מיאלומה נפוצה: תסמינים, שיטות טיפול, פרוגנוזה. תסמיני מיאלומה תסמינים של עצם המיאלומה

4061 0

מיאלומה נפוצה (MM)- מחלה לימפופרוליפרטיבית משובטית, המצע המורפולוגי שלה הוא תאי פלזמה ממאירים המייצרים Ig חד שבטי.

הוא מאופיין באינטראקציה מורכבת וסינרגטית של תאי גידול עם הסטרומה מח עצם(ק"מ).

MM מתייחס לגידולי תאי B המתקדמים באיטיות של לימפה עם ממאירות נמוכה ומהווה כ-10% מההמובלסטוזות.

התיאור הראשון של מיאלומה נפוצה נעשה על ידי T. Watson בשנת 1840, המקרה השני המתועד היטב של MM ניתן על ידי S. Solly בשנת 1844. השכיחות של מיאלומה נפוצה באירופה היא 2.6-3.3 לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. חציון הגיל הוא 65 שנים, אם כי 35-10% מהחולים עם MM הם מתחת לגיל 60; לעתים קרובות יותר גברים חולים.

המיקרו-סביבה של תאי סטרומה BM ממלאת תפקיד חשוב בצמיחת גידולי פלזמה. הם מייצרים ציטוקינים ומספקים תנאים לצמיחה מקומית והתמיינות של תאי פלזמה.

לפי D. Durie וחב', תאי מיאלומה מתפתחים מתאי B פריפריאליים מאוחרים, שהתמיינו לשלב של פלזמהבלסטים או תאי זיכרון וחזרו למח העצם, שם, בעת אינטראקציה עם תאי סטרומה, הם עוברים את השלב האחרון של הבשלה. לתאי פלזמה.

IL-6 ממלא תפקיד מיוחד בתהליך ההבשלה וההתמיינות של שיבוט גידול, אשר גורם לשגשוג והתמיינות של לא רק תאי מיאלומה, אלא גם תאי אבות של השיבוט הפתולוגי, וגם מפעיל אוסטאוקלסטים.

עם מהלך אגרסיבי או התקדמות של MM, מתגלה רמה גבוהה של IL-6 בסרום ו מספר גדול שלקולטנים ל-IL-6 על פני השטח של תאי פלזמה. לעורר את התפשטות תאי הפלזמה GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5. הם מעכבים את הצמיחה של תאי פלזמה IL-2, IL-4, γ-אינטרפרון.

תמונה קלינית

אחד הביטויים העיקריים של המחלה הוא פגיעה בעצמות. תהליך זה מבוסס על ספיגת עצם משופרת עקב פעילות אוסטאוקלסט מוגברת ופגיעה בעיצוב מחדש של העצם.

כאבי עצמות נראים ב-70% מהחולים, לעתים קרובות יותר בשטוחה (צלעות, עמוד שדרה), לעתים רחוקות יותר בעצמות צינוריות עקב נוכחות של אוסטאודסטרוקציה והתרחשות של שברים ספונטניים. נזק בקרני רנטגן לרקמת העצם מתגלה בצורה של אוסטאופורוזיס כללית, מוקדים בודדים או מרובים של אוסטאוליזה או שברים פתולוגיים.

דחיסה מתפתחת בכ-10% מהחולים עמוד שדרהעקב צמיחת גידול מהחוליות לחלל האפידורלי (נוכחות של מרכיב של רקמה רכה). שברים פתולוגיים של גופי החוליות ממלאים רק לעתים רחוקות תפקיד משמעותי בהתפתחות של דחיסת חוט השדרה.

בביקור הראשוני, כ-60-70% מהחולים סובלים מאנמיה נורמוציטית נורמוציטית עקב חדירת מח העצם על ידי תאי מיאלומה ובקשר לירידה בייצור אריתרופויאטין עקב נזק לכליות.

עלייה ברמת הסידן בסרום הדם נצפית ב-10-30% מהחולים עקב ספיגה מוגברת מהעצמות. מבחינה קלינית, זה מתבטא באובדן תיאבון, בחילות, הקאות, עצירות, פוליאוריה, יתר לחץ דם, הפרעות קצב. היפרקלצמיה מובילה להידרדרות בריכוז הכליות עקב ירידה בספיגה מחדש של נתרן ופגיעה בפעולה של הורמון אנטי משתן.

כתוצאה מכך, אובדן נתרן ומים גדל, מתפתחת היפוקלמיה. נזק צינורי עקב היפרקלצמיה מוביל לנמק ולהתפתחות אי ספיקת כליות כרונית (אי ספיקת כליות כרונית), המגביר את ספיגה מחדש של סידן ומהווה גורם נוסף בהתפתחות היפרקלצמיה.

הפטומגליה וטחול מתגלות ב-5-15% מהחולים וקשורות בעיקר לשגשוג מיאלומ-תאי. באופן עקרוני, חדירת גידול יכולה להופיע בכל האיברים, אך לעיתים רחוקות מתבטאת קלינית. עבור פלזמציטומות משניות עקב התפשטות הגידול מעצמות הגולגולת, כאבי ראש מתמשכים אופייניים. נוירופתיה היקפית נצפית בכ-15-20% מהחולים.

אי ספיקת כליות היא סיבוך שכיח של MM, שהוא הסימן השלילי המשמעותי ביותר. הגורם להתפתחותו הוא פגיעה במבנים שונים של הנפרון על ידי Ig המופרש או שבריו - שרשראות קלות (LC)... בדרך כלל, LCs מסונתזים בעודף קל ועוברים בקלות דרך המסנן הגלומרולרי.

יותר מ-90% מהם נספגים מחדש בצינורית הפרוקסימלית, שם הם מקוטלים בליזוזומים, מתפרקים לאוליגופפטידים וחומצות אמינו. עם MM ניתן להבחין בריכוז גבוה מדי של חלבון Bens-Jones בתסנין הגלומרולרי, העולה על אפשרות הקישור שלו על ידי קולטני הקובולין של הצינורית הפרוקסימלית, מה שמוביל לעלייה נוספת בריכוז ה-LC החופשי בלומן. של הצינוריות.

בהגיעו לצינוריות הכליה הדיסטלית, LC נקשר לחלבון Tamm-Horsfall, ויוצרים יציקות חלבון. נוכחותם של מספר רב של LCs עלולה להוביל לקרע של הממברנות הליזוזומליות ולשחרור אנזימים לתא האפיתל הקובי של צינוריות הכליה.

כתוצאה מכך מתפתח נמק צינורי חריף, שהוא הבסיס המורפולוגי אי ספיקת כליות חריפה (ARF)... הגורמים הבאים תורמים להתפתחות אי ספיקת כליות חריפה ב-MM: התייבשות, היפרקלצמיה, צריכה תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות (NSAIDs), מעכבי ACE, חומרי ניגוד לקרני רנטגן.

הקשר השני בהתפתחות נפרופתיה מיאלומה הוא הקישור של LCs חד שבטיים לגליקופרוטאין Tamm-Horsfall. הגליל שנוצר חוסם את הצינורית הדיסטלית עם התפתחות הידרונפרוזיס צינורי.

ב-10-15% מהמקרים חולים ב-MM מפתחים עמילואידוזיס, שכן המרכיב העיקרי של סיבים עמילואידים הוא שרשראות קלות או אזורים משתנים שלהן עם דומיננטיות של שרשראות X קלות. הסימפטומטולוגיה של עמילואידוזיס מתפתחת באיטיות ודומה בהצגה הקלינית לעמילואידוזיס ראשונית.

ניתן להניח נוכחות של עמילואידוזיס בחולים עם מיאלומה נפוצה בנוכחות מקרוגלוסיה, תסמונת דימומית, אי ספיקת לב, תסמונת התעלה הקרפלית, תסמונת נפרוטית. ייצור חלבון חד שבטי עם MM מוביל רק לעתים רחוקות לעלייה בצמיגות הדם (רק כאשר רמתו היא מעל 50 גרם לליטר).

לרוב, תסמונת צמיגות יתר מתפתחת עם הפרשת הפרפרוטאינים A ו-G3-rana עקב נטייתם הטבועה לפילמור ומתבטאת בדימום, רטינופתיה, ורידים ברשתית מורחבים, תסמינים נוירולוגיים, במיוחד עם תרדמת פראפרוטינמית מפותחת.

דימום יכול להיות קשור עם תרומבוציטופניה, פגיעה בהיצמדות טסיות דם עקב פרפרוטאינים העוטפים טסיות דם, ועיכוב של גורמי קרישת דם על ידי נוגדי קרישה המיוצרים על ידי תאי פלזמה. עקב ירידה בייצור של Ig תקין, עמידות לזיהומים חיידקיים פוחתת.

הַגבָּרָה קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR)מתגלה ב-70% מהמקרים עקב נוכחות של פארפרוטאינים בסרום הדם. לוקופניה מתונה אופיינית למיאלומה נפוצה; גרנולוציטופניה וטרומבוציטופניה אינן אופייניות ומצביעות על מעורבות BM או דיכוי מיאלו לאחר פוליכימותרפיה (PCT)... במחקר של נקודות מח עצם, מציינים ריבוי ספציפי של תאי פלזמה; בְּ- נגע מוקדיש צורך בטרפנוביופסיה.

כאשר לתאי פלזמה אימונוטיפיים יש את הפנוטיפ CD38+, CD138+, בחלק מהחולים CD10+, לעיתים רחוקות מאוד CD19+ ו-CD20+. ככל שהמחלה מתקדמת, נצפים תאים עם הפנוטיפים CD28+ ו-CD86+. תאי פלזמה אינם מבטאים CD34. ביטוי של CD56 אינו מתבטא בכל המקרים של MM.

כדי לזהות Ig חד שבטי, יש צורך באלקטרופורזה של חלבון בסרום, אימונואלקטרופורזה ואימונופיקציה. Paraproteinuria מזוהה ב-80% מהחולים עם יחס ל / X 2: 1.

בהתאם לסוג ה-Ig המופרש על ידי תאי פלזמה, ניתן להבחין בין הסוגים הבאים של MM:

מיאלומה IgG היא MM "טיפוסית", מאובחנת ב-60-70% מהמקרים של מיאלומה נפוצה ראשונית. זה מאופיין בסיבוכים זיהומיים תכופים.

מיאלומה מסוג IgA מאובחנת ב-20% מהמקרים. תסמינים וסימנים אופייניים לצמיגות יתר בסרום עקב הנטייה של מולקולות IgA ליצור דימרים.

מיאלומה IgD מאופיינת בקורס אגרסיבי; גברים בגיל העמידה חולים לעתים קרובות יותר. נגעים חוץ מדולריים עם מרכיב של רקמה רכה שכיחים מאוד.הכליות נפגעות לעיתים קרובות בגלל ששרשרות כבדות של IgD נקשרות ביציבות לשרשראות X נפרוטוקסיות מסונתזות יתר על המידה.

מיאלומה מסוג IgE היא נדירה, אגרסיבית מבחינה קלינית, וגברים צעירים נוטים יותר לחלות. בכ-25% מהמקרים נצפית לוקמיה עם עלייה במספר תאי הפלזמה בדם ההיקפי מעל 20.0x10 9/ליטר.

בסוגים אחרים של MM, טרנספורמציה ללוקמיה של תאי פלזמה אינה שכיחה, בדרך כלל ביטוי קדם-סופני של ניאופלזיה של תאי פלזמה.

מחלת שרשרת קלה (Bens-Jones myeloma) היא גרסה אגרסיבית של MM המסנתזת רק שרשראות קלות K או X. מחלת שרשרת K שכיחה פי שניים ממחלת שרשרת X. חלבון בסרום נמצא בדרך כלל בגבולות הנורמליים. גורם לנזק כליות משני סינון גלומרולרישרשראות קלות.

אבחון של מיאלומה נפוצה

נוכחות של יותר מ-12% מתאי פלזמה במיאלוגרמה ו/או חדירת תאי פלזמה בביופסיה של הרקמה הפגועה,
- Ig חד שבטי עם אימונואלקטרופורזה (בנסיוב, תכולת ה-IgG היא יותר מ-35 גרם/ליטר או IgA היא יותר מ-20 גרם/ליטר, או בשתן אל - או שרשראות X קלות יותר מ-1.0 גרם ליום),
- נוכחות של מוקדים של אוסטאוליזה או אוסטאופורוזיס מפוזר.

האבחנה של MM נקבעת רק כאשר משולבים לפחות שניים משלושת הקריטריונים העיקריים הללו, נוכחותו של הקריטריון הראשון היא חובה.

אם יש חשד למיאלומה נפוצה, יש צורך להבדיל בין סלידה ל-MM סימפטומטי. מיאלומה מצמררת מאומתת אם Ig חד שבטי בסרום הוא 30 גרם/ליטר ומעלה, ו/או תאי פלזמה ב-BM הם 10% או יותר, אך אין תסמינים קליניים או נזק לאיברים, כולל היעדר מוקדי אוסטאוליזה.

ניתן להבחין בפלסמאציטוזיס עם paraproteinemia בינוני בעמילואידוזיס ראשוני, קולגנוזיס; נגעים מרובים בעצמות עם חדירת תאי פלזמה למח העצם ופארפרוטאינמיה מתרחשים בגרורות סרטניות.

היקף הבדיקה הנדרש במקרה של חשד להימצאות MM:

היסטוריה ובדיקה גופנית,
- ספירת דם מלאה עם ספירת טסיות דם,
- אלקטרופורזה של חלבוני סרום ושתן עם קביעת החלבון הכולל, כמות, סוג וסוג Ig בסרום ו/או בכמות השתן היומית,
- בדיקה מורפולוגיתמח עצם או רקמת גידול,
- בדיקת דם ביוכימית עם קביעת רמת הקראטינין, אוריאה, חומצת שתן, B2-microglobulin, סידן,
- צילום רנטגן של עצמות השלד ( עצמות שטוחות, אם יש מרפאה - שאר העצמות).

הדמיה בתהודה מגנטית (MRI)אם יש חשד לדחיסת חוט השדרה או נזק לעמוד השדרה.

בשנת 1975 הציעו ד' דורי וש' סלמון את שיטת ה-MM. הסיווג מבוסס על הרעיון של התקדמות הגידול והמתאם בין מסת הגידול כפי שנמדדת על ידי ייצור פארפרוטאינים, ביטויים קליניים ופרוגנוזה בחולים עם מיאלומה נפוצה.

שלב I: רמת המוגלובין מעל 100 גרם לליטר, רמת סידן תקינה בסרום, ללא הרס אוסטאו או נוכחות של נגע בודד, רמת IgG
שלב II: האינדיקטורים גבוהים יותר מאשר בשלב I, אך נמוכים יותר מאשר בשלב III.

שלב III: רמת המוגלובין מתחת ל-85 גרם/ליטר, רמת סידן בסרום מעל ערכים נורמלייםנוכחות של יותר משלושה מוקדים של אוסטאוליזה, רמת Ig G> 70 גרם לליטר, IgA> 50 גרם לליטר, חלבון Bens-Jones על ידי אלקטרופורזה יותר מ-12 גרם ליום, B2-microglobulin> 6 מ"ג לליטר.

שלבים נוספים:

A - קריאטינין בסרום B - קריאטינין בסרום> 170 מיקרומול לליטר.

בשנת 2005, הוצעה מערכת ISS (International Stading System) MM staging, תוך התחשבות ברמת ה-β2-microglobulin ואלבומין בסרום.

שלב I: B2 - מיקרוגלובולין 35 גרם לליטר.

שלב II: A - B2-microglobulin 3.5 מ"ג לליטר אבל
שלב III: B2-microglobulin> 5.5 מ"ג לליטר.

מערכת ה-ISS משמשת בארה"ב, אירופה ואסיה, לא נחותה מהיעילות של חיזוי מערכת הסטיג'ינג לפי D. Durie ו-S. Salmon בחולים מתחת לגיל 65.

הצגה קלינית של צורות נדירות של מיאלומה נפוצה

מיאלומה "מעושנת" (איטית).

לחלק מהמטופלים אין סימני התקדמות במשך שנים רבות. האות להתחלת הטיפול הוא הופעת תסמינים קליניים, מוקדים חדשים של אוסטאוליזה, עלייה ברמת הפרפרוטאין ועלייה באינדקס השגשוג של תאי הפלזמה.

מיאלומה לא מפרישה

מיאלומה אוסטאוסקלרוטית

פלזמציטומה בודדת עם מעורבות עצם או רקמה רכה

מוקדים בודדים בעצמות ממוקמים לעתים קרובות יותר בחוליות ובעצמות הארוכות, עם תדירות גבוהה של התמרה למיאלומה נפוצה מערכתית. עם לוקליזציה של רקמות רכות, דרכי הנשימה העליונות מושפעות לעתים קרובות יותר, אך כל נזק לאיברים אפשרי. יעילות הטיפול גבוהה משמעותית עם אפשרות זו.

לוקמיה פלסמבלטית

יש להבחין בין הצורה הראשונית של PL, אם מתגלה אחוז גבוה של תאי פלזמה בדם ההיקפי במהלך האבחון הראשוני, לבין הצורה המשנית, כאשר לוקמיה מתרחשת בשלב הסופני של המחלה.

PL ראשוני שכיח יותר בגיל צעיר יותר ולעתים קרובות יותר מלווה בטחול ולימפדנופתיה. עם זה, thrombocytosis הוא ציין, רמת paraprotein נמוכה יותר, osteolysis פחות בולטת. טיפול ב-PL ראשוני ומשני אינו יעיל.

תֶרַפּיָה

מכיוון ש-MM הוא גידול תאי פלזמה מוכלל, האלגוריתם הבא משמש לטיפול בחולים ראשוניים.

קבוצת חולים מוקצית עבורם אוטומטית השתלת תאי גזע המטופואטיים (TGSK)... השימוש במשטר VAD (vincristine, doxorubicin, dexamethasone) כטיפול אינדוקציה לפני ההשתלה אינו מומלץ.

משטר האינדוקציה הנפוץ ביותר הוא thalidomide/dexamethasone (thal/dex), lenalidomide/dexamethasone (len/dex), bortezomib/thalidomide/dexamethasone (VTD), או משטרי טיפול אינדוקציה אחרים המבוססים על בורטזומיד (Velcade).

הפרוטוקול כולל את השלבים הבאים:

אינדוקציה על ידי משטרי VAD (vincristine, adriamycin, dexamethasone),
- DCEP (דקסמתזון, ציקלופוספמיד, אטופוסיד, פלטינה),
- CAD (cyclophosphamide, adriamycin, dexamethasone); לאחר מחזור האינדוקציה, נלקחת גדר תאי גזע בדם היקפיים (PBMC)וקורס DCEP נוסף נערך,
- TSSCB כפול (טנדם) במקרה של מיאלואבלציה עם מלפאלן לפני כל TSSCB,
- גיבוש לאחר ההשתלה על פי תכנית DPACE (דקסמתזון, פלטינול, אדרימיצין, ציקלופוספמיד, אטופוסיד) כל שלושה חודשים במשך שנה עם נטילת דקסמתזון למשך 4 ימים כל 4 שבועות,
- טיפול תחזוקה עם אינטרפרון עם קורסים קצרים של דקסמתזון כל שלושה חודשים.

בכל שלבי הטיפול, חלק מהמטופלים נטלו כל הזמן תלידומיד במינון 100 מ"ג ליום עם רמת טסיות מעל 100.0x10 9/L, החלק השני של המטופלים כלל לא נטל תלידומיד, מה שלא הוביל להבדלים ב הישרדות כללית בשתי הקבוצות.

כרגע הכי הרבה שיטה יעילההטיפול בחולים ראשוניים עם MM מטופל על פי פרוטוקול הטיפול הכולל TT3.

הפרוטוקול כולל שלבים:

אינדוקציה על ידי משטרי VTD (Velcade, thalidomide, dexamethasone),

PACE (cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide, etoposide);
שני קורסים של אינדוקציה מבוצעים במשך 8 שבועות עם דגימת SCPC לאחר הקורס הראשון במינון של 2.0x107 / ק"ג ממשקל המטופל,

CSCT כפול (טנדם) במקרה של מיאלואבלציה עם מלפאלן לפני כל CSCC במרווח של 2-6 חודשים לאחר תחילת הטיפול,

איחוד לפי תכנית VTD-PACE פעמיים: המחזור הראשון בתקופה של 1.5-4 חודשים לאחר ההשתלה הראשונה; השני - בתקופה של 2-4 חודשים לאחר המחזור הראשון, כאשר רמת הטסיות הייתה גבוהה יותר במרווח שבין קורס האינדוקציה ל-PBMC, המטופלים נטלו דקסמתזון במינון של 20 מ"ג ליום למשך 1-4 ימים כל יום. 3 שבועות יחד עם תלידומיד במינון של 50 מ"ג ליום ברציפות; לאחר הקורס הראשון והשני של האיחוד, המטופלים נטלו דקסמתזון במינון של 20 מ"ג ליום במשך 1-4 ימים כל שלושה שבועות עם צריכה קבועה של תלידומיד במינון של 100 מ"ג ליום;

הטיפול התומך החל 1-4 חודשים לאחר המחזור השני של הגיבוש; מחזורי VTD בוצעו כל 28 ימים במשך שנה (Velcade 1.0 מ"ג/מ' תת עורית בימים 1, 4, 8, 11; תלידומיד 100 מ"ג ליום ברציפות; דקסמתזון 20 מ"ג ליום 1-4, 8-11 ימים של המחזור ); במהלך השנים ה-2 וה-3. מחזורי TD בוצעו כל 28 ימים (תלידומיד 100 מ"ג כל יומיים, דקסמתזון 20 מ"ג ליום 1-4 ימים מהמחזור).

מטופלים שאינם יכולים לעבור אוטו-HSCT מקבלים טיפול סטנדרטי עם תרופות אלקילציה.

משטרי הפוליכימותרפיה הבאים נמצאים בשימוש הנפוץ ביותר:

פרוטוקול MAT (מתבצע כל 4 שבועות):

Melphalan 4 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-7 ימים,
פרדניזון 40 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-7 ימים,
תלידומיד 100 מ"ג דרך הפה למשך 1-28 ימים.

יש 6 קורסים בסך הכל. טיפול תחזוקה הוא תלידומיד במינון של 100 מ"ג. ליום ברציפות עד לחזרה או להתפתח עמידות לתרופות.

פרוטוקול PMPT (הקורס חוזר על עצמו כל 35 ימים, סה"כ מתבצעים 6 קורסים):

Velcade 1.3 מ"ג / מ"ר IV / IV ימים 1, 4, 15, 22,
melphalan 6 מ"ג/מ"ר בתוך 1-5 ימים,
פרדניזון 60 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-5 ימים,
תלידומיד 50 מ"ג דרך הפה ביום ברציפות ללא הפרעה.

פרוטוקול משרד משאבי הטבע (הקורס חוזר כל 28 ימים, סה"כ מתקיימים 9 קורסים):

Melphalan 0.18 מ"ג/ק"ג דרך הפה 1-1 ימים,
פרדניזולון 2 מ"ג לק"ג דרך הפה 1-1 ימים,
lenalidomide (revlimid) 10 מ"ג דרך הפה למשך 1-21 ימים.

טיפול תחזוקה הוא 10 מ"ג לנלידומיד ליום למשך 1-21 ימים כל 4 שבועות עד להתקדמות העמידות או המחלה.

פרוטוקול VMBCP (M2) (הקורסים חוזרים על עצמם כל 35 ימים, 6-8 קורסים בסך הכל):

Vincristine 1.4 מ"ג / מ"ר IV ביום הראשון,
קרמוסטין 1 מ"ג לק"ג IV ביום הראשון,
cyclophosphamide 400 מ"ג / מ"ר IV ביום הראשון,
melphalan 8 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-7 ימים,
פרדניזולון 40 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-7 ימים.

פרוטוקול VMCP (חוזר כל 21-28 ימים):

Vincristine 1.0 mg / m2 IV ביום הראשון,
melphalan 6 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-1 ימים,
cyclophosphamide 125 מ"ג / מ"ר IV / IV 1-1 ימים,
פרדניזולון 60 מ"ג/מ"ר דרך הפה 1-1 ימים.

עם זאת, MM הוא גידול רגיש מאוד לרדיו טיפול בקרינה (RT)כשיטה עצמאית, הם משמשים רק לעתים רחוקות - רק במקרה של פלזמציטומה בהיעדר רכיב M. אין הסכמה לגבי מה מינון מוקד כולל (טִפֵּשׁ)הוא אופטימלי, ו-RT מקומי למטרת הרדמה או באזורי חשד לשברים עצמות צינוריותבנוכחות אוסטאוהרס, הוא משמש ב- SOD 24-35 Gy.

כאשר חוט השדרה דחוס, ה-SOD הוא 24 Gy, לעתים קרובות יותר בשילוב עם טיפול הורמונלי... בין הסיבוכים של טיפול בקרינה, דיכוי מיאלוס ותסמונת רדיקולרית לטווח ארוך אינם רצויים; במקרים בודדים עם הקרנה של בית החזה או צוואר הרחםעמוד השדרה עלול לפתח paraparesis תחתון. במקרה של שברים פתולוגיים של עצמות צינוריות ארוכות, ניתן לבצע אוסטאוסינתזה; בְּ- שברי דחיסהחוליות באזורי צוואר הרחם והחזה - אוסטאוסינתזה.

בשנים האחרונות השתמשו במרפאה בביספוספונטים - בונפוס, בונדרונאט, ארדיה. תרופות אלו מדכאות את פעילות האוסטאוקלסטים, מקצרות את תוחלת חייהם על ידי הפעלת אפופטוזיס. כתוצאה מכך, עוצמת האוסלגיה פוחתת, התפשטות האוסטאו-הרס מעוכבת, ותדירות השברים יורדת; רמת הסידן בדם יורדת.

עבור דחיסה של חוט השדרה, RT הוא הטיפול העיקרי; כריתת למינציה של דקומפרסיה היא נדירה יחסית. למניעת אי ספיקת כליות כרונית, מטפלים בדלקות בדרכי השתן ומתבצעת הידרציה מאסיבית לפני התחלת PCT; עם אורמיה חמורה - המודיאליזה.

Plasmapheresis משמש לתסמונת היפר-צמיגות עם היפרפרוטינמיה מעל 130-140 גרם/ליטר ועם תרדמת פראפרוטינמית. עם אנמיה עמוקה - עירוי אריתרומס ובמקרים מסוימים - החדרת אריתרופויאטין.

מחלת רוסטיצקי-קלרה או מיאלומה נפוצה היא מחלה אונקולוגית מערכת דם. תכונה בולטתהמחלה היא שבגלל גידול ממאיר בדם, גדל מספר תאי הפלזמה (תאים המייצרים אימונוגלובולינים), שמתחילים לייצר בכמות גדולה אימונוגלובולין פתולוגי (פאראפרוטאין).

מיאלומה נפוצה - מה זה במילים פשוטות?

מיאלומה נפוצה היא צורה של מיאלומה נפוצה. גידול המשפיע על תאי פלזמה עם מחלה זו מתעורר במח העצם. סטטיסטית, מיאלומה של עצמות עמוד השדרה, הגולגולת, האגן, הצלעות, החזה שכיחה יותר, לעתים רחוקות יותר - העצמות הצינוריות של הגוף. תצורות ממאירות (פלסמוציטומות) במיאלומה נפוצה מערבות מספר עצמות ומגיעות לקוטר של 10-12 ס"מ.

תאי פלזמה הם חלק מרכיב ממערכת החיסון של הגוף. הם מייצרים נוגדנים ספציפיים המגנים מפני מחלה ספציפית (איזה סוג של אימונוגלובולין צריך לייצר "מתבקש" על ידי תאי זיכרון מיוחדים). תאי פלסמה מושפעי גידול (תאי פלזמומיאלומה) מייצרים באופן בלתי נשלט אימונוגלובולינים שגויים (פגומים) שאינם מסוגלים להגן על הגוף, אך מצטברים באיברים מסוימים ומשבשים את עבודתם. בנוסף, פלזמציטומה גורמת ל:

• ירידה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם והלוקוציטים;
• חוסר חיסוני מוגבר ופגיעות מוגברת לזיהומים שונים;
• הפרה של hematopoiesis ועלייה בצמיגות הדם;
• הפרה של חילוף החומרים של מינרלים וחלבונים;
• הופעת הסתננות באיברים אחרים, במיוחד לעתים קרובות בכליות;
• שינויים פתולוגיים ברקמת העצם באזור הגידול - העצם נעשית דקה ונהרסת, וכאשר הגידול צומח דרכה הוא חודר לרקמות רכות.

הסיבות למיאלומה

מחלת רוסטיצקי-קלרה נחקרה על ידי רופאים, אך אין הסכמה לגבי הגורמים להופעתה בחוגים רפואיים. נמצא כי נגיפי לימפה מסוג T או B נמצאים לרוב בגופו של אדם חולה, ומכיוון שתאי פלזמה נוצרים מלימפוציטים B, כל הפרה של תהליך זה מובילה לתקלה ולהתחלת היווצרות של פתופלסמאציטים.

בנוסף לגרסה הוויראלית, קיימות עדויות לכך שניתן להפעיל מיאלומה כתוצאה מחשיפה לקרינה. הרופאים חקרו אנשים שנפצעו בהירושימה ובנגסאקי באזור הפיצוץ בתחנת הכוח הגרעינית בצ'רנוביל. נמצא כי בקרב אלו שקיבלו מינון גדול של קרינה, אחוז גבוה של חולים במיאלומה ומחלות נוספות הפוגעות במחזור הדם והלימפה.

בין הגורמים השליליים המגבירים את הסיכון לחלות במיאלומה נפוצה, הרופאים קוראים:

• עישון - ככל שחווית העישון ארוכה יותר וככל שמספר הסיגריות המעושנות גדול יותר, כך הסיכון גבוה יותר;
• כשל חיסוני;
• חשיפה לגוף של חומרים רעילים;
• נטייה גנטית.

מיאלומה נפוצה - תסמינים

מיאלומה נפוצה מתרחשת בעיקר בגיל מבוגר, ומשפיעה על נשים וגברים כאחד. מחלת רוסטיצקי-קלרה - תסמינים ותמונה קלינית שנצפו בחולים:

• פגיעה במערכות ההמטופואטיות והעצמות;
• הפרה של תהליכים מטבוליים;
• שינויים פתולוגיים במערכת השתן.

תסמיני מיאלומה נפוצה:

• הסימנים הראשונים למיאלומה הם כאבי עצמות (בעמוד השדרה, בחזה, בעצמות הגולגולת), שברים ספונטניים, עיוות עצם ונוכחות של תצורות גידול;
• דלקת ריאות תכופה ומחלות אחרות הנגרמות על ידי ירידה בחסינות והגבלת תנועות הנשימה הנגרמות על ידי שינויים בעצמות החזה;
• שינויים דיסטרופיים בשרירי הלב, אי ספיקת לב;
• הגדלה של הטחול והכבד;
• מיאלומה נפרופתיה - הפרעה בכליות עם עלייה אופיינית של חלבונים בשתן, הופכת לאי ספיקת כליות;
• אנמיה נורמכרומית - ירידה במספר תאי הדם האדומים ורמות ההמוגלובין;
• היפרקלצמיה - כמות מוגברת של סידן בפלזמה ובשתן, מצב זה מסוכן מאוד, הסימפטומים שלו הם הקאות, בחילות, נמנום, הפרעה במנגנון הוסטיבולרי, פתולוגיות נפשיות;
• ירידה ברמת האימונוגלובולין התקין;
• הפרעות של hematopoiesis - דימום של הממברנות הריריות, חבורות, עוויתות של העורקים של הפלנגות, דיאתזה דימומית;
• paresthesia ("צמרמורות"), כאבי ראש, נמנום, הפיכת קהה חושים, עוויתות, סחרחורת, חירשות, קוצר נשימה;
• בשלבים האחרונים - ירידה במשקל, חום, אנמיה קשה.

צורות של מיאלומה

על פי הסיווג הקליני והאנטומי, מיאלומה יכולה להיות מהצורות הבאות:

• מיאלומה בודדת - עם מוקד גידול אחד בעצם או בבלוטת הלימפה;
• מיאלומה נפוצה (מוכללת) - עם היווצרות של מספר מוקדי גידול.

בנוסף, מיאלומה נפוצה יכולה להיות:

• מפוזר - במקרה זה, לתצורות פתולוגיות אין גבולות, אלא חודרות לכל המבנה של מח העצם;
• multiple focal - plasmacytoma של העצם מתפתחת באזורים מוגבלים, ובנוסף, גידולים יכולים להתרחש בבלוטות הלימפה, הטחול.
• מוקד מפוזר - שילוב סימנים של מפוזר ומרובה.

מיאלומה נפוצה - שלבים

הרופאים מחלקים שלושה שלבים של מיאלומה נפוצה, השלב השני הוא מעברי, כאשר השיעורים גבוהים מהראשון, אך נמוכים מהשלב השלישי (החמור ביותר):

1. השלב הראשון מאופיין בהמוגלובין מופחת ל-100 גרם לליטר, רמת סידן תקינה, ריכוז נמוך של פראפרוטאינים וחלבון Bens-Jones, מוקד גידול אחד של 0.6 ק"ג/מ"ר, היעדר אוסטאופורוזיס, דפורמציה בעצמות.
2. השלב השלישי מאופיין - המוגלובין נמוך עד 85 גרם/ליטר ומטה, ריכוז סידן בדם מעל 12 מ"ג ל-100 מ"ל, ריבוי גידולים, ריכוז גבוה של פארפרוטאינים וחלבון בן-ג'ונס, גודל גידול כולל של 1.2 ק"ג/ m2 או יותר, סימנים ברורים לאוסטאופורוזיס.

סיבוכים של מיאלומה

עבור מיאלומה נפוצה, סיבוכים הקשורים לפעילות ההרסנית של הגידול אופייניים:

• כאב חמור והרס של עצמות (שברים);
• אי ספיקת כליות עם צורך במעבר;
• קבוע מחלות מדבקות;
• אנמיה חמורה הדורשת עירוי.

מיאלומה נפוצה - אבחון

כאשר מאובחן עם מיאלומה נפוצה אבחון דיפרנציאליזה קשה, במיוחד במקרים שבהם אין מוקדי גידול ברורים. המטולוג בודק מטופל עם חשד לאבחנה של מיאלומה, שעורך תחילה סקר ומגלה הימצאות או היעדר סימנים כגון כאבי עצמות, דימום ומחלות זיהומיות תכופות. כמו כן, מוקצים מחקרים נוספים להבהרת האבחנה, צורתה ותוארה:

• ניתוח כללי של דם ושתן;
• צילום רנטגן של החזה והשלד;
• סריקת סי טי;
• מחקר של כמות הפרפרוטאינים בדם ובשתן;
• ביופסיה של מח עצם;
• מחקר בשיטת מנצ'יני לקביעת אימונוגלובולינים.

מיאלומה נפוצה - בדיקת דם

אם יש חשד לאבחנה של מיאלומה נפוצה, הרופא רושם בדיקות דם כלליות וביוכימיות. האינדיקטורים הבאים אופייניים למחלה:

• המוגלובין - פחות מ-100 גרם לליטר;
• - פחות מ-3.7 t/l (נשים), פחות מ-4.0 t/l (גברים);
• טסיות דם - פחות מ-180 גרם לליטר;
• לויקוציטים - פחות מ-4.0 גרם לליטר;
• ESR - יותר מ-60 מ"מ לשעה;
• חלבון - 90 גרם לליטר ומעלה;
• אלבומין - 35 גרם לליטר ומטה;
• אוריאה - 6.4 ממול לליטר ומעלה;
• סידן - 2.65 ממול/ליטר ומעלה.

מיאלומה נפוצה - צילום רנטגן

השלב החשוב ביותר במחקר במיאלומה הוא צילום רנטגן. אבחון מיאלומה נפוצה, אבחון בצילום רנטגן יכול לאשר לחלוטין או להשאיר ספק. מוקדי גידול עם צילום רנטגן נראים בבירור, ובנוסף, הרופא מקבל את ההזדמנות להעריך את מידת הנזק והעיוות של רקמות העצם. קשה יותר לזהות נגעים מפוזרים בצילומי רנטגן, כך שהרופא עשוי להזדקק לשיטות נוספות.

מיאלומה נפוצה - טיפול

כיום, לטיפול במיאלומה נפוצה, נעשה שימוש בגישה משולבת, עם השימוש השולט ב סמיםבשילובים שונים. כִּירוּרגִיָהנדרש לתקן את החוליות עקב הרס שלהן. מיאלומה נפוצה - טיפול תרופתי כולל:

• גירוי הסינתזה של חלבונים הנלחמים בפרפרוטאינים;
• כימותרפיה, המעכבת את הצמיחה של תאים סרטניים והורגת אותם;
• טיפול חיסוני שמטרתו לעורר את החסינות של האדם עצמו;
• טיפול בקורטיקוסטרואידים, הגדלת הטיפול העיקרי;
• טיפול לחיזוק עצם;
• טיפול משכך כאבים שמטרתו להפחית כאב.

למרבה הצער, אי אפשר להחלים לחלוטין ממיאלומה; הטיפול מכוון להארכת חיים. כדי לעשות זאת, עליך לעקוב אחר כמה כללים. אבחון מיאלומה - המלצות הרופא:

1. בצע בזהירות את הטיפול שנקבע על ידי הרופא שלך.
2. לחזק את המערכת החיסונית לא רק בתרופות, אלא גם בטיולים, נהלי מים, שיזוף (באמצעות מסנני קרינה ובזמן פעילות סולארית מינימלית - בבוקר ובערב).
3. כדי להגן מפני זיהום - הקפידו על כללי ההיגיינה האישית, הימנעו ממקומות צפופים, שטפו ידיים לפני נטילת תרופות, לפני האכילה.
4. אין ללכת יחף, שכן עקב פגיעה בעצבים היקפיים, קל להיפצע ולא להבחין בכך.
5. עקוב אחר רמת הסוכר במזונות, מכיוון שחלק מהתרופות תורמות לסוכרת.
6. שמרו על גישה חיובית, שכן רגשות חיוביים הם קריטיים למהלך המחלה.

כימותרפיה למיאלומה נפוצה

כימותרפיה למיאלומה נפוצה יכולה להינתן עם תרופה אחת או יותר. שיטת טיפול זו מאפשרת להשיג הפוגה מלאה בכ-40% מהמקרים, חלקית - ב-50%, אך הישנות המחלה מתרחשות לעיתים קרובות מאוד, שכן המחלה פוגעת באיברים ורקמות רבות. פלסמציטומה - טיפול בכימותרפיה:

1. בשלב הראשון של הטיפול, תרופות כימותרפיות שנקבעו על ידי רופא בצורת טבליות או זריקות נלקחות בהתאם לתכנית.
2. בשלב השני, אם הכימותרפיה יעילה, מתבצעת השתלה של תאי גזע של מח העצם - הם לוקחים תאי גזע, מבודדים את תאי הגזע ומשתילים אותם בחזרה.
3. בין קורסים של כימותרפיה, קורסים של טיפול בתרופות אלפא-אינטרפרון מתבצעים כדי למקסם את הארכת ההפוגה.

מיאלומה נפוצה - פרוגנוזה

למרבה הצער, עם האבחנה של מיאלומה נפוצה, הפרוגנוזה מאכזבת - הרופאים מסוגלים רק להאריך את תקופות ההפוגה. לעתים קרובות, חולי מיאלומה מתים מדלקת ריאות, דימום קטלני הנגרם על ידי הפרעות דימום, שברים, אי ספיקת כליות, תרומבואמבוליזם. גורם פרוגנוסטי טוב הוא גיל צעיר והשלב הראשון של המחלה, הפרוגנוזה הגרועה ביותר היא אצל אנשים מעל גיל 65 עם מחלות נלוות של הכליות ואיברים אחרים, ריבוי גידולים.

עם מיאלומה בגוף האדם, תאי פלזמה משתנים המייצרים אימונוגלובולינים יוצרים גידולים. אופי המחלה עדיין נותר בגדר תעלומה, אם כי הסימנים הקליניים של המחלה תוארו לראשונה בסוף המאה התשע-עשרה.

גורם ל

מדענים זיהו את הגורמים הבאים שיכולים לתרום להופעת מיאלומה, כמו גם מחלות ממאירות אחרות:

• גיל האדם - לרוב המחלה מאובחנת לאחר 65 שנים;
• חשיפה לקרינה מייננת;
• השבתה אקולוגית לא חיובית;
• לְהַשְׁפִּיעַ חומרים רעילים;
• ההשפעה של מוצרים פטרוכימיים;
• גנטיקה;
• מצבים רגשיים שליליים;
• זיהומים ווירוסים.

מנגנון הטריגר להתפתחות מיאלומה הוא הפרעות בטרנספורמציה של סוג מסוים של לימפוציטים. כתוצאה מכך, מושבה של תאים שהשתנו צומחת מהפלסמוציטים שנוצרו. תאים אלו יוצרים תצורות גידול, אשר קודם כל משפיעות על רקמת העצם.

תאי פלזמה מחלצים תאים המטופואטיים בריאים, וכתוצאה מכך אדם מפתח אנמיה והפרעות בקרישת הדם. מאז פרפרוטאינים אינם מסוגלים להתאמן בצורה תקינה תפקוד מגןהגוף, החסינות נופלת, בנוסף, מצטבר בדם, סך החלבון עולה, מה שמוביל לנזק לכליות ולפגיעה במתן שתן.

תסמינים

השלב הראשוני של המחלה הוא לעתים קרובות יותר אסימפטומטי, תקופה כזו יכולה להימשך זמן רב למדי - עד 15 שנים, עם זאת, בניתוח השתן ניתן לזהות כמות מוגברת של חלבון, ומזהה ESR מוגבר. בדם.

בעתיד, הסימפטומים עשויים להיות בהירים יותר, אבל קל לבלבל אותם עם סימנים של מחלות אחרות:

• כאבי עצמות - זה יכול להופיע בלילה או בעת שינוי תנוחת הגוף;
• אנמיה, המלווה בעייפות מהירה. העור מחוויר, אי ספיקת לב עלולה להתפתח;
• חום וירידה במשקל מצביעים על שלב מתקדם של המחלה,
• בחילה והקאה.

כדי להבדיל מיאלומה ממחלות אחרות שעלולות להיות מלוות בתסמינים דומים, יש צורך להתייעץ עם מומחה ולבדוק את הגוף במלואו.

באשר לסימני המחלה המוקדמים ביותר, זה יכול להיות ירידה חדה בפעילות הגופנית, אובדן תיאבון וירידה מהירה במשקל. כאבי עצמות מתקדמים ואינם חולפים עם משככי כאבים.

חולות מיאלומה סובלות לרוב ממחלות זיהומיות שונות, ועשויות לחוות גם דימום מהאף או דימום וסתי מוגבר. מערכת העצבים מתרחשת גם שינויים אופייניים- במקרים חמורים עלול להתפתח שיתוק, פלג הגוף התחתון עלול להפוך לחוסר רגישות, ועלולה להופיע בריחת שתן.

יש צורך להתייעץ עם רופא בסימני המחלה הראשונים - כְּאֵבבעצמות, חולשה, אנמיה.

אבחון

אבחון המחלה מתחיל בשאלת המטופל לגבי תלונות, ולאחר מכן הרופא בודק את המטופל וממישש את האזורים הכואבים. בנוסף, מוקצים הלימודים הבאים:

• צילום חזה או כללי;
• ניתוח מח עצם;
• בדיקת דם קלינית;
• בדיקת דם לביוכימיה;
• ניתוח קליני של שתן;
• קרישה;
• אימונואלקטרופורזה;
• השיטה של ​​מנצ'יני.

צפיות

מיאלומה נפוצה מסווגת כדלקמן:

• צורה בודדת - מוקד יחיד, אשר ברוב המקרים הוא מקומי בעצמות שטוחות;
• צורה מוכללת.

האחרון מתחלק ל:

• מפוזר - מוח העצם מושפע;
• מוקד מפוזר - למשל, הכליות מושפעות;
• מרובה - חדירת גידול נמצאת בכל גופו של המטופל.

על פי הרכב התאים, מיאלומה מחולקת ל:

• תא קטן;
• plasmacytic;
• פולימורפי-תאי;
• פלזמהבלסטית.

בנוסף, מיאלומות יכולות להיות מהסוגים הבאים:

• בנס ג'ונס;
• א,ג,מ;
• דיקלוני;
• לא מסווג.

מטבעו של מהלך המיאלומה, זה יכול להיות:

• עשן, כלומר, איטי;
• פָּעִיל;
• תוֹקפָּנִי.

סוג G מאובחן לרוב, לעתים רחוקות יותר A, מיאלומה של Bens-Johnson שכיחה אפילו פחות.

יַחַס

הטיפול במחלה תלוי ישירות בשלב ובצורת המחלה. תפקיד חשוב הוא מידת האגרסיביות של התהליך. במקרים מסוימים, מחלה נוכחית איטית אינה מצריכה טיפול תרופתי, במקרה זה, הרופא בוחר בטקטיקה תצפיתית. מיאלומות אגרסיביות או פעילות בהחלט דורשות טיפול רפואי דחוף.

פוליכימותרפיה היא עמוד התווך של הטיפול במיאלומה נפוצה. הוא מתבצע באמצעות שילוב של תרופות ציטוסטטטיות, ומתבצע בקורסים. בנוסף, הורמונים נקבעים המאפשרים לך לחסל תופעות לוואימטיפול, ולהגביר את היעילות של תרופות המשמשות לטיפול.

טיפול חיסוני חשוב לא פחות. בשיטה זו ניתן להאריך תקופות של הפוגה גם במקרים חמורים. נעשה שימוש גם בהקרנה ובשיטות נוספות אחרות, למשל, פלזמפרזיס.

אם טיפול כזה אינו יעיל, עולה השאלה של הצורך בהשתלת מח עצם ותאי גזע. ניתוחים מבוצעים להעלמת גידולים גדולים, כמו גם לקיבוע עצמות וכלי דם דליל. לכן, אנו יכולים לומר זאת התערבות כירורגיתבטיפול במיאלומה, זוהי שיטת טיפול נוספת.

תְזוּנָה

התזונה של חולה עם מיאלומה נפוצה שונה במהלך הכימותרפיה ובמהלך המנוחה. כאשר מקבלים כימותרפיה, ברוב המקרים, יש ירידה בתיאבון, הקאות והפרעות עיכול, לכן, יש צורך להוציא מזונות שומניים, מטוגנים ומתובלים מהתזונה, אין לאכול קופסאות שימורים, תבלינים, בצל ושום.

אם ספירת תאי הדם הלבנים תקינה, התזונה צריכה לכלול:

• ביצים, כבד, דגים, בשר רזה ועופות;
• מוצרי חלב;
• דגנים ופסטה;
• ירקות אפויים או מבושלים;
• פירות טריים ופירות יבשים;
• נוזל - עד 3 ליטר ליום.

הארוחות צריכות להיות פרטיות ובמנות קטנות.

עם מספר מופחת של נויטרופילים, מותר:

• מוצרי חלב (מפוסטרים);
• בשר מבושל היטב;
• מרקים מבושלים בקפידה;
• פרי הדר;
• מים מבושלים, פירות מפוסטרים;
• רק מאפים ארוזים.

במהלך תקופת ההפוגה, המזון צריך להיות מגוון, מאוזן וללא הגבלות.

מוצרים אנטי-נאופלסטיים:

• דגנים (מונבטים);
• פירות אדומים וכתומים;
• שמן פשתן;
• ירקות ירוקים;
• מצליבים;
• שמנים צמחיים לא מזוקקים;
• פירות מיובשים;
• שעועית, עדשים;
• אֱגוזי מלך;
• זרעים;
• תה ירוק.

יש לדון עם רופא על סט מדויק יותר של מוצרים מותרים ואסורים, מומחה יבחר את התפריט האופטימלי בהתאם לשלב וצורת המחלה, וכן על סמך מאפיינים אישייםגוף החולה ומצבו הכללי.

תוחלת חיים במיאלומה

הקריטריונים העיקריים בהם תלויה תוחלת החיים בהלבנת מיאלומה הוא שלב התהליך ופעילותו. במקרה של גידול פרוגרסיבי, נדרש טיפול מיידי, שמטרתו לעכב את ההתרבות של תאי הגידול. אם לא יינקטו אמצעים, המחלה תתקדם משלב לשלב ותוחלת החיים תקטן ללא הרף.

יתר על כן, עבור טיפול יעילהאיברים הפנימיים של המטופל צריכים לעבוד ללא סטיות, שכן כימותרפיה הורסת לא רק תאים ממאירים, אלא גם משפיעה על בריאים, כך שהמטופל יזדקק לרזרבות גוף מרביות.

במקרים מסוימים, הטיפול האנטי סרטני אינו עובד, ולכן על הרופא לוודא שהתאים הממאירים אינם עמידים לתרופות לפני תחילת הטיפול הכימותרפי. ככל שהמטופל צעיר יותר, כך גדל הסיכוי שהגוף יעמוד בטיפול אגרסיבי בלעדיו השלכות שליליות. תזונה נכונהחוסר מתח, תמונה פעילהחיים, בקרת משקל - כל זה גם משפיע באופן משמעותי על תוחלת החיים.

תודה

האתר מספק מידע רקעלמידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות חייבים להתבצע בפיקוח של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה!

אז מיאלומה היא אחד הזנים המובלסטוזיס, אשר נקראים בדרך כלל " מחלת הסרטןדם. "כלומר, מיאלומה היא מחלה המאופיינת בעלייה ממאירה במספר תאי הדם מסוג מסוים (תאי פלזמה) המייצרים חלבון לא תקין - פארפרוטאינים... יתרה מכך, מספר תאי הפלזמה בדם ובמח העצם גדל עקב מוטציות בתאים אלו. והמוטציה היא שגורמת להם לסנתז כמות גדולה של פראפרוטאינים.

עלייה מתמשכת במספר תאי הפלזמה שעברו מוטציה מעל לנורמה היא הקריטריון העיקרי לפיו מיאלומה מסווגת כסוג של גידול ממאיר. מיאלומה שונה מסרטן של לוקליזציה אחרת (לדוגמה, סרטן השחלות, המעיים ואיברים אחרים) בכך שניתן לאתר באופן מיידי תאי גידול ב איברים שוניםוהרקמות שאליהן זרם הדם מביא אותם.

בשל ריבוי תאי הפלזמה במח העצם, התהליך התקין של ההמטופואזה מופרע והעצמות נהרסות, ופראפרוטאינים מופקדים באיברים ורקמות רבים, משבשים את תפקודם וגורמים להתפתחות פולימורפיים ומגוונים. תמונה קליניתמחלות.

מיאלומה - מאפיינים כלליים

כדי להבין את מהות המיאלומה, יש צורך לדעת מה הם תאי פלזמה בכלל ותאי פלזמה חד שבטיים בפרט, וכן את הפרפרוטאינים המופרשים על ידם. חשוב לא פחות להבין בבירור את אופי השינויים בתאים שגרמו לרבייה בלתי מבוקרת שלהם, ואת המבנה של חלבונים פתולוגיים. הבה נבחן את כל המושגים הללו בנפרד.

אז, כל פלסמוציטים (פתולוגיים ונורמליים) הם תאים שנוצרו מלימפוציטים B. תהליך היווצרות של פלסמוציטים נורמליים הוא די מסובך והוא מופעל תמיד על ידי חדירת מיקרואורגניזם זר כלשהו לתוך הדם. העובדה היא שאחרי שחיידק נכנס לזרם הדם, בשלב מסוים הוא "פוגש" בלימפוציט B במחזור, שמזהה משהו זר בו, ולכן, להיהרס. לאחר מכן, מופעל לימפוציט B, הפוגש את האנטיגן, ונכנס לבלוטת הלימפה הקרובה למיקומו. למשל, אם לימפוציט B בא במגע עם חיידק פתוגני בכלי המעי, אז הוא נכנס לטלאים של פייר - הצטברויות מיוחדות של רקמת לימפואידית של המעי וכו'.

בבלוטות הלימפה משתנה לימפוציט B ומקבל את היכולת לייצר רק סוג אחד של נוגדנים (אימונוגלובולינים), אשר ישמידו באופן ספציפי את סוג המיקרואורגניזם הפתוגני שהוא נתקל בו. כלומר, אם לימפוציט B פוגש את נגיף האדמת, אז בבלוטות הלימפה הוא יקבל את היכולת לייצר נוגדנים רק נגד חיידק זה. בהתאם, נוגדנים נגד נגיף האדמת לא יוכלו להרוס את המנינגוקוק או כל חיידק אחר. הודות למנגנון זה מושגת הסלקטיביות של פעולת מערכת החיסון, אשר הורסת רק חיידקים פתוגניים ואינה פוגעת בנציגי המיקרופלורה הרגילה של איברים ומערכות שונות.

לימפוציט B, שרכש את היכולת לייצר נוגדנים כנגד כל חיידק, הופך לתא בוגר אימונו-מוכשר, שכבר נקרא פלסמציט. כלומר, פלסמוציט ולימפוציט B הם שלבי בגרות של אותו תא של מערכת החיסון. לאחר הפיכתו של לימפוציט B לתא פלזמה, האחרון נכנס למחזור הדם המערכתי ומתחיל להתרבות באופן אינטנסיבי. זה הכרחי כדי שתאים המסוגלים לייצר נוגדנים נגד המיקרוב הפתוגני שזוהה יופיעו במחזור הדם בכמויות גדולות וישמידו את כל המיקרואורגניזמים במהירות האפשרית.

כל קבוצת התאים הנוצרים מפלסמציט אחד נקראת חד שבטי, שכן למעשה מדובר במספר רב של שיבוטים זהים מאותו מבנה תאי. תאי פלזמה חד שבטיים כאלה מייצרים בדיוק את אותם נוגדנים המכוונים נגד כל חיידק פתוגני אחד. כאשר החיידק מושמד, רוב תאי הפלזמה החד שבטיים ימותו, וכמה מאות תאים יעברו טרנספורמציה נוספת ויהפכו למה שנקרא "תאי זיכרון", שיספקו חסינות למחלה המועברת לפרק זמן מסוים. זה מה שקורה בדרך כלל. ובמקרה של הפרות של התהליך המתואר של היווצרות תאי פלזמה וייצור נוגדנים על ידם, מתעוררות מחלות שונות, כולל מיאלומה.

אז, מיאלומה היא תוצאה של הפרה של תהליכי ההתבגרות וההפיכה של לימפוציטים B לתאי פלזמה וייצור שלהם של נוגדנים (אימונוגלובולינים). העובדה היא שמיאלומה היא, למעשה, היווצרות בלתי פוסקת ומתמדת של תאי פלזמה חד שבטיים, שאינם מתים, אלא להיפך, גדלים כל הזמן במספרם. כלומר, במהלך היווצרות מחלה זו מתרחשת הפרה של מנגנון המוות של תאי פלזמה, החודרים מזרם הדם למח העצם וממשיכים להתרבות. במח העצם, תאי פלזמה מתרבים יתחילו לעקור בהדרגה את כל החיידקים האחרים, וכתוצאה מכך יפתח אדם פנציטופניה (ירידה במספר כל סוגי תאי הדם - אריתרוציטים, טסיות דם וליקוציטים).

בנוסף, תאי פלזמה חד שבטיים לא תקינים שאינם מתכופפים, שהם המצע למיאלומה, מייצרים אימונוגלובולינים (נוגדנים) פגומים. לאימונוגלובולינים אלה יש פגמים כלשהם בשרשרת הקלה או הכבדה שלהם, שבגללם הם, באופן עקרוני, אינם מסוגלים להשמיד מיקרואורגניזמים פתוגניים כלשהם. כלומר, תאי פלזמה מיאלומה חד שבטיות מייצרים ומופרשים לדם מולקולות פגומות של אימונוגלובולינים, שהם חלבונים (חלבונים) במבנה שלהם, ולכן נקראים פרפרוטאינים.

הפרפרוטאינים הללו, שאינם מסוגלים להרוס חיידקים פתוגניים, מסתובבים במחזור הדם המערכתי וחודרים לרקמות של איברים ומערכות שונות, לשם הדם יכול להביא אותם. כלומר, הפרפרוטאינים חודרים לרוב לרקמות של איברים המסופקים בשפע, כמו הכליות, הכבד, הטחול, הלב, מח העצם, סיבי עצב וכו'. ברגע שהם נמצאים ברקמות, פרפרוטאינים מופקדים בחלל הבין תאי, ממש ממלאים את האיבר בחלבונים פתולוגיים, מה שמשבש את תפקודו התקין. עם חדירת פרפרוטאינים לאיברים ומערכות שונות, ביטויים קליניים רבים ומגוונים של מיאלומה קשורים. כלומר, הגידול עצמו ממוקם במח העצם, והפרפרוטאינים המיוצרים על ידו מופקדים באיברים שונים.

תאי פלזמה לא תקינים היוצרים מיאלומה במח העצם מבודדים ביולוגית חומרים פעיליםשיש להם את ההשפעות הבאות:

• הם מפעילים את העבודה של תאי אוסטאוקלסט, שמתחילים להרוס באופן אינטנסיבי את מבנה העצמות, ומעוררים את השבריריות שלהם, אוסטאופורוזיס ותסמונת כאב;
• להאיץ את הצמיחה והרבייה של פלסמוציטים היוצרים מיאלומה;
• הם מדכאים את מערכת החיסון, פועלים כחומרים מדכאים חיסון;
• הם מפעילים את העבודה של פיברובלסטים המייצרים סיבים אלסטיים ופיברוגן, אשר בתורם, חודרים לתוך הדם, מגבירים את צמיגותו ומעוררים היווצרות מתמדת של חבורות ודימום קל;
• הפעל את הצמיחה הפעילה של תאי כבד, אשר מפסיקים לסנתז כמות מספקת של פרוטרומבין ופיברינוגן, וכתוצאה מכך מחמיר קרישת הדם;
• לשבש את חילוף החומרים של חלבונים עקב תכולה גבוהה של פארפרוטאינים בדם, הגורם לנזק לכליות.

לסיכום, ניתן לומר שמיאלומה היא מחלה ממארת הנגרמת על ידי ריבוי בלתי מבוקר של תאי פלזמה פתולוגיים חד שבטיים המייצרים פארפרוטאינים החודרים לאיברים ורקמות חיוניים וגורמים להפרעה בתפקודם. מאחר שתאי פלזמה פתולוגיים מתרבים ללא שליטה ומספרם גדל כל הזמן, מיאלומה מכונה גידולים ממאירים של מערכת הדם - המובלסטוזיס.

מיאלומה נפוצה מתפתחת בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים (מעל גיל 40) והיא נדירה ביותר בקרב גברים ונשים צעירים מתחת לגיל 40. שכיחות המיאלומה עולה בקבוצות גיל מבוגרות, כלומר בבני 40-50, המחלה מתפתחת בתדירות נמוכה יותר מאשר בגילאי 50-60 וכו'. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים.

מיאלומה זורמת ומתפתחת לאט מאוד. מרגע הופעת תאי הפלזמה הפתולוגיים במח העצם והיווצרות מוקדי הגידול הראשונים ועד להתפתחות תסמינים קליניים, זה יכול לקחת 20-30 שנה. אבל לאחר הביטוי של הסימפטומים הקליניים של מיאלומה, המחלה, בממוצע בתוך שנתיים, מובילה למוות של אדם מסיבוכים הקשורים לתבוסה של איברים ומערכות שונות על ידי פראפרוטאינים.

זנים של מיאלומה

• מיאלומה של Bence-Jones (מתרחשת ב-12 - 20% מהמקרים);
• מיאלומה (25% מהמקרים);
• G-מיאלומה (50% מהמקרים);
• M-מיאלומה (3 - 6%);
• מיאלומה אלקטרונית (0.5 - 2%);
• D-מיאלומה (1 - 3%)
• מיאלומה לא מפרישה (0.5 - 1%).

בפועל, נעשה שימוש בסיווגים אחרים של מיאלומות, המבוססים על המאפיינים הקליניים והאנטומיים של מיקומם של תאי פלזמה במח העצם, וכן על תכונות ההרכב התאי של הגידול.

ראשית, בהתאם לכמה עצמות או איברים יש מוקדים של צמיחת גידול, מיאלומות מחולקות למספר רב ולבודד.

מיאלומה בודדת

מיאלומה נפוצה

לרוב, מיאלומה נפוצה מתפתחת, ולעיתים נדירות ביותר, מיאלומה בודדת. הביטויים הקליניים, כמו גם עקרונות הטיפול בסוגים אלה של מיאלומות, זהים, לכן, ככלל, הרופאים מזהים צורה ספציפית של המחלה לאבחנה הנכונה, כמו גם להערכת הפרוגנוזה לחיים ו בְּרִיאוּת. אחרת, אין הבדלים מהותיים בין מיאלומות מוקדיות בודדות, מרובות, מפוזרות ומפוזרות, ולכן נשקול אותן יחד. אם עבור כל סוג של מיאלומה יש צורך להדגיש את התכונות שלה, אז זה ייעשה.

אז, בהתאם לאופן שבו תאי פלזמה ממוקמים במח העצם, המיאלומות מחולקות לסוגים הבאים:

• מיאלומה מוקדית דיפוזית;
• מיאלומה מפוזרת;
• מוקד מרובה (מיאלומה נפוצה).

מיאלומה מפוזרת

מיאלומה מוקדית נפוצה

מיאלומה מוקדית דיפוזית

בהתאם להרכב התא של מיאלומה, הוא מחולק לסוגים הבאים:

• מיאלומה פלסמטית (תא פלזמה);
• מיאלומה פלסמבלטית;
• מיאלומה של תאים פולימורפיים;
• מיאלומה של תאים קטנים.

מיאלומה של תאי פלזמה

מיאלומה פלסמבלטית

מיאלומה פולימורפית ותאים קטנים

מיאלומה - צילום

תצלום זה מציג את החבורות והחבורות הרבות הקשורות למיאלומה.

תמונה זו מציגה את עצמות האמה המושפעות ממיאלומה.

גורמים למחלה

• זיהומים ויראליים כרוניים;
• נטייה גנטית (כ-15 - 20% מקרובי משפחה של חולי מיאלומה סבלו מלוקמיה כלשהי);
• חשיפה נדחית לגורמים המדכאים חסינות (לדוגמה, שהייה באזור הקרינה הרדיואקטיבית, נטילת תרופות ציטוסטטיות או מדכאות חיסון, מתח וכו');
• חשיפה ארוכת טווח לחומרים רעילים (לדוגמה, שאיפת אדי כספית, אסבסט, תרכובות ארסן, עופרת וכו');

מיאלומה (מיאלומה נפוצה) - תסמינים

תסמינים של מיאלומה הקשורים ללוקליזציה ולגדילה של הגידול בעצמות כוללים את הדברים הבאים:

• אוסטאופורוזיס של העצמות שבהן יש מוקדי גידול;
• שבריריות עצם ונטייה לשבר;
• דפורמציה של עצמות עם דחיסה איברים פנימיים(לדוגמה, עם לוקליזציה של מוקדי מיאלומה בחוליות, מתרחשת דחיסה של מח העצם וכו ');
• קיצור גדילה עקב עיוות עצם;
• היפרקלצמיה ( רמה מוגבהתסידן בדם, המתפתח כתוצאה מספיגת עצם ושחרור תרכובות סידן מהן);
• אנמיה, לויקופניה (ירידה בספירת תאי דם לבנים) וטרומבוציטופניה (ירידה בספירת טסיות הדם);
• מחלות זיהומיות תכופות בעלות אופי חיידקי.

אוסטאופורוזיס, השבריריות והנטייה של עצמות לשבר נובעות מהרס שלהן על ידי גידול שגדל. דפורמציה של עצמות ודחיסה של איברים פנימיים קשורים גם להפרה של הצפיפות שלהם. כאשר חוט השדרה נדחס על ידי חוליות מעוותות, ה ויסות עצביםעבודה של שלפוחית ​​השתן והמעיים, כתוצאה מכך אדם עלול לסבול מבריחת צואה ומאצירת שתן. בנוסף, דחיסה של עמוד השדרה עלולה לפגוע ברגישות הרגליים או לפתח חולשת שרירים.

היפרקלצמיה מתפתחת בהדרגה ובשלבים המוקדמים מתבטאת בבחילות, התייבשות, צמא קשה, נמנום, חולשה כללית, הגברת השתן (יותר מ-2.5 ליטר שתן ביום), עצירות, חולשת שרירים ואנורקסיה. אם אין טיפול סימפטומטי הולם שמטרתו להפחית את רמת הסידן בדם, אזי היפרקלצמיה עלולה לעורר פגיעה מתקדמת בפעילות הנפשית, אי ספיקת כליות ותרדמת.

מחלות זיהומיות תכופות נגרמות על ידי העובדה שתאי פלזמה במח העצם מחליפים גידולים המטופואטיים רגילים, וכתוצאה מכך לא נוצר המספר הדרוש של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם. עקב מחסור ביצירת אריתרוציטים במח העצם, חולה מיאלומה מפתח אנמיה. עקב מחסור של לויקוציטים - לויקופניה, וטסיות דם - בהתאמה, טרומבוציטופניה. לויקופניה, בתורה, מובילה להידרדרות חדה בחסינות, וכתוצאה מכך אדם מתחיל לחלות לעתים קרובות בזיהומים חיידקיים שונים, כגון דלקת ריאות, דלקת קרום המוח, דלקת שלפוחית ​​השתן, אלח דם וכו '. על רקע תרומבוציטופניה מחמירה קרישת הדם המתבטאת בחניכיים מדממות וכו'.

התסמינים של מיאלומה הנגרמת על ידי הפרשת פארפרוטאינים לדם ותקופתם באיברים ובמערכות שונות הם כדלקמן:

• צמיגות דם מוגברת;
• כשל כלייתי;
• תסמונת נפרוטית;
• דימום (תסמונת עין דביבון ודימום ספונטני מהריריות של איברים שונים);
• Hypocoagulation (ירידה בפעילות של מערכת קרישת הדם);
• תסמינים נוירולוגיים;
• קרדיומיופתיה (אי ספיקת לב);
• Hepatomegaly (הגדלה של הכבד);
• טחול (הגדלה של הטחול);
• Macroglossia (עלייה בגודל וירידה בניידות הלשון);
• התקרחות (התקרחות);
• הרס ציפורניים.

צמיגות הדם המוגברת מתבטאת בדימום (דימום ספונטני מהחניכיים, המעיים, האף, הנרתיק וכו'), וכן היווצרות של חבורות ושפשופים על העור. בנוסף, על רקע דימום במיאלומה עלולה להתפתח תסמונת "עין דביבון", המופיעה עקב שבריריות של כלי דם וצמיגות דם מוגברת. המהות של תסמונת זו היא היווצרות של חבורה גדולה באזור הרקמות הרכות של מסלול העין לאחר גירוד או מגע קל בהן (איור 1).

תמונה 1- תסמונת עין דביבון.

כאשר בודקים את רשתית העין, המסוננת על ידי פאראפרוטאין, נראים ורידי "נקניק" אופייניים, המתוחים בדם צמיג מדי. צמיגות דם מוגברת תמיד מובילה לליקוי ראייה.

בנוסף, עקב הצמיגות המוגברת של הדם, אדם מפתח הפרעות נוירולוגיות שונות, כגון תסמונת בינג-ניל , הכולל את מכלול הסימפטומים האופייני הבא:

• פרסתזיה (תחושת ריצה של "עור אווז" וכו');
• פגיעה בקואורדינציה של תנועות (אטקסיה);
• ישנוניות, מסוגלת להפוך לקהות חושים או תרדמת.

אי ספיקת כליות ותסמונת נפרוטית נגרמות ממספר גורמים - היפרקלצמיה, שקיעת פרפרוטאינים באבוביות הכליה וזיהומים חיידקיים תכופים. שקיעת פארפרוטאינים באבוביות הכליה נקראת עמילואידוזיס AL, שהיא סיבוך של מיאלומה. עקב עמילואידוזיס, האבובות אינן יכולות לבצע את תפקידיהן, ועודף חלבון וסידן בדם המסונן מעמיס על הכליות, וכתוצאה מכך נפגעות רקמות האיבר באופן בלתי הפיך עם היווצרות אי ספיקה. פגיעה בכליות במיאלומה מתבטאת בפרוטאינוריה (חלבון בשתן) ללא יתר לחץ דם והיפראוריצמיה (חומצת שתן בשתן). יתרה מכך, בשתן, מחקר מיוחד חושף את החלבון Bence-Jones, שהוא מאפיין ייחודי של מיאלומה. אין בצקת ויתר לחץ דם בתסמונת נפרוטית הנגרמת על ידי מיאלומה, כמו באי ספיקת כליות קלאסית.

מיאלומה של דם, עצמות, עמוד שדרה, מח עצם, עור, כליות וגולגולת - תיאור קצר

לעתים קרובות, מבלי להבין את מהות המיאלומה, אנשים מנסים לתאר אותה במונחים ומושגים מוכרים, וממקמים באופן מלאכותי את הגידול באיבר כלשהו, ​​למשל, הכליות, עמוד השדרה, מח העצם, העור או הגולגולת. כתוצאה מכך, נעשה שימוש במונחים מתאימים כגון מיאלומה של העצם, מיאלומה בעמוד השדרה, מיאלומה בעור, מיאלומה של כליות וכו'.

עם זאת, כל המונחים הללו אינם נכונים, שכן מיאלומה כן גידול ממאיר, שמוקד הצמיחה העיקרי שלו יכול להיות ממוקם בעצמות אחת או יותר המכילה מח עצם. ומכיוון שמח העצם קיים בעצמות האגן, הגולגולת, הידיים והרגליים, כמו גם בחוליות, בצלעות ובשכמות, המוקד העיקרי של המיאלומה יכול להיות ממוקם בכל אחת מהעצמות הללו.

כדי להבהיר את הלוקליזציה של מיקוד הגידול הראשוני, הרופאים יכולים לעתים קרובות לומר בקצרה "מיאלומה בעמוד השדרה", "מיאלומה של הגולגולת", "מיאלומה בצלעות" או "מיאלומה של העצם". עם זאת, בכל המקרים זה אומר רק דבר אחד - אדם סובל ממחלה ממארת שתסמיניה יהיו זהים ללא קשר לאיזו עצם נמצא הגידול הראשוני. לכן, בפועל, מנקודת מבט של גישות לטיפול ותסמינים קליניים, מיאלומה בעמוד השדרה אינה שונה ממיאלומה גולגולתית וכו'. לכן, כדי לתאר את הביטויים הקליניים והגישות לטיפול, ניתן להשתמש במונח "מיאלומה" מבלי לציין באיזו עצם נמצא המוקד העיקרי של צמיחת הגידול.

המונחים "מיאלומה של העצם", "מיאלומה של מח העצם" ו"מיאלומה בדם" אינם נכונים מכיוון שהם מכילים מאפיין המנסה להבהיר את מיקומו של הגידול (עצם, מח עצם או דם). עם זאת, זה שגוי, כי מיאלומה היא גידול שמשפיע תמיד על מח העצם יחד עם העצם שבה הוא נמצא. לפיכך, המונחים "מיאלומה של העצם" ו"מיאלומה של מח העצם" הם המחשה גרפית של הביטוי הידוע "שמן שמן", המתאר את היתירות והאבסורד של הכישורים.

מיאלומה של העור ומיאלומה של הכליה הם מונחים לא נכונים המנסים גם לאתר את הגידול באיברים אלו. עם זאת, זה שגוי מיסודו. מוקד צמיחת המיאלומה הוא תמיד מקומי או במח העצם או בבלוטת הלימפה, אך הפרפרוטאינים המופרשים על ידו יכולים להיות מופקדים באיברים שונים, ולגרום להם לנזק ולחוסר תפקוד. אצל אנשים שונים, הפרפרוטאינים עלולים לפגוע יותר מכל באיברים שונים, כולל העור או הכליות, שהם מאפיינים אופייניים למחלה.

שלבי המחלה

אני דרגת מיאלומהעומד בקריטריונים הבאים:

• ריכוז ההמוגלובין בדם הוא יותר מ-100 גרם לליטר או ההמטוקריט הוא יותר מ-32%;
• רמות סידן תקינות בדם;
• ריכוז נמוך של פראפרוטאינים בדם (IgG פחות מ-50 גרם לליטר, IgA פחות מ-30 גרם לליטר);
• ריכוז נמוך של חלבון Bens-Jones בשתן פחות מ-4 גרם ליום;
• המסה הכוללת של הגידול אינה עולה על 0.6 ק"ג / מ"ר;
• היעדר סימנים של אוסטאופורוזיס, שבריריות, שבריריות ועיוות של עצמות;
• מיקוד הגדילה נמצא רק בעצם אחת.

• ריכוז ההמוגלובין בדם נמוך מ-85 גרם לליטר או שערך ההמטוקריט נמוך מ-25%;
• ריכוז הסידן בדם הוא מעל 2.65 מ"מ לליטר (או מעל 12 מ"ג ל-100 מ"ל דם);
• מוקדי צמיחת גידול בשלוש עצמות או יותר בבת אחת;
• ריכוז גבוה של פראפרוטאינים בדם (IgG יותר מ-70 גרם לליטר, IgA יותר מ-50 גרם לליטר);
• ריכוז גבוה של חלבון Bens-Jones בשתן - יותר מ-112 גרם ליום;
• מסת הגידול הכוללת היא 1.2 ק"ג / מ"ר או יותר;
• צילום רנטגן מראה סימנים של אוסטאופורוזיס בעצמות.

אבחון מיאלומה (מיאלומה נפוצה)

עקרונות כלליים של אבחון

לאחר בדיקה, אם יש חשד למיאלומה, מתבצעות בדיקות האבחון הבאות:

• צילום רנטגן של השלד והחזה;
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית;
• שאיפה (איסוף) של מח עצם לייצור מיאלוגרמה;
• ניתוח דם כללי;
• בדיקת דם ביוכימית (חובה לקבוע את הריכוזים והפעילות של אוריאה, קריאטינין, סידן, חלבון כולל, אלבומין, LDH, פוספטאז אלקליין, AST, ALAT, חומצת שתן, חלבון C-reactiveובטא2-מיקרוגלובולין במידת הצורך);
• ניתוח שתן כללי;
• Coagulogram (הגדרה של MNI, PTI, APTT, TV);
• קביעת פארפרוטאינים בשתן או בדם על ידי אימונואלקטרופורזה;
• קביעת אימונוגלובולינים בשיטת מנצ'יני.

צילום רנטגן

נוכחותם של סימנים אלה ב-roentgenogram מאשרת מיאלומה. עם זאת, צילום רנטגן לבדו אינו מספיק כדי לקבוע את השלב והשלב של המיאלומה, כמו גם את חומרת המצב הכללי. לשם כך, נעשה שימוש בבדיקות מעבדה.

טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית

בדיקות למיאלומה

עבור מיאלומה, הערכים הבאים של האינדיקטורים של בדיקת דם כללית אופייניים:

• ריכוז המוגלובין נמוך מ-100 גרם לליטר;
• מספר אריתרוציטים הוא פחות מ-3.7 T/L בנשים ופחות מ-4.0 T/L בגברים;
• ספירת הטסיות היא פחות מ-180 גרם לליטר;
• מספר הלויקוציטים הוא פחות מ-4.0 גרם לליטר;
• מספר נויטרופילים בלוקופורמולה הוא פחות מ-55%;
• מספר המונוציטים בלוקופורמולה הוא יותר מ-7%;
• תאי פלזמה בודדים בלוקופורמולה (2 - 3%);
• ESR - 60 מ"מ או יותר לשעה.

• ריכוז חלבון כולל 90 גרם לליטר ומעלה;
• ריכוז האלבומין הוא 35 גרם לליטר או פחות;
• ריכוז אוריאה 6.4 mmol/L ומעלה;
• ריכוז הקריאטינין הוא מעל 95 מיקרומול לליטר בנשים ומעל 115 מיקרומול לליטר בגברים;
• ריכוז חומצת השתן גבוה מ-340 מיקרומול לליטר בנשים ומעלה מ-415 מיקרומול לליטר בגברים;
• ריכוז הסידן גבוה מ-2.65 mmol/l;
• חלבון C-reactive נמצא בגבולות הנורמליים או מוגבר מעט;
• פעילות פוספטאז אלקליין גבוהה מהרגיל;
• הפעילות של AsAT ו-ALAT בתוך גבול עליוןנורמה או מוגברת;
• פעילות ה-LDH מוגברת.

V ניתוח כללישתן עם מיאלומה, נמצאו השינויים הבאים:

• צפיפות מעל 1030;
• תאי דם אדומים בשתן;
• חלבון בשתן
• צילינדרים בשתן.

האינדיקטורים המצוינים של בדיקות דם ושתן אינם ספציפיים רק למיאלומה, ויכולים להתרחש עם טווח רחב מחלות שונות... לכן, יש לשקול בדיקות שתן ודם באבחון מיאלומה באופן בלעדי יחד עם תוצאות הליכי אבחון אחרים, כגון צילום רנטגן, מיאלוגרמה, טומוגרפיה ממוחשבת וקביעה אימונואלקטרופורטית של פראפרוטאינים. מדדי הבדיקה היחידים הספציפיים למיאלומה הם עלייה חדה ב-ESR של יותר מ-60 מ"מ לשעה, ריכוז גבוה של beta2-microglobulin בדם וחלבון Bens-Jones בשתן, שבדרך כלל אינו מזוהה כלל.

בקרישה עם מיאלומה, יש עלייה ב-MNI של יותר מ-1.5, IPT הוא מעל 160% והשחפת יותר מהנורמה, ו-APTT, ככלל, נשאר תקין.

מיאלוגרמה היא ספירה של מספר תאי מח עצם שונים במריחה. במקרה זה מכינים כתם באותו אופן כמו משטח דם לניתוח כללי רגיל. מח העצם עבור המיאלוגרמה נקצר באמצעות ציר מיוחד מהכנף הכסלאו עצם החזה. במיאלוגרמה עם מיאלומה נפוצה יותר מ-12% מתאי הפלזמה נמצאים בשלבים שונים של הבשלה. ישנם גם תאים לא תקינים עם ואקוולים בציטופלזמה וכרומטין דמוי גלגל של הגרעין. מספר תאי הפלזמה מעל 12% ועיכוב של חיידקים המטופואטיים אחרים מאשרים את האבחנה של מיאלומה.

קביעת פארפרוטאינים על ידי אימונואלקטרופורזה ואימונוגלובולינים לפי מנצ'יני הם ניתוחים ספציפיים, שתוצאותיהם דוחים או מאשרים מיאלומה באופן חד משמעי. נוכחותם של פארפרוטאינים בדם או בשתן, וריכוז האימונוגלובולינים מעל לנורמה מהווה אישור מדויק למיאלומה. יתר על כן, תכולה גבוהה של כל אימונוגלובולין בדם נקראת M-gradient (mu-gradient).

לאחר קבלת תוצאות כל הבדיקות והבדיקות, אבחון המיאלומה מתבצע על פי קריטריונים אבחוניים שונים.

מדדי הבדיקה הבאים נחשבים לקריטריונים לאבחון קלאסי למיאלומה:
1. מספר תאי הפלזמה במח העצם בהתבסס על נתוני המיאלוגרמה הוא 10% או יותר.
2. נוכחות או היעדר תאי פלזמה בביופסיות של רקמות שאינן מח עצם (בכליות, בטחול, בבלוטות הלימפה וכו').
3. נוכחות של שיפוע M בדם או בשתן (ריכוז מוגבר של אימונוגלובולינים).
4. כל אחד מהסימנים הבאים:

• רמת הסידן היא מעל 105 מ"ג לליטר;
• רמת קריאטינין יותר מ-20 מ"ג לליטר (200 מ"ג/מ"ל);
• רמת המוגלובין מתחת ל-100 גרם לליטר;
• אוסטאופורוזיס או ריכוך של העצמות.

מיאלומה (מיאלומה נפוצה, מיאלומה נפוצה) - טיפול

עקרונות כלליים של טיפול

הטיפול במיאלומה מורכב משימוש בשיטות ציטוסטטיות מיוחדות שעוצרות את התקדמות הגידול ומאריכות את חייו של אדם, וטיפול סימפטומטי שמטרתו לתקן הפרות בתפקוד של איברים ומערכות חיוניות.

טיפולים ציטוסטטיים למיאלומה נפוצה כוללים כימותרפיה והקרנות. יתר על כן, ל טיפול בקרינהלנקוט רק אם הכימותרפיה לא הייתה יעילה. טיפולים סימפטומטיים למיאלומה כוללים פעולות כירורגיותעם דחיסה של איברים, שימוש בתרופות הרדמה, תיקון רמת הסידן בדם, טיפול באי ספיקת כליות ונורמליזציה של קרישת הדם.

כימותרפיה

מונוכימותרפיהמבוצע על ידי אחת מהתרופות הבאות על פי התוכנית:

• מלפאלן- קח 0.5 מ"ג/ק"ג למשך 4 ימים כל 4 שבועות, והזריק לווריד 16-20 מ"ג לכל 1 מ"ר של שטח גוף גם למשך 4 ימים כל שבועיים.
• ציקלופוספמיד- יש ליטול 50-200 מ"ג פעם ביום למשך 2-3 שבועות או להזריק 150-200 מ"ג לשריר ליום כל 2-3 ימים למשך 3-4 שבועות. אתה יכול להזין את התמיסה לווריד ב-600 מ"ג לכל 1 מ"ר של שטח גוף פעם בשבועיים. יש לתת 3 זריקות לווריד בסך הכל.
• לנלידומיד- קח 25 מ"ג כל יום באותו זמן במשך 3 שבועות. לאחר מכן הם לוקחים הפסקה של שבוע שלאחר מכן הטיפול מחודש, תוך הפחתת המינון בהדרגה ל-20, 15 ו-5 מ"ג. יש לשלב את Lenalidomide עם Dexamethasone, הנלקח במינון של 40 מ"ג פעם ביום.

• תכנית MR- קח Melphalan בטבליות של 9 מ"ג / מ"ר ופרדניזולון ב-100-200 מ"ג למשך 1-4 ימים.
• תכנית M2- ביום 1, הזרקו לווריד שלוש תרופות: Vincristine במינון 0.03 מ"ג/ק"ג, ציקלופוספמיד במינון 10 מ"ג/ק"ג ו-BCNU במינון 0.5 מ"ג/ק"ג. בין 1 ל-7 ימים, הזרקו לווריד Melphalan במינון של 0.25 מ"ג לק"ג וקחו 1 מ"ג לק"ג פרדניזולון דרך הפה.
• ערכת VAD- בימים 1-4, שתי תרופות ניתנות תוך ורידי: Vincristine במינון 0.4 מ"ג/מ"ר ודוקסירוביצין במינון 9 מ"ג/מ"ר. במקביל עם Vincristine ו-Doxirubicin, יש ליטול 40 מ"ג של Dexamethasone פעם ביום. לאחר מכן, מ-9 עד 12 ומ-17 עד 20 ימים, קח רק 40 מ"ג של Dexamethasone בטבליות פעם ביום.
• סכימת VBMCP(כימותרפיה במינון מגדוזי לאנשים מתחת לגיל 50) - שלוש תרופות ניתנות לווריד ביום 1: Carmustine במינון 100-200 מ"ג/מ"ר, Vincristine במינון 1.4 מ"ג/מ"ר וציקלופוספמיד במינון 400 מ"ג/מ"ר. מ-1 עד 7 ימים כולל, שתי תרופות נלקחות דרך הפה בטבליות: Melphalan, 8 מ"ג / מ"ר פעם ביום ופרדניזולון, 40 מ"ג למ"ר פעם ביום. לאחר 6 שבועות, Carmustine ניתנת מחדש באותו מינון.

כימותרפיה מאפשרת השגת הפוגה מלאה ב-40% מהמקרים והפוגה חלקית ב-50%. עם זאת, גם עם הפוגה מוחלטת, לעיתים קרובות מתרחשת הישנות מיאלומה, שכן המחלה היא מערכתית ופוגעת במספר רב של רקמות.

טיפול סימפטומטי

כדי להקל על הכאב, משתמשים תחילה בתרופות מקבוצת ה-NSAID ובתרופות נוגדות עוויתות - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen ו- Indomethacin. אם תרופות אלו אינן יעילות, נוטלים תרופות הפועלות באופן מרכזי כגון קודאין, טרמדול או פרוסידול כדי להקל על הכאב. כדי להגביר את ההשפעה, ניתן להוסיף תרופות מקבוצת ה-NSAID לחומרים הפועלים באופן מרכזי. ורק אם הקבלה המשולבת תרופות NSAIDוהפעולה המרכזית אינה יעילה, אז כדי להקל על הכאב, הם פונים לשימוש במשככי כאבים נרקוטיים, כמו מורפיום, אומנופון, בופרנורפין וכו'.

כדי לחסל היפרקלצמיה, תרופות המכילות נתרן איבנדרונאט, קלציטונין, פרדניזולון, ויטמין D ומטהנדרוסטנולול משמשות במינונים בודדים.

לשמירה על תפקוד כליות באי ספיקת כליות, מומלץ ליטול הופיטול, רטבוליל, פרזוזין ופורוזמיד במינונים בודדים. עם עלייה בולטת בריכוז אוריאה בדם על רקע אי ספיקת כליות, מבוצעת המודיאליזה או פלזמפרזיס.

תזונה למיאלומה

מיאלומה נפוצה (מיאלומה נפוצה): גורמים, סימנים ותסמינים, אבחון וטיפול - וידאו

תוחלת חיים ותחזיות

מיאלומה נפוצה (מיאלומה, פלזמציטומה, מיאלמטוזיס ומחלת רוסטיצקי-קלרה) היא מחלה חמורה של המערכת ההמטופואטית, אשר נקבעת לרוב בשלבים מאוחרים יותר של הקורס, וכתוצאה מכך יש לה פרוגנוזה מאכזבת. טיפול שהתחיל בזמן יכול להאריך את חיי המטופל ולהשיג הפוגה ארוכת טווח יחסית. לכן, אבחון מוקדם של מיאלומה נפוצה הוא שאלה חשובהלכל האנשים בסיכון.

מאפייני המחלה

מיאלומטוסיס היא המחלה השכיחה ביותר בקבוצת הגידולים הסרטניים של תאי דם פלזמה. השכיחות של מיאלומה נפוצה היא עד 1% מכלל המקרים האונקולוגיים וכ-10% ממקרי סרטן הדם. מדי שנה מתגלים 30 מקרים חדשים של מיאלומה בקרב מיליון מאוכלוסיית העולם.

בסוג זה של אונקולוגיה מתרחשת מוטציה של אחד מסוגי תאי הדם - תאי פלזמה. תאי פלזמה או תאי פלזמה הם הצורה הסופית של לימפוציטים B. תפקידם לזהות גורמים זרים ולפתח נוגדנים ספציפיים להם (אימונוגלובולינים).

עם מוטציה מתרחשת ריבוי (התפשטות) פתולוגי של אחד מהשיבוטים של תאי פלזמה. תאי פלזמה שהשתנו מייצרים אימונוגלובולין פתולוגי - פאראפרוטאין, המהווה את הסמן העיקרי למיאלמטוזיס באבחון מבדל.

מחלות מושפעות בעיקר מחולים קשישים, שגופם אינו מסוגל לסבול קורסים אינטנסיביים כבדים של כימותרפיה. לכן, התקופה שבין הופעת תאי הפלזמה שעברו מוטציה ראשונים לאבחון המחלה משפיעה ישירות על הפרוגנוזה להישרדות. יחד עם זאת, הצמיחה במספר התאים הלא תקינים והתפתחות המיאלומה יכולה להיות איטית ביותר. מהופעת הפלסמוציטים הראשונים עם מוטציות ועד להיווצרות מוקדי מיאלומה, זה יכול לקחת 20-30 שנים.

נקודת המפנה מגיעה לאחר ביטוי סימנים קלינייםמחלות. המיאלומה מתחילה להתקדם במהירות. עודף של paraprotein משפיע לרעה על האיברים הקרביים (בעיקר מערכת ההפרשה) ועצמות הגוף.

סיווג ואבחון מיאלומה

מיאלומות מסווגות בהתאם למוזרויות של מיקומם של תאי פלזמה שהשתנו ברקמות מח עצם בריאות והפרטים של הרכבם. בהתאם לוקליזציה של תאים פתולוגיים ברקמות ההמטופואטיות, נבדלות צורות מפוזרות, מפוזרות-מוקדיות ורבות (מרובות מוקדיות) של המחלה.

הרכב התאים מאפשר לסווג גידולים מיאלומטים לתאים פלזמהבלסטיים, פלזמהציטיים, קטנים ופולימורפיים. סוג תאי הפלזמה הלא טיפוסיים נקבע על ידי בדיקת רקמה (היסטולוגית). מאפיין זה מאפשר לחזות את קצב צמיחת הגידול.

אחד הנפוצים ביותר ב פרקטיקה רפואיתהסיווגים לוקחים בחשבון גם את המוזרויות של לוקליזציה של המוקד הפתולוגי (מוקדים) במערכת השלד ובאיברים הפנימיים.

גידולים מיאלומטים בודדים או בודדים ממוקמים בעצם המכילה רקמת מח עצם, או בבלוטת הלימפה. בלוטות הלימפה מעורבות ישירות בתגובה החיסונית לגורמים זיהומיים, ולכן הן מושפעות לרוב ממיאלומה.

מוקדים מרובים של מיאלומטוזה תופסים מספר מקומות בבת אחת. רקמת מח העצם של עמוד השדרה, עצמות הכסל והגולגולת, השכמות והצלעות פגיעה במיוחד לתאי פלזמה שעברו מוטציה. לעתים קרובות, מוקדי גידול נוצרים בטחול, מספר בלוטות לימפה ובחלק המרכזי של עצמות הצינוריות של הרגליים והזרועות.

במקרה של חשד למיאלומה נפוצה, כמו גם הישנות של ניאופלזיה בודדת של תאי פלזמה, מתבצעת בדיקה מלאה של הגוף בשיטות טומוגרפיה.

תסמינים של מיאלומטוזה

בשלבים המוקדמים, המחלה יכולה להיות כמעט אסימפטומטית. כאשר מספר התאים שעברו שינוי פתולוגי מגיע לערך קריטי, והמיאלומה יוצרת מוקד בודד או מרובה, מופיעים סימנים קליניים של סרטן פלזמהציטי.

התסמינים העיקריים של מיאלומה נפוצה:

• כאב כואב בעצמות הגפיים, השכמות, הגולגולת או עמוד השדרה;
• כאבי משיכה בלב ובמפרקים (הנגרמת על ידי שקיעת עמילואיד - צורה של אחסון של פראפרוטאינים באיברים פנימיים);
• זיהומים חיידקיים תכופים;
• שברים פתולוגיים של עצמות הגפיים, הצלעות והחוליות;
• חולשה, פיגור בתפקודים קוגניטיביים, הפרעות במערכת העיכול (עקב היפרקלצמיה - שחרור סידן מרקמת עצם מומסת לדם);
• אֲנֶמִיָה;
• דפיקות לב (כתוצאה ממנגנון פיצוי בתגובה למחסור בתאי דם אדומים);
• קוצר נשימה, כאב ראש;
• דפורמציה של החזה עקב שינויים ברקמת העצם;
• נפרופתיה (תפקוד כליות לקוי עקב היווצרות אבני סידן בצינורות שלהם);
• ירידה בקרישת הדם (עם היווצרות של חבורות מרובות), לעתים קרובות על רקע עלייה בצמיגות הפלזמה (כתוצאה מכך, עם דימום תכוף, עלולים להיווצר קרישי דם במטופל).

בכל חולה עשירי, תאי פלזמה פתולוגיים אינם מייצרים פאראפרוטאין. כתוצאה מכך, גם בשלב של התפתחות נרחבת של מיאלומה, המחלה היא אסימפטומטית.

קריטריונים לגילוי פלזמציטומה בשלבי התפתחות שונים

עוצמת הביטוי של התסמינים ורשימתם תלויה בשלב המחלה, בסוגה (לדוגמה, עם מיאלומטוזה נפוצה, קודם כל נרשמים שברים והיפרקלצמיה) ובמחלות כרוניות נלוות.

סימני מיאלומה בשלבים שונים

השלב השני של המחלה נקבע לעתים קרובות יותר על ידי שיטת ההרחקה אם האינדיקטורים אינם עומדים בקריטריונים של החלבון 1 ו-3. חלבון בנס ג'ונס הוא תרכובת המופרשת על ידי תאי פלזמה. בשל משקלו המולקולרי הנמוך, הוא מופרש מיד על ידי הכליות, מה שהופך את נוכחותו חשובה. סימן אבחוןבעת בדיקת חולים.

אבחון המחלה

כדי לקבוע מיאלומה, האבחון צריך לכלול שיטות מחקר חזותיות, חומרה ומעבדה.

במהלך הבדיקה, הרופא המנתח או האונקולוג שואל את המטופל לגבי התלונות ומועד הביטוי של תסמינים לא נעימים, מודד את הדופק, מישש את האזורים הכואבים בעצמות, קובע האם הכאב מתגבר בלחיצה. הצבע מוערך גם עור(חיוורון עשוי להצביע על אנמיה), נוכחות של חבורות וחבורות, נפיחות במקומות של לוקליזציה תכופה של הגידול. אם יש חשד למיאלומטוזה, המטופל רושם סדרה של מחקרים.

רשימת שיטות אבחון החומרה המשמשות לאיתור מיאלומה כוללת:

• בדיקת רנטגן של עצמות השלד והחזה;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית.

כל שלוש השיטות מאפשרות לזהות אזורים עם צפיפות עצם מופחתת ולהבדיל בין פתולוגיה למחלות אחרות של מערכת השרירים והשלד. עם נגעים במיאלומה נפוצה, ניכר בבירור ב-roentgenogram שעצמות הגולגולת, עמוד השדרה, השכמות והגפיים מנוקדות בכתמים כהים של נגעים אוסטאוליטיים. עם גידול בודד (יחיד), הפרעת צפיפות נצפית רק באתר הלוקליזציה שלו.

טומוגרפיה היא שיטה אינפורמטיבית ושלמה יותר. הוא מאפשר מעקב אחר נגעי עצמות של כל מערכת השרירים והשלד בזמן קצר וללא הקרנה של חלקים בודדים בגוף.

אבחון אינסטרומנטלי כולל לקיחת דגימה (דקירה) של מח העצם כדי לשרטט מיאלוגרמה. מיאלוגרמה היא תוצאה של ניתוח של חומר ביולוגי (רקמה מיאלואידית), המעידה על ההרכב האיכותי והכמותי של מח העצם.

מחקר זה מאפשר להבדיל את המחלה מסוגים אחרים של סרטן הדם. התסמין האבחוני העיקרי של מיאלומה הוא שיעור מוגבר מבחינה פתולוגית של תאי פלזמה (יותר מ-10-30% עם נורמה של עד 1.5%). במקביל לפלסמציטים, התוכן של תקיעות בלתי מובחנת עשוי לעלות (הנורמה היא עד 1.1%).

אבחון מעבדה לפלסמציטומה

תפקיד המפתח באבחון של "מיאלומה" מוקצה לא רק לניתוח רקמת מיאלואידית, אלא גם אבחון מעבדה(דגימות דם ושתן).

כדי לאבחן מיאלומטוזה, נעשה שימוש בשיטות המחקר הבאות:

• ניתוח דם כללי;
• ניתוח שתן (כללי ולפי זימניצקי);
• ניתוח ביוכימי של דם ורידי;
• קרישה (ניתוח קרישה);
• אימונואלקטרופורזה;
• ניתוח ציטוגנטי של תאי פלזמה (קביעת פתולוגיות כרומוזומליות).

תוצאות בדיקת דם כללית למיאלומה שונות באופן משמעותי מהנורמה. רמת ההמוגלובין, כמו גם מספר טסיות הדם, לויקוציטים, אריתרוציטים, רטיקולוציטים (מבשרי כדוריות דם אדומות), נויטרופילים יורדת. קצב שקיעת האריתרוציטים הולך וגדל (מה שמעיד על פתולוגיה מבלי לציין את יצירתה) ושיעור המונוציטים בנוסחת הלויקוציטים. בדגימה ניתן למצוא 1-2 פלזמציטים.

בניתוח הכללי של שתן נקבעים גלילים, אריתרוציטים ושרשראות קלות של פראפרוטאינים (חלבוני בן-ג'ונס). לנוזל המשוחרר יש צפיפות גבוהה מזו של אדם בריא(בעיקר בגלל חלבונים פתולוגיים).

ניתוח ביוכימי מראה סימנים של נזק לכליות (רמות גבוהות של חומצת שתן, אוריאה וקריאטינין) והיפרקלצמיה. על רקע כמות קטנה של אלבומין, עקב נוכחות פראפרוטאין, נרשם ריכוז גבוה באופן חריג של סך החלבון.

אימונואלקטרופורזה מבוצעת כדי לקבוע פרפרוטאינים בשתן או בפלסמה בדם. בהתאם לסוג התאים הפתולוגיים, במהלך הניתוח ניתן לזהות פראפרוטאינים ממחלקות IgA (IgD, IgE, IgG) או בטא-2 מיקרוגלובולינים (רמתם של האחרונים מעידה על שלב המחלה).

כפי ש שיטות נוספותאבחון, בדיקות משמשות לריכוז L-lactate (סמן לנזק לרקמות), אלקטרוליטים וחלבון C-reactive (ריכוזו משפיע על רמת גורם הגדילה של מיאלומה - אינטרלוקין-6).

לאחר ביצוע האבחנה, אונקולוג מבצע ניתוח לקביעת הסיכויים וקצב צמיחת הגידול (מדד תיוג תאי פלזמה).

אבחנה מבדלת של מיאלומטוסיס

הסימפטומטולוגיה של מיאלומטוסיס דומה לעתים קרובות לביטוי של מחלות שכיחות יותר של בראשית אונקולוגית ושפירה. הקושי הגדול ביותר הוא ההבחנה בין סימנים של פלזמציטומה וגמופתיה חד שבטי שפירה.

גמופתיות שפירות מתאפיינות גם ביצירת שיבוטים של תאים המייצרים אימונוגלובולינים, אך מספרם אינו גדל או מתרחש באיטיות רבה. ריכוז האימונוגלובולינים החד שבטיים בסרום הדם אינו עולה על 3 גרם / ד"ל, ושיעור תאי הפלזמה ברקמת מח העצם הוא עד 5%. נגעים בעצמות והיפרקלצמיה אינם נרשמים.

גמופתיה זה הכי הרבה סיבה נפוצה paraproteinemia (כמות מוגברת של חלבון לא תקין בדם). על פי הסטטיסטיקה, זה נצפה ב-1-1.5% מהאנשים מעל גיל 50 וב-3-10% מהאנשים מעל גיל 70. מצב זה אינו מצריך טיפול דחוף, אך הוא נצפה בהכרח על ידי רופאים, שכן ב-16% מהמקרים הוא יכול להתפתח למיאלומה, וב-17% ו-33% (תוך 10 ו-20 שנים, בהתאמה) - לסוגים אחרים של המובלסטוז. . במחצית מהמקרים נצפית כמות מוגברת של חלבון פתולוגי לאורך חיי החולה, אך אינה הופכת לגורם מותו.

אבחנה מבדלת עם גורמים אחרים לנזק אוסטאוליטי (הפרשת אסטרוגן נמוכה, מחלת רקלינגהאוזן, אוסטאופורוזיס סנילי, גרורות של קרצינומה של הערמונית ו בלוטת התריס) מתבצע על ידי ניתוח ריכוז הפרפרוטאינים והמיאלוגרמה.

לסימנים של מחלת ולדנסטרום יש קווי דמיון עם הסימפטומים של מיאלומה. קיימת עלייה אופיינית באימונוגלובולינים חד שבטיים (IgM), ייצור מוגזם של פראפרוטאינים ומספר מוגבר של תאים לימפופלסמאטיים. ההבדל היחיד הוא היעדר נגעים בעצמות ליטיות, שנקבע בטומוגרפיה.

אבחון דיפרנציאלי של מיאלומטוזה ותסמונות אחרות הקשורות לפרפרוטינמיה מתבצעת גם באי ספיקת כליות של אטיולוגיה לא מוסברת.

אבחון מוקדם של מיאלומה אפשרי רק עם כללי רגיל ניתוחים קלינייםובדיקות כליות (ביוכימיה בדם). אם המטופל דואג היטב לבריאותו ועוקב אחר הדינמיקה של התוצאות מדי שנה, אז יש לו כל סיכוי להתייעץ עם רופא הרבה לפני הופעת סימנים קליניים של מיאלומטוזה, ובעזרת טיפול אינטנסיבי, להשיג הפוגה ארוכה של המחלה.