מוצרים

לימפומה של תאי T היא התרופה הטובה ביותר. זנים של לימפומות תאי תאים, בעיקר התפתחותן וטיפול בהן. ביטויים קליניים של צורת העור של לימפומות

לימפומה של תאי T היא מחלה אונקולוגית הפוגעת ברקמות העור ובבלוטות הלימפה. זה קיבל את שמו בשל העובדה כי התהליך הפתולוגי מקורו ב לימפוציטים מסוג T - תאי דם המבצעים תפקיד מגן בגוף. מקרים של לימפומה של תאי T נפוצים פחות מתאי B, אך הם מאופיינים במסלול מהיר ואגרסיבי יותר.

לימפומות תאי T הן סוגים אונקולוגיים שאינם הודג'קין (סרטן מערכת הלימפה), ויכולים להופיע בכמה צורות. הצורה החריפה מאופיינת בהתפתחות מהירה של התהליך הפתולוגי - מתחילתו ועד הופעת גרורות עוברות מספר שבועות.

סימן ספציפי הוא היעדר עלייה בבלוטות הלימפה.

עם צורה לימפומטית הקורס דומה לתמונה הקלינית של לימפומה תאי T חריפה, אך בין הסימנים ישנה עלייה בבלוטות הלימפה. צורה כרונית - הסימפטומים מתפתחים לאורך זמן רב, פחות בולטים, ופתולוגיות נלוות לא מתפתחות אם המחלה לא עוברת בצורה חריפה.

לבסוף, צורה מסריחה היא גרסה נדירה של מהלך הפתולוגיה. לימפומה מסוג T מופיעה אצל 5 מתוך 100 חולים.תהליך הגידול אינו מתמשך במהירות כמו בצורות אחרות של המחלה, אך הוא משפיע על העור ועל מערכת הריאה.

קבוצות וגורמי סיכון

בהתבסס על התכונות של התפתחות, לוקליזציה וסימפטומטולוגיה, לימפומה של תאי T כוללת אפשרויות ותת-מינים רבים, המשולבים בדרך כלל למספר קבוצות.

  1. מחלת T-לימפובלסטית. הוא מאופיין בנוכחות ברקמות של תאים לא בשלים עם גרעין בצורת סדירה, שמתרבים במהירות.
  2. לימפומה אנגיואימונובלסטית תאי T. במחקר רקמות עם גידול מסוג זה מתגלה דחיסת בלוטות הלימפה, המלווה בשחיקה של המבנה והיווצרות כלי דם לא תקינים.
  3. לימפומה T-פריפרית. הקבוצה הרחבה ביותר, הכוללת את כל התהליכים הממאירים המתרחשים מתאי T ו- NK, למעט לוקמיה T-leukoblastic וניאו-פלזמה של לימפוציטים לא בשלים. זה כולל שתי צורות איטיות של המחלה - לדוגמא לימפומה דמוית תני T דמוית panniculite, שהפרוגנוזה שלה מועילה לרוב, וניאופלזמות המתפתחות במהירות.
  4. לימפומה של תאי T של העור. גדל מתאי לימפוציטיס T, שמתחילים להתחלק באופן אקראי בגלל מוטציות. זה נחשב לסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה.

בקש מהרופא שלך אבחון מעבדה קלינית

אנה פוניבה. בוגרת האקדמיה לרפואה ניז'ני נובגורוד (2007-2014) והחוג לאבחון קליני ומעבדות (2014-2016).

לימפומה של תאי T משפיעה בעיקר על מערכת הלימפה, אך יכולה להיות מקומית במקומות אחרים.

לפיכך, לימפומה תאית גדולה עורית עורית משפיעה על מערכת העצם, סוג האף של לימפומה של תאי NK / T תאים מתפתחת בסינוסים, ולימפומה T-mediastinal - האזור בין עצם החזה ובין עמוד השדרה.

עיקר התפתחות התהליך הממאיר משפיע על אנשים מעל גיל 50, אך חלק מהזנים שלו נמצאים בקרב צעירים וילדים. מרבית החולים הם גברים בגיל העמידה שגרים באסיה ובאיים הקריביים, אך תושבי כל מדינה נמצאים בסיכון לחלות. גורמים התורמים להופעת לימפומה של תאי T כוללים:

  • נטייה גנטית;
  • הפרעות אוטואימוניות;
  • נגיפים (במיוחד אפשטיין-באר והרפס מסוג 6);
  • תהליכים דלקתיים ממושכים;
  • השפעה שלילית של גורמים חיצוניים על העור;
  • ניתוח להשתלת כליה או תאי גזע;
  • מצבי כשל חיסוני.
נשאים של נגיף אפשטיין-באר והרפס, הנצפים לעתים קרובות בקרב אנשים עם אבחנה של לימפומה של תאי T של העור ומערכת הלימפה, נמצאים בסיכון במיוחד.

מה קורה בגוף?

לימפומה של תאי T מתפתחת בגלל מוטציות של תאים מיוחדים במערכת הלימפה - לימפוציטים מסוג T.

לימפומה היא תהליך ממאיר המשפיע על רקמות מערכת הלימפה. ישנם סוגים רבים של פתולוגיה זו הנבדלים זה מזה בסימפטומים ובאופי מהלך המחלה. לימפומה של תאי T מיוצגת על ידי ניאופלזמות היקפיות אגרסיביות, למעט קוגוזיס פטרייתי.

תיאור וסטטיסטיקה

לימפומה של תאי T היא חלק מקבוצת הלימפומה שאינה הודג'קין. מבין הפתולוגיות מסוג זה הוא מהווה כ -15% ממקרי המחלה. לעתים קרובות יותר האבחנה נעשית בקרב קשישים, בעיקר גברים. אך לא ניתן לקרוא לזה גורל הקשישים, שכן ילדים וצעירים רגישים גם הם לפתולוגיה זו.

המחלה מאופיינת בסוג אפידרמוטרופי, המעיד על לוקליזציה שלה בעור, באברים פנימיים ובבלוטות הלימפה הנמצאות בסמיכות לאפידרמיס. זה נובע מפגיעה בחסינות בתגובה לסינתזה אקראית של לימפוציטים מסוג T. כתוצאה מכך, שיבוטים המופרדים ללא שליטה של \u200b\u200bתאי הלימפה מצטברים באפיתל, הגורמים להיווצרות מיקרו-מעבדים על העור.

סוג נפוץ של מחלה הוא mycosis פטרייתי לימפומה של תאי T של העור. לא מומלץ לקרוא לסרטן לימפומות, מכיוון ששתי ההגדרות הללו אינן נרדפות. סרטן מתפתח מתאי אפיתל, לימפומה מובילה ללימפוציטים ממאירים.

קוד ICD-10: C84 לימפומות תאי T היקפיים ועוריים.

הסיבות

הגורמים העיקריים המעוררים את התפתחות מחלה זו:

  • פתולוגיות אוטואימוניות;
  • זיהום בנגיפי הרפס, דלקת כבד, HIV וכו '.
  • ההשפעה של חומרים מסרטנים;
  • השתלת איברים פנימיים;
  • חשיפה לרקע קרינה;
  • מוטציות תורשתיות;
  • דרמטוזות כרוניות, מה שמוביל לירידה בהגנה החיסונית ושהייה ממושכת של לימפוציטים באפיתל, שלעתים הופך לתמרץ להתפתחות של שיבוטים ממאירים.

ניתן לשלב בין הסיבות המפורטות זו לזו, והן יכולות להחמיר בגלל השפעת גורמי לחץ ומתח פסיכולוגי, תזונה לא מאוזנת, עבודה בעבודה מסוכנת

תסמינים

מכיוון שלמחלה יש סיווג משלה, ביטוייה משתנים. לרוב, לימפומה של תאי T מיוצגת על ידי mycosis פטרייתי ותסמונת Cesari. הבה נבחן ביתר פירוט כיצד מתנהלים פתולוגיות אלה.

תסמינים האופייניים למיקוזיס פטריות:

  • פריחות בעור;
  • צמיחת בלוטות הלימפה;
  • עיבוי העור בכפות כפות הרגליים וכפות הידיים;
  • התחלשות ודלקת בעפעפיים.

תסמונת צזרי מאופיינת בתסמינים הבאים:

  • פריחה מגרדת הפוגעת לפחות 80% בגוף;
  • קונוסים תת עוריים ותצורות גידולים;
  • שינויים דלקתיים בעפעפיים;
  • ירידה חדה במשקל;
  • הפרעות בדרכי העיכול.

הסימנים השכיחים של לימפומה של תאי T יהיו כדלקמן:

  • הזעה, בעיקר בלילה;
  • חוּלשָׁה;
  • היפרתרמיה;
  • לרזות;
  • פריחה בעור יחידה וגדולה;
  • כבד וטחול מוגדל.

שלבים

לימפומה של תאי T נחשבת לסיווג הבינלאומי של אן ארבור במספר שלבים. שקול אותם ביתר פירוט בטבלה.

מומחים משלימים את שלב המחלה ומוסיפים אותה בסמלי האות "A" ו- "B". "A" מעיד על היעדר תסמינים שכיחים, כגון היפרתרמיה, חולשה וכו '. האות B מציינת את ההפך - זה מצביע על הימצאות הסימנים המפורטים לפתולוגיה בגוף.

סוגים, סוגים, טפסים

המחלה יכולה להשתנות לפי אופי הקורס, בקשר אליו נהוג להבחין בצורותיה הבאות:

  • חַד. זה נצפה ב 50% מהמקרים, התהליך הפתולוגי מתקדם במהירות, מהביטויים הראשונים ועד גילוי כל התסמינים שנמשכים כשבועיים. בלוטות הלימפה, ככלל, אינן מתגברות ותוצאה קטלנית מתרחשת מסיבוכים תוך 6 חודשים לאחר הופעת המחלה.
  • לימפומטוס. זה הרבה במשותף לצורה הקודמת, למעט הדינמיקה של צמיחת בלוטות הלימפה - הם גדלים לגודל מרשים. זה מופיע אצל 20% מהחולים.
  • כְּרוֹנִי התהליך הלימפוגני מתפתח לאט, הסימנים הקליניים שלו חלשים. למרות זאת, בכל עת מסיבות לא ידועות, המחלה יכולה להיכנס לצורה חריפה. זה מתרחש ב 25% מהמקרים. החולים חיים עד שנתיים.
  • צורה מעשנת. מאובחנים לעתים רחוקות ביותר, רק 5% מהמטופלים. לימפוציטים לא טיפוסיים מתגלים מספר פעמים פחות, חלוקתם איטית. למרות זאת, תסמיני העור תואמים את התמונה הכוללת של התהליך האונקולוגי. תוחלת חיים ממוצעת של 5 שנים.

סוגי לימפומות תאי T:

  • לא פריפריאלי. זה מתפתח על רקע המוטציות בתאי T ו- NK היוצרים חסינות נגד גידולים. התהליך האונקולוגי משנה את ההרכב האיכותי והכמותי של הדם, משפיע על העור, העצמות ומח העצם. הגידול במהירות גרורות במהלך איברים פנימיים. התסמינים העיקריים הם בלוטות לימפה מוגדלות, צמיחת טחול וכבד, בעיות נשימה. לימפומה של תאי T היקפיים מתגלה לעתים רחוקות.
  • הנהון אנגיואימונובלסטי. בתחילה, תהליך הגידול מיוצג על ידי צומת לימפה בודדת, בה מרוכזים אימובלסטים. עם התקדמות הפתולוגיה, הצומת מתפרק, וכלי הדם נוצרים במקומו, התורמים להתפתחות סיבוכים חדשים. לימפומה של תאי T תאי מאנגיואימונובלסטי מאופיינת על ידי מהלך חריף ותסמינים כלליים כמו פריחה בעור, היפרתרמיה וחולשה. התחזית שלילית.
  • לימפומה של תאי T של העור (עור). היא מאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T שנפגעו באפיתל כתוצאה מהשפעת גורמים מגרים כמו קרינה, נגיפים וכו '. פריחות פולימורפיות מופיעות על העור (בתמונה), עם התקדמות הפתולוגיה, רווחתו של המטופל מחמירה. התפשטות מהירה של גרורות משפיעה לרעה על תוחלת החיים - בממוצע היא אינה עולה על שנתיים.

  • לימפובלסטית T. נוצר מלימפוציטים T בשלים, מתפשט לרקמות הסובבות עקב חלוקת תאים מהירה. אופי המחלה דומה ללוקמיה לימפוציטית חריפה. זה מופיע לעתים רחוקות, אך יש לו פרוגנוזה חיובית אם הטיפול מתבצע לפני נגעי לימפובלסט במח העצם.

בנוסף לצורות המפורטות לעיל של לימפומה של תאי T, סוג נפרד של מחלה הוא נזק למדיסטינום - האזור בו נמצאים אברי החזה. פתולוגיה מסוכנת על ידי גרורות מהירות, מכיוון שהתאים המשתנים נעים בחופשיות לאורך הכלים שוטפים איברים פנימיים שונים.

כאשר הפגיעה במדיאסטינום מציינים בעיקר סימנים שכיחים - קוצר נשימה, חולשה, היפרתרמיה וכדומה. סימפטום ספציפי למחלה הוא צמיחת בלוטות הלימפה צוואר הרחם והאקסילרי, כאשר לוחצים עליו אין כאב, אשר מעיד על לא דלקת, אלא שינויים ממאירים במבנה שלהם.

יש גם סיווג של לימפומות עור תאי. אנו מציעים לשקול זאת ביתר פירוט.

לימפומות אגרסיביות מתפתחות במהירות ומפשטות גרורות. אלו כוללים:

  • תסמונת צזרי. היא מאופיינת בשלושה תסמינים עיקריים: אריתודרמה (פריחה בצורת כתמים אדומים גדולים), לימפדנאופתיה וזרימת דם בדם של תאים עם גרעינים מקופלים.
  • לוקמיה בתאי T. מחלת Retrovirus HTLV-1. סימנים קליניים: פגיעה בדרמיס ובבלוטות הלימפה, ספיחת עצמות על רקע אוסטאוליזה - מצב שנגרם כתוצאה מ גרורות בגידול.
  • צורה של האף של לימפומה חוץ-רחמית או reticulosis פולימורפית. זה מתפתח מ- leukocytes NK, משפיע על העור, הריאות, דרכי העיכול, עצמות גולגולת הפנים ומערכת העצבים המרכזית. פריחות מופיעות בצורת לוחות צפופים בצבע כחלחל משלב III של התהליך האונקולוגי;
  • היקפי, לא מוגדר. הוא מאופיין בהתפתחות נגעים אפידרמליים, שלאחריהם התהליך הממאיר רץ אל האיברים הפנימיים.
  • CD אפידרמוטרופי אגרסיבי ראשוני + 8. שמתבטא חיצונית על ידי פריחות פולימורפיות עם כיב ספציפי במרכז. Neoplasms משפיעים על האפידרמיס, הריריות והריאות, מערכת העצבים המרכזית, איברי המין החיצוניים של גברים, בפרט האשכים.

זו אינה כל רשימת הזנים של לימפומות תאי T של העור מסוג מתקדמים במהירות. בכל התנאים הללו, תוחלת החיים של האדם אינה עולה על שנתיים. צורות הלימפומות ההיקפיות ככל הנראה מתקדמות, ככל הנראה מכיוון שתנועת הלימפה המועשרת בתאים חולים עוברת מהפריפריה למרכז, כך שהיסודות הממאירים מופיעים במהירות במבנים של איברים בריאים, שם הם יכולים להתקבע ולהתחיל לחזק את החלוקה.

אך גם התהליך האונקולוגי איטי. שקול באילו מקרים זה מתרחש:

  • צורת פטריות של mycosis. רוב האנשים מבלבלים בין מחלה זו לבין דרמטוזות כרוניות. בנוסף לתסמינים בעור הדומים לפסוריאזיס, מציינים בצקת, עיבוי סוליות כפות הרגליים והידיים, התפתחות דלקת בעפעפיים.
  • אנפלסטית ראשונית. היא מאופיינת בפריחות בודדות בצורת גושים אדומים בקוטר של עד 10 ס"מ. לעתים קרובות יותר נצפתה ריבוי רב אשר אינו משפיע על מהלך המחלה.
  • דלקת פאניקוליטיס דמוית תת עורית. זה מתפתח ברקמה התת עורית. התסמינים העיקריים: פריחות וגרד בעור, היפרתרמיה, נפיחות, צהבת, ירידה חדה במשקל.
  • CD4 ראשוני + pleomorphic. הוא מאופיין במראה של מסתננים, שהמבנה שלו מורכב מרכיבים מתאיים קטנים ותאים גדולים. פריחות מקומיות בעיקר בפנים ובחזה.

עם לימפומות תאי T אלה, אדם יכול לחיות כחמש שנים.

אבחון

אם אתה חושד שאדם חולה בלימפומה של תאי T לא תאי הודג'קין, עליך להיבדק. בביקור הראשוני אצל הרופא אוסף המומחה אנמנזה, בודק את הנגעים לכאורה. מכיוון שפתולוגיה כמעט תמיד מעוררת פריחה בעור, אבחנת המחלה אינה מלווה בקשיים מיוחדים.

לאחר הבדיקה מחולקות לחולה את שיטות המעבדה הבאות:

  • בדיקת דם קלינית כללית;
  • ביוכימיה בדם;
  • בדיקת הפטיטיס C ו- B.

אם מאובחנים חריגות בניתוחים, רושמת ביופסיה של נגעי עור וצומת לימפה מוגדלת. על בסיסו מבוצעת בדיקה היסטולוגית המאשרת או מפריכה את נוכחות האונקולוגיה.

  • CT ו- MRI;
  • רדיוגרפיה.

שיטות אלה מאפשרות לך לקבוע את הלוקליזציה המדויקת ואת התהליך האונקולוגי לבחירת שיטות טיפוליות מיטביות.

יַחַס

לימפומות תאי T מתקדמות לאט לא תמיד דורשות טיפול. במצב כזה מומלץ להשתמש בגלוקוקורטיקואידים ובתכשירי אינטרפרון, כמו גם מעקב דינאמי על ידי המטולוג.

מהרגע בו התהליך הפתולוגי מתחיל התפתחות פעילה והתפשטות יש להתחיל מייד בטיפול.

שיטות הטיפול העיקריות:

  • טיפול PUVA מורכב במריחת פסורלן, חומר פוטו-אקטיבי, על עורו של מטופל ואז בהקרנת הדרמיס עם אור אולטרה סגול. פסורלנה הוא תכשיר צמחי מרפא שמסונתז מצמחי מרפא כמו lovage ו- psorale, כמו גם מפירות הדר, קטניות ותאנים;
  • קרינה אולטרה סגולה - גלי UV מצמצמים את שטח הפריחות בעור עד 90% כתוצאה מהרס ה- DNA של לימפוציטים T פגומים;
  • טיפול ביולוגי הוא שיטה חדשה מיסודה המבוססת על שימוש בחומרים ממקור טבעי או המתאימים לנוגדנים המיוצרים על ידי חסינות אנושית. טיפול ביולוגי מורכב בשימוש בחומרים מונוקלוניים, גורמים מעוררים מושבה, אינטרפרון ואינטרלוקין, הנדסה גנטית;
  • הקרנות - יעילות בשלבים המוקדמים, בעוד הנגעים קרובים לאפידרמיס. עם התפשטות הפתולוגיה עמוק בגוף, למבנים האנטומיים הפנימיים שלו, לא תהיה ההשפעה הראויה להליכי הקרנה.
  • כימותרפיה חיצונית - תרופות מוחלות ישירות על העור שעבר חשיפה לימפוגנית. השיטה, כמו הקודמת, יעילה בשלבים המוקדמים;
  • כימותרפיה מערכתית - נקבע בשלבים המאוחרים יותר, תרופות עם השפעה ציטוסטטית ניתנות תוך ורידי, דרך הפה או ישירות לתעלת חוט השדרה. אם התהליך הפתולוגי מאופיין באופי תוקפני, מומלץ לבצע טיפול פוליכימותרפי המבוסס על שימוש במספר תרופות בבת אחת. כמו כן, שיטה זו קשורה לעתים קרובות להשתלת מח עצם;
  • טיפול כירורגי - משמש לעתים רחוקות בהשוואה למחלות אונקולוגיות אחרות, מכיוון שהשימוש בו עשוי להיות לא מעשי בגלל היקף התהליך האונקולוגי.

כך, הגישה לטיפול יכולה להיות מגוונת ותלויה בלוקליזציה והתפשטות הפתולוגיה. לדוגמה, במאבק נגד mycosis פטרייתי, לפעמים מספיקים גלוקוקורטיקואידים ואינטרפרון. עם צורות אחרות של המחלה, הטיפול הוא מקומי ומערכתית כאחד.

טיפול בהקרנות מתבצע בשיטת הקורס הנמשכת עד 40 יום. יש לו מיקוד מקומי, כלומר קרניים משפיעות רק על אזורים פגומים בעור, מבלי להשפיע על רקמות בריאות. זמן וקרינת המינון נקבעים על ידי רדיולוג מומחה, המתמקד באופי התהליך הממאיר.

עם לימפומות מסריחות, לעיתים רחוקות רופאים רושמים טיפול, ומעדיפים תצפית וניהול מצופה. במקרה זה, על המטופל לבקר באופן קבוע אצל אונקולוג ובמקרה של החמרה קבועה, ייקבעו לו אמצעים טיפוליים מתאימים.

ביחס לטיפול אלטרנטיבי, שרבים כל כך אוהבים, יש להדגיש כי האונקולוגיה רחוקה מהמצב כאשר יש ברירה בין רפואה רשמית ואלטרנטיבית. החלטה כזו אינה שווה את חיי האדם.

השתלת מח עצם / תאי גזע

השתלת תאי גזע עשויה להיות שיטה מבטיחה לשליטה על לימפומות תאי T. כאשר הפתולוגיה מתפשטת למח העצם, ניתן להשתמש רק בביו-חומר תורם.

ההשתלה מתבצעת במספר שלבים:

  • השגת תאים בריאים מתורם תואם אימונולוגית או מהמטופל עצמו מדם היקפי;
  • ביצוע כימותרפיה שמטרתה להילחם באלמנטים ממאירים בגוף;
  • הכנסת תאים לגוף שתפקידם להחזיר את המערכת החיסונית וההמטופואית, כמו גם את הרס התאים הלא טיפוסיים שנותרו;
  • שיקום - נמשך בין שבועיים לארבעה שבועות, ובמהלכם חייבים להתרבות תאי הגזע המושתלים על מנת לספק אפקט טיפולי. במהלך תקופה זו עולה הסבירות להצטרף לזיהומים משניים והתפתחות דימום. לכן נוצרים תנאים מיוחדים למטופל על בסיס סטריליות ומשטר אספטי.

השתלת תאי גזע מגדילה את ההישרדות ב 60% מהמקרים. עבור חולים רבים עם צורות מתקדמות של לימפומות תאי T, זוהי האפשרות היחידה להצלה, כולל בגידולים חוזרים ונשנים.

למרבה הצער, כמעט שלא ניתן לכנות מחירי השתלות במחיר סביר - במוסקבה עלות ההליך מתחילה ממיליון רובל, בישראל - מ -70 אלף דולר, בגרמניה - מ 100 אלף אירו.

לאילו מרפאות אוכל לפנות?

  • המכון לרפואה ביולוגית (IBMED), מוסקבה.
  • המכון להשתלות איברים מלאכותיים, מוסקבה.
  • מרפאת צ'ריט, ברלין, גרמניה.
  • בית החולים האוניברסיטאי Solingen, גרמניה.
  • המרכז הרפואי איכילוב, תל אביב, ישראל.

תהליך ההחלמה לאחר הטיפול

חלק חשוב מהטיפול הוא שיקום מאורגן כראוי. כשהם מתבוננים בחולה, רופאים מציינים כיצד ההחלמה של הגוף מתרחשת, ובודקים אם קיימת הישנות לימפומה. בנוסף, תמיכה מוסרית מקרובי משפחתו וחבריו של המטופל נחוצה, מכיוון שגישה שלילית ושהייה מתמדת במצב מלחיץ מצמצמים בהכרח את סיכויי ההחלמה.

לאחר הטיפול, על הרופא לנהל שיחה עם המטופל בנוגע לסיבוכים שהובילו ללימפומה. במידת הצורך הוא קובע מסלול מתאים של טיפול ונהלים שיכולים לשפר את רווחת המטופל ולהאיץ את תהליך השיקום שלו.

לאחר השחרור מבית החולים, מומלץ לבקר באופן קבוע אצל אונקולוג לצורך בדיקות ואבחון על מנת לזהות מוקדמות הישנות. במהלך הבדיקה, הרופא מוחץ את הכבד והטחול, בודק את בלוטות הלימפה, קובע בדיקות דם, רדיוגרפיה, לימפנגיוגרפיה ו- CT. במידת הצורך, ביופסיה חוזרת. התעלמות מייעוץ מומחה עלולה לגרום להישנות מוחמצת של פתולוגיה ולהתקדמות חדשה של לימפומה.

מהלך המחלה וטיפול בה בקרב ילדים, בהריון וקשישים

יְלָדִים. לימפומות תאי T נוטות יותר להשפיע על אנשים מעל גיל 40, אך לעיתים הן מופיעות בילדות. תסמיני המחלה אצל חולים צעירים במשך תקופה ארוכה מאופיינים במסלול סמוי וסמוי ורק בשלבים המאוחרים יותר של הפתולוגיה הם מתגלים.

עייפות, נמנום והזעה, בעיקר בשינה, הם הסימנים הראשונים ללימפומה של תאי T. עם הזמן, פריחות מופיעות על העור, המאופיינות בנפיחות וגרד, בלוטות הלימפה גדלות, טמפרטורת הגוף עולה - קשה שלא לשים לב לכל זה. למרבה הצער, הורים רבים פונים למומחים בשלבים המאוחרים יותר של המחלה.

ילד עם חשד לכל סוג של לימפומה מאושפז בבית חולים. שיטת הטיפול העיקרית תהיה ציטוסטטיקה או כימותרפיה אינטנסיבית, ההורסת יסודות ממאירים בגוף. במקרים מתקדמים ניתן להקנות טיפול בקרינה וכריתה של בלוטות הלימפה המושפעות.

באופן כללי, הפרוגנוזה להישרדות בילדות חיובית, במיוחד בתנאי שהאבחנה נעשתה בזמן.

בְּהֵרָיוֹן במהלך ההיריון, אצל נשים, מזוהים לעתים קרובות לימפומות T-לימפובלסטיות של העור, אם כי לא נכללים באבחנה של צורות פתולוגיות אחרות. באשר לגורמי המחלה, הם עדיין נותרו לא ברורים, אך האמהות המצפות אינן מוציאות מכלל את הגורם הגנטי הנגיפי.

תסמינים של לימפומה יהיו שכיחים, כמו לקבוצות אחרות של חולים, אולם האבחנה מסובכת מהתוויות נגד לסוגים מסוימים של בדיקות ודמיון התסמינים האופייניים להריון. עם אישור המחלה, יינתנו לחולה המלצות אינדיבידואליות לגבי שימור העובר ועקרונות הטיפול.

אם לימפומה אינה אגרסיבית, אי אפשר להפריע להריון, בעוד שהמטופל מנוטר באופן פעיל על ידי מומחים. אם המחלה מתקדמת, יש צורך בפעולות טיפול קיצוניות, שרבות מהן אינן התוויות לאמהות מצופות. במצבים כאלה, הרופאים ממליצים על הפלה מלאכותית או לידה מוקדמת בניתוח קיסרי החל מהשבוע ה -32 להיריון.

בכל מקרה, הרופאים עוזרים לקבוע את טקטיקות הטיפול ולנקוט את העמדה הנכונה. לימפומה אינה מחלה הניתנת לעיכוב. אם יש צורך בטיפול עדיף להקשיב לדעת המומחים.

הקשישים. לימפומות תאי T שכיחות יותר עם הגיל. אם אצל ילדים המחלה מופיעה ב- 0.7 מקרים לכל 100 אלף איש, אז בקרב אנשים מבוגרים נתון זה עולה פי 20. התמונה הקלינית של הפתולוגיה בשלבים הראשונים מוסתרת לרוב על ידי מחלות נלוות אחרות, והטיפול בה בשלבים המאוחרים יותר קשור לאחוז גבוה של תקלות.

כך, לימפומות תאי T בגיל מבוגר דורשות אבחון מוקדם וגישה טיפולית בזמן. הטיפול דורש זמן רב, אך גם עבור אנשים מבוגרים, שעבורם המחלה מהווה איום מיידי, טכניקות מבוצעות היטב מסייעות בשיפור איכות החיים ולהאריך אותה מספר שנים נוספות.

טיפול בלימפומה של תאי T ברוסיה ומחוצה לה

אנו מציעים לגלות כיצד מתנהל המאבק נגד לימפומה של תאי T במדינות שונות.

טיפול ברוסיה

לימפומה מטופלת בכל מוסד רפואי שיש לו אונקולוג. כאשר מאבחנים נגעים במערכת הלימפה, רופא זה מעמיד את האדם על הקופה. כיום, מומחים כאלה עובדים בבתי חולים אונקולוגיים ממדינה ופרטית.

לאחר אישור האבחנה, הרופאים בוחרים במשטר טיפול פרטני, תוך התחשבות בכל גורמי הסיכון המשפיעים על הפרוגנוזה של הישרדות המטופל. ניתוחים עם לימפומות תאי T נדירים, רק עם לוקליזציה של מוקדים אונקולוגיים בודדים בכבד או בבטן. שיטות הטיפול העיקריות הן כימותרפיה והקרנות.

אם המטופל בוחר מרפאה פרטית, הוא משלם עבור עלות השירות הרפואי. מחירי הכימותרפיה במוסקבה נעים בין 12 אלף רובל. לא כולל תרופות ביום. בממוצע, הסכום הכולל של הטיפול בלימפומה עולה לחולה מ- 150 אלף רובל.

לאילו מתקנים רפואיים אוכל להגיע?

  • מרפאה "רפואה 27/7", מוסקבה. המרכז האונקולוגי של המרפאה מסייע לחולים במחלות ממאירות בכל שלב בהתפתחות. יש לו מחלקות לטיפול נמרץ, כימותרפיה ורפואה פליאטיבית.
  • התייעצויות בתשלום של אונקולוגי המרכז מתבצעות מדי יום, ללא חגים וסופי שבוע. כאן תוכלו לקבל עזרה מוסמכת במאבק נגד לימפומות.
  • עיר רפואית אונקולוגית קלינית (GKOD), סנט פטרסבורג. יש לו את כל מגוון הציוד הדרוש כדי לספק סיוע איכותי לאוכלוסייה.

אלווטינה, בת 56. "טיפלתי בלימפומה של העור ב- SCOD בסנט פטרסבורג. אני רוצה להודות לרופאי המרפא על נהלי הטיפול והטיפול המאורגנים. המחלה נסוגה, עכשיו עלינו לטפל בעצמנו. "

מרגריטה, בת 58."החיים עברו כמו רגע כשגיליתי על לימפומה וכי מדובר באבחון ממאיר. אני מצטער שפניתי לרופאים באיחור, ותפסתי פריחה בעור לדלקת עור. בתי ארגנה קבלת פנים בקליניקה לרפואה 24/7, שם בחנו אותי שוב והתחילו טיפול. יש תוצאות טובות, באופן כללי, אני ממליץ לך לא לוותר! "

טיפול בגרמניה

עם הכניסה למרפאה אונקולוגית גרמנית, המטופל שוב עובר בדיקה מקיפה, גם אם היא בוצעה מוקדם יותר במקום מגוריו. זאת בשל העובדה שמומחים גרמנים מאמינים רק בשיטות הבדיקה שלהם עצמם ומתמקדים במקצועיותם.

אם האבחנה מאושרת, נוצר פרוטוקול טיפול המתאים למקרה הספציפי. ברוב המצבים המאבק נגד לימפומה במרפאות גרמניות מתחיל בכימותרפיה. במקרה של צורה פתולוגית מוזנחת או היעדר דינמיקה חיובית, מומחים פונים לשילוב של השפעות ציטוטוקסיות עם קרינה. במקרה זה, לחולים נקבעות התרופות החזקות ביותר המיועדות אך ורק לטיפול בנגעים לימפוגניים.

אפשרות הטיפול הקשה ביותר היא השתלת מח עצם, עם זאת, אשר מביאה לתוצאות טובות עבור מרבית החולים וניבוי טוב. הליך זה אינו זול, אך הניסיון של הרופאים ויעילות האירוע מאפשרים להשיג את התוצאות הגבוהות ביותר.

עלות אבחנת הסרטן בגרמניה היא בין 7 ל -11 אלף יורו, מהלך הכימותרפיה - מ- 8 אלף אירו, השתלת תאי גזע - מ- 100 אלף יורו.

לאילו מרפאות אוכל לפנות לקבלת עזרה?

  • על ידי פנייה למוסד רפואי זה, חולים יכולים לקבל סיוע במאבק נגד סרטן בכל אוריינטציה.
  • מרפאת צ'ריט, ברלין. בתוך קירות המוסד הרפואי מתבצעות פעילויות מדעיות ופרקטיות אקטיביות אשר מטלותיהן כוללות אבחון וטיפול באיכות גבוהה של מחלות במערכת הלימפה וההמטופואיטית.
  • בית החולים האוניברסיטאי במינכן. מוכר כאחד הטובים באירופה. המתקן הרפואי מטפל בלימפומות, לוקמיה ומחלות אחרות בעלות אופי ממאיר.

שקול את הביקורות של מרפאות אלה.

ולאד, בן 32. "בבית חולים באוניברסיטה במינכן היא נבדקה אם יש לימפומה. האבחנה לא אושרה, הגידול היה שפיר. אני שמח שפניתי לאנשי המקצוע. "

אנה בת 25. "אבי טיפל בלימפומה מדגם תאי T בקליניקת צ'ריט. הרופאים עשו הכל, כולל השתלת מח עצם, והפעולה הזו היא שעזרה להניח אותו על רגליו. אני מקווה שהמחלה נסוגה. "

טיפול בלימפומה בתאי T בישראל

המאבק נגד לימפומה במדינה זו תופס עמדה מובילה. האונקולוגים הישראלים משתמשים בטכנולוגיה מודרנית ובפורמולות רפואיות חדשניות, כך שהפרוגנוזה לחולים עם שלבים מוקדמים עלתה ל 98%. תוצאות ההפוגה בקרב אנשים עם צורות פתולוגיה מתקדמות השתפרו גם הם.

בין תחומי הטיפול העדיפיים הם:

  • התבוננות פעילה;
  • הקרנות;
  • טיפול ממוקד;
  • כימותרפיה;
  • אימונותרפיה;
  • השתלת מח עצם.

עלות הטיפול בישראל נמוכה ב -30% בהשוואה למרפאות אירופאיות. שקול את טווח המחירים הבסיסי כדי לוודא שהמדיניות הדמוקרטית שלהם היא:

  • ייעוץ אונקולוגי - 600 דולר;
  • ניתוחים - 180 דולר;
  • ביופסיה - 600 דולר;
  • כימותרפיה עם תרופות - החל מ- $ 1,100 + $ 360;
  • השתלת תאי גזע - החל מ -98 אלף דולר;
  • אימונותרפיה - החל מאלפיים דולר.

לאילו מתקנים רפואיים ישראלים אוכל להגיע?

  • המרכז הרפואי "איכילוב", תל אביב. לדברי תושבים מקומיים, זה נחשב לבית החולים הטוב במדינה, הם אלה שכינו אותה "עיר הבריאות". המחירים כאן נמוכים ב 20-50% בהשוואה למרפאות ישראליות אחרות.
  • מרפאת אסותא, תל אביב. מרכז רפואי פרטי המפורסם בעיקר בזכות המתחם הכירורגי שלו. הוא מספק עזרה בכל מחלות ממאירות, ללא קשר לשלב התפתחותן.
  • מחירים סבירים ומתן שירותים רפואיים באיכות גבוהה - זוהי מרפאה מפורסמת בקרב אזרחי ישראל וזרים. אם תפנו לכאן תוכלו לא רק לחסוך בטיפול, אלא גם לקבל טיפול באיכות גבוהה בסרטן ללימפומה.

שקול את הביקורות של מרפאות אלה.

אנדריי, בן 45. "במשך תקופה ארוכה סבלתי מדלקת פרקים וראיתי את הגידול בבלוטות הלימפה עם כאב כנורמלי, עד שיום אחד בשנת 2013, לאחר רדיוגרפיה סטנדרטית, חשד הרופא בלימפומה. האבחנה אושרה והחלטתי ליצור קשר עם מרפאת אסותא בישראל. הטיפול היה כה מוצלח, כה מוצלח שההפוגה הגיעה ונמשכת עד היום. אני ממליץ על המרפאה הזו לשיקול. "

אינגה, בת 34. "אמא חלתה בלימפומה של העור, כדי לא לבזבז זמן, פנינו לישראל, בית החולים בשיבא. כל המשפחה שמחה מתוצאות הטיפול, חלפו שנתיים אחרי הטיול, הכל בסדר. "

סיבוכים וגרורות

לדברי מומחים, לימפומות תאי T מסוכנות לא רק בגלל נוכחותן בגוף, אלא על ידי הסיבוכים שהם יכולים לעורר.

בשלבים הראשונים של המחלה, כאשר התהליך הממאיר משפיע רק על העור ועל מערכת הלימפה, הפתולוגיה מלווה באי נוחות קלה עבור המטופל. עם זאת, גידול הגידולים והגרורות הפעילות שלו לאיברים פנימיים ומח העצם מובילים להפרעה בכל תפקודי גוף האדם, עד לכישלונם של רבים מהם, מה שמוביל בהכרח למותו.

בלוטות לימפה גדלות סוחטות את הוואנה קאווה העילאית, האחראית על זרימת הדם לשריר הלב, דרכי הנשימה והשתן, דרכי העיכול וכו '. דחיסת חוט השדרה גורמת לכאבים עזים ולתפקוד לקוי של הגפיים העליונות והתחתונות.

בתוואי הלימפה התאים הממאירים התפשטו באופן חופשי למח העצם, הכבד ואיברים אחרים, וכתוצאה מכך נוצרו גרורות. גידולים חדשים מתחילים לגדול גם הם בגודל, ומפחיתים את הנפח הפנימי של המבנים האנטומיים המושפעים ומשמידים אותם, מה שמוביל להתפתחות של תוצאות פחות מסוכנות.

קריסת אתר הסרטן מסתיימת בשיכרון, שמערכת הכבד והדם האנושית אינה יכולה להתמודד איתו. כתוצאה מכך, חום גופו של המטופל עולה לערכים גבוהים, יש חולשה בולטת, הצטברות של חומצת שתן במפרקים וכו '. אנשים רבים מתים משכרון אם הגוף לא היה מסוגל להתמודד איתו.

בנוסף, כל סרטן הוא תוצאה של ליקוי חיסוני, המאפשר לסוכנים חיידקיים וויראליים שונים להיכנס בחופשיות לגוף האדם ומוביל לסיבוכים זיהומיים כמו דלקת ריאות, דלקת כבד וכו '.

ההשלכות של לימפומות תאי T נקבעות ישירות לפי סוג התהליך האונקולוגי, אופיו, אבחוןו וטיפולו בזמן.

הישנות

הישנות עם לימפומה של תאי T יכול להתרחש בכל עת אצל ילד או אצל מבוגר, אז אל תשכחו מהבעיה הזו. לאחר השחרור מבית החולים, יחס רשלני לבריאותו של אדם וסירוב מהשגחה רפואית קבועה תורמים להחזרתה המוקדמת של המחלה.

בממוצע, הישנות מתרחשת ב 30-50% מהמקרים תוך 5 שנים לאחר הטיפול הראשוני בפתולוגיה. ככל שהם מתרחשים מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה של המטופל גרועה יותר. בשנתיים הראשונות שלאחר הטיפול, תהליכים אונקולוגיים חוזרים ונשנים מאופיינים בדרגה גבוהה של תוקפנות, בקשר אליהם כל אמצעים טיפוליים מתגלים כחסרי משמעות - המטופל נפטר תוך זמן קצר.

במקרים אחרים, יש וצריך להילחם בחזרת הישנות. לרוב זה מתרחש בעזרת כימותרפיה במינון גבוה והשתלת תאי גזע - פרוטוקול זה מסתיים בהצלחה ב 80% מהמקרים, כמובן, בהיעדר התוויות נגד.

תחזית בשלבים וצורות שונות

הפרוגנוזה של לימפומה של תאי T אינה יכולה להיקרא ורודה, במיוחד כשמדובר בצורותיה האגרסיביות, בהן לרופאים אין יותר משישה חודשים לצורך אמצעי טיפול קיצוניים. ככל שמאובחנים מוקדם יותר פתולוגיה, כך גדל הסיכוי להתמודד איתה. בשלב הראשון של התהליך האונקולוגי אדם יכול לחיות יותר מחמש שנים עם הסתברות כוללת של 85-90%.

הפרוגנוזה הגרועה ביותר תהיה עם לימפומות אנגיואימונובלסטיות ו- T-לימפובלסטיות, בתנאי שהשינויים הממאירים עברו למבנה מח העצם או שהתרחשו גרורות באיברים הפנימיים. בשני המקרים, לרוב החולים אינם עוברים את סף ההישרדות של 3 שנים.

עם mycosis פטרייתי, תוחלת החיים של חולים היא כעשר שנים, ואילו עם תסמונת צזרי, חולים כמעט ולא עוברים את הסף של 2-3 שנים.

בכל מקרה אתה צריך להילחם ולא לוותר. בהיסטוריה הרפואית, היו מקרים רבים שאנשים הסובלים מהשלב הרביעי של לימפומה הצליחו לחיות זמן רב יותר ממה שחזה ואף השתפרו.

דִיאֵטָה

בתקופת המחלה והשיקום, מומלץ לאכול תזונה מאוזנת ונכונה. התזונה צריכה להיות מכוונת לחיזוק מערכת החיסון ושיקום הגוף.

לפני ואחרי כימותרפיה והקרנות, דיאטה היא הכרח חיוני. מרינדות, מזון מהיר, אוכל מטוגן ומעושן אסורים. המטופל יכול לאכול פירות ים ודגים, מספר גדול של ירקות ופירות, תבשילי חלב חמוץ, שפיר, כמו גם עופות ובשר ארנבים. כל המזון הזה מכוון לשיפור תהליכי היווצרות הדם וחסינות - ניצחון על לימפומה תלוי במצבם.

בנוסף למנות המותרות, חשוב לקחת בחשבון שהתזונה צריכה להיות עשירה בקלוריות ושימושיות ככל האפשר, מתקבלת בברכה תוכן נאות של חלבונים וויטמינים A ו- E, אוכל כזה מעניק אנרגיה מקסימאלית, שפשוט נחוצה לאנשים שנחלשים מהמחלה.

התזונה נבחרה על ידי הרופא לא רק בתקופת הטיפול, אלא גם בשיקום. ארוחות יכולות להיות חלקיות בפרקי זמן קבועים, והמנות עצמן מעוצבות להפליא ומוכנות מאותם מוצרים שהמטופל מעדיף - כך ניתן להילחם בחוסר התיאבון בקרב מטופלים רבים.

אין לשכוח את עקרונות התזונה לאחר השחרור מבית החולים. בעתיד הוא יהפוך לאחד מאמצעי המניעה הטובים ביותר שמטרתם למנוע את הישנות המחלה.

מְנִיעָה

איש אינו יודע כיצד למנוע פתולוגיות ממאירות המאופיינות בדרגה גבוהה של תמותה, הכוללות לימפומה של תאי T. מדענים עדיין לא פיתחו אלגוריתם ברור של פעולות שיכולות למנוע התפתחות סרטן בגוף.

אם ניתן להחריג מגורמים מסוימים מזיקים מחייך, למשל, ויתור על עישון פעיל, שימוש לרעה באלכוהול ומזונות מזיקים, לא תוכל להגן על עצמך מפני גורמים אחרים המועדים לאונקולוגיה. אדם אינו יכול להשפיע על הנטייה התורשתית למוטציות תאים או ליקוי חיסוני מולד, ולכן הוא צריך לעשות מאמצים רבים בכדי להימנע מגורלם של יקיריהם שנאלצו להתמודד עם סרטן.

חשוב להבין כי הסבירות לפתח לימפומה, סרקומה וסרטן נמוכה יותר עבור אלו המטפלים בבריאותם, בקרו אצל רופא לבדיקות מניעה, מטפלים בתהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף במועד, ומונעים את מעברם לצורה כרונית. האפשרות של אונקולוגיה ממוזערת גם בקרב אנשים החיים באזורים נקיים אקולוגית, ואוכלים אך ורק מוצרים טבעיים ובריאים, לא במגע עם חומרים מסרטנים בתנאים ביתיים ותעשייתיים, ונמנעים מכוויות שמש וגורמי UV אחרים. כך, לכל אחד מאיתנו יש מה לחשוב עליו, כמובן, אם יש רצון לחיות חיים ארוכים ובריאים.

בסוף המאמר, ברצוני לציין כי לימפומות רבות שנמצאו בשלבים הראשונים נותנות את עצמן היטב להשפעות טיפוליות. אין צורך לבזבז זמן ולפנות למרפאים מסורתיים, שרבים מהם שרלטנים פשוטים. בכל סימן של תחושת חשד, חשוב להתייעץ עם רופא ולקבל עזרה מוסמכת שתתן סיכוי להפוגה ולריפוי.

האם אתה מעוניין בטיפול מודרני בישראל?

מוקצה, על פי סיווג WHO, מיוצג על ידי גידולים מתאי T בוגרים ותאי NK. לימפומות תאי T / NK מהוות כ 12% מכל לימפומות שאינן הודג'קין.

צורך בשיפור סיווג לימפומות תאי T בשל העובדה כי גם כאשר משתמשים בסיווג קיל, המביא בחשבון את נתוני החיסון של הגידול, ניתן לשחזר את האבחנה נמוך ביותר. מסיבה זו, בסיווג של ארגון הבריאות העולמי, רוב לימפומות תאי T משולבות לקבוצה אחת - לימפומה של תאי T היקפיים ללא פרטים נוספים (ללא פירוט). יש להכיר בכך שפתולוגיית הגידולים של תאי T היקפיים היא כה מגוונת, עד שכיום הידע האימונולוגי רחוק מלהספיק להכללת הסיווג שלו. תוקפה של הוראה זו מוכיח במלואו על ידי החלק התאי T של סיווג WHO.

בּוֹגֵר גידולי תאים מסוג T / NK המאופיינת בפרוגנוזה פחות טובה מאשר גידולים בתאי B: הישרדות של חמש שנים אינה עולה על 30%. מסיבה זו, יש חשיבות קלינית רבה להקמת השיוך הקווי T-linear של תאי לימפומה. יוצא דופן הוא לימפומה תאי גדול אנפלסטי עם תאי T או אפס אימונופנוטיפ, שיעור הישרדות של חמש שנים בו עולה על 70%.

גידולי תאים T היקפיים מגיעים מתאי T בוגרים או פוסט-תימיים. בסיווג WHO (2001) משולבים גידולי תאי NK בתאי T בקטע אחד, שכן לתאי NK מספר תכונות אימונופנוטיפיות ותפקודיות הנפוצות בתאי T. עם זאת, הוראה זו אינה יכולה להיחשב שאין עליה עוררין. נהפוך הוא, מבחינה אימונולוגית, איחוד כזה הוא יותר שרירותי. יחד עם זאת, יש להכיר בכך שעקב נדירותם הקיצונית של לימפומות בתאי NK (לוקמיה) והיעדר ידע מספיק אודות מהלך קלינין והפרוגנוזה שלהם, לבידודם של גידולי תאי NK בקבוצה נפרדת אין כרגע עילה מספקת.

כמה תכונות של גידולי תאים מסוג T ו- NK המוצג בטבלה.

כמה סימנים של לימפומות תאי T ו- NK

לפי מיון WHO, בהתאם לביטויים הקליניים, גידולי תאי T- ו- NK-תאים מחולקים לחמש קבוצות עיקריות עם בחירת האפשרויות בתוך כל קבוצה.

לדוגמה לימפומות של תאי T ניתן לראות בבירור כי האבחנה של צורות גידולים אלה אינה יכולה להיות היסטולוגית או אפילו אימונוהיסטוכימית. חלק משמעותי בקבוצת לימפומות תאי T היקפיים הוא לימפופרוליפרציה עם מרכיב בולט או דומיננטי בלעדי, בו ניתן לאבחן על בסיס מחקר של תאי דם או מח עצם. בקבוצת לוקמיה T / NK תאי-לוקמית / מופצת (לוקמיה פרו-לימפוציטית, שני סוגים של לוקמיה מלימפוציטים גדולים גרגירים ולוקמיה אנדמית למבוגרים / לימפומה פחות רלוונטית לרוסיה), ניתן לבצע אבחנה מדויקת בשיטות אימונולוגיות. עם לוקוציטוזיס גבוהה, לוקמיה / לימפומות מופצות מתאי T-helper (CD4) בדרך כלל מתרחשות, בעוד שלוקמיה ב T-cytotoxic / suppressor (CD8) ובלימפומות פריפריאליות של תאי NK אינן כה בולטות בגלל הקשורים ביטויים ציטופניים (נויטרופניים).

שׁוּלִי לימפומות של תאי Tבה האבחנה מבוססת בעיקר על ידי תוצאות בדיקה היסטולוגית של בלוטות לימפה ביופסיות או איברים אחרים, ניתן לחלק לשני סוגים על בסיס נתונים אימונולוגיים.

תִפזוֹרֶת גידולים מייצגים גידולים מתאי T טיפוסיים המבטאים קולטן לתאי T (a / b או y / q) בשילוב עם קומפלקס CD3. אבחנה אימונולוגית דיפרנציאלית בקבוצה זו היא מסובכת ביותר (אולי החריג הוא לימפומה תאי T-תא), וככלל, מבוססת על אישור לאופי תאי ה- T של לימפומות עם ביטויים היסטולוגיים ספציפיים. מאפיינים של תאי תא אמבטיה עשויים להיות קשורים לביטויים קליניים בקבוצה נדירה של לימפומות הפטוספלניות.


קטגוריה ספציפית גידוליםהכלול בחלק התאי T הוא למעשה לימפומה ממקור לא מוגדר או לא מוגדר: ביטוי של הקולטן לתאי ו- CD3 נעדר. לימפומות אלה זקוקות למחקרים ביולוגיים אימונולוגיים ומולקולריים.

ניתן לציין כי אבחנה של גרסאות ספציפיות של לימפומות תאי T כרגע מורפולוגית יותר מאימונולוגית.

אבחון לימפומות תאי T שונה מהאבחנה של לימפומות תאי B במספר סימנים:
1) שלא כמו לימפומות של תאי B, לפרופילים אימונו-פנוטיפיים ספציפיים אין קשר ישיר עם מרבית התת-סוגים של לימפומות תאי T;
2) בתוך כל גרסה של לימפומות תאי T היקפיים ישנו ספקטרום של אימנופנוטיפים;
3) אין סמנים אימונו-פנוטיפיים של מונוקלונאליות. כדי לאשר את השיבוש בלימפומות תאי T, יש צורך לבחון את ארגון מחדש של גנים הקולטנים לתאי T באמצעות תגובת שרשרת פולימראז (PCR). ביטוי הממברנה של אזורים משתנים TCR (למשל Vb) נחקר באמצעות נוגדנים מונוקלוניים;
4) באבחון אימונופנוטיפי, הקמתו של אימונופנוטיפ סוטה של \u200b\u200bתאי T לימפומה משחקת תפקיד חשוב;
5) לסימנים קליניים, המטולוגיים ומורפולוגיים תפקיד חשוב באבחון של גרסאות לימפומות של תאי T.

להודות

האתר מספק מידע עזר למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריך להתבצע תחת פיקוחו של רופא מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. ייעוץ מומחה נדרש!

מהי לימפומה?

לימפומה - זוהי מחלה המבוססת על פגיעה במערכת הלימפה. כדי להבין טוב יותר את אופי הפתולוגיה הזו, עליך להכיר את התכונות המבניות ותפקודה של מערכת הלימפה.

המבנה והתפקוד של מערכת הלימפה

מערכת הלימפה מורכבת מכלים היוצרים רשת יחידה המחלחלת לכל האיברים הפנימיים. נוזל חסר צבע הנקרא לימפה זורם ברשת זו. אחד המרכיבים העיקריים של הלימפה הם לימפוציטים - תאים שמערכת החיסון מייצרת. חוליה נוספת במערכת הלימפה היא בלוטות הלימפה ( בלוטות לימפה) המורכבות מרקמות לימפואידיות. בבלוטות הלימפה נוצרות הלימפוציטים. כל הקישורים של מערכת הלימפה - בלוטות לימפה, כלי דם, לימפה מבצעים מספר תפקידים חשובים הנחוצים לחיי אדם.

מערכת הלימפה מבצעת את הפונקציות הבאות:

  • מַחסוֹם. בלימפה, בנוסף ללימפוציטים, יכולים להופיע חיידקים פתוגניים שונים, תאים מתים, ואלמנטים זרים לגוף. בלוטת הלימפה ממלאת תפקיד של מחסן המנקה את הלימפה, ושומר על כל החלקיקים הפתוגניים.
  • תַחְבּוּרָה. הלימפה מספקת חומרים מזינים מהמעיים לרקמות ואיברים. בנוסף, לימפה זו מעבירה נוזלים בין-תאי מהרקמות שבגללה מתנקזת רקמה.
  • חֲסִין לימפוציטים, המייצרים בלוטות לימפה, הם ה"כלי "העיקרי של מערכת החיסון במאבק נגד נגיפים וחיידקים. הם תוקפים כל תאים מזיקים שהם מזהים. זה נובע מהעובדה שמיקרואורגניזמים פתוגניים מצטברים בבלוטות הלימפה, הם מתגברים עם מחלות רבות.

מה קורה למערכת הלימפה עם לימפומה?

עם לימפומה מתחילה חלוקה בלתי מבוקרת של תאי לימפה, שהצטברותם מהווה ניאופלזמה של הגידול. במילים אחרות, לימפומה היא גידול שנוצר על ידי רקמת לימפה, שיכול להיות ממוקם בבלוטת הלימפה או בכל איבר שיש בו כלי לימפה. סוג הגידולים ( מבנה, מיקום), דינמיקה ( שיעור צמיחה) ומאפיינים אחרים תלויים בסוג המחלה.

האם סרטן לימפומה או לא?

לימפומה היא ניאופלזמה ממאירה המכונה בדרך כלל "סרטן". עם זאת, לימפומות שונות זו מזו, וקודם כל, לפי מידת הממאירות.

סיבות ללימפומה

עד כה לא זוהה גורם ספציפי אחד, שאפשר לומר שהוא הגורם ללימפומה. אבל באנמנזה ( היסטוריה רפואית) חולים עם פתולוגיה זו סובלים לעתים קרובות מנסיבות דומות. זה מאפשר לנו להסיק שיש מספר מצבים שיש להם נטייה מראש שאינם הגורם האמיתי ללימפומה, אך יוצרים סביבה חיובית להתפתחות והתקדמות מחלה זו.

נבדלים בין הגורמים הבאים המועדים ללימפומה:

  • גיל, מין;
  • מחלות נגיפיות;
  • זיהומים חיידקיים;
  • גורם כימי;
  • נטילת מדכאי חיסון.

גיל ומין

עם הגיל, הפונקציונליות של איברים מסוימים נפגעת, מה שיוצר מצבים התורמים להופעת לימפומה. קבוצת הסיכון כוללת אנשים בני 55 עד 60 שנה. יש לציין כי בקרב חולים במחלה זו ישנם גם אנשים מתחת לגיל 35 ואף ילדים. אולם אחוז חולים כאלה נמוך משמעותית מהקשישים. מגדר חשוב ללימפומה של הודג'קין ( סוג של מחלה) מכיוון שבקרב גברים מחלה זו מאובחנת לעתים קרובות יותר.

מחלות נגיפיות

סוכנים נגיפיים וחיידקיים שונים פועלים לרוב כגורם לימפומה במקביל. לכן, אצל רבים מהמטופלים עם פגיעה במערכת הלימפה, נגלה נגיף אפשטיין-באר. חודר לגוף המוטס ( למשל עם נשיקות) או ליצור קשר עם משק הבית ( כשנוגעים בו, משתמשים בדברים של אדם נגוע) דרך, וירוס זה גורם למחלות שונות. בנוסף ללימפומה, נגיף אפשטיין-באר יכול לעורר מונונוקלאוזיס ( מחלת איברים רירית), דלקת כבד ( דלקת בכבד) טרשת נפוצה ( מחלת מוח).

המחלה מתבטאת בסימפטומים הדומים לזיהומים רבים, כלומר סבל כללי, עייפות, חום. 5-7 ימים לאחר ההדבקה בלוטות הלימפה של החולה גדלות ( בצוואר לסת תחתונהמִפשָׂעָה) ומופיע פריחה, העשויה להיות בצורת נקודות, שלפוחיות, דימומים קטנים. מחלות נגיפיות אחרות הגורמות לימפומה הן נגיף ליקוי חיסוני ( איידס), סוגים מסוימים של נגיפי הרפס, צהבת C.

זיהומים חיידקיים

בנוסף לנגיפים, חיידקים ממלאים תפקיד גם בהתפתחות לימפומה. אז, נציין כי בחולים עם לימפומה בקיבה מאובחנת זיהום שהגורם הסיבתי שלו הוא החיידק הליקובקטר פילורי ( שם לטיני - helicobacter pylori) מיקרואורגניזם זה חי על הממברנה הרירית של הקיבה או התריסריון, וגורם להפרעות שונות במערכת העיכול. מעניין לציין שאף מיקרואורגניזמים אחרים פרט לחיידק זה לא יכולים לעמוד בפעולה של חומצה הידרוכלורית הקיימת בקיבה. תסמינים של זיהום הליקובקטר פילורי הם תחושה מתמשכת של בחילה, גיהוק עם ריח של ביצים רקובות, הפרעות צואה בצורה של עצירות או שלשול.

גורם כימי

באמצעות גורם כימי הכוונה לחומרים שונים בעלי השפעה רעילה שאדם נתקל בהם במשך זמן רב בעבודה או בבית. העוסקים בחקלאות ובמגע עם חומרי הדברה נמצאים בסיכון מוגבר. אצל אנשים העובדים במעבדות ובאזורים אחרים הקשורים לשימוש בכימיקלים שונים ( ממסים, לכות, בנזן), לעתים קרובות יותר מאחרים, לימפומה מאובחנת.

קבלת תרופות מדכאות חיסון

מדכאי חיסון הם קטגוריה של תרופות המעכבות את פעילות מערכת החיסון. תרופות מסוג זה נקבעות לחולים במחלות אוטואימוניות ( פתולוגיות בהן מערכת החיסון מתחילה "לתקוף" את גופה שלה) דוגמה למחלה כזו היא זאבת אריתמטוזוס ( תהליכים דלקתיים מרובים המשפיעים על העור, העצמות, האיברים הפנימיים), דלקת מפרקים שגרונית ( דלקת במפרקים ואחריה הרס).

תסמינים של לימפומה

לימפומה באה לידי ביטוי במספר סימנים, שביניהם שתי התכונות האופייניות רק למחלה זו, ותסמינים האופייניים למחלות אחרות. אבחון ומתחיל טיפול בזמן הוא גורם חשוב שמבטיח מאבק מוצלח נגד הגידול. לכן אנשים, במיוחד אלה בסיכון ( למשל אנשים בגיל מתאים) עליך לדעת את הסימפטומים של לימפומה על מנת לפנות לרופא בזמן.

תסמינים של לימפומה הם:

  • בלוטות לימפה מוגדלות;
  • חום;
  • הזעה מוגברת;
  • כְּאֵב
  • תסמינים אחרים.
שלושה תסמינים חשובים בכל סוג של לימפומה הם חום, הזעת יתר וירידה במשקל. אם כל הסימפטומים הרשומים קיימים בהיסטוריה, הגידול מסומן על ידי האות B. במקרה שאין סימפטומים, הלימפומה מסומנת באות A.

בלוטות לימפה מוגדלות עם לימפומה

בלוטות לימפה מוגדלות הן התסמין העיקרי למחלה זו, המופיעה בשלבים המוקדמים. זה קורה בגלל העובדה שחלוקת תאים בלתי מבוקרת מתחילה בבלוטות הלימפה, כלומר גידול נוצר. בלוטות לימפה מוגדלות מופיעות אצל 90 אחוז מהחולים עם לימפומה.

לוקליזציה של בלוטות לימפה מוגדלות
לעתים קרובות יותר מאחרים עם לימפומה, בלוטות הלימפה הנמצאות בצוואר ובגב הראש מתגברות. נפיחות בבלוטות הלימפה ניכרת לעיתים קרובות באזור האקסילרי, ליד עצם הבריח, במפשעה. עם לימפומה של הודג'קין, נפיחות בבלוטות הלימפה בצוואר הרחם או בתת-הקלאבים מתרחשת בכ 75 אחוז מהחולים. בלוטות לימפה מוגדלות יכולות להופיע באזור ספציפי אחד ( למשל, רק על הצוואר) או בו זמנית במספר מקומות ( במפשעה ובגב הראש).

הופעת בלוטות לימפה מוגדלות
עם לימפומה בלוטות הלימפה משתנות עד כדי כך שאם הם לא מכוסים בבגדים הם מכים. במישוש נציין עקביות צפופה יותר של בלוטות הלימפה המושפעות. הם ניידים, ככלל, אינם מתמזגים בעור וברקמות הסובבות אותו. עם התקדמות המחלה, קשורים הצמתים המוגדלים בקרבת מקום ויוצרים תצורות גדולות.

האם בלוטות הלימפה פוגעות בלימפומה?
גם בלוטות הלימפה המוגדלות ואחרות עם המחלה הזו לא פוגעות, אפילו בלחץ מתון. חלק מהמטופלים סובלים מכאבים בבלוטות הלימפה הנגועות לאחר שתייתם. לעיתים חולים בשלבים הראשונים מאמינים כי בלוטות הלימפה גדלות עקב התהליך הדלקתי ומתחילים ליטול אנטיביוטיקה ותרופות אחרות נגד זיהום. פעולות כאלה אינן מביאות לתוצאות, שכן תצורות דומות לגידול מסוג זה אינן מגיבות לתרופות נוגדות דלקת.

חום עם לימפומה

טמפרטורת גוף מוגברת ללא סיבה חיצונית נראית לעין ( הצטננות, שיכרון) הוא "בן לוויה" תכוף של כמעט כל צורות הלימפומה. בשלבים הראשונים של המחלה, חולים מציינים עלייה קלה במדד זה ( בדרך כלל לא מעל 38 מעלות) מצב זה נקרא מצב תת-תת-קרקעי או טמפרטורה תת-קיבולית. מצב תת-חברתי נמשך זמן רב ( במשך חודשים) ולא נעלם לאחר נטילת תרופות שנועדו להוריד את הטמפרטורה.

בשלבים המאוחרים של המחלה הטמפרטורה יכולה לעלות ל 39 מעלות, כאשר איברים פנימיים רבים מעורבים בתהליך הגידול. עקב גידולים, מערכות הגוף מתחילות לתפקד בצורה גרועה יותר, מה שמוביל לתהליכים דלקתיים שבגללן גם חום הגוף עולה.

הזעה מוגברת עם לימפומה

הזעה מוגברת היא סימפטום השכיח יותר בקרב חולי לימפומה של הודג'קין. הזעה מתעצמת בלילה ובחלק מהמטופלים היא כה אינטנסיבית עד שהיא מקבלת תחתונים רטובים ואפילו מצעים. בפרקטיקה הרפואית, סימפטום זה נקרא גם פזרנות ( זה חזק מאוד) הזעה או הזעת לילה. לזיעה אין ריח או צבע בולטים.

ירידה במשקל

ירידה במשקל ללא עלייה בפעילות גופנית היא סימפטום המאפיין צורות רבות של לימפומה. זה מקל על ידי הפרה של תהליכים מטבוליים, המעוררת תהליך גידול. לעיתים קרובות, המחלה, במיוחד עם פגיעה באברי הבטן, מלווה בהידרדרות בתיאבון, בחילה, הקאות ותחושת בטן מלאה. כתוצאה מכך אדם יורד במהירות במשקל, ובשלבים המאוחרים יותר של חלק מהמטופלים יש דלדול חזק ומסכן חיים.

כאבי לימפומה

לעיתים הכאב נמצא בקרב חולים, אך אינו סימפטום המאפיין את המחלה. במילים אחרות, חלק מהמטופלים עשויים לחוות כאב באיזור אחד או יותר בגוף, בעוד שאחרים עשויים שלא. אופיו ולוקליזציה של הכאב יכולים להיות שונים. נוכחות כאבים או היעדרם, סוגם ולוקליזציה - כל הגורמים הללו תלויים באיזה איבר הגידול נמצא.

עם לימפומה, הכאב מקומי לרוב באיברים הבאים:

  • רֹאשׁ. כאבי ראש נפוצים בקרב חולים בהם לימפומה משפיעה על הגב או המוח. הגורם לכאב הוא אספקת דם מופרעת לאיברים אלה, כאשר לימפומה דוחסת כלי דם, מפריע לזרימת דם תקינה.
  • חזור. חולים עם מוח שנפגע בגב מתלוננים על כאבי גב. ככלל, אי נוחות בגב מלווה בכאבי ראש.
  • חזה. כאבים בחלק זה של הגוף קיימים במקרים בהם האיברים בחזה מושפעים. עם הגדלת הגודל, לימפומה מתחילה להפעיל לחץ על האיברים הסמוכים, הגורמת לכאב.
  • בֶּטֶן. כאבי בטן חווים חולים עם לימפומה בבטן.

גירוד לימפומה

גירוד בעור הוא סימפטום האופייני יותר ללימפומה של הודג'קין ( מופיע בכשליש מהחולים) אצל חלק מהמטופלים סימפטום זה נמשך גם לאחר השגת הפוגה יציבה ( נרגעת התסמינים) גירוד עשוי להיות מקומי ( בחלק אחד של הגוף) או כלליות ( בכל הגוף) בשלבים הראשונים של המחלה, המטופלים מודאגים מגירוד מקומי בפלג הגוף התחתון, כלומר על המותניים והעגלים. בהמשך, גירוד מקומי זורם לצורה כללית.
העוצמה של סימפטום זה עשויה להיות שונה. חלק מהמטופלים מדווחים על גירוד קל, מטופלים אחרים מתלוננים על תחושת צריבה בלתי נסבלת, שבגללה הם מסרקים את העור, לעיתים לדם. גירוד בלימפומה שוכך בשעות היום ומתעצם בלילה.

תחושת גירוד במחלה זו היא מאפיין, אך אינו סימפטום מתמיד. כלומר, הוא יכול להיעלם או להיות לא כל כך חזק ואז להופיע או להתעצם מחדש. אצל חלק מהמטופלים, התנחות גירוד עשויה להיות תוצאה של תגובה חיובית של הגוף לטיפול, ואילו אצל מטופלים אחרים זה קורה ללא סיבה נראית לעין.

חולשת לימפומה

חולשה נצפתה כמעט בכל החולים עם לימפומה החל מהשלבים הראשונים של המחלה. בשל העובדה שמצב זה שכיח ולאו דווקא סימן למחלה, מרבית החולים אינם מייחסים לכך חשיבות נאותה. חולשה ניכרת בכל שרירי הגוף ואינה תוצאה של עבודת יתר פיזית, אלא מופיעה ללא גורמים חיצוניים ברורים. לתסמין זה מלווה גם יכולת עבודה מופחתת ועייפות מוגברת. חלק מהמטופלים מתלוננים על נמנום מוגבר, אדישות ( אובדן עניין בכל דבר).

סימנים ספציפיים של לימפומה

קבוצה זו כוללת את אותם תסמינים האופייניים רק לסוגים מסוימים של לימפומה. תסמינים אלה מופיעים מאוחר יותר מתסמינים כלליים ( טמפרטורה, בלוטות לימפה מוגדלות) והמופע שלהם קשור להשפעה שלילית של הגידול על איברים או רקמות סמוכים.

התסמינים הספציפיים הבאים של לימפומה הם:

  • לְהִשְׁתַעֵל. תסמין זה מופיע בחולים עם לימפומה הממוקמת בחזה. ניתן לתאר את השיעול עצמו כיבש ומתיש. תרופות נגד שיעול קונבנציונאליות אינן מביאות שיפור משמעותי לחולים. מלווה בשיעול, קוצר נשימה וכאבים בחזה.
  • נְפִיחוּת. נפיחות היא תוצאה של ליקוי במחזור הדם, המתרחש כאשר לימפומה עולה בגודל ומתחיל להפעיל לחץ על כלי הדם. תפח את האיברים שנמצאים ליד הגידול. לדוגמא, עם לימפומה, אחת הרגליים או שתיהן מתנפחות במפשעה.
  • מבאס לעיכול. עם פגיעה ברקמת הלימפה שנמצאת בחלל הבטן, המטופלים מודאגים מכאבי בטן, שלשול או עצירות, תחושת בחילה. לרבים יש תיאבון לקוי ושובע שווא מהיר.

סוגי לימפומה בבני אדם

ברפואה המודרנית ישנם יותר מ- 30 סוגים של לימפומות. Neoplasms משתנים במבנה, בגודל ובגורמים אחרים. מכיוון שהגידול ממוקם בצומת הלימפה, והם נמצאים באזורים שונים בגוף, מיקומו שייך גם לקריטריונים הייחודיים של לימפומה.
כל הלימפומות הקיימות מחולקות לשתי קטגוריות גדולות - לימפומה הודג'קין ולימפומה לא הודג'קין.

לימפומה ע"ש הודג'קין

לימפומה של הודג'קין ( שם שני לימפוגראנולומטוזיס) הוא גידול ממאיר הפוגע במערכת הלימפה.
עבור לימפומה מסוג זה, היווצרות גרנולומות ספציפיות היא אופיינית, שממנה יוצא שם המחלה. ההבדל העיקרי בין גידול זה לבין לימפומה שאינה הודג'קין הוא נוכחותם של תאים פתולוגיים מיוחדים ברקמת הלימפה, המכונים תאי ריד-שטרנברג. תאים אלה הם המאפיין המורפולוגי העיקרי של לימפומה של הודג'קין. אלה גדולים ( עד 20 מיקרון) תאים המכילים גרעינים מרובים. נוכחותם של תאים כאלה בפיסוק ( תוכן מנוקבא) בלוטת הלימפה היא העדות העיקרית לאבחון. בשל נוכחותם של תאים אלה, הטיפול בלימפומה של הודג'קין שונה באופן מהותי מהטיפול המצוין לחולים עם לימפוסרקומה. לימפומה של הודג'קין אינה שכיחה כמו לימפומה שאינה הודג'קין, והיא מהווה כ5-7 אחוז במבנה של כל המחלות האונקולוגיות ו- 35-40 אחוז במבנה של לימפומות ממאירות. לרוב, פתולוגיה זו מאובחנת בחולים בגילאי 20-30.

מקורם של תאי הלימפומה של הודג'קין עדיין לא ברור, אך הוכח שהם מתפתחים מלימפוציטים מסוג B. ישנם סוגים רבים של לימפומה על בסיס המבנה ההיסטולוגי, אך מבחינה קלינית הם אינם שונים זה מזה בהרבה. כאמור, למרבה המזל הלימפומה של הודג'קין אינה שכיחה כל כך. בעיקר זה משפיע על גברים. ישנן שתי פסגות שכיחות - הראשונה בגיל 25 - 30 שנים, השנייה בגיל 50 - 55 שנים. בילדים צעירים לימפומה נדירה מאוד. יש נטייה גנטית ללימפומה. כך, בתאומים, תדירות ההתרחשות גבוהה פי 5 בהשוואה לשאר האוכלוסייה.

תסמינים של לימפומה של הודג'קין
הביטוי העיקרי של לימפומה הוא לימפדנאופתיה - בלוטות לימפה מוגדלות. תסמין זה מופיע ב 75 עד 80 אחוז מהמקרים. במקביל, גם בלוטות הלימפה ההיקפיות וגם הצמתים intrathoracic גדלים. עם מחלה זו, בלוטות הלימפה צפופות, ללא כאבים במישוש ואינן מתמזגות יחד. ככלל, הם יוצרים קונגלומרטים בגדלים שונים ( חבילות).

קבוצות בלוטות הלימפה המתגברות לרוב עם לימפומה של הודג'קין כוללות:

  • צוואר הרחם-supraclavicular;
  • ציר;
  • מִפשָׂעִי;
  • עצם הירך
  • צמתים בינונית
  • צמתים intrathoracic.
סימן אינטגרלי ללימפומה של הודג'קין הוא תסמונת שיכרון. הוא מאופיין בזעות לילה, ירידה במשקל, חום ממושך בטווח של 38 מעלות.

עם לימפומה של הודג'קין, מערכת השלד ואיברים פנימיים מושפעים לעתים קרובות מאוד. אז, נזק בעצמות מתרחש אצל שליש מהחולים. במחצית המקרים זהו עמוד השדרה, במקרים אחרים מדובר בעצמות האגן, הצלעות, עצם החזה. במקרה זה, הסימפטום העיקרי הוא כאב. עוצמת הכאב בולטת מאוד, אך הכאב יכול גם להתגבר עם לחץ על העצמות הפגועות ( לדוגמה, בעת לחיצה על עמוד השדרה) לעתים קרובות ( ב 30-40 אחוז מהמקרים) הכבד מושפע, בעוד שנוצרו בו גרנולות רבות. תסמינים של נזק לכבד הם צרבת, בחילה, הקאות, תחושת מרירות בפה.

לימפומה שאינה הודג'קין

לימפומות שאינן הודג'קין הן תצורות ממאירות, כלומר גידולים סרטניים. כמו כן, לימפומה מסוג זה נקראת לימפוזרקומה. יותר ממחצית מכל המקרים של גידול כזה מאובחנים בחולים מעל גיל 60. לימפומה מסוג זה מסווגת לפי מאפיינים שונים וביניהם לדמות יש את הערך הגדול ביותר ( דינמיקת פיתוח) ולוקליזציה של הגידול.

סוגים של לימפומות שאינן הודג'קין הן:

  • לימפומה של בורקיט;
  • לימפומה של תאים גדולים;
  • לימפומה אפלסטית;
  • לימפומה שולית.
הדינמיקה של התפתחות לימפוסרקומה
אחד הקריטריונים העיקריים הוא הדינמיקה של התפתחות הגידול, כלומר אופיו, שיכול להיות אגרסיבי או מתיש. לימפומות אגרסיביות גדלות במהירות בגודל ומטשטות גרורות ( להנביט) לגופים אחרים. תצורות מעושנות מאופיינות בהתפתחות איטית ובמהלך איטי, שבמהלכו מתרחשות הישנות ( החמרות חוזרות ונשנות של המחלה) עובדה מעניינת היא כי לימפומות אגרסיביות נרפאות בצורה הטובה ביותר, וגידולים מעלימים נוטים למסלול בלתי צפוי.

לוקליזציה של לימפומות שאינן הודג'קין
תלוי במיקום, לימפוזרקומה יכולה להיות נודאלית או חוץ-מודאלית. במקרה הראשון, הגידול ממוקם רק בצומת הלימפה, מבלי להשפיע על רקמות שכנות. ניאופלזמות כאלה אופייניות לשלבים הראשונים של המחלה. הם מגיבים לחיוב לטיפול, וברוב המקרים הטיפול מוביל להפוגה ממושכת ( נרגעת התסמינים).

לימפוזרקומה אקסטרא-מודלית היא גידול הפוגע לא רק בבלוטת הלימפה, אלא גם ברקמות או באיברים סמוכים. במקרים חמורים, ממאירות כאלה אף משפיעות על העצם ו / או המוח.

לימפומה של בורקיט

לימפומה של בורקיט היא גרסה גבוהה מאוד של לימפומה. היא מאופיינת בנטייה להתפשט מעבר למערכת הלימפה אל הדם, מח העצם והאיברים הפנימיים. תאי הסרטן של לימפומה של בורקיט מקורם בלימפוציטים B. שלא כמו לימפומות אחרות, למין זה אזור תפוצה משלו, אלה המדינות של מרכז אפריקה, אוקיאניה וארצות הברית של אמריקה.

אטיולוגיה ( מָקוֹר) לימפומה של בורקיט, כמו לימפומות אחרות, טרם הובהרה. תפקיד גדול במוצאו ממלא על ידי הקרינה, נגיף אפשטיין-באר, תנאים סביבתיים מזיקים. ישנן שתי צורות של לימפומה של בורקיט - אנדמיות וספורדיות. הצורה האנדמית של לימפומה נמצאת במדינות מרכז אפריקה, וזו הסיבה שהיא נקראת לרוב אפריקאית. ההבדל שלו מהצורה הספורדית הוא בנוכחותו בגנום אפשטיין-בר.

התמונה הקלינית תלויה בלוקליזציה של המוקד הפתולוגי. בתחילה, תאי סרטן ממוקמים בבלוטות הלימפה ואז עוברים לאיבר שהם מקיפים. התוצאה של צמיחת הגידול היא הפרה של תפקוד האיברים. אם בלוטות הלימפה, הולכות וגוברות, יוצרים קונגלומרטים בינם לבין עצמם, אז לעיתים קרובות דוחסים את הכלים והעצבים כתוצאה מכך.

הופעת המחלה יכולה להיות פתאומית או הדרגתית, תלוי במיקום הגידול. הסימפטומים הראשונים, כתמיד, אינם ספציפיים ויכולים לחקות ( לְהַזכִּיר) קר. בנוסף לכל אלה, מצטרף תסמין נפוץ של לימפומה - חום. חום משולב לרוב עם הזעות לילה וירידה במשקל. תסמינים אלה הם ביטוי לתסמונת שיכרון כללית. כמו כן, סימפטום מתמשך ללימפומה של בורקיט הוא לימפדנאופתיה אזורית ( בלוטות לימפה נפוחות) אם לימפומה ממוקמת ברמה של דרכי העיכול, התמונה הקלינית של לימפומה מתווספת לחסימת מעיים, ובמקרים חמורים דימום במעי. עם לוקליזציה של לימפומה ברמה של מערכת הכליה, התסמין העיקרי הוא אי ספיקת כליות. הסימנים שלה הם נפיחות, ירידה בתפוקת השתן היומית ( שתן מוחלט), חוסר איזון אלקטרוליט בגוף. ככל שהמחלה מתקדמת, החולים יורדים במשקל באופן משמעותי, מדי חודש הם יכולים לרדת עד 10 קילוגרמים.

מפזר לימפומה של תאים גדולים

לימפומה של תאים גדולים מפוזרת מתייחסת ללימפומות בדרגה גבוהה של אגרסיביות. תוחלת החיים לסרטן מסוג זה משתנה תוך מספר חודשים. המצע העיקרי לתאי סרטן במקרה זה הם לימפוציטים מסוג B. לרוב אנשים בגיל העמידה והבוגרת חולים. במקרה זה, המוקד העיקרי יכול להיות ממוקם הן בבלוטות הלימפה והן מחוץ לחוץ, כלומר מחוץ לצומת הלימפה. במקרה השני, הגידול לרוב מקומי ברמה של מערכת העיכול ומערכת העיכול.

וריאנט נפרד של לימפומה של תאים גדולים הוא לימפומה תאי B ראשונית של המדיסטינום. ההערכה היא כי תחילה גידול זה מתפתח מבלוטת התימוס ( תימוס) אשר צומחת לאחר מכן לתוך המדיסטינום. למרות העובדה כי לימפומה מסוג זה יכולה לנבוט באינטנסיביות באיברים הסמוכים, אך היא כמעט אף פעם לא גרורה. לרוב נשים צעירות סובלות מלימפומה גדולה של תאים.

לימפומה של תאים גדולים מפוזרת מאופיינת במספר אפשרויות התפתחותיות. במקרה הראשון, נצפתה עלייה בו זמנית בכמה בלוטות לימפה ( התפתחות לימפדנאופתיה) סימפטום זה יהיה העיקרי בתמונה הקלינית של הגידול. יתכן גם שהגידול ממוקם מחוץ לצומת, באיבר כלשהו. במקרה זה, הסימפטומים הספציפיים של נזק לאיברים יגברו. לדוגמא, עם לוקליזציה במערכת העצבים - זה יהיה תסמינים נוירולוגיים, עם לוקליזציה בבטן - תסמיני קיבה. יתכן גם שתסמונת השיכרון נכנסת תחילה עם ביטויים בצורה של חום, הזעה וירידה חדה במשקל הגוף.

סיווג לימפומות לפי דרגת אגרסיביות

המכון הלאומי לסרטן בארצות הברית אמריקה הציע סיווג לימפומות על בסיס תוחלת החיים הממוצעת של החולים. על פי סיווג זה, לימפומות מחולקות למטומלות, אגרסיביות ואגרסיביות ביותר.

סוגי לימפומות מבחינת תוקפנות הם:

  • סלידה ( איטי) - תוחלת החיים הממוצעת משתנה תוך מספר שנים. אלה כוללות לימפומה לימפוציטית וזקיקית.
  • תוֹקפָּנִי - תוחלת החיים הממוצעת מחושבת בשבועות. אלה כוללים לימפומה של תאים גדולים ומפוזרים, לימפומה מעורבת מפוזרת.
  • אגרסיבי מאוד - משך הזמן הממוצע מחושב בשבועות. אלה כוללים לימפומה של בורקיט, לוקמיה בתאי T.

לימפומות לימפובלסטיות ( T ו- B)

לימפומות לימפובלסטיות יכולות להתפתח הן מלימפוציטים T והן מלימפוציטים B. מורפולוגית וקלינית לימפומה לימפובלסטית דומה מאוד ללוקמיה לימפואידית. לימפומה מסוג זה מועדת להיווצרות גידולים מאסיביים, אשר לרוב מקומיים במתיאסטינום. לימפומה מאופיינת בפגיעה במערכת העצבים המרכזית עם התפתחות נגעים בודדים ומרובים של העצבים. בנוסף, קיימת טרנספורמציה של מח העצם לפי סוג הלוקמיה החריפה, שמשמעותה היווצרות תאי פיצוץ במח העצם ( סַרטָנִי) תאים.

כמו כל לימפומות שאינן הודג'קין, לימפומה לימפובלסטית ממאירה. לימפומות תאי T מהוות כ 80 אחוז, ו לימפומות תאי B - 20 אחוז. עם התקדמות המחלה, נוסף נזק לכבד, לכליות ולטחול.

לימפומה שולית ואנאפלסטית

לימפומה שולית ואנאפלסטית הם גרסאות של לימפומות שאינן הודג'קין המאופיינות בדרגה גבוהה של ממאירות. לימפומה שולית היא גרסה של לימפומה המתפתחת מקו הגבול ( שׁוּלִי) אזורים של תאים בטחול. אזור השולי הוא הגבול בין העיסה הלבנה והאדומה, המכילה מספר רב של לימפוציטים ומקרופאגים. לימפומה מסוג זה מתייחסת לגידולים איטית.

לימפומה אנפלסטית מקורם בתאי T. עם סוג זה של סרטן, התאים מאבדים לחלוטין את מאפייניהם, ורוכשים את המראה של תאים "צעירים". מונח זה נקרא aplasia, שמשמעו את שם המחלה.

לימפומות אצל ילדים

לרוע המזל, לימפומות בדרגות אגרסיביות שונות נמצאות גם אצל ילדים. בקטגוריה זו של אנשים, לימפומות מהוות כעשרה אחוזים מכלל הגידולים הממאירים. זה מאובחן לרוב אצל ילדים מגיל 5 עד 10, לעיתים רחוקות מאוד בילדים מתחת לגיל שנה.

אצל ילדים לימפומות מאופיינות באגרסיביות מוגברת, גרורות מהירות ונביטה באיברים אחרים. זו הסיבה שילדים, ככלל, הולכים לבית החולים כבר בשלבים המאוחרים ( הגידול גדל וצומח במהירות).
התמונה הקלינית של לימפומה מאופיינת בפגיעה במח העצם, במערכת העצבים המרכזית ובאיברים פנימיים.

ככלל, לימפומות שאינן הודג'קין נמצאות, ואילו לימפומה של הודג'קין נדירה יחסית. במקרה הראשון, איברים פנימיים, כלומר המעיים וחלל הבטן, מושפעים לרוב. תסמינים של לימפומה בבטן במקרה זה הם כאבי בטן, פגיעה במצבי המעיים ( מתבטא בעצירות) וגידול מוחשי במהלך הבדיקה. הטיפול הנו פוליכותרפיה. לימפומה של הודג'קין באה לידי ביטוי בבלוטות לימפה ללא כאבים, לרוב צוואר הרחם. לימפדהופתיה ( בלוטות לימפה מוגדלות) משולבים עם הזעה מוגברת, חום, ירידה במשקל.

חשוב לזכור שבילדים, בגלל גילם ואוצר המילים המצומצם שלהם, לפעמים קשה לאסוף אנמנזה. לעיתים רחוקות הם אומרים מה בדיוק מפריע להם, הם לא יכולים להצביע על לוקליזציה מדויקת של כאב. לכן חשוב לשים לב לסימנים עקיפים של המחלה - עייפות מוגברת, חולשה, הזעה, עצבנות. ילדים צעירים הם לרוב שובבים, ישנים גרוע, הופכים להיות רדומים וערבים.

לימפומה שלבית

שלבי הלימפומה הם שלבי ההתפתחות של תצורות גידולים. לכל שלב מספר מאפיינים ספציפיים, כלומר גיל הגידול, רמת התפשטות תהליך הגידול ומידת הנזק לגוף. זו הסיבה שקביעת השלב חשובה מאוד לבחירת טקטיקות הטיפול היעילות ביותר. בפרקטיקה הרפואית ישנם 4 שלבים של לימפומה.

שלב ראשון של לימפומה

השלב הראשון, הראשוני, מאופיין בתבוסה של בלוטת לימפה אחת או של כמה בלוטות לימפה שנמצאות באותו אזור ( למשל בלוטות לימפה צוואר הרחם) לימפומה, המקומית באיבר אחד, ללא נזק במקביל לבלוטות הלימפה, נחשבת גם היא לגידול מהשלב הראשון. כל לימפומות מהשלב הראשון הינן גידולים מקומיים, כלומר אין להם גרורות לאיברים אחרים, לרקמות.

בנוסף לציון השלב, הגידול מוקצה לו ייצוג אלפביתי, תלוי באיזור הגוף הוא נמצא. אז אם הגידול נמצא בצומת הלימפה, התימוס, הטחול או בתוך טבעת הלוע הלימפה ( הצטברות של רקמת לימפה בלוע), לימפומה מסומנת בפשטות במספר I, המציין את השלב. לימפומה של השלב הראשון, הממוקמת, למשל, בבטן, במעיים ובכל איברים אחרים, מסומנת על ידי האות הנוספת E.

שלב שני של לימפומה

השלב השני של לימפומה נקבע כאשר הגידול משפיע על 2 בלוטות לימפה או יותר שנמצאות בצד אחד של הסרעפת ( שריר הממוקם בין החזה והבטן) לימפומות מסוג זה מסומנות רק במספר II.

גידול הפוגע בבלוטת לימפה אחת וברקמות או איבר סמוכים, מדורג גם בשלב 2. תהליכי גידול מסוג זה, בנוסף למספרים, מסומנים על ידי האות E.

שלב שלישי של לימפומה

לימפומה מהשלב השלישי היא מעורבות בתהליך הפתולוגי של 2 בלוטות לימפה או יותר הממוקמות בצדדים שונים של הסרעפת. סוג זה של גידול מסומן רק במספרים. שלב דומה "מוענק" במצבים בהם קשרי לימפה מאזורים שונים בגוף ואתר איברים או רקמות אחד הסמוך לצומת הלימפה מעורבים בתהליך הגידול. במקרה זה, הגידול מסומן על ידי האות E.

שלב 3 כולל גם לימפומות המשפיעות בו זמנית על הטחול וכמה בלוטות לימפה הממוקמות בצדדים מנוגדים של הסרעפת. ניאופלזמות כאלה מסומנות באות S. האותיות E, S מציינות תהליך בו מעורבים כמה בלוטות לימפה, איברים שכנים והטחול.

שלב רביעי של לימפומה

לימפומה מהשלב האחרון, מתייחסת להפצה ( נָפוֹץ) גידולים. הם מדברים על השלב הסופי אם תהליך הגידול לא משפיע על איבר אחד אלא על כמה איברים, ובאותו הזמן הם רחוקים מהלוקליזציה הראשונית של לימפומה.

כמה חיים עם לימפומה?

הישרדות לימפומה תלויה בשלב המחלה, נכונות הטיפול, גיל המטופל ומצב מערכת החיסון שלו. השגה רציפה ( לא פחות מחמש שנים) הפוגה ( נרגעת התסמינים) אפשרי במקרים בהם הגידול מאובחן בשלב הראשון או השני, וגורמי סיכון נעדרים לחלוטין.

גורמי הסיכון הבאים נבדלים בלימפומה שלב 1 ו -2:

  • לימפומה ממוקמת בחזה, וגודלה מגיע ל -10 סנטימטרים;
  • תהליך הגידול, בנוסף לבלוטות הלימפה, מתפשט גם הוא לכל איבר;
  • תאי סרטן נמצאים בשלושה בלוטות לימפה או יותר;
  • כאשר עוברים בדיקות, נציין שיעור שקיעה גבוהה של אריתרוציטים;
  • במשך זמן רב, הסימפטומים הכלליים נמשכים ( הזעות לילה, חום בדרגה נמוכה, ירידה במשקל).
באופן כללי, על פי הסטטיסטיקה, תוצאות הטיפול המוצלחות מגיעות לממוצע של 70 אחוזים ( אם מתגלה גידול בשני שלבים) עד 90 אחוז ( אם מתגלה מחלה בשלב 1) חולים.

ההישרדות בשלבים המאוחרים של המחלה משתנה בין 30 אחוזים ( לשלב 4) עד 65 אחוזים ( לשלב 3) בשלב זה גורמי הסיכון הם גיל מעל 45 שנים, מין זכר, כאשר עוברים בדיקות, רמה גבוהה של לויקוציטים, רמה נמוכה של אלבומין, המוגלובין, לימפוציטים.

לפני השימוש יש להתייעץ עם רופא מומחה.

מאמר מקורי: http: // www. ספר החינוך. org / cgi / הדפסה חוזרת / 2005/1/267

לימפומות תאי T תאים אגרסיביים (סוגים מוגדרים ולא מוגדרים)

לימפומות תאי T היקפיות אגרסיביות (סוגים מוגדרים ולא מוגדרים)

קרי ג. פרא אדם מחבר התרגום

לימפומות תאים T - ו- NK תאים בוגרים מהווים קבוצה נדירה והטרוגנית של גידולים, שתדירותם משתנה באזורים גיאוגרפיים שונים ובין קבוצות אתניות שונות. באופן כללי, לימפומות תאי T היקפיים נקבעות על פי מקורן התימתי, בהשוואה ללימפומות מקודמות לימפוציטים מסוג T (לדוגמא לימפומה לימפובלסטית). חשיבותו של פנוטיפ תאי T וההטרוגניות הרחבה של תת-תת ה- PTCL הוערכו במלואה רק לאחרונה. מידע על האימונופנוטיפ לא בא לידי ביטוי בניסוח העבודה ולמרות שהסיווג המעודכן של קיל כלל את קביעת הפנוטיפ של תאי T, נדרשה הפרדה נוספת של PTCL על בסיס הבדלים מורפולוגיים, אשר בפועל שוחזרו בצורה גרועה וכמה קבוצות קליניות ופתולוגיות של נוזולוגיות כלל לא הופקו. הסיווג REAL (Revised Classification American American European Classification) כלל מאפיינים מורפולוגיים, פנוטיפיים, מולקולריים וקליניים בתכנית אחידה לכל גידולי הלימפה, כולל PTCL. סיווג זה הניח את הבסיס לסיווג ה- WHO האחרון, עם שיפורים בולטים קלים (טבלה 1). הייתה חלוקה ללימומות של מח עצם, לימודים חוץ-רחבים והנודים. לימפומות של תאים גדולים אנפלסטיים מערכתיים (ACCL) חולקו; המינוח של כמה מחלות עודכן; papulosis לימפומטואידי נכלל בקבוצה של מחלות לימפופרוליפרטיביות בתאי T; לימפומות של תאי γδ-T תת-עוריים דמוי פנוטיקוליט והחלו להיפרד (טבלה 1 - ראו בכתובת http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267/T1).


למרות שמקורות קודמים, על סמך סיווגים ישנים, תיארו פרוגנוזה דומה לגידולי תאי B ו- T, נערכו בשנים האחרונות מספר מחקרים מפורטות אשר הוכיחו בבירור כי פנוטיפ תאי T משפיע לרעה על ההישרדות הכללית (איור 1) ) הבדלים אלו עשויים להיות נובעים מהכללתם במחקרים הקודמים של אותן קבוצות של מחלות שלגביהן מוגדרת כיום פרוגנוזה חיובית יותר, למשל ACCL (איור 1 - ראה בכתובת http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full (2005/1/267 / F1).

הבנת הביולוגיה ופיתוח טיפול מיטבי ל- PTCL עדיין אינה ברמה גבוהה כמו בגידולים בתאי B, בגלל נדירותם והטרוגניות של מחלות אלה. לעתים קרובות משולבים לימפומות שונות בתאי T בתאים תחת המונח הכללי PTCL, מה שמשאיר את מקורם של גידולים אלה ללא בדיקה ומגביל את היכולת להשוות מחקרים המתמקדים בפרוגנוזה ובגורמי הישרדות. סקירה זו מדגישה את תת-הסוגים הנפוצים ביותר של גידולים, ואחריה דיון בגורמי פרוגנוזה ואסטרטגיות טיפול.

לימפומה של תאי T היקפיים (לא מוגדרים)

לימפומה של תאי T היקפיים (לא מוגדר) (PTCL) מייצגת את הקבוצה הגדולה מכל PTCL שנמצאה בצפון אמריקה. בסיווג של ארגון הבריאות העולמי, PTKLnu כולל את כל סוגי המשנה הלא-מסווג של PTKL, ולכן הוא מהווה קבוצה מיוחדת ונפוצה של מחלות, לעומת תת-סוגים "ספציפיים" נדירים (טבלה 1). ברור שאנו עוסקים בקבוצה הטרוגנית של מחלות, ולמרות שתת-סוגים מורפולוגיים רבים כבר זוהו, אין די מידע כי תת-סוגים אלה הם קבוצות קליניות ופתולוגיות מיוחדות של מחלות או שיש להן ערך פרוגנוסטי. רוב גרסאות הנודול מבטאות CD4 +, CD8-, CD30, שיכולות להיות עם לימפומות גדולות בתאים. לרוב החולים עם PTLCL יש בלוטות לימפה, אך ניתן גם לזהות נגעים מחוץ לחוץ (למשל, כבד, מח עצם, מערכת העיכול, עור). מרבית המחקרים מצביעים על פרוגנוזה לקויה של מחלות: הישרדות כוללת של 5 שנים עם כימותרפיה סטנדרטית אינה עולה על 30-35%.

לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים

לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים יש מגוון של ביטויים, נטייה להנביט את הסינוסים של בלוטות הלימפה, וביטוי כללי של אנטיגן CD30 (Ki-1) על תאי הגידול. מרבית התאים מבטאים גם אנטיגן קרום אפיתל (EMA) ולאחרונה זוהה סמן אבחוני ברור של ACCL - clusterin (טבלה 2 - ראה http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/ 2005/1 / 267 / T2). ביטוי יתר של לימפומה קינאז (anaplastic kinase) הוא אופייני, וזו תוצאה של אנומליה ציטוגנטית t (2; 5) (p23; q35) או טרנסלוקציה שווה ערך, מה שמוביל לביטוי יתר של הגן ALA בכרומוזום השני. בסיווג של ארגון הבריאות העולמי צוין כי צורת העור של ACCL שונה מהצורה המערכתית בביטוי בלתי מספק של חלבון ALA ובמהלך הקליני המעושה, ולכן יש להבדיל בנוסולוגיה נפרדת (לוחות 1 ו -2).

לימפומה תאי גדול מערכתית

ACCLs מערכתיים ראשוניים הם בעלי פנוטיפ T- או O, שמסתיר רצפטור תאים T מסודר משובטי ונושא פרופיל ציטוטוקסי (טבלה 2). לשיעורי הישרדות ACCL מערכתיים שיעורי הישרדות טובים יותר בהשוואה ל- PTECLs אחרים, הדומים אפילו ל DCCL (איור 1). עם זאת, גם בתת-סוג היסטולוגית זו קיימת הטרוגניות ביולוגית ברורה: בחלק מהמקרים יש טרנסלוקציה בין הגן ALA (כרומוזום 2) לבין הגן הנוקלאופוזמין (כרומוזום 5), מה שמוביל לשיבוש בתפקודי ALA והיווצרות החלבון הכימרי NPM-ALK. מאז התגלית של חלבון כימרי זה, מספר חוקרים הראו כי חולים חיוביים ALK (~ 60%) בעלי הישרדות טובה יותר למשך 5 שנים בהשוואה לשלילי ALK (93% לעומת 37%) (טבלה 2, איור 2 - ראה http: // www. asheducationbook.org / cgi / content / full / 2005/1/267 / F2). ההבדלים הקליניים בין מטופלים חיוביים עם ALK ניכרים גם הם. במקרים שליליים מסוג ALK, לחולים קשישים יש סיכוי גבוה יותר לשלבים מתקדמים של המחלה, לרוב רמת LDH מוגברת, ישנם תסמיני B ונגעים חוץ רחמיים. למעשה, כמה חוקרים הגיעו למסקנה כי ACCL שליליים מסוג ALK דומים יותר ל- PTKLnu מבחינת מהלך קליני והישרדות גרועה יותר.


ACL עור ראשוני

ACCL עורתי ראשוני (PCACCL) במקרים טיפוסיים מופיע אצל קשישים, המייצג גושים / גידולים בודדים, אסימפטומטיים עוריים או תת עוריים. נגעים חוץ-עוריים יכולים להופיע אצל 10% מהחולים, לרוב בבלוטות לימפה אזוריות, ולעיתים קרובות הדבר נצפה בקרב חולים עם נגעים מרובים. אבחנה דיפרנציאלית בין PKAAKL לגידול שפיר דומה מאוד - papulosis lymphomatoid (LP) - יכולה להיות קשה. רגרסיה ספונטנית, ככלל, אופיינית ל- LP, אך היא יכולה להופיע גם אצל 25% מהמטופלים עם PKAAKL. מוקדים קטנים של נגע קטן (פחות מ- 1 ס"מ) מאפיינים יותר PL, ואילו עם PKAAKL נצפים לעיתים נגעים בודדים או קבוצתיים, לעיתים קוטר יותר מ- 2 ס"מ. יש להבדיל בין PKAACL לבין ACCL מערכתי בכדי להימנע מטיפול אגרסיבי (טבלה 2).

אקסטרה-מודלנ.ק./ טלימפומות תאים

לימפומות של תאי NK / T תאים, לימפומות מסוג האף נפוצות באזורים גיאוגרפיים שונים בקרב גזעים שונים, אם כי אינן שכיחות באוכלוסיה המערבית. מבחינה מורפולוגית, עם גידולים אלה, ישנה צמיחת כלי דם במרכז, הרס כלי דם ונמק. גידולים חיוביים לנוכחותו של החומר הגנטי של נגיף אפשטיין-באר, ולפיו, נגיף זה ממלא תפקיד בפתוגנזה. השם של קבוצת לימפומות זו "NK / T", בניגוד ל"נוק ", נכלל בסיווג WHO, אם כי ברוב המקרים הלימפומות הן באמת תאי NK (CD2 +, CD56 +, CD3ε (ציטופלסמה), EBV +), במקרים נדירים עם על ידי מאפיינים קליניים וציטולוגיים זהים, לימפומה מדגימה EBV + CD56 - פנוטיפ תאי T ציטוטוקסיים. ההגדרה של "סוג האף" מצביעה על הנגע השכיח ביותר בחלל האף ומבנים אנטומיים הקשורים אליו, עם זאת, גידולים זהים אחרים יכולים גם להשפיע על אזורים "חיצוניים", למשל עור, רקמות רכות, מערכת העיכול והאשכים.

לימפומות של תאי NK / T במקרים טיפוסיים עוברים מסלול אגרסיבי מאוד, ולמרות הגידול המקומי לעיתים קרובות, ההישרדות הכוללת בת 5 שנים אינה עולה על 20-35%. חלק מהמחקרים מדווחים על שיעורי הישרדות מעל מספרים אלה, אך הכללת מקרים של CD56- ו- EBV במחקר, כמו גם היעדר נתונים של אימנופנוטיפ, הובילו לכלילת לימפומות פחות אגרסיביות בתוצאות.

לימפומה של תאי T תאי

לימפומה של תאי T-תאים אנגיואימונובלסטיים (AITL) נכתבה במקור כתהליך תגובתי לא טיפוסי בחולים עם לימפדנאופתיה כללית, פריחה, הפטוספלנומלגיה, חום והיפר-ממגלובולינמיה. עם זאת, מחקרים ציטוגנטיים ומולקולריים אישרו את השיבוש ברוב המקרים, אשר אישרו בבירור כי AITL הוא סוג של גידול בתאי T. אבחנה דיפרנציאלית של AITL ו- PTKLnu עשויה להיות קשה, עם זאת, המאפיינים המורפולוגיים האופייניים ל- AITL הם רשת עוצמתית של פרחי מסתעף של הגידול, הרחבת תאים דנדריטים CD21 + זקיקים, והסמן הפנוטיפי האחרון של T-לימפוציטים CD10 לא מורשים. בחלק מהמטופלים תוארו אוכלוסיות אוליגו - או מונוקלוניות של לימפוציטים B, כתוצאה מהתרחבות לימפוציטים B-נגועים בנגיף אפשטיין-באר, כמו גם EBV + לימפומות משניות. התחזית ל- AITL ירודה; ברוב המחקרים שיעור ההישרדות הכולל ל -5 שנים הוא כ- 30% ושיעור ההישרדות הממוצע הוא 3 שנים.

גרסאות אחרות של PTKL נדירות יותר

הסוג האנטופתי של לימפומה של תאי T הוא סוג נדיר של PTCL, שיכול לסבך (לאחר זמן רב) אנטופתופתיית גלוטן, אך לרוב הוא מסבך במהירות מחלת צליאק ו / או דרמטיטיס הרפטופורטי. אפילו בהיעדר היסטוריה של מחלת צליאק, נקבעת היסטולוגית עם ביופסיה של גידוי כריתה, נקבע אטרופיה של האפיתל ווילי ו היפרפלזיה קריפטה בקטע המעיים הסמוך. תאים ממאירים נושאים את הקולטנים CD3 +, CD7 +, CD4-, CD8, אך למרות זאת הם אינם מבטאים את הקולטן לתאי γδ-T. לימפומה מסוג זה משפיעה לרוב על הקשישים, המתבטאת קלינית בכאבי בטן, שלשול ועלולה להיות מסובכת על ידי ניקוב מעיים או חסימת מעיים. למרות שלרוב החולים יש שלב I או IIE של המחלה, עלול להתפתח הפצת הגידול לכבד, לטחול, לריאות, לעור ומח העצם. הטיפול מסובך לעיתים קרובות על ידי תת תזונה וסיכון גבוה לניקוב המעי הגס. בסופו של דבר, ההישרדות נמוכה ביותר, הפוגות לטווח הארוך הן נדירות.

לימפומה / לוקמיה של תאי T למבוגרים (TKLV) קשורה לזיהום בנגיף הלימפתרופי האנושי של תאי T (HTLV-1) ונמצא באזורים אנדמיים של זיהום זה (למשל, בקריביים, בדרום מערב יפן). תאים ממאירים מורפולוגיים של גידול זה הם בעלי צורת "עלה תלתן", וביטוי לא מספק של CD7 וברוב המקרים פנוטיפ CD4 + / CD8. הגן למס הרטרו-ויראלי הוכח כמלא תפקיד חשוב בפתוגנזה של TKLV. זוהו מספר גרסאות קליניות של המחלה: סוג חריף, עם התקדמות מהירה, פגיעה במח העצם ובדם ההיקפי, היפר קלצמיה עם או בלי נגעים לייטיים של העצמות, פריחה בעור, לימפדופתיה כללית, חדירות של hepatosplenomegaly וריאות; סוג עם לימפדנאופתיה משמעותית, כמובן אגרסיבי, אך ללא פגיעה בדם ההיקפי; סוג כרוני עם לימפוציטוזיס, ובמקרים מסוימים, עם לימפנאופתיה, hepatosplenomegaly, נגעים בעור וכמובן סלידה; ולימפומה מסוג "מסריח" עם פחות מ- 5% מתאי הגידול במחזור, נגעי עור והישרדות לטווח הארוך.

ההישרדות בגרסאות חריפות ולימפומטיות נעה בין שבועיים ליותר משנה. וריאנטים כרוניים ובעיקר "מסריחים" בעלי הישרדות ארוכה יותר, אך יכולים להפוך לצורות חריפות יותר. ליקוי בחיסון רקע ב- TKLV מוביל לתדירות גבוהה של זיהומים לאורך כל תקופת המחלה.

לימפומה של תאי γδ-T Hepatolienal היא תת-מין שהתגלה לאחרונה ויוצא דופן של PTCL. מרבית תאי הגידול הם CD4- ו- CD8-, לרבים מהם יש איזוכרומוזום 7q. מרבית החולים הם אנשים צעירים (גיל ממוצע 34 שנים) הסובלים מפגיעת כבד-פלנומטלה ובמח העצם. במקרים נדירים של לימפומה בהפטוליאנה נצפתה ביטוי של שרשרות αβ, הפרוגנוזה במקרים כאלה אינה ידועה. מרבית החולים מתים, עם הישרדות ממוצעת כוללת של 16 חודשים. במקרים מסוימים ניתן לאתר את פנוטיפ ה- γδ בלימפומה תאי T עורית ראשונית; זהו סמן לפרוגנוזה לקויה (הישרדות ממוצעת 15 חודשים לעומת 166 חודשים עם הפנוטיפ αβ). שלא כמו לימפומה של הפטוליאנה המבטאת TIA1, אך שלילית עבור גרנזים B ופרפורין, לימפומה תאי γδ-T עורית ראשונה מבטאת את כל החלבונים הציטוטוקסיים, מה שמצביע על כך שהפנוטיפ של תאי ה- T המופעל תורם לקורס האגרסיבי של לימפומות.

לימפומה דמוית תאי T כמו תת-עורית היא הפחות נחקרת והנדירה ביותר מבין כל PTCLs. בתאי הגידול לרוב יש את הסמן CD8 +, αβ ומביעים גרגירים ציטוטוקסיים, אם כי ב 25% מהמקרים נקבע פנוטיפ ה- γ, בו המסלול אגרסיבי יותר. לחולים כאלה יש היסטוריה של עלייה איטית של nodules תת עוריים לא דלקתיים הדומים לליפומות. לעיתים קרובות יש לבלב הפטופניה, חום, הפטוספלנומלגיה, שמסתיימת במוות. הפגנות לטווח הארוך הן נדירות, אך במקרים מסוימים, לימפומה עוברת מהלך איטי יותר.

גורמים פרוגנוסטיים ללימפומות של תאי T היקפיים

גורמים קליניים

האינדקס הפרוגנוסטי הבינלאומי (MPI) מראה את מספר הנקודות הפרוגנוסטיות המבוססות על גורמים קליניים ומעבדתיים שאושררו ללימפומה בתאי B גדולים, המאפשרת לחזות במדויק את ההישרדות. עם זאת, היו עדויות מסוימות לאימונופנוטיפ של הגידול כאשר פותח MPI כדי להעריך את השפעת הפנוטיפ של תאי T על הפרוגנוזה. הפרשנות של מחקרים ישנים המעריכים את תחולת ה- MPI ביחס ל- PTCL קשה כתוצאה משימוש בסיווגים מיושנים של לימפומות ו"ערימה "תכופה של תת-סוגים היסטולוגיים, שמסתירה את השפעת ה- MPI על זנים ספציפיים של המחלה. עם זאת, כמה מחקרים אישרו את תחולת MPI על סוגים ספציפיים של PTCL, למשל ללימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים (ALA-חיובי ושלילי) ו- PTKLnu. לאחרונה, MPI הוחל על PTCL על פי סיווג WHO והוכח השפעתו הפרוגנוסטית על ההישרדות (איור 3 א - ראה http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/ 2005/1/267 / F3 ) מחקר גדול העריך גם מודל פרוגנוסטי חדש ל- PTKLnu, כולל גורמים רבים MPI (גיל, PS, LDH) בנוסף לנזק במח העצם. במודל זה, ההישרדות נעה בין 18% (3-4 גורמים) ל 62% (0 גורמים) (איור 3 ב '- ראה http: // www. ספר ההתחדשות. Org / cgi / content / full / 2005/1/267 / F3). לרוע המזל, חולים רבים עם PTKLnu נכנסו לקטגוריית הסיכון הגבוה עם הישרדות לקויה, הדורשת בדחיפות פיתוח תוכניות טיפול טובות יותר.

ניסיונות להשתמש ב- MPI לזיהוי קבוצות סיכון ללימפומות של תאי NK / T הניבו תוצאות מעורבות. שוב, הטרוגניות במחקרים מסוימים שכללו סוגים אחרים של PTECL ולפעמים פחות לימפומות בתאי B, עשויה להשפיע על פרשנות התוצאות. מידת נדירותם של גידולים אלה לא הוכחה תחולת ה- MPI על לימפומות מסוג זה. לא נראה של- MPI יש תועלת קלינית עבור גרסאות של לימפומות עם פרוגנוזה גרועה במיוחד, כגון סוג אנטרופתי של PTCL ולימפומה של תאי γδ-T hepatolienal, כמו גם עבור אותם וריאנטים שהם כמעט בסיכון גבוה ל- MPI.

גורמי חיזוי ביולוגיים ומולקולריים

PTKLnu: נעשו ניסיונות לבודד תת-סוגים ביולוגיים בודדים בסוג ההטרוגני המורפולוגי והקליני של PTECL. ואף על פי שמדגישים גרסאות מורפולוגיות של המחלה, חשיבותן הפרוגנוסטית אינה ידועה. לרוב צורות הנודול של PTKLnu יש את הפנוטיפ CD4 + / CD8, מה שמרמז שבתוך פנוטיפ ה- CD4 + (T-helper) ניתן להסביר את ההטרוגניות הביולוגית על ידי ביטוי משתנה של קולטני הכימוקין פני השטח Th1 ו / או Th2. במחקר אחד נמצאו 2 קבוצות משנה שונות בתוך PTLCL: קבוצה 1 - תאים חיוביים לכל ST2 (L) (סמן T-helper-2, נציג משפחת interleukin-1R), CCR5 (Th1), CXCR3 (Th1); קבוצה 2 - תאים אינם נושאים אף אחד מהסמנים הללו. למקרים של מחלה מקבוצה 1, שנחשבו כ"תפקודיים "מבחינת ביטוי הקולטן, הייתה פרוגנוזה חיובית יותר מאשר מקרים של קבוצה 2. עם זאת, מחקר זה לא לקח בחשבון גורמי פרוגנוזה קלינית ידועה. במחקר נפרד אושר החשיבות הפרוגנוסטית של סמן CXCR3, וביטוי CCR4 (Th2) נקשר בהישרדות נמוכה ונשאר חשוב ביותר לאחר שהתחשב בגורמי הפרוגנוזה הקלינית הכלולים ב- MPI. מעניין לציין כי ביטוי CCR4 נמצא במתאם לביטוי CD25. המשמעות התפקודית של פרופילי קולטן כימוקין אלה אינה ידועה, ואישור הערך הפרוגנוסטי שלהם דורש מחקר נוסף. אנו מקווים שיוכלו להצביע על ה"יעדים "הנכונים לטיפול בקבוצת החולים הענייה הפרוגנוסטית הזו.

ACCL: בנוסף ל- ALA, זוהו סמנים ביולוגיים אחרים שיש להם ערך פרוגנוסטי ב- AKL. שתי הגרסאות החיוביות והשליליות של ALA למחלה המבטאות CD56 הן בעלות פרוגנוזה גרועה יותר, ללא קשר ל- MPI. יתר על כן, הביטוי של הישרדות, חלבון ממשפחת מעכבי אפופטוזיס, מעיד גם על פרוגנוזה גרועה, ללא קשר לביטוי ALA.

עם ACCL שלילי ALA, זוהו מספר גורמים ביולוגיים המחמירים את התוצאה הקלינית. מספר גדול של לימפוציטים מסוג ציטוטוקסיות מסוג T (לימודים מוגדרים B +) מצביעים על פרוגנוזה לקויה. מחקרים אחרונים אישרו גם כי דרגה גבוהה של ביטוי חלבוני BCL2 ב- ACCL שלילי ALA (שהוא גורם פרוגנוסטי ידוע ל- DECL) קשור בהישרדות לקויה. מנגד, הביטוי של caspase 3, המרכיב הפרואופטוטיטי החשוב ביותר, קשור לפרוגנוזה חיובית יותר, המאשרת כי פגיעה במסלולי אפופטוזיס תאים עשויה להסביר באופן חלקי את ההבדל בפרוגנוזה בין תת-תת-ACL שלילי ל- ALK.

פרופילי ביטוי גנים PTCL

מחקרים על ביטוי גנים בלימפומות T אינן מקיפות כמו בבלימפומות B. במחקר שנערך לאחרונה על ידי ה- CNIO, נערך מחקר שהעריך את הפרופיל הגנטי של 42 לימפומות של תאי T המאוחרות לאחרונה, כולל 34 PTCLs מסוגים היסטולוגיים שונים (19 מהם PTCLnu). הפרופיל הגנטי הושווה עם תאים תקינים ועם תאי לימפומה לימפובלסטית. בקרב PTLC, התאים שנחשפו לגורם גרעיני KB (NF-KB) היו גורם פרוגנוזה מולקולרית. עם זאת, מציאות הפעלת NF-BB והשפעתה על ביולוגיה של הגידולים מחייבת מחקר נוסף. מחקר זה היה מוגבל מכיוון שהוא לקח את כל המקרים של PTCL יחד, הן נודולים והן חוץ-מודליים, אולם זהו המחקר הראשון של PTCL במיקרו-שבבים, הוא יעיל להשוואה עתידית. שתי קבוצות מחקר ניסו מאז לעדן את ביטוי הגנים להפרדה נוספת של מחלות בתוך PTCL. החוקרים מקבוצת GELA בדקו 59 קטעים של צומת הגידול הראשונית ממגוון לימפומות של תאי T באמצעות מיקרו-מערך DNA של התא והשתמשו בחזוי רב-כיתתי בדרך מיוחדת לחלוקת PTKLnu לשלוש קבוצות משנה. תת-קבוצה U1 התאפיינה בביטוי של ציקלון D2 ומספר קטן של תאים תגוביים. לתת-קבוצת U2 היו קווי דמיון עם U1, אך הייתה קשורה גם לביטוי יתר של גנים להפעלת T-לימפוציטים ואפופטוזיס, כולל NF-BB1 ו- BCL2. תת-קבוצת U3, שכללה את לימפומה של לנרט שהתגלה בעבר, התאפיינה בביטוי יתר של סמנים היסטיוציטים, כמו גם גנים שהיו מעורבים בעבודת האינטרפרון γ / JAK / STAT. לא נותר לבחון האם תת הקבוצות הללו קשורות לתוצאה קלינית. קבוצה אחרת של חוקרים השוותה ביטוי גנים בקרב 17 PTKLnu (האתרים של צומת הגידול הראשונית נלקחו) עם אוכלוסיות תקינות של לימפוציטים מסוג T. נעשה שימוש במיקרו-צ'יפ של Affymetrix 133 A / B. נמצא כי תאי PTKLn היו קרובים יותר לימפוציטים מסוג T, גם CD4 + וגם CD8 +. באופן מעניין, התגלה ביטוי יתר של PDGFRA, אשר אושר על ידי כימיה אימונוהיסטוכימיה. גורם זה עשוי להיות יעד פוטנציאלי לטיפול.

גישות ראשוניות לטיפול ב- PTCL

כימותרפיה של CHOP נותרה "תקן הזהב" לטיפול ב- PTCL, למעט ACCL חיובי ALK, בו התוצאות היו מאכזבות. מחקר גדול בין קבוצות השווה בין CHOP לתוכניות טיפול דור שני ושלישי ללימפומה של תאים גדולים ומפוזרים לא הצליח לחשוף הבדלים בהישרדות בין פרוטוקולי טיפול אלה. לרוע המזל, מכיוון שאינפנוטיפציה לא הייתה נפוצה במהלך מחקר זה, לא ניתן להעריך את השפעתם של פרוטוקולי טיפול ספציפיים על תת-קבוצה של חולים עם לימפומות תאי T. חלק מקבוצות המחקר בדקו באופן ספציפי משטרי PTLC במינון גבוה, אך טרם הוסברו מסקנות ברורות לגבי התועלת בהשוואה ל- CHOP.

באופן כללי, גישות לטיפול בכל סוגי ה- PTCL דומות. ניתן לעשות יוצא מן הכלל ללימפומה של תאי NK / T תאי חוץ-רחבי, כאשר הטיפול בהקרנות נותר שיטת הטיפול העיקרית, ותוצאות חיוביות נצפו רק באותן תוכניות טיפול שכללו הקרנות. התקדמות תכופה במהלך כימותרפיה עם אנתרציקלינים נצפתה בכמה מחקרים שבדקו לימפומה של האף NK / T תאי, אשר אישרו את ההתנגדות הגלומה של גידולים אלה לכימותרפיה מערכתית, אשר עשויה להיות קשורה לביטוי של P- גליקופרוטאין, מה שמוביל לתנגודת רב-תרופתית. בגלל זה, כמה קבוצות מחקר קידמו טיפול בקרינה קדמית ללימפומה של תאים מסוג NK / T מקומי. באופן כללי, תוצאות אלה מאשרות את העובדה שקרינה צריכה להיות הטיפול העיקרי בלימפומה תאי NK / T מקומית. עם זאת, הישנות מקומית ומערכתית עדיין נותרה בעיה, מה שמרמז על הצורך בגישות חדשות, אולי שילוב של הקרנות עם קורסים של רגישות רגישות לכימותרפיה. יתרה מזאת, שיעור ההישרדות של חולים עם גידולים מתקדמים בזמן האבחון הוא נמוך ביותר, מה שמדגיש שוב את הצורך בשיפור הכימותרפיה.

כמו כן יש לטפל ב- ACCL dererm עם מגוון שיטות, מכיוון שיש לו מסלול איטי, ולמרות שהוא לעיתים קרובות חוזר, שיעור ההישרדות הכולל לחמש שנים הוא כ 90%. מרבית החולים יכולים לעבור הסרת גידול מקומית עם או בלי טיפול בהקרנות. חולים במחלת עור מתקדמת הם בעלי סיכון גבוה יותר לפתח נגעים תת עוריים והם נדרשים לטיפול מערכתי.

תפקיד הטיפול במינון גבוה והשתלת תאי גזע ב- PTCL

מספר מחקרים קטנים ובלתי מבוקרים ניסו להעריך את תפקידה של כימותרפיה במינון גבוה (VHC) והשתלת תאי גזע (TSC) ב- PTCL. עם זאת, קשה לפרש מחקרים אלה, מכיוון שהם מגוונים מאוד, משתמשים בסיווגים שונים של לימפומות, כוללים קבוצות רבות של מחלות בתוצאות המנותחות, משתמשים בשני סוגים של השתלות (אלוגניים לעומת אוטולוגים), משך המחלה (ראשוני מול הישנות / התנגדות), ומשתמש בהם כטיפול "ייאוש". "ומשטרי מיזוג וכוללים מקרים של מחלות אצל ילדים.

VDH ראשוני ו- TSK ב- PTKL

במרבית החולים עם PTCL, התקבלו תוצאות גרועות בעת השימוש בטיפול CHOP. כמה חוקרים ניסו להוסיף טיפול גיבוש ל- PTCL, כולל ACCL, במהלך ההפוגה הראשונה הראשונה (PR1), שכללה VHC ו- TSC (טבלה 3 - ראה http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/ 2005 / 1/267 / T3). באחד המחקרים, 37 חולים עברו TSC ב- PR1, עם שיעור הישרדות כולל של 5 שנים של 80%. עם זאת, אוכלוסיית החולים המוערכת הייתה צעירה (גיל ממוצע 31 שנים) וכללה מספר חולים עם ACCL - לקבוצה זו יש פרוגנוזה חיובית יותר בעת ביצוע TSC ב- PR1. יתר על כן, לא היו נתונים על מצב ALK. עם ACCL, תוצאות טובות דומות ניתן למצוא במספר מחקרים במהלך ההשתלה הראשונית, עם זאת, הוכח כי monotherapy CHOP כיעילה מאוד. מחקר פרוספקטיבי נוסף כלל 24 חולים עם PTKL (PTKLnu - 12 אנשים, AITL - 12 אנשים) שעברו TSK ב- PR1. תקופת המעקב הממוצעת הייתה 15 חודשים, 16 מתוך 21 מטופלים בהם TSC הצליח נותרו בהפוגה. בהיעדר ניסויים אקראיים המוכיחים את היתרונות של VDH ו- TSC על פני כימותרפיה סטנדרטית, השימוש בסוגי טיפול אלה בטיפול ראשוני נותר ניסיוני לכל היסטולוגיה של לימפומה.

השתלת הישנות PTLC / כימותרפיה

חולים עם הישנות PTEC שהיו רגישים לכימותרפיה מגיבים היטב ל- VDH ו- TSC, ההישרדות לטווח הארוך היא כ- 35-45% (טבלה 3). התוצאות בקרב חולים עם כימותרפיה פחות טובות - חלק מהמחקרים מתארים כי אין הפוגות ארוכות טווח כלל. פרסום אחר של אותם מחברים דיווח על שיעור הישרדות של חמש שנים בקרב 37% מהמטופלים בהם הגיוס של הפוגה לא היה יעיל. עם זאת, מרבית החולים עברו הפוגה חלקית, ובהיעדר מחקרי הדמיה אצל חלק מהמטופלים, ייתכן שתצפה בטעות בהפוגה מלאה. תדירות הטיפול המוצלחת תלויה בגורמי טרום ההשתלה של הפרוגנוזה ל- MPI, באפשרות ההיסטולוגית (ACCL הרבה יותר קל לטפל בהשוואה ל- PTCL). תוצאות חיוביות אלה בטיפול ב- ACCL עשויות שלא להימשך ל- ACCL שלילי. מחקר קטן אחד הראה תוצאות גרועות של VDH ו- TSC בקבוצה זו של חולים. יש לטפל בחולים עם מסלול חוזר או כימוריסטי של PTCL, או עם רגישות כימאית מוכחת, VDH ו- TSC, כפי שקורה בפועל עבור DBCL.

הניסיון של TSC אלוגני ב- PTCL מוגבל למספר קטן של מחקרים קטנים עם חולים שנבחרו בקפידה. התמותה במהלך השתלת השתלה אלוגנית-מיאלו-אבטיבית לחלוטין נותרה גבוהה. לאחרונה, התניה בעצימות נמוכה מתאימה יותר לחולים עם סיכון מוגבר לרעילות תרופתית, אם כי עובדה זו לא נחקרה באופן נרחב בלימפומות אגרסיביות. לאחרונה, מחקר פיילוט קטן (17 חולים) העריך מיזוג בעצימות נמוכה בחולים עם PTCL. ברוב המקרים אלה היו PTKLnu, וחולים רבים עברו היסטוריה של הישנות לאחר VDH ו- TSC אוטולוגי. למרות שהמטופלים נבחרו בקפידה, כולל אלה שחלו בהישנות מאוחרת, כמעט לכולם היו תורמים של אחים והמחלה הייתה כימו-רגישה - ההישרדות הכללית והמתקדמת במשך 3 שנים הייתה מעודדת והסתכמה ב -81% ו -64% בהתאמה. בהמשך, המעקב אחר המטופלים שנבדקו עברו לאחר עירוי של תאי דם לבנים התורמים, אשר אישרו את העדות לקיומה של השפעת השתל לעומת לימפומה ב- PTCL.

גישות טיפוליות חדשות

עבור מכשירי PTEC רבים, אסטרטגיות הטיפול הנוכחיות, לרוב, נבדקות אפשרויות טיפול לא יעילות וחדשות. תוכניות טיפול המכילות אנתרציקלין הראו יעילות מוגבלת ב- PTCL; ברוב המחקרים, מספר ההפוגות לטווח הארוך הוא קטן מאוד. לאחרונה, התגלה עניין מוגבר באנלוגים של נוקלאוזידים. הוכח כי Gemcitabine יעיל במשטר מונו בטיפול בהפרעות PTCL, אך השפעתו בשילוב עם תרופות אחרות טרם נחקרה. החומר 506U78, תרופת חלבון של gemcitabine, אנלוגי של deoxyguanosine, נחקר במצב מונו בעזרת PTCL. בדם, תרופת חלבון זו הופכת במהירות ל- gemcitarabine ומשפיעה רעילה על לימפוציטים מסוג T. לרוע המזל, רעילות עצבים בדרגה 3-4 מהווה בעיה בשימוש בתרופה זו, ותמותה מוקדמת כתוצאה מהטיפול מגבילה את המחקר.

הקולטן לאינטרלוקין -2 (IL-2R) הוא סמן לבידול של לימפוציטים מסוג T, ותת היחידה CD25 של קולטן זה באה לידי ביטוי אצל חלק מהמטופלים עם PTKLnu ו- CD30 + ACCL. Denileukin diphititox (ONTAK) היא מולקולה כימרית של רעלן IL-2 ודיפתריה, המשפיעה על תאי הגידול המבטאים IL-2R. התרופה הוכחה כיעילה בחולים עם לימפומה של תאי T עוריים. מספר מצומצם של מחקרים הוכיחו גם תגובות גידולים לטיפול ב- PTECs חוזרים (טבלה 4 - ראה http: //www.asheducationbook. אורג / cgi / content / full / 2005/1/267 / T4), אך הרעילות נותרה גבוהה. תסמינים דמויי שפעת ותגובות רגישות יתר מגבילים את השימוש בתרופה זו ובשילוב שלה עם טיפולים אחרים. נוגדנים לתת היחידה CD25 (נוגדן אנטי-TAC אנושי daclizumab) ואימונוטוקסין רקומביננטי אנטי-CD25 המחוברים לרדיו האנטי-TAC המקושר עם יטריום -90 נחקרים כרגע כחומרים טיפוליים פוטנציאליים.

מעכבי היסטונה דיצטילאז הם סוג חדש של תרופות נגד נוגדנים הנחקרים כיום במחקר סרטן. אצטילציה של חלבוני היסטון מווסתת את ביטוי הגנים, בידול התא והישרדות. תהליך זה מוסדר על ידי הפונקציות ההפוכות של אנזימי היסטון אצטילטרנספרז והיסטון דיצטילאז. עיכוב של היסטון דיאצטילז מוביל להצטברות של היסטונים נוקלעוזומים אצטיליים ומעוררים בידול ו / או אפופטוזיס בתאים שהשתנו. הוכח כי דפסיפפטיד, מעכב את ההיסטון דה-ציטילציה, פעיל בפעילות חוזרת של PTCL עם שיעור תגובה כולל של 26%.

לאחרונה הפכה אימונותרפיה לתוסף חשוב לכימותרפיה ציטוטוקסית מסורתית עבור לימפומות בתאי B. ניתן להשתמש ב- Alemtuzumab, נוגדן monoklonal אנטי-CD52 קולטני מונוקלונאלי, ב- PTCL מכיוון ש- CD52 קיים ברוב תאי ה- T הממאירים. עם זאת, השכיחות הרווחת של קולטן CD52 על תאי T / B תקינים, מונוציטים ומקרופאגים מובילה לכך שהשימוש בתרופה זו מפתח דיכוי חיסוני עמוק, המגביל את השימוש בו בכימותרפיה. באחד המחקרים הוכח כי עם טיפול יחסידי עם אלמטוזומאב בקרב חולים שטופלו בכבדות עם PTCL, שיעור התגובה הכולל היה 36%. מספר מחקרים בוחנים את התוספת של אלמטוזומאב לכימותרפיה. השילוב של אלמטוזומאב עם פלודראבין, ציקלופוספמיד ודוקסורוביצין בקרב מטופלים שלא טופלו וחזרו שוב ושוב הוערך במספר סוגים של PTCL. מבין 18 החולים שנבדקו, רובם היו עם PTKLnu (10 אנשים), שיעור התגובה הכולל שלהם לטיפול היה 61%. לחולים שקיבלו טיפול זה בתחילה היה שיעור הפוגה מלא של 78%. עם זאת, הערכת הישרדות דורשת מעקב ארוך טווח. בפרט, יותר ממחצית המטופלים פיתחו זיהום ב- CMV. תוצאות מעודדות אלה מאשרות כי השילוב של alemtuzumab עם כימותרפיה מקובל, אך רעילות נותרה הגורם המגביל העיקרי לטיפול כזה.

הסמן CD30 מתבטא בדרך כלל ב- ACCL ובחלק מהמטופלים עם PTLCL. בהתחשב בביטוי המינימלי של אנטיגן זה על תאים נורמליים, זהו יעד טיפולי אידיאלי. מחקרי שלב I / II בדקו את השימוש בנוגדנים כימריים (SGN30) ובנוגדנים מלאים הומניטיים נגד CD30 (MDX-060, 5F11) עבור ACCL (טבלה 4). משלב II של המחקר דווח על מספר תגובות אובייקטיביות, ומחקרים מתמשכים מראים כי תרופות אלו מספקות השפעה נוספת בשילוב עם כימותרפיה. לרוע המזל, רוב ה- PTCL אינם מבטאים CD30 ויש צורך ביעדי טיפול אחרים עם ביטוי מוגבל בתאים נורמליים. מחקרים אחרונים הראו כי חלק מהמטופלים עם PTKLnu ו- ACCL מביעים CCR4, מדענים חוקרים את היעילות של נוגדנים מונוקלונליים אנטי-CCR4 במחלות אלה. לסיכום, אנו יכולים להוסיף כי חיסונים נגד גידולים נבדקים כנגד הקולטן לתאי T אידיוטיים, המתאים במיוחד ללימפומות T T בעור, וחיסונים נגד חלבון ALA ב- ACCL חיובי ALA.

אז, PTCLs הם קבוצה הטרוגנית של מחלות, שלרובן תוצאות טיפול לא מספקות. ההתקדמות הטיפולית איטית מאוד בגלל נדירות המחלה וריכוז המחקר, בעיקר על NHL תאי B. עם התפתחות טכנולוגית המיקרו-צ'יפס, ניתן להבין טוב יותר את ההטרוגניות המולקולרית של מחלות אלה, ובמיוחד את הקבוצה המגוונת של PTECLs, וניתן להשיג "מפתחות" לזנים ביולוגיים חדשים של גידולים ואסטרטגיות טיפוליות אולטרה-מודרניות. מחקרים עתידיים צריכים להתמקד בבחירה קפדנית של קבוצת PTCL, טוב יותר עם גישה פרטנית לכל מטופל, מכיוון שלמחלה יש מסלול קליני ייחודי, כמו גם עם דגש על שיתוף פעולה רב-מרכזי.

סִפְרוּת

ראש ממשלת בנקים, וורנקה RA. ניאופלסמות תאי T ובוגרים. בתוך: Jaffe ES, Harris NL, שטיין H, Vardiman JW, eds. סיווג ארגון הבריאות העולמי של גידולים: פתולוגיה וגנטיקה של גידולי רקמות המטופואטיות והלימפה. עיתונות IARC: ליון; 2001: 189–230. Kwak LW, Wilson M, Weiss LM, et al. תוצאה דומה של הטיפול בתאי B ו- T לימפומות בתאים גדולים: חוויית סטנפורד. J Clin Oncol. 1991; 9 (8): 1426-1431. Melnyk A, Rodriguez A, Pugh WC, Cabannillas F. הערכה של סיווג הלימפומה האירופאית-אמריקאית המתוקנת מאשרת את הרלוונטיות הקלינית של אימונופנוטיפ ב -560 מקרים של לימפומה אגרסיבית שאינה הודג'קין. דָם 1997; 89 (12): 4514–4520. Gisselbrecht C, Gaulard P, Lepage E, Coiffier B, Briere J, Haioun C, et al. משמעות פרוגנוסטית של פנוטיפ תאי T בלימפומות אגרסיביות שאינן הודג'קין. Groupe d'Etudes des Lymphomes de l'Adulte (GELA). דָם 1998; 92 (1): 76–82. Morabito F, Gallamini A, Stelitano C, et al. הרלוונטיות הקלינית של אימונופנוטיף במחקר השוואתי רטרוספקטיבי של 297 לימפומות תאי T היקפיים, לא מוגדרות ו -496 לימפומות גדולות בתאי B: ניסיון של Intergruppo Italiano Linformi. מחלת הסרטן 2004; 101 (7): 1601–1608. Savage KJ, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Connors JM. אפיון לימפומות תאי T היקפיים במוסד צפון אמריקאי יחיד לפי סיווג ה- WHO. אן אונקול. 2004; 15 (10): 1467-1475. לופז-גילרמו A, Cid J, Salar A, et al. לימפומות תאי T היקפיים: מאפיינים ראשוניים, היסטוריה טבעית וגורמים פרוגנוסטיים בסדרה של 174 חולים שאובחנו על פי ה- R. E.A. ל. סיווג. אן אונקול. 1998; 9 (8): 849–855. גלמיני A, Stelitano C, Calvi R, et al. לימפומה של תאי T היקפיים לא מוגדרת (PTCL-U): מודל פרוגנוסטי חדש ממחקר קליני רב-מרכזי רטרוספקטיבי. דָם 2004; 103 (7): 2474-2479. מייסון DY, Bastard C, Rimokh R, et al. לימפומות תא גדולות-חיוביות CD30 ('לימפומה Ki-1') קשורות לתרגום כרומוזומלי הכולל 5q35. בר ג'יי המטול. 1990; 74 (2): 161–168. Nascimento AF, Pinkus JL, Pinkus GS. Clusterin, סמן לפרופיל אימונוהיסטוכימיקלי לימפומה גדולה של תאים גדולים באנאופלזמה ממאירה המטופואיתית. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (5): 709-717. הערכה קלינית של סיווג קבוצת לימפומה הבינלאומית ללימפומה של לימפומה שאינה הודג'קין. פרויקט הסיווג לימפומה של Non-Hodgkin. דָם 1997; 89 (11): 3909–3918. Gascoyne RD, Aoun P, Wu D, et al. משמעות פרוגנוסטית של ביטוי חלבוני לימפומה קינאז (ALK) anaplastic במבוגרים עם לימפומה תא גדולה אנפלסטית. דָם 1999; 93 (11): 3913–3921. ten Berge RL, de Bruin PC, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Van der Valk P, Meijer CJ. לימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים של ALK, מדגימה פרוגנוזה גרועה דומה ללימפומה של תאי T היקפיים, ללא פירוט. היסטופתולוגיה 2003; 43 (5): 462-469. Cheung MM, Chan JK, Lau WH, et al. לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של האף והנופארינקס: מאפיינים קליניים, אימנופנוטיפ הגידולים ותוצאת הטיפול אצל 113 חולים. J Clin Oncol. 1998; 16 (1): 70–77. Chim CS, Ma SY, Au WY, et al. לימפומה של תאי רוצח טבעיים ראשוניים באף: תוצאת טיפול לטווח הארוך וקשר עם המדד הפרוגנוסטי הבינלאומי. דָם 2004; 103 (1): 216–221. Attygalle A, Al-Jehani R, Diss TC, et al. תאי T ניאופלסטיים בלימפומה של תאי T אנגיואימונובלסטיים מבטאים CD10. דָם 2002; 99 (2): 627–633. Jaffe ES, Railfkiaer E. תא T- בוגר ו- neoplasms NK: הקדמה. בתוך: Jaffe ES, Harris NL, שטיין H, Vardiman JW, עורכים ארגון הבריאות העולמי סיווג הגידולים: פתולוגיה וגנטיקה של גידולי רקמות המטופואטיות והלימוניות. עיתונות IARC: ליון; 2001: 191–194. Belhadj K, Rees F, Farcet JP, et al. לימפומה של תאי T של תאי T הוא תאי קליניקופתולוגיה נדיר עם תוצאה ירודה: דו"ח על סדרה של 21 חולים. דָם 2003; 102 (13): 4261-4269. Toro JR, DJ Liewehr, Pabby N, et al. פנוטיפ תא תאי גמא-דלתא קשור לירידה משמעותית בהישרדות בלימפומה של תאי T עוריים. דָם 2003; 101 (9): 3407–3412. וואנג H, Medeiros LJ, Jones D. תת-עורית לימפומה מסוג תאי T. קליפ לימפה. 2002; 3 (3): 181–183. Shipp M, Harrington D, יו"ר, ואח '. מודל חזוי ללימפומה אגרסיבית שאינה הודג'קין: פרויקט הגורמים הפרוגנוסטיים של NHL. N Engl J Med. 1993; 329: 987–994. אישידה ט, אינאגאקי ח, Utsunomiya A, et al. קולטן כימוקין CXC 3 וקולטן 4 כימוקין קולטן ביטוי בלימפומות תאי T ו- NK-תאים, תוך התייחסות מיוחדת למשמעות קליניקופתולוגית של לימפומה של תאי T היקפיים, לא מוגדרת. מרפאת סרטן קליני. 2004; 10 (16): 5494–5500. Tsuchiya T, Ohshima K, Karube K, et al. Th1, Th2 וסמן תאי T מופעל ופרוגנוזה קלינית בלימפומה של תאי T היקפיים, לא מוגדרים: השוואה עם AILD, ALCL, לימפומה לימפובלסטית ו- ATLL. דָם 2004; 103 (1): 236-241. Niwa R, Shjiji-Hosaka E, Sakurada M, et al. קולטני כימוקין כימוקין אנטי-CC 4 Defgosylated נגד IgC1 עם ציטוטוקסיות תאי תלוי נוגדן משופר מראה פעילות טיפולית חזקה ללוקמיה בתאי T וללימפומה. סרטן סרטן 2004; 64 (6): 2127–2133. סוזוקי R, Kagami Y, Takeuchi K, et al. משמעות פרוגנוסטית של ביטוי CD56 ללימפומה של תאים גדולים אנלקסטיים ALK- חיוביים ושליליים ALK של פנוטיפ תאי T / null. דָם 2000; 96 (9): 2993-3000. Schlette EJ, Medeiros LJ, Goy A, Lai R, Rassidakis GZ. ביטוי של Survivin מנבא פרוגנוזה גרועה יותר בלימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים. J Clin Oncol. 2004; 22 (9): 1682–1688. ten Berge RL, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Meijer CJ. לימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים שלילית ALK: היבטים אבחניים ופרוגנוסטיים דיפרנציאליים - סקירה. ג'יי פתול. 2003; 200 (1): 4–15. ten Berge RL, Meijer CJ, Dukers DF, et al. רמות הביטוי של חלבונים הקשורים לאפופטוזיס מנבאות תוצאה קלינית בלימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים. דָם 2002; 99 (12): 4540–4546. מרטינז-דלגאדו ב ', מלנדז ב', קואדרוס מ 'ואח'. פרופיל ביטוי של לימפומות תאי T מבדיל לימפומות היקפיות ולימפובלסטיות ומגדיר גנים הקשורים להישרדות. מרפאת סרטן קליני. 2004; 10 (15): 4971–4982. Ballester B, Gisselbrecht C, Gaulard P, Houlgatte R, Xerri L. Geneprofil של ביטוי גנים מזהים תת קבוצות מולקולריות בקרב לימפומות תאי T היקפיים. אן אונקול. 2005; 16 (מוסף 5): 124 א. Piccaluga PP, Agostinelli C, Zupo S, et al. ניתוח ביטוי גנים של לימפומה של תאי T היקפיים שלא צוין אחרת מגלה את קיומם של שתי תת-קבוצות הקשורות לשני עמיתים תאיים. Ann Oncol 2005; 16 (Supp 5): 125a. פישר RI, Gaynor ER, Dahlberg S, ואחריה של משטר רגיל (CHOP) עם שלוש משטרי כימותרפיה אינטנסיביים ללימפומה מתקדמת שאינה הודג'קין. N Engl J Med. 1993; 328 (14): 1002–1006. חבר פרלמנט אסקלון, ליו נ.ס., יאנג Y ואח '. גורמים פרוגנוסטיים וטיפול בחולים עם לימפומה שאינה הודג'קין תאי. מחלת הסרטן 2005; 103 (10): 2091–2098. Karakas T, Bergmann L, Stutte HJ, et al. לימפומות תאי T היקפיים מגיבות היטב לווינקריסטין, אדרימיצין, ציקלופוספמיד, פרדניזון ואטופוזיד (VACPE) ויש להן תוצאה דומה כמו לימפומות תאי B בדרגה גבוהה. ליוק לימפה. 1996; 24 (1-2): 121–129. Wohrer S, Chott A, Drach J, et al. כימותרפיה עם ציקלופוספמיד, דוקסורוביצין, אטופוזיד, וינקריסטין ופרדניזון (CHOEP) אינה יעילה בחולים עם לימפומה של תאי T במעי מסוג enteropathy. אן אונקול. 2004; 15 (11): 1680–1683. צ'אונג מ.מ, צ'אן ג'יי.קיי, לאו ווה, נגן ר.ק., פאו WW. לימפומה של תאי NK / T בתאים מוקדמים: תוצאה קלינית, גורמים פרוגנוסטיים והשפעת אופן הטיפול. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002; 54 (1): 182–190. אתה JY, Chi KH, Yang MH, et al. טיפול בהקרנות לעומת כימותרפיה כטיפול ראשוני ברוצח טבעי מקומי (אף) / לימפומה של תאי T: סקר מכון יחיד בטייוואן. אן אונקול. 2004; 15 (4): 618–625. רודריגז ג'יי, מינהל קבאלרו, גוטיירס א 'ואח'. כימותרפיה במינון גבוה והשתלת תאי גזע אוטולוגיים בלימפומה של תאי T היקפיים: חווית ה- GEL-TAMO. אן אונקול. 2003; 14 (12): 1768-1775. Blystad AK, Enblad G, Kvaloy S, et al. טיפול במינון גבוה עם השתלת תאי גזע אוטולוגיים בחולים עם לימפומות תאי T היקפיים. השתלת מח עצם. 2001; 27 (7): 711–716. Fanin R, Ruiz de Elvira MC, Sperotto A, Baccarani M, Goldstone A. השתלת תאי גזע אוטולוגיים ללימפומה של תאים מסוג T ו- null תאים אפילסטיים CD30-חיוביים: ניתוח של 64 מקרים של מבוגרים וילדים שדווחו לקבוצה האירופית לדם ומוח. השתלה (EBMT). השתלת מח עצם. 1999; 23 (5): 437–442. רודריגז ג'יי, מינהל קבאלרו, גוטיירס א 'ואח'. השתלה של תאי גזע אוטולוגיים בחולי אי ספיקת אינדוקציה עם לימפומה של תאי T היקפיים: ניסיון GEL / TAMO. דָם 2003; 102 (11): 2710 א. ריימר P, Schertlin T, Rudiger T, et al. טיפול רדיוכימותרפי מיואלבלטיבי ואחריו השתלת תאי גזע דם היקפיים אוטולוגיים כטיפול קו ראשון בלימפומות תאי T היקפיים: תוצאות ראשונות של מחקר רב-מרכזי פרוספקטיבי. Hematol J. 2004; 5 (4): 304-311. Jagasia M, Morgan D, Goodman S, Hamilton K, Kinney M, Shyr Y, et al. ההיסטולוגיה משפיעה על התוצאה של לימפומות תאי T היקפיים לאחר כימותרפיה במינון גבוה והשתלת תאי גזע. ליוק לימפה. 2004; 45 (11): 2261–2267. Song KW, Mollee P, Keating A, Crump M. השתלת תאי גזע אוטולוגיים להשתלת לימפומה של תאי T היקפיים חוזרים ונשנים: תוצאה משתנה לפי תת סוג פתולוגי. בר ג'יי המטול. 2003; 120 (6): 978–985. זמקוף KW, Matulis MD, Mehta AC, Beaty MW, Hutchison RE, Gentile TC. טיפול במינון גבוה והשתלת תאי גזע אוטולוגיים אינם גורמים להישרדות ארוכת טווח של מחלות בקרב חולים עם לימפומה תאי גדול אנקלסטית עם תאים גדולים ALK-שלילית. השתלת מח עצם. 2004; 33 (6): 635–638. כחל C, Leithauser M, Wolff D, et al. טיפול בלימפומות של תאי T היקפיים (PTCL) בעזרת כימותרפיה במינון גבוה והשתלה המטופואיטית אוטולוגית או אלוגנית. אן המטול. 2002; 81 (11): 646-650. Corradini P, Dodero A, Zallio F, et al. השפעה של שתל מול לימפומה בלימפלומות של תאי T היקפיים שאינם הודג'קין, לאחר התניה בעצימות מופחתת ואחריה השתלה אלוגנית של תאים המטופואטיים. J Clin Oncol. 2004; 22 (11): 2172–2176. סלה ס, וואן ג'יי, נג'ין נ.פ. טיפול בממאירויות תאי T עקשן באמצעות gemcitabine. Br J J Haematol 2001; 113 (1): 185–187. Czuczman MS, Porcu P, Johnson J, Niedzwiecki D, Canellos G, Cheson BD. CALGB 59901: תוצאות מחקר שלב II של 506U78 ב- CTCL ו- PTCL. דם 2004; 104 (11): 2486 א. Dang NH, Pro B, Hagemeister FB, et al. ניתוח ביניים של מחקר שלב II ב- denileukin diftitox (Ontak) ללימפומה של תאי T-T שאינם חודקין. דָם 2004; 104 (11): 2641 א. וולדמן ת"א, ג'יי. ווייט, קרסקילו ג'יי, ואח '. רדיואימונותרפיה של לוקמיה בתאי T מבוגרים אלפא המבטאת אלפאין-2R עם אנטי-טאק עם תווית Yttrium-90. דָם 1995; 86 (11): 4063–4075. פייקרץ ר.ל., פריי ר, טרנר מ 'ואח'. תגובות וסמנים מולקולריים בחולים עם לימפומה של תאי T היקפיים שטופלו במחקר שלב II של דיפסיפפטיד, FK228. פרוק ASCO. 2005; 24: 3061 א. Enblad G, Hagberg H, Erlanson M, et al. מחקר פיילוט של טיפול ב- alemtuzumab (נוגדן אנטי-CD52 monoclonal) עבור חולים עם לימפומות תאי T היקפיים של השבת תאים T היקפיים. דָם 2004; 103 (8): 2920–2924. ווידמן E, הס G, Krause SW, et bination כימו-אימונותרפיה באמצעות alemtuzumab, fludarabine, cyclophosphamide ו- doxorubicin הוא מינהל קו ראשון יעיל בלימפומה של תאי T היקפיים. דָם 2004; 104 (11): 2640 א. פוררו-טורס A, ברנשטיין S, Gopal A, et al. SGN-30 (נוגדן אנטי CD30 מונוקלוני) פעיל ונסבל היטב בקרב חולים עם לימפומה תאי גדול אנפרסטית מערכתית חוזרת או חוזרת. דָם 2004; 104 (11): 2637 א. Ansell SM, Byrd JC, Horwitz SM, et al. שלב I / II המפתח הסלמה במינון פתוח עם תווית פתוחה של MDX-060, הוענק מדי שבוע במשך 4 שבועות בנבדקים עם לימפומה חיובית של CD30 / עקירה. דָם 2004; 104 (104): 2636 א. אישידה ט, איידה ס, אקצוקה Y ואח '. הרצפטור CC לכימוקין 4 כמטרה מולקולרית ספציפית חדשה לאימונותרפיה בלוקמיה תאי T למבוגרים. מרפאת סרטן קליני. 2004; 10 (22): 7529–7539. Passoni L, Gambacorti-Passerini C. ALK נוגדן גידולים חדשני הקשורים לימפומה לאסטרטגיות חיסון. ליוק לימפה. 2003; 44 (10): 1675–1681. Armitage JO, Vose JM, Weisenburger DD. לקראת הבנת לימפומות תאי T היקפיים. אן אונקול. 2004; 15 (10): 1447-1449.