Primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm)

Čo je primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm) -

V roku 1955 opísal Conn syndróm sprevádzaný arteriálnou hypertenziou a znížením hladiny draslíka v krvi, ktorého vývoj je spojený s nádorom (adenómom) kôry nadobličiek, ktorý produkuje hormón aldosterón. Táto patológia sa nazýva Connov syndróm.

Primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm)- ochorenie charakterizované zvýšením sekrécie aldosterónu v nadobličkách, prejavujúce sa znížením aktivity konkrétnej látky - renín v krvnej plazme dôležitá úloha pri regulácii tela, arteriálnej hypertenzii a znížení obsahu draslíka v krvi. Neskôr bolo popísaných mnoho ďalších prípadov hyperplázie (nadmerný rast tkaniva a zmeny) kôry nadobličiek so zvýšením sekrécie aldosterónu a teraz sa termín „primárny hyperaldosteronizmus“ používa na opis samotného Connesovho syndrómu a ďalších patológií sprevádzaných hypersekréciou aldosterónu, napríklad hyperplázia kôry nadobličiek. V súčasnosti je to predovšetkým primárny hyperaldosteronizmus (PHA), a najmä Connesov syndróm spoločný dôvod sekundárna arteriálna hypertenzia.

Čo vyvoláva / Príčiny primárneho hyperaldosteronizmu (Connov syndróm):

V súčasnej dobe boli identifikované dve hlavné príčiny PHA sprevádzané zvýšením sekrécie aldosterónu:

• jednostranný nádor produkujúci aldosterón-adenóm alebo Connov syndróm (50-60% prípadov);
• bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek alebo idiopatický hyperaldosteronizmus (40-50% prípadov).

Existujú zriedkavé typy chorôb a nádorov, ktoré majú podobné príznaky vrátane dedičná choroba sprevádzané zvýšením koncentrácie aldosterónu.

Ešte menej časté sú rakoviny kôry nadobličiek vylučujúce aldosterón alebo nádory vaječníkov.

Najčastejšou príčinou PHA je Connesov syndróm, pričom adenóm zvyčajne nepresahuje 3 cm v priemere, je jednostranný a nezávisí na reníne. To znamená, že sekrécia aldosterónu je nezávislá na zmenách polohy tela. Menej často môže byť adenóm závislý na reníne (to znamená, že hladina aldosterónu sa zvyšuje vo vzpriamenej polohe). Connov syndróm sa vyskytuje v 50-60% prípadov.

Zostávajúcich 40-50% prípadov je spojených s bilaterálnou hyperpláziou kôry nadobličiek, keď sa hladina aldosterónu zvyšuje vo vzpriamenej polohe. Menej častá je primárna adrenálna hyperplázia, pri ktorej hladina aldosterónu nezávisí od polohy tela, ako u adenínu nezávislého na reníne.

Aldosterón môže byť vylučovaný nádormi extra -nadobličkovej lokalizácie - v obličkách alebo vaječníkoch.

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu (Connov syndróm):

Sťažnosti pacientov s ťažkou hypokaliémiou: únava, svalová slabosť, svalové kŕče, bolesti hlavy a búšenie srdca. Títo pacienti môžu mať tiež zvýšený smäd: v dôsledku toho veľa pijú a polyúria (vylučuje veľa moču) v dôsledku takzvaného diabetes insipidus, ktorý sa vyvinul v dôsledku hypokaliémie a zodpovedajúcich zmien v obličkách v dôsledku vplyv aldosterónu na ne.

Relatívna hypokalciémia sa vyvíja (zníženie obsahu vápnika v krvi) s rozvojom pocitu necitlivosti v končatinách a okolo úst, svalové kŕče v oblasti rúk a nôh a v extrémnej miere aj kŕč hrtana s výskytom pocitu dusenia a kŕčov. V tomto prípade nie sú vápnikové prípravky predpísané, pretože celkový obsah vápnika v krvi je normálny, ale v dôsledku hormonálnej nerovnováhy sa rovnováha vápnika v tele mení.

Dlhodobá arteriálna hypertenzia môže viesť ku komplikáciám kardiovaskulárneho a nervového systému so všetkými sprievodnými príznakmi.

Diagnostika primárneho hyperaldosteronizmu (Connov syndróm):

Neexistujú žiadne konkrétne prejavy Connesovho syndrómu.

Keď sa u pacientov vyvinie srdcové zlyhanie, mŕtvica alebo intrakraniálne krvácanie v dôsledku zvýšenia krvného tlaku, objavia sa zodpovedajúce príznaky.

Laboratórny výskum

• Testy na obsah sodíka, draslíka a vápnika v krvnej plazme ( biochemická analýza) môže vykazovať zvýšenie obsahu sodíka v krvi, prítomnosť hypokaliémie a „alkalizáciu“ krvi, čo je dôsledok pôsobenia aldosterónu na obličky. Relatívne zníženie hladiny vápnika v krvi sa dá tiež ľahko zistiť. U takmer 20% pacientov je možné zistiť porušenie metabolizmu uhľohydrátov (zvýšenie hladiny glukózy v krvi), aj keď sa cukrovka vyvíja len zriedka. Je potrebné poznamenať, že normálny obsah draslíka v krvi nevylučuje PHA. Výskum ukazuje, že 7 až 38% pacientov s PHA má normálnu hladinu draslíka v sére. Hypokaliémia sa vyvíja, keď sa spotrebuje značné množstvo sodíka.
• Charakteristický je pokles hladiny renínu v krvnej plazme u pacientov s PHA a tento údaj sa nezvyšuje nad určité hodnoty zavedením diuretík alebo prechodom do vzpriamenej polohy (ku ktorej zvyčajne dochádza normálne). Niektorí odborníci navrhujú, aby sa analýza hladiny renínu v krvnej plazme považovala za špeciálny test na detekciu PHA. Podľa niektorých správ však znížená hladina renín sa vyskytuje u 30% pacientov s esenciálnou hypertenziou. Nízke plazmatické hladiny renínu by preto nemali byť považované za špecifický test na PHA.
• Stanovenie pomeru aktivity plazmatického aldosterónu (AAR) k plazmatickej renínovej aktivite (ARP) by sa malo považovať za pomerne citlivý test na PHA. Pri vykonávaní testu je potrebné vziať do úvahy možné liekové interakcie.
• V prípade pozitívneho testu na AARP / ARP sa vykonajú ďalšie testy: stanovenie hladiny aldosterónu v dennej časti moču, upravené o hladinu draslíka v krvnom sére (pretože tieto ukazovatele sa navzájom ovplyvňujú).

Inštrumentálne vyšetrenie

• Počítačová tomografia (CT) brušná dutina... V prípade PHA je to povinná vyšetrovacia metóda. Pri stanovenej diagnóze PHA je účelom CT určenie typu patológie a možnosti jej chirurgickej liečby (adenóm nadobličiek alebo bilaterálna hyperplázia). Pri CT je určený rozsah operácie.
• Scintigrafia s jódom 131-I-cholesterolu sa používa na detekciu jednostrannej funkčnej (hormón vylučujúcej) nadobličkovej hmoty. ale tento postup nie je rozšírená kvôli potrebe starostlivej prípravy pacienta, vysokým nákladom a skutočnosti, že metóda zriedka odhaľuje formáciu väčšiu ako 1,5 cm v priemere.
• Magnetická rezonancia (MRI). Nie je citlivejší ako CT.

Ďalšie diagnostické metódy

Posturálny test (prechod z horizontálnej do vertikálnej polohy tela). Môže byť použitý v poliklinike na primárnu diagnostiku adenómu nadobličiek závislého od renínu. Teraz sa používa len zriedka.

Vzhľadom na zložitosť diferenciácie diagnózy medzi adrenálnou hyperpláziou a adenómom je možné po CT vyšetrení vykonať postup na analýzu priamo z nadobličkovej žily. Ide o zavedenie katétra do nadobličky cez žilu na stehne. Krvné testy sa odoberajú z oboch žíl nadobličiek, ako aj z dolnej dutej žily. Stanoví sa hladina aldosterónu po maximálnej stimulácii ACTH.

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu (Connesov syndróm):

Hlavným cieľom je zabrániť vzniku komplikácií spôsobených hypokaliémiou a arteriálnou hypertenziou.

Ak je pri Connesovom syndróme hypertenzia korigovaná jednostrannou adrenalektómiou, potom sa bilaterálne lézie najčastejšie liečia konzervatívne, pretože účinnosť unilaterálnej alebo bilaterálnej adrenalektómie je iba 19%. V prípade adenómu sa lieková terapia používa aj na kontrolu krvného tlaku a korekciu hypokaliémie, čo znižuje riziko následného chirurgického zákroku.

Hlavné zložky terapie:

• Diéta s obmedzeným príjmom sodíka (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные fyzické cvičenie.
• Liečba hypokaliémie a hypertenzie je liečivami šetriacimi draslík, ako je spironolaktón. Navyše, ak hypokaliémia zmizne takmer okamžite, potom môže trvať 4-8 týždňov terapie na zníženie krvného tlaku. Dodatočný predpis draslíkových prípravkov sa nevyžaduje. Ak napriek liečbe pretrváva zvýšený krvný tlak, k terapii sa pridajú lieky druhej línie.
• Lieky druhej línie sú: diuretiká, lieky znižujúce krvný tlak.

Chirurgia

Chirurgia je hlavnou liečbou Connesovho syndrómu. Ak je to možné, vykonáva sa laparoskopická adrenalektómia (pozri nižšie).

U pacientov s Connesovým syndrómom je ukazovateľom účinnosti budúcej jednostrannej adrenalektómie vo vzťahu k arteriálnej hypertenzii zníženie krvného tlaku v reakcii na spironolaktón v predoperačnom období. Spironolaktón je predpísaný najmenej na 1-2 týždne (najlepšie 6 týždňov) do chirurgická intervencia aby sa znížilo riziko chirurgického zákroku, upravila hypokaliémia a kontroloval krvný tlak.

Treba poznamenať, že hypertenzia zvyčajne nezmizne bezprostredne po operácii. Krvný tlak postupne klesá počas 3-6 mesiacov. Takmer všetci pacienti hlásia pokles počtu krvného tlaku po operácii. Dlhodobý terapeutický účinok je pozorovaný po unilaterálnej adrenalektómii pre Connesov syndróm v priemere u 69% pacientov.

Na ktorých lekárov by ste sa mali obrátiť, ak máte primárny hyperaldosteronizmus (Connov syndróm):

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o primárnom hyperaldosteronizme (Connovom syndróme), jeho príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu choroby a diéte po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- poliklinika Eurolab vždy k vašim službám! Špičkoví lekári vyšetria vás, preštudujú vonkajšie príznaky a pomôžu určiť chorobu podľa symptómov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostiku. môžeš aj ty zavolaj lekára domov... Poliklinika Eurolab otvorené pre vás nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Sú uvedené naše súradnice a smery. Pozrite sa podrobnejšie na všetky služby kliniky na nej.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, ich výsledky určite vezmite na konzultáciu so svojím lekárom. Ak nebol výskum vykonaný, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

Ty? Musíte byť veľmi opatrní o svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Existuje mnoho chorôb, ktoré sa spočiatku v našom tele neprejavujú, ale nakoniec sa ukazuje, že na ich liečbu je už bohužiaľ neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv symptómy ochorenia... Identifikácia symptómov je prvým krokom vo všeobecnej diagnostike chorôb. Ak to chcete urobiť, stačí, aby ste niekoľkokrát za rok. byť vyšetrený lekárom, s cieľom nielen zabrániť strašnej chorobe, ale aj udržať zdravú myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete položiť otázku lekárovi, použite časť online konzultácie, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a prečítate si tipy na starostlivosť o seba... Ak vás zaujímajú recenzie kliník a lekárov, skúste nájsť potrebné informácie v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli Eurolab držať krok s najnovšími správami a aktualizáciami informácií na webe, ktoré budú automaticky odoslané na vašu poštu.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby endokrinného systému, poruchy príjmu potravy a metabolické poruchy:

Primárny aldosteronizmus (Connesov syndróm) je aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu). Príznaky a znaky zahŕňajú epizodickú slabosť, vysoký krvný tlak a hypokaliémiu. Diagnostika zahŕňa stanovenie hladín aldosterónu v plazme a aktivity renínu v plazme. Liečba závisí od príčiny. Nádor sa odstráni, ak je to možné; s hyperpláziou, spironolaktón alebo podobné lieky môžu normalizovať krvný tlak a spôsobiť vymiznutie iných klinických prejavov.

Aldosterón je najsilnejší mineralokortikoid produkovaný nadobličkami. Reguluje retenciu sodíka a stratu draslíka. V obličkách aldosterón spôsobuje prenos sodíka z lúmenu distálnych tubulov do tubulárnych buniek výmenou za draslík a vodík. Rovnaký účinok je pozorovaný v slinách, potných žľazách, bunkách črevnej sliznice a výmene medzi vnútrom a extracelulárnou tekutinou.

Sekrécia aldosterónu je regulovaná systémom renín-angiotenzín a v menšej miere ACTH. Renin, proteolytický enzým, sa hromadí v juxtaglomerulárnych bunkách obličky. Zníženie objemu a rýchlosti prietoku krvi v aferentných renálnych arteriolách vyvoláva sekréciu renínu. Renin premieňa pečeňový angiotenzinogén na angiotenzín I, ktorý sa pomocou enzýmu konvertujúceho angiotenzín premieňa na angiotenzín II. Angiotenzín II indukuje sekréciu aldosterónu a v menšej miere sekréciu kortizolu a deoxykortikosterónu, ktoré majú tiež presorickú aktivitu. Zadržiavanie sodíka a vody v dôsledku zvýšenej sekrécie aldosterónu zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a znižuje sekréciu renínu.

Syndróm primárneho hyperaldosteronizmu opísal J. Conn (1955) v súvislosti s adenómom kôry nadobličiek (aldosteróm) produkujúcim aldosterón, ktorého odstránenie viedlo k úplnému uzdraveniu pacienta. V súčasnej dobe kolektívny koncept primárneho hyperaldosteronizmu spája množstvo chorôb podobných klinickými a biochemickými charakteristikami, ale odlišných v patogenéze, založených na nadmernej a nezávislej (alebo čiastočne závislej) na systéme renín-angiotenzín, produkcii aldosterónu kôrou nadobličiek.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primárny hyperaldosteronizmus

Čo spôsobuje primárny aldosteronizmus?

Primárny aldosteronizmus môže byť spôsobený adenómom, zvyčajne jednostranným, buniek glomerulárnej vrstvy kôry nadobličiek alebo, menej často, karcinómom nadobličiek alebo hyperpláziou. Pri hyperplázii nadobličiek, ktorá je bežnejšia u starších mužov, sú obe nadobličky hyperaktívne, nedochádza k adenómu. Klinický obraz je možné pozorovať aj pri vrodenej adrenálnej hyperplázii spôsobenej nedostatkom 11-hydroxylázy a pri dominantne dedičnom hyperaldosteronizme potlačenom dexametazónom.

Príznaky primárneho aldosteronizmu

Klinický prípad primárneho hyperaldosteronizmu

Pacientka M., žena, 43 rokov, bola prijatá na endokrinologické oddelenie Republikánskej klinickej nemocnice v Kazani 31. januára 2012 so sťažnosťami na bolesti hlavy, závraty pri zvýšení krvného tlaku, maximálne do 200/100 mm Hg . Čl. (s pohodlným krvným tlakom 150/90 mm Hg), generalizovaná svalová slabosť, kŕče v nohách, celková slabosť, rýchla únava.

História medicíny. Ochorenie sa vyvíjalo postupne. Do piatich rokov pacientka zaznamenala zvýšenie krvného tlaku, o ktorom ju lekár v mieste bydliska pozoroval, absolvovala antihypertenzívnu liečbu (enalapril). Asi pred 3 rokmi začalo rušiť opakujúce sa bolesti v nohách, kŕče, svalová slabosť, ktorá vzniká bez viditeľných provokujúcich faktorov a prechádza sama do 2-3 týždňov. Od roku 2009 bolo 6 -krát hospitalizovaných na neurologických oddeleniach rôznych zdravotníckych zariadení s diagnózou Chronická demyelinizačná polyneuropatia, subakútne sa rozvíjajúca generalizovaná svalová slabosť. Jedna z epizód bola s ochabnutím svalov krku a sklopením hlavy.

Na pozadí infúzie prednizolónu a polarizačnej zmesi došlo k zlepšeniu v priebehu niekoľkých dní. Podľa krvných testov je draslík 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 bola hospitalizovaná na RCH, kde bola prijatá so sťažnosťami na generalizovanú svalovú slabosť, opakujúce sa kŕče v nohách. Vykonalo sa vyšetrenie, ktoré odhalilo: krvný test 27. 12. 11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinín - 53 μmol / l, draslík 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, celkom Bielkoviny 60 g / l, celkový bilirubín. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, vápnik - 2,28 mmol / l

Analýza moču z 27. 12. 11; špecifická hmotnosť - 1002, proteín - stopy, leukocyty - 9-10 vo FOV, epit. pl - 20-22 v f / z.

Hormóny v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Lev obličkový: 97x46 mm, parenchým 15 mm, zvýšená echogenicita, PCS - 20 mm. Echogenicita sa zvyšuje. Dutina nie je rozšírená. Vpravo 98 x 40 mm. Parenchým 16 mm, zvýšená echogenicita, PCS 17 mm. Echogenicita sa zvyšuje. Dutina nie je rozšírená. Okolo pyramíd na oboch stranách je zobrazený hyperechoický okraj. Na základe fyzického vyšetrenia a laboratórnych údajov bolo odporučené ďalšie vyšetrenie na vylúčenie endokrinnej patológie genézy nadobličiek.

Ultrazvuk nadobličiek: v projekcii ľavej nadobličky je vizualizovaný izoechoický zaoblený útvar 23x19 mm. Pri projekcii pravej nadobličky nie sú patologické útvary spoľahlivo vizualizované.

Moč pre katecholamíny: diuréza - 2,2 l, adrenalín - 43,1 nmol / deň (norma 30-80 nmol / deň), norepinefrín - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / deň). Tieto výsledky vylúčili prítomnosť feochromocytómu ako možná príčina nekontrolovateľná hypertenzia. Renin od 13. 1. 12-1,2 μIU / ml (N vert-4,4-46,1; horizont 2,8-39,9), aldosterón 1102 pg / ml (norma: ležanie 8-172, sedenie 30-355).

RCT od 18. januára 12: RCT znaky tvorby ľavej nadobličky (v mediálnom pedikule ľavej nadobličky izodenzný útvar oválneho tvaru s rozmermi 25 x 22 x 18 mm, homogénny, s hustotou 47 HU sa stanoví.

Na základe histórie, klinického obrazu, laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód bola stanovená klinická diagnóza: Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteróm ľavej nadobličky), najskôr identifikovaný ako hypokalemický syndróm, neurologické symptómy, sínusová tachykardia. Periodické hypokaliemické kŕče s generalizovanou svalovou slabosťou. Hypertenzná choroba srdca, stupeň 3, fáza 1. CHF 0. Sínusová tachykardia. Infekcia močových ciest sa rieši.

Syndróm hyperaldosteronizmu prebieha s klinickými prejavmi v dôsledku troch hlavných komplexov symptómov: arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať krízový priebeh (až 50%) a trvalý; porušenie neuromuskulárneho vedenia a excitability, ktoré je spojené s hypokaliémiou (v 35-75% prípadov); zhoršená renálna tubulárna funkcia (50-70% prípadov).

Pacient bol odporučený chirurgická liečba s cieľom odstrániť nádor nadobličiek produkujúci hormóny - laparoskopická adrenalektómia vľavo. Bola vykonaná operácia - laparoskopická adrenalektómia vľavo v podmienkach Kliniky brušnej chirurgie RCH. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové. Štvrtý deň po operácii (02/11/12) bola hladina draslíka v krvi 4,5 mmol/l. TK 130/80 mm Hg. Čl.

, , , , , ,

Sekundárny aldosteronizmus

Sekundárny aldosteronizmus je zvýšená produkcia aldosterónu v nadobličkách v reakcii na nehypofýzové, extraadrenálne podnety vrátane stenózy renálnej artérie a hypovolémie. Príznaky sú podobné ako pri primárnom aldosteronizme. Liečba zahŕňa odstránenie základnej príčiny.

Sekundárny aldosteronizmus je spôsobený znížením prietoku krvi obličkami, ktorý stimuluje renín-angiotenzínový mechanizmus s následnou hypersekréciou aldosterónu. Medzi príčiny zníženého prietoku krvi obličkami patrí obštrukčná choroba renálnych artérií (napr. Ateróm, stenóza), vazokonstrikcia obličiek (s malígnou hypertenziou), edém (napr. Srdcové zlyhanie, cirhóza s ascitom, nefrotický syndróm). Pri srdcovom zlyhaní môže byť sekrécia normálna, ale prietok krvi pečeňou a metabolizmus aldosterónu sú znížené, takže hladiny cirkulujúcich hormónov sú vysoké.

Diagnóza primárneho aldosteronizmu

Diagnóza je podozrivá u pacientov s hypertenziou a hypokaliémiou. Laboratórny test pozostáva zo stanovenia hladín aldosterónu v plazme a aktivity plazmatického renínu (ARP). Testy by sa mali vykonať, ak pacient do 4-6 týždňov odmietne lieky, ktoré ovplyvňujú systém renín-angiotenzín (napríklad tiazidové diuretiká, ACE inhibítory, antagonisty angiotenzínu, blokátory). ARP sa zvyčajne meria ráno v ležiacej polohe pacienta. Pacienti s primárnym aldosteronizmom majú zvyčajne plazmatické hladiny aldosterónu vyššie ako 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) a nízke hladiny ARP s pomerom plazmatického aldosterónu (nanogramy / dl) k ARP [nanogramy / (mlhh)] vyšším ako 20 ...

Connov syndróm, inak - primárny hyperaldosteronizmus alebo aldosteróm, sa nevzťahuje na tie patológie, ktoré vždy vedú k smrti.

Connesov syndróm je liečiteľný a metódy na diagnostiku a liečbu sú zdokonalené.

Včasné odhalenie a včasné opatrenia umožňujú počítať s jeho úplným vyliečením.

Primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm) bol izolovaný ako samostatné ochorenie relatívne nedávno - v roku 1955.

Hlavnou zásluhou vedca je, že sa dokázal vyliečiť - po odstránení primárneho nádoru (aldosterómu) sa pacient zotaví.

Aldosteróm nadobličiek je „profesionálnym“ ochorením hypertonikov a choroba je pomerne zriedkavá - iba 4% z celkového počtu hypertonikov.

Aldosteróm môže byť jeden alebo viac. V 90% registrovaných prípadov je aldosteróm iba jeden. V 96% prípadov je novotvar benígny.

Ďalším prejavom Connesovho syndrómu je idiopatický hyperaldosteronizmus- zriedkavejšia choroba ako primárny hyperaldosteronizmus. Patofyziológia ešte nebola stanovená.

Je zrejmý charakteristický znak primárneho hyperaldosteronizmu. Je to hlavný mineralokortikosteroidný hormón produkovaný kôrou nadobličiek.
Hlavné funkcie aldesterónu sú nasledujúce faktory:

• zvýšená absorpcia sodíka obličkami;
• regulácia množstva draslíka v tele;
• úprava úrovne produkcie renínu;
• stanovenie optimálnej hladiny kyslosti krvi.

Zvýšenie jeho hladiny nie je neškodný proces, pretože je narušená rovnováha vody a soli. Connova choroba nie je jedinou patológiou, ktorá je dôsledkom zvýšenej produkcie sekrétu.

Jeho nadbytok prispieva k nasledujúcim zdravotným odchýlkam:

• objaví sa periférny edém;
• dochádza k arteriálnej hypertenzii alebo sa zhoršuje;
• sú možné zmeny fundusu;
• vedie k zlyhaniu obličiek.

Existuje tiež pravdepodobnosť ďalších nepriaznivých procesov v tele, ktoré závisia od jednotlivých ukazovateľov.

Príčiny aldesterómu

Rovnako ako v prípade väčšiny chorôb endokrinného systému nie je isté, čo spôsobuje primárny heperaldosteronizmus. Lekári robia iba predpoklady.

Extraadrenálne mechanizmy, ktoré prispievajú k nástupu patológie, ešte neboli stanovené.
Podľa odborníkov je zrejmé, že primárny hyperaldosteronizmus môže byť spôsobený nasledujúcimi faktormi:

1. Aldosteróm sa môže objaviť v dôsledku dedičnej predispozície.
2. Adenóm glomerulárnej zóny nadobličiek, ktoré slúžili ako spúšť a zaviedli výraznú nerovnováhu v ich funkcii.
3. Dysfunkcia endokrinného systému, ku ktorej došlo v dôsledku oslabenia imunitného systému na kritickú úroveň.

Tento posledný faktor sa stáva príčinou nielen Connesovej choroby, ale aj mnohých ďalších porúch spojených so všetkými orgánmi a orgánovými systémami tela.

Priebeh choroby

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný trvalo vysokým krvným tlakom.
Počas klinických prejavov patológie sa rozlišujú tri syndrómy:

• kardiovaskulárne;
• obličkové;
• neuromuskulárne.

Prvá skupina zahŕňa všetky prejavy charakteristické pre arteriálnu hypertenziu.
Najbežnejšie sú:

• zmeny fundusu;
• hypertrofické procesy srdcového svalu;
• kompresívne bolesti hlavy.

Neuromuskulárny syndróm je charakterizovaný výskytom porúch v práci svalov a prechodom nervových impulzov cez ne.
Hlavnými prejavmi tohto typu syndrómu sú:

1. Myasthenia gravis - nadmerne rýchla únava priečne pruhovaných svalov;
2. Parastézia - poruchy citlivosti koža keď existuje falošný pocit mravčenia, tepla, necitlivosti a iných.
3. Náhla paralýza, častejšie - dolné končatiny.
4. Spazmofília inak - tetanický syndróm... Prejavuje sa náhlymi kŕčmi svalov hrtana a končatín.

Všetky charakteristické prejavy neuromuskulárneho syndrómu sú zvlnené.

Renálny syndróm má prejavy kalepenickej nefropatie.
Nefropatia sa vyznačuje nasledujúcimi vlastnosťami:

1. Polydipsia - chronický pocit smädu.
2. Polyúria - zvýšenie objemu tekutiny pri močení.
3. Hypostenúria - zníženie špecifickej hmotnosti moču pri jednom močení (stanovené počas analýzy).
4. Isotenuria - konštantná špecifická hmotnosť moču, bez akýchkoľvek zmien (stanovené počas analýzy).
5. Proteinúria - nadbytok indikátorov bielkovín v moči (stanovené počas analýzy).

Môžu byť prítomné znaky všetkých troch skupín bez presného vyjadrenia ktorejkoľvek z nich. Keď sa zistí primárny hyperaldosteronizmus, liečba môže závisieť od základných symptomatických ukazovateľov.

Príznaky

Cohnov syndróm môže mať rôzne klinické prejavy... Niektoré zo symptómov si pacienti môžu dokonca roky ani nevšimnúť.

Ak teda neabsolvujete preventívne lekárske vyšetrenia, nie je možné v ranom období identifikovať patológiu.
Charakteristické príznaky Cohnovej choroby sú:

• pravidelné prípady zvýšenej srdcovej frekvencie;
• pretrvávajúca a intenzívna bolesť hlavy;
• neprimeraná necitlivosť končatín;
• kŕče a kŕče;
• stabilne zvýšený výkon krvný tlak;
• únava a slabosť;
• periodické záchvaty dusenia.

Napriek tomu, že choroba má benígny charakter, v malej časti prípadov má sklon k malignite.

Ak pacient dlhodobo ignoroval charakteristické prejavy, potom sa zvyšuje pravdepodobnosť degenerácie nádoru.

Lekár po konečnej diagnóze rozhodne o výlučne paliatívnej liečbe (zmiernenie stavu, ale nie vyliečenie).

Diagnóza

Diagnózu komplikuje neochota ľudí absolvovať preventívne prehliadky a robiť testy podľa prijatého rozvrhu.

Keď človek príde do ordinácie lekára a hovorí o svojich vlastných chorobách, špecialista zmeria telesné parametre (tlak, teplota) a napíše odporúčanie do laboratória.

Na základe subjektívnych pocitov pacienta nemá žiadny lekár možnosť stanoviť presnú diagnózu.

Po reakcii z laboratória a zistení alarmujúcich odchýlok od normy sa vykoná príslušná akcia.

Potvrdenie predbežnej diagnózy je možné iba vtedy, ak pacient absolvuje množstvo špecifických laboratórne rozbory a nejaké klinický výskum.

Ak máte podozrenie na Cohnov syndróm a vyvraciate ho alebo ho potvrdzujete, podniknú sa nasledujúce kroky:

• laboratórne testy;
• inštrumentálny výskum;
• pomocné diagnostické techniky.

Posledné uvedené opatrenie sa vykonáva s cieľom zaistiť, aby bola diagnóza úplne správna, bez akejkoľvek pravdepodobnosti lekárskej chyby.

Laboratórne testy

Na identifikáciu Cohnovej choroby je k dispozícii niekoľko laboratórnych testov.
Tie obsahujú:

• biochémia krvi;
• stanovenie obsahu renínu;
• merania aktivity plazmatického renínu (ARP) a plazmatického aldosterónu (AAR);
• test na aldosterón

Ten je požadovaný iba v prípadoch, keď sa ARP alebo inak - AARP ukázal ako pozitívny.

Inštrumentálny výskum

Inštrumentálne štúdie sú predpísané po laboratórnych testoch.
Ak existuje podozrenie na primárneho pacienta, sú potrebné nasledujúce lekárske vyšetrenia:

• Abdominálna magnetická rezonancia;
• CT vyšetrenie brucha;
• Scintigrafia s použitím 131-I-jodocholesterolu (iba s aldosterómom s priemerom nie väčším ako 5 cm).

Pri nasledujúcom potvrdení lekárskych podozrení môžu byť predpísané ďalšie opatrenia, ktoré konečne stanovia pravdivosť diagnózy.

K takýmto opatreniam patrí posturálny test, ktorý je potrebný u renín-dependentných. Cvičia sa tiež krvné testy z nadobličiek a dolnej dutej žily.

Liečba

Hlavným cieľom liečby patológie je zabrániť možným komplikáciám, ktoré sú vyvolané hypertenziou a hypokaliémiou (nedostatok draslíka v tele).

Pacienti by si mali byť vedomí toho, že lieková terapia nemôže radikálne vyriešiť problém s Connesovým syndrómom.

Medikamentózna liečba je určená na zníženie negatívne dôsledky resekcia.

Plán liekovej terapie zahŕňa použitie liekov, ktoré zachovávajú draslík v tele, a používanie diuretík v spojení s liekmi znižujúcimi krvný tlak.
Ako podporné opatrenia sa odporúčajú nasledujúce:

• terapeutické diétne jedlo s nízkym obsahom sodíka - nie viac ako 2 g / deň;
• udržanie optimálnej telesnej hmotnosti.

Pomocné opatrenia sú zamerané na prípravu tela pacienta na operáciu a prispievajú k zrýchlenému zotaveniu po resekcii.

Chirurgia

Chirurgia sa líši v závislosti od diagnózy a zanedbávania patológie. Resekcia sa vykonáva podľa dvoch scenárov: inak - odstránenie nadobličiek.

Ak je to možné, používa sa laparoskopická metóda.
Bilaterálna adrenalektómia sa používa len zriedka a môže viesť k nasledujúcim poruchám:

1. Vnútorné krvácanie pri resekcii a v pooperačné obdobie.
2. Krvné zrazeniny v pľúcach a končatinách.
3. Dysfunkcia čreva a hormonálna nerovnováha.

Okrem týchto komplikácií môžu existovať aj všetky ďalšie, ktoré sú charakteristické pre akúkoľvek inú operáciu brucha.

Predpoveď a prevencia

Po vyliečení Connesovho syndrómu neexistuje jednoznačná pozitívna prognóza.
Jeho priaznivosť závisí od faktorov:

• ako včas osoba požiadala lekársku pomoc;
• počet nezvratných negatívnych zmien v tele;
• povaha novotvaru.

V prípade, že je nádor benígnej povahy a v anamnéze nie sú žiadne sprievodné ochorenia, pravdepodobnosť úplného zotavenia je extrémne vysoká.

Ako preventívne opatrenia sa používajú štandardné lekárske odporúčania:

• pravidelná fyzická aktivita - na odstránenie prebytočnej soli;
• odvykanie alebo obmedzenie fajčenia;
• zníženie spotreby alkoholických nápojov;
• Zdravé stravovanie so zníženým množstvom soli.

Pretože jasné dôvody prispievajúce k nástupu Connesovho syndrómu ešte neboli identifikované, špecializovaní špecialisti môžu toto všetko odporučiť ako preventívne opatrenia.

Primárny hyperaldosteronizmus (PHA, Connesov syndróm) je súhrnný termín, ktorý zahŕňa osoby blízke klinickými a biochemickými charakteristikami patologické stavy, líšia sa v patogenéze. Základom tohto syndrómu je nadmerná produkcia hormónu aldosterónu, ktorý je produkovaný kôrou nadobličiek, autonómny alebo čiastočne autonómny z renín-angiotenzínového systému.

Všeobecné informácie

Benígny jednostranný adenóm kôry nadobličiek, ktorý bol sprevádzaný vysokou arteriálnou hypertenziou, neuromuskulárnymi a obličkovými poruchami, prejavujúcimi sa na pozadí a hyperaldosteronúriou, popísal v roku 1955 Američan Jerome Conn. Poznamenal, že odstránenie adenómu viedlo k uzdraveniu 34-ročného pacienta, a odhalenú chorobu označil za primárny aldosteronizmus.

V Rusku opísal primárny aldosteronizmus v roku 1963 S. M. Gerasimov a v roku 1966 P. P. Gerasimenko.

V roku 1955 Foley, ktorý študoval príčiny intrakraniálnej hypertenzie, naznačil, že narušenie rovnováhy vody a elektrolytov pozorované pri tejto hypertenzii je spôsobené hormonálnymi poruchami. Vzťah medzi hypertenziou a hormonálnymi zmenami potvrdili štúdie R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) a M. B. A. Oldstone (1966), kauzálny vzťah medzi týmito poruchami sa však nakoniec nepodarilo identifikovať.

Výskum uskutočnený v roku 1979 R. M. Careym a kol. Štúdie regulácie aldosterónu systémom renín-angiotenzín-aldosterónový systém a úloha dopaminergných mechanizmov v tejto regulácii ukázali, že produkcia aldosterónu je týmito mechanizmami kontrolovaná.

Vďaka K. Atarachimu a kol. Z roku 1985. Experimentálne štúdie na potkanoch zistili, že predsieňový natriuretický peptid inhibuje sekréciu aldosterónu v nadobličkách a neovplyvňuje hladinu renínu, angiotenzínu II, ACTH a draslíka.

Údaje z výskumu získané v rokoch 1987-2006 naznačujú, že hypotalamické štruktúry ovplyvňujú hyperpláziu glomerulárnej kôry nadobličiek a hypersekréciu aldosterónu.

V roku 2006 niekoľko autorov (V. Perrauclin a kol.) Odhalilo, že bunky obsahujúce vazopresín sú prítomné v nádoroch produkujúcich aldosterón. Vedci majú podozrenie na prítomnosť receptorov V1a v týchto nádoroch, ktoré kontrolujú sekréciu aldosterónu.

Primárny hyperaldosteronizmus je príčinou hypertenzie v 0,5-4% prípadov z celkového počtu pacientov s hypertenziou a medzi hypertenziou endokrinného pôvodu je Connov syndróm zistený u 1-8% pacientov.

Incidencia primárneho hyperaldosteronizmu u pacientov s arteriálnou hypertenziou je 1–2%.

1% náhodne zistených mas nadobličiek sú aldosterómy.

Aldosterómy sú u mužov 2 -krát menej časté ako u žien a u detí sú extrémne zriedkavé.

Bilaterálna idiopatická adrenálna hyperplázia ako príčina primárneho hyperaldosteronizmu je vo väčšine prípadov zistená u mužov. Navyše, vývoj tejto formy primárneho hyperaldosteronizmu sa zvyčajne pozoruje v neskoršom veku ako aldosterómy.

Primárny hyperaldosteronizmus sa zvyčajne prejavuje u dospelých.

Pomer žien a mužov vo veku 30 - 40 rokov je 3: 1 a výskyt ochorenia je rovnaký u dievčat a chlapcov.

Formuláre

Najbežnejšou je nosologická klasifikácia primárneho hyperaldosteronizmu. V súlade s touto klasifikáciou existujú:

• Adenóm produkujúci aldosterón (APA), ktorý popísal Jerome Conn a nazýval Connov syndróm. Je detegovaný v 30 - 50% prípadov z celkového množstva ochorenia.
• Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) alebo bilaterálna malo- alebo veľko-nodulárna hyperplázia glomerulárnej zóny, ktorá sa pozoruje u 45- 65% pacientov.
• Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia, ktorá sa vyskytuje približne u 2% pacientov.
• Familiárny hyperaldosteronizmus typu I (potlačený glukokortikoidmi), ktorý sa vyskytuje v menej ako 2% prípadov.
• Familiárny hyperaldosteronizmus typu II (nekomprimovaný glukokortikoidmi), ktorý predstavuje menej ako 2% všetkých prípadov ochorenia.
• Karcinóm produkujúci aldosterón, detegovaný u približne 1% pacientov.
• Aldosteronectopický syndróm vyplývajúci z nádorov produkujúcich aldosterón lokalizovaných v štítna žľaza, vaječníkov alebo čriev.

Dôvody vývoja

Primárny hyperaldosteronizmus je spôsobený nadmernou sekréciou aldosterónu, hlavného mineralokortikosteroidného hormónu ľudskej kôry nadobličiek. Tento hormón podporuje prenos tekutiny a sodíka z cievneho lôžka do tkaniva v dôsledku zvýšenej tubulárnej reabsorpcie katiónov sodíka, chlóru a vodných aniónov a tubulárneho vylučovania katiónov draslíka. Pôsobením mineralokortikoidov sa zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a stúpa systémový arteriálny tlak.

1. Connov syndróm sa vyvíja v dôsledku tvorby aldosterómu v nadobličkách - benígneho adenómu, ktorý vylučuje aldosterón. Viacnásobné (solitárne) aldosterómy sú detegované u 80 - 85% pacientov. Vo väčšine prípadov je aldosteróm jednostranný a iba v 6-15% prípadov sa tvoria bilaterálne adenómy. Veľkosť nádoru v 80% prípadov nepresahuje 3 mm a váži asi 6 - 8 gramov. Ak aldosteróm zvýši svoj objem, zvýši sa jeho malignita (95% nádorov presahujúcich 30 mm je malígnych a 87% menších nádorov je benígnych). Vo väčšine prípadov nadobličkový aldosteróm pozostáva hlavne z buniek glomerulárnej zóny, ale u 20% pacientov pozostáva nádor hlavne z buniek zväzkovej zóny. Porážka ľavej nadobličky sa pozoruje 2 - 3 krát častejšie, pretože k tomu predurčujú anatomické podmienky (stlačenie žily v „aorto -mezenterických kliešťach“).
2. Idiopatický hyperaldosteronizmus je pravdepodobne posledným štádiom vývoja arteriálnej hypertenzie s nízkym rootinom. Vývoj tejto formy ochorenia je spôsobený bilaterálnou malo- alebo veľko-nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek. Glomerulárna zóna hyperplastických nadobličiek produkuje nadmerné množstvo aldosterónu, v dôsledku čoho sa u pacienta vyvinie arteriálna hypertenzia a hypokaliémia a hladina renínu v plazme klesá. Zásadným rozdielom medzi touto formou ochorenia je zachovanie citlivosti na stimulačný účinok angiotenzínu II hyperplastickej glomerulárnej zóny. Tvorba aldosterónu v tejto forme Connesovho syndrómu je riadená adrenokortikotropným hormónom.
3. V zriedkavých prípadoch je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu karcinóm nadobličiek, ktorý sa tvorí počas rastu adenómu a je sprevádzaný zvýšeným vylučovaním 17-ketosteroidov močom.
4. Niekedy je príčinou ochorenia geneticky podmienený aldosteronizmus citlivý na glukokortikoidy, ktorý je charakterizovaný zvýšenou citlivosťou glomerulárnej kôry nadobličiek na adrenokortikotropný hormón a potlačením hypersekrécie aldosterónu glukokortikoidmi (dexametazón). Ochorenie je spôsobené nerovnomernou výmenou oblastí homológnych chromatidov počas meiózy génov 11b-hydroxylázy a aldosterón syntetázy nachádzajúcich sa na 8. chromozóme, čo má za následok tvorbu defektného enzýmu.
5. V niektorých prípadoch sa hladina aldosterónu zvyšuje v dôsledku vylučovania tohto hormónu extraadrenálnymi nádormi.

Patogenéza

Primárny hyperaldosteronizmus sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie aldosterónu a jeho špecifického účinku na transport iónov sodíka a draslíka.

Aldosterón riadi mechanizmus výmeny katiónov vďaka svojmu spojeniu s receptormi umiestnenými v tubuloch obličiek, črevnej sliznici, potu a slinných žľazách.

Úroveň sekrécie a vylučovania draslíka závisí od objemu reabsorbovaného sodíka.

Pri hypersekrécii aldosterónu sa zvyšuje reabsorpcia sodíka, čo má za následok indukciu straty draslíka. V tomto prípade má patofyziologický účinok straty draslíka prednosť pred reabsorbovaným sodíkom. Vzniká tak komplex metabolických porúch charakteristických pre primárny hyperaldosteronizmus.

Znížené hladiny draslíka a vyčerpanie jeho intracelulárnych zásob spôsobujú univerzálnu hypokaliémiu.

Draslík v bunkách je nahradený sodíkom a vodíkom, ktoré v kombinácii s vylučovaním chlóru vyvolávajú vývoj:

• intracelulárna acidóza, pri ktorej dochádza k poklesu pH o menej ako 7,35;
• hypokaliemická a hypochloremická extracelulárna alkalóza, pri ktorej dochádza k zvýšeniu pH o viac ako 7,45.

S nedostatkom draslíka v orgánoch a tkanivách (distálne obličkové tubuly, hladké a priečne pruhované svaly, centrálne a periférne nervový systém) funkčné a štrukturálne abnormality... Neuromuskulárna excitabilita je zhoršená hypomagnezémiou, ktorá sa vyvíja s poklesom reabsorpcie horčíka.

Okrem toho hypokaliémia:

• potláča sekréciu inzulínu, preto sa tolerancia pacientov na uhľohydráty znižuje;
• ovplyvňuje epitel renálnych tubulov, takže renálne tubuly sú vystavené antidiuretickému hormónu.

V dôsledku týchto zmien v práci tela je narušených množstvo obličkových funkcií - klesá koncentračná kapacita obličiek, vzniká hypervolémia a je potlačená tvorba renínu a angiotenzínu II. Tieto faktory prispievajú k zvýšeniu citlivosti cievnej steny na rôzne faktory vnútorného tlaku, čo vyvoláva rozvoj arteriálnej hypertenzie. Okrem toho sa vyvíja intersticiálny zápal s imunitnou zložkou a intersticiálna skleróza, preto k rozvoju sekundárnej nefrogénnej arteriálnej hypertenzie prispieva dlhý priebeh primárneho hyperaldosteronizmu.

Úroveň glukokortikoidov v primárnom hyperaldosteronizme spôsobenom adenómom alebo hyperpláziou kôry nadobličiek vo väčšine prípadov nepresahuje normu.

Pri karcinóme je klinický obraz doplnený porušením sekrécie určitých hormónov (gluko- alebo mineralokortikoidy, androgény).

Patogenéza familiárnej formy primárneho hyperaldosteronizmu je tiež spojená s hypersekréciou aldosterónu, ale tieto poruchy sú spôsobené mutáciami génov zodpovedných za kódovanie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a aldosterón syntetázy.

Gén 11b-hydroxylázy je normálne exprimovaný pod vplyvom adrenokortikotropického hormónu a gén aldosterónsyntetázy-pod vplyvom iónov draslíka a angiotenzínu-P. S mutáciou (nerovnomerná výmena počas meiózy oblastí homológnych chromatidov génov 11b-hydroxylázy a aldosterón syntetázy lokalizovaných na chromozóme 8) sa vytvorí defektný gén vrátane regulačnej oblasti citlivej na 5 ACTH génu 11b-hydroxylázy a 3'- sekvencia nukleotidov, ktoré kódujú syntézu enzýmu aldosterón syntetázy ... Výsledkom je, že zóna zväzku kôry nadobličiek, ktorej aktivita je regulovaná ACTH, začína vo veľkých množstvách produkovať aldosterón, ako aj 18-oxokortizol, 18-hydroxykortizol z 11-deoxykortizolu.

Príznaky

Connesov syndróm je sprevádzaný kardiovaskulárnymi, obličkovými a neuromuskulárnymi syndrómami.

Kardiovaskulárny syndróm zahŕňa arteriálnu hypertenziu, ktorá môže byť sprevádzaná bolesťami hlavy, závratmi, kardialgiou a srdcovou arytmiou. Arteriálna hypertenzia (AH) môže byť malígna, nereaguje na tradičnú antihypertenzívnu liečbu alebo sa dá korigovať aj malými dávkami antihypertenzív. V polovici prípadov má hypertenzia krízový charakter.

Denný profil hypertenzie ukazuje na nedostatočný pokles krvného tlaku v noci a ak je v tejto dobe narušený cirkadiánny rytmus sekrécie aldosterónu, pozoruje sa nadmerné zvýšenie krvného tlaku.

Pri idiopatickom hyperaldosteronizme sa stupeň nočného poklesu krvného tlaku blíži k normálu.

Retencia sodíka a vody u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom tiež spôsobuje v 50% prípadov hypertenznú angiopatiu, angiosklerózu a retinopatiu.

Neuromuskulárne a renálne syndrómy sa objavujú v závislosti od závažnosti hypokaliémie. Neuromuskulárny syndróm je charakterizovaný:

• záchvaty svalovej slabosti (pozorované u 73% pacientov);
• Kŕče a paralýza, ktoré postihujú predovšetkým nohy, krk a prsty, trvajú niekoľko hodín až deň a vyznačujú sa náhlym nástupom a koncom.

Parestézia sa pozoruje u 24% pacientov.

V dôsledku hypokaliémie a intracelulárnej acidózy v bunkách renálnych tubulov v tubulárnom aparáte obličiek vzniká dystrofické zmeny, ktoré vyvolávajú vývoj kalepenickej nefropatie. Renálny syndróm je charakterizovaný:

• znížená koncentračná funkcia obličiek;
• polyúria (zvýšenie dennej produkcie moču, zistené u 72% pacientov);
• (zvýšené močenie v noci);
• (silný smäd, ktorý je pozorovaný u 46% pacientov).

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Primárny hyperaldosteronizmus môže byť monosymptomatický - okrem vysokého krvného tlaku nemusia pacienti vykazovať žiadne ďalšie príznaky a hladina draslíka sa nelíši od normy.

Pri adenóme produkujúcom aldosterón sú myoplegické epizódy a svalová slabosť bežnejšie ako pri idiopatickom hyperaldosteronizme.

AH v familiárnej forme hyperaldosteronizmu sa prejavuje už v ranom veku.

Diagnostika

Diagnostika zahŕňa predovšetkým identifikáciu Connesovho syndrómu medzi ľuďmi s arteriálnou hypertenziou. Kritériá výberu sú:

• Dostupnosť klinické príznaky choroby.
• Plazmové údaje na stanovenie hladiny draslíka. Prítomnosť pretrvávajúcej hypokaliémie, pri ktorej obsah draslíka v plazme nepresahuje 3,0 mmol / l. Je detegovaný v drvivej väčšine prípadov s primárnym aldosteronizmom, ale normokalémia je pozorovaná v 10% prípadov.
• Údaje EKG, ktoré môžu detegovať metabolické zmeny. Pri hypokaliémii dochádza k poklesu segmentu ST, inverzii vlny T, predlžuje sa interval QT, zisťuje sa patologická vlna U a porucha vedenia. Identifikované na Zmeny EKG nie vždy zodpovedajú skutočnej koncentrácii draslíka v plazme.
• Prítomnosť močového syndrómu (komplex rôznych porúch močenia a zmien v zložení a štruktúre moču).

Na identifikáciu spojenia medzi hyperaldosteronémiou a poruchami elektrolytov sa používa test s veroshpironom (veroshpiron sa predpisuje 4 -krát denne, 100 mg počas 3 dní, pričom v dennej strave je zahrnutých najmenej 6 g soli). Zvýšená hladina draslíka o viac ako 1 mmol / l na 4. deň je znakom nadprodukcie aldosterónu.

Na odlíšenie rôzne formy hyperaldosteronizmus a stanovenie ich etiológie sa vykonáva:

• starostlivý výskum funkčný stav Systém RAAS (systém renín-angiotenzín-aldosterón);
• CT a MRI na analýzu štruktúrneho stavu nadobličiek;
• hormonálne vyšetrenie na stanovenie úrovne aktivity zistených zmien.

Pri štúdiu systému RAAS sa vykonávajú činnosti zamerané na stimuláciu alebo potlačenie činnosti systému RAAS stresové testy... Pretože množstvo exogénnych faktorov ovplyvňuje sekréciu aldosterónu a úroveň aktivity renínu v krvnej plazme, 10-14 dní pred štúdiom je lieková terapia, ktorá môže ovplyvniť výsledok štúdie, vylúčená.

Nízku aktivitu renínu v plazme stimuluje hodinová prechádzka, hyponatrická diéta a diuretiká. Pri nestimulovanej aktivite renínu v krvnej plazme sa u pacientov predpokladá aldosteróm alebo idiopatická hyperplázia kôry nadobličiek, pretože pri sekundárnom aldosteronizme je táto aktivita významne stimulovaná.

Testy, ktoré indukujú potlačenie nadbytočnej sekrécie aldosterónu, zahŕňajú diétny príjem diéty s vysokým obsahom sodíka, použitie deoxykortikosterónacetátu a vnútrožilové podanie izotonické riešenie. Pri týchto testoch sa sekrécia aldosterónu nemení v prítomnosti aldosterómu, ktorý autonómne produkuje aldosterón, a pri hyperplázii kôry nadobličiek sa pozoruje potlačenie sekrécie aldosterónu.

Selektívna venografia nadobličiek sa používa aj ako najinformatívnejšia röntgenová metóda.

Na identifikáciu familiárnej formy hyperaldosteronizmu sa používa genómová typizácia pomocou metódy PCR. S familiárnym hyperaldosteronizmom typu I (potlačeným glukokortikoidmi) diagnostická hodnota má elimináciu príznakov skúšania choroby dexametazónom (prednizolón).

Liečba

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu závisí od formy ochorenia. Neliečivá liečba zahŕňa obmedzenie používania kuchynskej soli (menej ako 2 gramy denne) a jemný režim.

Liečba aldosterómu a karcinómu produkujúceho aldosterón zahŕňa použitie radikálnej metódy - medzisúčet alebo úplná resekcia postihnutej nadobličky.

1-3 mesiace pred operáciou sú pacientom predpísané:

• Antagonistami aldosterónu sú diuretikum spironolaktón (počiatočná dávka je 50 mg 2-krát denne a potom sa zvýši na priemernú dávku 200-400 mg / deň 3-4 krát denne).
• Dihydropyridínové blokátory vápnikových kanálov, ktoré pomáhajú znižovať krvný tlak, kým sa hladina draslíka nevráti do normálu.
• Saluretiká, ktoré sú predpísané po normalizácii hladín draslíka na zníženie krvného tlaku (hydrochlorotiazid, furosemid, amilorid). Je tiež možné predpísať inhibítory ACE, antagonisty receptora angiotenzínu II, antagonisty vápnika.

Pri idiopatickom hyperaldosteronizme je opodstatnená konzervatívna terapia spironolaktónom, ktorá, keď sa u mužov objaví erektilná dysfunkcia, je nahradená amiloridom alebo triamterénom (tieto lieky pomáhajú normalizovať hladinu draslíka, ale neznižujú krvný tlak, preto je potrebné pridať saluretiká, atď.).

Pri hyperaldosteronizme potlačenom glukokortikoidmi je predpísaný dexametazón (dávka sa vyberá individuálne).

V prípade rozvoja hypertenzívnej krízy vyžaduje Connov syndróm poskytnutie núdzová starostlivosť v súlade so všeobecnými pravidlami jeho zaobchádzania.

tlačená verzia

Aldosteronizmus je patologický proces v endokrinnom systéme, najčastejšie sekundárnej povahy. Vo väčšine prípadov je patológia spôsobená nádorovým procesom v kôre nadobličiek, ale nie sú vylúčené ďalšie etiologické faktory.

Choroba nemá jasné obmedzenia pohlavia a veku, podľa štatistík je však najčastejšie diagnostikovaná u žien od 30 do 50 rokov. U mužov sa aldosteronizmus vyskytuje vo viac mierna forma a je často eliminovaný konzervatívnymi opatreniami. Detský aldosteronizmus je extrémne zriedkavý.

Klinický obraz je nešpecifický, s výnimkou jedného symptómu. V tomto prípade sa vyvinie arteriálna hypertenzia, ktorú nemožno odstrániť lieky.

Klasifikácia

Existujú nasledujúce typy aldosteronizmu:

• primárny aldosteronizmus alebo;
• sekundárny aldosteronizmus alebo.

Diagnostikuje sa predovšetkým sekundárny aldosteronizmus.

Na presné určenie, ktorá forma patologického procesu prebieha v konkrétnom klinickom prípade, môže diagnostiku vykonať iba lekár, pretože klinický obraz tu je to podobné.

Etiológia

Primárny aldosteronizmus (Cohnov syndróm) má nasledujúce príčiny:

• benígne formácie v kôre nadobličiek;
• zvýšená produkcia aldosterónu;
• patologické procesy, ktoré vedú k zvýšenému množstvu sodíka v obličkách.

Primárny aldosteronizmus je možné eliminovať liekovou terapiou, ale iba pomocou skoré štádia rozvoj.

Príčiny sekundárneho aldosteronizmu sú nasledujúce:

• narušenie práce endokrinného systému, rôzne druhy hormonálnych porúch;
• malígna tvorba v kôre nadobličiek;
• idiopatický aldosteronizmus;
• dlhodobý a nekontrolovaný príjem liekov;
• zlé zrážanie krvi.

Primárny aldosteronizmus a sekundárny aldosteronizmus sa symptómami mierne líšia.

Patogenéza

Patogenéza tohto patologického procesu (primárny aj sekundárny aldosteronizmus) je dobre známa.

V primárnej forme sa v tele vyskytuje:

• v dôsledku zvýšeného množstva aldosterónu začína zvýšenie reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch, v dôsledku čoho dochádza k zvýšenému vylučovaniu draslíka z tela spolu s močom;
• nedostatočné množstvo draslíka vedie k svalovej slabosti a výskytu symptómov zhoršenej funkcie obličiek;
• v tubuloch obličiek dochádza k dystrofickým zmenám, čo znemožňuje reakciu na antidiuretický hormón;
• intracelulárny draslík začína byť nahradený zlúčeninami vodíka a sodíka, čo vedie k rozvoju intracelulárnej acidózy a alkalózy.

V dôsledku toho to všetko vedie k tubulárnym.

Patogenéza sekundárneho aldosteronizmu je založená na zvýšení aktivity renínu v plazme a hladín aldosterónu v dôsledku jedného alebo druhého etiologického faktora.

Príznaky

Príznaky sekundárneho typu tohto endokrinného ochorenia sú nešpecifické, pretože klinický obraz bude do značnej miery závisieť od základného faktora.

Príznaky aldosteronizmu sú vo všeobecnosti nasledujúce:

• V dôsledku zadržiavania tekutín v tele sa objaví opuch, ktorý na počiatočné fázy vývoj choroby je nevýznamný a je prítomný iba ráno. Keď sa však choroba zhoršuje, edém je trvalý.
• Svalová slabosť V neskorších štádiách vývoja patológie je pacient prakticky imobilizovaný.
• Únava aj pri dobrom a dlhom odpočinku.
• Zvyšujúca sa nevoľnosť.
• , ktorý sa nestabilizuje ani po užití liekov zodpovedajúceho spektra účinku.
• Bolesti hlavy, závraty.
• Neustála smäd.
• Časté močenie, najmä v noci.
• Na krátke časové obdobie ochrnutie končatín, znecitlivenie určitých častí tela. Pacient môže tiež pravidelne pociťovať brnenie v prstoch.
• Zhoršenie videnia.
• Žltosť pokožky.
• Ostré bolesti srdca a počas diagnostiky sa stanoví zvýšenie srdcových komôr.
• Kŕčové záchvaty.

Ako choroba postupuje, príznaky sa budú objavovať častejšie a závažnejšie.

Je dôležité pochopiť, že zotavenie je možné len vtedy, ak sa liečba začne včas. Prejav takýchto symptómov vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Diagnostika

Na inscenáciu presná diagnóza, ako aj na stanovenie formy a závažnosti priebehu patologického procesu sa vykonávajú laboratórne aj inštrumentálne metódy výskumu. Diagnostika zahŕňa:

• všeobecný klinický a podrobný biochemický krvný test;
• všeobecná analýza moč;
• analýza moču podľa Nechiporenka;
• Ultrazvuk obličiek;
• CT, MRI obličiek;
• Ultrazvuk genitourinárneho systému.

Lekár berie do úvahy aj aktuálne symptómy, osobnú a rodinnú anamnézu zozbierané počas vstupného vyšetrenia. Na základe získaných údajov sa stanoví konečná diagnóza a predpíše sa liečba.

Liečba

Liečba môže byť konzervatívna aj radikálna - všetko bude závisieť od štádia vývoja patologického procesu. Treba poznamenať, že v počiatočných štádiách je možné ochorenie odstrániť pomocou liekov. V pokročilejších prípadoch bude účinnou metódou iba chirurgický zákrok.

Priebeh liečby bude závisieť od toho, aká forma aldosteronizmu prebieha a v akej forme prebieha patologický proces. V každom prípade by sa terapeutické opatrenia mali vykonávať integrovaným spôsobom.

Ak je príčinou vývoja ochorenia nádor, potom sa vykoná operácia na jeho odstránenie. Lieková terapia môžu byť predpísané pred aj po chirurgickom zákroku.

Užívanie liekov je zamerané na:

• stabilizácia krvného tlaku;
• zmiernenie symptómu bolesti;
• odstránenie záchvatov;
• normalizácia odtoku moču.

Povinná liečba zahŕňa diétu. Diéta pacienta by mala byť založená na potravinách obsahujúcich draslík a príjem soli by mal byť minimalizovaný alebo úplne vylúčený.

Prognóza môže byť priaznivá, ak sa liečba začne včas. Primárny typ aldosteronizmu možno často odstrániť konzervatívnymi opatreniami a diétou. Sekundárna forma ochorenia má nepriaznivú prognózu, ak je etiológia malígna formácia.

Pokiaľ ide o prevenciu, mali by sa prijať opatrenia na prevenciu chorôb, ktoré sú zahrnuté v etiologickom zozname. Ľudia v ohrození musia podstúpiť systematické lekárske vyšetrenie na včasnú diagnostiku problému.

Je všetko v článku z lekárskeho hľadiska správne?

Odpovedajte iba vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Cukrovka je taký chronické ochorenie, pri ktorom je práca endokrinného systému poškodená. Diabetes mellitus, ktorého symptómy sú založené na dlhodobom zvyšovaní koncentrácie glukózy v krvi a na procesoch sprevádzajúcich zmenený stav metabolizmu, sa vyvíja najmä v dôsledku nedostatku inzulínu ako hormónu produkovaného pankreasom. , vďaka ktorému telo reguluje spracovanie glukózy v telesných tkanivách a v jeho bunkách.