עקב ההפרעות שנוצרו, ישנו כשל בייצור הורמונים סטרואידים הכוללים אלדסטרון וקורטיזול. הם מווסתים חלבון, שומן, פחמימות ו חילופי מים-מלחבאורגניזם.
גורם ל
המחלה נחשבת לפתולוגיה נדירה מאוד. רק 100 אנשים מתוך מיליון עשויים לחוות זאת. יחד עם זאת, התפתחות של hypocorticism ראשונית (מחלת אדיסון) נצפתה הרבה יותר מאשר המשנית.
התפתחות הפתולוגיה כרוכה בפגיעה בכל האזורים קליפת המוח- גלומרולרי, פאסקולרי ורשתי. נזק לקורטקס מתרחש עקב חשיפה למיקרואורגניזמים שונים, תהליכים אוטואימוניים וניאופלזמות.
לכן אנו יכולים לזהות את הגורמים העיקריים הגורמים להיווצרות המחלה:
- פגיעה בחומר הקורטיקלי על ידי תהליכים אוטואימוניים;
- שחפת מועברת;
- היווצרות גרורות בקליפת האדרנל;
- זיהום פטרייתי;
- זיהום HIV;
- התפתחות של תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
- אדרנלקטומיה או אנדרולוקודיסטרופיה;
- התפתחות של תסמונת ווטרהאוס-פרידריקסן או DIC.
מבין כל הסיבות הללו, הסיבה השכיחה ביותר למחלת אדיסון היא התפתחות תהליכים אוטואימוניים. בשל הפרעות כאלה בגוף, מתחילים כשלים, אשר מובילים לעובדה שמערכת החיסון האנושית תופסת את המבנים התאיים של בלוטות יותרת הכליה כאובייקט זר.
זהו מצב מסוכן, מכיוון שמתחילים להיווצר נוגדנים מיוחדים שתוקפים את החומר הקורטיקלי, ובכך גורמים לנזק חמור.
התפתחות שחפת האדרנל מתרחשת רק אם הַדבָּקָהכבר קיים בגוף, רק באיברים אחרים. לרוב זה קל או עֶצֶם. החדירה מתרחשת ישירות דרך מחזור הדם.
ברגע שהמיקובקטריות חודרות לתאי האיבר, מתחילה רבייה פעילה שלהם, הגוררת הרס של רקמה בריאה של בלוטות יותרת הכליה. במקרה זה, יכול להתרחש גם זיהום בחומר המוח. חסרון גדול של שחפת יותרת הכליה הוא המהלך האסימפטומטי הארוך של המחלה.
הסימנים העיקריים לפתולוגיה, שבאמצעותם ניתן לאבחן את המחלה, הם הרס האיבר בכ-80-90%. רק במקרה זה אבחון המחלה.
כמו כן, מחלת אדיסון יכולה להתפתח לאחר הסרת בלוטות יותרת הכליה, המתבצעת עקב אינדיקציות רפואיות. מניפולציה כזו נקבעת אם החולה מאובחן עם נוכחות של גידול. הסרה כרוכה בשחרור מוגזם של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, הגורם להתפתחות מחלת אדיסון.
עם חדירת תאי הגידול מהמוקד העיקרי של הסרטן, מתרחשת גרורות של בלוטות יותרת הכליה. לאחר החדירה, תאים ממאירים מתחילים להתחלק באופן פעיל, מה שמוביל להיווצרות של ניאופלזמות בת.
לעתים נדירות למדי, חומר קליפת המוח מושפע מזיהום פטרייתי. סיבה זו אופיינית רק למדינות מסוימות, ולכן היא אינה נחשבת נפוצה.
במקרה זה, נוצרים הסוגים הבאים של נזק לרקמות:
- שלפוחיות דלקתיות - גרנולומות;
- חללים קטנים מלאים במוגלה - מיקרואבצסים;
- אזורים עם רקמה מתה - נמק מוקדי.
מחלת אדיסון בזיהום HIV מתרחשת עקב חסינות מופחתת של החולה. יתר על כן, מהלך המחלה יכול להתרחש בצורה סמויה.
עם התפתחות APS, קרישת הדם מופרעת, מה שמוביל להיווצרות פקקת דו צדדית של ורידי יותרת הכליה. מכיוון שיש הפרה של זרימת הוורידים, מתחיל נזק פעיל לרקמות האיבר.
תסמינים וצורות
קודם כל, המטופל פונה למומחה עם תסמינים כלליים. הוא מתחיל לסבול מכאבי ראש, חולשה, עייפות. עלולים להתפתח התעלפות וחרדה.
חלק מהמטופלים סובלים מהפרעות נוירולוגיות ונפשיות, למשל, מתרחשת פגיעה בזיכרון, מתפתח מצב דיכאון. שינויים כאלה מתרחשים עקב הפרות של חילוף החומרים של פחמימות, שומנים, חלבונים ומים-אלקטרוליטים המתרחשים במוח.
תסמינים נוספים של מחלת אדיסון:
- מיאלגיה;
- עוויתות ורעידות;
- בחילות, הקאות, שלשולים;
- תסמונת כאב בבטן;
- תחושת צמא;
- תת לחץ דם;
- כאב באזור הלב;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה.
מצד מערכת העיכול תיתכן גם חשק מוגבר למזונות מלוחים.
נשים עלולות לחוות פגיעה מחזור חודשיעד להתפתחות אמנוריאה. גברים יכולים לפתח אימפוטנציה. לפיכך, מחלת אדיסון עלולה לגרום לאי פוריות.
אבל הסימפטום העיקרי הוא התפתחות של היפרפיגמנטציה של העור. קודם כל, אזורים פתוחים בגוף שיש להם מגע ישיר עם קרני השמש מתכהים. אלה כוללים את הידיים, הפנים והצוואר.
לאחר מכן, הפיגמנטציה עוברת לעור כפות הידיים, המרפקים, החגורה. במקרים מסוימים עלולה להתרחש כהה של הריריות של חלל הפה.
עם סיבה אוטואימונית להתפתחות, מופיע ויטיליגו, אשר יוצר ניגוד בהיר בין כתמים לבנים ואזורים כהים.
בהתאם למה שפעל כגורם בהתפתחות הפתולוגיה, נבדלות מספר צורות:
- אם המחלה הופיעה עקב תפקוד לא מספיק או נזק לקליפת האדרנל, אזי הצורה הראשונית מאובחנת.
- משני מאופיין בהפרשה לא מספקת של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, המיוצר על ידי בלוטת יותרת המוח.
- הצורה האיאטרוגנית מתרחשת עקב שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, בעלי השפעה אטרופית על תאי בלוטת יותרת הכליה. כמו כן, סוג זה של תרופות מוביל להפרה של הקשר ההיפותלמוס-יותרת המוח ובאופן ישיר לאיבר עצמו.
תשומת לב מיוחדת ראויה למשבר האדיסון, שהוא מסכן חיים. ישנה ירידה משמעותית בנתרן בדם, כמו גם עליה בסידן, זרחן ואשלגן. כתוצאה מכך, מאזן האלקטרוליטים מופר ורמת הגלוקוז מופחתת משמעותית.
איזה רופא מטפל במחלת אדיסון
מכיוון שמתרחשות הפרות בעבודת המערכת האנדוקרינית, האנדוקרינולוג מעורב בטיפול. לכן כאשר מופיעים תסמינים של מחלת אדיסון, עליך לפנות למומחה זה.
עם זאת, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם גסטרואנטרולוג, נוירולוג, רופא פנימי, רופא עור. מומחים אחרים עשויים להתמנות על פי שיקול דעתו של הרופא בהתבסס על מצבו הכללי של המטופל.
אבחון
מחלת אדיסון מאובחנת על סמך הביטויים הכלליים. קודם כל, בדיקות המעבדה הבאות מוקצות:
- נקבעת רמת ACTH, קורטיזול ואלקטרוליטים בדם;
- מבוצעת בדיקת גירוי עם ACTH;
- ניתוח ביוכימידָם;
- בדיקת דם אימונולוגית;
נדרש צילום רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבתלזהות נוכחות של גרורות או התפתחות של תהליך שחפת.
יַחַס
מחלת אדיסון דורשת טיפול שנבחר במיוחד. המטופל מקבל טיפול הורמונלי חלופי לכל החיים. על מנת למנוע התפתחות של משבר אדיסון, המינון נבחר בנפרד עבור כל מטופל.
טיפול בזמן במחלת אדיסון מאפשר לך להיפטר מתסמיני המחלה די מהר. קודם כל, יש שיקום של משקל הגוף. יתר על כן, כל הביטויים של מערכת העיכול נעלמים, המצב הכללי מנורמל.
אם שחפת הפכה לגורם להתפתחות הפתולוגיה, נרשמים בנוסף אנטיביוטיקה שיכולה להרוג את הגורם הסיבתי של הזיהום. עבור זיהומים פטרייתיים, תרופות נגד פטריות נקבעות.
האנדוקרינולוג גם מבקש מהמטופל להקפיד על דיאטה מיוחדת, המורכבת מחידוש המחסור בנתרן ובנוזלים.
כדי לשחזר את חילוף החומרים המופרע, נקבעים ויטמינים מקבוצות A, B, C, D. התזונה חייבת להיות מאוזנת לחלוטין.
לא מומלץ למטופלים לצרוך קפה, צימוקים, פטריות, שוקולד, קטניות, אלכוהול ומשקאות מוגזים. עדיף אם תינתן עדיפות למרקים, תבשילים ודגים, ביצים, מוצרי חלב, פירות.
סיבוכים
כאמור, הסיבוך המסוכן ביותר שמחלת אדיסון יכולה לעורר הוא התפתחות של משבר מסכן חיים.
זה יכול להתרחש עקב מתח מנוסה, טיפול הורמונלי שנבחר בצורה לא נכונה. כמו כן, היווצרות של פקקת או תסחיף יכול לעורר היווצרות של מצב זה.
מְנִיעָה
למרבה הצער, כרגע אין אמצעי מניעה שיעזרו לאדם להימנע מהתפתחות פתולוגיה. כל מה שאתה יכול לעשות הוא לעקוב אחר בריאותך כדי להימנע מהתפתחות מצבים שיכולים לעורר את התפתחות המחלה.
אז, מחלת אדיסון היא פתולוגיה רצינית מאוד, עם זאת, עם טיפול מתאים, יש לה פרוגנוזה חיובית. זה לא משפיע על תוחלת החיים של אדם, אז הקבלה תרופות הורמונליותלא משפיע על איכות החיים.
סרטון שימושי על מחלת אדיסון
מחלת אדיסון או מחלת ברונזה היא נגע פתולוגי של קליפת יותרת הכליה. כתוצאה מכך, הפרשת הורמוני יותרת הכליה פוחתת. מחלת אדיסון יכולה להשפיע על גברים ונשים כאחד. קבוצת הסיכון העיקרית היא אנשים בגילאי 20-40 שנים. מחלת אדיסון מאופיינת כמחלה פרוגרסיבית עם תמונה קלינית קשה.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
במחלת אדיסון, עבודת קליפת האדרנל מופרעת. בשלב זה ברפואה, אין אטיולוגיה מדויקת של המחלה. אבל, כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, הגורמים הבאים יכולים להיות גורמים מעוררים:
- נזק אוטואימוני לקליפת יותרת הכליה;
- מחלות זיהומיות וויראליות קשות (לרוב);
- מחלות אונקולוגיות(גידולים סרטניים);
- אי ספיקה של קליפת יותרת הכליה;
- טיפול שגוי.
לגבי גידולים ואי ספיקה, גורמים כאלה נמצאים ב פרקטיקה רפואיתדי נדיר. על פי הסטטיסטיקה, המספר הכולל של החולים הוא לא יותר מ-3%.
ב-70% מהמקרים, הגורם המעורר להתפתחות מחלת אדיסון הוא מחלה זיהומית חמורה או מחלה נגיפית. לרוב מדובר בשחפת.
מחלת אדיסון (מחלת ברונזה) מאופיינת בהתפתחות מהירה למדי. שלב ראשוניהופך במהירות לכרונית והישנות אינה נכללת. בהתאם למידת הנזק ותכונות ההתפתחות, מבחינים בין צורות ראשוניות ומשניות.
פתוגנזה
הגורמים האטיולוגיים לעיל מובילים לאטרופיה מלאה או חלקית של קליפת האדרנל. כתוצאה מכך, ייצור ההורמונים החיוניים - קורטיקוסטרואידים ואלדוסטרון - מופחת בחדות. כתוצאה מכך עלולות להיווצר מחלות במערכת העיכול, של מערכת הלב וכלי הדםותקלות כלליות של הגוף.
תסמינים כלליים
מכיוון שההורמונים המיוצרים על ידי קליפת יותרת הכליה משפיעים על חילוף החומרים בגוף, תסמיני המחלה מגוונים למדי. זה מקשה במקצת על האבחנה. קשה לקבוע אבחנה על סמך התסמינים בלבד.
בשלבים המוקדמים של התפתחות מחלת אדיסון נצפים התסמינים הבאים:
- עורחיוור, יבש;
- העור על הידיים מאבד מגמישותו;
- לחץ דם נמוך;
- הפרעות בעבודת הלב;
- נוצרות מחלות של מערכת העיכול;
- הפרעות נוירולוגיות.
ישנם גם תסמינים ספציפיים יותר אצל נשים וגברים.
אצל גברים, ייצור לא מספיק של טסטוסטרון משפיע על החיים האינטימיים. החשק המיני מופחת משמעותית. במקרים מסוימים זה אפשרי.
אצל נשים, התסמינים בולטים יותר:
- הווסת מפסיקה;
- באזור הערווה ובבית השחי צמיחת השיער נעצרת.
ראוי לציין כי תסמינים כאלה אצל נשים (במיוחד לגבי המחזור החודשי) עשויים להצביע על הפרעות אחרות במערכת גניטורינארית. לכן, עליך לפנות למומחה מוסמך לאבחון מדויק.
ממערכת העיכול ניתן לראות לא רק תסמינים בצורה של שלשול ובחילות, אלא גם התרחשות של מחלות רקע אחרות. לרוב אלו מחלות כאלה:
בנוסף לתסמינים הנ"ל, עלולים להיות למטופל שינויים בעבודת המרכז מערכת עצבים. זאת בשל העובדה שעם מחלת אדיסון, מאזן המים-מלח מופר ומתרחשת התייבשות. כתוצאה מכך, יש כזה תמונה קלינית:
- חוסר תחושה של קצות האצבעות, רגישות מחמירה;
- חוסר תחושה של הרגליים והידיים;
- חולשת שרירים;
- הרפלקסים מתדרדרים.
יחד עם זה משתנה גם המראה של אדם חולה - הוא נראה עייף מאוד.
הביטוי של תמונה קלינית כזו תלוי במצבו הכללי של המטופל ובמידת ההתפתחות של מחלת אדיסון.
אבחון
אבחון חשד למחלת אדיסון מתבצע באמצעות בדיקות מעבדה, אינסטרומנטליות. נלקחים בחשבון גם האנמנזה ומצבו הכללי של המטופל, אורח חייו.
אבחון באמצעות בדיקות מעבדהכולל את הדברים הבאים:
- דגימות בדיקה לייצור הורמונים.
שיטות אבחון אינסטרומנטליות במקרה זה הן כדלקמן:
רק על סמך התוצאות של אבחון מקיף, הרופא יכול לאשר או להפריך את האבחנה.
יַחַס
אם מחלת אדיסון מאובחנת ב בשלב מוקדםהטיפול לא רק ישפר משמעותית את מצבו של המטופל, אלא גם ימנע סיבוכים חמורים.
חוץ מזה טיפול תרופתיהמטופל צריך לעקוב אחר דיאטה מיוחדת. מהלך הטיפול העיקרי הוא טיפול חלופי. לאור זאת, תרופות בספקטרום הפעולה הבא נקבעות:
- גלוקוקורטיקוסטרואידים;
- מינרלוקורטיקוסטרואידים.
כמו כן, תוכנית הטיפול מספקת השבת איזון מים-מלח. לשם כך, המטופל מוזרק לווריד עם נתרן כלורי מלוח. אם יש תכולה נמוכה של גלוקוז בדם, אז תמיסת גלוקוז 5% נקבעת לווריד.
המינון וההליך לנטילת תרופות נקבעים רק על ידי הרופא המטפל. טיפול עצמי אינו מקובל.
אם המחלה נגרמת על ידי מחלה זיהומית בסיסית, אז מהלך הטיפול כולל תרופות להעלמתה. במקרה זה, האנדוקרינולוג עורך טיפול יחד עם רופא רופא או מומחה למחלות זיהומיות.
דִיאֵטָה
בנוסף לטיפול תרופתי, אתה צריך לעקוב אחר דיאטה מיוחדת. יש לבטל או להמעיט במזונות עשירים באשלגן.
המזונות הבאים צריכים להיות נוכחים בתזונה היומית של המטופל:
- תפוחים, הדרים;
- מזון עם ויטמיני B (כבד, גזר, חלמון ביצה);
- מזונות עשירים במינרלים, שומנים, פחמימות.
אלכוהול אינו נכלל לחלוטין. בגוף המטופל חשוב מאוד לשמור על חילוף חומרים מיטבי ולמנוע ירידה במשקל (במידה ואין עודף משקל).
טיפול מורכב שכזה ישפר משמעותית את מצבו של המטופל, יקל על התסמינים וימנע התפתחות סיבוכים.
סיבוכים אפשריים
לרוב, חולים עלולים לפתח מחלה בסיסית אחרת. לרוב זה אי ספיקה כרוניתקליפת יותרת הכליה. ראוי לציין זאת צורה משניתמחלה זו יכולה להופיע מחוץ למחלת אדיסון.
אי ספיקה כרונית של קליפת יותרת הכליה מבחינת תסמינים דומה מאוד למחלת ברונזה:
- השתוקקות למזון מלוח (עקב הפרה של מאזן מים-מלח);
- הפרות במערכת העיכול;
- אדישות, עצבנות;
- פגיעה בזיכרון, בריכוז;
- ירידה פתאומית במשקל.
האבחון מתבצע באמצעות בדיקות מעבדה ומכשירים:
- ניתוח כללי של דם ושתן;
- כימיה של הדם;
- בדיקות הורמונליות;
בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, האנדוקרינולוג רושם טיפול.
תַחֲזִית
עם טיפול בזמן, המחלה ממשיכה ללא סיבוכים משמעותיים ואינה משפיעה על תוחלת החיים. חל איסור מוחלט על חולים עם מחלה כזו מלחץ פיזי ורגשי.
מְנִיעָה
אמצעי מניעה מכוונים לחיזוק כללי של מערכת החיסון, מניעת מחלות זיהומיות וויראליות.
האם הכל נכון בכתבה מבחינה רפואית?
ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח
מחלות עם תסמינים דומים:
סוכרת היא מחלה כרונית, שבו עבודת המערכת האנדוקרינית נתונה לפגיעה. סוכרת, שתסמיניה מבוססים על עלייה ארוכת טווח בריכוז הגלוקוז בדם ועל תהליכים הנלווים לשינוי במצב חילוף החומרים, מפתחת, בעיקר, עקב מחסור באינסולין, הורמון המיוצר על ידי הלבלב, שבגללו הגוף מווסת את עיבוד הגלוקוז ברקמות הגוף ובתאיו.
תסמינים עיקריים של מחלת אדיסון- עייפות, דפיקות לב, כאבי בטן וגוון עור ברונזה. מחלה זו נדירה ופוגעת באנשים בגיל העמידה. הסיבה שלו- זוהי אי ספיקת יותרת הכליה, הנגרמת על ידי: דלקת אוטואימונית (דלקת יותרת הכליה); שַׁחֶפֶת; זיהום פטרייתי; שקיעה של חלבון עמילואיד; הצטברות מלחי ברזל בהמוכרומטוזיס; גרורות גידול מהמעי, השד או רקמת הריאות; מחלות ויראליות (ציטומגלווירוס ו-HIV).
ב-65% מהחולים, הגורם העיקרי- זוהי היווצרות של נוגדנים כנגד התאים של בלוטת יותרת הכליה. לרוב נמצא אצל נשים. עם נגעים מולדים יותרת הכליהלעתים קרובות באותו זמן לזהות פעילות נמוכה בלוטת התריס, קיכלי, תת-התפתחות של איברי המין, התקרחות, אנמיה, דלקת כבד פעילה, ויטיליגו.
בסוג השני של נגע נרחבמופיע בבגרות סוכרת, דלקת בלוטת התריס אוטואימוניתוירידה בתפקוד האדרנל.
ביטויים לא ספציפיים של מחלת אדיסון מוביליםשחולים מקבלים לעיתים קרובות טיפול במחלות דומות. התסמינים האופייניים ביותר כוללים: חולשה כללית; עייפות עם מעט מאמץ גופני; ירידה במשקל; לחץ דם נמוך, עילפון בעת שינוי תנוחת הגוף; מפרקי ו כאב שרירים; תשוקה מוגברת למזון מלוח, אובדן תיאבון; כאבי בטן, הקאות, שלשולים; אובדן זיכרון, עייפות, דיכאון; נוירוזה, פסיכוזה; עקצוץ וחוסר תחושה של הגפיים.
החולשה הכללית עד סוף היום גוברת. בעתיד הפעילות המוטורית פוחתת, הדיבור הופך איטי והקול שקט. החולים מציינים עלייה בחולשה במהלך תקופת הזיהומים ועם הפרעות עיכול.
שקיעת המלנין היא אחד המאפיינים הבולטים של מחלת אדיסון.בהתחלה, אותם חלקים בגוף הבאים במגע עם בגדים, פתוחים לשמש וכבר יש להם צבע, מתכהים. ואז פיגמנטציה מכסה את כל העור. באופן בלעדי עם מקור אוטואימוני של הפתולוגיה, כתמים לא צבעוניים של ויטיליגו מופיעים על רקע עור כהה. אחת התכונות היא שקיעת סידן באזור סחוס האוזן.
במצבי לחץ, הצורך בקורטיזול עולה באופן דרמטי. אם התגובה לא יכולה לספק את הכמות הנדרשת של ההורמון, אז משבר אדיסון. 
הכוונה היא לתנאים המאיימים על החיים. תסמינים: כאב חד בגב התחתון, בבטן, גפיים תחתונות; הקאות בלתי ניתנות לשליטה, שלשולים, תפוקת שתן בשפע, המוביל להתייבשות חמורה; ירידת לחץ עד למצב של הלם; אובדן הכרה, דליריום, פסיכוזה; עוויתות.
אבחון ובדיקות כלליות:בדיקת דם לקורטיזול, ACTH, אלקטרוליטים; ביוכימיה של הדם; , אולטרסאונד, א.ק.ג.
טיפול במחלת ברונזה:
- הכנות.משתמשים בהידרוקורטיזון. המינון הראשוני שלו הוא 30 מ"ג. ניתן לרשום גם פרדניזולון, דקסמתזון. אם מזוהה גם מחסור באלדוסטרון, מוסיפים לטיפול Doxa או Cortineff. במהלך הלידה והניתוחים, הידרוקורטיזון ניתנת בטפטפת. אם למטופל יש מחלה זיהומית, מינון ההורמונים עולה פי 2-4. עם איום או תחילתו של משבר, טיפול הורמונלי אינטנסיבי מסומן במסגרת בית חולים.
- דִיאֵטָה.יש צורך להקפיד על צריכה מספקת של חלבון, פחמימות, שומנים, מלח וויטמינים, במיוחד חומצה אסקורבית וקבוצה B. אלכוהול אסור. הגבלה תזונתית של אשלגן. מזונות לא רצויים: שמן בישול, שומנים עקשנים, שומן חזיר, בשרים שומניים, מזון מעושן, שימורים, מזון מטוגן, מרינדות, נקניקיות, בננות, תאנים, משמשים מיובשים, משמשים, צימוקים ותפוחי אדמה.
קרא עוד במאמר שלנו על מחלת אדיסון, ביטוייה והטיפול.
התיאור הראשון של מחלה זו בשנת 1849 ניתן על ידי טי אדיסון, מאוחר יותר היא קיבלה את שמו, והרופא נקרא המייסד של כל האנדוקרינולוגיה. הוא הבחין בתסמינים העיקריים שלה - עייפות, קצב לב מוגבר, כאבי בטן וגוון עור ברונזה. מחלה זו נדירה ופוגעת באנשים בגיל העמידה. הסיבה לה היא אי ספיקת יותרת הכליה, הנגרמת על ידי:
- דלקת אוטואימונית (דלקת יותרת הכליה);
- שַׁחֶפֶת;
- זיהום פטרייתי;
- שקיעה של חלבון עמילואיד;
- הצטברות מלחי ברזל בהמוכרומטוזיס;
- גרורות גידולים מהמעי, השד או רקמת הריאה;
- מחלות ויראליות (הוכח תפקידם של ציטומגלווירוס ו-HIV).
פיגמנטציה של העור במחלת אדיסון ב-65% מהחולים, הגורם העיקרי הוא יצירת נוגדנים כנגד התאים של בלוטת יותרת הכליה. כמו כל המחלות האוטואימוניות, זה נפוץ בעיקר אצל נשים. עם נגעים מולדים של בלוטות יותרת הכליה, פעילות נמוכה של בלוטת התריס, קיכלי, תת התפתחות של איברי המין, התקרחות, אנמיה, דלקת כבד פעילה, הפרעת פיגמנטציה (ויטיליגו) מזוהים לעתים קרובות בו זמנית.
בסוג השני של נגע נרחב (תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג II), סוכרת מופיעה כבר בבגרות, וירידה בתפקוד האדרנל.
בלוטות יותרת הכליה הן אתר החינוך אצל נשים. עם הפעילות התפקודית הנמוכה שלהם, שיער נושר בבית השחי, אזור מפשעתי, המחזור החודשי מופרע.
עקב מחסור באלדוסטרון, יש איבוד של נוזלים ונתרן. לכן, החולים צמאים כל הזמן, הם מכורים למלח. רמות נמוכות של קורטיזול ומחסור בנתרן מפחיתות את טונוס העורקים. כתוצאה מכך, לחץ הדם של החולים יורד ו תפוקת לב. דופק של מילוי חלש, איטי.
תסמינים אצל נשים, גברים, ילדים
הביטויים הלא ספציפיים של מחלת אדיסון מובילים לעובדה שלעתים קרובות חולים מקבלים טיפול במחלות דומות, נוטלים תרופות רבות במשך זמן רב וללא הצלחה עד שהרופא רושם בדיקה של בלוטות יותרת הכליה. התסמינים האופייניים ביותר כוללים:
- חולשה כללית;
- עייפות עם מעט מאמץ גופני;
- ירידה במשקל;
- לחץ דם נמוך, התעלפות בעת שינוי תנוחת הגוף (יתר לחץ דם אורתוסטטי);
- כאבי פרקים ושרירים;
- תשוקה מוגברת למזון מלוח, אובדן תיאבון, בחילות;
- כאבי בטן, הקאות, שלשולים;
- אובדן זיכרון, עייפות, דיכאון;
- נוירוזה, פסיכוזה;
- עקצוץ וחוסר תחושה של הגפיים.
לעתים קרובות החולה אינו יכול להצביע במדויק על הופעת המחלה, שכן הביטוי הראשון שלה הוא חולשה כללית, שמתגברת עד סוף היום (עם נוירסטניה, יש שיפור במצב הרווחה בערב). בעתיד הפעילות המוטורית פוחתת, הדיבור הופך איטי והקול שקט. החולים מציינים עלייה בחולשה במהלך תקופת הזיהומים ועם הפרעות עיכול. התייבשות, בחילות, אובדן תיאבון והקאות מובילים לירידה מתקדמת במשקל.
שקיעת המלנין היא אחד המאפיינים הבולטים של מחלת אדיסון.. בהתחלה, אותם חלקים בגוף שבאים במגע עם בגדים, פתוחים לשמש וכבר יש להם צבע (לדוגמה, שפתיים, אזורים של הפטמות) מתכהים. ואז פיגמנטציה מכסה את כל העור.
פיגמנטציה של העור במחלת אדיסון ניתן לראות זאת בהתכהות של צלקות טריות, עלייה בצפיפות הנמשים. באופן בלעדי עם מקור אוטואימוני של הפתולוגיה, כתמים לא צבעוניים של ויטיליגו מופיעים על רקע עור כהה. אחת התכונות היא שקיעת סידן בסחוס האוזן.
משבר אדיסון
בלוטות יותרת הכליה הן איבר המספק תגובה לכל השפעות מלחיצות. בתקופות כאלה, הצורך בקורטיזול עולה באופן דרמטי. אם התגובה לא יכולה לספק את הכמות הנדרשת של ההורמון, אז מתפתח משבר. הכוונה היא לתנאים המאיימים על החיים.
משבר יכול להתרחש עם מחלת אדיסון לא מזוהה, מינון שנבחר בצורה שגויה של תרופה, או, לרוב, טיפול לא מתוקן ללחץ, ניתוח, טראומה, הריון, דימום, זיהום.
כל מחלה נלווית, שינויי אקלים, משטר טמפרטורה מעלים את הסיכון להחמרה של אי ספיקת יותרת הכליה.
תסמינים של משבר אדיסון כוללים:
- כאב חד בגב התחתון, בבטן, בגפיים התחתונות;
- הקאות בלתי ניתנות לשליטה, שלשולים, תפוקת שתן בשפע, המוביל להתייבשות חמורה;
- ירידת לחץ עד למצב של הלם;
- אובדן הכרה, דליריום, פסיכוזה;
- עוויתות.
ירידת לחץ עד למצב הלם אבחונים וניתוחים כלליים
כדי לבצע אבחנה, קח בחשבון את הנתונים שהתקבלו במהלך בדיקת המעבדה:
- ירידה בקורטיזול, עלייה ב-ACTH. עם נתונים מפוקפקים, ACTH ניתנת - במחלת אדיסון, הקורטיזול עולה מעט;
- אלקטרוליטים בדם - אשלגן מוגבר, סידן, נתרן נמוך, כלור;
- ביוכימיה בדם - קריאטינין מוגבר, הגלוקוז מופחת;
- בדיקת שתן - ירידה בשחרור היומי של קורטיזול ו-17-OCS.
מחווני א.ק.געם מחלת אדיסון מידע נוסף ניתן לקבל בבדיקת אולטרסאונד. במקרה של מוצא שחפת, מוקדי ניקוי אבנית נמצאים בבלוטת יותרת הכליה. באופי האוטואימוני של המחלה, מתגלים נוגדנים לאנזימי יותרת הכליה. על גל א.ק.ג T מוגדלת ומחודדת, לפעמים גבוהה יותר ממכלול החדרים.
מחלת אדיסון בירמר - התסמינים העיקריים
מצב פתולוגי קשור הוא אנמיה מזיקה. עם מחסור בגוף של ויטמין B12, בנוסף לתסמינים הכלליים של אנמיה (עור חיוור, דופק מהיר וקוצר נשימה), מתרחשים ביטויים ספציפיים - לשון דלקתית, דלקת סטומטיטיס, כבד מוגדל, גסטריטיס והפרעה בגוף. קְרָבַיִם.
לעתים קרובות, לחולים יש גם חריגות נוירולוגיות - פולינאוריטיס, ירידה ברגישות, חוסר יציבות בהליכה. עם מהלך ארוך של המחלה, סרטן הקיבה יכול להתרחש. האבחנה דורשת בדיקת דם וניקור. מח עצם. לטיפול, דיאטה וזריקות של ויטמין (ציאנוקובלמין) נקבעות.
צפו בסרטון על מחלת אדיסון (מחלת ברונזה):
טיפול במחלת ברונזה
לחולים רושמים בעיקר טיפול שמרני.
הכנות
העיקרון העיקרי של הטיפול הוא החלפה נאותה של תפקוד יצירת ההורמונים האבוד בתרופות סינתטיות. עבור זה, הידרוקורטיזון משמש לרוב. המינון הראשוני שלו הוא 30 מ"ג, מתוכם שני שליש בבוקר ושליש אחר הצהריים. ניתן לרשום גם פרדניזולון, דקסמתזון. אבל יש להם השפעה מינרלוקורטיקואידית חשובה על חילוף החומרים של מים-מלח.
הריון אינו אסור במחלת אדיסון. מטופלים יכולים במקרים רבים להפחית את מינון תחליפי האלדוסטרון, אך יש להעלות את המינון של אנלוגים לקורטיזול, ולעיתים לעבור לזריקות תוך שריריות. במהלך הלידה והניתוחים, הידרוקורטיזון ניתנת בטפטפת.
אם למטופל יש מחלה זיהומית, מינון ההורמונים עולה פי 2-4. עם איום או תחילתו של משבר, טיפול הורמונלי אינטנסיבי מסומן במסגרת בית חולים.
דִיאֵטָה
עם אי ספיקת יותרת הכליה, יש צורך להבטיח צריכה מספקת של חלבון, פחמימות, שומנים, מלח וויטמינים, במיוחד חומצה אסקורבית וקבוצה B. אלכוהול אסור. הגבלה תזונתית של אשלגן. בהתבסס על המלצות אלו, התפריט כולל:
- מהדורות לחם ולחם, מאפינס, פשטידות, עוגיות (לא רצוי לאכול עוגה עם שמנת שומן), ממתקים;
רשימת הבלתי רצויים כוללת: שמן בישול, כל שומנים עקשן, שומן חזיר, בשרים שומניים, מזון מעושן, שימורים, מזון מטוגן, מרינדות, נקניקיות. בשל תכולת האשלגן הגבוהה שלהם, יש להפחית או לחסל לחלוטין בננות, תאנים, משמשים מיובשים, משמשים, צימוקים ותפוחי אדמה.
פרוגנוזה לחולים
עד להמצאת ההורמונים הסינתטיים, חולים במחלת אדיסון חיו כשישה חודשים. נכון לעכשיו, עם המינון הנכון, אורח החיים שלהם עשוי שלא להיות שונה אנשים בריאים. הם מגיבים טוב במיוחד טיפול הורמונליאלה עם מחלה אוטואימונית. במקרים אחרים, הפרוגנוזה תלויה בכמה ניתן לפצות על סימני המחלה הבסיסית.
מחלת אדיסון היא אי ספיקה ראשוניתבלוטות יותרת הכליה. זה נגרם על ידי זיהומים, פתולוגיות אוטואימוניות ומטבוליות, כולל מולדות. זה מתבטא בפיגמנטציה חריגה של העור - גוון ברונזה, חולשה קשה, התייבשות, כחוש. כדי לבצע אבחנה, אתה צריך לערוך בדיקת דם להורמונים - קורטיזול ואלדוסטרון. עם החסר שלהם, טיפול חלופי נקבע.
בין המחלות הרבות המשפיעות על בלוטות יותרת הכליה, תשומת לב מיוחדת ראויה לפתולוגיה נדירה עם מהלך כרוני ממושך - מחלת אדיסון, או היפוקורטיקה. המחלה פוגעת בשכבת קליפת המוח של בלוטות יותרת הכליה, כתוצאה מכך מתפתח מחסור בהורמונים חיוניים. שם הפתולוגיה קשור בשמו של הרופא הבריטי תומס אדיסון, אשר במאה ה-19 תיאר לראשונה את הסימפטומים של מחלה קשה.
מחלת אדיסון יכולה להשפיע על כל קבוצות הגיל, אך קבוצת הסיכון העיקרית נופלת על טווח הגילאים של 20-40 שנים. היפוקורטיקה מאובחנת לעיתים רחוקות - יש חולה אחד לכל 100 אלף איש. עם זאת, קביעת מספר המקרים המדויק היא בעייתית - חולים רבים אינם מודעים למהלך הפתולוגיה עקב תסמינים קלים ואינם פונים לרופא.
בלוטות יותרת הכליה הן בלוטות זוגיות הממוקמות בחלל הרטרופריטונאלי מעל הכליות ובסמוך אליהן. יש להם צורה שונה - השמאלי הוא בצורת חצי כדור, הימני הוא בצורת פירמידה. לבלוטת יותרת הכליה שני חלקים עצמאיים - הקורטיקלי, המוח ובעלי חשיבות עליונה בוויסות התהליכים האנדוקריניים.
בלוטות יותרת הכליה מייצרות הורמונים:
- אפינפרין ונוראפינפרין;
- קורטיזול וקורטיקוסטרון;
- אלדוסטרון;
- טסטוסטרון, אסטרוגן.
פעילות בלוטות יותרת הכליה בייצור ההורמונים מווסתת על ידי האיברים האנדוקריניים העיקריים - ההיפותלמוס, בלוטת האצטרובל ובלוטת יותרת המוח. כאשר ריכוז ההורמונים בגוף יורד, עובר אות תואם למוח - בתגובה, בלוטת יותרת המוח משחררת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, בהשפעתו מייצרות בלוטות יותרת הכליה הורמונים.
תפקידם של ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת הכליה הוא גדול. הם אחראים על:
- שמירה על חילוף חומרים מיטבי;
- הקמת מאזן מים-מלח;
- מטבוליזם של שומנים;
- אופטימיזציה של התגובה החיסונית של הגוף;
- ייצוב לחץ הדם;
- גירוי של תשוקה מינית, התפתחות של מאפיינים מיניים משניים.
אטיולוגיה של המחלה
הפתוגנזה של מחלת אדיסון מבוססת על התפתחות של תפקוד לקוי מתמשך של קליפת האדרנל, כתוצאה מכך, סינתזה של הורמונים מואטת בהדרגה. כשל בייצור הורמונים מתרחש על רקע שימור הפונקציונליות של בלוטת יותרת המוח וייצור של כמויות מספיקות של הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי. הפתופיזיולוגיה מזהה קבוצה של סיבות הגורמות להפרה של הפונקציות האנדוקריניות של בלוטות יותרת הכליה:
- גורם חשוב המגביר את הסבירות להתפרצות המחלה הוא פגיעה שחפתית באיבר. שחפת הורסת לא רק קרומי המוחבלוטות יותרת הכליה, אבל המבנה כולו בכללותו. מהלך תהליך השחפת משפיע לרעה על איברים אחרים - הריאות, הוושט;
- תפקוד לקוי של יותרת הכליה עקב התערבות כירורגיתעל הוצאת איבר;
- שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות שיכולות לחסום את ייצור ההורמונים;
- נוכחות של תהליכים אונקולוגיים - ישירות בבלוטות יותרת הכליה או שנגרמו על ידי גרורות;
- מצב הכשל החיסוני בזיהום HIV;
- מחלות זיהומיות וספציפיות סיסטמיות חמורות - עגבת, עמילואידוזיס, שיגרון;
- שטפי דם נרחבים במדולה של האיבר;
- זיהומים פטרייתיים (בלסטומיקוזיס).
הפתופיזיולוגיה מייחסת תפקיד מיוחד בהתפתחות מחלת הברונזה לתהליכים אוטואימוניים בגוף. עם נגע אוטואימוני, לנוגדני יותרת הכליה יש השפעה מזיקה על האיבר עצמו. תהליך הנזק האוטואימוני לא נחקר במלואו, אולם הוכח כי לנטייה גנטית יש תפקיד חשוב בהתפתחות מחלת הברונזה – מחלת אדיסון מועברת מהורים לילדים.
ביטויים קליניים
למחלת אדיסון יש תמונה קלינית עשירה, הנובעת מההשפעה השלילית של מחסור בהורמונים על כל מערכות האיברים. ישנה תכונה אופיינית הטבועה בפתולוגיה - עור המטופל, ככל שהוא מתקדם, מקבל גוון ברונזה, ומכאן שמחלת אדיסון נקראת לפעמים ברונזה. שינויים בצבע העור והריריות נגרמים על ידי סינתזה מוגברת של הורמונים מעוררי אדרנוקורטיקוטרופיים ואלפא-מלנוציסטים. אבל סימן כזה אופייני לצורות הראשוניות של המחלה; הצורה המשנית של מחלת אדיסון אינה מלווה בהכהות העור.
סעפת ביטויים קלינייםמחולקים להפרעות פתולוגיות:
- מהעור, הריריות;
- במערכת הלב וכלי הדם;
- במערכת הרבייה;
- ממערכת העיכול;
- הפרעות מערכתיות אחרות.
מערכת הלב וכלי הדם
ההפרעה בעבודה של הלב וכלי הדם קשורה לירידה בתדירות ההתכווצויות של שריר הלב, קצב הלב מופרע ותהליך זרימת הדם מואט. אז במהלך מחלת הברונזה אצל ילדים, הלב מתפתח בצורה לקויה עד לדרגה חמורה של אי ספיקה. רוב האנשים עם מחלת אדיסון נראים חיוורים עקב תפקוד לקוי של הלב, נפיחות מופיעה ברגליים, והגפיים קרות למגע.
עם hypocorticism, קצב ההעברה של תגובות עצביות הנחוצות לגירוי התכווצויות של שריר הלב פוחת. הפרעת קצב מתמשכת מתרחשת על רקע הצטברות יוני אשלגן ברקמת שריר הלב עם שטיפה פעילה בו-זמנית של יוני נתרן. חוסר איזון ביחס המיקרו-אלמנטים גורם לתקלה בקצב הלב, הפרעה בהעברת העצבים באיברים של צד שלישי.
ירידה בלתי מבוקרת בלחץ הדם היא עוד סימן אופייני לפתולוגיה. יתר לחץ דם מתפתח עקב היחלשות של טונוס הוורידים והעורקים, ירידה בקצב הלב ובקצב הלב. הפרשה מואצת של יוני נתרן עם שתן מובילה להתייבשות הגוף ולירידה בלחץ.
מערכת רבייה
בלוטות יותרת הכליה מייצרות הורמוני מין שהגוף זקוק להם להתבגרות, הופעת החשק המיני. עם מחלת אדיסון, הסינתזה של אסטרוגן וטסטוסטרון מופחתת, מה שמוביל להופעת תגובות שליליות:
- אצל נשים, יש כשל במחזור החודשי עד לאמנוריאה; העור מאבד מגמישותו; שיער נושר על הערווה ובבית השחי; מגביר את הסיכון לפתח מחלות גינקולוגיות - שרירנים, מסטופתיה, אנדומטריוזיס;
- אצל גברים, החשק המיני פוחת, אימפוטנציה מתפתחת;
- יכולות הרבייה מצטמצמות עד לאי פוריות והפלה בקרב נשים.
קיבה ומעיים
מחסור בהורמונים משפיע לרעה על מערכת העיכול, מה שמוביל לירידה בתפקודי ההפרשה של הלבלב, הקיבה והמעיים. עם מחסור הורמונלי ממושך, מתרחשת ניוון של הווילי, המצפה את הממברנה הפנימית של העבה מעי דק. כתוצאה מכך, תהליך ההטמעה של חומרים מזינים מופרע לחלוטין. דלקת קיבה מתפתחת. כיב פפטיקיבה ותריסריון, דלקת לבלב. מנגנון התרחשות המחלות הוא פשוט - מחסור בהורמונים מוביל לחוסר הגנה על רירית מערכת העיכול מפני גורמים אגרסיביים.
בנוסף למחלות הקלאסיות של מערכת העיכול, מופיעים תסמינים דיספפטיים. התקפות של בחילות, הקאות אופייניות למחלת אדיסון הנוכחית ארוכת טווח. לעתים קרובות יש הפרעה של הצואה בצורה של שלשול אפיזודי. תיאבון ירודנצפה כמעט בכל החולים.
תסמינים אחרים
התייבשות מתרחשת עקב מחסור בהורמון אלדוסטרון. תסמיני התייבשות נראים לעין בלתי מזוינת - למטופלים יש עור יבש ומקומט, הלחיים צונחות ונופלות לאזור הלחיים, עפעפיים תחתונים נפולים, פני המטופל מקבלים הבעה "שהידית". הבטן נמשכת פנימה.
התייבשות משפיעה על המוח ועל מערכת העצבים המרכזית, מה שמוביל לתוצאות חמורות:
- חולשת שרירים מתפתחת, גפיים עלולות לאבד רגישות עד פרסטזיה ושיתוק;
- סיכון מוגבר לפקקת עקב קרישת דם וירידה פונקציית שאיבהשריר הלב;
- רעב חמצן של כל האיברים מתפתח עקב זרימת דם איטית והאטה של תהליכים מטבוליים.
עם מחלת ברונזה השפעה שליליתחשוף למערכת החיסון. ההגנות הטבעיות של הגוף נופלות - החולה הופך להיות רגיש יותר למחלות ויראליות וחיידקיות. לסובלים מהיפוקורטיקה יש סיכוי גבוה פי 2 להיות מאובחנים עם ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת ריאות.
ככל שהמחלה מתקדמת, מתרחשות הפרעות נוירולוגיות קשות. תסמינים אופייניים מופיעים בצורה של עייפות, עייפות, אצל מטופלים כל סוגי הרפלקסים דוהים. המהלך ארוך הטווח של היפוקורטיקה מוביל לדיכאון מתמשך - העניין בסביבה אובד, תקופות של אדישות מוחלפות בחדות בהתפרצויות של עצבנות, חוסר שביעות רצון מהכל. המצב מחמיר על ידי עייפות מתמדת, חולשה, ישנוניות.
משבר אדיסון
מחלת אדיסון מתפתחת בהדרגה, התמונה הקלינית מתקדמת. אבל ברפואה ישנם מקרים של הופעה פתאומית של סימני היפוקורטיקה. באי ספיקת אדרנל חריפה מתרחש מצב מסכן חיים - משבר אדיסון. משברים מתפתחים לעיתים קרובות בחולים שאינם מודעים לנוכחות המחלה, או בהיעדר מינון לא הולם של הורמונים כחלק מטיפול תחליפי.
משברים במחלת הברונזה יכולים להתרחש על רקע תהליכי קטרל חריפים, פציעות, ניתוחים או נגעים זיהומיים - אי ספיקת יותרת הכליה מחמירה בחדות ומצבו של החולה הופך קריטי. משברים עשויים להתרחש בחולים המטופלים במינונים בודדים של קורטיקוסטרואידים. אולם עם ביטול חד של ההורמונים, ירידה במינון או עלייה בצורכי הגוף, קיים סיכון להתפתחות משבר.
תסמיני משבר:
- כאב חד בלתי נסבל בגפיים התחתונות, הגב או הבטן;
- התקפי בחילה בשילוב עם הקאות בלתי ניתנות לשליטה, מה שמוביל להתייבשות והלם;
- הורדת לחץ הדם לרמות קריטיות;
- חרדה קשה, פאניקה, בלבול;
- ירידה חדה בריכוז יוני הנתרן עם היפרקלמיה והיפרקלצמיה בדם בדם;
- ירידה ברמות הגלוקוז בדם;
- הופעת רובד חום בחלל הפה.
מצבו של החולה בעת משבר הוא קשה, ללא דחוף טיפול רפואיעל ידי החדרת מינונים גבוהים של הורמונים, מוות יכול להתרחש עקב התייבשות גוברת והפרעה בתפקוד של כל מערכות האיברים החיוניות.
מהלך המחלה בילדות
מחלת אדיסון בילדים מאובחנת לעתים קרובות יותר בבית הספר היסודי ו גיל ההתבגרות. ישנם מקרים נדירים של אישור פתולוגיה אצל תינוקות וילדים בגיל הגן. מחלת הברונזה בילדים ברוב המקרים היא ראשונית - מנגנון היווצרות אי ספיקת יותרת הכליה משולב גנטית ומועבר מההורים. הסיבות המובילות להיווצרות משנית של המחלה אינן שונות מהגורמים המעוררים את התפתחות המחלה אצל מבוגרים:
- הפרעות אוטואימוניות;
- נגע שחפת;
- פעולות כירורגיות בבלוטות יותרת הכליה;
- מחלות מועברות בעלות אופי קטררלי;
- אונקולוגיה.
הסימנים הראשוניים לביטוי המחלה בילדים קשורים לליקויים במראה ופיגור בהתפתחות הגופנית:
- הופעת עור "ברונזה" ווויטיליגו (כתמים לבנים);
- רזון לא טבעי ומראה מחורבן;
- תסמונת אסתנית (חולשה, אימפוטנציה);
- סחרחורת והתעלפות;
- בעיות במערכת העיכול - שלשולים, בחילות, הקאות, חוסר תיאבון.
סימנים משניים נוצרים על רקע מחסור בהורמונים ארוך טווח (לאחר 1-3 שנות מחלה):
- צמא מתמיד ורצון לאכול רק מזון מלוח;
- ירידה ברמת הסוכר בדם;
- אמנוריאה אצל בנות, היעדר מאפיינים מיניים משניים;
- זרימת דם איטית, ציאנוזה של העור;
- התקפים עוויתיים;
- קושי בבליעה;
- תסמונת דיכאון.
המחלה בילדים היא קשה, גורמת לסבל רב פיזית ומוסרית. ילדים עם מחלת ברונזה בולטים מאחרים - הם מאופיינים ברזון חריג, גוון עור כהה לא טיפוסי, חיוורון וחולשה, אי התאמה בין הגיל להתפתחות הכללית וחוסר אפשרות לחשיפה ממושכת לשמש. לכן יש חשיבות עליונה לאבחון מוקדם ולמינוי טיפול חלופי.
טקטיקת סקר
האבחנה של "היפוקורטיקה" נקבעת על פי תוצאות בדיקות מעבדה ודגימות מיוחדות. לשיטות בדיקה אינסטרומנטליות תפקיד משני בקביעת מידת הנזק לבלוטת יותרת הכליה במחלה ארוכת טווח.
מחקר מעבדה
אם יש חשד לאי ספיקת יותרת הכליה, הדם והשתן כפופים למחקר חובה. בדיקות אבחון הן גם מעידות.
- בדיקת דם כללית אצל הסובלים ממחלת ברונזה מכילה הרבה סטיות מהגרסה הרגילה: ההמטוקריט עולה (היחס הכמותי של לויקוציטים, אדום תאי דםופלזמה); ריכוז ההורמונים (קורטיזול, אלדוסטרון, טסטוסטרון) יורד עם עלייה בתכולת ההורמון האדרנוקורטיקוטרופי.
- הביוכימיה תראה הפרעות באיזון היוני בדם - חוסר בנתרן עם עודף אשלגן.
- ניתוח שתן הוא אינפורמטיבי במונחים של חקר הריכוז של מוצרים מטבוליים של גלוקוקורטיקואידים וטסטוסטרון.
- בדיקות אבחון - עם synakten-depot ו- ACTH - מאפשרות לקבוע בצורה האמינה ביותר את רמת ההפרעות האנדוקריניות. הבדיקה מכוונת לזיהוי איבר המטרה.
בחינה אינסטרומנטלית כוללת:
- ECG ו- EchoCG - על מנת לזהות את מידת ההפרעות במערכת הלב וכלי הדם.
- CT ו-MRI - על מנת לבסס תהליכים פתולוגיים בבלוטות יותרת הכליה, הלב, העצבים והן מערכות עיכול; הסיבה השורשית למחלת אדיסון תלויה בגודל המבוסס של בלוטות יותרת הכליה - עם נגע שחפת, האיבר מוגדל ומכיל שכבות של מלחי סידן, עם תהליך אוטואימוני, האיבר פוחת.
- יש צורך בצילום רנטגן של עצמות הגולגולת כאשר הסיבה לאי ספיקת יותרת הכליה נעוצה בהיפופיזה או בהיפותלמוס.
לאחר בחינה מלאההתוצאות מובאות יחד. איסוף חובה של אנמנזה, לימוד תורשה, בדיקה אובייקטיבית של המטופל. השילוב של תלונות, סימנים חיצוניים ונתוני אבחון מאפשר להבדיל בין מחלת אדיסון לפתולוגיות כרוניות אחרות ולאשר את האבחנה.
יַחַס
טיפול הולם שנקבע בזמן מאפשר לייעל את מצבו של המטופל. הטיפול במחלת אדיסון מורכב וכולל:
- טיפול בסיסי על ידי בחירת המינון האופטימלי של הורמונים ממקור סינתטי (טיפול חלופי);
- טיפול סימפטומטי להקלת תסמיני חרדה (כאב, הפרעות במערכת העיכול, דיכאון, התייבשות);
- תזונה קלורית רציונלית.
טיפול חלופי
יש צורך בצריכה קבועה של הורמונים סינתטיים כדי לשמור על מצב יציב של המטופל. זאת בשל העובדה שההורמונים החיוניים - אלדוסטרון, קורטיזול - אינם מסונתזים בשום מקום מלבד בלוטות יותרת הכליה. לסובלים ממחלת ברונזה רושמים קורטיזון כתרופה העיקרית. קורטיזון הוכיח את עצמו מזמן בטיפול בהפרעות בתפקוד האנדוקריני.
בבחירת מינון אישי, חשוב לקחת בחשבון את הכללים:
- הכמות שנקבעה של התרופה צריכה להיות זהה לרמת ההורמונים המסונתזת פיזיולוגית אצל אנשים בריאים;
- טיפול חלופי מתחיל בנטילת מינונים נמוכים (על מנת להתאים את הגוף), הגדלת המינון בהדרגה עד הגעה למצב נאות של הגוף;
- תרופות המכילות הורמונים נלקחות בסדר יורד - המינון המרבי נלקח בבוקר, מופחת - ב שְׁעוֹת הַיוֹם, מינימום - בערב; ההקפדה על העיקרון מבוססת על הפעילות הטבעית של בלוטות יותרת הכליה, שהן הפעילות ביותר בשעות הבוקר המוקדמות ופסיביות בערב;
- במשברים אדיסון, יש לציין עירוי תוך ורידי או תוך שרירי של הורמונים עם מינון עולה.
הסרת תסמינים שליליים
טיפול סימפטומטי כולל מינוי תרופות לשמירה על תפקוד מיטבי של הגוף. עם התייבשות ממושכת, חוסר איזון אלקטרוליט מסומן מתן תוך ורידימִלְחִית. ירידה חדה ברמת הסוכר בדם מחייבת הכנסת גלוקוז בריכוז של 5%.
אם מהלך ההיפוקורטיקה מסובך על ידי תהליך שחפת, נקבעים אמצעים מיוחדים - אנטיביוטיקה מהסדרה הראשית והעתודה (Isoniazid). במקרה זה, בחירת המינון מתבצעת על ידי הרופא המטפל, אשר, יחד עם האנדוקרינולוג, שולט בתהליך הטיפול.
דִיאֵטָה
משחקי מזון דיאטטיים תפקיד חשוב v טיפול מורכב. חולים עם היפוקופטיות זקוקים לתזונה עתירת קלוריות עם איזון אופטימלי של חלבונים, פחמימות, שומנים וויטמינים. עקרונות בסיסיים של תזונה:
- נדרשת ארוחות חלקיות, לפחות 4-5 ארוחות, ארוחת ערב קלה לפני השינה בצורה של מוצרי חלבון (חלב) כדי למנוע היפוגליקמיה;
- עלייה בנפח היומי של מלח הנצרך עד 2 כפות. ל.;
- צריכה יומית של בשר וירקות מבושלים;
- הגבלה קפדנית בצריכת מזונות עתירי אשלגן - תפוחי אדמה בכל הצורות, פירות יבשים, אגוזים, שוקולד;
- שימוש חובה במינונים גבוהים של מוצרים המכילים חומצה אסקורבית וויטמין B (מרק ורדים, פירות הדר, שמרי בירה).
תחזית ואמצעי מניעה
חולים עם היפוקורטיקה נתונים לתצפית לכל החיים על ידי אנדוקרינולוג כדי לעקוב אחר מצבם הכללי, להעריך את יעילות הטיפול ולמנוע התפתחות של משברים. הרופא המפקח מנהל תיעוד של:
- אינדיקטורים של קצב לב - קצב לב, דופק;
- פרמטרים של דם - יונים, קרישה, המטוקריט;
- משקל ושמירה על תיאבון;
- רמות סוכר בדם בצום.
הרופא מחויב ליידע את המטופל על הביטויים הראשונים של משבר אדיסון כדי למנוע סיבוכים רצינייםו מוות פתאומי. עם אורח חיים נכון, תזונה וטיפול הורמונלי תומך, תוחלת החיים הממוצעת אינה שונה מזו של אנשים רגילים.
אנשים עם מחלת אדיסון למניעת משברים צריכים לנקוט במספר אמצעי מניעה:
- להימנע אינטנסיבי פעילות גופניתומצבי לחץ;
- אין לבטל או להתאים באופן עצמאי את מינון ההורמונים;
- לטפל בזמן במחלות זיהומיות וויראליות.
למניעה כללית של היפוקורטיקיזם, חשוב למנוע התפתחות של מחלות המשפיעות לרעה על בלוטות יותרת הכליה - שחפת, מחלות אוטואימוניות ואונקולוגיות, פתולוגיות פטרייתיות וסיסטמיות. עם החשד הקטן ביותר לאי ספיקת יותרת הכליה - ירידה חדה במשקל, שינויים במערכת הלב וכלי הדם, קפיצות בלחץ הדם - יש לפנות לאנדוקרינולוג.
מחלת אדיסון, למרות המהלך הכרוני המתקדם, אינה משפט. גילוי מוקדם וטיפול תומך ארוך טווח מאפשרים לסובלים מהיפוקורטיקה לחיות חיים מלאים מבלי לחוות אי נוחות. העיקר הוא להקפיד על המלצות רפואיות, לדבוק פסיכו-רגשי רגוע ו אורח חיים בריאחַיִים. כאשר מתכננים ילדים הסובלים ממחלת אדיסון, הגיוני לפנות למרכזי רבייה מיוחדים כדי לזהות את הסיכון להעברת הפתולוגיה ולמזער אותו.