A szarkoidózis 2. szakasza. A tüdő szarkoidózisa - fokozatok, tünetek és kezelés, gyógyszerek. Előrejelzés: mi lehet

A tüdő szarkoidózisa a gyulladásos sejtek (limfociták és fagociták) szisztémás és jóindulatú felhalmozódása, granulómák (gócok) képződésével, ismeretlen okból.

Alapvetően a 20-45 éves korosztály beteg, többségük nő. Ennek a rendellenességnek a gyakorisága és mértéke a 40 diagnosztizált eset/100 000 tartományba esik (az EU-beli adatok szerint). A legalacsonyabb prevalencia Kelet-Ázsiában, India kivételével, ahol 100 000 főre 65 ez a betegség, ritkábban fordul elő gyermekkorban és időskorban.

A patogén granulomák leggyakrabban bizonyos etnikai csoportok tüdejében fordulnak elő, például az afro-amerikaiak, írek, németek, ázsiaiak és Puerto Ricó-iak tüdejében. Oroszországban az elosztási gyakoriság 3/100 000 fő.

Betegség elterjedtsége

A tüdő szarkoidózisa bármely életkorban előfordul. A 20 és 35 év közötti férfiak és nők egyformán gyakran betegszenek meg, 40 év után a betegség főként a nőket érinti. A szarkoidózis eseteit mindenhol rögzítik, de földrajzi megoszlása ​​eltérő:

• európai országok 100 ezer lakosra 40;
• Új-Zéland 90 per 100 ezer;
• Japán csak 0,3 100 ezerre;
• Oroszország 100 ezer főre 47

A szarkoidózis meglehetősen ritka betegség, ezért a diagnosztizált emberek általában nem tudják, mi az.

Étel

Ki kell zárni a zsíros halakat, tejtermékeket, sajtokat, amelyek fokozzák a gyulladásos folyamatot és provokálják a vesekő képződését. El kell felejteni az alkoholt, korlátozni kell a liszttermékek, a cukor, a só használatát. Diétára van szükség a főtt és párolt formában lévő fehérje ételek túlsúlyával. A pulmonalis sarcoidosisban a táplálkozásnak gyakori kis étkezéseknek kell lennie. A menünek tartalmaznia kell:

• hüvelyesek;
• hínár;
• diófélék;
• fekete ribizli;
• homoktövis;
• gránátok.

A fejlődés okai és mechanizmusai

A betegség pontos okait nem sikerült véglegesen megállapítani, ezért a szarkoidózis etiológiája és kialakulásának mechanizmusai a tudósok kutatásának tárgyát képezik szerte a világon.

örökletes elmélet

Vannak családi szarkoidózisos esetek. Leírják egyidejű fejlődését két különböző városban élő nővérben. Feltárták a betegség és lefolyási változatainak kapcsolatát bizonyos gének hordozásával.

Fertőzés elmélet

A Mycobacterium tuberculosisról korábban azt hitték, hogy szarkoidózist okoz. Ezt az elméletet alátámasztották a betegség kialakulásának tényei olyan személyeknél, akik korábban tuberkulózisban szenvedtek. A betegeket Isoniaziddal (tuberkulózis elleni gyógyszer) próbálták kezelni, ami nem hozta meg a várt hatást. Az anyag vizsgálatakor azonban nyirokcsomók sarcoidosisban szenvedő betegeknél nem mutattak ki tuberkulózis kórokozókat.

A következőket tekintették a szarkoidózis lehetséges kórokozóinak:

• Helicobacter pylori;
• hepatitis C vírus;
• herpes simplex vírus;
• Borrelia;
• Chlamydia pneumoniae.

A betegek vérszérumában a fertőző ágensek elleni antitestek magas titereit találták. A modern koncepciók szerint a patogén mikroorganizmusok provokáló tényezőkként működnek a patológia kialakulásában.

A fejlesztés okai

Furcsa módon, de a tüdőszarkoidózis valódi okai még mindig ismeretlenek. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a betegség genetikai eredetű, mások szerint a tüdő szarkoidózisa az emberi immunrendszer károsodott működése miatt alakul ki. Vannak olyan javaslatok is, amelyek szerint a pulmonalis sarcoidosis kialakulásának oka a szervezet biokémiai rendellenessége. Jelenleg azonban a legtöbb tudós azon a véleményen van, hogy a fenti tényezők kombinációja okozza a tüdőszarkoidózis kialakulását, bár egyetlen elmélet sem erősíti meg a betegség eredetét.

A fertőző betegségeket kutató tudósok azt sugallják, hogy a protozoonok, hisztoplazmák, spirocheták, gombák, mikobaktériumok és más mikroorganizmusok a tüdő szarkoidózisának okozói. Az endogén és exogén tényezők mellett a betegség kialakulásának okai lehetnek. Így ma már általánosan elfogadott, hogy a polietiológiai eredetű pulmonalis sarcoidosis biokémiai, morfológiai, immunrendszeri rendellenességgel és genetikai vonatkozással is összefügg.

A morbiditás bizonyos szakterületeken figyelhető meg: tűzoltók (fokozott mérgező vagy fertőző hatások miatt), szerelők, tengerészek, molnárok, munkások Mezőgazdaság, postai alkalmazottak, vegyiparban és egészségügyben dolgozók. A tüdő szarkoidózisa is megfigyelhető dohányfüggő egyéneknél. Elérhetőség allergiás reakció bizonyos anyagok esetében, amelyeket a szervezet idegennek érzékel az immunreaktivitás megsértése miatt, nem zárja ki a tüdő szarkoidózisának kialakulását.

A citokin kaszkád a szarkoid granuloma kialakulásának oka. Különféle szervekben képződhetnek, és nagyszámú T-limfocitából is állhatnak.

Néhány évtizeddel ezelőtt volt olyan spekuláció, hogy a tüdőszarkoidózis a tuberkulózis egyik formája, amelyet legyengült mikobaktériumok okoznak. A legújabb adatok szerint azonban megállapították, hogy különböző betegségekről van szó.

A gyógyszerek szerepe

Összefüggés van a granulomatózisos gyulladás kialakulása és az immunrendszerre ható gyógyszerek alkalmazása között:

• interferon-alfa;
• Daganatellenes szerek;
• Hialuronsav.

A betegség gyakran spontán módon alakul ki, és a valószínű okot nem lehet megállapítani.

A provokáló tényezők (antigének) hatására a hajlamos emberek egy speciális immunválaszt alakítanak ki. Limfocitás alveolitis, granulomák, vasculitis alakulnak ki. A betegség késői szakaszait a tüdőfibrózis jelenléte jellemzi - az érintett területek kötőszövettel való helyettesítése.

A sarcoidosis kezelése és szövődményei

A betegség hosszú fejlődésű, ezért a beteg ebben az időszakban szakember felügyelete alatt áll. A tüdő szarkoidózisának gyógyszeres kezelését a betegség időszakától függően végezzük.
A beteg a rendelőben van.

Számos számviteli csoport létezik:

• Betegek aktív forma betegségek,
• Elsődleges diagnózisú betegek
• A betegek az exacerbáció időszakában,
• Betegek, akiknél a betegség maradvány tünetei vannak.

A beteget 2 éve tartják nyilván, kedvező prognózissal. Súlyosabb esetekben akár öt évig is. Ezután a beteget eltávolítják a rendelőből.

Feltétlenül jelentkezzen kezelésre:

• gyulladáscsökkentő gyógyszerek,
• Szteroidok,
• immunszuppresszánsok,
• Antioxidánsok.

Konkrét kezelés jelenleg nincs, a betegség kialakulásának pontos okait nem állapították meg.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

A kezelés alatt a beteg fehérje diétát követ, korlátozott sóbevitel mellett.

Gyakrabban a szövődmények a légzőszerveket és a szívszerveket érintik. érrendszer. Ezek közé tartozik a cor pulmonale szindróma.

Ebben az állapotban:

• A szív falának megvastagodása
• A keringés zavart.

Ez szívelégtelenséghez vezet. Emfizéma, tuberkulózis, hörgők átjárhatóságának károsodása alakul ki.

Klinikai megnyilvánulások

A betegség jellemzője az olyan specifikus jelek hiánya, amelyek egyértelműen jeleznék. A szarkoidózis hosszú ideig tünetmentes lehet, más okból orvoshoz fordulva véletlenül fedezhető fel. Néha más betegségeknek álcázzák, ezért ambuláns körülmények között ezeknél a betegeknél a hibás diagnózisok száma eléri a 30%-ot. A betegség előrehaladott stádiumában a tüdőkárosodás tünetei általános megnyilvánulásokkal és más szervek érintettségének jeleivel kombinálódnak.

A betegség diagnózisának típusai

A betegséget a klinikai megnyilvánulások, az anamnézis és az örökletes hajlam alapján diagnosztizálják.
Általános vérvizsgálatot írnak elő, amelyben patológia jelenlétében a következők lesznek:

• leukocitózis,
• emelkedett ESR,
• Eozinofilek.

Javasoljuk, hogy a beteg a következőket tegye:

• A tüdő számítógépes tomográfiája,
• Bronchoszkópia.

A leghatékonyabb diagnosztikai módszer a szövettani elemzés.

A hörgőtükrözés vagy biopszia során vett anyag felett végezzük. Quain tesztje megbízható. Adjon meg egy adott antigént.

Ha a teszt pozitív, akkor lilás-vörös csomó képződik.

Tünetmentes esetekben a betegséget megelőző röntgenvizsgálattal derítik ki. Feltétlenül végezzen Mantoux tesztet. Szarkoidózis esetén negatív, ami gyenge immunrendszerre utal.

Tüdőkárosodás

A tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa a betegek 90-95% -ában fordul elő. Megnyilvánulásaikat a struktúrák anatómiai közelsége és a változások kialakulásának egyetlen mechanizmusa miatt célszerű együttesen mérlegelni. A tüdőszövetben először alveolitis, majd granulomák lépnek fel, a betegség hosszú lefolyásával, fibrózissal. A lymphadenitis morfológiai szubsztrátja a granulomatózus gyulladás.

Panaszok:

1. Köhögés - eleinte száraz, rekedt, reflex jellegű. A hörgők összenyomásával jár a megnagyobbodott nyirokcsomók és az idegvégződések irritációja miatt. A köpet megjelenése bakteriális fertőzés hozzáadására utal.
2. A mellkasi fájdalmak - a mellhártya károsodásával járnak, mély légzéssel, köhögéssel fordulnak elő, nagyon intenzívek.
3. Légszomj – be kezdeti szakaszaiban a betegség az alveolitis kialakulásával és a hörgők átjárhatóságának károsodásával jár a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt. Később, a fejlődésével kifejezett fibrotikus változások a tüdőben a légszomj állandósul. Pulmonális hipertónia és légzési elégtelenség kialakulását jelzi.

Alveolitis esetén az orvos auskultáció segítségével határozza meg a crepitus zónáit. Kisebb sérülések esetén előfordulhat, hogy nem. A fibrózis kialakulásának jele a hólyagos légzés gyengülése, a hörgők deformitása - száraz rales.

Tünetek és első jelek

A pulmonalis sarcoidosis kialakulását a nem specifikus tünetek megjelenése jellemzi. Ide tartoznak különösen:

1. Rossz közérzet;
2. Szorongás;
3. fáradtság;
4. Általános gyengeség;
5. Fogyás;
6. Étvágytalanság;
7. Láz;
8. alvászavarok;
9. Éjjeli izzadás.

A betegség intrathoracalis (nyirokmirigyes) formáját a betegek felénél a tünetek hiánya jellemzi. Eközben a másik fele a következő típusú tüneteket emeli ki:

1. Gyengeség;
2. Fájdalom a területen mellkas;
3. Fájdalom az ízületekben;
4. nehézlégzés;
5. zihálás;
6. Köhögés;
7. Hőmérséklet emelkedés;
8. erythema nodosum (a bőr alatti zsírszövet és a bőrerek gyulladása) előfordulása;
9. Az ütőhangszerek (tüdővizsgálat ütőhangszerek formájában) kétoldalúan meghatározzák a tüdőgyökerek növekedését.

Ami a szarkoidózis ilyen formájának lefolyását illeti, mint a mediatral-pulmonalis forma, a következő tünetek jellemzőek rá:

1. Köhögés;
2. nehézlégzés;
3. Fájdalom a mellkas területén;
4. Az auskultáció (jellegzetes hangjelenségek meghallgatása az érintett területen) meghatározza a crepitus (jellegzetes "roppanós" hang), szétszórt száraz és nedves hangok jelenlétét.
5. A betegség extrapulmonális megnyilvánulásai a szemek, a bőr, a nyirokcsomók, a csontok károsodása formájában (Morozov-Youngling tünete formájában), a nyál parotis elváltozásai (Herford-tünet formájában) .

A betegség leggyakoribb extrapulmonális megnyilvánulásai

A perifériás nyirokcsomók károsodása

A perifériás nyirokcsomók megváltoznak az intrathoracalis lymphadenopathia és a tüdőkárosodás kialakulása után.

A nyirokcsomók következő csoportjai érintettek:

• nyaki;
• lágyéktáji;
• supraclavicularis;
• hónalj.

Megnagyobbodtak, tapintásra sűrűek, mozgékonyak és fájdalommentesek.

Bőrelváltozás

A pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegek 50%-ánál bőrmegnyilvánulások fordulnak elő.

1. Az erythema nodosum a szervezet válasza egy betegségre. A kezek és lábak bőrén fájdalmas, sűrű, lekerekített vörös színű formációk találhatók. Ez a betegség debütálásának jelzője és a folyamat aktivitásának mutatója.
2. A szarkoid plakkok szimmetrikus, lekerekített képződmények, amelyek átmérője 2-5 mm, lilás-kék színű, közepén fehér folttal.
3. Az "újjáéledt" hegek jelensége - a régi posztoperatív hegek fájdalma, megvastagodása, vörössége.
4. A lupus pernio a bőr krónikus granulomatikus gyulladásának következménye. Egyenetlenné, apró csomók miatt dudorossá válik, leválik.

Szemkárosodás

A leggyakoribb az uveitis (a érhártya gyulladása). Ha a betegség kezdetén alakul ki, jóindulatúan folyik, kezelés nélkül is eltűnik. Az uveitis tünetei a hosszú távú tüdőkárosodás hátterében a prognózis romlására utalnak. A betegek szemszárazságról, fájdalomról panaszkodnak.

Szív elégtelenség

Szívbetegség a szarkoidózisban szenvedő betegek 25%-ánál alakul ki, és a rossz eredmény betegségek:

• A szívizomgyulladás a szívizom granulomatózus gyulladása.
• Száraz vagy exudatív pericarditis.
• Szív elégtelenség.

A szarkoidózis a vesét, a lépet, az emésztőszerveket, vázizom rendszer, központi és perifériás idegrendszer. A klinikailag jelentős állapotok kimutatásának gyakorisága nem haladja meg az 5-10%-ot.

Komplikációk

Ennek a betegségnek a leggyakoribb következményei közé tartozik a légzési elégtelenség, a cor pulmonale, a tüdőemphysema (a tüdőszövet fokozott légsűrűsége), a broncho-obstruktív szindróma kialakulása.

A sarcoidosisban kialakuló granulomák miatt patológia figyelhető meg azon szervek részéről, amelyeken megjelennek (ha a granuloma a mellékpajzsmirigyeket érinti, a szervezetben megzavarodik a kalcium-anyagcsere, hyperparathyreosis alakul ki, amelyből a betegek meghalnak). A legyengült immunitás hátterében más fertőző betegségek (tuberkulózis) is csatlakozhatnak.

Diagnosztika

Tekintettel a megnyilvánulások sokféleségére és a betegség specifikus tüneteinek hiányára, az időben történő felismerés jelentős nehézségeket okoz. A diagnózis a klinikai adatok, a beteg laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereinek eredményei alapján történik.

Klinikai adatok

Lehetséges szarkoidózis jelei:

• tartós száraz köhögés, amely nem kapcsolódik a légzéshez vírusos fertőzésévszaktól függetlenül zavaró;
• erythema nodosum - az összes eset 60% -a szarkoidózishoz kapcsolódik;
• megmagyarázhatatlan gyengeség;
• subfebrilis állapot;
• kombinált szervkárosodás tünetei;
• terhelt családi anamnézis - sarcoidosis a közeli rokonoknál;

Ilyen klinikai adatokkal a betegnek további vizsgálatra van szüksége.

Laboratóriumi adatok

Nem specifikus vizsgálatok:

1. Általános vérvizsgálat - az ESR növekedéseés a leukociták száma; a betegek 25-50%-ában nő az eozinofilek és monociták szintje, csökken a limfociták száma.
2. A vér biokémiai elemzése - az akut fázis indikátorainak növekedése: CRP, sziálsavak, szeromukoid.

A vizsgálati eredmények jelzik a gyulladásos folyamatot a szervezetben.

A betegség nagy valószínűségével felírt vizsgálatok:

• Az ACE szintjének meghatározása - növekedés. A vérvizsgálatot reggel éhgyomorra veszik.
• A vizelet és a vérszérum kalciumtartalmának meghatározása - növekedés.
• A tumor nekrózis faktor alfa szintjének meghatározása - növekedés, aktív szarkoidózis esetén az alveoláris makrofágok választják ki.
• A bronchoalveoláris mosás (BAL) során nyert folyadék vizsgálata - a limfociták és foszfolipidek magas szintje limfocitás alveolitist jelez.
• Mantoux reakció vagy Diaskin teszt - a tuberkulózis folyamatának kizárására.

Hogyan kell kezelni a tüdő sarcoidosisát

A pulmonalis sarcoidosis kezelésének alapja a hormonális kortikoszteroidok alkalmazása. Tevékenységük ebben a betegségben a következő:

• az immunrendszer perverz reakciójának gyengülése;
• akadályozza az új granulomák kialakulását;
• anti-sokk akció.

A kortikoszteroidok pulmonalis sarcoidosisban történő alkalmazását illetően még mindig nincs konszenzus:

• mikor kell elkezdeni a kezelést;
• mennyi ideig kell elvégezni a terápiát;
• mekkora legyen a kezdő és fenntartó adag.

A többé-kevésbé megalapozott orvosi vélemény a pulmonalis sarcoidosis kezelésére kortikoszteroidok felírásáról az, hogy hormonális készítmények hozzárendelhető, ha radiológiai jelek a sarcoidosis nem tűnik el 3-6 hónapon belül (a klinikai megnyilvánulásoktól függetlenül). Az ilyen várakozási időket azért tartják fenn, mert egyes esetekben a betegség orvosi rendelvény nélkül visszafejlődik (visszafejlődés). Ezért az adott beteg állapota alapján a klinikai vizsgálatra (a beteg nyilvántartásba vételre történő meghatározása) és a tüdő állapotának monitorozására szorítkozhatunk.

A legtöbb esetben a kezelés a prednizolon kinevezésével kezdődik. Ezután a kortikoszteroidokat kombinálják az inhalációhoz és a intravénás beadás. Hosszú távú kezelés - például inhalációs kortikoszteroidok akár 15 hónapig is felírhatók. Olyan eseteket jegyeztek fel, amikor az inhalációs kortikoszteroidok az 1-3. stádiumban hatásosak voltak a kortikoszteroidok intravénás bevezetése nélkül is – mind a betegség klinikai megnyilvánulásai, mind a röntgenfelvétel kóros elváltozásai eltűntek.

Mivel a szarkoidózis a tüdőn kívül más szerveket is érint, ezt a tényt az orvosi időpontokban is figyelembe kell venni.

A hormonális gyógyszerek mellett egy másik kezelést is előírnak - ez:

• antibiotikumok széles választék intézkedések - a megelőzésre és a fertőzés miatti másodlagos tüdőgyulladás kialakulásának közvetlen veszélyére;
• amikor megerősítik a másodlagos tüdőkárosodás vírusos természetét szarkoidózisban - vírusellenes szerek;
• a torlódások kialakulásával ben keringési rendszer tüdő - gyógyszerek, amelyek csökkentik pulmonális hipertónia(vízhajtó és így tovább);
• általános erősítő szerek - mindenekelőtt vitaminkomplexek, amelyek javítják a tüdőszövet anyagcseréjét, hozzájárulnak a szarkoidózisra jellemző immunológiai reakciók normalizálásához;
• oxigénterápia a légzési elégtelenség kialakulásában.

Kalciumban gazdag ételek (tej, túró) fogyasztása és napozás tilos. Ezek az ajánlások azzal a ténnyel kapcsolatosak, hogy szarkoidózis esetén megnőhet a kalcium mennyisége a vérben. Bizonyos szinten fennáll a vesékben a fogkő (kövek) képződésének veszélye, hólyagés epehólyag.

Mivel a tüdő szarkoidózisát gyakran kombinálják más hasonló elváltozásokkal belső szervek kapcsolódó szakemberek konzultációja és kijelölése szükséges.

Műszeres vizsgálati módszerek

• Mellkas röntgen - elérhető módszer, amely lehetővé teszi a mediastinum nyirokcsomóinak növekedését, a tüdő infiltrációját, hogy megállapítsa a betegség stádiumát. A szarkoidózist a változások kétoldalú lokalizációja jellemzi.
• röntgen CT vizsgálat(RKT) - a módszer lehetővé teszi réteges képek készítését, a változások korai szakaszban történő azonosítását. Az alveolitis tipikus jele a csiszolt üveg tünet. A tomogram 1-2 mm méretű granulomákat mutat. Szarkoidózis gyanúja esetén célszerűbb a betegeket CT-vizsgálatra irányítani a röntgen helyett.
• A spirometria a külső légzés funkciójának diagnosztizálására szolgáló módszer. Lehetővé teszi a bronchiális asztma és a krónikus obstruktív tüdőbetegség kizárását. Csökkent a pulmonalis sarcoidosisban életerő normál vagy enyhén csökkentett FEV 1 (másodpercenkénti kényszerkilégzési térfogat) tüdőben. A hörgők összenyomása a betegség korai szakaszában az MFR (pillanatnyi térfogati sebesség) csökkenéséhez vezet.
• A bronchoszkópia a hörgők endoszkópos vizsgálatának módszere, különösen fontos a diagnózis igazolásában. A bronchoszkópia során BAL-t végeznek, a kapott folyadékot vizsgálatra küldik.
• Biopszia - transzbronálisan (bronhoszkópiával), transthoracalisan (a mellkasfalon keresztül) vagy megváltozott perifériás nyirokcsomókból történik. A sarcoidosisban a granuloma epithelioid és óriássejtekből áll, és nem tartalmaz elhalásos területeket.

Szarkoidózis - diagnózis

Külsőleg a Beck-szarkoidózis (a tüdő szarkoidózisának második neve) semmilyen módon nem nyilvánulhat meg. Ez megmagyarázza azt a helyzetet, amikor a patológiát a tüdő következő megelőző vizsgálata - fluorográfia - során észlelik. A képen az orvosok a szarkoidózis jellegzetes jeleit találják:

• fibrózis;
• tüdőszövet emfizéma;
• fokális disszemináció.

Ezzel párhuzamosan a laboratóriumi vizsgálatok eredményei is megváltoznak:

• az ESR mérsékelt növekedése;
• leukocitózis;
• eozinofília;
• az alfa és béta globulinok titerének növekedése.

A tüdő szarkoidózisát gyakran pozitív Kveim-reakció határozza meg. Tehát egy specifikus szarkoid antigén intradermális injekciójának helyén 1-2 ml térfogatban lila-vörös csomó képződik. Ez az eredmény szarkoidózisra utal, és megfelelő terápiát igényel.

Osztályozás

Az egységes osztályozás létrehozásának nehézségei a sokszínűséggel járnak klinikai tünetek, a betegség aktivitására és súlyosságára vonatkozó általánosan elfogadott kritériumok hiánya. A szarkoidózis több osztályozását javasolták.

A folyamat típusa szerint:

1. Akut - a betegség hirtelen fellépése, nagy aktivitás, spontán remisszióra való hajlam.
2. Krónikus - tünetmentes megjelenés, a betegség hosszú távú lefolyása, alacsony aktivitás.

A sarcoidosis akut lefolyásának leggyakoribb változata a Löfgren-szindróma: erythema nodosum, láz, ízületi gyulladás, megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók.

Az áramlás természete szerint:

1. Stabil - az állapotdinamika hiánya.
2. Progresszív - a beteg állapotának romlása.
3. Regresszív - a meglévő változások feloldása, a beteg állapotának javítása.

A radiológiai változások szerint:

Szükséges megelőző intézkedések

Vezetni javasolt egészséges életmódélet, ne dohányozz. A lehető legkevesebbet egyél nem természetes összetevőket tartalmazó ételeket.
Korlátozza a vegyszerek használatát. A szarkoidózis kialakulásának valószínűsége azoknál a betegeknél fordul elő, akiknek patológiái vannak az immunrendszerben.

Kevés gyanakvással forduljanak szakemberhez, és vigyázzanak egészségükre.

A már betegeknek vigyázniuk kell egészségükre, és meg kell akadályozniuk a betegség súlyosbodását. Korlátozniuk kell kalciumbevitelüket. A szarkoidózis hólyagkövek képződéséhez vezet, és a kalcium felgyorsítja ezt a folyamatot. A napsugárzás korlátozott.

A napfény hatására termelődő D-vitamin segíti a kalcium termelődését. Csökkenteni kell a káros vegyi anyagoknak való kitettséget, növelni kell a szervezet immunreaktivitását.

Ha légszomjtól és tartós köhögéstől szenved, forduljon szakemberhez és ellenőrizze egészségi állapotát.

A vizsgálat az alábbi személyek számára szükséges:

• Ha a kiütés a testen nem múlik el,
• Fogyással,
• Ha gyors fáradtság jelentkezik,
• A testhőmérséklet emelkedik.

Azoknak, akiknél már diagnosztizálták ezt a betegséget, mindig orvosi felügyelet alatt kell lenniük.

Kezelés

A betegeket a tuberkulózisellenes rendelők ftiziáterei kezelik és figyelik. A jövőben speciális központok megnyitását tervezik. Más országokban a szarkoidózis kezelését háziorvosok végzik, szükség esetén a betegeket általános kórházakba veszik fel.

Ha röntgenelváltozásokat észlelnek a klinikai és laboratóriumi aktivitás jelei nélkül, a gyógyszeres kezelés nem javallt, a beteget regisztrálják, dinamikában megfigyelik.

Kábítószer csoportok:

• A glükokortikoszteroidok a választott gyógyszerek a szarkoidózis kezelésében. Szájon át írják fel a betegség progresszív lefolyásával, panaszok jelenlétével. A terápia időtartama hat hónaptól 2 évig tart.
• A metotrexát a citosztatikumok csoportjába tartozó gyógyszer, amelyet a betegség generalizált formáiban szenvedő betegeknek írnak fel. A metotrexát csökkenti a granulomák képződését.
• Infliximab - a gyógyszer TNF elleni antitesteket tartalmaz. A magas költségek miatt még nem használják széles körben, de a vizsgálatok jó eredményeket mutatnak a szarkoidózis kezelésében.
• A pentoxifillint - a mikrocirkuláció javítására szolgáló gyógyszert - hosszú ideig tablettákban írják fel. A kezelésben segédértékkel bír.
• Az alfa-tokoferolt - antioxidánst - a fő eszközök mellett írják fel.

Népi receptek

A betegek véleménye csak a betegség kezdetén jelzi előnyeiket. Népszerűek a propoliszból, olajból, ginzengből / rodiolából készült egyszerű receptek. Hogyan kell kezelni a szarkoidózist népi gyógymódok:

• Vegyünk 20 g propoliszt egy fél pohár vodkához, ragaszkodunk egy sötét üvegpalackhoz 2 hétig. Igyunk meg 15-20 csepp tinktúrát fél pohár meleg vízben naponta háromszor 1 órával étkezés előtt.
• Vegyünk étkezés előtt naponta háromszor 1 evőkanál. egy kanál napraforgóolaj (finomítatlan), keverve 1 evőkanál. egy kanál vodka. Végezzen három 10 napos kúrát 5 napos szünetekkel, majd ismételje meg.
• Minden reggel és délután igyon meg 20-25 csepp ginzeng vagy Rhodiola rosea tinktúrát 15-20 napig.

Hogyan nyilvánul meg a betegség a fejlődés különböző szakaszaiban?

A klinikai kép megnyilvánulásának jellemzői közvetlenül függenek a szarkoidózis kialakulásának mértékétől. Az intrathoracalis nyirokcsomókban és a tüdőben kialakuló granulómák első foka esetén előfordulhat, hogy nincsenek tünetek, vagy a szarkoidózis erős izzadásban jelentkezik, ami a legtöbb esetben éjszakai alvás közben nyilvánul meg. Előfordulhat lázas állapot, erős fáradtság. Első fokon a gyógyszeres kezelést a legtöbb esetben nem írják elő.

A második fokú tünetei - lymphadenopathia és a tüdő teljes károsodása. A betegnél súlyos légszomj és fulladásos köhögés alakul ki, amely gyakran vérköpéssel jár. Ez a tünet a tuberkulózis és a tüdőrák kialakulására jellemző. Ebben a szakaszban a beteg attól függően egyéni jellemzők A granulomák maguktól is feloldódhatnak, vagy éppen ellenkezőleg, a beteg állapota romlik, és fibrózis gócok jelennek meg helyettük.

A szarkoidózis ezen szakaszát a gyógyszereketés hormonpótló terápia. A szarkoidózis harmadik és negyedik fokozata a legsúlyosabb. Ebben a szakaszban a rostos tömítések nyirokcsomói megnövekednek, a lymphadenopathia kifejezett, az elégtelenség kialakulása figyelhető meg. légzőrendszerés emfizéma. A kezeléshez kortikoszteroidokat használnak. A betegség kiújulásának kockázatának megelőzése érdekében a kortikoszteroid terápiát 2-3 évig végezzük, a tünetek súlyosságától függően.

Diéta

A gyógyászati ​​​​főzetek alkalmazása mellett be kell tartani a szarkoidózis étrendjét, amely növeli a fő terápia hatékonyságát. Nincsenek szigorú korlátozások erre a betegségre, de a szakértők a következő ajánlásokat adják:

• a táplálkozásnak teljesnek és kiegyensúlyozottnak kell lennie;
• napi 5-ször kell enni, kis adagokban;
• enni sovány húsokat (csirke, marha) és tengeri halat;
• tartalmazzon hüvelyeseket és dióféléket az étrendben;
• feltétlenül együnk zöldségeket és gyümölcsöket;
• korlátozza a szénhidrátban és kalciumban gazdag élelmiszerek bevitelét;
• kizárja a zsíros, sült és fűszeres.

bőrbetegség

A bőrelváltozások a dermis felszínének mély elváltozásával, a test akut reakciójával az idegen csomók kialakulására figyelhetők meg. A betegség erythema nodosum (mély vasculitis) formájában jelentkezik, amely vörösségben nyilvánul meg bőr, keményedés jellegzetes csomók kialakulásával. A fájdalom és a viszketés többnyire hiányzik. A betegség gyakran kezelés nélkül 2-3 hónap alatt megszűnik.

A bőr szarkoidózisa a következő jelek megnyilvánulásával fordul elő:

• a bőr felülete elkezd leválni;
• különböző etiológiájú kiütések vannak;
• jellegzetes cicatricial rendellenességek vannak;
• az epidermisz felső rétegén a haj aktívan kihullik;
• kifejezett pigmentáció van;
• az elváltozás helyén a fekélyesedés folyamata következik be.

A diagnózis megerősítéséhez biológiai anyag biopsziája szükséges szövettani vizsgálattal.

A patológia két jellegzetes tünete ismert:

• A szarkoid plakkok kis kemény csomók, amelyek a dermis felett nyúlnak ki. Vörös vagy kék árnyalat jellemzi őket, halvány központi résszel. Szimmetrikusan kialakítva az arcon, a karokon, a törzsön, a lábakon stb.
• A lupus pernio-t a bőr gyulladása jellemzi krónikus granulomák kialakulásával. Az epidermisz szerkezete gyorsan változik, amit a pigmentáció megváltozásával járó kellemetlen érzések fejeznek ki. Az orr, az arc, a fül stb. területén fordul elő. A betegség súlyosbodása télen következik be. A kezelés rossz. Csak eltávolítva akut tünetek visszaesés követi.

Szív patológia

A szívizom károsodása bizonyos kóros folyamatok megnyilvánulása miatt veszélyes a páciens számára, életveszélyes. Nehéz azonosítani ezt a fajta betegséget a jellegzetes tünetek hiánya miatt. Az orvosi gyakorlatban vannak példák arra, hogy a betegséget egy személy halála után észlelték.

Sokat írtak a szarkoidózisról tudományos munkák tudósok különböző országok– Nagy-Britannia, Oroszország, Japán, Amerikai Egyesült Államok stb. Általános vizsgálatok szerint megállapították, hogy a szerv következő struktúrái leggyakrabban érintettek - a szívizom, a kamrák közötti septum, a papilláris izmok és a billentyűk.

A szív károsodásával komplikációk kialakulása lehetséges:

• A szívritmus megsértése a fontos nyomelemek - nátrium, kálium és kalcium - ellátásának megsértésével.
• Az atrioventrikuláris blokádot a pitvarból a kamrákba irányuló jel hiánya fejezi ki, ami a szerv meghibásodásához - szívrohamhoz - vezet.
• A szívelégtelenség a szívizom szerkezetének súlyos megsértésével jár, amelyet a kontrakciók ritmusának megsértése vagy teljes szívmegállás kísér.

Ez a típus veszélyes: a patológia hosszú ideig tünetmentes. Jellegzetes tünetek a test szerkezetének súlyos megsértésével fordulnak elő, ami halálhoz vezet.

A betegség kifejezett jelei a következők:

• súlyos légszomj edzés vagy munka közben;
• a bőr sápadtsága;
• az alsó végtagok lágy szöveteinek duzzanata;
• fájdalom a mellkas területén;
• rövid távú eszméletvesztés;
• gyors szívverés.

A szem szarkoidózisa

Ez a fajta patológia az esetek 10% -ában fordul elő. NÁL NÉL felnőttkor a szemhéjak területe érintett, gyermekeknél a szaruhártya a szem szerkezetének mély elváltozásával szenved. A betegség uveitis formájában folytatódhat - gyulladásos folyamat a szerv vaszkuláris zónájában vagy iridociklitiszben. A gyulladás fókusza a szem szivárványhártyáján vagy a ciliáris test régiójában található. Az egyidejű patológiák jelenléte rontja a betegség prognózisát.

A vizsgálat feltárja a kis képződményeket - a choroid régió gumóit. A betegnek kifejezett kellemetlen érzése van egy idegen tárgy jelenlétének érzése miatt, fájdalmas tünetekkel, a látás fokozatos csökkenése hátterében. A vizsgálat során az orvos észlelheti a szem kapillárisainak vérzését, az üvegtest zavarosságát, gyulladással a látóideg területén.

A gyomor-bél traktus patológiája

Az emésztőszervek szarkoidózisa orvosi ellátás hiányában fordul elő a tüdő vagy a nyirokcsomók betegségének utolsó szakaszában. A kezdeti szakaszban nincsenek tünetek, a patológiát gyakran a beteg halála után észlelik.

A következő tulajdonságok jellemzik:

• A betegek felében a máj patológiája fordul elő. Lassan és súlyos tünetek nélkül halad. A nagy csomók a szem sclera elsárgulását, emésztési problémákat és fájdalmat okoznak jobb oldal húzó karakter.
• A nyálmirigyek begyulladnak, jellegzetes térfogatnövekedéssel. Jellegzetes puffadtság a fülek területén, fájdalom a nyomás hatására, a nyálkahártya kiszáradása szájüreg az emelkedő hőmérséklet hátterében.
• A gyomor vereségét elszigetelt esetekben diagnosztizálják. A lefolyás súlyos jellege jellemzi, belső vérzés lehetséges. A fájdalmas görcsök a gyomorhurut gyulladásához hasonlítanak. Csökkenhet az étvágy, hányinger jeleivel.
• A bélpatológia minden szintet felölel, amelyet kiterjesztett tünetek jellemeznek. Előfordulhat hosszan tartó székrekedés vagy erős hasmenés. Fokozatos fogyás.

Az idegrendszer szarkoidózisa

Vereség idegrendszer generalizált típusú sarcoidosisban szenvedő betegek 1-5%-ában fordul elő. A tünetek a gyulladásos fókusz helyétől függenek. Néha csomópont alakul ki az agyideg, az agy meningében, az agyalapi mirigyben, a hipotalamuszban és a gerincvelő vezető kötegeiben.

Alapvetően a betegek panaszkodnak a látási funkciók zavarairól, a szaglás zavarairól, a halláskárosodásról és az érzékenységről. izomgörcsök agyhártyás tünetekkel a patológia súlyos formájával fordulnak elő. Az agyalapi mirigy területén való elhelyezkedés a hasnyálmirigy hibás működéséhez vezet. Fennáll a súlyos következmények kialakulásának veszélye.

A vese patológiája

A vese szöveteinek megbetegedése ritka, de sok betegnél jelen vannak a tünetek. Betegség alatt a kalcium felhalmozódik a szervezetben, ami kövek képződéséhez vezet. Ezért a nephrolithiasist gyakran a patológia szövődményeként diagnosztizálják.

A vizeletben a vörösvértestek felhalmozódnak a fehérjeszint növekedésével, amelyet gyulladásos folyamatok kísérnek. Az orvosi ellátás hiánya nagy halálozási kockázattal járó veseelégtelenséget okoz.

A mozgásszervi rendszer szarkoidózisa

A betegség fókusza az ízületek, a csontok és az izmok területén ritkán alakul ki, de a betegek gyakran panaszkodnak a megfelelő tünetekre. Hanyatlás van védő funkciókat szervezetben, ami gyulladáshoz vezet.

A betegek a következő tünetekkel jelentkeznek:

• az alsó lábszár, a térd vagy a könyök duzzanata a motoros funkciók megsértésével jár;
• a csontok szerkezete meglágyul, amit gyakori törések kísérnek;
• ban ben izomszövet csomók képződnek, amelyek megnyomásakor vörösségben és fájdalmasan fejeződnek ki.

Az ENT szervek és a szájüreg betegségei

A szájüregben és az ENT rendszer egyéb szerveiben a szarkoidózist a betegek 10% -ában diagnosztizálják. A patológiát a későbbi szakaszokban észlelik, kifejezett tünetekkel. Jellemzője egy kis jellemzőkészlet, ami megnehezíti a diagnózist a kialakulás korai szakaszában.

A patológia sajátos jelei vannak:

• A nádormandulák régiójának fókuszát torokfájás kíséri, száraz köhögés tüneteivel.
• A nyelv és a száj területén jellegzetes méretnövekedés figyelhető meg a léziók fekélyesedésének jeleivel.
• A fül területén a gyulladást fájdalom, külső fülcsengés, koordinációs zavarok kísérik.
• Az orr patológiáját nehéz diagnosztizálni a nem specifikus tünetek miatt - torlódás, enyhe fájdalom, szagtalanság vagy csökkent funkció, vérzés jelentkezhet.
• A gége betegségét a hang hangszínének megváltozása vagy teljes elvesztése jellemzi, a csomók jelenlétét az orvos a gégetükrözés során észlelheti.

A betegség gyakran más betegségekre jellemző lefolyást vesz fel, ami megnehezíti a diagnózis folyamatát. A pontos diagnózis kibővített vizsgálatot igényel a legújabb technológiák alkalmazásával, az egyidejű patológiák kizárásának lehetőségével.

Bevezetés a tüdősarkidiasisba

A tüdőszarkoidózis célpontja a 25-40 év közötti fiatalok és középkorúak, általában nők. Etnikai hajlam szerint az ázsiaiak és afro-amerikaiak szenvednek tőle nagyobb valószínűséggel, illetve a németek, írek, skandinávok és puerto-amerikaiak is lehetnek a lehetséges betegek között. Ez a poliszisztémás betegség epithelioid granulomákat képez a tüdőben.
A tüdő szarkoidózisa a légzőszervek szisztémás patológiája, amelyben a tüdőszövet károsodik és granulomák képződnek - kis gyulladásos területek (granulomás gyulladás) sűrű csomók formájában - szarkoid granulómák. Ez a betegség jóindulatú granulomatózisnak minősül.

A legtöbb esetben ezt a betegséget bronchopulmonalis, intrathoracalis és tracheobronchialis csomópontok elváltozásai kísérik. H A szarkoid elváltozást ritkábban diagnosztizálják:

• Bőr - erythema nodosum - az esetek 48% -a;
• Szem - iridociklitisz, keratoconjunctivitis - 27%;
• Máj és lép - 10-12%;
• Idegrendszer (neurosarcoidosis) és nyálmirigyek - 4-9%;
• Ízületek (Löfgren-szindróma), csontok - az ujjak falánjai cisztái, ízületi gyulladás - 3%;
• Szívek - 3%;
• Vesék - nephrocalcinosis és nephrolithiasis - 1%;
• Emésztőszervek - belek, gyomor;
• Ezenkívül károsíthatja a mediastinum, a lágy szövetek, az emlőmirigy és mások szerveit.

Külsőleg a sarcoidosisban kialakuló granulomák hasonlóak a tuberkulózisokhoz, de a kazeosus nekrózis kialakulása és a tuberkulózisbaktériumok jelenléte nem jellemző a sarcoid csomókra. Fejlődésük során a granulomák abban nyilvánulnak meg, hogy nagy gócokká egyesülhetnek. Az ilyen gócok bármely szervben megzavarják a munkáját, és a szarkoidózis tüneteinek megnyilvánulásához vezetnek.

Ennek a betegségnek általában több szerve van. A szarkoidózis (Sarcoidosis) az alveoláris szövetet érinti, és megkezdi az interstitialis pneumonitis vagy alveopitis kialakulását, további sarcoid granulomák kialakulásával a szubpleurális és peribronchiális szövetek és a mejole sulci területén. A betegség kimenetele az érintett szerv fibrotikus anomáliái vagy granulomák felszívódása (üveges tömeggé alakul).

Ha a betegség előrehalad, akkor a lélegeztetési tevékenységben korlátozó jellegű kudarcok alakulhatnak ki.

Jegyzet! A szarkoidózis nem fertőzésés nem fertőző a beteg körüli emberekre.

Az ICD 10 szerint a sarcoidosis D86 kóddal rendelkezik, egyik fajtája még külön számot is kapott - D86.2 - a tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával.

Prevalencia

Leggyakrabban fiatalon és középkorban (a betegek átlagéletkora 21-45 év), a nők gyakrabban betegszenek meg.

A statisztikák szerint a csúcs előfordulása a következő:

• életük második vagy harmadik évtizedében élő betegek minden kategóriájában;
• nőknél, ráadásul az élet negyedik és hatodik tíz éve között.

Ezeket a mintákat figyelembe kell venni a szarkoidózis kezdetére való figyelmeztetéskor.

Érdekes tény!

Rögzítették a betegség faji sajátosságait: az európaiak ritkábban, 1,5-szer, illetve 4-szer betegszenek meg, mint az afrikaiak és 4-szer, de gyakrabban, mint az amerikaiak, kétszer. A betegség kockázata a világos bőrűeknél mérsékelt, és nő, ha a családban legalább egy ágban (anyai vagy apai) volt sötét bőrű ős.

A szarkoidózis számos olyan betegségre utal, amelyek egyformán gyakoriak a világ különböző régióiban (ez a tény kritikussá teszi annak az állításnak a figyelembevételét, hogy a betegséget bizonyos környezeti tényezők okozzák).

jelek

Bár a szarkoidózis kialakulása számos okkal összefüggésbe hozható, a betegség lefolyása az emberek túlnyomó többségében azonos.

A betegség fő szövettani jele a granulomák kialakulása, amelyek különböző szervekben és szövetekben megjelenő csomók (normál és óriás többmagvú sejtek felhalmozódása).

A szarkoidózis minden típusának gyakori klinikai tünetei a következők:

• gyengeség;
• láz;
• fogyás
• a nyirokcsomók méretének változása - növekednek.

A gyengeség a betegek 30-80% -ánál figyelhető meg, jóval a diagnózis felállítása előtt jelentkezik, és a szervezet anyagcsere- és biokémiai folyamatainak zavarai okozzák. Ez a tünet a legkifejezettebb reggel. A betegek panaszkodnak, hogy az alvás nem állítja vissza az erőt. Egyes esetekben izom- és fejfájás csatlakozik a gyengeséghez - hasonló állapotot "krónikus fáradtság szindrómának" neveznek.

A szarkoidózis későbbi stádiumában a gyengeség a szív- és érrendszer vagy a légzőrendszer működésének zavarával járhat együtt, amihez az izmok és a központi idegrendszer oxigénellátásának romlása társul.

A láz a testhőmérséklet 38 ° C-ig történő emelkedésében nyilvánul meg, és a szarkoidózist kísérő akut gyulladásos folyamatokkal magyarázza. Ez az állapot meglehetősen ritka, és általában a parotis nyirokcsomók és a szemek károsodásának hátterében alakul ki.

A fogyás a fő tünetek megjelenése után alakul ki, és anyagcserezavarok, krónikus gyulladásos folyamatok okozzák, amelyek gyakorlatilag nem kezelhetők.

A nyirokcsomók növekedését a granulomák megjelenése okozza a csomókban vagy a nyirok megnövekedett kiáramlása, amely a gyulladásos folyamatok hátterében alakul ki.

Kezelés népi gyógymódokkal

A tüdő szarkoidózisának népi gyógymódokkal történő kezelésére a betegek gyakran a hagyományos orvoslás receptjeit veszik igénybe., amelyek közül sok jó eredményt mutatott a diagnózis elleni küzdelemben. Íme néhány közülük:

• Készítsen gyógynövény-gyűjteményt zsályából, körömvirágból, mályvacukorgyökérből, oregánóból és csomósfűből. Ezután főzzön egy termoszban 1 tk. keverékek 250 ml-ben. forrásban lévő víz. Igya meg a tinktúrát étkezés előtt napi 3-4 alkalommal 1,5 hónapig. A kúrát 3 hét elteltével javasolt megismételni.
• Homoktövislé: igyon naponta legfeljebb 6-szor fél csészével, gyomorhurut esetén óvatosan (étkezés után fél órával igya) - fekély esetén ellenjavallt.
• A közönséges tea helyettesíthető eukaliptuszlevél főzetével - kellemes frissítő ízű, hatékonyan könnyíti a légzést és nyugtat. Ezt a teát reggel és este kell inni, 1 vagy 2 teáskanál hozzáadásával. édesem.
• Orgonavirágból melegítő tinktúrát készítenek dörzsöléshez. 0,5 liternél. alkoholt vagy vodkát kell gyűjteni 1 evőkanál. frissen szedett virágzatot, a keveréket pontosan 1 hétig ragaszkodjuk hozzá, majd éjszaka dörzsöljük a hátat és a mellkast.
• A vodka és a napraforgóolaj összetétele kiváló gyógyító hatással bír. Az összetevőket egyenlő adagokban kell bevenni - egyenként 30 g-ot, alaposan keverje össze, és körülbelül 1 évig használja 3 rubelt / nap.

A tüdőszarkoidózisban szenvedő betegek gyakran kérdezik az orvosokat – vajon rák? Nem, de javasolt a vérnyomás, a ritmus és a pulzus, valamint a cukorszint monitorozása. A betegség minden jele eltűnhet, de a jövőben még megfelelő terápia mellett is visszaesések alakulnak ki.

A szarkoidózis a szervezet immunpatológiai reakciójának betegsége, ami azt jelenti, hogy a phthisiology-ban szenvedő betegek számára ellenjavallt fizioterápiás eljárások, különösen insolációs kezelések látogatása. Szigorúan tilos minden típusú mellmasszázs.

Ha meg szeretné tudni, hogyan kell legyőzni a szarkoidózist, nézze meg a videót:

Ezt a cikket a jelenlegi szakképzett orvos, Victoria Druzhykina ellenőrizte, és megbízható információforrásnak tekinthető az oldal felhasználói számára.

Szarkoidózis

A szarkoidózis olyan betegség, amelyről hétköznapi emberek keveset tudunk, és a legtöbb nem tud semmit. Még csak nem is minden egészségügyi dolgozó tud róla. Mi ez a titokzatos betegség, amely kényszerű tüdőtranszplantációhoz vezethet, és bizonyos esetekben spontán megszűnik? Milyen részletek ismeretesek erről a betegségről, okairól és tüneteiről, milyen helyet foglal el a szarkoidózis az ICD-ben, melyek a leggyakoribb formái? Mikor alkalmaznak kivárást az orvosok, mikor van szükség gyógyszeres kezelésre, és lehetséges-e népi kezelés szarkoidózis?

A betegség diagnózisa

A betegség számos szervet érint, amihez a test részletes tanulmányozása szükséges különböző szakemberek által. A 2000-es évek elejéig a patológiát egy ftiziáter figyelte meg a tuberkulózis elleni terápia módszerével. Jelenleg tüdőgyógyász, kardiológus, szemész, neurológus, reumatológus és háziorvos kezeli a beteget.

A diagnózis megfogalmazása kizárja ezen patológiák jelenlétét: tuberkulózis, reuma, berilliózis, limfóma, gombás fertőzés, bronchitis, allergiás alveolitis.

A differenciáldiagnózis a következő eljárások alkalmazásából áll:

• Szűk profilú orvos vizsgálata a kórtörténet tanulmányozásával.
• Általános vérvizsgálat az alapelemek szintjének tanulmányozására.
• A vizeletet fehérje- és leukocitaszámra vizsgálják.
• A laboratóriumban vénából vesznek vérvizsgálatot az ACE enzimre.
• Külön-külön vért és vizeletet adnak a kalciumszint tanulmányozására, lehetséges nyálat venni gerincvelői folyadék a diagnózis tisztázása érdekében.
• Az alfa-tumor nekrózist tanulmányozzák, amely meghatározza a jelenlét mértékét a vágás összetételében.
• A Kveim-Silzbach-teszt szarkoidózisban az esetek 90%-ában segít a diagnózis megerősítésében, de ma már ritkán használják az újrafertőződés magas kockázata miatt.
• A tuberkulin teszt lehetővé teszi a tüdő tuberkulózis kizárását és a megfelelő kezelés alkalmazását.
• A vérben megvizsgálják a réz és a fehérje jelenlétét, amelyek pulmonalis sarcoidosisban megemelkednek.
• A röntgen segítségével részletes képet kaphat a mellkasról a gyulladásos gócok jelenlétével, a szövetkárosodás méretével és mértékével.
• A CT-n (számítógépes tomográfia) az orvosnak lehetősége van a kialakulás kezdeti szakaszában kisebb képződményeket látni, lehetőség van a csomópont szerkezetének, a szövetkárosodás mértékének vizsgálatára is.

• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) módszerét az idegrendszerben és a légzőszervek kivételével más szervekben fellépő gyulladásos gócok vizsgálatára alkalmazzák, amely részletesebb képet és pontos információt ad a betegségről.
• A szcintigráfiát ritkán alkalmazzák, de pulmonalis formában lehetővé teszi a károsodás mértékének és a választott terápia hatékonyságának meghatározását.
• Az ultrahangos vizsgálat segít meghatározni a csomók elhelyezkedését, méretét és csírázását a lágyrészekben.
• A tüdő méretének tanulmányozásához spirometria szükséges, amely segít meghatározni a patológia mértékét.
• Elektrokardiográfiát írnak elő, ha a szívizom betegségének gyanúja merül fel - évente ismételten előírják.
• Az elektromiográfia segít tanulmányozni a test izomzatának működésében fellépő rendellenességek jelenlétét.
• Az endoszkópia speciális mini kamerák használata az emésztőszervek belső vizsgálatára.
• A szemész speciális berendezéssel részletesen megvizsgálja a szemfenéket.
• A bronchoszkópia a hörgőmosások elemzésével segíti a légzőrendszer szöveteinek patológiás folyamatának vizsgálatát.
• A szarkoidózis biopsziája lehetővé teszi a betegség 95% -os pontosságú diagnosztizálását és a csomós szövet szerkezetének megállapítását.
• Video-asszisztált thoracoscopiát írnak elő a pleurális üreg tanulmányozására a betegség súlyos eseteiben.

Az összes szükséges vizsgálat megszerzése után az orvos részletesen megvizsgálja a beteg állapotát, és meghatározza a betegség súlyosságát. Pontos diagnózissal döntés születik a terápia módszeréről és a test későbbi helyreállításáról.

A tüdő 2. fokú szarkoidózisa - mi fenyegetheti a beteget

Mennyire veszélyes az egészségre a 2. fokozatú tüdőszarkoidózis, és mennyire fontos, hogy ne halasszuk el a kezelést? Az orvosok figyelmeztetnek - nem szabad elhalasztani az orvoslátogatást, mivel a tüdőszövet károsodásának gyors fejlődése veszélyes meglepetésekhez vezethet. Meg lehet birkózni velük, de ez meglehetősen nehéz, mert szinte minden jelre, amely a betegség lefolyása során megjelenhet, cselekednie kell.

A betegség 2. fokára utaló jelek:

1. láz;
2. bőséges izzadás;
3. nehézlégzés;
4. fáradtság, és még fizikai aktivitás hiányában is megnyilvánulhat;
5. intenzív köhögés;
6. köptetés, vérfoltok figyelhetők meg a köpetben;
7. speciális szerszámok nélkül sípoló zihálás, fütyülés hallható a mellkasban.

Gyakran ezt a fokú betegséget összetévesztik a tuberkulózissal, megfelelő kezelést alkalmazva. A gyógyszerkészítmények vagy az otthoni készítmények nem megfelelő használata ahhoz a tényhez vezethet, hogy a betegség 3. fokozata elkezdődik, amelyet további, nem kevésbé veszélyes jelek kísérnek.

Orvosi kezelés

Javallat a vészhelyzeti kezelés a betegség súlyos, gyors fejlődése, generalizált vagy kombinált formája, nyilvánvaló disszemináció a tüdő szöveteiben, a mellkasi nyirokcsomók daganatszerű elváltozásai.

A betegséget prednizolonnal, indometacinnal, rezokhinnel és tokoferol-acetáttal kezelik.

A kombinált séma magában foglalja a "Prednizolon", a "Dexamethosone" és a "Polcortolone" kezelését, váltakozva a "Voltaren" és az "Indometacin" nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek használatával.

Átlagosan a kezelés időtartama 3-4 hónap, amit 6-12 hónapon belül az adag csökkentése követ. A légzőrendszer 1-2. szakaszában inhalációs glükokortikoszteroidok alkalmazhatók.

A beteg megfigyelése a phthisiology osztályon lévő rendelőben történik.

Minden beteg két terápiás csoportra osztható:

• I - aktív stádiummal: Ia - a diagnózist először állítják fel;
• Ib - relapszus és / vagy súlyosbodás a fő kezelés után;
• II - inaktív szarkoidózis.

Legalább 24 hónapig a rendelőben kell lennie, a betegség súlyos lefolyása esetén - legfeljebb 5 évig. A teljes gyógyulás után a beteget eltávolítják a nyilvántartásból.

A patológia megelőzése

A nemkívánatos következmények kialakulásának megakadályozása és a visszaesés kizárása érdekében a betegnek számos egyszerű szabályt kell követnie, amelyek segítenek megakadályozni az új csomók kialakulását. A test teljes helyreállításához ajánlott:

• Szellőztesse ki otthonát naponta.
• 2-3 naponta nedves tisztítás szükséges.
• Távolítsa el a gombát és a penészt egy lakóépületben vagy lakásban.
• Ne tartózkodjon hosszú ideig közvetlen napfényben.
• El kell kerülni a stresszes helyzeteket - ez negatívan befolyásolja az általános jólétet.
• Hipotermia nem javasolt, mert. fertőző betegség alakulhat ki baktériumok hozzáadásával.
• A rossz közérzet első jelei esetén tanácsért kell orvoshoz fordulni.
• Rendszeresen vegyen részt a klinikán tervezett ellenőrzéseken.

A patológia prognózisa általában kedvező. A halálos kimenetel ritka. Ennek oka az orvosi ellátás megtagadása vagy az orvos ajánlásainak figyelmen kívül hagyása. Provokálja a beteg halálát vagy súlyos patológiák kialakulását a betegség késői felismerése vagy a gyulladásos folyamat gyors fejlődése lehet.

Elméletek a szarkoidózis eredetéről

A betegség pontos okait nem tudták azonosítani. Csak a következő fejlődéselméletek születtek:

• fertőző. A betegség tuberkulózis, Lyme-kór, chlamydia, gyomorfekély kórokozóinak lenyelése miatt jelenik meg. Ezek a mikobaktériumok, a chlamydia, a spirocheták és a Helicobacter pylori. Vírusok is lehetnek az okok: adenovírusok, különböző típusok herpesz és azok, amelyek influenzát, hepatitist vagy rubeolát okoznak.
• érintkező átvitel. A kutatók azt találták, hogy a betegek körülbelül 25-40%-a érintkezett szarkoidózisban szenvedő betegekkel, néha néhány évvel ezelőtt.
• Kedvezőtlen környezet cselekedetei. A levegővel az ember belélegzi a káros anyagokat, beleértve a fémrészecskéket is. A kockázati csoportba tartoznak a tűzoltók, könyvtárosok, bányászok, mentők és darálók, akiknél négyszer gyakrabban diagnosztizálják a betegséget.
• örökletes. A szarkoid granuloma olyan embereknél fordul elő, akiknek hibás génjei vannak, amelyek rendellenes fehérjéket kódolnak. A betegség kezdete az egyik kedvezőtlen tényezővé válik.
• Orvosi. A patológia kialakulása összefügg mellékhatások néhány gyógyszer. Antiretrovirális gyógyszerekről és interferonról beszélünk, amelyeket HIV és más súlyos vírusfertőzések ellen szednek.

A betegség kialakulásának kockázati tényezői

Az előkerülési elméletek alapján a következőket különböztetjük meg lehetséges okok szarkoidózis:

• tuberkulózis;
• örökletes hajlam;
• HIV fertőzés;
• poros körülmények között, nehézfémekkel vagy mérgező anyagokkal dolgozni;
• szennyezett levegőjű területeken élnek;
• baktériumokkal, vírusokkal vagy gombákkal kapcsolatos korábbi fertőzések.

A betegek gyakran kérdezik az orvosokat, mennyi ideig élnek a szarkoidózisban szenvedők. Erre a kérdésre azonban nincs válasz. Legtöbbjük hosszú ideig él, mivel ez a betegség ritkán okoz életveszélyes állapotokat. A prognózis számos paramétertől függ: a lefolyás jellegétől, a kóros folyamat előfordulásának mértékétől, a kezdeti egészségi állapottól. Az eredmény minden esetben egyedi lesz.

Megelőzés

Mivel a betegség okai még mindig tisztázatlanok, a megelőzésre nem dolgoztak ki konkrét intézkedéseket. A megelőzés általános szabályai:

• Kövesse az egészséges életmódot.
• Kerülje a vegyszerekkel, mérgező anyagokkal, gázokkal és gőzökkel való érintkezést.
• Hagyja fel a dohányzást és más rossz szokásokat.
• Kerülje az allergiát okozó gyógyszerek szedését.
• Távolítsa el a hipotermiát, amely fertőzések kialakulását provokálja.
• Évente végeztesse el a röntgenfelvételét.
• Ha lehetséges, változtassa meg a lakóhely régióját egy környezetbarátabbra.

A betegség okai

A betegség pontos oka továbbra is tisztázatlan. Van azonban néhány kockázati tényező - a női nem, a negroid faj, valamint az örökletes hajlam jelentős befolyása.
A patológia nagyon ritkán érinti a gyermekeket, és az első tünetek általában 20-40 éves korban jelentkeznek.

Mi a bőr szarkoidózisa?

Krónikusan aktuális gyulladásos betegség, elsősorban a bőrt és a tüdőt érinti, különféle bőrtüneteket okozva. Nem fertőző. A betegség következtében vagy hegek képződnek a bőrön, vagy minden megnyilvánulás spontán eltűnik, de lehetetlen előre megjósolni az eredményt.

Szarkoidózis kezelése

Egyes esetekben nem szükséges a betegség kezelése - a jelenlévő tünetek önmagukban eltűnnek, nem hagynak nyomot a patológiának.

A Pulmonary Society ajánlásai a sarcoidosis kezelésére a fenntartás lehetősége funkcionális jellemzői az érintett szerv. A szakellátásra vonatkozó szabványok célja a szervezet aktivitásának magas szinten tartása a betegség tüneteinek megszüntetésével. Nehézségek merülnek fel cicatricial változások jelenlétében - ezt a tünetet lehetetlen megszüntetni. A szarkoidózis a granuloma kialakulásának kezdeti szakaszában teljesen gyógyítható.

Hormonok nélkül nehéz kiküszöbölni a jeleket, ezért a gyógyszeres kezelés a megfelelő gyógyszerek bevételéből áll. Ebben az esetben elsősorban a Prednisolone-t írják fel, ami gyors pozitív hatást fejt ki. De a fogadtatás hosszú ideig tart, mert. a tanfolyam megszakítása visszaesést okoz. A beteg a terápia teljes ideje alatt és a gyógyulási időszak alatt állandó orvosi felügyelet alatt áll.

Kortikoszteroidok a hosszú távú használat gyakran számos mellékhatást okoz:

• az érzelmi háttér gyakori változása;
• lágy szövetek duzzanata;
• túlzott testtömeg;
• megnövekedett vérnyomás;
• az endokrin rendszer patológiájának kialakulása - diabetes mellitus;
• az étvágy növekedése;
• fájdalom a gyomor területén;
• kiütések az arcon akne formájában;
• lágyulás csontszövet, amit gyakori törések fejeznek ki.

Komplex farmakoterápia esetén a következő gyógyszerek alkalmazása javasolt - klorokin, alfa-tokoferol, metotrexát és pentoxifillin. Az adagolást és a terápia menetét egyénileg választják ki. Befolyásolja a beteg életkorát, fizikai állapotát, a szervezet károsodásának mértékét és az orvosi indikációkat.

A plazmaferézist a vesék és a vér súlyos állapotára írják fel. Veseelégtelenség kialakulásával sürgős műtétre van szükség egy beteg szerv vagy plazmaferézis örökre átültetéséhez.

A hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés pozitív hatásának hiányában az idegrendszer patológiáinak jelenléte az Infliximabot (Remicade) alkalmazzák - egy biológiai szer, amely enyhíti az idegösszeomlás tüneteit és kiküszöböli a patológia egyéb jeleit.

A bőr szarkoidózisát nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik, és antibiotikumokat is felírnak a kórokozó vírusok és baktériumok elpusztítására. A glükokortikoidokon alapuló kenőcsök és gélek használata megengedett.

A kortikoszteroidokkal végzett inhalációt csak a akut gyulladás a tüdő és a hörgők területei. A fájdalom rövid időn belüli megszüntetéséhez exirocorporalis és extracorporalis terápia módszerei szükségesek.

A fizioterápiát aktívan használják a betegség kezelésében. Az eljárások segítenek enyhíteni a betegség akut rohamait, és serkentik a szervezet természetes funkcióit a kóros granulómák leküzdésére.

A Strelnikova légzőrendszere szükséges a tüdő légzési funkciójának helyreállításához és az aktív vérellátás serkentéséhez. Ha a sejteket friss oxigén beáramlással telítjük esszenciális nyomelemekkel, az felgyorsítja a gyógyulási folyamatot.

Az akupunktúra nagy népszerűségnek örvend az ilyen patológiák kezelésében, de fennáll a veszélye más szövődmények kialakulásának. Ehhez az emberi test akupunktúrás pontokkal kapcsolatos fejlett ismerete szükséges. A tű enyhe mozgása rossz irányba súlyos következményekkel járhat a betegre nézve.

A masszázst a betegség által sérült szövetek vérellátásának helyreállítására írják fel, hogy megakadályozzák a sejtnekrózist a fibrózis későbbi kialakulásával. Itt is a legmagasabb képzettségű szakembernek kell elvégeznie a manipulációkat.

Kezelés a sebészeti módszer ritkán használják a kiújulás magas kockázata miatt. Az orvos úgy dönt, hogy a műtétet úgy hajtja végre, hogy a kóros folyamat fokozott veszélye áll fenn a beteg életében.

Privát típusok érvényesek műtéti beavatkozás:

• A légutak károsodása esetén a pleurális üreg akut tüdőelégtelenséget válthat ki, ezért a hiba sürgős megszüntetése szükséges.
• A tüdőtranszplantációt az eljárás bonyolultsága és a magas ár jellemzi, ami csökkenti a módszer alkalmazásának gyakoriságát - akut szövetfibrózis esetén ajánlott a tüdőtérfogat éles csökkenésével. Az operált betegek 3-5 évig élnek, a donorszervben fennáll a kiújulás veszélye.
• Belső vérzés jelenlétében a szervekben gyomor-bél traktus laparoszkópos módszert alkalmaznak a vér leállítására és a felesleges folyadék eltávolítására a beteg súlyos sérülése nélkül.
• A lép nagy mennyiségű szerv jelenlétében eltávolítható csomófejlődési gócok jelenlétében.

A műtét után a páciens az első 3-6 hónapban teljes körűen az orvos felügyelete alatt áll. Ezt követően 6 havonta ütemezett ellenőrzés szükséges.

A gamma-sugárzással történő besugárzást aktívan használják a mellkas, a végtagok és a bőr patológiáinak kialakulásában. 3-5 eljárást végeznek, hogy a granulomák teljesen felszívódjanak a szervezetben. A módszer számos beteg megfigyelésében bizonyította hatékonyságát, majd a tünetek kialakulásának vizsgálata következett.

A kezelés során a betegnek ajánlott a terápiás éhezés folyamata egy kórházban, a kezelőorvos felügyelete mellett. Ez lehetővé teszi a betegség leállítását és a beteg fizikai állapotának javítását. Tilos önállóan éhezni otthon - fennáll annak a veszélye, hogy a betegség során súlyos szövődmények kialakulása nemkívánatos következményekkel jár.

A páciens egy menüt kap az engedélyezett ételekből a pontos adagolással. A szervezetet ki kell üríteni az élelmiszer emésztésének és az azt követő anyagcsere folyamatok összetett folyamatából. Ehet gabonapelyheket a vízen, párolt zöldséget és gyümölcsöt, zöldségpüré leveseket és bogyós kompótokat.

A szarkoidózisban szenvedő betegeknek követniük kell a kezelőorvos klinikai ajánlásait, hogy kizárják a súlyos következmények kialakulását. A vele élő emberek sok éven át ismerős életet élnek. Csak a klinikán való rendszeres konzultációra és a szükséges vizsgálatok elvégzésére van szükség.

A nőknek megengedett a terhesség és a szülés - a betegség nem jelent súlyos szövődményeket és patológiákat a magzat fejlődésében. A szülési nehézségek a nőknél 40 év után jelentkeznek. Itt javasolt a terhesség részletes kivizsgálása és teljes körű ellenőrzése.

Esetenként korlátozzák a munkához való hozzáférést, és rokkantsági bizonyítványt állítanak ki. Ez a helyzet megfigyelhető a tüdőelégtelenség, a szem patológiája, a súlyos vese- és idegrendszeri betegségek, valamint a szívkárosodás kialakulásában.

Diagnózis és kezelés

Figyelembe véve a nem specifikus tüneteket korai szakaszaiban a szarkoidózis kialakulása, a tünetek, amelyekre a beteg panaszkodik, nem elegendőek a helyes diagnózis felállításához. Számos vizsgálatot és orvosi vizsgálatot írnak elő - vérvizsgálatot, Mantoux-tesztet, tüdőröntgenet. Az elsődleges diagnózis tisztázásához további mágneses rezonancia képalkotásra lehet szükség a granulomák átmérőjének, jellegének és elhelyezkedésének meghatározásához.

A kezelési módszerek a szarkoidózis mértékétől függenek. A kezdeti szakaszban a betegnek nem írnak fel gyógyszert, de gondosan be kell tartani a terápiás étrendet, amely kizárja az egyszerű szénhidrátokat - lisztet, édes, fűszeres, sós, borsos, zsíros és sült. Kivétel a fokhagyma és a hagyma, ezeket bármilyen mennyiségben lehet és kell enni. Jelentősen csökkenteni kell a tejtermékek fogyasztását (a vaj kivételével). Az ételeket pároljuk és főzzük.

A szarkoidózis sikeresen kezelt és kedvező prognózisú betegség. A granulomák gyakran maguktól megoldódnak. A második, harmadik és negyedik szakaszban hormonokat írnak fel (ha az endokrin rendszer patológiái jelen vannak), és a kortikoszteroidokat, amelyek helyreállítják a tüdő és a szívizom működését, csökkentik a gyulladásos folyamatot a nyirokcsomókban.

A szarkoidózis megelőzése, mint olyan, hiányzik. A betegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében rendszeres orvosi vizsgálaton kell részt venni, és évente egyszer mellkas és tüdő röntgenfelvételt kell készíteni. Ez különösen igaz azokra az emberekre, akiknél fennáll a szarkoidózis kialakulásának kockázata.

Előrejelzés

A pulmonalis sarcoidosis prognózisát óvatosan kell kezelni. Egyrészt a betegség jóindulatú lefolyása, öngyógyulása figyelhető meg, másrészt a betegséget túl későn diagnosztizálják, amikor a tüdőben olyan elváltozások alakultak ki, amelyek nem egyeztethetők össze a normális működésével.

A tüdő sarcoidosisának prognózisa a betegség preklinikai diagnózisa (vagyis a tünetek megjelenése előtt) és időben történő, igazolt kezelés esetén kedvező. A szarkoidózis által kiváltott tüdőszövődmények nem fordulnak elő olyan gyakran, mint a légzőrendszer egyéb betegségeinél. De óvakodnia kell a szövődményektől, amelyek a tüdő sarcoidosisának 3-4. szakaszában jelentkeznek - rontják a prognózist.

Súlyos szövődmények – különösen légzési elégtelenség – kialakulása halálos kimenetelű lehet.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, orvoskommentátor, sebész, orvosi tanácsadó

• Bronchitis gyermekeknél: tünetek, okok, otthoni kezelés

• Légzési elégtelenség: osztályozás és sürgősségi ellátás

Előfordulás okai, a betegség minősítése

A betegség kialakulásának okát nem lehet pontosan meghatározni. Számos fő tényező van, amelyek közé tartozik:

• Fertőzés – A szarkoidózist vírusok vagy fertőző betegségek okozzák. A szervezetben a vírussejtek olyan antitestek megjelenését váltják ki, amelyek a kórokozók ellen küzdenek. A véráramlással minden szervbe és szövetbe bejutnak, ami segít a betegség kezelésében. De ha az antitestek jelenléte a szervezetben hosszú ideig fennáll, akkor a szarkoidózis kialakulásának előfeltételei vannak. A betegséget kiváltó kórokozók: tuberculosis bacillus, kullancs által terjesztett borreliosis, patogén mikrobák. Bűnös baktériumok, amelyek hozzájárulnak a gyomorfekély, a herpesz, a rubeola és a hepatitis C előfordulásához.
• kontakt megjelenés. A betegek aránya a betegekkel való érintkezés után alacsony. A betegséget gyakrabban figyelték meg a fertőzött szervek átültetése után.
• ökológiai megjelenés. A környezet befolyásolja a szarkoidózis megjelenését. A fémrészecskéket tartalmazó por - arany és titán, berillium és alumínium, kobalt, réz és cirkónium különleges hatást fejt ki. Azok, akik hosszú ideig érintkeznek porral, gyakrabban betegszenek meg. A penész provokálja a betegség kialakulását.
• genetikai hajlam. Rendellenes gén jelenlétében fordul elő, bármilyen tényező befolyásolja a betegség kialakulását.
• A gyógyszerek alkalmazása. Megjelenés kóros fejlemények a hosszú távú gyógyszeres terápia hátterében. Feltételezhető, hogy az interferonokkal és antiretrovirális szerekkel végzett kezelés provokálhat. A betegség a gyógyszer megvonása után lelassítja a fejlődést.

A szarkoidózist a fejlődés számos jele képviseli, amelyek különböznek a tünetekben, a fejlődési szakaszban, a lefolyás súlyosságában.

Fejlesztési szakaszbeli különbségek:

• Kezdeti - csak az intrathoracalis nyirokcsomók betegsége;
• A VLH-t, a tüdő fő szövetét érinti;
• A kötőszövet túlszaporodása képződik, a pusztulás kiterjed a mediastinum nyirokcsomóira.

A komplikációk a következő szakaszokban zajlanak:

• Aktív - a csomók felgyorsult megjelenése jellemzi, a kóros lefolyás növekszik és elfogja a közeli szerveket, a betegség nyilvánvaló jelei vannak.
• Stabil - a betegség lassulása jellemzi. Új csomópontok nem jelennek meg, a meglévők nem fejlődnek, az állapot stabil.
• Reverzibilis - a granulomák nőnek és elnekrotizálnak, a beteg rosszabbul érzi magát, a rendszerek és szervek teljesítménye romlik. Előfordulhat rák.

A betegség lassú lefolyása nem hagy esélyt a teljes gyógyulásra, a szarkoidózis szövődményei is előfordulhatnak.

Az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisának tünetei - VLNU

Rendkívül nehéz ezt a betegséget korai stádiumban diagnosztizálni.

Az intrathoracalis nyirokcsomók sarcoidosisának jellemző vonása a beteg viszonylag kedvező állapotában, rendkívül kedvezőtlen tüdőképe mellett.

A teljes külső tünetmentesség a betegség kezdetén jelentősen megnehezíti az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisának kezelését a jövőben. A betegek több mint 30%-a teljesen véletlenül fedezi fel az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisát rutin fluorográfia után.

Az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisának klinikai tüneteiben csak két olyan állapotot figyeltek meg, amelyekben a patológia legkifejezettebb jelei voltak. Ezek a Löfgren-szindróma és a Heerfordt-szindróma. A sarcoidosisban szenvedő betegek ezekben az esetekben: kétoldali lymphadenopathia, uveitis, láz, mumpsz és erythema nodosum.

Nyirokszövet károsodás: mi ez

Ez a generalizált elváltozás kezdeti formája. A klinikai tünetek, a megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók kivételével, hiányoznak, vagy teljesen nem specifikusak.

A röntgenfelvételen jól láthatóak a mediastinum bronchopulmonalis, paratrachealis, tracheobronchialis és bifurkációs nyirokcsomói szimmetrikusan megnagyobbodott.

• Emelkedett hőmérséklet 38-39 fokig.
• Megnagyobbodott hónalj, nyaki és inguinalis nyirokcsomók.
• Övfájdalmak a mellkasban.
• Néha - a krónikus fáradtság szindróma minden megnyilvánulása.

A tüdőszövet károsodása

Az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa szisztémás patológia, és a legtöbb tünet teljesen nem specifikus. A betegséget szisztematikusan összekeverik a tuberkulózissal, sőt a tüdőrákkal. Ha a léziók a tüdőszövetet érintik, ez azt jelzi, hogy az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa átment a második szakaszba.

Jelek, amelyek a tüdőszövet granulómák általi pusztulását jelzik:

• Subfebrile hőmérséklet.
• Szisztematikus köhögés nyilvánvaló hurutos jelek nélkül.
• Légzési nehézség, légszomj.
• Kétoldali lymphadenopathia.
• Nyomó fájdalom a mellkasban.
• Bőrelváltozások.
• Szívkárosodás - teljesen tünetmentesen fordulhat elő, és pitvarfibrillációs rohamként nyilvánulhat meg egészen a halálig.
• Az enzimek növekedése a vérben a májban fellépő patológiák miatt.
• Szemkárosodás autoimmun uveitis formájában.
• Erythema nodosum a lábakon.
• Láz.
• Fájdalom az ízületekben.
• Időszakos tüdőgyulladás.

Fontos! Ha 1 hónapnál hosszabb ideig tartó, megfázásos tünetek nélkül köhög, akkor további kötelező vizsgálat céljából pulmonológushoz kell fordulni.

Milyen gyógyszereket írnak fel, ha a tüdő sarkidózisa alakul ki, kezelés

Ha az orvos a tüdő sarkidózisát diagnosztizálta, a kezelés nem kezdődik azonnal, gyakran több hónap telik el, amely alatt a szakember figyelemmel kíséri a betegség kialakulását. Terápiás azonnali beavatkozás egy esetben történik - ha az elváltozás gyorsan terjed és veszélyezteti a beteg egészségét.

Miután az orvos meggyőződött arról, hogy nincs szükség agresszív intézkedésekre, egyszerű készítmények alkalmazását írhatja elő. A leggyakrabban használt szteroidok és gyulladáscsökkentő gyógyszerek. Ezenkívül a szakember antidepresszánsokat vagy antioxidánsokat írhat fel. A beteget regisztrálni kell, a betegségre gyakorolt ​​​​hatás az orvos szigorú felügyelete alatt történik. Csak a teljes gyógyulás után (ez néhány éven belül megtörténhet) dönthet az orvos a beteg nyilvántartásból való törléséről.

A szarkoidózis formái

Az orvosok kiosztják különféle formák sarcoidosis, és ezek elsősorban a granulomák megjelenésének eltérő lokalizációjából adódnak. A betegség olyan kiszámíthatatlanul viselkedik, hogy nehéz kitalálni, hogy pontosan hol fognak megjelenni a betegben.

A betegség minden létező formája közül a leggyakoribb a tüdő szarkoidózisa. Nem véletlen, hogy a tüdőgyógyászok gyakrabban látnak ilyen betegeket, mint mások, mert hozzájuk utalják be őket a háziorvosok vagy háziorvosok.

A szarkoidózis ezen formája annak a ténynek köszönhető, hogy a tüdőszövetben sajátos daganatok jelennek meg - az óriásmagokkal rendelkező epithelioid sejtekből származó granulomák. Fokozatosan növekszik a méretük, összeolvadnak egymással. Megjelenésükben nagyon hasonlítanak a tuberkulózis folyamatában lévő hasonló gócokhoz, ezért ezek a betegségek gyakran megkülönböztethetők egymástól. Ez utóbbiakkal ellentétben azonban ezeken a képződményeken belül nincsenek kazeosus nekrózis és mikobaktériumok gócai, nem bomlanak szét, így a tüdőszarkoidózis prognózisa teljesen más. Ezek az elváltozások hirtelen spontán eltűnhetnek, vagy néha fibrózisos területek (hegszövet) képződésével megszűnnek.

Így a tüdőszarkoidózis klinikai megnyilvánulásai közvetlenül függenek a gócok számától és azok légzésfunkcióra gyakorolt ​​hatásától, vagyis attól, hogy mennyi tüdőszövet esik ki a gázcsere folyamatából. Ez a kevesek egyike krónikus betegségek, melyben teljes öngyógyítás lehetséges, amit a betegek és kezelőorvosaik annyira remélnek.

A klinikai megnyilvánulások nagymértékben függenek a szarkoidózis stádiumától, amelyből csak 3 van. Mindegyiknél eltérő a kóros folyamat mértéke, ezért az orvosi taktika nem azonos. Ráadásul az elváltozás nem a tüdővel kezdődik, hanem azzal, hogy a betegnél az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa alakul ki. Ezt követően, a progresszióval, amikor az orvosok diagnosztizálják a 2. stádiumú szarkoidózist, maguk a tüdő parenchimája már részt vesz a folyamatban. Azonban minden szakaszban előfordulhat spontán remisszió vagy teljes gyógyulás, ami megkülönbözteti ezt a betegséget a legtöbb többitől.

A szarkoidózis stádiumának meghatározása a diagnózisban nagyon fontos a folyamat elhanyagolásának megértéséhez és a kezelési taktika meghatározásához.

1. stádiumú sarcoidosis vagy intrathoracalis nyirokcsomó-sarcoidosis

Ha a betegnél az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisát vagy a betegség 1. stádiumát diagnosztizálják, akkor a granulomák általában a bronchopulmonalis, tracheobronchialis, bifurkációs vagy paratrachealis nyirokcsomókban jelennek meg. A legtöbb esetben ezek az elváltozások egy rutin fluorográfia vagy mellkasröntgen véletlenszerű leletei egészen más okból. Ha ebben a szakaszban szarkoidózis van, általában nincsenek tünetek. Csak ritka esetekben panaszkodhat a beteg mellkasi nehézség érzésére, amit a légzés súlyosbít, de szinte senki sem panaszkodik. Egyes esetekben olyan nem specifikus tünetek jelentkeznek, mint a gyengeség, rossz közérzet, izzadás, fogyás, hosszan tartó alacsony láz stb. Ezek azonban számos egyéb betegségre is utalhatnak, amelyek közül az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa távol áll. az első hely. Egyes betegeknél spontán gyógyulás következik be, de néha a betegség kezdeti szakasza simán 2. stádiumú szarkoidózissá válik.

A tüdő szarkoidózisa 2

A 2. fokú szarkoidózist a nyirokcsomók és a tüdőszövet kombinált elváltozása jellemzi. A betegség ezen stádiuma általában az intrathoracalis nyirokcsomók sarcoidosisának természetes kialakulása, amelyben miliáris (kisebb) vagy fokális (nagyobb) képződmények jelennek meg a tüdőben. Radiográfiai jellemzőik alapján nagyon hasonlóak a disszeminált tüdőtuberkulózishoz, de ez a kettő teljesen különféle betegségekés más a taktikájuk. A második esetben a beteg szükségszerűen kezelésre szorul, mert fertőző a mellette élőkre. A 2-es stádiumú sarcoidosisban szenvedő beteg nem jelent veszélyt másokra, az orvosok egyéni taktikát választanak, amely között előfordulhat várandós, azaz gyógyszerek.

Egyes esetekben a beteg még a betegség ezen szakaszában sem tapasztalhat negatív érzéseket, és ezek az elváltozások csak véletlenül észlelhetők röntgen- vagy fluorográfia során. Általában azonban a betegek továbbra is aggódnak a légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom miatt, a tüdőben előforduló száraz vagy nedves zörgés hallatszik az auskultáció során. Ezt általában nem specifikus tünetek kísérik, mint például gyengeség, subfebrilis láz, hidegrázás, izzadás, fáradtság. Ha a beteg kombinált sarcoidosisban szenved, a tünetek extrapulmonális tünetek megjelenésére utalhatnak, mivel a máj, a lép, a csontok, az ízületek és a szem szövődményei alakulnak ki.

A 2. stádiumú sarcoidosis a folyamat 3. stádiumába léphet, vagy spontán gyógyulás következhet be.

A 3. stádiumú szarkoidózisban a tüdőben és a nyirokcsomókban lévő granulomák fibrózisos területté vagy hegszövetté alakulnak. Ez a spontán gyógyulás alternatívája, amely a folyamat utolsó szakasza. Ezek a fibrózisgócok kiesnek a gázcseréből, mivel a bennük lévő tüdőszövet valójában már nem az, és gyakori heg. Ugyanakkor megnövekedett terhelés esik a tüdő más részeire (egészséges), mivel az oxigénigény nem csökken, nőnek és tüdőtágulás alakul ki. Sajnos ez a folyamat visszafordíthatatlan, és semmilyen gyógyszer nem tud teljes mértékben segíteni a betegen.

A folyamat ezen szakasza általában nem tünetmentes. A beteget aggasztja a légszomj, a köhögés gyenge köpetével, a gyengeség, a fogyás, a szédülés, a csökkent terhelési tolerancia, a gyakori megfázás, légúti betegségek stb.

A betegség lefolyása során bármely szakaszban megkülönböztetik az exacerbáció, a remisszió és a spontán gyógyulás időszakait. A kóros elváltozások növekedési üteme szerint előfordulhat lassú, abortív, krónikus vagy progresszív folyamat.

A perifériás nyirokcsomók szarkoidózisa

A mellkason kívüli nyirokcsomók szarkoidózisa ennek a betegségnek meglehetősen gyakori szövődménye. Ez a betegségben szenvedő betegek 25% -ánál fordul elő. Ennek a formának a szarkoidózisa a következő nyirokcsomókat érinti:

• hátsó és elülső nyaki
• könyök,
• supraclavicularis,
• lágyéktáji.

A nyirokcsomók szarkoidózisával nagyobb méretűek, sűrűn rugalmasak lesznek, míg a fisztulák nem képződnek. Fájdalommentesek és nem okoznak szenvedést a betegnek, ha nem növekednek olyan mértékben, hogy összenyomják a környező szöveteket, szerveket, ereket.

A nyirokcsomók szarkoidózisa ennek a betegségnek a prognosztikailag kedvezőtlen jele, mivel általában a folyamat rosszindulatú, múló jellegéről beszél. A betegség lefolyása gyakran makacsul visszatérővé válik. Ha valakinél szarkoidózis gyanúja merül fel, az orvos számára nagyon fontos a nyirokcsomó-biopszia, mivel ez lehetővé teszi a betegségre jellemző epithelioid sejtes granulómák jelenlétének azonosítását.

A bőr szarkoidózisa az ebben a betegségben szenvedő betegek körülbelül egyharmadánál fordul elő, vagyis csak ezeknél az embereknél vannak olyan specifikus bőrelváltozások, amelyek lehetővé teszik a szakember számára, hogy könnyen felállítsa a diagnózist. Gyakran általában ezek a betegség első jelei, amelyek jóval a légzőrendszeri szövődmények előtt jelentkeznek, és nyilvánvalóbbak, mint az összes többi. Azonban nem minden orvos, aki ilyen fényes és specifikus elváltozásokat látott, tudja megállapítani, hogy ez a bőr szarkoidózisa, mivel nagyon ritkán fordul elő.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb tünetei a következők:

• Noduláris erythema.

A betegség ezen bőrmegnyilvánulása egy másodlagos érelváltozás - vasculitis - eredménye. Vagyis vizuálisan az orvos lekerekített, sötét, meglehetősen sűrű csomópontokat lát a bőrön, amelyek tapintásra fájdalmasak. Kényelmetlenséget okoznak a betegnek, néha komoly szenvedést okozva. A folyamat leggyakoribb lokalizációja a alsó végtagok. A szarkoidózis ezen formájának biopsziája diagnosztikailag nem informatív, mivel a csomópontok vasculitis következményei, és nem tartalmaznak epithelioid sejteket, amelyekben a betegségre jellemző óriás magok találhatók. Tekintettel a folyamat fájdalmára, az erythema nodosumot szükségszerűen megfelelő kezelésnek kell alávetni, és minél hamarabb kezdődik, annál valószínűbb, hogy kedvező kimenetelű lesz.

• Szarkoid plakkok.

Fájdalommentes domború bőrtömítések, bordó színűek, középen megvilágosodással. Nem viszketnek, nem viszketnek és nem okoznak kellemetlenséget. Általában szimmetrikusan helyezkednek el a fenéken, a test oldalsó felületein, az arcon és a végtagokon. Általában a sarcoidosis betegség szerkezetében szerepelnek, melynek tünetei egyszerre több szervet és rendszert érintenek, és kiegészül a tüdő, a nyirokcsomók, a lép és a máj részvételével a folyamatban. Ezek a bőrelváltozások meglehetősen hosszú ideig fennállnak, általában nem múlnak el maguktól, lelki szenvedést okoznak a betegnek, mivel jelentős esztétikai hiba, ezért szükséges kötelező kezelés. Ha a páciens bőrszarkoidózisban szenved, a plakk biopszia, majd a szövettani elemzés kiváló módszer a diagnózis pontos ellenőrzésére.

• Veszélyes lupus.

A bőr szarkoidózisa, amely ebben a formában fordul elő, vizuálisan hasonlít a szisztémás lupus erythematosus esetén megjelenő kiütésekre. Világos szimmetrikus lila kiütések képviselik őket az orr, az arc, az ujjak és a fül oldalsó felületén. Fájdalommentesek, nem viszketnek és nem okoznak kellemetlenséget. Tekintettel azonban arra, hogy feltűnő helyen vannak, ezek a bőrelváltozások nagy esztétikai hibát jelentenek, és lelki szenvedést okoznak a páciensnek. A szarkoid plakkok mellett a lupus pernio általában a lézió más lokalizációival kombinálódik ebben a betegségben.

Előrejelzés: bőrforma a sarcoidosis elsősorban a folyamat lefolyásának természetétől függ. Ha a kiütés hirtelen, hirtelen, spontán jelentkezett, akkor az öngyógyulás valószínűsége, vagy a megfelelő terápiára adott gyors válasz valószínűbb, mint egy krónikus, lassú folyamat esetén.

A leggyakoribb lokalizációk mellett a szarkoidózis ritkább formái is léteznek. Gyakran rendkívül nehéz felismerni őket, mivel a változások nem specifikusak, azaz külsőleg sok más betegségre hasonlítanak. Íme a betegség leggyakoribb lokalizációi:

• A lép szarkoidózisa.

A betegek 10-40%-ában fordul elő. Ez a szerv méretének növekedésében (splenomegalia) vagy a vérsejtek elpusztítására irányuló munkájának fokozódásában (hipersplenizmus) nyilvánul meg. Bizonyos esetekben ezt a szervet el kell távolítani, mivel a hatalmas lép zavarja normál mozgás fájdalmat okoz a bal hypochondriumban.

• A látószerv szarkoidózisa.

Ez a forma a betegségben szenvedő betegek 25% -ában fordul elő, és a legveszélyesebb, mivel időben történő kezelés nélkül a szarkoidózis vaksághoz vezethet. Elülső, hátsó uveitis, uveoretinitis képviseli. Ezzel a szövődménytípussal 80%-ban kimutatható a közeli nyirokcsomók és a tüdőgyökerek nyirokcsomóinak egyidejű károsodása, csont-, lép- és májelváltozás.

• A hematopoietikus szervek szarkoidózisa.

Ritkán fordul elő. Ennek a rendszernek a működéséből adódó szövődmények azonban nem ritkák, mert sok alapterápiaként alkalmazott gyógyszer lenyomja azt, erythro- és neutropeniához vezet.

• A vesék szarkoidózisa.

Ez a betegségben szenvedő betegek 10% -ában fordul elő. Ezzel olyan granulómák jelenhetnek meg, amelyek megzavarják a vizeletképződés normális folyamatát, valamint a kalcium-sók másodlagos lerakódását, ami szintén negatívan befolyásolja e szervek működését.

• A mozgásszervi rendszer szarkoidózisa.

Az ízületek, csontok, izmok szövődményei okozzák. A legveszélyesebb a ciszták megjelenése a koponya és a gerinc csontjaiban.

• A szív szarkoidózisa.

Ennek a betegségnek az egyik legsúlyosabb formája, mert ilyenkor a szívizomban granulómák képződnek és megakadályozzák annak teljes összehúzódását.

• Neurosarcoidosis.

A legsúlyosabb formákhoz is tartozik, de a prognózis elsősorban attól függ, hogy melyik ideg vesz részt a kóros folyamatban.

• Az emésztőrendszer szarkoidózisa.

Főleg a granulomák diffúz képződése jelenti a máj parenchymában. Leggyakrabban a betegek aggódnak a jobb hipokondriumban lévő nehézség miatt, amelyet ennek a szervnek a növekedése okoz (hepatomegalia).

További információ a szarkoidózis diagnosztizálásáról

Mivel a szarkoidózis nagyon hasonlít a tuberkulózishoz (röntgenfelvételen és klinikailag is), és a BC izoláció hiánya (Koch-bacillus vagy tuberkulózisbacilus) tuberkulózis esetén is előfordul (például tuberkulómával), biopszia és az anyagjáték szövettani vizsgálata. meghatározó szerepet.

• Csak a granuloma izolálása erősíti meg a szarkoidózis diagnózisát.

Minden egyéb módszer (mellkasröntgen, a tüdő és a mediastinum CT-vizsgálata, rutin biokémiai és klinikai tesztek, spirográfia, immunitási mutatók vizsgálata, extrapulmonális formák keresése, fül-orr-gégész, neurológus és szemész vizsgálata, bronchoszkópia) lehetővé teszik, hogy a diagnózishoz olyan közel kerüljön, amennyire csak akar, de nem erősíti meg.

Kivonulás

A tüdőszarkoidózisban szenvedő betegek kíváncsiak, meddig élnek együtt vele.

Az orvosok azt mondják, hogy a patológia véget ér:

• Teljes gyógyulás (néha magától jön, néha pedig az orvos által előírt terápia eredménye lesz);
• Szarkoidózis injekciója, a meglévő tünetek súlyosbodása és fibrózis kialakulása.

Köszönet modern orvosság, az élet prognózisa pulmonalis sarcoidosisban általában kedvező. Az aktív időszak súlyos tünetek nélkül zajlik, látható romlás nélkül. A betegek 1/3-ánál a betegség remissziós állapotba fajul, időszakos exacerbációkkal.

A tüdő szarkoidózisa olyan betegség, amelyben a gyulladásos sejtek koncentrációja - granuloma. A betegség túlnyomórészt krónikus, hullámos lefolyású, etiológiája továbbra sem teljesen tisztázott.

A tüdő szarkoidózisa 2 szakaszban a tüdőszövet beszűrődése jellemzi (a tüdő "impregnált"). A biológiai folyadékok, sejtelemek és vegyi anyagok behatolnak a szövetbe. Alapján ICD-10 sarcoidosis utal osztályba III"A vér, a vérképzőszervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmust érintő rendellenességek" D86.0 A tüdő szarkoidózisa.

A 2. fokú tüdő szarkoidózisának patogenezise és patomorfológiája: mi ez

Szarkoidózis 2 szakaszban már teljesen kialakult a légzőrendszer patológiája. Leggyakrabban ebben a szakaszban a szarkoidózissal egyidejű elváltozások vannak mindkét tüdő.

Létezik 3 szakasz A sarcoid granuloma ontogenezise: granulomatózus, hiperplasztikus és rostos-hyalinous. A granulómák gyorsan szklerotizálódnak, az alveolusok és a hajszálerek rugalmas szövetei szenvednek.

A szklerotizálódás következtében az interalveoláris septák kiszélesednek, az alveolusok és a hörgők fala görbületet szenvedhet, és a normál gázcsere megszakad. A szarkoidózisban szenvedő tüdővel egyidejűleg 2 szakaszban Az intrathoracalis nyirokcsomók más csoportjai is érintettek, amelyek mérete megnő (a granulomák felhalmozódása miatt). A nyirokcsomók veresége a betegségben lehet kétoldalúan.

Tünetek és különbségek a betegség 1. és 2. szakasza között

A szarkoidózis klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak. Első fázis A tüdő szarkoidózisa egyes esetekben tünetmentes. 2 szakaszban tüdőszarkoidózis esetén a beteg száraz köhögést (vagy kevés köpetet), légszomjat, általános mellkasi kellemetlenséget, ill. fájdalom a mellkasban és a hátban.

A tüdőszarkoidózisban szenvedő beteg fogy, úgy érzi fáradtság és gyengeség, emelkedik hőfok, jelen lehet ízületi fájdalom (artralgia), Megjelenik erythema nodosum, az intrathoracalis nyirokcsomók kétoldali növekedése.

A tüdő szarkoidózisával az extrapulmonális jellegű tünetek csatlakozhatnak a fő tünetekhez: csontok, bőr, szemek (uveitisz), mirigyek (a fülek közelében) károsodása. Ritka esetekben szarkoidózissal az arcbőr vörössége figyelhető meg.

Amikor a tüdő szarkoidózisával a mellkast hallgatja, sípoló légzést és crepitusot hallhat (az a hang, amikor az alveolusok „kiragadnak”).

Szarkoidózisra 2 fok neuroendokrin rendellenességek jelentkezhetnek.

Diagnosztika

A szarkoidózis a granulomatosus betegségek csoportjába tartozik. Ebben kb 70 nosológiai forma, különbözőben nyilvánul meg klinikai képés különböző áramlási minták. Ezek a betegségek – patomorfológiai elváltozásaik közös volta miatt – hasonlóak klinikai és radiológiai kép és laboratóriumi változások.

Ezért nem könnyű a diagnózis felállítása. A tüdő szarkoidózisát összekeverik a disszeminált tuberkulózissal, tüdőgyulladással, szisztémás lupus erythematosusszal, allergiás alveolitissel, valamint karcinomatózissal és mycobacteriosissal. Hogyan diagnosztizálható a tüdő szarkoidózisa?

Fontos! A specifikus klinikai kép hiánya, a klinikai és radiológiai megnyilvánulások hasonlósága problémát jelent a pulmonalis sarcoidosis diagnózisának felállításában. Még a klasszikus morfológiai vizsgálatban is vannak hibák 10% mennyiségben.

Érdekelni fog még:

Hogyan kell kezelni

A tüdő sarcoidosisának kezelését az orvos egyénileg választja ki, a betegség súlyosságától függően. Általában a pulmonalis sarcoidosis kezelése elhúzódó. A tüdő szarkoidózisának komplex kezelése szteroidokat tartalmaz (Prednizolon, Urbazon, Triamcinolon, Metipred, Dexazon), immunszuppresszánsok (Rezokhin, Delagil és Azatioprin), antioxidánsok (acetát, tokoferol és retinol), gyulladáscsökkentő gyógyszerek (Indometacin) és vitaminok. Ezenkívül a tüdő szarkoidózisának kezelésére az orvos gombaölő és antiandrogén gyógyszereket írhat fel.

Fénykép 1. A Prednisolone Nycomed gyógyszer tabletták formájában, 30 darab csomagonként, 5 mg, gyártó - "Nycomed".

A prednizolon egyéni intoleranciájával helyettesíthető Ciklosporin A. A pulmonalis sarcoidosis kezelésében alkalmazott szisztémás szteroidok helyettesíthetők inhalációs szteroidokkal. Ritka esetekben a pulmonalis sarcoidosis kezelése válhat szükségessé tuberkulózis elleni gyógyszerek. A szarkoidózis kezelési rendje magában foglalhatja a szteroidok és a nem szteroid gyógyszerekkel történő váltakozását ( Indometacin, Voltaren).

Endobronchiális elváltozások esetén tüdősarcoidosisban szenvedő beteget írnak fel inhalációs glükokortikoidok, a köhögés intenzitásának csökkentésére. Bőr- és szemelváltozások esetén helyi glükokortikoidokat alkalmaznak. A szarkoidózisban szenvedő betegeknek speciális étrendet kell követniük.

Előrejelzés egy életre

A statisztikák szerint A 2. fokozatú sarcoidosisban szenvedő betegek 80%-a alatt meggyógyul öt év. Majdnem 100% pozitív prognózisa szarkoidózisban szenvedő betegeknél, akiknek a betegsége nem terjedt túl a mellkason, és a betegség emphysema nodosummal kezdődött. Sajnos továbbra is fennáll a sarcoidosis kiújulásának lehetősége, ezért a gyógyulást követően éves vizsgálat szükséges.

Bizonyos esetekben szükséges lehet másodlagos glükokortikoid kúra tüdőszarkoidózis kezelésére.

Az orvosi statisztikák szerint nem várt gyógymóddal az esetek 90%-ában relapszusok fordulnak elő (különösen az első 2 évben). Az esetek 10%-ában a betegség visszatér 2-3 év után.

Nál nél megismételt betegség, a betegség krónikus lefolyású lesz ( a betegek 30%-ában). Feljegyezték a halálos kimenetelt csak az esetek 5%-ában.

A pulmonalis sarcoidosis halálozásának oka az tüdőfibrózis légzési elégtelenséggel ami a légzőrendszer vérzését eredményezi. Nyilvánvaló, hogy a prognózis közvetlenül függ a folyamat és a forma fázisától, a betegség időben történő felismerésétől, a gyógyszeres terápia egyéni megválasztásától és alkalmazásától, valamint az orvosok rendszeres ellenőrzésétől.

Adnak-e rokkantságot

Teljes lista a fogyatékosság kijelölésére okot adó betegségek megtalálhatók az Orosz Föderáció vonatkozó rendeleteiben. A következő állapot szerint: 2018-ra Oroszországbanúj diagnózis listát állítottak fel, amely tartalmazza a tüdő sarcoidosisát (légúti betegségek, fejlődési patológiák). A rokkantság megállapítására és nyilvántartására a beteg gondoskodik szabványos orvosi okmánycsomag és kivizsgálási beutaló a kezelőorvostól.

A tüdő szarkoidózisa egy krónikus patológia, amelyben a tüdőszövetben granulomák tömege képződik - különböző méretű sűrű, gyulladt csomók. Az ilyen csomók számos szervben és szövetben kialakulhatnak, vagyis a betegség szisztémás, és a tüdő azon szervek közé tartozik, amelyeket a leggyakrabban érint a szarkoidózis (a máj és a lép mellett).

A szarkoidózis számos olyan betegségre utal, amelyek még mindig nem teljesen ismertek, és sok kérdést vetnek fel.

Prevalencia

Leggyakrabban fiatalon és középkorban (a betegek átlagéletkora 21-45 év), a nők gyakrabban betegszenek meg.

A statisztikák szerint a csúcs előfordulása a következő:

• életük második vagy harmadik évtizedében élő betegek minden kategóriájában;
• nőknél, ráadásul az élet negyedik és hatodik tíz éve között.

Ezeket a mintákat figyelembe kell venni a szarkoidózis kezdetére való figyelmeztetéskor.

Érdekes tény!

Rögzítették a betegség faji sajátosságait: az európaiak ritkábban, 1,5-szer, illetve 4-szer betegszenek meg, mint az afrikaiak és 4-szer, de gyakrabban, mint az amerikaiak, kétszer. A betegség kockázata a világos bőrűeknél mérsékelt, és nő, ha a családban legalább egy ágban (anyai vagy apai) volt sötét bőrű ős.

A szarkoidózis számos olyan betegségre utal, amelyek egyformán gyakoriak a világ különböző régióiban (ez a tény kritikussá teszi annak az állításnak a figyelembevételét, hogy a betegséget bizonyos környezeti tényezők okozzák).

Okok és mechanizmusok

Mindeddig nem ismertek pontos okok, amelyek kiváltják a tüdőben a csomók kialakulását, bár ezen a területen évtizedek óta intenzív kutatások folynak. A legtöbb orvos hajlamos azt hinni, hogy a szarkoidózis:

• nem onkológiai betegség (a nevek összhangja miatt a betegek összekeverik a tüdőszarkómával);
• nem fertőző elváltozás (egyes betegek sztereotípiáival ellentétben lehetetlen másoktól megfertőzni - a csomókban lévő fertőző folyamat másodlagos jelenség, amely nem terjed át beteg emberről egészségesre).

Az orvosok többször leírták a szarkoidózis családi eseteit - ezt a „családot” elmagyarázták:

• átöröklés;
• a külső környezet ugyanazon kedvezőtlen tényezőinek hatása, amelyben ugyanazon család képviselői élnek (ez a tényező vitatott).

Időnként megfigyelik a tüdő szarkoidózisának helyi kitöréseit. De nincs elegendő adat a betegség előfordulásának foglalkozási és fertőző kockázatának hivatalos megerősítéséhez.

jegyzet

A pulmonalis sarcoidosis egyik leggyakrabban tartott elmélete, hogy a betegség egy ismeretlen környezeti ágens belélegzése következtében alakul ki, amely az immunrendszert kezdi befolyásolni, és a tüdő parenchymában csomók képződését idézi elő.

Az ilyen ügynök szerepét leggyakrabban a következőknek tulajdonítják:

• Koch-bot (kórokozó);
• vírusok (különösen a csoport tagjai);
• néhány gomba;
• (olyan baktériumtípus, amely leggyakrabban a húgyúti rendszert érinti).

Ezek a feltételezések kérdéseket vetnek fel – például, hogy egyes esetekben miért vált ki Koch pálcája tuberkulózist, más esetekben pedig szarkoidózist anélkül, hogy a kórokozót kóros csomókban izolálnák? És súlyos klinikai megnyilvánulásokkal miért nem fertőződnek meg beteg személlyel való érintkezéskor? Számos következetlenség és meg nem erősített, bár értelmes feltételezés miatt a szarkoidózis továbbra is az egyik fő „sötét ló” az orvostudományban.

A szarkoidózis kialakulását kiváltó szerekként néhány kémiai elemek- ez:

• cirkónium;
• szilícium;
• berillium.

Az első két elem lokális reakciókat okoz a granulomaképződés típusának megfelelően, de nem szisztémás. A berillium pedig a szarkoidózishoz hasonlóan göbök kialakulását idézi elő a tüdőben, de a szarkoidózisra jellemző immunológiai változások nélkül.

A tudósok még mindig nem tudják megmagyarázni, hogy a szarkoidózis gyakoribb a nemdohányzók körében, mint a dohányzók körében, függetlenül a dohányzási előzményektől.

A szarkoidózis tanulmányozása terén elért előrehaladás világosan megérti, hogy a betegség az emberi szervezet immunválaszaihoz kapcsolódik. A csomók (vagy gumók) megjelenése a tüdőben az immunrendszerhez kapcsolódik – a makrofágokhoz (sejtek, amelyek rácsapnak a szervezetbe bejutott idegen elemekre, és felfalják azokat) és a T-helperekkel (a limfociták egy fajtája, amely segíti az immunrendszer harcát). negatív tényezők, "jelzés » e tényezők jelenlétéről - különösen mikroorganizmusok, idegen fehérjék stb.). Lényegében a pulmonalis sarcoidosis egy limfocitás alveolitis.- az alveolusok károsodása limfociták jelenlétével, amelyek bőségesen fordulnak elő az említett csomókban.

A szarkoidózisban az immunrendszer meglehetősen ellentmondásosan viselkedik:

• a sejtes immunitás szintje megnövekszik (vagyis elegendő sejt van a szervezetben, amely képes megtámadni és elpusztítani az idegen ágenseket, függetlenül ezek eredetétől);
• a humorális immunitás szintje csökken (a szervezetben csökken azoknak az antitesteknek a száma, amelyek csak bizonyos specifikus ellenséges ágensekkel küzdenek).

A tüdő szarkoidózisának tünetei

A tüdőszarkoidózis egyik fő jellemzője, hogy hosszú ideig nem jelentkezik, és teljesen véletlenül észlelhető. amikor a beteg más okból orvoshoz fordul (ez a tény ismét hangsúlyozza a megelőző vizsgálat fontosságát, és különösen akkor is, ha a beteg ragaszkodik ahhoz, hogy „semmi sem fáj neki”). Sőt, bizonyos esetekben öngyógyulás is megtörténik - a beteg élete végéig nem tudhatja, hogy szarkoidózisban szenved, és maradványhatások csak a boncolás után derül ki.

Az allergiás megnyilvánulások a szarkoidózis egyik patogenetikai (egyértelműen a betegség kialakulásának mechanizmusaihoz kapcsolódó) jelei. Ez azzal magyarázható, hogy a granulomák helyettesítik a limfoid szövetet, és ez a limfociták számának csökkenéséhez vezet.

A pulmonalis sarcoidosisban fellépő allergiás reakciók megnyilvánulásai stabilak, és bizonyos esetekben hosszú ideig nem tűnnek el, még akkor sem, ha a beteg klinikai javulást mutat. Ennek az az oka, hogy a szervezet immunválaszához kapcsolódó sejtek az érintett tüdőbe vándorolnak, összszámuk a vérben csökken, a szervezetnek tulajdonképpen nincs mit reagálnia a külső tényezőkre.

A szarkoidózisnak 4 stádiuma van, de nem mindegyiket kísérik klinikai megnyilvánulások.

Nál nél első fázis az intrathoracalis nyirokcsomók növekednek, ez a folyamat klinikailag nem nyilvánulhat meg.

Annak ellenére, hogy a második szakasz kiterjedt csomópontok kezdenek kialakulni a tüdőben, és a tünetek is gyakran hiányoznak. Néha megjelenhetnek:

• jelentéktelen;
• fizikai erőfeszítés során.

Harmadik szakasz A tüdő szarkoidózisa gyakran kifejezett tünetekkel jelentkezik, mert ebben a szakaszban csökken a tüdő változásainak magassága (nem csak a granulomák kialakulása, hanem a fibrózis is - a tüdő kötőszövet általi csírázása). Ezek olyan jelek, mint:

A harmadik szakasz lefolyása lehet szubakut vagy krónikus (mérsékelt vagy mérsékelt intenzitású megnyilvánulásokkal).

Negyedik szakasz az általános állapot éles romlásában nyilvánul meg a légzőrendszeri tünetek hátterében.

Bizonyos esetekben az első két szakasz nagyon gyorsan elmúlik, majd a harmadik szakasz jelei jelennek meg:

• akut megjelenés;
• magas hőmérséklet (37,8-38,3 Celsius fokig);
• fájdalom a mellkasban;
• más szervek és rendszerek változásai - különösen a térdízületek duzzanata, erythema nodosum (vörös, gyulladt csomók) kialakulása, amelyek főleg a lábak bőrén találhatók, duzzadt nyirokcsomók.

Általában a pulmonalis sarcoidosis kezdete lehet:

• tünetmentes;
• fokozatos;
• éles.

A klinikai megnyilvánulások gyakran elmaradnak a tüdőben és az intrathoracalis nyirokcsomókban bekövetkezett változások mögött – még jelentős tüdőkárosodás esetén is kielégítő lehet a beteg állapota. Más szóval, ha a betegnél tünetek jelentkeznek, az azt jelenti, hogy valójában már régóta szarkoidózisban szenved. Klinikai tünetek hiányát a betegek meglehetősen jelentős részében - az esetek 10%-ában - észlelték.

A tüdőszarkoidózist az esetek többségében azért diagnosztizálják, mert valamelyik szövődménye jelentkezett – alapvetően ezzel kapcsolatban fordult orvoshoz a beteg. A szarkoidózisban a légzési elégtelenség tünetei jellemzőek:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít;
• későbbi szakaszokban - levegőhiány érzése;
• sápadtság, majd a bőr és a látható nyálkahártyák cianózisa;
• gyengeség, apátia, csökkent teljesítmény, amelyek az agyszövet hipoxia (oxigénhiány) miatt alakulnak ki.

Komplikációk

Szövődmények figyelhetők meg gyorsan progresszív kezeletlen szarkoidózis esetén (amikor kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban, és a kezelést még nem írták elő), valamint előrehaladott formáinál. Leggyakrabban olyan betegeknél figyelték meg, akik hosszú ideig figyelmen kívül hagyták a megelőző vizsgálatokat, és megtagadták a mellkas röntgenfelvételét.

A pulmonalis sarcoidosis leggyakoribb szövődményei a következők:

Diagnosztika

Tetszik klinikai tünetek A sarcoidosisok nem specifikusak (azaz más légzőszervi betegségekben is megnyilvánulhatnak), ráadásul későn jelentkeznek, a diagnózis fizikális vizsgálat (fonendoszkópos vizsgálat, koppintás, mellkas meghallgatása) eredményeinek felvételével történik. ) és további módszerek kutatás. A fizikai változások tájékoztató jellegűek a betegség későbbi szakaszában – ezek a jelek, például:

• a bőr és a látható nyálkahártyák cianózisa légzési elégtelenség következtében, amely a tüdő szarkoidózisának szövődményeként alakul ki;
• legyengült légzés és ritka száraz orrhang, amely a tüdő auskultációja során hallható. A nedves orrhang nem hallható, mivel a granulomák nem bomlanak szét, és nem provokálják a köpet képződését.

A pulmonalis sarcoidosis diagnózisának megerősítésére használt műszeres kutatási módszerek a következők:

• és -a mellkasi szervek grafikája - a tüdőben bekövetkező változások radiológiai jeleit már a betegség első és második szakaszában meghatározzák (gyakran tünetmentesek);
• számítógépes tomográfia és fejlettebb változata - spirális számítógépes tomográfia. Mindkét módszer lehetővé teszi a tüdő parenchyma állapotának és a granulomák jelenlétének felmérését különböző számítógépes szövetmetszeteken;
• spirográfia - csak segédmódszerként használatos, amely csak a külső légzés megsértése esetén tájékoztató jellegű - és ez a tüdő szarkoidózisának meglehetősen késői szakaszában figyelhető meg. A módszer segít felmérni a légzési elégtelenség súlyosságát.

A fluoroszkópia és a mellkasi szervek röntgenvizsgálata során észlelt tüdőelváltozások jellege a betegség stádiumától függ:

A pulmonalis sarcoidosis diagnózisának megerősítésére használt laboratóriumi módszerek a következők:

• a transzbronchiális biopszia során vett biopsziás minta (szövetdarab) mikroszkópos elemzése (tüdőszövet-mintavétel a hörgők átszúrásával);
• az úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim szintjének meghatározása a vérszérumban, amely szisztémás szarkoidózissal (beleértve a tüdőkárosodást is) emelkedik;
• öblítővizek (a hörgők mosásával nyert folyadék) tanulmányozása - szarkoidózis esetén az immunrendszer sejtjeit kimutatják bennük;
• a kalcium mennyiségének meghatározása - a vérben a tüdő sarcoidosisának több mint 10% -ában emelkedik, a vizeletben pedig az esetek 50% -ában.

A pulmonalis sarcoidosis diagnosztizálását közvetve segíthetik a más szervekből származó diagnosztizált rendellenességek – például a bőrszarkoidózisra jellemző göbös kiütések, amelyek sokkal könnyebben észlelhetők, mint a tüdő granulómái.

A tüdő szarkoidózisának kezelése

A pulmonalis sarcoidosis kezelése hormonális kortikoszteroidok alkalmazásán alapul.. Tevékenységük ebben a betegségben a következő:

• az immunrendszer perverz reakciójának gyengülése;
• akadályozza az új granulomák kialakulását;
• anti-sokk akció.

A kortikoszteroidok pulmonalis sarcoidosisban történő alkalmazását illetően még mindig nincs konszenzus:

• mikor kell elkezdeni a kezelést;
• mennyi ideig kell elvégezni a terápiát;
• mekkora legyen a kezdő és fenntartó adag.

A pulmonalis sarcoidosis kortikoszteroidok felírásával kapcsolatban többé-kevésbé megalapozott orvosi vélemény szerint hormonális gyógyszerek akkor írhatók fel, ha a sarcoidosis radiológiai jelei 3-6 hónapon belül nem szűnnek meg (a klinikai megnyilvánulásoktól függetlenül). Az ilyen várakozási időket azért tartják fenn, mert egyes esetekben a betegség orvosi rendelvény nélkül visszafejlődik (visszafejlődés). Ezért az adott beteg állapota alapján a klinikai vizsgálatra (a beteg nyilvántartásba vételre történő meghatározása) és a tüdő állapotának monitorozására szorítkozhatunk.

A legtöbb esetben a kezelés a prednizolon kinevezésével kezdődik. Ezenkívül az inhalációs és intravénás beadásra szánt kortikoszteroidokat kombinálják.

Hosszú távú kezelés - például inhalációs kortikoszteroidok akár 15 hónapig is felírhatók.

Olyan eseteket jegyeztek fel, amikor az inhalációs kortikoszteroidok az 1-3. stádiumban hatásosak voltak a kortikoszteroidok intravénás bevezetése nélkül is – mind a betegség klinikai megnyilvánulásai, mind a röntgenfelvétel kóros elváltozásai eltűntek.

Mivel a szarkoidózis a tüdőn kívül más szerveket is érint, ezt a tényt az orvosi időpontokban is figyelembe kell venni.

A hormonális gyógyszerek mellett egy másik kezelést is előírnak - ez:

jegyzet

Kalciumban gazdag ételek (tej, túró) fogyasztása és napozás tilos. Ezek az ajánlások azzal a ténnyel kapcsolatosak, hogy szarkoidózis esetén megnőhet a kalcium mennyisége a vérben. Egy bizonyos szinten fennáll annak a veszélye, hogy a vesékben, a hólyagban és az epehólyagban kövek (kövek) képződnek.

Mivel a tüdő szarkoidózisa gyakran más belső szervek azonos károsodásával párosul, szükséges a kapcsolódó szakemberek konzultációja és kinevezése (bőrsarcoidosis esetén dermatovenereológus, májszarkoidózis esetén gasztroenterológus stb.).

Megelőzés

Mivel a tüdőszarkoidózis valódi okait nem azonosították, és valójában nem világos, hogy milyen provokáló tényezőkkel kell foglalkozni, ennek a betegségnek a megelőzése egy sor olyan intézkedés, amely segít fenntartani a tüdő és az immunrendszer jó egészségét. . Tehát a következő:

• tartsa be az egészséges életmódot;
• vegyen részt testnevelésben és sportban;
• hagyjon fel más rossz szokásokkal;
• kerülje a gyógyszereket és termékeket, amelyek bevétele után allergiás reakciókat észleltek, még a legkisebb megnyilvánulásukban is;
• kerülje a légzőrendszert befolyásoló munkakörülményeket - különösen a káros anyagok termelésével vagy a mérgező gázok, illékony anyagok, por, gőzök, a tüdőszövetet károsító gázok belélegzésének kockázatával járó munkát.

Az egészséges tüdő érdekében az egészséges életmódot nemcsak azért kell követni, hogy ne szenvedjünk el a betegségtől, hanem azért is, hogy ne szedjünk olyan gyógyszereket, amelyek perverz immunválasz esetén súlyosbíthatják azt.

A nikotin az egyik fő tényező, amely súlyosbítja a már kialakult légúti megbetegedéseket, és nagyon gyorsan kiváltja a szövődmények kialakulását (azokhoz a betegekhez képest, akik soha nem dohányoztak). Ezért a dohányzásnak abszolút tabunak kell lennie a tüdőszarkoidózisban szenvedő betegeknél.

Előrejelzés

A pulmonalis sarcoidosis prognózisát óvatosan kell kezelni. Egyrészt a betegség jóindulatú lefolyása, öngyógyulása figyelhető meg, másrészt a betegséget túl későn diagnosztizálják, amikor a tüdőben olyan elváltozások alakultak ki, amelyek nem egyeztethetők össze a normális működésével.

A tüdő sarcoidosisának prognózisa a betegség preklinikai diagnózisa (vagyis a tünetek megjelenése előtt) és időben történő, igazolt kezelés esetén kedvező. A szarkoidózis által kiváltott tüdőszövődmények nem fordulnak elő olyan gyakran, mint a légzőrendszer egyéb betegségeinél. De óvakodnia kell a szövődményektől, amelyek a tüdő sarcoidosisának 3-4. szakaszában jelentkeznek - rontják a prognózist.

Súlyos szövődmények – különösen légzési elégtelenség – kialakulása halálos kimenetelű lehet.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, orvoskommentátor, sebész, orvosi tanácsadó

Szarkoidózis (gr. sarx, Sarcos- hús, hús + görög. - eides Hasonló + -oz) egy ismeretlen etiológiájú krónikus, többrendszerű betegség, amelyet T-limfociták és mononukleáris fagociták felhalmozódása, nem-caseating epithelioid granulomák képződése és az érintett szerv normál architektonikájának megsértése jellemez. A mellékvesék kivételével minden szerv érintett lehet.

JÁRVÁNYTAN

A szarkoidózis prevalenciája a világon nagyon változó. Európában és az USA-ban a betegség előfordulása átlagosan 10-40 eset/100 000 lakos. A szarkoidózis prevalenciája a skandináv országokban a legmagasabb (100 000 lakosra 64), Tajvanon pedig csaknem nulla. Oroszországban jelenleg nincsenek megbízható epidemiológiai adatok. A betegek túlnyomó életkora 20-40 év; a betegség ritkán érinti a gyermekeket és az időseket.

OSZTÁLYOZÁS

A mai napig nem létezik a szarkoidózis általános besorolása. 1994-ben kidolgozták az intrathoracalis sarcoidosis osztályozását (29-1. táblázat).

29-1. táblázat. Az intrathoracalis sarcoidosis osztályozása

Az Orosz Akadémia Tuberkulózis Központi Kutatóintézete Orvostudomány(RAMS) magyar szakemberekkel (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) a következő osztályozást javasolták (29-2. táblázat).

29-2. táblázat. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Tuberkulózis Központi Kutatóintézetének szarkoidózisának osztályozása

ETIOLÓGIA

Számos fertőző és nem fertőző tényezőt tekintettek a szarkoidózis kialakulásának feltételezett okának. Ezek mindegyike nem mond ellent annak a ténynek, hogy a betegség az antigének korlátozott osztályára vagy saját antigénekre adott fokozott sejtes immunválasz (szerzett, örökletes vagy mindkettő) miatt következik be.

fertőző ágensek. Valószínű etiológiai tényezőként a szarkoidózis felfedezése óta, Mycobacterium tuberkulózis. A hazai ftiziáterek a mai napig más gyógyszerekkel együtt a szarkoidózisban szenvedő betegek isoniazidot írnak fel. A tüdőbiopsziás anyagok legújabb DNS-vizsgálatai azonban arra utalnak, hogy a DNS Mycobacterium tuberkulózis szarkoidózisban szenvedő betegeknél nem gyakoribb, mint a egészséges emberek egy populáció. A szarkoidózis etiológiai tényezői között feltehetően a chlamydia, a Lyme borreliosis és a látens vírusok is szerepelnek. A fertőző ágensek azonosításának hiánya és az epidemiológiai kapcsolatok azonban kétségbe vonják a szarkoidózis fertőző etiológiáját.

Genetikai és örökletes tényezők. Megállapítást nyert, hogy az ACE gén heterozigóta esetén (az ACE ebben a betegségben részt vesz a patofiziológiai folyamatokban) a szarkoidózis kockázata 1,3, a homozigóta esetén pedig - 3,17. Ez a gén azonban nem határozza meg a sarcoidosis lefolyásának súlyosságát, extrapulmonális megnyilvánulásait és radiológiai dinamikáját (2-4 éven belül).

Környezeti és foglalkozási tényezők. A fémpor vagy füst belélegzése a szarkoidózishoz hasonló granulomatózus elváltozásokat okozhat a tüdőben. Az alumínium, bárium, berillium, kobalt, réz, arany, ritkaföldfémek, titán és cirkónium por antigén tulajdonságokkal rendelkezik, és képes serkenteni a granulómák kialakulását. akadémikus A.G. Rabukhin a fenyőpollent az egyik etiológiai tényezőnek tekintette, de a betegség gyakorisága és a fenyvesek által uralt terület közötti összefüggés nem mindig található.

PATOGENEZIS

A tüdő sarcoidosisában a legkorábbi változás a limfocitás alveolitis, amelyet nagy valószínűséggel az alveoláris makrofágok és a citokin-felszabadító T-helperek okoznak. A pulmonalis sarcoidosisban szenvedő betegek legalább egy részében a T-limfociták oligoklonális lokális expanziója van, amely antigénvezérelt immunválaszt vált ki. Alveolitis szükséges a granuloma későbbi kialakulásához.

A szarkoidózist olyan granulomatózisnak tekintik, amelyet a betegség aktivitásának helyén fellépő intenzív sejtes immunválasz közvetít. A sarcoid granuloma kialakulását citokinek kaszkádja szabályozza (a szarkoidózisban a tüdőfibrózis kialakulásával is összefüggésben állnak). A granulómák különböző szervekben (pl. tüdő, bőr, nyirokcsomók, máj, lép) alakulhatnak ki. Tartalmaznak nagyszámú T-limfociták. Ugyanakkor a szarkoidózisban szenvedő betegeket a celluláris immunitás csökkenése és a humorális immunitás növekedése jellemzi: a vérben a T-limfociták abszolút száma általában csökken, míg a B-limfociták szintje normális vagy emelkedett.

A limfoid szövet szarkoid granulomákkal való helyettesítése, amely lymphopéniához és a bőrtesztek anergiához vezet magas vérnyomással. Az anergia gyakran még a klinikai javulás mellett sem szűnik meg, és valószínűleg a keringő immunreaktív sejtek vándorlásának köszönhető az érintett szervekbe.

PATOMORFOLÓGIA

A szarkoidózis fő tünete a tüdőben és más szervekben kialakuló, nem burkolt epithelioid granulomák. A granulómák epithelioid sejtekből, makrofágokból és többmagvú óriássejtekből állnak, amelyeket T-helperek és fibroblasztok vesznek körül, miközben nincs esetes nekrózis. Limfociták és ritka plazmasejtek lehetnek a granuloma perifériáján, a neutrofilek és az eozinofilek hiányoznak. Limfocitikus alveolitis jellemzi a korai szakaszban. A szarkoid granulomák kialakulása a tüdő gyökereinek kétoldali limfadenopátiájához, a tüdő elváltozásaihoz, a bőr, a szem és más szervek károsodásához vezet. A szarkoidózisban az epithelioid sejtek felhalmozódását meg kell különböztetni a túlérzékenységi tüdőgyulladás, tuberkulózis, gombás fertőzések, berillium expozíció és rosszindulatú daganatok esetén előforduló granulomáktól.

KLINIKAI KÉP ÉS DIAGNÓZIS

A szarkoidózis különböző szerveket és rendszereket érint. Leggyakrabban (a betegek 90%-ában) tüdőelváltozások alakulnak ki.

Panaszok és anamnézis. A leggyakoribb gond a fáradtság (a betegek 71%-a), a légszomj (70%), az ízületi fájdalom (52%), az izomfájdalom (39%), a mellkasi fájdalom (27%), az általános gyengeség (22%). A szarkoidózisban jelentkező mellkasi fájdalom megmagyarázhatatlan. Nem volt összefüggés a lymphadenopathia jelenléte és súlyossága, a pleurális és egyéb mellkasi elváltozások jelenléte és lokalizációja, valamint a fájdalom között. Az anamnézis általában nem informatív. Érdemes azonban megkérdezni a beteget, hogy voltak-e megmagyarázhatatlan ízületi fájdalmai, erythema nodosumra emlékeztető kiütései, ha újabb fluorográfiás vizsgálat után hívták-e további vizsgálatra.

célkitűzés felmérés. A vizsgálat során a szarkoidózisban szenvedő betegek 25%-ánál észlelnek bőrelváltozásokat. A leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik az erythema nodosum, plakkok, makulopapuláris kiütések és szubkután csomók. Az erythema nodosum mellett az ízületek duzzanata vagy hipertermia is megfigyelhető. Leggyakrabban ezeknek a jeleknek a kombinációja tavasszal jelenik meg. Az ízületi gyulladás sarcoidosisban általában jóindulatú lefolyású, nem vezet ízületi károsodáshoz, de kiújul. A perifériás nyirokcsomók, különösen a nyaki, a hónalj, a könyök és a lágyéki nyirokcsomók változásait gyakran észlelik. A tapintási csomópontok fájdalommentesek, mozgékonyak, tömörítettek (konzisztenciájában gumira emlékeztetnek). A tuberkulózissal ellentétben szarkoidózisban nem fekélyesednek ki. A betegség korai szakaszában az ütőhangok a tüdő vizsgálata során nem változnak. Súlyos mediastinalis lymphadenopathia esetén sovány embereknél észlelhető az ütőhangok tompasága a megnagyobbodott mediastinum felett, valamint a csigolyák tövisnyúlványai mentén a leghalkabb ütések esetén. A tüdő helyi elváltozásaival az érintett területeken az ütőhangok lerövidülése lehetséges. A tüdőtágulat kialakulásával az ütőhangszerek dobozos árnyalatot kapnak. A sarcoidosisban nincsenek specifikus auszkultációs jelek. Esetleg legyengült vagy nehéz légzés, zihálás nem jellemző. A vérnyomás általában nem változik, még a betegeknél sem megnövekedett szintÁSZ.

A sarcoidosisban jellegzetes szindrómákat írtak le. A Löfgren-szindróma - láz, a tüdő gyökereinek kétoldali limfadenopátiája, polyarthralgia és erythema nodosum - jó prognosztikai jele a sarcoidosis lefolyásának. Heerfordt szindróma - Waldenströmnél lázat, megnagyobbodott parotis nyirokcsomókat, elülső uveitist és arcbénulást diagnosztizálnak.

A SZARKOIDOSIS EXTRAPULMONÁRIS MEGNYILVÁNULÁSAI

A sarcoidosisban (50-80%-ban előforduló) mozgásszervi elváltozások leggyakrabban ízületi gyulladásban nyilvánulnak meg boka ízületek, myopathiák. A szemek szarkoidózisát a betegek körülbelül 25% -ánál észlelik, amelyek 75% -ánál anterior uveitis, 25-35% hátsó uveitis, lehetséges a kötőhártya és a könnymirigyek beszűrődése. A szem szarkoidózisa vaksághoz vezethet. A betegek 10-35%-ánál jelentkeznek bőrmegnyilvánulások nem-caseating epithelioid cell granulomák, erythema nodosum, lupus pernio, vasculitis és erythema multiforme formájában. A neurosarcoidosis a betegek kevesebb mint 5%-át érinti. Diagnózisa gyakran nehéz tüdő- és egyéb megnyilvánulások hiányában. A betegség bénulással járhat. agyidegek(beleértve a Bell-bénulást), polyneuritis és polyneuropathiák, agyhártyagyulladás, Guillain-szindróma - Barre, epileptiform rohamok, térfogati képződmények az agyban, hipofízis-hipotalamusz szindróma és memóriazavar. A szívelváltozások (kevesebb, mint 5%), például aritmiák, blokádok formájában, veszélyt jelentenek a beteg életére (a szarkoidózisból eredő halálozások 50%-a szívkárosodással jár). A gége szarkoidózisa (gyakran a felső része) rekedtséggel, köhögéssel, dysphagiával és a felső légúti elzáródásból eredő légszomjjal nyilvánul meg. A gégetükrözés a nyálkahártya, a granulomák és a csomópontok ödémáját és erythemáját tárja fel. A sarcoidosisban fellépő vesekárosodás leggyakrabban nephrolithiasishoz kapcsolódik, amely hypercalcaemia és hypercalciuria következtében alakul ki. Az intersticiális nephritis ritkábban alakul ki.

Laboratórium kutatás. NÁL NÉL általános elemzés vér vérre jellemző, de nem specifikus lymphocytopenia, eosinophilia, emelkedett ESR. A biokémiai vérvizsgálatok során kimutatható a hypercalcaemia, a hypercalciuria, az ACE-tartalom növekedése, a hiperglobulinémia.

A sarcoidosisban fellépő hiperkalcémia a folyamataktivitás markereként szolgálhat. Az alveoláris makrofágok által az 1,25-dihidroxi-kolekalciferol kontrollálatlan termelésének ingadozásaihoz kapcsolódik a legnagyobb intenzitással nyáron. A súlyos hypercalcaemia és hypercalciuria nephrolithiasishoz vezet. Egyéb biokémiai rendellenességek a máj, a vese és más szervek károsodását tükrözik.

A sarcoidosisban szenvedő betegek 60%-ában az ACE-termelést fokozzák a nem kazeálós granuloma epithelioid sejtjei. A betegség korai szakaszában a vérszérum megnövekedett ACE-tartalma a kis hörgők szintjén jelentkező átjárhatósági zavarokat kíséri. Az ACE-tartalom és más objektív diagnosztikai mutatók között statisztikailag szignifikáns kapcsolatot nem állapítottak meg.

Lehetőség van a vérszérum lizozimtartalmának növelésére (a makrofágok és a granulomában lévő óriássejtek választják ki).

röntgen tanulmány. A betegek 90% -ánál változások jelennek meg a mellkas röntgenfelvételén. Az esetek 50%-ában a változások visszafordíthatatlanok, az esetek 5-15%-ában pedig progresszív tüdőfibrózist észlelnek.

A modern nemzetközi gyakorlatban a mellkasi szervek szarkoidózisának radiológiai jeleit 5 szakaszra osztják.

0. stádium - nincs változás (a betegek 5%-ánál).

I. stádium (29-1. ábra) - thoracalis lymphadenopathia, a tüdő parenchyma nem változik (50%-ban).

II. szakasz (29-2. ábra) - a tüdő és a mediastinum gyökereinek limfadenopátiája a tüdő parenchyma változásaival együtt (30%).

III. szakasz - a tüdő parenchyma megváltozott, a tüdő és a mediastinum gyökereinek limfadenopátiája hiányzik (15%).

IV. szakasz - irreverzibilis tüdőfibrózis (20%-ban).

A szarkoidózis ezen szakaszai tájékoztató jellegűek a prognózis szempontjából, de nem mindig korrelálnak a betegség klinikai megnyilvánulásaival. Például a II. szakaszban előfordulhat, hogy nincsenek panaszok vagy fizikai elváltozások. A szarkoidózis tipikus megnyilvánulásai mellett a betegség pusztító formái, a tüdő bullous elváltozásai, sőt spontán pneumothorax is előfordulnak.

CT- rendkívül informatív módszer a szarkoidózis diagnosztizálására és lefolyásának nyomon követésére. A kisméretű, szabálytalanul elhelyezkedő vascularis-bronchialis kötegek és subpleurális gócok (1-5 mm átmérőjű) jóval azelőtt kimutathatók, hogy a hagyományos röntgenfelvételeken megjelennének. A CT lehetővé teszi a bronchogram megtekintését és levegőztetését. A fokális csiszolt üveg homályosodás ("alveoláris sarcoidosis") lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása a betegek 7%-ánál, ami megfelel a folyamat korai alveoláris szakaszának. Az esetek 54,3% -ában kis fókuszárnyékot észlelnek a CT-n, 46,7% -ban - nagyokat. Peribronchialis elváltozások 51,9%-ban, hörgők szűkülete - 21%, mellhártya érintettsége - 11,1%, bulla - 6,2%.

Tanulmány FVD a szarkoidózis korai szakaszában (az alveolitis időszakában) lehetővé teszi az átjárhatósági zavarok kimutatását a kis hörgők szintjén (differenciáldiagnózis krónikus obstruktív hörghuruttal és bronchiális asztma). A betegség előrehaladtával korlátozó rendellenességek jelennek meg és nőnek, a tüdő diffúziós kapacitása csökken, hipoxémia. Az intersticiális tüdőbetegségekben, beleértve a szarkoidózist, a gázcsere és a diffúziós paraméterek informatívabbak egy teszt után. a fizikai aktivitás, mert lehetővé teszik a nyugalomban lappangó zavarok korai szakaszában történő feltárását.

EKG- fontos eleme a sarcoidosisos betegek vizsgálatának, mivel a későn diagnosztizált myocardialis sarcoidosis szívritmuszavarokat és hirtelen szívmegállást okozhat.

Bronchoszkópia. A bronchoszkópia különösen fontos a szarkoidózis kezdeti diagnózisában. A bronchoszkópia során bronchoalveoláris mosás végezhető, amely lehetővé teszi különösen a fertőző jellegű granulomatózis kizárását. A kapott folyadékban lévő sejtek teljes száma és a limfocitózis mértéke tükrözi a sejtinfiltráció (pneumonitis), fibrózis és érkárosodás (angiitis) súlyosságát.

Biopszia a szarkoidózis legfontosabb diagnosztikai eljárása, különösen gyermekeknél. A biopszia rendszerint epithelioid sejtekből és egyetlen Pirogov óriássejtekből álló, nem kazettás granulomákat tár fel. - Langhans (gyakran tartalmaz zárványokat), limfociták, makrofágok fibroblasztokkal körülötte. Leggyakrabban a biopsziás anyagot a tüdőből veszik. A transzbronchiális biopszia a betegek 65-95%-ában észleli a változásokat, még akkor is, ha hiányoznak a tüdő parenchymából. különféle típusok vizualizálása, mediastinoscopia (invazívabb eljárás) - 95%-ban, a pikkelysömör nyirokcsomóinak biopsziája - 80%-ban. A kötőhártya biopsziájának informativitása jellegzetes makroszkópos változások jelenlétében 75%, ezek hiányában pedig 25%. A mediastinum változásainak hiányában és a pulmonalis disszemináció mintázatának túlsúlyában alternatív módszer video-asszisztált thoracoscopos biopszia.

Szcintigráfia Val vel gallium. A radioaktív 67 Ga az aktív gyulladásos területeken lokalizálódik, ahol a makrofágok és prekurzoraik, epithelioid sejtek bőségesen előfordulnak, valamint a máj, a lép és a csontok normál szöveteiben. A Ga 67-tel végzett szkennelés lehetővé teszi a szarkoidózisos elváltozás lokalizálását a mediastinalis nyirokcsomókban, a tüdő parenchymában, a submandibularis és a parotis mirigyekben. A módszer nem specifikus és megadja pozitív eredményeket leprával, tuberkulózissal, szilikózissal.

Bőr próbálja meg Kveima. A Kveim-teszt a szarkoidózisban érintett lép (Kveim's Ag, Kveim's homogenate) pasztőrözött szuszpenziójának intradermális injekciójából áll. - Silzbach). Az injekció beadásának helyén fokozatosan megjelenik egy papula, amely 4-6 hét múlva éri el maximális méretét (átmérője 3-8 cm). A papulás biopszia a betegek 70-90% -ánál a szarkoidózisra jellemző változásokat tár fel (hamis pozitív eredményt legfeljebb 5% -ánál észlelnek). Az Ag Kveimnek azonban nincsenek ipari mintái.

Tuberkulin minták nem specifikus a szarkoidózisra (a németországi és svájci adatok szerint a tuberkulin teszt 0,1 TU-val a betegek 2,2%-ában, 1 TU-val - 9,7%, 10 TU-val - 29,1%, 100 TU-val - 59%-ban pozitív). ). A Mantoux-teszt differenciáldiagnosztikai célból elvégezhető izolált vagy domináns neurosarcoidosisban, mivel ezekben az esetekben biopszia nem mindig lehetséges.

ultrahang vese a nephrolithiasis időben történő felismerésére javasolt.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

Ha mellkasröntgenen kétoldali lymphadenopathia van megkülönböztető diagnózis szarkoidózis és limfóma, tuberkulózis, gombás fertőzések, tüdőrák és eozinofil granuloma között végeztek. Ha a biopszia nem-caseating granulomát tár fel, differenciáldiagnózist végeznek a szarkoidózis és a tuberkulózis, a gombás fertőzések, a macskakarmolás, a berilliózis, a túlérzékenységi tüdőgyulladás, a lepra és az elsődleges biliaris cirrhosis között.

SZÖVŐDÉSEK

Az életveszélyes helyzetek ritkák a szarkoidózisban, és a tüdő, a szív, a vese, a máj és az agy irreverzibilis fibrózis miatti elégtelenségéből adódhatnak. A (ritka) tüdőszarkoidózis bullosus formájának szövődménye a spontán pneumothorax, a chylothorax pedig még ritkább. Obstruktív alvási apnoe a szarkoidózisban szenvedő betegek 17%-ánál (az általános populációban 2-4%) figyelhető meg; neuroszarkoidózissal, glükokortikoidok használatával és felső légúti elzáródással jár. Irreverzibilis tüdőfibrózis esetén légzési elégtelenség és cor pulmonale fordul elő. A szarkoidózis gyakran a szív bal oldalát érinti, és hosszú ideig tünetmentes marad, majd hirtelen szívhalálként nyilvánul meg. Veseelégtelenség alakulhat ki granulomatosus intersticiális nephritis és/vagy nephrocalcinosis esetén. Májelégtelenséget okozhat az intrahepatikus kolesztázis és a portális hipertónia.

KEZELÉS

A sarcoidosisban szenvedő betegek 26%-a szenved valamilyen fokú mentális zavarban, ami jelzi a pszichológiai szempontok fontosságát a szarkoidózis kezelésében és a betegek megtanításában a betegséggel való megbirkózás készségeire.

ORVOSI TERÁPIA

A szarkoidózis kezelésének megkezdésének időpontja és az optimális gyógyszeres kezelés még nem határozták meg egyértelműen. stádiumú sarcoidosis esetén a betegek 60-70%-ánál van esély spontán stabil remisszióra, míg a szisztémás GC alkalmazása gyakori, későbbi relapszusokkal járhat, ezért a betegség kimutatását követően 2-6 hónapos megfigyelés indokolt. ajánlott.

A leggyakrabban használt GC. stádiumú sarcoidosisban, különösen igazolt obstruktív szindrómában, tapasztalatokat szereztek a budezonid alkalmazásával kapcsolatban. Súlyos esetekben a HA szisztémás alkalmazása javasolt. Még mindig nincsenek univerzális kezelési rendek a szarkoidózis hormonterápiájára. A prednizolont 0,5 mg / kg / nap kezdeti dózisban írják fel szájon át naponta vagy minden második napon, de a betegek 20% -a tapasztal mellékhatások. A gyógyszer kis dózisai (legfeljebb 7,5 mg / nap) klorokinnal és E-vitaminnal kombinálva 2-3-szor kisebb valószínűséggel okoznak mellékhatásokat, de hatástalanok infiltrátumok, összefolyó gócok, hipoventilációs területek, masszív elterjedés esetén. , sérti a légzésfunkciót, különösen obstruktív bronchiális sarcoidosisban. Ilyen esetekben lehetőség van prednizolon pulzusterápia alkalmazására (10-15 mg/ttkg metilprednizolon intravénásan csepegtetve kétnaponta 3-5 alkalommal), majd alacsony dózisú kezelést.

Ha a hormonok hatástalanok, vagy a betegek rosszul tolerálják, a klorokin vagy a hidroxiklorokin helyett metotrexátot írnak fel. Szarkoidózis kezelésére kortikotropin és kolhicin is javasolt.

A kalciumkészítményeket kerülni kell.

A nátrium-tioszulfát széles körben alkalmazott intravénás injekciói az E-vitamin intramuszkuláris beadásával kombinálva még nem erősítették meg hatékonyságukat.

Átültetés. Napjainkban az eredménytelen gyógyszeres kezeléssel végstádiumú sarcoidosisban szenvedő betegek tüdő-, illetve szív- és tüdő-, máj- és vesetranszplantáción esnek át. Az egyidejűleg végzett immunszuppresszív terápia a szarkoidózis kezelésére is alkalmas. A túlélés a 3. évre 70%, az 5. évre - 56%. Az átültetett tüdőben azonban a betegség kiújulása lehetséges.

Klinikai vizsgálat. Folyamatosan ellenőrizni kell a pulmonológust (6 hónapon belül legalább 1 alkalommal).

ELŐREJELZÉS

A szarkoidózis prognózisa nagyon változó, és különösen a betegség stádiumától függ. Az I-II. stádiumú betegek 60-70%-ánál spontán (kezelés nélkül) remisszió következik be, míg a krónikus progresszív formák súlyos következményekkel járnak (29-3. táblázat). A sarcoidosis lefolyásának prognózisa a 30 éves kor előtti szarkoidózis kimutatása esetén kedvezőbb, mint későbbi életkorban. A belső szervek szarkoidózisos elváltozásai miatti halálozás a szarkoidózisban szenvedő betegek 1-4%-ánál fordul elő. A neurosarcoidosis a betegek 10% -ában vezet halálhoz, ami kétszerese az összes szarkoidózisban szenvedő betegnek.

29-3. táblázat. A szarkoidózis remissziójának valószínűségét és krónikus lefolyását meghatározó tényezők

A tüdő szarkoidózisa egy gyulladásos betegség, amely a jóindulatú szisztémás granulomatózis kategóriájába tartozik. A kóros folyamatot nagyszámú granuloma képződése kíséri - sűrű konzisztenciájú gyulladt neoplazmák, amelyek különböző méretűek lehetnek. A granulómák a test szinte bármely részét érintik, de leggyakrabban a légzőszerveket.

A szarkoidózisnak nevezett tüdőbetegség gyakori kórkép, amely leggyakrabban a fiatal vagy középkorú szebbik nemnél fordul elő. Az esetek 92% -ában a kóros folyamat a légzőrendszer szerveit - a tüdőt, a tracheobronchiális intrathoracalis nyirokcsomókat - érinti.

Úgy gondolják, hogy a tüdőbetegség szarkoidózisa nagyon hasonlít a tuberkulózishoz a szarkoid granulomák kialakulása miatt, amelyek fokozatosan egyesülnek egymással, és különböző térfogatú gócokat hoznak létre. A gyulladt formációk hozzájárulnak a szervek és az egész légzőkészülék normál működésének megzavarásához.

Abban az esetben, ha a betegnél a tüdő szarkoidózisát diagnosztizálják, a prognózis a következő lehet - a granulómák önfelszívódása vagy rostos elváltozások kialakulása a gyulladt légzőszervben.

A patológia okai

A mai napig nem sikerült megállapítani egy olyan gyakori betegség végső okát, mint a tüdő szarkoidózisa és az intrathoracalis nyirokcsomók, annak ellenére, hogy ezt a patológiát a világ vezető tudósai több évtizede gondosan tanulmányozták.

A kóros elváltozások kialakulását kiváltó fő tényezők:

• genetikai hajlam;
• a környezet negatív hatásai;
• egyes vírusos szerek hatása az emberi immunrendszerre - herpesz, Koch-bacillus, mikoplazmák, gombák;
• reakció bizonyos vegyi anyagoknak - szilícium, berillium, cirkónium.

A legtöbb kutató hajlamos azt hinni, hogy a tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa az emberi test belső vagy külső tényezők hatásaira adott immunválasz eredményeként alakul ki, azaz endogén vagy exogén típusú.

A kóros elváltozások oka lehet a légszennyezettség és a kedvezőtlen környezeti feltételek. Ez az oka annak, hogy leggyakrabban a légzőrendszer betegségeit diagnosztizálják olyan embereknél, akiknek szakmai tevékenysége szorosan kapcsolódik a porhoz - ezek a tűzoltók, bányászok, kohászati ​​​​üzemekben és mezőgazdasági vállalkozásokban dolgozók, levéltárak és könyvtárak.

A tüdő szarkoidózisának szakaszai

A tüdő szarkoidózisának mértéke eltérő klinikai képet mutat. A légzőkészülék betegségének következő szakaszai különböztethetők meg:

1. Első- ritkán vannak kifejezett tünetei, az intrathoracalis nyirokcsomók méretének növekedésével.
2. Második- megkezdődik a neoplazmák kialakulásának folyamata a tüdőben, amely fokozott légszomj, fájdalmas görcsök és kellemetlen érzés formájában fejeződik ki a mellkas területén.
3. Harmadik- leggyakrabban a betegséget ebben a szakaszban észlelik, mivel kifejezett klinikai kép jellemzi, és száraz típusú köhögés, fájdalmas mellkasi görcsök, gyengeség, krónikus fáradtság, letargia, étvágytalanság, láz formájában nyilvánul meg.
4. Negyedik- gyors kezdet, a testhőmérséklet jelentős emelkedése, az általános közérzet éles romlása jellemez.

A legtöbb esetben a pulmonalis sarcoidosis kezdeti stádiuma rendkívül gyorsan lezajlik, és szinte teljesen tünetmentes. A betegség kifejezett klinikai tünetei már a harmadik szakaszban megjelennek, bár néha még a gyulladásos folyamat negyedik szakaszában is jól érezheti magát az ember.

Leggyakrabban a szarkoidózis végső szakaszában légzési elégtelenség alakul ki, amelyet a következő tünetek kísérnek:

• levegőhiány érzése;
• tartós légszomj, amely jelentősen megnövekszik a fizikai erőfeszítés során;
• a bőr és a nyálkahártya felülete sápadt vagy cianotikus lesz;
• agyi hipoxia, amelyet gyengeség, fáradtság, apátia kísér.

Amint az orvosi gyakorlat azt mutatja, az esetek körülbelül 20% -ában a légúti sarcoidosis különböző szakaszaiban jellegzetes megnyilvánulások nélkül halad, és teljesen véletlenül észlelik, megelőző orvosi vizsgálat során.

Klinikai megnyilvánulások

A nyirokcsomók szarkoidózisát nem specifikus klinikai megnyilvánulások kísérhetik, amelyek közül a következők:

1. Fokozott fáradtság.
2. Gyengeség, apátia, letargia.
3. Szorongás, hirtelen hangulatváltozások.
4. Étvágytalanság, fogyás.
5. Erős izzadás alvás közben.
6. Láz, láz, hidegrázás.

A kóros folyamatot gyakran fájdalmas érzések kísérik a mellkas területén. A betegség pulmonalis formájának jellemző megnyilvánulásai a köhögési rohamok köpettel, fájdalmas görcsök izmokban és ízületekben, az epidermisz elváltozásai, a perifériás nyirokcsomók, szemgolyók, valamint a kardiopulmonális elégtelenség egyéb tünetei.

A köhögés egy olyan betegség egyik fő tünete, mint a tüdő nyirokcsomóinak szarkoidózisa. A kóros folyamat kialakulásának kezdeti szakaszában a köhögés száraz, egy idő után nedves karaktert kap, viszkózus köpet vagy vércseppek bőséges szekréciójával.

Diagnosztika

Abban az esetben, ha a betegnél a tüdő szarkoidózisát diagnosztizálják, a kezelést különféle diagnosztikai intézkedésekkel kell kezdeni. A pulmonalis sarcoidosis fő klinikai megnyilvánulásait nem specifikusnak tekintik, vagyis a légzőrendszer számos betegségére jellemzőek. Ezért rendkívül fontos a patológia helyes diagnózisa.

A tüdő szarkoidózisának diagnosztizálásának fő legpontosabb és leginformatívabb módszerei:

• a mellkasi szervek fluoroszkópiája és radiográfiája - lehetővé teszi a légzőrendszer legkisebb elváltozásainak észlelését már korai szakaszaiban betegségek;
• számítógépes tomográfia - segít a szakembernek meghatározni a granulomák jelenlétét a tüdőszövet különböző részein;
• spirográfia - diagnosztikai módszer amely lehetővé teszi a kardiopulmonális elégtelenség megnyilvánulásainak kimutatását.

Abban az esetben, ha egy személynél tüdőszarkoidózist diagnosztizálnak, az életre vonatkozó prognózis a betegség súlyosságától és a légzőrendszerben bekövetkezett változások mértékétől függ. A tüdő funkcionális rendellenességei röntgenfelvételek eredményeként értékelhetők.

Első fázis- az intrathoracalis nyirokcsomók méretének növekedésével együtt, a tüdő anatómiai szerkezetének változásai nem figyelhetők meg.

Második szakasz- a nyirokcsomók növekedési folyamata folytatódik, a tüdő felszínén különböző méretű sötét foltok, csomók láthatók, a tüdő középső és alsó részén a normál szerkezet megváltozik.

Harmadik szakasz- a tüdő kötőszövettel csírázik, a granulomák mérete növekedni kezd és összeolvad egymással, a mellhártya észrevehetően megvastagodik.

Negyedik szakasz- a kötőszövet globális burjánzásával, a tüdő és a légzőrendszer egyéb szerveinek normál működésének károsodásával.

A tüdő szarkoidózisának megerősítésére további diagnosztikai intézkedések írhatók elő - transzbronchiális biopszia, általános klinikai vérvizsgálat, öblítővizek laboratóriumi vizsgálata - vagyis a hörgőmosás során nyert folyadék.

Hogyan kezelik a tüdő szarkoidózisát?

A tüdő szarkoidózisának kezelését komplexben kell elvégezni a beteg számára szükséges gyógyszerek kötelező bevitelével. A legtöbb esetben (akut és mérsékelt stádiumban) a szarkoidózist otthon kezelik gyulladáscsökkentő és kortikoszteroid gyógyszerek napi bevitelével, amelyek hozzájárulnak a gyulladásos folyamat területének jelentős csökkenéséhez.

Orvosi kezelés

Abban az esetben, ha a betegnél tüdőszarkoidózist diagnosztizáltak, a kezelést a kortikoszteroidok csoportjába tartozó gyógyszerek segítségével végzik. Az ilyen farmakológiai szerek alkalmazása a következő hatásokkal jár:

• normalizálja az immunrendszer működését;
• kifejezett sokkellenes hatással rendelkezik;
• megállítani az új granulomák képződését.

A pulmonalis sarcoidosis leggyakoribb kezelése a prednizon, valamint más orális, intravénás vagy inhalációs hormonális gyógyszerek. A kóros folyamat kezelése bizonyos esetekben meglehetősen nehéz és hosszadalmas hormonterápia 12-15 hónapig tarthat.

Amellett, hogy hormonális gyógyszereket A pulmonalis sarcoidosis kezelése a következőkkel történik:

1. Antibakteriális gyógyszerek - további fertőzések esetén, valamint olyan szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében, mint a másodlagos tüdőgyulladás.
2. Vírusellenes szerek - a légzőrendszer vírusos eredetű másodlagos elváltozásával.
3. Diuretikumok - a torlódás megszüntetése a légzőrendszer keringési szerkezetében.
4. Pentoxifillin - javítja a tüdő mikrokeringését.
5. Multivitamin komplexek és immunmodulátorok - normalizálják a szervezet immunrendszerének működését.
6. Az alfa-tokoferol az adjuvánsként használt antioxidánsok csoportjába tartozó gyógyszer.

Ezzel a betegséggel jelentősen megemelkedik a szervezet kalciumszintje, ami az epehólyagban, a hólyagban és a vesékben kövek kialakulását idézheti elő. Éppen ezért minden olyan betegnek, akinél ilyen diagnózist diagnosztizáltak, kategorikusan nem ajánlott közvetlen napfényben napozni és nagy mennyiségű kalciumban gazdag élelmiszert fogyasztani.

Népi kezelési módszerek

A szarkoidózis népi gyógymódokkal történő kezelése kiváló kiegészítője lehet a konzervatív terápia. A hagyományos orvoslás javasolja a gyógynövények, például körömvirág, útifű, vadrózsa, kamilla, zsálya, tüdőfű, főzetek és infúziók használatát. Segítenek növelni az immunitás szintjét és normalizálni az immunrendszer működését.

Abban az esetben, ha a betegnek tüdő szarkoidózisa van, a népi gyógymódokkal történő kezelést a következő receptek alapján végezzük.

1. Gyógyászati ​​infúzió elkészítéséhez St. órára lesz szüksége, vegye be a kész gyógyszert egy pohár harmadában naponta 3 alkalommal.
2. 30 g vodkát azonos mennyiségű finomítatlan napraforgóolajjal kell kombinálni, minden étkezés előtt egy evőkanálban elfogyasztva.
3. Az útifű, a mályvacukor gyökér, a zsálya, a körömvirág, a madárcsomót és az oregánót egyenlő arányban kell összekeverni, felönteni 200 ml forrásban lévő vízzel, és termoszban 35-40 percig hatni kell. A készterméket naponta háromszor 1/3 csészére ajánlott bevenni.
4. Öntsön egy evőkanál előre zúzott propoliszt egy tálba 100 ml vodkával, tegye sötét és száraz helyre 14 napig. Az elkészített tinktúrát 15-20 cseppet kell bevenni kis mennyiségű meleg vízzel hígítva. Az adagolás gyakorisága napi háromszor, körülbelül 50-60 perccel étkezés előtt.

A hagyományos orvoslás receptjeinek alkalmazása előtt feltétlenül konzultáljon orvosával, mivel az ilyen szerek allergiás reakciót válthatnak ki, vagy ronthatják a közérzetet.

Lehetséges szövődmények

A tüdőbetegség lehetséges szövődményei a fejlődési szakasztól függenek. A szarkoidózis előrehaladott formáit rendszerint súlyos légszomj kíséri, ami nemcsak fizikai aktivitás közben, hanem nyugalomban is aggasztja az embert.

A patológia harmadik és negyedik szakaszának egyik veszélyes szövődménye a légzési és szívelégtelenség kialakulása, amely halálhoz vezethet. Éppen ezért nagyon fontos, hogy az első klinikai tünetek megjelenésekor orvoshoz forduljon, időben végezzen vizsgálatot és kezdje meg a kezelést.

Megelőző intézkedések

A tüdőbetegség kialakulásának végső okait a mai napig nem azonosították, így a megelőzése magában foglalja a megszokott életmód teljes megváltoztatását. Nagyon fontos betartani a következő szabályokat:

• rendszeresen gyakoroljon, hosszú sétákat tegyen;
• ne cigarettázz;
• egészséges életmódot vezetni;
• ne fogyasszon olyan ételeket vagy italokat, amelyek az immunrendszer allergiás reakcióját váltják ki;
• megtagadni a káros termelési feltételekkel járó munkát.

Ezen egyszerű szabályok szigorú betartása segít megőrizni a légzőrendszer egészségét és megelőzni lehetséges betegségek tüdő.

A tüdő szarkoidózisának prognózisa

A tüdőszarkoidózissal járó életre vonatkozó prognózis attól függ, hogy a betegséget milyen stádiumban diagnosztizálták és milyen jól kezelték. Vannak esetek, amikor a szarkoidózis kialakulása magától leállt, a tüdőn lévő gyulladt csomók gyógyszer nélkül megszűntek.

Egyes esetekben kompetens kezelés hiányában a kóros folyamat harmadik és negyedik szakaszát visszafordíthatatlan változások kísérik a tüdő anatómiai szerkezetében, ami normális működésük ellehetetlenüléséhez vezet. Ennek eredményeként a légzési elégtelenség kialakulása, amely a legsajnálatosabb következményekkel járhat, akár halállal is.