Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie a hypertrofie myokardu sekundárneho pôvodu. Hypertrofia medzikomorového septa Čo je hypertrofia medzikomorového septa

Strana 3 z 5

Pod hypertrofická kardiomyopatia rozumieme geneticky podmienené ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti s vysokou penetranciou, charakterizované hypertrofiou myokardu stien ľavej (menej často pravej) komory s normálnym alebo zníženým objemom. Existuje asymetrická hypertrofia stien ľavej komory, ktorá predstavuje asi 90 % všetkých prípadov hypertrofickej kardiomyopatie, a symetrická alebo koncentrická hypertrofia. V závislosti od prítomnosti obštrukcie výtokového traktu ľavej komory sa rozlišujú aj obštrukčné a neobštrukčné formy hypertrofickej kardiomyopatie.

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú srdcové zlyhanie, bolesť na hrudníku, srdcové arytmie a synkopa. Približne polovica všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou náhle zomrie; Príčinou smrti sú poruchy komorového rytmu alebo zastavenie hemodynamiky v dôsledku úplného vymiznutia dutiny ľavej komory s jej zvýšenou kontrakciou a zníženou náplňou.

Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie familiárna, ale vyskytujú sa aj sporadické formy. U pacientov s familiárnou aj sporadickou formou hypertrofickej kardiomyopatie sa zisťujú defekty v génoch kódujúcich syntézu proteínov srdcových sarkomér.

Klinický obraz závisí od typu hypertrofie myokardu, závažnosti hypertrofie a štádia ochorenia. Po dlhú dobu je ochorenie mierne alebo asymptomatické, často neočakávaná smrť- prvý prejav hypertrofickej kardiomyopatie. Najčastejšími klinickými prejavmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, srdcové arytmie a synkopa.

Častou sťažnosťou pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je dýchavičnosť, ktorá je spojená so zvýšením diastolického tlaku v ľavej komore, čo vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a následne k stagnácii pľúcneho obehu. Pozorujú sa aj ďalšie príznaky pľúcnej kongescie – ortopnoe, nočný kašeľ a dýchavičnosť. S pridaním fibrilácie predsiení sa diastolická náplň ľavej komory znižuje a klesá srdcový výdaj a pozoruje sa progresia srdcového zlyhania. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sa často sťažujú na palpitácie, prerušenia a „nesprávnu“ funkciu srdca. Spolu s fibriláciou predsiení môže 24-hodinové monitorovanie EKG odhaliť supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol, komorovú tachykardiu a dokonca aj fibriláciu komôr, ktorá môže spôsobiť náhlu smrť.

Klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej kardiomyopatie

New York Heart Association navrhla nasledujúcu klasifikáciu hypertrofickej kardiomyopatie:

Stupeň I - tlakový gradient nepresahuje 25 mm Hg. čl.; pri bežnom cvičení sa pacienti nesťažujú;

Stupeň II - tlakový gradient od 26 do 35 mm Hg. čl.; sťažnosti sa objavujú počas fyzickej aktivity;

Stupeň III - tlakový gradient od 36 do 44 mm Hg. čl.; príznaky srdcového zlyhania v pokoji, angina pectoris;

Stupeň IV - tlakový gradient nad 45 mm Hg. čl.; významné prejavy srdcového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofická kardiomyopatia sa robí na základe komplexného klinického a inštrumentálneho vyšetrenia v kombinácii s anamnézou, často poukazujúcou na familiárnu povahu ochorenia, s vylúčením hypertenzie, ischemickej choroby srdca, ako aj aortálnej stenózy a iných srdcových chýb komplikovaných ľavou komorou hypertrofia.

V súčasnom štádiu môžu mať výsledky genetickej štúdie diagnostickú hodnotu, čo nám umožňuje identifikovať charakteristické génové mutácie u pacientov v predklinickom štádiu ochorenia so stredne ťažkou hypertrofiou myokardu a absenciou známok obštrukcie.

Priebeh hypertrofickej hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je rôzny. U mnohých pacientov je ochorenie dlhodobo stabilné a asymptomatické. Náhla smrť však môže nastať kedykoľvek. Existuje názor, že hypertrofická kardiomyopatia je najviac spoločná príčina náhla smrť medzi športovcami. Medzi rizikové faktory náhlej smrti patria: prípady náhlej smrti u príbuzných, anamnéza zástavy srdca alebo pretrvávajúca komorová tachykardia, časté a predĺžené epizódy komorovej tachykardie počas monitorovania srdca, indukovaná komorová tachykardia počas EPI, hypotenzia počas cvičenia, závažná hypertrofia ľavej komory (steny hrúbka > 35 mm), opakované mdloby. Špecifické mutácie určitých génov predisponujú k náhlej smrti (napríklad mutácia Arg 403Gin). Medzi pacientmi s hypertrofickou kardiomyopatiou pozorovanou v špecializovaných nemocniciach je úmrtnosť 3-6% ročne, v bežnej populácii - 0,5-1,5%.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zlepšenie diastolickej funkcie ľavej komory, zníženie tlakového gradientu, zastavenie anginóznych záchvatov a porúch rytmu. Na tento účel sa používajú betablokátory a blokátory kalciových kanálov.

Betablokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok, znižujú potrebu kyslíka myokardom a pôsobia proti účinku katecholamínov na myokard. Vďaka týmto účinkom sa predlžuje doba diastolického plnenia, zlepšuje sa diastolická rozťažnosť stien ľavej komory a znižuje sa tlakový gradient pri záťaži. Pri dlhodobom používaní môžu betablokátory znížiť hypertrofiu ľavej komory a tiež zabrániť rozvoju fibrilácie predsiení. Uprednostňujú sa neselektívne beta-blokátory bez vnútornej sympatomimetickej aktivity. Najpoužívanejší je propranolol (anaprilín, obzidan, inderal) v dennej dávke 160-320 mg. Možno použiť aj kardioselektívne betablokátory – metoprolol, atenolol.

Použitie blokátorov vápnikových kanálov je založené na znížení koncentrácie vápnika v kardiomyocytoch, bunkách hladkého svalstva koronárnych a systémových artérií, ako aj v bunkách prevodového systému. Tieto lieky zlepšujú diastolickú relaxáciu ľavej komory, znižujú kontraktilitu myokardu, majú antianginózny a antiarytmický účinok a znižujú stupeň hypertrofie ľavej komory. Najväčšie skúsenosti a najlepšie výsledky boli dosiahnuté pri užívaní verapamilu (izoptínu, finoptínu) v dávke 160-320 mg denne. Diltiazem, ktorý je účinnosťou blízky (cardizem, cardil), sa užíva v dávke 180-240 mg denne.

Nifedipín je nebezpečné predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou - vzhľadom na jeho výrazný vazodilatačný účinok je možné zvýšiť obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. Jeho použitie je však možné, keď sa hypertrofická kardiomyopatia kombinuje s arteriálnou hypertenziou a bradykardiou.

Pacientom s rizikom náhlej smrti sa predpisujú lieky s výrazným antiarytmickým účinkom - cordaron (amiodaron) a disopyramid (rytmylén). Cordarone sa predpisuje v saturačnej dávke od 600-800 mg do 1000 mg denne s prechodom na udržiavaciu dávku 200-300 mg, keď sa dosiahne stabilný antiarytmický účinok. Počiatočná dávka rytmilénu je 400 mg denne, ktorá sa môže postupne zvyšovať na 800 mg denne. Tieto lieky majú tiež negatívny inotropný účinok a znižujú tlakový gradient. Cordarone sa odporúča predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou aj na prevenciu paroxyzmálnej fibrilácie predsiení. Pri trvalej fibrilácii predsiení sa používajú betablokátory alebo verapamil; Pre ich pozitívny inotropný účinok nie sú srdcové glykozidy indikované u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Výskyt fibrilácie predsiení je indikáciou na predpisovanie antikoagulancií na prevenciu systémovej embólie. Keď sa vyvinie kongestívne srdcové zlyhanie, k liečbe sa pridávajú diuretiká.

V posledných rokoch sa na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou široko používajú ACE inhibítory, hlavne lieky 2. generácie - enalapril v dávke 5-20 mg denne. Použitie týchto liekov je užitočné najmä pri rozvoji srdcového zlyhania a pri kombinácii hypertrofickej kardiomyopatie s arteriálnou hypertenziou.

Otázka liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou v neprítomnosti klinické prejavy ešte nie je vyriešený. Predpokladá sa, že vzhľadom na neúčinnosť betablokátorov a blokátorov kalciových kanálov v prevencii náhlej smrti je ich dlhodobé užívanie nevhodné. Výnimkou sú pacienti s ťažkou hypertrofiou ľavej komory – tí sa odporúčajú liečiť betablokátormi.

Ťažká hypertrofická kardiomyopatia, rezistencia na medikamentózna terapia a tlakový gradient vo výtokovom trakte viac ako 50 mm Hg. čl. sú indikácie pre chirurgická liečba. Asi 5 % všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vyžaduje chirurgickú liečbu. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe je približne 3 %.Žiaľ, u 10 % pacientov po operácii diastolická dysfunkcia a ischémia myokardu mierne klesá a klinické príznaky pretrvávajú. Používajú sa tieto typy chirurgickej liečby: myotómia, myektómia, niekedy v kombinácii s protetikou mitrálnej chlopne(so svojimi štrukturálnymi zmenami, ktoré spôsobujú výraznú regurgitáciu).

V poslednej dobe sa implantácia kardiostimulátora odporúča pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou. Ukázalo sa, že použitie dvojdutinovej stimulácie znižuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, znižuje tlakový gradient, oslabuje patologický pohyb mitrálnej chlopne a spôsobuje postupný pokles hypertrofie medzikomorového septa. U pacientov s ventrikulárnymi arytmiami je indikovaná implantácia kardiovektorového defibrilátora.

Na zníženie stupňa hypertrofie medzikomorovej priehradky sa tiež navrhlo zaviesť alkohol do septálnej tepny s následným rozvojom srdcového infarktu v nej. Predbežné výsledky ukázali, že to vedie k výraznému zníženiu tlakového gradientu a zlepšeniu klinického priebehu ochorenia. Komplikácia tohto invazívna metóda liečba je rozvoj úplnej transverzálnej srdcovej blokády, ktorá vytvára potrebu implantácie trvalého kardiostimulátora.

Prevencia hypertrofickej kardiomyopatie

Primárna prevencia hypertrofickej kardiomyopatie spočíva v komplexnom vyšetrení blízkych príbuzných pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vrátane genetických štúdií za účelom včasného záchytu ochorenia v predklinickom štádiu. Osoby s identifikovanými génovými mutáciami charakteristickými pre hypertrofickú kardiomyopatiu (aj pri absencii klinických prejavov) vyžadujú dynamické sledovanie kardiológom. Je potrebné identifikovať pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí sú ohrození náhlou smrťou a predpísať im betablokátory alebo cordaron za účelom sekundárnej prevencie arytmií. Všetkým pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou, dokonca aj pri absencii klinických prejavov, sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Ak hrozí infekčná endokarditída, predchádza sa jej.

Hypertrofická kardiomyopatia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii u 1/3-1/4 pacientov rodinná anamnéza odhaľuje určitú úlohu dedičnosti (autozomálne dominantné dedičstvo).

Patogenéza

Predpokladá sa, že patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie je založená na vrodenej neschopnosti vytvárať normálne myofibrily. Takmer vždy neexistuje žiadna súvislosť s predchádzajúcim interkurentným ochorením.

Existujú dve takzvané formy hypertrofickej kardiomyopatie:

1. difúzny,
2. miestne.

Difúzna hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofia myokardu).

Difúzna forma podobná srdcovej forme svalovej dystrofie, súvisiaca s dystrophia myotonica s nedostatočnou relaxáciou kostrového svalstva. Kombinácia hypertrofickej kardiomyopatie s familiárnou Friedreichovou ataxiou je menej častá ako pri kongestívnej kardiomyopatii. Existencia takýchto prípadov dáva dôvod premýšľať o možných prvkoch zhody v etiológii kongestívnej a hypertrofickej kardiomyopatie.

Niektorí vedci identifikovali zmeny vo fyziológii svalová kontrakcia: zmena vnútrobunkového akčného potenciálu, potlačenie procesu repolarizácie so znížením jeho rýchlosti, ale s normálnym pokojovým potenciálom. Vo viacerých prípadoch boli odhalené aj badateľné zmeny vo fyziológii kontrakcie kostrového svalstva a rozvoj ťažkej myopatie kostrového svalstva.

Neustále preťahovanie predsiení a fibróza komorového myokardu niekedy vedie k dilatácii všetkých dutín a k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré často začína arytmiou (fibrilácia predsiení), následne zväčšením pečene a pľúcnym edémom. S rozvojom srdcového zlyhania je ťažké odlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od kongestívnej kardiomyopatie.

Patologická anatómia

Hypertrofická kardiomyopatia bez obštrukcie charakterizované rovnomerným zhrubnutím steny ľavej komory a interventrikulárnej priehradky; veľkosť komorovej dutiny je normálna alebo znížená.

Najvýraznejšia však nie je celková hypertrofia srdca, ale nepomer medzi celkovou hmotnosťou srdca a hmotnosťou ľavej komory. Predsieňové dutiny, najmä ľavá, sú rozšírené. V zriedkavých prípadoch je postihnutá prevažne pravá strana srdca.

O hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou difúzna hypertrofia steny ľavej komory je kombinovaná s disproporčnou hypertrofiou horných 2/3 medzikomorovej priehradky; to spôsobuje subaortálne zúženie výtokového traktu ľavej komory, nazývané obštrukcia alebo stenóza (odtiaľ často používané synonymum idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Spravidla existuje aj patológia predného letáku mitrálnej chlopne. Papilárny sval tejto chlopne je skrátený, pripevnený vyššie, samotná chlopňa je zhrubnutá a pokrýva výtokový trakt ľavej komory. V neskorej systole predný cíp uzatvára interventrikulárnu priehradku, čo spôsobuje neskorú systolickú obštrukciu. Odtiaľ pochádza ďalší názov choroby – mitrogénna subaortálna stenóza.

Niekedy dochádza k fibróznemu zhrubnutiu endokardu medzikomorového septa a priľahlých okrajov mitrálnej chlopne, čo je indikátorom dlhodobej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Histologické vyšetrenie odhalí ostro hypertrofované svalové vlákna, krátke a široké, s nevzhľadnými hyperchromatickými jadrami. Idiopatická hypertrofia, najmä jej asymetrická lokálna odroda, sa líši od sekundárnych funkčných hypertrofií srdcového svalu (s hypertenziou, vrodenými a získanými chybami) atypiou vo všeobecnej mikroštruktúre myokardu v dôsledku narušenia vzájomnej orientácie svalových vlákien; sú umiestnené chaoticky, pod určitým uhlom voči sebe a vytvárajú víry okolo vrstiev spojivového tkaniva.

Niekedy myocyty tvoria zvláštne svalové uzliny zahrnuté v svalovom tkanive normálnej štruktúry, čo vedie k predstave o nich ako o vývojových defektoch - hamartómoch. Táto atypia je niekedy viditeľná na povrchu anatomických rezov oblastí lokálnej hypertrofie. Zvyčajným obrazom je dystrofia svalových buniek s vakuolizáciou perinukleárnych zón.

Neexistuje žiadna výrazná kardioskleróza; Vždy existuje určitý stupeň fibrózy vo forme nárastu kolagénových vlákien. Svalové vlákna sú bohaté na glykogén, ako pri každej hypertrofii majú vysoký obsah dehydrogenázy, čo zodpovedá zvýšeniu počtu mitochondrií. Veľa lyzozómov, žiadne lipidy.

Elektrónová mikroskopia odhalí jemné myofibrily a nadmerný počet mitochondrií. Dochádza k poškodeniu mitochondrií vo forme poklesu hustoty matrice. V ultraštrukturálnych štúdiách V. Ferrans (1972) a ďalší výskumníci objavili atypické usporiadanie myofilamentov v myofibrilách.

Klinické prejavy

Klinické príznaky: dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, mdloby av neskorších štádiách príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Systolický šelest je nekonzistentný, nemá žiadne charakteristické znaky a častejšie sa zisťuje v neskorších štádiách ochorenia s dilatáciou ľavej komory a rozvojom relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne. V neskorších štádiách ochorenia sa často pozoruje široká škála porúch srdcového rytmu a vedenia (hlavne intraventrikulárne a atrioventrikulárne). Röntgenové vyšetrenie odhalí zväčšenie srdca najmä v dôsledku ľavej komory. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Echokardiografia dokáže odhaliť výraznú hypertrofiu medzikomorovej priehradky a zadnej steny ľavej komory bez paradoxného pohybu cípu mitrálnej chlopne v systole.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje v prítomnosti difúznej hypertrofie myokardu (hlavne ľavej komory), potvrdenej röntgenovým, elektrokardiografickým a echokardiografickým vyšetrením v kombinácii s anamnestickými indikáciami mdloby, srdcového zlyhania, porúch rytmu a srdcového vedenia. Pri stanovení diagnózy je potrebné vylúčiť iné patologické stavy, ktoré môžu viesť k závažnej hypertrofii myokardu (arteriálna hypertenzia a pod.).

Predpísané sú blokátory beta-adrenergných receptorov (anaprilín, obzidan v dávke 80 až 200 mg denne a ďalšie lieky tejto skupiny). Keď sa vyskytne fibrilácia predsiení a obehové zlyhanie, lieči sa kongestívne srdcové zlyhanie. Lieky zo skupiny digitalis sú väčšinou neúčinné, a preto sa často dostáva do popredia liečba diuretikami,

Lokálna asymetrická obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Klinické prejavy

Najcharakteristickejšími znakmi sú dýchavičnosť, mdloby, závraty, bolesť v srdci, zvýšená srdcová frekvencia bez spojenia s fyzickou aktivitou. Bolesť je zvyčajne podobná angíne; použitie nitroglycerínu má jasný a rýchly účinok.

Pulz je častý a môže byť dikrotický, ako pri aortálnej insuficiencii, ale pulzový tlak je zvyčajne nízky. Apexový impulz je elevačný, palpovaný v piatom medzirebrovom priestore 1-2 cm mimo strednú kľúčnu líniu a často laterálne, často dvojitého charakteru.

U pacientov so sínusovým rytmom možno pozorovať výraznú pulzáciu krčných tepien. Auskultácia: I tón bez charakteristických znakov, niekedy sa zistí systolické kliknutie na ľavom okraji hrudnej kosti. Takmer vo všetkých prípadoch je zaznamenaný stredofrekvenčný systolický šelest, ktorého intenzita sa smerom k stredu systoly postupne zvyšuje a k jej koncu tiež postupne klesá. Šelest je najvýraznejší na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore alebo mierne mediálne k vrcholu. Zvyčajne má hluk drsný charakter, menej často je jemný, pripomína takzvané funkčné zvuky, ktoré sa vyskytujú u detí.

Intenzita systolického šelestu sa často spontánne mení z úderu na úder, počas dýchania, v rôznych dňoch štúdie. Pri vykonávaní fyziologických a medicínskych testov (s amylnitritom, izoproterenolom, β-blokátormi), ktoré súvisia so zmenami v záťaži srdca a ovplyvňujú kontraktilitu myokardu, sa mení intenzita systolického šelestu.

Vo všeobecnosti sa šelest zvyšuje so zníženým venóznym prítokom a zníženým koncovým diastolickým objemom alebo pri zvýšení kontraktility myokardu. Včasný diastolický šelest nie je typický pre pacientov s lokálnou obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou a je spôsobený aortálnou regurgitáciou v dôsledku deformácie ústia aorty v dôsledku prudkej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá vedie k neúplnému uzavretiu cípov aortálnej chlopne počas diastoly.

Priebeh ochorenia často komplikujú rôzne poruchy srdcového rytmu a vedenia. S rozvojom fibrilácie predsiení sa často pozoruje tvorba krvných zrazenín v dutinách ľavého srdca s rozvojom tromboembolických komplikácií. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k rozvoju srdcového zlyhania, ale mnohí pacienti neprežijú do neskorších štádií, náhle zomierajú (zrejme na fibriláciu komôr).

Na fonokardiograme zaznamenanom nad srdcovým hrotom sa často zisťuje interval (od 0,02 do 0,08 sekundy) medzi uzavretím mitrálnej chlopne (počujem) a začiatkom systolického šelestu, ako aj medzi koncom chlopne. šelest a uzavretie aortálnej chlopne. U pacientov so sínusovým rytmom je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaný predsieňový zvuk (IV zvuk) s maximom na vrchole; interval medzi začiatkom vlny „P“ na EKG a začiatkom IV tónu je v priemere 0,12 sekundy (častejšie je počuť u pacientov so závažnými klinickými príznakmi).

Na EKG je charakteristická prítomnosť známok hypertrofie ľavej komory v prevažnej väčšine prípadov; známky kombinovanej hypertrofie pravej a ľavej komory sú oveľa menej časté. Pri hypertrofii interventrikulárnej priehradky je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaná patologická vlna „Q“ (vo zvodoch II – III a V4 – V6). Depresia ST segmentu a inverzia T vlny v laterálnych zvodoch sú celkom bežné. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia a vo vyššom veku sa zisťujú známky dilatácie ľavej predsiene.

Röntgenové údaje o konfigurácii a objeme srdca sú veľmi variabilné a závisia od trvania ochorenia. Vo väčšine prípadov, vrátane detí, je objem srdca zvýšený. Podľa kontúr srdca sa určujú známky hypertrofie ľavej komory, menej často dilatácia ľavej komory a predsiene, kombinácia hypertrofie alebo dilatácie ľavej komory s dilatáciou ascendentnej aorty.

Srdcová katetrizácia odhaľuje dynamickú povahu obštrukcie výtokového traktu ľavej komory: prítomnosť tlakového gradientu (pokles tlaku) medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou časťou aorty je znakom aortálnej stenózy.

Angiografia odhaľuje zníženie koncových systolických a diastolických rozmerov ľavej a pravej komory. Charakteristická je takzvaná dvojkomorová ľavá komora; tento jav je obzvlášť dobre viditeľný počas srdcovej systoly, keď sa hypertrofovaný úsek medzikomorovej priehradky približuje k stene ľavej komory, ktorá nadobúda tvar presýpacích hodín. Medzi proximálnou a distálnou časťou takzvanej dvojkomorovej komory je tlakový gradient, pričom veľkosť tohto gradientu je úmerná stupňu subvalvulárnej stenózy. Pri dlhom priebehu ochorenia a rozvoji myogénnej dilatácie ľavej komory sa tlakový gradient vytráca.

Dynamická angiografická štúdia v ľavej prednej šikmej projekcii srdca odhaľuje počas systoly pohyb predného cípu mitrálnej chlopne dopredu do septa, do dráhy odtoku krvi (charakteristický znak pri lokálnej asymetrickej kardiomyopatii).

Najcharakteristickejší znak je zvyčajne zaznamenaný na echokardiograme - paradoxný pohyb predného cípu mitrálnej chlopne počas systoly smerom k prepážke. Rozlišujú sa tri typy pohybu mitrálneho cípu v pokoji:

1. úplný a neustály pohyb cípu v prevažnej väčšine srdcových kontrakcií s cípom priliehajúcim k medzikomorovej priehradke;
2. čiastočný a nekonzistentný pohyb iba s jedinými kontrakciami;
3. absencia paradoxného pohybu.

Pri druhom a treťom type pohybu provokácie Valsalvovým manévrom a inhalácia amylnitritu zvyšujú alebo spôsobujú paradoxný pohyb chlopne. Echokardiografické kritériá sú nasledovné: zúženie výtokového traktu, posunutie mitrálnej chlopne smerom k septu, výrazné zhrubnutie septa.

Pomer hrúbky zadnej steny ľavej komory k hrúbke septa, presahujúci 1,3, charakterizuje ťažkú ​​asymetrickú hypertrofickú kardiomyopatiu. Všeobecná funkciaĽavá komora pri tomto ochorení je hyperdynamická, septum hypodynamické (znižuje sa rýchlosť jej kontrakcie a zhrubnutia v systole). Zvýšená funkcia steny ľavej komory je pravdepodobne spôsobená kompenzáciou nedostatočnej aktivity septa.

Často sa pri doprednom pohybe predného cípu zaznamenáva aj pohyb smerom k prepážke zadného cípu mitrálnej chlopne a chordae papilárnych svalov. Charakteristickým echokardiografickým znakom, podľa ktorého sa posudzuje zúženie výtokového traktu, je zvláštny pohyb semilunárnych chlopní aortálnej chlopne, ktoré sa pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu takmer úplne uzavrú v systole a pri menej závažnej obštrukcii , pohybujú sa mediálnym smerom.

Diagnostika

Diagnóza lokálnej asymetrickej obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sa robí na základe klinických údajov (náznaky mdloby v anamnéze, záchvaty anginóznej bolesti, tachykardia, zväčšenie srdca, systolický šelest rastúceho-klesajúceho charakteru, srdcové arytmie) v kombinácii s X. -ray údaje odhaľujúce hypertrofiu ľavej komory srdca. Najcharakteristickejšími elektrokardiografickými zmenami sú príznaky hypertrofie ľavej komory a najmä medzikomorového septa.

Echokardiografické údaje sú veľmi dôležité, pretože odhaľujú asymetrickú povahu hypertrofie ľavej komory a najmä nerovnomernú hypertrofiu medzikomorovej priehradky, ako aj abnormálny charakter pohybu hrbolkov mitrálnej a aortálnej chlopne.

Najcennejšie diagnostické informácie poskytuje srdcové sondovanie, ktoré umožňuje identifikovať charakteristická zmena dutina ľavej komory („presýpacie hodiny“) a prítomnosť tlakového gradientu medzi proximálnou a distálnou časťou ľavej komory.

Liečba je zameraná na prevenciu progresie obštrukcie a boj proti jednotlivým symptómom ochorenia. Medikamentózna liečba spočíva najmä v užívaní blokátorov β-adrenergných receptorov.

Propranolol (obzidan, anaprilín) je najúčinnejší u pacientov bez tlakového gradientu alebo s labilným, latentným tlakovým gradientom (prejavujúcim sa po provokácii) a nie je účinný pri pretrvávajúcom tlakovom gradiente v pokoji: stabilné zlepšenie bolo zaznamenané takmer u 100 % prípadov u pacientov s latentným gradientom tlaku, u pacientov s pretrvávajúcim gradientom - iba v 36 % prípadov.

Betablokátory výrazne znižujú kardialgiu, znižujú alebo eliminujú tachykardiu. Zároveň existujú pozorovania, že propranolol v dávke, ktorá má antiarytmický účinok, neochránil pacientov pred náhlou smrťou. Dlhodobé užívanie nepriamych antikoagulancií je nevyhnutné nielen u pacientov s trvalou formou, ale aj s paroxyzmami fibrilácie predsiení v dávkach dostatočných na udržanie protrombínového indexu na približne polovičnej úrovni. normálna veľkosť. Srdcová frekvencia sa má udržiavať čo najbližšie k normálu pomocou blokátorov beta-adrenergných receptorov alebo v kombinácii so srdcovými glykozidmi.

Užívanie liekov zo skupiny digitalis bez β-blokátorov môže viesť k zhoršeniu stavu pacienta v dôsledku zvýšenia stupňa funkčnej zložky zúženia výtokového traktu ľavej komory.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva vhodnými prostriedkami. Je potrebné mať na pamäti:

1. objavenie sa známok obehového zlyhania v dôsledku malých alebo veľký kruh nie je kontraindikáciou pre použitie β-blokátorov
2. srdcové glykozidy nie sú kontraindikované pri fibrilácii predsiení, ale ich použitie pri lokálnej obštrukčnej kardiomyopatii je kontraindikované, pretože zhoršujú obštrukciu výtokového traktu;
3. srdcové glykozidy v kombinácii s veľkými dávkami beta-blokátorov môžu spôsobiť kritický pokles počtu srdcových kontrakcií.

V prípade komplikácií septickou endokarditídou sa vykonáva antibakteriálna a protizápalová liečba.

Tehotenstvo pacientky väčšinou dobre znášajú, terapia propranololom nemá negatívny vplyv na srdcové kontrakcie plodu; Obsah propranololu v materskom mlieku je zanedbateľný a nemôže nepriaznivo ovplyvniť telo novorodenca.

Počet prevádzkové metódy Liečba na zmiernenie obštrukcie:

• transaortálnym prístupom sa vypreparuje hypertrofovaná medzikomorová priehradka smerom k srdcovému hrotu, aby sa prerušili kruhovo orientované svalové a nervové vlákna na báze srdca, čím sa dosiahne prekážka predčasnej redukcie výtokového traktu ľavej komory;
• použite kombinovaný prístup cez aortu a ľavú komoru na excíziu časti medzikomorovej priehradky;
• operácie resekcie časti interventrikulárnej priehradky v oblasti najvýraznejšej hypertrofie pomocou prístupu cez pravú komoru;
• náhrada mitrálnej chlopne ako prostriedok na odstránenie insuficiencie mitrálnej chlopne a obštrukcie výtokového traktu.

Nasledujúce indikácie na operáciu sú akceptované:

• závažný stav a nedostatočný účinok liečby blokátormi β-adrenergných receptorov,
• výrazný tlakový gradient medzi časťami takzvanej dvojkomorovej ľavej komory v pokoji alebo prudko sa zvyšujúci tlakový gradient pri provokáciách (fyzické cvičenie, užívanie nitroglycerínu).

Vysoká mortalita a veľký počet komplikácií stále limitujú chirurgickú intervenciu.

Priebeh a výsledok obštrukčnej lokálnej hypertrofickej kardiomyopatie nemožno považovať za priaznivé, napriek množstvu pozorovaní zaznamenávajúcich dlhé obdobie stabilizovaného stavu pacientov. Náhla smrť je bežným dôsledkom ochorenia a jej výskyt nesúvisí so závažnosťou ochorenia. Príčinou smrti bola ventrikulárna fibrilácia a akútne srdcové zlyhanie.

V priebehu ochorenia bolo identifikovaných niekoľko vzorcov: medzi detekciou systolického šelestu a objavením sa iných klinické príznaky uplynie asi 10 rokov; pacienti v staršej vekovej skupine majú závažnejšie klinické príznaky, čo naznačuje progresívnu povahu ochorenia; Medzi intenzitou systolického šelestu, závažnosťou obštrukcie a závažnosťou klinického obrazu nebola žiadna korelácia.

Z pacientov, ktorí prežili počas obdobia pozorovania, v 83 % prípadov zostal stav nezmenený alebo sa zlepšil; smrť pacientov je zvyčajne náhla; nebola zistená súvislosť medzi vekom, určitými symptómami a náhlou smrťou; hypertrofická kardiomyopatia má zriedkavo za následok dilatáciu srdca s rozvojom srdcového zlyhania.

Prognóza je určená trvaním obdobia stabilného stavu; Čím dlhšie je toto obdobie (s miernym zvýšením koncového diastolického tlaku), tým je prognóza priaznivejšia.

Veľký lekárska encyklopédia 1979

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované hypertrofiou (zhrubnutím) steny ľavej a pravej komory. Hypertrofia je často asymetrická, postihnutá je prevažne medzikomorová priehradka.Často (približne v 60 % prípadov) je vo výtokovom trakte ľavej (zriedkavo pravej) komory gradient systolického tlaku. Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov myokardu. V súčasnosti je kritériom pre HCM nárast hrúbky myokardu väčší alebo rovný 1,5 cm v prítomnosti diastolickej dysfunkcie (zhoršená relaxácia) ľavej komory.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Príčinou HCM sú mutácie v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov (ťažké reťazce myozínu, troponín T, tropomyozín a proteín C viažuci myozín). Výsledkom je, že mutácia narúša usporiadanie svalových vlákien v myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. U niektorých pacientov sa mutácia prejaví v detstva, ale vo významnom počte prípadov sa choroba zistí až v dospievaní alebo vo veku 30-40 rokov. Najbežnejšie sú tri hlavné mutácie: ťažký reťazec beta-myozínu, proteín C viažuci myozín a srdcový troponín T. Tieto mutácie boli identifikované u viac ako polovice pacientov s genotypom. Rôzne mutácie majú rôzne prognózy a môžu spôsobiť rozdiely v klinických prejavoch.

Morfológia

Morfologické znaky HCM sú výrazná hypertrofia myokardu s intersticiálnou fibrózou. Hrúbka medzikomorovej priehradky môže dosiahnuť 40 mm. Pri HCM sa približne v 35–50 % prípadov vyvinie takzvaná obštrukcia prietoku krvi vo výtokovom trakte ľavej komory. Závažná hypertrofia interventrikulárnej priehradky vedie k systolickému pohybu cípu prednej mitrálnej chlopne (Venturiho efekt). Vzniká tak mechanická a dynamická prekážka výronu krvi z ľavej komory 25 % pacientov s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou má obštrukciu na úrovni výtokového traktu ľavej komory, 5–10 % pacientov je refraktérnych na medikamentóznu liečbu .

Formy ochorenia

Formy obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- subaortálna obštrukcia;

- obliterácia dutiny ľavej komory;

- obštrukcia na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne.

Tieto možnosti sa týkajú obštrukčnej formy ochorenia. Skutočne neobštrukčná forma HCM zodpovedá obštrukčnému gradientu menšiemu ako 30 mmHg. v pokoji aj pri provokácii.

Klinické prejavy závisia od:

diastolická dysfunkcia ĽK;

ischémia myokardu;

Stupeň obštrukcie;

Zložka prekážky (dynamická, mechanická);

Prevencia náhlej smrti – implantácia kardioveterárneho defibrilátora.

Komplikácie obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

Stenóza výtoku ľavej komory

Fibrilácia predsiení

Neočakávaná smrť

Mitrálna regurgitácia

Dôležitú úlohu pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii zohráva prvá septálna vetva prednej interventrikulárnej artérie, ktorá zásobuje krvou:

- bazálna časť medzikomorovej priehradky;

- predozadné vetvenie ľavej vetvy zväzku;

- pravá vetva zväzku;

— subvalvulárny aparát trikuspidálnej chlopne;

- až 15 % svalovej hmoty ĽK.

Metódy liečby obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- lieková terapia (betablokátory, diuretiká, ACE inhibítory);

— transkoronárna ablácia septálnej hypertrofie;

— rozšírená transaortálna myektómia.

Výhody transkoronárnej alkoholovej ablácie septálnej hypertrofie:

— minimálne invazívna technika;

- môže sa vykonávať u starších pacientov a Staroba s ťažkou sprievodnou patológiou a vysokým rizikom operácie;

— po neúspešnej ablácii môžete vždy vykonať otvorenú operáciu, ale pravdepodobnosť implantácie trvalého kardiostimulátora je viac ako 90%.

Nevýhody transkoronárnej ablácie septálnej hypertrofie:

- 10-20% kompletná AV blokáda;

- refraktérne ventrikulárne arytmie po ablácii do 48 hodín (až 5 % úmrtí).

Výhody rozšírenej myektómie:

— pretrvávajúca eliminácia gradientu a lepšie hemodynamické výsledky v porovnaní s transkoronárnou alkoholovou abláciou;

— nižší výskyt porúch vedenia vzruchu (AV blokáda, RBBB a implantácia trvalého kardiostimulátora ≈ 2 %);

— odstránenie systolického pohybu predného cípu;

— odstránenie obštrukcie na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne a strednej časti medzikomorovej priehradky.

Indikácie pre rozšírenú myektómiu:

— pacienti v produktívnom veku

- ťažká obštrukcia

- sprievodná patológia mitrálnej chlopne, koronárnych tepien, vrodené chyby

Indikácie pre transkoronárnu alkoholovú abláciu hypertrofie septa:

— starší a senilní pacienti so závažnou sprievodnou patológiou a/alebo vysokým rizikom chirurgického zákroku.

Transkoronárna ablácia hypertrofie septa a rozšírená myektómia účinne zmierňujú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. U mladých a zdravých pacientov sa rozšírená myektómia považuje za „zlatý štandard“, neexistujú však žiadne randomizované štúdie porovnávajúce obe liečebné metódy. Existuje nedostatočný počet štúdií o vplyve indukovaného infarktu medzikomorového septa na systolickú funkciu ľavej komory a srdcové zlyhanie z dlhodobého hľadiska.

Správa na zasadnutí Petrohradského echokardiografického klubu. „Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy na liečbu."

Chubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Jeden z charakteristické príznaky hypertrofická kardiomyopatia je hypertrofia IVS (interventrikulárna priehradka).Keď sa táto patológia objaví, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr.

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej aktivite. Koniec koncov, hypertrofia samotnej interventrikulárnej priehradky je jej zhrubnutie a výsledné zníženie užitočného objemu komôr srdca. So zvyšujúcou sa hrúbkou srdcových stien komôr sa zmenšuje aj objem srdcových komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorú srdce uvoľňuje do cievneho riečiska tela. Aby sa orgánom za takýchto podmienok poskytlo normálne množstvo krvi, srdce sa musí sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až so zvýšenou fyzickou aktivitou sa o ich existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko prebieha skryto a človek nepociťuje žiadne bolestivé príznaky ani iné nepohodlie. Ale stále by ste mali venovať pozornosť niektorým príznakom a ak sa objavia, kontaktujte kardiológa. Tieto príznaky zahŕňajú:

• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch);
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava;
• tachyarytmia, ktorá sa vyskytuje na krátke časové obdobia;
• srdcový šelest pri auskultácii;
• namáhavé dýchanie.

Je dôležité si uvedomiť, že nediagnostikovaná hypertrofia IVS môže spôsobiť náhlu smrť aj u mladých a fyzicky silných ľudí. Preto netreba zanedbávať lekárske vyšetrenie u terapeuta a/alebo kardiológa.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnom životnom štýle. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváha - to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k zvýšeniu závažných symptómov a prejavom negatívnych procesov v tele s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú génové mutácie dôvodom rozvoja zhrubnutia IVS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch budú poruchy vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu krvi vytlačenej počas srdcových kontrakcií.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálny rozvoj osoba. Koniec koncov, mnohí sa počas svojho života nikdy nedozvedia, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať významné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. 1. Poruchy srdcového rytmu, ako je tachykardia. Takéto bežné typy ako fibrilácia predsiení, ventrikulárna fibrilácia a ventrikulárna tachykardia sú priamo spojené s hypertrofiou IVS.
2. 2. Poruchy krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď je odtok krvi zo srdcového svalu narušený, zahŕňajú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty.
3. 3. Dilatačná kardiomyopatia a s ňou spojený pokles srdcového výdaja. Steny srdcových komôr sa v podmienkach patologicky vysokého zaťaženia časom stenčujú, čo je príčinou vzniku tohto stavu.
4. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou.
5. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dve podmienky sú desivé. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak srdcovej dysfunkcie, včasná návšteva lekára vám pomôže žiť dlhý a šťastný život.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) - dedičné ochorenie myokardu s masívnou hypertrofiou stien komôr (hlavne ĽK). Ťažká hypertrofia ĽK (ako aj bežná asymetrická hypertrofia ĽK) je sprevádzaná zmenšením veľkosti dutiny ĽK, diastolickou dysfunkciou a často aj obštrukciou výtokového traktu ĽK (subaortálna stenóza).

HCM je častou príčinou náhlej arytmickej smrti. Cieľom farmakoterapie je zlepšenie tolerancie záťaže, prevencia CHF, zníženie obštrukcie, zlepšenie diastolického plnenia ĽK (antagonisty vápnika, betablokátory) a prevencia komorových tachyarytmií (amiodarón, betablokátory). Chirurgické intervencie (myotómia, myektómia, alkoholová ablácia IVS) môžu znížiť stupeň obštrukcie výtokového traktu ĽK a odstrániť mitrálnu regurgitáciu.

Kľúčové slová: hypertrofia ľavej komory, rodinne genetická hypertrofia ľavej komory, asymetrická hypertrofia medzikomorového septa.

ÚVOD

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je dedičné ochorenie myokardu s masívnou hypertrofiou stien komôr (hlavne ľavej) (obr. 2.1, pozri prílohu), ktorá vedie k zmenšeniu veľkosti dutiny ľavej komory (LV) , narušenie jej diastolickej funkcie a často aj k obštrukcii výtokového traktu ĽK u pacientov bez iných ochorení vedúcich k rozvoju hypertrofie (arteriálna hypertenzia, CHOCHP, srdcové chyby a pod.).

Skutočný výskyt a prevalencia HCM nie sú jasne stanovené. Podľa spoločného konsenzuálneho dokumentu medzi American College of Cardiology a European Society of Cardiology je HCM relatívne bežnou patológiou (1:500 vo všeobecnej dospelej populácii). Široké používanie echokardiografie (EchoCG) naznačilo, že ochorenie je bežnejšie, ako sa doteraz predpokladalo, a má lepšiu prognózu, ako sa pôvodne predpokladalo. Podľa niektorých autorov sa echokardiografické príznaky HCM zisťujú u 0,2 % prakticky zdravých mladých ľudí. Bol stanovený autozomálne dominantný typ dedičnosti a vo viac ako 50% prípadov je možné identifikovať podobnú patológiu medzi príbuznými pacientov. Choroba sa vyskytuje takmer rovnako u mužov a žien, ako aj u predstaviteľov rôznych národností.

HCM je častou príčinou náhlej smrti (SD) u mladých ľudí (vrátane trénovaných športovcov) a môže tiež viesť k smrti alebo invalidite u ľudí v akomkoľvek veku. Ročná úmrtnosť takýchto pacientov na VS je podľa jednotlivých centier 1-2 % u dospelých a 4-6 % u detí. Avšak aj dlhý priebeh ochorenia môže byť sprevádzaný normálnym zdravotným stavom a nezmení očakávanú dĺžku života. Vzhľadom na heterogenitu klinického obrazu môže HCM zostať dlho nediagnostikovaná. Navyše, vzhľadom na relatívne nízku frekvenciu tohto ochorenia v rutinnej praxi kardiológa, dodnes nie sú preštudované všetky mechanizmy jeho rozvoja a úroveň dôkazov pre použitie určitých liečebných metód zostáva nízka.

Pri diagnostike HCM má veľký význam detekcia idiopatickej hypertrofie ĽK pomocou echokardiografie a EKG, ako aj identifikácia obštrukcie výtokového traktu ĽK.

Cieľom farmakoterapie je zlepšenie tolerancie záťaže, prevencia CHF, zníženie obštrukcie zlepšením diastolického plnenia ĽK (kalciové antagonisty, betablokátory) a prevencia komorových tachyarytmií (betablokátory, amiodarón). Chirurgická intervencia môže znížiť stupeň obštrukcie výtokového traktu ĽK a odstrániť mitrálnu regurgitáciu.

KLASIFIKÁCIA

V súčasnosti je termín hypertrofická kardiomyopatia dobre zavedený. Možnosti pomenovania ako hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia, svalová subaortálna stenóza alebo idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza sú pri použití obmedzené, pretože niektorí pacienti, najmä v pokoji, nemajú obštrukciu výtokového traktu ĽK.

Nevýhodou tejto klasifikácie je však to, že nezohľadňuje prítomnosť alebo neprítomnosť obštrukcie výtokového traktu ĽK. Moderná klasifikácia ochorenia je založená na lokalizácii hypertrofovaných oblastí myokardu az nich vyplývajúcich hemodynamických porúch:

Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza;

Asymetrická hypertrofia septa bez zmien na aortálnej a mitrálnej chlopni a bez obštrukcie výtokového traktu ĽK;

Apikálna HCM s hypertrofickou zónou obmedzenou na vrchol;

Symetrická HCM s koncentrickou hypertrofiou myokardu ĽK.

Posledné 3 formy sú extrémne zriedkavé a nie sú sprevádzané rozvojom obštrukcie výtokového traktu ĽK.

GENETIKA A MORFOLÓGIA

Ako už bolo uvedené, choroba sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Je založená na mutácii jedného z 10 génov kódujúcich sarkomérne proteíny v myokarde. V dôsledku toho sa v kardiomyocytoch nachádzajú abnormálne kontraktilné proteíny, čo umožňuje, aby sa HCM považovala za „ochorenie sarkoméry“. Syntéza abnormálnych proteínov je určená chromozomálnymi bodovými mutáciami. Proteíny, ktorých patológia spôsobuje rozvoj HCM, v súčasnosti zahŕňajú:

ťažký reťazec srdcového beta-myozínu (chromozóm 14);

srdcový troponín T (chromozóm 1);

myozín-asociovaný proteín C (chromozóm 11);

tropomyozín (chromozóm 15);

myozín s ľahkým reťazcom; titín;

alfa aktín;

srdcový troponín I;

Ťažký reťazec srdcového alfa-myozínu.

Celkovo bolo identifikovaných viac ako 100 rôznych mutácií spojených s HCM: v 10 génoch kódujúcich sarkomérne proteíny, mutácie v 2 génoch kódujúcich nesarkomérne proteíny a jedna mutácia v mitochondriálnej DNA. Najčastejšie mutantné gény kódujúce syntézu ťažkého reťazca srdcového myozínu, srdcového troponínu T a proteínu C spojeného s myozínom. Molekulárne defekty zodpovedné za rozvoj HCM u nepríbuzných pacientov sú najčastejšie odlišné.

Mutácie troponínu T sú spojené so zvýšenou spotrebou energie, čo predisponuje k ischémii a arytmiám. Niektorí autori spájajú mutácie troponínu T so zvýšeným výskytom VS. Niektoré mutácie ťažkého reťazca myozínu sú tiež spojené so zvýšeným rizikom arytmií a úmrtnosti. Stále však nie je známe, do akej miery sú špecifické poruchy iónového prúdu zodpovedné za elektrofyziologické abnormality a akú úlohu zohráva rozšírená fibróza. Predpokladá sa, že pri HCM je geneticky podmienený defekt adrenergného receptorového aparátu alebo anomália v transmembránovom transporte iónov vápnika so zvýšeným vstupom do bunky a senzibilizáciou myokardu na pôsobenie katecholamínov.

Je zrejmé, že nie u všetkých ľudí nesúcich genetickú mutáciu sa vyvinú fenotypové znaky HCM. Existuje názor, že fenotypové prejavy choroby sú zmenené modifikátorovými génmi. Napríklad funkčné varianty v géne enzýmu konvertujúceho angiotenzín-1 môžu ovplyvňovať fenotyp HCM a sú spojené s rizikom VS. Je zaujímavé, že klinické prejavy diastolickej dysfunkcie možno zistiť skôr ako echokardiografické príznaky ochorenia.

Predpokladá sa, že fenotyp ochorenia sa formuje s rastom a vývojom tela a morfologické prejavy sa odhalia po dosiahnutí 17-18 rokov. Absencia príznakov ochorenia v mladom a dokonca strednom veku v prítomnosti rodinnej anamnézy ochorenia nemôže zaručiť absenciu HCM u pacienta.

Odporúča sa preveriť príbuzných prvého stupňa. Navyše, ak nie je možná genetická analýza, odporúča sa každoročné vyšetrenie vrátane klinického vyšetrenia, 12-zvodového EKG, echokardiografie do 18 rokov. Ďalej sa odporúča vykonávať vyšetrenia každých päť rokov.

Skríning u detí mladších ako 12 rokov sa neodporúča, pokiaľ neexistuje vysoké rodinné riziko a ak sa neplánuje seriózna športová účasť.

Mikroskopické zmeny v myokarde pri HCM sú charakterizované hypertrofiou svalových vlákien a narušením ich vzájomnej orientácie, vlákna sú náhodne umiestnené pod určitým uhlom, pretínajú sa alebo vytvárajú víry (obr. 2.2). boli

Ryža. 2.2. Umiestnenie myocytov je normálne (a) a u pacientov s HCM (b)

Významné poruchy v distribúcii medzibunkových spojení boli odhalené v oblastiach s narušenou štruktúrou myofibríl - spojenia boli lokalizované po celom povrchu bunky, pričom normálne sú sústredené v dobre definovaných interkalárnych diskoch.

Toto náhodné usporiadanie vlákien vytvára morfologický substrát pre výskyt cirkulácie a opätovného vstupu excitačnej vlny (re-entry), predurčujúceho výskyt paroxyzmálnych porúch rytmu.

Hypertrofia myokardiálnych vlákien je sprevádzaná akumuláciou mitochondrií a glykogénu, ako aj perinukleárnym vyčistením cytoplazmy („halo“). Pozorované degeneratívne zmeny, niekedy zhrubnutie endokardu a intersticiálna fibróza, sú sekundárne. V niektorých prípadoch sa na endokarde zhrubnutej časti medzikomorovej priehradky nachádzajú ploché vláknité plaky, ktoré sa tvoria v mieste opakovaného kontaktu s predným cípom mitrálnej chlopne.

Za nálezy charakteristické pre HCM sa považujú výrazne výrazné poruchy normálnej vzájomnej orientácie svalových vlákien a fibrozitída endokardu medzikomorovej priehradky. Zvyšné mikroskopické zmeny sú nešpecifické a možno ich zistiť pri hypertrofii myokardu akéhokoľvek pôvodu. Epikardiálne koronárne artérie nie sú pri HCM zmenené.

HCM je založená na mutácii jedného z 10 génov kódujúcich sarkomérne proteíny v myokarde.

GEOMETRIA SRDCA A VLASTNOSTI

HEMODYNAMIKA

Hypertrofia myokardu pri HCM je často najvýraznejšia v oblasti interventrikulárnej priehradky (IVS), to znamená, že je asymetrická a je sprevádzaná dezorganizáciou myocytov a myofibríl (obr. 2.3). Okrem toho je ochorenie spojené s rozvojom fibrózy myokardu a poškodením malých ciev.

Dôsledkom zmien geometrie ĽK a morfológie myokardu pri HCM je predovšetkým porušenie diastolického plnenia ĽK, čo vedie k dýchavičnosti a ďalším prejavom srdcového zlyhania, ktoré je jednou z príčin smrti pacientov. Charakteristická je aj synkopa spojená s rozvojom komorových tachyarytmií. Posledne menované sú častou príčinou VS u pacientov s HCM.

V 20 % prípadov sa vo výtokovom trakte ĽK vytvára dynamický gradient spôsobený kombináciou zvýšených rýchlostí prúdenia a zúžením výtokového traktu v dôsledku predného systolického pohybu mitrálnej chlopne (ASMV).

Vonkajšie je srdce mierne zmenené. Existuje hypertrofia ĽK bez dilatácie jej dutiny, súčasne môže byť rozšírená ľavá predsieň, čo naznačuje porušenie diastolickej náplne komory.

Gradient vo výtokovom trakte ľavej komory (LVOT) vytvára hlasný systolický šelest. Okrem toho sa zisťuje hypertrofia bazálnej časti IVS a úzky výtokový trakt, ako aj u mnohých pacientov zhrubnuté a predĺžené cípy mitrálnej chlopne.

Obštrukcia výtokového traktu ĽK (LVOT). Ako vyplýva z klasifikácie, nie všetci pacienti s HCM majú zúženie výtokového traktu ĽK. Navyše u väčšiny pacientov nie je v pokoji žiadny gradient LVOT. Rozdelenie pacientov do skupín s obštrukciou výtokového traktu ĽK a bez nej je z klinického hľadiska mimoriadne dôležité. Je to spôsobené tým, že takmer všetky liečebné a chirurgické liečebné stratégie HCM sú zamerané predovšetkým na pacientov s príznakmi obštrukcie LVOT. Výber liekov a metód chirurgickej korekcie je určený hemodynamickým stavom pacienta.

Subaortálny steno h je dôsledkom predného systolického pohybu predného chlopňového cípu (APMVK) a výsledného

jeho stredný systolický kontakt s IVS. Zvýšená kontraktilita ĽK v kombinácii s miernym zúžením výtokového traktu subaortálnym svalovým hrebeňom vedie k zrýchlenému vypudeniu krvi do aorty. Zvýšenie lineárnej rýchlosti krvného obehu spôsobuje Venturiho efekt - „sací“ efekt prúdenia tekutiny pohybujúceho sa vysokou rýchlosťou, ktorý vťahuje predný cíp mitrálnej chlopne do výtokového traktu ĽK, čo vedie k jeho výrazné zúženie a vznik tlakového gradientu. V niektorých prípadoch sa cíp prednej mitrálnej chlopne (AMV) dotýka IVS myokardu. Obštrukcia teda nastáva až v druhej polovici expulznej periódy a jej závažnosť sa zvyšuje so zvyšujúcou sa kontraktilitou myokardu ĽK (obr. 2.3).

Ryža. 2.3. EchoCG pacienta s HCM v M-režime; je viditeľný predný systolický pohyb aparátu mitrálnej chlopne (označený šípkou)

Predný systolický pohyb MV vedie nielen k obštrukcii LVOT, ale aj k výskytu mitrálnej regurgitácie (MR) rôzneho stupňa expresívnosť. V tomto prípade je smer regurgitačného prúdu charakteristický pre zadnú stenu ĽK. Regurgitačný prúd nasmerovaný do stredu a prednej steny predsiene, ako aj prítomnosť niekoľkých tokov vyžadujú vylúčenie nezávislej patológie mitrálnej chlopne.

Približne v 5 % prípadov je prítomnosť gradientu a znížený výdaj spôsobený predovšetkým hypertrofiou myokardu v centrálnej

ny časti dutiny ĽK a zmeny v anterolaterálnom papilárnom svale pri absencii kontaktu PMC s IVS.

Subaortálny gradient (viac ako 30 mm Hg a viac) a s tým spojené zvýšenie intraventrikulárneho tlaku sú mimoriadne dôležité tak z hľadiska patofyziológie ochorenia, ako aj z hľadiska prognózy pacientov. Obštrukcia LVOT je nezávislým prediktorom smrti v dôsledku HCM, rozvoja ťažkého srdcového zlyhania (trieda NYHA III-IV), ako aj smrti na zlyhanie srdca a mozgovú príhodu. Súčasne zvýšenie gradientu o viac ako 30 mm Hg. podľa vedcov nie je sprevádzané dodatočným zvýšením rizika.

V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že obštrukcia v HCM je dynamická. Odporúča sa rozdeliť všetkých pacientov s HCM do „hemodynamických podskupín“ podľa úrovne vrcholového gradientu v LVOT, zmeneného pomocou kontinuálneho vlnového Dopplera:

1. Gradient v pokoji je rovný alebo väčší ako 30 mmHg. (2,7 m/s, podľa Dopplerovho ultrazvuku);

2. Latentný gradient - v pokoji menej ako 30 mm Hg. a zvyšuje sa na 30 alebo viac pri vykonávaní provokatívnych testov;

3. Neobštrukčná kardiomyopatia - gradient pod 30 mm Hg. v pokoji a pod provokáciou.

Na simuláciu záťaže pri echokardiografii (ako aj pri srdcovej katetrizácii) bolo navrhnutých množstvo provokačných testov. Patria sem medicinálne testy s amylnitritom, izoproterenolom, dobutamínom, ako aj mechanické testy – Valsalvov manéver, ortostáza a fyzická aktivita. Najfyziologickejšie a najbežnejšie je vykonať test na bežiacom páse alebo bicyklovú ergometriu súbežne s Dopplerovou echokardiografiou.

Okrem obštrukčných porúch má intrakardiálna hemodynamika pri HCM tieto vlastnosti:

1. Vysoká úroveň systolickej funkcie (malý koncový diastolický objem, vysoká ejekčná frakcia a rýchlosť ejekcie) v dôsledku zvýšenej kontraktility hypertrofovaného myokardu;

2. Zhoršená diastolická funkcia v dôsledku zvýšenej rigidity hypertrofovaného myokardu, ktorá narúša jeho diastolickú relaxáciu a sťažuje plnenie komorovej dutiny krvou počas diastoly;

3. Častá prítomnosť MR, ktorej hlavnými príčinami sú:

Posun predného papilárneho svalu bližšie k mitrálnej chlopni, ku ktorému dochádza pri zmenšovaní veľkosti dutiny

Vláknité zmeny na prednom mitrálnom cípe, ku ktorému dochádza pri jeho hemodynamickom poškodení zrýchleným turbulentným prúdením vo výtokovom trakte alebo kontaktom s IVS;

Sekundárne lézie mitrálnej chlopne (kalcifikácia, bakteriálna endokarditída), čo vedie k jej dysfunkcii.

Dôsledkom zmien v geometrii myokardu ĽK pri HCM je porušenie diastolického plnenia ĽK, ako aj synkopa spojená s komorovými tachyarytmiami. Vďaka prednému systolickému pohybu cípu prednej mitrálnej chlopne a jej kontaktu s IVS môže vzniknúť dynamický gradient vo výtokovom trakte ĽK.

POLIKLINIKA

Klinický obraz HCM je veľmi variabilný – od asymptomatických foriem až po ťažké klinické prejavy či náhlu smrť. Diagnózu uľahčuje rodinná anamnéza prípadov HCM alebo VS. Pri absencii sťažností je prvým prejavom ochorenia zvyčajne zistenie systolického šelestu alebo zmien na EKG (príznaky hypertrofie ĽK). Prvé sťažnosti sa zvyčajne objavujú vo veku 20-25 rokov.

Charakteristický klinický obraz HCM predstavuje triáda:

angína;

arytmie;

Synkopa.

Typickou kombináciou týchto symptómov je systolický šelest, zmeny na EKG a náznaky HCM alebo VS v anamnéze medzi príbuznými.

Bolesť na hrudníku spôsobená HCM majú často typický anginózny charakter spôsobený ischémiou myokardu. Predstavujú klasický príklad angínového syndrómu, ktorý nie je spojený s oklúziou koronárnej artérie. Atypická bolesť je menej častá. Ischémia myokardu pri HCM je spojená s relatívnou koronárnou insuficienciou. Keďže rezervy na zvýšenie zásobovania koronárnou krvou nie sú neobmedzené, vzniká rozpor medzi maximom

ale možný koronárny prietok krvi a zvýšená potreba hypertrofovaného myokardu na arteriálnu krv. Avšak vo vyšších vekových skupinách, aby sa s istotou vylúčila kombinácia s CAD, je potrebné vykonať koronárnu angiografiu.

Charakteristickým príznakom HCM je synkopa a presynkopa, ktorá spôsobuje silnú slabosť, závraty a tmavnutie očí. Môžu byť spôsobené znížením srdcového výdaja a nedostatočným prekrvením mozgu v dôsledku obštrukcie výtokového traktu ĽK alebo epizód tachyarytmií.

Arytmický syndróm zaujíma dôležité miesto v klinický obraz HCM do značnej miery určuje prognózu ochorenia. Všeobecne sa uznáva, že substrátom pre rozvoj arytmií je kombinácia hypertrofie, narušenia štruktúry myocytov, fibrózy a abnormálnej distribúcie diskontinuálnych medzibunkových spojení (konexónov). Predpokladá sa, že v oblastiach s narušenou štruktúrou myofibríl dochádza k zmenám anizotropie a abnormálnemu vedenia impulzov, čo môže viesť k rozvoju re-entry.

Pacienti sa sťažujú na náhle záchvaty palpitácií rôzneho trvania, hoci krátke epizódy môžu byť asymptomatické. Preto sa na identifikáciu porúch rytmu odporúča Holterovo monitorovanie EKG u všetkých pacientov s HCM.

Rozsah detekovateľných arytmií je extrémne široký. Väčšinou ide o komorové arytmie rôznej gradácie – od jednotlivých extrasystolov a krátkych priebehov komorových tachykardií s 3 – 5 kontrakciami, nie vždy pacientmi pociťovaných, až po život ohrozujúce paroxyzmy obojsmernej tachykardie s možnosťou rozvoja fibrilácie komôr a náhlej smrti. Zaznamenávajú sa aj paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie a fibrilácie alebo flutteru predsiení. Výskyt trvalej formy fibrilácie predsiení je prognosticky nepriaznivým znakom, ktorý často predchádza vzniku kongestívnej NK a je rizikovým faktorom embolických komplikácií. Často sa pozoruje syndróm WPW.

Zástava srdca. Diastolická dysfunkcia ĽK je jedným z hlavných hemodynamických prejavov ochorenia a niekedy sa objavuje ešte pred detekciou typických zmien na echokardiografii. Pri HCM sa môže vyskytnúť inspiračná dýchavičnosť

jeden z najviac skoré príznaky. Jeho výskyt je spojený s porušením diastolickej náplne ĽK, čo má za následok stagnáciu v pľúcnom obehu. Hepatomegália a iná kongescia v systémovom obehu sa pozoruje zriedkavo, hlavne v terminálnom štádiu ochorenia.

Údaje z externého vyšetrenia pre HCMúbohý. Pacienti majú zvyčajne normálnu postavu a dobre vyvinuté svaly, chýba bledosť a cyanóza. Zvýšenie veľkosti srdca nie je vždy možné zistiť. Apikálny impulz je posilnený, niekedy posunutý doľava. Pri obštrukčnej forme HCM môže byť Charakteristické fyzické príznaky:

prerušovaný trhavý pulz;

Zvýšené kontrakcie ľavej predsiene palpované v prekordiálnej oblasti;

Systolický šelest.

Systolický šelest je počuť na vrchole a v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Hluk má charakter fúkania a môže sa prejavovať v axilárnej oblasti. Hluk je trochu vzdialený od prvého tónu.

Pre interpretáciu auskultačného obrazu majú veľký význam funkčné a farmakologické testy. Intenzita systolického šelestu priamo závisí od veľkosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte z komory. Preto všetky efekty, ktoré znižujú predpätie a diastolické plnenie ĽK, vedú k zvýšenej kontraktilite myokardu, spôsobujú zvýšenie stupňa obštrukcie a následne aj zvýšenie hluku a jeho skorší výskyt. Takéto zmeny sa vyskytujú pri prechode na ortostázu, Valsalvov manéver, užívanie vazodilatancií (nitroglycerín), pri tachykardii. Fyzická aktivita, užívanie digoxínu alebo isadrínu tiež zvyšuje kontraktilitu myokardu ĽK a vedie k zvýšenému hluku.

Presun do vodorovnej polohy, drep a užívanie betablokátorov má opačné následky. V týchto testoch bradykardia a zvýšený venózny návrat do srdca zvyšujú plnenie ĽK v diastole, čo znižuje systolický prietok a intenzitu systolického šelestu.

Charakteristický klinický obraz HCM predstavuje triáda: angina pectoris, arytmie, synkopa.

Angina pectoris spravidla nie je spojená s prítomnosťou stenóznych plakov v koronárnych artériách, čo však nemožno vylúčiť u starších vekových skupín.

Priebeh a prognóza. Prognóza HCM sa považuje za nepriaznivú, s úmrtnosťou do 5 % ročne. Viac ako polovica úmrtí, najmä medzi mladými pacientmi, sú prípady VS. Riziko arytmogénnej VS sa zvyšuje najmä pri fyzickej aktivite alebo športe.

Nepriaznivé prognostické faktory sú:

veľká masa LV myokardu;

Ventrikulárne arytmie vysokých stupňov podľa Lowna;

synkopa;

Prípady VS medzi príbuznými.

U starších pacientov s HCM (nad 40 rokov) je príčinou smrti častejšie kongestívna NK a pridanie infekčnej endokaditídy.

Dôležité faktory určujúce prognózu a výber terapie sú:

1. Vysoké riziko VS (berúc do úvahy anamnézu);

2. Progresia symptómov ako bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a poruchy vedomia (synkopa, presynkopa, závrat) so zachovanou systolickou funkciou ĽK;

3. Progresia srdcového zlyhania s rozvojom remodelácie ĽK a systolickej dysfunkcie;

4. Komplikácie spojené s rozvojom fibrilácie predsiení vrátane embolickej mozgovej príhody.

Treba mať na pamäti, že HCM sa často kombinuje s inými srdcovými chorobami, ako je arteriálna hypertenzia a ischemická choroba srdca, čo môže ovplyvniť výber terapie.

Prognóza HCM je relatívne zlá. Viac ako polovica úmrtí je náhlych na komorové tachyarytmie, ktorých riziko sa zvyšuje pri fyzickej aktivite, najmä športového charakteru.

INSTRUMENTÁLNA DIAGNOSTIKA

EKG. U pacientov s HCM EKG zvyčajne zobrazuje obraz hypertrofie myokardu ĽK s asymetrickým invertovaným

zuby T a šikmo nadol pretlačenie segmentu ST(obr. 2.4). Ťažká hypertrofia IVS vedie k vzniku patologických zubov Q,čo môže viesť k chybnej diagnóze AIM. Patologické zuby Q pri HCM bývajú hlboké, nie však rozšírené a zahrotené, zaznamenané vo zvodoch II, III, avF, v ľavých zvodoch hrudníka, niekedy vo zvodoch V3-V4. Súčasne sa môže znížiť amplitúda zubov R vo vývodoch V2-V4. Príznaky hypertrofie predsiení sú často zaznamenané vo forme zväčšenia a štiepenia zubov PI, II.

Ryža. 2.4. EKG pacienta s HCM. Príznaky hypertrofie ĽK

Pri apikálnej forme HCM môžu byť jej jediným prejavom zmeny na EKG v podobe obrazu hypertrofie myokardu ĽK s obrovskými negatívnymi vlnami T v hrudných zvodoch, ktorých hĺbka môže presiahnuť 10-15 mm.

Rentgén hrude pre HCM nie je veľmi informatívny. Srdcový tieň je nezmenený alebo vykazuje zväčšenie ľavej komory (obr. 2.5). Možno zistiť dilatáciu ascendentnej aorty. Kardiomegália sa zistí zriedkavo a pri HCM môže byť spôsobená hypertrofiou myokardu bez dilatácie dutiny ĽK.

Menej časté rádiografické príznaky zahŕňajú:

Mierne zväčšenie ľavej predsiene (najmä v prítomnosti mitrálnej regurgitácie);

Mierne výrazná kongescia v pľúcnom obehu;

Kalcifikácia mitrálnej chlopne anulus fibrosus (čo môže viesť k chybnej diagnóze reumatickej choroby srdca).

S angiokardiografiou je zistený pokles dutiny LV a jej deformácia vo forme „presýpacích hodín“ počas systoly, ale potreba tejto štúdie zvyčajne vzniká len pri príprave na chirurgickú liečbu. Zároveň sa pri srdcovej katetrizácii zisťujú tlakové gradienty pozdĺž výtokového traktu z ĽK.

EchoCG je najcennejším a najinformatívnejším neinvazívnym testom HCM.

Klasické echokardiografické príznaky HCM sú:

1. Asymetrické zhrubnutie IVS, pri ktorom je pomer hrúbky septa k hrúbke protiľahlej časti zadnej steny ĽK 1,3 a viac (až 2,5-3,0) (obr. 2.5);

2. Hypokinéza IVS (amplitúda jej posunu počas tep srdca menej ako 3 mm);

3. Redukcia dutiny ĽK, zvlášť výrazná počas systoly. V dôsledku silnej svalovej kontrakcie hypertrofovaného myokardu môže dôjsť k uzavretiu stien komory, počas ktorého sa pozoruje úplné vymiznutie (eliminácia) jej dutiny;

4. Výrazné zvýšenie ukazovateľov kontraktility ĽK, medzi ktorými je obzvlášť výrazný nárast EF;

5. Rozšírenie dutiny ľavej predsiene.

V prítomnosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte ĽK sa navyše zaznamenávajú tieto javy:

Ryža. 2.5. RTG pacienta s HCM

1. Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne - posunutie predného mitrálneho cípu dopredu počas systoly a jeho priblíženie k IVS - až po dotyk (obr. 2.6, pozri prílohu);

2. Systolické prekrytie aortálnej chlopne - určitá konvergencia aortálnych cípov v strednej systole v dôsledku zníženia rýchlosti vypudzovania krvi z ĽK s rozvojom dynamickej obštrukcie, na konci ejekčnej periódy dodatočné otvorenie môžu byť pozorované cípy chlopne.

Dopplerovská echokardiografia umožňuje neinvazívne zistiť:

1. Tlakový gradient pozdĺž výtokového traktu ĽK (v pokoji a/alebo pri provokácii) (obr. 2.7);

2. Mitrálna regurgitácia;

3. Známky narušenej diastolickej relaxácie myokardu ĽK.

Osobitné miesto v diagnostike tohto ochorenia zohráva echokardiografia s použitím provokačných testov, o ktorých bolo uvedené vyššie.

Klasické EchoCG znaky HCM sú: asymetrické zhrubnutie IVS, jeho hypokinéza, zmenšenie dutiny ĽK, výrazné zvýšenie kontraktility ĽK, rozšírenie dutiny ľavej predsiene. V prítomnosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte ĽK je zaznamenaný predný systolický pohyb cípu prednej mitrálnej chlopne a uzavretie aortálnej chlopne.

ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

Hlavné ťažkosti zvyčajne vznikajú pri diferenciálnej diagnostike HCM s chlopňovým AS a CAD.

Podobnosť obrazu HCM a AS je spôsobená prítomnosťou systolického šelestu, príznakmi hypertrofie ĽK, angínového syndrómu a syndrómu malého výdaja.

Pri AS býva ťažká kalcifikácia chlopne a oslabené pulzácie v periférnych tepnách. Systolický šelest sa ozýva na báze srdca s maximom v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti, má drsný, škrabavý charakter a dobre sa prenáša do ciev krku. Veľkosť tlakového gradientu a intenzita

Intenzita hluku sa počas funkčných testov mení len málo.

EchoCG u pacientov s AS odhaľuje:

Hrubá kalcifikácia a zhrubnutie aortálnych chlopní;

Ich fúzia pozdĺž komisur;

Významné obmedzenie systolického otvárania;

Často je prítomná aortálna regurgitácia rôzneho stupňa.

Pri reumatickom ochorení aorty sa zmeny zvyčajne prejavia na mitrálnej chlopni - aj pri absencii vytvorenej mitrálnej chlopne sa predchádzajúca valvulitída prejavuje drobnými komisurálnymi zrastmi, ktoré sťahujú zadný mitrálny cíp k prednému, prípadne zhutnením a kalcifikáciou voľných okrajov mitrálnej chlopne. letáky.

Pri kalcifikujúcom type AS býva zistená aj výrazná kalcifikácia mitrálneho aparátu, hlavne bázy zadného mitrálneho cípu, hlavičiek papilárnych svalov a chordae tendineae.

Zložitosť diferenciálnej diagnostiky HCM s CAD je spojená so spoločným znakom hlavného klinického syndrómu – anginy pectoris.

ICHS sa vyznačuje neskorším nástupom klinických príznakov ochorenia – po 40 rokoch. Systolický šelest je počuť, ale je spôsobený mitrálnou regurgitáciou, preto je lokalizovaný na vrchole, prenášaný do axilárnej oblasti, má klesajúci charakter a začína hneď po prvom zvuku.

Záťažová echokardiografia a rádionuklidová ventrikulografia odhaľujú segmentálne poruchy kontraktility myokardu. V pochybných prípadoch je potrebná koronárna angiografia.

Asymetrické zhrubnutie IVS a EchoCG známok obštrukcie výtokového traktu, podobné tým, ktoré sú prítomné u pacientov s HCM, možno občas pozorovať pri hypertrofii myokardu ĽK sekundárneho pôvodu – pri arteriálnej hypertenzii, u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek alebo u športovcov. V takýchto prípadoch predstavuje diferenciálna diagnostika s HCM značné ťažkosti, pretože nemožno vylúčiť možnosť kombinácie týchto dvoch stavov. Veľký význam pri stanovení správnej diagnózy má štúdium rodinnej anamnézy, prítomnosť synkopy a identifikácia arytmického syndrómu.

Hlavné ťažkosti zvyčajne vznikajú pri diferenciálnej diagnostike HCM s AS a CAD.

LIEČBA

Voľba liečebnej stratégie HCM je založená predovšetkým na prítomnosti alebo neprítomnosti obštrukcie výtokového traktu ĽK, ako aj na prevahe niektorých symptómov ochorenia spôsobených patologickou hypertrofiou myokardu (angina pectoris, dýchavičnosť, synkopa a pod.) .

Farmakoterapia

Hlavné smery medikamentózna liečba HCM sú:

1. Zníženie stupňa obštrukcie výtokového traktu ĽK;

2. antiarytmická liečba;

3. Zníženie spotreby kyslíka myokardom.

Hlavné miesto v liečbe HCM zaujímajú beta-blokátory, verapamil, disopyramid.

Beta blokátory- lieky s negatívnymi inotropnými a antiarytmickými účinkami, a preto je ich použitie opodstatnené u pacientov s HCM v prítomnosti aj neprítomnosti obštrukcie LVOT.

Použitie β-blokátorov výrazne znižuje závažnosť všetkých klinických prejavov ochorenia, hlavne angíny a synkopy. Zníženie stupňa obštrukcie výtokového traktu ĽK pod vplyvom betablokátorov je spôsobené znížením kontraktility myokardu v dôsledku priameho negatívneho inotropného pôsobenia a znížením srdcovej frekvencie, čo predlžuje obdobie diastolického plnenia LV a zväčšuje jej enddiastolický objem.

Antiarytmický účinok β-blokátorov sa prejavuje znížením frekvencie zaznamenaných arytmických epizód, ale pravdepodobnosť VS neklesá.

Prvým liekom na liečbu HCM bol propranolol, neskôr sa začali používať selektívnejšie lieky (metoprolol, nadolol). V súčasnosti existuje veľa štúdií poukazujúcich na zlepšenie klinického stavu pacientov s HCM

na pozadí užívania liekov tejto skupiny. Liečba betablokátormi začína malými dávkami a potom sa zvyšuje na dávky potrebné na kontrolu symptómov (v klinicky prijateľných medziach). Denná dávka sa môže líšiť medzi pacientmi a podľa progresie ochorenia. V mnohých štúdiách sa preukázalo, že dávky propranololu 240–480 mg u dospelých sú účinné pri HCM. Niektoré štúdie sa pokúšali predpísať ultra vysoké dávky propranololu (až do 1000 mg/deň), ale táto taktika nebola široko používaná.

verapamil. Na liečbu pacientov s HCM sa používa od roku 1979 a odporúča sa na liečbu pacientov s obštrukciou LVOT aj s neobštrukčnými formami.

Verapamil v dávke do 480 mg/deň pomáha znižovať závažnosť symptómov, čo je pravdepodobne spôsobené negatívnym inotropným účinkom a znížením srdcovej frekvencie, ako aj zlepšenou relaxáciou ĽK. Existujú však dôkazy o možnosti vedľajší účinok verapamil u pacientov s obštrukčnou HCM. Negatívne hemodynamické účinky verapamilu, vrátane prípadov zhoršenia obštrukcie LVOT, pľúcneho edému a kardiogénneho šoku, sú spojené s tým, že vazodilatácia pri jeho užívaní prevažuje nad negatívnym inotropným účinkom. Preto je potrebná opatrnosť pri používaní verapamilu predovšetkým u pacientov s ťažkou obštrukciou LVOT, nie je indikovaný pre deti.

Medzinárodné odporúčania neuvádzajú možnosť a bezpečnosť užívania lieku diltiazem u pacientov s HCM. Nifedipín a iné deriváty dihydropyridínu, ktoré majú hlavne arteriolodilatačný účinok, výrazne znižujú afterload, preto sa ich použitie pri HCM neodporúča a môže viesť k zvýšeniu obštrukcie.

V súčasnosti sa predpokladá, že pre pacientov s HCM s obštrukciou výtokového traktu a komorovými arytmiami sú liekmi prvej voľby jednoznačne betablokátory. Zároveň u pacientov s prevažujúcou diastolickou dysfunkciou myokardu bez výrazných obštrukčných porúch a so supraventrikulárnymi arytmiami možno použiť nedihydropyridínových antagonistov vápnika. Kombinácia liekov z týchto skupín sa javí ako nevhodná vzhľadom na riziko závažnej bradykardie a rozvoja AV blokády.

Pri obštrukčnej HCM sa ani pri prítomnosti kongestívnej NK neodporúča podávanie srdcových glykozidov, nitrátov a iných periférnych vazodilatancií, ACE inhibítorov a diuretík, pretože ich užívanie vedie k zhoršeniu obštrukcie výtokového traktu ĽK.

Výnimku možno urobiť pre srdcové glykozidy, keď sa vyskytne tachysystolická forma fibrilácie predsiení.

disopyramid(ritmilen, rhythmodan) je antiarytmikum triedy 1a (podobné chinidínu). Existujú náznaky zníženia závažnosti symptómov u pacientov s obštrukciou LVOT v pokoji. Predpokladá sa, že použitie lieku pomáha znižovať amplitúdu predného systolického pohybu PMC a objem mitrálnej regurgitácie. Okrem toho má negatívny inotropný účinok na myokard. U pacientov s HCM sa používa pri život ohrozujúcich komorových arytmiách. Počiatočná denná dávka je 200-300 mg (v závislosti od telesnej hmotnosti), udržiavacia - 300-600 mg/deň. v 4 dávkach. Použitie lieku vyžaduje intervalovú kontrolu QT.

amiodarón(cordarone) nie je zahrnutý v medzinárodných odporúčaniach na liečbu tohto ochorenia. Používajú sa pri HCM ako antiarytmikum, keď sú betablokátory a verapamil neúčinné.

Vymenovanie cordaronu je indikované u pacientov, ktorí majú pri monitorovaní EKG alebo Holterovi zaznamenané nasledujúce poruchy rytmu:

1. Život ohrozujúce komorové arytmie alebo ich prekurzory (časté polytopické komorové extrasystoly, párové komorové extrasystoly, recidivujúce paroxyzmy komorovej tachykardie, epizódy fibrilácie komôr);

2. Paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie;

3. Paroxyzmy fibrilácie alebo flutteru predsiení. Počiatočná (nasycovacia) dávka amiodarónu je 800-1000

mg/deň (zriedkavo - do 1600 mg / deň), rozdelené do 2-4 dávok, počas 1-3 týždňov. Udržiavacia dávka - 100-400 mg/deň. v 1-2 dávkach.

Amiodarón sa môže užívať spolu s betablokátormi (s opatrnosťou, pri starostlivom monitorovaní pulzovej frekvencie, EKG a hladín krvného tlaku), ale jeho kombinácia s antagonistami vápnika je kontraindikovaná.

Kontraindikácie použitia amiodarónu sú:

sínusová bradykardia;

poruchy AV vedenia;

Nízka ejekčná frakcia ĽK (menej ako 40 %);

Predĺženie intervalu Q-Γ.

U niektorých pacientov medikamentózna terapia nedosahuje stabilizáciu a zníženie závažnosti symptómov.

Hlavné miesto vo farmakoterapii HCM zaujíma betablokátory, verapamil, disopyramid.

Chirurgia

Údaje od rôznych výskumníkov o potrebe pacientov podstúpiť chirurgickú liečbu sa líšia a pohybujú sa od 5 do 30 %.

Základom pre rozhodnutie o chirurgickej korekcii sú:

1. Spoľahlivá detekcia vysokého gradientu v LVOT (>50 mmHg);

2. Ťažké symptómy (SZ, angína), refraktérne na maximálnu medikamentóznu terapiu.

Zložitosť anatomického substrátu, ktorý spôsobuje obštrukciu pri HOCM, sa odráža v prítomnosti veľká kvantita rôzne chirurgické techniky, ktoré boli zavedené za posledných 30 rokov.

Myotómia-myektómia

Najrozšírenejšou operáciou je rezanie a odstraňovanie náletov svalové tkanivo (myektómia) v bazálnej časti IVS, známej aj ako Morro postup. V niektorých prípadoch sa vykonáva operácia na resekciu hypertrofovanej časti IVS so súčasnou plikáciou PMC alebo náhrady mitrálnej chlopne, v niektorých prípadoch na zväčšenie objemu dutiny sa vykonáva resekcia papilárnych svalov. Väčšina pozorovaní ukazuje účinnosť myotómie-myektómie ĽK pri znižovaní gradientu v LVOT a zlepšovaní klinických prejavov. Pri ľavostrannej a pravostrannej alebo kombinovanej ventrikulotómii sa zvyčajne uprednostňuje transaortálny prístup.

Skoré štúdie využívajúce túto techniku ​​boli marené vysokým rizikom chirurgickej mortality (10–15 %). Tieto údaje sú zvyčajne uvádzané zástancami alternatívnych postupov, ako je dvojkomorová stimulácia s predexcitáciou RV a umelý infarkt bazálneho IVS. V dôsledku zlepšenia techník ochrany myokardu a predoperačnej prípravy sa však perioperačné riziko pre pacientov s ťažkou hypertrofiou teraz výrazne znížilo.

Všetci pacienti sú operovaní pomocou kardiopulmonálneho bypassu so zástavou srdca a miernou hypotermiou (32 °C). V prípade súbežného CABG sa najskôr vykonajú koronárne anastomózy. Všetky ostatné sprievodné chirurgické zákroky sa vykonávajú po dokončení rozšírenej myektómie a opravy IVS.

Pomerne často je to komplikované vývojom bloku ľavého ramienka alebo úplného priečneho bloku. Okrem toho komplikácie zahŕňajú perforáciu IVS počas intervencie a nedostatočný objem chirurgického zákroku v dôsledku obmedzenej oblasti expozície. Väčšina modifikácií je založená na vývoji techník pre rozšírený prístup k obštrukcii substrátu

Rozšírená myektómia umožňuje prístup do hlbších štruktúr komory, kde resekcia hypertrofovanej trabekuly a mobilizácia alebo čiastočná excízia papilárnych svalov vedie ku korekcii anatomicky deformovaného subvalvulárneho aparátu mitrálnej chlopne. Nízka priečna aortotómia a incízie sa urobia na komisure aortálnej chlopne, čím sa odkryje prístup k bazálnym častiam IVS.

Prevalencia hypertrofie sa určuje vizuálne a palpáciou. V najhlbšom bode hypertrofovanej priehradky je starostlivo inštalovaný ostrý trojhrotý hák - retraktor, čím sa presne oddeľuje intraventrikulárna časť prerasteného svalového tkaniva. Retraktor sa posunie dopredu do zorného poľa chirurga. Svalová hmota určená na resekciu je teda jasne zaznamenaná a izolovaná. Pozdĺžne rezy sa vedú 2-3 cm pod vláknitým prstencom AC v smere zubov retraktora - prvý v najhlbšom bode pravého koronárneho hrbolčeka - priamo pod pravým koronárnym otvorom a druhý - v smere voľná stena LV. Tento rez môže dokonca siahať až po vloženie mitrálnej chlopne.

ventilom Oba rezy sú potom spojené priečnym rezom, aby sa úplne odstránilo tkanivo držané navíjačom.

Po vytvorení širokej a hlbokej LVOT sa sprístupní prístup k hlbším štruktúram LV. Oba papilárne svaly sú potom úplne mobilizované a všetky hypertrofované trabekuly, ako aj hypertrofované časti papilárnych svalov, sú resekované. V tomto štádiu operácie je potrebná dobrá vizualizácia operačného poľa, aby bola zaistená bezpečnosť resekcie. V prípadoch významnej obštrukcie RVOT sa prebytočné tkanivo pravej komory vyreže rezom, ktorý sa prekryje tkanivom alebo aplikáciou náplasti.

Nekróza septa vyvolaná alkoholom

Ďalšou metódou nemedikamentóznej liečby pacientov s HCM bolo vytvorenie alkoholom indukovanej nekrózy septa (infarktu). Vzniká obraz anteroseptálneho infarktu Q-myokardu s príslušnými zmenami na EKG, zvýšenou aktivitou CPK a výskytom blokády pravej vetvy Hisovho zväzku, v dôsledku čoho sa zmenšuje hrúbka myokardu bazálnej časti septa. Výskyt arytmických epizód a riziko náhlej smrti však zostáva rovnaké.

Takáto terapeutická nekróza vedie k zníženiu obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a zníženiu intraventrikulárneho gradientu, čo vedie k objektívnemu zlepšeniu klinického priebehu ochorenia.

Bohužiaľ, existuje len málo údajov o dlhodobých výsledkoch. Prvá úspešná perkutánna redukcia myokardu injekciou malého množstva 96 % alkoholu do prvej veľkej septálnej vetvy ľavej prednej zostupnej koronárnej artérie (LADCA) bola vykonaná v roku 1994 a ohlásená v roku 1995.

Počas posledných rokov bolo navrhnutých niekoľko modifikácií pôvodnej ablačnej techniky. Množstvo použitého alkoholu (pôvodne 3-5 ml) sa teraz znížilo na 2 ml alebo menej a použitie kontroly pomocou transezofageálnej echokardiografie zvýšilo bezpečnosť výkonu.

V súčasnosti sa septálna vetva identifikuje injekciou ultrazvukového kontrastu. Prenikanie alkoholu do LPNCA je vylúčené núteným zavedením 1-2 ml röntgenového žiarenia

gický kontrast do cieľovej cievy cez lúmen nafúknutého balónikového katétra. Je životne dôležité zabrániť poraneniu LAD a infarktu prednej steny. K tomu použite krátky balón primeranej veľkosti, ktorý sa nafúkne 5 minút. a viac po poslednej injekcii alkoholu.

Resynchronizačná terapia

Od roku 1967 je známe, že apikálna elektrická stimulácia pravej komory vedie k zníženiu gradientu výtokového traktu ĽK a zníženiu klinických prejavov. Randomizované štúdie naznačujú, že starší pacienti sú optimálnymi kandidátmi na srdcovú stimuláciu. Na určenie citlivosti pacienta na tento typ terapie sú nainštalované dočasné kardiostimulátory. Tento typ liečby neovplyvňuje hypertrofiu myokardu a iné príčiny ochorenia. Stimulácia je reverzibilná a účinná liečebná metóda a predstavuje pre pacienta minimálne riziko, a preto je potrebné jej možnosť včas zvážiť spomedzi celého spektra terapeutických opatrení.

Vzhľadom na svoju dynamickú povahu sa obštrukcia LVOT môže výrazne zmeniť v dôsledku zmien pred a afterloadu a kontraktility ĽK. Výsledky štúdií ukazujú, že elektrická stimulácia môže byť účinná u pacientov s gradientom LVOT, zisteným v pokoji aj počas provokácie.

V priemere sa stupeň redukcie gradientu počas srdcovej stimulácie podľa rôznych autorov pohybuje od 30 do 50 % a v niektorých štúdiách sa približuje k 100 %.

Predpokladá sa, že zvrátenie pohybu septa, ktoré je výsledkom skorej apikálnej stimulácie aktivujúcej apikálnu oblasť ĽK pred oblasťou septa, vedie k zvýšeniu priemeru LVOT a považuje sa za kľúčový mechanizmus, ktorý je základom poklesu gradientu LVOT. Ukázalo sa, že stimulácia znižuje kontraktilitu, najmä v oblasti septa, a spôsobuje desynchronizáciu kontrakcie ĽK. To má za následok významné zvýšenie koncového systolického objemu ĽK a posun krivky tlaku a objemu doprava.

MR je úzko spojená s obštrukciou LVOT, a preto možno predpokladať, že zníženie jej obštrukcie by malo znížiť závažnosť

nosť MR. MR, definovaná ako pomer objemu regurgitácie k ploche ľavej predsiene, podľa moderný výskum, tiež klesá po inštalácii kardiostimulátora. Je dôležité poznamenať, že MR zostala nezmenená u pacientov s pretrvávajúcim vysokým gradientom alebo organickou patológiou mitrálnej chlopne, čo by sa malo považovať za kontraindikáciu kardiostimulácie.

Údaje o vplyve stimulácie na diastolickú funkciu sú protichodné. Akútne poškodenie diastolickej funkcie sa pozorovalo u mnohých pacientov, zatiaľ čo v iných štúdiách nedošlo k žiadnej zmene alebo zlepšeniu diastolickej funkcie ĽK. Stimulácia, ak je úspešná, by sa mala považovať za možnosť dlhodobej liečby.

Inštalácia implantovateľných kardioverter-defibrilátorov. Všeobecne sa uznáva, že substrátom pre vznik arytmií a VS pri HCM je kombinácia hypertrofie, narušenia štruktúry myocytov, fibrózy a abnormálnej distribúcie diskontinuálnych medzibunkových spojení (konexónov). Ukázalo sa, že veľkosť hypertrofie priamo súvisí s rizikom VS a je nezávislým prognostickým faktorom. VS u pacientov s HCM je často spojená s fyzickou aktivitou.

Pre väčšinu pacientov so zvýšeným rizikom VS je terapia zameraná na vedúci mechanizmus neúčinná a k liečbe sa pridáva amiodarón a/alebo implantovateľný kardioverter defibrilátor. Prediktory VS pri HCM sú rodinná anamnéza VS u rodinných príslušníkov do 45 rokov, synkopa, najmä recidivujúca a spojená s fyzickou aktivitou, ťažká hypertrofia myokardu ľavej komory (hrúbka steny > 3 cm), znížený krvný tlak ako odpoveď. k fyzickej aktivite, atakom nestabilnej komorovej tachykardie počas Holterovho monitorovania. V prípadoch pretrvávajúcej komorovej tachykardie a u pacientov, ktorí mali úspešne liečenú epizódu VS, musí byť nainštalovaný kardioverter-defibrilátor. Používanie kardioverter-defibrilátora predstavuje u detí a dospievajúcich niekoľko výziev súvisiacich s rastom, vývojom, fyziologickou adaptáciou na zariadenie a možnou úpravou zariadenia. Princípom manažmentu takýchto pacientov je použitie amiodarónu ako prechodného kroku k ďalšej implantácii kardioverter-defibrilátora.

Obsah

Zhrubnutie steny myokardu (svalová výstelka srdca) je patologický stav. IN lekárska prax stretnúť sa rôzne druhy kardiomyopatia. Morfologické zmeny hlavného orgánu obehový systém vedú k zníženiu kontraktility srdca a dochádza k nedostatočnému zásobovaniu krvou.

Čo je hypertrofická kardiomyopatia

Ochorenie charakterizované zhrubnutím (hypertrofiou) steny ľavej (zriedkavo pravej) srdcovej komory sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Svalové vlákna myokardu sú umiestnené chaoticky - to je charakteristický znak choroby. Vo väčšine prípadov sa pozoruje asymetrické zhrubnutie, vzniká hypertrofia medzikomorovej priehradky.

Patológia je charakterizovaná znížením objemu komory, porušením čerpacia funkcia. Srdce musí často biť, aby dodalo orgánom dostatok krvi. Dôsledkom týchto zmien sú poruchy srdcového rytmu a objavenie sa srdcového zlyhania. 30–50 rokov je priemerný vek pacientov s diagnózou hypertrofická kardiomyopatia. Choroba je bežnejšia u mužov. Patologický stav zaznamenané u 0,2–1,1 % populácie.

Príčiny

HCM je dedičné ochorenie. Vyskytuje sa v dôsledku génovej mutácie. Typ prenosu zmenených dedičných štruktúr je autozomálne dominantný. Patológia nie je len vrodená. V niektorých prípadoch dochádza k mutáciám pod vplyvom nepriaznivých faktorov prostredia. Dôsledky zmeny genetického kódu sú nasledovné:

• biologická syntéza kontraktilných proteínov myokardu je narušená;
• svalové vlákna majú nesprávnu polohu a štruktúru;
• svalové tkanivo je čiastočne nahradené spojivovým tkanivom, vzniká fibróza myokardu;
• zmenené kardiomyocyty (bunky svalovej membrány) pracujú nekoordinovane, so zvýšenou záťažou;
• svalové vlákna zhrubnú, dochádza k hypertrofii myokardu.

Zhrubnutie svalovej membrány (kompenzačná hypertrofia) je spôsobené jedným z dvoch patologických procesov:

1. Porušenie diastolickej funkcie myokardu. V období relaxácie srdca (diastoly) nie je komora dostatočne naplnená krvou v dôsledku zlej rozťažnosti myokardu. To vedie k zvýšeniu diastolického tlaku.
2. Obštrukcia (zhoršená priechodnosť) výtokového traktu ľavej komory. Vyskytuje sa hypertrofia myokardu medzikomorového septa. Prietok krvi je obmedzený v dôsledku zhoršenej pohyblivosti cípu mitrálnej chlopne. V momente ejekcie krvi nastáva rozdiel v systolickom tlaku medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou časťou aorty. Z tohto dôvodu sa časť krvi zadržiava v srdci. V dôsledku toho sa zvyšuje koncový diastolický tlak ľavej komory. Hypertrofia myokardu, dilatácia (expanzia) ľavej predsiene sú dôsledkom kompenzačnej hyperfunkcie.

Klasifikácia

Kritériá klasifikácie choroby sú rôzne. Rozlišujú sa tieto typy chorôb:

Berúc do úvahy prevládajúce sťažnosti pacientov, rozlišuje sa deväť foriem patológie. Hoci existujú všeobecné symptómy, každý variant HCM má špecifické symptómy. Klinické formy nasledujúci:

• blesk;
• pseudovalvulárne;
• arytmické;
• kardiálny;
• nízkosymptomatické;
• vegetodistonický;
• infarktu;
• dekompenzačné;
• zmiešané.

Klinická a fyziologická klasifikácia identifikuje štyri štádiá vývoja ochorenia. Hlavným kritériom je rozdiel v systolickom tlaku vo výtokovom trakte ľavej komory (LVOT) a v aorte:

• Prvým stupňom je indikátor tlaku v LVOT nie viac ako 25 mm Hg. čl. Pacient nemá žiadne sťažnosti na zhoršenie jeho stavu.
• Druhým stupňom je tlakový gradient asi 36 mmHg. čl. Stav sa zhoršuje fyzickou aktivitou.
• Tretí stupeň – tlakový rozdiel je až 44 mm Hg. čl. Pozoruje sa dýchavičnosť a vzniká angína.
• Štvrtým štádiom je gradient systolického tlaku v LVOT viac ako 88 mmHg. čl. Krvný obeh je narušený a je možná náhla smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Ochorenie sa nemusí prejaviť dlho. Hypertrofická kardiomyopatia je hlavnou príčinou úmrtia mladých športovcov, ktorí si neuvedomovali prítomnosť dedičného ochorenia. 30 % pacientov s GTCS nemá žiadne sťažnosti a nezaznamenáva zhoršenie ich celkového stavu. Symptómy patológie sú nasledovné:

• mdloby, závraty, dýchavičnosť, kardialgia, angina pectoris a iné stavy spojené so syndrómom nízkeho výdaja krvi;
• srdcové zlyhanie ľavej komory;
• poruchy srdcového rytmu (extrasystoly, paroxyzmy, arytmie);
• náhla smrť (pri absencii symptómov);
• výskyt komplikácií - infekčná endokarditída, tromboembolizmus.

Diagnostika

Prvé príznaky choroby sa objavujú v detstve, ale vo väčšine prípadov je diagnostikovaná v dospievaní alebo u pacientov vo veku 30–40 rokov. Na základe fyzikálneho vyšetrenia (posúdenie vonkajšieho stavu) lekár stanoví primárnu diagnózu. Vyšetrenie pomáha identifikovať rozšírenie hraníc srdca, počúvať charakteristický systolický šelest, ak existuje obštrukčná forma ochorenia, dôraz druhého tónu môže byť na pľúcnej tepne. Pri vyšetrovaní jugulárnych žíl na hypertrofiu je slabá kontraktilita pravej komory indikovaná dobre definovanou A vlnou.

TO dodatočné metódy diagnostika zahŕňa:

• Elektrokardiografia. V prítomnosti patológie nie je EKG nikdy normálne. Štúdia nám umožňuje určiť zväčšenie srdcových komôr, poruchy vedenia a frekvenciu kontrakcií.
• Rentgén hrude. Pomáha identifikovať zmeny vo veľkosti predsiení a komôr.
• Echokardiografia. Hlavná metóda na identifikáciu miesta zhrubnutia srdcovej steny, stupňa obštrukcie prietoku krvi a diastolickej dysfunkcie.
• Monitorovanie elektrokardiogramu počas celého dňa s využitím fyzickej aktivity. Metóda je dôležitá pre prevenciu náhlej smrti, prognózu ochorenia a identifikáciu porúch srdcového rytmu.
• Rádiologické metódy. Vykonáva sa ventrikulografia (vyšetrenie srdca so zavedením kontrastná látka), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používajú sa v zložitých prípadoch na identifikáciu a presné posúdenie patologických zmien.
• Genetická diagnostika. Najdôležitejšia metóda na posúdenie prognózy ochorenia. Analýza genotypu sa vykonáva u pacienta a jeho rodinných príslušníkov.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Ak má pacient príznaky hypertrofickej kardiomyopatie, používa sa veľký rozsah lieky. Ak je lieková terapia v prípade obštrukčnej formy patológie neúčinná, používajú sa chirurgické a alternatívne intervenčné metódy korekcie. U pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti alebo posledného štádia ochorenia je predpísaný špeciálny liečebný režim. Ciele terapie sú:

• zníženie závažnosti symptómov a klinických prejavov patológie;
• zvýšenie „kvality života pacienta“, zlepšenie funkčných schopností;
• zabezpečenie pozitívnej prognózy ochorenia;
• prevencia prípadov náhlej smrti a progresie ochorenia.

Medikamentózna terapia

U pacientov s príznakmi HCM sa odporúča obmedzenie fyzickej aktivity. Toto pravidlo by mali prísne dodržiavať pacienti s obštrukčnou formou ochorenia. Záťaže vyvolávajú rozvoj arytmií, mdloby a zvýšenie tlakového gradientu LVOT. Na zmiernenie stavu s miernymi príznakmi HCM sa predpisujú lieky rôznych farmakologických skupín:

• Betablokátory (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) alebo blokátory vápnikových kanálov (Verapamil). Znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastolu (relaxačnú fázu), zlepšujú plnenie komôr krvou a znižujú diastolický tlak.
• Antagonisty vápnika (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Lieky znižujú množstvo vápnika v koronárnych artériách, zlepšujú relaxáciu štruktúr (diastolu), stimulujú kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulanciá (fenindión, heparín, bivalirudín). Lieky znižujú riziko tromboembólie.
• Diuretiká (Furosemid, Indapamed), ACE inhibítory (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Lieky sa odporúčajú pacientom so srdcovým zlyhaním.
• Antiarytmiká (Disopyramid, Amiodaron).

V prípade HCM je použitie srdcových glykozidov, nifedipínu a dusitanov kontraindikované. Tieto lieky prispievajú k rozvoju obštrukcie.

Chirurgia

Pri absencii účinnosti sa odporúča kardiochirurgická liečba farmakologické lieky. Chirurgia indikované u pacientov s rozdielom tlaku medzi ľavou komorou (LV) a aortou viac ako 50 mm Hg. čl. v pokoji a pri fyzickej aktivite. Na zmiernenie stavu pacienta sa používajú nasledujúce chirurgické techniky:

• Transaortálna septálna myektómia (TSM). Odporúča sa pacientom, ktorí počas fyzickej aktivity pociťujú mdloby, dýchavičnosť alebo bolesť na hrudníku. Podstatou operácie je odstránenie časti medzikomorovej priehradky. Táto manipulácia zabezpečuje dobrú kontraktilitu ĽK a voľný pohyb krvi do aorty.
• Perkutánna alkoholová ablácia. Operácia je predpísaná pacientom s kontraindikáciami na EMS, starším pacientom, ktorí majú neadekvátny krvný tlak v stresových podmienkach. Do hypertrofovanej interventrikulárnej priehradky sa vstrekujú sklerotizujúce látky (napríklad roztoky alkoholu).
• Dvojkomorová stimulácia. Táto technika sa používa u pacientov s kontraindikáciami na podstúpenie chirurgická intervencia. Manipulácia zlepšuje činnosť srdca a zvyšuje srdcový výdaj.
• Implantácia umelej mitrálnej chlopne. Protetika sa odporúča pacientom, u ktorých zlý prietok krvi nie je spôsobený zhrubnutím medzikomorovej priehradky, ale následkom inverzie chlopne do lúmenu aorty.
• Inštalácia ICD (implantovateľný kardioverter-defibrilátor). Indikáciou pre takýto postup je vysoké riziko náhlej smrti, predchádzajúca zástava srdca a pretrvávajúca komorová tachykardia. Na inštaláciu ICD sa urobí rez v podkľúčovej oblasti, elektródy sa vložia cez žilu (môže ich byť 1-3, v závislosti od modelu kardiostimulátora) a inštalujú sa pod röntgenovou kontrolou do srdca.
• Transplantácia srdca. Predpísané pacientom s poslednou fázou srdcového zlyhania, pri absencii účinku liečby liekom.

Chirurgické operácie výrazne zlepšujú stav pacientov a zvyšujú toleranciu fyzickej aktivity. Chirurgická liečba nechráni pred ďalší vývoj patologické zhrubnutie myokardu a komplikácie. IN pooperačné obdobie Pacient musí pravidelne podstupovať vyšetrenia pomocou hardvérových diagnostických techník a doživotne užívať farmakologické lieky predpísané lekárom.

Predpoveď

Hypertrofická kardiomyopatia má rôzne možnosti rozvoja. Neobštrukčná forma je stabilná, bez výrazných symptómov. Dôsledkom predĺženého vývoja ochorenia je srdcové zlyhanie. V 5–10 % prípadov sa zhrubnutie steny myokardu zastaví samo, rovnaké percento pravdepodobne premení hypertrofickú kardiomyopatiu na dilatačnú kardiomyopatiu (natiahnutie srdcových dutín).

Úmrtnosť pri absencii liečby sa pozoruje v 3–8 % prípadov. U polovice pacientov nastáva náhla smrť spôsobená ťažkými komorovými arytmiami, úplnou blokádou srdca alebo akútnym infarktom myokardu. U 15–25 % sa rozvinie koronárna ateroskleróza. Infekčná endokarditída, ktorá postihuje mitrálne a aortálne chlopne, sa vyskytuje ako komplikácia patológie u 9% pacientov.

Video

Našli ste chybu v texte?
Vyberte ho, stlačte Ctrl + Enter a všetko opravíme!

Verzia: MedElement Disease Directory

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (I42.1)

všeobecné informácie

Stručný opis

Izolovaná hypertrofia myokardu neznámej povahy bola prvýkrát popísaná v druhej polovici 19. storočia francúzskymi patológmi N. Lionville (1869) a L. Hallopeau (1869). Zaznamenali zúženie výtokového traktu ľavej komory v dôsledku zhrubnutia interventrikulárnej priehradky a dali tomuto ochoreniu názov „ľavostranný svalový conus stenosus“.

Hypertrofická kardiomyopatia- ochorenie myokardu neznámej etiológie, dedičné autozomálne dominantným spôsobom, charakterizované hypertrofiou myokardu ľavej a (alebo) príležitostne pravej komory, častejšie, ale nie nevyhnutne, asymetricky, ako aj závažnými poruchami diastolického plnenia ľavej komory v neprítomnosti dilatácie jej dutiny a dôvody spôsobujúce hypertrofiu srdca.

Klasifikácia

V súčasnosti je akceptovaná hemodynamická klasifikácia HCM.

Prítomnosťou gradientu systolický tlak v dutine ľavej komory

dcéra
Obštrukčná forma HCM— prítomnosť gradientu systolického tlaku v dutine ľavej komory.

Hemodynamický variant obštrukčnej HCM
- S bazálnou obštrukciou - subaortálna obštrukcia v pokoji.
- Pri labilnej obštrukcii - výrazné spontánne kolísanie intraventrikulárneho tlakového gradientu.
- Pri latentnej obštrukcii - obštrukcia sa vyskytuje iba pri cvičení a provokatívnych farmakologických testoch.

Tlakovým gradientom(s obštrukčnou formou)

Stupeň 1 - tlakový gradient menší ako 25 mmHg

2. fáza – menej ako 36 mmHg

3. fáza – menej ako 44 mmHg

Stupeň 4 - od 45 mmHg

Gradient v LVOT sa zvyčajne meria pomocou Dopplerovej echokardiografie, ktorá eliminuje potrebu srdcovej katetrizácie pri HCM (okrem prípadov podozrenia na aterosklerotické lézie koronárnych artérií alebo srdcových chlopní).

Etiológia a patogenéza

HCM je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša ako autozomálne dominantná vlastnosť. Genetický defekt nastáva vtedy, keď dôjde k mutácii v jednom z 10 génov, z ktorých každý kóduje zložky proteínu srdcovej sarkoméry a určuje vývoj hypertrofie myokardu. V súčasnosti je identifikovaných asi 200 mutácií zodpovedných za rozvoj ochorenia.

Je ich viacero patogenetické mechanizmy vývoj choroby:

- Hypertrofia medzikomorovej priehradky. V dôsledku genetického defektu v sarkomére myokardu môže vzniknúť disproporčná hypertrofia medzikomorového septa, ktorá sa v niektorých prípadoch vyskytuje aj počas embryonálnej morfogenézy. Na histologickej úrovni sú zmeny v myokarde charakterizované rozvojom metabolických porúch v kardiomyocyte a výrazným zvýšením počtu jadierok v bunke, čo vedie k rozpadu svalových vlákien a rozvoju spojivového tkaniva v myokarde. (Anglický fenomén „disarray“ - fenomén „porucha“). Dezorganizácia buniek srdcového svalu a náhrada myokardu spojivovým tkanivom vedie k zníženiu čerpacej funkcie srdca a slúži ako primárny arytmogénny substrát, ktorý predisponuje k výskytu život ohrozujúcich tachyarytmií.
- Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Veľký význam pri HCM má obštrukcia LVOT, ktorá vzniká v dôsledku neúmernej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá podporuje kontakt predného cípu mitrálnej chlopne s medzikomorovou priehradkou a prudký nárast tlakového gradientu v LVOT počas systoly. .
- Porucha relaxácie myokardu ľavej komory. Dlhodobá existencia obštrukcie a hypertrofie medzikomorového septa vedie k zhoršeniu aktívnej svalovej relaxácie, ako aj k zvýšeniu rigidity stien ĽK, čo spôsobuje rozvoj diastolickej dysfunkcie ĽK a v terminálnej fáze choroba - systolická dysfunkcia.
- Ischémia myokardu. Dôležitým článkom v patogenéze HCM je ischémia myokardu, ktorá je spojená s rozvojom hypertrofie ľavej komory a diastolickej dysfunkcie, čo vedie k hypoperfúzii a zvýšenej disekcii vlákien myokardu. V dôsledku toho dochádza k stenčovaniu stien ľavej komory, jej remodelácii a rozvoju systolickej dysfunkcie.

Epidemiológia

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyskytuje s incidenciou 1: 1000-1: 500. Všeobecne sa uznáva, že je najbežnejšia medzi obyvateľmi Ázie a tichomorského pobrežia, najmä v Japonsku. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Vyskytuje sa častejšie u mladých ľudí, u nich je častou príčinou náhlej srdcovej smrti. Približne polovica všetkých prípadov ochorenia je familiárna. Ročná úmrtnosť na HCM je 1-6%.

Rizikové faktory a skupiny

Rizikové faktory náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii:

Prejav choroby v mladom veku (do 16 rokov),
- rodinná anamnéza epizód náhlej smrti,
- časté synkopy,
- krátke epizódy ventrikulárnej tachykardie zistené počas 24-hodinového monitorovania EKG,
- patologické zmeny krvného tlaku počas cvičenia.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

HCM sa môže prejaviť v akomkoľvek veku. Klinický obraz je zvyčajne variabilný a pacienti môžu zostať stabilní počas dlhého časového obdobia.

Klasická triáda symptómov pre hypertrofickú kardiomyopatiu zahŕňa angina pectoris, dýchavičnosť pri námahe a synkopa. Bolestivé pocity v hrudníku sú pozorované u 75% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, klasickou angínou pectoris - u 25%.

Dýchavičnosť a často sprevádzajúca bolesť na hrudníku, závraty, synkopa a presynkopa sa zvyčajne vyskytujú pri zachovanej systolickej funkcii ĽK. Uvedené symptómy sú spojené s výskytom diastolickej dysfunkcie myokardu a iných patofyziologických mechanizmov (ischémia myokardu, obštrukcia LVOT a sprievodná mitrálna regurgitácia, AF).

Bolesť v hrudi pri absencii aterosklerotických lézií koronárnych ciev môže byť typická pre angínu pectoris alebo atypická.

Synkopa a závrat sú typické predovšetkým pre pacientov s obštrukčnou formou HCM v dôsledku hemodynamickej obštrukcie (redukcia LVOT lumenu). Vo väčšine prípadov sa náhle objavia na pozadí úplného zdravia počas obdobia fyzického alebo emočného stresu, môžu sa však vyskytnúť aj v pokoji. Najčastejšie sa mdloby pozorujú u mladých pacientov, u mnohých z nich sa pri každodennom monitorovaní EKG zaznamenávajú epizódy komorovej tachykardie a poruchy vedenia.

Značný počet pacientov (5-28 %) má fibriláciu predsiení, čo zvyšuje riziko tromboembolických komplikácií.

Pri obštrukčnej forme hypertrofickej kardiomyopatie sa prejavujú tieto príznaky:

Systolický šelest (crescendo-diminuendo), ktorý sa neprenáša alebo slabo prenáša do krčných tepien a do oblasti chrbta. Šelest je spôsobený obštrukciou pri vypudzovaní krvi z ľavej komory (vzniká v systole, keď sa hypertrofovaná medzikomorová priehradka a predný cíp mitrálnej chlopne pohybujú k sebe);

Šelest sa zintenzívňuje so znížením náplne srdca a znížením celkovej periférnej cievnej rezistencie (zdvihnutie z podrepu, namáhanie, užívanie nitroglycerínu) a zoslabne so zvýšením náplne srdca a zvýšením celkovej periférnej cievnej rezistencie (v ľahu , sedí na podrepe, zatína päste);

Pulzácia krčných tepien, rýchly „krátky“ pulz pri palpácii krčných tepien, ktorý je odrazom veľmi rýchleho vypudenia krvi v prvej polovici systoly;

Zosilnený, predĺžený apikálny impulz, zaberajúci celú systolu až po druhý zvuk, čo je znak hypertrofie ľavej komory;

Pri palpácii apikálneho impulzu v polohe na ľavej strane so zadržaním dychu pri výdychu je niekedy pociťované dvojité stúpanie - palpovaný IV tón, čo je odraz zvýšenej kontrakcie predsiení so znížením poddajnosti ľavá komora;

Pri auskultácii sú srdcové zvuky tlmené, deteguje sa IV tón.

Diagnostika

EKG v 12 zvodoch.

Rôzne zmeny na EKG sú zaznamenané u 92 – 97 % pacientov, slúžia ako najskorší prejav HCM a môžu predchádzať rozvoju hypertrofie myokardu zistenej echokardiografiou. Neexistujú žiadne prísne špecifické EKG príznaky HCM, rovnako ako klinické.
Najčastejšími zmenami sú ST segment, inverzia T vlny, známky viac či menej výraznej hypertrofie ľavej komory, hlboké Q vlny a známky hypertrofie a preťaženia ľavej predsiene. Menej časté sú blokády predozadnej vetvy ľavého ramienka a príznaky hypertrofie pravej predsiene, ojedinele aj pravej komory. Úplná blokáda zväzkové vetvy nie sú typické. Bežné zmeny na EKG pri HCM sú negatívne vlny T, v niektorých prípadoch v kombinácii s depresiou segmentu ST, ktoré sú zaznamenané u 61 – 81 % pacientov. Obrovské, viac ako 10 mm hlboké, negatívne T vlny v hrudných zvodoch sú veľmi charakteristické pre apikálnu formu tohto ochorenia, pri ktorej majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Zmeny v konečnej časti komorového komplexu pri HCM sú spôsobené ischémiou myokardu alebo malofokálnou kardiosklerózou. Detekcia hlbokých Q vĺn a negatívnych T vĺn, najmä so sťažnosťami na anginóznu bolesť, je častou príčinou nesprávnej diagnózy IHD a vyžaduje diferenciálnu diagnostiku HCM pri tomto ochorení.

Holterovo monitorovanie EKG. Holterovo monitorovanie EKG na diagnostiku porúch rytmu a vedenia je indikované u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti, predovšetkým so synkopou, výskytom prípadov náhlej smrti v rodine, ako aj klinickými a EKG príznaky ischémia myokardu. Je vhodné ho použiť aj na sledovanie účinnosti antiarytmickej liečby.

Fonokardiografia. Veľmi charakteristické, ale nešpecifické, patologické zvýšenie tretej a najmä štvrtej srdcovej ozvy Dôležitým znakom subaortálnej obštrukcie je takzvaný neskorý, nesúvisiaci s prvou ozvou, systolický šelest kosoštvorcového alebo stuhového tvaru s epicentrom pri. na vrchole alebo v 3-4 medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti. Vykonáva sa v axilárnej oblasti a menej často v spodnej časti srdca a cievach krku. Charakteristické rysy hluk, umožňujúci podozrenie na obštrukčnú HCM, sú špecifické zmeny jej amplitúdy a trvania počas fyziologických a farmakologických testov zameraných na zvýšenie alebo zníženie stupňa obštrukcie a súvisiacej mitrálnej insuficiencie. Tento typ dynamiky hluku má nielen diagnostický význam, ale je aj cenným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku HCM s primárnymi léziami mitrálnej a aortálnej chlopne. Hluku môže predchádzať dodatočný tón, ktorý sa vytvorí, keď sa mitrálny hrbolček dostane do kontaktu s medzikomorovou priehradkou. U niektorých pacientov je v diastole zaznamenaný krátky prítokový šelest s nízkou amplitúdou po treťom tóne, to znamená relatívny mitrálny alebo príležitostne trikuspidálna stenóza. V druhom prípade sa hluk pri inšpirácii zintenzívni. Ak je prekážka prietoku krvi výrazná, určí sa paradoxné štiepenie druhého tónu v dôsledku predĺženia ejekčnej periódy ľavej komory úmerne veľkosti gradientu systolického tlaku.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka.Údaje z röntgenového vyšetrenia srdca nie sú veľmi informatívne. Dokonca aj pri významnej hypertrofii myokardu môžu chýbať významné zmeny v srdcovom tieni, pretože objem dutiny ľavej komory sa nemení ani nezmenšuje. U niektorých pacientov dochádza k miernemu zväčšeniu oblúkov ľavej komory a ľavej predsiene a zaobleniu srdcového hrotu, ako aj k príznakom miernej venóznej pľúcnej hypertenzie. Aorta je zvyčajne znížená.

Hlavné echokardiografické príznaky :
- Asymetrická hypertrofia myokardu ľavej komory A. Všeobecne akceptovaným kritériom pre HCM je hrúbka interventrikulárnej priehradky viac ako 15 mm s normálnou alebo zväčšenou hrúbkou zadnej steny ĽK. Vzhľadom na to, že ochorenie je geneticky podmienené, stupeň hypertrofie sa môže líšiť. Prítomnosť symetrickej hypertrofie však nevylučuje diagnózu HCM.

- Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Hemodynamický gradient systolického tlaku v LVOT sa stanovuje pomocou Dopplerovho skenovania. Gradient vyšší ako 30 mmHg sa považuje za diagnosticky významný. (rýchlosť prúdenia v LVOT je 2,7 m/s). Na určenie stupňa gradientu v LVOT sa vykonáva test s fyzickou aktivitou. Dobutamínový test sa nepoužíva pre vysoké riziko vzniku život ohrozujúcich arytmií.
- Predný systolický pohyb cípu prednej mitrálnej chlopne.Často sa zistí aj dilatácia ľavej predsiene, mitrálna regurgitácia a v terminálnom štádiu dilatácia ĽK.

Stresové EchoCG používa sa na detekciu koronárnej choroby srdca súčasne s HCM, ktorá má významný prognostický a terapeutický význam.

Rádionuklidová ventrikulografia Ako najreprodukovateľnejšia metóda hodnotenia systolickej a diastolickej funkcie nielen ľavej, ale aj pravej komory sa využíva najmä na sledovanie pacientov s HCM v čase a na hodnotenie účinnosti liečebných opatrení.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou s Ide o najpresnejšiu metódu hodnotenia srdcovej morfológie, ktorá zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike HCM. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou teda umožňuje získať v porovnaní s echokardiografiou ďalšie informácie o distribúcii hypertrofie u 20 – 31 % pacientov s HCM (F. Sardinelli a kol., 1993; J. Posma a kol., 1996) a poskytuje meranie hrúbky 97 % segmentov ľavej komory v porovnaní so 67 % pri použití echokardiografie (G. Pons-Llado et al., 1997). prevalenciu a závažnosť hypertrofie myokardu u pacientov s HCM.

Pozitrónová emisná tomografia predstavuje jedinečnú príležitosť na neinvazívne hodnotenie regionálnej perfúzie a metabolizmu myokardu. Predbežné výsledky jeho použitia pri HCM ukázali pokles koronárnej expanznej rezervy nielen u hypertrofovaných, ale aj nezmenených hrúbkových segmentov ľavej komory, čo je výrazné najmä u pacientov s anginóznou bolesťou. Porucha perfúzie je často sprevádzaná subendokardiálnou ischémiou

Pri meraní tlaku v dutinách srdca Najdôležitejšou diagnostickou a terapeutickou hodnotou je detekcia gradientu systolického tlaku medzi telom a výtokovým traktom ľavej komory v pokoji alebo pri provokačných testoch. Tento znak je charakteristický pre obštrukčnú HCM a nie je pozorovaný pri neobštrukčnej forme ochorenia, ktorá neumožňuje vylúčiť HCM v jeho neprítomnosti. Pri zaznamenávaní tlakového gradientu v dutine ľavej komory vo vzťahu k jej výtokovému traktu je potrebné sa uistiť, že je spôsobený subaortálnou obštrukciou vypudzovania krvi a nie je dôsledkom tesného uchopenia konca katétra. stenami komory počas takzvanej „eliminácie“ alebo „obliterácie“ jej dutiny. Spolu so subaortálnym gradientom je dôležitým znakom obštrukcie vypudzovania krvi z ľavej komory zmena tvaru tlakovej krivky v aorte. Rovnako ako na sfygmograme nadobúda tvar „vrcholu a kupoly.“ U významnej časti pacientov s HCM, bez ohľadu na prítomnosť alebo absenciu subaortálneho gradientu, dochádza k zvýšeniu koncového diastolického tlaku v ľavej komore resp. určuje sa tlak v cestách jeho prítoku - v ľavej predsieni, pľúcnych žilách, "pľúcnych kapilárach" a pľúcnej tepne. V čom pľúcna hypertenzia je pasívneho, venózneho charakteru. Nárast koncového diastolického tlaku v hypertrofovanej ľavej komore je spôsobený porušením jej diastolickej poddajnosti, charakteristickej pre HCM. Niekedy v terminálnom štádiu ochorenia dochádza k jeho zhoršeniu v dôsledku pridania systolickej dysfunkcie myokardu.

Koronárna angiografia. Vykonáva sa pri HCM a konštantnej bolesti na hrudníku (časté záchvaty angíny):

U osôb starších ako 40 rokov;
u osôb s rizikovými faktormi pre ochorenie koronárnych artérií;
u osôb so stanovenou diagnózou ischemickej choroby srdca pred invazívnou intervenciou (napríklad septálna myektómia alebo alkoholová ablácia septa).

Endomyokardiálna biopsiaľavej alebo pravej komory sa odporúča vykonať v prípadoch, keď sa po klinickom a inštrumentálne vyšetrenie o diagnóze pretrvávajú pochybnosti. Pri identifikácii charakteristických patohistologických príznakov ochorenia sa urobí záver o zhode morfologických zmien v myokarde s klinickou diagnózou HCM.Na druhej strane detekcia štrukturálnych zmien špecifických pre akúkoľvek inú léziu myokardu (napr. amyloidóza) nám umožňuje vylúčiť HCM.

Vďaka dostupnosti dopplerovskej echokardiografie a zobrazovania magnetickou rezonanciou sa EMB v súčasnosti prakticky nepoužíva na diagnostiku HCM.

Laboratórna diagnostika

Aby sa vylúčili ďalšie najčastejšie srdcové ochorenia, je potrebné vykonať biochemický výskum krv (lipidové spektrum, biomarkery nekrózy myokardu, elektrolytové zloženie krvi, glukóza v sére), hodnotenie funkčný stav obličiek, pečene a všeobecných klinických vyšetrení krvi a moču.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri mnohých ochoreniach sprevádzaných rozvojom hypertrofie ľavej komory, predovšetkým „srdca atléta“, získaných a vrodených chýb, dilatačnej kardiomyopatie a so sklonom k ​​zvýšeniu krvného tlaku - esenciálna arteriálna hypertenzia. Diferenciálna diagnostika srdcových chýb sprevádzaných systolickým šelestom sa stáva obzvlášť dôležitá v prípadoch obštrukčnej HCM. U pacientov s ložiskovými a ischemickými zmenami na EKG a anginóznou bolesťou je prvoradou úlohou diferenciálna diagnostika s ischemickou chorobou srdca. Ak v klinickom obraze prevládajú príznaky kongestívneho srdcového zlyhania v kombinácii s relatívne malým zväčšením veľkosti srdca, HCM treba odlíšiť od predsieňového myxómu, chronickej pľúcnej choroby srdca a chorôb vyskytujúcich sa s reštrikčným syndrómom – konstriktívna perikarditída, amyloidóza, hemochromatóza a sarkoidóza srdca a reštrikčnej kardiomyopatie.

Srdcová ischémia. Najčastejšie treba HCM odlíšiť od chronických a menej často akútnych foriem ochorenia koronárnych artérií. V oboch prípadoch možno pozorovať anginózne bolesti v oblasti srdca, dýchavičnosť, srdcové arytmie, sprievodnú artériovú hypertenziu, prídavné zvuky v diastole, malé a veľké ložiskové zmeny a známky ischémie na EKG EchoCG je dôležité pre stanovenie diagnózy , pri ktorej sa u niektorých pacientov zisťujú poruchy segmentálnej kontraktility charakteristické pre ischemickú chorobu srdca, mierna dilatácia ľavej komory a pokles jej ejekčnej frakcie. Hypertrofia ľavej komory je veľmi mierna a často symetrická. Dojem neúmerného zhrubnutia medzikomorového septa môže byť vytvorený prítomnosťou zón akinézy v dôsledku poinfarktovej kardiosklerózy v zadnej stene ľavej komory s kompenzačnou hypertrofiou septálneho myokardu. Navyše, na rozdiel od asymetrickej hypertrofie interventrikulárnej priehradky ako formy HCM, je hypertrofia priehradky sprevádzaná hyperkinézou. V prípadoch nápadnej dilatácie ľavej predsiene v dôsledku sprievodnej mitrálnej regurgitácie pri ischemickej chorobe srdca sa vždy pozoruje dilatácia ľavej komory, čo je u pacientov s HCM nezvyčajné. Diagnózu HCM možno potvrdiť detekciou známok subaortálneho tlakového gradientu.Pri absencii echokardiografických údajov v prospech subaortálnej obštrukcie sa diferenciálna diagnostika výrazne sťažuje. Jedinou spoľahlivou metódou na rozpoznanie alebo vylúčenie ochorenia koronárnych artérií v takýchto prípadoch je röntgenkontrastná koronárna angiografia. U ľudí v strednom a vyššom veku, najmä u mužov, je potrebné pamätať na možnosť kombinácie HCM s ischemickou chorobou srdca.

Esenciálna arteriálna hypertenzia. Pre diferenciálnu diagnostiku predstavuje najväčšie ťažkosti HCM, ktorá nastáva pri zvýšení krvného tlaku, ktorý treba odlíšiť od izolovanej esenciálnej artériovej hypertenzie, sprevádzanej hypertrofiou ľavej komory s neúmerným zhrubnutím medzikomorovej priehradky. O esenciálnej artériovej hypertenzii svedčí výrazné a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, prítomnosť retinopatie, ako aj zväčšenie hrúbky intimy a média krčných tepien, čo nie je typické pre pacientov s HCM. Osobitná pozornosť by sa mala venovať identifikácii príznakov subaortálnej obštrukcie. Pri absencii subaortálneho tlakového gradientu je pravdepodobná HCM, na rozdiel od esenciálnej arteriálnej hypertenzie, indikovaná významnou závažnosťou asymetrickej hypertrofie interventrikulárnej priehradky s viac ako 2-násobným nárastom jej hrúbky v porovnaní so zadnou stenou septa. ľavej komory, ako aj detekciu HCM aspoň u jedného z 5 dospelých pokrvných príbuzných. Naopak, ak nie sú žiadne známky HCM u 5 a viacerých rodinných príslušníkov pacienta, pravdepodobnosť tohto ochorenia nepresahuje 3 %.

Pri kombinácii hypertrofie ľavej komory so systolickým šelestom je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku obštrukčnej HCM so srdcovými chybami, predovšetkým insuficienciou mitrálnej chlopne, chlopňovou a subvalvulárnou membranóznou stenózou ústia aorty, koarktáciou aorty a defektom komorového septa . Dôležitý diferenciálnodiagnostický význam má v tomto prípade charakter dynamiky veľkosti reverzného prietoku krvi podľa auskultácie, PCG a dopplerovskej echokardiografie pod vplyvom zmien predpätia a doťaženia ľavej komory zmenou polohy tela, Valsalvov manéver a podávanie vazopresorických a vazodilatačných liekov.

Na rozdiel od HCM, keď reumatická mitrálna insuficiencia objem regurgitácie do ľavej predsiene sa zväčšuje so zvýšením krvného tlaku, teda obštrukciou vypudenia, a znižuje sa so znížením venózneho prítoku v stoji alebo po inhalácii amylnitritu. Diagnózu HCM podporuje rodinná anamnéza, prítomnosť anginóznej bolesti, ložiskové a ischemické zmeny na EKG. Diagnózu možno potvrdiť detekciou známok subaortálnej obštrukcie počas dopplerovskej echokardiografie.

Určité ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike HCM a prolaps mitrálnej chlopne. Pri oboch ochoreniach je prítomná tendencia k búšeniu srdca, nepravidelnému tlkotu srdca, závratom a mdlobám, „neskorému“ systolickému šelestu nad hrotom srdca a rovnakému charakteru jeho dynamiky pod vplyvom fyziologických a farmakologických testov. Zároveň je prolaps mitrálnej chlopne na rozdiel od HCM charakterizovaný menej závažnou hypertrofiou ľavej komory a absenciou ložiskových zmien na EKG. Konečná diagnóza môže byť stanovená na základe údajov z Dopplerovej echokardiografie vrátane transezofageálnej echokardiografie.

Valvulárna stenóza ústia aorty. V niektorých prípadoch je epicentrum systolického šelestu chlopňovej stenózy ústia aorty určené v Botkinovom bode a nad apexom srdca, čo môže pripomínať auskultačný obraz obštrukčnej HCM. Obe ochorenia sú rovnako charakterizované aj anginóznymi bolesťami, dýchavičnosťou, synkopou, známkami hypertrofie ľavej komory, zmenami ST segmentu a vlny T na EKG, ako aj zväčšením hrúbky myokardu ľavej komory s nezmeneným, resp. zmenšené rozmery jeho dutiny pri echokardiografii a ACG. Na rozlíšenie stenózy ústia aorty je možné určiť charakteristiku pulzu, vedenie systolického šelestu na cievach krku, prítomnosť poststenotickej dilatácie ascendentnej aorty a známky fibrózy alebo kalcifikácie aorty. ventil počas rádiografie a echokardiografie, ako aj zmeny v sfygmograme vo forme „kohútieho hrebeňa“. Diagnózu aortálnej stenózy možno potvrdiť detekciou gradientu systolického tlaku na úrovni chlopne počas dopplerovskej echokardiografie a srdcovej katetrizácie.

Náročnejšou úlohou je diferenciálna diagnostika obštrukčnej HCM a membranózna subaortálna stenóza. Rodinná anamnéza, charakteristický tvar krivky sfygmogramu a neskorší výskyt systolického uzáveru aortálnej chlopne pri echokardiografii môžu naznačovať HCM, zatiaľ čo pravdepodobná membránová stenóza ústia aorty je indikovaná sprievodnou aortálnou regurgitáciou, častou komplikáciou tejto vrodenej chyby. . Dopplerovská echokardiografia a invazívne vyšetrenie pomáhajú objasniť diagnózu, čo umožňuje určiť lokalizáciu a povahu (pevnú alebo dynamickú) prekážky ejekcie v ľavej komore.

Chorý koarktácia aorty, podobne ako HCM, sú charakterizované sťažnosťami na dýchavičnosť, závraty a kardialgiu, ktoré sa vyskytujú v mladom veku a sú kombinované so systolickým šelestom v prekordiálnej oblasti a príznakmi hypertrofie ľavej komory na EKG a EchoCG. Rozpoznanie týchto ochorení zvyčajne nespôsobuje ťažkosti a je možné už v štádiu klinického vyšetrenia, ak sa zistí zvýšenie krvného tlaku, ktoré je patognomické pre koarktáciu aorty. Horné končatiny a jeho zníženie na spodných. V pochybných prípadoch môže byť diagnóza vrodenej srdcovej choroby potvrdená zobrazením magnetickou rezonanciou a röntgenovou kontrastnou aortografiou.

Defekt komorového septa. U asymptomatických mladých pacientov s hrubým systolickým šelestom v III-IV medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti a známkami hypertrofie ľavej komory je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku obštrukčnej HCM s defektom komorového septa. Charakteristickými znakmi tejto vrodenej chyby pri neinvazívnom vyšetrení sú „srdcový hrb“ a systolické chvenie v mieste auskultácie šelestu, jeho spojenie s prvým zvukom, ako aj nápadné zväčšenie oblúka pľúcnice na RTG snímkach srdce. Konečná diagnóza môže byť vykonaná pomocou Dopplerovej echokardiografie av obzvlášť ťažkých prípadoch invazívnym vyšetrením srdca.

Komplikácie

Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný vývojom komplikácií, ako sú:

- náhla srdcová smrť (SCD)
- tromboembolizmus
- progresia chronického srdcového zlyhania (CHF).

Liečba

TO všeobecné udalosti patrí obmedzenie výraznej fyzickej aktivity a zákaz športov, ktoré môžu zhoršiť hypertrofiu myokardu, zvýšiť gradient intraventrikulárneho tlaku a riziko VS. Na prevenciu infekčnej endokarditídy v situáciách spojených s rozvojom bakteriémie, s obštrukčnými formami HCM sa odporúča antibiotická profylaxia, podobná ako u pacientov so srdcovými chybami.

Základom medikamentóznej terapie HCM sú lieky s negatívnym inotropným účinkom: β-blokátory a blokátory kalciových kanálov (verapamil).

β-blokátory sa stala prvou a dodnes zostáva najúčinnejšou skupinou liekov používaných pri liečbe HCM. majú byť predpísané pacientom bez ohľadu na závažnosť gradientu intraventrikulárneho tlaku v pokoji. Je vhodnejšie zdržať sa predpisovania blokátorov β-aope-noceptorov s vnútornou sympatomimetickou aktivitou (pin-dolol, oxprenolol). Propranolol sa predpisuje v dávke 240-320 mg denne alebo viac (maximálna denná dávka - 480 mg), metoprolol - v dávke 200 mg denne alebo viac. Kardioselektívne blokátory beta-adrenoreceptorov pre hypertrofickú kardiomyopatiu nemajú žiadne výhody oproti neselektívnym, pretože pri vysokých dávkach sa selektivita prakticky stráca.

V prípade kontraindikácií použitia beta-adrenergných blokátorov alebo neúplného vymiznutia symptómov môže byť alternatíva blokátory vápnikových kanálov. Spomedzi blokátorov kalciových kanálov je liekom voľby verapamil (izoptín, finoptín). Poskytuje symptomatický účinok u 65-80% pacientov. Pri predpisovaní blokátorov kalciových kanálov je potrebná maximálna opatrnosť v prípade ťažkej hypertrofie a veľmi vysoký krvný tlak plnenie ľavej komory. Treba mať na pamäti, že blokátory kalciových kanálov, vrátane verapamilu, môžu pri dlhodobom používaní zvýšiť diastolický tlak a znížiť srdcový výdaj. Liečba verapamilom sa má začať nízkymi dávkami - 20-40 mg 3-krát denne, postupne sa zvyšuje na dennú dávku 240-320 mg alebo viac. Klinické zlepšenie pri užívaní verapamilu je sprevádzané zvýšením tolerancie záťaže.

Používa sa na liečbu arytmií antiarytmické lieky, z ktorých sú najúčinnejšie disopyramid a amiodarón. Disopyramid (rytmilen), antiarytmikum triedy IA, má výrazný negatívne inotropný účinok, u pacientov s HCM môže znížiť mieru obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a priaznivo ovplyvňuje štruktúru diastoly. Počiatočná dávka je zvyčajne 400 mg/deň s postupným zvyšovaním na 800 mg. V tomto prípade je potrebné sledovať trvanie Q-T intervalu pomocou EKG.
Jediným liekom, ktorý v súčasnosti preukázateľne odstraňuje komorovú tachyarytmiu, znižuje výskyt náhlej smrti a zlepšuje prognózu ochorenia, je amiodarón. Amiodarón sa predpisuje v dennej dávke 1200 mg počas 5-7 dní, potom v dennej dávke 800 mg a 600 mg počas 2. a 3. týždňa liečby, po ktorej nasleduje prechod na udržiavaciu dennú dávku 200 mg.

Pri liečbe HCM so symptómami srdcového zlyhania je potrebné zvážiť nasledujúce body:
diuretiká sú kontraindikované, ktoré, hoci účinne znižujú prekrvenie pľúc, môžu spôsobiť hypovolémiu, ktorá môže u pacientov zvýšiť obštrukciu výtokového traktu! Nadmerné užívanie diuretík môže spôsobiť zníženie tepového objemu a srdcového výdaja.
Vazodilatátory (nitroglycerín, nitroprusid sodný) majú obmedzené použitie z dôvodu možného rizika vzniku závažnej hypotenzie a zmenšenia veľkosti dutiny ľavej komory, čo môže zhoršiť stav pacienta.
Inotropné látky zamerané na stimuláciu systolického výdaja (srdcové glykozidy a presorické amíny), môžu mať nepriaznivý hemodynamický efekt – zvyšujú obštrukciu výtokového traktu a neznižujú zvýšený koncový diastolický tlak a môžu vyvolať rozvoj asystólie. Digoxín sa však môže použiť u pacientov s diastolickou dysfunkciou a fibriláciou predsiení na zníženie srdcovej frekvencie a/alebo obnovenie sínusového rytmu.
Lieky voľby na liečbu CHF môžu byť ACE inhibítory kvôli ich schopnosti blokovať renín-angiotenzínový systém a zvrátiť hypertrofiu ľavej komory.

Pri absencii klinického účinku aktívnej liekovej terapie u symptomatických pacientov funkčnej triedy III-IV podľa klasifikácie New York Heart Association s ťažkou asymetrickou hypertrofiou IVS a gradientom subaortálneho tlaku v pokoji rovným 50 mm Hg. čl. a viac, je indikovaná chirurgická liečba.
Klasickou technikou je transortická septálna myektómia, ktorú navrhol Agmorrow. Operácia poskytuje dobrý symptomatický efekt s úplnou elimináciou alebo signifikantným znížením gradientu intraventrikulárneho tlaku u 95 % pacientov a signifikantným znížením enddiastolického tlaku ĽK u 66 % pacientov.
V niektorých prípadoch, ak existujú ďalšie indikácie na zníženie závažnosti obštrukcie a mitrálnej regurgitácie, sa súčasne vykonáva valvuloplastika alebo náhrada mitrálnej chlopne nízkoprofilovou protézou.

V posledných rokoch rastie záujem o štúdium možnosti jeho využitia ako alternatívy chirurgickej liečby u pacientov s obštrukčnou HCM. sekvenčná dvojkomorová stimulácia so skráteným atrioventrikulárnym oneskorením. Výsledná zmena v postupnosti šírenia vlny excitácie a kontrakcie komôr, ktorá najprv pokrýva apex a potom IVS, vedie k zníženiu subaortálneho gradientu v dôsledku zníženia regionálnej kontraktility IVS a ako následkom rozšírenia výtokového traktu ĽK.

Ostatným alternatívna metóda liečba refraktérnej obštrukčnej HCM je transkatétrová alkoholová septálna ablácia Technika zahŕňa infúziu 1-3 ml 95 % alkoholu cez balónikový katéter do perforujúcej septálnej vetvy, čo vedie k infarktu hypertrofovanej časti IVS, zahŕňajúcej 3 až 10 % hmoty myokardu ĽK (až do 20 % hmotnosti IVS). To vedie k výraznému zníženiu závažnosti obštrukcie výtokového traktu a mitrálnej insuficiencie, objektívnych a subjektívnych symptómov ochorenia.V 5-10% prípadov vzniká potreba implantácie permanentného kardiostimulátora z dôvodu rozvoja vysokého stupňa atrioventrikulárna blokáda. Navyše dodnes nie je dokázaný pozitívny vplyv transkatétrovej ablácie na prognózu a operačná mortalita (1 – 2 %) sa nelíši od úmrtnosti pri septálnej myektómii, ktorá je v súčasnosti považovaná za „zlatý štandard“ liečby pacientov s HCM so závažnými symptómami a obštrukciou výtokového traktu ĽK rezistentných na farmakoterapiu.

Predpoveď

Prognóza je najpriaznivejšia pri dlhom asymptomatickom priebehu ochorenia a nekomplikovanej rodinnej anamnéze, najmä pri apikálnej forme HCM. V niektorých takýchto prípadoch choroba nemusí ovplyvniť očakávanú dĺžku života.

Väčšina pacientov s HCM zomiera náhle, bez ohľadu na to, ako dlho bolo ochorenie prítomné. Zlá prognóza u detí, z ktorých väčšina je asymptomatická, je spojená so silnou rodinnou anamnézou náhlej smrti. U dospievajúcich a ľudí v mladom a strednom veku (od 15 do 56 rokov) je hlavným faktorom zhoršujúcim prognózu náchylnosť na mdloby. U starších pacientov sú nepriaznivé prognostické faktory dýchavičnosť a bolesť srdca pri fyzickej aktivite.

Existuje 5 hlavných možností priebehu ochorenia a výsledkov:
- stabilný, benígny priebeh;
- neočakávaná smrť;
- progresívny priebeh - zvýšená dýchavičnosť, slabosť, únava, bolesť (atypická bolesť, angína), objavenie sa synkopy, poruchy systolickej dysfunkcie ĽK;
- „konečná fáza“ – ďalšia progresia fenoménu kongestívneho zlyhania srdca spojeného s prestavbou a systolickou dysfunkciou ĽK;
- rozvoj fibrilácie predsiení a súvisiacich komplikácií, najmä tromboembolických.

Prevencia

Prevencia ochorenia spočíva v jeho identifikácii v počiatočných štádiách, čo vám umožňuje začať skorá liečba ochorenia a zabrániť rozvoju závažnej hypertrofie myokardu. EchoCG sa musí vykonať na „krvných“ (genetických) príbuzných pacienta. Všetky ostatné osoby sú indikované na podrobné vyšetrenie v prítomnosti prejavov podobných ochoreniu: mdloby, angína atď. Užitočný je aj skríning (pre každého) EKG a EchoCG počas každoročného lekárskeho vyšetrenia. U pacientov s obštrukčnou formou HCM je potrebné predchádzať aj infekčnej endokarditíde (antibiotická profylaxia a pod.), keďže prítomnosť obštrukcie vytvára podmienky pre rozvoj tohto život ohrozujúceho ochorenia.

Informácie

Informácie

1. Liečba srdcového zlyhania. Odporúčania pracovnej skupiny pre srdcové zlyhávanie Európskej kardiologickej spoločnosti. Rus. med. časopis Aplikácia. 1999.
2. Amosová E.N. Kardiomyopatie. Kyjev: Kniha Plus, 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Chronické kongestívne zlyhanie srdca. Idiopatické myokardiopatie. Petrohrad: "Foliant", 1998; 320 str.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomyopatie. M.: Medicína 1993; 176 s.
5. Sprievodca ambulantnou kardiológiou, vydavateľstvo Belenkov Yu.N., Oganova R.G., vydavateľstvo GEOTAR-Media, - 2007.-400 s.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Nekoronarogénne a infekčné choroby srdcové choroby (moderné aspekty klinickej praxe, diagnostika, liečba): Monografia - Samara, 2010, - 355 s.
7. Vnútorné choroby Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, Y. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser a D. Longo: V 7t. - M.: Praktika-McGraw_Hill, 2005.
8. Klinické odporúčania. Kardiológia / Ed. Yu.N. Belenková, R.G. Oganovej. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moskva, 2008
10. Kovalenko V. N., Nesukai E. G. Nekoronárne srdcové choroby: praktický sprievodca / Ed. V. N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 s.

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.