שלב 2 סרקואידוזיס. סרקואידוזיס של הריאות - דרגות, תסמינים וטיפול, תרופות. תחזית: מה יכול להיות

סרקואידוזיס של הריאות הוא הצטברות מערכתית ושפירה של תאי דלקת (לימפוציטים ופגוציטים), עם היווצרות גרנולומות (נודולות), עם סיבה לא ידועה.

בעיקרון, קבוצת הגיל היא 20 - 45 שנים, רובן נשים. התדירות והעוצמה של הפרעה זו היא במסגרת של 40 מקרים מאובחנים לכל 100,000 (על פי נתוני האיחוד האירופי). השכיחות הנמוכה ביותר נצפית במזרח אסיה, למעט הודו, שבה שיעור החולים בהפרעה זו הוא 65 ל-100,000. היא שכיחה פחות בילדות ובקשישים.

הגרנולומות הפתוגניות הנפוצות ביותר נמצאות בריאות של קבוצות אתניות מסוימות, כגון אפרו-אמריקאים, אירים, גרמנים, אסייתים ופורטוריקנים. ברוסיה, שיעור השכיחות הוא 3 לכל 100,000 אנשים.

שכיחות המחלה

סרקואידוזיס של הריאות מתרחש בכל גיל. גברים ונשים מגיל 20 עד 35 חולים באותה תדירות, לאחר 40 שנה, המחלה פוגעת בעיקר בנשים. סרקואידוזיס מדווח באופן נרחב, אך השכיחות הגיאוגרפית משתנה:

• מדינות אירופה 40 לכל 100 אלף תושבים;
• ניו זילנד 90 ל-100 אלף;
• יפן היא רק 0.3 ל-100 אלף;
• רוסיה 47 ל-100 אלף.

סרקואידוזיס היא מחלה נדירה למדי, ולכן אנשים הסובלים ממנה, ככלל, אינם יודעים מהי.

תְזוּנָה

אתה צריך להוציא דגים שומניים, מוצרי חלב, גבינות, אשר מגבירים את התהליך הדלקתי ומעוררים היווצרות של אבנים בכליות. יש צורך לשכוח אלכוהול, להגביל את השימוש במוצרי קמח, סוכר, מלח. נדרשת דיאטה עם דומיננטיות של מנות חלבון בצורה מבושלת ומבושלת. ארוחות עבור סרקואידוזיס של הריאות צריכות להיות ארוחות קטנות תכופות. רצוי לכלול בתפריט:

• קטניות;
• אַצָה;
• אֱגוֹזִים;
• דומדמניות שחורות;
• אשחר ים;
• רימונים.

גורמים ומנגנוני התפתחות

הסיבות המדויקות למחלה לא נקבעו סופית, ולכן האטיולוגיה ומנגנוני ההתפתחות של סרקואידוזיס הם נושא למחקר של מדענים ברחבי העולם.

תיאוריה תורשתית

דווח על מקרים משפחתיים של סרקואידוזיס. הוא מתאר את התפתחותו בו זמנית בשתי אחיות המתגוררות בערים שונות. התגלה הקשר של המחלה וגרסאות מהלך שלה עם נשיאת גנים מסוימים.

תיאוריה מדבקת

בעבר חשבו שסרקואידוזיס נגרם על ידי Mycobacterium tuberculosis. תיאוריה זו נתמכה על ידי עובדות התפתחות המחלה אצל אנשים שסבלו בעבר משחפת. המטופלים נוסו לטיפול באיזואניאזיד (תרופה נגד שחפת), שלא נתנה את ההשפעה הצפויה. עם זאת, כאשר בוחנים את החומר בלוטות לימפהלא נמצאו פתוגנים לשחפת בחולים עם סרקואידוזיס.

הגורמים הבאים נחשבו כגורמים אפשריים לסרקואידוזיס:

• הליקובקטר פילורי;
• וירוס הפטיטיס C;
• וירוס הרפס סימפלקס;
• בורליה;
• Chlamydia pneumoniae.

רמות גבוהות של נוגדנים לגורמים זיהומיים אלו נמצאו בסרום הדם של החולים. על פי תפיסות מודרניות, מיקרואורגניזמים פתוגניים פועלים כגורמים מעוררים בהתפתחות הפתולוגיה.

סיבות להתפתחות

באופן מוזר, הגורמים האמיתיים לסרקואידוזיס של הריאות עדיין לא ידועים. חלק מהמדענים מאמינים שהמחלה היא גנטית, אחרים שסרקואידוזיס של הריאות מתרחש עקב תקלה במערכת החיסון האנושית. יש גם הצעות שהגורם להתפתחות סרקואידוזיס של הריאות הוא הפרעה ביוכימית בגוף. אבל כרגע, רוב המדענים סבורים שהשילוב של הגורמים לעיל הוא הגורם להתפתחות סרקואידוזיס של הריאות, אם כי אף תיאוריה אחת שהועלתה לא מאשרת את אופי המקור של המחלה.

מדענים החוקרים מחלות זיהומיות מציעים כי פרוטוזואה, היסטופלזמה, ספירוצ'טים, פטריות, מיקובקטריות ומיקרואורגניזמים אחרים הם הגורמים לסרקואידוזיס ריאתי. וגם גורמים אנדוגניים ואקסוגניים יכולים להיות הגורם להתפתחות המחלה. לפיכך, כיום מקובל בדרך כלל שסרקואידוזיס של הריאות של ג'נסיס פוליאטיולוגי קשור להפרעות ביוכימיות, מורפולוגיות, חיסוניות והיבט גנטי.

התחלואה נצפית אצל אנשים בעלי התמחויות מסוימות: כבאים (עקב השפעות רעילות או זיהומיות מוגברות), מכונאים, מלחים, טוחנים, עובדים חַקלָאוּת, עובדי דואר, עובדים בייצור כימי ובבריאות. כמו כן, סרקואידוזיס של הריאות נצפה אצל אנשים עם תלות בטבק. זמינות תגובה אלרגיתעל חומרים מסוימים הנתפסים על ידי הגוף כזרים עקב פגיעה בפעילות חיסונית, אינו שולל התפתחות של סרקואידוזיס של הריאות.

מפל הציטוקינים אחראי ליצירת גרנולומות סרקואידיות. הם יכולים להיווצר באיברים שונים, וגם מורכבים ממספר רב של לימפוציטים מסוג T.

לפני כמה עשורים היו השערות שסרקואידוזיס ריאתי הוא סוג של שחפת הנגרמת על ידי מיקובקטריה מוחלשת. עם זאת, על פי הנתונים העדכניים ביותר, הוכח כי מדובר במחלות שונות.

תפקיד התרופות

קיים קשר בין התפתחות דלקת גרנולומטית לבין צריכת תרופות הפועלות על מערכת החיסון:

• אינטרפרון אלפא;
• תרופות אנטי-נאופלסטיות;
• חומצה היאלורונית.

המחלה מתפתחת לעתים קרובות באופן ספונטני, ולא ניתן לקבוע את הסיבה הסבירה.

בהשפעת גורמים מעוררים (אנטיגנים), נוצר סוג מיוחד של תגובה חיסונית אצל אנשים רגישים. Alveolitis לימפוציטית, גרנולומות, וסקוליטיס מתפתחים. עבור השלבים המאוחרים של המחלה, נוכחות של פיברוזיס ריאתי אופיינית - החלפת האזורים הפגועים ברקמת חיבור.

טיפול וסיבוכים של סרקואידוזיס

למחלה התפתחות ארוכה, ולכן החולה נמצא בפיקוח מומחה לאורך תקופה זו. טיפול תרופתי לסרקואידוזיס של הריאות מתבצע בהתאם לתקופות המחלה.
המטופל רשום במרפאה.

ישנן מספר קבוצות חשבונאיות:

• חולים עם צורה פעילהמחלות,
• חולים עם אבחנה ראשונית
• חולים בתקופה של החמרה,
• חולים עם סימנים שיוריים של המחלה.

החולה רשום לשנתיים עם פרוגנוזה חיובית. במקרים חמורים יותר, עד חמש שנים. לאחר מכן המטופל מוסר מרישום המרפאה.

הקפד לפנות לטיפול:

• תרופות אנטי דלקתיות,
• סטֵרֵאוֹדִים,
• תרופות לדיכוי חיסון,
• נוגדי חמצון

אין טיפול ספציפי בשלב זה, הסיבות המדויקות להתפתחות המחלה לא הוכחו.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

במהלך הטיפול, המטופל מקפיד על דיאטת חלבון, עם צריכת מלח מוגבלת.

לעתים קרובות יותר סיבוכים משפיעים על מערכת הנשימה והקרדיו מערכת כלי הדם... אלה כוללים מחלות לב ריאתיות.

במצב זה:

• דופן הלב מתעבה
• זרימת הדם נפגעת.

זה מוביל לאי ספיקת לב. מתפתחות אמפיזמה ריאתית, שחפת, פגיעה בסמפונות.

ביטויים קליניים

תכונה של המחלה היא היעדר סימנים ספציפיים המעידים על כך בבירור. סרקואידוזיס יכול להיות אסימפטומטי במשך זמן רב, זה יכול להתגלות במקרה כאשר אתה פונה לרופא מסיבה אחרת. לפעמים היא מתחפשת למחלות אחרות, ולכן, במרפאה חוץ, מספר האבחנות השגויות בחולים אלו מגיע ל-30%. בשלב המתקדם של המחלה משולבים הסימפטומים של פגיעה בריאותית עם ביטויים כלליים וסימני מעורבות של איברים אחרים.

סוגי אבחון מחלות

המחלה מאובחנת על בסיס ביטויים קליניים, היסטוריה ונטייה תורשתית.
נקבעת בדיקת דם כללית, שבה, בנוכחות פתולוגיה, היא תהיה:

• לויקוציטוזיס
• ESR מוגבר,
• אאוזינופילים.

מומלץ למטופל לעבור את:

• טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות,
• ברונכוסקופיה.

שיטת האבחון היעילה ביותר היא ניתוח היסטולוגי.

זה מבוצע על חומר שנלקח במהלך ברונכוסקופיה או ביופסיה. המבחן של Quain אמין. מוזרק אנטיגן ספציפי.

אם המדגם חיובי, נוצר גומת סגול-אדום.

עם קורס אסימפטומטי, המחלה מתגלה בבדיקת רנטגן מונעת. הקפד לבצע את מבחן Mantoux. בחולים עם סרקואידוזיס הוא שלילי, מה שמעיד על מערכת חיסון חלשה.

נזק לריאות

סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה מתרחשת ב-90-95% מהחולים. רצוי לשקול את הביטויים שלהם יחד בגלל הקרבה האנטומית של מבנים ומנגנון יחיד להתפתחות שינויים. ברקמת הריאה מתרחשת תחילה alveolitis, ולאחר מכן גרנולומות, עם מהלך ממושך של המחלה, פיברוזיס. המצע המורפולוגי של לימפדניטיס הוא דלקת גרנולומטית.

תלונות:

1. שיעול - בהתחלה יבש, פריצה, רפלקס. זה קשור לדחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות וגירוי של קצות העצבים. הופעת כיח מעידה על תוספת של זיהום חיידקי.
2. כאבים בחזה - הקשורים לפגיעה בצדר, מתרחשים עם נשימה עמוקה, שיעול, הם חזקים מאוד.
3. קוצר נשימה - על בשלבים הראשוניםהמחלה קשורה להתפתחות של alveolitis ופגיעה בפטנטיות הסימפונות עקב עלייה בבלוטות הלימפה. מאוחר יותר, עם ההתפתחות של בולט שינויים פיברוטייםבריאות, קוצר הנשימה הופך קבוע. היא מצביעה על התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת נשימה.

עם alveolitis, הרופא משתמש בהאזנה כדי לקבוע את אזורי הקרפיטוס. עם אזורים קטנים של נזק, ייתכן שהם לא יהיו שם. סימן להתפתחות פיברוזיס הוא היחלשות של נשימה שלפוחית, דפורמציה של הסמפונות - צפצופים יבשים.

תסמינים וסימנים מוקדמים

התפתחות סרקואידוזיס של הריאות מאופיינת בהופעת תסמינים מסוג לא ספציפי. אלה כוללים, במיוחד:

1. מְבוּכָה;
2. חֲרָדָה;
3. עייפות;
4. חולשה כללית;
5. ירידה במשקל;
6. אובדן תיאבון;
7. חום;
8. הפרעות שינה;
9. זיעת לילה.

הצורה התוך-חזה (לימפואידית) של המחלה מאופיינת עבור מחצית מהחולים בהיעדר תסמינים כלשהם. בינתיים, המחצית השנייה נוטה להדגיש את סוגי התסמינים הבאים:

1. חוּלשָׁה;
2. תחושות כואבות באזור חזה;
3. כאב מפרקים;
4. קוֹצֶר נְשִׁימָה;
5. צפצופים;
6. לְהִשְׁתַעֵל;
7. עליית טמפרטורה;
8. התרחשות של אריתמה נודוסום (דלקת של השומן התת עורי וכלי הדם של העור);
9. כלי הקשה (בדיקת הריאות בצורה של כלי הקשה) קובע את הגידול בשורשי הריאות באופן דו צדדי.

באשר למהלך של צורה כזו של סרקואידוזיס כמו הצורה המדיאסטרית-ריאה, היא מאופיינת בתסמינים הבאים:

1. לְהִשְׁתַעֵל;
2. קוֹצֶר נְשִׁימָה;
3. כאב בחזה;
4. אוסקולטציה (האזנה לתופעות צליל אופייניות באזור הפגוע) קובעת את נוכחות הקרפיטוס (צליל "פריך" אופייני), צפצופים יבשים ורטובים מפוזרים.
5. נוכחות של ביטויים חוץ-ריאה של המחלה בצורה של פגיעה בעיניים, בעור, בבלוטות הלימפה, בעצמות (בצורת התסמין של Morozov-Yunling), נגעים בבלוטות הפרוטיד הרוק (בצורת סימפטום של הרפורד).

הביטויים החוץ-ריאותיים הנפוצים ביותר של המחלה

מעורבות בלוטות לימפה היקפיות

בלוטות לימפה היקפיות משתנות לאחר התפתחות של לימפדנופתיה הילרית ונזק לריאות.

הקבוצות הבאות של בלוטות הלימפה מושפעות:

• צוואר הרחם;
• מִפשָׂעִי;
• supraclavicular;
• בית השחי.

הם מוגדלים, יציבים למגע, ניידים וללא כאבים.

נגעים בעור

ביטויים עוריים מתרחשים ב-50% מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי.

1. Erythema nodosum היא תגובת הגוף למחלה. תצורות כואבות, צפופות ומעוגלות של צבע אדום מופיעות על עור הידיים והרגליים. זהו סמן להופעת המחלה ואינדיקטור לפעילות התהליך.
2. לוחות סרקואידים הם תצורות מעוגלות סימטריות בקוטר של 2-5 מ"מ, צבע סגול-ציאנוטי עם כתם לבן במרכז.
3. תופעת הצלקות "התחדשות" - כאבים, עייפות, אדמומיות של צלקות ישנות לאחר הניתוח.
4. קדחת לופוס היא תוצאה של דלקת גרנולומטית כרונית של העור. הוא הופך לא אחיד, גבשושי בגלל גושים קטנים, ומתקלף.

נזק לעיניים

לרוב, אובאיטיס (דלקת של choroid) מזוהה. אם זה מתפתח בתחילת המחלה, אז זה זורם שפיר, נעלם גם ללא טיפול. תסמינים של דלקת אובאיטיס על רקע נזק ריאתי ממושך מעידים על החמרה בפרוגנוזה. חולים מתלוננים על יובש וכאב בעיניים.

אִי סְפִיקַת הַלֵב

מחלת לב מתפתחת אצל 25% מהחולים עם סרקואידוזיס ומובילה ל תוצאה לא חיוביתמחלות:

• דלקת שריר הלב היא דלקת גרנולומטית של שריר הלב.
• פריקרדיטיס יבש או exudative.
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.

סרקואידוזיס משפיע על הכליות, הטחול, איברי העיכול, מערכת השלד והשרירים, מערכת העצבים המרכזית והפריפריאלית. שיעור הזיהוי של מצבים משמעותיים מבחינה קלינית הוא לא יותר מ-5-10%.

סיבוכים

ההשלכות השכיחות ביותר של מחלה זו כוללות התפתחות של אי ספיקת נשימה, מחלת לב ריאתית, אמפיזמה ריאתית (אווריריות מוגברת של רקמת הריאה), תסמונת חסימת סימפונות.

עקב היווצרות גרנולומות בסרקואידוזיס, נצפית פתולוגיה מצד האיברים שעליהם הם מופיעים (אם הגרנולומה משפיעה על בלוטות הפאראתירואיד, מטבוליזם הסידן מופרע בגוף, נוצר היפרפאראתירואידיזם, שממנו חולים מתים). על רקע מערכת חיסונית מוחלשת עלולות להצטרף מחלות זיהומיות אחרות (שחפת).

אבחון

בהתחשב במגוון הביטויים והיעדר תסמינים ספציפיים של המחלה, גילויה בזמן מציג קשיים משמעותיים. האבחנה נעשית על בסיס נתונים קליניים, תוצאות מעבדה ובדיקה אינסטרומנטלית של המטופל.

נתונים קליניים

סימנים של סרקואידוזיס אפשרי:

• שיעול יבש ממושך שאינו קשור למערכת הנשימה זיהום ויראלי, מטריד ללא קשר לעונה;
• erythema nodosum - 60% מכל המקרים שלו קשורים לסרקואידוזיס;
• חולשה בלתי מוסברת;
• מצב תת-חום;
• תסמינים של נזק משולב לאיברים;
• היסטוריה משפחתית עמוסה - סרקואידוזיס בקרב קרובי משפחה;

עם נתונים קליניים כאלה, החולה זקוק לבדיקה נוספת.

נתוני מעבדה

מחקרים לא ספציפיים:

1. ספירת דם מלאה - עלייה ב-ESR וספירת לויקוציטים; ב-25-50% מהחולים, רמת האאוזינופילים והמונוציטים עולה, ומספר הלימפוציטים יורד.
2. בדיקת דם ביוכימית - עלייה בפרמטרים של פאזה חריפה: CRP, חומצות סיאליות, סרומוקואיד.

תוצאות הבדיקה יעידו על תהליך דלקתי בגוף.

מחקרים שנקבעו כאשר הסבירות למחלה גבוהה:

• קביעת רמת ACE - עליה. בדיקת דם נלקחת בבוקר על קיבה ריקה.
• קביעת תכולת הסידן בשתן ובנסיוב הדם - עליה.
• קביעת רמת גורם נמק הגידול אלפא היא עלייה, עם סרקואידוזיס פעיל הוא מופרש על ידי מקרופאגים מכתשית.
• מחקר הנוזל המתקבל עם שטיפה ברונכואלוואולרית (BAL) - רמה גבוהה של לימפוציטים ופוספוליפידים מעידה על דלקת מכתשית לימפוציטית.
• תגובת Mantoux או בדיקת Diaskin - כדי לא לכלול תהליך שחפת.

כיצד לטפל בסרקואידוזיס של הריאות

הטיפול בסרקואידוזיס ריאתי מבוסס על שימוש בתרופות הורמונליות, קורטיקוסטרואידים. הפעולה שלהם במחלה זו היא כדלקמן:

• היחלשות של התגובה הפרוורטית ממערכת החיסון;
• מכשול להתפתחות גרנולומות חדשות;
• פעולה נגד הלם.

עדיין אין הסכמה לגבי השימוש בקורטיקוסטרואידים עבור סרקואידוזיס ריאתי:

• מתי להתחיל טיפול;
• כמה זמן לבצע טיפול;
• מה צריך להיות המינונים ההתחלתיים והתחזוקה.

דעה רפואית פחות או יותר מבוססת לגבי מינוי קורטיקוסטרואידים לסרקואידוזיס ריאתי היא כי תרופות הורמונליותניתן להקצות אם סימנים רדיולוגייםסרקואידוזיס אינו נעלם תוך 3-6 חודשים (ללא קשר לביטויים קליניים). זמני המתנה כאלה נשמרים מכיוון שבמקרים מסוימים עלולה להתרחש רגרסיה של המחלה (התפתחות הפוכה) ללא כל מרשם רפואי. לכן, על סמך מצבו של חולה מסוים, ניתן להגביל את עצמנו לבדיקה רפואית מניעתית (קביעת החולה לרישום) ומעקב אחר מצב הריאות.

ברוב המקרים, הטיפול מתחיל עם מינויו של פרדניזון. לאחר מכן, משולבים קורטיקוסטרואידים בשאיפה עבור מתן תוך ורידי... הטיפול הוא ארוך טווח - למשל, ניתן לרשום קורטיקוסטרואידים בשאיפה עד 15 חודשים. היו מקרים בהם קורטיקוסטרואידים בשאיפה היו יעילים בשלבים 1-3 גם ללא מתן קורטיקוסטרואידים תוך ורידי - גם הביטויים הקליניים של המחלה וגם שינויים פתולוגיים בתמונות רנטגן נעלמו.

מאז סרקואידוזיס משפיע על איברים אחרים בנוסף לריאות, עובדה זו חייבת להיות מונחה גם על ידי פגישות רפואיות.

בנוסף לתרופות הורמונליות, נקבעים טיפולים אחרים - אלה הם:

• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה טווח רחבפעולות - למניעה ועם האיום המיידי של התפתחות דלקת ריאות משנית עקב תוספת זיהום;
• כאשר מאשרים את הטבע הנגיפי של נזק ריאתי משני בסרקואידוזיס - תרופות אנטי-ויראליות;
• עם התפתחות תופעות עומדות ב מערכת דםריאות - תרופות שמפחיתות יתר לחץ דם ריאתי(משתנים וכן הלאה);
• סוכני חיזוק - קודם כל, קומפלקסים ויטמינים המשפרים את חילוף החומרים של רקמת הריאה, תורמים לנורמליזציה של תגובות אימונולוגיות האופייניות לסרקואידוזיס;
• טיפול בחמצן לפיתוח אי ספיקת נשימה.

מומלץ לא לאכול מזונות עשירים בסידן (חלב, גבינת קוטג') ולהשתזף. המלצות אלו נובעות מהעלייה ברמות הסידן בדם בסרקואידוזיס. ברמה מסוימת, קיים סיכון להיווצרות אבנים בכליות, שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןוכיס המרה.

מאז סרקואידוזיס של הריאות משולב לעתים קרובות עם אותו נזק לאחרים איברים פנימייםיש צורך בייעוץ ומינוי של מומחים קשורים.

שיטות בחינה אינסטרומנטלית

• רנטגן חזה - שיטה זמינה, המאפשר לך לזהות עלייה בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום, חדירת ריאות, כדי לבסס את שלב המחלה. סרקואידוזיס מאופיין בלוקליזציה דו-צדדית של שינויים.
• צילום רנטגן סריקת סי טי(רנטגן CT) - השיטה מאפשרת קבלת תמונות שכבה אחר שכבה, לזיהוי שינויים בשלב מוקדם. סימן אופייני לדלקת המכתש הוא סימפטום של "זכוכית חלבית". הטומוגרפיה מציגה גרנולומות בגודל 1-2 מ"מ. אם יש חשד לסרקואידוזיס, עדיף להפנות מטופלים לבדיקת CT במקום לצילום רנטגן.
• ספירומטריה היא שיטה לאבחון תפקוד הנשימה החיצונית. מאפשר לא לכלול אסתמה של הסימפונות ומחלת ריאות חסימתית כרונית. בסרקואידוזיס ריאתי הוא פוחת יכולת חיוניתריאות עם FEV 1 תקין או מופחת מעט (נפח נשיפה מאולץ לשנייה). דחיסה של הסמפונות בשלב מוקדם של המחלה מובילה לירידה ב-MOC (מהירות נפח מיידית).
• ברונכוסקופיה – שיטה לבדיקת הסמפונות באמצעות אנדוסקופ, חשובה במיוחד באימות האבחנה. במהלך ברונכוסקופיה מבצעים נוזל BAL, הנוזל שנוצר נשלח למחקר.
• ביופסיה - מבוצעת טרנסברוניאלית (עם ברונכוסקופיה), טרנסטוראלית (דרך דופן החזה) או מבלוטות לימפה היקפיות שהשתנו. בסרקואידוזיס, גרנולומה מורכבת מתאי אפיתל ותאי ענק, אינה מכילה אזורים של נמק.

סרקואידוזיס - אבחון

חיצונית, סרקואידוזיס בק (השם השני לסרקואידוזיס של הריאות) עשוי שלא להופיע בשום אופן. זה מסביר את המצב שבו מתגלה פתולוגיה במהלך הבדיקה השגרתית הבאה של הריאות - פלואורוגרפיה. בתמונה, הרופאים מוצאים סימנים אופייניים של סרקואידוזיס:

• לַיֶפֶת;
• אמפיזמה של רקמת הריאה;
• הפצה מוקדית.

במקביל, חל שינוי בתוצאות בדיקות המעבדה:

• עלייה מתונה ב-ESR;
• לויקוציטוזיס;
• אאוזינופיליה;
• טיטר מוגבר של אלפא ובטא גלובולינים.

סרקואידוזיס של הריאות נקבע לעתים קרובות על ידי תגובה חיובית של Kveim. אז, באתר של הזרקה תוך-עורית של אנטיגן סרקואידוזיס ספציפי בנפח של 1-2 מ"ל, נוצר נודול סגול-אדום. תוצאה כזו מדברת על סרקואידוזיס ומחייבת מינוי של טיפול מתאים.

מִיוּן

קשיים ביצירת סיווג מאוחד טומנים בחובם גיוון סימנים קליניים, היעדר קריטריונים מקובלים לפעילות וחומרת המחלה. הוצעו מספר אפשרויות לסיווג סרקואידוזיס.

לפי סוג זרימת התהליך:

1. אקוטי - הופעה פתאומית של המחלה, פעילות גבוהה, נטייה להפוגה ספונטנית.
2. כרוני - הופעה אסימפטומטית, מהלך ארוך טווח של המחלה, פעילות נמוכה.

הגרסה השכיחה ביותר של המהלך החריף של סרקואידוזיס היא תסמונת Löfgren: אריתמה נודוסום, חום, דלקת פרקים והגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה.

לפי אופי הזרימה:

1. יציב - אין דינמיקה של המדינה.
2. פרוגרסיבי - הידרדרות במצב החולה.
3. רגרסיבי - פתרון שינויים קיימים, שיפור מצב המטופל.

לשינויים רדיולוגיים:

אמצעי מניעה הכרחיים

מומלץ לשמור תמונה בריאהחיים, ללא עישון. אכלו מזונות עם מרכיבים לא טבעיים כמה שפחות.
הגבל את השימוש בכימיקלים. הסבירות לפתח סרקואידוזיס מתרחשת באותם חולים שיש להם פתולוגיות בתפקוד המערכת החיסונית.

עם חשדות קלים, עליהם לפנות לייעוץ של מומחה ולדאוג לבריאותם.

מי שכבר חולה צריך לדאוג לבריאותו ולמנוע החמרה של המחלה. הם צריכים להגביל את צריכת הסידן שלהם. סרקואידוזיס מוביל להיווצרות אבנים בשלפוחית ​​השתן, וסידן מאיץ תהליך זה. החשיפה לשמש מוגבלת.

ויטמין D, המיוצר מאור השמש, מסייע בייצור סידן. יש צורך להפחית את החשיפה לכימיקלים מזיקים, כדי להגביר את התגובתיות החיסונית של הגוף.

אם אתה סובל מקוצר נשימה ושיעול מתמשך, עליך להתייעץ עם מומחה ולבדוק את מצבך הבריאותי.

הסקר נחוץ לאנשים:

• אם הפריחה על הגוף נמשכת,
• עם ירידה במשקל,
• אם אתה מתעייף מהר,
• טמפרטורת הגוף עולה.

מי שכבר אובחן עם מחלה זו צריך להיות תחת פיקוח של רופא כל הזמן.

יַחַס

החולים מטופלים ומפוקחים על ידי רופאי שחפת בבתי החולים לשחפת. בעתיד מתוכנן לפתוח מרכזים מיוחדים. במדינות אחרות רופאי משפחה מעורבים בטיפול בסרקואידוזיס, ובמידת הצורך מאושפזים החולים בבתי חולים רב תחומיים.

אם מתגלים שינויים בקרני רנטגן ללא סימנים לפעילות קלינית ומעבדתית, טיפול תרופתי אינו מצוין, החולה נרשם, במעקב לאורך זמן.

קבוצות של תרופות:

• גלוקוקורטיקוסטרואידים הם הטיפול המועדף בסרקואידוזיס. הם נקבעים באופן פנימי עם מהלך מתקדם של המחלה, נוכחות של תלונות. משך הטיפול הוא בין שישה חודשים לשנתיים.
• Methotrexate - תרופה מקבוצת הציטוסטטים, נרשמה לחולים עם צורות כלליות של המחלה. Methotrexate מפחית היווצרות גרנולומות.
• אינפליקסימאב - התרופה מכילה נוגדנים ל-TNF. הוא עדיין לא זכה לשימוש נרחב בשל עלותו הגבוהה, אך מחקרים הראו תוצאות טובות בטיפול בסרקואידוזיס.
• Pentoxifylline היא תרופה לשיפור microcirculation, זה הוא prescribed בטבליות במשך זמן רב. בטיפול יש לזה חשיבות משנית.
• אלפא-טוקופרול, נוגד חמצון, נקבע בנוסף לתרופות חיוניות.

מתכונים עממיים

ביקורות מטופלים מצביעות על היתרונות שלהם רק בתחילת המחלה. מתכונים פשוטים מפרופוליס, שמן, ג'ינסנג / רודיולה פופולריים. כיצד לטפל בסרקואידוזיס תרופות עממיות:

• קח 20 גרם פרופוליס בחצי כוס וודקה, התעקש על בקבוק זכוכית כהה למשך שבועיים. שתו 15-20 טיפות תמיסת בחצי כוס מים חמימים שלוש פעמים ביום שעה אחת לפני הארוחות.
• קח 1 כף לפני הארוחות שלוש פעמים ביום. כף שמן חמניות (לא מזוקק) מעורבב עם 1 כף. כף וודקה. בצע שלושה קורסים בני 10 ימים, עם הפסקות של 5 ימים, ולאחר מכן חזור.
• לשתות מדי יום בבוקר ואחר הצהריים 20-25 טיפות תמיסת ג'ינסנג או רודיולה רוזאה 15-20 יום.

כיצד מתבטאת המחלה בשלבי התפתחות שונים?

המאפיינים של הביטוי של התמונה הקלינית הם ביחס ישר למידת ההתפתחות של סרקואידוזיס. בדרגה הראשונה של היווצרות גרנולומה בבלוטות הלימפה התוך-חזה ובריאות, ייתכן שהסימפטומים נעדרים, או שסרקואידוזיס מורגש על ידי הזעה קשה, המתבטאת, ברוב המקרים, במהלך שנת לילה. חום ועייפות קיצונית עשויים להיות נוכחים. בדרגה הראשונה, טיפול תרופתי, ברוב המקרים, אינו נקבע.

תסמינים של הדרגה השנייה הם לימפדנופתיה ונזק מוחלט לריאות. החולה מפתח קוצר נשימה חמור ושיעול חונק, בו מתפתח לעיתים קרובות שיעול דם. סימפטום זה אופייני להתפתחות שחפת וסרטן ריאות. בשלב זה, המטופל, בהתאם מאפיינים אישייםאורגניזם, גרנולומות יכולות להתמוסס מעצמן, או להיפך, מצבו של החולה מחמיר ובמקומם יש מוקדי פיברוזיס.

שלב זה של סרקואידוזיס מטופל עם תרופותוטיפול הורמונלי חלופי. הדרגה השלישית והרביעית של סרקואידוזיס הן החמורות ביותר. בשלב זה, יש עלייה בחותמות סיביות על בלוטות הלימפה, לימפדנופתיה בולטת, נצפית התפתחות של אי ספיקה. מערכת נשימהואמפיזמה. קורטיקוסטרואידים משמשים לטיפול. כדי למנוע את הסיכון להישנות המחלה, הטיפול בקורטיקוסטרואידים מתבצע במשך 2-3 שנים, בהתאם לחומרת התסמינים.

דִיאֵטָה

בנוסף לשימוש במרתחים רפואיים, יש צורך לעקוב אחר דיאטה לסרקואידוזיס, שתגביר את יעילות הטיפול העיקרי. אין הגבלות קפדניות למחלה זו, אך מומחים נותנים את ההמלצות הבאות:

• מזון צריך להיות שלם ומאוזן;
• יש צורך לקחת מזון 5 פעמים ביום במנות קטנות;
• לאכול בשר רזה (עוף, בקר) ודגי ים;
• לכלול קטניות ואגוזים בתזונה;
• הקפידו לאכול ירקות ופירות;
• להגביל את צריכת המזונות העשירים בפחמימות וסידן;
• לא לכלול שומני, מטוגן ומתובל.

מחלת עור

שינויים בעור מצוינים עם נזק עמוק לפני השטח של הדרמיס עם תגובה חריפה של הגוף להיווצרות גושים זרים. מחלה מתרחשת בצורה של אריתמה נודוסום (דלקת כלי דם עמוקה), המתבטאת באדמומיות עור, התקשות עם היווצרות של גושים אופייניים. כאב וגרד נעדרים לרוב. המחלה חולפת לרוב ללא טיפול לאחר 2-3 חודשים.

סרקואידוזיס של העור ממשיך עם הביטוי של תסמינים אלה:

• פני העור מתחילים להתקלף;
• יש פריחה של אטיולוגיות שונות;
• ישנן הפרעות ציטריות אופייניות;
• שיער נושר באופן פעיל על השכבה העליונה של האפידרמיס;
• יש פיגמנטציה בולטת;
• באתר הנגע מתרחש תהליך הכיב.

כדי לאשר את האבחנה, נדרשת ביופסיה של חומר ביולוגי עם בדיקה היסטולוגית.

ישנם שני תסמינים אופייניים לפתולוגיה:

• לוחות סרקואידים הם גושים קטנים וצפופים הבולטים מעל לדרמיס. הם נבדלים על ידי גוון אדום או כחול עם חלק מרכזי חיוור. הם נוצרים באופן סימטרי על הפנים, הזרועות, הגו, הרגליים וכו'.
• קדחת לופוס מאופיינת בדלקת בעור עם היווצרות גרנולומות כרוניות. מבנה האפידרמיס משתנה במהירות, המתבטא בתחושות לא נעימות עם שינוי בפיגמנטציה. זה מתרחש באזור האף, הלחיים, האוזניים וכו'. החמרת המחלה מתרחשת בחורף. זה לא מגיב טוב לטיפול. צולם בלבד תסמינים חריפיםואחריו הישנות.

פתולוגיה של הלב

נזק לשריר הלב מסוכן למטופל על ידי ביטוי של תהליכים פתולוגיים מסוימים, מסכן חיים... קשה לזהות סוג זה של מחלה בגלל היעדר תסמינים אופייניים. ישנן דוגמאות בפרקטיקה הרפואית כאשר המחלה התגלתה לאחר מותו של אדם.

הרבה נכתב על סרקואידוזיס עבודות מדעיותמדענים מדינות שונות- בריטניה, רוסיה, יפן, ארצות הברית וכו'. על פי מחקרים כלליים, הוכח כי מבני האיברים הבאים נפגעים לעתים קרובות יותר - שריר הלב, המחיצה בין החדרים, שרירי הפפילריים והמסתמים.

אם הלב ניזוק, עלולים להיווצר סיבוכים:

• הפרעות בקצב הלב הקשורות באספקה ​​לקויה של יסודות קורט חיוניים - נתרן, אשלגן וסידן.
• חסימה אטריו-חדרית מתבטאת בהיעדר אות מהפרוזדורים לחדרים, מה שמוביל להפרעה בתפקוד האיבר - התקף לב.
• אי ספיקת לב מתרחשת כאשר יש הפרעות חמורות במבנה שריר הלב, המלווה בהפרעה בקצב ההתכווצויות או דום לב מלא.

סוג זה מסוכן: הפתולוגיה היא אסימפטומטית במשך זמן רב. תסמינים אופיינייםלהתעורר במקרה של הפרות חמורות במבנה האיבר, המוביל למוות.

סימנים בולטים של המחלה הם:

• קוצר נשימה חמור לאחר פעילות גופנית או במהלך העבודה;
• חיוורון של העור;
• נפיחות של הרקמות הרכות של הגפיים התחתונות;
• תחושות כואבות בחזה החזה;
• אובדן הכרה לטווח קצר;
• קצב לב מהיר.

סרקואידוזיס של העין

סוג זה של פתולוגיה מתרחש ב-10% מכל המקרים. V גיל בוגראזור העפעפיים מושפע, אצל ילדים הקרנית סובלת מנגע עמוק של מבנה העין. המחלה יכולה ללבוש צורה של אובאיטיס - תהליך דלקתיבאזור כלי הדם של איבר או אירידוציקליטיס. מוקד הדלקת ממוקם על קשתית העין או באזור הגוף הריסי. נוכחות של פתולוגיות נלוות מחמירה את הפרוגנוזה של המחלה.

הבדיקה מגלה תצורות קטנות - פקעות של אזור הכורואיד. למטופל יש תחושה בולטת של אי נוחות עקב תחושת נוכחות של חפץ זר עם סימפטום כואב על רקע ירידה הדרגתית בראייה. במהלך הבדיקה, הרופא עשוי לחשוף שטפי דם בנימי העין, עכירות של מוח הזגוגית עם דלקת באזור עצב הראייה.

פתולוגיה של איברי מערכת העיכול

סרקואידוזיס במערכת העיכול מתרחשת בהיעדר טיפול רפואי בשלב האחרון של מחלה של הריאות או בלוטות הלימפה. בשלב הראשוני, אין תסמינים, הפתולוגיה מתגלה לעתים קרובות לאחר מותו של המטופל.

הוא מאופיין בתכונות הבאות:

• מתרחש במחצית מהחולים עם פתולוגיה בכבד. זה ממשיך לאט וללא תסמינים חמורים. גושים גדולים גורמים לצהבת של סקלרה בעין, בעיות עיכול וכאבים עם צד ימיןאופי מושך.
• בלוטות הרוק הופכות דלקתיות עם עלייה אופיינית בנפח. יש נפיחות אופיינית באזור האוזניים, כאב בלחיצה, ריריות יבשות חלל פהעל רקע עליית הטמפרטורות.
• התבוסה של הקיבה מאובחנת במקרים בודדים. שונה באופי חמור של הקורס, דימום פנימי אפשרי. עוויתות כואבות דומות לדלקת גסטריטיס. תיתכן ירידה בתיאבון עם סימני בחילה.
• פתולוגיה של המעיים לוכדת את כל הרמות, המאופיינת בסימפטומים מורחבים. עצירות ממושכת או שלשול שופע עלולים להתרחש. ירידה הדרגתית במשקל.

סרקואידוזיס של מערכת העצבים

נזק למערכת העצבים מתרחש ב-1-5% מהחולים עם הסוג הכללי של סרקואידוזיס. התסמינים תלויים בלוקליזציה של המוקד הדלקתי. לפעמים מתפתח צומת באזור העצב הגולגולתי, קרומי המוח, בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס והצרורות המוליכות של חוט השדרה.

בעיקרון, מטופלים מתלוננים על הפרעות בתפקוד הראייה, תפקוד לקוי של חושי הריח, ירידה בשמיעה ורגישות. התכווצות שריריםעם סימני קרום המוח מתרחשים עם צורה חמורה של פתולוגיה. מיקום בבלוטת יותרת המוח מוביל לתפקוד לקוי של הלבלב. קיים סיכון לתוצאות חמורות.

פתולוגיה של כליות

מחלה ברקמת הכליה היא נדירה, אך תסמינים קיימים בחולים רבים. בזמן מחלה מצטבר סידן בגוף, מה שמוביל להיווצרות אבנים. לכן, nephrolithiasis מאובחנת לעתים קרובות כסיבוך של הפתולוגיה.

בשתן מצטברים תאי דם אדומים עם עלייה ברמות החלבון, המלווה בתהליכים דלקתיים. חוסר טיפול רפואי יגרום לאי ספיקת כליות עם סיכון גבוה למוות.

סרקואידוזיס של מערכת השרירים והשלד

מוקד המחלה באזור המפרקים, העצמות והשרירים מתפתח לעתים רחוקות, אך לעיתים קרובות חולים מתלוננים על תסמינים מתאימים. יש ירידה פונקציות הגנההגוף, מה שמוביל להיווצרות דלקת.

לחולים יש את הסימנים הבאים של המחלה:

• נפיחות ברגל התחתונה, בברך או במרפק מלווה בתפקודים מוטוריים לקויים;
• מבנה העצמות מתרכך, המלווה בשברים תכופים;
• v רקמת שרירנוצרים גושים, המתבטאים באדמומיות ובכאב בעת לחיצה.

מחלה של איברי אף אוזן גרון וחלל הפה

סרקואידוזיס בחלל הפה ובאיברים אחרים של מערכת אף אוזן גרון מאובחנת ב-10% מהחולים. פתולוגיה מתגלה בשלבים מאוחרים יותר עם תסמינים בולטים. הוא מאופיין במערך קטן של תכונות, מה שמקשה על האבחנה בשלבים המוקדמים של היווצרות.

סימנים ספציפיים של פתולוגיה מצוינים:

• הנגע של השקדים הפלטין מלווה בכאב גרון עם סימפטומים של שיעול יבש.
• באזור הלשון והפה יש עליות אופייניות בגודל עם סימני כיב בנגעים.
• דלקת באזור האוזניים מלווה בכאב, צלצולים חיצוניים באפרכסת ופגיעה בקואורדינציה.
• קשה לאבחן את הפתולוגיה של האף עקב סימנים לא ספציפיים - תחושת גודש, כאב קל, חוסר ריח או ירידה בתפקוד, אולי נוכחות של דימום.
• מחלה באזור הגרון מאופיינת בשינוי בגוון הקול או אובדן מוחלט, ניתן לזהות נוכחות של גושים על ידי רופא במהלך הליך גרון.

המחלה מקבלת לרוב מהלך אופייני למחלות אחרות, מה שמקשה על תהליך האבחון. כדי לבצע אבחנה מדויקת, נדרשת בדיקה מורחבת תוך שימוש בטכנולוגיות העדכניות ביותר עם אפשרות של אי הכללה של פתולוגיות נלוות.

סקירה כללית של סרקידוזיס ריאתי

היעד של נגעים של סרקואידוזיס של הריאות הוא אנשים צעירים ובגיל העמידה בטווח של 25-40 שנים, בדרך כלל נשים. לפי נטייה אתנית, אסייתים ואפרו-אמריקאים נוטים יותר לסבול ממנה, וייתכן שגם גרמנים, אירים, סקנדינבים ופוארטו אמריקאים יהיו בין החולים האפשריים. מחלה רב מערכתית זו יוצרת גרנולומות אפיתליואידיות בריאות.
סרקואידוזיס של הריאות היא פתולוגיה מערכתית של מערכת הנשימה, בה נפגעת רקמת הריאה והיווצרות גרנולומות - אזורים דלקתיים קטנים (דלקת גרנולומטית) בצורת גושים צפופים - גרנולומות סרקואידיות. מחלה זו מסווגת כגרנולומטוזיס שפירה.

ברוב המקרים, מחלה זו מלווה בפגיעה בבלוטות הסימפונות, התוך-חזה והטראכאוברוכיאליות. נ נגעים סרקואידים מאובחנים פחות:

• עור - אריתמה נודוסום - 48% מהמקרים;
• עין - iridocyclitis, keratoconjuktevitis - 27%;
• כבד וטחול - 10-12%;
• מערכת העצבים (נוירוסרקואידוזיס) ובלוטות הרוק - 4-9%;
• מפרקים (תסמונת Löfgren), עצמות - ציסטות של הפלנגות הדיגיטליות, דלקת פרקים - 3%;
• לבבות - 3%;
• כליות - נפרוקלצינוזיס ונפרוליתיאזיס - 1%;
• איברי עיכול - מעיים, קיבה;
• אפשר גם לפגוע באיברי המדיאסטינום, ברקמות הרכות, בבלוטת החלב ועוד.

כלפי חוץ, גרנולומות בסרקואידוזיס דומות לשחפת, אך עבור גושים סרקואידים היווצרות של נמק קשתי ונוכחות של חיידקי שחפת אינם אופייניים. ככל שהגרנולומות מתפתחות, הן מתבטאות בכך שהן יכולות להתמזג למוקדים גדולים. מוקדים כאלה בכל איבר משבשים את עבודתו ומובילים לביטויים של הסימפטומים של סרקואידוזיס.

בדרך כלל למחלה זו יש מהלך רב איברים. סרקואידוזיס (סרקואידוזיס) משפיע על רקמת המכתשית, ומתחילה התפתחות של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית או אלוואופיטיס, עם היווצרות נוספת של גרנולומות סרקואידיות ברקמות התת-פלורליות והפריברונכיאליות וב-medzholic sulci. תוצאת המחלה היא אנומליות סיביות של האיבר הפגוע או ספיגה של גרנולומות (הופכת למסה זגוגית).

אם המחלה מתקדמת, עלולות להתפתח הפרעות בפעילות האוורור מסוג מגביל.

הערה! סרקואידוזיס לא הַדבָּקָהואינו מדבק לאנשים סביב האדם החולה.

על פי ICD 10, לסרקואידוזיס יש קוד D86, לאחד מהזנים שלו אף מוקצה מספר נפרד - D86.2 - סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה.

שְׁכִיחוּת

לרוב הם חולים בגיל צעיר ובינוני (טווח הגילאים הממוצע של החולים הוא 21-45 שנים), נשים חולות לעתים קרובות יותר.

שיא השכיחות על פי הסטטיסטיקה מצוין:

• בכל קטגוריות החולים בעשור השני או השלישי לחייהם;
• בנשים - בנוסף בין העשור הרביעי לשישי לחיים.

יש לקחת בחשבון דפוסים אלה בעת הצגת ערנות להתרחשות של סרקואידוזיס.

עובדה מעניינת!

המוזרויות של המחלה תועדו לפי גזע: אירופאים חולים בתדירות נמוכה יותר מאפריקאים ואינדיאנים, בהתאמה, פי 1.5 ו-4 פעמים, אך לעתים קרובות יותר מהאמריקאים פי 2. הסיכון למחלה באנשים בהירי עור הוא בינוני ועולה אם למשפחה היה אב קדמון כהה עור לפחות בשושלת אחת (אימהית או אבהית).

סרקואידוזיס מתייחס למספר מחלות השכיחות באותה מידה באזורים שונים בעולם (עובדה זו גורמת לאדם לנקוט עמדה ביקורתית כלפי האמירה שהמחלה נגרמת על ידי גורמים סביבתיים מסוימים).

שלטים

למרות העובדה שהתפתחות סרקואידוזיס יכולה להיות קשורה לסיבות רבות, מהלך המחלה אצל הרוב המכריע של האנשים זהה.

הסימן ההיסטולוגי העיקרי של המחלה הוא היווצרות גרנולומות, שהן גושים (הצטברות של תאים מרובי גרעינים תקינים וענקיים) המופיעים באיברים וברקמות שונות.

תסמינים קליניים נפוצים לכל סוגי הסרקואידוזיס הם:

• חוּלשָׁה;
• חום;
• לרזות;
• שינוי בגודל בלוטות הלימפה - הם גדלים.

חולשה נצפית אצל 30-80% מהחולים, מופיעה הרבה לפני קבלת האבחנה ונגרמת מהפרעות בתהליכים מטבוליים וביוכימיים בגוף. סימפטום זה בולט ביותר בבוקר. חולים מתלוננים ששינה אינה מחזירה את הכוח. בחלק מהמקרים מצטרפים לחולשה כאבי שרירים וראש – מצב דומה נקרא "תסמונת העייפות הכרונית".

בשלבים המאוחרים של סרקואידוזיס, חולשה עלולה להיות קשורה להפרעה בתפקוד של מערכת הלב וכלי הדם או מערכת הנשימה, המלווה בהידרדרות באספקת החמצן לשרירים ולמערכת העצבים המרכזית.

חום מתבטא בעלייה בטמפרטורת הגוף של עד 38 מעלות צלזיוס ומוסבר על ידי תהליכים דלקתיים חריפים הנלווים לסרקואידוזיס. מצב זה נדיר למדי ומתפתח, ככלל, על רקע פגיעה בבלוטות הלימפה והעיניים הפרוטידיות.

ירידה במשקל מתפתחת לאחר הופעת התסמינים העיקריים ונגרמת על ידי הפרעות מטבוליות ותהליכים דלקתיים כרוניים שכמעט אינם ניתנים לטיפול.

עלייה בבלוטות הלימפה נגרמת מהופעת גרנולומות בבלוטות או יציאה מוגברת של לימפה, המתפתחת על רקע תהליכים דלקתיים.

טיפול בתרופות עממיות

לטיפול בסרקואידוזיס של הריאות באמצעות תרופות עממיות, חולים לעתים קרובות פונים למתכוני רפואה מסורתית., שרבים מהם הראו תוצאות טובות במאבק נגד אבחנה זו. הנה כמה מהם:

• הכינו תערובת צמחים של מרווה, קלנדולה, שורש מרשמלו, אורגנו וסביבון. ואז לחלוט 1 כפית בתרמוס. תערובת ב-250 מ"ל. מים רותחים. שתו את הטינקטורה לפני הארוחות 3-4 פעמים ביום במשך 1, 5 חודשים. מומלץ לחזור על קורס הטיפול בעוד 3 שבועות.
• משקה פירות אשחר הים: לשתות חצי כוס מדי יום עד 6 פעמים ביום, בזהירות במקרה של דלקת קיבה (לשתות חצי שעה לאחר האכילה) - התווית נגד במקרה של כיב.
• ניתן להחליף תה רגיל במרתח של עלי אקליפטוס - יש לו טעם מרענן נעים, מקל ביעילות על הנשימה ומרגיע. אתה צריך לשתות את התה הזה בבוקר ובערב, להוסיף לו 1 או 2 כפית. דבש.
• תמיסת חימום לשפשוף מוכנה מפרחי לילך. 0.5 ליטר. אלכוהול או וודקה, אתה צריך לאסוף 1 כף. תפרחות טריות שנקטפו, התערובת מתעקשת למשך שבוע בדיוק, ולאחר מכן משפשפים את הגב והחזה למשך הלילה.
• להרכב של וודקה ושמן חמניות יש אפקט ריפוי מצוין. יש ליטול את החומרים במינונים שווים - 30 גרם כל אחד, לערבב היטב ולצרוך במשך כשנה 3 רובל ליום.

רופאים נשאלים לעתים קרובות את השאלה על ידי חולים עם סרקואידוזיס של הריאות - האם זה סרטן? לא, אבל מומלץ לעקוב אחר מדדי לחץ דם, קצב ודופק, רמת סוכר. כל סימני המחלה עשויים להיעלם, אך בעתיד, גם עם טיפול מתאים, מתפתחות הישנות.

סרקואידוזיס היא מחלה של תגובה אימונופתולוגית של הגוף, מה שאומר שחולי שחפת הם התווית נגד להשתתף בהליכי פיזיותרפיה, במיוחד מפגשי חידוד. כל סוגי עיסוי החזה אסורים בהחלט.

למידע על איך להביס סרקואידוזיס, ראה את הסרטון:

מאמר זה נבדק על ידי הרופא המוסמך הנוכחי ויקטוריה דרוז'יקינה ויכול להיחשב כמקור מידע אמין עבור משתמשי האתר.

סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה שעליה אנשים פשוטיםמעט ידוע, ורוב האנשים אינם יודעים דבר כלל. אפילו לא כל העובדים הרפואיים מודעים לכך. מהי המחלה המסתורית הזו שיכולה להוביל להשתלת ריאה כפויה, ובמקרים מסוימים חולפת מאליה? אילו פרטים ידועים על מחלה זו, גורמיה ותסמיניה, מה מקומו של סרקואידוזיס ב-ICD, מהן הצורות הנפוצות ביותר שלה? באיזה מקרה הרופאים נוקטים בטקטיקה של המתנה, מתי יש צורך בתרופות והאם זה אפשרי טיפול עממיסרקואידוזיס?

אבחון המחלה

המחלה פוגעת במספר איברים, מה שמצריך בדיקה מפורטת של הגוף על ידי מומחים שונים. עד תחילת שנות ה-2000, הפתולוגיה נצפתה על ידי רופא רופא בשיטת טיפול נגד שחפת. כעת המטופל מטופל על ידי רופא ריאות, קרדיולוג, רופא עיניים, נוירולוג, ראומטולוג ומטפל.

נוסח האבחנה אינו כולל את נוכחותן של פתולוגיות אלה: שחפת, שיגרון, מחלת בריליום, לימפומה, זיהום פטרייתי, ברונכיטיס, דלקת מכתשית אלרגית.

אבחון דיפרנציאלי מורכב משימוש בהליכים הבאים:

• בדיקה ע"י רופא בפרופיל צר עם עיון בהיסטוריה הרפואית.
• בדיקת דם כללית ללימוד רמת האלמנטים הבסיסיים.
• בשתן בודקים ספירת חלבונים ולוקוציטים.
• במעבדה נלקחת בדיקת דם לאנזים ACE מוריד.
• דם ושתן נתרמים בנפרד למחקר של רמות סידן, ניתן לאסוף רוק נוזל מוחיכדי להבהיר את האבחנה.
• מתבצע מחקר של נמק גידול אלפא, שיקבע את מידת הנוכחות בהרכב החתך.
• בדיקת Kveim-Silzbach לסרקואידוזיס מסייעת לאשר את האבחנה ב-90% מהמקרים, אך כיום נעשה בה שימוש נדיר בשל הסיכון הגבוה לזיהום חוזר.
• בדיקת השחפת מאפשרת לשלול שחפת ריאתית ולהחיל את הטיפול הנכון.
• הדם נבדק עבור נחושת וחלבון, אשר מוגברים בסרקואידוזיס של הריאות.
• צילום רנטגן עוזר לקבל תמונה מפורטת של בית החזה עם נוכחות של מוקדי דלקת, גודל והיקף הנזק לרקמות.
• ב-CT (טומוגרפיה ממוחשבת), לרופא יש הזדמנות לראות תצורות קטנות יותר בשלב הראשוני של היווצרות, יש גם סיכוי ללמוד את מבנה הצומת, מידת הנזק לרקמות.

• שיטת הדמיית תהודה מגנטית (MRI) משמשת בחקר מוקדי דלקת במערכת העצבים ובאיברים אחרים, למעט מערכת הנשימה, נותנת תמונה מפורטת יותר ומידע מדויק על המחלה.
• רק לעתים נדירות נעשה שימוש בסינטיגרפיה, אך בצורה ריאתית היא יכולה לקבוע את היקף הנגע ואת יעילות הטיפול הנבחר.
• בדיקת אולטרסאונד מסייעת לקבוע את מיקום הגושים, גודלם ופלישה לרקמות הרכות.
• נדרשת ספירומטריה כדי לבחון את גודל הריאות, מה שעוזר לקבוע את מידת הפתולוגיה.
• אלקטרוקרדיוגרפיה נקבעת אם יש חשד למחלה באזור שריר הלב - היא נקבעת שוב מדי שנה.
• אלקטרומיוגרפיה עוזרת לחקור את נוכחותם של חריגות בתפקוד שרירי הגוף.
• אנדוסקופיה מורכבת משימוש במצלמות מיני מיוחדות לבדיקה פנימית של מערכת העיכול.
• רופא העיניים עורך בדיקה מפורטת של קרקעית העין באמצעות מכשור מיוחד.
• ברונכוסקופיה עם ניתוח של מי שטיפת הסימפונות עוזרת לחקור את התהליך הפתולוגי ברקמות מערכת הנשימה.
• ביופסיה לסרקואידוזיס יכולה לאבחן את המחלה בדיוק של 95% ולבסס את מבנה הרקמה הנודולרית.
• תורקוסקופיה בסיוע וידאו נקבעת כדי לחקור את חלל הצדר עם מחלה קשה.

לאחר קבלת כל הבדיקות הדרושות, הרופא ילמד בפירוט את מצבו של החולה ויקבע את חומרת המחלה. בְּ אבחנה מדויקתמתקבלת החלטה על שיטת הטיפול ושיקום הגוף לאחר מכן.

סרקואידוזיס של הריאות בדרגה 2 - מול מה החולה יכול להתמודד?

עד כמה סרקואידוזיס בריאות מדרגה 2 מסוכן לבריאות, ועד כמה חשוב לא לדחות את הטיפול? רופאים מזהירים כי אין לעכב את הביקור אצל הרופאים, שכן התפתחות מהירה של נזק לרקמת הריאה עלולה להוביל להפתעות מסוכנות. אפשר להתמודד איתם, אבל זה די קשה, כי תצטרך לפעול על פי כמעט כל הסימנים שעלולים להופיע במהלך המחלה.

סימנים המצביעים על הדרגה השנייה של המחלה:

1. חום;
2. הזעה מרובה;
3. קוֹצֶר נְשִׁימָה;
4. עייפות, והיא יכולה להתבטא גם בהיעדר פעילות גופנית;
5. שיעול עז;
6. כיח, כתמי דם נצפים בליחה;
7. ללא כלים מיוחדים, אתה יכול לשמוע צפצופים, שריקות בחזה.

אין זה נדיר שדרגה זו של מחלה נחשבת בטעות לשחפת ומטופלת כראוי. שימוש לא נכון בתרופות בית מרקחת או פורמולציות ביתיות עלול להוביל להתפתחות מדרגה 3 של המחלה, המלווה בסימנים נוספים שהם לא פחות מסוכנים.

טיפול תרופתי

אינדיקציה עבור טיפול חירוםיש התפתחות חמורה ומהירה של המחלה, צורתה המוכללת או המשולבת, התפשטות ברורה ברקמות הריאות, נגעים דמויי גידול של בלוטות הלימפה החזה.

לטפל במחלה עם קורסים ארוכים של "Prednisolone", "Indomethacin", "Rezokhin" ו-tocopherol אצטט.

המשטר המשולב מניח קורס של "Prednisolone", "Dexametozone" ו-"Polcortolone", לסירוגין עם צריכת תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות "Voltaren" ו-"Indomethacin".

בממוצע, מהלך הטיפול הוא 3-4 חודשים, ולאחר מכן ירידה במינון על פני תקופה של 6-12 חודשים. בשלבים 1-2 של הנגע של מערכת הנשימה, ניתן להשתמש בגלוקוקורטיקוסטרואידים בשאיפה.

המטופל נמצא במעקב מרפאה, במחלקה לפיסיולוגיה.

כל החולים מחולקים לשתי קבוצות טיפוליות:

• אני - עם שלב פעיל: Iа - האבחנה בוצעה בפעם הראשונה;
• Ib - הישנות ו/או החמרה לאחר הטיפול העיקרי;
• II - סרקואידוזיס לא פעיל.

יש צורך ברישום במרפאה למשך 24 חודשים לפחות, עם מהלך חמור של המחלה - עד 5 שנים. לאחר החלמה מלאה, המטופל מוסר מהמרשם.

מניעת פתולוגיה

כדי למנוע התפתחות של השלכות לא רצויות וכדי למנוע הישנות, על המטופל לעקוב אחר מספר כללים פשוטים שיעזרו למנוע היווצרות של גושים חדשים. להחלמה מלאה של הגוף, מומלץ:

• אוורר את אזור המגורים מדי יום.
• ניקוי רטוב נדרש כל 2-3 ימים.
• הסר עובש וטחב בבניין מגורים או דירה.
• אין להישאר באור שמש ישיר במשך זמן רב.
• יש צורך להימנע ממצבי לחץ - זה משפיע לרעה על הרווחה הכללית.
• היפותרמיה לא מומלצת, כי מחלה זיהומית יכולה להיווצר עם תוספת של חיידקים.
• עם הסימן הראשון של חולשה, עליך לפנות לרופא שלך לקבלת ייעוץ.
• להגיע באופן קבוע לבדיקה שנקבעה במרפאה.

הפרוגנוזה לפתולוגיה חיובית בדרך כלל. מוות הוא נדיר. הסיבה היא סירוב לטיפול רפואי או התעלמות מהמלצות הרופא. גילוי מאוחר של המחלה או התפתחות מהירה של התהליך הדלקתי יכול לעורר את מותו של חולה או היווצרות של פתולוגיות חמורות.

תיאוריות של סרקואידוזיס

לא ניתן היה לזהות את הגורמים המדויקים למחלה. רק התיאוריות ההתפתחותיות הבאות פותחו:

• מִדַבֵּק... המחלה מופיעה עקב בליעה של פתוגנים של שחפת, מחלת ליים, כלמידיה, כיבי קיבה. אלו הם מיקובקטריות, כלמידיה, ספירוצ'טים והליקובקטר פילורי. וירוסים יכולים להיות גם הגורם: אדנוווירוסים, סוגים שוניםהרפס וכאלה שגורמים לשפעת, צהבת או אדמת.
• שידור קשר... החוקרים מצאו שכ-25-40% מהחולים היו במגע עם אנשים עם סרקואידוזיס, לפעמים לפני מספר שנים.
• פעולות של סביבה לא טובה... עם אוויר, אדם שואף חומרים מזיקים, כולל חלקיקי מתכת. קבוצת הסיכון כוללת כבאים, עובדי ספרייה, כורים, מצילים ומטחנות, אשר מאובחנים במחלה בתדירות גבוהה פי 4.
• תוֹרַשְׁתִי... גרנולומה של סרקואיד מתרחשת אצל אנשים עם גנים פגומים המקודדים לחלבונים לא תקינים. אחד הגורמים הלא חיוביים הופך לטריגר המחלה.
• תרופות... התפתחות הפתולוגיה קשורה תופעות לוואיכמה תרופות. אנחנו מדברים על תרופות אנטי-רטרו-ויראליות ואינטרפרון, הנלקחות עבור HIV וזיהומים ויראליים חמורים אחרים.

גורמי סיכון להתפתחות המחלה

בהתבסס על תיאוריות המקור, נבדלים הבאים סיבות אפשריותסרקואידוזיס:

• שַׁחֶפֶת;
• נטייה תורשתית;
• זיהום HIV;
• עבודה בתנאי אבק, עם מתכות כבדות או חומרים רעילים;
• חיים באזורים עם אוויר מזוהם;
• זיהומים בעבר הקשורים לחיידקים, וירוסים או פטריות.

מטופלים שואלים לעתים קרובות את הרופאים כמה זמן חיים חולי סרקואידוזיס. עם זאת, אין תשובה לשאלה זו. רובם חיים חיים ארוכים, שכן מחלה זו גורמת לעיתים רחוקות למצבים מסכני חיים. הפרוגנוזה תלויה בפרמטרים רבים: אופי הקורס, היקף התהליך הפתולוגי, מצב הבריאות הראשוני. בכל מקרה, התוצאה תהיה אינדיבידואלית.

מְנִיעָה

מאחר שהסיבות למחלה עדיין אינן ברורות, לא פותחו אמצעים ספציפיים למניעתה. כללי מניעה כלליים:

• הקפידו על אורח חיים בריא.
• הימנע ממגע עם כימיקלים, חומרים רעילים, גזים ואדים.
• לוותר על עישון והרגלים רעים אחרים.
• הימנע מנטילת תרופות הגורמות לאלרגיות.
• לחסל היפותרמיה, אשר לעורר התפתחות של זיהומים.
• קבל פלואורוגרפיה כל שנה.
• במידת האפשר, שנה את אזור המגורים לאזור ידידותי יותר לסביבה.

גורמים למחלה

הגורם המדויק למחלה עדיין לא ברור. עם זאת, ישנם כמה גורמי סיכון - מין נשי, גזע שחור, כמו גם השפעה משמעותית של נטייה תורשתית.
פתולוגיה פוגעת בילדים לעתים רחוקות מאוד, והתסמינים הראשונים מופיעים בדרך כלל בין הגילאים 20-40.

מהי סרקואידוזיס בעור?

זה מתמשך באופן כרוני מחלה דלקתית, משפיע בעיקר על העור והריאות, וגורם למגוון תסמינים בעור. זה לא מדבק. כתוצאה מהמחלה נוצרות צלקות על העור, או שכל הביטויים נעלמים באופן ספונטני, אך אי אפשר לחזות את התוצאה מראש.

טיפול בסרקואידוזיס

במקרים מסוימים, אין צורך לטפל במחלה - התסמינים הנוכחיים חולפים מעצמם, ואינם מותירים עקבות של פתולוגיה.

המלצות האגודה לריאות לטיפול בסרקואידוזיס כוללות אפשרות לשימור תכונות פונקציונליותהאיבר הפגוע. התקנים למתן טיפול מיוחד מכוונים לשמירה על פעילות הגוף ברמה גבוהה תוך העלמת תסמיני המחלה. קשיים מתעוררים בנוכחות שינויים cicatricial - זה בלתי אפשרי לחסל סימפטום זה. אתה יכול לרפא לחלוטין סרקואידוזיס בשלב הראשוני של היווצרות גרנולומה.

קשה להעלים את הסימנים ללא הורמונים, לכן הטיפול התרופתי מורכב בנטילת התרופות המתאימות. במקרה זה, Prednisolone הוא prescribed בעיקר, אשר נותן השפעה חיובית מהירה. אבל קבלת הפנים נמשכת במשך תקופה ארוכה של זמן, כי הפסקת הקורס גורמת לחזרה שנייה. המטופל נמצא תחת השגחה רפואית מתמדת במהלך כל מהלך הטיפול ובמהלך תקופת ההחלמה.

שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים גורם לרוב למספר תופעות לוואי:

• שינויים תכופים ברקע הרגשי;
• נפיחות של רקמות רכות;
• משקל עודף;
• לחץ דם מוגבר;
• פיתוח פתולוגיה של המערכת האנדוקרינית - סוכרת;
• תיאבון מוגבר;
• תחושות כואבות בבטן;
• פריחות על הפנים בצורה של אקנה;
• הִתרַכְּכוּת רקמת עצם, המתבטא בשברים תכופים.

עם טיפול תרופתי מורכב, מוצג השימוש בתרופות הבאות - Chloroquine, Alpha-Tocopherol, Methotrexate ו-Pentoxifylline. המינון ומהלך הטיפול נבחרים בנפרד. הגיל, מצבו הגופני של המטופל, מידת הנזק לגוף ואינדיקציות רפואיות משפיעים.

Plasmapheresis הוא prescribed עבור מצב כליות ודם חמור. עם היווצרות אי ספיקת כליות, נדרש ניתוח דחוף להשתלת האיבר החולה או פלזמפרזיס לנצח.

בהיעדר השפעה חיובית מטיפול בתרופות הורמונליות, נוכחות של פתולוגיה במערכת העצבים, Infliximab (Remicade) משמש - סוכן ביולוגי המקל על הסימפטומים של הפרעת עצבים ומבטל סימנים אחרים של פתולוגיה.

סרקואידוזיס בעור מטופל בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, ואנטיביוטיקה נקבעת להרוג וירוסים וחיידקים פתוגניים. מותר להשתמש במשחות וג'לים גלוקוקורטיקואידים.

שאיפה עם קורטיקוסטרואידים נקבעת רק עבור דלקת חריפה של הריאות והסימפונות. נדרשות שיטות של טיפול חוץ גופי וחוץ גופי כדי להעלים תחושות כואבות בזמן קצר.

פיזיותרפיה משמשת באופן פעיל בטיפול במחלה. ההליכים מסייעים בהקלה על התקפים חריפים של המחלה ומעוררים את התפקודים הטבעיים של הגוף כדי להילחם בגרנולומות פתולוגיות.

מערכת הנשימה Strelnikova נדרשת כדי לשחזר את תפקוד הנשימה של הריאות ולעורר אספקת דם פעילה. רוויה של תאים עם אספקה ​​טרייה של חמצן עם יסודות קורט חיוניים יזרז את תהליך הריפוי.

הדיקור צובר פופולריות בטיפול במצבים אלו, אך קיים סיכון לפתח סיבוכים אחרים. זה דורש ידע מתקדם של גוף האדם עם נקודות דיקור. תזוזה קלה של המחט בכיוון הלא נכון יכולה לעורר השלכות חמורות על המטופל.

עיסוי נקבע כדי להחזיר את אספקת הדם לרקמות שנפגעו על ידי המחלה, על מנת למנוע נמק תאים עם התפתחות של פיברוזיס לאחר מכן. כאן, מומחה בעל ההסמכה הגבוהה ביותר חייב גם לבצע מניפולציות.

טיפול כירורגי משמש לעתים רחוקות בגלל הסיכון הגבוה להישנות. הרופא מחליט לבצע ניתוח עם איום מוגבר של התהליך הפתולוגי על חיי המטופל.

משתמשים בסוגים פרטיים של התערבות כירורגית:

• במקרה של פגיעה בדרכי הנשימה עם חלל פלאורלייכול לעורר אי ספיקת ריאות חריפה, ולכן נדרש חיסול דחוף של הפגם.
• השתלת ריאות נבדלת במורכבות ההליך ובעלות גבוהה, מה שמפחית את תדירות השימוש בשיטה - מומלץ לפיברוזיס רקמה חריפה עם ירידה חדה בנפח הריאות. המנותחים חיים 3-5 שנים, קיים סיכון להישנות באיבר התורם.
• בנוכחות דימום פנימי באיברים מערכת עיכולהשיטה הלפרוסקופית משמשת לעצירת דם ולהסרת עודפי נוזלים ללא פגיעה חמורה במטופל.
• ניתן להסיר את הטחול בנוכחות נפחי איברים גדולים עם נוכחות של מוקדי התפתחות גושים.

לאחר הניתוח, המטופל נמצא בשליטה מלאה של הרופא במשך 3-6 החודשים הראשונים. לאחר מכן נדרשת בדיקה שגרתית כל 6 חודשים.

הקרנה בקרני גמא משמשת באופן פעיל בהיווצרות פתולוגיה בחזה, בגפיים ובעור. מ -3 עד 5 הליכים מבוצעים כך שהגרנולומות נספגות לחלוטין בגוף. השיטה הוכחה כיעילה בצפייה במספר מטופלים עם מחקר שלאחר מכן על התפתחות התסמינים.

במהלך הטיפול מומלץ למטופל לעבור תהליך צום רפואי בבית חולים בפיקוח הרופא המטפל. זה מאפשר לך לעצור את המחלה ולשפר את המצב הגופני של החולה. אסור להרעיב לבד בבית - קיים סיכון לעורר השלכות לא רצויות עם היווצרות סיבוכים חמורים במהלך המחלה.

למטופל נקבע תפריט של מנות מותרות במינון מדויק. יש לפרוק את הגוף מהתהליך המורכב של עיכול מזון ותהליכים מטבוליים הבאים. אפשר לאכול דייסה על המים, ירקות ופירות מאודים, מרקי מחית ירקות ולפתן פירות.

חולים עם סרקואידוזיס צריכים לעקוב אחר ההמלצות הקליניות של הרופא המטפל על מנת למנוע התפתחות של השלכות חמורות. אנשים איתו חיים את חייהם הרגילים במשך שנים רבות. נדרש רק לעבור באופן קבוע התייעצויות במרפאה ולבצע את הבדיקות הנדרשות.

הריון ולידה מותרים לנשים - המחלה אינה מרמזת על סיבוכים חמורים ופתולוגיות בהתפתחות העובר. קשיים בלידה מתרחשים אצל נשים לאחר 40 שנה. בדיקה מפורטת ומעקב מלא אחר ההריון מומלצים כאן.

לעיתים מוגבלת הקבלה לעבודה ומונפקת תעודת נכות. מצב זה נצפה עם היווצרות של אי ספיקה ריאתית, פתולוגיית עיניים, מחלות כליות ומערכת העצבים חמורות, כמו גם פגיעה בלב.

אבחון וטיפול

בהתחשב בסימפטומים הלא ספציפיים על שלבים מוקדמיםהתפתחות סרקואידוזיס, הסימפטומים בלבד, שעל ביטוים המטופל מתלונן, אינם מספיקים כדי לקבוע את האבחנה הנכונה. נקבעות מספר בדיקות ובדיקות רפואיות - בדיקת דם, בדיקת Mantoux, צילום ריאות. כדי להבהיר את האבחנה הראשונית, ייתכן שיידרש מעבר נוסף של הדמיית תהודה מגנטית כדי לקבוע את הקוטר, האופי והמיקום של הגרנולומות.

אפשרויות הטיפול תלויות בדרגת הסרקואידוזיס. בשלב הראשוני לא רושמים למטופל תרופות, אך נדרשת הקפדה על דיאטה טיפולית, אשר אינה כוללת פחמימות פשוטות - קמח, מתוק, חריף, מלוח, מפולפל, שומני ומטוגן. יוצא דופן הוא שום ובצל, אפשר וצריך לאכול אותם בכל כמות. יש צורך להפחית משמעותית את צריכת מוצרי החלב (למעט חמאה). המנות מבושלות ומבושלות.

סרקואידוזיס היא מחלה המטופלת בהצלחה ויש לה פרוגנוזה חיובית. לעתים קרובות, גרנולומות חולפות מעצמן. בשלב השני, השלישי והרביעי, נקבעים הורמונים (אם קיימות פתולוגיות של המערכת האנדוקרינית) וקורטיקוסטרואידים, המשחזרים את תפקוד הריאות ושרירי הלב ומפחיתים את התהליך הדלקתי בבלוטות הלימפה.

אין טיפול מונע לסרקואידוזיס ככזה. כדי להפחית את הסיכון ללקות במחלה, יש צורך לעבור בדיקות רפואיות קבועות ולבצע צילומי רנטגן של בית החזה והריאות אחת לשנה. זה נכון במיוחד עבור אנשים שנמצאים בסיכון לפתח סרקואידוזיס.

תַחֲזִית

יש להתייחס בזהירות לפרוגנוזה של סרקואידוזיס ריאתי.מחד ניתן לראות מהלך שפיר של המחלה וריפוי עצמאי, מאידך המחלה מאובחנת מאוחר מדי, כאשר התפתחו שינויים בריאות שאינם עולים בקנה אחד עם תפקודן התקין.

הפרוגנוזה לסרקואידוזיס ריאתית חיובית במקרה של אבחון פרה-קליני של המחלה (כלומר, לפני הופעת התסמינים) וטיפול מאומת בזמן. סיבוכי ריאות הנגרמים על ידי סרקואידוזיס אינם מתרחשים לעתים קרובות כמו במחלות אחרות של מערכת הנשימה. אבל יש להיזהר מסיבוכים שהופיעו ב-3-4 שלבים של סרקואידוזיס ריאתי - הם מחמירים את הפרוגנוזה.

תוצאה קטלנית יכולה להתרחש עם התפתחות של סיבוכים חמורים - בפרט, כשל נשימתי.

אוקסנה ולדימירובנה קובטוניק, פרשן רפואי, מנתח, רופא יועץ

• ברונכיטיס בילדים: תסמינים, סיבות, טיפול ביתי

• אי ספיקת נשימה: סיווג וטיפול חירום

גורמים להתרחשות, הסמכה של המחלה

מדוע המחלה מתרחשת אינו מוגדר במדויק. בולטים מספר גורמים עיקריים, הכוללים:

• זיהום - סרקואידוזיס נחשב לנבוע מנגיפים או מחלות זיהומיות. בגוף, תאים ויראליים גורמים להופעת נוגדנים הנלחמים בפתוגנים. עם זרם הדם, הם נכנסים לכל האיברים והרקמות, מה שעוזר לרפא את המחלה. אבל אם נוכחות של נוגדנים בגוף מתרחשת במשך זמן רב, נוצרים תנאים מוקדמים להתרחשות של סרקואידוזיס. פתוגנים מסוגלים לעורר את המחלה: חיידקי שחפת, בורליוזיס בקרציות, חיידקים פתוגניים. האשם הוא חיידקים התורמים לכיב קיבה, הרפס, אדמת והפטיטיס C.
• מראה קשר. אחוז החולים לאחר מגע עם אנשים חולים נמוך. המחלה נצפתה לעתים קרובות יותר לאחר השתלה של איברים נגועים.
• מראה סביבתי. הסביבה משפיעה על הופעת סרקואידוזיס. לאבק עם חלקיקי מתכות - זהב וטיטניום, בריליום ואלומיניום, קובלט, נחושת וזירקוניום - יש השפעה מיוחדת. אנשים שנמצאים במגע ארוך טווח עם אבק נוטים יותר לחלות. עובש מעורר את התפתחות המחלה.
• נטייה גנטית. זה מתרחש בנוכחות גן לא תקין; כל גורם משפיע על התפתחות המחלה.
• השימוש בתרופות. ההופעה התפתחויות פתולוגיותעל רקע טיפול תרופתי ארוך טווח. ההנחה היא שטיפול באינטרפרונים ובתרופות אנטי-רטרו-ויראליות יכול לעורר. המחלה מאטה את ההתפתחות לאחר גמילה מהתרופה.

סרקואידוזיס מיוצג על ידי מספר סימנים התפתחותיים, הנבדלים בתסמינים, בשלב ההתפתחות ובחומרת הקורס.

הבדלים בשלב הפיתוח:

• ראשוני - רק מחלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה;
• UHLH, הרקמה העיקרית של הריאות, מושפעת;
• נוצרת גידול יתר של רקמת חיבור, ההרס גדל לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום.

סיבוכים מתרחשים בשלבים הבאים:

• פעיל - מאופיין בהופעה מואצת של גושים, המהלך החריג גדל ולוכד איברים סמוכים, ישנם סימנים ברורים למחלה.
• יציב - מאופיין בהאטה של ​​המחלה. צמתים חדשים לא מופיעים, קיימים לא מתפתחים, המצב יציב.
• הפיך - גרנולומות גדלות ונמקות, החולה מרגיש הידרדרות, ביצועי המערכות והאיברים נפגעים. סרטן עלול להתרחש.

מהלך האיטי של המחלה אינו משאיר סיכוי לריפוי מלא; סיבוכים יכולים להתקבל מסרקואידוזיס.

תסמינים של סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה - VHLH

קשה מאוד לאבחן מחלה זו בשלב מוקדם.

תכונה אופיינית של סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה ברווחה יחסית של המטופל עם תמונה לא חיובית ביותר בריאות.

אסימפטומטיות חיצונית מלאה בהופעת המחלה מסבכת באופן משמעותי את הטיפול בסרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה בעתיד. למעלה מ-30% מהחולים מוצאים סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה ממש במקרה לאחר פלואורוגרפיה אלקטיבית.

בתסמינים הקליניים של סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה, צוינו רק שני מצבים עם הסימנים הבולטים ביותר של פתולוגיה. אלה הם תסמונת לופגרן ותסמונת Heerfordt. בחולים עם סרקואידוזיס, מקרים אלה נצפים: לימפדנופתיה דו-צדדית, אובאיטיס, חום, פרוטיטיס ואריתמה נודוסום.

נזק לרקמת הלימפה: מה זה

זוהי הצורה הראשונית של נגע כללי. סימנים קליניים, מלבד בלוטות לימפה מדיהסטינליות מוגדלות, נעדרים או לא ספציפיים לחלוטין.

צילום הרנטגן מראה בבירור בלוטות לימפה סימטריות מוגדלות סימטריות של בלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות, פרטראכיאליות, tracheobronchial וביפורקציה של המדיאסטינום.

• טמפרטורה מוגברת עד 38-39 מעלות.
• בלוטות לימפה בבית השחי, צוואר הרחם והמפשעתיות מוגדלות.
• כאבים בחגורה בחזה.
• לפעמים - כל הביטויים של תסמונת עייפות כרונית.

נזק לרקמת הריאה

סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה היא פתולוגיה מערכתית ורוב הסימפטומים שלה אינם ספציפיים לחלוטין. המחלה מתבלבלת באופן שיטתי עם שחפת ואפילו סרטן ריאות. כאשר נגעים משפיעים על רקמת הריאה, זה מצביע על כך שהסרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה עברה לשלב השני.

סימנים המאותתים על הרס רקמת הריאה על ידי גרנולומות:

• חום נמוך.
• שיעול שיטתי ללא תסמיני הצטננות ברורים.
• קוצר נשימה, קוצר נשימה.
• לימפדנופתיה דו צדדית.
• כאבים דחוסים בחזה.
• נגעים בעור.
• נזק ללב - יכול להתרחש גם אסימפטומטי לחלוטין וגם להתבטא כהתקפים של פרפור פרוזדורים עד מוות.
• עלייה באנזימים בדם עקב פתולוגיות שהופיעו בכבד.
• נזק לעיניים בצורה של אובאיטיס אוטואימונית.
• Erythema nodosum על הרגליים.
• חום.
• כאב מפרקים.
• דלקת ריאות חוזרת.

חָשׁוּב! במקרה של שיעול מתמשך ללא תסמיני הצטננות במשך יותר מחודש, יש צורך להתייעץ עם רופא ריאות לבדיקת חובה נוספת.

אילו תרופות נקבעות אם מתפתחת סרקידוזיס של הריאות, טיפול

אם הרופא איבחן סרקידוזיס ריאתי, הטיפול אינו מתחיל מיד, לרוב חולפים מספר חודשים, במהלכם המומחה עוקב אחר התפתחות המחלה. התערבות רפואית מיידית מתרחשת במקרה אחד - אם הנגע מתפשט במהירות ומאיים על בריאות המטופל.

לאחר שהרופא וידא שאין צורך באמצעים אגרסיביים, הוא יכול לרשום שימוש בניסוחים פשוטים. התרופות הנפוצות ביותר הן סטרואידים ונוגדי דלקת. בנוסף, המומחה עשוי לרשום תרופות נוגדות דיכאון או נוגדי חמצון. החולה חייב להיות רשום, ההשפעה על המחלה מתרחשת בפיקוח קפדני של הרופא. רק לאחר החלמה מלאה (זה יכול לקרות בעוד כמה שנים), הרופא יכול להחליט להסיר את החולה מהמרשם.

צורות של סרקואידוזיס

רופאים מבודדים צורות שונותסרקואידוזיס, והם נובעים בעיקר מהלוקליזציה השונה של הופעת הגרנולומות. המחלה מתנהגת בצורה כל כך לא צפויה שקשה לנחש היכן בדיוק אצל החולה הם יופיעו.

הנפוצה ביותר מכל הצורות הקיימות של מחלה זו היא בדיוק סרקואידוזיס של הריאות. אין זה מקרי שרופאי ריאות רואים מטופלים כאלה לעתים קרובות יותר מאחרים, משום שאליהם הם מופנים על ידי מטפלים או רופאים כלליים.

צורה זו של סרקואידוזיס מתפתחת בשל העובדה שניאופלזמות מוזרות, ספציפיות עבורה, מופיעות ברקמת הריאה - גרנולומות מתאי אפיתל עם גרעינים ענקיים. הם גדלים בהדרגה בגודלם, מתמזגים זה עם זה. במראה, הם דומים מאוד למוקדים דומים בתהליך השחפת, מסיבה זו מחלות אלה נבדלות לעתים קרובות זו מזו. עם זאת, בניגוד לאלו האחרונים, אין מוקדים של נמק קיסתי ומיקובקטריות בתוך תצורות אלה, הם אינם מתפוררים, ולכן הפרוגנוזה לסרקואידוזיס של הריאות שונה לחלוטין. נגעים אלו יכולים להיעלם לפתע באופן ספונטני, או לפעמים הם חולפים עם היווצרות אזורי פיברוזיס (רקמת צלקת).

לפיכך, הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס ריאתי תלויים ישירות במספר המוקדים ובהשפעתם על תפקוד הנשימה, כלומר, כמה מרקמת הריאה נופלת מתהליך חילופי הגזים. זהו אחד הבודדים מחלות כרוניות, שבו מתאפשר ריפוי עצמי מלא, ולכך מקווים המטופלים והרופאים המטפלים שלהם.

ביטויים קליניים תלויים מאוד בשלב של סרקואידוזיס, מהם יש רק 3. בכל אחד מהם, נפחי התהליך הפתולוגי שונים, ולכן הטקטיקות הרפואיות אינן זהות. יתר על כן, התבוסה לא מתחילה עם הריאות, אלא עם העובדה שהמטופל מפתח סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה. לאחר מכן, עם התקדמות, כאשר הרופאים מאבחנים סרקואידוזיס בשלב 2, הפרנכימה של הריאות עצמן כבר מעורבת בתהליך. עם זאת, בכל שלב עלולה להתרחש הפוגה ספונטנית או החלמה מלאה, מה שמבדיל מחלה זו מרוב האחרות.

בידוד שלב הסרקואידוזיס באבחון חשוב מאוד להבנת הזנחת התהליך וקביעת טקטיקת הטיפול.

סרקואידוזיס שלב 1 או סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה

אם חולה מאובחן עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה או שלב 1 של המחלה, אז גרנולומות מופיעות בדרך כלל בבלוטות הלימפה הסימפונות, הטראכאוברונכיאליות, הביפורקציוניות או הפרטרכיאליות. ברוב המקרים, שינויים אלו הם ממצא מקרי במהלך בדיקת פלואורוגרפיה שגרתית או צילום חזה מסיבה אחרת לגמרי. אם יש סרקואידוזיס בשלב זה, לרוב אין תסמינים. רק במקרים נדירים יכול מטופל להתלונן על תחושת כבדות בחזה, שמתגברת עם הנשימה, אך למעשה אף אחד לא מעלה תלונות כאלה. במקרים מסוימים, ישנם תסמינים לא ספציפיים כגון חולשה, חולשה, הזעה, ירידה במשקל, חום נמוך ממושך וכו'. עם זאת, הם עשויים להצביע על מספר רב של מחלות אחרות, ביניהן סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה רחוקות מהראשונה. מקום. בחלק מהחולים מתרחשת החלמה ספונטנית, אך לפעמים השלב הראשוני של המחלה הופך בצורה חלקה לסרקואידוזיס שלב 2.

שלב 2 סרקואידוזיס של הריאות

סרקואידוזיס דרגה 2 מאופיינת במעורבות במקביל של בלוטות הלימפה ורקמת הריאה. שלב זה של המחלה הוא בדרך כלל התפתחות טבעית של סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה, שבהן מופיעות תצורות מיליאריות (הקטנות ביותר) או מוקדיות (גדולות יותר) בריאות. על פי המאפיינים הרדיולוגיים שלהם, הם מאוד דומים לשחפת ריאתית מפושטת, עם זאת, אלה שניים לחלוטין מחלות שונותוהטקטיקה שלהם לא זהה. במקרה השני, החולה זקוק בהכרח לטיפול, כי הוא מדבק למי שגר לידו. חולה עם סרקואידוזיס שלב 2 אינו מהווה סכנה לאחרים והרופאים בוחרים בטקטיקות אינדיבידואליות, ביניהן עשויות להיות מצפה, כלומר, ללא שימוש תרופות.

במקרים מסוימים, אפילו בשלב זה של המחלה, החולה עלול שלא לחוות תחושות שליליות כלשהן ושינויים אלו יהיו רק ממצא מקרי במהלך צילום רנטגן או פלואורוגרפיה. עם זאת, בדרך כלל החולים עדיין מודאגים מקוצר נשימה, שיעול, כאבים בחזה, ולעיתים נשמעים צפצופים יבשים או רטובים בריאות במהלך ההאזנה. זה מלווה בדרך כלל בתסמינים לא ספציפיים כמו חולשה, חום תת-חום, צמרמורות, הזעה ועייפות. אם למטופל יש סרקואידוזיס נלווית, הסימפטומים עשויים להצביע על הופעת תסמינים חוץ-ריאה, שכן מתפתחים סיבוכים מהכבד, הטחול, העצמות, המפרקים והעיניים.

שלב 2 סרקואידוזיס יכול להתקדם לשלב 3 של התהליך, והחלמה ספונטנית יכולה להתרחש.

שלב 3 של סרקואידוזיס הופך גרנולומות בריאות ובלוטות הלימפה לאזורים של פיברוזיס, או רקמת צלקת. זוהי חלופה להחלמה ספונטנית, שהיא השלב האחרון של התהליך. מוקדי פיברוזיס אלו נושרים מתוך חילופי גזים, שכן רקמת הריאה בהם כבר אינה כזו והיא צלקת רגילה. במקביל, עומס מוגבר נופל על חלקים אחרים של הריאה (בריא), מאחר והצורך בחמצן אינו פוחת, הם גדלים ונוצרת אמפיזמה. למרבה הצער, תהליך זה הוא בלתי הפיך ואין תרופות שיכולות לעזור למטופל לחלוטין.

ככלל, שלב זה של התהליך אינו אסימפטומטי. החולה מודאג מקוצר נשימה, שיעול עם ליחה מועטה, חולשה, ירידה במשקל, סחרחורת, ירידה בסבילות לפעילות גופנית, הצטננות תכופה, מחלות בדרכי הנשימה וכו'.

במהלך המחלה בכל שלב, מובחנים תקופות של החמרה, הפוגה, התאוששות ספונטנית. בהתאם לקצב הגדילה של שינויים פתולוגיים, יכול להיות תהליך איטי, מופרע, כרוני או מתקדם.

סרקואידוזיס של בלוטות לימפה היקפיות

סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה מחוץ לבית החזה הוא סיבוך שכיח של מחלה זו. זה מופיע ב-25% מהחולים עם מחלה זו. עם סרקואידוזיס בצורה זו, בלוטות הלימפה הבאות מושפעות:

• צוואר הרחם האחורי והקדמי,
• מַרְפֵּק,
• supraclavicular,
• מִפשָׂעִי.

עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה, הם הופכים גדולים יותר בגודלם, עם עקביות אלסטית צפופה, בעוד פיסטולות אינן נוצרות. הם אינם כואבים ואינם גורמים סבל למטופל, אם אינם מתגברים עד כדי כך שהם לוחצים את הרקמות, האיברים וכלי הדם מסביב.

סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה הוא סימן לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית של מחלה זו, שכן היא מדברת בדרך כלל על אופי ממאיר וחולף של התהליך. לעתים קרובות מהלך המחלה הופך להיות חוזר בעקשנות. אם לאדם יש חשד לסרקואידוזיס, ביופסיה של בלוטת הלימפה חשובה מאוד לרופא, מכיוון שהיא יכולה לחשוף את נוכחותם של גרנולומות תאי אפיתליואיד ספציפיות למחלה זו.

סרקואידוזיס של העור מופיע אצל כשליש מהחולים במחלה זו, כלומר רק לאנשים אלו יש נגעים ספציפיים בעור המאפשרים למומחה לאבחן בקלות. לרוב הם בדרך כלל הסימנים הראשונים למחלה, המופיעים הרבה לפני סיבוכים ממערכת הנשימה, והם ברורים יותר מכל האחרים. עם זאת, לא כל רופא, לאחר שראה אזורים כה בהירים וספציפיים של הנגע, יוכל לקבוע שזהו בדיוק סרקואידוזיס של העור, שכן זה נדיר מאוד.

התסמינים השכיחים ביותר של מצב זה הם כדלקמן:

• אריתמה נודוסום.

ביטוי עורי זה של המחלה הוא תוצאה של נגע כלי דם משני - וסקוליטיס. כלומר, מבחינה ויזואלית, הרופא רואה צמתים עגולים, כהים, צפופים למדי על העור הכואבים במישוש. הם גורמים למטופל אי נוחות, לפעמים גורמים לסבל רציני. הלוקליזציה הנפוצה ביותר של התהליך על גפיים תחתונות... ביופסיה עבור סרקואידוזיס בצורה זו אינה אינפורמטיבית מבחינה אבחנתית, מכיוון שהצמתים הם תוצאה של דלקת כלי דם ואינם מכילים תאים אפיתליואידים עם גרעינים ענקיים האופייניים למחלה זו. בהתחשב בכאב של התהליך, אריתמה נודוסום חייבת להיות כפופה בהכרח לטיפול הולם, וככל שהוא מתחיל מוקדם יותר, כך סביר יותר לתוצאה חיובית.

• לוחות סרקואידים.

הם חותמי עור בצבע בורדו, בורדו, גבשושיים שאינם כואבים עם הארה במרכז. הם לא מגרדים, מגרדים ואינם גורמים לאי נוחות. הם ממוקמים בדרך כלל באופן סימטרי על הישבן, המשטחים הצדדיים של הגוף, הפנים והגפיים. הם נכללים בדרך כלל במבנה המחלה סרקואידוזיס, שתסמיניה משפיעים על מספר איברים ומערכות בו-זמנית ומתווספת על ידי מעורבות הריאות, בלוטות הלימפה, הטחול והכבד בתהליך. נגעי עור אלו נמשכים לאורך זמן, לרוב אינם חולפים מעצמם, הם גורמים סבל נפשי למטופל, מאחר שהם פגם קוסמטי משמעותי, ולכן הם דורשים טיפול חובה... אם למטופל יש סרקואידוזיס עורי, ביופסיה של הפלאק ואחריה ניתוח היסטולוגי היא שיטה מצוינת לאימות מדויקת של האבחנה.

• קדחת לופוס.

סרקואידוזיס של העור, המתקדם בצורה זו, דומה חזותית לפריחה המופיעה עם זאבת אריתמטית מערכתית. הם מיוצגים על ידי פריחות סגולות סימטריות בהירות על המשטחים הצדדיים של האף, הלחיים, האצבעות והאוזניים. הם אינם כואבים, אינם מגרדים או גורמים לאי נוחות. עם זאת, לאור העובדה שהם נמצאים במקום בולט, נגעי עור אלו מייצגים פגם קוסמטי גדול וגורמים סבל נפשי למטופל. כמו גם פלאקים סרקואידים, קדחת לופוס משולבת בדרך כלל עם לוקליזציות אחרות של הנגע במחלה זו.

תחזית עבור צורה עוריתסרקואידוזיס תלוי בעיקר באופי התהליך. אם הפריחה הופיעה בפתאומיות, בפתאומיות, באופן ספונטני, הסבירות לריפוי עצמי, או תגובה מהירה לטיפול הולם, היא בסבירות גבוהה יותר מאשר בתהליך איטי כרוני.

בנוסף לאתרים הנפוצים יותר, ישנן גם צורות נדירות יותר של סרקואידוזיס. לעתים קרובות קשה מאוד לזהות אותם, מכיוון שהשינויים אינם ספציפיים, כלומר, הם דומים כלפי חוץ למחלות רבות אחרות. להלן הלוקליזציות הנפוצות ביותר של מחלה זו:

• סרקואידוזיס של הטחול.

זה מתרחש אצל 10-40% מהחולים. זה מתבטא בהגדלה של איבר זה בגודלו (טחול), או בהגדלת עבודתו להרוס תאי דם (היפרספלניזם). במקרים מסוימים, איבר זה חייב להיות מוסר, שכן הטחול המאסיבי מפריע תנועה רגילה, גורם לכאב בהיפוכונדריום השמאלי.

• סרקואידוזיס של איבר הראייה.

צורה זו מופיעה ב-25% מכלל החולים במחלה זו והיא המסוכנת ביותר, מכיוון שללא טיפול בזמן, סרקואידוזיס יכול להוביל לעיוורון. זה מיוצג על ידי uveitis קדמי, אחורי, uveoretinitis. עם סוג זה של סיבוך ב-80%, ניתן לחשוף את התבוסה בו-זמנית של בלוטות הלימפה הקרובות, ובלוטות הלימפה של שורשי הריאות, שינויים בעצמות, בטחול ובכבד.

• סרקואידוזיס של האיברים ההמטופואטיים.

זה לא שכיח. עם זאת, סיבוכים מהעבודה של מערכת זו אינם נדירים, מכיוון שתרופות רבות המשמשות כטיפול בסיסי מעכבות אותה ומובילות לאריתרו, נויטרופניה.

• סרקואידוזיס של הכליות.

זה מופיע ב-10% מהחולים עם מחלה זו. עם זה, גרנולומות עשויות להופיע המפריעות להיווצרות תקינה של שתן, כמו גם שקיעה משנית של מלחי סידן, אשר משפיעה לרעה גם על עבודתם של איברים אלה.

• סרקואידוזיס של איברי מערכת השרירים והשלד.

מוצג על ידי סיבוכים מהמפרקים, העצמות, השרירים. המסוכן ביותר הוא הופעת ציסטות בעצמות הגולגולת ועמוד השדרה.

• סרקואידוזיס של הלב.

זוהי אחת הצורות החמורות ביותר של מחלה זו, מכיוון שבמקביל נוצרות גרנולומות בשריר הלב ומונעות את התכווצותו המלאה.

• נוירוסרקואידוזיס

זה גם שייך לצורות החמורות ביותר, אבל הפרוגנוזה תלויה בעיקר באיזה מהעצבים מעורבים בתהליך הפתולוגי.

• סרקואידוזיס של מערכת העיכול.

מוצג בעיקר על ידי היווצרות מפוזרת של גרנולומות בפרנכימה של הכבד. לרוב, החולים מודאגים מהחומרה בהיפוכונדריום הימני, הנגרמת על ידי עלייה באיבר זה (הפטומגליה).

הרבה על האבחנה של סרקואידוזיס

מכיוון שסרקואידוזיס דומה מאוד לשחפת (הן בצילומי רנטגן והן מבחינה קלינית), והיעדר CD (בצילוס קוך, או שחפת) נצפה גם בשחפת (לדוגמה, שחפת), ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של החומר משחקים מכריע תַפְקִיד.

• רק פריקת הגרנולומה מאשרת את האבחנה של סרקואידוזיס.

כל שאר השיטות (צילום חזה, CT של ריאות ומדיאסטינום, בדיקות ביוכימיות וקליניות שגרתיות, ספירוגרפיה, מחקר של מדדי חסינות, חיפוש אחר צורות חוץ-ריאה, בדיקה על ידי רופא אף-אוזן-גרון, נוירולוג ורופא עיניים, ברונכוסקופיה) מאפשרות לך לקבל כמו קרוב לאבחנה כרצונך, אך אל תאשר את שלו.

סֵפֶר שֵׁמוֹת

חולים עם סרקואידוזיס ריאתי תוהים עם כמה זמן הם חיים.

הרופאים אומרים שהפתולוגיה יכולה להסתיים:

• החלמה מלאה (לפעמים היא מגיעה מעצמה, ולפעמים היא הופכת לתוצאה של הטיפול שרשם הרופא);
• הזרקת סרקואידוזיס, החמרה בתסמינים קיימים והתפתחות פיברוזיס.

הודות ל תרופה מודרנית, הפרוגנוזה של החיים בסרקואידוזיס של הריאות היא בדרך כלל חיובית. התקופה הפעילה פועלת ללא תסמינים בולטים, ללא הידרדרות גלויה. ב-1/3 מהחולים, המחלה מתדרדרת למצב של הפוגה עם החמרות תקופתיות.

סרקואידוזיס של הריאות - מחלה שבמהלכה יש ריכוז של תאים דלקתיים - גרנולומה... למחלה מהלך גלי כרוני בעיקרו, האטיולוגיה שלה נותרה לא ברורה.

סרקואידוזיס של הריאות ב-2 שלביםמאופיין בחדירה של רקמת הריאה (הריאות "ספוגות"). נוזלים ביולוגיים, יסודות תא וכימיקלים חודרים לתוך הרקמה. לפי ICD-10סרקואידוזיס מתייחס לכיתה III"מחלות דם, איברים יוצרי דם והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני" D86.0סרקואידוזיס של הריאות.

פתוגנזה ופתומורפולוגיה של סרקואידוזיס של הריאות מהדרגה השנייה: מה זה

סרקואידוזיס ב-2 שלביםכבר סוף סוף נוצרה הפתולוגיה של מערכת הנשימה. לרוב, עם סרקואידוזיס בשלב זה, יש תבוסה בו זמנית שתי הריאות.

קיים 3 שלביםאונטוגנזה של גרנולומה סרקואידית: גרנולומטי, היפרפלסטי ופיברו-היאליני... גרנולומות הן טרשתיות במהירות, רקמות אלסטיות של alveoli והנימים סובלות.

עם סקלרוטיזציה, המחיצות הבין-אלוויאולריות הופכות רחבות יותר, דפנות המכתשות והסימפונות יכולות לסבול עקמומיות, וחילופי גזים רגילים מופרעים. במקביל לריאות בסרקואידוזיס ב-2 שלביםקבוצות אחרות של בלוטות לימפה תוך-חזה מושפעות גם הן, שהופכות לגדולות יותר בגודלן (עקב הצטברות של גרנולומות). התבוסה של בלוטות הלימפה במחלה יכולה להיות באופן דו צדדי.

תסמינים והבדלים בין שלבים 1 ו-2 של המחלה

סרקואידוזיס מגוונת מאוד מבחינת הביטויים הקליניים שלה. במה ראשונהסרקואידוזיס של הריאות, במקרים מסוימים, הוא אסימפטומטי. שלב 2סרקואידוזיס של הריאות, החולה מפתח שיעול יבש (או עם כיח מועט), קוצר נשימה, אי נוחות כללית בחזה או כְּאֵבבחזה ובגב.

חולה עם סרקואידוזיס של הריאות יורד במשקל, מרגיש עייפות וחולשה, עולה טֶמפֶּרָטוּרָהעשוי להיות נוכח כאבי פרקים (ארתרלגיה)מופיע אריתמה נודוסום, בלוטות הלימפה התוך-חזה מוגדלות דו-צדדית.

עם סרקואידוזיס של הריאות, תסמינים בעלי אופי חוץ ריאתי יכולים להצטרף אל העיקריים שבהם: פגיעה בעצמות, בעור, בעיניים (אובאיטיס), בבלוטות (ליד האוזניים).במקרים נדירים של סרקואידוזיס, נצפית אדמומיות של עור הפנים.

כאשר מקשיבים לבית החזה עם סרקואידוזיס של הריאות, ניתן לשמוע צפצופים וקרפיטוס (הקול כאשר המכתשים "מתמוטטות").

עם סרקואידוזיס 2 מעלותעלולות להופיע הפרעות נוירואנדוקריניות.

אבחון

סרקואידוזיס שייך לקבוצת המחלות הגרנולומטיות. הוא מכיל בערך 70 צורות נוזולוגיות,בא לידי ביטוי בשונה תמונה קליניתואפשרויות זרימה שונות. למחלות אלה, בשל כלליות השינויים הפתומורפולוגיים שלהן, יש דומה תמונה קלינית ורדיולוגית ושינויים מעבדתיים.

לכן האבחנה אינה קלה. סרקואידוזיס ריאתי מבולבל עם שחפת מפושטת, דלקת ריאות, זאבת אריתמטוזוס מערכתית, דלקת מכתשית אלרגית וקרצינומטוזיס ומיקובקטריוזיס. כיצד מאבחנים סרקואידוזיס של הריאות?

חָשׁוּב!היעדר תמונה קלינית ספציפית והדמיון בין ביטויים קליניים ורדיולוגיים מהווים בעיה באבחון של סרקואידוזיס ריאתי. אפילו במחקר מורפולוגי קלאסי יש שיעור של טעויות. בשיעור של 10%.

אולי יעניין אותך גם ב:

איך להתייחס

הטיפול בסרקואידוזיס של הריאות נבחר על ידי הרופא באופן פרטני, בהתאם למידת חמורה של המחלה. בדרך כלל, הטיפול בסרקואידוזיס של הריאות ממושך. קומפלקס הטיפול בסרקואידוזיס של הריאות כולל סטרואידים (Prednisolone, Urbazone, Triamcinolone, Metipred, Dexazon),מדכאים חיסוניים (רזוחין, דלאגיל ואזתיופרין),נוגדי חמצון (אצטט, טוקופרול ורטינול),תרופות אנטי דלקתיות (Indomethacin) וויטמינים.בנוסף, הרופא עשוי לרשום תרופות קוטלי פטריות ואנטיאנדרוגניות לטיפול בסרקואידוזיס של הריאות.

תמונה 1. התרופה Prednisolone Nycomed בצורת טבליות, 30 חתיכות באריזה, 5 מ"ג, יצרן - "Nycomed".

במקרה של אי סבילות אינדיבידואלית לפרדניזולון, ניתן להחליף אותו ב ציקלוספורין A... ניתן להחליף סטרואידים סיסטמיים בסטרואידים בשאיפה בטיפול בסרקואידוזיס של הריאות. במקרים נדירים, ייתכן שיהיה צורך בטיפול בסרקואידוזיס ריאתי נגד שחפתסמים. משטר הטיפול בסרקואידוזיס עשוי לכלול סטרואידים לסירוגין עם תרופות לא סטרואידיות ( אינדומטצין, וולטרן).

עם נגע endobronchial, חולה עם סרקואידוזיס של הריאות הוא prescribed שאיפה של גלוקוקורטיקואידים,כדי להפחית את עוצמת השיעול. לנזק לעור ולעיניים, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים מקומיים. אדם עם סרקואידוזיס חייב לעקוב אחר דיאטה מיוחדת.

תחזית לכל החיים

לפי הסטטיסטיקה, 80% מהחולים עם סרקואידוזיס דרגה 2נרפאים במהלך חמש שנים. כמעט 100% חיוביפרוגנוזה בחולים עם סרקואידוזיס, שמחלתם לא התפשטה מעבר לחזה, והמחלה החלה באמפיזמה נודולרית. למרבה הצער, הסבירות להישנות סרקואידוזיס נשארת, לכן, לאחר הריפוי, יש צורך בבדיקה שנתית.

במקרים מסוימים, ייתכן שתצטרך לעבור מִשׁנִיקורס של גלוקוקורטיקואידים לטיפול בסרקואידוזיס ריאתי.

על פי הסטטיסטיקה הרפואית, עם תרופה בלתי צפויה ב-90% מהמקריםמתרחשות הישנות (במיוחד, בשנתיים הראשונות). ב-10% מהמקריםהמחלה חוזרת לאחר 2-3 שנים.

בְּ חוזר על עצמומחלה, המחלה מקבלת מהלך כרוני ( ב-30% מהחולים). תוצאה קטלנית נרשמה רק ב-5% מהמקרים.

סיבת המוות בסרקואידוזיס של הריאות היא פיברוזיס ריאתי עם אי ספיקת נשימה, כתוצאה מכך מתרחש דימום באיברי הנשימה. ברור כי הפרוגנוזה תלויה ישירות בשלב של התהליך והצורה, בגילוי בזמן של המחלה, בחירה אינדיבידואלית ושימוש בטיפול רפואי ובניטור קבוע של הרופאים.

האם הם נותנים נכות

רשימה מלאהניתן למצוא מחלות המביאות למינוי נכות בתקנות הרלוונטיות של הפדרציה הרוסית. החל מ לשנת 2018 ברוסיהנקבעה רשימה חדשה של אבחנות, הכוללת סרקואידוזיס של הריאות (מחלות בדרכי הנשימה, פתולוגיות התפתחותיות). להקמה ורישום נכות מספק המטופל חבילה סטנדרטית של מסמכים רפואיים והפניה לבדיקהמהרופא המטפל.

סרקואידוזיס של הריאות היא פתולוגיה כרונית שבה נוצרת מסה של גרנולומות ברקמת הריאה - גושים צפופים ומודלקים בגדלים שונים. גושים כאלה יכולים להתפתח באיברים ורקמות רבים, כלומר, המחלה היא מערכתית, והריאות הן איבר מבין אלו המושפעים לרוב מסרקואידוזיס (יחד עם הכבד והטחול).

סרקואידוזיס שייך למספר מחלות שעדיין אינן מובנות במלואן ומעלות שאלות רבות.

שְׁכִיחוּת

לרוב הם חולים בגיל צעיר ובינוני (טווח הגילאים הממוצע של החולים הוא 21-45 שנים), נשים חולות לעתים קרובות יותר.

שיא השכיחות על פי הסטטיסטיקה מצוין:

• בכל קטגוריות החולים בעשור השני או השלישי לחייהם;
• בנשים - בנוסף בין העשור הרביעי לשישי לחיים.

יש לקחת בחשבון דפוסים אלה בעת הצגת ערנות להתרחשות של סרקואידוזיס.

עובדה מעניינת!

המוזרויות של המחלה תועדו לפי גזע: אירופאים חולים בתדירות נמוכה יותר מאפריקאים ואינדיאנים, בהתאמה, פי 1.5 ו-4 פעמים, אך לעתים קרובות יותר מהאמריקאים פי 2. הסיכון למחלה באנשים בהירי עור הוא בינוני ועולה אם למשפחה היה אב קדמון כהה עור לפחות בשושלת אחת (אימהית או אבהית).

סרקואידוזיס מתייחס למספר מחלות השכיחות באותה מידה באזורים שונים בעולם (עובדה זו גורמת לאדם לנקוט עמדה ביקורתית כלפי האמירה שהמחלה נגרמת על ידי גורמים סביבתיים מסוימים).

סיבות ומנגנונים

עד כה, הסיבות המדויקות המעוררות היווצרות גושים בריאות אינן ידועות, אם כי מחקר אינטנסיבי נערך בתחום זה כבר יותר מתריסר שנים. רוב הרופאים נוטים להאמין שסרקואידוזיס הוא:

• לא מחלה אונקולוגית (בשל העקביות של השמות, חולים מבלבלים אותה עם סרקומה ריאות);
• נגע לא זיהומי (בניגוד לסטריאוטיפים של חלק מהמטופלים, אי אפשר להידבק מאחרים - התהליך הזיהומי המצטרף בגושים הוא תופעה משנית שאינה מועברת מאדם חולה לאדם בריא).

רופאים תיארו יותר מפעם אחת מקרים משפחתיים של סרקואידוזיס - הם הסבירו את ה"משפחה" הזו:

• תוֹרָשָׁה;
• פעולתם של אותם גורמים שליליים של הסביבה החיצונית בה חיים נציגים של אותה משפחה (גורם זה שנוי במחלוקת).

התפרצויות מקומיות של סרקואידוזיס ריאתי מצויות מעת לעת.אבל אין מספיק נתונים כדי לאשר באופן רשמי את הסיכונים התעסוקתיים והמדבקים בהתרחשות מחלה זו.

הערה

אחת התיאוריות הנחשבות לרוב להתרחשות של סרקואידוזיס ריאתית: המחלה מתפתחת עקב שאיפה של גורם סביבתי לא ידוע, שמתחיל לפעול על מערכת החיסון, והיא גורמת להיווצרות גושים בפרנכימה הריאתית.

תפקידו של סוכן כזה מיוחס לרוב ל:

• המקל של קוך (פתוגן);
• וירוסים (במיוחד חברי הקבוצה);
• כמה פטריות;
• (סוג של חיידקים המשפיעים לרוב על מערכת גניטורינארית).

הנחות אלו מעוררות שאלות - למשל, מדוע במקרים מסוימים החיידק של קוך מעורר שחפת, ובאחרים - סרקואידוזיס מבלי לבודד את הפתוגן בגושים פתולוגיים? ומדוע, עם ביטויים קליניים מובהקים, הם לא נדבקים ממגע עם אדם חולה? בשל חוסר עקביות רבות והנחות לא מאושרות, אם כי משמעותיות, סרקואידוזיס ממשיך להיות אחד מ"הסוסים האפלים" העיקריים ברפואה.

כמו כן, כמה יסודות כימיים נחשבים כגורמים המעוררים את הופעת סרקואידוזיס - אלה הם:

• זירקוניום;
• סִילִיקוֹן;
• בריליום.

שני האלמנטים הראשונים גורמים לתגובות מקומיות כמו היווצרות גרנולומה, אך לא מערכתיות. ובריליום מעורר היווצרות גושים בריאות, כמו בסרקואידוזיס, אך ללא השינויים האימונולוגיים האופייניים לסרקואידוזיס.

מדענים עדיין לא יכולים להסביר את העובדה שסרקואידוזיס שכיח יותר בקרב לא מעשנים מאשר בקרב מעשנים, ללא קשר להיסטוריה של העישון.

התקדמות בחקר הסרקואידוזיס - הבנה ברורה שהמחלה קשורה לתגובות החיסון של גוף האדם. הופעת גושים (או פקעות) בריאות קשורה למערכת החיסון - מקרופאגים (תאים שתוקפים יסודות זרים שנכנסו לגוף וטורפים אותם) ו-T-helpers (סוג של לימפוציטים המסייעים למערכת החיסון להילחם בשליליות). גורמים, "אותות »על נוכחותם של גורמים אלה - בפרט, מיקרואורגניזמים, חלבונים זרים, וכן הלאה). בעיקרו של דבר, סרקואידוזיס של הריאות הוא דלקת לימפוציטית של המכתשית.- פגיעה במככיות הקשורות לנוכחות לימפוציטים, הנמצאים בשפע בגושים המוזכרים.

מערכת החיסון בסרקואידוזיס שנויה במחלוקת למדי:

• רמת החסינות התאית מוגברת (כלומר, יש מספיק תאים בגוף המסוגלים לתקוף ולהרוס גורמים זרים, ללא קשר למקורם של גורמים אלה);
• רמת החסינות ההומורלית יורדת (מספר הנוגדנים בגוף יורד, הנלחמים רק עם כמה סוכני אויב ספציפיים).

תסמינים של סרקואידוזיס של הריאות

אחד המאפיינים העיקריים של סרקואידוזיס של הריאות הוא שהוא עשוי שלא להופיע בשום צורה במשך זמן רב למדי ומתגלה בטעות.כאשר המטופל פונה לרופא מסיבה אחרת (עובדה זו מדגישה שוב את חשיבותה של בדיקה מונעת ובפרט, גם אם המטופל מתעקש ש"שום דבר לא כואב לו"). יתרה מכך, במקרים מסוימים מתרחש ריפוי עצמי - ייתכן שהמטופל לא ידע עד סוף ימיו שהוא חולה בסרקואידוזיס, וכן השפעות שיוריותייחשף רק לאחר המוות בנתיחה.

ביטויים אלרגיים הם אחד מהסימנים הפתוגנטיים (הקשורים בבירור למנגנוני התפתחות המחלה) של סרקואידוזיס. הם מוסברים על ידי העובדה שגרנולומות מחליפות רקמה לימפואידית, וזה מוביל לירידה במספר הלימפוציטים.

תגובות אלרגיות בסרקואידוזיס של הריאות יציבות בביטוייהן ובמקרים מסוימים אינן נעלמות במשך זמן רב למדי, גם אם חל שיפור קליני למטופל. זה מיוחס לעובדה שתאים הקשורים לתגובה החיסונית של הגוף נודדים לריאות המושפעות, מספרם הכולל בדם יורד, לגוף אין למעשה מה להגיב לגורמים חיצוניים.

ישנם 4 שלבים של סרקואידוזיס, אך לא כולם מלווים בביטויים קליניים.

בְּ במה ראשונהבלוטות הלימפה התוך-חזה עולות, תהליך זה עשוי שלא להתבטא קלינית.

למרות העובדה כי ב שלב שנימוקדים גדולים של גושים מתחילים להיווצר בריאות, וגם תסמינים נעדרים לעתים קרובות. לפעמים זה יכול להתבטא:

• לֹא מַשְׁמָעוּתִי;
• עם פעילות גופנית.

שלב שלישיסרקואידוזיס של הריאות מתבטא לעתים קרובות בתסמינים בולטים, מכיוון שבשלב זה נופל גובה השינויים בריאות (לא רק היווצרות גרנולומות, אלא גם פיברוזיס - נביטה של ​​הריאות עם רקמת חיבור). אלו הם סימנים כגון:

מהלך השלב השלישי יכול להיות תת-חריף או כרוני (עם ביטויים של עוצמה בינונית או מתונה).

שלב רביעימתבטא כהידרדרות חדה במצב הכללי על רקע תסמינים ממערכת הנשימה.

במקרים מסוימים, שני השלבים הראשונים חולפים מהר מאוד, ואז מופיעים הסימנים של השלב השלישי:

• התחלה חריפה;
• טמפרטורה גבוהה (עד 37.8-38.3 מעלות צלזיוס);
• כאב בחזה;
• שינויים באיברים ומערכות אחרות - בפרט, נפיחות של מפרקי הברך, היווצרות אריתמה נודוסום (גושים מודלקים אדומים), שניתן למצוא בעיקר על עור הרגליים, עלייה בבלוטות הלימפה.

באופן כללי, הופעת סרקואידוזיס ריאתית יכולה להיות:

• אסימפטומטי;
• הַדרָגָתִי;
• חַד.

לעתים קרובות, הביטויים הקליניים מפגרים אחרי שינויים בריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה - גם עם נזק ריאתי משמעותי, מצבו של החולה עשוי להיות משביע רצון. במילים אחרות, אם למטופל יש תסמינים, זה אומר שלמעשה הוא סובל מסרקואידוזיס במשך זמן רב. היעדר תסמינים קליניים כלשהם התגלה בחלק משמעותי למדי מהחולים - ב-10% מהמקרים.

ברוב המקרים, סרקואידוזיס של הריאות מאובחן בשל העובדה שאחד הסיבוכים שלה הופיע - בעיקר, לגביו המטופל התייעץ עם רופא. בסרקואידוזיס, הסימפטומים של מצוקה נשימתית אופייניים:

• קוצר נשימה, המחמיר במאמץ;
• בשלבים מאוחרים יותר - תחושה של חוסר אוויר;
• חיוורון, ולאחר מכן ציאנוזה של העור וקרום רירי גלוי;
• חולשה, אדישות, ירידה בביצועים, המתפתחים עקב היפוקסיה (חוסר חמצן) של רקמות המוח.

סיבוכים

סיבוכים נצפים עם סרקואידוזיס בלתי מטופל המתקדם במהירות (כאשר יש ספקות לגבי האבחנה, והטיפול טרם נקבע), כמו גם עם צורותיו המתקדמות. לרוב הם נצפו בחולים שבמשך זמן רב התעלמו מבדיקות מניעתיות וסירבו לבצע פלואורוגרפיה של החזה.

הסיבוכים השכיחים ביותר של סרקואידוזיס של הריאות הם:

אבחון

הדרך תסמינים קלינייםסרקואידוזיס אינו ספציפי (כלומר, הוא יכול להתבטא במחלות אחרות של מערכת הנשימה), יתר על כן, הוא מתבטא מאוחר, ואז האבחנה נעשית עם תוצאות של בדיקה גופנית (בדיקה, הקשה והאזנה לחזה עם phonendoscope) ו שיטות משלימותמחקר. שינויים גופניים יהיו אינפורמטיביים בשלבים המאוחרים של המחלה - אלו הם סימנים כגון:

• ציאנוזה של העור והריריות הנראות לעין, הנובעת מכשל נשימתי, המתפתח כסיבוך של סרקואידוזיס של הריאות;
• היחלשות הנשימה וצפצופים יבשים נדירים, הנשמעים בשמיעת הריאות. גלים רטובים אינם נשמעים, שכן גרנולומות אינן מתפוררות ואינן מעוררות היווצרות של ליחה.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות המשמשות לאשר את האבחנה של סרקואידוזיס ריאתית הן:

• ו -איברי חזה גרפיים - סימני רנטגן לשינויים בריאות נקבעים כבר בשלב הראשון והשני של המחלה (לעתים קרובות אסימפטומטיים);
• טומוגרפיה ממוחשבת והגרסה המתקדמת יותר שלה - טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית. שתי השיטות מאפשרות להעריך את מצב הפרנכימה הריאה ואת נוכחותן של גרנולומות על חלקי רקמה ממוחשבים שונים;
• ספירוגרפיה - משמשת רק כשיטה עזר, שהיא אינפורמטיבית רק במקרה של הפרעות נשימה - וזה נצפה בשלבים מאוחרים למדי של סרקואידוזיס ריאתי. השיטה מסייעת להעריך את חומרת אי ספיקת הנשימה.

אופי השינויים בריאות שזוהו במהלך פלואורוסקופיה והדמיית חזה תלוי בשלב המחלה:

שיטות המעבדה המשמשות לאשר את האבחנה של סרקואידוזיס ריאתי הן כדלקמן:

• ניתוח מיקרוסקופי של ביופסיה (חתיכת רקמה) שנלקחה במהלך ביופסיה טרנסברונכיאלית (איסוף רקמת ריאה על ידי ניקוב הסמפונות);
• קביעה בסרום הדם של רמת האנזים המכונה אנגיוטנסין הממיר, אשר עולה עם סרקואידוזיס מערכתית (כולל עם נזק לריאות);
• מחקר של מי שטיפה (נוזל המתקבל על ידי שטיפת הסמפונות) - עם סרקואידוזיס, תאים של מערכת החיסון יזוהו בהם;
• קביעת כמות הסידן - בדם היא מוגברת ביותר מ-10% מהמקרים של סרקואידוזיס של הריאות, ובשתן נקבעת ב-50% מהמקרים.

אבחון של סרקואידוזיס של הריאות יכול להיעזר בעקיפין על ידי הפרעות מאובחנות מאיברים אחרים - למשל, פריחות נודולריות אופייניות בסרקואידוזיס של העור, שקל הרבה יותר לזהותן מאשר גרנולומות בריאות.

טיפול בסרקואידוזיס ריאתי

הטיפול בסרקואידוזיס ריאתי מבוסס על שימוש בתרופות הורמונליות, קורטיקוסטרואידים.. הפעולה שלהם במחלה זו היא כדלקמן:

• היחלשות של התגובה הפרוורטית ממערכת החיסון;
• מכשול להתפתחות גרנולומות חדשות;
• פעולה נגד הלם.

עדיין אין הסכמה לגבי השימוש בקורטיקוסטרואידים עבור סרקואידוזיס ריאתי:

• מתי להתחיל טיפול;
• כמה זמן לבצע טיפול;
• מה צריך להיות המינונים ההתחלתיים והתחזוקה.

דעה רפואית פחות או יותר מבוססת לגבי מינוי קורטיקוסטרואידים לסרקואידוזיס ריאתי היא שניתן לרשום תרופות הורמונליות אם הסימנים הרדיולוגיים של סרקואידוזיס אינם נעלמים תוך 3-6 חודשים (ללא קשר לביטויים קליניים). זמני המתנה כאלה נשמרים מכיוון שבמקרים מסוימים עלולה להתרחש רגרסיה של המחלה (התפתחות הפוכה) ללא כל מרשם רפואי. לכן, על סמך מצבו של חולה מסוים, ניתן להגביל את עצמנו לבדיקה רפואית מניעתית (קביעת החולה לרישום) ומעקב אחר מצב הריאות.

ברוב המקרים, הטיפול מתחיל עם מינויו של פרדניזון. לאחר מכן, משולבים קורטיקוסטרואידים בשאיפה תוך ורידי.

הטיפול הוא ארוך טווח - למשל, ניתן לרשום קורטיקוסטרואידים בשאיפה עד 15 חודשים.

היו מקרים בהם קורטיקוסטרואידים בשאיפה היו יעילים בשלבים 1-3 גם ללא מתן קורטיקוסטרואידים תוך ורידי - גם הביטויים הקליניים של המחלה וגם שינויים פתולוגיים בתמונות רנטגן נעלמו.

מאז סרקואידוזיס משפיע על איברים אחרים בנוסף לריאות, עובדה זו חייבת להיות מונחה גם על ידי פגישות רפואיות.

בנוסף לתרופות הורמונליות, נקבעים טיפולים אחרים - אלה הם:

הערה

מומלץ לא לאכול מזונות עשירים בסידן (חלב, גבינת קוטג') ולהשתזף. המלצות אלו נובעות מהעלייה ברמות הסידן בדם בסרקואידוזיס. ברמה מסוימת קיים סיכון להיווצרות אבנית (אבנים) בכליות, בשלפוחית ​​השתן ובכיס המרה.

מכיוון שסרקואידוזיס של הריאות משולבת לעתים קרובות עם אותו נזק לאיברים פנימיים אחרים, יש צורך בהתייעצות ומינוי של מומחים קשורים (רופא עור לסרקואידוזיס בעור, גסטרואנטרולוג לסרקואידוזיס בכבד וכן הלאה).

מְנִיעָה

מאחר והגורמים האמיתיים לסרקואידוזיס של הריאות לא זוהו, ולמעשה לא ברור עם אילו גורמים מעוררים יש לטפל, מניעת מחלה זו היא מגוון שלם של אמצעים שיסייעו בשמירה על הריאות ומערכת החיסון בבריאות טובה. אז זה נובע:

• להקפיד על אורח חיים בריא;
• לעסוק בחינוך גופני וספורט;
• לוותר על הרגלים רעים אחרים;
• להימנע מתרופות ומוצרים, לאחר נטילתם הבחינו בתגובות אלרגיות, אפילו בביטוי הקטן ביותר שלהם;
• הימנעו מתנאי עבודה העלולים לפגוע במערכת הנשימה - בפרט, עבודה הקשורה לייצור חומרים מזיקים או סיכון לשאיפה של גזים רעילים, חומרים נדיפים, אבק, אדים, גזים שעלולים לפגוע ברקמת הריאה.

שמירה על אורח חיים בריא למען ריאות בריאות צריך להיות לא רק כדי לא לסבול מהמחלה, אלא גם כדי לא לקחת תרופות שעם תגובה חיסונית מעוותת עלולות להחמיר אותה.

ניקוטין הוא אחד הגורמים העיקריים המחמירים כל מחלת נשימה שכבר קיימת ומעורר מהר מאוד את הופעת הסיבוכים שלה (בהשוואה לחולים שמעולם לא עישנו). לכן, עישון צריך להיות טאבו מוחלט בחולים עם סרקואידוזיס ריאתי.

תַחֲזִית

יש להתייחס בזהירות לפרוגנוזה של סרקואידוזיס ריאתי.מחד ניתן לראות מהלך שפיר של המחלה וריפוי עצמאי, מאידך המחלה מאובחנת מאוחר מדי, כאשר התפתחו שינויים בריאות שאינם עולים בקנה אחד עם תפקודן התקין.

הפרוגנוזה לסרקואידוזיס ריאתית חיובית במקרה של אבחון פרה-קליני של המחלה (כלומר, לפני הופעת התסמינים) וטיפול מאומת בזמן. סיבוכי ריאות הנגרמים על ידי סרקואידוזיס אינם מתרחשים לעתים קרובות כמו במחלות אחרות של מערכת הנשימה. אבל יש להיזהר מסיבוכים שהופיעו ב-3-4 שלבים של סרקואידוזיס ריאתי - הם מחמירים את הפרוגנוזה.

תוצאה קטלנית יכולה להתרחש עם התפתחות של סיבוכים חמורים - בפרט, כשל נשימתי.

אוקסנה ולדימירובנה קובטוניק, פרשן רפואי, מנתח, רופא יועץ

סרקואידוזיס (מיוונית. סארקס, סרקוס- בשר, בשר + יווני. - איידסדומה + -oz) היא מחלה רב-מערכתית כרונית עם אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות של גרנולומות אפיתליואידיות שאינן מכוסות כיסוי ושיבוש של הארכיטקטוניקה התקינה של האיבר הפגוע. כל האיברים מלבד בלוטות יותרת הכליה עלולים להיפגע.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של סרקואידוזיס בעולם משתנה מאוד. באירופה ובארצות הברית, שכיחות המחלה עומדת על 10-40 מקרים בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס היא במדינות סקנדינביה (64 לכל 100,000 תושבים), בעוד שבטייוואן היא כמעט אפסית. כרגע אין נתונים אפידמיולוגיים מהימנים ברוסיה. הגיל הרווח של החולים הוא 20-40 שנים; המחלה פוגעת רק לעתים רחוקות בילדים ובקשישים.

מִיוּן

עד כה, אין סיווג אוניברסלי של סרקואידוזיס. בשנת 1994 פותח סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה (טבלה 29-1).

טבלה 29-1. סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה

מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית מדע רפואי(RAMS) יחד עם מומחים הונגרים (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) הציעו את הסיווג הבא (טבלה 29-2).

טבלה 29-2. סיווג סרקואידוזיס של מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים זיהומיים רבים ולא זיהומיים נחשבים כגורמים לכאורה לסרקואידוזיס. כולם אינם סותרים את העובדה שהמחלה מתעוררת כתוצאה מתגובה חיסונית תאית מוגברת (נרכשת, תורשתית או שניהם) למחלקה מוגבלת של Ar או ל-Ar משלה.

גורמים מזהמים. מאז גילוי הסרקואידוזיס נחשב לגורם אטיולוגי סביר Mycobacterium שַׁחֶפֶת... לרופאים מקומיים עד היום, יחד עם תרופות אחרות, רושמים איזוניאזיד לחולים עם סרקואידוזיס. עם זאת, מחקרי DNA אחרונים על חומרים ביופסיית ריאות מצביעים על כך ש-DNA Mycobacterium שַׁחֶפֶתזה מתרחש לא לעתים קרובות יותר בחולים עם סרקואידוזיס מאשר אצל אנשים בריאים מאותה אוכלוסייה. ככל הנראה מיוחסים גם כלמידיה, ליים בורליוזיס ונגיפים סמויים לגורמים האטיולוגיים של סרקואידוזיס. עם זאת, היעדר זיהוי של כל גורם זיהומי ושל קשר אפידמיולוגי מעמיד בספק את האטיולוגיה הזיהומית של סרקואידוזיס.

גורמים גנטיים ותורשתיים. נמצא כי הסיכון לסרקואידוזיס עם הטרוזיגוסיות עבור הגן ACE (ACE מעורב בתהליכים הפתופיזיולוגיים במחלה זו) הוא 1.3, ועם הומוזיגוסטיות - 3.17. עם זאת, גן זה אינו קובע את חומרת מהלך הסרקואידוזיס, ביטוייו החוץ-ריאה ודינמיקת רנטגן (תוך 2-4 שנים).

גורמים סביבתיים ותעסוקתיים. שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות, טיטניום וזירקוניום יש תכונות אנטיגניות, יכולת לעורר היווצרות גרנולומות. האקדמיה א.ג. רבוכין ראה באבקת האורנים את אחד הגורמים האטיולוגיים, אולם לא תמיד נמצא הקשר בין שכיחות המחלה לאזור הנשלט על ידי יערות האורנים.

פתוגנזה

השינוי המוקדם ביותר בסרקואידוזיס ריאתי הוא דלקת במכת לימפוציטית, נגרמת ככל הנראה על ידי מקרופאגים מכתשי ותאי T-helper מפרישי ציטוקינים. לפחות לחלק מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי יש התרחבות מקומית אוליגוקלונלית של לימפוציטים מסוג T, מה שגורם לתגובה חיסונית מונעת אנטי-Ag. Alveolitis נדרשת להתפתחות לאחר מכן של גרנולומות.

סרקואידוזיס נחשבת לגרנולומטוזיס המתווכת על ידי תגובה חיסונית תאית אינטנסיבית במקום פעילות המחלה. היווצרות גרנולומות סרקואידיות נשלטת על ידי מפל ציטוקינים (הם קשורים גם להתפתחות פיברוזיס ריאתי בסרקואידוזיס). גרנולומות יכולות להיווצר באיברים שונים (למשל, ריאות, עור, בלוטות לימפה, כבד, טחול). הם מכילים מספר גדול שללימפוציטים T. יחד עם זאת, חולי סרקואידוזיס מאופיינים בירידה בחסינות התאית ובעלייה בחסינות ההומורלית: בדם המספר המוחלט של לימפוציטים מסוג T מופחת בדרך כלל, בעוד שרמת לימפוציטים מסוג B תקינה או מוגברת.

ההחלפה של רקמת הלימפה בגרנולומות סרקואידיות היא שמובילה ללימפוניה ואנרגיה לבדיקות עור עם Ag. לעתים קרובות אנרגיה אינה נעלמת אפילו עם שיפור קליני וכנראה נובעת מהגירה של תאים אימונראקטיבים במחזור לאיברים הפגועים.

פתומורפולוגיה

התסמין העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות בריאות ואיברים אחרים. גרנולומות מורכבות מתאי אפיתל, מקרופאגים ותאי ענק מרובי גרעינים המוקפים בתאי T עוזרים ופיברובלסטים, בעוד שאין נמק קיסתי. לימפוציטים ותאי פלזמה נדירים יכולים להיות ממוקמים בפריפריה של גרנולומות, נויטרופילים ואאוזינופילים נעדרים. Alveolitis לימפוציטית אופיינית בשלבים המוקדמים. התפתחות גרנולומות סרקואידיות מובילה ללימפדנופתיה דו צדדית של שורשי הריאות, שינויים בריאות, פגיעה בעור, בעיניים ובאיברים אחרים. יש להבדיל בין הצטברות תאים אפיתליואידים בסרקואידוזיס לבין גרנולומות המצויות בדלקת ריאות רגישות יתר, שחפת, זיהומים פטרייתיים, חשיפה לבריליום וגם בגידולים ממאירים.

תמונה קלינית ואבחון

סרקואידוזיס משפיע על איברים ומערכות שונות. לרוב (אצל 90% מהחולים), מתפתחים נגעים בריאות.

תלונות ו אנמנזה... החששות השכיחים ביותר הם עייפות מוגברת (71% מהחולים), קוצר נשימה (70%), ארתרלגיה (52%), כאבי שרירים (39%), כאבים בחזה (27%), חולשה כללית (22%). הכאב בחזה הקשור לסרקואידוזיס אינו מוסבר. לא היה מתאם בין נוכחות, חומרת הלימפדנופתיה, נוכחות ולוקליזציה של שינויים פלאורלים ואחרים בחזה וכאב. ההיסטוריה בדרך כלל לא אינפורמטיבית. עם זאת, רצוי לשאול את המטופל האם היו לו כאבי פרקים לא מוסברים, פריחות הדומות לאדמת נודוס, האם הוא נקרא לבדיקה נוספת לאחר שעבר פלואורוגרפיה נוספת.

מַטָרָה בְּדִיקָה... בבדיקה מתגלים נגעים בעור ב-25% מהחולים עם סרקואידוזיס. הביטויים השכיחים ביותר כוללים אריתמה נודוסום, פלאק, פריחה מקולופפולרית וגושים תת עוריים. יחד עם אריתמה nodosum, נפיחות או היפרתרמיה של המפרקים מצוינת. לרוב, שילוב של סימנים אלו מופיע באביב. דלקת פרקים בסרקואידוזיס היא בדרך כלל מהלך שפיר, אינה מובילה להרס מפרקים, אלא חוזרת. שינויים בבלוטות לימפה היקפיות, במיוחד צוואר הרחם, בית השחי, המרפק והמפשעתי, נצפים לעתים קרובות מאוד. במישוש, הצמתים אינם כואבים, ניידים ודחוסים (הם דומים לגומי בעקביות). שלא כמו שחפת, הם אינם מעוררים כיבים עם סרקואידוזיס. בשלבים הראשונים של המחלה, צליל ההקשה במהלך בדיקת הריאות אינו משתנה. עם לימפדנופתיה חמורה של המדיאסטינום באנשים רזים, ניתן למצוא קהות של צליל ההקשה מעל המדיסטינום המורחב, כמו גם עם ההקשה השקט ביותר לאורך התהליכים השדרים של החוליות. עם שינויים מקומיים בריאות, יתכן קיצור של צליל ההקשה על האזורים הפגועים. עם התפתחות אמפיזמה של הריאות, צליל ההקשה מקבל גוון קופסתי. אין סימני שמע ספציפיים בסרקואידוזיס. אולי נשימה מוחלשת או קשה, צפצופים אינם אופייניים. לחץ דם בדרך כלל אינו משתנה, אפילו בחולים עם רמה מוגברת APF.

תסמונות אופייניות תוארו בסרקואידוזיס. תסמונת Löfgren - חום, לימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, פוליארתרלגיה ואריתמה נודוסום - הם סימן פרוגנוסטי טוב למהלך של סרקואידוזיס. תסמונת Heerfordt - Waldenström מאובחן כסובל מחום, הגדלת בלוטות לימפה פרוטידיות, אובאיטיס קדמית ושיתוק עצבי הפנים.

ביטויים חוץ ריאתיים של סרקואידוזיס

שינויים בשרירי-שלד בסרקואידוזיס (המתרחשים ב-50-80%) מתבטאים לרוב בדלקת פרקים מפרקי הקרסול, מיופתיות. סרקואידוזיס של העיניים מופיע בכ-25% מהחולים, מתוכם 75% עם אובאיטיס קדמית, 25-35% עם אובאיטיס אחורית ואפשרית חדירת הלחמית ובלוטות הדמעות. סרקואידוזיס של העין יכול להוביל לעיוורון. ביטויים עוריים בצורה של גרנולומות של תאים אפיתליואידיים, אריתמה נודוסום, קדחת לופוס, וסקוליטיס ופולימורפיזם אריתמה מתרחשים ב-10-35% מהחולים. נוירוסרקואידוזיס משפיע על פחות מ-5% מהחולים. האבחנה שלה קשה לעתים קרובות בהיעדר ביטויים ריאתיים ואחרים. המחלה יכולה להתבטא בשיתוק עצבים גולגולתיים(כולל שיתוק בל), פולינאוריטיס ופולינוירופתיות, דלקת קרום המוח, תסמונת גילאין - התקפים אפילפטיים, תצורות נפחיותבמוח, תסמונת יותרת המוח-היפותלמית ופגיעה בזיכרון. נזק ללב (פחות מ-5%), למשל בצורת הפרעות קצב, חסימות, מהווים איום על חיי החולה (50% ממקרי המוות מסרקואידוזיס קשורים לנזק לבבי). סרקואידוזיס של הגרון (בדרך כלל החלק העליון) מתבטא בצרידות, שיעול, דיספגיה ונשימה מוגברת עקב חסימה של דרכי הנשימה העליונות. לרינגוסקופיה חושפת בצקת ואריתמה של הקרום הרירי, הגרנולומות והצמתים. פגיעה בכליות בסרקואידוזיס קשורה לרוב לנפרוליתיאזיס, המתפתחת כתוצאה מהיפרקלצמיה והיפרקלציוריה. פחות שכיח, מתפתחת דלקת כליות אינטרסטיציאלית.

מַעבָּדָה מחקר... V ניתוח כללידם, דם אופייניים, אבל לימפוציטופניה לא ספציפית, אאוזינופיליה, ESR מוגבר... בבדיקות דם ביוכימיות ניתן לזהות היפרקלצמיה, היפרקלציוריה, עלייה ברמות ACE, היפרגלובולינמיה.

היפרקלצמיה בסרקואידוזיס יכולה לשמש כסמן לפעילות התהליך. זה קשור לתנודות בייצור בלתי מבוקר של 1,25-dihydroxycholecalciferol על ידי מקרופאגים alveolar עם העוצמה הגבוהה ביותר בקיץ. היפרקלצמיה חמורה והיפרקלציוריה מובילים לנפרוליתיאזיס. אַחֵר חריגות ביוכימיותמשקף נזק לכבד, לכליות ולאיברים אחרים.

ב-60% מהחולים עם סרקואידוזיס, הייצור של ACE על ידי תאים אפיתליואידים של גרנולומות ללא כיסוי מוגבר. בשלבים המוקדמים של המחלה, תכולה מוגברת של ACE בסרום הדם מלווה בפגיעה בפטנטיות ברמת הסימפונות הקטנים. לא נקבע קשר מובהק סטטיסטית בין תוכן ה-ACE לבין מדדי אבחון אובייקטיביים אחרים.

תיתכן עלייה בתכולת ליזוזים בסרום הדם (מופרש על ידי מקרופאגים ותאי ענק בגרנולומה).

צילום רנטגן לימוד... ב-90% מהמטופלים מופיעים שינויים בצילום החזה. ב-50% מהמקרים השינויים בלתי הפיכים, ופיברוזיס ריאתי מתקדם נמצא ב-5-15% מהמקרים.

בפרקטיקה הבינלאומית המודרנית, סימנים רדיולוגיים של סרקואידוזיס של איברי החזה מחולקים ל-5 שלבים.

שלב 0 - ללא שינויים (ב-5% מהמטופלים).

שלב I (איור 29-1) - לימפדנופתיה ביתית, פרנכימה הריאה אינה משתנה (ב-50%).

שלב II (איור 29-2) - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה (ב-30%).

שלב III - הפרנכימה הריאתית משתנה, לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום נעדרת (ב-15%).

שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך (20%).

שלבים אלה של סרקואידוזיס הם אינפורמטיביים לפרוגנוזה, אך לא תמיד מתואמים עם הביטויים הקליניים של המחלה. לדוגמה, בשלב II, תלונות ושינויים גופניים עשויים להיעדר. לצד הביטויים האופייניים של סרקואידוזיס, ישנן צורות הרסניות של המחלה, שינויים שופעים בריאות ואפילו פנאומוטורקס ספונטני.

סריקת סי טי- שיטה אינפורמטיבית מאוד לאבחון סרקואידוזיס ולניטור מהלך. ניתן לזהות קטנים, הממוקמים בצורה לא סדירה לאורך צרורות כלי הדם-סימפונות והמוקדים התת-פלאורליים (קוטר 1-5 מ"מ) הרבה לפני שהם מופיעים בצילומי רנטגן קונבנציונליים. סריקות CT מראות גם ברונכוגרמה אווירית. אטימות מוקדית מסוג זכוכית טחונה ("סרקואידוזיס מכתשית") עשויה להיות הביטוי היחיד של המחלה ב-7% מהחולים, התואם את השלב המוקדם של התהליך. ב-54.3% מהמקרים, CT חושף צללים מוקדיים קטנים, ב-46.7% - גדולים. שינויים פריברונכיאליים נרשמו ב-51.9%, כיווץ הסימפונות - ב-21%, מעורבות פלאורלית - ב-11.1%, בולים - ב-6.2%.

לימוד FVDבשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס (בתקופת alveolitis), זה מאפשר לזהות הפרות של פטנט ברמה של סימפונות קטנים (אבחנה מבדלת עם ברונכיטיס חסימתית כרונית ו אסטמה של הסימפונות). ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעות ומתגברות הפרעות מגבילות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות והיפוקסמיה. במחלות ריאה אינטרסטיציאליות, כולל סרקואידוזיס, הפרמטרים של חילופי גזים ודיפוזיה אינפורמטיביים יותר לאחר בדיקה עם פעילות גופנית, כי הם מאפשרים לזהות הפרעות סמויות בשלבים המוקדמים.

א.ק.ג- מרכיב חשוב בבדיקה של חולים עם סרקואידוזיס, שכן סרקואידוזיס שריר הלב המאובנן מאוחר עלול לגרום להפרעות קצב ודום לב פתאומי.

ברונכוסקופיה... ברונכוסקופיה חשובה במיוחד באבחון ראשוני של סרקואידוזיס. במהלך ברונכוסקופיה, ניתן לבצע שטיפה ברונכואלוואולרית, המאפשרת, במיוחד, לשלול גרנולומטוזיס זיהומיות. מספר התאים הכולל בנוזל שנוצר ודרגת הלימפוציטוזיס משקפים את חומרת החדירה התאית (דלקת ריאות), פיברוזיס ונגעים בכלי דם (אנגייטיס).

בִּיוֹפְּסִיָההוא הליך האבחון החשוב ביותר עבור סרקואידוזיס, במיוחד בילדים. ביופסיה חושפת בדרך כלל גרנולומות ללא כיסוי המורכב מתאי אפיתל ותאי פירוגוב ענקיים בודדים - Langhansa (לרוב מכיל תכלילים), לימפוציטים, מקרופאגים עם פיברובלסטים הממוקמים מסביב. לרוב, חומר הביופסיה נלקח מהריאות. ביופסיה טרנסברונכיאלית חושפת שינויים ב-65-95% מהחולים, גם בהיעדרם בפרנכימה הריאה עם סוגים שוניםההדמיה שלו, מדיסטינוסקופיה (פרוצדורה פולשנית יותר) - ב-95%, ביופסיה של בלוטות הלימפה של שריר הסקאלה - ב-80%. הערך האינפורמטיבי של ביופסיה של הלחמית בנוכחות שינויים מקרוסקופיים אופייניים הוא 75%, ובהעדרם - 25%. בהיעדר שינויים במדיאסטינום ודומיננטיות של תמונת התפשטות ריאתית שיטה אלטרנטיביתהיא ביופסיה וידאו-תוראקוסקופית.

סינטיגרפיה עם גליום... רדיואקטיבי 67 Ga ממוקם באזורים של דלקת פעילה, שבהם מקרופאגים ומבשריהם, תאי אפיתלואיד נמצאים במספרים גדולים, כמו גם ברקמה תקינה של הכבד, הטחול והעצמות. סריקה עם Ga 67 מאפשרת לקבוע את הלוקליזציה של סרקואידוזיס בבלוטות הלימפה המדיסטינאליות, פרנכימה הריאות, בלוטות התת-לנדיבוליות והפרוטידיות. השיטה אינה ספציפית ונותנת תוצאות חיוביותעם צרעת, שחפת, סיליקוזיס.

עוֹרִי לְנַסוֹת קווימה... בדיקת Kveim מורכבת במתן תוך עורי של תרחיף מפוסטר של הטחול המושפע מסרקואידוזיס (Ag Kveim, Kveim homogenate - סילצבך). פפולה מופיעה בהדרגה באתר ההזרקה, ומגיעה לגודלה המרבי (קוטר 3-8 ס"מ) לאחר 4-6 שבועות. ביופסיה של פפולות ב-70-90% מהחולים חושפת שינויים האופייניים לסרקואידוזיס (תוצאה חיובית שגויה מתגלה ב-5% או פחות). עם זאת, אין עיצובים תעשייתיים של אג קווים.

טוברקולין דגימותלא ספציפי לסרקואידוזיס (על פי נתונים מגרמניה ושווייץ, בדיקת טוברקולין עם 0.1 TU חיובית ב-2.2%, עם 1 TU - 9.7%, עם 10 TU - 29.1%, ועם 100 TU - 59% מהחולים סרקואידוזיס). ניתן לבצע את בדיקת Mantoux למטרות אבחנה מבדלת בנוירוסרקואידוזיס מבודד או דומיננטי, שכן במקרים אלו לא תמיד ניתן לבצע ביופסיה.

אולטרסאונד כִּליָהמסומן לזיהוי בזמן של נפרוליתיאסיס.

אבחון דיפרנציאלי

אם קיימת לימפדנופתיה דו-צדדית בצילום חזה אבחנה מבדלתמבוצע בין סרקואידוזיס ולימפומה, שחפת, זיהומים פטרייתיים, סרטן ריאות וגרנולומות אאוזינופיליות. אם הביופסיה מגלה גרנולומה ללא כיסוי, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס לשחפת, זיהומים פטרייתיים, מחלת שריטות חתול, מחלת בריליום, דלקת ריאות רגישות יתר, צרעת ושחמת מרה ראשונית.

סיבוכים

מצבים מסכני חיים נדירים בסרקואידוזיס ועשויים לנבוע מתפקוד לא מספיק של הריאות, הלב, הכליות, הכבד והמוח עקב התפתחות פיברוזיס בלתי הפיך. סיבוך של הצורה הבולוסית (נדירה) של סרקואידוזיס ריאתי הוא pneumothorax ספונטני, chylothorax הוא אפילו פחות שכיח. דום נשימה חסימתי בשינה מופיע ב-17% מהחולים עם סרקואידוזיס (בכלל האוכלוסייה, 2-4%); זה קשור לנוירוסרקואידוזיס, שימוש בגלוקוקורטיקואידים וחסימת דרכי אוויר עליונות. אי ספיקת נשימה ו-cor pulmonale מתרחשים עם פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך. סרקואידוזיס משפיע לעיתים קרובות על הלב השמאלי ונשאר א-סימפטומטי במשך זמן רב, ומתבטא לאחר מכן כמוות לבבי פתאומי. אי ספיקת כליות יכולה להתפתח עם דלקת נפריטיס אינטרסטיציאלית גרנולומטית ו/או נפרוקלצינוזיס. אי ספיקת כבד עלולה לנבוע מכולסטזיס תוך-כבדי ויתר לחץ דם פורטלי.

יַחַס

26% מהחולים עם סרקואידוזיס סובלים מליקוי נפשי כלשהו, ​​מה שמעיד על חשיבותם של היבטים פסיכולוגיים בטיפול בסרקואידוזיס והקניית מיומנויות התמודדות עם המחלה.

טיפול רפואי

זמן ההתחלה והמשטר האופטימלי של טיפול תרופתי בסרקואידוזיס עדיין לא מוגדרים בבירור. בסרקואידוזיס בשלב I-II, ל-60-70% מהחולים יש סבירות להפוגה יציבה ספונטנית, בעוד שהשימוש ב-GCs סיסטמי יכול להיות מלווה בהתקפים תכופים לאחר מכן, לכן, לאחר גילוי המחלה, התבוננות במשך 2-6 חודשים. מומלץ.

ה-HA הנפוץ ביותר. בשלב I-II סרקואידוזיס, במיוחד עם תסמונת חסימתית מאומתת, הצטבר ניסיון בשימוש בבודזוניד. במקרים חמורים, יש לציין שימוש מערכתי ב-HA. עדיין אין משטרי טיפול הורמונלי אוניברסלי עבור סרקואידוזיס. פרדניזולון נקבע במינון ראשוני של 0.5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה מדי יום או כל יומיים, אך במקביל, 20% מהחולים מפתחים תופעות לוואי... מינונים קטנים של התרופה (עד 7.5 מ"ג ליום) בשילוב עם כלורוקין וויטמין E הם בסבירות נמוכה פי 2-3 לגרום לתגובות לא רצויות, אך אינן יעילות בנוכחות הסתננות, מוקדים מתכנסים, אזורי היפוונטילציה, התפשטות מסיבית. , במקרה של הפרות של FVD, חסימתית במיוחד, עם סרקואידוזיס של הסימפונות. במקרים כאלה, ניתן להשתמש בטיפול בדופק עם פרדניזולון (10-15 מ"ג/ק"ג מתילפרדניזולון בטפטוף לווריד כל יומיים 3-5 פעמים), ולאחר מכן טיפול במינונים נמוכים.

אם ההורמונים אינם יעילים או נסבלים בצורה גרועה על ידי מטופלים, כלורוקין או הידרוקסיכלורוקין, מתוטרקסט נרשמים במקום זאת. לטיפול בסרקואידוזיס מומלצים גם קורטיקוטרופין וקולכיצין.

יש להימנע מתוספי סידן.

זריקות תוך ורידי בשימוש נרחב של נתרן תיוסולפט בשילוב עם מתן תוך שרירי של ויטמין E עדיין לא אישרו את יעילותן.

הַשׁתָלָה... כיום, חולים עם שלבים סופניים של סרקואידוזיס, עם חוסר יעילות של טיפול תרופתי, מושתלים ריאות, כמו גם לב וריאות, כבד וכליות. הטיפול הדיכוי החיסוני המתבצע במקרה זה הוא במקביל הטיפול בסרקואידוזיס. שיעור ההישרדות עד השנה ה-3 הוא 70%, עד השנה ה-5 - 56%. עם זאת, תיתכן הישנות המחלה בריאה המושתלת.

בדיקה קלינית... יש צורך בהשגחה מתמדת של רופא ריאות (ביקורים לפחות פעם ב-6 חודשים).

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סרקואידוזיס משתנה מאוד ותלויה, בין השאר, בשלב המחלה. ב-60-70% מהמטופלים בשלבים I-II, מתרחשת הפוגה ספונטנית (ללא טיפול), ובמקביל, צורות פרוגרסיביות כרוניות מובילות לתוצאות חמורות (טבלה 29-3). הפרוגנוזה של מהלך הסרקואידוזיס במקרים של גילוי סרקואידוזיס לפני גיל 30 טובה יותר מאשר בגיל מאוחר יותר. מקרי מוות כתוצאה משינויים סרקואידויים באיברים פנימיים מתרחשים ב-1-4% מהחולים עם סרקואידוזיס. נוירוסרקואידוזיס מוביל למוות ב-10% מהחולים, שהוא פי 2 יותר מאשר בכל החולים עם סרקואידוזיס.

טבלה 29-3. גורמים הקובעים את הסבירות להפוגה של סרקואידוזיס ומהלך הכרוני שלה

סרקואידוזיס של הריאות היא מחלה דלקתית השייכת לקטגוריה של גרנולומטוזיס מערכתית שפירה. התהליך הפתולוגי מלווה בהיווצרות של מספר עצום של גרנולומות - ניאופלזמות דלקתיות עם עקביות צפופה, שיכולות להיות בגדלים שונים. גרנולומות פוגעות כמעט בכל חלק בגוף, אך לרוב זו מערכת הנשימה.

סרקואידוזיס של מחלת ריאות היא פתולוגיה שכיחה שנמצאת לרוב במין הבהיר יותר של הקטגוריה הצעירה או הגיל העמידה. ב-92% מהמקרים, התהליך הפתולוגי משפיע על איברי מערכת הנשימה - הריאות, בלוטות הלימפה התוך-חזה של tracheobronchial.

מאמינים שמחלת הריאות סרקואידוזיס דומה מאוד לשחפת עקב היווצרות גרנולומות סרקואידיות, המתחברות בהדרגה, ויוצרות מוקדים בנפחים שונים. תצורות דלקתיות תורמות לשיבוש התפקוד התקין של האיברים ושל מערכת הנשימה כולה.

במקרה שמטופל מאובחן עם סרקואידוזיס של הריאות, הפרוגנוזה עשויה להיות כדלקמן - ספיגה עצמאית של גרנולומות או היווצרות שינויים פיברוטיים באיבר הנשימה המודלק.

גורמים לפתולוגיה

עד כה, הגורם הסופי למחלה שכיחה כזו כמו סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה לא נקבע, למרות העובדה שפתולוגיה זו נחקרה בקפידה על ידי מדענים מובילים בעולם במשך כמה עשורים.

הגורמים העיקריים שיכולים לעורר התפתחות של שינויים פתולוגיים:

• נטייה גנטית;
• השפעה שלילית של הסביבה;
• ההשפעה של כמה סוכנים ויראליים על מערכת החיסון האנושית - הרפס, החיידק של קוך, מיקופלזמה, פטריות;
• תגובה לחשיפה לכימיקלים מסוימים - סיליקון, בריליום, זירקוניום.

רוב החוקרים נוטים להאמין שסרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה נוצרת כתוצאה מהתגובה החיסונית של גוף האדם להשפעות של גורמים פנימיים או חיצוניים, כלומר מהסוג האנדוגני או האקסוגני.

זיהום אוויר ותנאים סביבתיים לא נוחים יכולים להפוך לגורם לשינויים פתולוגיים. מסיבה זו לרוב מאובחנת מחלה של מערכת הנשימה אצל אנשים שפעילותם המקצועית קשורה קשר הדוק לאבק - אלו הם כבאים, כורים, עובדים במפעלי מתכות ומפעלים חקלאיים, ארכיונים וספריות.

שלבים של סרקואידוזיס ריאתי

למידת הסרקואידוזיס של הריאות יש תמונה קלינית שונה. ניתן להבחין בין השלבים הבאים של מחלת דרכי הנשימה:

1. הראשון- לעיתים רחוקות יש תסמינים בולטים, המלווים בעלייה בגודל בלוטות הלימפה התוך-חזה.
2. השני- מתחיל תהליך היווצרות ניאופלזמות בריאות, שיכול להתבטא בצורה של קוצר נשימה מוגבר, עוויתות כואבות ואי נוחות באזור החזה.
3. השלישי- לרוב המחלה מתגלה בשלב זה, שכן היא מאופיינת בתמונה קלינית בולטת ומתבטאת בהתקפי שיעול יבשים, התכווצויות חזה כואבות, חולשה, עייפות כרונית, עייפות, תיאבון ירוד וחום.
4. רביעי- מאופיין בהתפרצות מהירה, עלייה משמעותית בטמפרטורת הגוף, הידרדרות חדה בבריאות הכללית.

ברוב המקרים, השלבים הראשוניים של סרקואידוזיס ריאתי הם מהירים ביותר וכמעט ללא תסמינים. סימנים קליניים בולטים של המחלה מתפתחים כבר בשלב השלישי, אם כי לפעמים גם בשלב הרביעי של התהליך הדלקתי, אדם עדיין עשוי להרגיש טוב.

לרוב, בשלבים האחרונים של סרקואידוזיס, מתפתח כשל נשימתי, המלווה בתסמינים הבאים:

• תחושת קוצר נשימה;
• קוצר נשימה מתמשך, אשר עולה באופן משמעותי במהלך פעילות גופנית;
• העור והמשטחים הריריים מקבלים גוון חיוור או כחלחל;
• היפוקסיה של המוח, המלווה בחולשה, עייפות, אדישות.

כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, בכ-20% מהמקרים, סרקואידוזיס של מערכת הנשימה בשלבים שונים מתרחש ללא כל ביטויים אופייניים ומתגלה ממש במקרה, במהלך בדיקה רפואית מונעת.

ביטויים קליניים

סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה יכול להיות מלווה בביטויים קליניים לא ספציפיים, ביניהם ניתן להבחין בין הדברים הבאים:

1. עייפות מוגברת.
2. חולשה, אדישות, עייפות.
3. חרדה, שינויים במצב הרוח.
4. ירידה בתיאבון, ירידה במשקל.
5. הזעת יתר במהלך השינה.
6. חום, חום, צמרמורת.

התהליך הפתולוגי מלווה לרוב בתחושות כואבות באזור החזה. הביטויים האופייניים לצורה הריאתית של המחלה נחשבים להתקפי שיעול עם פריקת ליחה, התכווצויות כואבותבשרירים ובמפרקים, נזק לאפידרמיס, בלוטות לימפה היקפיות, גלגלי עיניים, כמו גם תסמינים אחרים של אי ספיקת לב-ריאה.

שיעול הוא אחד הסימנים העיקריים למחלה כמו סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה של הריאות. בשלבים הראשונים של התפתחות התהליך הפתולוגי, השיעול יבש, לאחר זמן מה הוא מקבל אופי לח, עם הפרשה בשפע של כיח צמיג או כתמי דם.

אבחון

אם חולה מאובחן עם סרקואידוזיס של הריאות, הטיפול צריך להתחיל באמצעי אבחון שונים. הביטויים הקליניים העיקריים של סרקואידוזיס ריאתי נחשבים לא ספציפיים, כלומר, הם אופייניים למחלות רבות של מערכת הנשימה. ולכן, לאבחנה הנכונה של הפתולוגיה מוקצה תפקיד חשוב ביותר.

השיטות העיקריות המדויקות והאינפורמטיביות ביותר לאבחון סרקואידוזיס של הריאות:

• פלואורוסקופיה וצילום חזה - מאפשרים לך לזהות את השינויים הקטנים ביותר במערכת הנשימה כבר בשלבים הראשוניםמחלות;
• טומוגרפיה ממוחשבת - לעזור למומחה לקבוע נוכחות של גרנולומות בחלקים שונים של רקמת הריאה;
• ספירוגרפיה - שיטת אבחון, המאפשר לזהות ביטויים של אי ספיקת לב ריאה.

אם לאדם יש סרקואידוזיס של הריאות, הפרוגנוזה לחיים תלויה בחומרת המחלה ובהיקף השינויים במערכת הנשימה. ניתן להעריך פגיעה תפקודית בריאות באמצעות רדיוגרפיה.

במה ראשונה- מלווה בעלייה בגודל בלוטות הלימפה התוך חזה, שינויים במבנה האנטומי של הריאה אינם נצפים.

שלב שני- תהליך הצמיחה של בלוטות הלימפה נמשך, ניתן לראות כתמים כהים וגושים בגדלים שונים על פני הריאות, שינויים במבנה התקין מתרחשים בחלק האמצעי והתחתון של הריאה.

שלב שלישי- הריאה גדלה עם רקמת חיבור, גרנולומות מתחילות לגדול ולהתמזג אחת עם השנייה, הצדר מתעבה באופן ניכר.

שלב רביעי- מלווה בריבוי עולמי של רקמת חיבור, הפרעות בתפקוד תקין של הריאות ואיברים אחרים של מערכת הנשימה.

כדי לאשר סרקואידוזיס של הריאות, ניתן לקבוע אמצעי אבחון נוספים - ביופסיה טרנסברונכיאלית, בדיקת דם קלינית כללית, מחקר מעבדתי של מי שטיפה - כלומר, הנוזל המתקבל במהלך שטיפת הסימפונות.

כיצד מטפלים בסרקואידוזיס של הריאות?

יש צורך לבצע את הטיפול בסרקואידוזיס של הריאות במתחם עם צריכת חובה של תרופות הדרושות למטופל. ברוב המקרים (שלב אקוטי ואמצעי), הטיפול בסרקואידוזיס מתבצע בבית עם צריכה יומית של תרופות אנטי דלקתיות וקורטיקוסטרואידים, המפחיתות באופן משמעותי את אזור התהליך הדלקתי.

טיפול תרופתי

במקרה שבו אובחן אצל חולה סרקואידוזיס בריאות, הטיפול מתבצע בתרופות מקבוצת הקורטיקוסטרואידים. לשימוש בחומרים תרופתיים כאלה יש את ההשפעה הבאה:

• לנרמל את המערכת החיסונית;
• יש אפקט אנטי הלם בולט;
• לעצור את היווצרות גרנולומות חדשות.

לרוב, על מנת לרפא את הצורה הריאתית של סרקואידוזיס, נעשה שימוש ב-Prednisolone, כמו גם בתרופות הורמונליות אחרות המיועדות לשימוש פומי, תוך ורידי או בשאיפה. הטיפול בתהליך הפתולוגי הוא די קשה וארוך, במקרים מסוימים טיפול הורמונלייכול להימשך 12-15 חודשים.

בנוסף להורמונלי תרופותסרקואידוזיס ריאתי מטופל ב:

1. תרופות אנטיבקטריאליות - משמשות במקרה של זיהום נוסף, וכן למניעת התפתחות סיבוכים כגון דלקת ריאות משנית.
2. תרופות אנטי-ויראליות - לנזק משני למערכת הנשימה ממקור ויראלי.
3. משתנים - סילוק גודש במבנה הדם של מערכת הנשימה.
4. Pentoxifylline - משפר את המיקרו-סירקולציה בריאות.
5. קומפלקסים של מולטי ויטמין ואימונומודולטורים - מנרמלים את תפקוד המערכת החיסונית של הגוף.
6. אלפא-טוקופרול היא תרופה מקבוצת נוגדי החמצון, המשמשת כחומר אדג'ובנט.

עם מחלה זו, עלייה ברמת הסידן בגוף עולה משמעותית, מה שעלול לעורר התפתחות של אבנים במרה ובשלפוחית ​​השתן, כמו גם בכליות. לכן כל המטופלים שאובחנו עם זה נמנעים בחום להשתזף באור שמש ישיר ולאכול כמויות גדולות של מזונות עשירים בסידן.

שיטות טיפול מסורתיות

טיפול בסרקואידוזיס באמצעות תרופות עממיות יכול להיות תוספת מצוינת לטיפול שמרני. הרפואה המסורתית ממליצה להשתמש במרתחים וחליטות מצמחי מרפא כמו קלנדולה, פלנטיין, ורדים, קמומיל, מרווה, ריאות. הם עוזרים להגביר את רמות החסינות ולנרמל את תפקוד המערכת החיסונית.

במקרה שלחולה יש סרקואידוזיס של הריאות, הטיפול בתרופות עממיות מתבצע באמצעות המתכונים הבאים.

1. להכנת עירוי תרופתי, תזדקק לסנט ג'ון וסרפד (9 חלקים), מחרוזת, סילאן, קמומיל, נענע, צמיגי ציפורים, ציפורן, פלנטיין, קלנדולה (חלק אחד) - יוצקים כף מתערובת הצמחים עם 500 מ"ל מים רותחים והשאירו להחדיר שעה, קח את התרופה המוגמרת בשליש כוס 3 פעמים ביום.
2. יש לשלב 30 גרם וודקה עם אותה כמות של שמן חמניות לא מזוקק, לצרוך לפני כל ארוחה, כף.
3. יש לשלב פלנטיין, שורש מרשמלו, מרווה, קלנדולה, צמיגי ציפורים ואורגנו בפרופורציות שוות, יוצקים 200 מ"ל מים רותחים ומניחים בתרמוס להחדרה למשך 35-40 דקות. את המוצר המוגמר מומלץ ליטול שלוש פעמים במהלך היום, 1/3 כוס.
4. יוצקים כף פרופוליס כתוש מראש לקערה עם 100 מ"ל וודקה, מניחים במקום חשוך ויבש למשך 14 יום. את הטינקטורה המוכנה יש ליטול ב-15-20 טיפות מדוללות בכמות קטנה של מים חמים. תדירות הצריכה היא שלוש פעמים ביום, כ-50-60 דקות לפני הארוחות.

לפני השימוש במתכונים של רפואה מסורתית, הכרחי להתייעץ עם רופא, שכן תרופות כאלה עלולות לגרום לתגובה אלרגית או להידרדרות ברווחה.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים אפשריים של מחלת ריאות תלויים בשלב התפתחותה. ככלל, צורות מתקדמות של סרקואידוזיס מלוות בקוצר נשימה חמור, אשר מדאיג אדם לא רק במהלך פעילות גופנית, אלא גם במנוחה.

אחד הסיבוכים המסוכנים של השלבים השלישי והרביעי של הפתולוגיה הוא התפתחות של אי ספיקת נשימה ולב, אשר יכול להוביל למוות של אדם. לכן חשוב מאוד, כאשר מופיעים הסימנים הקליניים הראשונים, להתייעץ עם רופא, לעבור בדיקה בזמן ולהתחיל בטיפול.

צעדי מנע

עד כה, הגורמים הסופיים להתפתחות מחלת ריאות לא זוהו, ולכן מניעתה כוללת שינוי מוחלט באורח החיים הרגיל. חשוב מאוד להקפיד על הכללים הבאים:

• לשחק ספורט באופן קבוע, לצאת לטיולים ארוכים;
• להפסיק לעשן;
• לנהל אורח חיים בריא;
• אין לצרוך מזון או משקאות הגורמים לתגובה אלרגית של מערכת החיסון;
• לסרב לעבוד הקשור לתנאי עבודה מזיקים.

הקפדה על כללים פשוטים אלו תסייע לשמור על מערכת נשימה בריאה ולמנוע מחלות אפשריותריאות.

פרוגנוזה לסרקואידוזיס ריאתית

הפרוגנוזה לחיים עם סרקואידוזיס של הריאות תלויה בשלב שבו אובחנה המחלה ובאופן הטיפול הנכון בה. ישנם מקרים בהם התפתחות הסרקואידוזיס נעצרה מעצמה, גושים דלקתיים בריאות נספגו ללא כל תרופות.

במקרים מסוימים, בהיעדר טיפול מוכשר, השלבים השלישי והרביעי של התהליך הפתולוגי מלווים בשינויים בלתי הפיכים במבנה האנטומי של הריאות, מה שמוביל לחוסר האפשרות לתפקודם הרגיל. כתוצאה מכך, התפתחות של כשל נשימתי, שעלול להוביל לתוצאות העצובות ביותר, עד וכולל מוות.