מחלת ברונזה היא מחלה אנדוקרינית נדירה המתפתחת על בסיס ייצור לא מספק של הורמונים מסוימים על ידי בלוטות יותרת הכליה, בעיקר קורטיזול. התיאור הראשון של מחלה זו נעשה על ידי הרופא הבריטי תומס אדיסון בשנת 1855.
גורמים להתרחשות
החיים בלתי אפשריים ללא שכבת קליפת האדרנל, שכן הורמוני הקורטקס - קורטיקוסטרואידים, מעורבים בוויסות תהליכי החיים הבסיסיים של הגוף. במרפאה פגיעה בבלוטת יותרת הכליה וירידה בייצור ההורמונלי שלהן מביאות למחלה קשה - מחלת הברונזה. זוהי מחלה נדירה, אך חמורה מאוד במהלכה ובתוצאות שלה. שני המינים סובלים ממנו כמעט באותה מידה. הגיל המושפע ביותר הוא 20-50 שנים. המחלה נדירה בילדים.
רוב סיבה נפוצהנגעים של בלוטות יותרת הכליה, המובילים לאטרופיה שלהן ולירידה בייצור של קורטיקוסטרואידים, היא שחפת, בדרך כלל דו-צדדית. הוא נמצא במחלת ברונזה ב-50-90% מהחולים.
מחלת ברונזה יכולה להיגרם על ידי נגע עגבתבלוטות יותרת הכליה. ישנם מקרים נדירים שבהם, עם מחלת ברונזה, נמצא נגע סרטני בבלוטת יותרת הכליה (בדרך כלל חד צדדי) או שינויים טרשתיים (מוקדיים או מפוזרים) ושחמת שחמת ממקור לא ידוע.
זיהום יכול לגרום למחלת ברונזה בכל מקום, ולא רק בבלוטת יותרת הכליה. הופעת רעילה זיהומית, משתנה מצב תפקודיחלקים גבוהים יותר של מערכת העצבים המרכזית, יכולים להוביל (עם תגובתיות מסוימת של מנגנון הנוירורצפטור של קליפת האדרנל) לאי ספיקה בין-כליתית. הזיהומים הכרוניים לעיל (שחפת ו) והחריפים יכולים לפעול בדרך זו.
מחלת אדיסון יכולה להופיע בקשר עם שפעת, כאב גרון, אדמומיות, מלריה וכו'. אי ספיקה בין-כליתית ומחלת ברונזה יכולה להיות תוצאה של הפרה של ויסות קורטיקו-ויסצרלי תקין עקב ההשפעה של גירויים חיצוניים חריגים על החלקים הגבוהים יותר של המוח. מערכת העצבים המרכזית.
תסמינים וסימנים של פתולוגיה
התמונה של מחלת הברונזה מורכבת מתסמינים, שכל אחד מהם נגרם באופן פתוגנטי על ידי ייצור לא מספיק על ידי קליפת יותרת הכליה של קבוצה כזו או אחרת של קורטיקוסטרואידים. ייצור מופחת של גלוקו ומינרלוקורטיקואידים מוביל לדלדול הגליקוגן לא רק בכבד, אלא גם בשרירים, להרעבת סוכר של רקמות, כולל המוח, דלדול הגוף בכלורידים, מים וויטמינים, במיוחד ויטמין C. מכאן , חולשה כסימפטום מוביל מתמיד במחלה זו ...
אדינמיה מתבטאת באופן כללי וחולשת שרירים, עייפות פיזית ונפשית. המטופל מפחד מכל לחץ, הוא מתעייף מהר אפילו מעבודה לא משמעותית ומעדיף חוסר תנועה ולהישאר במיטה.
הפרעה בחילוף החומרים של הפחמימות במחלת הברונזה מתבטאת במרפאה עם מספר תסמינים מיוחדים. רמות הסוכר בדם במחלת אדיסון הן או נמוכות מהנורמליות, או נמצאות חסם תחתוןנורמות; עקומת הסוכר לאחר העמסת גלוקוז היא היפוגליקמית. לפיכך, חילוף החומרים של פחמימות ברוב המוחלט של החולים במחלת ברונזה עובר בסימן של היפוגליקמיה.
הפרשה לא מספקת של מינרלוקורטיקואידים על ידי קליפת יותרת הכליה מתבטאת בעיקר בירידה במחלת אדיסון צליל וסקולרי, בשמירה על הרמה הנכונה, מאזן האלקטרוליט-מים משחק תפקיד משמעותי.
עם מחלת הברונזה, לא רק המינימום, אלא גם הלחץ המקסימלי יורד. זה האחרון מוסבר בירידה בו-זמנית, יחד עם טונוס כלי הדם הכללי, של טונוס שריר הלב ובנוסף, היחלשות של כוח התכווצויות הלב עקב דלדול שריר הלב בגליקוגן.
מחלת הברונזה מקבלת את שמה מפיגמנטציה בגוף, שהיא סימפטום קבוע שלה. צבע חום בעוצמה משתנה מכסה את כל העור או ממוקם עליו בנקודות נפרדות בגדלים שונים; לפעמים, על רקע התכהות כללית של העור, חלק מהאזורים שלו בעלי פיגמנט חזק במיוחד. בדרך כלל, אזורים החשופים לאור או לשפשוף של בגדים ואזורים בעלי פיגמנט בדרך כלל בטבע נוטים להתכהות תחילה. זה כולל את הפנים, גב הידיים (כפות הידיים, למעט קפלי כפיפה, והציפורניים נשארות בהירות), צוואר, גב תחתון, אזורי בית השחי והמפשעה, הפטמות והאריולות, קו לבן של הבטן, פרינאום, השפתיים הקטנות, ראש הפין, עָרלָהואחרים העור מתכהה גם במקום צלקות ובתגובה לגירוי חמור. לפעמים גם השיער משחיר. קורה שאזורים לא צבועים של העור מאבדים את הפיגמנט שלהם ופיגמנטציה מנוגדת אז מופיעה אפילו יותר בהירה. 
לעתים קרובות מופיעים כתמים פיגמנטיים על הריריות, במיוחד הפה (חניכיים, חיך, לחיים, פינות פנימיות של השפתיים), לפעמים הנרתיק והרקטום.
הסימפטומטולוגיה של מחלת הברונזה כל כך אופיינית ושונה ממצבים כואבים אחרים המלווים בפיגמנטציה עד שקשה לערבב אותה איתם.
הפיגמנט, שנותן את הצבע הגלום במחלת הברונזה, מרוכז בשכבת המלפיגית של העור; הוא אינו מכיל ברזל. העוצמה השונה של פיגמנטציה זו במחלה זו בחולים שונים, כמו גם היעדר מוחלט שלה בצורות מסוימות של אי ספיקה בין-כליתית, מוסברת על ידי מידת אי-ספיקה בין-כליתית ותגובתיות של שכבת הפיגמנט של העור.
הפרעות במערכת העיכול מופיעות באופן בולט בסימפטומטולוגיה של מחלת הברונזה. תלונות של מטופלים על חוסר תיאבון הן קבועות; לעתים קרובות הם גם מתלוננים על גיהוקים, צרבת, בחילות, כאבי אפיגסטרי חוזרים, לעתים קרובות ללא קשר לצריכת מזון. יש הקאות של ריר, לפעמים מעורבב באוכל. תכולת חומצת הידרוכלורית במיץ קיבה היא לעתים נדירות תקינה. זה נותן סטיות גם כלפי מעלה וגם כלפי מטה, עד; הראשון - לעתים קרובות יותר בראשוני, השני - בשלבים האחרונים של המחלה. בדיקת רנטגן של הקיבה אינה נותנת כל אינדיקציה לשינויים אורגניים, או מראה היפרטרופיה או ניוון של הקרום הרירי, יתר לחץ דם או אטוניה. רקמת שריר.
מהמעי פנימה בשלבים הראשוניםנצפית עצירות ספסטית, לעתים קרובות לסירוגין עם שלשול, בשלבים מאוחרים יותר - עצירות פרטית ושלשול מתיש, המובילים חולים לקצ'קסיה. חקר הצואה בתקופה הראשונית של המחלה לרוב אינו נותן חריגות מיוחדות מהנורמה; בשלבים מאוחרים יותר נמצאים בצואה אלמנטים המעידים על מצב קטררלי של הקרום הרירי של חלק מסוים של המעי, וכן לפעמים הפרעה בעיכול הלבלב; בדיקה מיוחדת מצליחה לבסס פתולוגיה אנזימטית של הלבלב.
במחלת ברונזה מציינים אי ספיקת כליות. זה מתבטא בירידה בתפקוד ההפרשה (בדיקת וולארד) ובריכוז של הכליות. זה האחרון נשפט לפי עלייה ברמת האוריאה בדם; משקל סגולי נמוך של שתן כשלעצמו אינו מעיד על כך, שכן הוא מושפע בתקופות שונות של המחלה מפוליאוריה והיפוכלוריה. עם אטיולוגיה שחפתית של המחלה, עלול להתרחש גם נזק לכליות שחפת עם תמונה קלינית מתאימה.
דלדול הגליקוגן בכבד במחלת ברונזה עקב אי ספיקה של גלוקוקורטיקואידים ובקשר לכך זרימה מוגברת מהפריפריה ושריפת שומן בכבד, התייבשות הגוף עקב פוליאוריה בהיעדר תיאבון אצל החולה, מביאה באופן טבעי ל. ירידה במשקל, אשר בתקופות המאוחרות של המחלה, עקב השלשול הרב הקיים לעיתים קרובות, מביאה את החולה לתשישות מוחלטת. מכאן נחסכים רק אותם חולים נדירים ששמרו על התיאבון ולכן יכולים לשמור על משקלם בתזונה מספקת.
יתר לחץ דם והיפוגליקמיה מובילים לאספקת דם ותזונה לא מספקת למוח, להרעבת חמצן וסוכר כרונית שלו. מכאן מספר הפרעות נוירו-פסיכיאטריות - כאבי ראש, סחרחורת, הפרעות שינה, כאבים בגב התחתון ובגפיים, היפר-ופרסטזיה, חוסר רגישות נפשית, תשישות, עצבנות חמורה, הזיות, דליריום, ואחריו דיכאון, מלנכוליה ללא סיבה, פוביות שונות טֶבַע.
בצורות טהורות של מחלת ברונזה עם ירידה בולטת בטונוס הכללי וכלי הדם, הטמפרטורה נמוכה מהנורמלי. עם זאת, זה יכול להיות נורמלי או אפילו גבוה.
אי ספיקת מינרלוקורטיקואידים במחלה המתוארת מובילה לשינוי ביחס האלקטרוליטים בגוף. בדם יורדת תכולת הנתרן והכלור, המופרשים בצורה מוגזמת בשתן, ותכולת האשלגן עולה. במקביל, הגוף מתייבש, מסת הדם במחזור יורדת וצמיגותו עולה.
כולסטרול נחשב לאחד המקורות העיקריים לייצור הורמונים בין הכליים; בקליפת יותרת הכליה, הוא נמצא בדרך כלל בכמויות גדולות. עם מחלת ברונזה הוא נוצר בכמות לא מספקת ורמתו בדם יורדת. שיכרון שחפת יכול להשפיע גם על היפוכולסטרולמיה במחלת ברונזה.
צורות של מחלת ברונזה
אז, מחלת ברונזה היא צורה קלינית של אי ספיקה בין-כליתית. הוא מאופיין במספר סימנים, שהעיקריים שבהם הם חולשה, יתר לחץ דם, היפוגליקמיה ומלזמה. יחד עם זה, יש עוד אחד צורה קליניתאי ספיקה בין-כליתית עם אותו מצע פתולוגי, אטיולוגיה, מהלך ופרוגנוזה, אך ללא מלזמה.
על פי חומרת הסימפטומים הפתולוגיים ומצבו הכללי של החולה, נבדלים חמורים, בינוניים וקלים, ועל פי משך הקורס - צורות חריפות, תת-חריפות וכרוניות של מחלת ברונזה.
בצורות כרוניות, הפוגות מתחלפות עם החמרות. יחד עם זאת, החמרות קשות לטווח קצר בעלות אופי התקפי (משברים) אינן נדירות. צורות חמורות נמשכות בדרך כלל בצורה חריפה ותת-חריפה, ולצורות בינוניות וקלות יש מהלך כרוני, כאשר הראשונות שוררות בתדירות ובמשך ההחמרות, ובאחרות החמרות פחות שכיחות וטבען קל יותר. לפני השימוש בתרופות של קליפת יותרת הכליה, תוחלת החיים המקסימלית של חולים אלה מתחילת המחלה ובצורות כרוניות חושבה על 2-3 שנים, תקופות ארוכות נחשבו חריג נדיר. טיפול בתרופות הורמונליות האריך משמעותית תקופה זו.
בנוסף לצורות אקוטיות עם תוצאה קטלנית בשעות, ימים (צורות פולמיננטיות) ושבועות, תת-חריפות, הנמשכות חודשים, ישנן גם צורות כרוניות של מחלת ברונזה, שבהן, על רקע רווחה מלאה לכאורה, מוות פתאומי. יכול להתרחש עקב אי ספיקת כליות חריפה. על החתך במקרים כאלה מוצאים שטפי דם בבלוטת יותרת הכליה, פקקת של ורידי יותרת הכליה או מצב של תימו-לימפה. הסיבה מוות פתאומיחולים עלולים לסבול מחולשה חריפה של הלב עם מצב קולפטואידי או אי ספיקת מחזור מוחי חריפה עם שיתוק של מרכזי הנשימה והווזומוטוריים. מוות עם אי ספיקה של קליפת יותרת הכליה יכול להתרחש גם כתוצאה מתשישות גוברת בהדרגה, חולשה כללית וקרדיווסקולרית. לפעמים לחולים יש תופעות מוחיות בולטות ותרדמת לפני המוות.
יַחַס
השיטה האמינה ביותר לטיפול במחלת ברונזה (ובאי ספיקה בין-כליתית בכלל) היא הכנסת הורמונים שלא מיוצרים מספיק על ידי בלוטות יותרת הכליה לגוף (טיפול הורמונלי חלופי).
עבור צורות פולמיננטיות מסכנות חיים (משבר אדיסון), ככלל, מוזרקים הידרוקורטיזון תוך ורידי, מלוחים ודקסטרוז.
עקב ההפרות שנוצרו, קיים כשל בייצור הורמונים סטרואידים הכוללים אלדסטרון וקורטיזול. הם מווסתים את חילוף החומרים של חלבון, שומן, פחמימות ומים-מלח בגוף.
גורם ל
המחלה נחשבת לפתולוגיה נדירה מאוד. רק כ-100 מתוך מיליון אנשים צפויים להיתקל בזה. יחד עם זאת, התפתחות היפוקורטיקה ראשונית (מחלת אדיסון) נצפית לעתים קרובות יותר מאשר משנית.
התפתחות הפתולוגיה כרוכה בפגיעה בכל אזורי הקורטקס - גלומרולרי, צרור ורשתי. נזק לקורטקס מתרחש עקב השפעות של מיקרואורגניזמים שונים, תהליכים אוטואימוניים וניאופלזמות.
לכן ניתן לזהות את הסיבות העיקריות הגורמות להיווצרות המחלה:
- פגיעה בחומר הקורטיקלי על ידי תהליכים אוטואימוניים;
- שחפת מועברת;
- היווצרות גרורות בקליפת האדרנל;
- תבוסה על ידי זיהום פטרייתי;
- זיהום HIV;
- התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
- אדרנלקטומיה או אנדרולוקודיסטרופיה;
- התפתחות של תסמונת Waterhouse-Friederiksen או תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת.
מכל הסיבות לעיל, השכיחה ביותר, שבגללה מתפתחת מחלת אדיסון, היא התפתחות תהליכים אוטואימוניים. בשל הפרעות כאלה בגוף, מתחילות תקלות, מה שמוביל לעובדה שמערכת החיסון האנושית תופסת את המבנים התאיים של בלוטות יותרת הכליה כאובייקט זר.
זהו מצב מסוכן, מכיוון שמתחילים להיווצר נוגדנים מיוחדים שתוקפים את החומר הקורטיקלי, ובכך גורמים לנזק חמור.
התפתחות שחפת יותרת הכליה מתרחשת רק אם המחלה הזיהומית כבר קיימת בגוף, רק באיברים אחרים. לרוב זה קל או עֶצֶם... החדירה מתרחשת ישר דרך מחזור הדם.
ברגע שמיקובקטריות נכנסות לתאי האיבר, מתחילה רבייה פעילה שלהם, הגוררת הרס של רקמת יותרת הכליה הבריאה. במקרה זה, זיהום ומדוללה יכולים להתרחש. החיסרון הגדול של שחפת האדרנל הוא המהלך האסימפטומטי הארוך של המחלה.
הסימנים העיקריים לפתולוגיה, שניתן להשתמש בהם לאבחון המחלה, הם הרס איברים בכ-80-90%. רק במקרה זה, האבחנה של המחלה מתרחשת.
כמו כן, מחלת אדיסון יכולה להתפתח לאחר הסרת בלוטות יותרת הכליה, אשר מתבצעת מסיבות רפואיות. מניפולציה כזו נקבעת אם החולה מאובחן עם נוכחות של גידול. הסרה כרוכה בשחרור מוגזם של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, שהופך לגורם להתפתחות מחלת אדיסון.
עם חדירת תאי הגידול מהמוקד העיקרי של הסרטן, מתרחשת גרורות של בלוטות יותרת הכליה. לאחר החדירה, תאים ממאירים מתחילים להתחלק באופן פעיל, מה שמוביל להיווצרות של ניאופלזמות בת.
לעתים נדירות למדי, ניתן להבחין בנגע של החומר בקליפת המוח עם זיהום פטרייתי. סיבה זו אופיינית רק למדינות מסוימות, ולכן היא אינה נחשבת נפוצה.
במקרה זה, נוצרים הסוגים הבאים של נזק לרקמות:
- שלפוחיות דלקתיות - גרנולומות;
- חללים קטנים מלאים במוגלה - מיקרואבצסים;
- אזורים עם רקמה מתה - נמק מוקדי.
מחלת אדיסון בזיהום ב-HIV מתרחשת עקב החסינות המופחתת של החולה. יתר על כן, מהלך המחלה יכול להתרחש בצורה סמויה.
עם התפתחות APS, קרישת הדם נפגעת, מה שמוביל להיווצרות פקקת דו-צדדית של ורידי יותרת הכליה. מכיוון שיש הפרה של יציאת ורידים, מתחיל נזק פעיל לרקמות האיבר.
תסמינים וצורות
קודם כל, המטופל פונה למומחה עם תסמינים כלליים. הוא מתחיל לסבול מכאבי ראש, חולשה, עייפות מהירה. עלולים להתפתח התעלפות וחרדה.
חלק מהמטופלים סובלים מהפרעות נוירולוגיות ונפשיות, למשל, מתרחשת פגיעה בזיכרון, מתפתח מצב דיכאון. שינויים כאלה מתרחשים עקב הפרעות בחילוף החומרים של פחמימות, שומנים, חלבונים ומים-אלקטרוליטים במוח.
תסמינים נוספים של מחלת אדיסון:
- מיאלגיה;
- עוויתות ורעידות;
- בחילות, הקאות, שלשולים;
- כאב בבטן;
- תחושת צמא;
- תת לחץ דם;
- כאב באזור הלב;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה.
מהצד מערכת עיכולייתכן שיש לך גם תשוקה מוגברת למזון מלוח.
אצל נשים תיתכן הפרה מחזור חודשי, עד להתפתחות אמנוריאה. גברים יכולים לפתח אימפוטנציה. לפיכך, מחלת אדיסון עלולה לגרום להתפתחות אי פוריות.
אבל הסימפטום העיקרי הוא התפתחות של היפרפיגמנטציה בעור. קודם כל, אזורים פתוחים בגוף מתכהים, שיש להם מגע ישיר עם קרני השמש. אלה כוללים את הידיים, הפנים והצוואר.
לאחר מכן, הפיגמנטציה עוברת לעור כפות הידיים, לקפלי המרפק ולחגורה. במקרים מסוימים עלולה להתרחש כהה של הריריות של חלל הפה.
עם סיבה אוטואימונית להתפתחות, מופיע ויטיליגו, אשר יוצר ניגוד בהיר בין כתמים לבנים ואזורים כהים.
בהתאם למה שהיה הגורם להתפתחות הפתולוגיה, נבדלות מספר צורות:
- אם המחלה הופיעה עקב תפקוד לא מספיק או נזק לקליפת האדרנל, אזי הצורה הראשונית מאובחנת.
- משני מאופיין בהפרשה לא מספקת של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, המיוצר על ידי בלוטת יותרת המוח.
- הצורה האיאטרוגנית נובעת משימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, בעלי השפעה אטרופית על תאי האדרנל. כמו כן, סוג זה של תרופה מוביל להפרה של הקשר ההיפותלמוס-יותרת המוח ובאופן ישיר של האיבר עצמו.
משבר האדיסון, שהוא מסכן חיים, ראוי לתשומת לב מיוחדת. ישנה ירידה משמעותית בנתרן בדם, כמו גם עליה בסידן, זרחן ואשלגן. כתוצאה מכך, מאזן האלקטרוליטים מופר ורמות הגלוקוז מופחתות באופן משמעותי.
איזה רופא מטפל במחלת אדיסון
מכיוון שמתרחשות הפרות בעבודת המערכת האנדוקרינית, אנדוקרינולוג מעורב בטיפול. לכן, כאשר מופיעים תסמינים של מחלת אדיסון, עליך לפנות למומחה זה.
עם זאת, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם גסטרואנטרולוג, נוירולוג, מטפל, רופא עור. מומחים אחרים עשויים להתמנות על פי שיקול דעתו של הרופא בהתבסס על מצבו הכללי של המטופל.
אבחון
מחלת אדיסון מאובחנת על סמך ביטויים כלליים. קודם כל, נקבעו בדיקות המעבדה הבאות:
- נקבעת רמת ACTH, קורטיזול ואלקטרוליטים בדם;
- מבוצעת בדיקת גירוי עם ACTH;
- כימיה של הדם;
- בדיקת דם אימונולוגית;
הקפד לרשום צילום רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבתלזהות נוכחות של גרורות או התפתחות של תהליך שחפת.
יַחַס
מחלת אדיסון דורשת טיפול מותאם. המטופל מקבל טיפול הורמונלי חלופי לכל החיים. על מנת למנוע התפתחות משבר אדיסון, המינון נבחר בנפרד עבור כל מטופל.
טיפול בזמן במחלת אדיסון מאפשר לך להיפטר מתסמיני המחלה די מהר. קודם כל, משקל הגוף משוחזר. יתר על כן, כל הביטויים ממערכת העיכול נעלמים, המצב הכללי מנורמל.
אם הגורם להתפתחות הפתולוגיה הוא שחפת, נרשמים בנוסף אנטיביוטיקה שיכולה להרוג את הגורם הסיבתי של הזיהום. עבור זיהומים פטרייתיים, תרופות נגד פטריות נקבעות.
כמו כן, האנדוקרינולוג מבקש מהמטופל להקפיד על תזונה מיוחדת, המורכבת בחידוש המחסור בנתרן ובנוזלים.
כדי לשחזר את חילוף החומרים המופרע, נקבעת צריכת ויטמינים מקבוצות A, B, C, D. המזון חייב להיות מאוזן לחלוטין.
למטופלים מומלץ לא לצרוך קפה, צימוקים, פטריות, שוקולד, קטניות, אלכוהול ומשקאות מוגזים. והכי חשוב, אם ניתנת עדיפות למרקים, תבשילים ודגים, ביצים, מוצרי חלב, פירות.
סיבוכים
כאמור, הסיבוך המסוכן ביותר שיכול לעורר את מחלת אדיסון הוא התפתחות משבר, שהוא מסכן חיים.
זה יכול להתעורר עקב מתח מנוסה, שנבחר בצורה לא נכונה טיפול הורמונלי... כמו כן, היווצרות של פקקת או תסחיף יכול לעורר היווצרות של מצב זה.
מְנִיעָה
למרבה הצער, כרגע אין אמצעי מניעה שיעזרו לאדם להימנע מהתפתחות פתולוגיה. כל מה שניתן לעשות הוא לעקוב אחר בריאותכם על מנת להימנע מהתפתחות מצבים שיכולים לשמש דחיפה להתפתחות המחלה.
אז, מחלת אדיסון היא פתולוגיה רצינית מאוד, עם זאת, עם טיפול מתאים, יש לה תחזיות חיוביות. זה לא משפיע בשום אופן על תוחלת החיים של אדם, לכן, הקבלה תרופות הורמונליותלא משפיע על איכות החיים.
סרטון שימושי על מחלת אדיסון
צביעות
- אי ספיקה של קליפת האדרנל. זה קורה בעיקר מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה ומשנית מהפרשה לא מספקת של בלוטת יותרת המוח של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי).
היפוקורטיקה ראשונית יכולה להיות חריפה (אפופלקסיה של יותרת הכליה)ו כרוני (מחלת אדיסון).
בנוסף, ייתכן שיש צורה סמויה, נמחק של hypocorticism לא תמיד מוכר עקב נזק חלקיקליפת יותרת הכליה או אי ספיקה תורשתית. זה האחרון מתבטא בסימפטומים של מחלת אדיסון, אך במידה הרבה פחות בולטת.
טיפול בצורה זו אינו מצריך שימוש בהורמונים סטרואידים. טיפול מחזק כללי, מומלץ ויטמין C במינונים גדולים.
מחלת אדיסון
(תומס אדיסון, 1855, בריטניה) - מילים נרדפות: היפוקורטיקה כרונית, מחלת ברונזה.
מחלת אדיסון מאופיינת באי ספיקה כרונית ראשונית של תפקוד קליפת המוח של שתי בלוטות יותרת הכליה עקב שינויים הרסניים או אטרופיים בהן.
המחלה שכיחה יותר בגילאי 30-50 שנים, בעיקר בגברים, אך היא נצפית גם בילדים. צורות קלות ומחוקות של מחלת אדיסון הן נדירות יחסית ונקראות אדיסון. כדי שמחלת אדיסון תתפתח, יש להרוס לפחות 80-90% מרקמת האדרנל.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה.
- הסיבה למחלת אדיסון ב-50-60% היא מחלת יותרת הכליה שחפתיתעל ידי הפצה המטוגני. מחקר אימונולוגי מגלה ב-40% מהמקרים נוגדנים לרקמות קליפת האדרנל המסתובבות בדם.
- בשנים האחרונות צורה אידיופטיתגובר על שחפת.
בצורה האידיופתית, בלוטות יותרת הכליה סובלות פחות מאשר בשחפת. נשים עם הצורה האידיופטית חולות לעתים קרובות יותר פי 2-3. יש חשיבות מסוימת לשינויים דיסטרופיים בבלוטות יותרת הכליה עקב זיהומים והרעלות בעבר: עמילואידוזיס, נגעים טראומטיים, שטפי דם, הסרה כירורגית של בלוטות יותרת הכליה או גרורות של גידולים בהן מאיברים אחרים - סמפונות, בלוטות החלב, ספיגת יותרת הכליה וכו'. במקרים מסוימים, האטיולוגיה נותרה לא ברורה.
הצורה האידיופתית מלווה פעמים רבות בתהליכים אוטואימוניים אחרים, המתבטאים בצורה של היפופאראתירואידיזם וכדומה. בצורה זו מוצאים נוגדנים של תאים מייצרי סטרואידים של האשכים והשחלות (תסמונת שמידט) במספר חולים.
הסיבה לנגעים התכופים יחסית של בלוטות יותרת הכליה עם שחפת היא התכולה הגבוהה של הורמונים סטרואידים בפרנכימה, בפרט, הידרוקורטיזון, המונעים היווצרות רקמת גרנולציה ותהליך הריפוי. מחלת אדיסון יכולה להתפתח בפעם השנייה, עקב אי ספיקה חלקית של יותרת המוח: חוסר ACTH. במקרים אלה, אנחנו מדברים על hypopituitarism.
פתוגנזה.
הבסיס הוא אי הספיקות הכוללת של קליפת האדרנל. כתוצאה משחרור לא מספק של קורטיזול, אלדוסטרון באבוביות הכליה, נפגעת הספיגה מחדש של יוני נתרן וכלור, מה שמוביל להיפונתרמיה והיפוכלורמיה. במקביל, עולה תכולת יוני האשלגן בדם וברקמות, אשר יחד עם אי ספיקה של גלוקוקורטיקואידים, גורם ליתר לחץ דם, חולשה קיצונית ואדינמיה.
כתוצאה מחוסר של גלוקוקורטיקואידים, בפרט קורטיזול, מתפתחים היפוגליקמיה, לימפוציטוזיס ואאוזינופיליה. במקרה של פגיעה ראשונית ברקמת קליפת האדרנל, על פי חוק המשוב, עולה הפרשת ACTH הגורמת למלזמה. מחסור בגלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים, בפרט DOX, הוא הגורם לדלקת קיבה שחיקה וכיבי קיבה. במקביל, ירידה באנדרוגן האדרנל v בגברים מובילה ל
קליניתצִיוּר.
חולים מתלוננים על ירידה בתיאבון, חולשה כללית, עייפות, אדישות, ירידה במשקל, התכהות העור, כאבי בטן, במקרים חמורים מופיעות בחילות והקאות, עצירות או שלשולים. מטופלים הופכים להיות מוסחים ושכחנים, בעלי רצון חלש, מדוכאים. לפעמים הם מפתחים גם פסיכוזות.
מלזמה, ככלל, מתבטאת במקומות של פיגמנטציה טבעית ומתעצמת עם ספיגה (גב תחתון, איברי מין חיצוניים, עטרה, צוואר). שפתיים וקרום רירי צבועים בצבע אפור-צפחה. פיגמנטציה של חריצי כפות הידיים (סימפטום של Astvatsaturov) היא סימן מוקדם ואמין להיפוקורטיקה.
עם התפתחות המחלה, הפיגמנטציה גוברת, העור והריריות מקבלים צבע חום כהה, והשיער מתכהה. במקרים מסוימים, ניתן לראות דפיגמנטציה מוקדית בצורה של ויטיליגו.
יש להבדיל בין מחלת אדיסון למחלות שבהן יש הפרעת פיגמנטציה.
מחלת אדיסון עשויה להיות קשורה לדלקת קיבה כיבית כרונית, כיבי קיבה או תְרֵיסַריוֹן... אי ספיקת כליות בצורה של אזוטמיה נצפית במהלך משברים. השלמת הריון לידה רגילהאפשרי אם יבוצע טיפול מתאים.
המשבר של אדיסון
מתרחשת כתוצאה מהחמרה חדה של המחלה ועלולה להוביל למצב חמור - קריסה קטלנית.
החמרה של מחלת אדיסון יכולה להיגרם על ידי גורמי סטרס אקסוגניים ואנדוגניים שונים על רקע מחסור בגלוקו-ומינרלקורטיקואידים: זיהום אינטראקטיבי, מתח נפשי ופיזי, רעב, טראומה וכו'. לעיתים קרובות הגורם למשברים יכול להיות הפסקה. של טיפול בתרופות תחליפיות. בדרך כלל, מצב קריטי מתפתח תוך מספר ימים.
בשיאו של המשבר, החולים נופלים במצב חמור ביותר עם אדינמיה מוחלטת, ירידה חדה בלחץ הדם, המובילה לאנוריה. לְהִתְעוֹרֵר כאב חמורבבטן, לעתים קרובות מדמה ניקוב של כיב קיבה, מלווה בהקאות דמיות, ונוכחות דם בצואה (תסמונת ברנרד-סרטנט).
אבחון מעבדה.
תכולת ה-SA נמוכה מ-100 מ"ג%, הנובעת מירידה בגליקונאוגנזה, כביטוי למחסור בגלוקוקורטיקואידים. העמסת גלוקוז מייצרת עקומה גליקמית שטוחה עקב ספיגה איטית של סוכר במערכת העיכול. לעומת זאת, עם עומס תוך ורידי, העקומה תקינה. לאנשים עם מחלת אדיסון יש רגישות מוגברת לאינסולין.
היפונתרמיה, היפוכלורמיה, היפרקלמיה, היפופרוטינמיה, קריאטינוריה גבוהה הם אופייניים.
בדם היקפי: אנמיה בינונית, לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה; ESR, למרות אנמיה, אינו מואץ עקב עיבוי הפלזמה. קביעת תכולת ההורמונים הסטרואידים בדם והמטבוליטים שלהם בשתן היא בעלת ערך אבחנתי רב. בדם, התוכן של כללי ו קורטיזול חופשי, אלדוסטרון 11 ו-17 קורטיקוסטרואידים, ובשתן יומי-17-KS, 17-OCS ואלדוסטרון.
טיפול במחלת אדיסון.
יַחַס אטיולוגי, תחליפי ומשקם.
- בהתבסס על העובדה שהאטיולוגיה העיקרית היא נגע שחפת של בלוטות יותרת הכליה, בכל המקרים המבוססים של שחפת, יש צורך לבצע טיפול נגד שחפת, מה שמוביל במקרים מסוימים לתוצאה טובה בערך.
- מתבצע טיפול תחליפי גלוקוקורטיקואידיםו מינרלוקורטיקואידים.
V תקופה התחלתיתחולים זקוקים לכמויות גדולות של הורמונים.
- הורמונים טבעיים מועדפים - קורטיזון, הידרוקורטיזון ו-DOX.
רצוי לשמור על היחס הטבעי בין גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.
קורטיזון מוקצה ב-10-25 מ"ג; DOX 5-10 מ"ג כל אחד. - של סמים סינתטיים בשימוש פרדניזון 5-10 מ"ג דרך הפה, דקסמתזון - 2 מ"ג דרך הפה, triamcinalone - 8-16 מ"ג. כמות ההורמונים הסטרואידים נקבעת בנפרד, בהתאם למצבו הכללי של המטופל.
- הורמונים טבעיים מועדפים - קורטיזון, הידרוקורטיזון ו-DOX.
רצוי לשמור על היחס הטבעי בין גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.
חולים עם מחלת אדיסון מעת לעת צריכים לעבור בדיקת אשפוז כדי להבהיר את כמות ההורמונים הסטרואידים הניתנים.
- עם מהלך מתון של המחלה, טיפול תחליפי אינו נקבע. במקרים אלה, 10-15 גרם מצוינים בנוסף נתרן כלוריווִיטָמִיןעם עד 5 גרם ליום, גליצירם 2-3 טבליות ביום.
- בְּ משבר מחלת אדיסון לרשום טפטוף תוך ורידי 2-3 ליטר של תמיסה איזוטונית נתרן כלורי מ-5% תמיסה של גלוקוז , 100-300 מ"ג קורטיזון או הידרוקורטיזון או 100-200 מ"ג פרדניזולון ביום. עם ירידה חדה בלחץ הדם, מוסיפים 1-3 מ"ל של 0.2% לתמיסה שלעיל תמיסת נוראדרנלין.
תסמינים וסימנים מוקדמים כוללים חולשה, עייפות ויתר לחץ דם אורתוסטטי. היפרפיגמנטציה מאופיינת בהכהה מפוזרת של חלקים חשופים ובמידה פחותה מכוסים בגוף, במיוחד במקומות של לחץ (בליטות גרמיות), קפלי עור, צלקות ומשטחים מאריכים. כתמי גיל שחור נראים לעתים קרובות על המצח, הפנים, הצוואר והכתפיים. מופיעים אזורים של ויטיליגו, כמו גם כתמים בצבע כחלחל-שחור של הפטמות, השפתיים הריריות, הפה, פי הטבעת והנרתיק. אנורקסיה, בחילות, הקאות ושלשולים הם שכיחים. תיתכן ירידה בסבילות לקור וירידה בתהליכים מטבוליים. סחרחורת וסינקופה אפשריים. התחלה הדרגתית ואי-ספציפיות תסמינים מוקדמיםלעתים קרובות להוביל לאבחון שגוי של נוירוזה. שלבים מתקדמים יותר של מחלת אדיסון מאופיינים בירידה במשקל, התייבשות ויתר לחץ דם.
קליני ראשי
גילויים
היפרפיגמנטציה*, תת לחץ דם*, ירידה במשקל,
חולשה כללית, דיספפסיה * (בחילות, הקאות, שלשולים),
התמכרות לאוכל מלוח *
* התסמינים הם 1-HH בלבד.
ביטויים קליניים
התסמינים הקליניים העיקריים של היפוקורטיקה ראשונית
(מחלת אדיסון) הם:
1. היפרפיגמנטציה של העור והריריות.חומרת היפרפיגמנטציה
תואם את חומרת וגיל התהליך. בהתחלה הם מחשיכים
חלקים חשופים בגוף החשופים ביותר לשמש,
פנים, צוואר, ידיים, כמו גם מקומות שהם בדרך כלל חמורים יותר
פיגמנט (פטמות, שק האשכים, איברי מין חיצוניים) (איור.
4.12). היפרפיגמנטציה היא בעלת ערך אבחנתי רב.
מקומות של חיכוך וקרום רירי גלוי. מאופיין בהיפרפיגמנטציה
קווים כף היד הבולטים על א
רקע בהיר של הבד שמסביב, כהה של מקומות שפשוף על ידי בגדים,
צווארון, חגורה. גוון העור יכול לנוע בין מעושן,
בְּרוֹנזָה (מחלת ברונזה)עור שזוף, מלוכלך, עד
היפרפיגמנטציה מפוזרת חמורה. מספיק ספציפי
אך לא תמיד מתבטאת היפרפיגמנטציה של הריריות של השפתיים,
חניכיים, לחיים, חיך רך וקשה. היעדר מלזמה הוא
בכל זאת טיעון רציני למדי נגד האבחנה של 1-CNI
יש מקרים של מה שנקרא "אדיסוניזם לבן",כאשר היפרפיגמנטציה
כמעט נעדר. על רקע היפרפיגמנטציה בחולים
כתמים פיגמנטיים נמצאים לעתים קרובות (ויטיליגו).הגודל שלהם
נע בין קטן, בקושי מורגש, לגדול, עם לא סדיר
קווי מתאר הבולטים בבהירות על רקע הכהה הכללי. ויטיליגו
מאפיין באופן בלעדי עבור 1-CNN של יצירה אוטואימונית.
2. הרזיה.חומרתו נעה בין בינוני (3-6 ק"ג)
לפנימשמעותי (15-25 ק"ג), במיוחד כאשר יש עודף משקל תחילה
3. חולשה כללית, אסתניה, דיכאון, ירידה בחשק המיני.כללי
חולשה מתקדמת מאובדן קל עד מוחלט של כושר עבודה.
המטופלים מדוכאים, רדומים, חסרי רגשות, עצבניים,
מחציתם מאובחנים עם הפרעות דיכאון.
4. יתר לחץ דם עורקיבהתחלה זה יכול להיות רק אורתוסטטי
אופי אילי; חולים מדווחים לעתים קרובות על התעלפות,
שמעוררים מתחים שונים. איתור
בחולה עם יתר לחץ דם עורקי - טיעון משכנע נגד האבחנה
אי ספיקת יותרת הכליה, אם כי אם 1-CNI התפתח __
על רקע יתר לחץ דם קודם, עורקי
לחץ עשוי להיות תקין.
5. הפרעות דיספפטיות.עני
תיאבון וכאב אפיגסטרי מפוזר, שלשולים לסירוגין
ועצירות. עם חוסר פיצוי בולט של המחלה,
בחילות, הקאות, אנורקסיה.
6. התמכרות למאכלים מלוחיםקשור לאובדן מתקדם
נתרן. במקרים מסוימים, מדובר בשימוש במלח בטהור
7. היפוגליקמיהכמעט אף פעם לא מתרחשת בצורה של התקפים אופייניים,
אבל ניתן לזהות אותו במחקר מעבדה.
תמונה קלינית היפוקורטיקה משניתנבדל על ידי היעדר
היפרפיגמנטציה ותסמינים הקשורים למחסור
אלדוסטרון (יתר לחץ דם, התמכרות למזון מלוח,
בעיות בעיכול). כזה נמוך ספציפי
תסמינים כגון חולשה כללית והתקפי היפוגליקמיה, אשר
מתואר כאפיזודות של הרגשה לא טובה לאחר מספר
שעות לאחר האכילה.
תמונה קלינית אי ספיקת יותרת הכליה חריפה
(משבר אדיסון) מיוצג על ידי קומפלקס של סימפטומים, לפי
ניתן לחלק את השכיחות לשלוש צורות קליניות:
צורה קרדיווסקולרית.בגרסה זו, התופעות שולטות
כשל חריף במחזור הדם: חיוורון של הפנים
עם acrocyanosis, גפיים קרות, עורקי בולט
תת לחץ דם, טכיקרדיה, דופק דמוי חוט, אנוריה, קריסה.
צורת מערכת העיכול.הסימפטומים עשויים להיות דומים
הרעלת מזון או אפילו בטן חריפה.
כאבי בטן בעלי אופי ספסטי, בחילות,
הקאות בלתי ניתנות לשליטה, צואה רופפת, גזים.
צורה נוירופסיכית.כאב ראש, קרום המוח-
האחרתסמינים, עוויתות, תסמינים מוקדיים, דליריום, עייפות,
מרפאה להיפוקורטיקה ראשונית
עייפות, חולשה בערב.
ירידה במשקל.
ירידה בתיאבון, עוד לפני אנורקסיה. ישנם כאבים מפוזרים באזור האפיגסטרי,
לסירוגין של עצירות ושלשולים.
תת לחץ דם עורקי (תגובה לא מספקת לפעילות גופנית בצורה של ירידה
פיגמנטציה של העור (מחלת ברונזה) מופיעה בחלקים שונים של הגוף, צלקות, פטמות,
קפלי העור, על הריריות של הלחיים, על החניכיים לאורך שורשי השיניים.
ייתכנו גם אזורים של דפיגמנטציה על העור, מה שקורה עם נגעים אוטואימוניים.
כן של בלוטות יותרת הכליה.
כאב ראש עקב נטייה להיפוגליקמיה. לאחר האכילה, המצב משתפר.
דיכאון ואחריו עצבנות. עלול להסתיים בפסיכוזה.
התמכרות למזון מלוח, הקשור לאובדן נתרן, עד וכולל השימוש בו
(מלח) בצורה טהורה.
סחרחורות והתעלפויות תכופות - קריסה אורתוסטטית.
אצל נשים זה מתבטא בהיעדר מחזור - אמנוריאה.
סימנים ותסמינים קליניים.
1 CNI מאופיין בהתפרצות בלתי מורגשת ועלייה איטית בעייפות, חולשת שרירים, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, היפרפיגמנטציה של העור והריריות, יתר לחץ דם ולעיתים היפוגליקמיה.
אחד מ תסמינים עיקריים אי ספיקת יותרת הכליה (טבלה 5) היא חולשה כללית ושרירים בולטת.
אסתניה. חולשה כללית וחולשת שרירים בהתחלה יכולה להתרחש מעת לעת בזמן מתח. בשלבים הראשונים הם מתגברים לקראת סוף היום וחולפים לאחר מנוחת לילה, בהמשך הם גדלים והופכים קבועים, מקבלים אופי של אדינמיה. יחד עם האדינמיה הגופנית, מתפתחת אסטניזציה נפשית, עד להתפתחות פסיכוזה. חולשת שרירים היא תוצאה של פגיעה בחילוף החומרים של פחמימות (היפוגליקמיה) ואלקטרוליטים (היפרקלמיה).
היפרפיגמנטציה של העור והריריות- סימן תכוף ומוקדם של 1-CNI. להיפרפיגמנטציה יש מראה של כהה חום או ברונזה מפוזר בחלקים פתוחים וסגורים של הגוף, במיוחד במקומות חיכוך של בגדים, בקווי כף היד, בצלקות לאחר ניתוח, בריריות הפה, באזור של העטרה של הפטמות, פי הטבעת, איברי המין החיצוניים. היפרפיגמנטציה כללית קשורה להפרשה עודפת של ACTH והורמון מגרה β-מלנוציטים. בחלק מהחולים מופיעים נמשים כהים ולעיתים נוצרים אזורים של דפיגמנטציה - ויטיליגו שהם ביטוי לתהליך אוטואימוני.
הפרעות במערכת העיכול- אובדן תיאבון, בחילות, הקאות נצפים לפעמים כבר בתחילת המחלה ומתרחשים בהכרח עם עלייה באי ספיקת יותרת הכליה. שלשול פחות נפוץ. הפתוגנזה של הפרעות במערכת העיכול קשורה לירידה בהפרשת חומצה הידרוכלורית ופפסין, כמו גם הפרשה מוגברת של נתרן כלורי לתוך לומן המעי. הקאות ושלשולים מגבירים את איבוד הנתרן, מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה. חלק מהמטופלים חשים צורך מתמיד במזון מלוח.
ירידה במשקלהוא סימפטום קבוע של אי ספיקת יותרת הכליה וקשור לירידה בתיאבון, הפרעה בספיגה במעיים, התייבשות.
יתר לחץ דם- אחד התסמינים האופייניים של אי ספיקת יותרת הכליה, מתרחש לעתים קרובות כבר בשלבים המוקדמים של המחלה. לחץ הדם הסיסטולי הוא 90 או 80 מ"מ כספית, לחץ הדם הדיאסטולי נמוך מ-60 מ"מ כספית. סחרחורת והתעלפות קשורים ליתר לחץ דם בחולים. הגורמים העיקריים ליתר לחץ דם הם ירידה בנפח הפלזמה, הכמות הכוללת של נתרן בגוף. עם זאת, בחולים עם יתר לחץ דם עורקי במקביל, לחץ הדם עשוי להיות תקין או מוגבר.
מצבים של היפוגליקמיהבחולים עם אי ספיקת אדרנל כרונית, זה יכול להתרחש הן על בטן ריקה והן 2-3 שעות לאחר אכילת ארוחה עשירה בפחמימות. התקפות מלוות בחולשה, רעב, הזעה. היפוגליקמיה מתפתחת כתוצאה מירידה בהפרשת הקורטיזול, ירידה בגלוקוניאוגנזה ומאגרי גליקוגן בכבד.
הפרעות בתפקוד מערכת העצבים המרכזיתנמצאים ביותר ממחצית מהמטופלים ומתבטאים בירידה בפעילות הנפשית והזיכרון, אדישות, עצבנות.
מציינים לעתים קרובות נוקטוריה בתוך הירידה סינון גלומרולריוזרימת דם כלייתית.
הפסקת הפרשה אנדרוגנים של יותרת הכליה אצל גברים, יש השפעה מועטה על מצב התפקודים המיניים אם תפקוד האשכים נשמר. עם זאת, אצל נשים, הדבר יכול לקבוע ירידה בחשק המיני ויש לו תפקיד בהפחתה והעלמות מוחלטת של שיער בית השחי והערווה, בשל העובדה שבלוטת יותרת הכליה שלהן הן המקור העיקרי לאנדרוגנים.
בחלק קטן מהחולים עם נוכחות ממושכת של היפוקורטיקה, נוכחות של הסתיידות של סחוס האוזן (כנראה בגלל היפרקלצמיה המתהווה).
תכונות של התמונה הקלינית של היפוקורטיקה משנית
ההבדל הפתולוגי החשוב ביותר בין 2-HH הוא היעדר מחסור באלדוסטרון איתו. מחסור ב-ACTH במקרה זה מוביל למחסור בקורטיזול ובאנדרוגנים, אך אינו משפיע על ייצור האלדוסטרון, שהוא למעשה בלתי תלוי ב-ACTH, שהפרשתו מווסתת על ידי מערכת האנגיוטנסין-רנין-נתרן-אשלגן. בהקשר זה, הסימפטומטולוגיה של 2-HH תהיה גרועה למדי. לא יבואו לידי ביטוי תסמינים כגון תת לחץ דם עורקי, הפרעות דיספפטיות, התמכרות למזון מלוח. ההבדל הקליני העיקרי בין 2-HH הוא היעדר היפרפיגמנטציה של העור והריריות. חולשה כללית, ירידה במשקל, לעתים רחוקות יותר אפיזודות היפוגליקמיות באות לידי ביטוי בתמונה הקלינית של 2-NN. מקל על האבחנה של נוכחות של נתונים אנמנסטיים וקליניים על פתולוגיה של יותרת המוח, ניתוחים בבלוטת יותרת המוח, שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים.
צביעות- אי ספיקה של קליפת האדרנל. זה קורה בעיקר מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה ומשנית מהפרשה לא מספקת של בלוטת יותרת המוח של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי).
היפוקורטיקה ראשונית יכולה להיות חריפה (אפופלקסיה של יותרת הכליה)ו כרוני (מחלת אדיסון).
בנוסף, תיתכן צורה סמויה שנמחקה של היפוקורטיקה לא תמיד מזוהה עקב נזק חלקי לקליפת יותרת הכליה או אי ספיקה תורשתית. זה האחרון מתבטא בסימפטומים של מחלת אדיסון, אך במידה הרבה פחות בולטת.
טיפול בצורה זו אינו מצריך שימוש בהורמונים סטרואידים. טיפול מחזק כללי, מומלץ ויטמין C במינונים גדולים.
מחלת אדיסון(תומס אדיסון, 1855, בריטניה) - מילים נרדפות: היפוקורטיקה כרונית, מחלת ברונזה.
מחלת אדיסון מאופיינת באי ספיקה כרונית ראשונית של תפקוד קליפת המוח של שתי בלוטות יותרת הכליה עקב שינויים הרסניים או אטרופיים בהן.
המחלה שכיחה יותר בגילאי 30-50 שנים, בעיקר בגברים, אך היא נצפית גם בילדים. צורות קלות ומחוקות של מחלת אדיסון הן נדירות יחסית ונקראות אדיסון. כדי שמחלת אדיסון תתפתח, יש להרוס לפחות 80-90% מרקמת האדרנל.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה.
- הסיבה למחלת אדיסון ב-50-60% היא מחלת יותרת הכליה שחפתיתעל ידי הפצה המטוגני. מחקר אימונולוגי מגלה ב-40% מהמקרים נוגדנים לרקמות קליפת האדרנל המסתובבות בדם.
- בשנים האחרונות צורה אידיופטיתגובר על שחפת.
בצורה האידיופתית, בלוטות יותרת הכליה סובלות פחות מאשר בשחפת. נשים עם הצורה האידיופטית חולות לעתים קרובות יותר פי 2-3. יש חשיבות מסוימת לשינויים דיסטרופיים בבלוטות יותרת הכליה עקב זיהומים והרעלות בעבר: עמילואידוזיס, נגעים טראומטיים, שטפי דם, הסרה כירורגית של בלוטות יותרת הכליה או גרורות של גידולים בהן מאיברים אחרים - סמפונות, בלוטות החלב, ספיגת יותרת הכליה וכו'. במקרים מסוימים, האטיולוגיה נותרה לא ברורה.
הצורה האידיופתית מלווה פעמים רבות בתהליכים אוטואימוניים אחרים, המתבטאים בצורה של היפופאראתירואידיזם וכדומה. בצורה זו מוצאים נוגדנים של תאים מייצרי סטרואידים של האשכים והשחלות (תסמונת שמידט) במספר חולים.
הסיבה לנגעים התכופים יחסית של בלוטות יותרת הכליה עם שחפת היא התכולה הגבוהה של הורמונים סטרואידים בפרנכימה, בפרט, הידרוקורטיזון, המונעים היווצרות רקמת גרנולציה ותהליך הריפוי. מחלת אדיסון יכולה להתפתח בפעם השנייה, עקב אי ספיקה חלקית של יותרת המוח: חוסר ACTH. במקרים אלה, אנחנו מדברים על hypopituitarism.
פתוגנזה.
הבסיס הוא אי הספיקות הכוללת של קליפת האדרנל. כתוצאה משחרור לא מספק של קורטיזול, אלדוסטרון באבוביות הכליה, נפגעת הספיגה מחדש של יוני נתרן וכלור, מה שמוביל להיפונתרמיה והיפוכלורמיה. במקביל, עולה תכולת יוני האשלגן בדם וברקמות, אשר יחד עם אי ספיקה של גלוקוקורטיקואידים, גורם ליתר לחץ דם, חולשה קיצונית ואדינמיה.
כתוצאה מחוסר של גלוקוקורטיקואידים, בפרט קורטיזול, מתפתחים היפוגליקמיה, לימפוציטוזיס ואאוזינופיליה. במקרה של פגיעה ראשונית ברקמת קליפת האדרנל, על פי חוק המשוב, עולה הפרשת ACTH הגורמת למלזמה. מחסור בגלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים, בפרט DOX, הוא הגורם לדלקת קיבה שחיקה וכיבי קיבה. במקביל, ירידה באנדרוגן האדרנל v בגברים מובילה ל
קליניתצִיוּר.
חולים מתלוננים על ירידה בתיאבון, חולשה כללית, עייפות, אדישות, ירידה במשקל, התכהות העור, כאבי בטן, במקרים חמורים מופיעות בחילות והקאות, עצירות או שלשולים. מטופלים הופכים להיות מוסחים ושכחנים, בעלי רצון חלש, מדוכאים. לפעמים הם מפתחים גם פסיכוזות.
מלזמה, ככלל, מתבטאת במקומות של פיגמנטציה טבעית ומתעצמת עם ספיגה (גב תחתון, איברי מין חיצוניים, עטרה, צוואר). שפתיים וקרום רירי צבועים בצבע אפור-צפחה. פיגמנטציה של חריצי כפות הידיים (סימפטום של Astvatsaturov) היא סימן מוקדם ואמין להיפוקורטיקה.
עם התפתחות המחלה, הפיגמנטציה גוברת, העור והריריות מקבלים צבע חום כהה, והשיער מתכהה. במקרים מסוימים, ניתן לראות דפיגמנטציה מוקדית בצורה של ויטיליגו.
יש להבדיל בין מחלת אדיסון למחלות שבהן יש הפרעת פיגמנטציה.
ניתן לשלב את מחלת אדיסון עם גסטריטיס כיבית כרונית, כיב קיבה או כיב תריסריון. אי ספיקת כליות בצורה של אזוטמיה נצפית במהלך משברים. השלמת הריון עם לידה רגילה אפשרית אם ניתן טיפול מתאים.
המשבר של אדיסון
מתרחשת כתוצאה מהחמרה חדה של המחלה ועלולה להוביל למצב חמור - קריסה קטלנית.
החמרה של מחלת אדיסון יכולה להיגרם על ידי גורמי סטרס אקסוגניים ואנדוגניים שונים על רקע מחסור בגלוקו-ומינרלקורטיקואידים: זיהום אינטראקטיבי, מתח נפשי ופיזי, רעב, טראומה וכו'. לעיתים קרובות הגורם למשברים יכול להיות הפסקה. של טיפול בתרופות תחליפיות. בדרך כלל, מצב קריטי מתפתח תוך מספר ימים.
בשיאו של המשבר, החולים נופלים במצב חמור ביותר עם אדינמיה מוחלטת, ירידה חדה בלחץ הדם, המובילה לאנוריה. מופיעים כאבי בטן עזים, המדמים לעיתים קרובות ניקוב של כיב קיבה, מלווים בהקאות דמיות ונוכחות דם בצואה (תסמונת ברנרד-סרטנט).
אבחון מעבדה.
תכולת ה-SA נמוכה מ-100 מ"ג%, הנובעת מירידה בגליקונאוגנזה, כביטוי למחסור בגלוקוקורטיקואידים. העמסת גלוקוז מייצרת עקומה גליקמית שטוחה עקב ספיגה איטית של סוכר במערכת העיכול. לעומת זאת, עם עומס תוך ורידי, העקומה תקינה. לאנשים עם מחלת אדיסון יש רגישות מוגברת לאינסולין.
היפונתרמיה, היפוכלורמיה, היפרקלמיה, היפופרוטינמיה, קריאטינוריה גבוהה הם אופייניים.
בדם היקפי: אנמיה בינונית, לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה; ESR, למרות אנמיה, אינו מואץ עקב עיבוי הפלזמה. קביעת תכולת ההורמונים הסטרואידים בדם והמטבוליטים שלהם בשתן היא בעלת ערך אבחנתי רב. בדם יורדת תכולת הקורטיזול הכולל והחופשי, אלדוסטרון 11 ו-17 קורטיקוסטרואידים, ובשתן יומי-17-KS, 17-OCS ואלדוסטרון.
טיפול במחלת אדיסון.
יַחַס אטיולוגי, תחליפי ומשקם.
- בהתבסס על העובדה שהאטיולוגיה העיקרית היא נגע שחפת של בלוטות יותרת הכליה, בכל המקרים המבוססים של שחפת, יש צורך לבצע טיפול נגד שחפת, מה שמוביל במקרים מסוימים לתוצאה טובה בערך.
- מתבצע טיפול תחליפי גלוקוקורטיקואידיםו מינרלוקורטיקואידים.
בתקופה הראשונית, החולים זקוקים לכמויות גדולות של הורמונים.
- הורמונים טבעיים מועדפים - קורטיזון, הידרוקורטיזון ו-DOX.
רצוי לשמור על היחס הטבעי בין גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.
קורטיזוןמוקצה ב-10-25 מ"ג; DOX 5-10 מ"ג כל אחד. - של סמים סינתטיים בשימוש פרדניזון 5-10 מ"ג דרך הפה, דקסמתזון- 2 מ"ג דרך הפה, triamcinalone- 8-16 מ"ג. כמות ההורמונים הסטרואידים נקבעת בנפרד, בהתאם למצבו הכללי של המטופל.
- הורמונים טבעיים מועדפים - קורטיזון, הידרוקורטיזון ו-DOX.
רצוי לשמור על היחס הטבעי בין גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.
חולים עם מחלת אדיסון מעת לעת צריכים לעבור בדיקת אשפוז כדי להבהיר את כמות ההורמונים הסטרואידים הניתנים.
- עם מהלך מתון של המחלה, טיפול תחליפי אינו נקבע. במקרים אלה, 10-15 גרם מצוינים בנוסף נתרן כלוריוויטמין סיעד 5 גרם ליום, גליצירם 2-3 טבליות ביום.
- בְּ משבר מחלת אדיסון לרשום טפטוף תוך ורידי 2-3 ליטר של תמיסה איזוטונית נתרן כלורי מ-5% תמיסה של גלוקוז , 100-300 מ"ג קורטיזון או הידרוקורטיזון או 100-200 מ"ג פרדניזולון ביום. עם ירידה חדה בלחץ הדם, מוסיפים 1-3 מ"ל של 0.2% לתמיסה שלעיל תמיסת נוראדרנלין.
קליפת יותרת הכליה מייצרת הורמונים חיוניים - גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים. בנוסף, איבר אנדוקריני זה מייצר ואינו מספר גדול שלהורמוני מין.
אם קליפת המוח מושפעת מתהליך פתולוגי כלשהו, אז החולה מפתח מחלה קשה - אי ספיקת יותרת הכליה העיקרית (מחלת אדיסון). לפתולוגיה כרונית זו השלכות רבות על הגוף כולו ואף מאיימת על החיים.
שכיחות המחלה נמוכה. ישנם 40-60 מקרים של פתולוגיה לכל 100 אלף מהאוכלוסייה. נשים סובלות ממחלת אדיסון לעתים קרובות יותר. במיוחד ההבדל הזה במבנה התחלואה לפי מין של חולים הפך בולט לאחרונה.
מדוע מתרחשת המחלה?
ברוב המקרים, מחלת אדיסון נגרמת על ידי דלקת אוטואימונית. נוגדנים לתאי הגוף עצמו מפתחים מערכות הגנה. המערכת החיסונית טועה בקליפת יותרת הכליה עבור רקמה זרה ומתחילה להרוס אותה. כאשר רוב התאים האנדוקריניים כבר מתו, מופיעים התסמינים הראשונים של מחלת הברונזה.
מה יכול לעורר תוקפנות אוטואימונית? רופאים אינם יכולים לענות על שאלה זו באופן חד משמעי. ככל הנראה, הפתולוגיה של ההגנות של הגוף קשורה לתורשה, למוטציות גנטיות, לשטף יתר (קרני שמש, סולריום) ולתנאים סביבתיים לא נוחים.
התהליך האוטואימוני הוא הגורם ל-80-90% מהמקרים של התפתחות המחלה. הרס של קליפת יותרת הכליה יכול להתרחש מסיבות אחרות. אז, בתנאים חברתיים לא נוחים, המחלה מעוררת שחפת. כיום, זיהום זה הוא הגורם לכ-10% מכלל המקרים של אי ספיקת אדרנל כרונית.
פחות שכיח, הגורם למחלה הוא טראומה, הרס כירורגי, פקקת, גידול שפיר או ממאיר.
לא משנה מה הסיבה לאי ספיקת אדרנל ראשונית, התמונה הקלינית ועקרונות הטיפול שונים מעט.
סימני מחלה
תסמיני המחלה קשורים למחסור בגלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים. חלק מהסימנים מופיעים עקב ההשפעה המגרה המוגזמת של בלוטת יותרת המוח. תאים אנדוקריניים במוח מנסים לחזק את קליפת האדרנל על ידי שחרור כמויות גדולות של הורמונים טרופיים (בעיקר אדרנוקורטיקוטרופין). הורמון מלנוסטימולציה מסונתז גם בבלוטת יותרת המוח. עם מחלת אדיסון משתחרר יותר מדי ממנו ובגלל זה מופיעה היפרפיגמנטציה של העור והריריות. הצבע הכהה בולט עד כדי כך שהפך למקור לשם אחר למחלה - מחלת "ברונזה" (ראה תמונה). הסימנים הראשונים של היפרפיגמנטציה מופיעים במקומות בהם העור מתחכך בבגדים, בקפלים טבעיים ובמקום של תפרים ניתוחיים או צלקות.
צבע עור ברונזה אופייני
חולה במחלת אדיסון מודאג מחולשה כללית חמורה. העייפות יכולה להיות כה חמורה עד שקשה למטופל לקום מהמיטה, לעשות כמה צעדים או סתם לשבת.
המחלה תמיד מלווה ביתר לחץ דם. לחץ הדם במהלך היום הוא כמעט תמיד מתחת ל-90/60 מ"מ כספית. אומנות. אם החולה עולה בפתאומיות, יתר לחץ הדם עולה. בעת שינוי תנוחת הגוף, ייתכנו אפיזודות של סחרחורת, התכהות בעיניים, אובדן הכרה.
כישלון ראשוניקליפת האדרנל מובילה לתפקוד לקוי מערכת עיכול... החולה מאבד את התיאבון. משקל הגוף מתחיל לרדת במהירות. נצפים שינויים בהרגלי האכילה. ייתכן שיש תשוקה למאכלים מלוחים.
הפרעות במערכת העיכול מתבטאות בבחילות והקאות, שלשולים. תופעות אלו תורמות לדלדול המהיר של הגוף.
המצב הרגשי של החולים הוא בדרך כלל מדוכא. דיכאון והפרעות אחרות מאובחנים לרוב על ידי מומחים. במקרים חמורים עלולה להתפתח פסיכוזה (אשליות, הזיות, התנהגות תוקפנית).
משבר אדיסון
משבר אדיסון - מצב זה מתפתח עקב מחסור חריף בהורמוני קליפת המוח. ללא טיפול, משבר מוביל למותו של החולה.
סימנים להידרדרות חדה במצב:
- כאבי שרירים חזקים;
- לְהַקִיא;
- ירידה חדה בלחץ הדם;
- פְּסִיכוֹזָה;
- אובדן ההכרה;
- עוויתות.
בדיקות דם מגלות ירידה חדה בגלוקוז ובנתרן, עלייה בריכוז הסידן, האשלגן והזרחן.
כיצד מתבצעת האבחנה?
אנדוקרינולוג עורך בדיקה אם יש חשד לאי ספיקת אדרנל ראשונית. אבחון מחלת אדיסון כולל בדיקה רגילה או קצרה עם אדרנוקורטיקוטרופין. בנוסף, המטופל מקבל בדיקת דם לקורטיזול, רנין, סוכר בדם, אלקטרוליטים, אדרנוקורטיקוטרופין ו ניתוח כללידָם.
המחלה מאופיינת ב:
- אין עליה מספקת ברמת הקורטיזול במהלך הבדיקות;
- קורטיזול בדם מופחת;
- רנין ו- ACTH מוגברים;
- היפונתרמיה;
- היפרקלמיה;
- עלייה במספר הנויטרופילים והאאוזינופילים בבדיקת הדם הכללית;
- היפרגליקמיה (עלייה ברמת הסוכר בדם).
טקטיקות רפואיות
טיפול באי ספיקת יותרת הכליה כרונית מצריך טיפול הורמונלי חלופי. טקטיקה זו כוללת מינוי של גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים על בסיס מתמשך.
בדרך כלל החולה מקבל תרופות בצורת גלולות. 60-70% מהמינון היומי נקבע לפני ארוחת הבוקר, השאר - לפני ארוחת הצהריים.
אם קיים סיכון להידרדרות בריאותית (משבר), מינון התרופות גדל ב-50-100%. אמצעים כאלה נחוצים כאשר מחלות חריפות, פעולות, פציעות וכו'.
אם המטופל מפתח ירידה חדה בלחץ הדם, הורמונים מתחילים בצורה של זריקות (הידרוקורטיזון).
משבר אדיסון מטופל במתן בו-זמנית של הידרוקורטיזון, נתרן כלורי וגלוקוז.
מחלת אדיסון (שם נרדף למחלת ברונזה) היא תסמונת קלינית הנגרמת על ידי אי ספיקה כרונית של קליפת יותרת הכליה. הגורמים לאי ספיקת קליפת יותרת הכליה הם לרוב, בלוטות יותרת הכליה הראשוניות, גידולי קליפת יותרת הכליה, טיפול בחומרים ציטוסטטיים (מיאלוזן, נגזרות של גז חרדל). בלב הפתוגנזה של התסמינים במחלת אדיסון נמצאת ירידה בייצור קורטיזון ואלדוסטרון. הפרעות תפקודיות קשורות לחוסר הראשון. מערכת עיכול, הפרעות קרדיווסקולריות, סוכר נמוך בצום בדם; עם חסרון של השני - הפרות חילוף חומרים של מלח, התייבשות,.
התפתחות המחלה היא הדרגתית. בתחילה מופיעים חולשה, עייפות וירידה במשקל. אז מצטרפים הסימפטומים של הפרעה בתפקוד מערכת העיכול:, היעדר מוחלט, לסירוגין, לפעמים כאבים עזים בבטן. לחץ הדם מופחת באופן משמעותי. מתפתח. התסמין הבולט ביותר של המחלה הוא צבע הברונזה של העור, בהתאם להצטברות הפיגמנט בו (איור 1). הוא מופיע בעיקר במקומות שאינם מכוסים בבגדים (פנים, צוואר, ידיים). מקומות בעלי פיגמנטים טבעיים (פטמות בלוטות החלב, קפלי פי הטבעת) צבועים חזק יותר. משתרע על הריריות (הקרום הרך והרירי של הלחיים).
רמות נמוכות של נתרן וכלוריד בדם, כמו גם סוכר בצום ורמות גבוהות אופייניות למחלת אדיסון. מהלך המחלה הוא כרוני. סיבוכים - פתאום או בהדרגה מגיעים התקפים של אי ספיקת יותרת הכליה, לפעמים מובילים לתרדמת (ראה). השתפר משמעותית עקב השימוש בתרופות מודרניות והורמונליות.
יַחַס... הטיפול הוא נוגד שחפת (,) והורמונלי (, דיאוקסיקורטיקוסטרון אצטט תוך שרירי, קורטין תת עורי או תוך שריר).
טיפול בתרדמת יותרת הכליה - ראה תרדמת. התזונה של חולה במחלת אדיסון צריכה להיות מגוונת, המזון צריך להכיל כמות גדולה של נתרן כלורי וכמות קטנה של מלחי אשלגן; ויטמינים נקבעים במינונים גדולים, במיוחד (0.4-0.6 גרם ליום). מנוחה מרבית מומלצת; עבודה הקשורה ללחץ נוירו-נפשי ופיזי משמעותי היא התווית נגד. אשפוז מיועד לגילוי ראשוני של מחלת אדיסון, לצורות קשות של המחלה עם נטייה למשברים.
מחלת אדיסון(מילים נרדפות: hypocorticalism, מחלת ברונזה, hypocorticism) - אי ספיקה כרוניתקליפת יותרת הכליה.
מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מירידה ראשונית בתפקוד קליפת האדרנל או חוסר ויסות של קליפת האדרנל, מה שמוביל בסופו של דבר לאובדן תפקודם. היא נקראת על שמו של רופא העור והפתולוג האנגלי תומס אדיסון (1793-1860), שתיאר את המחלה ב-1855 וקשר את הופעת המחלה לפגיעה בבלוטת יותרת הכליה. זה נצפה בתדירות שווה בקרב גברים ונשים, בדרך כלל בין הגילאים 30 עד 50, לעתים רחוקות יותר בילדים ובקשישים.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. לרוב, המחלה גורמת לנגעים שחפתיים (ב-80% מהמקרים) ודיאנצפלו-יותרת המוח של בלוטות יותרת הכליה. לעתים קרובות הרבה פחות, הגורמים למחלה הם רעלת יותרת הכליה במחלות זיהומיות, עמילואידוזיס, גידולי יותרת הכליה או גרורות גידולים בבלוטת יותרת הכליה, עגבת, המוכרומטוזיס, סקלרודרמה.
שחפת יותרת הכליה מתרחשת בדרך כלל כתוצאה מגרורות המטוגניות. להופעת סימנים קליניים של מחלת אדיסון, יש צורך שלפחות 90% מהחומר של קליפת יותרת הכליה ייהרס, ולכן קשה לזהות את הופעת המחלה.
פתוגנזה... המחלה מבוססת על ירידה חדה בייצור הורמוני קליפת יותרת הכליה. ייצור הקורטיקוסטרואידים יורד. היעדר מינרלוקורטיקואידים גורם לחוסר איזון של אלקטרוליטים (הפרשה מוגברת של נתרן וכלור בשתן, ירידה בתכולתם בדם: ירידה בהפרשת אשלגן בשתן, עליה בו בדם), התייבשות, יתר לחץ דם. הפרה של ייצור גליקוקורטיקוסטרואידים מובילה לירידה ברמת הסוכר בדם, רגישות מוגברת לאינסולין, נטייה להיפוגליקמיה ספונטנית, עלייה במספר הלימפוציטים והאאוזינופילים בדם ושמירה על מספרם בדם לאחר מתן של ACTH.
הפרשת השתן של 17-קטוסטרואידים ו-17-הידרוקסיסטרואידים פוחתת אף היא. ייצור ACTH מופרע - באונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח יורד מספר התאים הבזופילים.
אנטומיה פתולוגית... קיימת עלייה במלנין בשכבת ה-Malpighian של העור, ניוון של שומן, שרירים, שריר הלב, צינוריות, כיב בקיבה, ניוון דו צדדי של קליפת יותרת הכליה. מספר התאים הבזופילים של בלוטת יותרת המוח הקדמית יורד.
תלונות... תלונות על עייפות קשה וחולשה, בריאות לקויה שכיחות. העייפות מופיעה בבוקר ומתעצמת בערב. לעתים קרובות תשומת הלב של המטופל נמשכת על ידי התכהות העור, אשר נחשבת לרוב כתוצאה מחשיפה לשמש. ירידה משמעותית במשקל משולבת עם חוסר תיאבון, בעוד עם thyrotoxicosis ו סוכרתכאשר יורדים במשקל, התיאבון נמשך או אפילו עולה.
שלטים... מלזמה הוא הצבע החום של העור בגוונים שונים: חום זהוב, חום מלוכלך, אדמתי, צהוב לימון. פיגמנטציה בולטת ביותר באזורים של פיגמנטציה טבעית החשופים לאור שמש או לחיכוך עז. קפלי האצבע, חריצים בכף היד, גב הידיים והרגליים מתכהים; על החניכיים, השפתיים, הקרום הרירי של הלחיים, בפי הטבעת ובאיברי המין החיצוניים, הפיגמנטציה מקבלת צבע כחול מעושן בצורת כתמים. לעתים קרובות שיער המטופלים מתכהה.
מלזמה אינה נדרשת במחלת אדיסון.
חולים יורדים במשקל עד 10-15 ק"ג, מה שלא כל כך קשור אליו
שחפת (במקרה של מקור ספציפי של המחלה), כמה עם התייבשות, הרס של רקמת השריר כתוצאה מפגיעה בחילוף החומרים של קריאטין וקריאטינין, חוסר תיאבון והפרעות עיכול.
גודל הלב פוחת, מה שנראה לעתים קרובות בבדיקת פלואורוסקופיה. כוח העתודה של הלב פוחת. גם לאחר מאמץ גופני קל מתרחשים קוצר נשימה וטכיקרדיה, אם כי אי ספיקת לב חמורה מתרחשת לעיתים רחוקות עקב אדינמיה. בצילומי רנטגן, מדי פעם עשויה להימצא הסתיידות יותרת הכליה.
באלקטרוקרדיוגרמה מתגלה ירידה במתח עקב נזק מפוזר בשריר הלב, מרחקי PQ ו-ST מתארכים ומצוין ירידה במרווח ST.
גלי T מתקשים או הופכים שליליים בכל הלידים. פעימות מוקדמות פרוזדוריות או חדריות עלולות להתרחש.
המחלה מאופיינת בלחץ דם נמוך. לחץ סיסטולי מ-100 עד 80 מ"מ כספית. Art., ודיאסטולי 70-40 מ"מ כספית. אומנות.
אם המטופל סבל בעבר מיתר לחץ דם, לחץ הדם תקין או מוגבר מעט, אך בהמשך הוא יורד בהדרגה. עם עוררות רגשית, תת לחץ דם יכול להיות מוחלף על ידי יתר לחץ דם. נצפה תת לחץ דם אורתוסטטי. במקרה זה, סחרחורת, טכיקרדיה, כאב בוטהבאזור הלב והתעלפות.
לאור העובדה ששחפת האדרנל אינה מבודדת, יש צורך לחפש את המוקד העיקרי של שחפת. לעתים קרובות, מוצאים כיבים בקיבה ובתריסריון. בנוסף לאנורקסיה, גזים, שלשולים, אכיליה, כאבים לאורך המעיים מצוינים.
החולים רגישים לגירויים קרים וכואבים, עמידותם לזיהומים, תופעות לוואי שונות פוחתת. טמפרטורת הגוף יורדת לעתים קרובות. התפקוד המיני לרוב יורד.
סימן מוקדם למחלה הוא אסתניה חמורה, שלעיתים קודמת לה. המטופלים הופכים לאפאטיים, שכחנים, לא מסוגלים לרכז את מחשבותיהם, לפעול. קצב השינה מופרע, לפעמים מתפתח מצב של פסיכוזה עם חוסר התמצאות והזיות.
זְרִימָה... מחלת אדיסון היא מחלה כרונית שמתחילה בהדרגה. לעתים קרובות, שנים עוברות יחסית אותו מהלך המחלה ללא הידרדרות ניכרת או עם הידרדרות קלה.
יצוין כי המחלה ממשיכה ביתר קלות עם שימור של חלק מקליפת האדרנל. מחלת אדיסון עם שחפת וגידולים באדרנל חמורה יותר.
החלוקה של המחלה לסוגים של מלזמה, אסתנו-אדינמית, היפוטוני, מערכת העיכול, קרדיווסקולרית לפי דומיננטיות של הסימנים היא שרירותית מאוד, שכן עם מחלת אדיסון, לא נצפה נגע מבודד של כל מערכת.
כדאי יותר לחלק את המחלה בהתאם למצבו הכללי של החולה ולחומרת הסימנים לצורות של קלות, בינוניות וחמורות, שאינן מופרדות זו מזו בגבולות ברורים.
בְּ צורה קלהמחלות להשגה בריאותדי בשינויים תזונתיים (הוספת מלח שולחן וחומצה אסקורבית והגבלת אשלגן).
עם מחלה בחומרה בינונית, המופיעה לרוב, יש צורך להשתמש בקורטיזון, הידרוקורטיזון, פרדניזון, פרדניזולון, ובצורות חמורות, יש צורך לשמור כל הזמן על מצב משביע רצון של המטופל עם ההורמונים המצוינים ודאוקסיקורטיקוסטרון אצטט. עם צורה זו, מהלך המחלה מסובך.
נתוני מעבדה... היפונתרמיה, היפוכלורמיה והיפרקלמיה מצויות. הפרשת נתרן וכלור בשתן מוגברת, ואשלגן מופחת. גוף החולים במחלת אדיסון מאבד את יכולתו לשחרר במהירות את הנוזל המוזרק (בדיקת רובינסון-פאוור-קפלר).
רמת הסוכר בדם יורדת עקב ירידה בגליקונאוגנזה. העקומה הגליקמית שטוחה. ככל שהמחלה מחמירה, עקומת הסוכר הופכת שטוחה יותר ויותר, וגם אם היא נראית תקינה היא חוזרת לקדמותה לא לאחר 2, אלא רק לאחר 3-4 שעות.
ישנה רגישות מוגברת לאינסולין, אך העמסת אינסולין אינה מומלצת עקב הסיכון להיפוגליקמיה חמורה. חילוף החומרים הבסיסי מופחת בלא יותר מ-20%.
קריאטינוריה במחלה משקפת הרס של סיבי שריר. קריאטין בדם מוגבר. כמות האלבומין בדם יורדת, ומקדם האלבומין-גלובולין יורד בהתאם. מספר אריתרוציטים (עד 3 מיליון) והמוגלובין יורד. עקב היפרפלזיה של רקמת לימפה, נצפית לימפוציטוזיס יחסית. ROE מואט. המספר המוחלט של אאוזינופילים גדל, שאינו פוחת עם הכנסת ACTH (בדיקת Thorn). באדם בריא, מתן ACTH גורם לעלייה בקריאטינין, וזה לא נצפה במחלת אדיסון.
כמות 11-אוקסיסטרואידים יורדת. הטכניקה עם שימוש בפורמלדהידגנים למחלה נותנת 30 y 11-oxysteroids ליום (הנורמה היא 300-800 y), והשימוש בטכניקות הפחתת נותן 120 y (הנורמה היא 240 y).
אם הקורטיקואידים של החולה מופרשים כרגיל, אזי מספרם אינו גדל תחת פעולת ACTH.
שחרור אלדוסטרון ו-17-קטוסטרואידים פוחת. אם שחרור הסטרואידים עולה לאחר מתן ACTH, אזי אי ספיקה של יותרת הכליה קשורה לאונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, אם השחרור לא משתנה לאחר מתן ACTH, אז אנחנו מדברים על אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה.
תפקוד הכליות נפגע. הורדת לחץ דם ל-50 מ"מ כספית. אומנות. מלווה באנוריה, ולפני כן, פינוי קריאטין, אוריאה ואינולין יורד.
אבחון ואבחון מבדל... האבחנה של מחלת אדיסון נעשית על בסיס סימנים קליניים אופייניים - אדינמיה, מלזמה, יתר לחץ דם, היפוגליקמיה, ירידה במשקל, הפרעות במערכת העיכול ונתוני מעבדה. על מנת לגרום למלזמה סמויה, מניחים פלסטר חרדל על העור. המחלה נבדלת מ-thyrotoxicosis, שבה עשויה להיות חולשה, ירידה במשקל, פיגמנטציה. עם זאת, במחלת אדיסון ירידה במשקל מלווה בירידה בתיאבון, ובתירוטוקסיקוזיס התיאבון מוגבר.
להבדיל מתת פעילות בלוטת התריס, בה מציינים גם חולשה, ירידה בחילוף החומרים הבסיסי ושחרור 17-קטוסטרואידים, עקומת סוכר שטוחה, עם מחלת אדיסון אין בצקת רירית, עור יבש, בדיקת קטלר חיובית, יש מלזמה.
כתמי הריון ברחם, בניגוד לפיגמנטציה במחלת אדיסון, ממוקמים על המצח, סביב הפה והעיניים, ולא על הריריות ובמקומות הנתונים לגירוי מכני.
להבדיל בין מחלת אדיסון למספר מצבים ומחלות, המלווה בפיגמנטציה של העור והריריות. עם פיגמנטציה גזעית ולאומית, אין סימנים אחרים למחלת אדיסון, מלזמה לא אחידה, כתמי גיל כחלחלים ברירית הפה.
כוויות שמש עם עייפות ויתר לחץ דם מוכרות על סמך היסטוריה וממצאי מעבדה.
במלנומה ממאירה, הפיגמנטציה, בניגוד למחלת אדיסון, היא הטרוגנית, ממוקמת בצורה של "נמשים שחורים", ומלנין נמצא בשתן.
המלנוזה של ריאל, המתבטאת בהתמזגות כתמים על עור הפנים, הצוואר, החזה, הגב, שונה ממחלת אדיסון בהיעדר אדינמיה, יתר לחץ דם, היפוגליקמיה.
עם סקלרודרמה, גידולים חלל הבטן, מלריה, אי ספיקת כליות כרונית, מלזמה נצפתה גם. במחלות אלו, בדיקה תפקודית של קליפת האדרנל יכולה לדחות את האבחנה של מחלת אדיסון.
עם הרעלת ארסן, כתמים כהים מופיעים על החניכיים, בשילוב עם hyperkeratosis של כפות הידיים והסוליות; כתמים דומים על החניכיים מצוינים במקרה של הרעלה עם עופרת, ביסמוט, כספית וחנקתי כסף.
עם פלגרה, יש התכהות של כפות הרגליים, הידיים וחלקי הגפיים הסמוכים אליהם. שלשולים ודמנציה הם עדות נגד מחלת אדיסון.
הקרנת רנטגן חוזרת על העור יכולה גם היא לגרום לפיגמנטציה; שחמת פיגמנטרית של הכבד, שבה הכבד מתגדל ותפקודו נפגע; אנמיה מזיקה, שבה הרכב הדם האדום משתנה ואינדקס הצבע עולה.
המוכרומטוזיס שונה ממחלת אדיסון על ידי הצטברות של פיגמנטים המכילים ברזל המוסידרין והמופוסצין בעור. האבחנה של המוכרומטוזיס מבוססת לרוב על נוכחות מיימת וסוכרת "ברונזה" בחולים.
ניתן להבחין בהתפתחות אדינמיה, ירידה במשקל, ירידה בלחץ הדם ללא פיגמנטציה גם עם ירידה חדה בתזונה כתוצאה מזיהומים כרוניים של לוקליזציה חוץ-אדרנלית (למשל עם שחפת כליות).
עם neurasthenia, עצבנות מוגברת, עייפות נפשית ופיזית מהירה ויתר לחץ דם נראים, אך לא נצפה תת לחץ דם אורתוסטטי, הבדיקה של קטלר שלילית ו-17-ketosteroids נשארים תקינים.
עם מיאסטניה גרביס, המופיעה גם עם עייפות מוגברת, בדיקות יותרת הכליה התפקודיות שליליות.
עם דלקת כליה עם אובדן מלח, מינרלוקורטיקואידים מאבדים את היכולת להשפיע על האפיתל הצינורי של הכליות, וכתוצאה מכך, הגוף מאבד הרבה נתרן וכלור. הכנסת DOXA במקרה זה אינה מביאה להקלה, המתרחשת רק לאחר נטילת כמויות גדולות של מלח שולחן.
יַחַס... מנוחה במיטה. תזונה דלה באשלגן נקבעת (ללא אפונה, מזון משומר, תפוחי אדמה, פירות יבשים, בשר, קוויאר). הם נותנים 10 גרם מלח שולחן ליום, אפשר בצורת סם אדיסון עם 5 גרם נתרן ציטראט בליטר מים עם מיץ פירות.
אם מתפתחת בצקת, יש להפחית את כמות המלח. דוקסה מוזרקת במינון של 5-10 מ"ג לשרירים פעם ביום או בצורת טבליות תת עורית במינון 25-50 מ"ג (למשך 2-3 חודשים), כך ש-0.3 מ"ג נספג ביום.
קורטיזון ניתן במינון 12.5-25 מ"ג 2-3 פעמים ביום, ויטמין C - 300-500 מ"ג ליום.
במקרה של משברים, תרדמת וקריסה, מוזרק קורטיזון ב-100 מ"ג כל 12 שעות, DOXA - עד 15 מ"ג, קמפור, קפאין, קורדיאמין, אדרנלין. יש צורך במתן עירוי תמיסות היפרטוניות, לשתות הרבה, להזריק סטרפטומיצין 0.5-1.0 גרם ליום (מנה 50 גרם), לתת ftivazide, PASK גם אם יש חשד לשחפת באדרנל.
השתלה של בלוטות יותרת הכליה או קליפת המוח שלהן אינה יעילה.
מחלת אדיסון- זוהי פתולוגיה כרונית של בלוטות יותרת הכליה, שבה קיים מחסור בהורמונים המסונתזים על ידם. עם מחלה זו, נפגעת השכבה הקורטיקלית של הבלוטות הזוגיות של המערכת האנדוקרינית, האחראית על ייצור קורטיזול, הורמוני מין נשיים וזכריים ואלדוסטרון.
תצלומים של מחלת אדיסון בירמר מראים בדרך כלל אנשים רזים עם הבעה סובלת על פניהם. סוג החולים תלוי ישירות במידת המחסור בהורמון קליפת האדרנל.
פתולוגיה שכיחה יותר בגיל העמידה (בין 20 ל-40 שנים). זה מאופיין במהלך חמור מתקדם. זה מאובחן באופן שווה אצל גברים ונשים כאחד.
צורות של מחלת אדיסון
על פי הגורם הסיבתי, מחלת אדיסון מסווגת ל:
- אי ספיקה ראשונית (יותר מ-95% מתאי החומר בקליפת המוח המייצרים הורמונים נהרסים);
- אי ספיקה משנית ושלישית (עקב יותרת המוח/היפותלמוס, קיים מחסור בהורמונים הממריצים את תפקוד בלוטות יותרת הכליה);
- אי ספיקה iatrogenic (מתפתח כתוצאה מהפסקת נטילת גלוקוקורטיקואידים לאחר שימוש ממושך).
על פי קריטריון הזמן, מחלת אדיסון יכולה להופיע בשתי צורות:
- חריף (קליפת יותרת הכליה נהרסת במהירות עקב דימום, בוצע טיפול כירורגי, פציעה);
- כרוני (תוצאה נזק אוטואימוני, שחפת).
מחלת אדיסון - גורם
רופאים מזהים את הגורמים הבאים למחלת אדיסון:
- נזק אוטואימוני לבלוטות יותרת הכליה (הגוף מתחיל לייצר נוגדנים נגד הרקמות שלו);
- מִלֵדָה מחלות גנטיות(לדוגמה, תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1);
- גידולים גרורתיים (סרטן שד, סרטן ריאות);
- נזק שחפת לבלוטות יותרת הכליה (ניתן להביא זיהום מהעצמות, הריאות, הכליות);
- הסרת בלוטות יותרת הכליה עקב התרחשות של ניאופלזמות גידול;
- גידולים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח;
- הקרנה / הסרה של בלוטת יותרת המוח לסרטן;
- שימוש ממושך בגלוקוקורטיקוסטרואידים, שבגללו מעוכבים הפונקציות של קליפת יותרת הכליה;
- נמק של יותרת הכליה בשלב האחרון של HIV, עם קדחת ארגמן, מסובך על ידי שפעת;
- צריכה בלתי מבוקרת של ציטוסטטים, גורמת נזק רעילבלוטות יותרת הכליה.
רופאים מובילים לטיפול במחלת אדיסון
אם אתה מוצא את עצמך עם תסמינים דומים, פנה לרופא מיד. קל יותר למנוע מחלה מאשר להתמודד עם ההשלכות.
אבחון מחלת אדיסון
אבחון מחלת אדיסון מבוסס על בדיקות מעבדה ובדיקות מיוחדות. שיטות אינסטרומנטליות משמשות אם יש צורך לקבוע את מידת השינויים בבלוטת יותרת הכליה במהלך ארוך של התהליך הפתולוגי.
בדיקות מעבדה למחלת אדיסון בירמר
על המטופל לעבור:
- ספירת דם מלאה (בדרך כלל עלייה בהמטוקריט);
- ביוכימיה בדם (ריכוז הנתרן מופחת, אשלגן - מוגבר);
- ניתוח שתן כללי (ריכוז המוצרים המטבוליים של טסטוסטרון (17 קטוסטרואידים) וגלוקוקורטיקואידים (17 אוקסיקטוסטרואידים) מופחת).
גַם בדיקות מעבדהלהראות ירידה ברמות הטסטוסטרון, אלדוסטרון, קורטיזול.
בדיקות אבחון למחלת אדיסון
בדיקות אבחון למחלת אדיסון מכוונות לגלות איזה איבר אנדוקריני מושפע בעיקר. אם הפתולוגיה נוגעת לבלוטות יותרת הכליה בלבד ואינה משפיעה על בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס, מאובחנת ירידה ברמת ההורמונים של קליפת האדרנל על רקע עלייה בריכוז החומרים הפעילים הורמונלית המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח. ההיפותלמוס.
ניתן להקצות למטופל דוגמאות:
- עם שימוש בהורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). ACTH הוא הורמון יותרת המוח האחראי על ייצור הורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה. יש אנשים בריאיםריכוז האלדוסטרון והקורטיזול מוכפל תוך חצי שעה לאחר מתן. אם יש לך מחלת אדיסון, המספרים לא משתנים.
- דגימה עם מחסן סינקטן. Sinakten הוא אנלוגי סינתטי של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. בדרך כלל, זה מגביר את הפרשת הקורטיזול, אבל זה לא קורה בחולים, מכיוון שבלוטות יותרת הכליה המושפעות אינן מסוגלות להגיב להשפעות מעוררות. בהתאם לכך, ההורמונים קורטיזול ואלדוסטרון נשארים באותה רמה.
אבחון אינסטרומנטלי במחלת אדיסון בירמר
שיטות אבחון אינסטרומנטליות למחלת אדיסון כוללות:
- טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית. אם הבעיה נגרמת משחפת, בלוטות יותרת הכליה מוגדלות. יחד עם זאת, משקעים של מלחי סידן באזורים הפגועים נראים בבירור. אם המחלה נגרמת על ידי תהליכים אוטואימוניים, בלוטות יותרת הכליה מצטמצמות בתמונות.
- אלקטרוקרדיוגרמה (מתגלים שינויים בעבודת הלב עקב הפרות של חילוף חומרים אלקטרוליטים ומלח מים).
- ... הבדיקה מתבצעת אם מאובחנים הפרות בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח. צילומי רנטגן מכוונים ישירות לאזור האוכף הטורקי (בלוטת יותרת המוח ממוקמת שם). אם יש דימום או נפיחות, התמונות מראות בבירור התכהות או הבהרה של האזורים הפגועים.
לוקח בחשבון תמונה קליניתמחלות, תוצאות מעבדה ו בחינות אינסטרומנטליות, הרופא יכול לשים אבחנה מדויקתולאשר או להכחיש את נוכחותה של מחלת אדיסון בירמר במטופל.
טיפול במחלת אדיסון
מאחר שמינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון), גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול) והורמונים חשובים אחרים בגוף האדם מיוצרים רק בבלוטת יותרת הכליה, הטיפול מכוון בעיקר לבחירת תרופות חלופיות יעילות, מינרלוקורטיקואידים וגלוקוקורטיקואידים סינתטיים.
חשוב גם לוותר על עבודה פיזית כבדה, כדי לשלול מתח נוירו-נפשי.
מאמר זה פורסם למטרות חינוכיות בלבד ואינו מהווה חומר מדעי או ייעוץ רפואי מקצועי.
מחלת אדיסון מתרחשת כאשר קליפת יותרת הכליה מופרעת. מחלה זו מאובחנת אצל גברים ונשים כאחד, בעיקר בגיל העמידה (מגיל 30 עד 40 שנים). מדובר במחלה נדירה למדי הנרשמת באדם אחד לכל 100 אלף מהאוכלוסייה. מחלת אדיסון בירמר יכולה להתפתח עקב מחלות מדבקות(עגבת, שחפת יותרת הכליה וטיפוס), כמו גם עם עמילואידוזיס ו גידולים ממאירים... ב-70% מהחולים המחלה מתרחשת כתוצאה מכשלים במערכת החיסון (נוגדנים מתחילים בטעות לתאי הגוף לגופים זרים, לתקוף ולהרוס אותם). עם הרס תאי קליפת יותרת הכליה, הסינתזה של גלוקו-ומינרלוקורטיקואידים (קורטיזול, 11-דאוקסיקורטיקוסטרון, אלדוסטרון) פוחתת. מדענים הוכיחו כי הגלוקוקורטיקואידים מווסתים תהליכים ביוכימיים שונים בגוף (מסדיר את לחץ הדם, ריכוז האינסולין, משתתף בוויסות הסינתזה של חלבונים, שומנים ופחמימות).
היפוקורטיקה נצפית לעתים קרובות בחולים הנוטלים הורמוני קליפת יותרת הכליה. ברוב המקרים, האטיולוגיה של המחלה עדיין לא ברורה. מסווג לראשוני ומשניים. כשל ראשוני מתפתח כאשר רקמת יותרת הכליה ניזוקה, וכשל משני נובע מגירוי לא מספיק של הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי.
מחלת אדיסון: תסמינים
סימנים קלינייםמחלות נגרמות ממחסור במינרלים וגלוקוקורטיקואידים בגוף. רוב תכונות מאפיינותהם חולשה, יתר לחץ דם, תפקוד לקוי של מערכת העיכול (בחילות, אובדן תיאבון, הקאות, עצירות, המוחלפים לעתים קרובות בשלשול). בחלק מהחולים נצפתה היפוכלורידריה.
מחלת אדיסון מלווה בעצבנות מוגברת או בדיכאון, כאבי ראש תכופים ונדודי שינה. בדיקת רנטגן של איברים חזהמראה ירידה בגודל הלב. האלקטרוקרדיוגרמה רושמת (ריכוז מוגבר של אשלגן בדם). פיגמנטציה של העור אינה משקפת את חומרת המחלה, אולם עלייה או ירידה בה במהלך הטיפול מעידה על יעילות הפעולות הטיפוליות.
מחלת אדיסון עם מוצא משנימאופיין בתסמינים פחות בולטים. זה ניכר מאוד ללא פיגמנטציה של העור (מה שנקרא "אדיסון לבן"). הגורם העיקרי למחלה זו הוא שחפת יותרת הכליה. אם לא מטופלים, מחלת אדיסון מחמירה. הסימנים הקליניים מתגברים: בחילות, הקאות, שלשולים, לחץ הדם יורד בחדות וריכוז האשלגן בדם עולה. בדם ההיקפי, כמות החנקן שיורית, מספר אריתרוציטים ותכולת ההמוגלובין עולה. לכן, אם במהלך תקופת משבר אדיסון החולה לא מקבל סיוע בזמן, הוא מת עם סימנים של כליות ו
הפרמטרים המעבדתיים המשמעותיים ביותר לביצוע אבחנה הם התוכן של 17-OCS בפלסמת הדם ו-17-KS בשתן, וכן ירידה ברמת הגלוקוז בדם. בדיקה מורפולוגית של דם מצביעה על לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה ו-ESR מושהה.
מחלת אדיסון נבדלת מהמחלות הבאות: סוכרת ברונזה, פלגרה, הרעלת ארסן, ביסמוט וארגנטום. למחלה זו, ככלל, יש קורס כרוני עם החמרה תקופתית. חומרת מחלת אדיסון בירמר נקבעת לפי חומרת הסימנים העיקריים של המחלה, וכן לפי המספר סמים, אשר נחוצים כדי לפצות על אי ספיקת יותרת הכליה.