אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית והיפרטרופיה של שריר הלב ממקור משני. היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית מהי היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית

עמוד 3 מתוך 5

תַחַת קרדיומיופתיה היפרטרופיתלהבין מחלה שנקבעה גנטית עם סוג אוטוזומלי דומיננטי של תורשה עם חדירה גבוהה, המאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב של דפנות החדר השמאלי (לעתים נדירות הימני) עם נפח תקין או מופחת. הבחנה היפרטרופיה אסימטרית של דפנות החדר השמאלי, המהווה כ-90% מכלל המקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית, והיפרטרופיה סימטרית או קונצנטרית. בהתאם לנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, נבדלות גם צורות חסימתיות ולא חסימות של קרדיומיופתיה היפרטרופית.

הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם אי ספיקת לב, כאבים בחזה, הפרעות בקצב הלב, סינקופה. כמחצית מכלל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתים בפתאומיות; הסיבות למוות הן הפרעות קצב חדריות או הפסקה המודינמית עקב היעלמות מוחלטת של חלל החדר השמאלי עם התכווצות מוגברת שלו ומילוי מופחת.

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא לעתים קרובות יותר משפחתית, אך ישנן גם צורות ספוראדיות. לחולים עם צורות משפחתיות וספורדיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית יש פגמים בגנים המקודדים לסינתזה של חלבוני סרקומרים לבביים.

תמונה קליניתהמחלה תלויה בגרסה של היפרטרופיה של שריר הלב, בחומרת ההיפרטרופיה, בשלב המחלה. במשך זמן רב, המחלה ממשיכה עם מעט או אסימפטומטי, לעתים קרובות מוות פתאומי- הביטוי הראשון של קרדיומיופתיה היפרטרופית. הביטויים הקליניים השכיחים ביותר הם כאבים בחזה, קוצר נשימה, הפרעות קצב לב וסינקופה.

תלונה תכופה של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית היא קוצר נשימה, הקשור לעלייה בלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי, המוביל לעלייה בלחץ באטריום השמאלי ובעקבות כך לקיפאון במחזור הדם הריאתי. נצפים תסמינים נוספים של גודש בריאות - אורטופנאה, שיעול לילי וקוצר נשימה. עם תוספת של פרפור פרוזדורים, המילוי הדיאסטולי של החדר השמאלי פוחת, תפוקת לבוהתקדמות של אי ספיקת לב. חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מתלוננים לעתים קרובות על דפיקות לב, הפרעות ועבודה "שגויה" של הלב. יחד עם פרפור פרוזדורים, ניטור א.ק.ג יומי יכול לזהות אקסטרה-סיסטולה על-חדרי וחדרי, טכיקרדיה חדרית, ואפילו פרפור חדרים, שעלולים לגרום למוות פתאומי.

סיווג הצורה החסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית

איגוד הלב של ניו יורק הציע את הסיווג הבא של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

שלב I - שיפוע הלחץ אינו עולה על 25 מ"מ כספית. אומנות.; תחת עומס רגיל, החולים אינם מתלוננים;

שלב II - שיפוע לחץ מ-26 עד 35 מ"מ כספית. אומנות.; יש תלונות במהלך פעילות גופנית;

שלב III - שיפוע לחץ מ-36 ל-44 מ"מ כספית. אומנות.; סימנים של אי ספיקת לב במנוחה, אנגינה פקטוריס;

שלב IV - שיפוע לחץ מעל 45 מ"מ כספית. אומנות.; ביטויים משמעותיים של אי ספיקת לב.

אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית

אִבחוּן קרדיומיופתיה היפרטרופיתמבוסס על מחקר קליני ואינסטרומנטלי מקיף בשילוב עם נתוני אנמנזה, המצביעים לרוב על אופי משפחתי של המחלה, והדרה של יתר לחץ דם, מחלת עורקים כליליים, כמו גם היצרות אבי העורקים ומומי לב אחרים המסובכים על ידי היפרטרופיה של חדר שמאל.

בשלב הנוכחי הערך האבחוני עשוי להיות תוצאות של מחקר גנטי, המאפשר לזהות מוטציות גנטיות אופייניות בחולים עם שלב פרה-קליני של המחלה עם היפרטרופיה בינונית של שריר הלב וללא סימני חסימה.

מהלך של קרדיומיופתיה היפרטרופית היפרטרופית

המהלך של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא מגוון. בחולים רבים לאורך זמן המחלה יציבה וא-סימפטומטית. עם זאת, מוות פתאומי יכול להתרחש בכל רגע. יש דעה שקרדיומיופתיה היפרטרופית היא הכי הרבה סיבה נפוצהמוות פתאומי בקרב ספורטאים. גורמי סיכון למוות פתאומי כוללים: מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה, היסטוריה של דום לב או טכיקרדיה חדרית מתמשכת, אפיזודות תכופות וממושכות של טכיקרדיה חדרית במעקב לב, טכיקרדיה חדרית מושרית ב-EPS, יתר לחץ דם במהלך פעילות גופנית, היפרטרופיה חמורה של עובי החדר השמאלי ( > 35 מ"מ), סינקופה חוזרת. נטייה למוטציות ספציפיות למוות פתאומי של גנים מסוימים (לדוגמה, מוטציית Arg 403Gin). בקרב חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית שנצפו בבתי חולים מיוחדים, התמותה היא 3-6% בשנה, באוכלוסייה הכללית - 0.5-1.5%.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מכוון לשיפור התפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי, הפחתת שיפוע הלחץ, עצירת התקפי אנגינאליים והפרעות קצב. לשם כך משתמשים בחוסמי בטא ובחוסמי תעלות סידן.

חוסמי בטא הם בעלי השפעה אינוטרופית וכרונוטרופית שלילית, מפחיתים את הדרישה לחמצן שריר הלב, נוגדים את השפעת הקטכולאמינים על שריר הלב. בשל השפעות אלו, זמן המילוי הדיאסטולי מתארך, ההתרחבות הדיאסטולית של דפנות החדר השמאלי משתפרת, ושיפוע הלחץ יורד במהלך מאמץ גופני. בשימוש ממושך, חוסמי בטא יכולים להפחית היפרטרופיה של חדר שמאל, כמו גם למנוע התפתחות של פרפור פרוזדורים. עדיפות ניתנת לחוסמי בטא לא סלקטיביים ללא פעילות סימפטומימטית פנימית. הפרופרנולול הנפוץ ביותר (anaprilin, obzidan, inderal) במינון יומי של 160-320 מ"ג. ניתן להשתמש גם בחוסמי בטא קרדיו-סלקטיביים - מטופרול, אטנולול.

השימוש בחוסמי תעלות סידן מבוסס על ירידה בריכוז הסידן בקרדיומיוציטים, תאי שריר חלקים של העורקים הכליליים והמערכתיים וכן בתאי המערכת המוליכה. תרופות אלו משפרות את הרפיה הדיאסטולית של החדר השמאלי, מפחיתות את התכווצות שריר הלב, בעלות השפעות אנטי-אנגינליות ואנטי-אריתמיות ומפחיתות את מידת היפרטרופיה של החדר השמאלי. הניסיון הגדול ביותר והתוצאות הטובות ביותר הושגו בשימוש בוורפמיל (Isoptin, Finoptin) במינון של 160-320 מ"ג ליום. Diltiazem, הקרוב אליו ביעילות (Kardizem, Cardil), משמש במינון של 180-240 מ"ג ליום.

מסוכן לרשום ניפדיפין לחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית - בשל השפעתו המודגשת של מרחיב כלי דם, ניתן להגביר חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. עם זאת, השימוש בו אפשרי בשילוב של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם יתר לחץ דם עורקי וברדיקרדיה.

חולים בסיכון למוות פתאומי הם שנקבעו תרופות עם בולט פעולה אנטי-ריתמית- קורדרון (אמיודרון) ודיסופירמיד (ריתמילן). Cordarone נקבע במינון העמסה של 600-800 מ"ג עד 1000 מ"ג ליום עם מעבר למינון תחזוקה של 200-300 מ"ג כאשר מושגת אפקט אנטי-אריתמי יציב. המינון הראשוני של Rhythmylene הוא 400 מ"ג ליום, אותו ניתן להעלות בהדרגה ל-800 מ"ג ליום. לתרופות אלה יש גם השפעה אינוטרופית שלילית, להפחית את שיפוע הלחץ. קורדרון מומלץ לרשום לחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית גם למניעת פרפור פרוזדורים התקפי. עם צורה קבועה של פרפור פרוזדורים, חוסמי בטא או verapamil משמשים; גליקוזידים לבביים, בשל השפעתם האינוטרופית החיובית, אינם מיועדים לחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. התרחשות של פרפור פרוזדורים מהווה אינדיקציה למינוי נוגדי קרישה למניעת תסחיף מערכתי. עם התפתחות אי ספיקת לב מתווספים תרופות משתנות לטיפול.

בשנים האחרונות נעשה שימוש נרחב במעכבי ACE לטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, בעיקר תרופות דור 2 - אנלפריל במינון של 5-20 מ"ג ליום. השימוש בתרופות אלו שימושי במיוחד בהתפתחות של אי ספיקת לב ובשילוב של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם יתר לחץ דם עורקי.

שאלת הטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית בהעדר ביטויים קלינייםלא נפתר עד היום. מאמינים כי בשל חוסר היעילות של חוסמי בטא וחוסמי תעלות סידן במניעת מוות פתאומי, השימוש בהם לטווח ארוך אינו רצוי. היוצא מן הכלל הוא חולים עם היפרטרופיה חמורה של חדר שמאל - מומלץ להם טיפול בחוסמי בטא.

מהלך חמור של קרדיומיופתיה היפרטרופית, התנגדות ל טיפול תרופתיושיפוע לחץ בדרכי היציאה של יותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. הם אינדיקציות ל טיפול כירורגי. כ-5% מכלל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית זקוקים לטיפול כירורגי. התמותה במהלך טיפול כירורגי עומדת על כ-3%. למרבה הצער, ב-10% מהמטופלים לאחר הניתוח, ירידה קלה בתפקוד הדיאסטולי ואיסכמיה בשריר הלב והתסמינים הקליניים נמשכים. משתמשים בסוגי הטיפול הכירורגי הבאים: כריתת שריר, כריתת שריר, לפעמים בשילוב עם תותבות שסתום מיטרלי(עם השינויים המבניים שלו גורמים לרגורגיטציה משמעותית).

לאחרונה הומלץ על השתלת קוצב לב לחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה. הוכח כי השימוש בקצב דו-חדרי מפחית חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, מוריד את שיפוע הלחץ, מחליש את התנועה הפתולוגית של המסתם המיטרלי וגורם לירידה הדרגתית בהיפרטרופיה בין חדרית. חולים עם הפרעות קצב חדריות מיועדות להשתלת קרדיווקטור-דפיברילטור.

כדי להפחית את מידת ההיפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית, הוצע גם להחדיר אלכוהול לעורק המחיצה, ולאחר מכן התפתחות התקף לב בו. תוצאות ראשוניות הראו שהדבר מביא להפחתה משמעותית בשיפוע הלחץ ולשיפור המהלך הקליני של המחלה. סיבוך של זה שיטה פולשניתהטיפול הוא פיתוח של בלוק לב רוחבי שלם, היוצר צורך בהשתלה של קוצב לב קבוע.

מניעת קרדיומיופתיה היפרטרופית

מניעה ראשונית בקרדיומיופתיה היפרטרופית מורכבת מבדיקה מקיפה של קרובי משפחה של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, לרבות מחקרים גנטיים, במטרה לגלות מוקדם של המחלה בשלב הפרה-קליני. אנשים עם מוטציות גנים מזוהות האופייניות לקרדיומיופתיה היפרטרופית (גם בהיעדר ביטויים קליניים) דורשים ניטור דינמי של קרדיולוג. יש צורך לזהות חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הנמצאים בסיכון למוות פתאומי, ולרשום חוסמי בטא או קורדרון לצורך מניעה משנית של הפרעות קצב. לכל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, גם בהיעדר ביטויים קליניים, מומלץ להגביל את הפעילות הגופנית. אם יש איום של אנדוקרדיטיס זיהומיות, מניעה שלו מתבצעת.

קרדיומיופתיה היפרטרופית

עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ב-1/3-1/4 חולים, היסטוריה משפחתית מגלה תפקיד כלשהו של תורשה (תורשה אוטוזומלית דומיננטית).

פתוגנזה

הוא האמין כי הפתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוססת על חוסר יכולת מולד ליצור מיופיברילים נורמליים. תקשורת עם המחלה הבין-שוטפת המועברת כמעט תמיד נעדרת.

ישנן שתי צורות כביכול של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

1. מְפוּזָר,
2. מְקוֹמִי.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מפוזרת (היפרטרופיה של שריר הלב אידיופטית).

צורה מפוזרתדומה לצורת הלב של ניוון שרירים הקשורה ל-dystrophia myotonica עם הרפיה לא מספקת של שרירי השלד. השילוב של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם אטקסיה משפחתית של פרידרייך נפוץ פחות מאשר עם קרדיומיופתיה גדושה. קיומם של מקרים כאלה נותן סיבה לחשוב על אלמנטים אפשריים של משותף באטיולוגיה של קרדיומיופתיה גדושה והיפרטרופית.

כמה חוקרים זיהו שינויים בפיזיולוגיה התכווצות שרירים: שינוי בפוטנציאל הפעולה התוך תאי, דיכוי תהליך הקיטוב מחדש עם הפחתה במהירות שלו, אך עם פוטנציאל מנוחה תקין. במספר מקרים נחשפו גם שינויים ניכרים בפיזיולוגיה של התכווצות שרירי השלד והתפתחות מיופתיה חמורה של שרירי השלד.

הרחבת יתר פרוזדורים מתמדת ופיברוזיס שריר הלב בחדרי מובילים לעיתים להתרחבות של כל החללים ולהתפתחות של אי ספיקת לב, שתחילתה היא לרוב הפרעת קצב (פרפור פרוזדורים), ואז הרחבת כבד, בצקת ריאות מצטרפים. עם התפתחות של אי ספיקת לב, קשה להבחין בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין קרדיומיופתיה.

אנטומיה פתולוגית

קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא חסימהמאופיין על ידי עיבוי אחיד של דופן החדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית; גודל חלל החדר תקין או מופחת.

אולם המשמעותית ביותר היא לא ההיפרטרופיה הכללית של הלב, אלא חוסר הפרופורציה בין המשקל הכולל של הלב למשקל החדר השמאלי. חללי הפרוזדורים, במיוחד השמאלי, מורחבים. במקרים נדירים, בעיקר הצד הימני של הלב מושפע.

בְּ קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימההיפרטרופיה מפוזרת של דופן החדר השמאלי משולבת עם היפרטרופיה לא פרופורציונלית של 2/3 העליון של המחיצה הבין חדרית; זה גורם להיצרות תת-אבי העורקים של דרכי היציאה של החדר השמאלי, הנקראת חסימה או היצרות (ומכאן המילה הנרדפת המשמשת לעתים קרובות להיצרות תת-אאורטית היפרטרופית אידיופטית).

ככלל, יש גם פתולוגיה של העלון הקדמי של השסתום המיטרלי. השריר הפפילרי של העלון הזה מתקצר, מחובר יותר, העלון עצמו מעובה ומכסה את דרכי היציאה של החדר השמאלי. בסיסטולה מאוחרת, העלון הקדמי נסגר כנגד המחיצה הבין חדרית, מה שגורם לחסימה סיסטולית מאוחרת. מכאן ששם נוסף למחלה הוא היצרות תת-אאורטית מיטרוגנית.

לפעמים יש עיבוי סיבי של האנדוקרדיום של המחיצה הבין חדרית והקצוות הסמוכים של המסתם המיטרלי, המהווה אינדיקטור לקיום ארוך טווח של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

בדיקה היסטולוגית מגלה סיבי שריר בעלי היפרטרופיה חדה, קצרים ורחבים, עם גרעינים היפרכרומיים מכוערים. מהיפרטרופיה תפקודית משנית של שריר הלב (עם יתר לחץ דם, פגמים מולדים ונרכשים), היפרטרופיה אידיופטית, במיוחד המגוון המקומי האסימטרי שלה, נבדלת על ידי אטיפיזם של המיקרומבנה הכללי של שריר הלב עקב הפרה של הכיוון ההדדי של סיבי השריר; הם מסודרים באופן אקראי, בזווית זה לזה, יוצרים מערבולות סביב שכבות רקמת החיבור.

לפעמים מיוציטים יוצרים קשרי שרירים מוזרים הכלולים ברקמת השריר של המבנה הרגיל, מה שנותן סיבה לחשוב עליהם כמומים - המרטומות. אטיפיזם זה נראה לפעמים על פני השטח של קטעים אנטומיים של אזורים של היפרטרופיה מקומית. התמונה של ניוון של תאי שריר עם vacuolization של אזורים perinuclear שכיחה.

הקרדיוסקלרוזיס המתבטאת נעדר; מידה מסוימת של פיברוזיס מצוינת תמיד בצורה של עלייה בסיבי הקולגן. סיבי השריר עשירים בגליקוגן, כמו בכל היפרטרופיה, יש להם תכולה גבוהה של דהידרוגנאז, המקבילה לעלייה במספר המיטוכונדריות. הרבה ליזוזומים, ללא שומנים.

מיקרוסקופ אלקטרוני מגלה מיופיברילים עדינים ועודף של מיטוכונדריה. נזק למיטוכונדריה הוא ציין בצורה של ירידה בצפיפות המטריצה. במהלך מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים, V. Ferrans (1972) וחוקרים אחרים מצאו חוסר טיפוסי בסידור המיאופילמנטים במיופיברילים.

ביטויים קליניים

תסמינים קליניים: קוצר נשימה, כאבי לחץ בחזה, עילפון, בשלבים מאוחרים יותר - תסמינים של אי ספיקת לב. אוושה סיסטולית אינה יציבה, אין לה מאפיינים אופייניים, היא מזוהה לעתים קרובות יותר בשלבים המאוחרים של המחלה עם הרחבת החדר השמאלי והתפתחות של אי ספיקת מסתם מיטרלי יחסית. בשלבים המאוחרים של המחלה, נצפים לעיתים קרובות מגוון רחב של הפרעות קצב לב והפרעות הולכה (בעיקר תוך-חדרי ואטריו-חדרי). בדיקת רנטגן מגלה עלייה בלב בעיקר עקב החדר השמאלי. ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל. אקוקרדיוגרפיה יכולה לזהות היפרטרופיה בולטת של המחיצה הבין חדרית והדופן האחורית של החדר השמאלי ללא תנועה פרדוקסלית של העלה של המסתם המיטרלי בסיסטולה.

אבחון

האבחנה נעשית בנוכחות היפרטרופיה מפוזרת של שריר הלב (בעיקר של החדר השמאלי), המאושרת על ידי נתוני רנטגן, מחקרים אלקטרוקרדיוגרפיים ואקו-קרדיוגרפיים, בשילוב עם אינדיקציות אנמנסטיות של התעלפות, אי ספיקת לב, הפרעות קצב והולכה לבבית. בעת הקמת אבחנה, יש צורך להוציא מצבים פתולוגיים אחרים שיכולים להוביל להיפרטרופיה חמורה של שריר הלב (יתר לחץ דם עורקי וכו ').

הקצה חוסמים של קולטנים β-אדרנרגיים (אנאפרילין, אובזידאן במינון של 80 עד 200 מ"ג ליום ותרופות אחרות בקבוצה זו). עם הופעת פרפור פרוזדורים ואי ספיקת מחזור, מטופל אי ספיקת לב. תרופות מקבוצת הדיגיטליס בדרך כלל אינן יעילות, ולפיכך, טיפול בתרופות משתנות מגיע לרוב לידי ביטוי,

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית א-סימטרית מקומית (היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית).

ביטויים קליניים

הסימנים האופייניים ביותר הם קוצר נשימה, עילפון, סחרחורת, כאבים באזור הלב, דופק מוגבר ללא קשר לפעילות גופנית. הכאב הוא בדרך כלל אנגינה פקטוריס; לשימוש בניטרוגליצרין יש השפעה ברורה ומהירה.

הדופק הוא תכוף, עשוי להיות דיקרוטי, כמו באי ספיקה של אבי העורקים, אך לחץ הדופק בדרך כלל נמוך. פעימת הקודקוד מתרוממת, מישוש בחלל הבין-צלעי החמישי 1-2 ס"מ מחוץ לקו האמצעי של העצם ולעתים קרובות יותר לרוחב, לרוב בעל אופי כפול.

חולים בקצב סינוס עלולים לחוות פעימה ניכרת עורקי הצוואר. אוסולטטורי: אני טוענת ללא מאפיינים אופייניים, לפעמים נקבעת קליק סיסטולי בקצה השמאלי של עצם החזה. כמעט בכל המקרים נרשמת אוושה סיסטולית באמצע תדר, שעוצמתה עולה בהדרגה לקראת אמצע הסיסטולה וגם פוחתת בהדרגה לקראת סופה. הרעש בולט ביותר בקצה השמאלי של עצם החזה בחלל הבין-צלעי הרביעי השלישי או מדיאלי לקודקוד. בדרך כלל הרעש הוא גס, לעתים רחוקות יותר הוא רך, דומה למה שנקרא רעשים פונקציונליים שנמצאים בילדים.

עוצמת האוושה הסיסטולית משתנה לעתים קרובות באופן ספונטני מפעימה לפעימה, במהלך הנשימה, בימים שונים של המחקר. כאשר עורכים בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות (עם אמיל ניטריט, איזופרוטרנול, חוסמי β), הקשורים לשינוי בעומס על הלב ומשפיעים על התכווצות שריר הלב, עוצמת האוושה הסיסטולית משתנה.

באופן כללי, האוושה מתגברת עם ירידה בזרימה הורידית וירידה בנפח הקצה-דיאסטולי, או כאשר התכווצות שריר הלב עולה. אוושה דיאסטולית מוקדמת אינה אופיינית למטופלים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מקומית, והיא נגרמת על ידי רגורגיטציה של אבי העורקים הנובעת מעיוות של פתח אבי העורקים כתוצאה מהיפרטרופיה חדה של המחיצה הבין חדרית, המובילה לסגירה לא מלאה של שסתום אבי העורקים במהלך הדיאסטולה.

מהלך המחלה מסובך לעתים קרובות על ידי הפרעות קצב לב שונות והפרעות הולכה. עם התפתחות פרפור פרוזדורים, היווצרות קרישי דם בחללי הלב השמאלי נצפתה לעתים קרובות עם התפתחות של סיבוכים תרומבואמבוליים. בשלבים המאוחרים של המחלה מתפתחת אי ספיקת לב, אך חולים רבים אינם שורדים לשלבים המתקדמים, ומתים בפתאומיות (ככל הנראה מפרפור חדרים).

בפונוקרדיוגרמה שנרשמה מעל קודקוד הלב, המרווח (מ-0.02 עד 0.08 שניות) בין סגירת המסתם המיטרלי (I tone) להופעת אוושה סיסטולית, וכן בין סוף האוושה לסגירה. של מסתם אבי העורקים, נקבע לעתים קרובות. בחולים עם קצב סינוס, ביותר מ-50% מהמקרים, נרשם טונוס פרוזדור (IV tone) עם מקסימום בקודקוד; המרווח בין תחילת גל ה-"P" ב-ECG לתחילת הטון IV הוא ממוצע של 0.12 שניות (נשמע לעתים קרובות יותר בחולים עם תסמינים קליניים חמורים).

אופייני ב-ECG הוא נוכחות של סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל ברוב המכריע של המקרים; סימנים של היפרטרופיה משולבת של החדר הימני והשמאלי שכיחים הרבה פחות. עם היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית, ביותר מ-50% מהמקרים, נרשם גל "Q" פתולוגי (במובילים II - III ו-V4 - V6). דיכאון מקטע ST והיפוך גלי T במובילים הצדדיים אינם נדירים. בחולים עם מהלך ארוך של המחלה ובגיל מבוגר יותר נקבעים סימני התרחבות של אטריום שמאל.

נתוני רנטגן על תצורת הלב ונפחו משתנים מאוד ותלויים במשך המחלה. ברוב המקרים, כולל בילדים, נפח הלב גדל. על פי קווי המתאר של הלב נקבעים סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, לעתים רחוקות יותר הרחבת החדר השמאלי והאטריום, שילוב של היפרטרופיה או הרחבת החדר השמאלי עם הרחבת אבי העורקים העולה.

במהלך צנתור הלב מתגלה האופי הדינמי של החסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי: הימצאות שיפוע לחץ (נפילת לחץ) בין חלל החדר השמאלי לחלק הראשוני של אבי העורקים היא סימן. של היצרות של פתח אבי העורקים.

אנגיוגרפיה מגלה ירידה בגדלים הסיסטוליים והדיאסטוליים הסופיים של החדר השמאלי והימני. מה שנקרא חדר שמאל דו-חדר אופייני; תופעה זו נראית בבירור במיוחד במהלך הסיסטולה של הלב, כאשר הקטע ההיפרטרופי של המחיצה הבין חדרית מתקרב לדופן החדר השמאלי, הלוקח צורה של שעון חול. קיים שיפוע לחץ בין החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של החדר הדו-חדרי כביכול, וגודלו של שיפוע זה פרופורציונלי למידת ההיצרות התת-סתמית. עם מהלך ארוך של המחלה והתפתחות של התרחבות מיוגנית של החדר השמאלי, שיפוע הלחץ נעלם.

בדיקה אנגיוגרפית דינמית בהקרנה האלכסונית הקדמית השמאלית של הלב חושפת במהלך הסיסטולה את תנועת העלון הקדמי של המסתם המיטרלי קדימה אל המחיצה, אל תוך דרכי יציאת הדם (מאפיין אופייני בקרדיומיופתיה מקומית אסימטרית).

בבדיקת האקו-לב נרשם בדרך כלל הסימן האופייני ביותר - התנועה הפרדוקסלית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי במהלך הסיסטולה למחיצה. ישנם שלושה סוגים של תנועת מסתם מיטרלי במנוחה:

1. תנועה מלאה וקבועה של העלון ברוב המכריע של התכווצויות הלב כשהעלון נצמד למחיצה הבין חדרית;
2. תנועה חלקית ולסירוגין רק בהתכווצויות בודדות;
3. אין תנועה פרדוקסלית.

בסוג התנועה השני והשלישי, פרובוקציות עם תמרון Valsalva ושאיפת אמיל ניטריט מגדילות או גורמות לתנועת עלונים פרדוקסלית. קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים הם כדלקמן: היצרות של דרכי היציאה, עקירה של המסתם המיטרלי למחיצה, עיבוי ניכר של המחיצה.

ערך היחס בין עובי הדופן האחורית של החדר השמאלי לעובי המחיצה, העולה על 1.3, מאפיין קרדיומיופתיה היפרטרופית א-סימטרית חמורה. התפקוד הכולל של החדר השמאלי במחלה זו הוא היפרדינמי, המחיצה היפודינמית (קצב ההתכווצות והעיבוי שלו במהלך הסיסטולה מופחתים). התפקוד המוגבר של דופן החדר השמאלי נובע כנראה מפיצוי על פעילות מחיצה לא מספקת.

לעתים קרובות, עם התנועה קדימה של העלון הקדמי, נרשמת גם תנועה לכיוון המחיצה של העלעל האחורי של המסתם המיטרלי ואקורדים של השרירים הפפילריים. סימן אקו-קרדיוגרפי אופייני, לפיו נבחנת היצרות של דרכי היציאה, הוא תנועה מוזרה של המסתמים החצי-לנריים של מסתם אבי העורקים, שבמקרה של חסימה חמורה של דרכי היציאה, נסגרים כמעט לחלוטין בסיסטולה, ועם מהלך חסימה פחות בולט בכיוון המדיאלי.

אבחון

האבחנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית א-סימטרית מקומית נעשית על בסיס נתונים קליניים (אינדיקציות להיסטוריה של סינקופה, התקפי כאב אנגינאלי, טכיקרדיה, הגדלת לב, אוושה סיסטולית בעלת אופי הולך וגובר-יורד, הפרעות קצב לב) בשילוב עם X נתוני קרני החושפים היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב. השינויים האלקטרוקרדיוגרפיים האופייניים ביותר הם סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל ובמיוחד המחיצה הבין חדרית.

לנתונים אקו-קרדיוגרפיים יש חשיבות רבה, המאפשרים לחשוף את האופי הא-סימטרי של היפרטרופיה של החדר השמאלי, ובמיוחד, היפרטרופיה לא אחידה של המחיצה הבין-חדרית, כמו גם את האופי החריג של התנועה של המסתם המיטרלי ואבי העורקים.

המידע האבחוני היקר ביותר מסופק על ידי צלילים לבביים, המאפשרים לזהות שינוי אופייניחלל החדר השמאלי ("שעון חול") ונוכחות של שיפוע לחץ בין החלק הפרוקסימלי והדיסטלי של החדר השמאלי.

הטיפול נועד למנוע התקדמות של חסימה ולהילחם בסימפטומים בודדים של המחלה. הטיפול התרופתי מורכב בעיקר משימוש בחוסמי קולטן β-אדרנרגיים.

פרופרנולול (אובזידאן, אנפרילין) היעיל ביותר בחולים ללא שיפוע לחץ או עם שיפוע לחץ לאבילי סמוי (המתבטא לאחר פרובוקציה) ואינו יעיל עם שיפוע לחץ יציב במנוחה: צוין שיפור יציב במצב. בכמעט 100% מהמקרים בחולים עם שיפוע לחץ סמוי, בחולים עם שיפוע מתמשך - רק ב-36% מהמקרים.

חוסמי בטא מפחיתים באופן משמעותי את הקרדיאלגיה, מפחיתים או מקלים על טכיקרדיה. עם זאת, ישנן תצפיות כי פרופרנולול במינון בעל השפעה אנטי-אריתמית לא הגן על המטופלים מפני מוות פתאומי. שימוש ארוך טווח בנוגדי קרישה עקיפים נחוץ לא רק בחולים עם צורה קבועה, אלא גם עם התקפי פרפור פרוזדורים במינונים מספיקים כדי לשמור על אינדקס הפרותרומבין בכמחצית מידה רגילה. יש לשמור על קצב הלב קרוב לנורמלי ככל האפשר עם חוסמי קולטן בטא אדרנרגיים או בשילוב עם גליקוזידים לבביים.

נטילת תרופות מקבוצת הדיגיטליס ללא חוסמי β עלולה להוביל להידרדרות במצב החולה עקב עלייה בדרגת המרכיב התפקודי של היצרות דרכי היציאה של החדר השמאלי.

הטיפול באי ספיקת לב מתבצע באמצעים מתאימים. בעשותם זאת, זכור:

1. הופעת סימנים של כשל במחזור הדם על ידי קטן או מעגל גדולאינו מהווה התווית נגד למינוי חוסמי β
2. אין התווית נגד גליקוזידים לבביים בפרפור פרוזדורים, אך המינוי שלהם לקרדיומיופתיה חסימתית מקומית הוא התווית, מכיוון שהם מחמירים את החסימה של דרכי היציאה;
3. גליקוזידים לבביים בשילוב עם מינונים גדולים של חוסמי β עלולים לגרום לירידה קריטית במספר התכווצויות הלב.

כאשר מסובך על ידי אנדוקרדיטיס ספטי, טיפול אנטיבקטריאלי ואנטי דלקתי מתבצע.

חולים בדרך כלל סובלים הריון היטב, טיפול בפרופרנולול אינו משפיע לרעה על התכווצויות לב העובר; התוכן של פרופרנולול בחלב אם אינו משמעותי ואינו יכול להשפיע לרעה על גוף היילוד.

מספר של שיטות תפעוליותטיפולים להקלה על חסימות:

• דרך גישה טרנס-אבי העורקים, מחיצה בין-חדרית מנותקת לכיוון קודקוד הלב על מנת לקטוע את השריר וסיבי העצב המכוונים בצורה מעגלית בבסיס הלב, ובכך להשיג מכשול להפחתה מוקדמת של מערכת היציאה של החדר השמאלי. ;
• להשתמש בגישה משולבת דרך אבי העורקים והחדר השמאלי כדי לכרות חלק מהמחיצה הבין חדרית;
• ניתוח לכריתה של קטע של המחיצה הבין חדרית באזור היפרטרופיה הבולטת ביותר עם גישה דרך החדר הימני;
• תותבות של המסתם המיטרלי כאמצעי למניעת אי ספיקה של המסתם המיטרלי וחסימת דרכי היציאה.

האינדיקציות הבאות לניתוח התקבלו:

• מצב חמור וחוסר השפעה מטיפול בחוסמי קולטן β-אדרנרגיים,
• שיפוע לחץ משמעותי בין חלקים מה שנקרא החדר השמאלי הדו-חדרי במנוחה או שיפוע לחץ הגובר בחדות במהלך פרובוקציות (פעילות גופנית, נטילת ניטרוגליצרין).

תמותה גבוהה ומספר רב של סיבוכים עדיין מגבילים התערבות כירורגית.

המהלך והתוצאה של קרדיומיופתיה היפרטרופית מקומית חסימתית אינם יכולים להיחשב חיוביים, למרות מספר תצפיות המצביעות על תקופה ארוכה של מצב יציב בחולים. מוות פתאומי הוא תוצאה שכיחה של המחלה, והתפרצותה אינה קשורה לחומרת המחלה. סיבת המוות הייתה פרפור חדרים ואי ספיקת לב חריפה.

במהלך המחלה התגלו מספר סדירות: בין זיהוי אוושה סיסטולית להופעת אחרים תסמינים קלינייםלוקח בערך 10 שנים; לחולים מקבוצת הגיל המבוגרת יש תסמינים קליניים חמורים יותר, דבר המצביע על אופי פרוגרסיבי של המחלה; לא היה מתאם בין עוצמת האוושה הסיסטולית, חומרת החסימה וחומרת התמונה הקלינית.

מבין החולים ששרדו בתקופת התצפית, ב-83% מהמקרים המצב נותר ללא שינוי או השתפר; מותם של חולים הוא בדרך כלל פתאומי; לא נמצא קשר בין גיל, תסמינים מסוימים ומוות פתאומי; קרדיומיופתיה היפרטרופית מסתיימת לעיתים רחוקות עם הרחבת הלב עם התפתחות של אי ספיקת לב.

הפרוגנוזה נקבעת על פי משך תקופת המצב היציב; ככל שהתקופה הזו ארוכה יותר (עם עלייה קלה בלחץ הקצה הדיאסטולי), כך הפרוגנוזה חיובית יותר.

גָדוֹל אנציקלופדיה רפואית 1979

קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית. גישות מודרניות לטיפול.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית המאופיינת בהיפרטרופיה (עיבוי) של דופן החדר השמאלי והימני. היפרטרופיה היא לרוב אסימטרית, המחיצה הבין חדרית מושפעת בעיקר. לעיתים קרובות (בכ-60% מהמקרים) יש שיפוע לחץ סיסטולי בדרכי היציאה של החדר השמאלי (לעתים נדירות הימני). המחלה נגרמת על ידי מוטציות בגנים המקודדים לסינתזה של חלבוני התכווצות שריר הלב. נכון להיום, הקריטריון ל-HCM נחשב לעלייה בעובי שריר הלב הגדול או שווה ל-1.5 ס"מ בנוכחות הפרעה בתפקוד דיאסטולי (הרפיה לקויה) של החדר השמאלי.

גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית

הגורמים ל-HCM הם מוטציות בגנים המקודדים לסינתזה של חלבונים מתכווצים (שרשרות כבדות של מיוזין, טרופונין T, טרופומיוזין וחלבון C קושר מיוזין). כתוצאה מהמוטציה מופרע סידור סיבי השריר בשריר הלב, מה שמוביל להיפרטרופיה שלו. בחלק מהחולים, המוטציה מתבטאת ב יַלדוּת, אך בחלק ניכר מהמקרים, המחלה מתגלה רק בגיל ההתבגרות או בגיל 30-40 שנים. שלוש מוטציות עיקריות הן הנפוצות ביותר: שרשרת כבדה של בטא-מיוזין, חלבון C קושר מיוזין, טרופונין לבבי T. מוטציות אלו נמצאו ביותר ממחצית מהחולים בעלי הגנוטיפ. למוטציות שונות יש פרוגנוזה שונה ועשויות לייצר ביטויים קליניים שונים.

מוֹרפוֹלוֹגִיָה

סימנים מורפולוגיים של HCM - היפרטרופיה חמורה של שריר הלב עם פיברוזיס אינטרסטיציאלי. עובי המחיצה הבין חדרית יכול להגיע ל-40 מ"מ. ב-HCM, כ-35-50% מהמקרים מפתחים את מה שנקרא חסימה של זרימת הדם בדרכי היציאה של החדר השמאלי. היפרטרופיה חמורה של המחיצה הבין חדרית מובילה לתנועה סיסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי (אפקט ונטורי). כך נוצרת חסימה מכנית ודינמית לפליטת דם מהחדר השמאלי.ל-25% מהמטופלים עם קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית יש חסימה ברמת מוצא החדר השמאלי, 5-10% מהחולים אינם סובלים מטיפול תרופתי.

צורות המחלה

צורות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית:

- חסימה תת-אבי העורקים;

- מחיקה של חלל החדר השמאלי;

- חסימה בגובה השרירים הפפילריים של המסתם המיטרלי.

אפשרויות אלו מתייחסות לצורה החסימתית של המחלה. צורה ממש לא חסימתית של HCM מתאימה לשיפוע חסימה של פחות מ-30 מ"מ כספית. גם במנוחה וגם בזמן פרובוקציה.

ביטויים קליניים תלויים ב:

תפקוד דיאסטולי של LV;

איסכמיה בשריר הלב;

דרגות של חסימה;

רכיב חסימה (דינמי, מכני);

מניעת מוות פתאומי - השתלת קרדיווטר-דפיברילטור.

סיבוכים של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית:

היצרות יציאה של חדר שמאל

פרפור פרוזדורים

מוות פתאומי

אי ספיקת מיטרלי

תפקיד חשוב בקרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית ממלא ענף המחיצה הראשון של העורק הבין-חדרי הקדמי, המספק דם ל:

- החלק הבסיסי של המחיצה הבין חדרית;

- הסתעפות קדמית-עליון של רגל שמאל של צרור שלו;

- רגל ימין של צרור שלו;

- מנגנון תת-סתמי של השסתום התלת-צמידי;

- עד 15% ממסת השריר LV.

שיטות טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית:

- טיפול תרופתי (חוסמי בטא, משתנים, מעכבי ACE);

- אבלציה טרנסקורונרית של היפרטרופיה מחיצה;

- כריתת שריר טרנס-אורטלי ממושכת.

היתרונות של אבלציה אלכוהול טרנסקורונרי של היפרטרופיה של מחיצה:

- טכניקה זעיר פולשנית;

- ניתן לבצע בחולים קשישים ו גיל מבוגרעם תחלואה נלווית חמורה וסיכון גבוה לניתוח;

- לאחר אבלציה לא מוצלחת, תמיד ניתן לבצע ניתוח פתוח, אך ההסתברות להשתלת קוצב קבוע היא יותר מ-90%.

החסרונות של אבלציה טרנסקורונרית של היפרטרופיה של מחיצה:

- 10-20% בלוק AV שלם;

- הפרעות קצב חדריות עקשנות לאחר אבלציה עד 48 שעות (עד 5% ממקרי המוות).

היתרונות של כריתת מיקטומיה מורחבת:

- חיסול יציב של הגרדיאנט ותוצאה המודינמית טובה יותר בהשוואה לאבלציה של אלכוהול טרנסקורונרי;

- תדירות נמוכה יותר של הפרעות הולכה (בלוק AV, PRBBB והשתלות קוצב קבוע ≈ 2%);

- חיסול התנועה הסיסטולית של העלון הקדמי;

- ביטול חסימה ברמת השרירים הפפילריים של המסתם המיטרלי ובחלק האמצעי של המחיצה הבין חדרית.

אינדיקציות לכריתת מיקטומיה ממושכת:

- מטופלים בגיל העבודה

- חסימה בולטת

- פתולוגיה נלווית של המסתם המיטרלי, עורקים כליליים, מומים מולדים

אינדיקציות לאבלציה של אלכוהול טרנסקורונרי של היפרטרופיה של מחיצה:

- חולים מבוגרים וסניליים עם תחלואה נלווית חמורה ו/או סיכון גבוה לניתוח.

אבלציה טרנסקורונרית של היפרטרופיה של מחיצה וכריתת מיקטומיה ממושכת מסלקות ביעילות חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי. בחולים צעירים ובגיל העבודה, כריתת שריר מוארכת נחשבת לתקן הזהב, אך אין ניסויים אקראיים המשווים את שני הטיפולים. מספר לא מספיק של עבודות על ההשפעה של אוטם מחיצה מושרה של חדר על תפקוד סיסטולי של חדר שמאל ואי ספיקת לב בטווח הארוך.

דיווח במפגש של המועדון האקוקרדיוגרפי של סנט פטרבורג. "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית. גישות מודרניותלטיפול".

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. נאומוב א.ב.

אחד מ תסמינים אופיינייםקרדיומיופתיה היפרטרופית היא היפרטרופיה של IVS (מחיצה interventricular) כאשר מתרחשת פתולוגיה זו, מתרחשת עיבוי של דפנות החדר הימני או השמאלי של הלב והמחיצה הבין חדרית. כשלעצמו, מצב זה הוא נגזרת של מחלות אחרות ומאופיין בכך שעובי דפנות החדרים גדל.

למרות שכיחותה (היפרטרופיה IVS נצפית ביותר מ-70% מהאנשים), היא לרוב א-סימפטומטית ומתגלה רק במהלך מאמץ גופני אינטנסיבי מאוד. ואכן, כשלעצמה, היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית היא התעבותה וההפחתה הנובעת בנפח השימושי של חדרי הלב. עם עלייה בעובי דפנות הלב של החדרים, יורד גם נפח חדרי הלב.

בפועל, כל זה מוביל להפחתה בנפח הדם שנפלט על ידי הלב למצע כלי הדם של הגוף. על מנת לספק לאיברים כמות תקינה של דם במצבים כאלה, הלב חייב להתכווץ חזק יותר ובתדירות גבוהה יותר. וזה, בתורו, מוביל ללבוש מוקדם שלה ולהתרחשות של מחלות של מערכת הלב וכלי הדם.

תסמינים וסיבות לקרדיומיופתיה היפרטרופית

מספר רב של אנשים ברחבי העולם חיים עם היפרטרופיה של IVS לא מאובחנת, ורק עם מאמץ גופני מוגבר נודע על קיומו. כל עוד הלב יכול לספק זרימת דם תקינה לאיברים ולמערכות, הכל נסתר והאדם לא יחווה סימפטומים כואבים או אי נוחות אחרת. אבל עדיין כדאי לשים לב לכמה תסמינים וליצור קשר עם קרדיולוג כשהם מופיעים. תסמינים אלה כוללים:

• כאב בחזה;
• קוצר נשימה עם פעילות גופנית מוגברת (לדוגמה, טיפוס במדרגות);
• סחרחורת והתעלפות;
• עייפות מוגברת;
• טכי-קצב המתרחשת לפרקי זמן קצרים;
• אוושה בלב בשמיעה;
• נשימה עמלנית.

חשוב לזכור כי היפרטרופיה של IVS שלא מזוהה עלולה לגרום למוות פתאומי גם אצל אנשים צעירים וחזקים פיזית. לכן, אינך יכול להזניח את בדיקת המרפאה על ידי מטפל ו/או קרדיולוג.

הגורמים לפתולוגיה זו טמונים לא רק באורח החיים הלא נכון. עישון, שימוש לרעה באלכוהול, עודף משקל - כל זה הופך לגורם התורם לצמיחת תסמינים חמורים ולביטוי של תהליכים שליליים בגוף עם מהלך בלתי צפוי.

ורופאים מכנים מוטציות גנים הגורם להתפתחות התעבות של IVS. כתוצאה משינויים אלו ברמת הגנום האנושי, שריר הלב באזורים מסוימים הופך לעבה בצורה חריגה.

ההשלכות של התפתחות סטייה כזו הופכות למסוכנות.

אחרי הכל, בעיות נוספות במקרים כאלה כבר יהיו הפרות של מערכת ההולכה של הלב, כמו גם היחלשות של שריר הלב והירידה הקשורה בנפח פליטת הדם במהלך התכווצויות הלב.

סיבוכים אפשריים של היפרטרופיה של IVS

אילו סיבוכים אפשריים עם התפתחות קרדיופתיה מהסוג הנדון? הכל יהיה תלוי במקרה הספציפי ו התפתחות אישיתאדם. אחרי הכל, רבים לעולם לא יידעו במשך כל חייהם שהם סובלים מהמצב הזה, וחלקם עלולים לחוות מחלות פיזיות משמעותיות. אנו מפרטים את ההשלכות השכיחות ביותר של עיבוי המחיצה הבין חדרית. כך:

1. 1. הפרה של קצב הלב על ידי סוג הטכיקרדיה. סוגים נפוצים כגון פרפור פרוזדורים, פרפור חדרים וטכיקרדיה חדרית קשורים ישירות להיפרטרופיה של IVS.
2. 2. הפרות של זרימת הדם בשריר הלב. תסמינים המתרחשים כאשר יש הפרה של יציאת הדם משריר הלב יהיו כאבים בחזה, עילפון וסחרחורת.
3. 3. קרדיומיופתיה מורחבת והירידה הנלווית בתפוקת הלב. דפנות חדרי הלב במצבים של עומס גבוה מבחינה פתולוגית נעשים דקים עם הזמן, וזו הסיבה למצב זה.
4. 4. אי ספיקת לב. הסיבוך מסכן חיים מאוד ובמקרים רבים מסתיים במוות.
5. 5. דום לב פתאומי ומוות.

כמובן, שתי המדינות האחרונות מדהימות. אבל, עם זאת, עם ביקור בזמן אצל הרופא, אם מתרחש סימפטום כלשהו של הפרה של פעילות הלב, ביקור בזמן אצל הרופא יעזור לחיות חיים ארוכים ומאושרים.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) - מחלה תורשתיתשריר הלב עם היפרטרופיה מסיבית של דפנות החדרים (בעיקר LV). היפרטרופיה חמורה של LV (כמו גם היפרטרופיה אסימטרית IVS השכיחה) מלווה בירידה בגודל חלל ה-LV, הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, ולעיתים קרובות, חסימה של דרכי היציאה של LV (היצרות תת-אבאורטית).

HCM הוא גורם שכיח למוות פתאומי בהפרעות קצב. מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה, לשפר את המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכי-קצב חדריות (אמיודרון, חוסמי בטא). התערבויות כירורגיות (myotomy, myoectomy, אבלציה אלכוהול של IVS) יכולות להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולבטל רגורגיטציה מיטראלית.

מילות מפתח: היפרטרופיה של חדר שמאל, היפרטרופיה משפחתית גנטית של חדר שמאל, היפרטרופיה של מחיצת חדר אסימטרי.

מבוא

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית של שריר הלב עם היפרטרופיה מאסיבית של דפנות החדרים (בעיקר השמאלי) (איור 2.1, ראה התוספת), המובילה לירידה בגודל חלל החדר השמאלי ( LV), הפרה של התפקוד הדיאסטולי שלו, ולעתים קרובות, לחסימת פלט של החדר השמאלי בחולים ללא מחלות אחרות המובילות להתפתחות היפרטרופיה (יתר לחץ דם עורקי, COPD, מומי לב וכו').

השכיחות והשכיחות האמיתיים של HCM לא הוכחו במדויק. על פי מסמך קונצנזוס משותף בין הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה והאגודה האירופית לקרדיולוגיה, HCM היא פתולוגיה שכיחה יחסית (1:500 באוכלוסיית המבוגרים הכללית). השימוש הנרחב באקוקרדיוגרפיה (EchoCG) הוביל לטענה שהמחלה שכיחה יותר ממה שחשבו בעבר, ובעלת פרוגנוזה טובה יותר מהמחשבה. על פי כמה מחברים, ל-0.2% מהצעירים הבריאים לכאורה יש סימנים אקו-קרדיוגרפיים של HCM. נקבע סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, וביותר מ-50% מהמקרים ניתן לזהות פתולוגיה דומה בקרב קרובי משפחה של חולים. המחלה מתרחשת כמעט באותה מידה אצל גברים ונשים, כמו גם אצל נציגים של לאומים שונים.

HCM הוא גורם שכיח למוות פתאומי (SD) בקרב צעירים (כולל ספורטאים מאומנים) ויכול גם להוביל למוות או לנכות אצל אנשים בכל גיל. לפי מרכזים בודדים, תדירות המוות השנתית של חולים כאלה מ-VS היא 1-2% במבוגרים ו-4-6% בילדים. עם זאת, גם מהלך ארוך של המחלה יכול להיות מלווה בבריאות תקינה ולא לשנות את תוחלת החיים. בשל ההטרוגניות של התמונה הקלינית, HCM עשוי להישאר לא מאובחן במשך זמן רב. בנוסף, לאור השכיחות הנמוכה יחסית של מחלה זו בתרגול השגרתי של קרדיולוג, לא כל מנגנוני התפתחותה נחקרו עד כה, ורמת העדויות לשימוש בשיטות טיפול מסוימות נותרה נמוכה.

זיהוי היפרטרופיה אידיופטית של LV על ידי אקו לב ו-ECG, כמו גם זיהוי חסימת דרכי יציאת LV, הוא בעל חשיבות רבה באבחון HCM.

מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה על ידי שיפור המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכי-קצב חדריות (חוסמי בטא, אמיודרון). התערבות כירורגית יכולה להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולבטל רגורגיטציה מיטרלי.

מִיוּן

נכון לעכשיו, המונח קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוסס היטב. שמות וריאציות כגון קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, היצרות תת-אבי עורקים שרירית או היצרות תת-אאורטית היפרטרופית מוגבלת בשימוש מכיוון שלחלק מהמטופלים, במיוחד במנוחה, אין חסימה של דרכי יציאת LV.

עם זאת, החיסרון של סיווג זה הוא שהוא אינו לוקח בחשבון את הנוכחות או היעדר חסימת יציאת LV. הסיווג המודרני של המחלה מבוסס על לוקליזציה של אזורים היפרטרופיים בשריר הלב וההפרעות המודינמיות הנובעות מכך:

היצרות תת-אבי עורקים היפרטרופית אידיופטית;

היפרטרופיה אסימטרית של מחיצה ללא שינויים במסתם אבי העורקים והמיטרלי וללא חסימה של דרכי היציאה LV;

HCM אפיקלי עם הגבלה של אזור ההיפרטרופיה לקודקוד;

HCM סימטרי עם היפרטרופיה קונצנטרית LV שריר הלב.

3 הצורות האחרונות נדירות ביותר ואינן מלוות בהתפתחות של חסימת דרכי יציאת LV.

גנטיקה ומורפולוגיה

כפי שכבר הוזכר, המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. הוא מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים בשריר הלב. כתוצאה מכך, חלבונים מתכווצים לא תקינים נמצאים בקרדיומיוציטים, מה שמאפשר לנו להתייחס ל-HCM כ"מחלת סרקומר". הסינתזה של חלבונים חריגים נקבעת על ידי מוטציות כרומוזומליות. חלבונים, שהפתולוגיה שלהם קובעת את התפתחות HCM, כוללים כיום:

שרשרת כבדה של בטא-מיוזין לבבי (כרומוזום 14);

טרופונין T לבבי (כרומוזום 1);

חלבון C הקשור למיוזין (כרומוזום 11);

Tropomyosin (כרומוזום 15);

שרשראות קלות של מיוזין; טיטין;

אלפא אקטין;

טרופונין לבבי I;

שרשרת כבדה של אלפא-מיוזין לבבי.

בסך הכל זוהו יותר מ-100 מוטציות שונות הקשורות ל-HCM: ב-10 גנים המקודדים לחלבוני סרקומר, מוטציות ב-2 גנים המקודדים לחלבונים לא סרקומריים ומוטציה אחת ב-DNA המיטוכונדרי. גנים מוטנטים המקודדים לסינתזה של השרשרת הכבדה של מיוזין לב, טרופונין T וחלבון C הקשור למיוזין הם הנפוצים ביותר. הפגמים המולקולריים האחראים להתפתחות HCM בחולים שאינם קשורים הם לרוב שונים.

מוטציות טרופונין T קשורות לצריכת אנרגיה מוגברת, הגורמת לנטייה לאיסכמיה והפרעות קצב. חלק מהכותבים מקשרים מוטציות טרופונין T עם עלייה בשכיחות של VS. כמה מוטציות בשרשרת כבדה של מיוזין קשורות גם לסיכון מוגבר להפרעות קצב ולתמותה. עם זאת, עדיין לא ידוע באיזו מידה הפרעות ספציפיות בזרם היונים אחראיות להפרעות אלקטרופיזיולוגיה ואיזה תפקיד ממלא פיברוזיס נרחב. ההנחה היא שב-HCM קיים פגם שנקבע גנטית במנגנון הקולטן האדרנרגי או אנומליה בהובלה הטרנסממברנית של יוני סידן עם עלייה בכניסתו לתא ורגישות שריר הלב לפעולת קטכולאמינים.

ברור שלא כל האנשים שנושאים את המוטציה הגנטית מפתחים את המאפיינים הפנוטיפיים של HCM. ישנה נקודת מבט כי הביטויים הפנוטיפיים של המחלה משתנים על ידי גנים משנים. לדוגמה, גרסאות תפקודיות של הגן לאנזים הממיר אנגיוטנסין-1 יכולות להשפיע על הפנוטיפ של HCM וקשורות לסיכון ל-VS. מעניין לציין כי ניתן לזהות את המרפאה של תפקוד דיאסטולי מוקדם יותר מאשר סימני EchoCG של המחלה.

ההנחה היא שהפנוטיפ של המחלה נוצר ככל שהגוף גדל ומתפתח, ומתגלים ביטויים מורפולוגיים בהגיעו לגיל 17-18. היעדר סימני המחלה בגיל צעיר ואף בינוני בנוכחות היסטוריה משפחתית של המחלה אינו יכול להבטיח היעדר HCM בחולה.

מומלצת בדיקה בקרב קרובי משפחה מהשורה הראשונה. יחד עם זאת, במידה וניתוח גנטי אינו אפשרי, מומלצת בדיקה שנתית הכוללת בדיקה קלינית, א.ק.ג 12, אקו לב עד גיל 18. כמו כן, מומלץ לבצע סקרים במרווחים של אחת לחמש שנים.

בדיקת סקר בילדים מתחת לגיל 12 אינה מומלצת, למעט מקרים של סיכון משפחתי גבוה וספורט רציני מתוכנן.

שינויים מיקרוסקופיים בשריר הלב ב-HCM מאופיינים בהיפרטרופיה של סיבי שריר והפרה של הכיוון ההדדי שלהם, הסיבים מסודרים באופן אקראי בזווית זה לזה, חותכים או יוצרים מערבולות (איור 2.2). היו

אורז. 2.2.מיקומם של מיוציטים בנורמה (א) ובמטופלים עם HCM (ב)

הפרעות משמעותיות בהתפלגות הקשרים הבין-תאיים התגלו באזורים עם מבנה מופרע של מיופיברילים - הקשרים אותרו על פני כל פני התא, בעוד שבדרך כלל הם מרוכזים בדיסקים משולבים מוגדרים היטב.

סידור לא מסודר כזה של סיבים יוצר מצע מורפולוגי להתרחשות מחזור הדם וכניסה מחדש של גל העירור (כניסה חוזרת), וקובעים מראש את התרחשותן של הפרעות קצב התקפיות.

היפרטרופיה של סיבי שריר הלב מלווה בהצטברויות של מיטוכונדריה וגליקוגן, כמו גם ניקוי perinuclear של הציטופלזמה ("הילות"). שינויים ניווניים שנצפו, לפעמים עיבוי של אנדוקרד ופיברוזיס בין-סטיציאלי הם משניים. במקרים מסוימים, רובדים סיביים שטוחים נמצאים על האנדוקרד של החלק המעובה של המחיצה הבין חדרית, הנוצרים במקום מגע חוזר עם העלה הקדמית של המסתם המיטרלי.

הפרעות בולטות באופן משמעותי בכיוון ההדדי הרגיל של סיבי שריר ופיברוזיטיס של האנדוקרדיום של המחיצה הבין חדרית נחשבים לממצאים אופייניים ל-HCM. שינויים מיקרוסקופיים אחרים אינם ספציפיים וניתנים לזיהוי בהיפרטרופיה של שריר הלב מכל מקור. העורקים הכליליים האפיקרדיים ב-HCM אינם משתנים.

HCM מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים בשריר הלב.

גיאומטריה ותכונות הלב

המודינמיקה

היפרטרופיה של שריר הלב ב-HCM בולטת לרוב באזור המחיצה הבין-חדרית (IVS), כלומר היא א-סימטרית ומלווה באי-ארגון של מיוציטים ומיופיברילים (איור 2.3). בנוסף, המחלה קשורה להתפתחות פיברוזיס בשריר הלב ולפגיעה בכלים קטנים.

התוצאה של שינויים בגיאומטריית LV ובמורפולוגיה של שריר הלב ב-HCM היא בעיקר הפרה של מילוי דיאסטולי של LV, מה שמוביל לקוצר נשימה וביטויים אחרים של אי ספיקת לב, שהיא אחת מגורמי המוות בחולים. Syncopations הקשורים להתפתחות של טכי-קצב חדריות אופייניים גם הם. האחרונים הם גורם שכיח ל-VS בחולים עם HCM.

ב-20% מהמקרים נוצר שיפוע דינמי ב-LV outflow tract, עקב שילוב של קצב זרימה מוגבר והצרה של קטע היציאה עקב תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי (PSMV).

כלפי חוץ, הלב השתנה מעט. היפרטרופיה של החדר השמאלי נצפתה ללא הרחבת החלל שלו; במקביל, ניתן להרחיב את האטריום השמאלי, מה שמעיד על הפרה של מילוי דיאסטולי של החדר.

הגרדיאנט בחדר השמאלי (LV) מוביל לאוושה סיסטולית חזקה. בנוסף, מתגלים היפרטרופיה של החלק הבסיסי של IVS ומערכת יציאה צרה, וכן, בחולים רבים, עלים מעובים ומוארכים של המסתם המיטרלי.

חסימת דרכי יציאה LVOT (LVOT).כפי שעולה מהסיווג, לא לכל החולים עם HCM יש היצרות בדרכי היציאה של LV. יתרה מכך, ברוב החולים במנוחה, אין שיפוע ב-LVOT. חלוקת החולים לקבוצות עם וללא חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי חשובה ביותר מבחינה קלינית. זאת בשל העובדה שכמעט כל האסטרטגיות הרפואיות והכירורגיות לטיפול ב-HCM מכוונות בעיקר לחולים עם סימנים של חסימת LVOT. בחירת התרופות והשיטות לתיקון כירורגי נקבעת על פי המצב ההמודינמי של המטופל.

היצרות תת-עורטית h היא תוצאה של התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון הקדמי של ה-MV (PSDM) והתוצאה

המגע האמצעי-סיסטולי שלו עם IVS. התכווצות מוגברת של החדר השמאלי בשילוב עם היצרות קלה של דרכי היציאה על ידי הקפל השרירי התת-אבי-אורטלי מובילה לפליטת דם מואצת לאבי העורקים. עלייה במהירות הליניארית של זרם הדם גורמת לאפקט ונטורי - פעולת "שאיבה" של זרימת נוזל הנעה במהירות גבוהה, המושכת את העלה הקדמית של המסתם המיטרלי לתוך מערכת היציאה ה-LV, מה שמוביל להיצרות משמעותית שלו. והופעת שיפוע לחץ. במקרים מסוימים, יש נגיעה של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי (PSMK) לשריר הלב של IVS. חסימה, אם כן, מתרחשת רק במחצית השנייה של תקופת הגלות, וחומרתה עולה עם התכווצות הולכת וגוברת של שריר הלב ה-LV (איור 2.3).

אורז. 2.3. EchoCG של מטופל עם HCM במצב M; התנועה הסיסטולית הקדמית של מנגנון המסתם המיטרלי נראית לעין (מסומנת בחץ)

התנועה הסיסטולית הקדמית של ה-MV לא רק מובילה לחסימת LV, אלא גם להתרחשות של רגורגיטציה מיטראלית (MR) מעלות משתנותכושר ביטוי. במקרה זה, אופייני הכיוון של סילון הרגורגיטציה לכיוון הקיר האחורי של החדר השמאלי. זרם של regurgitation המכוון במרכז ולכיוון הקיר הקדמי של האטריום, כמו גם נוכחות של מספר זרמים, מחייבים הרחקה של פתולוגיה עצמאית של המסתם המיטרלי.

בכ-5% מהמקרים, נוכחות של שיפוע ופלט מופחת נגרמת בעיקר מהיפרטרופיה של שריר הלב במרכז

של חלל ה-LV ושינויים בשריר הפפילרי הקדמי בהעדר מגע בין ה-PSMC ל-IVS.

שיפוע התת-אבאורטלי (יותר מ-30 מ"מ כספית ומעלה) והעלייה הנלווית בלחץ התוך-חדרי חשובים ביותר הן מנקודת המבט של הפתופיזיולוגיה של המחלה והן מנקודת המבט של הפרוגנוזה של החולים. חסימת LV היא מנבא בלתי תלוי למוות עקב HCM, התפתחות של אי ספיקת לב חמורה (NYHA class III-IV), כמו גם מוות מאי ספיקת לב ושבץ מוחי. במקביל, עלייה בשיפוע של יותר מ-30 מ"מ כספית. לדברי החוקרים, אינו מלווה בעלייה נוספת בסיכון.

כיום מקובל בדרך כלל שחסימה ב-HCM היא דינמית. מומלץ לחלק את כל החולים עם HCM ל"תת-קבוצות המודינמיות" לפי רמת שיפוע השיא ב-LV, משתנה באמצעות דופלר גל קבוע:

1. השיפוע במנוחה שווה או גדול מ-30 מ"מ כספית. (2.7 מ"ש, לפי דופלרוגרפיה);

2. שיפוע סמוי - במנוחה פחות מ-30 מ"מ כספית. ועולה ל-30 או יותר במהלך בדיקות פרובוקטיביות;

3. קרדיומיופתיה לא חסימתית - שיפוע מתחת ל-30 מ"מ כספית. במנוחה ובזמן פרובוקציה.

הוצעו מספר בדיקות פרובוקטיביות כדי לדמות את העומס במהלך אקו לב (כמו גם במהלך צנתור לב). אלה כוללים בדיקות סמים עם אמיל ניטריט, איזופרוטרנול, דובוטמין, וכן בדיקות מכניות - תמרון Valsalva, אורתוסטזיס ופעילות גופנית. הפיזיולוגי והנפוץ ביותר הוא ביצוע בדיקת הליכון או ארגומטריית אופניים במקביל לאקו לב דופלר.

בנוסף להפרעות חסימתיות, להמודינמיקה תוך לבבית ב-HCM יש את התכונות הבאות:

1. שיעורים גבוהים של תפקוד סיסטולי (נפח קצה דיאסטולי קטן, EF גבוה וקצב פליטה) עקב התכווצות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי;

2. הפרה של התפקוד הדיאסטולי עקב קשיחות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי, המפר את הרפיה הדיאסטולית שלו ומקשה על מילוי חלל החדר בדם בזמן הדיאסטולה;

3. נוכחות תכופה של MR, הגורמים העיקריים לה הם:

עקירה של השריר הפפילרי הקדמי קרוב יותר לשסתום המיטרלי, המתרחשת עם ירידה בגודל החלל

שינויים פיברוטיים בעלון המיטרלי הקדמי המתרחשים כאשר הוא ניזוק המודינמית על ידי זרימה סוערת מואצת בדרכי היציאה או מגע עם IVS;

נגעים משניים של המסתם המיטרלי (הסתיידות, אנדוקרדיטיס חיידקי), המובילים לתפקוד לקוי שלו.

התוצאה של שינויים בגיאומטריה של שריר הלב ה-LV ב-HCM היא הפרה של מילוי דיאסטולי של ה-LV, כמו גם סינקופה הקשורה לטכי-קצב חדריות. עקב התנועה הסיסטולית הקדמית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי והמגע שלו עם ה-IVS, ניתן ליצור גרדיאנט דינמי בדרכי היציאה של LV.

מרפאה

התמונה הקלינית של HCM משתנה מאוד - מצורות אסימפטומטיות ועד לביטויים קליניים חמורים או מוות פתאומי. נוכחות של היסטוריה משפחתית של מקרים של HCM או VS בהיסטוריה המשפחתית תורמת לאבחנה. בהיעדר תלונות, הביטוי הראשון של המחלה הוא בדרך כלל זיהוי של אוושה סיסטולית או שינויים ב-ECG (סימנים של היפרטרופיה LV). התלונות הראשונות מופיעות לרוב בגיל 20-25 שנים.

התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה:

אַנגִינָה;

הפרעות קצב;

מצבים סינקופליים.

השילוב של תסמינים אלו עם אוושה סיסטולית, שינויים באק"ג ואינדיקציות למקרים של HCM או VS בקרב קרובי משפחה אופייני.

כאבים בחזה ב-HCMלעתים קרובות יש אופי אנגינאלי אופייני עקב איסכמיה בשריר הלב. הם מייצגים דוגמה קלאסית לתסמונת אנגינה שאינה קשורה לחסימת עורקים כליליים. כאב לא טיפוסי הוא פחות שכיח. איסכמיה שריר הלב ב-HCM קשורה לאי ספיקת כלילית יחסית. מאחר והמאגרים להגדלת אספקת הדם הכליליים אינם בלתי מוגבלים, יש אי התאמה בין המקסימום

אך אפשרי זרימת דם כלילית וצורך מוגבר בשריר הלב היפרטרופי בדם עורקי. עם זאת, בקבוצות גיל מבוגרות יותר, יש לבצע אנגיוגרפיה כלילית על מנת לשלול בביטחון שילוב עם CAD.

סימפטום אופייני ל-HCM הוא מצבי סינקופה ופרה-סינקופה, בהם יש חולשה חדה, סחרחורת, התכהות בעיניים. הם עלולים להיגרם על ידי ירידה בתפוקת הלב ואספקת דם לא מספקת למוח כתוצאה מחסימת דרכי יציאת LV או אפיזודות של טכי-קצב.

תסמונת אריתמיתתופס מקום חשוב ב תמונה קלינית HCM וקובע במידה רבה את הפרוגנוזה של המחלה. מקובל בדרך כלל שהמצע להתפתחות הפרעות קצב הוא שילוב של היפרטרופיה, הפרעה במבנה המיוציטים, פיברוזיס ופיזור לא נורמלי של צמתים בין-תאיים (קונקונים) לא רציפים. ההנחה היא שהאניזוטרופיה משתנה באזורים עם מבנה מופרע של מיופיברילים, ומתרחשת הולכה לא תקינה של דחפים, מה שעלול להוביל להתפתחות של כניסה חוזרת.

חולים מתלוננים על התקפים פתאומיים של דפיקות לב של משך משתנה, אם כי אפיזודות קצרות עשויות להיות אסימפטומטיות. לכן, כדי לזהות הפרעות קצב, כל החולים עם HCM מבצעים ניטור הולטר של ה-ECG.

מגוון הפרעות הקצב הניתנות לזיהוי רחב ביותר. רובן הן הפרעות קצב חדריות בדרגות שונות - החל מאקסטרה-סיסטולות בודדות וריצות קצרות של טכיקרדיה חדרית של 3-5 התכווצויות, שלא תמיד מורגשות על ידי המטופלים, ועד לפרוקסיזמים מסכני חיים של טכיקרדיה דו-כיוונית עם אפשרות לפתח פרפור חדרים ומוות פתאומי. יש גם התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית ופרפור פרוזדורים או רפרוף. הופעת צורה קבועה של פרפור פרוזדורים היא סימן לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית, שלעתים קרובות קודם להתפתחות של LE congestive, ומהווה גורם סיכון לסיבוכים תסחיפים. תסמונת WPW מצוינת לעתים קרובות.

אִי סְפִיקַת הַלֵב.חוסר תפקוד דיאסטולי של חדר שמאל הוא אחד הביטויים ההמודינמיים העיקריים של המחלה ולעיתים מופיע עוד לפני זיהוי שינויים אקו-קרדיוגרפיים אופייניים. קוצר נשימה עשוי להיות קשור ל-HCM

אחד ה תסמינים מוקדמים. התרחשותו קשורה להפרה של המילוי הדיאסטולי של החדר השמאלי, וכתוצאה מכך קיפאון במחזור הריאתי. הפטומגליה וקיפאון אחר במחזור הדם הסיסטמי נדירים, בעיקר בשלב הסופני של המחלה.

נתוני בדיקה חיצוניים ב-HCMדַל. לחולים יש בדרך כלל מבנה גוף נכון ושרירים מפותחים היטב, חיוורון וציאנוזה נעדרים. לא תמיד ניתן לזהות עלייה בגודל הלב. פעימת השיא מוגברת, לפעמים מוזזת שמאלה. בצורה חסימתית של HCM, ייתכן שיש תסמינים פיזיים אופייניים:

דופק קופצני לסירוגין;

מוחשי באזור הקדם-קורדיאלי, התכווצויות מוגברות של הפרוזדור השמאלי;

אוושה סיסטולית.

אוושה סיסטולית נשמעת בקודקוד ובחלל הבין-צלעי III או IV לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. לרעש יש אופי נושב, זה יכול להתבצע באזור בית השחי. הרעש מופרד במקצת מהטון ה-I.

חשיבות רבה לפרשנות תמונת ההשמעה היא ביצוע בדיקות תפקודיות ותרופתיות. עוצמת האוושה הסיסטולית תלויה ישירות בגודל שיפוע הלחץ בדרכי היציאה מהחדר. לכן, כל ההשפעות המפחיתות עומס קדם ומילוי דיאסטולי של החדר השמאלי מובילות לעלייה בכיווץ שריר הלב, גורמות לעלייה במידת החסימה וכתוצאה מכך לעלייה ברעש ולהופעתו המוקדמת יותר. שינויים כאלה מתרחשים במהלך המעבר לאורתוסטזיס, תמרון Valsalva, צריכת כלי דם (ניטרוגליצרין), במהלך טכיקרדיה. פעילות גופנית, נטילת דיגוקסין או איזדרין גם מגבירה את ההתכווצות של שריר הלב LV ומובילה לרעש מוגבר.

ההשלכות ההפוכות הן המעבר למצב אופקי, כריעה ונטילת חוסמי בטא. בבדיקות אלו, ברדיקרדיה והחזר ורידי מוגבר ללב מגבירים את מילוי ה-LV בדיאסטולה, מה שמפחית את מהירות זרימת הסיסטולה ואת עוצמת האוושה הסיסטולית.

התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה: אנגינה פקטוריס, הפרעות קצב, סינקופה.

אנגינה פקטוריס בדרך כלל אינה קשורה לנוכחות של פלאקים היצרים בעורקים הכליליים, אך לא ניתן לשלול זאת בקבוצות גיל מבוגרות.

נוכחי ותחזית.הפרוגנוזה ל-HCM נחשבת לא חיובית, התמותה היא עד 5% בשנה. יותר ממחצית ממקרי המוות, בעיקר בקרב חולים צעירים, הם מקרים של VS. הסיכון ל-VS הפרעות קצב מוגבר במיוחד במהלך פעילות גופנית או ספורט.

גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית הם:

מסה גדולה של שריר הלב LV;

הפרעות קצב חדריות של הדרגות גבוהות לפי Lown;

סִינקוֹפָּה;

מקרים של VS בקרב קרובי משפחה.

בקרב חולים מבוגרים עם HCM (מעל 40 שנים), סיבת המוות היא לעתים קרובות יותר NK congestive ותוספת של אנדוקדיטיס זיהומית.

גורמים חשובים הקובעים את הפרוגנוזה ואת בחירת הטיפול הם:

1. סיכון גבוה ל-VS (בהתחשב בנתוני ההיסטוריה);

2. התקדמות של סימפטומים, כגון כאבים בחזה, קוצר נשימה ופגיעה בהכרה (סינקופה, פרה סינקופה, סחרחורת) עם תפקוד סיסטולי LV נשמר;

3. התקדמות של אי ספיקת לב עם התפתחות של שיפוץ LV וחוסר תפקוד סיסטולי;

4. סיבוכים הקשורים להתפתחות פרפור פרוזדורים, כולל שבץ תסחפי.

יש לזכור ש-HCM מתרחש לעתים קרובות יחד עם מצבים לבביים אחרים כגון יתר לחץ דם ומחלת עורקים כליליים, שעלולים להשפיע על בחירת הטיפול.

הפרוגנוזה ל-HCM גרועה יחסית. יותר ממחצית ממקרי המוות הם פתאומיים עקב טכי-קצב חדריות, שהסיכון להן עולה במהלך פעילות גופנית, במיוחד ספורט.

אבחון אינסטרומנטלי

א.ק.ג.בחולים עם HCM, לא.ק.ג. יש בדרך כלל תמונה של היפרטרופיה של שריר הלב LV עם הפוך א-סימטרי

שיניים טודיכאון מקטע בירידה באלכסון רחוב(איור 2.4). היפרטרופיה בולטת של IVS מובילה להופעת שיניים פתולוגיות ש,מה שעלול להוביל לאבחון שגוי של AMI. שיניים פתולוגיות שב-HCM, בדרך כלל עמוקים, אך לא מורחבים ובעלי שיא, מתועדים בהובלות II, III, avF, בהובלות בחזה השמאלי, לפעמים בהובלות V3-V4. יחד עם זאת, משרעת השיניים עשויה לרדת רבמוליכים V2-V4. סימני היפרטרופיה פרוזדורים נרשמים לרוב בצורה של עלייה ופיצול של השיניים. P.I. II.

אורז. 2.4.א.ק.ג של מטופל עם HCM. סימנים של היפרטרופיה של LV

עם הצורה האפיקלית של HCM, הביטוי היחיד שלו עשוי להיות שינויים ב-ECG בצורה של תמונה של היפרטרופיה של שריר הלב של LV עם גלי T שליליים ענקיים במובילי החזה, שעומקם יכול לעלות על 10-15 מ"מ.

רנטגן חזהעם HCM זה לא אינפורמטיבי. צל הלב אינו משתנה או מראה הגדלה של חדר שמאל (איור 2.5) ניתן לזהות התרחבות של אבי העורקים העולה. קרדיומגליה נדירה, וב-HCM היא עשויה לנבוע מהיפרטרופיה של שריר הלב ללא התרחבות של חלל ה-LV.

תסמיני רנטגן שכיחים פחות כוללים:

הגדלה מתונה של הפרוזדור השמאלי (במיוחד בנוכחות רגורגיטציה מיטרלי);

גודש מעט בולט במחזור הדם הריאתי;

הסתיידות של הטבעת של המסתם המיטרלי (שעשוי להוביל לאבחנה שגויה של מחלת לב ראומטית).

עם אנגיוקרדיוגרפיהמתגלים ירידה בחלל ה-LV ועיוותיו בצורת "שעון חול" במהלך הסיסטולה, אך הצורך במחקר זה מתעורר בדרך כלל רק כהכנה לטיפול כירורגי. במקביל, במהלך צנתור לב, דרגות לחץ נקבעות לאורך מסלולי היציאה מה-LV.

אקו לבהוא המחקר הלא פולשני בעל הערך והאינפורמטיבי ביותר ב-HCM.

התכונות האקו-קרדיוגרפיות הקלאסיות של HCM הן:

1. עיבוי א-סימטרי של IVS, שבו היחס בין עובי המחיצה לעובי החלק הנגדי של הדופן האחורית של החדר השמאלי הוא 1.3 או יותר (עד 2.5-3.0) (איור 2.5);

2. היפוקינזיה של IVS (משרעת העקירה שלו במהלך התכווצות הלב קטנה מ-3 מ"מ);

3. הפחתה של חלל ה-LV, בולטת במיוחד במהלך הסיסטולה. עקב התכווצות השרירים העוצמתית של שריר הלב היפרטרופי, עלולה להתרחש סגירה של דפנות החדר, שבה יש היעלמות מוחלטת (חיסול) של חללו;

4. עלייה משמעותית בהתכווצות LV, שביניהם הגידול ב-EF בולט במיוחד;

5. הרחבה של חלל הפרוזדור השמאלי.

בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של החדר השמאלי, התופעות הבאות מצוינות בנוסף:

אורז. 2.5.צילום רנטגן של חולה עם HCM

1. תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי - עקירה במהלך הסיסטולה של העלון המיטרלי הקדמי קדימה והתכנסות שלו עם IVS - עד למגע (איור 2.6, ראה תוספת);

2. סגירה סיסטולית של שסתום אבי העורקים - התכנסות מסויימת של חוד אבי העורקים באמצע הסיסטולה עקב ירידה בקצב הוצאת הדם מה-LV עם התפתחות חסימה דינמית, בתום תקופת הגירוש, ניתן להבחין בפתיחה נוספת של ראשי השסתום.

אקו לב דופלר מאפשר זיהוי לא פולשני של:

1. שיפוע לחץ לאורך מערכת היציאה של LV (במנוחה ו/או בזמן פרובוקציה) (איור 2.7);

2. רגורגיטציה מיטראלית;

3. סימנים של הרפיה דיאסטולית לקויה של שריר הלב LV.

מקום מיוחד באבחון של מחלה זו הוא שיחק על ידי ECHOCG באמצעות בדיקות פרובוקטיביות, אשר הוזכר לעיל.

סימני ה-EchoCG הקלאסיים של HCM הם: עיבוי א-סימטרי של IVS, היפוקינזיה שלו, ירידה בחלל ה-LV, עלייה משמעותית בכיווץ ה-LV והרחבת חלל הפרוזדור השמאלי. בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של LV, מציינים תנועה סיסטולית קדמית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי וחסימת מסתם אבי העורקים.

אבחון דיפרנציאלי

הקושי העיקרי מתעורר בדרך כלל באבחנה מבדלת של HCM עם AS מסתמי ו-CAD.

הדמיון של התמונה של HCM ו-AS נובע מנוכחות של אוושה סיסטולית, סימנים של היפרטרופיה של LV, תסמונת אנגינה פקטוריס, תסמונת פליטה נמוכה.

ב-AS, בדרך כלל יש הסתיידות מסתמית בולטת וירידה בפעימה בעורקים ההיקפיים. אוושה סיסטולית מושמעת בבסיס הלב עם מקסימום בחלל הבין-צלעי II מימין לעצם החזה, בעלת אופי מחוספס ומגרד ומתבצעת היטב על כלי הצוואר. גודל שיפוע הלחץ ועוצמתו

עוצמת הרעש משתנה מעט במהלך בדיקות תפקודיות.

אקו לב בחולים עם AS מגלה:

הסתיידות ועיבוי גס של מסתמי אבי העורקים;

ההתמזגות שלהם יחד עם קומיסורים;

הגבלה משמעותית של הפתיחה הסיסטולית;

לעתים קרובות יש רגורגיטציה של אבי העורקים בדרגות שונות.

במחלת אבי העורקים שגרונית, שינויים משפיעים בדרך כלל גם על המסתם המיטרלי - גם בהיעדר מסתם מיטרלי שנוצר, הידבקויות קומיסוריות קטנות המושכות את העלה המיטרלי האחורי לקדמי, או דחיסה והסתיידות של הקצוות החופשיים של העלונים. דלקת מסתמים מועברת.

בסוג המסייד של AS, בדרך כלל נמצא הסתיידות משמעותית של המנגנון המיטרלי, בעיקר בבסיס העלון המיטרלי האחורי, ראשי השרירים הפפילריים וקורדות גידים.

המורכבות של האבחנה המבדלת של HCM עם CAD קשורה למשותף של התסמונת הקלינית העיקרית - אנגינה פקטוריס.

עבור CHD, הופעה מאוחרת יותר של סימפטומים קליניים של המחלה אופיינית - לאחר 40 שנה. אוושה סיסטולית עשויה להישמע, אך היא נובעת מ-regurgitation מיטרלי, ולכן היא ממוקמת בקודקוד, נישאת לאזור בית השחי, בעלת אופי פוחת ומתחילה מיד לאחר הטון הראשון.

אקו לב מסוג מתח ורדיונוקלידים ventriculography חושפים הפרעות סגמנטליות של התכווצות שריר הלב. במקרים מפוקפקים, יש צורך באנגיוגרפיה כלילית.

לעיתים ניתן לראות עיבוי א-סימטרי של IVS וסימנים אקו-קרדיוגרפיים של חסימת דרכי יציאה, בדומה לאלו בחולים עם HCM, עם היפרטרופיה LV שניונית - עם יתר לחץ דם עורקי, בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית או בספורטאים. במקרים כאלה, האבחנה המבדלת עם HCM מציגה קשיים משמעותיים, שכן לא נשללת האפשרות של שילוב של שני מצבים. חשיבות רבה בביסוס האבחנה הנכונה שייכת לחקר ההיסטוריה המשפחתית, נוכחותם של מצבים סינקופליים וזיהוי תסמונת אריתמית.

הקשיים העיקריים מתעוררים בדרך כלל באבחון דיפרנציאלי של HCM עם AS ו-CAD.

יַחַס

הבחירה באסטרטגיית הטיפול ב-HCM מבוססת בעיקר על נוכחות או היעדר חסימת יציאת LV, כמו גם על הדומיננטיות של תסמינים מסוימים של המחלה הנגרמים על ידי היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב (אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה, סינקופה וכו'). .

טיפול תרופתי

כיוונים עיקריים טיפול תרופתי HCMP הם:

1. הפחתת מידת החסימה של מערכת היציאה LV;

2. טיפול אנטי-אריתמי;

3. ירידה בדרישת חמצן שריר הלב.

המקום העיקרי בטיפול ב-HCM תופס על ידי חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.

חוסמי בטא- תרופות בעלות השפעה אינוטרופית ואנטי-אריתמית שלילית, ולכן מינויהן מוצדקת בחולים עם HCM, הן בנוכחות והן בהיעדר חסימת LV.

השימוש בחוסמי β מפחית משמעותית את חומרת כל הביטויים הקליניים של המחלה, בעיקר אנגינה פקטוריס וסינקופה. ירידה במידת חסימת דרכי יציאת LV בפעולת חוסמי בטא נגרמת כתוצאה מירידה בהתכווצות שריר הלב כתוצאה מאפקט אינוטרופי שלילי ישיר וירידה בקצב הלב, אשר מאריכה את תקופת המילוי הדיאסטולי של LV. מגדיל את הנפח הדיאסטולי הסופי שלו.

ההשפעה האנטי-ריתמית של חוסמי β באה לידי ביטוי בירידה בתדירות של אפיזודות אריתמיות רשומות, אך הסבירות ל-VS אינה יורדת.

התרופה הראשונה לטיפול ב-HCM הייתה פרופרנולול, ובהמשך החלו להשתמש בתרופות סלקטיביות יותר (מטופרול, נדולו). נכון להיום, ישנן עבודות רבות המעידות על שיפור במצב הקליני של חולים עם HCM

על רקע השימוש בסמים מקבוצה זו. טיפול עם חוסמי בטא מתחיל במינונים קטנים ולאחר מכן מגדיל אותם לאלו הנדרשים לשליטה בסימפטומים (בגבולות המקובלים מבחינה קלינית). המינון היומי עשוי להשתנות מחולה לחולה וככל שהמחלה מתקדמת. המינון של פרופרנולול 240-480 מ"ג במבוגרים הוכח כיעיל ב-HCM במחקרים רבים. במחקרים מסוימים, נעשו ניסיונות לרשום מינונים גבוהים במיוחד של פרופרנולול (עד 1000 מ"ג ליום), אך טקטיקה זו לא הייתה בשימוש נרחב.

וראפמיל.זה שימש לטיפול בחולים עם HCM מאז 1979 ומומלץ לטיפול בחולים עם חסימת LV וגם צורות לא חסימות.

וראפמיל במינון של עד 480 מ"ג ליום עוזר להפחית את חומרת התסמינים, מה שקשור כנראה הן להשפעה אינוטרופית שלילית והן לירידה בקצב הלב, והן לשיפור בהרפיית LV. עם זאת, יש עדויות לאפשרות תופעות לוואי verapamil בחולים עם HCM חסימתי. השפעות המודינמיות שליליות של verapamil, כולל מקרים של החמרה של חסימת LV, בצקת ריאות והלם קרדיוגני, קשורות לעובדה שהרחבת כלי הדם במהלך השימוש בו גוברת על ההשפעה האינוטרופית השלילית. לכן, יש לנקוט משנה זהירות בשימוש בוורפמיל, במיוחד בחולים עם חסימת LV חמורה, לא מוצג לילדים.

אין אינדיקציות בהמלצות הבינלאומיות לגבי האפשרות והבטיחות של שימוש בתרופה דילטיאזם בחולים עם HCM. ניפדיפין ונגזרות אחרות של דיהידרופירידין, אשר בעיקר בעלות אפקט מרחיב עורקים, מפחיתות משמעותית את עומס האפטר, ולכן השימוש בהן ב-HCM אינו מומלץ ועלול להוביל לעלייה בחסימה.

נכון להיום, נחשב כי בחולים עם HCM עם חסימת דרכי יציאה ועם הפרעות קצב חדריות, חוסמי בטא הם ללא תנאי תרופות הבחירה הראשונה. יחד עם זאת, בחולים עם דומיננטיות של תפקוד דיאסטולי של שריר הלב ללא הפרעות חסימתיות חמורות ועם הפרעות קצב על-חדריות, ניתן להשתמש בנוגדי סידן שאינם דיהידרופירידין. השילוב של קבוצות תרופות אלו נראה בלתי הולם בגלל הסיכון לברדיקרדיה חמורה והתפתחות חסימת AV.

ב-HCM חסימתי, אפילו בנוכחות LE congestive, מינוי של גליקוזידים לבביים, חנקות ומרחיבי כלי דם היקפיים אחרים, מעכבי ACE ומשתנים אינו מומלץ, שכן השימוש בהם מוביל להחמרה בחסימת דרכי יציאת LV.

ניתן לעשות חריג עבור גליקוזידים לבביים במקרה של צורה טכיסיסטולית של פרפור פרוזדורים.

דיסופירמיד(ריטמילן, ritmodan) היא תרופה אנטי-אריתמית מחלקה 1a (דמוי קווינידין). ישנן אינדיקציות לירידה בחומרת התסמינים בחולים עם חסימת LV במנוחה. הוא האמין כי השימוש בתרופה עוזר להפחית את משרעת התנועה הסיסטולית הקדמית של ה-PSMC ואת נפח הרגורגיטציה המיטרלית. בנוסף, יש לו השפעה אינוטרופית שלילית על שריר הלב. בחולים עם HCM, הוא משמש להפרעות קצב חדריות מסכנות חיים. המינון היומי הראשוני הוא 200-300 מ"ג (תלוי במשקל הגוף), תחזוקה - 300-600 מ"ג ליום. ב-4 מנות. השימוש בתרופה דורש שליטה על המרווח Qt.

אמיודרון(קורדרון) אינו נכלל בהנחיות הבינלאומיות לטיפול במחלה זו. משמש ב-HCM כחומר אנטי-אריתמי כאשר חוסמי בטא ו-verpamil אינם יעילים.

המינוי של קורדרון מיועד לחולים שיש להם הפרעות הקצב הבאות ב-ECG או בניטור הולטר:

1. הפרעות קצב חדריות מסכנות חיים או מבשריהן (אקסטרה-סיסטולות חדריות פוליטופיות תכופות, אקסטרה-סיסטולות חדריות זוגיות, התקפיות חוזרת של טכיקרדיה חדרית, אפיזודות של פרפור חדרים);

2. פרוקסיזמים של טכיקרדיה על-חדרית;

3. התקפי פרפור פרוזדורים או רפרוף. המינון הראשוני (הטעינה) של אמיודרון הוא 800-1000

מ"ג ליום (לעיתים נדירות - עד 1600 מ"ג ליום), מחולקת ל-2-4 מנות, למשך 1-3 שבועות. מינון תחזוקה - 100-400 מ"ג ליום. ב 1-2 מנות.

ניתן להשתמש באמיודרון יחד עם חוסמי בטא (בזהירות, תוך ניטור קפדני של דופק, א.ק.ג ורמות לחץ דם), אך השילוב שלו עם אנטגוניסטים לסידן אינו התווית.

התוויות נגד למינוי אמיודרון הן:

סינוס ברדיקרדיה;

הפרעות הולכה AV;

חלק פליטת LV נמוך (פחות מ-40%);

הארכה של מרווח Q-Γ.

במספר מטופלים, הטיפול התרופתי אינו מאפשר התייצבות וירידה בחומרת התסמינים.

המקום העיקרי בטיפול התרופתי של HCM הוא תפוס על ידי חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.

כִּירוּרגִיָה

הנתונים של חוקרים שונים על הצורך של מטופלים בטיפול כירורגי משתנים ונעים בין 5 ל-30%.

הבסיס להכרעה בסוגיית התיקון הניתוחי הם:

1. זיהוי אמין של שיפוע גבוה ב-LV (>50 מ"מ כספית);

2. תסמינים חמורים (HF, אנגינה), עמידים בפני טיפול תרופתי מרבי.

המורכבות של המצע האנטומי הגורם לחסימה ב-HOCMP באה לידי ביטוי בנוכחות מספר גדולטכניקות כירורגיות שונות שהוכנסו במהלך 30 השנים האחרונות.

Myotomy-Myectomy

הפעולה הנפוצה ביותר היא דיסקציה והסרה של המגודל רקמת שריר (כריתת שריר)בחלק הבסיסי של IVS, המכונה גם מבצע מורו. במקרים מסוימים, כריתה של החלק ההיפרטרופי של IVS מתבצעת עם יישום סימולטני של PSMC או החלפת מסתם מיטרלי, במקרים מסוימים, כריתה של השרירים הפפילריים מתבצעת כדי להגדיל את נפח החלל. רוב התצפיות הראו את היעילות של כריתת LV myotomy-myectomy בהפחתת השיפוע ב-LV ושיפור הביטויים הקליניים. גישה טרנס-אורטית מועדפת בדרך כלל עבור כריתת חדרים בצד שמאל וימין או משולבת.

מחקרים מוקדמים בשימוש בטכניקה זו היו פגומים בסיכון גבוה לתמותה כירורגית (10-15%). נתונים אלה נהוג לצטט על ידי תומכי הליכים אלטרנטיביים כגון קצב כפול של תאי ההתרגשות של הלבלב ואוטם מלאכותי של IVS הבסיסי. עם זאת, כתוצאה משיפורים בטכניקות ההגנה על שריר הלב והכנה לפני הניתוח, הסיכון הפריא-ניתוחי לחולים עם היפרטרופיה חמורה הופחת כעת באופן משמעותי.

כל החולים מנותחים באמצעות AIC עם דום לב והיפותרמיה בינונית (32 מעלות צלזיוס). במקרה של CABG במקביל, מבצעים תחילה אנסטומוזות כלילית. כל שאר ההתערבויות הכירורגיות הנלוות מבוצעות לאחר השלמת כריתת השריר המורחבת ותיקון ה-IVS.

לעתים קרובות, זה מסובך על ידי התפתחות של חסימה של רגל שמאל של צרור שלו או חסימה רוחבית מלאה. בנוסף, הסיבוכים כוללים ניקוב של IVS במהלך ההתערבות ונפח לא מספיק של הניתוח עקב אזור החשיפה המוגבל. רוב השינויים מבוססים על פיתוח טכניקות לגישה מורחבת למצע החסימה.

כריתת שריר מורחב מאפשרת גישה למבנים חדרים עמוקים יותר, כאשר כריתה של הטרבקולות היפרטרופיות וניוד או כריתה חלקית של השרירים הפפילריים מובילים לתיקון של מנגנון המסתם המיטרלי המעוות מבחינה אנטומית. אאורטוטומיה רוחבית נמוכה וחתכים מבוצעים עד לקומיסורה של מסתם אבי העורקים, אשר חושפים גישה לחלקים הבסיסיים של IVS.

השכיחות של היפרטרופיה נקבעת חזותית ומישוש. וו חד תלת שיניים - מפשק - ממוקם בקפידה בנקודה העמוקה ביותר של המחיצה היפרטרופית, ובכך מפריד במדויק את החלק התוך-חדרי של רקמת השריר המגודלת. המפשק נע קדימה אל שדה הראייה של המנתח. לפיכך, מסת השריר המיועדת לכריתה קבועה ומודגשת בבירור. חתכים אורכיים מבוצעים 2-3 ס"מ מתחת לטבעת פיברוסיס של ה-AV לכיוון השיניים הרטרקטוריות - הראשון בנקודה העמוקה ביותר של הקודקוד הכלילי הימני - ממש מתחת לפתח הכלילי הימני והשני - לכיוון קיר חופשי LV. חתך זה עשוי אף להתרחב עד להחדרת העלון המיטרלי.

שסתום. שני החתכים מחוברים לאחר מכן בחתך רוחבי כדי להסיר לחלוטין את הרקמה המוחזקת על ידי המפשק.

לאחר יצירת LV רחב ועמוק, נפתחת גישה למבנים עמוקים יותר של LV. לאחר מכן שני השרירים הפפילריים מתגייסים במלואם, וכל הטרבקולות המופרטרופיות, כמו גם חלקים היפרטרופיים של השרירים הפפילריים, נכרתים. בשלב זה של הניתוח יש צורך בהדמיה טובה של שדה הניתוח על מנת להבטיח את בטיחות הכריתה. במקרה של חסימת RVOT משמעותית, נכרת את עודפי הרקמה של החדר הימני דרך החתך שלו, שנסגר ברקמה או על ידי הנחת מדבקה.

נמק מחיצה המושרה על ידי אלכוהול

שיטה נוספת לטיפול לא תרופתי בחולים עם HCM הייתה יצירת נמק מחיצה (אוטם) המושרה על ידי אלכוהול. תמונה של אוטם Q-שריר הלב במחיצה הקדמי מתפתחת עם שינויים ב-ECG תואמים, עלייה בפעילות ה-CPK והתרחשות של חסימה של הענף הימני של צרור His, וכתוצאה מכך עובי שריר הלב של החלק הבסיסי של המחיצה פוחתת. עם זאת, השכיחות של אפיזודות אריתמיות והסיכון למוות פתאומי נשארים זהים.

נמק טיפולי כזה מוביל לירידה בחסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, ירידה בשיפוע התוך-חדרי, מה שמוביל לשיפור אובייקטיבי במהלך הקליני של המחלה.

למרבה הצער, יש מעט נתונים על תוצאות ארוכות טווח. ההפחתה העל עורית המוצלחת הראשונה של שריר הלב על ידי הזרקת כמות קטנה של 96% אלכוהול לענף המחיצה הגדול הראשון של העורק הכלילי הקדמי היורד (LADCA) בוצעו בשנת 1994 ודווחו בשנת 1995.

מספר שינויים לטכניקת האבלציה המקורית הוצעו בשנים האחרונות. כמות האלכוהול בשימוש (בתחילה 3-5 מ"ל) ירדה כעת ל-2 מ"ל או פחות, והשימוש בניטור TEE שיפר את בטיחות ההליך.

נכון לעכשיו, זיהוי ענף המחיצה מתבצע עם הכנסת ניגודיות אולטרסאונד. חדירת אלכוהול לתוך LPNKA אינה נכללת על ידי החדרה מאולצת של 1-2 מ"ל של צילום רנטגן

ניגודיות לתוך כלי המטרה דרך לומן של צנתר הבלון המנופח. חיוני למנוע נזקי LDL ואוטם דופן קדמית. לשם כך, נעשה שימוש בבלון קצר בגודל הולם, אשר מנופח למשך 5 דקות. ועוד מאז הזרקת האלכוהול האחרונה.

טיפול בסינכרון מחדש

מאז 1967, ידוע שגירוי חשמלי אפיקלי של חדר ימין מוביל לירידה בשיפוע דרכי היציאה של LV ולירידה בביטויים הקליניים. מחקרים אקראיים מראים שחולים קשישים הם המועמדים הטובים ביותר לקצב לב. כדי לקבוע את רגישות המטופל לסוג זה של טיפול, מותקנים קוצבי לב זמניים. סוג זה של טיפול אינו משפיע על היפרטרופיה של שריר הלב ועל גורמים אחרים למחלה. גירוי לב הוא שיטת טיפול הפיכה ויעילה ומהווה סיכון מינימלי למטופל, ולכן יש לשקול את האפשרות ליישומו מבעוד מועד בין כל קשת האמצעים הטיפוליים.

בשל האופי הדינמי שלה, חסימת LV יכולה להשתנות בצורה ניכרת עם שינויים בעומס קדם, עומס לאחר, והתכווצות LV. תוצאות המחקרים מראות שגירוי חשמלי יכול להיות יעיל בחולים עם שיפוע ב-LV, המתגלה הן במנוחה והן במהלך פרובוקציה.

בממוצע, מידת הפחתת השיפוע במהלך הקיצוץ, לפי מחברים שונים, נעה בין 30 ל-50%, ובחלק מהמחקרים היא התקרבה ל-100%.

מאמינים כי היפוך של תנועת המחיצה הנובעת מגירוי ראשי מוקדם המפעיל את אזור ה-LV האפיקי לפני אזור המחיצה מוביל לעלייה בקוטר ה-LV ונחשב כמנגנון המפתח העומד בבסיס הירידה בשיפוע ה-LV. הוכח שהקצב מפחית את ההתכווצות, במיוחד באזור המחיצה, והוא הגורם לדה-סינכרון של התכווצות LV. זה מוביל לעלייה משמעותית בנפח הקצה-סיסטולי של LV, ולמעבר ימינה בעקומת הלחץ-נפח.

MR קשור קשר הדוק לחסימת VOLV, ולכן ניתן להניח שירידה בחסימה שלו אמורה להפחית את חומרת

אדון. MR, המוגדר כיחס בין נפח הרגורגיטציה לאזור האטריום השמאלי, על פי מחקרים מודרניים, יורד גם לאחר התקנת קוצב לב. חשוב לציין, MR נותר ללא שינוי בחולים עם מחלת שסתום מיטרלי אורגנית מתמשכת, אשר יש לראות בה התווית נגד לקצב.

נתונים על השפעת הקצב על התפקוד הדיאסטולי סותרים. פגיעה חריפה בתפקוד הדיאסטולי נצפתה במספר חולים, בעוד שבמחקרים אחרים לא היה שינוי או שיפור בתפקוד הדיאסטולי של LV. הקצב, אם מוצלח, צריך להיחשב כטיפול ארוך טווח.

התקנת קרדיווברטר-דפיברילטורים מושתלים.מקובל בדרך כלל שהמצע להתפתחות הפרעות קצב ו-VS ב-HCM הוא שילוב של היפרטרופיה, שיבוש מבנה המיוציטים, פיברוזיס ופיזור חריג של צמתים בין-תאיים (קונקונים) לא רציפים. הוכח כי גודל ההיפרטרופיה קשור ישירות לסיכון ל-VS ומהווה גורם פרוגנוסטי בלתי תלוי. VS בחולים עם HCM קשורה לעתים קרובות לפעילות גופנית.

עבור רוב המטופלים בסיכון מוגבר ל-CVD, טיפול המכוון למנגנון המוביל אינו יעיל, ומוסיפים אמיודרון לטיפול ו/או מושתל דפיברילטור קרדיווורטר. מנבאים של VS ב-HCM כוללים היסטוריה משפחתית של VS בבני משפחה מתחת לגיל 45 שנים, סינקופה, במיוחד חוזרת וקשורה לפעילות גופנית, היפרטרופיה ניכרת של שריר הלב של החדר השמאלי (עובי דופן מעל 3 ס"מ), ירידה בלחץ הדם בתגובה ל פעילות גופנית, התקפים של טכיקרדיה חדרית בלתי קיימא עם ניטור הולטר. יש להתקין קרדיווברטר-דפיברילטור בחולים עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת ובחולים שעברו אפיזודה של SV שטופלה בהצלחה. השימוש בדפיברילטור קרדיווורטר מציב בפני ילדים ובני נוער כמה אתגרים הקשורים לגדילה, התפתחות, הסתגלות פיזיולוגית למכשיר ושינוי אפשרי של המכשיר. העיקרון של ניהול חולים כאלה הוא השימוש באמיודרון כצעד מעבר להשתלה נוספת של קרדיווורטר-דפיברילטור.

תוֹכֶן

עיבוי דופן שריר הלב (הקרום השרירי של הלב) הוא מצב פתולוגי. בפרקטיקה הרפואית, יש סוגים שוניםקרדיומיופתיה. שינויים מורפולוגיים באיבר הראשי מערכת דםלהוביל לירידה בכיווץ הלב, יש חוסר באספקת דם.

מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית

מחלה המאופיינת בהתעבות (היפרטרופיה) של דופן החדר השמאלי (לעתים נדירות הימני) של הלב נקראת קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). סיבי שריר שריר הלב מסודרים באופן אקראי - זהו תכונה בולטתמחלות. ברוב המקרים, נצפה עיבוי א-סימטרי, מתפתחת היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית.

פתולוגיה מאופיינת בירידה בנפח החדר, הפרה פונקציית שאיבה. הלב צריך להתכווץ לעתים קרובות כדי להעביר מספיק דם לאיברים. התוצאה של שינויים אלה היא הפרה של קצב הלב, הופעת אי ספיקת לב. 30-50 שנים הוא הגיל הממוצע של חולים שאובחנו עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. המחלה שכיחה יותר בקרב גברים. מצב פתולוגיקבוע ב-0.2-1.1% מהאוכלוסייה.

הסיבות

HCM היא מחלה תורשתית. מתרחש כתוצאה ממוטציה בגנים. סוג ההעברה של מבנים תורשתיים שהשתנו הוא אוטוזומלי דומיננטי. פתולוגיה היא לא רק מולדת. במקרים מסוימים, מוטציות מתרחשות בהשפעת גורמים סביבתיים שליליים. ההשלכות של שינוי הקוד הגנטי הן כדלקמן:

• הסינתזה הביולוגית של חלבוני התכווצות שריר הלב מופרעת;
• לסיבי שריר יש מיקום לא נכון, מבנה;
• רקמת השריר מוחלפת חלקית על ידי רקמת חיבור, פיברוזיס שריר הלב מתפתח;
• קרדיומיוציטים (תאים של קרום השריר) משתנים אינם פועלים בצורה מתואמת, עם עומס מוגבר;
• סיבי שריר מתעבים, מתרחשת היפרטרופיה של שריר הלב.

אחד משני תהליכים פתולוגיים מוביל לעיבוי של קרום השריר (היפרטרופיה מפצה):

1. הפרה של התפקוד הדיאסטולי של שריר הלב. במהלך תקופת ההרפיה של הלב (דיאסטולה), החדר אינו מלא בדם מספיק עקב יכולת הרחבה לקויה של שריר הלב. זה מוביל לעלייה בלחץ הדיאסטולי.
2. חסימה (פגיעה בפטנטיות) של מערכת הפלט של החדר השמאלי. יש היפרטרופיה של שריר הלב של המחיצה הבין חדרית. זרימת הדם מעוכבת עקב הפרת הניידות של העלון של השסתום המיטרלי. ברגע פליטת הדם בין חלל החדר השמאלי למקטע הראשוני של אבי העורקים, נוצר הבדל בלחץ הסיסטולי. מסיבה זו, חלק מהדם נשמר בלב. כתוצאה מכך, הלחץ הקצה-דיאסטולי של החדר השמאלי עולה. היפרטרופיה של שריר הלב, התרחבות (הרחבה) של הפרוזדור השמאלי הן השלכות של תפקוד יתר מפצה.

מִיוּן

הקריטריונים העומדים בבסיס סיווג המחלה שונים. ישנם סוגי מחלות הבאים:

בהתחשב בתלונות הרווחות של חולים, נבדלות תשע צורות של פתולוגיה. בנוכחות תסמינים נפוצים, לכל וריאנט של HCM יש תכונות ספציפיות. צורות קליניותהבאים:

• מהיר בזק;
• pseudovalvular;
• הפרעות קצב;
• קרדיאלגי;
• אוליגוסימפטומטי;
• צמחוניסטוני;
• דמוי אוטם;
• פירוק;
• מעורב.

סיווג קליני ופיזיולוגי מבחין בין ארבעה שלבים של התפתחות המחלה. הקריטריון העיקרי הוא ההבדל בלחץ הסיסטולי בדרכי היציאה של החדר השמאלי (LVOT) ובאבי העורקים:

• השלב הראשון הוא אינדיקטור של לחץ ב-LVOT, לא יותר מ-25 מ"מ כספית. אומנות. למטופל אין תלונות על החמרה במצב.
• השלב השני הוא שיפוע לחץ של כ-36 מ"מ כספית. אומנות. המצב מחמיר עם מאמץ גופני.
• השלב השלישי - הפרש הלחץ הוא עד 44 מ"מ כספית. אומנות. קוצר נשימה נצפה, אנגינה פקטוריס מתפתחת.
• השלב הרביעי הוא שיפוע הלחץ הסיסטולי ב-LVOT של יותר מ-88 מ"מ כספית. אומנות. יש הפרה של זרימת הדם, מוות פתאומי אפשרי.

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

ייתכן שהמחלה לא תופיע במשך זמן רב. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הסיבה העיקרית למוות בקרב ספורטאים צעירים שלא היו מודעים לנוכחות של מחלה תורשתית. ל-30% מהחולים עם GTCS אין תלונות ואינם חווים הידרדרות במצבם הכללי. תסמינים של פתולוגיה הם כדלקמן:

• התעלפות, סחרחורת, קוצר נשימה, קרדיאלגיה, אנגינה פקטוריס ומצבים אחרים הקשורים לתסמונת פליטת דם נמוכה;
• אי ספיקת לב של החדר השמאלי;
• הפרות של קצב התכווצויות הלב (extrasystoles, paroxysms, הפרעות קצב);
• מוות פתאומי (על רקע היעדר מוחלט של תסמינים);
• התרחשות של סיבוכים - אנדוקרדיטיס זיהומית, תרומבואמבוליזם.

אבחון

הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בילדות, אך ברוב המקרים היא מאובחנת בגיל ההתבגרות או בחולים בגילאי 30-40. על בסיס בדיקה גופנית (הערכת המצב החיצוני) עורך הרופא אבחנה ראשונית. בדיקה מסייעת לזהות את הרחבת גבולות הלב, להקשיב לאוושה הסיסטולית האופיינית, אם יש צורה חסימתית של המחלה, מבטא של הטון השני אפשרי בעורק הריאתי. כאשר בודקים את ורידי הצוואר עבור היפרטרופיה, התכווצות לקויה של החדר הימני מסומנת על ידי גל A מוגדר היטב.

ל שיטות נוספותהאבחון כולל:

• אלקטרוקרדיוגרפיה. בנוכחות פתולוגיה, ה-EKG לעולם אינו תקין. המחקר מאפשר לקבוע עלייה בחדרי הלב, הפרעה בהולכה ובתדירות הצירים.
• רנטגן חזה. עוזר לזהות שינויים בגודל הפרוזדורים והחדרים.
• אקו לב. השיטה העיקרית לזיהוי לוקליזציה של עיבוי דופן הלב, מידת החסימה של זרימת הדם, תפקוד דיאסטולי.
• ניטור אלקטרוקרדיוגרמה במהלך היום, תוך שימוש בפעילות גופנית. השיטה חשובה למניעת מוות פתאומי, פרוגנוזה של המחלה וזיהוי הפרעות קצב לב.
• שיטות רדיולוגיות. מבוצעת ונטריקולוגרפיה (בדיקת הלב עם ההקדמה חומר ניגוד), הדמיית תהודה מגנטית (MRI). הם משמשים במקרים קשים כדי לזהות ולהעריך במדויק שינויים פתולוגיים.
• אבחון גנטי. השיטה החשובה ביותר להערכת הפרוגנוזה של המחלה. ניתוח גנוטיפ מתבצע במטופל ובבני משפחתו.

טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

אם למטופל יש תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית, השתמש טווח רחב תרופות. עם חוסר היעילות של טיפול תרופתי במקרה של צורה חסימתית של פתולוגיה, נעשה שימוש בשיטות התערבותיות כירורגיות ואלטרנטיביות לתיקון. משטר טיפול מיוחד נקבע לחולים עם סיכון גבוה למוות פתאומי או לשלב האחרון של המחלה. מטרות הטיפול הן:

• הפחתה בחומרת הסימפטומים והביטויים הקליניים של הפתולוגיה;
• שיפור "איכות החיים" של המטופל, שיפור היכולת התפקודית;
• הבטחת פרוגנוזה חיובית של המחלה;
• מניעת מוות פתאומי והתקדמות המחלה.

טיפול רפואי

לחולים עם תסמינים של HCM מומלץ להגביל את הפעילות הגופנית. כלל זה צריך להיות מוקפד על ידי חולים עם צורה חסימתית של המחלה. עומסים מעוררים התפתחות של הפרעות קצב, התעלפות, עלייה בשיפוע הלחץ של ה-LVOT. כדי להקל על המצב עם תסמינים חמורים בינוניים של HCM, תרופות מקבוצות פרמקולוגיות שונות נקבעות:

• חוסמי בטא (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) או חוסמי תעלות סידן (Verapamil). הם מפחיתים את קצב הלב, מאריכים את הדיאסטולה (שלב הרפיה), משפרים את מילוי החדרים בדם ומפחיתים את הלחץ הדיאסטולי.
• אנטגוניסטים של סידן (פינופטין, אמיודרון, קרדיל). תרופות מפחיתות את כמות הסידן בעורקים הכליליים, משפרות את הרפיית המבנים (דיאסטולה), וממריצות את התכווצות שריר הלב.
• נוגדי קרישה (Fenindione, Heparin, Bivalirudin). תרופות מפחיתות את הסיכון לפתח תרומבואמבוליזם.
• משתנים (Furosemide, Indapamed), מעכבי ACE (Captopril, Ramipril, Fosinopril). התרופות מומלצות לחולים עם אי ספיקת לב.
• תרופות נגד הפרעות קצב (Disopyramide, Amiodarone).

עם HCM, צריכת גליקוזידים לבביים, ניפדיפין, ניטריטים היא התווית נגד. תרופות אלו תורמות להתפתחות חסימה.

כִּירוּרגִיָה

טיפול קרדיוכירורגי מומלץ בהיעדר יעילות הקבלה תכשירים תרופתיים. כִּירוּרגִיָההוצג לחולים שבהם הפרש הלחץ בין החדר השמאלי (LV) לאבי העורקים הוא יותר מ-50 מ"מ כספית. אומנות. במנוחה ובזמן פעילות גופנית. על מנת להקל על מצבו של המטופל, נעשה שימוש בטכניקות הניתוח הבאות:

• כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי (SME). מומלץ למטופלים החווים עילפון, קוצר נשימה, כאבים בחזה במהלך מאמץ גופני. מהות הפעולה היא הסרת חלק מהמחיצה הבין חדרית. מניפולציה זו מספקת התכווצות LV טובה ודחיפת דם חופשית לתוך אבי העורקים.
• אבלציה של אלכוהול על העור. הניתוח נקבע לחולים עם התוויות נגד ל-SME, חולים קשישים שיש להם לחץ דם לא מספק בתנאי עומס. חומרי טרשת (לדוגמה, תמיסות אלכוהול) מוכנסים למחיצה הבין חדרית היפרטרופית.
• קצב כפול קאמרי. הטכניקה משמשת לחולים עם התוויות נגד התערבות כירורגית. מניפולציה משפרת את עבודת הלב, מגבירה את תפוקת הלב.
• השתלת מסתם מיטרלי מלאכותי. תותבות מומלצות למטופלים שיציאת הדם הלקולה שלהם אינה נובעת מהתעבות המחיצה הבין חדרית, אלא כתוצאה מהסטת המסתם לתוך לומן אבי העורקים.
• התקנת ICD (דפיברילטור קרדיווברטר מושתל). אינדיקציות להליך כזה הן סיכון גבוה למוות פתאומי, דום לב, טכיקרדיה חדרית מתמשכת. כדי להתקין ICD, מבצעים חתך באזור התת-שפתי, מחדירים אלקטרודות דרך וריד (ייתכן שיהיו 1-3 מהן, תלוי בדגם הקוצב) ומונחות תחת בקרת רנטגן בתוך הלב.
• השתלת לב. זה נקבע לחולים עם השלב האחרון של אי ספיקת לב, בהיעדר השפעת הטיפול התרופתי.

פעולות כירורגיות משפרות משמעותית את מצב החולים, מגבירים את הסבילות לפעילות גופנית. טיפול כירורגיאינו מגן מפני התפתחות נוספת של עיבוי פתולוגי של שריר הלב וסיבוכים. בְּ תקופה שלאחר הניתוחעל המטופל לעבור באופן קבוע בדיקות באמצעות טכניקות אבחון חומרה ולקחת תכשירים תרופתיים שנקבעו על ידי הרופא לכל החיים.

תַחֲזִית

לקרדיומיופתיה היפרטרופית יש וריאנטים שונים של התפתחות. הצורה הלא חסימתית ממשיכה ביציבות, ללא תסמינים בולטים. התוצאה של התפתחות ממושכת של המחלה היא אי ספיקת לב. ב-5-10% מהמקרים, עיבוי דופן שריר הלב נפסק מעצמו, אותו אחוז מההסתברות להפיכת קרדיומיופתיה היפרטרופית למורחבת (מתיחה של חללי הלב).

תמותה בהיעדר טיפול נצפית ב-3-8% מהמקרים. במחצית מהחולים, מוות פתאומי מתרחש עקב הפרעות קצב חדריות חמורות, חסימת לב מלאה, אוטם שריר הלב חריף. אצל 15-25% מתפתחת טרשת עורקים כלילית. אנדוקרדיטיס זיהומית, שבה השסתומים המיטרליים ואבי העורקים מושפעים, מתרחשת כסיבוך של הפתולוגיה ב-9% מהחולים.

וִידֵאוֹ

מצאתם שגיאה בטקסט?
בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

גרסה: Directory of Diseases MedElement

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית (I42.1)

מידע כללי

תיאור קצר

היפרטרופיה מבודדת של שריר הלב בעלת אופי לא ידוע תוארה לראשונה במחצית השנייה של המאה ה-19 על ידי הפתולוגים הצרפתים N. Lionville (1869) ול. Hallopeau (1869). הם ציינו את ההיצרות של דרכי היציאה של החדר השמאלי עקב עיבוי המחיצה הבין חדרית והעניקו למחלה זו את השם "קונוס שרירי צד שמאל".

קרדיומיופתיה היפרטרופית- מחלת שריר הלב של אטיולוגיה לא ידועה, תורשתית בצורה אוטוזומלית דומיננטית, המאופיינת בהיפרטרופיה של שריר הלב השמאלי ו(או) מדי פעם ימין, לעתים קרובות יותר, אך לא בהכרח, אסימטרית, כמו גם הפרעות חמורות במילוי הדיאסטולי של השמאלי. חדר בהעדר הרחבת חלל שלו וגורמים להיפרטרופיה לבבות.

מִיוּן

הסיווג המודינמי המקובל כיום של HCM.

על ידי נוכחות של שיפועלחץ סיסטולי בחלל הקיבה השמאלית

בַּת
HCM חסימתית- נוכחות של שיפוע לחץ סיסטולי בחלל החדר השמאלי.

גרסה המודינמית של HCM חסימתית
- עם חסימה בסיסית - חסימה תת-אבי עורקים במנוחה.
- עם חסימה לאבילית - תנודות ספונטניות משמעותיות בשיפוע הלחץ התוך-חדרי.
- עם חסימה סמויה - חסימה מתרחשת רק בזמן פעילות גופנית ובדיקות תרופתיות פרובוקטיביות.

לפי שיפוע לחץ(עם צורה חסימתית)

שלב 1 - שיפוע לחץ נמוך מ-25 מ"מ כספית

שלב 2 - פחות מ-36 מ"מ כספית

שלב 3 - פחות מ-44 מ"מ כספית

שלב 4 - מ-45 מ"מ כספית

שיפוע ה-VOLV נמדד בדרך כלל באמצעות אקו-לב דופלר, המבטל את הצורך בצנתור לב ב-HCM (למעט מקרים של חשד לנגעים טרשתיים של העורקים הכליליים או מסתמי הלב).

אטיולוגיה ופתוגנזה

HCM היא מחלה תורשתית המועברת כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. פגם גנטי מתרחש כאשר ישנה מוטציה באחד מ-10 גנים, שכל אחד מהם מקודד למרכיבים של חלבון הסרקומר הלבבי וקובע את התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב. נכון להיום, זוהו כ-200 מוטציות האחראיות להתפתחות המחלה.

יש כמה מנגנונים פתוגנטייםהתפתחות מחלה:

- היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית.כתוצאה מהפגם הגנטי שנוצר בסרקומר שריר הלב, עלולה להתפתח היפרטרופיה לא פרופורציונלית של המחיצה הבין חדרית, שבמקרים מסוימים מתרחשת אפילו במהלך תקופת המורפוגנזה העוברית. ברמה ההיסטולוגית, שינויים בשריר הלב מתאפיינים בהתפתחות הפרעות מטבוליות בשריר הלב ובעלייה משמעותית במספר הנוקלאולים בתא, מה שמביא לפירוק סיבי השריר ולהתפתחות רקמת חיבור בשריר הלב. (תופעת ה"אי-סדר" - תופעת ה"אי-סדר"). חוסר ארגון של תאי שריר הלב והחלפת שריר הלב ברקמת חיבור מובילים לירידה בתפקוד השאיבה של הלב ומשמשים כמצע אריתמוגני ראשוני, הגורם להופעת טכי-קצב מסכנות חיים.
- חסימה של מחלקת הפלט של החדר השמאלי.חשיבות רבה ב-HCM היא חסימת ה-LV, המתרחשת כתוצאה מהיפרטרופיה לא פרופורציונלית של המחיצה הבין-חדרית, התורמת למגע של העלה הקדמית של המסתם המיטרלי עם המחיצה הבין-חדרית ולעלייה חדה בשיפוע הלחץ. ב-LV במהלך הסיסטולה.
- הפרה של הרפיה של שריר הלב של החדר השמאלי. הקיום הממושך של חסימה והיפרטרופיה של המחיצה הבין-חדרית מוביל להידרדרות בהרפיית השרירים הפעילה, כמו גם לעלייה בנוקשות של דפנות ה-LV, מה שמוביל להתפתחות של תפקוד דיאסטולי של LV, ובשלב הסופני של המחלה - חוסר תפקוד סיסטולי.
- איסכמיה בשריר הלב.חוליה חשובה בפתוגנזה של HCM היא איסכמיה בשריר הלב הקשורה להתפתחות היפרטרופיה של LV וחוסר תפקוד דיאסטולי, מה שמוביל להיפופרפוזיה ולפרפור מוגבר של שריר הלב. כתוצאה מכך מתרחשים דילול של דפנות החדר השמאלי, העיצוב מחדש שלו והתפתחות של תפקוד סיסטולי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

קרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחשת בשכיחות של 1:1000-1:500. מקובל כי היא שכיחה ביותר בקרב תושבי מדינות אסיה והחוף האוקיינוס ​​השקטבמיוחד ביפן. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. זה שכיח יותר בקרב צעירים, בהיותו גורם שכיח למוות לב פתאומי אצלם. כמחצית ממקרי המחלה הם צורות משפחתיות. התמותה השנתית מ-HCM היא 1-6%.

גורמים וקבוצות סיכון

גורמי סיכון למוות פתאומי בקרדיומיופתיה היפרטרופית:

ביטוי של המחלה בגיל צעיר (עד 16 שנים),
- היסטוריה משפחתית של פרקים של מוות פתאומי,
- סינקופה תכופה
- אפיזודות קצרות של טכיקרדיה חדרית שזוהו במהלך ניטור אק"ג של 24 שעות,
- שינוי פתולוגי ברמת לחץ הדם במהלך פעילות גופנית.

תמונה קלינית

תסמינים, כמובן

HCM יכול להתבטא בכל גיל. התמונה הקלינית משתנה בדרך כלל והמטופלים עשויים להישאר יציבים למשך תקופה ארוכה.

שלישיית הסימפטומים הקלאסיתבקרדיומיופתיה היפרטרופית כולל אנגינה במאמץ, קוצר נשימה במאמץ וסינקופה. כְּאֵבבחזה נצפים ב-75% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אנגינה מאמץ קלאסית - ב-25%.

קוֹצֶר נְשִׁימָהולעיתים קרובות מתלווים לכאבי חזה, סחרחורת, סינקופה וטרום סינקופה מתרחשים בדרך כלל עם תפקוד סיסטולי LV נשמר. תסמינים אלו קשורים להתרחשות של תפקוד לקוי של שריר הלב דיאסטולי ולמנגנונים פתופיזיולוגיים אחרים (איסכמיה שריר הלב, חסימת LV ו-Regurgitation מיטרלי במקביל, AF).

כאב בחזהבהיעדר נגעים טרשתיים של כלי הדם הכליליים, זה יכול להיות גם אופייני לתעוקת חזה וגם לא טיפוסית.

סינקופה וסחרחורתאופייניים, קודם כל, לחולים עם צורה חסימתית של HCM עקב חסימה המודינמית (ירידה בלומן של LV). ברוב המקרים הם מתרחשים באופן פתאומי על רקע בריאות מלאה בתקופה של מתח פיזי או רגשי, אולם הם יכולים להתרחש גם במנוחה. לרוב, סינקופה נצפה בחולים צעירים; ברבים מהם נרשמים אפיזודות של טכיקרדיה חדרית והפרעות הולכה במהלך ניטור אק"ג יומי.

מספר לא מבוטל מהחולים (5-28%) מפתחים פרפור פרוזדורים, מה שמגביר את הסיכון לפתח סיבוכים תרומבואמבוליים.

בצורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתגלים התסמינים הבאים:

אוושה סיסטולית (crescendo-diminuendo), שאינה מתנהלת או מתנהלת בצורה חלשה לעורקי הצוואר ולגב. האוושה נגרמת מחסימה במהלך הוצאת הדם מהחדר השמאלי (מתרחשת בסיסטולה כאשר המחיצה הבין-חדרית ההיפרטרופית והעלה הקדמי של המסתם המיטרלי נעים זה לעבר זה);

הרעש מתגבר עם ירידה במילוי הלב וירידה בהתנגדות הכוללת של כלי הדם ההיקפיים (קימה ממצב כפיפה, התאמצות, נטילת ניטרוגליצרין) ונחלש עם עלייה במילוי הלב, עליה בהתנגדות הכוללת של כלי הדם ההיקפיים (בשכיבה בשכיבה). תנוחה, ישיבה על כריעה, בעת קפוצת אגרופים);

פעימה של עורקי הצוואר, דופק "קופצני" מהיר במישוש של עורקי הצוואר, שהוא השתקפות של הוצאת דם מהירה מאוד במחצית הראשונה של הסיסטולה;

פעימת קודקוד ממושכת מועצמת, התופסת את כל הסיסטולה עד לטון II, המהווה סימן להיפרטרופיה של החדר השמאלי;

במישוש פעימת הקודקוד בעמדה בצד שמאל עם עצירת נשימה בנשיפה, מורגשת לעיתים עלייה כפולה - מישוש טונוס IV, שהוא השתקפות של התכווצות פרוזדורים מוגברת עם ירידה בהתאמה של החדר השמאלי;

בשמיעה, קולות הלב עמומים, טון IV מזוהה.

אבחון

א.ק.ג ב-12 לידים.

שינויים שונים ב-ECG נרשמים ב-92-97% מהחולים, הם משמשים כביטוי המוקדם ביותר של HCM ועשויים להקדים את התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב, המזוהה באמצעות אקו לב. סימני א.ק.ג ספציפיים למהדרין של HCM, כמו גם קליניים, אינם קיימים.
השכיחים ביותר הם שינויים במקטע ST, היפוך גלי T, סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל בולט פחות או יותר, גלי Q עמוקים וסימנים של היפרטרופיה של פרוזדור שמאל ועומס יתר. חסימה של הענף העליון הקדמי של הענף השמאלי של צרור His וסימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור הימני, במקרים בודדים של החדר הימני, שכיחים פחות. חסימה מוחלטתרגלי הצרור שלו אינו אופייני. מְשׁוּתָף שינויים בא.ק.געם HCM הם גלי T שליליים, במקרים מסוימים בשילוב עם דיכאון מקטע ST, אשר נרשמים ב-61-81% מהחולים. גלי T שליליים ענקיים בעלי עומק של למעלה מ-10 מ"מ במובילי החזה אופייניים מאוד לצורת הקודקוד של מחלה זו, שבה יש להם ערך אבחנתי רב. שינויים בחלק הטרמינל של קומפלקס החדרים ב-HCM נובעים מאיסכמיה בשריר הלב או קרדיוקלרוזיס קטן-מוקדי. זיהוי גלי Q עמוקים וגלי T שליליים, במיוחד עם תלונות על כאב אנגינאלי, הוא גורם שכיח לאבחון שגוי של מחלת עורקים כליליים ומחייב אבחנה מבדלת של HCM עם מחלה זו.

ניטור א.ק.ג הולטר. ניטור א.ק.ג הולטר לאבחון הפרעות קצב והולכה מיועד לחולים עם סיכון גבוה למוות פתאומי, בעיקר עם סינקופה, נוכחות של מקרי מוות פתאומי במשפחה, כמו גם עם קליני ו סימני א.ק.גאיסכמיה בשריר הלב. כמו כן, רצוי להשתמש בו כדי לעקוב אחר יעילות הטיפול האנטי-אריתמי.

פונוקרדיוגרפיה.אופיינית מאוד, אך לא ספציפית, היא עלייה פתולוגית בצלילי הלב III ובמיוחד IV. סימן חשוב לחסימת תת-אבי העורקים הוא מה שנקרא מאוחר, לא קשור לטון ה-I, אוושה סיסטולית של צורת יהלום או סרט. צורה בצורת עם מוקד בקודקוד או בחלל הבין-צלעי III-IV בקצה השמאלי של עצם החזה. זה מתבצע באזור בית השחי ולעתים רחוקות יותר על בסיס הלב וכלי הצוואר. תכונות ייחודיותרעש, המאפשר לחשוד ב-HCM חסימתי, הם שינויים ספציפיים במשרעת ובמשך שלו במהלך בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות שמטרתן להגדיל או להקטין את מידת החסימה ואי ספיקה מיטרליות הקשורה. אופי זה של דינמיקת הרעש הוא לא רק בעל ערך אבחנתי, אלא הוא גם קריטריון רב ערך לאבחנה מבדלת של HCM עם נגעים ראשוניים של המסתמים המיטרליים ואבי העורקים. יתכן שקדם לרעש טון נוסף, הנוצר כאשר המסתם המיטרלי בא במגע עם המחיצה הבין חדרית.בחלק מהמטופלים בדיאסטולה, נרשם אוושה זרימה קצרה בעלת משרעת נמוכה בעקבות הטון III, כלומר מיטרלי יחסי. או לפעמים היצרות תלת-קודקודית. במקרה האחרון, הרעש מתגבר בהשראה. עם חומרה משמעותית של חסימה בזרימת הדם, נקבע פיצול פרדוקסלי של הטון II עקב התארכות תקופת פליטת החדר השמאלי ביחס לגודל שיפוע הלחץ הסיסטולי.

בדיקת רנטגן של בית החזה.הנתונים של בדיקת רנטגן של הלב אינם אינפורמטיביים במיוחד. אפילו עם היפרטרופיה משמעותית של שריר הלב, שינויים משמעותיים בצל הלב עשויים להיעדר, שכן נפח חלל החדר השמאלי אינו משתנה או מופחת. בחלק מהחולים יש עלייה קלה בקשתות החדר השמאלי והאטריום השמאלי ועגול קודקוד הלב וכן סימנים ליתר לחץ דם ריאתי ורידי מתון. אבי העורקים מצטמצם בדרך כלל.

סימני ECHOCG עיקריים :
- היפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב של החדר השמאליא. הקריטריון המקובל ל-HCM הוא עובי מחיצה בין חדרית של יותר מ-15 מ"מ עם עובי דופן אחורי של LV תקין או מוגבר. בהתחשב בכך שהמחלה נקבעת גנטית, מידת ההיפרטרופיה עשויה להיות שונה. עם זאת, נוכחות של היפרטרופיה סימטרית אינה שוללת את האבחנה של HCM.

- חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. שיפוע הלחץ הסיסטולי ההמודינמי ב-VOLZH נקבע באמצעות סריקת דופלר. שיפוע של יותר מ-30 מ"מ כספית נחשב למשמעותי מבחינה אבחנתית. (מהירות זרימה ב-VOLZH - 2.7 מ'/שניה). בצע בדיקה עם פעילות גופנית כדי לקבוע את מידת השיפוע ב-VOLZH. בדיקת דובוטמין אינה בשימוש עקב הסיכון הגבוה לפתח הפרעות קצב מסכנות חיים.
- תנועה סיסטולית קדמית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי.לעתים קרובות מתגלים הרחבה של אטריום שמאל, רגורגיטציה מיטרלי, ובשלב הטרמינל, הרחבת LV.

אקו לב לחץמשמש לאיתור מחלת לב כלילית הקשורה ל-HCM, שיש לה ערך פרוגנוסטי ותרפויטי חשוב.

רדיונוקלידים ventriculographyכשיטה הניתנת לשחזור להערכת התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי של לא רק של החדר השמאלי, אלא גם של החדר הימני, היא משמשת בעיקר לניטור חולים עם HCM בדינמיקה ולהערכת היעילות של אמצעים טיפוליים.

הדמיית תהודה מגנטית עםזוהי השיטה המדויקת ביותר להערכת המורפולוגיה של הלב, אשר ממלאת תפקיד מפתח באבחון של HCM. לפיכך, הדמיית תהודה מגנטית מאפשרת קבלת מידע נוסף בהשוואה ל-EchoCG על התפלגות היפרטרופיה ב-20-31% מהחולים עם HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) ומספקת מדידות של עובי של 97% מהמקטעים של החדר השמאלי לעומת 67% בשימוש באקו-לב (G. Pons-Llado et al., 1997) לפיכך, הדמיית תהודה מגנטית יכולה לשמש מעין "תקן זהב" להערכת השכיחות וחומרת היפרטרופיה של שריר הלב בחולים עם HCM.

טומוגרפיה של פליטת פוזיטרוןמציג הזדמנות ייחודית להערכה לא פולשנית של זלוף אזורי ומטבוליזם שריר הלב. תוצאות ראשוניות של השימוש ב-HCM הראו ירידה ברזרבה של התפשטות כלילית לא רק בהיפרטרופיה, אלא גם ללא שינוי במקטעי העובי של החדר השמאלי, אשר בולטת במיוחד בחולים עם כאב אנגינאלי. הפרפוזיה מלווה לעיתים קרובות באיסכמיה תת-אנדוקרדיאלית.

בעת מדידת לחץ בחללי הלבהערך האבחוני והטיפולי החשוב ביותר הוא זיהוי שיפוע הלחץ הסיסטולי בין הגוף לצינור היציאה של החדר השמאלי במנוחה או במהלך בדיקות פרובוקטיביות. סימפטום זה מאפיין HCM חסימתי ואינו נצפה בצורה לא חסימתית של המחלה, מה שלא מאפשר להוציא HCM בהיעדרה. כאשר רושמים את שיפוע הלחץ בחלל החדר השמאלי ביחס לדרכי היציאה שלו, יש לוודא כי הוא נובע מחסימה תת-אבי העורקים להוצאת הדם, ואינו תוצאה של אחיזה הדוקה של הקצה. של הקטטר על ידי דפנות החדר במהלך מה שנקרא "חיסול" או "מחיקה" של חלל שלו. יחד עם הגרדיאנט התת-אבי-אורטלי, סימן חשוב לחסימה בהוצאת הדם מהחדר השמאלי הוא שינוי בצורת עקומת הלחץ באבי העורקים. כמו בדפיגמוגרמה, היא לובשת צורה של "שיא וכיפה". בחלק ניכר מהחולים עם HCM, ללא קשר לנוכחות או היעדר גרדיאנט תת-אבאורטלי, עליה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחדר השמאלי ובלחץ. במסלולי זרימתו - באטריום השמאלי, ורידים ריאתיים , "נימי ריאתי" ועורק ריאתי. במקרה זה, יתר לחץ דם ריאתי הוא פסיבי, ורידי. עלייה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחדר שמאל עם היפרטרופיה נובעת מהפרה של ההתאמה הדיאסטולית שלו, האופיינית ל-HCM. לעיתים, בשלב הסופני של התפתחות המחלה, היא מחמירה כתוצאה מתוספת של חוסר תפקוד סיסטולי של שריר הלב.

צנתור לב.זה מבוצע עם HCM וכאבים רטרוסטרנליים מתמשכים (התקפים תכופים של אנגינה פקטוריס):

באנשים מעל גיל 40;
באנשים עם גורמי סיכון למחלת עורקים כליליים;
באנשים עם אבחנה מבוססת של מחלת עורקים כליליים לפני התערבות פולשנית (לדוגמה, כריתת שריר מחיצה או אבלציה של מחיצות אלכוהול).

ביופסיה אנדומיוקרדינליתחדרי שמאל או ימין מומלצים במקרים שבהם, לאחר קליני ו בחינה אינסטרומנטליתנותרו ספקות לגבי האבחנה. כאשר מזוהים סימנים פתו-היסטולוגיים אופייניים למחלה, מגיעים למסקנה לגבי ההתאמה של שינויים מורפולוגיים בשריר הלב לאבחנה הקלינית של HCM. מנגד, זיהוי שינויים מבניים ספציפיים לכל נגע אחר בשריר הלב (למשל, עמילואידוזיס) מאפשרת לא לכלול HCM.

בנוכחות אקו לב דופלר והדמיית תהודה מגנטית, EMB כמעט ואינו משמש לאבחון HCM.

אבחון מעבדה

על מנת לשלול מחלות לב אחרות הנפוצות ביותר, יש צורך לבצע מחקר ביוכימידם (ספקטרום שומנים, סמנים ביולוגיים של נמק שריר הלב, הרכב אלקטרוליטים בדם, גלוקוז בדם), הערכת המצב התפקודי של הכליות, הכבד ובדיקות דם ושתן כלליות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מספר מחלות המלוות בהתפתחות היפרטרופיה של חדר שמאל, בעיקר "לב ספורטאי", מומים נרכשים ומולדים, DCMP, ובנטייה לעלייה בלחץ הדם - יתר לחץ דם עורקי חיוני. אבחנה מבדלת עם מומי לב המלווים באוושה סיסטולית היא בעלת חשיבות מיוחדת במקרים של HCM חסימתי. בחולים עם שינויים מוקדיים ואיסכמיים ב-ECG וכאב אנגינאלי, המשימה העיקרית היא אבחנה מבדלת עם מחלת עורקים כליליים. עם דומיננטיות של סימנים של אי ספיקת לב בתמונה הקלינית בשילוב עם עלייה קטנה יחסית בגודל הלב, יש להבדיל בין HCM לבין מיקסומה פרוזדורית, קור פולמונל כרוני ומחלות המתרחשות עם תסמונת הגבלה - דלקת קרום הלב הצרה, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס וסרקואידוזיס של הלב וקרדיומיופתיה מגבילה.

איסכמיה לבבית.לרוב, יש להבדיל בין HCM לצורות כרוניות ולעתים פחות חריפות של מחלת עורקים כליליים. בשני המקרים ניתן להבחין בכאב אנגינאלי באזור הלב, קוצר נשימה, הפרעות קצב לב, יתר לחץ דם עורקי נלווה, גוונים נוספים בדיאסטולה, שינויים מוקדים קטנים וגדולים וסימני איסכמיה באק"ג. חשוב לביצוע EchoCG. אבחנה, שבה נקבעות הפרות ספציפיות ל-IHD של התכווצות סגמנטלית, הרחבה מתונה של החדר השמאלי וירידה בקטע הפליטה שלו. היפרטרופיה של חדר שמאל מתונה מאוד ולעיתים קרובות סימטרית. הרושם של עיבוי לא פרופורציונלי של המחיצה הבין חדרית יכול להיווצר על ידי נוכחות של אזורי אקינזיה עקב קרדיוסקלרוזיס לאחר אוטם באזור הקיר האחורי של החדר השמאלי עם היפרטרופיה מפצה של שריר הלב המחיצה. יחד עם זאת, בניגוד להיפרטרופיה אסימטרית של מחיצת חדרית כצורה של HCM, היפרטרופיה של מחיצה מלווה בהיפרקינזיה. במקרים של התרחבות ניכרת של הפרוזדור השמאלי עקב רגורגיטציה מיטראלית נלווית במחלת עורקים כליליים, תמיד מציינת הרחבת החדר השמאלי, דבר שאינו רגיל עבור חולים עם HCM. ניתן לאשר את האבחנה של HCM ע"י זיהוי סימנים של שיפוע לחץ תת-אאורטלי. בהיעדר נתוני ECHOCG לטובת חסימה תת-אבי עורקים, האבחנה המבדלת קשה הרבה יותר. השיטה האמינה היחידה לזיהוי או אי הכללה של CAD במקרים כאלה היא אנגיוגרפיה כלילית רדיופאקה. אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה, במיוחד אצל גברים, יש צורך לזכור את האפשרות לשלב HCM עם מחלת עורקים כליליים.

יתר לחץ דם עורקי חיוני. לאבחנה מבדלת, הקשה ביותר הוא HCM, המופיע עם עלייה בלחץ הדם, אשר יש להבחין מיתר לחץ דם חיוני עורקי מבודד, המלווה בהיפרטרופיה של חדר שמאל עם עיבוי לא פרופורציונלי של המחיצה הבין חדרית. עלייה משמעותית ומתמשכת בלחץ הדם, נוכחות רטינופתיה וכן עלייה בעובי האינטימה והמדיה של עורקי הצוואר, שאינה אופיינית לחולי HCM, מעידה על יתר לחץ דם חיוני. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לזיהוי סימנים של חסימה תת-אבי העורקים. בהיעדר שיפוע לחץ תת-אאורטלי, HCM סביר, בניגוד ליתר לחץ דם עורקי חיוני, מסומן על ידי חומרה משמעותית של היפרטרופיה א-סימטרית של המחיצה הבין חדרית עם עלייה בעובי שלו ביותר מפי 2 בהשוואה לדופן האחורית של חדר שמאל, כמו גם זיהוי של HCM לפחות באחד מ-5 קרובי משפחה בוגרים. להיפך, בהיעדר סימנים של HCM ב-5 בני משפחה או יותר של החולה, ההסתברות למחלה זו אינה עולה על 3%.

כאשר משולבים היפרטרופיה של חדר שמאל עם אוושה סיסטולית, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת של HCM חסימתית עם מומי לב, בעיקר אי ספיקה של מסתם מיטרלי, היצרות קרום מסתמי ותת-מסתמי של פתח אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים ופגם במחיצת החדר. ערך אבחוני דיפרנציאלי חשוב במקרה זה הוא אופי הדינמיקה של כמות זרימת הדם האחורית על פי אוקולטציה, FCG ודופלר אקו לב בהשפעת שינויים בעומס קדם ואחר עומס של החדר השמאלי בעזרת שינוי בגוף עמדה, תמרון Valsalva והחדרה של תרופות כלי דם ומרחיבות כלי דם.

שלא כמו HCMP, מתי אי ספיקת מיטרלי ראומטיתנפח הרגורגיטציה לאטריום השמאלי עולה עם עלייה בלחץ הדם, כלומר חסימת הגירוש, ויורד עם ירידה בזרימה הורידית בעמידה או לאחר שאיפת אמיל ניטריט. היסטוריה משפחתית, נוכחות של כאב אנגינאלי, שינויים מוקדיים ואיסכמיים על ה-ECG מעידים בעד אבחנה של HCM. אשר את האבחנה מאפשרת זיהוי סימנים של חסימה תת-אבי העורקים באמצעות אקו לב דופלר.

קשיים מסוימים עשויים להתעורר באבחנה המבדלת של HCM ו צניחת שסתום מיטרלי. בשתי המחלות קיימת נטייה לפלפיטציות, הפרעות, סחרחורות והתעלפויות, אוושה סיסטולית "מאוחרת" מעל קודקוד הלב ואופי הדינמיקה שלו בהשפעת בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות. יחד עם זאת, צניחת המסתם המיטרלי, בניגוד ל-HCM, מאופיינת בחומרה פחותה של היפרטרופיה של החדר השמאלי והיעדר שינויי אק"ג מוקדיים. האבחנה הסופית יכולה להתבצע על בסיס אקו לב דופלר, כולל טרנס-וושט.

היצרות מסתמים של פתח אבי העורקים. במקרים מסוימים, המוקד של האוושה הסיסטולית של היצרות מסתמים של פתח אבי העורקים נקבע בנקודת בוטקין ומעל לקודקוד הלב, מה שעשוי להידמות לתמונה ההשמעה של HCM חסימתית. שתי המחלות מאופיינות באותה מידה בכאב אנגינאלי, קוצר נשימה, סינקופה, סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, שינויים במקטע ST וגל T ב-ECG, כמו גם עלייה בעובי של שריר הלב של החדר השמאלי ללא שינוי או מופחת. גדלים של החלל שלו במהלך EchoCG ו-ACG. כדי להבחין בהיצרות של פתח אבי העורקים עוזר לקבוע את המאפיינים של הדופק, הולכת אוושה סיסטולית לכלי הצוואר, נוכחות של התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים העולה וסימנים של פיברוזיס או הסתיידות של מסתם אבי העורקים על רדיוגרפיה ואקו לב, כמו גם שינויים בדפוס בצורת "עורת תרנגולים". ניתן לאשר את האבחנה של היצרות אבי העורקים על ידי זיהוי של שיפוע לחץ סיסטולי ברמת המסתם במהלך אקו לב דופלר וצנתור לב.

משימה קשה יותר היא האבחנה המבדלת של HCM חסימתית ו היצרות תת-אבי עורקים קרומית.היסטוריה משפחתית, הצורה האופיינית של עקומת הספיגמוגרמה והופעה מאוחרת יותר של חסימה של מסתם אבי העורקים הסיסטולי בבדיקת אקו לב עשויים לתמוך ב-HCM, בעוד ש-Regurgitation של אבי העורקים נלווה, סיבוך שכיח של מום מולד זה, מצביע על היצרות קרום סבירה של פתח אבי העורקים. אקו לב דופלר ובדיקה פולשנית עוזרים להבהיר את האבחנה, ומאפשרים לקבוע את הלוקליזציה והטבע (הקבוע או הדינמי) של חסימת הפליטה בחדר השמאלי.

חוֹלֶה קוארקטציה של אבי העורקים, כמו גם HCM, ישנן תלונות על קוצר נשימה, סחרחורת וקרדיולגיה המתרחשות בגיל צעיר ומשולבות עם אוושה סיסטולית באזור הפרה-קורדיאלי וסימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל באק"ג ואקו לב. הכרה במחלות אלו לרוב אינה גורמת לקשיים ומתאפשרת כבר בשלב הבדיקה הקלינית, אם פתוגנומונית לקוארקטציה של אבי העורקים של עלייה בלחץ הדם על ידי גפיים עליונותוירידתו לתחתונים. במקרים מפוקפקים, הנתונים של הדמיית תהודה מגנטית ואאורטוגרפיה רדיופאק יכולים לאשר את האבחנה של מחלת לב מולדת.

פגם במחיצה חדרית.בחולים צעירים אסימפטומטיים עם אוושה סיסטולית מחוספסת בחלל הבין-צלעי III-IV בקצה השמאלי של עצם החזה וסימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, יש צורך לערוך אבחנה מבדלת של HCM חסימתית עם פגם במחיצה חדרית. מאפיינים בולטים של מום מולד זה במהלך בדיקה לא פולשנית הם "דבשת לב" ורעד סיסטולי במקום האזנה לרעש, הקשר שלו עם הטון I, וכן עלייה ניכרת בקשת העורק הריאתי בצילומי רנטגן של ה-I. לֵב. האבחנה הסופית יכולה להתבצע בעזרת אקו לב דופלר, ובמקרים קשים במיוחד, בדיקה פולשנית של הלב.

סיבוכים

מהלך המחלה יכול להיות מסובך על ידי התפתחות של סיבוכים כגון:

- מוות לבבי פתאומי (SCD)
- תרומבואמבוליזם
- התקדמות של אי ספיקת לב כרונית (CHF).

יַחַס

ל פעילויות כלליותכוללים הגבלה של פעילות גופנית משמעותית ואיסור על פעילות ספורטיבית העלולה לגרום להחמרה של היפרטרופיה של שריר הלב, עלייה בשיפוע הלחץ התוך-חדרי והסיכון ל-VS. למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית במצבים הקשורים להתפתחות בקטרמיה, עם צורות חסימתיות של HCM, מומלץ טיפול אנטיביוטי מונע, בדומה לזה של חולים עם מומי לב.

הבסיס לטיפול תרופתי ב-HCM הוא תרופות בעלות השפעה אינוטרופית שלילית: חוסמי β וחוסמי תעלות סידן (ורפמיל).

חוסמי βהפך לראשון ונשאר עד היום הקבוצה היעילה ביותר של תרופות המשמשות לטיפול ב-HCM. יש לרשום אותם לחולים ללא קשר לחומרת שיפוע הלחץ התוך-חדרי במנוחה. עדיף להימנע מלרשום חוסמי β-aope-noreceptor עם פעילות סימפטומימטית מהותית (פינדולול, אוקספרנולול). פרופרנולול נרשם במינון של 240-320 מ"ג ליום או יותר (המינון היומי המרבי הוא 480 מ"ג), מטופרולול נקבע במינון של 200 מ"ג ליום או יותר. לחסמי קרדיו-סלקטיביים של קולטני בטא-אדרנרגיים בקרדיומיופתיה היפרטרופית אין יתרונות על פני לא-סלקטיביים, שכן במינונים גבוהים, הסלקטיביות כמעט אובדת.

במקרה של התוויות נגד למינוי חוסמי בטא או פתרון לא שלם של הסימפטומים, חלופה עשויה להיות חוסמי תעלות סידן.בין חוסמי תעלות הסידן, תרופת הבחירה היא ורפמיל (Isoptin, Finoptin). זה מספק אפקט סימפטומטי ב-65-80% מהחולים. כאשר רושמים חוסמי תעלות סידן, נדרשת זהירות מירבית בנוכחות היפרטרופיה חמורה ומאוד לחץ גבוהמילוי של החדר השמאלי. יש לזכור כי חוסמי תעלות סידן, כולל ורפמיל, בשימוש ארוך טווח יכולים להגביר את הלחץ הדיאסטולי ולהפחית את תפוקת הלב. טיפול ב-verapamil צריך להתחיל עם מינוי של מינונים נמוכים - 20-40 מ"ג 3 פעמים ביום, עלייה הדרגתית למינון יומי של 240-320 מ"ג או יותר. שיפור קליני בנטילת ורפמיל מלווה בעלייה בסבילות לפעילות גופנית.

לטיפול בהפרעות קצב משתמשים בתרופות אנטי-ריתמיות, מהן היעילות ביותר. דיסופרמיד ואמיודרון. ל-Disopyramide (ritmilen), השייך לתרופות אנטי-אריתמיות מסוג IA, יש אפקט אינוטרופי שלילי בולט; בחולים עם HCM, זה יכול להפחית את רמת החסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי ומשפיעה באופן חיובי על מבנה הדיאסטולה. המינון הראשוני הוא בדרך כלל 400 מ"ג ליום עם עליה הדרגתית ל-800 מ"ג. יש צורך לשלוט על משך הזמן מרווח Q-Tעל ידי א.ק.ג.
אמיודרון היא התרופה היחידה שנגדה נרשמה עד היום חיסול של טכי-קצב חדריות, ירידה בשכיחות המוות הפתאומי ושיפור בפרוגנוזה של המחלה. Amiodarone נקבע במינון יומי של 1200 מ"ג למשך 5-7 ימים, ולאחר מכן במינון יומי של 800 מ"ג ו-600 מ"ג במהלך השבועות השני והשלישי של הטיפול, ולאחר מכן מעבר למינון יומי תחזוקה של 200 מ"ג.

כאשר מטפלים ב-HCM עם תסמינים של אי ספיקת לב, יש לקחת בחשבון את הנקודות הבאות:
תרופות משתנות הן התווית נגדשאמנם יעיל בהפחתת גודש ריאתי, אך עלול לגרום להיפווולמיה, שעלולה להגביר את חסימת דרכי היציאה בחולים! שימוש ארוך מדי במשתנים עלול לגרום לירידה בנפח השבץ ובתפוקת הלב.
מרחיבי כלי דם (ניטרוגליצרין, נתרן ניטרופרוסיד)שימוש מוגבל עקב הסיכון האפשרי ליתר לחץ דם חמור וירידה בגודל חלל החדר השמאלי, מה שעלול להחמיר את מצבו של החולה.
חומרים אינוטרופיים שמטרתם לעורר תפוקה סיסטולית (גליקוזידים לבביים ואמינים לחץניים),עשוי להיות השפעה המודינמית לרעה - הם מגבירים את החסימה של דרכי היציאה ואינם מפחיתים לחץ קצה דיאסטולי מוגבר, הם יכולים לגרום להתפתחות אסיסטולה. עם זאת, ניתן להשתמש בדיגוקסין בחולים עם תפקוד דיאסטולי ופרפור פרוזדורים כדי להפחית את קצב הלב ו/או לשחזר את קצב הסינוס.
תרופות בחירה לטיפול ב-CHF עשויות להיות מעכבי ACEבשל יכולתם לחסום את מערכת הרנין-אנגיוטנסין ולגרום לרגרסיה של היפרטרופיה של החדר השמאלי.

בהיעדר השפעה קלינית מטיפול תרופתי פעיל בחולים סימפטומטיים בדרג תפקודי III-IV על פי הסיווג של איגוד הלב של ניו יורק עם היפרטרופיה א-סימטרית חמורה של IVS ושיפוע לחץ תת-אבי במנוחה השווה ל-50 מ"מ כספית. אומנות. ועוד, יש לציין טיפול כירורגי.
הטכניקה הקלאסית היא כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטלי שהוצעה על ידי אגמורו. הפעולה מספקת אפקט סימפטומטי טוב עם אלימינציה מלאה או ירידה משמעותית בשיפוע הלחץ התוך-חדרי ב-95% מהמטופלים וירידה משמעותית בלחץ הקצה-דיאסטולי של LV ב-66% מהמטופלים.
במקרים מסוימים, אם קיימות אינדיקציות נוספות להפחתת חומרת החסימה והחזרת המיטרלית, מתבצעת בו-זמנית ניתוח מסתם או החלפת מסתם מיטרלי בתותבת בעלת פרופיל נמוך.

בשנים האחרונות, גדל העניין בחקר האפשרות להשתמש כחלופה לטיפול כירורגי בחולים עם HCM חסימתי קצב דו-חדרי רציף עם עיכוב אטריו-חדרי מקוצר.השינוי ברצף ההתפשטות של גל העירור וההתכווצות של החדרים, המכסה תחילה את הקודקוד ולאחר מכן את ה-IVS, הנגרם בדרך זו, מביא לירידה בגרדיאנט התת-אבי-אורטלי עקב ירידה בהתכווצות האזורית של ה-IVS וכתוצאה מכך, הרחבת מערכת היציאה של LV.

טיפול חלופי נוסף עבור HCM חסימתית עקשן הוא טרנסקטטר אלכוהול אבלציה מחיצההטכניקה כוללת עירוי דרך צנתר בלון לענף המחיצה הנקב של 1-3 מ"ל של 95% אלכוהול, וכתוצאה מכך אוטם של החלק ההיפרטרופי של IVS, אשר לוכד בין 3 ל-10% מהמסה של שריר הלב LV ( עד 20% מהמסה של IVS). הדבר מוביל לירידה משמעותית בחומרת חסימת דרכי היציאה ואי ספיקה מיטרליות, תסמינים אובייקטיביים וסובייקטיביים של המחלה.במקביל, ב-5-10% מהמקרים, נוצר צורך בהשתלת קוצב לב קבוע עקב ההתפתחות. של חסימה אטריווצנטרית בדרגה גבוהה. בנוסף, עד כה, לא הוכחה השפעה חיובית של אבלציה טרנסקטטר על הפרוגנוזה, והתמותה הניתוחית (1-2%) אינה שונה מזו של כריתת מיקטומי מחיצה, הנחשבת כיום כ"תקן הזהב" לטיפול ב- חולים עם HCM עם תסמינים חמורים וחסימה. דרכי יציאה של החדר השמאלי, עמידים לטיפול תרופתי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית ביותר עם מהלך אסימפטומטי ארוך של המחלה והיסטוריה משפחתית לא מסובכת, במיוחד בצורה האפיקאלית של HCM. במקרים מסוימים, ייתכן שהמחלה לא תשפיע על תוחלת החיים.

רוב החולים עם HCM מתים בפתאומיות, ללא קשר לכמה זמן הייתה המחלה. הפרוגנוזה הגרועה בילדים, שרובם א-סימפטומטיים, קשורה להיסטוריה משפחתית חיובית של מוות פתאומי. אצל מתבגרים וצעירים ובגיל העמידה (מגיל 15 עד 56), הגורם העיקרי המחמיר את הפרוגנוזה הוא הרגישות להתעלפות. בחולים מבוגרים, קוצר נשימה וכאבים באזור הלב במהלך מאמץ גופני אינם חיוביים מבחינה פרוגנוסטית.

ישנן 5 גרסאות עיקריות של מהלך המחלה ותוצאותיה:
- מהלך יציב ושפיר;
- מוות פתאומי;
- מהלך מתקדם - קוצר נשימה מוגבר, חולשה, עייפות, תסמונת כאב (כאב לא טיפוסי, אנגינה פקטוריס), הופעת סינקופה, הפרעות בתפקוד סיסטולי של LV;
- "שלב סופי" - התקדמות נוספת של תופעות של אי ספיקת לב גדושה הקשורה בשיפוץ וחוסר תפקוד סיסטולי של LV;
- התפתחות של פרפור פרוזדורים וסיבוכים נלווים, בפרט תרומבואמבוליים.

מְנִיעָה

מניעה של המחלה היא לזהות אותה בשלב מוקדם, מה שמאפשר להתחיל טיפול מוקדםמחלה ולמנוע התפתחות של היפרטרופיה חמורה של שריר הלב. יש לבצע EchoCG ללא כישלון בקרובים ה"דם" (גנטיים) של המטופל. לכל שאר האנשים מוצגת בדיקה מפורטת בנוכחות ביטויים דומים למחלה: התעלפות, אנגינה פקטוריס וכו'. בדיקת א.ק.ג ו-EchoCG (הכל ברצף) במהלך הבדיקה הרפואית השנתית גם היא שימושית. בחולים עם HCM חסימתי יש צורך גם במניעת אנדוקרדיטיס זיהומית (טיפול מונע אנטיביוטי וכדומה), שכן הימצאות חסימה יוצרת תנאים להתפתחות מחלה מסכנת חיים זו.

מֵידָע

מֵידָע

1. טיפול באי ספיקת לב. המלצות קבוצת העבודה לחקר אי ספיקת לב של האגודה האירופית לקרדיולוגיה. רוס. דבש. מגזין יישום. 1999.
2. אמוסובה א.נ. קרדיומיופתיה. קייב: "ספר פלוס", 1999; 421 עמ'.
3. קושקובסקי מ.ס. אי ספיקת לב כרונית. שריר לב אידיופתי. סנט פטרסבורג: "Foliant", 1998; 320 עמ'.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. קרדיומיופתיה. מ': רפואה 1993; 176 עמ'.
5. מדריך לקרדיולוגיה אמבולטורית, בעריכת Yu. N. Belenkov, R. G. Oganov, GEOTAR-Media הוצאה לאור, - 2007.-400 עמ'.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. מחלות לב לא כליליות וזיהומיות (היבטים מודרניים של המרפאה, אבחון, טיפול): Monograph.-Samara, 2010,-355p.
7. מחלות פנימיותמאת Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser and D. Longo: ב-7 כרכים. - M.: Practice -Mc-Grow_Hill, 2005.
8. הנחיות קליניות. קרדיולוגיה / אד. יו.נ. בלנקובה, ר.ג. אוגנוב. - מ.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Cardiology" מוסקבה, 2008
10. Kovalenko VN, Nesukai EG מחלת לב לא כלילית: מדריך מעשי / אד. V. N. Kovalenko. ק .: "מוריון", 2001. - 480 עמ'.

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Manual" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד ליצור קשר מוסדות רפואייםאם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של המטופל.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.