2. sarkoidóza. Sarkoidóza pľúc - stupne, symptómy a liečba, lieky. Predpoveď: čo by to mohlo byť

Sarkoidóza pľúc je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocyty a fagocyty) s tvorbou granulómov (uzlov) s neznámou príčinou.

V zásade je veková skupina 20 - 45 rokov, väčšinou ide o ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rámci 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov v EÚ). Najnižšia prevalencia je vo východnej Ázii, s výnimkou Indie, kde je podiel pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej časté v detstve a u starších ľudí.

Najbežnejšie patogénne granulómy sú v pľúcach určitých etnických skupín, ako sú Afroameričania, Íri, Nemci, Ázijci a Portoričania. V Rusku je prevalencia 3 na 100 000 ľudí.

Prevalencia ochorenia

Sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v každom veku. Muži a ženy od 20 do 35 rokov ochorejú rovnako často, po 40 rokoch choroba postihuje predovšetkým ženy. Prípady sarkoidózy sú široko hlásené, ale geografická prevalencia sa líši:

• Európske krajiny 40 na 100 tisíc obyvateľov;
• Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
• Japonsko je iba 0,3 na 100 tisíc;
• Rusko 47 na 100 tis.

Sarkoidóza je pomerne zriedkavé ochorenie, takže ľudia, ktorí ju majú, spravidla nevedia, čo to je.

Výživa

Mali by ste vylúčiť tučné ryby, mliečne výrobky, syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie múčnych výrobkov, cukru, soli. Je potrebná diéta s prevahou bielkovinových jedál vo varenej a dusenej forme. Jedlá pre sarkoidózu pľúc by mali byť častými malými jedlami. Je žiaduce zahrnúť do ponuky:

• strukoviny;
• morské riasy;
• orechy;
• čierna ríbezľa;
• rakytník;
• granáty.

Príčiny a mechanizmy vývoja

Presné príčiny ochorenia neboli nakoniec stanovené, preto etiológia a mechanizmy vývoja sarkoidózy sú predmetom výskumu vedcov z celého sveta.

Dedičná teória

Boli hlásené familiárne prípady sarkoidózy. Opisuje jeho súčasný vývoj u dvoch sestier žijúcich v rôznych mestách. Odhalila sa súvislosť choroby a variantov jej priebehu s prenosom určitých génov.

Infekčná teória

Predtým sa predpokladalo, že sarkoidózu spôsobuje Mycobacterium tuberculosis. Túto teóriu podporili fakty o vývoji choroby u osôb, ktoré predtým trpeli tuberkulózou. Pacientov sa pokúšali liečiť Isoniazidom (liek proti tuberkulóze), ktorý nepriniesol očakávaný účinok. Avšak pri skúmaní materiálu lymfatické uzliny u pacientov so sarkoidózou neboli nájdené žiadne patogény tuberkulózy.

Nasledujúce boli považované za možné príčinné činitele sarkoidózy:

• Helicobacter pylori;
• vírus hepatitídy C;
• vírus herpes simplex;
• Borélie;
• Chlamydia pneumoniae.

V krvnom sére pacientov boli zistené vysoké titre protilátok proti týmto infekčným agensom. Podľa moderných koncepcií pôsobia patogénne mikroorganizmy ako provokujúce faktory vývoja patológie.

Dôvody vývoja

Zvláštne je, že skutočné príčiny sarkoidózy pľúc sú stále neznáme. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní, že k sarkoidóze pľúc dochádza v dôsledku nesprávneho fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. V súčasnosti však väčšina vedcov zastáva názor, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou vývoja sarkoidózy pľúc, aj keď ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu choroby.

Vedci skúmajúci infekčné choroby naznačujú, že pôvodcami pľúcnej sarkoidózy sú prvoky, histoplazma, spirochety, huby, mykobaktérie a ďalšie mikroorganizmy. A tiež endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickými, morfologickými, imunitnými poruchami a genetickým aspektom.

Chorobnosť je pozorovaná u osôb určitých špecializácií: hasiči (v dôsledku zvýšených toxických alebo infekčných účinkov), mechanici, námorníci, mlynári, pracovníci poľnohospodárstvo, poštoví pracovníci, pracovníci v chemickej výrobe a zdravotníctve. U osôb so závislosťou od tabaku sa tiež pozoruje sarkoidóza pľúc. Dostupnosť Alergická reakcia na niektoré látky vnímané telom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity, nevylučuje vývoj sarkoidózy pľúc.

Cytokínová kaskáda je zodpovedná za tvorbu sarkoidových granulómov. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež pozostávajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa špekulovalo, že pľúcna sarkoidóza je formou tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne choroby.

Úloha liekov

Existuje súvislosť medzi rozvojom granulomatózneho zápalu a príjmom liekov, ktoré pôsobia na imunitný systém:

• Interferón alfa;
• Protinádorové činidlá;
• Kyselina hyalurónová.

Ochorenie sa často vyvíja spontánne a nie je možné určiť jeho príčinu.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov (antigénov) sa u predisponovaných ľudí vytvára špeciálny typ imunitnej reakcie. Vyvíja sa lymfocytová alveolitída, granulómy, vaskulitída. Pre neskoršie štádiá ochorenia je charakteristická prítomnosť pľúcnej fibrózy - nahradenie postihnutých oblastí spojivovým tkanivom.

Liečba a komplikácie sarkoidózy

Choroba má dlhý vývoj, takže počas celého tohto obdobia je pacient pod dohľadom špecialistu. Liečba sarkoidózy pľúc sa vykonáva v závislosti od obdobia ochorenia.
Pacient je zaregistrovaný v ambulancii.

Existuje niekoľko účtovných skupín:

• Pacienti s aktívnou formou ochorenia,
• Pacienti s primárnou diagnózou
• Pacienti v období exacerbácie,
• Pacienti so zvyškovými príznakmi ochorenia.

Pacient je registrovaný 2 roky s priaznivou prognózou. V závažnejších prípadoch až päť rokov. Potom je pacient odstránený z dispenzárnej registrácie.

Nezabudnite požiadať o ošetrenie:

• Protizápalové lieky,
• Steroidy,
• Imunosupresíva,
• Antioxidanty

V tomto mieste neexistuje žiadna špecifická liečba, presné dôvody pre vývoj ochorenia neboli stanovené.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

Počas liečby pacient dodržiava bielkovinovú diétu s obmedzeným príjmom soli.

Komplikácie častejšie postihujú dýchací systém a kardio cievny systém... Patria sem pľúcne srdcové choroby.

V tomto stave:

• Stena srdca sa zahusťuje
• Krvný obeh je narušený.

To vedie k zlyhaniu srdca. Rozvíja sa pľúcny emfyzém, tuberkulóza, zhoršená priechodnosť priedušiek.

Klinické prejavy

Charakteristickým znakom choroby je absencia špecifických znakov, ktoré by to jasne naznačovali. Sarkoidóza môže byť dlhodobo asymptomatická, možno ju objaviť náhodou, keď navštívite lekára z iného dôvodu. Niekedy sa maskuje ako iné choroby, a preto na ambulantnom základe počet chybných diagnóz u týchto pacientov dosahuje 30%. V pokročilom štádiu ochorenia sa symptómy poškodenia pľúc kombinujú so všeobecnými prejavmi a znakmi postihnutia iných orgánov.

Druhy diagnostiky chorôb

Ochorenie je diagnostikované na základe klinických prejavov, anamnézy a dedičnej predispozície.
Je predpísaný všeobecný krvný test, v ktorom v prípade patológie bude:

• Leukocytóza
• Zvýšená ESR,
• Eozinofily.

Pacientovi sa odporúča, aby prešiel:

• Počítačová tomografia pľúc,
• Bronchoskopia.

Najúčinnejšou diagnostickou metódou je histologická analýza.

Vykonáva sa na materiáli, ktorý sa odoberá počas bronchoskopie alebo biopsie. Quainov test je spoľahlivý. Vstrekne sa špecifický antigén.

Ak je vzorka pozitívna, vytvorí sa purpurovo červený uzlík.

S asymptomatickým priebehom sa choroba zistí preventívnym röntgenovým vyšetrením. Uistite sa, že vykonáte test Mantoux. U pacientov so sarkoidózou je negatívny, čo naznačuje slabý imunitný systém.

Poškodenie pľúc

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín sa vyskytuje u 90-95% pacientov. Je vhodné zvážiť ich prejavy spoločne z dôvodu anatomickej blízkosti štruktúr a jediného mechanizmu vývoja zmien. V pľúcnom tkanive sa najskôr objaví alveolitída, potom granulómy, s predĺženým priebehom ochorenia, fibróza. Morfologickým substrátom lymfadenitídy je granulomatózny zápal.

Sťažnosti:

1. Kašeľ - spočiatku suchý, hacking, reflex. Je spojená so stláčaním priedušiek rozšírenými lymfatickými uzlinami a podráždením nervových zakončení. Vzhľad sputa naznačuje pridanie bakteriálnej infekcie.
2. Bolesti na hrudníku - spojené s poškodením pohrudnice, vznikajú pri hlbokom dýchaní, kašli, sú veľmi intenzívne.
3. Dýchavičnosť - zapnuté počiatočné fázy choroba je spojená s rozvojom alveolitídy a zhoršenej priechodnosti priedušiek v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín. Neskôr, s rozvojom výrazných fibrotické zmeny v pľúcach sa dýchavičnosť stáva konštantnou. Udáva vývoj pľúcnej hypertenzie a respiračného zlyhania.

Pri alveolitíde lekár používa auskultáciu na určenie zón krepitusu. Pri malých oblastiach poškodenia tam nemusia byť. Znakom vývoja fibrózy je oslabenie vezikulárneho dýchania, deformácia priedušiek - suchý sipot.

Príznaky a prvé príznaky

Vývoj sarkoidózy pľúc je charakterizovaný výskytom symptómov nešpecifického typu. Patria sem najmä:

1. Malátnosť;
2. Úzkosť;
3. Únava;
4. Všeobecná slabosť;
5. Strata váhy;
6. Strata chuti do jedla;
7. Horúčka;
8. Poruchy spánku;
9. Nočné potenie.

Intratorakálna (lymfatická) forma ochorenia je pre polovicu pacientov charakterizovaná absenciou akýchkoľvek symptómov. Druhá polovica medzitým má tendenciu zvýrazňovať nasledujúce typy symptómov:

1. Slabosť;
2. Bolestivé pocity v tejto oblasti hrudník;
3. Bolesť kĺbov
4. Dýchavičnosť;
5. Sipot;
6. Kašeľ;
7. Zvýšenie teploty;
8. Výskyt erythema nodosum (zápal podkožného tuku a krvných ciev kože);
9. Perkusie (vyšetrenie pľúc vo forme perkusie) určuje nárast koreňov pľúc bilaterálne.

Pokiaľ ide o priebeh takej formy sarkoidózy, ako je mediastricko-pľúcna forma, je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

1. Kašeľ;
2. Dýchavičnosť;
3. Bolesť v hrudi;
4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť krepitusu (charakteristický „chrumkavý“ zvuk), rozptýleného suchého a mokrého pískania.
5. Prítomnosť extrapulmonálnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme symptómu Morozov-Yunling), lézií slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu).

Najbežnejšie extrapulmonálne prejavy ochorenia

Postihnutie periférnych lymfatických uzlín

Periférne lymfatické uzliny sa menia po rozvoji hilárnej lymfadenopatie a poškodenia pľúc.

Ovplyvnené sú nasledujúce skupiny lymfatických uzlín:

• krčný;
• inguinálna;
• supraklavikulárny;
• axilárne.

Sú zväčšené, na dotyk pevné, mobilné a nebolestivé.

Kožné lézie

Kožné prejavy sa vyskytujú u 50% pacientov s pľúcnou sarkoidózou.

1. Erythema nodosum je reakciou tela na choroby. Na koži rúk a nôh sa objavujú bolestivé, husté, zaoblené útvary červenej farby. Toto je ukazovateľ nástupu ochorenia a indikátor aktivity procesu.
2. Sarkoidové plaky sú symetrické zaoblené útvary s priemerom 2-5 mm, purpurovo-kyanotickej farby s bielou škvrnou v strede.
3. Fenomén „oživených“ jaziev - bolestivosť, stvrdnutie, začervenanie starých pooperačných jaziev.
4. Lupusová horúčka je dôsledkom chronického granulomatózneho zápalu kože. Stáva sa nerovnomerným, hrboľatým kvôli malým uzlíkom, odlupuje sa.

Poškodenie očí

Najčastejšie sa zisťuje uveitída (zápal cievovky). Ak sa vyvinie na začiatku ochorenia, potom prúdi benígne, zmizne aj bez liečby. Príznaky uveitídy na pozadí dlhotrvajúceho poškodenia pľúc naznačujú zhoršenú prognózu. Pacienti sa sťažujú na suchosť a bolesť v očiach.

Zástava srdca

Ochorenie srdca sa vyvíja u 25% pacientov so sarkoidózou a vedie k nepriaznivý výsledok choroby:

• Myokarditída je granulomatózny zápal srdcového svalu.
• Suchá alebo exsudatívna perikarditída.
• Zástava srdca.

Sarkoidóza postihuje obličky, slezinu, tráviace orgány, muskuloskeletálny systém, centrálny a periférny nervový systém. Detekcia klinicky významných stavov nie je väčšia ako 5-10%.

Komplikácie

K najčastejším následkom tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcnej choroby srdca, pľúcneho emfyzému (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčný syndróm.

Vzhľadom na tvorbu granulómov pri sarkoidóze je na orgánoch, na ktorých sa objavujú, pozorovaná patológia (ak granulóm postihne prištítne telieska, v tele je narušený metabolizmus vápnika, tvorí sa hyperparatyreóza, z ktorej pacienti zomierajú). Na pozadí oslabeného imunitného systému sa môžu pripojiť ďalšie infekčné choroby (tuberkulóza).

Diagnostika

Vzhľadom na rozmanitosť prejavov a absenciu špecifických symptómov ochorenia predstavuje jeho včasné odhalenie značné ťažkosti. Diagnóza sa stanoví na základe klinických údajov, výsledkov laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Klinické údaje

Známky možnej sarkoidózy:

• predĺžený suchý kašeľ, ktorý nie je spojený s dýchaním vírusová infekcia, znepokojujúce bez ohľadu na sezónu;
• erythema nodosum - 60% všetkých jeho prípadov je spojených so sarkoidózou;
• nevysvetliteľná slabosť;
• subfebrilný stav;
• príznaky kombinovaného poškodenia orgánov;
• zaťažená rodinná anamnéza - sarkoidóza u blízkych príbuzných;

S takýmito klinickými údajmi potrebuje pacient ďalšie vyšetrenie.

Laboratórne údaje

Nešpecifické štúdie:

1. Kompletný krvný obraz - zvýšený ESR a počet leukocytov; u 25-50% pacientov sa zvyšuje hladina eozinofilov a monocytov a počet lymfocytov klesá.
2. Biochemický krvný test - zvýšenie indikátorov akútnej fázy: CRP, kyseliny sialovej, seromukoidu.

Výsledky testu naznačia zápalový proces v tele.

Štúdie, ktoré sú predpísané, keď je pravdepodobnosť ochorenia vysoká:

• Stanovenie hladiny ACE - zvýšenie. Krvný test sa robí ráno na prázdny žalúdok.
• Stanovenie obsahu vápnika v moči a krvnom sére - zvýšenie.
• Stanovenie hladiny faktora alfa nekrózy nádorov je zvýšenie, pri aktívnej sarkoidóze je vylučované alveolárnymi makrofágmi.
• Štúdium tekutiny získanej s bronchoalveolárnou lavážou (BAL) - vysoká hladina lymfocytov a fosfolipidov naznačuje lymfocytickú alveolitídu.
• Mantouxova reakcia alebo Diaskin test - na vylúčenie tuberkulózneho procesu.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba pľúcnej sarkoidózy je založená na použití hormonálnych liekov, kortikosteroidov. Ich pôsobenie pri tejto chorobe je nasledovné:

• oslabenie zvrátenej reakcie imunitného systému;
• prekážka vo vývoji nových granulómov;
• protišoková akcia.

Pokiaľ ide o používanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu, stále neexistuje konsenzus:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho vykonávať terapiu;
• aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac-menej osvedčený lekársky názor na vymenovanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je ten, že hormonálne lieky možno priradiť, ak rádiologické znaky sarkoidóza nezmizne do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Také čakacie doby sú zachované, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k regresii ochorenia (reverzný vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta môžeme obmedziť na profylaktické lekárske vyšetrenie (určenie pacienta na registráciu) a sledovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov liečba začína vymenovaním prednizónu. Ďalej sa kombinujú inhalačné a intravenózne kortikosteroidy. Liečba je dlhodobá - napríklad inhalačné kortikosteroidy je možné predpísať až na 15 mesiacov. Zaznamenali sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3 aj bez intravenózneho podania kortikosteroidov-zmizli klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na röntgenových snímkach.

Pretože sarkoidóza okrem pľúc postihuje aj ďalšie orgány, pri lekárskych stretnutiach sa treba riadiť aj touto skutočnosťou.

Okrem hormonálnych liekov sú predpísané aj ďalšie liečebné postupy - tieto:

• antibiotiká široký okruh akcie - na prevenciu a s bezprostrednou hrozbou vzniku sekundárnej pneumónie v dôsledku pridania infekcie;
• pri potvrdení vírusovej povahy sekundárneho poškodenia pľúc pri sarkoidóze - antivírusové lieky;
• s rozvojom stagnujúcich javov v obehový systém pľúca - lieky, ktoré znižujú pľúcna hypertenzia(diuretiká a tak ďalej);
• fortifikačné činidlá - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
• kyslíková terapia na rozvoj respiračného zlyhania.

Odporúča sa nejesť potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a neopaľovať sa. Tieto odporúčania sú dôsledkom zvýšenia hladiny vápnika v krvi pri sarkoidóze. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močový mechúr a žlčníka.

Pretože sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením ostatných vnútorné orgány, je potrebná konzultácia a vymenovanie príbuzných špecialistov.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy

• Rentgén hrude - dostupná metóda, čo vám umožňuje identifikovať nárast lymfatických uzlín mediastína, pľúcnu infiltráciu, stanoviť štádium ochorenia. Sarkoidóza je charakterizovaná bilaterálnou lokalizáciou zmien.
• Röntgen CT vyšetrenie(RKT)-metóda vám umožňuje získať obrázky po vrstvách, identifikovať zmeny v počiatočnom štádiu. Typickým znakom alveolitídy je symptóm „matného skla“. Tomogram zobrazuje granulómy veľkosti 1-2 mm. Ak existuje podozrenie na sarkoidózu, je lepšie odporučiť pacientov na RTG vyšetrenie než na röntgenové vyšetrenie.
• Spirometria je metóda na diagnostiku funkcie vonkajšieho dýchania. Umožňuje vylúčiť bronchiálnu astmu a chronickú obštrukčnú chorobu pľúc. Pri pľúcnej sarkoidóze klesá vitálna kapacita pľúca s normálnym alebo mierne zníženým FEV 1 (nútený výdychový objem za sekundu). Kompresia priedušiek v počiatočnom štádiu ochorenia vedie k zníženiu MOC (okamžitá objemová rýchlosť).
• Bronchoskopia - metóda vyšetrovania priedušiek pomocou endoskopu, je obzvlášť dôležitá pri overovaní diagnózy. Počas bronchoskopie sa vykonáva tekutina BAL, výsledná tekutina sa posiela na výskum.
• Biopsia - vykonáva sa transbroniálne (s bronchoskopiou), transthorakálne (cez hrudnú stenu) alebo zo zmenených periférnych lymfatických uzlín. Pri sarkoidóze pozostáva granulóm z epiteliálnych a obrovských buniek, neobsahuje oblasti nekrózy.

Sarkoidóza - diagnostika

Navonok sa Beckova sarkoidóza (druhé pomenovanie pre sarkoidózu pľúc) nemusí nijako prejavovať. To vysvetľuje situáciu, keď sa pri ďalšom rutinnom vyšetrení pľúc - fluorografii zistí patológia. Na obrázku lekári nachádzajú charakteristické znaky sarkoidózy:

• fibróza;
• emfyzém pľúcneho tkaniva;
• ohniskové šírenie.

Súbežne dochádza k zmene výsledkov laboratórnych testov:

• mierny nárast ESR;
• leukocytóza;
• eozinofília;
• zvýšený titer alfa a beta globulínov.

Sarkoidóza pľúc je často determinovaná pozitívnou Kveimovou reakciou. V mieste intradermálnej injekcie špecifického antigénu sarkoidózy v objeme 1–2 ml sa teda vytvorí purpurovo červený uzlík. Takýto výsledok hovorí o sarkoidóze a vyžaduje vymenovanie vhodnej terapie.

Klasifikácia

Ťažkosti pri vytváraní jednotnej klasifikácie sú spojené s rozmanitosťou klinické príznaky„nedostatok všeobecne akceptovaných kritérií pre aktivitu a závažnosť ochorenia. Bolo navrhnutých niekoľko možností klasifikácie sarkoidózy.

Podľa typu toku procesu:

1. Akútny - náhly nástup ochorenia, vysoká aktivita, tendencia k spontánnej remisii.
2. Chronický - asymptomatický nástup, dlhodobý priebeh ochorenia, nízka aktivita.

Najčastejším variantom akútneho priebehu sarkoidózy je Löfgrenov syndróm: erythema nodosum, horúčka, artritída a zväčšenie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Podľa povahy toku:

1. Stabilný - žiadna dynamika štátu.
2. Progresívne - zhoršenie stavu pacienta.
3. Regresívne - riešenie existujúcich zmien, zlepšenie stavu pacienta.

Pri rádiologických zmenách:

Potrebné preventívne opatrenia

Odporúča sa dodržať zdravý imidžživot, zákaz fajčenia. Jedzte potraviny s neprirodzenými prísadami čo najmenej.
Obmedzte používanie chemikálií. Pravdepodobnosť vzniku sarkoidózy sa vyskytuje u tých pacientov, ktorí majú patológie vo fungovaní imunitného systému.

S menšími podozreniami by mali vyhľadať radu odborníka a starať sa o svoje zdravie.

Tí, ktorí sú už chorí, by sa mali dobre starať o svoje zdravie a predchádzať zhoršeniu choroby. Potrebujú obmedziť príjem vápnika. Sarkoidóza vedie k tvorbe kameňov v močovom mechúre a vápnik tento proces urýchľuje. Expozícia na slnku je obmedzená.

Vitamín D, ktorý je produkovaný slnečným žiarením, pomáha pri tvorbe vápnika. Je potrebné znížiť vplyv škodlivých chemikálií, zvýšiť imunitnú reaktivitu tela.

Ak trpíte dýchavičnosťou a pretrvávajúcim kašľom, musíte sa obrátiť na odborníka a skontrolovať svoje zdravie.

Prieskum je potrebný pre ľudí:

• Ak vyrážka na tele pretrváva,
• S chudnutím,
• Ak sa rýchlo unavíte,
• Telesná teplota stúpa.

Tí, ktorým už bola diagnostikovaná táto choroba, musia byť neustále pod dohľadom lekára.

Liečba

Pacientov ošetrujú a monitorujú lekári TBC v ambulanciách proti TBC. V budúcnosti sa plánuje otvorenie špecializovaných centier. V iných krajinách sa na liečbe sarkoidózy podieľajú rodinní lekári a v prípade potreby sú pacienti hospitalizovaní v multidisciplinárnych nemocniciach.

Keď sú zistené rádiologické zmeny bez známok klinickej a laboratórnej aktivity, medikamentózna liečba nie je indikovaná, pacient je registrovaný, sledovaný v čase.

Skupiny liekov:

• Glukokortikosteroidy sú liečbou prvej voľby pri sarkoidóze. Predpísané sú interne s progresívnym priebehom ochorenia, prítomnosťou sťažností. Terapia trvá od šiestich mesiacov do 2 rokov.
• Metotrexát - liek zo skupiny cytostatík, je predpísaný pacientom s generalizovanými formami ochorenia. Metotrexát znižuje tvorbu granulómov.
• Infliximab - liek obsahuje protilátky proti TNF. Vzhľadom na svoje vysoké náklady ešte nebol široko používaný, ale štúdie ukázali dobré výsledky v liečbe sarkoidózy.
• Pentoxifylline je liek na zlepšenie mikrocirkulácie, je dlhodobo predpísaný v tabletách. Pri liečbe má druhoradý význam.
• Alfa-tokoferol, antioxidant, je predpísaný okrem základných liekov.

Ľudové recepty

Recenzie pacientov naznačujú ich výhody iba na samom začiatku ochorenia. Obľúbené sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rhodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudové prostriedky:

• Vezmite 20 g propolisu do pol pohára vodky, trvajte na tom, že vo fľaši z tmavého skla budete 2 týždne. Pijte 15-20 kvapiek tinktúry v pol pohári teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
• Užívajte 1 polievkovú lyžicu pred jedlom trikrát denne. lyžica slnečnicového oleja (nerafinovaného) zmiešaná s 1 polievkovou lyžičkou. lyžica vodky. Vykonajte tri 10-dňové kurzy s prestávkami 5 dní a potom zopakujte.
• Denne ráno a popoludní vypite 20-25 kvapiek tinktúry ženšenu alebo Rhodiola rosea 15-20 dní.

Ako sa choroba prejavuje v rôznych fázach vývoja?

Znaky prejavu klinického obrazu sú v priamej úmere so stupňom vývoja sarkoidózy. Pri prvom stupni tvorby granulómu na vnútrohrudných lymfatických uzlinách a pľúcach môžu symptómy chýbať alebo sa sarkoidóza prejavuje silným potením, ktoré sa prejavuje vo väčšine prípadov počas nočného spánku. Môže byť prítomná horúčka a extrémna únava. V prvom stupni nie je liečba drogami vo väčšine prípadov predpísaná.

Príznaky druhého stupňa sú lymfadenopatia a celkové poškodenie pľúc. U pacienta sa vyvinie ťažká dýchavičnosť a dusivý kašeľ, pri ktorom sa často vyvinie vykašliavanie krvi. Tento príznak je typický pre rozvoj tuberkulózy a rakoviny pľúc. V tomto štádiu môže pacient, v závislosti od individuálnych charakteristík organizmu, granulómy vyriešiť sám, alebo naopak, stav pacienta sa zhoršuje a na ich mieste sú ohniská fibrózy.

Táto fáza sarkoidózy je liečená lieky a hormonálna substitučná terapia. Tretí a štvrtý stupeň sarkoidózy sú najzávažnejšie. V tomto štádiu dochádza k zvýšeniu vláknitých tuleňov na lymfatických uzlinách, je vyslovená lymfadenopatia, pozoruje sa vývoj zlyhania dýchacieho systému a emfyzém. Na liečbu sa používajú kortikosteroidy. Aby sa zabránilo riziku recidívy choroby, terapia kortikosteroidmi sa vykonáva 2-3 roky v závislosti od závažnosti symptómov.

Diéta

Okrem používania liečebných odvarov je potrebné dodržiavať diétu pre sarkoidózu, čo zvýši účinnosť hlavnej terapie. Neexistujú žiadne prísne obmedzenia pre túto chorobu, ale odborníci poskytujú nasledujúce odporúčania:

• jedlo by malo byť úplné a vyvážené;
• je potrebné užívať jedlo 5 krát denne v malých porciách;
• jesť chudé mäso (kuracie, hovädzie) a morské ryby;
• zahrnúť do stravy strukoviny a orechy;
• nezabudnite jesť zeleninu a ovocie;
• obmedziť príjem potravín bohatých na sacharidy a vápnik;
• vylúčte mastné, vyprážané a korenené.

Kožné ochorenie

Kožné zmeny sú zaznamenané s hlbokým poškodením povrchu dermis s akútnou reakciou tela na tvorbu cudzích uzlín. Ochorenie sa vyskytuje vo forme erythema nodosum (hlboká vaskulitída), ktorá sa prejavuje sčervenaním koža, kalenie s tvorbou charakteristických uzlín. Bolesť a svrbenie väčšinou chýbajú. Choroba často prechádza bez liečby po 2-3 mesiacoch.

Sarkoidóza kože sa prejavuje týmito príznakmi:

• povrch pokožky sa začne odlupovať;
• existuje vyrážka rôznej etiológie;
• existujú charakteristické poruchy úrazu;
• vlasy aktívne padajú na hornú vrstvu epidermis;
• existuje výrazná pigmentácia;
• v mieste lézie dochádza k procesu ulcerácie.

Na potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia biologického materiálu s histologickým vyšetrením.

Existujú dva charakteristické príznaky patológie:

• Sarkoidové plaky sú malé, husté hrudky, ktoré vyčnievajú nad dermis. Vyznačujú sa červeným alebo modrým odtieňom s bledou centrálnou časťou. Sú formované symetricky na tvári, rukách, trupu, nohách atď.
• Lupusová horúčka je charakterizovaná zápalom kože s tvorbou chronických granulómov. Štruktúra epidermis sa rýchlo mení, čo je vyjadrené nepríjemnými pocitmi so zmenou pigmentácie. Vyskytuje sa v oblasti nosa, tváre, uší atď. K exacerbácii ochorenia dochádza v zime. Nereaguje dobre na liečbu. Len filmované akútne symptómy nasleduje relaps.

Patológia srdca

Porážka srdcového svalu je pre pacienta nebezpečná prejavom určitých patologických procesov, ktoré ohrozujú život. Je ťažké identifikovať tento typ ochorenia kvôli nedostatku charakteristických symptómov. V lekárskej praxi existujú príklady, kedy bola choroba objavená po smrti človeka.

Vedci napísali veľa vedeckých prác o sarkoidóze rozdielne krajiny- Veľká Británia, Rusko, Japonsko, Spojené štáty americké atď. Podľa všeobecných štúdií sa zistilo, že sú častejšie postihnuté nasledujúce orgánové štruktúry - myokard, prepážka medzi komorami, papilárne svaly a chlopne.

Ak je srdce poškodené, môžu sa vyskytnúť komplikácie:

• Poruchy srdcového rytmu spojené s poruchou dodávky základných stopových prvkov - sodíka, draslíka a vápnika.
• Atrioventrikulárna blokáda je vyjadrená absenciou signálu z predsiení do komôr, čo vedie k narušeniu fungovania orgánu - infarktu.
• K srdcovému zlyhaniu dochádza vtedy, ak existujú vážne poruchy v štruktúre myokardu, ktoré sú sprevádzané porušením rytmu kontrakcií alebo úplnou zástavou srdca.

Tento typ je nebezpečný: patológia je dlhodobo asymptomatická. Typické príznaky dochádza k vážnym porušeniam v štruktúre orgánu, čo vedie k smrti.

Výraznými znakmi ochorenia sú:

• silná dýchavičnosť po cvičení alebo počas práce;
• bledosť pokožky;
• opuch mäkkých tkanív dolných končatín;
• bolestivé pocity v hrudnej kosti;
• krátkodobá strata vedomia;
• rýchly srdcový tep.

Sarkoidóza oka

Tento typ patológie sa vyskytuje v 10% všetkých prípadov. V dospelosti je postihnutá oblasť očných viečok, u detí rohovka trpí hlbokou léziou štruktúry oka. Ochorenie sa môže vyskytnúť vo forme uveitídy - zápalový proces vo vaskulárnej zóne orgánu alebo iridocyklitídy. Ohnisko zápalu sa nachádza na očnej dúhovke alebo v oblasti ciliárneho tela. Prítomnosť sprievodných patológií zhoršuje prognózu ochorenia.

Vyšetrenie odhalí malé útvary - tuberkulózy choroidnej oblasti. Pacient má výrazný pocit nepohodlia v dôsledku pocitu prítomnosti cudzieho predmetu s bolestivým príznakom na pozadí postupného zhoršovania videnia. Pri vyšetrení môže lekár odhaliť krvácanie do očných kapilár, zákal sklovca so zápalom v zóne zrakového nervu.

Patológia orgánov gastrointestinálneho traktu

Sarkoidóza v zažívacom systéme sa vyskytuje bez lekárskej starostlivosti v poslednom štádiu ochorenia pľúc alebo lymfatických uzlín. V počiatočnom štádiu nie sú žiadne príznaky, patológia sa často zisťuje po smrti pacienta.

Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• Vyskytuje sa u polovice pacientov s patológiou pečene. Postupuje pomaly a bez vážnych symptómov. Veľké uzliny spôsobujú žltačku očných sklér, zažívacie problémy a bolesti pravá stranaťahajúci charakter.
• Slinné žľazy sa zapália s charakteristickým zvýšením objemu. V oblasti uší je charakteristický opuch, bolestivosť pri stlačení, suché sliznice ústna dutina na pozadí rastúcich teplôt.
• Porážka žalúdka je diagnostikovaná v ojedinelých prípadoch. Líši sa v závažnej povahe kurzu, je možné vnútorné krvácanie. Bolestivé kŕče pripomínajú zápal žalúdka. Môže dôjsť k zníženiu chuti do jedla s príznakmi nevoľnosti.
• Črevná patológia zachytáva všetky úrovne, ktoré sa vyznačujú rozšírenými príznakmi. Môže sa objaviť dlhotrvajúca zápcha alebo výdatná hnačka. Postupné chudnutie.

Sarkoidóza nervového systému

Poškodenie nervového systému sa vyskytuje u 1-5% pacientov s generalizovanou sarkoidózou. Príznaky závisia od lokalizácie zápalového zamerania. Niekedy sa uzol vyvinie v oblasti hlavového nervu, mozgových mozgových blán, hypofýzy, hypotalamu a vodivých zväzkov miechy.

Pacienti sa v zásade sťažujú na poruchy zrakových funkcií, poruchu čuchových zmyslov, stratu sluchu a citlivosť. Svalové kŕče s meningeálnymi znakmi sa vyskytujú s ťažkou formou patológie. Umiestnenie v hypofýze vedie k poruche funkcie pankreasu. Hrozia vážne následky.

Patológia obličiek

Ochorenie obličkového tkaniva je zriedkavé, ale u mnohých pacientov sú príznaky prítomné. Počas choroby sa v tele hromadí vápnik, čo vedie k tvorbe kameňov. Preto je nefrolitiáza často diagnostikovaná ako komplikácia patológie.

V moči sa červené krvinky hromadia so zvýšením hladiny bielkovín, čo je sprevádzané zápalovými procesmi. Nedostatok lekárskej starostlivosti spôsobí zlyhanie obličiek s vysokým rizikom smrti.

Sarkoidóza muskuloskeletálneho systému

Ťažisko ochorenia v oblasti kĺbov, kostí a svalov sa vyvíja len zriedka, ale pacienti sa často sťažujú na zodpovedajúce symptómy. Dochádza k poklesu ochranné funkcie telo, čo vedie k tvorbe zápalu.

Pacienti majú nasledujúce príznaky ochorenia:

• opuch v dolnej časti nohy, kolena alebo lakťa je sprevádzaný porušením motorických funkcií;
• štruktúra kostí zmäkčuje, čo je sprevádzané častými zlomeninami;
• v svalové tkanivo tvoria sa uzlíky, ktoré sú vyjadrené sčervenaním a bolestivosťou pri stlačení.

Ochorenie orgánov ENT a ústnej dutiny

Sarkoidóza v ústnej dutine a ďalších orgánoch systému ORL je diagnostikovaná u 10% pacientov. Patológia sa odhaľuje v neskorších štádiách s výraznými príznakmi. Vyznačuje sa malým súborom funkcií, čo sťažuje diagnostiku v počiatočných štádiách formovania.

Zaznamenávajú sa špecifické príznaky patológie:

• Poškodenie palatinových mandlí je sprevádzané bolesťou v krku s príznakmi suchého kašľa.
• V oblasti jazyka a úst sú charakteristické zväčšenia veľkosti so známkami ulcerácie lézií.
• Zápal v oblasti uší je sprevádzaný bolesťou, cudzím zvonením v ušnici a zhoršenou koordináciou.
• Patológiu nosa je ťažké diagnostikovať kvôli nešpecifickým znakom - pocitu preťaženia, miernej bolesti, nedostatku zápachu alebo zníženej funkcii, je možné krvácanie.
• Ochorenie hrtana je charakterizované zmenou zafarbenia hlasu alebo úplnou stratou, prítomnosť uzlín môže lekár zistiť počas postupu laryngoskopie.

Choroba často nadobúda priebeh charakteristický pre iné choroby, čo komplikuje proces diagnostiky. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné rozšírené vyšetrenie s použitím najnovších technológií s možnosťou vylúčenia sprievodných patológií.

Prehľad pľúcnej sarkidózy

Cieľom lézií sarkoidózy pľúc sú osoby mladého a stredného veku v rozmedzí 25-40 rokov, zvyčajne ženy. Podľa etnickej predispozície ním častejšie trpia Ázijci a Afroameričania a medzi možnými pacientmi môžu byť aj Nemci, Íri, Škandinávci a Portoričania. Toto polysystemické ochorenie tvorí v pľúcach epiteloidné granulómy.
Sarkoidóza pľúc je systémová patológia dýchacieho systému, pri ktorej dochádza k poškodeniu pľúcneho tkaniva a tvorbe granulómov - malých zápalových oblastí (granulomatózny zápal) vo forme hustých uzlín - sarkoidných granulómov. Táto choroba je klasifikovaná ako benígna granulomatóza.

Vo väčšine prípadov je táto choroba sprevádzaná poškodením bronchopulmonálnych, vnútrohrudných a tracheobronchiálnych uzlín. H sarkoidné lézie sú menej často diagnostikované:

• Koža - erythema nodosum - 48% prípadov;
• Oko - iridocyklitída, keratokonjuktevitída - 27%;
• Pečeň a slezina - 10-12%;
• Nervový systém (neurosarkoidóza) a slinné žľazy - 4-9%;
• Kĺby (Löfgrenov syndróm), kosti - cysty digitálnych falangov, artritída - 3%;
• Srdce - 3%;
• Oblička - nefrokalcinóza a nefrolitiáza - 1%;
• Tráviace orgány - črevá, žalúdok;
• Je tiež možné poškodiť orgány mediastína, mäkké tkanivá, mliečnu žľazu a ďalšie.

Vonkajšie sú granulómy pri sarkoidóze podobné tuberkulóze, ale pre sarkoidové uzliny nie je charakteristická tvorba kazeóznej nekrózy a prítomnosť baktérií tuberkulózy. Ako sa granulómy vyvíjajú, prejavujú sa tým, že sa môžu zlúčiť do veľkých ohniskov. Takéto ohniská v akomkoľvek orgáne narušujú jeho prácu a vedú k prejavom symptómov sarkoidózy.

Obvykle má táto choroba multiorgánový priebeh. Sarkoidóza (sarkoidóza) postihuje alveolárne tkanivo a začína sa rozvoj intersticiálnej pneumonitídy alebo alveopitídy s ďalšou tvorbou sarkoidných granulómov v subpleurálnom a peribronchiálnom tkanive a medzolicium sulci. Výsledkom ochorenia sú vláknité anomálie postihnutého orgánu alebo resorpcia granulómov (mení sa na sklovitú hmotu).

Ak choroba postupuje, môžu sa vyvinúť poruchy ventilačnej aktivity obmedzujúceho typu.

Poznámka! Sarkoidóza nie je infekčné ochorenie a nie je nákazlivá pre ľudí v okolí pacienta.

Podľa ICD 10 má sarkoidóza kód D86, jednej z jej odrôd bolo dokonca priradené samostatné číslo - D86.2 - sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín.

Prevalencia

Najčastejšie ochorejú v mladom a strednom veku (priemerný vekový rozsah pacientov je 21-45 rokov), častejšie ochorejú ženy.

Podľa štatistík je zaznamenaný maximálny výskyt:

• vo všetkých kategóriách pacientov v druhej alebo tretej dekáde života;
• u žien - navyše medzi štvrtou a šiestou dekádou života.

Tieto vzorce by sa mali vziať do úvahy, keď prejavujú pohotovosť voči výskytu sarkoidózy.

Zaujímavý fakt!

Rasy zaznamenali zvláštnosti choroby: Európania ochorejú menej často ako Afričania a Indiáni 1,5 -krát a 4 -krát, ale častejšie ako Američania 2 -krát. Riziko ochorenia u ľudí svetlej pleti je stredné a zvyšuje sa, ak mala rodina predka tmavej pleti aspoň v jednej línii (materskej alebo otcovskej).

Sarkoidóza sa týka radu chorôb, ktoré sú v rôznych častiach sveta rovnako bežné (táto skutočnosť núti človeka kriticky sa postaviť k tvrdeniu, že choroba je spôsobená určitými faktormi životného prostredia).

Znamenia

Napriek tomu, že vývoj sarkoidózy môže byť spojený s mnohými dôvodmi, priebeh ochorenia je u veľkej väčšiny ľudí rovnaký.

Hlavným histologickým znakom ochorenia je tvorba granulómov, čo sú uzlíky (akumulácia normálnych a obrovských viacjadrových buniek), ktoré sa objavujú v rôznych orgánoch a tkanivách.

Bežné klinické príznaky všetkých typov sarkoidózy sú:

• slabosť;
• horúčka;
• chudnutie;
• zmena veľkosti lymfatických uzlín - zvyšujú sa.

Slabosť je pozorovaná u 30-80% pacientov, objavuje sa dlho pred stanovením diagnózy a je spôsobená poruchami metabolických a biochemických procesov v tele. Tento príznak je najvýraznejší ráno. Pacienti sa sťažujú, že spánok neobnovuje silu. V niektorých prípadoch sa k slabosti pridávajú bolesti svalov a hlavy - podobný stav sa nazýva „syndróm chronickej únavy“.

V neskorších štádiách sarkoidózy môže byť slabosť spojená s dysfunkciou kardiovaskulárneho alebo dýchacieho systému, sprevádzanou zhoršením dodávok kyslíka do svalov a centrálneho nervového systému.

Horúčka sa prejavuje zvýšením telesnej teploty až na 38 ° C a vysvetľuje sa akútnymi zápalovými procesmi sprevádzajúcimi sarkoidózu. Tento stav je pomerne zriedkavý a spravidla sa vyvíja na pozadí poškodenia príušných lymfatických uzlín a očí.

Chudnutie sa vyvíja po nástupe hlavných symptómov a je spôsobené metabolickými poruchami a chronickými zápalovými procesmi, ktoré sa prakticky nedajú liečiť.

Zvýšenie lymfatických uzlín je spôsobené výskytom granulómov v uzloch alebo zvýšeným odtokom lymfy, ktorý sa vyvíja na pozadí zápalových procesov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Na liečbu sarkoidózy pľúc ľudovými prostriedkami sa pacienti často uchýlia k receptom tradičnej medicíny., z ktorých mnohé preukázali dobré výsledky v boji proti tejto diagnóze. Tu sú niektoré z nich:

• Pripravte si bylinkovú zmes zo šalvie, nechtíka, koreňa marshmallow, oregana a knotweedu. Potom uvarte 1 lyžičku v termoske. zmes v 250 ml. vriaca voda. Tinktúru pite pred jedlom 3-4 krát denne po dobu 1, 5 mesiaca. Odporúča sa opakovať liečebný kurz o 3 týždne.
• Ovocný nápoj z rakytníka: pite pol pohára denne až 6 -krát denne, opatrne pri gastritíde (pite pol hodiny po jedle) - kontraindikované pri vredoch.
• Bežný čaj je možné nahradiť odvarom z listov eukalyptu - má príjemnú osviežujúcu chuť, účinne zmierňuje dýchanie a upokojuje. Tento čaj musíte piť ráno a večer a pridať do neho 1 alebo 2 čajové lyžičky. med.
• Otepľujúca tinktúra na trenie sa pripravuje z fialových kvetov. 0,5 litra. alkohol alebo vodka, musíte zozbierať 1 polievkovú lyžičku. čerstvo nazbierané súkvetia, trvá na zmesi presne 1 týždeň, potom sa cez noc trú chrbát a hrudník.
• Zloženie vodky a slnečnicového oleja má vynikajúci liečebný účinok. Prísady sa musia užívať v rovnakých dávkach - po 30 gramov, dôkladne premiešať a konzumovať asi 1 rok 3 ruble / deň.

Lekári často kladú otázku pacientom so sarkoidózou pľúc - je to rakovina? Nie, ale odporúča sa sledovať ukazovatele krvného tlaku, rytmus a srdcový tep, hladinu cukru. Všetky príznaky ochorenia môžu zmiznúť, ale v budúcnosti sa dokonca aj pri správnej terapii vyvinú relapsy.

Sarkoidóza je ochorenie imunitnej patologickej reakcie tela, čo znamená, že pacienti s TBC majú kontraindikácie navštevovať fyzioterapeutické procedúry, najmä sedenia. Všetky druhy masáže hrudníka sú prísne zakázané.

Informácie o tom, ako poraziť sarkoidózu, nájdete vo videu:

Tento článok bol skontrolovaný súčasnou kvalifikovanou lekárkou Victoria Druzhikinou a môže byť považovaný za spoľahlivý zdroj informácií pre používateľov stránok.

Sarkoidóza

Sarkoidóza - choroba, o ktorej obyčajní ľudia je málo známe a väčšina ľudí nevie nič. Dokonca si to neuvedomujú ani všetci zdravotnícki pracovníci. Čo je to za záhadnú chorobu, ktorá môže viesť k nútenej transplantácii pľúc a v niektorých prípadoch spontánne prechádza? Aké podrobnosti sú známe o tejto chorobe, jej príčinách a symptómoch, aké miesto má sarkoidóza v ICD, aké sú jej najčastejšie formy? V akom prípade si lekári vezmú taktiku čakania a pozerania, keď sú potrebné lieky a je to možné ľudová liečba sarkoidóza?

Diagnóza ochorenia

Choroba postihuje množstvo orgánov, čo si vyžaduje podrobné vyšetrenie tela rôznymi odborníkmi. Až do začiatku roku 2000 bola patológia pozorovaná oftalmológom pomocou metódy terapie proti tuberkulóze. Teraz pacienta lieči pulmonológ, kardiológ, oftalmológ, neurológ, reumatológ a terapeut.

Znenie diagnózy vylučuje prítomnosť týchto patológií: tuberkulóza, reumatizmus, berýlium, lymfóm, plesňová infekcia, bronchitída, alergická alveolitída.

Diferenciálna diagnostika spočíva v použití nasledujúcich postupov:

• Vyšetrenie úzkoprofilovým lekárom so štúdiom anamnézy.
• Všeobecný krvný test na štúdium úrovne základných prvkov.
• V moči sa vyšetruje počet bielkovín a leukocytov.
• V laboratóriu sa robí krvný test na enzým ACE z žily.
• Krv a moč sa darujú oddelene na štúdium hladín vápnika, z ktorých sa môžu zbierať sliny mozgovomiechový mok na objasnenie diagnózy.
• Vykonáva sa štúdia nekrózy alfa nádoru, ktorá určí stupeň prítomnosti v zložení rezu.
• Test Kveim-Silzbach na sarkoidózu pomáha potvrdiť diagnózu v 90% prípadov, ale v súčasnosti sa už používa len zriedka kvôli vysokému riziku reinfekcie.
• Tuberkulínový test vám umožňuje vylúčiť pľúcnu tuberkulózu a použiť správnu liečbu.
• Krv sa testuje na prítomnosť medi a bielkovín, ktoré sú zvýšené pri sarkoidóze pľúc.
• Röntgenový lúč pomáha získať podrobný obraz o hrudníku s prítomnosťou ohniskov zápalu, veľkosti a stupňa poškodenia tkaniva.
• Na CT (počítačová tomografia) má lekár možnosť vidieť menšie formácie v počiatočnom štádiu formácie, existuje tiež šanca študovať štruktúru uzla, stupeň poškodenia tkaniva.

• Metóda zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) sa používa pri štúdiu ložísk zápalu v nervovom systéme a iných orgánoch, okrem dýchacieho systému, poskytuje podrobnejší obraz a presné informácie o ochorení.
• Scintigrafia sa používa len zriedka, ale v pľúcnej forme môže určiť rozsah lézie a účinnosť zvolenej terapie.
• Ultrazvukové vyšetrenie pomáha určiť polohu uzlín, veľkosť a inváziu mäkkých tkanív.
• Na štúdium veľkosti pľúc je potrebná spirometria, ktorá pomáha určiť stupeň patológie.
• Elektrokardiografia je predpísaná, ak existuje podozrenie na ochorenie v oblasti srdcového svalu - predpisuje sa znova každoročne.
• Elektromyografia pomáha študovať prítomnosť abnormalít vo fungovaní svalov tela.
• Endoskopia spočíva v použití špeciálnych mini kamier na vnútorné vyšetrenie tráviaceho systému.
• Očný lekár vykoná podrobné vyšetrenie fundusu pomocou špeciálneho zariadenia.
• Bronchoskopia s analýzou vody z prieduškových výplachov pomáha vyšetriť patologický proces v tkanivách dýchacieho systému.
• Biopsia na sarkoidózu môže diagnostikovať ochorenie s presnosťou 95% a stanoviť štruktúru nodulárneho tkaniva.
• Na štúdium pleurálnej dutiny pri závažných ochoreniach je predpísaná videoasistovaná torakoskopia.

Po obdržaní všetkých potrebných testov lekár podrobne preštuduje stav pacienta a určí závažnosť ochorenia. O presná diagnóza rozhodne sa o spôsobe terapie a následnej obnove tela.

Sarkoidóza pľúc 2 stupne - s čím sa môže pacient stretnúť?

Ako nebezpečná je pre zdravie sarkoidóza pľúc stupňa 2 a ako dôležité neodkladať liečbu? Lekári varujú, aby ste návštevu lekára neodkladali, pretože rýchly rozvoj poškodenia pľúcneho tkaniva môže viesť k nebezpečným prekvapeniam. Je možné sa s nimi vyrovnať, ale je to dosť ťažké, pretože budete musieť pôsobiť takmer na všetky príznaky, ktoré sa môžu objaviť v priebehu choroby.

Známky označujúce 2. stupeň ochorenia:

1. horúčka;
2. silné potenie;
3. dýchavičnosť;
4. únava a môže sa prejaviť aj bez fyzickej aktivity;
5. intenzívny kašeľ;
6. expektorácia, v spúte sa pozorujú krvné škvrny;
7. bez špeciálnych nástrojov môžete počuť pískanie, pískanie v hrudníku.

Nie je nezvyčajné, že tento stupeň ochorenia je zamieňaný s tuberkulózou a je primerane liečený. Nesprávne používanie liekov z lekárne alebo domácich prípravkov môže viesť k rozvoju 3. stupňa ochorenia, ktorý je sprevádzaný ďalšími znakmi, ktoré nie sú menej nebezpečné.

Liečba drogami

Indikácia pre núdzové ošetrenie existuje závažný, rýchly vývoj ochorenia, jeho generalizovaná alebo kombinovaná forma, zrejmé šírenie v tkanivách pľúc, nádorové lézie hrudných lymfatických uzlín.

Liečte chorobu dlhými kurzami "prednizolónu", "indometacínu", "rezohinu" a tokoferol acetátu.

Kombinovaný režim predpokladá priebeh „prednizolónu“, „dexametozónu“ a „polcortolonu“, striedajúci sa s príjmom nesteroidných protizápalových liekov „Voltaren“ a „Indometacin“.

V priemere je priebeh liečby 3-4 mesiace, po čom nasleduje zníženie dávky v priebehu 6-12 mesiacov. V štádiu 1-2 lézie dýchacieho systému je možné použiť inhalačné glukokortikosteroidy.

Pacient je monitorovaný v ambulancii, na oddelení ftizeológie.

Všetci pacienti sú rozdelení do dvoch terapeutických skupín:

• I - s aktívnym štádiom: Iа - diagnóza bola stanovená prvýkrát;
• Ib - relaps a / alebo exacerbácia po hlavnom ošetrení;
• II - neaktívna sarkoidóza.

Je potrebné, aby bol zaregistrovaný v ambulancii najmenej 24 mesiacov, s ťažkým priebehom ochorenia - až 5 rokov. Po úplnom zotavení je pacient vyradený z registra.

Prevencia patológie

Aby sa zabránilo vzniku nežiaducich následkov a aby sa vylúčil relaps, musí pacient dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel, ktoré pomôžu zabrániť tvorbe nových uzlín. Na úplné zotavenie tela sa odporúča:

• Denne vetrajte obývaciu časť.
• Mokré čistenie je potrebné každé 2-3 dni.
• Odstráňte plesne a plesne v bytovom dome alebo byte.
• Nezostávajte dlho na priamom slnku.
• Je potrebné vyhnúť sa stresovým situáciám - to negatívne ovplyvňuje celkovú pohodu.
• Podchladenie sa neodporúča, pretože pridaním baktérií môže vzniknúť infekčné ochorenie.
• Pri prvých príznakoch malátnosti by ste sa mali obrátiť na lekára.
• Pravidelne sa zúčastňujte plánovaného vyšetrenia na klinike.

Prognóza patológie je spravidla priaznivá. Smrť je vzácna. Dôvodom je odmietnutie lekárskej starostlivosti alebo ignorovanie odporúčaní lekára. Neskorá detekcia ochorenia alebo rýchly vývoj zápalového procesu môže vyvolať smrť pacienta alebo vznik závažných patológií.

Teórie sarkoidózy

Presné príčiny choroby sa nepodarilo zistiť. Boli vyvinuté iba tieto vývojové teórie:

• Infekčné... Choroba sa objavuje v dôsledku požitia patogénov tuberkulózy, lymskej choroby, chlamýdií, žalúdočných vredov. Ide o mykobaktérie, chlamýdie, spirochety a Helicobacter pylori. Príčinou môžu byť aj vírusy: adenovírusy, odlišné typy herpes a tie, ktoré spôsobujú chrípku, hepatitídu alebo ružienku.
• Kontaktný prenos... Vedci zistili, že asi 25 - 40% pacientov malo kontakt s ľuďmi so sarkoidózou, niekedy aj pred niekoľkými rokmi.
• Pôsobenie nepriaznivého prostredia... So vzduchom človek vdýchne škodlivé látky vrátane kovových častíc. Do rizikovej skupiny patria hasiči, pracovníci knižnice, baníci, záchranári a mlynčeky, u ktorých je choroba diagnostikovaná 4 -krát častejšie.
• Dedičná... Sarkoidový granulóm sa vyskytuje u ľudí s defektnými génmi, ktoré kódujú abnormálne proteíny. Spúšťačom ochorenia sa stáva jeden z nepriaznivých faktorov.
• Lieky... Vývoj patológie je spojený s vedľajšie účinky niektoré lieky. Hovoríme o antiretrovírusových liekoch a interferóne, ktoré sa užívajú na HIV a iné závažné vírusové infekcie.

Rizikové faktory pre rozvoj ochorenia

Na základe teórií pôvodu sa rozlišujú nasledujúce možné dôvody sarkoidóza:

• tuberkulóza;
• dedičná predispozícia;
• Infekcia HIV;
• práca v prašnom prostredí, s ťažkými kovmi alebo toxickými látkami;
• život v oblastiach so znečisteným ovzduším;
• prekonané infekcie súvisiace s baktériami, vírusmi alebo hubami.

Pacienti sa často pýtajú lekárov, ako dlho žijú pacienti so sarkoidózou. Na túto otázku však neexistuje žiadna odpoveď. Väčšina z nich žije dlho, pretože táto choroba len zriedka spôsobuje život ohrozujúce stavy. Prognóza závisí od mnohých parametrov: od povahy kurzu, rozsahu patologického procesu, počiatočného zdravotného stavu. V každom prípade bude výsledok individuálny.

Profylaxia

Pretože príčiny ochorenia sú stále nejasné, neboli vyvinuté konkrétne opatrenia na jeho prevenciu. Všeobecné pravidlá prevencie:

• Dodržujte zdravý životný štýl.
• Zabráňte kontaktu s chemikáliami, toxickými látkami, plynmi a parami.
• Vzdajte sa fajčenia a iných zlých návykov.
• Vyhnite sa užívaniu liekov, ktoré spôsobujú alergie.
• Odstráňte podchladenie, ktoré vyvoláva vývoj infekcií.
• Získajte fluorografiu každý rok.
• Ak je to možné, zmeňte oblasť bydliska na ekologickejšiu.

Príčiny ochorenia

Presná príčina ochorenia zostáva nejasná. Existuje však niekoľko rizikových faktorov - ženské pohlavie, čierna rasa, ako aj významný vplyv dedičnej predispozície.
Patológia veľmi zriedkavo postihuje deti a prvé príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku 20-40 rokov.

Čo je sarkoidóza kože?

Chronicky prebieha zápalové ochorenie postihujúce hlavne kožu a pľúca, čo spôsobuje celý rad kožných symptómov. Nie je to nákazlivé. V dôsledku ochorenia sa vytvoria buď jazvy na koži, alebo všetky prejavy spontánne zmiznú, ale nie je možné vopred predpovedať výsledok.

Liečba sarkoidózy

V niektorých prípadoch nie je potrebné liečiť chorobu - prítomné symptómy prechádzajú samy a nezanechávajú žiadne stopy patológie.

Odporúčania pľúcnej spoločnosti na liečbu sarkoidózy zahŕňajú možnosť zachovania funkčné vlastnosti postihnutý orgán. Štandardy poskytovania špecializovanej starostlivosti sú zamerané na udržanie aktivity tela na vysokej úrovni a súčasne na elimináciu symptómov ochorenia. Ťažkosti vznikajú za prítomnosti cikatrických zmien - tento príznak nie je možné odstrániť. V počiatočnom štádiu tvorby granulómu je možné úplne vyliečiť sarkoidózu.

Je ťažké odstrániť príznaky bez hormónov, preto liečba drogami spočíva v užívaní vhodných liekov. V tomto prípade je predpísaný hlavne prednizolón, ktorý dáva rýchly pozitívny účinok. Ale príjem pokračuje po dlhú dobu, pretože ukončenie kurzu spôsobuje druhý relaps. Počas celého liečebného cyklu a počas obdobia zotavenia je pacient pod neustálym lekárskym dohľadom.

Dlhodobé používanie kortikosteroidov často spôsobuje množstvo vedľajších účinkov:

• časté zmeny v emocionálnom pozadí;
• opuch mäkkých tkanív;
• nadváha;
• zvýšený krvný tlak;
• vývoj patológie endokrinného systému - diabetes mellitus;
• zvýšená chuť do jedla;
• bolestivé pocity v žalúdku;
• vyrážky na tvári vo forme akné;
• zmäkčenie kostného tkaniva, čo je vyjadrené častými zlomeninami.

Pri komplexnej farmakoterapii je ukázané použitie nasledujúcich liekov - chlorochin, alfa -tokoferol, metotrexát a pentoxifylín. Dávka a priebeh terapie sa vyberajú individuálne. Ovplyvňuje vek, fyzický stav pacienta, stupeň poškodenia tela a zdravotné indikácie.

Plazmaferéza je predpísaná pre závažné ochorenia obličiek a krvi. S tvorbou zlyhania obličiek je potrebná urgentná operácia na transplantáciu chorého orgánu alebo plazmaferézy navždy.

Pri absencii pozitívneho účinku z liečby hormonálnymi liekmi, prítomnosti patológie v nervovom systéme sa používa Infliximab (Remicade) - biologické činidlo, ktoré zmierňuje príznaky nervovej poruchy a eliminuje ďalšie príznaky patológie.

Kožná sarkoidóza je liečená nesteroidnými protizápalovými liekmi a na ničenie patogénnych vírusov a baktérií sú predpísané antibiotiká. Je dovolené používať glukokortikoidové masti a gély.

Inhalácie s kortikosteroidmi sú predpísané iba pre akútny zápal pľúc a priedušiek. Na odstránenie bolestivých pocitov v krátkom čase sú potrebné metódy exirokorporálnej a mimotelovej terapie.

Na liečbu ochorenia sa aktívne používa fyzioterapia. Procedúry pomáhajú zmierniť akútne záchvaty choroby a stimulujú prirodzené funkcie tela v boji proti patologickým granulómom.

Strelnikovej dýchací systém je potrebný na obnovenie respiračných funkcií pľúc a stimuláciu aktívneho prekrvenia. Nasýtenie buniek čerstvým prísunom kyslíka esenciálnymi stopovými prvkami urýchli proces hojenia.

Akupunktúra získava na obľube pri liečbe týchto stavov, existuje však riziko vzniku ďalších komplikácií. To si vyžaduje pokročilé znalosti o ľudskom tele s akupunktúrnymi bodmi. Mierny posun ihly nesprávnym smerom môže pacientovi spôsobiť vážne následky.

Masáž je predpísaná na obnovenie prívodu krvi do poškodených tkanív chorobou, aby sa zabránilo nekróze buniek s následným rozvojom fibrózy. Tu musí vykonávať aj špecialista s najvyššou kvalifikáciou.

Chirurgická liečba sa používa zriedka kvôli vysokému riziku recidívy. Lekár sa rozhodne vykonať operáciu so zvýšenou hrozbou patologického procesu pre život pacienta.

Používajú sa súkromné ​​typy chirurgických zákrokov:

• V prípade poškodenia dýchacích ciest s pleurálna dutina môže vyvolať akútne pľúcne zlyhanie, preto je potrebné naliehavé odstránenie defektu.
• Transplantácia pľúc sa vyznačuje zložitosťou postupu a vysokými nákladmi, čo znižuje frekvenciu používania metódy - odporúča sa pri akútnej fibróze tkaniva s prudkým poklesom objemu pľúc. Operovaní pacienti žijú 3-5 rokov, existuje riziko recidívy v darcovskom orgáne.
• Za prítomnosti vnútorného krvácania v orgánoch gastrointestinálny trakt laparoskopická metóda sa používa na zastavenie krvi a odstránenie prebytočnej tekutiny bez vážneho poranenia pacienta.
• Slezinu je možné odstrániť v prítomnosti veľkých objemov orgánu s prítomnosťou ohniskov vývoja uzlíkov.

Po chirurgickom zákroku je pacient prvých 3-6 mesiacov pod plnou kontrolou lekára. Potom je potrebná pravidelná kontrola každých 6 mesiacov.

Ožarovanie gama lúčmi sa aktívne používa pri tvorbe patológií v hrudníku, končatinách a koži. Vykonáva sa 3 až 5 procedúr, aby sa granulómy úplne absorbovali v tele. Metóda sa ukázala ako účinná pri pozorovaní radu pacientov s následnou štúdiou vývoja symptómov.

Počas liečby sa pacientovi odporúča proces terapeutického hladovania v nemocnici pod dohľadom ošetrujúceho lekára. To vám umožní zastaviť chorobu a zlepšiť fyzický stav pacienta. Doma je zakázané hladovať sami - existuje riziko vyvolania nežiaducich následkov s tvorbou závažných komplikácií v priebehu choroby.

Pacientovi je nastavená ponuka povolených jedál s presným dávkovaním. Telo je potrebné vyložiť z komplexného procesu trávenia jedla a následných metabolických procesov. Môžete jesť obilniny vo vode, zeleninu a ovocie, parené, polievky zo zeleninového pyré a ovocné kompóty.

Pacienti so sarkoidózou by mali dodržiavať klinické odporúčania ošetrujúceho lekára, aby sa vylúčil vznik závažných následkov. Ľudia s ním žijú svoj obvyklý život mnoho rokov. Vyžaduje sa iba pravidelné absolvovanie konzultácií na klinike a vykonanie potrebných testov.

Tehotenstvo a pôrod sú ženám povolené - choroba neznamená vážne komplikácie a patológie vo vývoji plodu. Ťažkosti s pôrodom nastávajú u žien po 40 rokoch. Tu sa odporúča podrobné vyšetrenie a úplné sledovanie tehotenstva.

Príležitostne je vstup do práce obmedzený a vydá sa osvedčenie o zdravotnom postihnutí. Táto situácia sa pozoruje pri tvorbe pľúcnej nedostatočnosti, patológii očí, závažných ochoreniach obličiek a nervového systému, ako aj pri poškodení srdca.

Diagnostika a liečba

Vzhľadom na nešpecifické príznaky dňa skoré štádia vývoj sarkoidózy, samotné symptómy, na ktorých prejav sa pacient sťažuje, nestačí na stanovenie správnej diagnózy. Je predpísaných množstvo testov a lekárskych vyšetrení - krvný test, test Mantoux, röntgen pľúc. Na objasnenie primárnej diagnózy môže byť potrebný ďalší prechod zobrazovania magnetickou rezonanciou na určenie priemeru, povahy a umiestnenia granulómov.

Možnosti liečby závisia od stupňa sarkoidózy. V počiatočnom štádiu pacientovi nie sú predpísané lieky, ale vyžaduje sa starostlivé dodržiavanie terapeutickej stravy, ktorá vylučuje jednoduché uhľohydráty - múku, sladkú, korenistú, slanú, korenistú, mastnú a vyprážanú. Výnimkou je cesnak a cibuľa, môžu a mali by sa jesť v akomkoľvek množstve. Je potrebné výrazne obmedziť spotrebu mliečnych výrobkov (okrem masla). Jedlá sú dusené a varené.

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré sa úspešne lieči a má priaznivú prognózu. Pomerne často sa granulómy vyriešia samy. V druhom, treťom a štvrtom štádiu sú predpísané hormóny (ak existujú patológie endokrinného systému) a kortikosteroidy, ktoré obnovujú činnosť pľúc a srdcových svalov a znižujú zápalový proces v lymfatických uzlinách.

Profylaxia sarkoidózy ako takej neexistuje. Aby sa znížilo riziko vzniku ochorenia, je potrebné raz ročne absolvovať pravidelné lekárske vyšetrenia a urobiť röntgenové snímky hrudníka a pľúc. To platí najmä pre ľudí, ktorým hrozí rozvoj sarkoidózy.

Predpoveď

S prognózou pľúcnej sarkoidózy by sa malo zaobchádzať opatrne. Na jednej strane je možné pozorovať benígny priebeh ochorenia a nezávislé vyliečenie, na druhej strane je choroba diagnostikovaná príliš neskoro, keď sa vyvinú zmeny v pľúcach, ktoré sú nezlučiteľné s ich normálnou funkciou.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy je priaznivá v prípade predklinickej diagnostiky ochorenia (to znamená pred nástupom symptómov) a včasnej, overenej liečbe. Pľúcne komplikácie spôsobené sarkoidózou sa nevyskytujú tak často ako pri iných ochoreniach dýchacieho systému. ale treba si dať pozor na komplikácie, ktoré vznikli v 3-4 štádiách pľúcnej sarkoidózy - zhoršujú prognózu.

Smrteľný výsledok môže nastať s rozvojom závažných komplikácií - najmä respiračného zlyhania.

Oksana Vladimirovna Kovtonyuk, lekársky komentátor, chirurg, konzultant lekár

• Bronchitída u detí: symptómy, príčiny, domáca liečba

• Respiračné zlyhanie: klasifikácia a núdzová starostlivosť

Príčiny, kvalifikácia choroby

Prečo sa choroba vyskytuje, nie je presne definované. Existuje niekoľko hlavných faktorov, medzi ktoré patria:

• Infekcia - predpokladá sa, že za sarkoidózou môžu vírusy alebo infekčné choroby. V tele vírusové bunky vyvolávajú výskyt protilátok, ktoré bojujú proti patogénom. Krvným obehom sa dostávajú do všetkých orgánov a tkanív, čo pomáha liečiť chorobu. Ale ak sa prítomnosť protilátok v tele vyskytuje dlhší čas, sú vytvorené predpoklady pre výskyt sarkoidózy. Patogény sú schopné vyvolať chorobu: tuberkulózne bacily, kliešťová borelióza, patogénne mikróby. Na vine sú baktérie, ktoré prispievajú k vzniku žalúdočných vredov, herpesu, rubeoly a hepatitídy C.
• Vzhľad kontaktu. Percento chorých ľudí po kontakte s chorými ľuďmi je nízke. Ochorenie bolo častejšie pozorované po transplantácii infikovaných orgánov.
• Environmentálny vzhľad. Prostredie ovplyvňuje výskyt sarkoidózy. Zvláštny účinok má prach s časticami kovov - zlata a titánu, berýlia a hliníka, kobaltu, medi a zirkónia. Ľudia, ktorí sú v dlhodobom kontakte s prachom, častejšie ochorejú. Plesne vyvolávajú vývoj choroby.
• Genetická predispozícia. Vyskytuje sa v prítomnosti abnormálneho génu; akýkoľvek faktor ovplyvňuje vývoj ochorenia.
• Používanie liekov. Vznik patologický vývoj na pozadí dlhodobej liekovej terapie. Predpokladá sa, že liečba interferónmi a antiretrovírusovými liekmi môže vyvolať. Ochorenie spomaľuje vývoj po vysadení lieku.

Sarkoidóza sa prejavuje niekoľkými znakmi vývoja, ktoré sa líšia príznakmi, fázou vývoja a závažnosťou priebehu.

Rozdiely vo fáze vývoja:

• Počiatočné - iba ochorenie vnútrohrudných lymfatických uzlín;
• Ovplyvnené je UGLU, hlavné tkanivo pľúc;
• Vytvorí sa premnoženie spojivového tkaniva, deštrukcia rastie do lymfatických uzlín mediastína.

Komplikácie prebiehajú v nasledujúcich fázach:

• Aktívny - charakterizovaný zrýchleným výskytom uzlín, abnormálny priebeh rastie a zachytáva blízke orgány, existujú jasné príznaky ochorenia.
• Stabilný - charakterizovaný spomalením choroby. Nové uzly sa nezobrazujú, existujúce sa nevyvíjajú, stav je stabilný.
• Reverzibilné - granulómy rastú a nekrotizujú, pacient cíti zhoršenie, výkon systémov a orgánov je narušený. Môže dôjsť k rakovine.

Pomalá progresia ochorenia nenecháva šancu na úplné vyliečenie, komplikácie je možné získať zo sarkoidózy.

Príznaky sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín - VHLH

Je veľmi ťažké diagnostikovať túto chorobu v počiatočnom štádiu.

Charakteristickým znakom sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín v relatívne dobrom stave pacienta s mimoriadne nepriaznivým obrazom v pľúcach.

Úplná vonkajšia asymptomatickosť na začiatku ochorenia výrazne komplikuje liečbu sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín v budúcnosti. Viac ako 30% pacientov zistí sarkoidózu vnútrohrudných lymfatických uzlín úplnou náhodou po elektívnej fluorografii.

Pri klinických príznakoch sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín boli zaznamenané iba dva stavy s najvýraznejšími znakmi patológie. Ide o Löfgrenov syndróm a Heerfordtov syndróm. U pacientov so sarkoidózou sú pozorované tieto prípady: bilaterálna lymfadenopatia, uveitída, horúčka, parotitída a nodosum erythema.

Poškodenie lymfoidného tkaniva: čo to je?

Toto je počiatočná forma generalizovanej lézie. Klinické príznaky iné ako zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny buď chýbajú, alebo sú úplne nešpecifické.

Röntgen jasne ukazuje symetricky zväčšené bronchopulmonálne, paratracheálne, tracheobronchiálne a bifurkačné lymfatické uzliny mediastína.

• Zvýšená teplota až na 38-39 stupňov.
• Zväčšené axilárne, krčné a inguinálne lymfatické uzliny.
• Pásové bolesti na hrudníku.
• Niekedy - všetky prejavy syndrómu chronickej únavy.

Poškodenie pľúcneho tkaniva

Sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín je systémová patológia a väčšina jej symptómov je úplne nešpecifická. Ochorenie je systematicky zamieňané s tuberkulózou a dokonca s rakovinou pľúc. Keď lézie postihnú pľúcne tkanivo, naznačuje to, že sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín prešla do druhého štádia.

Známky, ktoré signalizujú deštrukciu pľúcneho tkaniva granulómami:

• Teplota subfebrilu.
• Systematický kašeľ bez zjavných príznakov nachladnutia.
• Dýchavičnosť, dýchavičnosť.
• Bilaterálna lymfadenopatia.
• Kompresívna bolesť na hrudníku.
• Kožné lézie.
• Poškodenie srdca - môže prebiehať úplne asymptomaticky a prejavovať sa ako záchvaty predsieňovej fibrilácie až do smrti.
• Zvýšenie enzýmov v krvi v dôsledku patológií, ktoré vznikli v pečeni.
• Poškodenie očí vo forme autoimunitnej uveitídy.
• Erythema nodosum na nohách.
• Horúčka.
• Bolesť kĺbov.
• Opakujúca sa pneumónia.

Dôležité! Pri pretrvávajúcom kašli bez príznakov nachladnutia viac ako 1 mesiac by ste sa mali obrátiť na pulmonológa na ďalšie povinné vyšetrenie.

Aké lieky sú predpísané, ak sa vyvinie sarkydóza pľúc, liečba

Ak lekár diagnostikoval pľúcnu sarkydózu, liečba nezačne okamžite, často prejde niekoľko mesiacov, počas ktorých špecialista sleduje vývoj ochorenia. Lekársky okamžitý zásah nastáva v jednom prípade - ak sa lézia rýchlo šíri a ohrozuje zdravie pacienta.

Potom, čo sa lekár uistil, že nie sú potrebné agresívne opatrenia, môže predpísať používanie jednoduchých formulácií. Najbežnejšie používanými liekmi sú steroidy a protizápalové lieky. Okrem toho môže odborník predpísať antidepresíva alebo antioxidanty. Pacient musí byť zaregistrovaný, vplyv na chorobu sa vyskytuje pod prísnym dohľadom lekára. Až po úplnom zotavení (to sa môže stať za niekoľko rokov) sa lekár môže rozhodnúť odstrániť pacienta z registra.

Formy sarkoidózy

Lekári izolujú rôzne formy sarkoidóza, a sú primárne dôsledkom odlišnej lokalizácie výskytu granulómov. Choroba sa správa tak nepredvídateľne, že je ťažké odhadnúť, kde presne v pacientovi sa objavia.

Najbežnejšou zo všetkých existujúcich foriem tejto choroby je presne sarkoidóza pľúc. Nie je náhoda, že sa pulmonológovia s takýmito pacientmi stretávajú častejšie ako s inými, pretože práve k nim ich odporúčajú terapeuti alebo všeobecní lekári.

Táto forma sarkoidózy sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že v pľúcnom tkanive sa objavujú zvláštne novotvary, ktoré sú pre ňu špecifické - granulómy z epiteloidných buniek s obrovskými jadrami. Postupne sa zväčšujú, navzájom sa spájajú. Vzhľadovo veľmi pripomínajú podobné ložiská v tuberkulóznom procese, a preto sa tieto choroby často navzájom líšia. Na rozdiel od druhých však v týchto formáciách nie sú ložiská kazeóznej nekrózy a mykobaktérií, nerozpadajú sa, a preto je prognóza pľúcnej sarkoidózy úplne odlišná. Tieto lézie môžu náhle spontánne zmiznúť alebo sa niekedy vyriešia vytvorením oblastí fibrózy (jazvového tkaniva).

Klinické prejavy pľúcnej sarkoidózy teda priamo závisia od počtu ohniskov a ich účinku na funkciu dýchania, to znamená od toho, koľko pľúcneho tkaniva vypadne z procesu výmeny plynov. Ide o jedno z mála chronických ochorení, pri ktorých je možné úplné samoliečenie, v čo dúfajú pacienti a ich ošetrujúci lekári.

Klinické prejavy veľmi závisia od štádia sarkoidózy, ktorých je iba 3. V každom z nich sú objemy patologického procesu odlišné, preto lekárska taktika nie je rovnaká. Porážka navyše nezačína pľúcami, ale skutočnosťou, že u pacienta sa vyvinie sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín. Potom, s progresiou, keď lekári diagnostikujú sarkoidózu 2. stupňa, je do procesu už zapojený samotný parenchým pľúc. V každom štádiu však môže dôjsť k spontánnej remisii alebo úplnému zotaveniu, čo odlišuje tento neduh od väčšiny ostatných.

Izolácia štádia sarkoidózy v diagnostike je veľmi dôležitá pre pochopenie zanedbávania procesu a určenie taktiky liečby.

1. sarkoidóza alebo sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín

Ak je pacientovi diagnostikovaná sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín alebo 1. štádium ochorenia, potom sa granulómy zvyčajne objavujú v bronchopulmonálnych, tracheobronchiálnych, bifurkačných alebo paratracheálnych lymfatických uzlinách. Vo väčšine prípadov sú tieto zmeny náhodným nálezom pri rutinnej fluorografii alebo röntgenovom vyšetrení hrudníka z úplne iného dôvodu. Ak je v tomto štádiu sarkoidóza, spravidla neexistujú žiadne príznaky. Iba v zriedkavých prípadoch sa pacient môže sťažovať na pocit ťažkosti v hrudníku, ktorý sa zvyšuje s dýchaním, ale takmer nikto také sťažnosti nerobí. V niektorých prípadoch existujú nešpecifické príznaky, ako je slabosť, malátnosť, potenie, strata hmotnosti, predĺžená nízka horúčka atď. Môžu však naznačovať veľký počet ďalších ochorení, medzi ktorými sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín nie je ani zďaleka prvá. miesto. U niektorých pacientov dochádza k spontánnemu zotaveniu, ale niekedy sa počiatočný stupeň ochorenia plynule zmení na sarkoidózu 2. stupňa.

2. sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza 2. stupňa je charakterizovaná súčasným postihnutím lymfatických uzlín a pľúcneho tkaniva. Toto štádium ochorenia je spravidla prirodzeným vývojom sarkoidózy vnútrohrudných lymfatických uzlín, v ktorých sa v pľúcach objavujú miliárne (najmenšie) alebo ohniskové (väčšie) útvary. Podľa svojich rádiologických vlastností sa veľmi podobajú šírenej pľúcnej tuberkulóze, ide však o dve úplne odlišné choroby a taktika pre nich nie je rovnaká. V druhom prípade pacient rozhodne potrebuje liečbu, pretože je nákazlivý pre tých, ktorí žijú vedľa neho. Pacient so sarkoidózou 2. stupňa nepredstavuje pre ostatných žiadne nebezpečenstvo a lekári volia individuálne taktiky, medzi ktorými môže byť čakanie, to znamená bez použitia lieky.

V niektorých prípadoch ani v tomto štádiu ochorenia nemusí pacient pociťovať žiadne negatívne pocity a tieto zmeny budú len náhodným nálezom počas röntgenovej štúdie alebo fluorografie. Obvykle však majú pacienti stále obavy z dýchavičnosti, kašľa, bolesti na hrudníku a niekedy sa počas auskultácie počuje suchý alebo vlhký sipot v pľúcach. To je zvyčajne sprevádzané nešpecifickými príznakmi, ako je slabosť, subfebrilná horúčka, zimnica, potenie a únava. Ak má pacient súbežnú sarkoidózu, symptómy môžu naznačovať výskyt mimopľúcnych symptómov, pretože komplikácie sa vyvíjajú z pečene, sleziny, kostí, kĺbov a očí.

Sarkoidóza 2. stupňa môže prejsť do 3. stupňa procesu alebo môže dôjsť k spontánnemu zotaveniu.

V 3. štádiu sarkoidózy sa granulómy v pľúcach a lymfatických uzlinách transformujú na oblasti fibrózy alebo tkaniva jazvy. Je to alternatíva k spontánnemu zotaveniu, ktoré je konečnou fázou procesu. Tieto ložiská fibrózy vypadávajú z výmeny plynov, pretože pľúcne tkanivo v nich už nie je také a je obyčajnou jazvou. Súčasne na ostatné časti pľúc (zdravé) padá zvýšené zaťaženie, pretože potreba kyslíka neklesá, rastú a vzniká emfyzém. Tento proces je bohužiaľ nevratný a žiadne lieky pacientovi nedokážu úplne pomôcť.

Táto fáza procesu spravidla nie je asymptomatická. Pacient má obavy z dýchavičnosti, kašľa so slabým spútom, slabosti, straty hmotnosti, závratov, zníženej tolerancie cvičenia, častého prechladnutia, respiračných chorôb atď.

V priebehu ochorenia v ktoromkoľvek štádiu sa rozlišujú obdobia exacerbácie, remisie, spontánneho zotavenia. Podľa rýchlosti rastu patologických zmien môže ísť o pomalý, abortívny, chronický alebo progresívny proces.

Sarkoidóza periférnych lymfatických uzlín

Sarkoidóza lymfatických uzlín mimo hrudníka je bežnou komplikáciou tejto choroby. Vyskytuje sa u 25% pacientov s týmto ochorením. Pri sarkoidóze tejto formy sú postihnuté nasledujúce lymfatické uzliny:

• krčný chrbát a predok,
• lakeť,
• supraklavikulárny,
• inguinálna.

So sarkoidózou lymfatických uzlín sa stávajú väčšími, husto elastickými konzistenciami, pričom sa nevytvárajú fistuly. Sú bezbolestné a nespôsobujú pacientovi utrpenie, ak sa nezvýšia do takej miery, že stlačia okolité tkanivá, orgány a cievy.

Sarkoidóza lymfatických uzlín je prognosticky nepriaznivým znakom tejto choroby, pretože zvyčajne hovorí o malígnej, prchavej povahe procesu. Priebeh choroby sa často tvrdohlavo opakuje. Ak má človek podozrenie na sarkoidózu, biopsia lymfatickej uzliny je pre lekára veľmi dôležitá, pretože môže odhaliť prítomnosť granulómov epiteloidných buniek špecifických pre túto chorobu.

Kožná sarkoidóza sa vyskytuje asi u tretiny pacientov s týmto ochorením, to znamená, že iba títo ľudia majú špecifické kožné lézie, ktoré umožňujú špecialistovi jednoduchú diagnostiku. Často sú to prvé príznaky ochorenia, ktoré sa objavujú dlho pred komplikáciami dýchacieho systému, a sú zreteľnejšie ako všetky ostatné. Avšak nie každý lekár, ktorý videl také svetlé a špecifické oblasti lézie, bude schopný určiť, že ide presne o sarkoidózu pokožky, pretože je veľmi zriedkavá.

Najčastejšími príznakmi tejto choroby sú nasledujúce:

• Erythema nodosum.

Tento kožný prejav ochorenia je dôsledkom sekundárnej cievnej lézie - vaskulitídy. To znamená, že vizuálne lekár vidí okrúhle, tmavé, pomerne husté uzly na koži, ktoré sú bolestivé pri palpácii. Dávajú pacientovi nepohodlie, niekedy spôsobujú vážne utrpenie. Najbežnejšia lokalizácia procesu na dolné končatiny... Biopsia v tejto forme sarkoidózy nie je diagnosticky informatívna, pretože uzliny sú dôsledkom vaskulitídy a neobsahujú epiteloidné bunky s obrovskými jadrami charakteristickými pre túto chorobu. Vzhľadom na bolestivosť procesu musí erythema nodosum nevyhnutne podliehať adekvátnej liečbe a čím skôr sa začne, tým je priaznivejší výsledok.

• Sarkoidové plaky.

Sú to vínovo sfarbené, bordové, hrboľaté kožné tesnenia, ktoré sú bezbolestné s osvietením v strede. Nesvrbia, svrbia a nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity. Obvykle sú umiestnené symetricky na zadku, bočných plochách tela, tváre a končatín. Obvykle sú zahrnuté v štruktúre sarkoidózy choroby, ktorej symptómy postihujú niekoľko orgánov a systémov naraz a sú doplnené zapojením pľúc, lymfatických uzlín, sleziny a pečene do procesu. Tieto kožné lézie pretrvávajú dlho, zvyčajne samy nezmiznú, spôsobujú pacientovi duševné utrpenie, pretože sú výraznou kozmetickou vadou, a preto vyžadujú povinná liečba... Ak má pacient kožnú sarkoidózu, biopsia plaku s následnou histologickou analýzou je vynikajúcou metódou na presné overenie diagnózy.

• Lupusová horúčka.

Sarkoidóza kože, prebiehajúca v tejto forme, vizuálne pripomína vyrážku, ktorá sa objavuje pri systémovom lupus erythematosus. Sú reprezentované jasnými symetrickými purpurovými vyrážkami na bočných plochách nosa, tváre, prstov a uší. Sú bezbolestné, nesvrbí a nespôsobujú nepríjemné pocity. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že sú na prominentnom mieste, tieto kožné lézie predstavujú závažný kozmetický defekt a spôsobujú pacientovi duševné utrpenie. Rovnako ako sarkoidné plaky je lupusová horúčka pri tejto chorobe zvyčajne kombinovaná s inými lokalizáciami lézie.

Predpoveď pre kožná forma sarkoidóza závisí predovšetkým od povahy procesu. Ak sa vyrážka objaví náhle, náhle, spontánne, potom je pravdepodobnosť samoliečby alebo rýchlej reakcie na adekvátnu terapiu pravdepodobnejšia ako pri chronickom pomalom procese.

Okrem bežnejších miest existujú aj vzácnejšie formy sarkoidózy. Rozpoznať ich je často veľmi ťažké, pretože zmeny sú nešpecifické, to znamená, že vyzerajú ako mnoho iných chorôb. Tu sú najbežnejšie lokalizácie tejto choroby:

• Sarkoidóza sleziny.

Vyskytuje sa u 10-40% pacientov. Prejavuje sa zväčšením veľkosti tohto orgánu (splenomegália), alebo zvýšením jeho práce na ničení krviniek (hypersplenizmus). V niektorých prípadoch musí byť tento orgán odstránený, pretože masívna slezina zasahuje normálna premávka, spôsobuje bolesť v ľavom hypochondriu.

• Sarkoidóza orgánu videnia.

Táto forma sa vyskytuje u 25% všetkých pacientov s touto chorobou a je najnebezpečnejšia, pretože bez včasnej liečby môže sarkoidóza viesť k slepote. Je reprezentovaná prednou, zadnou uveitídou, uveoretinitídou. S týmto typom komplikácií v 80%je možné identifikovať súčasné poškodenie blízkych lymfatických uzlín a lymfatických uzlín koreňov pľúc, zmeny kostí, sleziny a pečene.

• Sarkoidóza hematopoetických orgánov.

Nie je to bežné. Komplikácie z práce tohto systému však nie sú neobvyklé, pretože mnohé lieky používané ako základná terapia ho inhibujú a vedú k erytro-, neutropénii.

• Sarkoidóza obličiek.

Vyskytuje sa u 10% pacientov s týmto ochorením. S ním je možný výskyt granulómov, ktoré zasahujú do normálneho procesu tvorby moču, ako aj sekundárne ukladanie vápenatých solí, čo tiež negatívne ovplyvňuje prácu týchto orgánov.

• Sarkoidóza orgánov muskuloskeletálneho systému.

Prezentované komplikáciami z kĺbov, kostí, svalov. Najnebezpečnejším je výskyt cýst v kostiach lebky a chrbtice.

• Sarkoidóza srdca.

Je to jedna z najzávažnejších foriem tejto choroby, pretože súčasne sa v srdcovom svale tvoria granulómy a zabraňujú jeho úplnému stiahnutiu.

• Neurosarkoidóza.

Patrí tiež k najťažším formám, ale prognóza závisí predovšetkým od toho, ktorý z nervov sa podieľa na patologickom procese.

• Sarkoidóza tráviaceho systému.

Prezentované hlavne difúznou tvorbou granulómov v pečeňovom parenchýme. Najčastejšie sa pacienti obávajú závažnosti pravého hypochondria, spôsobeného nárastom tohto orgánu (hepatomegália).

Veľa o diagnostike sarkoidózy

Pretože sarkoidóza je veľmi podobná tuberkulóze (na rádiografoch aj klinicky) a absencia CD (Kochov bacil alebo tuberkulózny bacil) sa vyskytuje aj pri tuberkulóze (napríklad tuberkulóze), biopsia a histologické vyšetrenie materiálu sú rozhodujúce dôležitosť.

• Diagnózu sarkoidózy potvrdzuje iba izolácia granulómu.

Všetky ostatné metódy (RTG hrudníka, CT pľúc a mediastína, rutinné biochemické a klinické testy, spirografia, štúdium indikátorov imunity, hľadanie mimopľúcnych foriem, vyšetrenie otolaryngológa, neurológa a oftalmológa, bronchoskopia) vám umožňujú získať ako blízko k diagnóze, ako sa vám páči, ale nepotvrdzujte jeho.

Exodus

Pacienti trpiaci sarkoidózou pľúc sa čudujú, ako dlho s nimi žijú.

Lekári hovoria, že patológia môže skončiť:

• Úplné zotavenie (niekedy príde samo a niekedy sa stane výsledkom terapie predpísanej lekárom);
• Injekcia sarkoidózy, zhoršenie existujúcich symptómov a rozvoj fibrózy.

Vďaka modernej medicíne je prognóza sarkoidózy pľúc vo všeobecnosti priaznivá. Aktívne obdobie prebieha bez výrazných symptómov, bez viditeľného zhoršenia. U 1/3 pacientov choroba degeneruje do stavu remisie s periodickými exacerbáciami.

Sarkoidóza pľúc - ochorenie, počas ktorého dochádza k koncentrácii zápalových buniek - granulóm... Ochorenie má prevažne chronický zvlnený priebeh, jeho etiológia zostáva nejasná.

Sarkoidóza pľúc v 2 etapách charakterizované infiltráciou pľúcneho tkaniva (pľúca sú „namočené“). Biologické tekutiny, bunkové prvky a chemikálie prenikajú do tkaniva. Podľa ICD-10 sarkoidóza odkazuje do triedy III"Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu" D86.0 Sarkoidóza pľúc.

Patogenéza a patomorfológia sarkoidózy pľúc 2. stupňa: čo to je

Sarkoidóza v 2 etapách už konečne vytvorená patológia dýchacieho systému. Najčastejšie so sarkoidózou v tomto štádiu dochádza k súčasnej porážke obidve pľúca.

Existuje 3 etapy ontogenéza sarkoidného granulómu: granulomatózne, hyperplastické a fibrohyalinné... Granulómy sú rýchlo sklerotizované a je ovplyvnené elastické tkanivo alveol a kapilár.

Pri sklerotizácii sa interalveolárne septy rozšíria, steny alveol a priedušiek môžu tolerovať zakrivenie a normálna výmena plynov je narušená. Súčasne s pľúcami pri sarkoidóze v 2 etapách sú ovplyvnené aj ďalšie skupiny vnútrohrudných lymfatických uzlín, ktoré sa zväčšujú (v dôsledku akumulácie granulómov). Porážka lymfatických uzlín pri ochorení môže byť bilaterálne.

Príznaky a rozdiely medzi 1. a 2. štádiom ochorenia

Sarkoidóza je z hľadiska svojich klinických prejavov veľmi rôznorodá. Prvé štádium sarkoidóza pľúc je v niektorých prípadoch asymptomatická. Fáza 2 sarkoidóza pľúc, u pacienta sa vyvinie suchý kašeľ (alebo so slabým spútom), dýchavičnosť, celkové nepohodlie na hrudníku alebo bolesť v hrudi a chrbte.

Pacient so sarkoidózou pľúc stráca váhu, cíti sa únava a slabosť, stúpa teplota môže byť prítomný bolesť kĺbov (artralgia) zobrazí sa erythema nodosum, vnútrohrudné lymfatické uzliny sú zväčšené obojstranne.

So sarkoidózou pľúc sa môžu k hlavným pripojiť symptómy mimopľúcnej povahy: poškodenie kostí, pokožky, očí (uveitída), žliaz (v blízkosti uší). V zriedkavých prípadoch sarkoidózy sa pozoruje sčervenanie pokožky tváre.

Pri počúvaní hrudníka so sarkoidózou pľúc môžete počuť sipot a crepitus (zvuk, keď sa alveoly „zlomia“).

So sarkoidózou 2 stupne môžu sa objaviť neuroendokrinné poruchy.

Diagnostika

Sarkoidóza patrí do skupiny granulomatóznych chorôb. Obsahuje asi 70 nosologických foriem, prejavuje sa v rôznych klinický obraz a rôzne možnosti prúdenia. Tieto choroby majú vzhľadom na spoločnosť ich patomorfologických zmien podobné klinický a rádiologický obraz a laboratórne zmeny.

Diagnóza preto nie je jednoduchá. Pľúcna sarkoidóza je zamieňaná s diseminovanou tuberkulózou, pneumóniou, systémovým lupus erythematosus, alergickou alveolitídou a karcinomatózou a mykobakteriózou. Ako sa diagnostikuje sarkoidóza pľúc?

Dôležité! Chýbajúci špecifický klinický obraz a podobnosť klinických a rádiologických prejavov sú problémom pri diagnostike pľúcnej sarkoidózy. Aj klasická morfologická štúdia má podiel chýb. vo výške 10%.

Tiež by vás zaujímalo:

Ako liečiť

Liečba sarkoidózy pľúc je vybraná lekárom individuálne, v závislosti od závažnosti ochorenia. Liečba sarkoidózy pľúc je spravidla zdĺhavá. Komplex liečby sarkoidózy pľúc zahŕňa steroidy (Prednisolone, Urbazone, Triamcinolone, Metipred, Dexazone), imunosupresíva (Rezokhin, Delagil a Azathioprine), antioxidanty (Acetát, tokoferol a retinol), protizápalové lieky (Indometacín) a vitamíny. Okrem toho môže lekár predpísať fungicídne a antiandrogénne lieky na liečbu sarkoidózy pľúc.

Foto 1. Liek Prednisolone Nycomed vo forme tabliet, 30 kusov v balení, 5 mg, výrobca - "Nycomed".

V prípade individuálnej neznášanlivosti na prednizolón môže byť nahradený Cyklosporín A... Systémové steroidy môžu byť pri liečbe sarkoidózy pľúc nahradené inhalačnými steroidmi. V zriedkavých prípadoch môže byť potrebné liečiť pľúcnu sarkoidózu proti tuberkulóze drogy. Liečebný režim pre sarkoidózu môže zahŕňať striedanie steroidov s nesteroidnými liekmi ( Indometacin, Voltaren).

S endobronchiálnou léziou je predpísaný pacient so sarkoidózou pľúc inhalačné glukokortikoidy, na zníženie intenzity kašľa. Na poškodenie pokožky a očí sa používajú topické glukokortikoidy. Osoba so sarkoidózou musí dodržiavať špeciálnu diétu.

Predpoveď na celý život

Podľa štatistík 80% pacientov so sarkoidózou 2. stupňa sú vyliečené počas päť rokov. Takmer 100% pozitívne prognóza u pacientov so sarkoidózou, ktorých choroba sa nerozšírila za hrudník, a choroba začala nodulárnym emfyzémom. Pravdepodobnosť recidívy sarkoidózy bohužiaľ zostáva, preto je po vyliečení potrebné každoročné vyšetrenie.

V niektorých prípadoch možno budete musieť prejsť sekundárne priebeh glukokortikoidov na liečbu pľúcnej sarkoidózy.

Podľa lekárskych štatistík s nečakaným vyliečením v 90% prípadov dochádza k relapsom (najmä v prvých 2 rokoch). V 10% prípadov choroba sa vracia po 2-3 rokoch.

O opakoval choroba, choroba nadobúda chronický priebeh ( u 30% pacientov). Zaznamenaný smrteľný výsledok iba v 5% prípadov.

Príčinou smrti pri sarkoidóze pľúc je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, v dôsledku čoho dochádza k krvácaniu v dýchacích orgánoch. Je zrejmé, že prognóza priamo závisí od fázy procesu a formy, od včasného zistenia ochorenia, individuálneho výberu a aplikácie liečebnej terapie a pravidelného monitorovania lekárom.

Poskytujú zdravotné postihnutie

Kompletný zoznam choroby, ktoré odôvodňujú priradenie zdravotného postihnutia, sa nachádzajú v príslušných predpisoch Ruskej federácie. Od na rok 2018 v Rusku bol vytvorený nový zoznam diagnóz, ktorý zahŕňa sarkoidózu pľúc (respiračné choroby, vývojové patológie). Na zistenie a registráciu zdravotného postihnutia pacient poskytuje štandardný balík lekárskych dokumentov a odporúčanie na vyšetrenie od ošetrujúceho lekára.

Sarkoidóza pľúc je chronická patológia, pri ktorej sa v pľúcnom tkanive tvorí množstvo granulómov - husté, zapálené uzliny rôznych veľkostí. Takéto uzliny sa môžu vyvinúť v mnohých orgánoch a tkanivách, to znamená, že choroba je systémová a pľúca sú orgánom spomedzi tých, ktoré sú najčastejšie postihnuté sarkoidózou (spolu s pečeňou a slezinou).

Sarkoidóza patrí k množstvu chorôb, ktoré stále nie sú úplne objasnené a vyvolávajú mnoho otázok.

Prevalencia

Najčastejšie ochorejú v mladom a strednom veku (priemerný vekový rozsah pacientov je 21-45 rokov), častejšie ochorejú ženy.

Podľa štatistík je zaznamenaný maximálny výskyt:

• vo všetkých kategóriách pacientov v druhej alebo tretej dekáde života;
• u žien - navyše medzi štvrtou a šiestou dekádou života.

Tieto vzorce by sa mali vziať do úvahy, keď prejavujú pohotovosť voči výskytu sarkoidózy.

Zaujímavý fakt!

Rasy zaznamenali zvláštnosti choroby: Európania ochorejú menej často ako Afričania a Indiáni 1,5 -krát a 4 -krát, ale častejšie ako Američania 2 -krát. Riziko ochorenia u ľudí svetlej pleti je stredné a zvyšuje sa, ak mala rodina predka tmavej pleti aspoň v jednej línii (materskej alebo otcovskej).

Sarkoidóza sa týka radu chorôb, ktoré sú v rôznych častiach sveta rovnako bežné (táto skutočnosť núti človeka kriticky sa postaviť k tvrdeniu, že choroba je spôsobená určitými faktormi životného prostredia).

Príčiny a mechanizmy

Doteraz nie sú presné dôvody, ktoré vyvolávajú tvorbu uzlín v pľúcach, známe, aj keď sa v tejto oblasti intenzívny výskum vykonáva viac ako tucet rokov. Väčšina lekárov sa prikláňa k názoru, že sarkoidóza je:

• nie onkologické ochorenie (kvôli zhode mien si ho pacienti mýlia s pľúcnym sarkómom);
• nie je infekčná lézia (na rozdiel od stereotypov niektorých pacientov je nemožné sa od ostatných nakaziť - pridružený infekčný proces v uzlinách je sekundárnym javom, ktorý sa neprenáša z chorého na zdravého človeka).

Lekári viac ako raz popísali rodinné prípady sarkoidózy - táto „rodinnosť“ bola vysvetlená:

• dedičnosť;
• pôsobenie rovnakých nepriaznivých faktorov vonkajšieho prostredia, v ktorom žijú zástupcovia tej istej rodiny (tento faktor je sporný).

Pravidelne sa zaznamenávajú lokálne ohniská pľúcnej sarkoidózy. Nie je však dostatok údajov na oficiálne potvrdenie profesionálnych a nákazlivých rizík vo výskyte tejto choroby.

Poznámka

Jedna z najčastejšie zvažovaných teórií výskytu sarkoidózy pľúc: choroba sa vyvíja vdýchnutím neznámeho environmentálneho činidla, ktoré začína pôsobiť na imunitný systém, a spôsobuje tvorbu uzlín v pľúcnom parenchýme .

Úloha takéhoto agenta sa najčastejšie pripisuje:

• Kochova palica (patogén);
• vírusy (najmä členovia skupiny);
• niektoré huby;
• (druh baktérie, ktorá najčastejšie postihuje genitourinárny systém).

Tieto predpoklady vyvolávajú otázky - napríklad prečo v niektorých prípadoch Kochov bacil vyvoláva tuberkulózu a v iných sarkoidózu bez izolácie patogénu v patologických uzlinách? A prečo sa pri výrazných klinických prejavoch neinfikujú kontaktom s chorým človekom? Vzhľadom na mnohé nezrovnalosti a nepotvrdené, hoci zmysluplné predpoklady, je sarkoidóza naďalej jedným z hlavných „tmavých koní“ v medicíne.

Niektoré chemické prvky sú tiež považované za činidlá vyvolávajúce nástup sarkoidózy - sú to tieto:

• zirkónium;
• kremík;
• berýlium.

Prvé dva prvky spôsobujú lokálne reakcie, ako je tvorba granulómu, ale nie systémové. A berýlium vyvoláva tvorbu uzlín v pľúcach, ako pri sarkoidóze, ale bez imunologických zmien charakteristických pre sarkoidózu.

Vedci stále nedokážu vysvetliť skutočnosť, že sarkoidóza je bežnejšia u nefajčiarov ako u fajčiarov, bez ohľadu na históriu fajčenia.

Pokrok v štúdiu sarkoidózy - jasné pochopenie toho, že choroba je spojená s imunitnými reakciami ľudského tela. Vzhľad uzlín (alebo tuberkul) v pľúcach je spojený s imunitným systémom - makrofágy (bunky, ktoré útočia na cudzie prvky, ktoré sa dostali do tela a pohltia ich) a T -pomocníci (typ lymfocytov, ktoré pomáhajú imunitnému systému bojovať proti negatívnym faktory, "signalizácia» O prítomnosti týchto faktorov - najmä mikroorganizmov, cudzích proteínov atď.). V jadre je sarkoidóza pľúc lymfocytovou alveolitídou.- poškodenie alveol spojených s prítomnosťou lymfocytov, ktoré sú v uvedených uzlinách hojné.

Imunitný systém pri sarkoidóze je dosť kontroverzný:

• zvyšuje sa úroveň bunkovej imunity (to znamená, že v tele je dostatok buniek, ktoré sú schopné útočiť a ničiť cudzie činidlá bez ohľadu na pôvod týchto činidiel);
• úroveň humorálnej imunity je znížená (v tele klesá počet protilátok, ktoré bojujú iba s niektorými špecifickými nepriateľskými agentmi).

Príznaky sarkoidózy pľúc

Jednou z hlavných charakteristík pľúcnej sarkoidózy je, že sa môže celkom dlho nijako neprejavovať a je detekovaná úplne náhodou. keď sa pacient obráti na lekára z iného dôvodu (táto skutočnosť opäť zdôrazňuje dôležitosť preventívnej prehliadky a najmä, aj keď pacient trvá na tom, že ho „nič nebolí“). Navyše, v mnohých prípadoch dochádza k samoliečeniu - pacient nemusí do konca života vedieť, že je chorý na sarkoidózu, a zvyškové efekty budú zistené až po smrti pri pitve.

Alergické prejavy sú jedným z patogenetických (jasne spojených s mechanizmami vývoja ochorenia) znakov sarkoidózy. Vysvetľuje ich skutočnosť, že granulómy nahrádzajú lymfoidné tkanivo, čo vedie k zníženiu počtu lymfocytov.

Alergické reakcie pri sarkoidóze pľúc sú vo svojich prejavoch stabilné a v niektorých prípadoch nezmiznú pomerne dlho, aj keď má pacient klinické zlepšenie. Pripisuje sa to skutočnosti, že bunky súvisiace s imunitnou odpoveďou tela migrujú do postihnutých pľúc, ich celkový počet v krvi klesá, telo nemá na vonkajšie faktory prakticky čo reagovať.

Existujú 4 štádiá sarkoidózy, ale nie všetky sú sprevádzané klinickými prejavmi.

O prvé štádium zväčšujú sa vnútrohrudné lymfatické uzliny, tento proces sa nemusí klinicky prejaviť.

Napriek tomu, že o druhá etapa v pľúcach sa začnú vytvárať veľké ložiská uzlíkov a symptómy tiež často chýbajú. Niekedy sa to môže prejaviť:

• bezvýznamný;
• s fyzickou námahou.

Tretia etapa sarkoidóza pľúc sa často prejavuje výraznými príznakmi, pretože práve v tomto štádiu klesá výška zmien v pľúcach (nielen tvorba granulómov, ale aj fibróza - klíčenie pľúc spojivovým tkanivom). Ide o tieto znaky:

Priebeh tretej etapy môže byť subakútny alebo chronický (s prejavmi strednej alebo strednej intenzity).

Štvrtá etapa sa prejavuje ako prudké zhoršenie celkového stavu na pozadí symptómov z dýchacieho systému.

V niektorých prípadoch prvé dve etapy prechádzajú veľmi rýchlo a potom sa objavia znaky tretej etapy:

• akútny nástup;
• vysoká teplota (až 37,8-38,3 stupňov Celzia);
• bolesť v hrudi;
• zmeny v iných orgánoch a systémoch - najmä opuch kolenných kĺbov, tvorba erythema nodosum (červené zapálené uzliny), ktoré možno nájsť hlavne na koži nôh, zvýšenie lymfatických uzlín.

Vo všeobecnosti môže byť nástup pľúcnej sarkoidózy:

• asymptomatické;
• postupný;
• ostrý.

Klinické prejavy často zaostávajú za zmenami v pľúcach a vnútrohrudných lymfatických uzlinách - dokonca aj pri výraznom poškodení pľúc môže byť stav pacienta uspokojivý. Inými slovami, ak má pacient príznaky, znamená to, že v skutočnosti už dlhší čas trpí sarkoidózou. Absencia akýchkoľvek klinických symptómov bola zistená u pomerne významnej časti chorých - v 10% prípadov.

Vo väčšine prípadov je sarkoidóza pľúc diagnostikovaná kvôli tomu, že sa objavila jedna z jej komplikácií - hlavne táto, o ktorej sa pacient poradil s lekárom. Pri sarkoidóze sú typické príznaky respiračnej tiesne:

• dýchavičnosť, zhoršená námahou;
• v neskorších štádiách - pocit nedostatku vzduchu;
• bledosť a potom cyanóza kože a viditeľných slizníc;
• slabosť, apatia, znížený výkon, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku hypoxie (nedostatku kyslíka) mozgových tkanív.

Komplikácie

Komplikácie sa pozorujú pri rýchlo postupujúcej neliečenej sarkoidóze (keď existujú pochybnosti o diagnóze a liečba ešte nebola predpísaná), ako aj pri jej pokročilých formách. Najčastejšie boli pozorovaní u pacientov, ktorí dlho ignorovali preventívne vyšetrenia a odmietali vykonávať fluorografiu hrudníka.

Najčastejšími komplikáciami sarkoidózy pľúc sú:

Diagnostika

Cesta klinické príznaky sarkoidóza je nešpecifická (to znamená, že sa môže prejaviť inými ochoreniami dýchacieho systému), navyše sa prejavuje neskoro, potom sa diagnostikuje s výsledkami fyzického vyšetrenia (vyšetrenie, poklepanie a počúvanie hrudníka fonendoskop) a dodatočné metódy výskum. Fyzické zmeny budú informatívne v neskorších štádiách ochorenia - sú to príznaky ako:

• cyanóza kože a viditeľných slizníc, vznikajúca v dôsledku respiračného zlyhania, ktorá sa vyvíja ako komplikácia sarkoidózy pľúc;
• oslabenie dýchania a zriedkavé suché sipot, ktoré je možné počuť pri auskultácii pľúc. Mokré pochvy nie sú počuť, pretože granulómy sa nerozpadávajú a nevyvolávajú tvorbu spúta.

Inštrumentálne výskumné metódy, ktoré sa používajú na potvrdenie diagnózy pľúcnej sarkoidózy, sú:

• a -grafické orgány hrudníka - rádiologické príznaky zmien v pľúcach sú určené už v prvom a druhom štádiu ochorenia (často asymptomatické);
• počítačová tomografia a jej progresívnejšia verzia - špirálová počítačová tomografia. Obe metódy umožňujú posúdiť stav pľúcneho parenchýmu a prítomnosť granulómov na rôznych počítačových tkanivových rezoch;
• spirografia - používa sa iba ako pomocná metóda, ktorá je informatívna iba v prípade respiračných porúch - a to sa pozoruje v pomerne neskorých štádiách pľúcnej sarkoidózy. Metóda pomáha posúdiť závažnosť respiračného zlyhania.

Povaha zmien v pľúcach zistených počas fluoroskopie a zobrazovania hrudníka závisí od štádia ochorenia:

Laboratórne metódy používané na potvrdenie diagnózy pľúcnej sarkoidózy sú tieto:

• mikroskopická analýza biopsie (kus tkaniva) odobratej počas transbronchiálnej biopsie (zber pľúcneho tkaniva prepichnutím priedušiek);
• stanovenie hladiny takzvaného enzýmu konvertujúceho angiotenzín v krvnom sére, ktoré sa zvyšuje so systémovou sarkoidózou (vrátane poškodenia pľúc);
• štúdium výplachových vôd (tekutina získaná spláchnutím priedušiek) - so sarkoidózou v nich budú identifikované bunky imunitného systému;
• stanovenie množstva vápnika - v krvi sa zvyšuje vo viac ako 10% prípadov sarkoidózy pľúc a v moči sa určuje v 50% prípadov.

Diagnostike sarkoidózy pľúc môžu nepriamo pomôcť diagnostikované poruchy z iných orgánov - napríklad charakteristické nodulárne vyrážky pri sarkoidóze kože, ktoré je oveľa jednoduchšie identifikovať ako granulómy v pľúcach.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Liečba pľúcnej sarkoidózy je založená na použití hormonálnych liekov, kortikosteroidov.. Ich pôsobenie pri tejto chorobe je nasledovné:

• oslabenie zvrátenej reakcie imunitného systému;
• prekážka vo vývoji nových granulómov;
• protišoková akcia.

Pokiaľ ide o používanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu, stále neexistuje konsenzus:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho vykonávať terapiu;
• aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac-menej osvedčený lekársky názor na vymenovanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne lieky možno predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3 až 6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Také čakacie doby sú zachované, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k regresii ochorenia (reverzný vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta môžeme obmedziť na profylaktické lekárske vyšetrenie (určenie pacienta na registráciu) a sledovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov liečba začína vymenovaním prednizónu. Ďalej sa kombinujú inhalačné a intravenózne kortikosteroidy.

Liečba je dlhodobá - napríklad inhalačné kortikosteroidy je možné predpísať až na 15 mesiacov.

Zaznamenali sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3 aj bez intravenózneho podania kortikosteroidov-zmizli klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na röntgenových snímkach.

Pretože sarkoidóza okrem pľúc postihuje aj ďalšie orgány, pri lekárskych stretnutiach sa treba riadiť aj touto skutočnosťou.

Okrem hormonálnych liekov sú predpísané aj ďalšie liečebné postupy - tieto:

Poznámka

Odporúča sa nejesť potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a neopaľovať sa. Tieto odporúčania sú dôsledkom zvýšenia hladiny vápnika v krvi pri sarkoidóze. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Pretože sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je potrebné konzultovať a vymenovať príbuzných špecialistov (dermatovenerológ pre sarkoidózu kože, gastroenterológ pre sarkoidózu pečene atď.).

Profylaxia

Pretože skutočné príčiny sarkoidózy pľúc neboli identifikované a v skutočnosti nie je jasné, s akými provokatívnymi faktormi by sa malo zaobchádzať, je prevencia tohto ochorenia celým radom opatrení, ktoré pomôžu udržať pľúca a imunitný systém v dobrom zdraví. Z toho teda vyplýva:

• dodržiavať zdravý životný štýl;
• zapojiť sa do telesnej výchovy a športu;
• vzdať sa iných zlých návykov;
• vyhnúť sa liekom a výrobkom, po užití ktorých boli zaznamenané alergické reakcie, dokonca aj pri ich najmenšom prejave;
• vyhnite sa pracovným podmienkam, ktoré môžu poškodiť dýchací systém - najmä prácam spojeným s výrobou škodlivých látok alebo rizikom vdýchnutia jedovatých plynov, prchavých látok, prachu, pár, plynov, ktoré môžu poškodiť pľúcne tkanivo.

Dodržiavanie zdravého životného štýlu v záujme zdravých pľúc by malo byť nielen preto, aby netrpelo touto chorobou, ale tiež aby ste neužívali lieky, ktoré pri zvrátenej imunitnej reakcii môžu zhoršiť.

Nikotín je jedným z hlavných faktorov, ktoré zhoršujú akékoľvek už existujúce respiračné ochorenie a veľmi rýchlo vyvolávajú nástup jeho komplikácií (v porovnaní s pacientmi, ktorí nikdy nefajčili). Fajčenie by preto malo byť u pacientov s pľúcnou sarkoidózou absolútnym tabu.

Predpoveď

S prognózou pľúcnej sarkoidózy by sa malo zaobchádzať opatrne. Na jednej strane je možné pozorovať benígny priebeh ochorenia a nezávislé vyliečenie, na druhej strane je choroba diagnostikovaná príliš neskoro, keď sa vyvinú zmeny v pľúcach, ktoré sú nezlučiteľné s ich normálnou funkciou.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy je priaznivá v prípade predklinickej diagnostiky ochorenia (to znamená pred nástupom symptómov) a včasnej, overenej liečbe. Pľúcne komplikácie spôsobené sarkoidózou sa nevyskytujú tak často ako pri iných ochoreniach dýchacieho systému. ale treba si dať pozor na komplikácie, ktoré vznikli v 3-4 štádiách pľúcnej sarkoidózy - zhoršujú prognózu.

Smrteľný výsledok môže nastať s rozvojom závažných komplikácií - najmä respiračného zlyhania.

Oksana Vladimirovna Kovtonyuk, lekársky komentátor, chirurg, konzultant lekár

Sarkoidóza (grécky. sarx, sarkos- mäso, mäso + grécke. - eides podobné + -oz) je chronické multisystémové ochorenie neznámej etiológie, charakterizované akumuláciou T-lymfocytov a mononukleárnych fagocytov, tvorbou nekazeifikovaných epiteloidných granulómov a narušením normálnej architektoniky postihnutého orgánu. Postihnuté môžu byť všetky orgány okrem nadobličiek.

EPIDEMIOLÓGIA

Prevalencia sarkoidózy vo svete je veľmi variabilná. V Európe a USA je výskyt ochorenia v priemere 10-40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najvyššia prevalencia sarkoidózy je v škandinávskych krajinách (64 na 100 000 obyvateľov), zatiaľ čo na Taiwane je prakticky nulová. V Rusku v súčasnosti neexistujú spoľahlivé epidemiologické údaje. Prevládajúci vek pacientov je 20-40 rokov; choroba zriedkavo postihuje deti a starších ľudí.

KLASIFIKÁCIA

Doteraz neexistuje univerzálna klasifikácia sarkoidózy. V roku 1994 bola vyvinutá klasifikácia vnútrohrudnej sarkoidózy (tabuľka 29-1).

Tabuľka 29-1. Klasifikácia vnútrohrudnej sarkoidózy

Ústredný výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie lekárske vedy(RAMS) spolu s maďarskými odborníkmi (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) navrhli nasledujúcu klasifikáciu (tabuľka 29-2).

Tabuľka 29-2. Klasifikácia sarkoidózy Ústredného výskumného ústavu tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied

ETIOLÓGIA

Údajnými príčinami sarkoidózy sú mnohé infekčné a neinfekčné faktory. Všetky z nich neodporujú skutočnosti, že choroba vzniká v dôsledku zvýšenej bunkovej imunitnej reakcie (získanej, dedičnej alebo oboch) na obmedzenú triedu Ar alebo na jeho vlastný Ar.

Infekčné činidlá. Od objavenia sarkoidózy sa považuje za pravdepodobný etiologický faktor Mycobacterium tuberkulóza... Domáci ftiziatri dodnes spolu s inými liekmi predpisujú izoniazid pacientom so sarkoidózou. Nedávne štúdie DNA materiálov z pľúcnej biopsie však túto DNA naznačujú Mycobacterium tuberkulóza u pacientov so sarkoidózou sa vyskytuje nie častejšie ako u zdravých ľudí z rovnakej populácie. Chlamydia, lymská borelióza a latentné vírusy sú tiež pravdepodobne prisudzované etiologickým faktorom sarkoidózy. Nedostatok identifikácie akéhokoľvek infekčného agens a epidemiologického vzťahu však spochybňuje infekčnú etiológiu sarkoidózy.

Genetické a dedičné faktory. Zistilo sa, že riziko sarkoidózy s heterozygotnosťou pre gén ACE (ACE sa podieľa na patofyziologických procesoch pri tejto chorobe) je 1,3 a pri homozygozite - 3,17. Tento gén však neurčuje závažnosť priebehu sarkoidózy, jej mimopľúcnych prejavov a dynamiky röntgenových lúčov (do 2-4 rokov).

Environmentálne a pracovné faktory. Vdýchnutie kovového prachu alebo dymu môže spôsobiť granulomatózne zmeny v pľúcach podobné sarkoidóze. Prach hliníka, bária, berýlia, kobaltu, medi, zlata, kovov vzácnych zemín, titánu a zirkónia má antigénne vlastnosti, schopnosť stimulovať tvorbu granulómov. Akademik A.G. Rabukhin považoval peľ borovice za jeden z etiologických faktorov, avšak vzťah medzi frekvenciou ochorenia a oblasťou, v ktorej dominujú borovicové lesy, nie je vždy nájdený.

PATOGENÉZA

Najskoršou zmenou v pľúcnej sarkoidóze je lymfocytová alveolitída, ktorá je pravdepodobne spôsobená alveolárnymi makrofágmi a pomocnými bunkami vylučujúcimi cytokíny. Aspoň niektorí z pacientov s pľúcnou sarkoidózou majú oligoklonálnu lokálnu expanziu T-lymfocytov, ktorá vyvoláva imunitnú odpoveď riadenú anti-Ag. Alveolitída je potrebná pre následný vývoj granulómov.

Sarkoidóza je považovaná za granulomatózu sprostredkovanú intenzívnou bunkovou imunitnou odpoveďou v mieste aktivity ochorenia. Tvorba sarkoidových granulómov je riadená kaskádou cytokínov (sú tiež spojené s rozvojom pľúcnej fibrózy pri sarkoidóze). Granulómy sa môžu vytvárať v rôznych orgánoch (napr. V pľúcach, koži, lymfatických uzlinách, pečeni, slezine). Obsahujú veľké množstvo T lymfocyty. Pacienti so sarkoidózou sa súčasne vyznačujú znížením počtu buniek a zvýšením humorálnej imunity: v krvi je spravidla znížený absolútny počet T-lymfocytov, zatiaľ čo hladina B-lymfocytov je normálna alebo zvýšená.

Práve nahradenie lymfoidného tkaniva sarkoidovými granulómami vedie k lymfopénii a anergii na kožné testy s Ag. Anergia často nezmizne ani s klinickým zlepšením a je pravdepodobne spôsobená migráciou cirkulujúcich imunoreaktívnych buniek do postihnutých orgánov.

PATHOMORPHOLOGY

Hlavným symptómom sarkoidózy sú nekazové epiteloidné granulómy v pľúcach a iných orgánoch. Granulómy sa skladajú z epiteloidných buniek, makrofágov a viacjadrových obrovských buniek obklopených pomocnými T bunkami a fibroblastmi, pričom nedochádza k kazeóznej nekróze. Lymfocyty a vzácne plazmatické bunky sa nachádzajú na periférii granulómov, chýbajú neutrofily a eozinofily. V počiatočných štádiách je charakteristická lymfocytová alveolitída. Vývoj sarkoidných granulómov vedie k bilaterálnej lymfadenopatii koreňov pľúc, zmenám v pľúcach, poškodeniu kože, očí a ďalších orgánov. Akumulácia epiteloidných buniek pri sarkoidóze sa musí odlišovať od granulómov nachádzajúcich sa pri precitlivenej pneumonitíde, tuberkulóze, plesňových infekciách, expozícii berýliu a tiež v malígnych nádoroch.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sarkoidóza postihuje rôzne orgány a systémy. Najčastejšie (u 90% pacientov) sa vyvinú pľúcne lézie.

Sťažnosti a anamnéza... Najčastejšími obavami sú zvýšená únava (71%pacientov), ​​dýchavičnosť (70%), artralgia (52%), bolesť svalov (39%), bolesť na hrudníku (27%), celková slabosť (22%). Bolesť na hrudníku spojená so sarkoidózou nie je vysvetlená. Neexistovala žiadna korelácia medzi prítomnosťou, závažnosťou lymfadenopatie, prítomnosťou a lokalizáciou pleurálnych a iných zmien na hrudníku a bolesti. História je väčšinou neinformatívna. Je však vhodné opýtať sa pacienta, či má nevysvetliteľné artralgie, vyrážky pripomínajúce erythema nodosum, či bol po absolvovaní ďalšej fluorografie pozvaný na dodatočné vyšetrenie.

Objektívny vyšetrenie... Pri vyšetrení sú kožné lézie zistené u 25% pacientov so sarkoidózou. K najčastejším prejavom patrí erythema nodosum, plaky, makulopapulárna vyrážka a podkožné uzliny. Spolu s erythema nodosum je zaznamenaný opuch alebo hypertermia kĺbov. Kombinácia týchto znakov sa najčastejšie objavuje na jar. Artritída pri sarkoidóze má zvyčajne benígny priebeh, nevedie k deštrukcii kĺbu, ale opakuje sa. Veľmi často sa zaznamenávajú zmeny periférnych lymfatických uzlín, najmä krčných, axilárnych, lakťových a inguinálnych. Pri palpácii sú uzly bezbolestné, pohyblivé a zhutnené (konzistenciou pripomínajú gumu). Na rozdiel od tuberkulózy ne ulcerujú so sarkoidózou. V počiatočných štádiách ochorenia sa zvuk perkusie počas vyšetrenia pľúc nemení. Pri ťažkej lymfadenopatii mediastína u tenkých ľudí je možné nájsť tupý zvuk perkusií nad rozšíreným mediastinom, ako aj najtichšie bicie pozdĺž spinálnych procesov stavcov. Pri lokálnych zmenách v pľúcach je možné skrátiť zvuk úderov na postihnuté oblasti. S rozvojom emfyzému pľúc sa perkusný zvuk stáva krabicovým. Pri sarkoidóze neexistujú žiadne špecifické auskultačné znaky. Možno oslabené alebo drsné dýchanie, sipot nie je typický. TK sa zvyčajne nemení, a to ani u pacientov s zvýšená hladina APF.

Pri sarkoidóze boli popísané charakteristické syndrómy. Löfgrenov syndróm - horúčka, obojstranná lymfadenopatia koreňov pľúc, polyartralgia a erythema nodosum - sú dobrým prognostickým znakom priebehu sarkoidózy. Heerfordtov syndróm - Waldenström má diagnostikovanú horúčku, zväčšenie príušných lymfatických uzlín, prednú uveitídu a obrnu tvárového nervu.

EXTRApulmonálne prejavy sarkoidózy

Muskuloskeletálne zmeny pri sarkoidóze (vyskytujúce sa v 50-80%) sa najčastejšie prejavujú artritídou členkových kĺbov, myopatiami. Sarkoidóza očí je zaznamenaná asi u 25% pacientov, z ktorých 75% má prednú uveitídu, 25-35% má zadnú uveitídu a je možná infiltrácia spojovky a slzných žliaz. Sarkoidóza oka môže viesť k slepote. Kožné prejavy vo forme nekaseatujúcich granulómov epiteloidných buniek, erytém nodosum, lupus horúčka, vaskulitída a polymorfizmus erytému sa vyskytujú u 10-35% pacientov. Neurosarkoidóza postihuje menej ako 5% pacientov. Jeho diagnostika je často ťažká bez pľúcnych a iných prejavov. Ochorenie sa môže prejaviť ako ochrnutie hlavové nervy(vrátane Bellovej obrny), polyneuritída a polyneuropatie, meningitída, Guillainov syndróm - Barre, epileptiformné záchvaty, volumetrické útvary v mozgu, hypofyzárno-hypotalamický syndróm a porucha pamäti. Poškodenie srdca (menej ako 5%), napríklad vo forme arytmií, blokád, predstavuje hrozbu pre život pacienta (50% úmrtí na sarkoidózu je spojených s poškodením srdca). Sarkoidóza hrtana (spravidla jeho horná časť) sa prejavuje zachrípnutím, kašľom, dysfágiou a zvýšeným dýchaním v dôsledku upchatia horných dýchacích ciest. Laryngoskopia odhaľuje edém a erytém sliznice, granulómy a uzliny. Poškodenie obličiek pri sarkoidóze je najčastejšie spojené s nefrolitiázou, ktorá sa vyvíja v dôsledku hyperkalcémie a hyperkalciúrie. Menej často sa vyvíja intersticiálna nefritída.

Laboratórne výskum... V. všeobecná analýza charakteristická je krv, krv, ale nešpecifická lymfocytopénia, eozinofília, zvýšená ESR... Biochemickými krvnými testami je možné zistiť hyperkalcémiu, hyperkalciúriu, zvýšené hladiny ACE, hyperglobulinémiu.

Hyperkalcémia pri sarkoidóze môže slúžiť ako marker aktivity procesu. Je spojená s výkyvmi nekontrolovanej produkcie 1,25-dihydroxycholekalciferolu alveolárnymi makrofágmi s najvyššou intenzitou v lete. Závažná hyperkalcémia a hyperkalciúria vedú k nefrolitiáze. Iné biochemické abnormality odrážajú poškodenie pečene, obličiek a iných orgánov.

U 60% pacientov so sarkoidózou je produkcia ACE epiteloidnými bunkami nekaasovaných granulómov zvýšená. V počiatočných štádiách ochorenia sprevádza zvýšený obsah ACE v krvnom sére zhoršenú priechodnosť na úrovni malých priedušiek. Štatisticky významný vzťah medzi obsahom ACE a inými objektívnymi diagnostickými ukazovateľmi nebol stanovený.

Je možné zvýšenie obsahu lyzozýmu v krvnom sére (vylučované makrofágmi a obrovskými bunkami v granulóme).

Röntgen študovať... U 90% pacientov sa na röntgene hrudníka objavia zmeny. V 50% prípadov sú zmeny nevratné a progresívna pľúcna fibróza sa nachádza v 5-15% prípadov.

V modernej medzinárodnej praxi sú rádiologické príznaky sarkoidózy hrudných orgánov rozdelené do 5 etáp.

Fáza 0 - žiadne zmeny (u 5% pacientov).

Stupeň I (obr. 29-1) - hrudná lymfadenopatia, pľúcny parenchým sa nemení (v 50%).

Stupeň II (obr. 29-2) - lymfadenopatia koreňov pľúc a mediastína v kombinácii so zmenami v pľúcnom parenchýme (v 30%).

Štádium III - pľúcny parenchým sa mení, lymfadenopatia koreňov pľúc a mediastína chýba (v 15%).

Etapa IV - ireverzibilná pľúcna fibróza (20%).

Tieto štádiá sarkoidózy sú informatívne pre prognózu, ale nie vždy korelujú s klinickými prejavmi ochorenia. Napríklad v štádiu II môžu sťažnosti a fyzické zmeny chýbať. Spolu s typickými prejavmi sarkoidózy existujú deštruktívne formy ochorenia, bulózne zmeny v pľúcach a dokonca aj spontánny pneumotorax.

CT vyšetrenie- vysoko informatívna metóda na diagnostiku sarkoidózy a sledovanie jej priebehu. Malé, nepravidelne umiestnené pozdĺž cievno-bronchiálnych zväzkov a subpleurálnych ložísk (priemer 1 až 5 mm) je možné detegovať dlho predtým, ako sa objavia na bežných rádiografoch. CT vyšetrenia tiež ukazujú vzduchový bronchogram. Ohnisková nepriehľadnosť typu matného skla („alveolárna sarkoidóza“) môže byť jediným prejavom ochorenia u 7% pacientov, čo zodpovedá ranej alveolárnej fáze procesu. V 54,3% prípadov sú na CT odhalené malé ohniskové tiene, v 46,7% - veľké. Peribronchiálne zmeny boli zaznamenané u 51,9%, zúženie priedušiek - u 21%, postihnutie pleury - u 11,1%, bully - u 6,2%.

Študovať FVD v počiatočných štádiách sarkoidózy (počas obdobia alveolitídy) umožňuje identifikovať porušenie priechodnosti na úrovni malých priedušiek (je potrebná diferenciálna diagnostika s chronickou obštrukčnou bronchitídou a bronchiálnou astmou). Ako choroba postupuje, objavujú sa a narastajú reštriktívne poruchy, pokles difúznej kapacity pľúc a hypoxémia. Pri intersticiálnych ochoreniach pľúc, vrátane sarkoidózy, sú parametre výmeny plynov a difúzie po teste s fyzická aktivita, pretože vám umožňujú identifikovať latentné poruchy v počiatočných fázach.

EKG- dôležitá súčasť vyšetrenia pacientov so sarkoidózou, pretože neskoro diagnostikovaná sarkoidóza myokardu môže spôsobiť arytmie a náhlu zástavu srdca.

Bronchoskopia... Bronchoskopia je obzvlášť dôležitá pri počiatočnej diagnostike sarkoidózy. Počas bronchoskopie je možné vykonať bronchoalveolárny výplach, ktorý umožňuje predovšetkým vylúčiť infekčnú granulomatózu. Celkový počet buniek vo výslednej tekutine a stupeň lymfocytózy odráža závažnosť bunkovej infiltrácie (pneumonitída), fibrózy a vaskulárnych lézií (angiitída).

Biopsia je najdôležitejším diagnostickým postupom pri sarkoidóze, najmä u detí. Biopsia zvyčajne odhaľuje nekasané granulómy pozostávajúce z epiteloidných buniek a jednotlivých obrovských Pirogovových buniek - Langhansa (často obsahujúca inklúzie), lymfocyty, makrofágy s fibroblastmi umiestnenými okolo. Bioptický materiál sa najčastejšie odoberá z pľúc. Transbronchiálna biopsia odhaľuje zmeny u 65-95% pacientov, a to aj v prípade ich absencie v pľúcnom parenchýme s odlišné typy jeho vizualizácia, mediastinoskopia (invazívnejší postup) - v 95%, biopsia lymfatických uzlín svalu scalene - v 80%. Informačná hodnota konjunktiválnej biopsie za prítomnosti charakteristických makroskopických zmien je 75%a v ich neprítomnosti - 25%. Pri absencii zmien v mediastíne a prevahe obrazu pľúcneho šírenia alternatívna metóda je videotorakoskopická biopsia.

Scintigrafia s gálium... Rádioaktívny 67 Ga je lokalizovaný v oblastiach aktívneho zápalu, kde sa vo veľkom počte nachádzajú makrofágy a ich prekurzory, epiteloidné bunky, ako aj v normálnom tkanive pečene, sleziny a kostí. Skenovanie pomocou Ga 67 vám umožňuje určiť lokalizáciu sarkoidózy v mediastinálnych lymfatických uzlinách, pľúcnom parenchýme, submandibulárnych a príušných žľazách. Metóda je nešpecifická a dáva pozitívne výsledky s leprou, tuberkulózou, silikózou.

Dermálne skúsiť Kveima... Kveimov test spočíva v intradermálnom podaní pasterizovanej suspenzie sleziny postihnutej sarkoidózou (Ag Kveim, Kveim homogenate - Silzbach). V mieste vpichu sa postupne objaví papuľa, ktorá dosiahne maximálnu veľkosť (priemer 3-8 cm) po 4-6 týždňoch. Keď sa bioptické papuly nájdu u 70-90% pacientov, zistia sa zmeny charakteristické pre sarkoidózu (falošne pozitívny výsledok sa zistí u 5% alebo menej). Neexistujú však žiadne priemyselné vzory Ag Kveim.

Tuberkulín vzorky nešpecifické pre sarkoidózu (podľa údajov z Nemecka a Švajčiarska je tuberkulínový test s 0,1 TE pozitívny v 2,2%, s 1 TE - 9,7%, s 10 TE - 29,1%a so 100 TE - 59%pacientov sarkoidóza). Test Mantoux je možné vykonať na diferenciálne diagnostické účely pri izolovanej alebo prevažujúcej neurosarkoidóze, pretože biopsia nie je v týchto prípadoch vždy možná.

Ultrazvuk oblička indikované na včasné zistenie nefrolitiázy.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA

V prítomnosti bilaterálnej lymfadenopatie na röntgene hrudníka sa robí diferenciálna diagnostika medzi sarkoidózou a lymfómom, tuberkulózou, plesňovými infekciami, rakovinou pľúc a eozinofilnými granulómami. Ak biopsia odhalí nekaasovaný granulóm, vykoná sa diferenciálna diagnostika medzi sarkoidózou a tuberkulózou, hubovými infekciami, ochorením poškriabania mačiek, ochorením berýlia, hypersenzitívnou pneumonitídou, leprou a primárnou biliárnou cirhózou.

KOMPLIKÁCIE

Život ohrozujúce situácie sú pri sarkoidóze zriedkavé a môžu byť dôsledkom nedostatočnej funkcie pľúc, srdca, obličiek, pečene a mozgu v dôsledku vzniku ireverzibilnej fibrózy. Komplikáciou bulóznej formy (zriedkavej) pľúcnej sarkoidózy je spontánny pneumotorax, chylotorax je ešte menej častý. Obštrukčná spánková apnoe sa vyskytuje u 17% pacientov so sarkoidózou (v bežnej populácii 2–4%); je spojená s neurosarkoidózou, používaním glukokortikoidov a obštrukciou horných dýchacích ciest. Pri ireverzibilnej pľúcnej fibróze sa vyskytuje respiračné zlyhanie a cor pulmonale. Sarkoidóza často postihuje ľavé srdce a zostáva dlho asymptomatická, následne sa prejavuje ako náhla srdcová smrť. Pri granulomatóznej intersticiálnej nefritíde a / alebo nefrokalcinóze sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek. Zlyhanie pečene môže byť dôsledkom intrahepatálnej cholestázy a portálnej hypertenzie.

LIEČBA

26% pacientov so sarkoidózou trpí určitým stupňom mentálneho postihnutia, čo naznačuje dôležitosť psychologických aspektov pri liečbe sarkoidózy a výučby pacientov o schopnostiach zvládnuť túto chorobu.

ZDRAVOTNÁ TERAPIA

Čas začatia a optimálny režim medikamentóznej terapie sarkoidózy stále nie je presne definovaný. V sarkoidóze štádia I-II má 60-70% pacientov pravdepodobnosť spontánnej stabilnej remisie, pričom použitie systémovej GC môže byť sprevádzané častými následnými relapsmi, preto po detekcii ochorenia pozorovanie 2-6 mesiacov odporúča sa.

Najčastejšie sa používa HA. V štádiu sarkoidózy I-II, najmä s overeným obštrukčným syndrómom, boli zhromaždené skúsenosti s používaním budezonidu. V závažných prípadoch je indikované systémové použitie HA. Na sarkoidózu stále neexistujú žiadne univerzálne režimy hormonálnej terapie. Prednizolón sa predpisuje v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg / deň ústami denne alebo každý druhý deň, ale súčasne sa vyvinie 20% pacientov vedľajšie účinky... Malé dávky liečiva (až 7,5 mg / deň) v kombinácii s chlorochínom a vitamínom E sú 2 až 3-krát menej pravdepodobné, že spôsobia nežiaduce reakcie, ale sú neúčinné v prítomnosti infiltrátov, splývavých ložísk, oblastí hypoventilácie, masívnych šírení , pri poruche FVD, obzvlášť obštrukčnej, so sarkoidózou priedušiek. V takýchto prípadoch je možné použiť pulznú terapiu prednizolónom (10-15 mg / kg metylprednizolónu intravenózne kvapkať každý druhý deň 3-5 krát), po ktorom nasleduje liečba nízkymi dávkami.

Ak sú hormóny neúčinné alebo pacienti ich zle znášajú, namiesto nich sa predpisuje chlorochín alebo hydroxychlorochín, metotrexát. Na liečbu sarkoidózy sa odporúča aj kortikotropín a kolchicín.

Je potrebné vyhnúť sa doplnkom vápnika.

Široko používané intravenózne injekcie tiosíranu sodného v kombinácii s intramuskulárna injekcia vitamín E zatiaľ nebol potvrdený ako účinný.

Transplantácia... V súčasnej dobe sú pacientom s terminálnymi štádiami sarkoidózy s neúčinnosťou farmakoterapie transplantované pľúca, ako aj srdce a pľúca, pečeň a obličky. Imunosupresívna terapia vykonávaná súčasne je liečba sarkoidózy. Miera prežitia do 3. roku je 70%, do 5. roku - 56%. Je však možné relaps choroby v transplantovaných pľúcach.

Klinické vyšetrenie... Nevyhnutné je neustále sledovanie pneumológom (návštevy najmenej raz za 6 mesiacov).

PROGNÓZA

Prognóza sarkoidózy je veľmi variabilná a čiastočne závisí od štádia ochorenia. U 60-70% pacientov v štádiách I-II dochádza k spontánnej (bez liečby) remisie a súčasne chronické progresívne formy vedú k závažným následkom (tabuľka 29-3). Prognóza priebehu sarkoidózy v prípadoch detekcie sarkoidózy pred 30. rokom je lepšia ako v neskoršom veku. Úmrtia na sarkoidotické zmeny vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú u 1–4% pacientov so sarkoidózou. Neurosarkoidóza vedie k smrti u 10% pacientov, čo je dvakrát viac ako u všetkých pacientov so sarkoidózou.

Tabuľka 29-3. Faktory určujúce pravdepodobnosť remisie sarkoidózy a jej chronického priebehu

Sarkoidóza pľúc je zápalové ochorenie, ktoré patrí do kategórie benígnych systémových granulomatóz. Patologický proces je sprevádzaný tvorbou obrovského počtu granulómov - zapálených novotvarov s hustou konzistenciou, ktoré môžu mať rôzne veľkosti. Granulómy postihujú takmer akúkoľvek časť tela, ale najčastejšie je to dýchací systém.

Pľúcna choroba sarkoidóza je bežnou patológiou, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u nežného pohlavia mladej alebo strednej vekovej kategórie. V 92% prípadov patologický proces postihuje orgány dýchacieho systému - pľúca, tracheobronchiálne vnútrohrudné lymfatické uzliny.

Verí sa, že sarkoidóza pľúcnych chorôb je veľmi podobná tuberkulóze v dôsledku tvorby sarkoidných granulómov, ktoré sa postupne spájajú a vytvárajú ohniská rôznych objemov. Zapálené formácie prispievajú k narušeniu normálneho fungovania orgánov a celého dýchacieho systému.

V prípade, že je pacientovi diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, prognóza môže byť nasledovná - nezávislá resorpcia granulómov alebo tvorba fibrotických zmien v zapálenom dýchacom orgáne.

Príčiny patológie

K dnešnému dňu nebola konečná príčina takej bežnej choroby, ako je sarkoidóza pľúc a vnútrohrudné lymfatické uzliny, stanovená, napriek tomu, že táto patológia bola niekoľko desaťročí starostlivo študovaná poprednými svetovými vedcami.

Hlavné faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj patologických zmien:

• genetická predispozícia;
• negatívny vplyv na životné prostredie;
• vplyv niektorých vírusových činidiel na ľudský imunitný systém - herpes, Kochov bacil, mykoplazma, huby;
• reakcia na vystavenie určitým chemikáliám - kremíku, berýlia, zirkónu.

Väčšina vedcov sa prikláňa k názoru, že sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín vzniká v dôsledku imunitnej reakcie ľudského tela na účinky vnútorných alebo vonkajších faktorov, teda endogénneho alebo exogénneho typu.

Príčinou patologických zmien môže byť znečistenie ovzdušia a nepriaznivé podmienky prostredia. Z tohto dôvodu je choroba dýchacích ciest najčastejšie diagnostikovaná u ľudí, ktorých profesionálne činnosti sú v tesnom spojení s prachom - ide o hasičov, baníkov, pracovníkov hutníckych závodov a poľnohospodárskych podnikov, archívy a knižnice.

Etapy pľúcnej sarkoidózy

Stupeň sarkoidózy pľúc má iný klinický obraz. Rozlišujú sa nasledujúce štádiá ochorenia dýchacieho systému:

1. Prvý- zriedka má výrazné príznaky sprevádzané zvýšením veľkosti vnútrohrudných lymfatických uzlín.
2. Druhy- začína proces tvorby novotvarov v pľúcach, ktorý môže byť vyjadrený vo forme zvýšenej dýchavičnosti, bolestivých kŕčov a nepohodlia v oblasti hrudníka.
3. Tretí- choroba sa najčastejšie zisťuje v tomto štádiu, pretože sa vyznačuje výrazným klinickým obrazom a prejavuje sa záchvatmi kašľa suchého typu, bolestivými kŕčmi na hrudníku, slabosťou, chronickou únavou, letargiou, zlou chuťou do jedla, zvýšenou telesnou teplotou.
4. Štvrtý- charakterizovaný rýchlym nástupom, výrazným zvýšením telesnej teploty, prudkým zhoršením celkovej pohody.

Počiatočné štádiá pľúcnej sarkoidózy sú vo väčšine prípadov extrémne rýchle a takmer úplne asymptomatické. Výrazné klinické príznaky ochorenia sa vyvíjajú už v tretej fáze, aj keď niekedy dokonca vo štvrtej fáze zápalového procesu sa človek môže stále cítiť dobre.

V posledných fázach sarkoidózy sa najčastejšie vyvíja respiračné zlyhanie, ktoré je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• pocit nedostatku vzduchu;
• pretrvávajúca dýchavičnosť, ktorá sa počas cvičenia výrazne zvyšuje;
• povrch pokožky a slizníc získava bledý alebo modrastý odtieň;
• hypoxia mozgu, ktorá je sprevádzaná slabosťou, únavou, apatiou.

Ako ukazuje lekárska prax, v asi 20% prípadov sarkoidóza dýchacieho systému v rôznych štádiách prebieha bez charakteristických prejavov a je objavená celkom náhodou, počas preventívnej lekárskej prehliadky.

Klinické prejavy

Sarkoidóza lymfatických uzlín môže byť sprevádzaná nešpecifickými klinickými prejavmi, medzi ktorými je možné rozlíšiť nasledujúce:

1. Zvýšená únava.
2. Slabosť, apatia, letargia.
3. Úzkosť, zmeny nálady.
4. Znížená chuť do jedla, strata hmotnosti.
5. Nadmerné potenie počas spánku.
6. Horúčka, horúčka, zimnica.

Patologický proces je často sprevádzaný bolestivými pocitmi v oblasti hrudníka. Charakteristickými prejavmi pľúcnej formy ochorenia sú záchvaty kašľa s výtokom spúta, bolestivé kŕče vo svaloch a kĺboch ​​poškodenie epidermy, periférnych lymfatických uzlín, očné buľvy, ako aj ďalšie príznaky kardiopulmonálnej insuficiencie.

Kašeľ je jedným z hlavných znakov ochorenia, akým je sarkoidóza lymfatických uzlín pľúc. V počiatočných fázach vývoja patologického procesu je kašeľ suchý, po chvíli nadobúda vlhký charakter s bohatým vylučovaním viskózneho sputa alebo škvŕn krvi.

Diagnostika

Ak je pacientovi diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, liečba by mala začať rôznymi diagnostickými opatreniami. Hlavné klinické prejavy pľúcnej sarkoidózy sú považované za nešpecifické, to znamená, že sú charakteristické pre mnohé choroby dýchacieho systému. Preto je správnej diagnóze patológie priradená mimoriadne dôležitá úloha.

Hlavné najpresnejšie a najinformatívnejšie metódy diagnostiky pľúcnej sarkoidózy:

• fluoroskopia a röntgen hrudníka - umožňujú odhaliť najmenšie zmeny v dýchacom systéme už o počiatočné fázy choroby;
• počítačová tomografia - pomôže špecialistovi určiť prítomnosť granulómov v rôznych častiach pľúcneho tkaniva;
• spirografia je diagnostická metóda, ktorá umožňuje identifikovať prejavy kardiopulmonálnej insuficiencie.

Ak má osoba sarkoidózu pľúc, prognóza života závisí od závažnosti ochorenia a rozsahu zmien v dýchacom systéme. Funkčné poškodenie pľúc možno posúdiť rádiografiou.

Prvé štádium- sprevádzané zvýšením veľkosti vnútrohrudných lymfatických uzlín nie sú pozorované zmeny v anatomickej štruktúre pľúc.

Druhá etapa- proces rastu lymfatických uzlín pokračuje, na povrchu pľúc sú vidieť tmavé škvrny a uzlíky rôznych veľkostí, v strednej a dolnej časti pľúc dochádza k zmenám v normálnej štruktúre.

Tretia etapa- pľúca rastú so spojivovým tkanivom, granulómy sa začínajú zväčšovať a navzájom sa spájajú, pleura sa nápadne zahusťuje.

Štvrtá etapa- sprevádzané globálnou proliferáciou spojivového tkaniva, poruchami normálneho fungovania pľúc a iných orgánov dýchacieho systému.

Na potvrdenie sarkoidózy pľúc je možné predpísať ďalšie diagnostické opatrenia - transbronchiálnu biopsiu, všeobecný klinický krvný test, laboratórnu štúdiu výplachových vôd - to znamená tekutinu získanú počas procesu výplachu priedušiek.

Ako sa lieči sarkoidóza pľúc?

Liečba sarkoidózy pľúc je potrebná komplexným spôsobom s povinným príjmom liekov potrebných pre pacienta. Vo väčšine prípadov (akútne a stredné štádium) sa liečba sarkoidózy vykonáva doma s denným príjmom protizápalových a kortikosteroidných liekov, ktoré výrazne znižujú oblasť zápalového procesu.

Liečba drogami

V prípade, že pacientovi bola diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, liečba sa vykonáva liekmi zo skupiny kortikosteroidov. Použitie takýchto farmakologických činidiel má nasledujúci účinok:

• normalizovať imunitný systém;
• majú výrazný protišokový účinok;
• zastaviť tvorbu nových granulómov.

Na vyliečenie pľúcnej formy sarkoidózy sa najčastejšie používa prednizolón, ako aj iné hormonálne lieky určené na perorálne, intravenózne alebo inhalačné použitie. Liečba patologického procesu je v niektorých prípadoch dosť ťažká a zdĺhavá hormonálna terapia môže trvať 12-15 mesiacov.

Okrem hormonálnych lieky pľúcna sarkoidóza je liečená:

1. Antibakteriálne lieky sa používajú v prípade dodatočného vstupu k infekcii, ako aj na zabránenie vzniku takých komplikácií, ako je sekundárna pneumónia.
2. Antivírusové lieky - na sekundárne poškodenie dýchacieho systému vírusového pôvodu.
3. Diuretiká - odstránenie prekrvenia v obehovej štruktúre dýchacieho systému.
4. Pentoxifylín - zlepšuje mikrocirkuláciu v pľúcach.
5. Multivitamínové komplexy a imunomodulátory - normalizujú fungovanie imunitného systému tela.
6. Alfa-tokoferol je liek zo skupiny antioxidantov, ktorý sa používa ako adjuvans.

S touto chorobou sa výrazne zvyšuje zvýšenie hladiny vápnika v tele, čo môže vyvolať vývoj kameňov v žlči a močovom mechúre, ako aj v obličkách. To je dôvod, prečo všetkých pacientov, ktorým bola diagnostikovaná táto choroba, dôrazne neodporúča opaľovať sa na priamom slnku a jesť veľké množstvo potravín bohatých na vápnik.

Tradičné metódy liečby

Liečba sarkoidózy ľudovými prostriedkami môže byť vynikajúcim doplnkom konzervatívnej terapie. Tradičná medicína odporúča používať odvar a infúzie z liečivých rastlín, ako je nechtík, plantain, šípky, harmanček, šalvia, pľúcnik. Pomáhajú posilňovať imunitu a normalizovať fungovanie imunitného systému.

V prípade, že má pacient sarkoidózu pľúc, liečba ľudovými prostriedkami sa vykonáva podľa nasledujúcich receptov.

1. Na prípravu liečivej infúzie budete potrebovať ľubovník bodkovaný a žihľavu (9 dielov), motúzik, skorocel, harmanček, mätu, vtáčí knotweed, cinquefoil, plantain, nechtík (1 diel) - polievkovú lyžicu bylinnej zmesi zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte hodinu vylúhovať, hotový liek užite v tretine pohára 3 krát denne.
2. 30 g vodky by malo byť kombinované s rovnakým množstvom nerafinovaného slnečnicového oleja, spotrebovaného pred každým jedlom, polievkovou lyžicou.
3. Plantain, koreň marshmallow, šalvia, nechtík, vtáčí knotweed a oregano musia byť kombinované v rovnakých pomeroch, zalejte 200 ml vriacej vody a nechajte v termose lúhovať 35-40 minút. Hotový výrobok sa odporúča užívať trikrát denne, 1/3 šálky.
4. Nalejte lyžicu vopred rozdrveného propolisu do misky so 100 ml vodky, umiestnite na tmavé a suché miesto na 14 dní. Pripravenú tinktúru treba užiť v 15-20 kvapkách zriedených v malom množstve teplej vody. Frekvencia príjmu je trikrát denne, asi 50-60 minút pred jedlom.

Pred použitím akýchkoľvek receptov tradičnej medicíny je nevyhnutné konzultovať s lekárom, pretože tieto lieky môžu spôsobiť alergickú reakciu alebo zhoršenie pohody.

Možné komplikácie

Možné komplikácie pľúcneho ochorenia závisia od štádia jeho vývoja. Pokročilé formy sarkoidózy sú spravidla sprevádzané silnou dýchavičnosťou, ktorá znepokojuje človeka nielen pri fyzickej aktivite, ale aj v pokoji.

Jednou z nebezpečných komplikácií tretej a štvrtej etapy patológie je vývoj respiračného a srdcového zlyhania, ktoré môže viesť k smrti človeka. Preto je veľmi dôležité, keď sa objavia prvé klinické príznaky, konzultovať s lekárom, včas sa podrobiť vyšetreniu a začať liečbu.

Preventívne opatrenia

Doteraz neboli identifikované konečné príčiny vzniku pľúcnych chorôb, preto jej prevencia zahŕňa úplnú zmenu obvyklého spôsobu života. Je veľmi dôležité dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• pravidelne športujte, robte dlhé prechádzky;
• prestať fajčiť;
• viesť zdravý životný štýl;
• nekonzumujte jedlo ani nápoje, ktoré spôsobujú alergickú reakciu imunitného systému;
• odmietnuť prácu spojenú so škodlivými pracovnými podmienkami.

Prísne dodržiavanie týchto jednoduchých pravidiel pomôže udržať zdravý dýchací systém a predchádzať mu možné choroby pľúca.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy

Prognóza života so sarkoidózou pľúc závisí od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná, a od toho, ako správne bola liečená. Existujú prípady, keď sa vývoj sarkoidózy zastavil sám, zapálené uzliny na pľúcach boli absorbované bez akýchkoľvek liekov.

V niektorých prípadoch, pri absencii kompetentnej liečby, sú tretia a štvrtá etapa patologického procesu sprevádzané nevratnými zmenami v anatomickej štruktúre pľúc, čo vedie k nemožnosti ich normálneho fungovania. Výsledkom je rozvoj respiračného zlyhania, ktoré môže viesť k najsmutnejším následkom až do smrti.