היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס)

מהו ההיפראלדוסטרוניזם העיקרי (תסמונת קונס) -

בשנת 1955 תיאר קון תסמונת המלווה ביתר לחץ דם עורקי וירידה ברמת האשלגן בדם, שהתפתחותה קשורה לגידול (אדנומה) של קליפת האדרנל, המייצר את ההורמון אלדוסטרון. הפתולוגיה הזו נקראת תסמונת קון.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס)- מחלה המאופיינת בעלייה בהפרשת אלדוסטרון על ידי בלוטת יותרת הכליה, המתבטאת בירידה בפעילות החומר הספציפי - פלזמה בדם רנין - משחק תפקיד חשובבוויסות הגוף, יתר לחץ דם עורקי וירידה בתכולת האשלגן בדם. מאוחר יותר, תוארו מקרים רבים אחרים של היפרפלזיה (צמיחת יתר ושינויים) של קליפת האדרנל עם עלייה בהפרשת אלדוסטרון, וכעת המונח "היפראלדוסטרוניזם ראשוני" משמש הן לתיאור תסמונת קונס עצמה והן לפתולוגיות אחרות הנלוות על ידי הפרשת יתר של אלדוסטרון, למשל, היפרפלזיה של בלוטות יותרת הכליה בקליפת המוח. נכון לעכשיו, ההיפראלדוסטרוניזם העיקרי (PHA), ובפרט תסמונת קונס, הוא הגבוה ביותר סיבה נפוצהיתר לחץ דם עורקי משני.

מה מעורר / גורם להיפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון):

כרגע זוהו שני גורמים עיקריים ל- PHA, המלווים בעלייה בהפרשת אלדוסטרון:

• גידול מייצר אלדוסטרון חד צדדי-אדנומה או תסמונת קון (50-60% מהמקרים);
• היפרפלזיה דו צדדית של קליפת האדרנל או היפראלדוסטרוניזם אידיופטי (40-50% מהמקרים).

ישנם סוגים נדירים של מחלות וגידולים הדומים בתסמינים, כולל מחלה תורשתיתמלווה בעלייה בריכוז האלדוסטרון.

עוד פחות שכיחים הם סרטן קליפת האדרנל המפריש אלדוסטרון או גידולים בשחלות.

הסיבה השכיחה ביותר ל- PHA היא תסמונת קונס, כאשר אדנומה בדרך כלל אינה עולה על 3 ס"מ בקוטר, חד צדדית וללא תלות ברנין. המשמעות היא שהפרשת אלדוסטרון אינה תלויה בשינויים במיקום הגוף. פחות נפוץ, האדנומה עשויה להיות תלויה ברנין (כלומר, רמת האלדוסטרון עולה בעמידה זקופה). תסמונת קון מופיעה ב-50-60% מהמקרים.

שאר 40-50% מהמקרים קשורים להיפרפלזיה דו-צדדית של קליפת האדרנל, כאשר רמת האלדוסטרון עולה בעמידה זקופה. פחות נפוצה היא היפרפלזיה ראשונית של האדרנל, בה רמות האלדוסטרון אינן תלויות במיקום הגוף, כמו באדנומות שאינן תלויות ברנין.

אלדוסטרון יכול להיות מופרש על ידי גידולים של לוקליזציה חוץ -אדרנלית - בכליות או בשחלות.

סימפטומים של היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון):

תלונות של חולים עם היפוקלמיה חמורה: עייפות, חולשת שרירים, התכווצויות שרירים, כאבי ראש ודפיקות לב. לחולים כאלה ייתכן גם צמא מוגבר: כתוצאה מכך הם שותים הרבה, ופוליוריה (מפרישה הרבה שתן) עקב מה שנקרא סוכרת אינסיפידוס, שהתפתחה כתוצאה מהיפוקלמיה ושינויים תואמים בכליות עקב השפעת האלדוסטרון עליהם.

היפוקלצמיה יחסית מתפתחת (ירידה בתכולת הסידן בדם) עם התפתחות תחושת קהות בגפיים וסביב הפה, התכווצות שריריםבאזור הידיים והרגליים ובמידה קיצונית עווית של הגרון עם הופעת תחושת מחנק ועוויתות. יחד עם זאת, תכשירי סידן אינם נקבעים, מכיוון שתכולת הסידן הכוללת בדם תקינה, אך עקב חוסר איזון הורמונלי, מאזן הסידן בגוף משתנה.

יתר לחץ דם עורקי ארוך טווח יכול להוביל לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם והעצבים עם כל התסמינים הנלווים לכך.

אבחון ההיפראלדוסטרוניזם העיקרי (תסמונת קון):

אין ביטויים ספציפיים לתסמונת קונס.

כאשר מטופלים מפתחים אי ספיקת לב, שבץ או דימום תוך גולגולתי עקב עלייה בלחץ הדם, מופיעים סימפטומים מקבילים.

מחקר מעבדה

• בדיקות לתכולת הנתרן, האשלגן והסידן בפלזמת הדם ( ניתוח ביוכימי) עשוי להראות עלייה בתכולת הנתרן בדם, נוכחות של היפוקלמיה ו"אלקליזציה "של הדם, שהיא תוצאה של פעולת האלדוסטרון בכליות. ניתן לזהות בקלות ירידה יחסית ברמות הסידן בדם. כמעט ב -20% מהחולים ניתן לזהות הפרה של חילוף החומרים של הפחמימות (עלייה ברמות הגלוקוז בדם), אם כי לעתים רחוקות מתפתחת סוכרת. יש לציין שתכולת אשלגן תקינה בדם אינה שוללת PHA. מחקרים מראים כי בין 7 ל -38% מהחולים עם PHA יש רמות אשלגן בסרום. היפוקלמיה מתפתחת כאשר צורכים כמות ניכרת של נתרן.
• ירידה ברמת הרנין בפלסמת הדם בחולים עם PHA אופיינית, ונתון זה אינו עולה מעל לערכים מסוימים עם הכנסת משתנים או המעבר למצב זקוף (שבדרך כלל מתרחש כרגיל). כמה מומחים מציעים כי ניתוח של רמת הרנין בפלזמת הדם צריך להיחשב כבדיקה מיוחדת לאיתור PHA. עם זאת, על פי כמה דיווחים, רמה מופחתתרנין מופיע אצל 30% מהחולים עם יתר לחץ דם חיוני. לכן אין לראות ברמות פלזמה נמוכות של רנין כמבחן ספציפי ל- PHA.
• יש לראות בקביעת היחס בין פעילות אלדוסטרון בפלזמה (AAR) לבין פעילות רנין פלזמה (ARP) כמבחן רגיש למדי ל- PHA. יש להתייחס לאינטראקציות אפשריות של תרופות בעת ביצוע הבדיקה.
• עם בדיקה חיובית ל- AAP / ARP, מתבצעות בדיקות נוספות: קביעת רמת האלדוסטרון בחלק השתן היומי, מותאם לרמת האשלגן בסרום הדם (מכיוון שמדדים אלה משפיעים זה על זה).

בדיקה אינסטרומנטלית

• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) חלל הבטן... זוהי שיטת בדיקה חובה במקרה של PHA. עם אבחנה מבוססת של PHA, מטרת CT היא לקבוע את סוג הפתולוגיה ואת האפשרות לטיפול כירורגי שלה (אדנומה של הכליה או היפרפלזיה דו -צדדית). עם CT, היקף הפעולה נקבע.
• סקינטגרפיה עם יוד 131-I כולסטרול משמשת לאיתור מסת תפקוד חד-צדדית (המפרישה הורמונים). אבל תהליך זהאינו נפוץ בשל הצורך בהכנה מדוקדקת של המטופל, העלות הגבוהה והעובדה שהשיטה לעתים רחוקות חושפת היווצרות בקוטר גדול מ -1.5 ס"מ.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI). הוא אינו רגיש יותר מ- CT.

שיטות אבחון אחרות

מבחן יציבה (מעבר ממיקום גוף אופקי לאנכי). ניתן להשתמש בו בפוליניקליניק לאבחון ראשוני של אדנומה תלויה באדרנל. כיום הוא משמש לעתים נדירות.

בשל מורכבות ההבחנה בין האבחנה בין היפרפלזיה של יותרת הכליה לבין אדנומה, לאחר בדיקת CT ניתן לבצע את ההליך לקיחת ניתוח ישירות מווריד האדרנל. במקרה זה, קטטר מוחדר לווריד של בלוטת יותרת הכליה דרך וריד בירך. בדיקות דם נלקחות משני הוורידים של בלוטת יותרת הכליה, כמו גם מן הווריד הנבוב הנחות. רמת האלדוסטרון לאחר גירוי מקסימלי של ACTH נקבעת.

טיפול בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס):

המטרה העיקרית היא למנוע התרחשות של סיבוכים עקב היפוקלמיה ויתר לחץ דם עורקי.

אם בתסמונת קונס, יתר לחץ הדם מתוקן באמצעות אדרנאלקטומיה חד צדדית, לרוב נגעים דו -צדדיים מטופלים באופן שמרני, שכן האפקטיביות של כריתת אדרנל חד -צדדית או דו -צדדית היא 19%בלבד. במקרה של אדנומה, טיפול תרופתי משמש גם לשליטה על לחץ הדם ותיקון היפוקלמיה, מה שמקטין את הסיכון לניתוח שלאחר מכן.

המרכיבים העיקריים של הטיפול:

• תזונה מוגבלת בנתרן (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные אימון גופני.
• הטיפול בהיפוקלמיה ויתר לחץ דם הוא תרופות חוסכות אשלגן כגון ספירונולקטון. יתר על כן, אם היפוקלמיה נעלמת כמעט מיד, ייתכן שיידרשו 4-8 שבועות של טיפול כדי להפחית את לחץ הדם. אין צורך במרשם נוסף של תכשירי אשלגן. אם למרות הטיפול נותר לחץ דם מוגבר, תרופות קו שני מתווספות לטיפול.
• תרופות מהשורה השנייה הן: משתנים, תרופות להורדת לחץ דם.

כִּירוּרגִיָה

ניתוח הוא הטיפול העיקרי בתסמונת קונס. במידת האפשר, מתבצעת כריתת אדרנל לפרוסקופית (ראה להלן).

בחולים עם תסמונת קונס, אינדיקטור ליעילות של כריתת אדרנל חד -צדדית עתידית ביחס ליתר לחץ דם עורקי היא ירידה בלחץ הדם בתגובה לספירונולקטון בתקופה הטרום ניתוחית. Spironolactone נקבע למשך 1-2 שבועות לפחות (רצוי 6 שבועות) עד התערבות כירורגיתעל מנת להפחית את הסיכון לניתוח, לתקן היפוקלמיה ולשלוט בלחץ הדם.

יש לציין כי יתר לחץ דם בדרך כלל אינו נעלם מיד לאחר הניתוח. לחץ הדם יורד בהדרגה במשך 3-6 חודשים. כמעט כל החולים מדווחים על ירידה במספר לחץ הדם לאחר הניתוח. השפעה טיפולית ארוכת טווח נצפתה לאחר כריתת אדרנל חד-צדדית לתסמונת קונס בממוצע 69% מהחולים.

לאיזה רופאים יש לפנות אם יש לך היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון):

האם אתה מודאג ממשהו? האם אתה רוצה לדעת מידע מפורט יותר על היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון), הגורמים לו, תסמינים, שיטות הטיפול והמניעה, מהלך המחלה והתזונה שאחריה? או שצריך בדיקה? אתה יכול לקבוע תור לרופא- מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהתמיד לשירותכם! רופאים מוביליםהם יבדקו אותך, ילמדו את הסימנים החיצוניים ויסייעו לקבוע את המחלה לפי הסימפטומים, ייעצו לך ויספקו את הסיוע הדרוש ולאבחן. אתה גם יכול להתקשר לרופא בבית... מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהפתוח עבורך מסביב לשעון.

כיצד ליצור קשר עם המרפאה:
מספר הטלפון של המרפאה שלנו בקייב: (+38 044) 206-20-00 (רב ערוצי). מזכירת המרפאה תבחר לך יום ושעה נוחים לביקור אצל הרופא. הקואורדינטות וההנחיות שלנו מצוינות. תסתכל בפירוט רב יותר על כל שירותי המרפאה עליה.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את תוצאותיהם להתייעצות עם הרופא שלך.אם המחקר לא בוצע, נעשה את כל הדרוש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אתה? אתה צריך להיות זהיר מאוד לגבי הבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק סימפטומים של מחלותולא מבינים שמחלות אלו עלולות לסכן חיים. ישנן מחלות רבות שבהתחלה אינן מתבטאות בגופנו, אך בסופו של דבר מתברר שלמרבה הצער, מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש סימנים ספציפיים משלה, ביטויים חיצוניים אופייניים - מה שנקרא תסמיני מחלה... זיהוי התסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך כמה פעמים בשנה. להיבדק על ידי רופא, על מנת לא רק למנוע מחלה איומה, אלא גם לשמור על נפש בריאה בגוף ובגוף כולו.

אם אתה רוצה לשאול שאלה לרופא, השתמש בקטע של הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלותיך וקרא טיפים לטיפול עצמי... אם אתה מעוניין בסקירות של מרפאות ורופאים, נסה למצוא את המידע הדרוש לך בחלק. הרשמו גם בפורטל הרפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהלהתעדכן כל הזמן בחדשות ועדכוני המידע האחרונים באתר, אשר יישלחו אוטומטית לדוא"ל שלך.

מחלות אחרות מהקבוצה מחלות של המערכת האנדוקרינית, הפרעות אכילה והפרעות מטבוליות:

אלדוסטרוניזם ראשי (תסמונת קונס) הוא אלדוסטרוניזם הנגרם על ידי ייצור אוטונומי של אלדוסטרון על ידי קליפת האדרנל (עקב היפרפלזיה, אדנומה או קרצינומה). התסמינים והסימנים כוללים חולשה אפיזודית, לחץ דם גבוה והיפוקלמיה. האבחון כולל קביעת רמות אלדוסטרון בפלזמה ופעילות רנין בפלזמה. הטיפול תלוי בסיבה. הגידול מוסר במידת האפשר; עם היפרפלזיה, ספירונולקטון או תרופות דומות יכולות לנרמל את לחץ הדם ולגרום להיעלמות ביטויים קליניים אחרים.

אלדוסטרון הוא המינרל -קורטיקואיד החזק ביותר המיוצר על ידי בלוטת יותרת הכליה. הוא מסדיר את החזקת הנתרן ואובדן האשלגן. בכליה, אלדוסטרון גורם להעברת נתרן מהלומן של הצינורות הדיסטליים לתאים הצינוריים תמורת אשלגן ומימן. אותה השפעה נצפתה ברוק, בבלוטות הזיעה, בתאי רירית המעי ובחילופין בין הפנים לנוזל החוץ -תאי.

הפרשת האלדוסטרון מוסדרת על ידי מערכת הרנין-אנגיוטנסין, ובמידה פחותה על ידי ACTH. רנין, אנזים פרוטאוליטי, מצטבר בתאים הצמידים של הכליה. ירידה בנפח ובמהירות זרימת הדם בעורקי הכליה האפירנטיים גורמת להפרשת רנין. רנין הופך את אנגיוטנסינוגן הכבד לאנגיוטנסין I, המומר לאנגיוטנסין II באמצעות אנזים הממיר אנגיוטנסין. אנגיוטנסין II גורם להפרשת אלדוסטרון ובמידה פחותה להפרשת קורטיזול ודאוקסיקורטיקוסטרון, שיש להם גם פעילות לחץ. שמירה על נתרן ומים הנגרמת על ידי הפרשה מוגברת של אלדוסטרון מגבירה את נפח הדם במחזור ומפחיתה את הפרשת הרנין.

תסמונת ההיפראלדוסטרוניזם הראשוני תוארה על ידי ג'יי קון (1955) בקשר לאדנומה המייצרת אלדוסטרון של קליפת האדרנל (אלדוסטרומה), שהסרתה הביאה להחלמה מלאה של המטופל. נכון לעכשיו, הרעיון הקולקטיבי של היפראלדוסטרוניזם ראשוני מאחד מספר מחלות דומות במאפיינים קליניים וביוכימיים, אך שונות בפתוגנזה, המבוססות על מוגזם ועצמאי (או תלוי חלקית) במערכת הרנין-אנגיוטנסין, ייצור אלדוסטרון על ידי קליפת האדרנל.

, , , , , , , , , , ,

קוד ICD-10

E26.0 היפראלדוסטרוניזם ראשוני

מה גורם לאלדוסטרוניזם ראשוני?

אלדוסטרוניזם ראשי יכול להיגרם על ידי אדנומה, בדרך כלל חד צדדית, של תאים של שכבת הגלומרולוס של יותרת הכליה או, פחות נפוץ, של קרצינומה של האדרנל או היפרפלזיה. עם היפרפלזיה של יותרת הכליה, הנפוצה יותר בקרב גברים מבוגרים, שתי בלוטות האדרנל פעילות יתר, אין אדנומה. ניתן לראות את התמונה הקלינית גם עם היפרפלזיה מולדת של האדרנל עקב מחסור ב- 11-hydroxylase ועם היפראלדוסטרוניזם מדוכא של דקסמתזון.

סימפטומים של אלדוסטרוניזם ראשוני

מקרה קליני של היפראלדוסטרוניזם ראשוני

מטופלת מ ', אישה, בת 43, אושפזה במחלקה האנדוקרינולוגית בבית החולים הקליני הרפובליקני בקאזאן ב -31 בינואר 2012 עם תלונות על כאבי ראש, סחרחורת כאשר לחץ הדם עולה, עד למקסימום של 200/100 מ"מ כספית . אומנות. (עם לחץ דם נוח 150/90 מ"מ כספית), חולשת שרירים כללית, התכווצויות ברגליים, חולשה כללית, עייפות מהירה.

היסטוריה רפואית. המחלה התפתחה בהדרגה. תוך חמש שנים ציינה המטופלת עלייה בלחץ הדם, שאליו נצפתה על ידי רופא במקום המגורים, קיבלה טיפול נוגד יתר לחץ דם (enalapril). לפני כ -3 שנים החל להפריע כאבים חוזריםברגליים, התכווצויות, חולשת שרירים, שעולות ללא גורמים מעוררים גלויים, חולפות מעצמן תוך 2-3 שבועות. מאז 2009, 6 פעמים קיבלו טיפול אשפוז במחלקות נוירולוגיות במתקני בריאות שונים עם אבחנה של פולינוירופתיה כרונית demyelinating, תוך פיתוח תת -עדין של חולשת שרירים כללית. אחד הפרקים היה עם חולשת שרירי הצוואר וצניחת ראש.

על רקע עירוי של פרדניסולון ותערובת מקטבת, חל שיפור תוך מספר ימים. על פי בדיקות דם, האשלגן הוא 2.15 ממול / ליטר.

בין התאריכים 26.12.11 עד 25.01.12 אושפזה בבית החולים RCH, שם אושפזה בתלונות על חולשת שרירים כללית, התכווצויות ברגליים חוזרות. נערכה בדיקה, שם נחשפה: בדיקת דם בתאריך 27/12/11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, קריאטינין - 53 μmol / L, אשלגן 2.8 mmol / L, אוריאה - 4.3 ממול / ליטר, סה"כ חלבון 60 גרם / ליטר, סך הבילירובין. - 14.7 μmol / L, CPK - 44.5, LDH - 194, זרחן 1.27 mmol / L, סידן - 2.28 mmol / L.

ניתוח שתן מה- 27/12/11; משקל ספציפי - 1002, חלבון - עקבות, לויקוציטים - 9-10 ב- FOV, כתובת. pl - 20-22 ב f / z.

הורמונים בדם: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, קורטיזול - 362.2 (נורמה 230-750 nmol / l).

אולטרסאונד: אריה הכליות: 97x46 מ"מ, פרנכימה 15 מ"מ, אקוגיות מוגברת, PCS - 20 מ"מ. האקוגניות עולה. החלל אינו מורחב. 98x40 מ"מ ימני. פרנכימה 16 מ"מ, אכוגניות מוגברת, PCS 17 מ"מ. האקוגניות עולה. החלל אינו מורחב. מסביב לפירמידות משני הצדדים דמוי שפה היפר -כואית. על בסיס בדיקות גופניות ונתוני מעבדה, הומלץ על בדיקה נוספת על מנת לא לכלול פתולוגיה אנדוקרינית של הכליה האדרנלית.

אולטרסאונד של בלוטת יותרת הכליה: בהקרנה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית, דמוית מבנה מעוגל איזואי -אקואי של 23x19 מ"מ. בהקרנה של בלוטת יותרת הכליה הימנית, תצורות פתולוגיות אינן מדמיינות באופן מהימן.

שתן לקטכולמינים: דיאורזיס - 2.2 ליטר, אדרנלין - 43.1 ננול / יום (נורמה 30-80 ננול / יום), נוראדרנלין - 127.6 ננומול / ליטר (נורמה 20-240 ננול / יום). תוצאות אלו כללו את נוכחותה של פאוכרומוציטומה כמו סיבה אפשריתיתר לחץ דם בלתי נשלט. רנין מ- 01/13/12 -1.2 μIU / ml (N vert -4.4-46.1; אופק 2.8-39.9), אלדוסטרון 1102 pg / ml (נורמה: שוכב 8-172, יושב 30 -355).

RCT מ -18/01/12: סימני RCT להיווצרות בלוטת יותרת הכליה השמאלית (בכף המדיאלי של בלוטת האדרנל השמאלית, היווצרות איזודנסית של צורה אליפסה במידות של 25 * 22 * ​​18 מ"מ, הומוגנית, עם צפיפות של 47 HU נקבעת.

בהתבסס על ההיסטוריה, התמונה הקלינית, מעבדות ושיטות מחקר אינסטרומנטליות, נקבעה האבחנה הקלינית: היפראלדוסטרוניזם ראשוני (אלדוסטרומה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית), שזוהה לראשונה כתסמונת היפוקלמית, תסמינים נוירולוגיים, טכיקרדיה סינוסית. עוויתות היפוקלמיות תקופתיות עם חולשת שרירים כללית. מחלת לב יתר לחץ דם, דרגה 3, שלב 1. CHF 0. טכיקרדיה של סינוס. דלקת בדרכי השתן נפתרת.

תסמונת ההיפראלדוסטרוניזם נמשכת עם ביטויים קליניים בשל שלושה מתחמי סימפטומים עיקריים: יתר לחץ דם עורקי, שיכול להיות בעל מהלך משברי (עד 50%) וגם מתמשך; הפרה של ההולכה והריגוש העצבי, הקשורים להיפוקלמיה (ב-35-75% מהמקרים); תפקוד תפקודי הכליות לקוי (50-70% מהמקרים).

הומלץ למטופל טיפול כירורגיעל מנת להסיר גידול באדרנל המייצר הורמונים - כריתת אדרנל לפרוסקופית בצד שמאל. בוצעה ניתוח - כריתת אדרנל לפרוסקופית משמאל בתנאי המחלקה לכירורגית בטן של ה- RCH. התקופה שלאחר הניתוח הייתה ללא אירועים. ביום הרביעי לאחר הניתוח (02/11/12) רמת האשלגן בדם הייתה 4.5 ממול/ל '. BP 130/80 מ"מ כספית. אומנות.

, , , , , ,

אלדוסטרוניזם משני

אלדוסטרוניזם משני הוא ייצור מוגבר של אלדוסטרון על ידי בלוטת יותרת הכליה כתגובה לגירויים חוץ-אדרנליים שאינם יותרת יותרת הכליה, כולל היצרות של עורקי הכליה והיפובולמיה. התסמינים דומים לאלו של אלדוסטרוניזם ראשוני. הטיפול כולל תיקון הגורם הבסיסי.

אלדוסטרוניזם משני נגרם מירידה בזרימת הדם הכלייתית, מה שממריץ את מנגנון הרנין-אנגיוטנסין עם הפרשת יתר של אלדוסטרון המתקבלת. הגורמים לירידה בזרימת הדם הכליות כוללים מחלת עורקים כלייתיים חסימתיים (למשל, טרשת עורקים, היצרות), התכווצות כליות כליות (עם יתר לחץ דם ממאיר), בצקת (למשל, אי ספיקת לב, שחמת עם מיימת, תסמונת נפרוטית). הפרשה עשויה להיות תקינה באי ספיקת לב, אך זרימת הדם הכבדית וחילוף החומרים של אלדוסטרון מופחתים, כך שרמות ההורמונים במחזור גבוהות.

אבחון אלדוסטרוניזם ראשוני

האבחנה חשודה בחולים עם יתר לחץ דם והיפוקלמיה. בדיקת המעבדה כוללת קביעת רמות אלדוסטרון בפלזמה ופעילות רנין פלזמה (ARP). יש לבצע בדיקות כאשר המטופל מסרב לתרופות המשפיעות על מערכת הרנין-אנגיוטנסין (למשל, משתני תיאזיד, מעכבי ACE, אנטגוניסטים אנגיוטנסין, חוסמים), תוך 4-6 שבועות. ARP נמדד בדרך כלל בבוקר במצב שכיבה של המטופל. בדרך כלל, לחולים עם אלדוסטרוניזם ראשוני יש רמות אלדוסטרון פלזמה גדולות מ -15 ng / dL (> 0.42 nmol / L) ורמות ARP נמוכות, עם יחס פלזמה של אלדוסטרון (ננוגרם / ד"ל) ל- ARP [nanograms ((mlhh)] מעל 20 ...

תסמונת קון, אחרת - היפראלדוסטרוניזם ראשוני או אלדוסטרומה, אינה חלה על אותן פתולוגיות המובילות תמיד למוות.

תסמונת קונס ניתנת לטיפול, והשיטות לאבחון וטיפול בה מעודנות.

גילוי מוקדם ואמצעים שננקטו בזמן מאפשרים לסמוך על ריפוי מלא.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס) התבודד כמחלה נפרדת לאחרונה יחסית - בשנת 1955.

היתרון העיקרי של המדען הוא שהוא הוכיח ריפוי - לאחר הסרת הגידול הראשוני (אלדוסטרומה) ​​החולה מתאושש.

אלדוסטרומה של בלוטת יותרת הכליה הינה מחלה "מקצועית" של חולי יתר לחץ דם והמחלה נדירה למדי - 4% בלבד מכלל החולים עם יתר לחץ דם.

Aldosteroma יכול להיות יחיד או מרובה. ב -90% מהמקרים הרשומים, אלדוסטומה היא רק אחת. ב 96% מהמקרים, הניאופלזמה היא שפירה.

ביטוי נוסף לתסמונת קונס הוא היפראלדוסטרוניזם אידיופטי- מחלה נדירה יותר מההיפראלדוסטרוניזם העיקרי. הפתופיזיולוגיה טרם נקבעה.

המאפיין האופייני להיפרלדוסטרוניזם העיקרי בולט. זהו הורמון המינרל קורטיקוסטרואידים המיוצר על ידי קליפת האדרנל.
תפקידיו העיקריים של אלדסטרון הם הגורמים הבאים:

• ספיגה מוגברת של נתרן בכליות;
• ויסות כמות האשלגן בגוף;
• התאמת רמת ייצור הרנין;
• קביעת הרמה האופטימלית של חומציות הדם.

עלייה ברמתו אינה תהליך בלתי מזיק, שכן מאזן המים-מלח מופרע. מחלת קון היא לא הפתולוגיה היחידה הנובעת מייצור הפרשה מוגבר.

העודף שלה תורם לסטיות הבריאותיות הבאות:

• בצקת היקפית מופיעה;
• יתר לחץ דם עורקי מתרחש או מחמיר;
• שינויים בקרקע הינם אפשריים;
• מוביל לאי ספיקת כליות.

קיימת גם הסבירות לתהליכים שליליים אחרים בגוף, התלויים באינדיקטורים בודדים.

הגורמים לאלדסטרומה

כפי שקורה ברוב המחלות במערכת האנדוקרינית, לא ידוע בוודאות מה מניע את ההפרלדוסטרוניזם העיקרי. הרופאים מניחים הנחות בלבד.

המנגנונים חוץ-יותרת הכליה התורמים לתחילת הפתולוגיה טרם נקבעו.
לדברי מומחים, ברור רק שההיפראלדוסטרוניזם העיקרי יכול להיגרם מהגורמים הבאים:

1. Aldosteroma יכול להתרחש עקב נטייה תורשתית.
2. אדנומה של האזור הגלומרולרי של בלוטת יותרת הכליה, אשר שימשה כגורם מעורר והכניסה חוסר איזון משמעותי בתפקודם.
3. תפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, שהתרחש כתוצאה ממערכת חיסונית מוחלשת לרמה קריטית.

הגורם האחרון הופך להיות הגורם לא רק למחלת קון, אלא גם להפרעות רבות אחרות הקשורות לכל האיברים ומערכות האיברים בגוף.

מהלך המחלה

היפראלדוסטרוניזם ראשוני מאופיין בלחץ דם גבוה בעקביות.
במהלך הביטויים הקליניים של הפתולוגיה, נבדלות שלוש תסמונות:

• לב וכלי דם;
• שֶׁל הַכְּלָיוֹת;
• עצבי -שרירי.

הקבוצה הראשונה כוללת את כל הביטויים האופייניים ליתר לחץ דם עורקי.
הנפוצים ביותר הם:

• שינויי קרקע;
• תהליכים היפרטרופיים של שריר הלב;
• כאבי ראש דחוסים.

התסמונת הנוירו -שרירית מתאפיינת בהתרחשות של הפרעות בעבודת השרירים ומעבר של דחפים עצביים דרכם.
הביטויים העיקריים של תסמונת מסוג זה הם:

1. מיאסטניה גרביס -עייפות מהירה מדי של שרירים מפוספסים;
2. פרסטזיה -הפרעות רגישות עורכשיש תחושת שווא של עקצוצים, חום, קהות ואחרים.
3. שיתוק פתאומי, לעתים קרובות יותר - גפיים תחתונות.
4. ספסמופיליהאחרת - תסמונת טטנית... הוא מתבטא בהתכווצויות פתאומיות בשרירי הגרון והגפיים.

כל הביטויים האופייניים לתסמונת הנוירו -שרירית הינם גלי באופיים.

לתסמונת הכליות יש ביטויים של נפרופתיה קלפנית.
נפרופתיה מאופיינת בתכונות הבאות:

1. פולידיפסיה -תחושת צמא כרונית.
2. פוליוריה -עלייה בנפח הנוזלים בעת מתן שתן.
3. היפוסטנוריה -ירידה בכובד הספציפי של השתן במתן שתן אחד (נקבעת במהלך הניתוח).
4. איזוטנוריה -כוח המשיכה הספציפי הקבוע של השתן, ללא כל שינוי (נקבע במהלך הניתוח).
5. פרוטאינוריה -עודף מחווני חלבון בשתן (נקבע במהלך הניתוח).

סימנים של כל שלוש הקבוצות עשויים להיות קיימים, ללא ביטוי מדויק של אף אחד. כאשר מתגלה היפראלדוסטרוניזם ראשוני, הטיפול עשוי להיות תלוי באינדיקטורים סימפטומטיים בסיסיים.

תסמינים

תסמונת כהן יכולה להיות מגוונת ביטויים קליניים... חלק מהתסמינים אפילו לא ישימו לב לחולים במשך שנים רבות.

לפיכך, אם אינך עובר בדיקות רפואיות מונעות, לא ניתן לזהות פתולוגיה בתקופה המוקדמת.
התסמינים האופייניים למחלת קון הם:

• מקרים קבועים של קצב לב מוגבר;
• כאבי ראש מתמשכים ועזים;
• קהות בלתי סבירה של הגפיים;
• עוויתות והתכווצויות;
• בהתמדה ביצועים מוגבריםלחץ דם;
• עייפות וחולשה;
• התקפות מחנק תקופתיות.

למרות שהמחלה שפירה באופיה, בחלק קטן מהמקרים יש לה נטייה לממאירות.

אם החולה התעלם מהביטויים האופייניים במשך תקופה ארוכה, אז הסבירות להתנוונות הגידול עולה.

הרופא, לאחר האבחון הסופי, מקבל החלטה בנוגע לטיפול פליאטיבי בלבד (הקלה במצב אך לא ריפוי).

אִבחוּן

האבחון מסובך בשל חוסר רצון של אנשים לעבור בדיקות מניעה ולעשות בדיקות בהתאם ללוח הזמנים המקובל.

כאשר אדם מגיע למשרד הרופא ומספר על מחלותיו שלו, המומחה מודד את פרמטרי הגוף (לחץ, טמפרטורה) וכותב הפניה למעבדה.

בהתבסס על רגשותיו הסובייקטיביים של המטופל, אין לרופא הזדמנות לקבוע את האבחנה המדויקת.

לאחר תגובה מהמעבדה וגילוי סטיות מדאיגות מהנורמה, ננקטת הפעולה המתאימה.

אישור האבחנה המקדימה אפשרי רק כאשר המטופל עובר מספר ספציפיות ניתוחי מעבדהוכמה מחקר קליני.

אם אתה חושד בתסמונת כהן ולהפריך אותה או לאשר אותה, ננקטות סדרות הפעולות הבאות:

• בדיקות מעבדה;
• מחקר אינסטרומנטלי;
• טכניקות אבחון עזר.

האמצעי האחרון ננקט על מנת להבטיח שהאבחנה נכונה לחלוטין, ללא כל סיכוי לטעות רפואית.

בדיקות מעבדה

קיימות מספר בדיקות מעבדה המסייעות בזיהוי מחלת קון.
אלו כוללים:

• ביוכימיה בדם;
• קביעת תוכן רנין;
• מדידות של פעילות רנין פלזמה (ARP) ואלדוסטרון פלזמה (AAR);
• בדיקת אלדוסטרון

האחרון נדרש רק במקרים בהם ARP, או אחרת - AARP התברר כחיובי.

מחקר אינסטרומנטלי

מחקרים מכשיריים נקבעים לאחר בדיקות מעבדה.
אם יש חשד לחולה ראשוני, יש צורך בבדיקות רפואיות הבאות:

• MRI בבטן;
• בדיקת CT של הבטן;
• סקינטיגרפיה באמצעות 131-I-jodocholesterol (רק עם אלדוסטרום בקוטר שלא עולה על 5 ס"מ).

עם האישור הבא של חשדות רפואיים, ניתן לקבוע אמצעים נוספים שיבססו לבסוף את אמיתות האבחנה.

אמצעים כאלה כוללים את הבדיקה היציבה, הנדרשת לתלות רנין. כמו כן מתורגלים בדיקות דם מהוורידים של האדרנל ומהווריד הנחות.

יַחַס

המטרה העיקרית בטיפול בפתולוגיה היא מניעת סיבוכים אפשריים שעוררים לחץ דם והיפוקלמיה (חוסר אשלגן בגוף).

על המטופלים להיות מודעים לכך שטיפול תרופתי אינו יכול לטפל באופן קיצוני בנושא תסמונת קונס.

טיפול תרופתי נועד להפחית השלכות שליליותכְּרִיתָה.

תוכנית הטיפול התרופתי כוללת שימוש בתרופות המשמרות אשלגן בגוף ושימוש במשתנים יחד עם תרופות להורדת לחץ דם.
האמצעים הבאים מומלצים כאמצעי תומך:

• מזון תזונתי טיפולי בעל תכולת נתרן נמוכה - לא יותר מ -2 גרם ליום;
• שמירה על משקל גוף אופטימלי.

אמצעי עזר מכוונים להכנת גוף המטופל לניתוח ותורמים להחלמה מואצת לאחר הכריתה.

כִּירוּרגִיָה

כִּירוּרגִיָהמשתנה בהתאם לאבחון ולהזנחת הפתולוגיה. הכריתה מתבצעת על פי שני תרחישים: אחרת - הסרת בלוטת יותרת הכליה.

במידת האפשר, משתמשים בשיטה הלפרוסקופית.
כריתת אדרנל דו -צדדית משמשת לעתים רחוקות ויכולה להוביל להפרעות הבאות:

1. שטפי דם פנימיים במהלך הכריתה ובפנים תקופה שלאחר הניתוח.
2. קרישי דם בריאות ובגפיים.
3. תפקוד לקוי של המעי וחוסר איזון הורמונלי.

בנוסף לסיבוכים אלה, יתכנו כל האחרים האופייניים לכל ניתוח בטן אחר.

תחזית ומניעה

אין פרוגנוזה חיובית מובהקת לאחר הריפוי של תסמונת קונס.
חיובו תלוי בגורמים:

• עד כמה האדם הגיש בקשה עזרה רפואית;
• מספר השינויים השליליים הבלתי הפיכים בגוף;
• אופי הניאופלזמה.

במקרה בו הגידול בעל אופי שפיר ואין מחלות נלוות באנמנזה, הסיכוי להחלמה מלאה הוא גבוה במיוחד.

המלצות רפואיות סטנדרטיות משמשות כאמצעי מניעה:

• פעילות גופנית תקופתית - להסרת עודפי מלח;
• הפסקת עישון או הפחתה;
• הפחתת צריכת משקאות אלכוהוליים;
• אכילה בריאהעם כמות מופחתת של מלח.

מאחר והסיבות הברורות התורמות להופעת תסמונת קונס טרם זוהו, זה כל מה שמומחים מומחים יכולים להמליץ ​​עליו כאמצעי מניעה.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני (PHA, תסמונת קונס) הוא מונח קולקטיבי הכולל את הקרובים למאפיינים קליניים וביוכימיים. מצבים פתולוגיים, שונה בפתוגנזה. הבסיס לתסמונת זו הוא ייצור מוגזם של הורמון אלדוסטרון, המיוצר על ידי קליפת האדרנל, אוטונומי או אוטונומי חלקית ממערכת הרנין-אנגיוטנסין.

מידע כללי

לראשונה, אדנומה שפירה חד צדדית של קליפת האדרנל, אשר לוותה בלחץ דם גבוה בעורקים, הפרעות נוירוסקולריות וכליות, המתבטאת על רקע והיפראלדוסטרונוריה, תוארה בשנת 1955 על ידי ג'רום קון האמריקאי. הוא ציין כי הסרת האדנומה הובילה להחלמתו של החולה בן ה -34, וכינה את המחלה המתגלה אלדוסטרוניזם ראשוני.

ברוסיה, אלדוסטרוניזם ראשי תואר בשנת 1963 על ידי ס.מ. גרסימוב, ובשנת 1966 על ידי פ.פ גרסימנקו.

בשנת 1955, פולי, שחקר את הגורמים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי, הציע כי הפרעה במאזן המים האלקטרוליט שנצפתה ביתר לחץ דם זה נגרמת על ידי הפרעות הורמונליות. הקשר בין יתר לחץ דם ושינויים הורמונליים אושר על ידי מחקרים של ר.ד גורדון (1995), מ. גריר (1964) ומ.ב.א אולדסטון (1966), אולם הקשר הסיבתי בין הפרעות אלה לא זוהה לבסוף.

מחקר שנערך בשנת 1979 על ידי ר.מ. קארי ואחרים. מחקרים על ויסות האלדוסטרון על ידי מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון ותפקידם של מנגנונים דופאמינרגיים בתקנה זו הראו כי ייצור האלדוסטרון נשלט על ידי מנגנונים אלה.

הודות ל- K. Atarachi et al. 1985. מחקרים ניסיוניים על חולדות, נמצא כי פפטיד natriuretic פרוזדורי מעכב הפרשת אלדוסטרון על ידי בלוטת יותרת הכליה ואינו משפיע על רמת רנין, אנגיוטנסין II, ACTH ואשלגן.

נתוני מחקר שהתקבלו בשנים 1987-2006 מצביעים על כך שמבנים היפותלמוס משפיעים על היפרפלזיה של קליפת האדרנל הגלומרולרית ועל הפרשת יתר של אלדוסטרון.

בשנת 2006, מספר מחברים (V. Perrauclin et al.) גילו כי תאים המכילים וזופרסין נמצאים בגידולים המייצרים אלדוסטרון. חוקרים חושדים בנוכחות קולטני V1a בגידולים אלה, השולטים בהפרשת אלדוסטרון.

היפרלדוסטרוניזם ראשוני הוא הגורם ליתר לחץ דם אצל 0.5-4% מכלל החולים עם יתר לחץ דם, ובין יתר לחץ דם ממוצא אנדוקריני, תסמונת קון מתגלה אצל 1-8% מהחולים.

שכיחות ההיפרלדוסטרוניזם העיקרי בקרב חולים עם יתר לחץ דם עורקי היא 1-2%.

1% מהמוני בלוטת יותרת הכליה שזוהו במקרה הם אלדוסטרומות.

Aldosteromas שכיחים פי 2 בקרב גברים מאשר אצל נשים, והם נדירים ביותר בקרב ילדים.

היפרפלזיה אדרנלית אידיופטית דו -צדדית כגורם להיפרלדוסטרוניזם ראשוני ברוב המקרים מתגלה אצל גברים. יתר על כן, ההתפתחות של צורה זו של היפראלדוסטרוניזם ראשוני נצפית בדרך כלל בגיל מאוחר יותר מאלדוסטרומות.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני נראה בדרך כלל אצל מבוגרים.

היחס בין נשים וגברים בגילאי 30 - 40 הוא 3: 1, ושכיחות המחלה זהה בקרב בנות ובנים.

טפסים

הנפוץ ביותר הוא הסיווג הנוסולוגי של היפראלדוסטרוניזם ראשוני. בהתאם לסיווג זה, ישנם:

• אדנומה מייצרת אלדוסטרון (APA), שתוארה על ידי ג'רום קון ונקראה תסמונת קון. הוא מתגלה ב- 30 - 50% מהמקרים מהסכום הכולל של המחלה.
• היפראלדוסטרוניזם אידיופטי (IHA) או היפרפלזיה קטנה או גדולה של גושים של אזור הגלומרולרי, הנראית אצל 45- 65% מהחולים.
• היפרפלזיה אדרנלית חד -צדדית ראשונית, המופיעה בכ -2% מהחולים.
• היפרלדוסטרוניזם משפחתי מסוג I (מדוכא גלוקוקורטיקואידים), המתרחש בפחות מ -2% מהמקרים.
• היפרלדוסטרוניזם משפחתי מסוג II (ללא דיכוי של גלוקוקורטיקואידים), המהווה פחות מ -2% מכלל מקרי המחלה.
• קרצינומה המייצרת אלדוסטרון, זוהתה בכ -1% מהחולים.
• תסמונת Aldosteronectopic הנובעת מגידולים המייצרים אלדוסטרון הנמצאים ב בלוטת התריס, שחלות או מעיים.

סיבות להתפתחות

היפראלדוסטרוניזם ראשוני נגרם על ידי הפרשה מוגזמת של אלדוסטרון, ההורמון המינרלי -קורטיקוסטרואידי העיקרי של קליפת האדרנל האנושית. הורמון זה מקדם את העברת הנוזלים והנתרן ממיטת כלי הדם לרקמה עקב ספיגה חוזרת צינורי של קטיוני נתרן, כלורי ומוני מים, והפרשה צינורי של קטיוני אשלגן. כתוצאה מהפעולה של מינרוקורטיקואידים, נפח הדם במחזור הדם עולה והלחץ העורקי המערכתי עולה.

1. תסמונת קון מתפתחת כתוצאה מהיווצרות בבלוטת יותרת הכליה של אלדוסטרומה - אדנומה שפירה המפרישה אלדוסטרון. אלדוסטרומות מרובות (בודדות) מזוהות אצל 80 - 85% מהחולים. ברוב המקרים, אלדוסטרומה היא חד צדדית, ורק ב-6-15% מהמקרים נוצרים אדנומות דו-צדדיות. גודל הגידול ב -80% מהמקרים אינו עולה על 3 מ"מ ומשקלו כ 6 - 8 גרם. אם האלדוסטרומה עולה בנפח, ממאירותה עולה (95% מהגידולים העולים על 30 מ"מ הם ממאירים ו -87% מהגידולים הקטנים יותר שפירים). ברוב המקרים, אלדוסטרום האדרנל מורכב בעיקר מתאים של האזור הגלומרולרי, אך אצל 20% מהחולים הגידול מורכב בעיקר מתאים של אזור הצרור. התבוסה של בלוטת יותרת הכליה השמאלית נצפתה 2 - 3 פעמים לעתים קרובות יותר, מאחר ותנאים אנטומיים משפיעים על כך (דחיסת הווריד ב"מלקחיים של אאורטו -מזנטריה ").
2. היפרלדוסטרוניזם אידיופטי הוא ככל הנראה השלב האחרון בהתפתחות יתר לחץ דם עורקי נמוך. התפתחות צורה זו של המחלה נגרמת על ידי היפרפלזיה דו-צדדית קטנה או גדולה, של קליפת האדרנל. האזור הגלומרולרי של בלוטות האדרנל ההיפרפלסטי מייצר כמות מופרזת של אלדוסטרון, וכתוצאה מכך המטופל מפתח יתר לחץ דם עורקי והיפוקלמיה, ורמת ה רנין בפלזמה יורדת. ההבדל המהותי בין צורה זו של המחלה הוא שימור הרגישות להשפעה המעוררת של אנגיוטנסין II של אזור הגלומרולרי ההיפרפלסטי. היווצרותו של אלדוסטרון בצורה זו של תסמונת קונס נשלטת על ידי הורמון אדרנו -קורטיקוטרופי.
3. במקרים נדירים, הגורם להיפר-אלדוסטרוניזם ראשוני הוא קרצינומה של האדרנל, הנוצרת במהלך גדילת האדנומה ומלווה בהפרשה מוגברת של 17-קטוסטרואידים בשתן.
4. לפעמים הסיבה למחלה היא אלדוסטרוניזם רגיש לגלוקוקורטיקואידים, המתאפיין ברגישות מוגברת של קליפת האדרנל הגלומרולרית להורמון אדרנו-קורטיקוטרופי ודיכוי הפרשת יתר של אלדוסטרון על ידי גלוקוקורטיקואידים (דקסמתזון). המחלה נגרמת על ידי החלפה לא שוויונית של אזורים של כרומטידים הומולוגיים במהלך מיוזה של גנים 11b-hydroxylase ו- aldosterone synthetase הממוקמים בכרומוזום 8, וכתוצאה מכך נוצרים אנזים פגום.
5. במקרים מסוימים, רמת האלדוסטרון עולה בשל הפרשת הורמון זה על ידי גידולים מחוץ לאדרנל.

פתוגנזה

היפראלדוסטרוניזם ראשוני מתפתח כתוצאה מהפרשה מוגזמת של אלדוסטרון והשפעתו הספציפית על הובלת יוני נתרן ואשלגן.

אלדוסטרון שולט במנגנון החלפת הקטיונים בשל הקשר שלו עם קולטנים הממוקמים באבוביות הכליות, רירית המעי, זיעה ובלוטות הרוק.

רמת ההפרשה והפרשת האשלגן תלויה בנפח הנתרן הנספג מחדש.

עם הפרשת יתר של אלדוסטרון, ספיגה חוזרת של נתרן משופרת, וכתוצאה מכך גורמים לאיבוד אשלגן. במקרה זה, ההשפעה הפתופיזיולוגית של אובדן אשלגן גוברת על ההשפעה של נתרן שנספג מחדש. כך נוצר מכלול של הפרעות מטבוליות האופייניות להיפראלדוסטרוניזם ראשוני.

ירידה ברמות האשלגן ודלדול המאגרים התוך תאיים גורמים להיפוקלמיה אוניברסלית.

אשלגן בתאים מוחלף בנתרן ומימן, אשר, בשילוב עם הפרשת כלור, מעוררים התפתחות של:

• חומצה תוך -תאית, שבה יש ירידה ב- pH פחות מ -7.35;
• אלקלוזה חוץ -תאית היפוקלמית והיפוכלורמית, שבה יש עלייה ב- pH גדול מ -7.45.

עם מחסור באשלגן באיברים וברקמות (אבוביות כליות דיסטאליות, שרירים חלקים ומופשטים, מרכזיים והיקפיים מערכת עצבים) פונקציונלי ו הפרעות מבניות... ההתרגשות העצבית -שרירית מחמירה על ידי היפומגנזיה, המתפתחת עם ירידה בספיגה מחדש של המגנזיום.

בנוסף, היפוקלמיה:

• מדכא את הפרשת האינסולין, ולכן הסבילות של החולים לפחמימות יורדת;
• משפיע על האפיתל של אבוביות הכליה, כך שאבוביות הכליה חשופות להורמון אנטי -חירום.

כתוצאה משינויים אלה בעבודת הגוף, מספר תפקודי כליות מופרעים - יכולת הריכוז של הכליות יורדת, היפר -וולמיה מתפתחת וייצור רנין ואנגיוטנסין II נדחק. גורמים אלה תורמים לעלייה ברגישות דופן כלי הדם למגוון גורמי לחץ פנימי, דבר המעורר התפתחות יתר לחץ דם עורקי. בנוסף, דלקת ביניים עם מרכיב חיסוני וטרשת ביניים מתפתחת, לכן, קורס ארוך של היפרלדוסטרוניזם ראשוני תורם להתפתחות יתר לחץ דם עורקי נפרוגני.

רמת הגלוקוקורטיקואידים בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני הנגרמת על ידי אדנומה או היפרפלזיה של קליפת האדרנל, ברוב המקרים, אינה חורגת מהנורמה.

בקרצינומה התמונה הקלינית משלימה הפרה של הפרשת הורמונים מסוימים (גלוקו או מינרל קורטיקואידים, אנדרוגנים).

הפתוגנזה של הצורה המשפחתית של היפראלדוסטרוניזם ראשוני קשורה גם להפרשת יתר של אלדוסטרון, אך הפרעות אלה נגרמות על ידי מוטציות בגנים האחראים על קידוד הורמון אדרנו -קורטיקוטרופי (ACTH) ואלדוסטרון סינתטאז.

בדרך כלל, הגן 11b-hydroxylase מתבטא בהשפעת הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי, וגן אלדוסטרון סינתטאז-בהשפעת יוני אשלגן ואנגיוטנסין- P. עם מוטציה (החלפה לא שוויונית במהלך מיוזה של אזורים של כרומטידים הומולוגיים של גנים 11b-הידרוקסילאז ואלדוסטרון סינתטאז הממוקמים בכרומוזום 8), נוצר גן פגום, כולל אזור הרגולציה הרגיש ל- 5ACTH של הגן 11b-hydroxylase ו- 3'- רצף נוקלאוטידים המקודדים את הסינתזה של האנזים אלדוסטרון סינתטאז ... כתוצאה מכך, אזור החבילה של קליפת האדרנל, שפעילותו מוסדרת על ידי ACTH, מתחיל לייצר אלדוסטרון, כמו גם 18-אוקסוקורטיזול, 18-הידרוקסיקורטיזול מ -11-דוקסיקורטיזול בכמויות גדולות.

תסמינים

תסמונת קונס מלווה בתסמונות לב וכלי דם, כליות ועצביים.

התסמונת הלב וכלי הדם כוללת יתר לחץ דם עורקי, שיכול להיות מלווה בכאבי ראש, סחרחורת, לב, והפרעות קצב לב. יתר לחץ דם עורקי (AH) יכול להיות ממאיר, אינו מגיב לטיפול נוגד יתר לחץ דם מסורתי או מתוקן אפילו במינונים קטנים של תרופות נגד יתר לחץ דם. במחצית מהמקרים, יתר לחץ דם הוא בעל אופי משברי.

הפרופיל היומי של יתר לחץ דם מדגים ירידה לא מספקת בלחץ הדם בלילה, ואם קצב היממה של הפרשת אלדוסטרון מופרע בשלב זה, נצפתה עלייה מופרזת בלחץ הדם.

עם היפראלדוסטרוניזם אידיופטי, מידת הירידה הלילית בלחץ הדם קרובה לנורמה.

שמירה על נתרן ומים בחולים עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני גורמת גם באנגיופתיה יתר לחץ דם, אנגיוסקלרוזיס ורטינופתיה ב -50% מהמקרים.

תסמונות נוירו -שריריות וכליות מופיעות בהתאם לחומרת ההיפוקלמיה. התסמונת הנוירו -שרירית מתאפיינת ב:

• התקפי חולשת שרירים (נצפו אצל 73% מהחולים);
• עוויתות ושיתוקים, הפוגעים בעיקר ברגליים, בצוואר ובאצבעות, נמשכים מספר שעות ליום ומאופיינים בהתחלה וסיום פתאומיים.

פרסטזיות נצפות אצל 24% מהחולים.

כתוצאה מהיפוקלמיה וחמצת תאיים בתאים של אבוביות הכליות במנגנון הצינורי של הכליות עולות שינויים דיסטרופיים, המעוררים את התפתחותה של נפרופתיה קלפנית. תסמונת הכליה מאופיינת ב:

• ירידה בתפקוד הריכוז של הכליות;
• פוליוריה (עלייה בתפוקת השתן היומית, זוהתה ב -72% מהחולים);
• (שתן מוגברת בלילה);
• (צמא עז, הנצפה אצל 46% מהחולים).

במקרים חמורים עלולה להתפתח סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.

היפראלדוסטרוניזם ראשי יכול להיות מונוסימפטומטי - בנוסף ללחץ דם גבוה, חולים עשויים שלא להראות סימפטומים אחרים ורמת האשלגן אינה שונה מהנורמה.

עם אדנומה המייצרת אלדוסטרון, אפיזודות מיופלגיות וחולשת שרירים שכיחות יותר מאשר בהיפראלדוסטרוניזם אידיופטי.

AH בצורה המשפחתית של היפראלדוסטרוניזם מתבטא בגיל צעיר.

אבחון

האבחון כולל בעיקר זיהוי של תסמונת קונס בקרב אנשים הסובלים מיתר לחץ דם עורקי. קריטריוני הבחירה הם:

• זמינות סימפטומים קלינייםמחלות.
• נתוני פלזמה לקביעת רמת האשלגן. נוכחות של היפוקלמיה מתמשכת, שבה תכולת האשלגן בפלזמה אינה עולה על 3.0 ממול / ליטר. זה מזוהה ברוב המכריע של המקרים עם אלדוסטרוניזם ראשוני, אך נורמוקלמיה נצפתה ב -10% מהמקרים.
• נתוני א.ק.ג שיכולים לזהות שינויים מטבוליים. עם היפוקלמיה, יש ירידה במקטע ST, היפוך גל T, מרווח ה- QT מתארך, גל U פתולוגי והפרעה בהולכה מזוהים. מזוהה ב- שינויים באק"גלא תמיד תואמים את הריכוז האמיתי של האשלגן בפלזמה.
• נוכחות של תסמונת שתן (מכלול של הפרעות במתן שתן ושינויים בהרכב ובמבנה השתן).

כדי לזהות את הקשר בין היפראלדוסטרונמיה להפרעות באלקטרוליטים, נעשה שימוש בבדיקה עם ורושפירון (ורושפירון נקבע 4 פעמים ביום, 100 מ"ג למשך 3 ימים, כאשר לפחות 6 גרם מלח כלולים בתזונה היומית). רמת אשלגן מוגברת של יותר מ- 1 mmol / L ביום הרביעי היא סימן לייצור יתר של אלדוסטרון.

לצורך בידול צורות שונותהיפראלדוסטרוניזם וקביעת האטיולוגיה שלהם מתבצעות:

• מחקר זהיר מצב תפקודימערכת RAAS (מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון);
• CT ו- MRI לניתוח המצב המבני של בלוטות יותרת הכליה;
• בדיקה הורמונלית לקביעת רמת הפעילות של השינויים שזוהו.

כאשר לומדים את מערכת RAAS, הפעולות שמטרתן לעורר או לדכא את הפעילות של מערכת RAAS מתבצעות בדיקות מאמץ... מאחר ומספר גורמים אקסוגניים משפיעים על הפרשת האלדוסטרון ורמת פעילות הרנין בפלסמת הדם, 10-14 ימים לפני המחקר, טיפול תרופתי שיכול להשפיע על תוצאת המחקר אינו נכלל.

פעילות רנין פלזמה נמוכה מגורה על ידי הליכה של שעה, תזונה היפונרית ומשתן. עם פעילות לא מגורה של רנין בפלזמה בדם בחולים, יש להניח אלדוסטרומה או היפרפלזיה אידיופטית של קליפת האדרנל, שכן עם אלדוסטרוניזם משני פעילות זו נתונה לגירוי משמעותי.

בדיקות הגורמות לדיכוי הפרשה עודפת של אלדוסטרון כוללות צריכה תזונתית של תזונה עתירת נתרן, מתן אצטט deoxycorticosterone וכן מתן תוך ורידיפתרון איזוטוני. בעת ביצוע בדיקות אלה, הפרשת האלדוסטרון אינה משתנה בנוכחות אלדוסטרום, המייצר אוטונומית אלדוסטרון, ועם היפרפלזיה של קליפת האדרנל, נצפתה דיכוי הפרשת אלדוסטרון.

וונוגרפיה סלקטיבית של בלוטת יותרת הכליה משמשת גם כשיטת הרנטגן האינפורמטיבית ביותר.

כדי לזהות את הצורה המשפחתית של היפראלדוסטרוניזם, נעשה שימוש בהקלדה גנומית בשיטת PCR. עם היפראלדוסטרוניזם משפחתי מסוג I (מדוכא גלוקוקורטיקואידים) ערך אבחוןיש ביטול סימנים של טיפול בניסוי המחלה עם דקסמתזון (פרדניזולון).

יַחַס

הטיפול בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני תלוי בצורת המחלה. טיפול שאינו תרופתי כולל הגבלת השימוש במלח שולחן (פחות מ -2 גרם ליום) ומשטר עדין.

הטיפול באלדוסטרומה ובקרצינומה המייצרת אלדוסטרון כרוך בשיטה רדיקלית - כריתה בינונית או טוטאלית של בלוטת האדרנל הפגועה.

למשך 1-3 חודשים לפני הניתוח, מטופלים נקבעים:

• אנטגוניסטים של אלדוסטרון הם הספירונולקטון המשתן (המינון ההתחלתי הוא 50 מ"ג פעמיים ביום, ואז הוא עולה למינון ממוצע של 200-400 מ"ג ליום 3-4 פעמים ביום).
• חוסמי תעלות סידן של דיהידרופירידין, המסייעים בהורדת לחץ הדם עד שרמות האשלגן חוזרות לנורמליות.
• תרופות משתן, שנקבעו לאחר נורמליזציה של רמות האשלגן להורדת לחץ הדם (הידרוכלורוציאד, פורוסמיד, אמילוריד). כמו כן ניתן לרשום מעכבי ACE, אנטגוניסטים לקולטני אנגיוטנסין II, אנטגוניסטים לסידן.

בהיפראלדוסטרוניזם אידיופטי, טיפול שמרני עם ספירונולקטון מוצדק, שכאשר מופיעה תפקוד לקוי של זיקפה אצל גברים, הוא מוחלף באמילוריד או טריאמטרן (תרופות אלו עוזרות לנרמל את רמות האשלגן, אך אינן מורידות את לחץ הדם, ולכן יש צורך להוסיף תרופות מרפא, וכו.).

עם היפראלדוסטרוניזם מדוכא של גלוקוקורטיקואידים, נקבע דקסמתזון (המינון נבחר בנפרד).

במקרה של משבר יתר לחץ דם, תסמונת קון דורשת טיפול חירום בהתאם לכללים הכלליים לטיפול בה.

גרסת הדפסה

אלדוסטרוניזם הוא תהליך פתולוגי במערכת האנדוקרינית, לרוב בעל אופי משני. ברוב המקרים, הפתולוגיה נגרמת על ידי תהליך גידול בקליפת האדרנל, אך גורמים אטיולוגיים אחרים אינם נכללים.

למחלה אין מגבלות ברורות על מגדר וגיל, אולם על פי הסטטיסטיקה היא מאובחנת לרוב אצל נשים בגילאי 30 עד 50. אצל גברים, אלדוסטרוניזם מתרחש אצל יותר צורה קלהולעתים קרובות הוא מסולק באמצעות אמצעים שמרניים. אלדוסטרוניזם בילדות נדיר ביותר.

התמונה הקלינית אינה ספציפית, למעט סימפטום אחד. במקרה זה מתפתחת יתר לחץ דם עורקי, שלא ניתן לבטל אותו על ידי תרופות.

מִיוּן

ישנם סוגים אלה של אלדוסטרוניזם:

• אלדוסטרוניזם ראשוני או;
• אלדוסטרוניזם משני או.

מאבחנים בעיקר אלדוסטרוניזם משני.

כדי לקבוע בדיוק איזו צורה של התהליך הפתולוגי מתרחש במקרה קליני מסוים, רק רופא יכול באמצעות אבחון, שכן תמונה קליניתכאן דומה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

לאלדוסטרוניזם ראשי (תסמונת כהן) יש את הגורמים הבאים:

• תצורות שפירות בקליפת יותרת הכליה;
• ייצור מוגבר של אלדוסטרון;
• תהליכים פתולוגיים המובילים לכמות מוגברת של נתרן בכליות.

אלדוסטרוניזם ראשי ניתן לבטל על ידי טיפול תרופתי, אך רק על ידי שלבים מוקדמיםהתפתחות.

הגורמים לאלדוסטרוניזם משני הם כדלקמן:

• הפרעה בעבודת המערכת האנדוקרינית, סוגים שונים של הפרעות הורמונליות;
• היווצרות ממאירה בקליפת יותרת הכליה;
• אלדוסטרוניזם אידיופטי;
• צריכה ארוכה ובלתי מבוקרת של תרופות;
• קרישת דם לקויה.

אלדוסטרוניזם ראשוני ואלדוסטרוניזם משני משתנים מעט בתסמינים.

פתוגנזה

הפתוגנזה של תהליך פתולוגי זה (אלדוסטרוניזם ראשוני ומשני) מובנת היטב.

בצורה הראשית, הדברים הבאים מתרחשים בגוף:

• בשל הכמות המוגברת של אלדוסטרון מתחילה עלייה בספיגה מחדש של הנתרן באבוביות הכליה, וכתוצאה מכך ישנה עלייה בהפרשת האשלגן מהגוף יחד עם השתן;
• כמות לא מספקת של אשלגן מובילה לחולשת שרירים ולהופעת סימפטומים של תפקוד כלייתי לקוי;
• שינויים דיסטרופיים מתרחשים באבוביות הכליות, מה שאינו מאפשר להגיב להורמון אנטי -חמצני;
• אשלגן תוך -תאי מתחיל להיות מוחלף בתרכובות מימן ונתרן, מה שמוביל להתפתחות של חומצה ותוך -תאיים.

כתוצאה מכך, כל זה מוביל לצינורי.

הפתוגנזה של אלדוסטרוניזם משני מבוססת על עלייה בפעילות רנין פלזמה ורמות אלדוסטרון כתוצאה מגורם אטיולוגי כזה או אחר.

תסמינים

תסמינים מהסוג המשני של מחלה אנדוקרינית זו אינם ספציפיים, שכן התמונה הקלינית תלויה במידה רבה בגורם הבסיסי.

באופן כללי, הסימפטומים של אלדוסטרוניזם הם כדלקמן:

• בשל החזקת נוזלים בגוף מופיעה נפיחות, אשר על בשלבים הראשוניםהתפתחות המחלה אינה משמעותית והיא קיימת רק בבוקר. אולם ככל שהמחלה מחמירה, הבצקת היא קבועה.
• חולשת שרירים. בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות הפתולוגיה, החולה כמעט ללא מנותק.
• עייפות אפילו עם מנוחה טובה וארוכה.
• חולשה גוברת.
• , שאינה מתייצבת גם לאחר נטילת תרופות בקשת הפעולה המקבילה.
• כאבי ראש, סחרחורת.
• צמא מתמיד.
• מתן שתן תכוף, במיוחד בלילה.
• לפרקי זמן קצרים, שיתוק הגפיים, קהות של חלקים מסוימים בגוף. כמו כן, מעת לעת, המטופל עשוי לחוש תחושת עקצוץ באצבעות.
• הידרדרות הראייה.
• צהבהב של העור.
• כאבי לב חדים, ובמהלך האבחון תקום עלייה בחדרי הלב.
• התקפים עוויתיים.

ככל שהמחלה מתקדמת, הסימפטומים יופיעו בתדירות גבוהה יותר וחמורה יותר.

חשוב להבין שההחלמה אפשרית רק אם הטיפול מתחיל בזמן. ביטוי תסמינים כאלה דורש טיפול רפואי מיידי.

אבחון

לצורך בימוי אבחון מדויק, כמו גם קביעת צורתו וחומרת מהלך התהליך הפתולוגי, מתבצעות שיטות מחקר מעבדתיות ומכשוריות. האבחון כולל:

• בדיקת דם ביוכימית כללית קלינית ומפורטת;
• ניתוח כללישֶׁתֶן;
• ניתוח שתן לפי Nechiporenko;
• אולטרסאונד של הכליות;
• CT, MRI של הכליות;
• אולטרסאונד של המערכת הגניטורינארית.

הרופא גם מתחשב בסימפטומים הנוכחיים, בהיסטוריה האישית והמשפחתית שנאספו במהלך הבדיקה הראשונית. על סמך הנתונים שהתקבלו, אבחון סופי מתבצע ונקבע טיפול.

יַחַס

הטיפול יכול להיות שמרני ורדיקלי כאחד - הכל יהיה תלוי בשלב ההתפתחות של התהליך הפתולוגי. יש לציין כי בשלבים הראשוניים ניתן לחסל את המחלה בעזרת תרופות. במקרים מתקדמים יותר, רק ניתוח יהיה שיטה יעילה.

מהלך הטיפול יהיה תלוי באיזו צורה של אלדוסטרוניזם מתרחש, ובאיזו צורה מתרחש התהליך הפתולוגי. בכל מקרה, יש לבצע אמצעים טיפוליים באופן משולב.

אם הגורם להתפתחות המחלה הוא גידול, מבצעים ניתוח להסרתו. טיפול תרופתיניתן לרשום לפני ואחרי הניתוח.

נטילת תרופות מכוונת ל:

• ייצוב לחץ הדם;
• הקלה בסימפטום הכאב;
• חיסול התקפים;
• נורמליזציה של זרימת השתן.

טיפול חובה כולל תזונה. תזונת המטופל צריכה להתבסס על מזון המכיל אשלגן, וצמצום צריכת המלח או ביטולו לגמרי.

הפרוגנוזה יכולה להיות חיובית אם הטיפול יתחיל בזמן. לרוב ניתן לסלק את הסוג העיקרי של אלדוסטרוניזם על ידי אמצעים שמרניים ותזונה. לצורה המשנית של המחלה יש פרוגנוזה שלילית אם האטיולוגיה היא היווצרות ממאירה.

בכל הנוגע למניעה, יש לנקוט באמצעים למניעת אותן מחלות הנכללות ברשימה האטיולוגית. אנשים הנמצאים בסיכון צריכים לעבור בדיקה רפואית שיטתית לאבחון מוקדם של הבעיה.

האם הכל בכתבה נכון מבחינה רפואית?

ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח

מחלות עם תסמינים דומים:

סוכרתהוא כזה מחלה כרונית, שבה עבודת המערכת האנדוקרינית נתונה לפגיעה. סוכרת, שתסמיניה מבוססים על עלייה ממושכת בריכוז הגלוקוז בדם ועל התהליכים הנלווים למצב חילוף חומרים שונה, מתפתחת, בפרט, כתוצאה מחוסר אינסולין, כהורמון המיוצר על ידי הלבלב. , שבגללו הגוף מווסת את עיבוד הגלוקוז ברקמות הגוף ובתאיו.