Hipertrófiás cardiomyopathia és másodlagos eredetű myocardialis hypertrophia differenciáldiagnózisa. Az interventricularis septum hypertrophiája Mi az interventricularis septum hypertrophiája

3/5. oldal

Alatt hipertrófiás kardiomiopátia megérteni egy genetikailag meghatározott betegséget autoszomális domináns típusú öröklődéssel, nagy penetranciával, amelyet a bal (ritkán jobb) kamra falának normál vagy csökkent térfogatú miokardiális hipertrófiája jellemez. Különböztesse meg a bal kamra falának aszimmetrikus hipertrófiáját, amely a hipertrófiás kardiomiopátia összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki, és a szimmetrikus vagy koncentrikus hipertrófiát. A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásától függően a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív és nem obstruktív formáit is megkülönböztetik.

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai a szívelégtelenség, mellkasi fájdalom, szívritmuszavarok, ájulás. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül fele hirtelen meghal; a halál oka a kamrai aritmiák vagy a hemodinamikai leállás a bal kamra üregének teljes eltűnése miatt, fokozott összehúzódásával és csökkent telődésével.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyakrabban familiáris, de vannak szórványos formái is. A hipertrófiás kardiomiopátia familiáris és szórványos formáiban szenvedő betegeknél a szív szarkomer fehérjék szintézisét kódoló gének hibái vannak.

Klinikai kép betegség a szívizom hipertrófia változatától, a hipertrófia súlyosságától, a betegség stádiumától függ. A betegség hosszú ideig kevéssel vagy tünetmentesen halad, gyakran hirtelen halál- a hipertrófiás kardiomiopátia első megnyilvánulása. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a mellkasi fájdalom, légszomj, szívritmuszavarok és ájulás.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek gyakori panasza a légszomj, amely a bal kamra diasztolés nyomásának növekedésével jár, ami a bal pitvar nyomásának növekedéséhez, majd a pulmonális keringés stagnálásához vezet. A tüdőben a torlódás egyéb tünetei is megfigyelhetők - ortopnoe, éjszakai köhögés és légszomj. A pitvarfibrilláció hozzáadásával a bal kamra diasztolés telődése csökken, szív leállásés a szívelégtelenség progressziója. A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak szívdobogásról, megszakításokról és a szív "rossz" munkájáról. A pitvarfibrilláció mellett a napi EKG-monitorozással szupraventrikuláris és kamrai extrasystole, kamrai tachycardia, sőt kamrai fibrilláció is kimutatható, ami hirtelen halált okozhat.

A hypertrophiás kardiomiopátia obstruktív formájának osztályozása

A New York Heart Association a hipertrófiás kardiomiopátia következő osztályozását javasolta:

I. szakasz - a nyomásgradiens nem haladja meg a 25 Hgmm-t. Művészet.; normál terhelés mellett a betegek nem panaszkodnak;

II. szakasz - nyomásgradiens 26-35 Hgmm. Művészet.; panaszok vannak a fizikai aktivitás során;

III. szakasz - nyomásgradiens 36 és 44 Hgmm között. Művészet.; nyugalmi szívelégtelenség jelei, angina pectoris;

IV. szakasz - 45 Hgmm feletti nyomásgradiens. Művészet.; a szívelégtelenség jelentős megnyilvánulásai.

A hipertrófiás kardiomiopátia differenciáldiagnózisa

Diagnózis hipertrófiás kardiomiopátiaátfogó klinikai és műszeres vizsgálaton alapul anamnézis adatokkal kombinálva, amelyek gyakran utalnak a betegség családi jellegére, valamint a magas vérnyomás, a koszorúér-betegség, valamint az aorta szűkület és más, bal kamrai hipertrófiával szövődött szívelégtelenség kizárására.

A jelen stádiumban a diagnosztikai érték egy genetikai vizsgálat eredménye lehet, amely lehetővé teszi a jellegzetes génmutációk azonosítását a betegség preklinikai stádiumában mérsékelt szívizom-hipertrófiával és az elzáródásra utaló jelek nélkül.

A hipertrófiás hipertrófiás kardiomiopátia lefolyása

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása változatos. Sok betegnél a betegség hosszú ideig stabil és tünetmentes. A hirtelen halál azonban bármikor bekövetkezhet. Van egy vélemény, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia a leginkább gyakori ok hirtelen halál a sportolók körében. A hirtelen halál kockázati tényezői a következők: a hozzátartozók hirtelen halála, szívleállás vagy tartós kamrai tachycardia a kórelőzményben, gyakori és hosszan tartó kamrai tachycardia a szív monitorozása során, indukált kamrai tachycardia EPS esetén, hipotenzió edzés közben, súlyos bal kamrai hipertrófia (falvastagság). > 35 mm), ismételt ájulás. Hajlamosít a hirtelen halálra egyes gének specifikus mutációi (például az Arg 403Gin mutáció). A speciális kórházakban megfigyelt hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körében a mortalitás 3-6% évente, az általános populációban - 0,5-1,5%.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése a bal kamra diasztolés funkciójának javítására, a nyomásgradiens csökkentésére, az anginás rohamok és ritmuszavarok megállítására irányul. Erre a célra béta-blokkolókat és kalciumcsatorna-blokkolókat használnak.

A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotrop hatásúak, csökkentik a szívizom oxigénigényét, ellensúlyozzák a katekolaminok szívizomra gyakorolt ​​hatását. Ezeknek a hatásoknak köszönhetően megnyúlik a diasztolés telődés ideje, javul a bal kamra falainak diasztolés tágulása, és csökken a nyomásgradiens fizikai terhelés során. Hosszan tartó használat esetén a béta-blokkolók csökkenthetik a bal kamra hipertrófiáját, valamint megakadályozhatják a pitvarfibrilláció kialakulását. Előnyben részesítik a nem szelektív béta-blokkolókat, amelyek nem rendelkeznek belső szimpatomimetikus aktivitással. A legszélesebb körben használt propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) napi 160-320 mg dózisban. Kardioszelektív béta-blokkolók is használhatók - metoprolol, atenolol.

A kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása a szívizomsejtekben, a szívkoszorúerek és a szisztémás artériák simaizomsejtjeiben, valamint a vezetőrendszer sejtjeiben a kalcium koncentrációjának csökkentésén alapul. Ezek a gyógyszerek javítják a bal kamra diasztolés relaxációját, csökkentik a szívizom kontraktilitását, antianginás és antiaritmiás hatásúak, valamint csökkentik a bal kamra hipertrófiájának mértékét. A legnagyobb tapasztalatot és a legjobb eredményeket a verapamil (Isoptin, Finoptin) napi 160-320 mg-os adagolásával érte el. A hatékonyságában hozzá közel álló diltiazem (Kardizem, Cardil) napi 180-240 mg-os adagban kerül felhasználásra.

Veszélyes a nifedipin felírása hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek - kifejezett értágító hatása miatt fokozható a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása. Alkalmazása azonban lehetséges hipertrófiás kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás és bradycardia kombinációjával.

A hirtelen halál kockázatának kitett betegeknek kifejezett jelzésű gyógyszereket írnak fel antiaritmiás hatás- kordaron (amiodaron) és dizopiramid (rhythmilen). A Cordarone-t napi 600-800 mg és 1000 mg közötti telítő adagban írják fel, 200-300 mg-os fenntartó dózisra való átállással, ha stabil antiaritmiás hatást érnek el. A Rhythmylene kezdő adagja napi 400 mg, amely fokozatosan napi 800 mg-ra emelhető. Ezek a gyógyszerek negatív inotróp hatással is rendelkeznek, csökkentik a nyomásgradienst. A Kordaron felírása hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek ajánlott a paroxizmális pitvarfibrilláció megelőzésére is. A pitvarfibrilláció állandó formájával béta-blokkolókat vagy verapamilt használnak; a szívglikozidok pozitív inotróp hatásuk miatt nem javallt hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek számára. A pitvarfibrilláció előfordulása jelzi az antikoagulánsok kinevezését a szisztémás embólia megelőzésére. A pangásos szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat adnak a kezeléshez.

Az elmúlt években az ACE-gátlókat széles körben alkalmazták hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelésére, elsősorban a 2. generációs gyógyszereket - az enalaprilt napi 5-20 mg dózisban. Ezen gyógyszerek alkalmazása különösen hasznos a szívelégtelenség kialakulásában, valamint a hipertrófiás kardiomiopátia és az artériás magas vérnyomás kombinációjában.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésének kérdése hiányában klinikai megnyilvánulásai a mai napig nem sikerült megoldani. Úgy gondolják, hogy a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók hatástalansága miatt a hirtelen halál megelőzésében, hosszú távú alkalmazásuk nem tanácsos. Kivételt képeznek a súlyos bal kamrai hipertrófiában szenvedő betegek – nekik béta-blokkolóval történő kezelés javasolt.

A hypertrophiás kardiomiopátia súlyos lefolyása, rezisztencia a drog terápiaés a nyomásgradiens a kifolyó csatornában több mint 50 Hgmm. Művészet. jelzései vannak sebészi kezelés. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 5%-a sebészeti kezelést igényel. A műtéti kezelés során a mortalitás megközelítőleg 3% Sajnos a műtét után a betegek 10%-ánál a diasztolés diszfunkció és a szívizom ischaemia enyhén csökken, és a klinikai tünetek továbbra is fennállnak. A következő típusú sebészeti kezeléseket alkalmazzák: myotomia, myoectomia, esetenként protézissel kombinálva mitrális billentyű(strukturális változásaival, amelyek jelentős regurgitációt okoznak).

A közelmúltban az obstrukcióval járó hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek számára pacemaker beültetést javasoltak. Kimutatták, hogy a kétkamrás ingerlés alkalmazása csökkenti a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, csökkenti a nyomásgradienst, gyengíti a mitrális billentyű kóros mozgását és az interventricularis septum hypertrophia fokozatos csökkenését okozza. A kamrai aritmiában szenvedő betegeknél kardiovektor-defibrillátor beültetése javasolt.

Az interventricularis septum hipertrófiájának csökkentése érdekében azt is javasolták, hogy alkoholt vezessenek be a septális artériába, majd szívinfarktus alakuljon ki benne. Az előzetes eredmények azt mutatták, hogy ez a nyomásgradiens jelentős csökkenéséhez és a betegség klinikai lefolyásának javulásához vezet. Ennek szövődménye invazív módszer A kezelés egy teljes keresztirányú szívblokk kialakítása, amely állandó pacemaker beültetését teszi szükségessé.

A hipertrófiás kardiomiopátia megelőzése

A hipertrófiás kardiomiopátia elsődleges megelőzése a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak átfogó vizsgálatából áll, beleértve a genetikai vizsgálatokat is, a betegség korai felismerése céljából a preklinikai stádiumban. A hipertrófiás kardiomiopátiára jellemző azonosított génmutációkkal rendelkező egyének (még klinikai megnyilvánulások hiányában is) kardiológus által végzett dinamikus megfigyelést igényelnek. Szükséges azonosítani a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeket, akiknél fennáll a hirtelen halál veszélye, és az aritmiák másodlagos megelőzésére béta-blokkolókat vagy cordaront kell felírni. Minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek, még klinikai megnyilvánulások hiányában is, ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást. Ha fennáll a fertőző endocarditis veszélye, annak megelőzését végezzük.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás cardiomyopathia esetén 1/3-1/4 betegnél a családi anamnézis feltárja az öröklődés bizonyos szerepét (autoszomális domináns öröklődés).

Patogenezis

Úgy gondolják, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise azon a veleszületett képtelenségen alapul, hogy normális myofibrillumot képezzenek. Az átvitt interkurrens betegséggel való kommunikáció szinte mindig hiányzik.

A hipertrófiás kardiomiopátiának két, úgynevezett formája van:

1. diffúz,
2. helyi.

Diffúz hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás szívizom hipertrófia).

diffúz forma hasonló a dystrophia myotonicával összefüggő izomdisztrófia kardiális formájához, a vázizmok elégtelen ellazulásával. A hipertrófiás cardiomyopathia és a Friedreich-féle családi ataxia kombinációja kevésbé gyakori, mint a pangásos kardiomiopátia esetén. Az ilyen esetek megléte okot ad arra, hogy elgondolkodjunk a pangásos és hipertrófiás kardiomiopátia etiológiájának lehetséges közös elemeiről.

Egyes kutatók a fiziológiában változásokat azonosítottak izomösszehúzódás: az intracelluláris akciós potenciál változása, a repolarizációs folyamat visszaszorítása sebességének csökkenésével, de normál nyugalmi potenciál mellett. Számos esetben a vázizom összehúzódásának fiziológiájában észrevehető változásokat és súlyos vázizom-myopathia kialakulását is feltárták.

Az állandó pitvari hiperextenzió és a kamrai myocardialis fibrózis esetenként minden üreg tágulásához és szívelégtelenség kialakulásához vezet, melynek kezdete gyakran aritmia (pitvarfibrilláció), majd májmegnagyobbodás, tüdőödéma társul. A szívelégtelenség kialakulásával nehéz megkülönböztetni a hipertrófiás kardiomiopátiát a pangásostól.

kóros anatómia

Hipertrófiás cardiomyopathia elzáródás nélkül a bal kamra és az interventricularis septum falának egyenletes megvastagodása jellemzi; a kamrai üreg mérete normális vagy csökkent.

A legjelentősebb azonban nem a szív általános hipertrófiája, hanem a szív össztömege és a bal kamra súlya közötti aránytalanság. A pitvari üregek, különösen a bal oldali, kitágulnak. Ritka esetekben túlnyomórészt a szív jobb oldala érintett.

Nál nél hipertrófiás kardiomiopátia obstrukcióval a bal kamra falának diffúz hipertrófiáját kombinálják az interventricularis septum felső 2/3-ának aránytalan hipertrófiájával; ez a bal kamrai kiáramlási pálya subaortikus beszűkülését okozza, amelyet elzáródásnak vagy szűkületnek neveznek (innen ered az idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület gyakran használt szinonimája).

Általános szabály, hogy a mitrális billentyű elülső szórólapjának patológiája is van. Ennek a levélnek a papilláris izma megrövidült, magasabbra tapad, maga a szórólap megvastagodott és lefedi a bal kamra kivezető csatornáit. Késői szisztoléban az elülső levél az interventricularis septum ellen záródik, ami késői szisztolés elzáródást okoz. Ezért a betegség másik neve mitrogén subaorticus szűkület.

Néha az interventricularis septum endocardiumának és a mitrális billentyű szomszédos széleinek rostos megvastagodása következik be, ami a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának hosszú távú fennállását jelzi.

A szövettani vizsgálat élesen hipertrófiás izomrostokat tár fel, rövid és széles, csúnya hiperkróm magokkal. A szívizom másodlagos funkcionális hipertrófiájától (hipertóniával, veleszületett és szerzett hibákkal) az idiopátiás hipertrófiát, különösen annak aszimmetrikus lokális változatát, a szívizom általános mikrostruktúrájának atipizmusa különbözteti meg az izomrostok kölcsönös orientációjának megsértése miatt; véletlenszerűen helyezkednek el, egymással szöget zárva, örvényeket képeznek a kötőszöveti rétegek körül.

Néha a myocyták sajátos izomcsomókat képeznek, amelyek egy normál szerkezetű izomszövetben találhatók, ami alapot ad arra, hogy malformációként - hamartomákként tekintsünk rájuk. Ez az atipizmus néha látható a helyi hipertrófiás területek anatómiai szakaszainak felületén. Gyakori az izomsejtek disztrófiájának képe a perinukleáris zónák vakuolizációjával.

A kifejezett kardioszklerózis hiányzik; bizonyos mértékű fibrózis mindig megfigyelhető a kollagénrostok növekedése formájában. Az izomrostok gazdagok glikogénben, mint minden hipertrófiában, magas dehidrogenáz tartalommal rendelkeznek, ami a mitokondriumok számának növekedésének felel meg. Sok lizoszóma, lipidek nélkül.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat érzékeny myofibrillumot és feleslegben lévő mitokondriumokat mutat ki. A mitokondriumok károsodása a mátrix sűrűségének csökkenése formájában figyelhető meg. Ultrastrukturális vizsgálatok során V. Ferrans (1972) és más kutatók atipizmust találtak a myofilamentumok elrendeződésében a myofibrillumokban.

Klinikai megnyilvánulások

Klinikai tünetek: légszomj, szorító fájdalom a mellkasban, ájulás, későbbi szakaszokban - pangásos szívelégtelenség tünetei. A szisztolés zörej instabil, nincsenek jellegzetes jegyei, gyakrabban észlelhető a betegség későbbi szakaszában, a bal kamra tágulásával és a relatív mitrális billentyű-elégtelenség kialakulásával. A betegség későbbi szakaszaiban gyakran figyelhető meg a szívritmuszavarok és a vezetési zavarok széles skálája (főleg intraventrikuláris és atrioventrikuláris). A röntgenvizsgálat elsősorban a bal kamra miatti szívnövekedést tár fel. Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutatja. Az echokardiográfia képes kimutatni az interventricularis septum és a bal kamra hátsó falának kifejezett hipertrófiáját anélkül, hogy a mitrális billentyű szórólapja paradox módon elmozdulna szisztoléban.

Diagnosztika

A diagnózist diffúz szívizom hipertrófia (főleg a bal kamra) jelenlétében állítják fel, amelyet röntgen-, elektrokardiográfiás és echokardiográfiás vizsgálatok adatai igazolnak, ájulás, szívelégtelenség, aritmia és szívvezetési anamnesztikus jelekkel kombinálva. A diagnózis felállításakor ki kell zárni más olyan kóros állapotokat, amelyek súlyos szívizom-hipertrófiához vezethetnek (artériás hipertónia stb.).

Rendelje hozzá a β-adrenerg receptorok blokkolóit (anaprilin, obzidan napi 80-200 mg dózisban és más gyógyszerek ebben a csoportban). A pitvarfibrilláció és a keringési elégtelenség megjelenésével a pangásos szívelégtelenséget kezelik. A digitalis csoportba tartozó gyógyszerek általában hatástalanok, ezért gyakran előtérbe kerül a diuretikumokkal történő kezelés,

Helyi aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás hipertrófiás subaorta stenosis).

Klinikai megnyilvánulások

A legjellemzőbb tünet a légszomj, ájulás, szédülés, fájdalom a szív tájékán, fokozott pulzusszám fizikai aktivitástól függetlenül. A fájdalom általában angina pectoris; a nitroglicerin használata egyértelmű és gyors hatást fejt ki.

A pulzus gyakori, lehet dikrotikus, mint az aorta-elégtelenségben, de a pulzusnyomás általában alacsony. Az apikális impulzus lifting, az ötödik bordaközi térben a midclavicularis vonalon kívül 1-2 cm-rel tapintható, gyakran oldalirányban, gyakran kettős jellegű.

A szinuszritmusban szenvedő betegek kifejezett pulzációt tapasztalhatnak nyaki artériák. Auscultatory: Jellemző tulajdonságok nélkül tónuszom, esetenként szisztolés kattanást állapítanak meg a szegycsont bal szélén. Szinte minden esetben középfrekvenciás szisztolés zörej kerül rögzítésre, melynek intenzitása a szisztolés közepe felé fokozatosan növekszik, majd a vége felé fokozatosan csökken is. A zaj a legkifejezettebb a szegycsont bal szélén, a harmadik negyedik bordaközi térben, vagy a csúcstól valamelyest mediálisan. A zaj általában durva, ritkábban halk, hasonlít a gyermekeknél előforduló, úgynevezett funkcionális zajokhoz.

A szisztolés zörej intenzitása gyakran spontán módon változik ütésenként, légzés közben, a vizsgálat különböző napjain. Fiziológiai és gyógyszervizsgálatok elvégzésekor (amil-nitrittel, izoproterenollal, β-blokkolóval), amelyek a szív terhelésének megváltozásával járnak, és befolyásolják a szívizom kontraktilitását, a szisztolés zörej intenzitása megváltozik.

Általában a zörej növekszik a vénás beáramlás csökkenésével és a végdiasztolés térfogat csökkenésével, vagy ha a szívizom kontraktilitása nő. A korai diasztolés zörej nem jellemző lokális obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegekre, és az aortanyílás deformációjából eredő aorta regurgitációja okozza az interventricularis septum éles hipertrófiája következtében, ami az aortabillentyű csücskeinek nem teljes zárásához vezet diasztolés alatt.

A betegség lefolyását gyakran bonyolítják különféle szívritmuszavarok és vezetési zavarok. A pitvarfibrilláció kialakulásával gyakran megfigyelhető a vérrögök kialakulása a bal szív üregeiben, tromboembóliás szövődmények kialakulásával. A betegség későbbi szakaszaiban szívelégtelenség alakul ki, de sok beteg nem éli túl az előrehaladott stádiumot, hirtelen meghal (nyilván kamrafibrilláció miatt).

A szívcsúcs felett felvett fonokardiogramon a mitrális billentyű záródása (I-tónus) és a szisztolés zörej kialakulása közötti intervallum (0,02-0,08 másodperc), valamint a zörej vége és a záródás között eltelt idő. az aortabillentyű, gyakran meghatározzák. A szinuszritmusban szenvedő betegeknél az esetek több mint 50%-ában pitvari tónust (IV tónus) rögzítenek, maximummal a csúcson; az EKG „P” hullámának kezdete és az IV hang kezdete közötti intervallum átlagosan 0,12 másodperc (gyakrabban hallható súlyos klinikai tünetekkel rendelkező betegeknél).

Az EKG-n jellemző a bal kamrai hipertrófia jeleinek jelenléte az esetek túlnyomó többségében; a jobb és bal kamra kombinált hipertrófiájának jelei sokkal ritkábban fordulnak elő. Az interventricularis septum hipertrófiájával az esetek több mint 50% -ában patológiás "Q" hullámot rögzítenek (II - III és V4 - V6 vezetékekben). Nem ritka az ST-szegmens depressziója és a T-hullám inverziója az oldalsó vezetékekben. A betegség hosszú lefolyású és idősebb korban szenvedő betegeknél a bal pitvar tágulásának jeleit határozzák meg.

A szív konfigurációjára és térfogatára vonatkozó röntgenadatok nagyon változóak, és a betegség időtartamától függenek. A legtöbb esetben, beleértve a gyermekeket is, a szív térfogata megnövekszik. A szív körvonalai szerint meghatározzák a bal kamra hipertrófiájának jeleit, ritkábban a bal kamra és a pitvar tágulatát, a hipertrófia vagy a bal kamra dilatációjának kombinációját a felszálló aorta tágulásával.

A szív katéterezése során feltárul a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának dinamikus jellege: a bal kamra ürege és az aorta kezdeti része között nyomásgradiens (nyomásesés) jelenléte a jel. az aortanyílás szűkülete.

Az angiográfia kimutatja a bal és a jobb kamra végső szisztolés és diasztolés méretének csökkenését. Jellemző az úgynevezett kétkamrás bal kamra; ez a jelenség különösen jól látható a szív szisztolájában, amikor az interventricularis septum hipertrófiás szakasza megközelíti a bal kamra falát, amely homokóra alakú. Az úgynevezett kétkamrás kamra proximális és disztális része között nyomásgradiens van, és ennek nagysága arányos a subvalvularis szűkület mértékével. A betegség hosszú lefolyásával és a bal kamra miogén dilatációjának kialakulásával a nyomásgradiens eltűnik.

A szív bal elülső ferde projekciójában végzett dinamikus angiográfiás vizsgálat a szisztolés során feltárja a mitrális billentyű elülső szórólapjának elmozdulását a septum felé, a vér kiáramlási traktusába (jellemző a lokális aszimmetrikus kardiomiopátiában).

Az echokardiogramon általában a legjellemzőbb jelet rögzítik - a mitrális billentyű elülső szórólapjának paradox mozgását a szisztolés során a septum felé. A mitrális billentyű nyugalmi mozgásának három típusa van:

1. a szórólap teljes és állandó mozgása a szívösszehúzódások túlnyomó többségében, miközben a levél az interventricularis septumhoz tapad;
2. részleges és szakaszos mozgás csak egyszeri összehúzódásokban;
3. nincs paradox mozgás.

A második és harmadik típusú mozgásnál a Valsalva manőverrel és amil-nitrit belélegzésével történő provokációk növelik vagy paradox szórólapmozgásokat okoznak. Az echokardiográfiás kritériumok a következők: a kiáramlási pálya szűkülése, a mitrális billentyű elmozdulása a septum felé, a szeptum jelentős megvastagodása.

A bal kamra hátsó falának vastagságához a septum vastagságához viszonyított arányának értéke, amely meghaladja az 1,3-at, kifejezett aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátiát jellemez. A bal kamra általános funkciója ebben a betegségben hiperdinamikus, a septum hipodinamikus (összehúzódásának és megvastagodásának sebessége a szisztolés során csökken). A bal kamra falának megnövekedett funkciója valószínűleg az elégtelen szeptumaktivitás kompenzációjának köszönhető.

Gyakran az elülső szórólap előremozgásával a mitrális billentyű hátsó szórólapjának septuma és a papilláris izmok húrjai felé mozgást is rögzítenek. Jellegzetes echokardiográfiás jel, amely alapján a kiáramlási pálya szűkülését megítéljük, az aortabillentyű félholdbillentyűinek sajátos mozgása, amely a kiáramlási pálya súlyos elzáródása esetén szisztoléban szinte teljesen bezárul, kevésbé kifejezett elzáródás mediális irányban.

Diagnosztika

A lokális aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa klinikai adatok alapján történik (előzményben szereplő syncope, anginás fájdalom, tachycardia, szívmegnagyobbodás, növekvő-csökkenő jellegű szisztolés zörej, szívritmuszavarok) X-szel kombinálva. -ray adatok, amelyek feltárják a szív bal kamrájának hipertrófiáját. A legjellemzőbb elektrokardiográfiás változások a bal kamrai hipertrófia és különösen az interventricularis septum jelei.

Nagy jelentőséggel bírnak az echokardiográfiás adatok, amelyek lehetővé teszik a bal kamrai hipertrófia aszimmetrikus jellegének, és különösen az interventricularis septum egyenetlen hipertrófiájának, valamint a mitrális és aortabillentyűk mozgásának abnormális természetének feltárását.

A legértékesebb diagnosztikai információkat a szívszondázás adja, amely lehetővé teszi az azonosítást jellemző változás a bal kamra ürege ("homokóra") és nyomásgradiens jelenléte a bal kamra proximális és disztális része között.

A kezelés célja az elzáródás előrehaladásának megakadályozása és a betegség egyéni tüneteinek leküzdése. A gyógyszeres kezelés főként β-adrenerg receptor blokkolók alkalmazásából áll.

A propranolol (obzidan, anaprilin) ​​a leghatékonyabb azoknál a betegeknél, akiknél nincs nyomásgradiens, vagy labilis, látens nyomásgradiens (provokáció után nyilvánul meg), és nem hatásos stabil nyomásgradiens mellett nyugalmi állapotban: stabil állapotjavulást észleltek látens nyomásgradiensű betegeknél az esetek közel 100%-ában, tartós gradiens esetén - csak az esetek 36%-ában.

A béta-blokkolók jelentősen csökkentik a cardialgiát, csökkentik vagy enyhítik a tachycardiát. Vannak azonban megfigyelések, amelyek szerint a propranolol olyan dózisban, amely antiaritmiás hatással bír, nem védte meg a betegeket a hirtelen haláltól. Az indirekt antikoagulánsok hosszú távú alkalmazása nemcsak állandó formában, hanem a pitvarfibrilláció paroxizmusaiban is szükséges olyan dózisokban, amelyek elegendőek a protrombin index körülbelül felére fenntartásához. normál méret. A pulzusszámot béta-adrenerg receptor blokkolóval vagy szívglikozidokkal kombinálva a normálishoz a lehető legközelebb kell tartani.

A digitalis csoportból származó gyógyszerek β-blokkolók nélküli bevétele a beteg állapotának romlásához vezethet a bal kamrai kiáramlási traktus szűkületének funkcionális komponensének mértékének növekedése miatt.

A szívelégtelenség kezelését megfelelő eszközökkel végezzük. Ennek során tartsa szem előtt:

1. a keringési elégtelenség jeleinek megjelenése a kis ill nagy kör nem ellenjavallat a β-blokkolók kinevezésére
2. a szívglikozidok nem ellenjavalltok pitvarfibrillációban, de lokális obstruktív kardiomiopátiával történő kinevezésük ellenjavallt, mivel súlyosbítják a kiáramlási traktus elzáródását;
3. a szívglikozidok nagy dózisú β-blokkolóval kombinálva a szívösszehúzódások számának kritikus csökkenését okozhatják.

Szeptikus endokarditisz szövődménye esetén antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápiát végeznek.

A betegek általában jól tolerálják a terhességet, a propranolol-terápia nem befolyásolja hátrányosan a magzati szívösszehúzódásokat; az anyatej propranolol tartalma jelentéktelen, és nem tudja károsan befolyásolni az újszülött szervezetét.

Számos működési módszerek obstrukciót enyhítő kezelések:

• transzaortikus hozzáférésen keresztül a hipertrófiás kamrai septumot a szív csúcsa felé bontják, hogy megszakítsák a szív tövében a körkörösen orientált izom- és idegrostokat, akadályozva ezzel a bal kamra kiáramlási traktusának idő előtti csökkenését. ;
• kombinált hozzáférést kell használni az aortán és a bal kamrán keresztül az interventricularis septum egy részének kivágásához;
• műtét az interventricularis septum egy részének reszekciójára a legkifejezettebb hipertrófia területén, a jobb kamrán keresztül történő hozzáféréssel;
• mitrális billentyű protézis, mint a mitrális billentyű elégtelenség és a kiáramlási traktus elzáródásának kizárása.

A következő műtéti indikációkat fogadták el:

• a β-adrenerg receptor blokkolókkal végzett kezelés súlyos állapota és hatástalansága,
• jelentős nyomásgradiens az úgynevezett kétkamrás bal kamra egyes részei között nyugalmi állapotban vagy meredeken növekvő nyomásgradiens provokációk (torna, nitroglicerin szedése) során.

A magas mortalitás és a szövődmények nagy száma még mindig korlátozza a sebészeti beavatkozást.

Az obstruktív lokális hipertrófiás cardiomyopathia lefolyása és kimenetele nem tekinthető kedvezőnek, annak ellenére, hogy számos megfigyelés utal a betegek hosszú távú stabil állapotára. A hirtelen halál a betegség gyakori következménye, és annak kialakulása nincs összefüggésben a betegség súlyosságával. A halál oka kamrafibrilláció és akut szívelégtelenség volt.

A betegség lefolyása során számos szabályszerűségre derült fény: a szisztolés zörej észlelése és egyéb zörej megjelenése között. klinikai tünetek körülbelül 10 évig tart; az idősebb korcsoportba tartozó betegeknél súlyosabbak a klinikai tünetek, ami a betegség progresszív jellegére utal; Nem volt összefüggés a szisztolés zörej intenzitása, az obstrukció súlyossága és a klinikai kép súlyossága között.

A megfigyelési időszak alatt túlélő betegek állapota az esetek 83%-ában változatlan maradt vagy javult; a betegek halála általában hirtelen történik; nem találtak összefüggést az életkor, bizonyos tünetek és a hirtelen halál között; a hipertrófiás kardiomiopátia ritkán végződik a szív kitágulásával, szívelégtelenség kialakulásával.

A prognózist az egyensúlyi állapot időtartama határozza meg; minél hosszabb ez az időszak (a végdiasztolés nyomás enyhe emelkedésével), annál kedvezőbb a prognózis.

Nagy orvosi enciklopédia 1979

Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. A kezelés modern megközelítései.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy autoszomális domináns betegség, amelyet a bal és a jobb kamra falának hipertrófiája (megvastagodása) jellemez. A hipertrófia gyakran aszimmetrikus, túlnyomórészt az interventricularis septum érintett, gyakran (az esetek kb. 60%-ában) szisztolés nyomásgradiens van a bal (ritkán jobb) kamra kiáramlási csatornájában. A betegséget a szívizom kontraktilis fehérjéinek szintézisét kódoló gének mutációi okozzák. Jelenleg a HCM kritériuma a szívizom vastagságának 1,5 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő növekedése a bal kamra diasztolés diszfunkciója (a relaxáció károsodása) jelenlétében.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A HCM okai a kontraktilis fehérjék (miozin nehéz láncok, troponin T, tropomiozin és miozinkötő protein C) szintézisét kódoló gének mutációi. A mutáció következtében a szívizom izomrostjainak elrendeződése megzavarodik, ami annak hipertrófiájához vezet. Egyes betegeknél a mutáció abban nyilvánul meg gyermekkor, de az esetek jelentős részében csak serdülőkorban vagy 30-40 éves korban észlelik a betegséget. Három fő mutáció a leggyakoribb: béta-miozin nehézlánc, miozinkötő protein C, szív troponin T. Ezeket a mutációkat a genotipizált betegek több mint felében találták meg. A különböző mutációk eltérő prognózissal rendelkeznek, és eltérő klinikai megnyilvánulásokat eredményezhetnek.

Morfológia

A HCM morfológiai jelei - súlyos myocardialis hipertrófia intersticiális fibrózissal. Az interventricularis septum vastagsága elérheti a 40 mm-t. HCM-ben az esetek mintegy 35-50%-ában alakul ki úgynevezett véráramlási akadály a bal kamra kiáramlási szakaszában. Az interventricularis septum súlyos hipertrófiája a mitrális billentyű elülső szárnyának szisztolés mozgásához vezet (Venturi-effektus). Így mechanikus és dinamikus akadály jön létre a vér bal kamrából való kilökődésében, a hypertrophiás obstruktív cardiomyopathiában szenvedő betegek 25%-ánál a bal kamra kivezető nyílása szintjén van elzáródás, a betegek 5-10%-a nem reagál a gyógyszeres kezelésre.

A betegség formái

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia formái:

- subaorticus obstrukció;

- a bal kamra üregének eltüntetése;

- elzáródás a mitrális billentyű papilláris izmainak szintjén.

Ezek a lehetőségek a betegség obstruktív formájára vonatkoznak. A HCM valóban nem obstruktív formája 30 Hgmm-nél kisebb obstrukciós gradiensnek felel meg. nyugalomban és provokáció közben is.

A klinikai megnyilvánulások a következőktől függenek:

LV diasztolés diszfunkció;

szívizom ischaemia;

Az elzáródás mértéke;

Elzáró alkatrész (dinamikus, mechanikus);

A hirtelen halál megelőzése - kardioveter-defibrillátor beültetése.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia szövődményei:

A bal kamra kiáramlási szűkülete

Pitvarfibrilláció

Hirtelen halál

Mitrális elégtelenség

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában fontos szerepet játszik az elülső interventricularis artéria első szeptális ága, amely vérrel látja el:

- az interventricularis septum bazális része;

- a His köteg bal lábának elülső-felső elágazása;

- az Ő kötegének jobb lába;

- a tricuspidalis billentyű szubvalvuláris készüléke;

- az LV izomtömegének legfeljebb 15%-a.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia kezelési módszerei:

- gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, diuretikumok, ACE-gátlók);

- a septum hypertrophia transzkoronáris ablációja;

- Kiterjesztett transzaorta myectomia.

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának előnyei:

- minimálisan invazív technika;

- végezhető idős betegeknél és öreg kor súlyos társbetegséggel és nagy műtéti kockázattal;

- sikertelen abláció után mindig van lehetőség nyílt műtétre, de a tartós pacemaker beültetésének valószínűsége több mint 90%.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációjának hátrányai:

- 10-20% teljes AV blokk;

- refrakter kamrai aritmiák abláció után legfeljebb 48 óráig (a halálozások legfeljebb 5%-a).

A kiterjesztett myectomia előnyei:

- a gradiens stabil eliminációja és jobb hemodinamikai eredmény a transzkoronáris alkoholos ablációhoz képest;

- a vezetési zavarok alacsonyabb gyakorisága (AV-blokk, PRBBB és permanens pacemaker beültetése ≈ 2%);

- az elülső levél szisztolés mozgásának megszüntetése;

- az elzáródás megszüntetése a mitrális billentyű papilláris izmainak és az interventricularis septum középső részének szintjén.

A kiterjesztett myectomia indikációi:

- Munkaképes korú betegek

- kifejezett elzáródás

- a mitrális billentyű egyidejű patológiája, koszorúerek, születési rendellenességek

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának indikációi:

- idős és szenilis betegek, akiknél súlyos társbetegség és/vagy nagy a műtéti kockázat.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációja és a kiterjesztett myectomia hatékonyan megszünteti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. Fiatal és munkaképes betegeknél a kiterjesztett myectomiát tekintik aranystandardnak, de nincsenek randomizált vizsgálatok, amelyek összehasonlítanák a két kezelést. Elégtelen számú munka az indukált kamrai septális infarktus bal kamrai szisztolés funkcióra és szívelégtelenségre gyakorolt ​​hatásáról hosszú távon.

Beszámoló a Szentpétervári Echokardiográfiai Klub ülésén. „Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. Modern megközelítések kezelésre."

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Az egyik jellegzetes tünetek A hipertrófiás cardiomyopathia az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája.Amikor ez a patológia előfordul, a szív jobb vagy bal kamrájának falai és az interventricularis septum falai megvastagodnak. Önmagában ez az állapot más betegségek származéka, és az a tény, hogy a kamrák falának vastagsága megnő.

Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófiát az emberek több mint 70%-ánál figyelik meg) leggyakrabban tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai megterhelés esetén észlelhető. Valójában az interventricularis septum hipertrófiája önmagában annak megvastagodását és ennek következtében a szívkamrák hasznos térfogatának csökkenését jelenti. A kamrák szívfalainak vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.

A gyakorlatban mindez a szív által a test érrendszerébe lökött vér mennyiségének csökkenéséhez vezet. Ahhoz, hogy ilyen körülmények között a szerveket normális mennyiségű vérrel láthassa el, a szívnek erősebben és gyakrabban kell összehúzódnia. Ez pedig korai kopásához és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei és okai

Világszerte nagyon sok ember él diagnosztizálatlan IVS-hipertrófiával, és csak fokozott fizikai erőfeszítéssel válik ismertté annak létezése. Mindaddig, amíg a szív képes biztosítani a szervek és rendszerek normális véráramlását, minden rejtve marad, és a személy nem tapasztal fájdalmas tüneteket vagy egyéb kellemetlenségeket. De néhány tünetre mégis érdemes odafigyelni, és azok megjelenésekor kardiológushoz fordulni. Ezek a tünetek a következők:

• mellkasi fájdalom;
• légszomj fokozott fizikai aktivitással (például lépcsőzés);
• szédülés és ájulás;
• fokozott fáradtság;
• rövid ideig tartó tachyarrhythmia;
• szívzörej hallás közben;
• nehézlégzés.

Fontos megjegyezni, hogy a nem észlelt IVS hipertrófia még fiatal és fizikailag erős embereknél is okozhat hirtelen halált. Ezért nem hagyhatja figyelmen kívül a terapeuta és / vagy kardiológus orvosi vizsgálatát.

Ennek a patológiának az okai nemcsak a helytelen életmódban rejlenek. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.

Az orvosok pedig a génmutációkat nevezik az IVS megvastagodása kialakulásának okának. Az emberi genom szintjén bekövetkezett változások következtében a szívizom egyes területeken abnormálisan megvastagszik.

Az ilyen eltérések kialakulásának következményei veszélyessé válnak.

Végül is az ilyen esetekben további problémák a szív vezetési rendszerének megsértése, valamint a szívizom gyengülése és a szívösszehúzódások során a vér kilökésének ezzel járó csökkenése.

Az IVS hipertrófia lehetséges szövődményei

Milyen szövődmények lehetségesek a tárgyalt típusú kardiopátia kialakulásával? Minden a konkrét esettől és egyéni fejlődés személy. Végtére is, sokan egész életükben nem fogják tudni, hogy ilyen betegségben szenvednek, és néhányan jelentős testi betegségeket tapasztalhatnak. Felsoroljuk az interventricularis septum megvastagodásának leggyakoribb következményeit. Így:

1. 1. A szívritmus megsértése a tachycardia típusa szerint. Az olyan gyakori típusok, mint a pitvarfibrilláció, a kamrai fibrilláció és a kamrai tachycardia közvetlenül kapcsolódnak az IVS hipertrófiához.
2. 2. A szívizom vérkeringésének megsértése. A szívizomból a vér kiáramlásának megsértése esetén jelentkező tünetek a mellkasi fájdalom, ájulás és szédülés.
3. 3. Kitágult kardiomiopátia és az ezzel járó perctérfogat csökkenés. A szívkamrák falai kórosan nagy terhelés mellett idővel elvékonyodnak, ami ennek az állapotnak az oka.
4. 4. Szívelégtelenség. A szövődmény nagyon életveszélyes, és sok esetben halállal végződik.
5. 5. Hirtelen szívleállás és halál.

Természetesen az utolsó két állapot fantasztikus. Mindazonáltal, ha időben felkeresik az orvost, ha a szívműködés megsértésének bármilyen tünete jelentkezik, az orvos időben történő látogatása segít hosszú és boldog életet élni.

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) - örökletes betegség szívizom a kamrák falának masszív hipertrófiájával (főleg LV). A súlyos LV-hipertrófia (valamint a gyakori aszimmetrikus IVS-hipertrófia) a bal bal oldali üreg méretének csökkenésével, diasztolés diszfunkcióval és gyakran a bal bal kiáramlási traktus elzáródásával (subaorticus stenosis) jár.

A HCM a hirtelen aritmiás halál gyakori oka. A farmakoterápia célja a terhelési tolerancia javítása, a CHF megelőzése, az obstrukció csökkentése, az LV diasztolés telődésének javítása (kalcium antagonisták, béta-blokkolók) és a kamrai tachyarrhythmiák megelőzése (amiodaron, béta-blokkolók). A sebészeti beavatkozások (myotomia, myoectomia, az IVS alkoholos ablációja) csökkenthetik az LV kiáramlási traktusának elzáródásának mértékét és megszüntethetik a mitralis regurgitációt.

Kulcsszavak: bal kamrai hipertrófia, familiáris genetikai balkamra-hipertrófia, aszimmetrikus kamrai septum hypertrophia.

BEVEZETÉS

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy örökletes szívizombetegség, amely a kamrák (főleg a bal kamrai) falának masszív hipertrófiájával jár (2.1. ábra, lásd a betétet), ami a bal kamra üregének méretének csökkenéséhez vezet ( LV), a diasztolés funkció megsértése, és gyakran a bal kamra kimeneti szakaszának elzáródása olyan betegeknél, akiknél nincs más betegség, amely hipertrófia kialakulásához vezet (arteriális hipertónia, COPD, szívhibák stb.).

A HCM valódi előfordulását és prevalenciáját nem állapították meg pontosan. Az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology közös konszenzusos dokumentuma szerint a HCM viszonylag gyakori kórkép (1:500 az általános felnőtt populációban). Az echokardiográfia (EchoCG) széles körben elterjedt alkalmazása ahhoz az állításhoz vezetett, hogy a betegség gyakoribb, mint azt korábban gondolták, és a prognózisa jobb, mint azt korábban gondolták. Egyes szerzők szerint a látszólag egészséges fiatalok 0,2%-ánál vannak HCM echokardiográfiás jelei. Autoszomális domináns öröklődési típust állapítottak meg, és az esetek több mint 50%-ában hasonló patológia mutatható ki a betegek hozzátartozói körében. A betegség szinte egyenlően fordul elő férfiaknál és nőknél, valamint a különböző nemzetiségek képviselőinél.

A HCM gyakori oka a hirtelen halálnak (SD) fiataloknál (beleértve az edzett sportolókat is), és bármely életkorban halálhoz vagy rokkantsághoz is vezethet. Az egyes központok szerint az ilyen betegek éves halálozási gyakorisága felnőtteknél 1-2%, gyermekeknél 4-6%. Azonban még a betegség hosszú lefolyása is normális egészséggel járhat, és nem változtatja meg a várható élettartamot. A klinikai kép heterogenitása miatt a HCM hosszú ideig diagnosztizálatlan maradhat. Ezen túlmenően, tekintettel a betegség viszonylag alacsony előfordulási gyakoriságára a kardiológusok rutin gyakorlatában, a kialakulásának minden mechanizmusát eddig nem vizsgálták, és bizonyos terápiás módszerek alkalmazásának bizonyítékai továbbra is alacsonyak.

Az idiopátiás LV-hipertrófia echokardiográfiával és EKG-val történő kimutatása, valamint az LV kiáramlási traktus obstrukciójának azonosítása nagy jelentőséggel bír a HCM diagnózisában.

A farmakoterápia célja a terheléstűrés javítása, a szívelégtelenség megelőzése, az obstrukció csökkentése az LV diasztolés telődésének javításával (kalcium antagonisták, béta-blokkolók), valamint a kamrai tachyarrhythmiák megelőzése (béta-blokkolók, amiodaron). A sebészeti beavatkozás csökkentheti az LV kiáramlási traktusának elzáródásának mértékét és megszüntetheti a mitrális regurgitációt.

OSZTÁLYOZÁS

Jelenleg a hipertrófiás kardiomiopátia kifejezés jól bevált. Az olyan változatnevek, mint a hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia, az izom subaorta szűkület vagy az idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület korlátozottan használhatók, mivel egyes betegeknél, különösen nyugalmi állapotban, nincs LV kiáramlási traktus elzáródása.

Ennek az osztályozásnak azonban az a hátránya, hogy nem veszi figyelembe az LV kiáramlási akadály jelenlétét vagy hiányát. A betegség modern osztályozása a szívizom hipertrófiás területeinek lokalizációján és az ebből eredő hemodinamikai rendellenességeken alapul:

Idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület;

Aszimmetrikus septális hipertrófia az aorta- és mitrális billentyű változása nélkül, valamint a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása nélkül;

Apikális HCM a hipertrófiás zóna csúcsra való korlátozásával;

Szimmetrikus HCM koncentrikus LV myocardialis hipertrófiával.

Az utolsó 3 forma rendkívül ritka, és nem kíséri az LV kiáramlási traktus elzáródásának kialakulását.

GENETIKA ÉS MORFOLÓGIA

Amint már említettük, a betegség autoszomális domináns módon terjed. A szívizomban található szarkomer fehérjéket kódoló 10 gén egyikének mutációján alapul. Ennek eredményeként abnormális kontraktilis fehérjék találhatók a kardiomiocitákban, ami lehetővé teszi számunkra, hogy a HCM-et "szarkomer betegségnek" tekintsük. Az abnormális fehérjék szintézisét kromoszómális pontmutációk határozzák meg. A fehérjék, amelyek patológiája meghatározza a HCM kialakulását, jelenleg a következők:

A szív béta-miozinjának nehéz lánca (14. kromoszóma);

szív troponin T (1. kromoszóma);

Miozin-asszociált protein C (11. kromoszóma);

Tropomiozin (15. kromoszóma);

miozin könnyű láncok; titin;

alfa-aktin;

szív troponin I;

A szív alfa-miozin nehéz lánca.

Összesen több mint 100 különböző, HCM-hez kapcsolódó mutációt azonosítottak: 10 szarkomer fehérjéket kódoló génben, mutációkat 2 nem szarkomer fehérjéket kódoló génben és egy mutációt a mitokondriális DNS-ben. Leggyakrabban a szívmiozin nehéz láncának szintézisét kódoló mutáns gének, a szív troponin T és a miozinhoz társuló protein C. A nem rokon betegek HCM kialakulásáért felelős molekuláris defektusok leggyakrabban eltérőek.

A troponin T mutációi fokozott energiafogyasztással járnak, ami ischaemiára és szívritmuszavarra hajlamosít. Egyes szerzők a troponin T mutációit a VS előfordulási gyakoriságának növekedésével társítják. Egyes miozin nehézlánc-mutációk az aritmiák és a mortalitás fokozott kockázatával is összefüggésben állnak. Azonban még mindig nem ismert, hogy az ionáram specifikus rendellenességei milyen mértékben felelősek az elektrofiziológiai rendellenességekért, és milyen szerepet játszik a széles körben elterjedt fibrózis. Feltételezzük, hogy a HCM-ben genetikailag meghatározott hiba van az adrenerg receptor apparátusban vagy a kalciumionok transzmembrán transzportjának rendellenessége, amely megnövekedett a sejtbe való bejutással és a szívizom érzékenységgel a katekolaminok hatására.

Nyilvánvaló, hogy nem minden genetikai mutációt hordozó emberben fejlődnek ki a HCM fenotípusos jellemzői. Van egy olyan álláspont, hogy a betegség fenotípusos megnyilvánulásait módosító gének változtatják meg. Például az angiotenzin-1 konvertáló enzim gén funkcionális változatai befolyásolhatják a HCM fenotípusát, és összefüggésbe hozhatók a VS kockázatával. Érdekes módon a diasztolés diszfunkció klinikája korábban észlelhető, mint a betegség EchoCG jelei.

Feltételezhető, hogy a betegség fenotípusa a test növekedésével és fejlődésével alakul ki, és a morfológiai megnyilvánulások 17-18 éves korban észlelhetők. A betegségre utaló jelek hiánya fiatal és még középkorban is, a családban előforduló betegség esetén nem garantálja a HCM hiányát egy betegben.

Első vonalbeli rokonok szűrése javasolt. Ugyanakkor, ha a genetikai elemzés nem lehetséges, évenkénti vizsgálat javasolt, melyben klinikai vizsgálat, 12 elvezetéses EKG, echokardiográfia 18 éves korig. Továbbá ajánlatos ötévente egyszer felmérést végezni.

12 évesnél fiatalabb gyermekeknél a szűrés nem javasolt, kivéve a nagy családi kockázatot és a tervezett komoly sportolást.

A szívizom mikroszkópos változásait HCM-ben az izomrostok hipertrófiája és kölcsönös orientációjuk megsértése jellemzi, a rostok véletlenszerűen helyezkednek el egymással szögben, metszik egymást vagy örvényeket alkotnak (2.2. ábra). Voltak

Rizs. 2.2. A myocyták elhelyezkedése a normában (a) és HCM-ben szenvedő betegekben (b)

Az intercelluláris kapcsolatok eloszlásának jelentős zavarai azokon a területeken, ahol a miofibrillumok szerkezete megzavart, a sejt teljes felületén helyezkedtek el, míg normál esetben jól körülhatárolható interkalált lemezekben koncentrálódnak.

A rostok ilyen rendezetlen elrendezése morfológiai szubsztrátot hoz létre a keringés és a gerjesztési hullám visszatéréséhez (re-entry), ami előre meghatározza a paroxizmális aritmiák előfordulását.

A szívizom rostok hipertrófiáját a mitokondriumok és a glikogén felhalmozódása, valamint a citoplazma perinukleáris megtisztulása ("halók") kíséri. A megfigyelt degeneratív elváltozások, esetenként az endocardium megvastagodása és az intersticiális fibrózis másodlagosak. Egyes esetekben az interventricularis septum megvastagodott részének endocardiumán lapos rostos plakkok találhatók, amelyek a mitrális billentyű elülső szórólapjával való ismételt érintkezés helyén képződnek.

Az izomrostok normális kölcsönös orientációjának jelentős, kifejezett zavarai és az interventricularis septum endocardiumának fibrózisa a HCM jellemző leletének tekinthető. Az egyéb mikroszkopikus változások nem specifikusak, és bármilyen eredetű miokardiális hipertrófiában kimutathatók. Az epikardiális koszorúerek a HCM-ben nem változnak.

A HCM a szívizomban található szarkomer fehérjéket kódoló 10 gén egyikének mutációján alapul.

SZÍV GEOMETRIA ÉS JELLEMZŐI

HEMODINAMIKA

A szívizom hipertrófia HCM-ben leggyakrabban az interventricularis septum (IVS) régiójában a legkifejezettebb, vagyis aszimmetrikus, és a szívizomsejtek és a myofibrillumok dezorganizációja kíséri (2.3. ábra). Ezenkívül a betegség a szívizom fibrózisának kialakulásához és a kis erek károsodásához kapcsolódik.

Az LV geometriájában és a szívizom morfológiájában bekövetkezett változások következménye a HCM-ben elsősorban a bal kamrai diasztolés telődés megsértése, ami nehézlégzéshez és a szívelégtelenség egyéb megnyilvánulásaihoz vezet, ami a betegek egyik halálozási oka. Jellemzőek a kamrai tachyarrhythmiák kialakulásával járó szinkopációk is. Ez utóbbiak a VS gyakori okai HCM-ben szenvedő betegeknél.

Az esetek 20%-ában dinamikus gradiens képződik a bal bal kiáramlási csatornában, a megnövekedett áramlási sebesség és a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgása (PSMV) miatti kivezető szakasz szűkülése miatt.

Külsőleg a szív kissé megváltozott. A bal kamra hipertrófiáját az üreg tágulása nélkül figyelik meg, ugyanakkor a bal pitvar kitágulhat, ami a kamra diasztolés feltöltődésének megsértését jelzi.

A bal kamrában (LV) a gradiens hangos szisztolés zörejhez vezet. Ezenkívül az IVS bazális részének hipertrófiáját és egy szűk kiáramlási csatornát, valamint sok betegnél megvastagodott és megnyúlt mitrális billentyű íveket észlelnek.

LV-kiáramlási traktus elzáródása (LVOT). Ahogy a besorolás is sugallja, nem minden HCM-ben szenvedő betegnél szűkül a bal kamrai kiáramlási traktus. Ráadásul a legtöbb nyugalmi betegnél nincs gradiens az LVOT-ban. Klinikai szempontból rendkívül fontos a betegek csoportokba osztása a bal kamra kiáramlási traktusának akadályozásával és anélkül. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a HCM kezelésének szinte minden orvosi és sebészeti stratégiája elsősorban az LVOT-elzáródás jeleit mutató betegekre irányul. A gyógyszerek és a műtéti korrekció módszereinek megválasztását a beteg hemodinamikai állapota határozza meg.

Subaorticus szűkület h az MV elülső szórólapjának (PSDM) elülső szisztolés mozgásának és az ebből eredőnek a következménye.

középső szisztolés érintkezése az IVS-sel. A bal kamra fokozott kontraktilitása a kiáramlási pálya enyhe szűkületével kombinálva a subaorticus izomredő által a vér felgyorsult aortába történő kilökődéséhez vezet. A véráram lineáris sebességének növekedése a Venturi-effektust okozza – a nagy sebességgel mozgó folyadékáramlás „szívó” hatását, amely a mitrális billentyű elülső szórólapját a bal bal kivezető csatornába vonja, ami annak jelentős szűküléséhez vezet. és nyomásgradiens megjelenése. Egyes esetekben a mitrális billentyű (PSMK) elülső szórólapja érinti az IVS szívizomját. Az elzáródás tehát csak a száműzetés időszakának második felében jelentkezik, és súlyossága az LV szívizom kontraktilitásának növekedésével nő (2.3. ábra).

Rizs. 2.3. HCM-ben szenvedő beteg EchoCG-je M-módban; a mitrális billentyű apparátus elülső szisztolés mozgása látható (nyíl jelölve)

Az MV elülső szisztolés mozgása nemcsak LV-elzáródáshoz vezet, hanem mitrális regurgitáció (MR) előfordulásához is. változó mértékben kifejezőképesség. Ebben az esetben a regurgitációs sugár iránya a bal kamra hátsó fala felé jellemző. A pitvar közepén és elülső fala felé irányított regurgitációs áram, valamint több folyam jelenléte megköveteli a mitrális billentyű független patológiájának kizárását.

Az esetek körülbelül 5%-ában a gradiens jelenléte és a csökkent teljesítmény oka elsősorban a központi szívizom hipertrófia.

az LV ürege és az anterolaterális papilláris izomzat változásai a PSMC és az IVS közötti érintkezés hiányában.

A szubaortikus gradiens (30 Hgmm-nél nagyobb) és az ezzel járó intravénás nyomásnövekedés rendkívül fontos mind a betegség patofiziológiája, mind a betegek prognózisa szempontjából. A LV-elzáródás független előrejelzője a HCM okozta halálozásnak, a súlyos szívelégtelenség kialakulásának (NYHA III-IV. osztály), valamint a szívelégtelenségből és a stroke-ból eredő halálozásnak. Ugyanakkor a gradiens több mint 30 Hgmm-es növekedése. a kutatók szerint nem jár együtt a kockázat további növekedésével.

Ma már általánosan elfogadott, hogy a HCM-ben az obstrukció dinamikus. Javasoljuk, hogy az összes HCM-ben szenvedő beteget "hemodinamikai alcsoportokba" osszák fel az LV csúcsgradiensének szintje szerint, állandó hullámú Doppler segítségével módosítva:

1. A gradiens nyugalmi állapotban egyenlő vagy nagyobb, mint 30 Hgmm. (2,7 m/s, dopplerográfia szerint);

2. Látens gradiens - nyugalmi állapotban kevesebb, mint 30 Hgmm. és 30-ra vagy többre nő a provokatív tesztek során;

3. Nem obstruktív kardiomiopátia - gradiens 30 Hgmm alatt. nyugalomban és provokáció közben.

Számos provokatív tesztet javasoltak az echokardiográfia (valamint a szívkatéterezés) alatti terhelés szimulálására. Ide tartoznak az amil-nitrittel, izoproterenollal, dobutaminnal végzett drogtesztek, valamint a mechanikai tesztek – Valsalva manőver, ortosztázis és fizikai aktivitás. A legfiziológiásabb és legelterjedtebb a Doppler echokardiográfiával párhuzamosan futópados teszt vagy kerékpár-ergometria elvégzése.

Az obstruktív rendellenességek mellett a HCM intrakardiális hemodinamikája a következő jellemzőkkel rendelkezik:

1. Magas szisztolés funkció (kis végdiasztolés térfogat, magas EF és ejekciós ráta) a hipertrófiás szívizom fokozott kontraktilitása miatt;

2. A diasztolés funkció megsértése a hipertrófiás szívizom fokozott merevsége miatt, ami megsérti annak diasztolés relaxációját, és megnehezíti a kamrai üreg vérrel való feltöltését a diasztolés során;

3. Az MR gyakori jelenléte, melynek fő okai:

Az elülső papilláris izom elmozdulása a mitrális billentyűhöz közelebb, ami az üreg méretének csökkenésével következik be

Fibrotikus elváltozások az elülső mitrális levélben, amelyek akkor fordulnak elő, ha azt hemodinamikailag károsítja a kiáramlási traktusban felgyorsult turbulens áramlás vagy az IVS-sel való érintkezés;

A mitrális billentyű másodlagos elváltozásai (meszesedés, bakteriális endocarditis), amelyek működési zavarához vezetnek.

Az LV szívizom geometriájában bekövetkezett változások következménye a HCM-ben az LV diasztolés telődésének megsértése, valamint a kamrai tachyarrhythmiákhoz társuló syncope. A mitrális billentyű elülső szórólapjának elülső szisztolés mozgása és az IVS-sel való érintkezése miatt dinamikus gradiens jöhet létre az LV kiáramlási pályákban.

KLINIKA

A HCM klinikai képe nagyon változó - a tünetmentes formáktól a súlyos klinikai megnyilvánulásokig vagy a hirtelen halálig. A diagnózis felállításához hozzájárul, ha a családi anamnézisben szerepel HCM vagy VS. Panaszok hiányában a betegség első megnyilvánulása általában a szisztolés zörej vagy EKG-elváltozások (LV hypertrophia jelei) észlelése. Az első panaszok általában 20-25 éves korban jelentkeznek.

A HCM jellegzetes klinikai képét egy triád képviseli:

angina;

szívritmuszavarok;

szinkopális állapotok.

Jellemző ezeknek a tüneteknek a kombinációja szisztolés zörejtel, EKG-változásokkal és rokonok HCM vagy VS eseteinek jelzéseivel.

Mellkasi fájdalom HCM-ben gyakran tipikus anginás jellegűek a szívizom ischaemia miatt. Az angina szindróma klasszikus példáját képviselik, amely nem társul koszorúér-elzáródáshoz. Az atipikus fájdalom kevésbé gyakori. A HCM-ben a szívizom ischaemia relatív koszorúér-elégtelenséggel jár. Mivel a koszorúér-vérellátás növelésére szolgáló tartalékok nem korlátlanok, eltérés van a maximális érték között.

de lehetséges koszorúér-véráramlás és fokozott igény a hipertrófiás szívizomra az artériás vérben. Idősebb korcsoportokban azonban szívkoszorúér-angiográfiát kell végezni a CAD-vel való kombináció magabiztos kizárása érdekében.

A HCM jellegzetes tünete a syncope és a syncope előtti állapotok, amelyekben éles gyengeség, szédülés, sötétedés a szemekben. Okozhatja a perctérfogat csökkenése és az agy elégtelen vérellátása a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása vagy a tachyarrhythmiás epizódok következtében.

Aritmiás szindróma fontos helyet foglal el klinikai kép A HCM és nagymértékben meghatározza a betegség prognózisát. Általánosan elfogadott, hogy az aritmiák kialakulásának szubsztrátja a hipertrófia, a myocyták szerkezetének megzavarása, a fibrózis és a nem folytonos intercelluláris csomópontok (connectonok) abnormális eloszlása. Feltételezhető, hogy az anizotrópia megváltozik azokon a területeken, ahol a miofibrillumok szerkezete megzavart, és abnormális impulzusvezetés lép fel, ami valószínűleg re-entry kialakulásához vezethet.

A betegek változó időtartamú hirtelen fellépő szívdobogás-rohamokról panaszkodnak, bár a rövid epizódok tünetmentesek is lehetnek. Ezért a ritmuszavarok kimutatása érdekében minden HCM-ben szenvedő betegnél Holter-monitorozást kell végezni az EKG-n.

A kimutatható aritmiák köre rendkívül széles. Legtöbbjük különböző fokozatú kamrai aritmiák - az egyszeri extraszisztoláktól és a 3-5 összehúzódásból álló rövid kamrai tachycardiától kezdve, amelyet a betegek nem mindig éreznek, a kétirányú tachycardia életveszélyes paroxizmusaiig, kamrafibrilláció és hirtelen halál lehetőségével. Vannak szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusai és pitvarfibrilláció vagy flutter is. A pitvarfibrilláció tartós formájának megjelenése prognosztikailag kedvezőtlen jel, gyakran megelőzi a pangásos LE kialakulását, és az embóliás szövődmények kockázati tényezője. WPW-szindrómát gyakran észlelnek.

Szív elégtelenség. A bal kamrai diasztolés diszfunkció a betegség egyik fő hemodinamikai megnyilvánulása, és néha még a tipikus echokardiográfiás elváltozások észlelése előtt is megjelenik. A belégzési nehézlégzés társulhat a HCM-hez

az egyik legtöbb korai tünetek. Előfordulása a bal kamra diasztolés feltöltődésének megsértésével jár, ami a pulmonalis keringés stagnálásához vezet. A hepatomegalia és a szisztémás keringés egyéb stagnálása ritka, főként a betegség terminális szakaszában.

Külső vizsgálati adatok HCM-ben csekély. A betegek általában megfelelő testalkattal és jól fejlett izomzattal rendelkeznek, sápadtság és cianózis hiányzik. A szív méretének növekedése nem mindig észlelhető. A csúcsverés fokozódik, néha balra tolódik. A HCM obstruktív formájában előfordulhat jellegzetes testi tünetek:

szaggatott szaggatott pulzus;

Tapintható a precordialis régióban, a bal pitvar fokozott összehúzódásai;

szisztolés zörej.

Szisztolés zörej hallható a csúcson és a III. vagy IV. bordaközben a szegycsont bal széle mentén. A zaj fújó jellegű, a hónaljban kifejthető. A zaj némileg elkülönül az I hangtól.

A halláskép értelmezése szempontjából nagy jelentősége van a funkcionális és farmakológiai vizsgálatok elvégzésének. A szisztolés zörej intenzitása közvetlenül függ a nyomásgradiens nagyságától a kamrából kifolyó csatornákban. Ezért minden olyan hatás, amely csökkenti a bal kamra előterhelését és diasztolés telődését, a szívizom kontraktilitásának növekedéséhez vezet, az obstrukció mértékének növekedéséhez, következésképpen a zaj növekedéséhez és annak korábbi megjelenéséhez. Az ilyen változások az ortosztázisra való átmenet, a Valsalva manőver, az értágítók (nitroglicerin) bevitele során, tachycardia során jelentkeznek. A fizikai aktivitás, a digoxin vagy az izadrin szedése szintén növeli az LV szívizom kontraktilitását, és fokozza a zajt.

Az ellenkező következménye a vízszintes helyzetbe való átállás, a guggolás és a béta-blokkolók szedése. Ezekkel a tesztekkel a bradycardia és a fokozott vénás visszatérés a szívbe növeli a bal kamrai telítettséget a diasztoléban, ami csökkenti a szisztolés áramlási sebességét és a szisztolés zörej intenzitását.

A HCM jellegzetes klinikai képét egy triád képviseli: angina pectoris, aritmiák, syncope.

Az angina pectoris általában nem jár együtt a szívkoszorúerekben kialakuló szűkületi plakkok jelenlétével, de ez nem zárható ki idősebb korcsoportokban.

Aktuális és előrejelzés. A HCM prognózisát kedvezőtlennek tartják, a mortalitás akár 5% évente. A halálozások több mint fele, főként a fiatal betegek körében, VS eset. Az aritmogén VS kockázata különösen fokozott edzés vagy sportolás közben.

A prognosztikailag kedvezőtlen tényezők a következők:

nagy tömegű LV szívizom;

Magas gradációjú kamrai aritmiák Lown szerint;

ájulás;

VS-esetek rokonok körében.

Az idősebb (40 év feletti) HCM-ben szenvedő betegek körében a halál oka gyakrabban a pangásos NK és a fertőző endokaditisz.

A prognózist és a terápia kiválasztását meghatározó fontos tényezők a következők:

1. Magas VS kockázat (figyelembe véve az előzményadatokat);

2. Tünetek, például mellkasi fájdalom, légszomj és tudatzavar (szinkópe, preszinkópe, szédülés) előrehaladása, megőrzött LV szisztolés funkcióval;

3. A szívelégtelenség előrehaladása az LV remodelling és a szisztolés diszfunkció kialakulásával;

4. A pitvarfibrilláció kialakulásával kapcsolatos szövődmények, beleértve az embóliás stroke-ot is.

Emlékeztetni kell arra, hogy a HCM gyakran más szívbetegségekkel, például magas vérnyomással és koszorúér-betegséggel együtt fordul elő, ami befolyásolhatja a terápia megválasztását.

A HCM prognózisa viszonylag rossz. A halálozások több mint fele hirtelen következik be kamrai tachyarrhythmiák miatt, amelyek kockázata megnő a fizikai aktivitás, különösen a sport során.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

EKG. HCM-ben szenvedő betegeknél az EKG-n általában bal oldali szívizom hipertrófia képe látható aszimmetrikus invertáltsággal.

fogak Tés ferdén leszálló szegmensdepresszió UTCA(2.4. ábra). Az IVS kifejezett hipertrófiája kóros fogak megjelenéséhez vezet K, ami az AMI téves diagnózisához vezethet. Patológiás fogak K HCM-ben általában mély, de nem kiszélesedett és csúcsos, a II, III, avF elvezetésekben, a bal mellkasi vezetékekben, néha a V3-V4 elvezetésekben rögzítik. Ugyanakkor a fogak amplitúdója csökkenhet R a V2-V4 vezetékekben. A pitvari hipertrófia jeleit gyakran a fogak növekedése és töredezése formájában rögzítik. P.I. II.

Rizs. 2.4. HCM-ben szenvedő beteg EKG-ja. LV-hipertrófia jelei

A HCM apikális formájával ennek egyetlen megnyilvánulása lehet az EKG-elváltozások bal oldali szívizom hipertrófia képe formájában, óriási negatív T-hullámokkal a mellkasi vezetékekben, amelyek mélysége meghaladhatja a 10-15 mm-t.

Mellkas röntgen HCM-mel nem informatív. A szív árnyéka változatlan, vagy bal kamra megnagyobbodást mutat (2.5. ábra) A felszálló aorta kitágulása észlelhető. A kardiomegalia ritka, és HCM-ben a szívizom hipertrófiája lehet az LV üreg tágulása nélkül.

A kevésbé gyakori röntgentünetek a következők:

A bal pitvar mérsékelt megnagyobbodása (különösen mitrális regurgitáció esetén);

Enyhén kifejezett torlódás a tüdő keringésében;

A mitrális billentyű gyűrűjének meszesedése (ami a reumás szívbetegség téves diagnózisához vezethet).

Angiokardiográfiávalészlelik az LV üreg csökkenését és deformációját "homokóra" formájában a szisztolés során, de ennek a vizsgálatnak az igénye általában csak a műtéti kezelés előkészítése során merül fel. Ugyanakkor a szívkatéterezés során nyomásgradienseket határoznak meg az LV-ből kiáramlási utak mentén.

echokardiográfia a legértékesebb és leginformatívabb non-invazív tanulmány a HCM-ben.

A HCM klasszikus echokardiográfiás jellemzői a következők:

1. Az IVS aszimmetrikus megvastagodása, amelyben a septum vastagságának és a bal kamra hátsó falának ellenkező részének vastagságához viszonyított aránya 1,3 vagy több (legfeljebb 2,5-3,0) (2.5. ábra);

2. Az IVS hipokinéziája (a szívösszehúzódás során elmozdulásának amplitúdója kisebb, mint 3 mm);

3. Az LV üregének csökkentése, különösen szisztolés alatt. A hipertrófiás szívizom erőteljes izomösszehúzódása miatt a kamra falainak bezáródása következhet be, amelyben az üreg teljesen eltűnik (megszűnik);

4. Az LV kontraktilitásának jelentős növekedése, amely között különösen szembetűnő az EF növekedése;

5. A bal pitvar üregének kitágítása.

Nyomásgradiens jelenlétében a bal kamra kiáramlási szakaszában a következő jelenségeket is meg kell jegyezni:

Rizs. 2.5. Röntgenfelvétel egy HCM-ben szenvedő betegről

1. A mitrális billentyű elülső szisztolés mozgása - az elülső mitrális szórólap szisztolájának elmozdulása előre és az IVS-hez való konvergenciája - érintésig (2.6. ábra, lásd a betétet);

2. Az aortabillentyű szisztolés záródása - a szisztolés közepén az aorta csücskeinek némi konvergenciája a bal LV-ből való vér kilökődési sebességének csökkenése miatt dinamikus obstrukció kialakulásával, a kilökődési időszak végén, a szelephegyek további kinyílása figyelhető meg.

A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a következők non-invazív kimutatását:

1. Nyomásgradiens az LV kiáramlási pálya mentén (nyugalomban és/vagy provokáció alatt) (2.7. ábra);

2. Mitrális regurgitáció;

3. Az LV szívizom csökkent diasztolés relaxációjának jelei.

Ennek a betegségnek a diagnosztizálásában különleges helyet foglal el az ECHOCG provokatív tesztek segítségével, amelyet fent említettünk.

A HCM klasszikus EchoCG jelei a következők: az IVS aszimmetrikus megvastagodása, hipokinéziája, a bal kamra üregének csökkenése, a bal pitvar üregének jelentős növekedése és a bal pitvari üreg kitágulása. Nyomásgradiens jelenlétében az LV kiáramlási traktusban a mitrális billentyű elülső szórólapjának elülső szisztolés mozgása és az aortabillentyű elzáródása figyelhető meg.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

A fő nehézség általában a HCM differenciáldiagnózisában jelentkezik billentyű AS és CAD esetén.

A HCM és az AS kép hasonlósága a szisztolés zörej, az LV hypertrophia, az angina pectoris szindróma és az alacsony ejekciós szindróma jelenlétének köszönhető.

AS-ban általában kifejezett szívbillentyű meszesedés és csökkent pulzáció figyelhető meg a perifériás artériákban. A szisztolés zörej a szív tövében hallható, maximálisan a szegycsonttól jobbra lévő II. bordaközben, durva, kaparó jellegű, és jól kifejlődik a nyaki ereken. A nyomásgradiens és intenzitás nagysága

A zajintenzitás alig változik a funkcionális tesztek során.

Az AS-ben szenvedő betegek echokardiográfiája feltárja:

Az aortabillentyűk durva meszesedése és megvastagodása;

Összeolvadásuk commissure mentén;

A szisztolés nyitás jelentős korlátozása;

Gyakran előfordul, hogy különböző mértékű aorta regurgitáció.

Reumás aortabetegségben általában a mitralis billentyűt is érintik az elváltozások - kialakult mitralis billentyű hiányában is kis commissuralis összenövések, amelyek a hátsó mitrális szórólapot az elülsőhöz húzzák, vagy a levélkék szabad széleinek tömörödése, meszesedése utal. átvitt valvulitis.

Az AS meszes típusában a mitralis apparátus jelentős meszesedése is általában megtalálható, főként a hátsó mitrális levél tövében, a papilláris izmok fején és az ínhártya-hártyákon.

A HCM és a CAD differenciáldiagnózisának összetettsége a fő klinikai szindróma - az angina pectoris - közös jellemzőjéhez kapcsolódik.

A CHD esetében a betegség klinikai tüneteinek későbbi megjelenése jellemző - 40 év után. Szisztolés zörej hallható, de ez a mitralis regurgitatio miatt következik be, ezért a csúcson lokalizálódik, a hónalj régióba kerül, csökkenő jellegű, és közvetlenül az első hang után kezdődik.

A stressz-echokardiográfia és a radionuklid-ventrikulográfia a szívizom kontraktilitásának szegmentális rendellenességeit tárja fel. Kétes esetekben koszorúér angiográfia szükséges.

Az IVS aszimmetrikus megvastagodása és a kiáramlási traktus elzáródásának echokardiográfiás jelei, hasonlóan a HCM-ben szenvedő betegekhez, alkalmanként megfigyelhetők másodlagos LV-hipertrófia esetén - artériás hipertóniában, krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél vagy sportolóknál. Ilyen esetekben a HCM differenciáldiagnózisa jelentős nehézségeket okoz, mivel nincs kizárva két állapot kombinációjának lehetősége. A helyes diagnózis felállításában nagy jelentősége van a családi anamnézisnek, a syncopalis állapotok jelenlétének és az aritmiás szindróma azonosításának.

A fő nehézségek általában a HCM differenciáldiagnózisában merülnek fel AS és CAD esetén.

KEZELÉS

A HCM terápiás stratégiájának megválasztása elsősorban az LV kiáramlási akadály meglétén vagy hiányán, valamint a kóros szívizom hipertrófia által okozott betegség bizonyos tüneteinek túlsúlyán (angina pectoris, légszomj, ájulás stb.) alapul. .

Farmakoterápia

Fő irányok gyógyszeres kezelés A HCMP a következők:

1. Az LV kiáramlási pálya elzáródási fokának csökkentése;

2. Antiaritmiás terápia;

3. A szívizom oxigénigényének csökkenése.

A HCM kezelésében a fő helyet a béta-blokkolók, a verapamil és a dizopiramid foglalják el.

Bétablokkolók- negatív inotróp és antiaritmiás hatású gyógyszerek, ezért kinevezésük indokolt HCM-ben szenvedő betegeknél, mind LV-elzáródás esetén, mind annak hiányában.

A β-blokkolók alkalmazása jelentősen csökkenti a betegség összes klinikai megnyilvánulásának súlyosságát, elsősorban az angina pectoris és a syncope. A béta-blokkolók hatására a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródás mértékének csökkenését a szívizom kontraktilitásának csökkenése okozza a közvetlen negatív inotróp hatás következtében, valamint a pulzusszám csökkenése, ami meghosszabbítja a bal kamrai diasztolés telődés időtartamát és növeli végső diasztolés térfogatát.

A β-blokkolók antiaritmiás hatása a regisztrált aritmiás epizódok gyakoriságának csökkenésében nyilvánul meg, de a VS valószínűsége nem csökken.

A HCM kezelésére az első gyógyszer a propranolol volt, majd később szelektívebb gyógyszereket (metoprolol, nadolol) kezdtek alkalmazni. Jelenleg sok olyan munka létezik, amely a HCM-ben szenvedő betegek klinikai állapotának javulását jelzi

az ebbe a csoportba tartozó kábítószer-használat hátterében. A béta-blokkolóval végzett terápia kis adagokkal kezdődik, majd azokat a tünetek csökkentésére (a klinikailag elfogadható határokon belül) növeli. A napi adag betegenként és a betegség előrehaladtával változhat. A propranolol 240-480 mg-os adagja felnőtteknél számos vizsgálatban hatékonynak bizonyult a HCM-ben. Egyes vizsgálatokban kísérleteket tettek ultramagas dózisú propranolol (akár 1000 mg / nap) előírására, de ezt a taktikát nem alkalmazták széles körben.

Verapamil. 1979 óta használják HCM-ben szenvedő betegek kezelésére, és mind az LV-elzáródásban, mind a nem obstruktív formákban szenvedő betegek kezelésére javasolt.

A verapamil napi 480 mg-ig terjedő dózisban csökkenti a tünetek súlyosságát, ami valószínűleg egyrészt negatív inotróp hatással, másrészt a pulzusszám csökkenésével, valamint az LV relaxáció javulásával jár. Vannak azonban bizonyítékok a lehetőségre mellékhatások verapamil obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél. A verapamil negatív hemodinamikai hatásai, ideértve az LV-elzáródás súlyosbodását, a tüdőödémát és a kardiogén sokkot, azzal a ténnyel járnak, hogy alkalmazása során az értágulás megelőzi a negatív inotróp hatást. Ezért óvatosan kell eljárni a verapamil alkalmazásakor, különösen súlyos LV-elzáródásban szenvedő betegeknél, nem mutatják meg gyerekeknek.

A nemzetközi ajánlások nem utalnak a diltiazem gyógyszer alkalmazásának lehetőségére és biztonságosságára HCM-ben szenvedő betegeknél. A nifedipin és egyéb dihidropiridin származékok, amelyek főként arteriolodilatáló hatásúak, jelentősen csökkentik az utóterhelést, ezért a HCM-ben alkalmazása nem javasolt, és az obstrukció fokozódásához vezethet.

Jelenleg úgy ítélik meg, hogy a HCM-ben szenvedő, kiáramlási traktus-elzáródásban szenvedő és kamrai aritmiában szenvedő betegeknél a béta-blokkolók feltétel nélkül az első számú gyógyszer. Ugyanakkor azoknál a betegeknél, akiknél a diasztolés szívizom diszfunkció túlsúlyban van, súlyos obstruktív rendellenességek nélkül, és szupraventrikuláris aritmiában szenved, nem-dihidropiridin kalcium-antagonisták alkalmazhatók. Ezen gyógyszercsoportok kombinációja nem tűnik megfelelőnek a súlyos bradycardia és az AV-blokád kialakulásának kockázata miatt.

Obstruktív HCM-ben még pangásos LE jelenlétében sem javasolt szívglikozidok, nitrátok és egyéb perifériás értágítók, ACE-gátlók és diuretikumok kijelölése, mivel ezek alkalmazása súlyosbítja az LV kiáramlási traktus obstrukcióját.

A szívglikozidok kivételt képezhetnek a pitvarfibrilláció tachysystolés formája esetén.

Dizopiramid(ritmilen, ritmodan) egy 1a osztályú antiarrhythmiás gyógyszer (kinidin-szerű). Nyugalomban LV-elzáródásban szenvedő betegeknél a tünetek súlyosságának csökkenésére utaló jelek mutatkoznak. Úgy gondolják, hogy a gyógyszer alkalmazása segít csökkenteni a PSMC elülső szisztolés mozgásának amplitúdóját és a mitrális regurgitáció mennyiségét. Ezenkívül negatív inotróp hatása van a szívizomra. HCM-ben szenvedő betegeknél életveszélyes kamrai aritmiák esetén alkalmazzák. A kezdeti napi adag 200-300 mg (testtömegtől függően), fenntartó - 300-600 mg / nap. 4 adagban. A gyógyszer alkalmazása megköveteli az intervallum ellenőrzését Qt.

Amiodaron(cordaron) nem szerepel a betegség kezelésére vonatkozó nemzetközi irányelvekben. A HCM-ben antiaritmiás szerként használják, amikor a béta-blokkolók és a verapamil hatástalanok.

A cordarone alkalmazása olyan betegek számára javasolt, akiknél az EKG vagy Holter monitorozás során a következő ritmuszavarok vannak:

1. Életveszélyes kamrai arrhythmiák vagy prekurzoraik (gyakori polytop kamrai extrasystolé, páros kamrai extrasystolé, visszatérő kamrai tachycardia paroxizmusok, kamrafibrillációs epizódok);

2. Szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusai;

3. Pitvarfibrilláció vagy pitvarlebegés paroxizmusai. Az amiodaron kezdeti (telítő) dózisa 800-1000

mg/nap (ritkán - legfeljebb 1600 mg / nap), 2-4 adagra osztva, 1-3 hétig. Fenntartó adag - 100-400 mg / nap. 1-2 adagban.

Az amiodaron béta-blokkolóval együtt alkalmazható (óvatossággal, a pulzusszám, az EKG és a vérnyomás gondos monitorozása mellett), de kalcium-antagonistákkal való kombinációja ellenjavallt.

Az amiodaron kinevezésének ellenjavallatai a következők:

sinus bradycardia;

AV vezetési zavarok;

Alacsony LV ejekciós frakció (kevesebb, mint 40%);

A Q-Γ intervallum meghosszabbítása.

Számos betegnél a gyógyszeres terápia nem teszi lehetővé a tünetek stabilizálását és súlyosságának csökkenését.

A HCM farmakoterápiájában a fő helyet a béta-blokkolók, verapamil, dizopiramid.

Sebészet

A különböző kutatók adatai a betegek sebészi kezelés iránti igényéről 5-30% között mozognak.

A műtéti korrekció kérdésének eldöntésének alapja:

1. Az LV nagy gradiensének megbízható kimutatása (>50 Hgmm);

2. Súlyos tünetek (HF, angina), refrakter a maximális gyógyszeres terápiára.

A HOCMP-ben obstrukciót okozó anatómiai szubsztrát összetettsége tükröződik a egy nagy szám különféle sebészeti technikák, amelyeket az elmúlt 30 évben vezettek be.

Myotomia-myectomia

A legelterjedtebb művelet a benőtt boncolása és eltávolítása izomszövet (myectomia) az IVS alaprészében, más néven Morrow-műveletben. Egyes esetekben az IVS hipertrófiás részének reszekcióját a PSMC vagy a mitrális billentyű egyidejű plicálásával hajtják végre; bizonyos esetekben a papilláris izmok reszekcióját hajtják végre az üreg térfogatának növelése érdekében. A megfigyelések többsége az LV myotomia-myectomia hatékonyságát mutatta a bal baloldali gradiens csökkentésében és a klinikai megnyilvánulások javításában. A transzaortikus hozzáférést általában előnyben részesítik bal és jobb oldali vagy kombinált ventriculotomia esetén.

Az ezzel a technikával végzett korai tanulmányokat a műtéti mortalitás magas kockázata (10-15%) zavarta. Ezeket a számokat gyakran idézik az olyan alternatív eljárások hívei, mint a hasnyálmirigy-előingerlési kamrák kettős ingerlése és a bazális IVS mesterséges infarktusa. A szívizom-védelmi technikák fejlesztésének és a preoperatív felkészülésnek köszönhetően azonban a súlyos hypertrophiában szenvedő betegek perioperatív kockázata mára jelentősen csökkent.

Minden beteget AIC-vel operálnak szívleállással és mérsékelt hipotermiával (32 °C). Egyidejű CABG esetén először koszorúér-anasztomózisokat végeznek. Minden más egyidejű sebészeti beavatkozást a kiterjesztett myectomia és az IVS helyreállítása után hajtanak végre.

Gyakran bonyolítja a His-köteg bal lábának blokádjának vagy a teljes keresztirányú blokádnak a kialakulása. Ezenkívül a szövődmények közé tartozik az IVS perforációja a beavatkozás során, valamint a korlátozott expozíciós terület miatt a műtét elégtelen térfogata. A legtöbb módosítás az akadályozó szubsztrátumhoz való kiterjesztett hozzáférést biztosító technikák kifejlesztésén alapul.

A kiterjesztett myectomia lehetővé teszi a mélyebb kamrai struktúrák elérését, ahol a hipertrófiás trabekulák reszekciója és a papilláris izmok mobilizálása vagy részleges kivágása az anatómiailag deformált mitrális billentyű apparátusának korrekciójához vezet. Alacsony keresztirányú aortotómiát és bemetszéseket végeznek az aortabillentyű kommissziójában, amelyek hozzáférést biztosítanak az IVS bazális részeihez.

A hipertrófia gyakoriságát vizuálisan és tapintással határozzák meg. A hipertrófiás septum legmélyebb pontjára óvatosan egy éles háromágú kampót - egy retractort - helyeznek el, így pontosan elválasztják a túlnőtt izomszövet intraventrikuláris részét. A visszahúzó előremozdul a sebész látóterébe. Így a reszekcióra szánt izomtömeg egyértelműen rögzített és kiemelt. A hosszirányú bemetszéseket az AV annulus fibrosusa alatt 2-3 cm-rel a retractor fogak irányában végezzük - az elsőt a jobb koszorúér csücskének legmélyebb pontján - közvetlenül a jobb coronaria foramen alatt, a másodikat pedig a fogak irányában. LV szabad fal. Ez a bemetszés akár a mitrális szórólap behelyezéséig is kiterjedhet.

szelep. Ezután mindkét bemetszést egy keresztirányú bemetszés köti össze, hogy teljesen eltávolítsák a visszahúzó által tartott szövetet.

A széles és mély LV létrehozása után megnyílik a hozzáférés a LV mélyebb struktúráihoz. Ezután mindkét papilláris izom teljesen mobilizálódik, és az összes hipertrófiás trabekulát, valamint a papilláris izmok hipertrófiás részeit eltávolítják. A műtét ezen szakaszában a műtéti terület jó vizualizálása szükséges a reszekció biztonságának biztosítása érdekében. Jelentős RVOT-elzáródás esetén a jobb kamra fölösleges szövetét a bemetszésen keresztül kimetsszük, amelyet szövettel lezárunk, vagy tapasz segítségével.

Alkohol okozta septumnekrózis

A HCM-ben szenvedő betegek nem gyógyszeres kezelésének másik módszere az alkohol által kiváltott septális nekrózis (infarktus) létrehozása volt. Az elülső septális Q-szívizominfarktus képe alakul ki a megfelelő EKG-változásokkal, a CPK-aktivitás növekedésével és a His-köteg jobb oldali ágának blokádjával, aminek következtében a szívizom vastagsága a bazális részen. a septum csökken. Az aritmiás epizódok előfordulási gyakorisága és a hirtelen halál kockázata azonban változatlan marad.

Az ilyen terápiás nekrózis a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának csökkenéséhez, az intraventrikuláris gradiens csökkenéséhez vezet, ami a betegség klinikai lefolyásának objektív javulásához vezet.

Sajnos kevés adat áll rendelkezésre a hosszú távú eredményekről. A szívizom első sikeres perkután redukcióját kis mennyiségű 96%-os alkohol befecskendezésével a bal elülső leszálló koszorúér (LADCA) első nagy septális ágába 1994-ben hajtották végre, és 1995-ben jelentették.

Az elmúlt években számos módosítást javasoltak az eredeti ablációs technikán. A felhasznált alkohol mennyisége (kezdetben 3-5 ml) mára 2 ml-re vagy kevesebbre csökkent, a TEE monitorozás alkalmazása pedig javította az eljárás biztonságát.

Jelenleg a septális ág azonosítása ultrahang-kontraszt bevezetésével történik. Az alkohol bejutását az LNPKA-ba 1-2 ml röntgen kényszer bevezetése kizárja

kontrasztot a célérbe a felfújt ballonkatéter lumenén keresztül. Létfontosságú az LDL-károsodás és az elülső fali infarktus megelőzése. Ehhez egy megfelelő méretű rövid ballont használnak, amelyet 5 percig fújnak fel. és még több az utolsó alkoholinjekció óta.

Reszinkronizációs terápia

1967 óta ismert, hogy a jobb kamrai apikális elektromos stimuláció a bal kamrai kiáramlási pálya gradiensének csökkenéséhez és a klinikai megnyilvánulások csökkenéséhez vezet. Véletlenszerű kísérletek azt mutatják, hogy az idős betegek a legjobb jelöltek a szívingerlésre. A páciens ilyen típusú terápiára való érzékenységének meghatározására ideiglenes pacemakereket helyeznek el. Ez a fajta kezelés nem befolyásolja a szívizom hipertrófiáját és a betegség egyéb okait. A szívstimuláció reverzibilis és hatékony kezelési módszer, amely minimális kockázatot jelent a beteg számára, ezért a terápiás intézkedések teljes spektrumában kellő időben mérlegelni kell annak lehetőségét.

Dinamikus természetéből adódóan a bal kamrai obstrukció jelentősen megváltozhat az előterhelés, az utóterhelés és az LV kontraktilitás változásaival. A vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy az elektromos stimuláció hatásos lehet azoknál a betegeknél, akiknél a bal bal oldali gradiens nyugalomban és provokáció során egyaránt észlelhető.

Átlagosan a gradiens csökkenés mértéke ingerlés közben a különböző szerzők szerint 30-50% között mozog, egyes tanulmányokban pedig megközelítette a 100%-ot.

Úgy gondolják, hogy a septummozgás inverziója, amely a korai apikális LV-régiót a septális régió előtt aktiváló korai apikális stimulációból ered, az LV átmérőjének növekedéséhez vezet, és ez a kulcsmechanizmus az LV gradiens csökkenésének hátterében. Kimutatták, hogy az ingerlés csökkenti a kontraktilitást, különösen a septum területén, és ez az oka a bal kamrai kontrakció deszinkronizálásának. Ez a bal bal felső szisztolés térfogat jelentős növekedéséhez és a nyomás-térfogat görbe jobbra tolásához vezet.

Az MR szorosan összefügg a VOLV obstrukcióval, ezért feltételezhető, hogy az obstrukció csökkenése csökkenti a súlyosságát

ÚR. Az MR, amelyet a regurgitáció térfogatának és a bal pitvar területéhez viszonyított arányaként határoznak meg, a modern tanulmányok szerint a pacemaker felszerelése után is csökken. Fontos, hogy az MR változatlan maradt azoknál a betegeknél, akiknél tartósan magas gradiens vagy organikus mitralis billentyű betegség áll fenn, ami az ingerlés ellenjavallatának tekintendő.

Az ingerlés diasztolés funkcióra gyakorolt ​​hatásáról szóló adatok ellentmondásosak. Számos betegnél a diasztolés funkció akut károsodását figyelték meg, míg más vizsgálatokban nem volt változás vagy javulás az LV diasztolés funkciójában. Az ingerlést, ha sikeres, hosszú távú kezelésnek kell tekinteni.

Beültethető kardioverter-defibrillátorok telepítése.Általánosan elfogadott, hogy a szívritmuszavarok és a VS kialakulásának szubsztrátja HCM-ben a hipertrófia, a myocyták szerkezetének megzavarása, a fibrózis és a nem folytonos intercelluláris csomópontok (kapcsolatok) abnormális eloszlása. Kimutatták, hogy a hipertrófia nagysága közvetlenül összefügg a VS kockázatával, és független prognosztikai tényező. A HCM-ben szenvedő betegeknél a VS gyakran testmozgással jár.

A CVD fokozott kockázatának kitett betegek többségénél a vezető mechanizmusra irányuló terápia hatástalan, amiodaront adnak a kezeléshez és/vagy kardioverter defibrillátort ültetnek be. A HCM-ben a VS előrejelzői közé tartozik a VS előfordulása a családban 45 év alatti családtagoknál, ájulás, különösen visszatérő és edzéssel összefüggő, a bal kamrai szívizom markáns hipertrófiája (falvastagság >3 cm), a vérnyomás csökkenése válaszként testmozgás, fenntarthatatlan kamrai tachycardia rohamai Holter monitorozással. Kardioverter-defibrillátort kell felszerelni a tartós kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél, valamint azoknál a betegeknél, akiknél sikeresen kezelték az SV-epizódot. A kardioverter defibrillátor használata bizonyos kihívásokat jelent a gyermekek és serdülők számára a növekedéssel, fejlődéssel, az eszközhöz való fiziológiai alkalmazkodással és az eszköz esetleges módosításával kapcsolatban. Az ilyen betegek kezelésének elve az amiodaron alkalmazása a kardioverter-defibrillátor további beültetésének átmeneti lépéseként.

Tartalom

A szívizom falának (a szív izomhártyájának) megvastagodása kóros állapot. Az orvosi gyakorlatban vannak különböző fajták kardiomiopátia. Morfológiai változások a fő szervben keringési rendszer a szív összehúzódási képességének csökkenéséhez, vérellátási hiányhoz vezethet.

Mi az a hipertrófiás kardiomiopátia

A szív bal (ritkán jobb) kamrájának falának megvastagodásával (hipertrófiával) jellemezhető betegséget hipertrófiás kardiomiopátiának (HCM) nevezik. A szívizom izomrostok véletlenszerűen vannak elrendezve - ez kiemelkedő tulajdonsága betegségek. A legtöbb esetben aszimmetrikus megvastagodás figyelhető meg, az interventricularis septum hipertrófiája alakul ki.

A patológiát a kamra térfogatának csökkenése, megsértése jellemzi pumpáló funkció. A szívnek gyakran össze kell húzódnia, hogy elegendő vért szállítson a szervekhez. Ezeknek a változásoknak a következménye a szívritmus megsértése, a szívelégtelenség megjelenése. 30-50 év a hypertrophiás kardiomiopátiával diagnosztizált betegek átlagéletkora. A betegség gyakoribb a férfiaknál. Kóros állapot a lakosság 0,2-1,1%-ában rögzül.

Az okok

A HCM egy örökletes betegség. Génmutáció következtében alakul ki. A megváltozott örökletes struktúrák átvitelének típusa autoszomális domináns. A patológia nemcsak veleszületett. Egyes esetekben a mutációk kedvezőtlen környezeti tényezők hatására következnek be. A genetikai kód megváltoztatásának a következményei a következők:

• a szívizom kontraktilis fehérjéinek biológiai szintézise megszakad;
• az izomrostok helytelen elhelyezkedése, szerkezete;
• az izomszövetet részben kötőszövet váltja fel, szívizom fibrózis alakul ki;
• a megváltozott kardiomiociták (az izommembrán sejtjei) nem működnek összehangoltan, fokozott terhelés mellett;
• az izomrostok megvastagodnak, szívizom hipertrófia lép fel.

A két kóros folyamat egyike az izomhártya megvastagodásához (kompenzációs hipertrófiához) vezet:

1. A szívizom diasztolés funkciójának megsértése. A szív ellazulásának (diasztolé) időszakában a szívkamra a rossz szívizom nyújthatóság miatt nem telt meg eléggé vérrel. Ez a diasztolés nyomás növekedéséhez vezet.
2. A bal kamra kimeneti traktusának elzáródása (gyengült átjárhatósága). Az interventricularis septum myocardiumának hipertrófiája van. A véráramlás akadályozott a mitrális billentyű szórólap mobilitásának megsértése miatt. A vér kilökésének pillanatában a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szakasza között a szisztolés nyomás különbsége következik be. Emiatt a vér egy része a szívben marad. Ennek eredményeként a bal kamra végdiasztolés nyomása megemelkedik. A szívizom hipertrófia, a bal pitvar kitágulása (tágulása) a kompenzációs hiperfunkció következménye.

Osztályozás

A betegség osztályozásának alapjául szolgáló kritériumok eltérőek. A következő típusú betegségek vannak:

Figyelembe véve a betegek uralkodó panaszait, a patológiának kilenc formáját különböztetjük meg. Gyakori tünetek jelenlétében a HCM minden változatának sajátos jellemzői vannak. Klinikai formák a következő:

• villámgyors;
• pszeudovalvuláris;
• aritmiás;
• kardialgiás;
• oligosymptomás;
• vegetodisztonikus;
• infarktusszerű;
• dekompenzáció;
• vegyes.

A klinikai és fiziológiai osztályozás a betegség kialakulásának négy szakaszát különbözteti meg. A fő kritérium a szisztolés nyomás különbsége a bal kamra kiáramlási csatornájában (LVOT) és az aortában:

• Az első szakasz az LVOT nyomásának mutatója, legfeljebb 25 Hgmm. Művészet. A betegnek nincs panasza állapotának romlására.
• A második fokozat körülbelül 36 Hgmm nyomásgradiens. Művészet. Az állapot a fizikai erőfeszítéssel romlik.
• A harmadik szakasz - a nyomáskülönbség legfeljebb 44 Hgmm. Művészet. Légszomj figyelhető meg, angina pectoris alakul ki.
• A negyedik szakasz a szisztolés nyomásgradiens az LVOT-ban több mint 88 Hgmm. Művészet. A vérkeringés megsértése, hirtelen halál lehetséges.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A betegség hosszú ideig nem jelentkezhet. A hipertrófiás kardiomiopátia a fő halálok olyan fiatal sportolóknál, akik nem tudtak örökletes betegség jelenlétéről. A GTCS-ben szenvedő betegek 30%-ának nincs panasza, általános állapota nem romlik. A patológia tünetei a következők:

• ájulás, szédülés, légszomj, cardialgia, angina pectoris és egyéb, alacsony vér kilökődési szindrómával összefüggő állapotok;
• a bal kamra szívelégtelensége;
• a szívösszehúzódások ritmusának megsértése (extrasystoles, paroxizmák, aritmiák);
• hirtelen halál (a tünetek teljes hiánya miatt);
• szövődmények előfordulása - fertőző endocarditis, tromboembólia.

Diagnosztika

A betegség első jelei gyermekkorban jelentkeznek, de a legtöbb esetben serdülőkorban vagy 30-40 éves betegeknél diagnosztizálják. A fizikális vizsgálat (a külső állapot felmérése) alapján az orvos elsődleges diagnózist állít fel. A vizsgálat segít azonosítani a szív határainak kitágulását, meghallgatni a jellegzetes szisztolés zörejt, ha a betegség obstruktív formája van, a tüdőartérián a második hang hangsúlya lehetséges. A jugularis vénák hipertrófiájának vizsgálatakor a jobb kamra gyenge kontraktilitását egy jól körülhatárolható A hullám jelzi.

Nak nek további módszerek a diagnosztika a következőket tartalmazza:

• Elektrokardiográfia. Patológia jelenlétében az EKG soha nem normális. A tanulmány lehetővé teszi a szívkamrák növekedésének, a vezetési zavarok és a kontrakciók gyakoriságának megállapítását.
• Mellkas röntgen. Segít észlelni a pitvarok és a kamrák méretében bekövetkezett változásokat.
• Echokardiográfia. A fő módszer a szívfal megvastagodása lokalizációjának, a véráramlás akadályozottságának, a diasztolés diszfunkciónak a kimutatására.
• Az elektrokardiogram napközbeni monitorozása, fizikai aktivitás alkalmazásával. A módszer fontos a hirtelen halál megelőzése, a betegség prognózisa, valamint a szívritmuszavarok kimutatása szempontjából.
• radiológiai módszerek. Ventrikulográfiát végeznek (a szív vizsgálata a bevezetéssel kontrasztanyag), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Nehéz esetekben használják a kóros elváltozások azonosítására és pontos értékelésére.
• Genetikai diagnosztika. A betegség prognózisának felmérésének legfontosabb módszere. A genotípus elemzést a betegen és családtagjain végezzük.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

Ha a betegnél hipertrófiás kardiomiopátia tünetei vannak, használja széleskörű gyógyszerek. A gyógyszeres terápia hatástalansága miatt a patológia obstruktív formája esetén sebészeti és alternatív intervenciós korrekciós módszereket alkalmaznak. Speciális kezelési rendet írnak elő azoknak a betegeknek, akiknél magas a hirtelen halál kockázata vagy a betegség utolsó szakasza. A terápia céljai a következők:

• a patológia tüneteinek és klinikai megnyilvánulásainak súlyosságának csökkentése;
• a beteg "életminőségének" javítása, a funkcionális képesség javítása;
• a betegség pozitív prognózisának biztosítása;
• a hirtelen halálozás és a betegség előrehaladásának megelőzése.

Orvosi terápia

A HCM tüneteit mutató betegeknek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást. Ezt a szabályt szigorúan be kell tartania a betegség obstruktív formájával rendelkező betegeknek. A terhelések szívritmuszavarokat, ájulást, az LVOT nyomásgradiensének növekedését váltják ki. A HCM mérsékelten súlyos tüneteivel járó állapot enyhítésére különböző farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket írnak fel:

• Béta-blokkolók (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolók (Verapamil). Csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolt (relaxációs fázis), javítják a kamrák vérrel való feltöltődését, csökkentik a diasztolés nyomást.
• Kalcium antagonisták (Finoptin, Amiodaron, Cardil). A gyógyszerek csökkentik a kalcium mennyiségét a koszorúerekben, javítják a struktúrák ellazulását (diasztolés), serkentik a szívizom kontraktilitását.
• Antikoagulánsok (Fenindione, Heparin, Bivalirudin). A gyógyszerek csökkentik a thromboembolia kialakulásának kockázatát.
• Diuretikumok (Furosemid, Indapamed), ACE-gátlók (Captopril, Ramipril, Fosinopril). A gyógyszerek szívelégtelenségben szenvedő betegek számára ajánlottak.
• Antiaritmiás szerek (dizopiramid, amiodaron).

HCM-mel a szívglikozidok, nifedipin, nitritek bevitele ellenjavallt. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak az obstrukció kialakulásához.

Sebészet

A vétel eredményességének hiányában szívsebészeti kezelés javasolt farmakológiai készítmények. Sebészet Olyan betegeknél mutatják be, akiknél a bal kamra (LV) és az aorta közötti nyomáskülönbség meghaladja az 50 Hgmm-t. Művészet. nyugalomban és edzés közben. A beteg állapotának enyhítése érdekében a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:

• Transaortális septum myectomia (SME). Olyan betegek számára ajánlott, akik fizikai megterhelés során ájulást, légszomjat, mellkasi fájdalmat tapasztalnak. A műtét lényege az interventricularis septum egy részének eltávolítása. Ez a manipuláció jó LV kontraktilitást és a vér szabad bejutását az aortába biztosítja.
• Perkután alkoholos abláció. A műtétet kis- és középvállalkozások ellenjavallattal rendelkező, terheléses körülmények között nem megfelelő vérnyomású idős betegek számára írják elő. A hipertrófiás kamrai septumba szklerotizáló szereket (például alkoholos oldatokat) visznek be.
• Kétkamrás ingerlés. A technikát olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél ellenjavallatok vannak műtéti beavatkozás. A manipuláció javítja a szív munkáját, növeli a perctérfogatot.
• Mesterséges mitrális billentyű beültetése. A protézis olyan betegek számára javasolt, akiknél a rossz véráramlás nem az interventricularis septum megvastagodásának, hanem a billentyűnek az aorta lumenébe való befordulásának következménye.
• ICD (beültethető kardioverter defibrillátor) telepítése. Az ilyen eljárásra utaló jelek a hirtelen halál, a szívmegállás, a tartós kamrai tachycardia magas kockázata. Az ICD beszereléséhez bemetszést kell végezni a kulcscsont alatti régióban, vénán keresztül elektródákat helyeznek be (1-3 lehet belőlük, a pacemaker modelljétől függően), és röntgen-ellenőrzés alá helyezik a szív belsejében.
• Szívátültetés. A szívelégtelenség utolsó szakaszában szenvedő betegek számára írják fel, a gyógyszeres kezelés hatásának hiányában.

A sebészeti beavatkozások jelentősen javítják a betegek állapotát, növelik a fizikai aktivitás toleranciáját. Sebészi kezelés nem véd a szívizom kóros megvastagodásának és szövődményeinek további fejlődésétől. NÁL NÉL posztoperatív időszak a betegnek rendszeresen részt kell vennie hardveres diagnosztikai technikákkal végzett vizsgálatokon és az orvos által felírt gyógyszeres készítményeket egész életen át szednie.

Előrejelzés

A hipertrófiás kardiomiopátia különböző fejlődési változatokkal rendelkezik. A nem obstruktív forma stabilan, kifejezett tünetek nélkül halad. A betegség elhúzódó fejlődésének következménye a szívelégtelenség. Az esetek 5-10%-ában a szívizom falának megvastagodása magától leáll, ugyanennyi a valószínűsége annak, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia kitágulttá alakul (a szívüregek megnyúlása).

A kezelés hiányában bekövetkezett halálozás az esetek 3-8% -ában figyelhető meg. A betegek felénél hirtelen halál következik be súlyos kamrai aritmiák, teljes szívblokk, akut miokardiális infarktus miatt. 15-25%-ban koszorúér érelmeszesedés alakul ki. A fertőző endocarditis, amelyben a mitrális és az aortabillentyűk érintettek, a patológia szövődményeként a betegek 9% -ában fordul elő.

Videó

Hibát találtál a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

Verzió: Betegségjegyzék MedElement

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (I42.1)

Általános információ

Rövid leírás

Az ismeretlen természetű izolált szívizom hipertrófiát először a 19. század második felében írták le N. Lionville (1869) és L. Hallopeau (1869) francia patológusok. Megfigyelték a bal kamra kiáramlási traktusának beszűkülését az interventricularis septum megvastagodása miatt, és ennek a betegségnek a "bal oldali izmos conus stenosus" nevet adták.

Hipertrófiás kardiomiopátia- autoszomális dominánsan öröklődő, ismeretlen eredetű szívizombetegség, amelyet a bal és (vagy) esetenként jobb kamrai szívizom hipertrófiája jellemez, gyakrabban, de nem feltétlenül aszimmetrikus, valamint a bal diasztolés telődés súlyos zavarai kamra üregének kitágulása és a szívek hipertrófiájának okai hiányában.

Osztályozás

A HCM jelenleg elfogadott hemodinamikai osztályozása.

Gradiens jelenlétével szisztolés nyomás a bal gyomor üregében

Lánya
Obstruktív HCM- szisztolés nyomásgradiens jelenléte a bal kamra üregében.

Az obstruktív HCM hemodinamikai változata
- Basalis obstrukcióval - subaorticus elzáródás nyugalomban.
- labilis obstrukció esetén - jelentős spontán ingadozások az intraventrikuláris nyomásgradiensben.
- Látens obstrukció esetén - csak edzés és provokatív farmakológiai vizsgálatok során lép fel obstrukció.

Nyomásgradiens szerint(obstruktív formával)

1. szakasz - a nyomásgradiens kisebb, mint 25 Hgmm

2. szakasz - kevesebb, mint 36 Hgmm

3. szakasz - kevesebb, mint 44 Hgmm

4. szakasz - 45 Hgmm-től

A VOLV gradienst általában Doppler echokardiográfiával mérik, ami kiküszöböli a szívkatéterezés szükségességét HCM-ben (kivéve a koszorúerek vagy szívbillentyűk atherosclerotikus elváltozásainak gyanúját).

Etiológia és patogenezis

A HCM egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns tulajdonságként terjed. Genetikai hiba akkor fordul elő, ha a 10 gén egyikében mutáció van, amelyek mindegyike a szív szarkomer fehérje komponenseit kódolja, és meghatározza a szívizom hipertrófia kialakulását. Jelenleg mintegy 200 mutációt azonosítottak, amelyek felelősek a betegség kialakulásáért.

Több is van patogenetikai mechanizmusok betegség kialakulása:

- Az interventricularis septum hipertrófiája. A kialakuló szívizom szarkomer genetikai defektusa következtében az interventricularis septum aránytalan hipertrófiája alakulhat ki, amely esetenként még az embrionális morfogenezis időszakában is előfordul. Szövettani szinten a szívizomban bekövetkezett változásokat a szívizomsejtek anyagcserezavarainak kialakulása és a sejtben a sejtmagok számának jelentős növekedése jellemzi, ami az izomrostok széteséséhez és a szívizomban a kötőszövet kialakulásához vezet. (a "rendetlenség" jelensége - a "rendetlenség" jelensége). A szívizomsejtek dezorganizációja és a szívizom kötőszövettel való helyettesítése a szív pumpáló funkciójának csökkenéséhez vezet, és elsődleges aritmogén szubsztrátként szolgál, hajlamosítva életveszélyes tachyarrhythmiák kialakulására.
- A bal kamra kimeneti osztályának elzáródása. A HCM-ben nagy jelentőséggel bír az LV elzáródása, amely az interventricularis septum aránytalan hipertrófiája következtében következik be, ami hozzájárul a mitrális billentyű elülső szórólapjának érintkezéséhez az interventricularis septummal és a nyomásgradiens éles növekedéséhez. az LV-ben szisztolés alatt.
- A bal kamra szívizom relaxációjának megsértése. Az interventricularis septum obstrukciójának és hipertrófiájának elhúzódó fennállása az aktív izomrelaxáció romlásához, valamint a bal bal oldali falak merevségének növekedéséhez vezet, ami bal kamrai diasztolés diszfunkció kialakulásához, valamint az izomzat terminális fázisához vezet. a betegség - szisztolés diszfunkció.
- Szívizom ischaemia. A HCM patogenezisének fontos láncszeme a szívizom iszkémia, amely az LV hypertrophia és a diasztolés diszfunkció kialakulásához kapcsolódik, ami hypoperfúzióhoz és fokozott szívizomfibrillációhoz vezet. Ennek következtében a bal kamra falának elvékonyodása, átalakulása, szisztolés diszfunkció kialakulása következik be.

Járványtan

A hipertrófiás kardiomiopátia 1: 1000-1: 500 gyakorisággal fordul elő. Általánosan elfogadott, hogy a leggyakoribb az ázsiai országok és a tengerpart lakosai között. Csendes-óceán főleg Japánban. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Fiataloknál gyakoribb, náluk a hirtelen szívhalál gyakori oka. A betegség eseteinek körülbelül fele családi formája. A HCM-ből származó éves halálozás 1-6%.

Tényezők és kockázati csoportok

A hipertrófiás cardiomyopathia hirtelen halálának kockázati tényezői:

A betegség megnyilvánulása fiatal korban (16 éves korig),
- a családban előfordult hirtelen haláleset,
- Gyakori ájulás
- a 24 órás EKG-monitorozás során észlelt rövid kamrai tachycardia epizódok,
- kóros változás a vérnyomásban edzés közben.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

A HCM bármely életkorban megnyilvánulhat. A klinikai kép általában változó, és a betegek hosszú ideig stabilak maradhatnak.

A klasszikus tünethármas hipertrófiás cardiomyopathiában magában foglalja megerőltetéses angina, terheléskor jelentkező nehézlégzés és ájulás. Fájdalom a mellkasban a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 75% -ában, a klasszikus erőkifejtéses anginában - 25% -ban figyelhetők meg.

Légszomjés gyakran kísérő mellkasi fájdalom, szédülés, syncope és pre-syncope általában megőrzött LV szisztolés funkció mellett fordul elő. Ezek a tünetek a diasztolés szívizom diszfunkció és egyéb patofiziológiai mechanizmusok (szívizom iszkémia, LV-elzáródás és egyidejű mitralis regurgitáció, AF) előfordulásával járnak.

Mellkasi fájdalom a koszorúerek ateroszklerotikus elváltozása hiányában angina pectorisra jellemző és atipikus is lehet.

Szinkópia és szédülés elsősorban a HCM obstruktív formájában szenvedő betegekre jellemzőek a hemodinamikai obstrukció (a LV lumenének csökkenése) miatt. A legtöbb esetben hirtelen, teljes egészségi állapot mellett, fizikai vagy érzelmi stressz időszakában jelentkeznek, de előfordulhatnak nyugalomban is. Leggyakrabban fiatal betegeknél figyelhető meg a syncope, sokuknál kamrai tachycardia és vezetési zavarok epizódjait rögzítik a napi EKG-monitorozás során.

A betegek jelentős részében (5-28%) alakul ki pitvarfibrilláció, ami növeli a thromboemboliás szövődmények kockázatát.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájában a következő tünetek jelentkeznek:

Szisztolés zörej (crescendo-diminuendo), amely nem vagy gyengén vezet a nyaki artériákba és a hátba. A zörejt a vér bal kamrából való kilökődése során fellépő elzáródás okozza (a szisztoléban, amikor a hipertrófiás kamrai septum és a mitrális billentyű elülső szórólapja egymás felé mozog);

A zaj növekszik a szív telődésének csökkenésével és a teljes perifériás érellenállás csökkenésével (guggolásból felállás, erőlködés, nitroglicerin bevétele), és gyengül a szív telődésének növekedésével, a teljes perifériás érellenállás növekedésével (fekvésben). pozíció, guggoláson ülve, ökölbe szorításkor);

A nyaki artériák pulzálása, gyors "rángatós" pulzus a nyaki artériák tapintásakor, ami a szisztolé első felében a vér nagyon gyors kilökődését tükrözi;

Felerősödött hosszú csúcsütés, amely a teljes szisztolét elfoglalja egészen a II. tónusig, ami a bal kamra hipertrófiájának jele;

A bal oldali helyzetben lévő csúcsütés tapintásakor, kilégzéskor lélegzetvisszatartással, néha kettős emelkedés tapasztalható - IV hang tapintható, ami a megnövekedett pitvari összehúzódást tükrözi a bal kamra megfelelőségének csökkenésével;

Az auskultáció során a szívhangok tompítottak, IV hangot észlel.

Diagnosztika

EKG 12 elvezetésben.

A betegek 92-97%-ánál különböző EKG-elváltozásokat rögzítenek, ezek a HCM legkorábbi megnyilvánulásaként szolgálnak, és megelőzhetik az echokardiográfiával kimutatható myocardialis hypertrophia kialakulását. A HCM szigorúan specifikus EKG-jelei, valamint klinikai jelei nem léteznek.
A leggyakoribbak az ST-szakasz elváltozásai, a T-hullám inverziója, a többé-kevésbé kifejezett bal kamrai hipertrófia jelei, mély Q-hullámok, valamint a bal pitvari hipertrófia és túlterhelés jelei. Ritkábban a His-köteg bal lábának elülső felső ágának blokádja és a jobb pitvar hipertrófiájának jelei, elszigetelt esetekben, a jobb kamra jelei figyelhetők meg. Teljes blokád lábai az Ő kötegének nem jellemző. Gyakori EKG változások HCM esetén negatív T-hullámok, egyes esetekben ST-szegmens depresszióval kombinálva, amelyeket a betegek 61-81% -ánál rögzítenek. Az óriási, 10 mm-nél mélyebb, negatív T-hullámok a mellkasi vezetékekben nagyon jellemzőek a betegség apikális formájára, melyben nagy diagnosztikai értékkel bírnak. A HCM-ben a kamrai komplex terminális részében bekövetkező változások a szívizom iszkémiájának vagy a kis fokális kardioszklerózisnak köszönhetőek. A mély Q-hullámok és a negatív T-hullámok kimutatása, különösen anginás fájdalom panaszai esetén, gyakori oka a koszorúér-betegség hibás diagnózisának, és szükségessé teszi a HCM differenciáldiagnózisát ezzel a betegséggel.

Holter EKG monitorozás. A ritmus- és ingerületvezetési zavarok diagnosztizálására szolgáló Holter EKG monitorozás olyan betegek számára javasolt, akiknél magas a hirtelen halál kockázata, elsősorban syncope, hirtelen halálesetek előfordulása a családban, valamint klinikai ill. EKG jelek szívizom ischaemia. Az antiarrhythmiás terápia hatékonyságának nyomon követésére is célszerű használni.

Fonokardiográfia. Nagyon jellemző, de nem specifikus a III-as és különösen a IV-es szívhangok kóros megnövekedése.A subaorticus obstrukció fontos jele az ún. késői, az I tónushoz nem társuló szisztolés zörej rombusz alakú vagy szalag. -alakú forma, epicentrummal a csúcson vagy a III-IV bordaközi térben, a szegycsont bal szélén. A hónaljban és ritkábban a szív és a nyaki erek alján végzik. Megkülönböztető jellegzetességek A zaj, amely lehetővé teszi az obstruktív HCM gyanúját, amplitúdójának és időtartamának specifikus változása a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok során, amelyek célja az obstrukció és a kapcsolódó mitrális elégtelenség mértékének növelése vagy csökkentése. A zajdinamika ilyen jellege nemcsak diagnosztikai értékű, hanem értékes kritériuma a mitrális és aortabillentyűk elsődleges elváltozásaival járó HCM differenciáldiagnózisának is. A zajt egy további hang előzheti meg, amely akkor keletkezik, amikor a mitralis billentyű érintkezik az interventricularis septummal.A diasztoléban szenvedő betegek egy részénél a III hangot követően rövid, alacsony amplitúdójú beáramlási zörej figyelhető meg, azaz relatív mitrális vagy esetenként tricuspidalis szűkület. Ez utóbbi esetben a zaj belégzéskor növekszik. A véráramlás jelentős mértékű akadályozása esetén a II. tónus paradox felosztását határozzák meg a bal kamrai ejekciós időszak meghosszabbodása miatt, a szisztolés nyomásgradiens nagyságával arányosan.

A mellkas röntgenvizsgálata. A szív röntgenvizsgálatának adatai nem túl informatívak. Még jelentős szívizom-hipertrófia esetén is hiányozhatnak jelentős változások a szív árnyékában, mivel a bal kamra üregének térfogata nem változik vagy csökken. Egyes betegeknél a bal kamra és a bal pitvar ívei enyhén megnövekednek, és a szívcsúcs lekerekedik, valamint mérsékelt vénás pulmonális hipertónia jelei. Az aorta általában csökkent.

Fő ECHOCG jelek :
- Aszimmetrikus bal kamrai szívizom hipertrófia a. A HCM általánosan elfogadott kritériuma a 15 mm-nél nagyobb kamrai sövényvastagság normál vagy megnövekedett LV hátsó falvastagság mellett. Tekintettel arra, hogy a betegség genetikailag meghatározott, a hipertrófia mértéke eltérő lehet. A szimmetrikus hipertrófia jelenléte azonban nem zárja ki a HCM diagnózisát.

- A bal kamra kiáramlási szakaszának elzáródása. A VOLZH hemodinamikai szisztolés nyomásgradiensét Doppler-szkennelés segítségével határozzuk meg. A 30 Hgmm-nél nagyobb gradiens diagnosztikailag jelentősnek számít. (áramlási sebesség VOLZH-ban - 2,7 m/s). Végezzen tesztet fizikai aktivitással a VOLZH gradiens mértékének meghatározásához. A dobutamin tesztet nem alkalmazzák az életveszélyes aritmiák kialakulásának magas kockázata miatt.
- A mitrális billentyű elülső szórólapjának elülső szisztolés mozgása. Gyakran észlelhető a bal pitvar kitágulása, mitralis regurgitáció és terminális stádiumban az LV dilatációja is.

Stressz echokardiográfia A HCM-hez kapcsolódó szívkoszorúér-betegség kimutatására használják, ami fontos prognosztikai és terápiás értékkel bír.

Radionuklid-ventrikulográfia mint a legjobban reprodukálható módszer nemcsak a bal, hanem a jobb kamra szisztolés és diasztolés funkciójának felmérésére is, elsősorban a HCM-es betegek dinamikus monitorozására és a terápiás intézkedések hatékonyságának értékelésére alkalmazzák.

Mágneses rezonancia képalkotás a Ez a legpontosabb módszer a szív morfológiájának felmérésére, amely kulcsszerepet játszik a HCM diagnózisában. Így a mágneses rezonancia képalkotás az EchoCG-hez képest további információk megszerzését teszi lehetővé a hipertrófia megoszlásáról a HCM-ben szenvedő betegek 20-31%-ánál (F. Sardinelli és mtsai, 1993; J. Posma és mtsai, 1996), és méréseket ad vastagsága a bal kamra szegmenseinek 97%-a, szemben az echokardiográfiával végzett 67%-os vastagsággal (G. Pons-Llado et al., 1997.) Így a mágneses rezonancia képalkotás egyfajta "arany standardként" szolgálhat a prevalencia felmérésében és a szívizom hipertrófia súlyossága HCM-ben szenvedő betegeknél.

Pozitron emissziós tomográfia egyedülálló lehetőséget kínál a regionális perfúzió és a szívizom anyagcsere non-invazív értékelésére. A HCM-ben történő alkalmazásának előzetes eredményei a koszorúér-tágulási tartalék csökkenését mutatták nemcsak a bal kamra hipertrófiás, hanem változatlan vastagságú szegmenseiben is, ami különösen kifejezett anginás fájdalomban szenvedő betegeknél. A károsodott perfúzió gyakran szubendocardialis ischaemiával jár együtt.

Amikor a nyomást a szív üregeiben mérik A legfontosabb diagnosztikai és terápiás érték a test és a bal kamra kiáramlási traktusa közötti szisztolés nyomásgradiens kimutatása nyugalomban vagy provokatív vizsgálatok során. Ez a tünet az obstruktív HCM-re jellemző, és nem figyelhető meg a betegség nem obstruktív formájában, ami nem teszi lehetővé a HCM kizárását annak hiányában. A nyomásgradiens regisztrálásakor a bal kamra üregében annak kiáramlási útvonalához képest meg kell győződni arról, hogy az a vér kiürítésének subaortikus elzáródása miatt van, és nem a vég szoros megfogásának eredménye. a katéter üregének úgynevezett "kiürülése" vagy "eltörlése" során. A subaortikus gradiens mellett a vér bal kamrából való kilökődésének akadályozásának fontos jele az aorta nyomásgörbe alakjának megváltozása. Akárcsak a vérnyomásmérés, ez is "csúcs és kupola" formáját ölti.A HCM-ben szenvedő betegek jelentős részénél, függetlenül a szubaortikus gradiens jelenlététől vagy hiányától, a végdiasztolés nyomás növekedése a bal kamrában és a nyomás beáramlásának útjain - a bal pitvarban, a tüdővénákban, a "tüdőkapillárisokban" és a tüdőartériában. Ebben az esetben a pulmonalis hypertonia passzív, vénás. A végdiasztolés nyomás növekedése hipertrófiás bal kamrában a diasztolés megfelelőség megsértése miatt következik be, ami a HCM-re jellemző. Néha a betegség kialakulásának végső szakaszában súlyosbodik a szívizom szisztolés diszfunkciójának hozzáadása.

koszorúér angiográfia. HCM-mel és tartós retrosternalis fájdalommal (gyakori angina pectoris rohamok) végzik:

40 év felettieknél;
a koszorúér-betegség kockázati tényezőivel rendelkező személyeknél;
azoknál az egyéneknél, akiknél a koszorúér-betegség diagnosztizált diagnózisa az invazív beavatkozás előtt (például septalis myectomia vagy alkoholos sövényabláció) történt.

Endomiokardiális biopszia bal vagy jobb kamra javasolt olyan esetekben, amikor a klinikai és műszeres vizsgálat továbbra is kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban. A betegségre jellemző patohisztológiai jelek azonosításakor következtetést vonnak le a szívizom morfológiai változásainak és a HCM klinikai diagnózisának megfelelőségéről, másrészt bármely más szívizomelváltozásra jellemző szerkezeti elváltozások kimutatásáról (pl. amiloidózis) lehetővé teszi a HCM kizárását.

Doppler echokardiográfia és mágneses rezonancia képalkotás jelenlétében az EMB-t gyakorlatilag nem használják a HCM diagnosztizálására.

Laboratóriumi diagnosztika

A többi leggyakoribb szívbetegség kizárása érdekében el kell végezni biokémiai kutatás vér (lipid spektrum, szívizom nekrózis biomarkerei, vér elektrolit összetétele, vérszérum glükóz), vese funkcionális állapotának felmérése, máj és általános klinikai vér- és vizeletvizsgálatok.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist számos bal kamrai hipertrófia kialakulásával járó betegséggel, elsősorban „sportoló szívvel”, szerzett és veleszületett rendellenességekkel, DCMP-vel, valamint a vérnyomás emelkedésére hajlamos - esszenciális artériás hipertónia - esetén végzik. A szisztolés zörejjel kísért szívelégtelenség differenciáldiagnózisa különösen fontos obstruktív HCM esetén. Az EKG fokális és ischaemiás elváltozásaival és anginás fájdalommal járó betegeknél az elsődleges feladat a koszorúér-betegség differenciáldiagnózisa. Mivel a klinikai képben a pangásos szívelégtelenség jelei dominálnak, a szív méretének viszonylag kis növekedésével kombinálva, a HCM-et meg kell különböztetni a pitvari myxomától, a krónikus cor pulmonale-tól és a restrikciós szindrómával járó betegségektől - constrictív pericarditis, amyloidosis, hemochromatosis és sarcoidosis a szívben és restrikciós kardiomiopátia.

Szív ischaemia. Leggyakrabban a HCM-et meg kell különböztetni a koszorúér-betegség krónikus és ritkábban akut formáitól. Mindkét esetben megfigyelhető anginás fájdalom a szív régiójában, légszomj, szívritmuszavarok, egyidejű artériás magas vérnyomás, diasztolé többlettónusai, kisebb-nagyobb fokális elváltozások és ischaemia jelei az EKG-n. olyan diagnózis, amelyben egyes betegeknél a szegmentális kontraktilitás IHD-specifikus megsértését, a bal kamra mérsékelt dilatációját és az ejekciós frakció csökkenését állapítják meg. A bal kamrai hipertrófia nagyon mérsékelt és gyakran szimmetrikus. Az interventricularis septum aránytalan megvastagodásának benyomását keltheti a posztinfarktusos cardiosclerosis miatti akinézia zónái a bal kamra hátsó falának régiójában, a septális szívizom kompenzációs hipertrófiájával. Ugyanakkor, ellentétben az aszimmetrikus kamrai septum hypertrophiával, mint a HCM egyik formájával, a septális hipertrófiát hyperkinesia kíséri. A koszorúér-betegségben a bal pitvar egyidejű mitrális regurgitációja miatti jelentős kitágulása esetén a bal kamra kitágulása mindig megfigyelhető, ami szokatlan a HCM-ben szenvedő betegeknél. A HCM diagnózisa a subaortikus nyomásgradiens jeleinek kimutatásával igazolható, a subaortikus obstrukciót támogató echokardiográfiás adatok hiányában a differenciáldiagnózis sokkal nehezebb. Az egyetlen megbízható módszer a CAD felismerésére vagy kizárására ilyen esetekben a radiopaque coronaria angiográfia. Középkorúaknál és idősebbeknél, különösen férfiaknál szem előtt kell tartani a HCM és a koszorúér-betegség kombinálásának lehetőségét.

Esszenciális artériás hipertónia. A differenciáldiagnózis szempontjából a legnehezebb a HCM, amely vérnyomás-emelkedéssel jár, amelyet meg kell különböztetni az izolált esszenciális artériás hipertóniától, amelyet bal kamrai hipertrófia kísér az interventricularis septum aránytalan megvastagodásával. Az esszenciális artériás hipertónia mellett a jelentős és tartós vérnyomás-emelkedés, a retinopátia jelenléte, valamint a nyaki artériák intima és media vastagságának emelkedése, amely nem jellemző a HCM-ben szenvedő betegekre. Különös figyelmet kell fordítani a subaorticus obstrukció jeleinek azonosítására. Subaorticus nyomásgradiens hiányában az esszenciális artériás hipertóniával ellentétben a valószínű HCM-et az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának jelentős súlyossága jelzi, amelynek vastagsága több mint kétszeresére nőtt a hátsó falhoz képest. bal kamra, valamint a HCM kimutatása 5 felnőtt vérrokon közül legalább egyben. Éppen ellenkezőleg, a HCM jeleinek hiányában a beteg 5 vagy több családtagjában ennek a betegségnek a valószínűsége nem haladja meg a 3% -ot.

Ha a bal kamrai hipertrófiát szisztolés zörejjel kombinálják, el kell végezni az obstruktív HCM differenciáldiagnózisát szívhibákkal, elsősorban mitrális billentyű-elégtelenséggel, az aortanyílás billentyű- és szubvalvuláris membránszűkületével, aorta koarktációjával és kamrai septum defektussal. Fontos differenciáldiagnosztikai érték ebben az esetben a vér visszaáramlásának dinamikájának jellege auszkultáció, FCG és Doppler echokardiográfia szerint a bal kamra elő- és utóterhelésének változása hatására, testváltozás hatására. pozíció, Valsalva manőver, valamint vazopresszor és értágító gyógyszerek bevezetése.

A HCMP-vel ellentétben, amikor reumás mitrális elégtelenség a bal pitvarba irányuló regurgitáció térfogata a vérnyomás emelkedésével, vagyis a kilökődés akadályozásával nő, és csökken a vénás beáramlás csökkenésével álló helyzetben vagy amil-nitrit belélegzése után. A családi anamnézis, az anginás fájdalom, az EKG fokális és ischaemiás elváltozásai a HCM diagnózisa mellett tanúskodnak. Erősítse meg, hogy a diagnózis lehetővé teszi a subaorticus obstrukció jeleinek kimutatását Doppler echokardiográfiával.

Bizonyos nehézségek adódhatnak a HCM differenciáldiagnózisában és mitrális prolapsus. Mindkét betegségben jellemző a szívdobogás, a megszakítások, a szédülés és az ájulás, a szívcsúcs feletti "késői" szisztolés zörej, valamint a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok hatására a dinamika hasonló jellege. Ugyanakkor a mitrális billentyű prolapsusát a HCM-mel ellentétben a bal kamrai hipertrófia kisebb súlyossága és a fokális EKG-változások hiánya jellemzi. A végső diagnózis a Doppler echokardiográfia, beleértve a nyelőcsőn keresztül végzett echokardiográfia alapján is felállítható.

Az aortanyílás billentyűszűkülete. Egyes esetekben az aortanyílás szívbillentyű-szűkületének szisztolés zörejének epicentruma a Botkin-pontban és a szívcsúcs felett van meghatározva, ami hasonlíthat az obstruktív HCM auscultatory képére. Mindkét betegségre egyformán jellemző az anginás fájdalom, légszomj, ájulás, a bal kamrai hipertrófia jelei, az ST szegmens és a T hullám változása az EKG-n, valamint a bal kamrai szívizom vastagságának növekedése változatlan vagy csökkent üregének méretei az EchoCG és ACG során. Az aortanyílás szűkületének megkülönböztetése segít meghatározni a pulzus jellemzőit, a szisztolés zörej vezetését a nyaki erekbe, a felszálló aorta stenotikus expanzióját, valamint az aortabillentyű fibrózisának vagy meszesedésének jeleit. radiográfia és echokardiográfia, valamint a vérnyomásváltozások "kakascomb" formájában. Az aorta szűkület diagnózisát a Doppler-echokardiográfia és a szívkatéterezés során a billentyűszinten mért szisztolés nyomásgradiens igazolhatja.

Nehezebb feladat az obstruktív HCM differenciáldiagnózisa és hártyás subaorta szűkület. A családi anamnézis, a sphygmogram görbe jellegzetes alakja, majd a szisztolés aortabillentyű elzáródása az echokardiográfián alátámaszthatja a HCM-et, míg az egyidejű aorta regurgitáció, amely ennek a veleszületett malformációnak gyakori szövődménye, az aortanyílás valószínű membranosus szűkületére utal. A Doppler echokardiográfia és az invazív vizsgálat segít a diagnózis tisztázásában, lehetővé téve a bal kamra kilökődési akadályának lokalizációjának és jellegének (fix vagy dinamikus) meghatározását.

Beteg aorta koarktáció, valamint a HCM esetében is jelentkeznek olyan panaszok, mint a légszomj, szédülés és cardialgia, amelyek fiatal korban jelentkeznek, és a precordialis régió szisztolés zörejével, valamint a bal kamrai hipertrófia jeleivel EKG-n és echokardiográfián társulnak. Ezeknek a betegségeknek a felismerése általában nem okoz nehézséget, és már a klinikai vizsgálat szakaszában lehetséges, ha patognómikus az aorta koarktációjára a vérnyomás emelkedése. felső végtagokés hanyatlása az alacsonyabbakra. Kétes esetekben a mágneses rezonancia képalkotás és a radiopaque aortográfia adatai igazolhatják a veleszületett szívbetegség diagnózisát.

Kamrai septum defektus. Tünetmentes fiatal betegeknél, akiknél durva szisztolés zörej jelentkezik a III-IV bordaközi térben a szegycsont bal szélén, és bal kamrai hipertrófia jelei vannak, el kell végezni az obstruktív HCM differenciáldiagnózisát kamrai septum defektussal. Ennek a veleszületett fejlődési rendellenességnek a megkülönböztető jellemzői a non-invazív vizsgálat során a "szívpúp" és a szisztolés remegés a zaj hallásának helyén, kapcsolata az I-hanggal, valamint a tüdőartéria ívének észrevehető növekedése a röntgenfelvételeken. szív. A végső diagnózis Doppler echokardiográfia, illetve különösen nehéz esetekben a szív invazív vizsgálata segítségével állítható fel.

Komplikációk

A betegség lefolyását bonyolíthatja olyan szövődmények kialakulása, mint:

- hirtelen szívhalál (SCD)
- thromboembolia
- a krónikus szívelégtelenség (CHF) progressziója.

Kezelés

Nak nek általános tevékenységek ide tartozik a jelentős fizikai aktivitás korlátozása és a szívizom-hipertrófia súlyosbodását, az intraventrikuláris nyomásgradiens növekedését és a VS kockázatát előidéző ​​sportok betiltása. A fertőző endocarditis megelőzésére olyan helyzetekben, amelyek a bakterémia kialakulásával, a HCM obstruktív formáival járnak, a szívelégtelenségben szenvedő betegekhez hasonlóan antibiotikus profilaxis javasolt.

A HCM gyógyszeres terápiájának alapja a negatív inotróp hatású gyógyszerek: β-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil).

β-blokkolók lett az első és a mai napig a leghatékonyabb gyógyszercsoport a HCM kezelésében. Ezeket a betegeknek fel kell írni, függetlenül a nyugalmi intravénás nyomásgradiens súlyosságától. Intrinsic szimpatomimetikus hatású β-aope-noreceptor blokkolók (pindolol, oxprenolol) felírásától célszerű tartózkodni. A propranololt napi 240-320 mg vagy annál nagyobb adagban írják fel (a maximális napi adag 480 mg), a metoprololt napi 200 mg vagy annál nagyobb adagban írják fel. A béta-adrenerg receptorok kardioszelektív blokkolói hipertrófiás cardiomyopathiában nem rendelkeznek előnyökkel a nem szelektívekkel szemben, mivel nagy dózisok esetén a szelektivitás gyakorlatilag elveszett.

Abban az esetben, ha a béta-blokkolók kijelölésére vonatkozó ellenjavallatok vagy a tünetek nem teljes mértékben megszűnnek, alternatív megoldás lehet. kalciumcsatorna-blokkolók. A kalciumcsatorna-blokkolók közül a választott gyógyszer a verapamil (Isoptin, Finoptin). A betegek 65-80%-ában tüneti hatást biztosít. A kalciumcsatorna-blokkolók felírásakor maximális elővigyázatosság szükséges súlyos hipertrófia és nagyon magas nyomású a bal kamra feltöltése. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók, köztük a verapamil, hosszú távú használat esetén növelhetik a diasztolés nyomást és csökkenthetik a perctérfogatot. A verapamil kezelést alacsony dózisok kijelölésével kell kezdeni - 20-40 mg naponta háromszor, fokozatosan növelve a napi 240-320 mg-os vagy nagyobb adagot. A verapamil szedése során elért klinikai javulás a terheléstűrő képesség növekedésével jár együtt.

Az aritmiák kezelésére antiarrhythmiás gyógyszereket használnak, amelyek közül a leghatékonyabbak dizopiramid és amiodaron. Az IA osztályba tartozó antiaritmiás szerek közé tartozó dizopiramid (ritmilen) kifejezett negatív inotróp hatású, HCM-ben szenvedő betegeknél csökkentheti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását és pozitívan befolyásolja a diasztolé szerkezetét. A kezdő adag általában 400 mg / nap, fokozatosan 800 mg-ra emelve. Szükséges ellenőrizni az időtartamot Q-T intervallum EKG segítségével.
Az amiodaron az egyetlen gyógyszer, amellyel szemben a mai napig megfigyelték a kamrai tachyarrhythmiák megszüntetését, a hirtelen halálok gyakoriságának csökkenését és a betegség prognózisának javulását. Az amiodaront napi 1200 mg-os adagban írják fel 5-7 napig, majd napi 800 mg-os és 600 mg-os adagban a kezelés 2. és 3. hetében, majd át kell térni a napi 200 mg-os fenntartó adagra.

A szívelégtelenség tüneteivel járó HCM kezelésekor a következő pontokat kell figyelembe venni:
diuretikumok ellenjavallt amely ugyan hatékonyan csökkenti a tüdőpangást, de hypovolaemiát okozhat, ami növelheti a betegek kiáramlási elzáródását! A diuretikumok túl hosszú használata csökkentheti a stroke térfogatát és a perctérfogatot.
értágítók (nitroglicerin, nátrium-nitroprusszid) korlátozottan használhatók a súlyos hipotenzió lehetséges kockázata és a bal kamra üregének csökkenése miatt, ami ronthatja a beteg állapotát.
Inotróp szerek, amelyek célja a szisztolés kimenet stimulálása (szívglikozidok és nyomást okozó aminok), kedvezőtlen hemodinamikai hatást fejthetnek ki - fokozzák a kiáramlási pálya elzáródását és nem csökkentik a megemelkedett végdiasztolés nyomást, asystolia kialakulását okozhatják. A digoxin azonban alkalmazható diasztolés diszfunkcióban és pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél a szívfrekvencia csökkentésére és/vagy a szinuszritmus helyreállítására.
A CHF kezelésére választott gyógyszerek lehetnek ACE-gátlók mivel képesek blokkolni a renin-angiotenzin rendszert és a bal kamrai hipertrófia visszafejlődését idézik elő.

Az aktív gyógyszeres terápia klinikai hatásának hiányában a New York Heart Association besorolása szerinti III-IV. funkcionális osztályú tüneti betegeknél, súlyos aszimmetrikus IVS-hipertrófiával és 50 Hgmm-es nyugalmi subaortikus nyomásgradienssel. Művészet. és több, sebészeti kezelés javasolt.
A klasszikus technika az Agmorrow által javasolt transzaortális septalis myectomia. A műtét jó tüneti hatást biztosít a teljes eliminációval vagy az intravénás nyomásgradiens jelentős csökkenésével a betegek 95%-ánál, és a betegek 66%-ánál jelentősen csökkenti az LV végdiasztolés nyomást.
Egyes esetekben, ha további javallatok is vannak az elzáródás és a mitralis regurgitáció súlyosságának csökkentésére, egyidejűleg billentyűplasztikát vagy mitrális billentyűcserét végeznek alacsony profilú protézissel.

Az elmúlt években nőtt az érdeklődés az obstruktív HCM-ben szenvedő betegek sebészeti kezelésének alternatívájaként történő alkalmazásának tanulmányozása iránt. szekvenciális kétkamrás ingerlés rövidített atrioventricularis késleltetéssel. Az előbb a csúcsot, majd az IVS-t lefedő kamrák gerjesztési és összehúzódási hullámának terjedési sorrendjében bekövetkezett, így előidézett változás a szubaortikus gradiens csökkenéséhez vezet a kamrák regionális kontraktilitásának csökkenése miatt. az IVS és ennek eredményeként az LV kiáramlási pálya kiterjedése.

A refrakter obstruktív HCM másik alternatív kezelése az transzkatéteres alkoholos septum abláció A technika magában foglalja a ballonkatéteren keresztül 1-3 ml 95%-os alkoholt a perforáns szeptális ágba infúziót, ami a hipertrófiás IVS infarktusát eredményezi, amely az LV szívizom tömegének 3-10%-át (a szívizom legfeljebb 20%-át) rögzíti. az IVS tömege). Ez a kiáramlási traktus obstrukció és mitralis elégtelenség súlyosságának jelentős csökkenéséhez, a betegség objektív és szubjektív tüneteihez vezet, ugyanakkor az esetek 5-10%-ában állandó pacemaker beültetése válik szükségessé a kialakulás miatt. magas fokú atrioventrikuláris blokád. Emellett a mai napig nem igazolták a transzkatéteres ablációnak a prognózisra gyakorolt ​​pozitív hatását, és a műtéti mortalitás (1-2%) nem tér el a septalis myectomia során tapasztalttól, amely jelenleg „arany standardnak” számít a betegségek kezelésében. Súlyos tünetekkel és obstrukcióval járó HCM-es betegek, a bal kamra kiáramlási traktusa, gyógyszeres kezelésre rezisztens.

Előrejelzés

A prognózis a betegség hosszú tünetmentes lefolyása és szövődménymentes családi anamnézis esetén a legkedvezőbb, különösen a HCM apikális formájában. Bizonyos esetekben a betegség nem befolyásolja a várható élettartamot.

A legtöbb HCM-beteg hirtelen meghal, függetlenül attól, hogy milyen régen volt a betegség. A legtöbb tünetmentes gyermekek rossz prognózisa pozitív családi anamnézishez kapcsolódik a hirtelen halálesethez. Serdülőknél, valamint fiatal és középkorú személyeknél (15-56 év között) a prognózist súlyosbító fő tényező az ájulásra való hajlam. Idősebb betegeknél a fizikai terhelés során jelentkező légszomj és szívfájdalom prognosztikailag kedvezőtlen.

A betegség lefolyásának és kimenetelének 5 fő változata van:
- stabil, jóindulatú lefolyás;
- hirtelen halál;
- progresszív lefolyás - fokozott légszomj, gyengeség, fáradtság, fájdalom szindróma (atipikus fájdalom, angina pectoris), ájulás megjelenése, LV szisztolés diszfunkció zavarai;
- "végső stádium" - a pangásos szívelégtelenség jelenségének további progressziója, amely az átalakulással és az LV szisztolés diszfunkciójával jár;
- pitvarfibrilláció és kapcsolódó szövődmények kialakulása, különösen tromboembóliás.

Megelőzés

A betegség megelőzése a korai szakaszban történő azonosítás, amely lehetővé teszi a kezdést korai kezelés betegséget, és megakadályozzák a súlyos szívizom-hipertrófia kialakulását. Az EchoCG-t hiba nélkül el kell végezni a beteg „vér” (genetikai) rokonainál. Minden más személynek részletes vizsgálatot kell végezni a betegséghez hasonló megnyilvánulások jelenlétében: ájulás, angina pectoris stb. Szintén hasznos az éves orvosi vizsgálat során végzett EKG és EchoCG szűrés (egymás után). Obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis megelőzésére is szükség van (antibiotikus profilaxis stb.), mivel az obstrukció jelenléte megteremti a feltételeket ennek az életveszélyes betegségnek a kialakulásához.

Információ

Információ

1. Szívelégtelenség kezelése. Az Európai Kardiológus Társaság szívelégtelenség vizsgálatával foglalkozó munkacsoportjának ajánlásai. Rus. édesem. magazin Alkalmazás. 1999.
2. Amosova E.N. Cardiomyopathia. Kijev: "Book Plus", 1999; 421 p.
3. Kushakovsky M.S. Krónikus pangásos szívelégtelenség. Idiopátiás myocardiopathiák. Szentpétervár: "Foliant", 1998; 320 p.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Cardiomyopathia. M.: Medicina 1993; 176 p.
5. Útmutató az ambuláns kardiológiához, szerkesztette: Yu. N. Belenkov, R. G. Oganov, GEOTAR-Media kiadó, - 2007.-400 p.
6. Poljakov V.P., Nyikolajevszkij V.N., Pichko G.A. A szív nem koszorúér- és fertőző betegségei (a klinika modern vonatkozásai, diagnosztika, kezelés): Monográfia.-Samara, 2010,-355p.
7. Belső betegségek szerző: Tinsley R. Harrison / Szerk. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser és D. Longo: In 7 vols. - M.: Gyakorlat -Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klinikai irányelvek. Kardiológia / Szerk. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Média, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moszkva, 2008
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Nem koszorúér-betegség: gyakorlati útmutató / Szerk. V. N. Kovalenko. K .: "Morion", 2001. - 480 p.

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik a személyes orvosi konzultációt. Feltétlenül vedd fel a kapcsolatot egészségügyi intézmények ha bármilyen betegsége vagy tünete zavarja Önt.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.