Gilbertov syndróm: príznaky, príčiny a liečba choroby. Gilbertov syndróm. Čo to je a ako sa liečiť? Gilbertov syndróm je dedičné ochorenie

Každý z nás niekedy dal biochemická analýza krv, v ktorej je jedným z hlavných ukazovateľov bilirubín. A čo robiť, ak sa ukázalo, že bilirubín je vysoký?

Tu budeme hovoriť o skutočných príčinách vysokého bilirubínu a povieme vám, čo sa dá urobiť pomocou moderného prírodné prostriedky normalizovať situáciu. A samozrejme, vždy treba ovplyvniť „nie na analýzu“, ale na príčinu. S pomocou naturopatie je to možné!

Určite môžeme povedať, že v každom prípade zvýšený bilirubín nie je normou. Pečeň musí byť podporená akýmkoľvek zvýšením koncentrácie tohto pigmentu. Ďalšou otázkou je, ako to urobiť. Tento článok obsahuje praktické skúsenosti, ktoré sa od roku 2002 zhromažďujú v Sokolinskom centre v Petrohrade.

V moderná medicína je bežnou praxou obmedziť sa na stanovenie diagnózy, napríklad povedať: „Máte Gilbertov syndróm,“ a ďalej nerobiť nič. Stáva sa to vtedy, ak diagnóza nepreukázala výrazné poškodenie pečeňových buniek: t.j. žiadna hepatitída, cirhóza, rakovina pečene, žltačka spôsobená upchatím žlčových ciest zablokovanými kameňmi. Áno, nie sú potrebné žiadne lieky. Ale problém zostáva! Zvýšený bilirubín v 100% prípadov bráni telu pracovať a poškodzuje bunky nervový systém spôsobuje chronickú únavu. Práve v závislosti od jeho typu a koncentrácie v krvi bude negatívny efekt viac či menej výrazný.

Prírodné prostriedky zároveň dokážu pečeni účinne pomôcť „produkovať“ správny bilirubín a kontrolovať jeho obsah v krvi.

Bilirubín sa teda nazýva žlto-červený pigment, ktorý sa objavuje v krvi v dôsledku rozkladu bielkovín a je jednou z hlavných zložiek žlče, pretože sa s ním vylučuje z tela. K zachytávaniu bilirubínu dochádza vo veľkej miere v hepatocytoch, druhá časť vzniká v dôsledku rozpadu hemoglobínu v bunkách retikulomakrofágového systému. kostná dreň ako aj slezina, lymfatické uzliny. Kedykoľvek dôjde k rozkladu akéhokoľvek proteínu, výsledné zlúčeniny sú toxické. Ide o „úlomky“, ktoré je potrebné včas neutralizovať a stiahnuť.

Preto je hladina bilirubínu v tele jedným z hlavných ukazovateľov detoxikačného systému, najmä pečene a metabolizmu bielkovín vôbec. Je dôležité mať na pamäti, že čím je hladina bilirubínu vyššia, tým je v našom tele viac toxických látok a tým viac ho treba čistiť.

Prečo sa bilirubín môže zvýšiť. Čo je nebezpečnejšie: hepatitída alebo Gilbertov syndróm

Vysoká hladina bilirubínu môže naznačovať také závažné ochorenia, ako je hepatitída, rakovina žlčníka a jeho kanálikov, rakovina pankreasu, cirhóza pečene. Vo všetkých týchto prípadoch stúpa nepriamy bilirubín. Najzrejmejším vonkajším prejavom je ikterické sfarbenie kože a skléry, stmavnutie farby moču, zosvetlenie stolice. S takýmito príznakmi človek ide k lekárovi a okamžite ide do nemocnice. O tom, ako používať prírodné prostriedky, nemá zmysel diskutovať.

Pri ťažkých formách anémie je zvýšený priamy bilirubín - dochádza k výraznej hemolýze červených krviniek. Tu je zlý zdravotný stav taký zjavný, že by ste sa nemali báť, že takýto stav prehliadnete. Lekár to ľahko identifikuje.

Gilbertov syndróm. Čo sa stalo? Čo robiť?

Ale 90% prípadov, keď existuje obava z vysokej hladiny pigmentu v krvi a kedy môžu byť prírodné prostriedky na podporu pečene veľmi užitočné - ide o tzv. Gilbertov syndróm - mierne zvýšenie nepriameho bilirubínu takmer na celý život. Nevstupuje do časti pečeňovej bunky, kde by mal byť inaktivovaný a zostáva neviazaný. A keďže sa pigment nerozpúšťa vo vode, obličkami ho nedokážu neutralizovať, takže cirkuluje v krvi a môže sa ľahko dostať do buniek. nervové tkanivo kde poškodzuje mozgové fosfolipidy. Samozrejme, tento proces je veľmi pomalý a neaktívny, ale preto pokračuje každý deň, ak sa nič neurobí na jeho ochranu.

Povaha Gilbertovho syndrómu je dedičná. Prvýkrát sa prejavuje v mladom veku náhodou - podľa rozborov. Vyskytuje sa asi u 5 % Európanov. Ale Afričania majú viac ako 40% prípadov.

Dedičná povaha pôvodu choroby vytvára mylnú predstavu o jej bezpečnosti medzi majiteľmi Gilbertovho syndrómu. Spravidla sa na konzultácii stretávam s tým, že diagnóza je stanovená, ale lekár nič neporadil. Akoby to nebolo potrebné. Ale nie je. Povedali sme si, že nie normálna hladina pigmentu je vždy choroba. Človeka preto postupom času čoraz viac znepokojuje zmena farby pleti a dochádza k chronickej únave.

Antibiotiká zvyšujú bilirubín

Je jasné, že keď oslabíte antitoxickú funkciu pečene užívaním akejkoľvek látky, ktorá pre ňu nie je užitočná, zvyšuje sa riziko, že pečeňové bunky nebudú mať dostatočnú silu na to, aby zneškodnili všetky toxíny.

Preto v zásade môžu akékoľvek lieky zvýšiť bilirubín, ale zistilo sa, že antibiotiká sú najviac. Je to spôsobené tým, že pri zápalovej reakcii vzniká veľa poškodených buniek, ktorých sa telo musí časom zbaviť. No pri užívaní antibiotík sa do krvi masívne dostávajú aj endotoxíny nimi zabitých mikróbov. Okrem toho samotné metabolity antibiotík nie sú bezpečné pre pečeňové bunky, cez ktoré sa vylučujú. Preto aktívnejšie a dlhšie antibiotická terapia, tým starostlivejšie musíte chrániť pečeň. Čistenie krvi je v tomto prípade zakázané, pretože Zosterin ultra znižuje účinok antibiotík. Ale môžete a mali by ste ho užívať mesiac, rovno súbežne s antibiotikami. To dá lekárovi príležitosť viesť taký kurz, ktorý chce, a vy - prežiť ho bez ohrozenia celkového stavu.

Okrem toho môžete súčasne eliminovať riziko poškodenia hepatocytov toxínmi absorbovanými z čriev. Antibiotiká vždy spôsobujú dysbakteriózu, čo znamená zvýšenie intoxikácie a zaťaženie pečene. Probiotiká sa predpisujú vždy súčasne s antibiotikami. Používajte teda tie, ktoré naozaj fungujú – a tiež na mesiac, nie dekoratívny týždenný kurz.

Takže nedovolíte oslabenie pečene antibiotikami, a preto je pravdepodobnosť, že sa bilirubín na pozadí antibiotík nezvýši, oveľa vyššia.

Alkohol vo zvýšenej miere

O algogole - ešte jednoduchšie. Na dávke záleží. Aj keď máte Gilbertov syndróm, pohár suchého vína pravdepodobne neublíži. Ak je však hromadná dávka etylalkoholu v tom, čo pijete, vysoká - silné nápoje, potom by dávka mala byť, bohužiaľ, už 50 ml. Fortifikované vína, rôzne likéry, tinktúry, šampanské, pivo s konzervantmi, tequila atď. absolútne nevhodné. Ale aj v tomto prípade: ak sa pravidelne staráte o pečeň, potom to nebude cítiť mierne porušenie. Prečítajte si, ako sa naučiť, ako obnoviť prácu hepatocytov. Je to jednoduché!

Aké jedlo znižuje alebo zvyšuje bilirubín

Neexistujú žiadne produkty, ktoré by vám umožnili znížiť alebo zvýšiť hladinu. Všetko, čo je nezdravé pre pečeň ako celok, potom nemôžete. Musíte usporiadať mäsové jedlá (predovšetkým bravčové a hovädzie), mastné, údené, jedlá s farbivami, príchuťami, konzervačnými látkami, pikantné.

"Sokolinsky System" ponúka 100% prírodný prístup na podporu pečene a čistenie krvi, ochranu nervových buniek počas vysoký bilirubín

Nie je také ťažké odstrániť neurotoxické zlúčeniny z krvi. Na tento účel sa úspešne používa priebeh užívania prírodného hemosorbentu z pektínu zoster morskej trávy Zosterin ultra 60%. Môže sa použiť na Gilbertov syndróm v kúrach 10 dní každý štvrťrok. Ale je jasné, že prebytok bilirubínu sa dostáva do krvi každý deň, takže je potrebné niečo, čo funguje priamo v mieste jeho nesprávnej výmeny – ovplyvňuje hepatocyty.

Takýmto prírodným liekom je prírodný neliekový hepatoprotektor Pečeň 48 (Margali). O čom na stránke neustále hovoríme kvôli úcte k storočnej histórii tejto unikátnej bylinnej receptúry. Pri vysokom bilirubíne je rozumné užívať ho 4x ročne po dobu jedného mesiaca. Stačí piť 1 kapsulu 2x denne s jedlom.

Zostáva podporovať nervový systém, aby sa obaly nervových buniek nedevastovali prebytkom bilirubínu kolujúceho v krvi. V skutočnosti to nie je také ťažké. vďaka zaradeniu do stravy prírodných látok, ktoré stabilizujú lipidové membrány buniek. Na tento účel vyrába systém Sokolinsky vysoko kvalitné omega-3 kyseliny - a komplex fosfolipidov -. V tomto prípade nie je potrebné piť ich neustále. Môžete sa striedať podľa schémy mesiac \ každý druhý mesiac a navyše - nie každý deň. Napríklad v jednom mesiaci pridáte 1 čajovú lyžičku LecithinUM tri až štyrikrát týždenne do šalátu alebo kyslomliečneho nápoja a o ďalší mesiac tiež nezabudnite piť kapsuly Megapolien niekoľkokrát týždenne.

Skúste začať očistou tela a potom sa držte tejto podpornej stratégie 2-3 mesiace a uvidíte, že takto sa žije naozaj ľahšie: trávenie je lepšie a emócie stabilnejšie, pamäť a pozornosť sú lepšie a únava je menšia. Ženám bude záležať aj na oveľa zdravšom vzhľade pokožky a jej lepšom tóne.

Zvýšený bilirubín u dieťaťa

Po pôrode dochádza u bábätka k obnove krviniek, a to z toho dôvodu, že pri prvom nádychu sa po prvý raz stretne s takým množstvom kyslíka a spustí sa zásadne iný typ dýchania ako v žalúdku matky. Telo sa musí zbaviť starých buniek. A pečeň pomáha. Ak to funguje ako hodinky pre bábätko, tak tzv. Fyziologická žltačka za pár dní ustúpi sama. Ak nie, bilirubín je zvýšený a z nemocnice vás dlho neprepúšťajú.

Centrum Sokolinsky sa nezaoberá liečbou, ba čo viac, nemáme prírodné prostriedky pre bábätká. Tento príklad uvádzame len preto, aby sme upozornili na úzku súvislosť – potrebu podpory pečene a hladiny toxických pigmentov v krvi. Ak žltačka u dieťaťa nezmizne po dlhú dobu, potom vaša pečeň nebola pripravená na tehotenstvo.

Nerobte opäť tú chybu, že „nič nerobíte“ – keď už bude mať bábätko rok, postarajte sa o svoju pečeň vyššie popísanou očistnou metódou. Ak z nejakého dôvodu prestali kŕmiť skôr, ihneď potom podporte hepatocyty. Ak kŕmite dieťa menej ako rok, potom nemôžete v tejto chvíli vyčistiť pečeň. Ale LecithinUM a Megapolien sú celkom správne. Okrem podpory vašej pečene to bude mať pozitívny vplyv na rast a vývoj bábätka.

Samozrejme, ak je to možné, vždy sa poraďte s odborníkom.

Keď sa objaví žltačka so zvýšením bilirubínu

Norma u dospelých do 34 umol/l. Je potrebné, aby to vedel neodborník. Keďže detaily si už vyžadujú odborné posúdenie a odporúčania.

Pri zvýšení koncentrácie celkového bilirubínu v krvnom sére nad 27 - 34 µmol / l sa objaví mierna žltačka, ak hladina stúpne na 86 - 169 µmol / l, potom ide o priemernú závažnosť a ťažkú ​​formu - nad 170 umol/l.

Nepriamy bilirubín sa stanoví odpočítaním od celkový ukazovateľ priamy.

Bilirubín je iný. V závislosti od typu - stupeň nebezpečenstva sa líši

V analýze sa odráža v troch kategóriách:

Celkové - celkové množstvo bilirubínu v krvnej plazme (priame + nepriame);

Nepriamy – taký, ktorý sa nerozpúšťa vo vode a z tela sa dá vylúčiť až po „neutralizácii“ v pečeni. V tomto prípade sa hladina nepriameho bilirubínu neurčuje samostatne, ale vypočíta sa ako rozdiel medzi celkovým a priamym.

Priama - taká, ktorá je rozpustná vo vode a už bola spracovaná v pečeni.

Bilirubín sa tvorí v bunkách sleziny, potom sa dostáva do pečene, kde sa transformuje z nepriamej na priamu (vo vode rozpustnú formu) a vylučuje sa z tela spolu so žlčou a močom. Práve on dodáva našim výkalom typickú hnedú farbu.

Merané na zobrazenie hladiny bilirubínu v mmol na liter. Pre dospelých sa za normu považujú tieto ukazovatele:

Celkový bilirubín - od 5,1 do 17

Priamy bilirubín - od 1,7 - 5,1

Nepriame - 3,4 - 15.

Nízky bilirubín je menej častý a môže byť indikáciou koronárne ochorenie srdce, ale vysoký bilirubín je bežnejšou situáciou, ktorá by vás mala prinútiť viac venovať pozornosť svojmu telu.

Zvýšenie nepriameho bilirubínu je dôvodom na urýchlené kontaktovanie špecialistu

Nepriamy bilirubín je toxická vo vode nerozpustná látka, ktorú telo nedokáže samo odstrániť, ale môže sa iba hromadiť. Ak je hladina nepriameho bilirubínu zvýšená, potom hovoríme o zvýšenom rozpade červených krviniek, čo naznačuje vážne ochorenie krvi, alebo ho pečeň jednoducho nevie spracovať z rozpustnej formy. Vysoká hladina priameho bilirubínu je dôvodom na okamžitú lekársku pomoc. A tu nemôžete poraziť symptóm, musíte hľadať samotnú chorobu a liečiť ju.

Zvýšenie priameho bilirubínu je dôvodom na začatie čistenia tela

Ak je hladina priameho bilirubínu zvýšená, znamená to, že váš gastrointestinálny trakt nefunguje dostatočne dobre. Platí to najmä po novoročných sviatkoch a celkovo v zimnom období, kedy pre zvýšenie energetického objemu v tele jeme viac ako potrebujeme a jeme ťažké, mastné a najčastejšie na sacharidy bohaté jedlá. A v našej pečeni nastáva situácia, ktorá sa podobá tomu, ako funguje vysávač: aby mohol začať upratovať ďalej, treba ho najskôr očistiť od nahromadených nečistôt a prachu.

Vonkajšie príznaky naznačujúce zvýšenie priameho bilirubínu sú nasledovné:

Bielo/sivá stolica

Žlté skléry očí

Tmavo sfarbený moč

Horkosť v ústach

Svrbivá pokožka

Zvýšená únava, podráždenosť

Zvýšená telesná teplota

Vzhľad pocitu ťažkosti v správnom hypochondriu

Zväčšenie pečene

Vysoká hladina bilirubínu môže byť tiež spojená s porušením odtoku žlče a môže byť indikátorom chorôb, ako je chronická pankreatitída, prítomnosť kameňov v žlčových cestách, rakovina žlčníka, Caroliho choroba atď. vážne problémy. Už skôr sme povedali, že hepatitída a cirhóza, ako aj nádory, sú v kompetencii lekára a pri Gilbertovom syndróme alebo banálnom oslabení antitoxickej funkcie pečene väčšinou neporadí nič iné ako diétu. Preto je v tomto prípade očista organizmu najrozumnejším riešením.

Mimochodom, nesmieme zabúdať na takú banálnu bežnú príčinu zvýšenia hladiny bilirubínu - helminty (červy), ktoré začnú uvoľňovať ďalšie toxické látky, čím sa zvyšuje zaťaženie pečene.

Ak chcete znížiť vysokú hladinu priameho bilirubínu, musíte zlepšiť kvalitu pečene, vyčistiť ju, aby sa obnovilo normálne fungovanie.

Neviete, kde začať? Využite moderný a bezpečný systém hĺbkovej detoxikácie, o ktorom sa dočítate nižšie.

Ako sa naučiť riešiť viacero zdravotných problémov súčasne a jednoducho?

Už nás naučili, že na každý jeden symptóm existuje liek. A to je správne, keď ste v nemocnici alebo ste tlačení akútne ochorenie. No ak je vašou úlohou zlepšiť zdravie a zvýšiť efektivitu, všetko bude presne naopak. V tele je všetko prepojené a odstránenie príznakov nevedie k riešeniu zdravotných problémov, ale ich len maskuje. Skutočná zmena má vplyv na príčiny zlého zdravia.

Ak sa chcete cítiť lepšie - ovplyvňujte telo pomocou hlbokých univerzálnych mechanizmov, ktoré vám súčasne umožňujú eliminovať rovnaký typ porušení v rôzne telá: úpravy výživy, rozumná životospráva, detox, výživa a ochrana nervových buniek, obnova mikroflóry, normalizácia trávenia, prírodné protizápalové látky a antioxidanty.

"Sokolinský systém" ponúka systematický naturopatický prístup založený na hlbokom pochopení fyziológie, modernom výskume, overený v praxi viac ako 10 000 ľudí od roku 2002.

Prírodné liečivá sa vyrábajú špeciálne na použitie v systéme Sokolinsky.

NIE JE LIEK!

Systém vyvinul známy ruský odborník na výživu Vladimir Sokolinsky, autor 11 kníh o prírodnej medicíne, člen Národnej asociácie odborníkov na výživu a výživu, vedeckej spoločnosti Medical Elementology, Európska asociácia naturálnej medicíny a Americká asociácia odborníkov na výživu.

Obsah

Gilbertova choroba alebo syndróm je nezhubné ochorenie pečene, ktoré súvisí s neutralizáciou nepriameho bilirubínu orgánom, ktorý sa uvoľňuje pri prirodzenom rozklade hemoglobínu. Ochorenie má zvlnený charakter a dedičný konštitučný znak. Postihuje až 10 % populácie, častejšie ochorením trpia muži, syndróm je rozšírený medzi Afričanmi.

Všeobecné informácie o Gilbertovom syndróme

Familiárna jednoduchá cholémia, hyperbilirubinémia alebo Gilbertova choroba je pigmentovaná benígna hepatóza, ktorá sa vyznačuje zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. Dôvodom vývoja syndrómu je porušenie intracelulárneho transportu látky v hepatocytoch, zníženie stupňa jej absorpcie a transformácie. Choroba bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1901. Hlavné rysy chronická choroba sú porušením syntézy bielkovín, hemoglobínu, žltačky.

Príčiny

Gilbertova žltačka dedičné ochorenie spôsobené poruchou génu druhého chromozómu zodpovedného za produkciu pečeňového enzýmu glukuronyltransferázy. Pomáha nepriamemu bilirubínu viazať sa na kyselinu glukurónovú v pečeni, čo vedie k priamej pigmentovej frakcii, ktorá sa môže vylučovať žlčou. Nedostatok enzýmu vedie k hyperbilirubinémii a žltačke. Faktory spôsobujúce exacerbáciu syndrómu sú:

• vírusové, infekčné choroby;
• trauma;
• menzes;
• porušenie stravy, diéta, hladovanie;
• slnečné žiarenie (nadmerné vystavenie slnku);
• nedostatok spánku;
• dehydratácia tela;
• stres;
• lieky: ampicilín, rifampicín, paracetamol, levomycetín, kofeín, anaboliká, hormonálne činidlá, sulfónamidy;
• Zneužívanie alkoholu;
• chirurgické zákroky.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Až tretina pacientov ani len netuší, že má Gilbertov syndróm. Zvýšené hladiny bilirubínu sa zaznamenávajú od narodenia, ale u novorodencov je diagnostika ťažká z dôvodu možného vrodeného fyziologická žltačka. Ochorenie sa zistí u mužov vo veku 20-30 rokov pri rôznych vyšetreniach. Hlavné príznaky choroby sú:

• ikterus (ikterus) skléry, koža - väčšina prípadov žltačky má periodickú miernu povahu;
• bolesť v pravom hypochondriu;
• pálenie záhy;
• kovová chuť v ústach;
• strata chuti do jedla;
• nevoľnosť, vracanie, najmä po sladkých jedlách;
• plynatosť;
• znížená koncentrácia;
• pocit nafúknutého, plného žalúdka;
• zápcha, hnačka;
• celková slabosť, malátnosť, únava;
• závraty;
• kardiopalmus;
• nespavosť;
• zimnica, ale teplota sa nezvyšuje;
• bolesť svalov;
• depresia, antisociálne správanie;
• bezdôvodný strach, panika;
• Podráždenosť.

Diagnóza Gilbertovho syndrómu

Na inscenáciu presná diagnóza vykonať diagnostiku. Populárne metódy vyšetrenia sú:

1. Kompletný krvný obraz pre Gilbertov syndróm - v krvi je zaznamenaná retikulocytóza (zvýšenie hladiny nezrelých erytrocytov), mierny stupeň anémia.
2. Analýza moču - v prítomnosti bilirubínu a urobilinogénu môžeme hovoriť o porušení pečene.
3. Biochemický rozbor v krvi - cukor mierne znížený, hladina bielkovín v norme, alkalická fosfatáza, tymolový test negatívny.
4. Hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie nad normu (8,5-20,5 mmol / l) v dôsledku nepriamej frakcie.
5. Zrážanie krvi - normálny protrombínový index a čas.
6. Markery vírusová hepatitída– neprítomný.
7. Ultrazvuk (ultrazvukové vyšetrenie) pečene - počas exacerbácie je orgán mierne zväčšený. Často sa choroba kombinuje s cholangitídou, chronická pankreatitída, kamene v žlčníka v histórii.

Lekári odporúčajú pacientom kontrolovať funkcie štítna žľaza darovať krv na určenie sérové ​​železo, celková kapacita viazania železa, transferín. Na potvrdenie diagnózy sa vykonajú ďalšie testy:

1. Test nalačno- odmietnutie jedla na 48 hodín alebo jeho obmedzenie na 400 kcal denne. To dramaticky zvyšuje koncentráciu voľného bilirubínu o 200-300%. Neviazaná látka sa testuje nalačno v prvý deň štúdie a o dva dni neskôr. Ak sa nepriamy bilirubín zvýši o 50-100%, test je pozitívny.
2. Test s fenobarbitalom - dávka 3 mg / kg denne počas 5 dní vedie k zníženiu koncentrácie neviazaného bilirubínu.
3. Ukážka z kyselina nikotínová - urobte intravenóznu injekciu 50 mg kyseliny nikotínovej, čo vedie k zvýšeniu nepriameho bilirubínu o 200-300% za tri hodiny.
4. Rifampicínový test- zavedenie 900 mg látky zvyšuje koncentráciu neviazaného bilirubínu.

Ďalšou populárnou metódou diagnostiky je perkutánna punkcia pečene. Lekár dostane bodku, vyšetrí ju na príznaky chronickej hepatitídy a cirhózy pečene. Drahou diagnostickou metódou je geneticko-molekulárny rozbor krvi zo žily. Umožňuje vám určiť chybnú DNA, kvôli ktorej sa choroba vyvíja.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Terapie sú vystavené záchvatom exacerbácie Gilbertovho syndrómu. Lekári predpisujú komplexnú liekovú terapiu:

1. Užívanie fenobarbitalu a zixorínu (Flumecinol) v dávkach 0,05-0,2 g denne počas 2-4 týždňov. To vedie k zníženiu koncentrácie bilirubínu v krvi, odstráneniu dyspeptických porúch. Fenobarbitl sa odporúča užívať v minimálnej dávke pred spaním, aby sa predišlo ospalosti, ataxii a letargii. Pri hladine bilirubínu 50 μmol / l a pacient sa necíti dobre, je predpísaný priebeh fenobarbitalu v dávke 30 - 200 mg denne. Keďže zložka je súčasťou kvapiek Corvalol, Barboval a Valocordin, môžete ich užívať 20-25 kvapiek trikrát denne.
2. Cordiamin - 30-40 kvapiek 2-3 krát denne počas siedmich dní.
3. Na odstránenie cholecystitídy a cholelitiázy sú indikované infúzie. choleretické byliny, postupy použitia tuby zo sorbitolu alebo xylitolu, karlovarskej soli a barbarovej soli.
4. Na odstránenie viazaného bilirubínu sa vykonáva zvýšená diuréza, adsorbentom látky v čreve je aktívne uhlie. Na naviazanie už cirkulujúceho bilirubínu v krvi sa podáva 1 g / kg telesnej hmotnosti albumínu počas 1 hodiny. Tento postup sa odporúča pred transfúziou krvi.
5. Na zničenie bilirubínu fixovaného v tkanivách sa používa fototerapia s vlnovou dĺžkou 450 nm, používajú sa lampy s modrou farbou. Oči sú chránené okuliarmi.
6. Počas terapie sa treba vyhnúť provokujúcim faktorom (príjmom alkoholu, hepatotoxických liekov, infekcií, duševným a fyzickým stresom), slnečnému žiareniu.
7. Užitočná je vitamínová terapia, najmä príjem vitamínov B.
8. Sanitácia chronických ložísk infekcie.
9. V kritických situáciách vykonáva výmennú transfúziu krvi.
10. Po odstránení exacerbácie je zobrazený priebeh hepatoprotektorov: Legalon, Bonjigar, Hofitol, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
11. Počas exacerbácií sú predpísané choleretické látky, enzýmy (Mezim, Festal) a na zníženie hladiny voľného bilirubínu sa používajú prípravky kyseliny ursodeoxycholovej.
12. Na obnovenie intestinálnej motility a odstránenie nevoľnosti alebo zvracania sú indikované Domperidon, Cerucal, Metoklopromid.

Diéta

Pri Gilbertovom syndróme je indikovaná celoživotná diéta, ktorá sa pri exacerbáciách sprísňuje. Jedlá zahŕňajú ovocie, zeleninu, ovsené vločky a pohánka, tvaroh bez tuku, jemný tvrdý syr, sušené alebo kondenzované mlieko. Deň môžete jesť jedno vajce a trochu kyslej smotany. Je zobrazený príjem nízkotučného mäsa, vtáka, rýb, bohatého nápoja. Čierny čaj a kávu nahrádza zelený čaj, nesladené brusnicové, brusnicové alebo čerešňové ovocné nápoje. Jedlo by sa malo užívať 4-5 krát denne v malých porciách. Vyradené z diéty:

• pekárenské výrobky;
• sladké jedlo;
• tukové krémy;
• čokoláda;
• korenené jedlá;
• potraviny s konzervačnými látkami;
• alkohol, obzvlášť silný.

Predpoveď

Pri Gilbertovom syndróme je prognóza priaznivá. Ak dodržiavate stravu a pravidlá správania (vyhýbajte sa slnku, hladovaniu, stresu), potom sa dĺžka života takýchto pacientov nelíši od zdravých. Zdravý životný štýl, odmietanie alkoholu, ťažké jedlo prispieva k jeho zvýšeniu. Pri liečbe Fenobarbitalom alebo Cordiaminom sa hladina bilirubínu vráti do normálu.

Žltačka sa môže objaviť po infekciách, vracaní, vynechaní jedla. Pred plánovaním tehotenstva by sa pacientky mali poradiť s genetikom. Aby sa zabránilo výskytu choroby, je preukázané dodržiavanie diéty, práce a odpočinku, vodná bilancia, vyhýbanie sa slnečnému žiareniu, dehydratácia. Choroba nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.

Video

Našli ste v texte chybu?
Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Gilbertov syndróm (E80.4)

Gastroenterológia pre deti, Pediatria

všeobecné informácie

Stručný opis

Odporúčané
Odborná rada
RSE na REM "Republikánske centrum
vývoj zdravia"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 30.11.2015 Zápisnica č.18

Názov protokolu: Gilbertov syndróm

Gilbertov syndróm(nepriama hyperbilirubinémia)- dedičné ochorenie spojené s prevažujúcim porušením zachytávania a konjugácie bilirubínu, ktoré sa prejavuje stredne závažnou žltačkou s periodickým zhoršovaním na pozadí fyzickej námahy, horúčkovitých ochorení, diétnych chýb, psychického stresu, hladovania.
Tento stav je spôsobený mutáciou génu UGT1A1, ktorý kóduje enzým uridíndifosfát (UDP) glukuronyltransferázu.

Kód protokolu:

Kód(y) podľa ICD-10:
E 80.4 - Gilbertov syndróm

Skratky používané v protokole
ALT - alanínaminotransferáza
AST - aspartátaminotransferáza
DNA - Deoxyribonukleová kyselina
ELISA - spojený imunosorbentový test
ORL - otorinolaryngológ
INR - medzinárodný normalizovaný pomer
UAC - všeobecný rozbor krvi
PTI - protrombínový index
PCR - polymerická reťazová reakcia
RFMC - rozpustné komplexy monomérov fibrínu
UDF - uridíndifosfát-glukuronyltransferáza
ultrazvuk - ultrasonografia
FEGDS - fibroezofagogastroduodenoskopia
IgG- imunoglobulín G
HBcAg- jadrový antigén hepatitídy B

Dátum revízie protokolu: 2015

Používatelia protokolu: detskí gastroenterológovia, pediatri, lekári všeobecná prax, lekári ambulancie zdravotná starostlivosť, záchranári.

Hodnotenie miery dôkazu daných odporúčaní.
Stupnica úrovne dôkazov:

Klasifikácia

Klasifikácia Gilbertovho syndrómu:
Existuje jedna hlavná diagnóza

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostické kritériá:

Sťažnosti a anamnéza:
Sťažnosti:
Neintenzívna bolesť a pocit ťažkosti v správnom hypochondriu;
Dyspeptické javy (nevoľnosť, horkosť v ústach, strata chuti do jedla, grganie);
nadúvanie
porušenie stolice (zápcha alebo hnačka);
asteno-vegetatívne prejavy (depresívna nálada, únava, zlý sen, závraty).

Anamnéza:
Stresové situácie (emocionálny stres, ťažká fyzická námaha, chyby v strave, hladovanie, drogová záťaž - levomecitín, prednizón, vitamín K, salicyláty);
interkurentné ochorenia;
Prítomnosť príbuzných s periodickou hyperbilirubémiou.

Klinické kritériá:
Povaha bolesti - neintenzívna bolesť v pravom hypochondriu:
Nevoľnosť, horkosť v ústach, strata chuti do jedla, grganie.

Fyzikálne vyšetrenie:
žltačka (ikterus skléry, ikterické sfarbenie kože len u niektorých pacientov vo forme matnej ikterickej farby, najmä tváre, ušnice, tvrdé podnebie, ako aj axilárne oblasti, dlane, chodidlá);
cholémia môže byť bez žltačky;
xantelazmy očných viečok, rozptýlené pigmentové škvrny na koži;
Pečeň vyčnieva z hypochondria o 1,5-3,0 cm u 20% detí, jej konzistencia je normálna, palpácia je bezbolestná;
Slezina nie je hmatateľná;
Mnoho pacientov má viaceré stigmy disembryogenézy.

Diagnostika

Diagnostické štúdie:

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
UAC
OAM
Biochemický krvný test (ALT, AST, tymolový test, bilirubín);
Vyšetrenie výkalov na prvoky a helminty;
Vyšetrenie perianálneho škrabania.
Ultrazvuk pečene, žlčníka, pankreasu, sleziny

Doplnkové diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
Koagulogram (stanovenie protrombínového času s následným výpočtom PTI a INR, fibrinogén, plazmatická tolerancia k heparínu, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT) v krvnej plazme, index retrakcie krvnej zrazeniny, RFMK v krvnej plazme);
Počítanie retikulocytov v krvi;
Stanovenie Ig G až HBcAg vírusu hepatitídy B v krvnom sére; Stanovenie Ig G na vírus hepatitídy C v krvnom sére;
Stanovenie Ig G na vírus hepatitídy A v krvnom sére;
Stanovenie kreatinínu v moči;
· Všeobecná analýza moču;
Vyšetrenie výkalov (koprogram).

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri odporúčaní na plánovanú hospitalizáciu: v súlade s vnútorným predpisom nemocnice s prihliadnutím na aktuálny poriadok povereného orgánu v oblasti zdravotníctva.

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
UAC - 1 krát za 10 dní;
OAM - 1 krát za 10 dní;
Biochemický krvný test (stanovenie celkového proteínu, proteínových frakcií,
sérový celkový cholesterol, alkalická fosfatáza, sérové ​​železo)
Ultrazvuk orgánov brušná dutina
FEGDS

Dodatočné diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade urgentnej hospitalizácie sa vykonávajú diagnostické vyšetrenia, ktoré sa nevykonávajú na ambulantnej úrovni) :
Priama DNA diagnostika - štúdium promótorovej oblasti génu UGT1A1

Inštrumentálny výskum:
Ultrazvuk brušných orgánov: reaktívny príp difúzne zmeny pečeň.

Indikácie pre konzultáciu s úzkymi odborníkmi:
konzultácia s otorinolaryngológom - s cieľom identifikovať chronické ložiská infekcie a ich sanitáciu;
konzultácia so zubným lekárom - s cieľom identifikovať chronické ložiská infekcie a ich sanitáciu;
konzultácie s odborníkom na infekčné choroby - hepatológom (podľa indikácií) - s cieľom vylúčiť infekčnú léziu pečene.

Laboratórna diagnostika

Laboratórny výskum:
· V UAC 40 % má vysoký obsah hemoglobínu (140-150,8 g/l), erytrocyty 4,9-5,8 x 10 12 l. 15 % má retikulocytózu;
· V biochemický krvný test- nepriama hyperbilirubinémia (18,81-68,41 µmol/l);

Odlišná diagnóza

Tabuľka 1 - Diferenciálna diagnostika :

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:
Dosiahnutie kompenzácie
Prevencia komplikácií

Taktikaliečba:
Pri hodnotení mikrosociálnych podmienok ako uspokojivých, bez exacerbácií a/alebo nezávažného stupňa ochorenia sa odporúča predovšetkým ambulantná liečba. V prípade komplikovaného klinického obrazu a/alebo neúčinnosti zákroku v ambulantnom štádiu sa rozhoduje o ústavnej liečbe.
Účinnosť terapie Gilbertovho syndrómu závisí od úrovne hyperbilirubinémie.

Nemedikamentózna liečba
Diéta číslo 5. Bohaté pitie. Dlhé prestávky v jedle sú zakázané.
Vylúčené:
· tučné jedlo
čerstvé pekárenské výrobky, pečivo (koláče, palacinky, palacinky, vyprážané koláče atď.);
Polievky na mäse, ryby, hubové bujóny, tučné hovädzie, jahňacie, bravčové, husacie, kačice, kurčatá, mastné ryby (hviezdicový jeseter, jeseter, beluga, sumec);
Huby, špenát, šťavel, reďkovka, reďkovka, zelená cibuľa, nakladaná zelenina;
Konzervy, údené mäso, kaviár;
zmrzlina, výrobky so smotanou, čokoláda;
strukoviny, horčica, korenie, chren;
čierna káva, kakao, studené nápoje;
Tuky na varenie, bravčová masť;
Brusnice, kyslé ovocie a bobule, natvrdo uvarené a vyprážané vajcia.
fyzické preťaženie (profesionálne športy);
slnečné žiarenie.
Povolenej:
· chlieb zo včerajšieho pečenia alebo sušená pšenica, raž, sušienky z nemaslového cesta;
jedlá z múky, obilnín, strukovín a cestovín - drobivé poloviskózne obilniny, pudingy, kastróly, zvlášť odporúčané jedlá z ovsených vločiek, pohánkovej kaše;
Polievky zo zeleniny, obilnín, cestoviny na zeleninovom vývare alebo mliečnych výrobkoch, ovocné polievky;
jedlá z chudého hovädzieho mäsa, varená hydina alebo pečené po uvarení, na kúsky alebo nasekané, mliečne klobásy;
nízkotučné druhy rýb (treska, zubáč, šťuka, kapor) vo varenej alebo parnej forme;
nekyslé kyslá kapusta, konzervy zelený hrach, zrelé paradajky;
Vajcia - nie viac ako jedno denne vo forme pridania do jedál, proteínová omeleta;
ovocie a bobule, okrem veľmi kyslých, konzervované ovocie, kompóty, kissels, citrón (s čajom), cukor, džem, med;
mlieko s čajom, kondenzovaný, suchý tvaroh bez tuku, kyslá smotana v malom množstve, jemné syry (holandské atď.), tvaroh a tvarohové výrobky;
· maslo, zeleninový olej(do 50 g denne);
· namočený sleď, lisovaný kaviár, šaláty a vinaigretty, želé ryby;
čaj a slabá káva s mliekom, nekyslé ovocné a bobuľové šťavy, paradajková šťava, šípkový vývar.

Lekárske ošetrenie:

Zabezpečené lekárske ošetrenieambulantnej a lôžkovej úrovni :
Hlavné lieky (tabuľka 1, 2):
fenobarbital- derivát kyseliny barbiturovej, indukuje enzým glukuronyltransferázu, ktorý reguluje konjugáciu bilirubínu, čo vedie k zníženiu koncentrácie voľného bilirubínu v sére.
laktulóza- disacharid, nestráviteľný sacharid, v hrubom čreve sa vplyvom laktulózy mení osmotický tlak, čo vedie k redistribúcii vody z tela do lúmenu čreva. To vedie k zvýšeniu objemu výkalov, zmäkčeniu stolice a stimuluje črevnú motilitu. Výsledkom je, že laktulóza má laxatívny účinok a normalizuje činnosť čriev, čistí črevá v dôsledku nízka sadzba pH. Podporuje vylučovanie konjugovaného bilirubínu a adsorbuje bilirubín v čreve.
kyselina ursodeoxycholová - znižuje tvorbu žlčových kameňov a znižuje cholesterol, stabilizuje pečeňové bunky. Molekuly sú schopné integrovať sa do membrán hepatocytov a urobiť ich odolnejšími voči poškodeniu. agresívne prostredie. Vďaka tvorbe bezpečných komplexov s toxickými žlčovými kyselinami ich kyselina ursodeoxycholová neutralizuje, čím bráni škodlivému účinku na bunkové membrány.

Tabuľka 2 – Základné lieky:

Tiamín bromid - vitamín B1 sa v tele v dôsledku fosforylačných procesov mení na kokarboxylázu, ktorá je koenzýmom mnohých enzymatických reakcií. hrá dôležitá úloha v metabolizme sacharidov, bielkovín a tukov, ako aj v procesoch nervovej excitácie v synapsiách. Chráni bunkové membrány pred toxické účinky peroxidačné produkty.
Pyridoxín hydrochlorid - vitamín B6, podieľa sa na metabolizme; potrebné pre normálne fungovanie centrálneho a periférneho nervového systému. Je fosforylovaný, konvertovaný na pyridoxal-5-fosfát a je súčasťou enzýmov, ktoré vykonávajú dekarboxyláciu a transamináciu aminokyselín. Podieľa sa na výmene tryptofánu, metionínu, cysteínu, glutamínu a iných aminokyselín.
Alfa tokoferylacetát - vitamín E je antioxidant. Chráni bunkové membrány telesných tkanív pred oxidačnými zmenami; stimuluje syntézu hemu a enzýmov obsahujúcich hem - hemoglobín, myoglobín, cytochrómy, kataláza, peroxidáza. Inhibuje oxidáciu nenasýtených mastných kyselín a selénu. Inhibuje syntézu cholesterolu.
Retinol palmitát - aktivuje redoxné procesy, stimuluje syntézu purínových a pyrimidínových báz, podieľa sa na energetickom zásobovaní metabolizmu, vytvára priaznivé podmienky pre syntézu ATP. Riadi rýchlosť reťazových reakcií v lipidovej fáze biomembrán a udržiava antioxidačný potenciál rôznych tkanív na konštantnej úrovni. Reguluje biosyntézu glykoproteínov povrchových membrán buniek, ktoré určujú úroveň procesov bunkovej diferenciácie.
Kyselina listová - skupina vitamínov B. V tele sa obnovuje na koenzým (kyselina tetrahydrolistová). Tento koenzým je nevyhnutný pre mnohé dôležité metabolické procesy: účasť na tvorbe purínov, pyrimidínov, nukleových kyselín a aminokyselín, na výmenu cholínu.
Pankreatín - liek, ktorý zlepšuje trávenie. Kompenzuje nedostatok pankreatických enzýmov, má proteolytický, amylolytický a lipolytický účinok, podporuje rozklad uhľohydrátov, bielkovín a tukov v dvanástniku, vďaka čomu sa úplnejšie a rýchlejšie vstrebávajú. Normalizuje trávenie a zlepšuje výkonnosť gastrointestinálny trakt.
Hydroxid hlinitý, hydroxid horečnatý - antacidum. Ide o vyváženú kombináciu hydroxidu horečnatého a hydroxidu hlinitého, čo zabezpečuje jeho vysokú neutralizačnú schopnosť a ochranný účinok.
Má adsorpčný a obalový účinok, znižuje pôsobenie škodlivých faktorov na sliznicu.
domperidón - antagonista dopamínového receptora, zlepšuje antro-duodenálnu pohyblivosť, má gastrokinetický účinok. Je predpísaný pre sprievodný dyspeptický syndróm.

Tabuľka 3 - Ďalšie lieky.

drogy ( účinných látok) používané pri liečbe

Hospitalizácia

Indikáciepri hospitalizácii s uvedením druhu hospitalizácie: (plánovaná, urgentná) :

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
nedostatok účinku ambulantnej terapie;
Prítomnosť komplikácií (cholelitiáza).

Prevencia

Preventívne opatrenia:

Primárna prevencia:
Dodržiavanie režimu a kvality výživy;
Prevencia interkurentných chorôb;

Sekundárna prevencia:
diétna výživa na zabránenie vzniku ochorenia žlčových kameňov;
Pravidelná fyzická aktivita
kalenie;
· racionálne využitie lieky;
Kyselina ursodeoxycholová 10-12 mg/kg denne počas 1 mesiaca (jar-jeseň) ročne.

Ďalšie riadenie:
Po prepustení z nemocnice dieťa vyšetruje gastroenterológ, praktický lekár, pediater:
vyšetrenie 1 krát za 6 mesiacov v prvom roku s povinným stanovením hladiny bilirubínu;
· Raz ročne – v nasledujúcich rokoch s FEGDS.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHD MHSD RK, 2015
   1. Literatúra: 1. Gubergrits N.B., Lukashevich G.M. Funkčná hyperbilirubinémia. Moskva, 2013. 20 s. 2. Baranov A.A., Volodina N.N. Racionálna farmakoterapia detských chorôb. Kniha 2. Príručka pre praktizujúcich. Moskva, Vydavateľstvo Literra, 2007. S. 187-196. 3. Klinické usmernenia + farmakologická príručka: Ed. I.N.Denisova, Yu.L. Ševčenko - M.: GEOTAR-MED, 2004. - 1184 s.: chor. (séria "Evidence Based Medicine") 4. Reizis A.R. Gilbertov syndróm. Moderné pohľady, výsledky a terapia. / Internist.ru - Všeruský vzdelávací internetový program pre lekárov: Hepatológia: [elektronický zdroj]. – Režim prístupu: http://www. internist.ru/articles/gepatologiya/gepatologiya_557.html

Informácie

Vývojári
1. Myrzabeková G.T. - doktor lekárskych vied, docent, vedúci oddelenia pediatrie Republikánskeho štátneho podniku na REM "Štátny ústav Almaty pre zlepšenie lekárov".
2. Orynbasárová K.K. - doktor lekárskych vied, docent, vedúci Katedry detských chorôb RSE na REM "Kazašská národná lekárska univerzita pomenovaná po S.D. Asfendiyarovi".
3. Ospanová Z.M. - Kandidát lekárskych vied, hlavný odborník na voľnej nohe Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky. národný koordinátor pre stratégiu „IMCI“ JSC „Národný vedecké centrum materstvo a detstvo
4. Khudaibergenová M.S. - klinický farmakológ JSC "Národné vedecké lekárske centrum"

Neexistuje žiadny konflikt záujmov.

Recenzent: Atalyková G.T. - doktor lekárskych vied, profesor Katedry všeobecnej lekárskej praxe č. 2 JSC "Astana Medical University".

Podmienky na revíziu protokolu:
Skontrolujte protokol po 3 rokoch a/alebo keď budú dostupné nové metódy diagnostiky a/alebo liečby s vyššou úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Voľba lieky a ich dávkovanie, treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Gilbertov syndróm je dedičná porucha metabolizmu bilirubínu v ľudskom organizme, ktorá je výsledkom chybnej štruktúry mikrozomálnych pečeňových enzýmov. Vedie k vzniku benígnej formy hyperbilirubinémie.

Väčšina pacientov má žltačku koža, sťažujú sa na nepohodlie, bolesť alebo ťažkosť na pravej strane. Okrem toho sa vyvinú poruchy dyspeptického a astenovegetatívneho charakteru.

Diagnóza je potvrdená na základe klinických údajov, rodinnej anamnézy, krvných testov, inštrumentálnej diagnostiky a funkčných testov. Liečba je zložitá, zahŕňa množstvo liekov rôznych farmakologických skupín.

Zvážte patológiu - Gilbertov syndróm a čo to je, povieme jednoducho povedané o mechanizme vývoja, patogenéze, príčinách a znakoch terapeutickej stratégie.

Popis choroby

Zjednodušene povedané, ide o neduh, ktorý je sprevádzaný poruchou využitia bilirubínu v ľudskom organizme. Pečeň správne nevylučuje prebytočné látky, hromadia sa v tele, čo vedie k rôznym príznakom.

Keďže syndróm je často vymazaný, mnohí ľudia ani nemajú podozrenie, že majú takúto chorobu. Patológiu často lekári objavia náhodne počas preventívnej prehliadky.

Gilbertov syndróm je najbežnejším typom genetickej pigmentovej hepatózy. Ochorenie sa prejavuje vo veku 12-30 rokov. Výskyt počas puberty je spôsobený hormonálnou nerovnováhou. Podľa štatistík sú ohrození muži s zaťaženou rodinnou anamnézou.

Ochorenie nie je schopné ovplyvniť funkčnosť pečene, viesť k dysfunkcii žliaz, avšak javí sa ako rizikový faktor pre vznik ochorenia žlčových kameňov.

Prečo sa choroba prejavuje?

Inštrumentálne

Štúdie hardvéru sú zahrnuté v komplexe diagnostických opatrení, aby lekár získal úplný obraz.

Metódy, ktoré pomáhajú diagnostikovať benígnu hyperbilirubinémiu:

• Ultrazvuk pečene, žlčových ciest a žlčníka. Pomocou štúdie sa odhalí veľkosť pečene, stav štruktúry / povrchu, skontroluje sa prítomnosť zápalovej reakcie v žlčníku, žľaze.
• Výskum rádioizotopov. Pomocou toho je možné identifikovať porušenie vylučovacích a absorpčných funkcií žľazy, čo opäť potvrdzuje vývoj dedičného syndrómu.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Terapeutická stratégia zahŕňa dodržiavanie diéty, vylúčenie nadmernej fyzickej námahy a alkoholických nápojov. Pacientovi je predpísané množstvo liekov, ktoré sú zamerané na zlepšenie fungovania žľazy, prispievajú k úplnému vyprázdneniu žlče. Okrem toho sa odporúča užívať vitamíny, liečiť sprievodné chronické ochorenia.

Lieky

Terapia je symptomatická. Nezabudnite vylúčiť faktory, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia. Schéma zahŕňa barbituráty - lieky sú predpísané na pozadí porúch spánku, úzkosti, konvulzívnych stavov.

Prostriedky choleretického účinku zvyšujú produkciu žlče, prispievajú k jej rýchlemu odtoku do dvanástnika 12 (Allochol). Hepatoprotektory sú určené na ochranu pečene pred negatívny vplyv rôzne faktory (Essentiale Forte, Ursosan).

V prítomnosti infekčného procesu sú predpísané antibiotiká (Amoxicilín). Dávkovanie sa odporúča individuálne, nie je možné ho zvýšiť sami, pretože antibakteriálne látky veľa kontraindikácií, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť klinický obraz. Na zníženie intoxikácie sú potrebné enterosorbenty.

Keď je bilirubín do 60 µmol/l

Keď je koncentrácia bilirubínu až 60 jednotiek, zatiaľ čo pacient sa cíti relatívne uspokojivo, neexistujú žiadne príznaky, ktoré by výrazne zhoršovali kvalitu života, liečba liekom sa nevykonáva.

Ako pomôcku môže lekár odporučiť užívať Polysorb, aktívne uhlie. Fyzioterapeutický postup vo forme fototerapie pomáha znižovať hladinu bilirubínu, má dobré recenzie.

Bilirubín nad 80 µmol/l

S týmto indikátorom je hlavným odporúčaním lekára užívanie liekov Fenobarbital.

Dávka pre dospelých sa pohybuje od 50 do 200 mg denne.

Trvanie terapeutického kurzu je 14-20 dní. Počas užívania drogy nemôžete riadiť auto, ísť do práce.

Prísna diéta pomáha odstrániť prebytočný bilirubín. Menu môže obsahovať:

1. Mliečne výrobky.
2. Nízkotučné ryby, mäso (spôsob varenia v pare alebo varení).
3. Šťavy obsahujúce minimálne množstvo kyselín.
4. Galette sušienky.
5. Zelenina a ovocie bez ostrej chuti.
6. Sušený čierny chlieb.
7. Slabý sladký čaj.

Ako alternatíva k Phenobarbitalu sú predpísané Valocordin alebo Barboval - lieky majú nízku koncentráciu účinnej látky, takže nedochádza k výraznému hypnotickému účinku. Z homeopatie je predpísaný liek Hepel.

Liečba v nemocnici

Keď je bilirubín v krvi nad 80 µmol na liter, pričom pacient trpí nevoľnosťou, vracaním, poruchami spánku, odporúča sa liečba v nemocnici.

Plán ústavnej liečby zahŕňa:

• Polyiónové roztoky sa podávajú intravenóznou infúziou.
• Sorbenty vo forme tabliet, kapsúl.
• Lieky na laktulózu (Duphalac).
• Hepatoprotektory (tablety alebo roztoky).
• Transfúzia darcovskej krvi.
• Zavedenie albumínu.

Strava pacienta je úplne upravená - všetky bielkoviny živočíšneho pôvodu, ovocie a zelenina, bobule, tuky sú vylúčené. Môžete jesť len ľahké polievky, banány, mliečne výrobky s minimálnym obsahom tuku, sušienky a pečené jablká.

Obdobie remisie

Dokonca aj počas obdobia remisie, keď príznaky zmiznú, je hladina bilirubínu relatívne normálna, nemôžete sa uvoľniť - kedykoľvek môže dôjsť k exacerbácii.

1. Žlčovody sa čistia, aby sa zabránilo upchatiu a tvorbe kameňov. Na manipuláciu môžete použiť liečivé bylinky s choleretický účinok alebo lieky - Ursofalk, Gepabene.
2. Raz týždenne sa vykonáva slepá sondážna procedúra - vypijú roztok sorbitolu na prázdny žalúdok, potom si pacient ľahne na pravú stranu a 30 minút zahrieva anatomickú oblasť pečene.

Pri Gilbertovom syndróme je dôležité zvoliť si individuálnu stravu. Každý pacient má inú sadu produktov.

Prognóza a prevencia chorôb

Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá, ale je určená priebehom ochorenia. Zvýšený obsah bilirubínu v krvi pretrváva navždy. V pečeni nedochádza k tvorbe patologických zmien. Pri poistení s takouto diagnózou sú ľudia zaradení do štandardnej rizikovej skupiny.

Náchylnosť pacientov so syndrómom na rôzne hepatotoxické vplyvy (lieky na báze alkoholu, lieky). U niektorých pacientov sa zvyšuje riziko psychosomatických porúch, cholelitiázy, zápalu v žlčových cestách.

Rodičia detí, ktoré trpia benígnou hyperbilirubinémiou, by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom.

Príčinou ochorenia je génový defekt, ktorý rodičia prenášajú na dieťa, preto je nemožné zabrániť patológii. Hlavné preventívne opatrenia sú zamerané na prevenciu exacerbácie, predĺženie obdobia remisie. Tento cieľ sa dosahuje odstránením provokujúcich faktorov.

Gilbertov syndróm sa zvyčajne považuje za neškodnú poruchu a nevyžaduje liečbu, ale je to naozaj tak?

Čo je Gilbertov syndróm?

Gilbertov syndróm(jednoduchá familiárna cholémia) – nazýva sa hepatálna dysfunkcia alebo familiárna žltačka (nehemolytická). Čo to znamená? Že je dedičná a vyznačuje sa zvýšením žlčového pigmentu v krvi. Gilbertov syndróm sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, t.j. v chromozómovej sade jedného z rodičov je dominantný gén, ktorý sa prenáša na dieťa.

Toto ochorenie sa vyvíja v mladom veku (3-13 rokov), chlapci častejšie ochorejú. Dochádza k zníženiu konjugačnej funkcie pečene, zjednodušene povedané, schopnosti viazať voľný bilirubín v krvi. Ochorenie je charakterizované ukladaním tuku v hepatocytoch (bunkách parenchýmu). Patológia má chronický priebeh.

Ak je vysvetlené všetko vyššie uvedené jednoducho povedané, patológia sa vyskytuje v dôsledku chyby v géne zapojenom do metabolizmu bilirubínu, žlčového pigmentu, ktorý je produktom rozkladu v krvi gemolybina obsiahnuté v erytrocyty ( zložka krvi - červená krvné bunky). V krvi stúpa obsah na 100 µmol/l, objavuje sa žltačka, celková slabosť (VVD) a pokles psychomotorickej aktivity. V bruchu sú nelokalizované bolesti, zväčšuje sa veľkosť pečene. Choroba je liečiteľná, ale v dôsledku chronického priebehu sa často vyskytujú relapsy.

Príčiny Gilbertovej choroby

Vzhľadom na vyššie uvedené je myslím každému jasné, že k ochoreniu dochádza v dôsledku prenosu génu na dieťa od otca alebo matky, preto toto ochorenie lekári často nazývajú jednoduchou familiárnou cholémiou alebo nehemolytickou familiárnou žltačkou. Čo však vyvoláva prejav „spiacej“ choroby tak dlho? Ak totiž chorobu nevyprovokujete, nemusí sa prejaviť. Deti majú často nepresnosti vo výžive, sú emočne labilné a snažia sa nízky vek prerásť cez zlé návyky ktoré sú zlé pre pečeň.

Sprievodné faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, zahŕňajú:

• v prvom rade zlá výživa (keď v strave dominujú korenené, mastné jedlá, polotovary, keď pacient hladuje);
• stres (emocionálna nestabilita vedie k aktivácii defektného génu a rozvoju choroby);
• nadmerná fyzická aktivita (tvrdý tréning);
• užívanie drog alebo alkoholických nápojov;
• prekonaná trauma alebo operácia.
• slabý imunitný systém (časté vírusy alebo prechladnutia)
• užívanie liekov (antibiotiká, antikonvulzíva), a to aspirín, ktorý by nemali užívať deti do 12 rokov.

Symptómy Gilbertovej choroby

Tieto fotografie ukazujú známky Gilbertovej choroby

Najčastejšie choroba sa neprejavuje alebo sa prejavuje iba dyspeptickými príznakmi (t. j. v skupine porúch tráviaceho systému), ktoré sa ľahko eliminujú pomocou liekov. Tu sú hlavné príznaky Gilbertovho syndrómu:

• žltosť kože, vrátane skléry očí, spojoviek a slizníc;
• poruchy spánku, nespavosť (nedostatok spánku);
• dyspeptické príznaky, nevoľnosť, zmeny stolice od zápchy po hnačku);
• pocit plného žalúdka;
• bolesť v pečeni, je nudná a ťahá v prírode;
• zväčšenie pečene, ascites (prítomnosť voľnej tekutiny v bruchu) je extrémne zriedkavé.

Membrány sú hlavným znakom zlyhania pečene, ktoré si vyžaduje diagnostiku a liečbu pred progresiou ochorenia.

Ak máte vyššie uvedené príznaky, mali by ste kontaktovať gastroenterológa, aby ste podstúpili fyzické vyšetrenie, zložili laboratórne testy, vykonávať inštrumentálne metódy výskumu.

Diagnostika

Diagnóza Gilbertovho syndrómu začína prieskumom a fyzickou diagnostikou pacientov; fyzikálne metódy na vyšetrenie pacientov zahŕňajú:

• pýtať sa pacienta na priebeh ochorenia;
• keď boli príznaky prvýkrát zaznamenané (napríklad po infekcii alebo fyzická aktivita, hladovanie);
• preskúmať kožu, sliznice a očné skléry, aby ste odhalili výrazné zožltnutie.

• všeobecná zbierka;
• analýza výkalov na stercobilín;
• krvný test na bilirubín: ak hladina stúpne o 50-100%, potom vzorka (+);
• hladina celkového proteínu: alkalická fosfatáza, GGTP (môžu sa zvýšiť alebo zostať v normálnych medziach);
• DNA analýza génu UDFGT, podľa ktorej sa určí zvýšenie TA otočení génu;
• testy nalačno (dva dni pacient konzumuje jedlo, ktorého celková energetická hodnota je 400 kcal / deň);
• test s fenobarbitalom (určuje konjugatívnu funkciu pečene, test je pozitívny, ak počas užívania fenobarbitalu klesne hladina žlčového pigmentu (3 mg / kg počas 5 dní));
• test s kyselinou nikotínovou (nikotínový test je pozitívny, ak sa po injekčnom podaní roztoku (40 mg) zvýši hladina žlčového pigmentu v dôsledku osmotickej rezistencie červených krviniek);
• vírusové markery, C, D - žiadne markery;
• vykonať bromsulfaleínový test.

Inštrumentálna diagnostika ochorenia zahŕňa:

• Ultrazvuk brucha (určte veľkosť pečene, prítomnosť a veľkosť kameňov v žlčníku);
• EFGDS (ezofagogastroduodenoskopia);
• TCBP (perkutánna punkčná pečeňová biopsia), vykonaná na ďalšiu histologickú diagnostiku biopsie a vylúčenie cirhózy alebo chronickej hepatitídy;
• CT ( CT vyšetrenie), ktorý ukáže časti pečene presne na milimeter a nedovolí, aby sa pri diagnostike vynechala patológia;
• elastografia (vykonávaná na určenie stupňa).

Pred stanovením správnej diagnózy lekári liečia exacerbácie chronických ochorení ( , hepatóza). Ak príznaky malátnosti neustupujú, pomáha určiť génový defekt. Potom je predpísaná špecifická liečba.

Odlišná diagnóza

Pri stanovení diagnózy je dôležité vylúčiť ochorenia, ktoré sú klinicky podobné Gilbertovmu syndrómu alebo sa prejavujú celkovými príznakmi poškodenia pečene.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa:

• hepatitída A, B, C, D, E;
• mechanická alebo hemolytická žltačka;
• Rotorov syndróm, Criglerov-Najjarov a Dubinov-Johnsonov syndróm;
• fibrolamelárny alebo hepatocelulárny karcinóm pečene;
• tuková hepatóza;
• cholangitída.

Správne zhromaždená anamnéza (vypočúvanie pacienta) pomáha rýchlo diagnostikovať a predpisovať účinnú liečbu. Odlišná diagnóza pomáha vylúčiť tie choroby, ktoré majú podobné príznaky len čiastočne.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm - Táto porucha je neškodný (benígny) stav, ktorý zvyčajne nevyžaduje liečbu. Ľudia s poruchou vedú normálny, zdravý život. Neexistuje žiadny dôkaz, že tento stav je škodlivý alebo vedie k závažnejším ochoreniam. V niektorých prípadoch sa predpisujú lieky na zníženie hladiny bilirubínu a zníženie žltačky.

Diéta

V zriedkavých prípadoch, počas exacerbácie, je pacientovi predpísaná diétna tabuľka číslo 5. Diéta zakazuje používanie:

• čerstvé buchty;
• chlieb;
• Salo;
• špenát;
• tučné mäso a ryby;
• horčica;
• korenie;
• čokoláda a zmrzlina;
• piť kávu.

Je povolené používať:

• Biely chlieb;
• tvarohové výrobky;
• polievky;
• chudé mäso a ryby;
• ovocie;
• zelenina;
• kompót a čaj.

Lekárske ošetrenie

Lekárske ošetrenie zahŕňa:

• barbituráty;
• choleretické činidlá (extrakt z artičokov, Cholebil, Hofitol);
• (Karsil, Essentiale, prášok z);
• enterosorbenty (aktívne uhlie, Sorbeks, Enetrosgel);
• lieky proti zvracaniu, nevoľnosti;
• tráviace enzýmy.

Okrem toho sa pacientovi odporúča fototerapia: Pod vplyvom modrého svetla sa ničí bilirubín, ktorý sa hromadí v tkanivách, čo znižuje žltosť kože a skléry. Aby ste počas liečby nespálili oči, nasaďte si špeciálne okuliare.

Preventívne opatrenia

Aby sa zabránilo rozvoju Gilbertovej choroby, je potrebné viesť zdravý životný štýl a nevyvolávať aktiváciu genetického defektu enzýmu.

Prevencia chorôb zahŕňa:

• používanie minimálneho množstva liekov, ktoré môžu byť toxické pre pečeň;
• racionálna výživa (prevaha ovocia, zeleniny, obilnín, chudého mäsa a rýb, odmietanie vyprážaných, konzervovaných potravín);
• udržiavanie fyzického zdravia nie je intenzívny tréning;
• vzdať sa alkoholu a fajčenia, užívať anaboliká, steroidy s cieľom dosiahnuť vysoké výsledky v športe;
• pravidelné návštevy lekára a liečba gastritídy, hepatitídy, ochorenia žlčových kameňov, ak nejaké existujú.

Ak bola Gilbertova choroba diagnostikovaná u manželského páru alebo ich príbuzných, pred plánovaním tehotenstva by mali dostať genetické poradenstvo, aby sa dieťa narodilo zdravé, bez tejto choroby.

Predpoveď

Našťastie prognóza ochorenia je priaznivá, ale vysoká hladina žlčového pigmentu bude počas celého života. Ak sa liečba vykonáva správne pomocou fenobarbitalu, hladina bilirubínu zostáva normálna.

Pri akejkoľvek odchýlke od stravy a odporúčaní sa môže vrátiť žltačka a dyspeptické príznaky. Aby sa zabránilo relapsu, je dôležité dodržiavať zdravý životný štýlživota a snažte sa nevyvolávať poruchy gastrointestinálneho traktu. Porucha vo väčšine prípadov nie je nebezpečná.

V tomto článku sme sa pokúsili podrobne, jednoduchým jazykom, povedať vám, čo je Gilbertova choroba, zdôrazniť príznaky a liečbu tejto poruchy, dúfame, že informácie v tomto materiáli boli pre vás užitočné.

zaujímavé