Gilbert-szindróma: a betegség tünetei, okai és kezelése. Gilbert-szindróma. Mi ez és hogyan kell kezelni? A Gilbert-szindróma örökletes betegség

Mindegyikünk adott valaha biokémiai elemzés vér, amelyben az egyik fő mutató a bilirubin. És mi a teendő, ha kiderült, hogy magas a bilirubin?

Itt beszélünk a magas bilirubin valódi okairól, és elmondjuk, mit lehet tenni a modern segítségével természetes gyógymódok a helyzet normalizálására. És persze mindig "nem az elemzésre", hanem az okra kell befolyásolni. Ez a természetgyógyászat segítségével válik lehetségessé!

Mindenképpen kijelenthetjük, hogy az emelkedett bilirubin nem jellemző. A májat támogatni kell ennek a pigmentnek a koncentrációjának bármilyen növelésével. Egy másik kérdés, hogyan kell csinálni. Ez a cikk a szentpétervári Sokolinsky Központban 2002 óta felhalmozott gyakorlati tapasztalatokat tartalmazza.

V modern orvosság gyakran szokás a diagnózis felállítására korlátozni magát, például azt mondani: "Gilbert-szindrómája van", és nem tesz semmit. Ez akkor történik, ha a diagnózis nem mutatott ki kifejezett májkárosodást: pl. nincs hepatitis, cirrhosis, májrák, sárgaság, amelyet a kövekkel elzárt epeúti elzáródás okoz. Igen, nincs szükség gyógyszeres kezelésre. De a probléma továbbra is fennáll! Emelkedett bilirubin az esetek 100%-ában gátolja a szervezet működését és károsítja a sejteket idegrendszer krónikus fáradtságot okoz. Csak a típusától és a vérben való koncentrációjától függően a negatív hatás többé-kevésbé kifejezett lesz.

Ugyanakkor a természetes gyógymódok hatékonyan segíthetik a májat a megfelelő bilirubin „előállításában”, illetve a vérben lévő tartalom szabályozásában.

Tehát a bilirubint sárga-vörös pigmentnek nevezik, amely a fehérjék lebomlásának eredményeként jelenik meg a vérben, és az epe egyik fő összetevője, mivel vele együtt ürül ki a szervezetből. A bilirubin megkötése nagymértékben a májsejtekben történik, másik része a hemoglobin lebomlása következtében jön létre a retikulomakrofág rendszer sejtjeiben. csontvelő, valamint a lép, nyirokcsomók. Bármilyen fehérje lebontásáról van szó, a keletkező vegyületek mérgezőek. Ezek "törmelékek", amelyeket semlegesíteni kell és időben el kell távolítani.

Ezért a szervezet bilirubinszintje a méregtelenítő rendszer egyik fő mutatója, különös tekintettel általában a máj- és fehérjeanyagcserére. Fontos megjegyezni, hogy minél magasabb a bilirubin szintje, annál több mérgező anyag kerül szervezetünkbe, és annál többet kell tisztítani.

Miért emelkedhet a bilirubin? Mi a veszélyesebb: hepatitis vagy Gilbert-szindróma

A magas bilirubinszint olyan súlyos betegségekre utalhat, mint a hepatitis, az epehólyag- és epevezetékrák, a hasnyálmirigyrák, a májcirrhosis. Mindezekben az esetekben a közvetett bilirubin emelkedik. A legnyilvánvalóbb külső megnyilvánulás a bőr és a sclera icterikus elszíneződése, a vizelet színének sötétedése, a széklet világosodása. Ilyen tünetekkel egy személy orvoshoz megy, és azonnal kórházba megy. Nincs értelme a természetes gyógymódok használatáról beszélni.

A vérszegénység súlyos formáiban a közvetlen bilirubin emelkedik - a vörösvértestek kifejezett hemolízise következik be. Itt a rossz egészségi állapot annyira nyilvánvaló, hogy nem kell aggódnia, hogy figyelmen kívül hagyja ezt az állapotot. Az orvos könnyen azonosítja.

Gilbert-szindróma. Mi történt? Mit kell tenni?

De az esetek 90%-ában, amikor aggodalomra ad okot a vér magas pigmentszintje, és amikor a májtámogatás természetes gyógymódjai nagyon hasznosak lehetnek - ez az ún. Gilbert-szindróma - a közvetett bilirubin mérsékelt növekedése szinte egy életen át. Nem lép be a májsejt azon részébe, ahol inaktiválni kellene, és kötetlenül marad. És mivel a pigment nem oldódik vízben, a vese sem tudja semlegesíteni, így a vérben kering, és könnyen bejuthat a sejtekbe. idegszövet ahol károsítja az agy foszfolipideit. Természetesen ez a folyamat nagyon lassú és inaktív, de ehhez minden nap megy, ha nem tesznek semmit a védelme érdekében.

A Gilbert-szindróma természete örökletes. Fiatal korban, véletlenül jelentkezik először - az elemzések szerint. Az európaiak körülbelül 5%-ában fordul elő. De az afrikaiaknál az esetek több mint 40%-a van.

A betegség eredetének örökletes volta tévhitet kelt a Gilbert-szindróma tulajdonosai között a betegség biztonságosságáról. A konzultáción általában azzal a ténnyel szembesülök, hogy a diagnózis felállításra került, de az orvos nem tanácsolt semmit. Mintha nem kötelező. De nem az. Azt mondtuk, hogy a pigment nem normális szintje mindig betegség. Ezért az idő múlásával az ember egyre jobban aggódik a bőrszín változása miatt, és krónikus fáradtság lép fel.

Az antibiotikumok növelik a bilirubint

Nyilvánvaló, hogy ha a máj antitoxikus funkcióját bármilyen, számára nem hasznos anyag használatával gyengíti, megnő a kockázata annak, hogy a májsejtek nem lesznek elegendő erejük az összes méreganyag semlegesítésére.

Ezért elvileg bármilyen gyógyszer növelheti a bilirubint, de észrevették, hogy az antibiotikumok a leginkább. Ez annak köszönhető, hogy a gyulladásos reakció során sok sérült sejt képződik, amelyektől a szervezetnek idővel meg kell szabadulnia. De az antibiotikumok szedésekor az általuk elpusztított mikrobák endotoxinjai is tömegesen bejutnak a vérbe. Ezenkívül maguk az antibiotikum-metabolitok nem biztonságosak a májsejtek számára, amelyeken keresztül kiválasztódnak. Ezért az aktívabb és elhúzódó antibiotikum terápia, annál körültekintőbben kell védenie a májat. A vér tisztítása ebben az esetben tilos, mivel a Zosterin ultra csökkenti az antibiotikumok hatását. De egy hónapig lehet és kell is használni, közvetlenül az antibiotikumokkal párhuzamosan. Ez lehetőséget ad az orvosnak, hogy olyan tanfolyamot folytasson le, amelyet akar, és Ön - hogy túlélje az általános állapot veszélyeztetése nélkül.

Ezenkívül egyidejűleg kiküszöbölheti a hepatociták károsodásának kockázatát a bélből felszívódó méreganyagok által. Az antibiotikumok mindig diszbakteriózist okoznak, ami a mérgezés fokozódását és a máj terhelését jelenti. A probiotikumokat mindig az antibiotikumokkal egy időben írják fel. Tehát azokat használd, amelyek valóban működnek - és egy hónapig is, ne egy dekoratív heti tanfolyamot.

Tehát nem engedi meg, hogy az antibiotikumok gyengítsék a májat, és ezért sokkal nagyobb annak a valószínűsége, hogy a bilirubin nem emelkedik az antibiotikumok hátterében.

Alkohol magas szinten

Az algogolról - még könnyebb. Az adag számít. Még ha Gilbert-szindrómás is van, egy pohár száraz bor valószínűleg nem árt. De ha az elfogyasztott etil-alkohol tömegadagja magas - erős italok, akkor az adagnak sajnos már 50 ml-nek kell lennie. Szeszezett borok, különféle likőrök, tinktúrák, pezsgő, tartósítószeres sör, tequila stb. abszolút alkalmatlan. De még ebben az esetben is: ha rendszeresen ápolja a májat, akkor nem érez enyhe zavart. Olvassa el, hogyan tanulhatja meg a hepatociták munkájának helyreállítását. Ez egyszerű!

Milyen élelmiszerek csökkentik vagy emelik a bilirubint

Nincsenek olyan termékek, amelyek lehetővé tennék a szint csökkentését vagy növelését. Mindent, ami egészségtelen a máj egészére nézve, akkor nem teheti meg. Meg kell szervezni a húsételeket (elsősorban sertés- és marhahús), zsíros, füstölt, színezékekkel, aromákkal, tartósítószerekkel, fűszeres ételeket.

A "Sokolinsky System" 100%-ban természetes megközelítést kínál a máj támogatására és a vér tisztítására, valamint az idegsejtek védelmére magas bilirubin

Nem olyan nehéz eltávolítani a neurotoxikus vegyületeket a vérből. Erre a célra sikeresen alkalmazzák a tengeri fű zoster Zosterin ultra 60% pektinjéből természetes hemoszorbenst. Gilbert-szindróma esetén negyedévente 10 napos kurzusokban használható. De nyilvánvaló, hogy a felesleges bilirubin minden nap bejut a vérbe, ezért szükség van valamire, ami közvetlenül a helytelen csere helyén működik - hatással van a májsejtekre.

Ilyen természetes gyógymód a természetes, nem gyógyszeres hepatoprotector Liver 48 (Margali). Amiről folyamatosan beszélünk az oldalon, tiszteletben tartva ennek az egyedülálló gyógynövénykészítménynek a százéves történetét. Magas bilirubin mellett évente 4 alkalommal, egy hónapig indokolt a használata. Elegendő 1 kapszulát naponta kétszer inni étkezés közben.

Marad az idegrendszer támogatása, hogy az idegsejtek burkait ne tegye tönkre a vérben keringő felesleges bilirubin. Valójában nem is olyan nehéz megtenni. a sejtek lipidmembránjait stabilizáló természetes anyagok étrendbe való felvételének köszönhetően. Ehhez a Sokolinsky System kiváló minőségű omega-3 savakat - és foszfolipidek komplexét - állít elő. Ebben az esetben nem szükséges folyamatosan inni őket. A rendszer szerint váltogathat havonta \ minden második hónapban, sőt - nem minden nap. Például egy hónapban hetente háromszor-négyszer 1 teáskanál LecithinUM-ot teszel egy salátához vagy egy savanyú tejes italhoz, a másik hónapban pedig ne felejtsd el hetente többször inni a Megapolien kapszulát.

Kezdje a szervezet megtisztításával, majd ragaszkodjon ehhez a támogatási stratégiához 2-3 hónapig, és meglátja, hogy valóban könnyebb így élni: jobb az emésztés és stabilabbak az érzelmek, jobb a memória és a figyelem, és kisebb a fáradtság. A nőknél a bőr sokkal egészségesebb megjelenése és jobb tónusa is számít.

Megnövekedett bilirubinszint gyermekeknél

A szülés után a baba vérsejt-megújuláson megy keresztül, melynek oka, hogy az első lélegzetvétel során először találkozik ekkora mennyiségű oxigénnel, és alapvetően másfajta légzés indul el, mint az anya gyomrában. A szervezetnek meg kell szabadulnia a régi sejtektől. És a máj segít. Ha úgy működik, mint egy baba óra, akkor az ún. A fiziológiás sárgaság néhány napon belül magától megszűnik. Ha nem, akkor a bilirubin megemelkedik, és hosszú ideig nem engedik ki a kórházból.

A Sokolinsky Center nem foglalkozik kezeléssel, és még inkább nincs természetes gyógymódunk babák számára. Ez a példa kizárólag azért készült, hogy felhívja a figyelmet a szoros kapcsolatra – a máj támogatásának szükségességére és a mérgező pigmentek szintjére a vérben. Ha a sárgaság hosszú ideig nem múlik el egy csecsemőnél, akkor a mája nem állt készen a terhességre.

Ne kövesd el újra azt a hibát, hogy "semmit csinálsz" – amint a baba felnő egy évesre, a fent leírt tisztítási módszerrel gondoskodj a májról. Ha valamilyen okból korábban abbahagyták az etetést, azonnal támogassa a májsejteket. Ha kevesebb mint egy évig táplálja a babát, akkor ebben a pillanatban nem tudja megtisztítani a májat. De a LecithinUM és a Megapolien nagyon helyesek. Amellett, hogy támogatja a májat, ez pozitív hatással lesz a baba növekedésére és fejlődésére.

Természetesen lehetőség szerint mindig konzultáljon szakemberrel.

Amikor sárgaság jelenik meg a bilirubin növekedésével

Normál felnőtteknél 34 éves korig µmol/l. Ezt a nem szakembernek ismernie kell. Mivel a részletek már szakmai értékelést és ajánlásokat igényelnek.

Ha a vérszérum összbilirubin koncentrációja 27-34 µmol / l fölé emelkedik, enyhe sárgaság jelentkezik, ha a szint 86-169 µmol / l-re emelkedik, akkor ez átlagos súlyosság és súlyos forma - 170 felett. µmol/l.

A közvetett bilirubint a következőből kell kivonni általános mutató közvetlen.

A bilirubin más. Típustól függően - a veszély mértéke változó

Az elemzés három kategóriában tükröződik:

Összesen - a bilirubin teljes mennyisége a vérplazmában (közvetlen + közvetett);

Közvetett - olyan, amely nem oldódik vízben, és csak a májban történő „semlegesítés” után ürülhet ki a szervezetből. Ebben az esetben az indirekt bilirubin szintjét nem külön-külön határozzák meg, hanem a teljes és a közvetlen bilirubin különbségeként számítják ki.

Közvetlen - olyan, amely vízben oldódik, és már feldolgozták a májban.

A bilirubin a lép sejtjeiben képződik, majd bejut a májba, ahol indirektből direkt (vízben oldódó) formává alakul, és az epével és a vizelettel együtt kiválasztódik a szervezetből. Ő adja a székletünk jellegzetes barna színét.

Mérve a bilirubin szintjét mmol per literben. Felnőttek esetében a következő mutatókat tekintik normának:

Összes bilirubin - 5,1-17

Közvetlen bilirubin - 1,7-5,1

Közvetett - 3,4 - 15.

Az alacsony bilirubin nem gyakori, és indikáció lehet koszorúér-betegség szív, de a magas bilirubin gyakoribb helyzet, ami miatt jobban oda kell figyelnie a szervezetére.

A közvetett bilirubin növekedése ok arra, hogy sürgősen forduljon szakemberhez

Az indirekt bilirubin egy mérgező vízben oldhatatlan anyag, amelyet a szervezet nem tud eltávolítani, csak felhalmozódik. Ha az indirekt bilirubin szintje megemelkedett, akkor a vörösvértestek fokozott lebontásáról beszélünk, ami súlyos vérbetegségre utal, vagy a máj egyszerűen nem tudja feldolgozni oldható formából. A közvetlen bilirubin magas szintje azonnali orvosi ellátás oka. És itt nem lehet legyőzni a tünetet, meg kell keresni magát a betegséget és kezelni.

A direkt bilirubin növekedése ok a test tisztításának megkezdésére

Ha a direkt bilirubin szintje emelkedett, az azt jelenti, hogy a gyomor-bél traktusa nem működik megfelelően. Ez különösen igaz az újévi ünnepek és általában a téli szezon után, amikor a szervezet energiamennyiségének növelése érdekében a kelleténél többet eszünk, illetve nehéz, zsíros és leggyakrabban szénhidrátban gazdag ételeket fogyasztunk. A májunkban pedig egy porszívó működéséhez hasonló helyzet áll elő: ahhoz, hogy tovább tudjon tisztulni, először meg kell tisztítani a felgyülemlett szennyeződéstől és portól.

A direkt bilirubin növekedésére utaló külső jelek a következők:

Fehér/szürke széklet

A szem sárga sclera

Sötét színű vizelet

Keserűség a szájban

Viszkető bőr

Fokozott fáradtság, ingerlékenység

Megnövekedett testhőmérséklet

Nehézségérzet megjelenése a jobb hypochondriumban

A máj megnagyobbodása

Ezenkívül a bilirubin magas szintje az epe kiáramlásának megsértésével járhat, és olyan betegségek jelzője lehet, mint a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, a kövek jelenléte az epeutakban, az epehólyagrák, a Caroli-kór stb. komoly problémákat. Korábban azt mondtuk, hogy a hepatitis és a cirrhosis, valamint a daganatok az orvos kompetenciája, Gilbert-szindrómával vagy a máj antitoxikus funkciójának banális gyengülésével általában nem tanácsol mást, mint a diétát. Ezért ebben az esetben a szervezet tisztítása a legésszerűbb megoldás.

Mellesleg, nem szabad megfeledkeznünk a bilirubinszint növekedésének ilyen banális gyakori okáról - a helmintákról (férgekről), amelyek további mérgező anyagokat bocsátanak ki, ezáltal növelve a máj terhelését.

A közvetlen bilirubin magas szintjének csökkentése érdekében javítani kell a máj minőségét, meg kell tisztítani a normál működés helyreállításához.

Nem tudja, hol kezdje? Használja a modern és biztonságos, mély méregtelenítő rendszert, melyről alább olvashat.

Hogyan tanuljunk meg több egészségügyi problémát egyszerre és egyszerűen megoldani?

Azt már megtanították nekünk, hogy minden egyes tünetre van gyógymód. És ez így van, amikor kórházban vagy, vagy lökdösődnek vele akut betegség. De ha az Ön feladata az egészség javítása és a hatékonyság növelése, akkor minden pontosan az ellenkezője lesz. A szervezetben minden összefügg, és a tünetek megszüntetése nem vezet az egészségügyi problémák megoldásához, hanem csak elfedi azokat. A valódi változás hatással van a rossz egészségi állapot okaira.

Ha jobban akarja érezni magát - befolyásolja a testet mély univerzális mechanizmusok segítségével, amelyek egyidejűleg lehetővé teszik az azonos típusú jogsértések kiküszöbölését. különböző testek: táplálkozás korrekciója, ésszerű életmód, méregtelenítés, idegsejtek táplálása és védelme, mikroflóra helyreállítása, emésztés normalizálása, természetes gyulladáscsökkentő és antioxidánsok.

A "The Sokolinsky System" szisztematikus természetgyógyászati ​​megközelítést kínál, amely a fiziológia mély megértésén, a modern kutatásokon alapul, és 2002 óta több mint 10 000 ember gyakorlatában bizonyított.

A természetes gyógymódokat kifejezetten a Sokolinsky rendszerben való használatra gyártják.

NEM GYÓGYSZER!

A rendszert a híres orosz táplálkozási szakértő, Vlagyimir Szokolinszkij fejlesztette ki, 11 természetgyógyászati ​​könyv szerzője, a Táplálkozás- és Táplálkozáskutatók Országos Szövetségének tagja, Tudományos Társaság Medical Elementology, az Európai Természetgyógyászati ​​Szövetség és az Amerikai Táplálkozási Gyakorlók Szövetsége.

Tartalom

A Gilbert-kór vagy szindróma a máj jóindulatú rendellenessége, amely a hemoglobin természetes lebontása során felszabaduló közvetett bilirubin szerv általi semlegesítésével jár. A betegségnek hullámzó jellege és örökletes alkati jellemzője van. A lakosság legfeljebb 10%-át érinti, gyakrabban férfiak szenvednek a betegségtől, a szindróma széles körben elterjedt az afrikaiak körében.

Általános információk a Gilbert-szindrómáról

A családi egyszerű kolémia, a hiperbilirubinémia vagy a Gilbert-kór egy pigmentált jóindulatú hepatosis, amelyet a vér indirekt bilirubinszintjének emelkedése jellemez. A szindróma kialakulásának oka egy anyag intracelluláris transzportjának megsértése a hepatocitákban, felszívódásának és átalakulásának mértékének csökkenése. A betegséget először 1901-ben diagnosztizálták. Főbb jellemzői krónikus betegség a fehérjék szintézisének megsértése, a hemoglobin, a sárgaság.

Okoz

Gilbert sárgasága örökletes betegség amelyet a glükuronil-transzferáz májenzim termeléséért felelős második kromoszómagén hibája okoz. Segíti a bilirubin indirekt kötődését a glükuronsavhoz a májban, ami egy közvetlen pigmentfrakciót eredményez, amely az epével ürülhet ki. Az enzim hiánya hiperbilirubinémiához és sárgasághoz vezet. A szindróma súlyosbodását okozó tényezők a következők:

• vírusos, fertőző betegségek;
• sérülés;
• menstruáció;
• az étrend megsértése, az étrend, az éhezés;
• besugárzás (túlzott napsugárzás);
• alváshiány;
• a test kiszáradása;
• feszültség;
• gyógyszerek: Ampicillin, Rifampicin, Paracetamol, Levomycetin, Koffein, anabolikus szerek, hormonális szerek, szulfonamidok;
• alkohollal való visszaélés;
• sebészeti beavatkozások.

A Gilbert-szindróma tünetei

A betegek legfeljebb egyharmada nem is sejti, hogy Gilbert-szindrómája van. A születéstől kezdve emelkedett bilirubinszint figyelhető meg, de újszülötteknél a diagnózis nehéz az esetleges veleszületett okok miatt. fiziológiás sárgaság. A betegséget 20-30 éves férfiaknál mutatják ki különböző vizsgálatok során. A betegség fő jelei a következők:

• icterus (icterus) a sclera, bőr - a legtöbb sárgaság esete periodikusan enyhe jellegű;
• fájdalom a jobb hypochondriumban;
• gyomorégés;
• fémes íz a szájban;
• étvágytalanság;
• hányinger, hányás, különösen édes ételek után;
• puffadás;
• csökkent koncentráció;
• puffadt, telt gyomor érzése;
• székrekedés, hasmenés;
• általános gyengeség, rossz közérzet, fáradtság;
• szédülés;
• cardiopalmus;
• álmatlanság;
• hidegrázás, de a hőmérséklet nem emelkedik;
• izom fájdalom;
• depresszió, antiszociális viselkedés;
• ok nélküli félelem, pánik;
• ingerlékenység.

Gilbert-szindróma diagnózisa

Színreállításhoz pontos diagnózis diagnosztikát végezni. A népszerű vizsgálati módszerek a következők:

1. Teljes vérkép Gilbert-szindróma esetén - retikulocitózist figyeltek meg a vérben (az éretlen eritrociták szintjének növekedése), enyhe fokú anémia.
2. Vizeletvizsgálat - bilirubin és urobilinogén jelenlétében a máj megsértéséről beszélhetünk.
3. Biokémiai elemzés a vérben - a cukor enyhén csökkent, a fehérjék normál szintje, az alkalikus foszfatáz, negatív timol teszt.
4. A bilirubin szintje a vérben - a norma feletti emelkedés (8,5-20,5 mmol / l) a közvetett frakció miatt.
5. Véralvadás - normál protrombin index és idő.
6. Jelölők vírusos hepatitisz- hiányzó.
7. A máj ultrahangja (ultrahangvizsgálata) - az exacerbáció során a szerv kissé megnagyobbodik. A betegséget gyakran cholangitiszsel kombinálják, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, köveket be epehólyag a történelemben.

Az orvosok azt tanácsolják a betegeknek, hogy ellenőrizzék a funkciókat pajzsmirigy vért adni az elhatározás érdekében szérum vas, teljes vasmegkötő képesség, transzferrin. A diagnózis megerősítésére további vizsgálatokat végeznek:

1. Böjt teszt- az étkezés 48 órás megtagadása vagy napi 400 kcal-ra való korlátozása. Ez drámaian, 200-300%-kal növeli a szabad bilirubin koncentrációját. A nem kötött anyagot éhgyomorra tesztelik a vizsgálat első napján, majd két nappal később. Ha az indirekt bilirubin 50-100%-kal emelkedik, a teszt pozitív.
2. A fenobarbitállal végzett teszt - napi 3 mg / kg dózis 5 napig, a nem kötött bilirubin koncentrációjának csökkenéséhez vezet.
3. Minta a nikotinsav - 50 mg nikotinsav intravénás injekciója, ami az indirekt bilirubinszint 200-300%-os növekedéséhez vezet három óra alatt.
4. Rifampicin teszt- 900 mg anyag bevezetése növeli a nem kötött bilirubin koncentrációját.

Egy másik népszerű diagnosztikai módszer a máj perkután punkciója. Az orvos pontot kap, megvizsgálja a krónikus hepatitis és a májcirrhosis jeleit. Egy drága diagnosztikai módszer a vénából származó vér genetikai-molekuláris elemzése. Lehetővé teszi a hibás DNS meghatározását, amely miatt a betegség kialakul.

Gilbert-szindróma kezelése

A terápiák a Gilbert-szindróma súlyosbodását okozó rohamoknak vannak kitéve. Az orvosok komplex gyógyszeres terápiát írnak elő:

1. Phenobarbital és Zixorin (Flumecinol) bevétele napi 0,05-0,2 g adagban 2-4 hétig. Ez a vér bilirubinkoncentrációjának csökkenéséhez, a dyspeptikus rendellenességek megszüntetéséhez vezet. A fenobarbitlt minimális adagban ajánlott lefekvés előtt bevenni, hogy elkerüljük az álmosságot, az ataxiát és a letargiát. 50 μmol / l bilirubinszint mellett a beteg rosszul érzi magát, napi 30-200 mg Phenobarbital-kúrát írnak elő. Mivel az összetevő a Corvalol, Barboval és Valocordin cseppek része, naponta háromszor 20-25 cseppet vehet be.
2. Cordiamin - 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal hét napig.
3. A kolecisztitisz és az epehólyag-gyulladás megszüntetése érdekében infúziókat írnak elő. choleretic gyógynövények, eljárások szorbitból vagy xilitből, Karlovy Vary sóból és Barbara sóból készült tubusok használatára.
4. A megkötött bilirubin eltávolítása érdekében fokozott diurézist hajtanak végre, az anyag adszorbense a bélben az aktív szén. A vérben már keringő bilirubin megkötésére 1 g/ttkg albumint kell beadni egy órán keresztül. Ez az eljárás vérátömlesztés előtt javasolt.
5. A szövetekben rögzített bilirubin elpusztítására 450 nm hullámhosszú fototerápiát, kék színű lámpákat használnak. A szemet védőszemüveg védi.
6. A terápia során kerülni kell a provokáló tényezőket (alkoholfogyasztás, hepatotoxikus gyógyszerek, fertőzések, mentális és fizikai stressz), az insolációt.
7. Hasznos a vitaminterápia, különösen a B-vitaminok bevitele.
8. Krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése.
9. Kritikus helyzetekben vércsere-transzfúziót végez.
10. Az exacerbáció eltávolítása után hepatoprotektorok kurzusa látható: Legalon, Bonjigar, Hofitol, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
11. Az exacerbációk során choleretic szereket, enzimeket (Mezim, Festal) írnak fel, és ursodeoxycholic acid készítményeket használnak a szabad bilirubin szintjének csökkentésére.
12. A bélmozgás helyreállítása és az émelygés vagy hányás megszüntetése érdekében a Domperidon, Cerucal, Metoclopromide javallt.

Diéta

Gilbert-szindrómában élethosszig tartó diéta javasolt, amelyet az exacerbációk során szigorítanak. Az étkezések közé tartozik a gyümölcs, zöldség, zabpehely és hajdina, zsírmentes túró, enyhe kemény sajt, por vagy sűrített tej. Egy nap megehet egy tojást és egy kis tejfölt. Alacsony zsírtartalmú hús, madár, hal, bőséges ital fogadása látható. A fekete teát és kávét zöld tea, cukrozatlan vörösáfonya, áfonya vagy cseresznye gyümölcsitalok váltják fel. Az ételt naponta 4-5 alkalommal, kis adagokban kell bevenni. Kikerült az étrendből:

• péksütemények;
• édes étel;
• zsíros krémek;
• csokoládé;
• fűszeres ételek;
• élelmiszerek tartósítószerekkel;
• alkohol, különösen erős.

Előrejelzés

Gilbert-szindrómával a prognózis kedvező. Ha betartja az étrendet és a viselkedési szabályokat (kerülje a napot, az éhezést, a stresszt), akkor az ilyen betegek várható élettartama nem különbözik az egészségesekétől. Az egészséges életmód, az alkohol és a nehéz ételek elutasítása hozzájárul a növekedéshez. Phenobarbital vagy Cordiamin kezelés esetén a bilirubin szintje visszatér a normál értékre.

Sárgaság jelentkezhet fertőzések, hányás, étkezések kihagyása után. A terhesség megtervezése előtt a betegeknek konzultálniuk kell egy genetikussal. A betegség előfordulásának megelőzése érdekében be kell tartani az étrendet, a munkát és a pihenést, a vízháztartást, elkerülni a besugárzást, a kiszáradást. A betegség nem ok a védőoltások elutasítására.

Videó

Hibát találtál a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

Gilbert-szindróma (E80.4)

Gasztroenterológia gyermekeknek, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republican Center"-en
egészségfejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. november 30-án kelt jegyzőkönyv 18. sz

Protokoll neve: Gilbert-szindróma

Gilbert-szindróma(közvetett hiperbilirubinémia)- örökletes betegség, amely a bilirubin rögzítésének és konjugációjának túlnyomó megsértésével jár, és mérsékelt sárgaságban manifesztálódik, fizikai megterhelés, lázas betegség, táplálkozási hibák, mentális stressz, éhezés hátterében.
Ezt az állapotot az UGT1A1 gén mutációja okozza, amely az uridin-difoszfát (UDP) glükuroniltranszferáz enzimet kódolja.

Protokoll kód:

Kód(ok) az ICD-10 szerint:
E 80.4 - Gilbert-szindróma

A protokollban használt rövidítések
ALT - alanin aminotranszferáz
AST - aszpartát-aminotranszferáz
DNS - Dezoxiribonukleinsav
ELISA - kapcsolt immunszorbens vizsgálat
ENT - fül-orr-gégész
INR - nemzetközi normalizált arány
UAC - általános vérelemzés
PTI - protrombin index
PCR - polimeráz láncreakció
RFMC - oldható fibrin monomer komplexek
UDF - uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz
ultrahang - ultrahangvizsgálat
FEGDS - fibroesophagogastroduodenoscopia
IgG- immunglobulin G
HBcAg- hepatitis B magantigén

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának dátuma: 2015

Protokollhasználók: gyermekgasztroenterológusok, gyermekorvosok, orvosok Általános gyakorlat, mentőorvosok egészségügyi ellátás, mentősök.

Az adott ajánlások bizonyítási fokának értékelése.
Bizonyítéki szint skála:

Osztályozás

A Gilbert-szindróma osztályozása:
Egy fő diagnózis létezik

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Diagnosztikai kritériumok:

Panaszok és anamnézis:
Panaszok:
Nem intenzív fájdalom és nehézség érzése a jobb hypochondriumban;
Dyspeptikus jelenségek (hányinger, keserűség a szájban, étvágytalanság, böfögés);
puffadás
a széklet megsértése (székrekedés vagy hasmenés);
astheno-vegetatív megnyilvánulások (depressziós hangulat, fáradtság, rossz álom, szédülés).

Anamnézis:
Stresszes helyzetek (érzelmi stressz, erős fizikai megterhelés, táplálkozási hibák, éhezés, gyógyszerterhelés - levomecitin, prednizon, K-vitamin, szalicilátok);
interkurrens betegségek;
A rokonok jelenléte periodikus hiperbilirubémiában.

Klinikai kritériumok:
A fájdalom jellege - nem intenzív fájdalom a jobb hypochondriumban:
Hányinger, keserűség a szájban, étvágytalanság, böfögés.

Fizikális vizsgálat:
sárgaság (a sclera icterusa, a bőr ikteres elszíneződése csak néhány betegnél tompa icterus szín formájában, főleg az arcon, fülkagyló, kemény szájpadlás, valamint hónalj területek, tenyér, láb);
a kolémia sárgaság nélkül is előfordulhat;
a szemhéjak xanthelasmái, szétszórt pigmentfoltok a bőrön;
A máj a gyermekek 20%-ánál 1,5-3,0 cm-rel kiemelkedik a hypochondriumból, konzisztenciája normális, tapintása fájdalommentes;
A lép nem tapintható;
Számos betegnél többszörös diszembriogenezis stigmája van.

Diagnosztika

Diagnosztikai vizsgálatok:

Alap (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok ambuláns szinten történik:
UAC
OAM
Biokémiai vérvizsgálat (ALT, AST, timol teszt, bilirubin);
Az ürülék vizsgálata egysejtűek és férgek kimutatására;
Perianalis kaparás vizsgálata.
A máj, az epehólyag, a hasnyálmirigy, a lép ultrahangja

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:
Koagulogram (protrombin idő meghatározása a PTI és INR utólagos kiszámításával, fibrinogén, heparinnal szembeni plazma tolerancia, aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) a vérplazmában, vérrög visszahúzódási indexe, RFMK a vérplazmában);
A retikulociták számlálása a vérben;
A hepatitis B vírus IgG-jének HBcAg-jának meghatározása vérszérumban; Az Ig G és a hepatitis C vírus meghatározása vérszérumban;
Ig G meghatározása hepatitis A vírusra a vérszérumban;
A kreatinin meghatározása a vizeletben;
· Általános vizelet elemzés;
A széklet vizsgálata (koprogram).

Tervezett kórházi ápolásra beutaló esetén kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája: a kórház belső szabályzata szerint, az egészségügyi szakterületen felhatalmazott szerv mindenkori rendjének figyelembevételével.

A kórházi szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
UAC - 1 alkalommal 10 napon belül;
OAM - 1 alkalommal 10 napon belül;
Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, fehérjefrakció meghatározása,
szérum összkoleszterin, alkalikus foszfatáz, szérum vas)
A szervek ultrahangja hasi üreg
FEGDS

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok(sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg szinten végeznek) :
Közvetlen DNS-diagnosztika - az UGT1A1 gén promoter régiójának vizsgálata

Instrumentális kutatás:
A hasi szervek ultrahangja: reaktív ill diffúz változások máj.

A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:
fül-orr-gégész konzultációja - a krónikus fertőzési gócok és azok higiéniájának azonosítása érdekében;
fogorvos konzultációja - a krónikus fertőzési gócok azonosítása és higiéniája érdekében;
fertőző betegség specialista - hepatológus (javallatok szerint) konzultációja a máj fertőző elváltozásának kizárása érdekében.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás:
· V UAC 40%-ának magas a hemoglobin tartalma (140-150,8 g/l), a vörösvértestek 4,9-5,8 x 10 12 l. 15%-ának retikulocitózisa van;
· V biokémiai vérvizsgálat- indirekt hiperbilirubinémia (18,81-68,41 µmol/l);

Megkülönböztető diagnózis

1. táblázat – Differenciáldiagnózis :

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:
Kompenzáció elérése
A szövődmények megelőzése

Taktikakezelés :
A mikroszociális állapotok kielégítőnek, a betegség súlyosbodása és/vagy nem súlyos szintjének megítélésekor elsősorban a járóbeteg-kezelés javasolt. Bonyolult klinikai kép és/vagy ambuláns stádiumú beavatkozás eredménytelensége esetén a fekvőbeteg-kezelés kérdése dől el.
A Gilbert-szindróma kezelésének hatékonysága a hiperbilirubinémia szintjétől függ.

Nem gyógyszeres kezelés
5-ös számú diéta. Bőséges ital. Tilos a hosszú étkezési szünetek.
Kizárva:
· zsíros étel
friss pékáruk, péksütemények (kalács, palacsinta, palacsinta, sült lepény stb.);
Levesek húsra, halra, gombalevesekre, zsíros marhahúsra, bárányhúsra, sertéshúsra, libára, kacsára, csirkére, zsíros halra (csillag tokhal, tokhal, beluga, harcsa);
Gomba, spenót, sóska, retek, retek, zöldhagyma, ecetes zöldségek;
Konzervek, füstölt húsok, kaviár;
fagylalt, tejszínes termékek, csokoládé;
hüvelyesek, mustár, bors, torma;
feketekávé, kakaó, hideg italok;
főzőzsírok, disznózsír;
Áfonya, savanyú gyümölcsök és bogyók, keményre főtt és tükörtojás.
fizikai túlterhelés (profi sport);
besugárzás.
Engedélyezett:
· kenyér tegnapi sütésből vagy szárított búzából, rozsból, nem vajas tésztából készült keksz;
lisztből, gabonafélékből, hüvelyesekből és tésztából készült ételek - omlós félviszkózus gabonafélék, pudingok, rakott ételek, különösen ajánlott zabpehely ételek, hajdina zabkása;
Zöldséglevesek, gabonafélék, tészta zöldséglevesen vagy tejterméken, gyümölcslevesek;
sovány marhahúsételek, főtt baromfihús vagy forralás után sült, darabolva vagy apróra vágva, tejes kolbász;
alacsony zsírtartalmú halfajták (tőkehal, csuka, csuka, ponty) főtt vagy gőz formájában;
nem savanyú savanyú káposzta, konzerv zöldborsó, érett paradicsom;
Tojás - naponta legfeljebb egy étkezéshez adva, fehérje omlett;
gyümölcsök és bogyók, kivéve a nagyon savanyúakat, gyümölcskonzervek, kompótok, kisselek, citrom (teával), cukor, lekvár, méz;
tej teával, sűrített, száraz, zsírmentes túró, tejföl kis mennyiségben, enyhe sajtok (holland stb.), túró és túrótermékek;
· vaj, növényi olaj(legfeljebb 50 g naponta);
· áztatott hering, préselt kaviár, saláták és vinaigrette, zselés hal;
tea és gyenge kávé tejjel, nem savas gyümölcs- és bogyólevek, paradicsomlé, csipkebogyóleves.

Orvosi kezelés:

Orvosi kezelés biztosítottjáró- és fekvőbeteg szinten :
Főbb gyógyszerek (táblázat 1, 2):
Fenobarbitál- a barbitursav származéka, indukálja a glükuronil-transzferáz enzimet, amely szabályozza a bilirubin konjugációját, ami a szabad bilirubin koncentrációjának csökkenéséhez vezet a szérumban.
Laktulóz- diszacharid, emészthetetlen szénhidrát, a vastagbélben a laktulóz hatására megváltozik az ozmotikus nyomás, ami a víz újraeloszlásához vezet a szervezetből a bél lumenébe. Ez a széklet mennyiségének növekedéséhez, a széklet lágyulásához vezet, és serkenti a bélmozgást. Ennek eredményeként a laktulóz hashajtó hatású és normalizálja a belek működését, tisztítja a beleket. alacsony ráta pH. Elősegíti a konjugált bilirubin kiválasztását és adszorbeálja a bilirubint a bélben.
Urzodezoxikólsav - csökkenti az epekőképződést és csökkenti a koleszterinszintet, stabilizálja a májsejteket. A molekulák képesek beépülni a hepatociták membránjába, és ellenállóbbá teszik azokat a károsodásokkal szemben. agresszív környezet. A mérgező epesavakkal biztonságos komplexek képződése miatt az urzodezoxikólsav semlegesíti azokat, megakadályozva a sejtmembránok károsító hatását.

2. táblázat – Nélkülözhetetlen gyógyszerek:

tiamin-bromid - A B1-vitamin a szervezetben a foszforilációs folyamatok eredményeként kokarboxilázzá alakul, amely számos enzimreakció koenzimje. játszik fontos szerep a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcserében, valamint a szinapszisokban zajló idegi gerjesztési folyamatokban. Megvédi a sejtmembránokat a mérgező hatások peroxidációs termékek.
piridoxin-hidroklorid - B6-vitamin, részt vesz az anyagcserében; szükséges a központi és perifériás idegrendszer normál működéséhez. Foszforilálódik, piridoxal-5-foszfáttá alakul, és része az aminosavak dekarboxilezését és transzaminálását végző enzimeknek. Részt vesz a triptofán, metionin, cisztein, glutamin és más aminosavak cseréjében.
Alfa-tokoferil-acetát - az E-vitamin antioxidáns. Megvédi a testszövetek sejtmembránjait az oxidatív változásoktól; serkenti a hem és hem tartalmú enzimek - hemoglobin, mioglobin, citokrómok, kataláz, peroxidáz - szintézisét. Gátolja a telítetlen zsírsavak és a szelén oxidációját. Gátolja a koleszterinszintézist.
Retinol-palmitát - aktiválja a redox folyamatokat, serkenti a purin és pirimidin bázisok szintézisét, részt vesz az anyagcsere energiaellátásában, kedvező feltételeket teremtve az ATP szintéziséhez. Szabályozza a láncreakciók sebességét a biomembránok lipid fázisában, és állandó szinten tartja a különböző szövetek antioxidáns potenciálját. Szabályozza a sejtek felszíni membránjainak glikoproteinek bioszintézisét, amelyek meghatározzák a sejtdifferenciálódási folyamatok szintjét.
Folsav - a B-vitaminok csoportja. A szervezetben visszaáll koenzimmé (tetrahidrofolsav). Ez a koenzim számos fontos anyagcsere-folyamathoz szükséges: részt vesz a purinok, pirimidinek, nukleinsavak és aminosavak képződésében, a kolin cseréjében.
Pankreatin - emésztést javító gyógyszer. Kompenzálja a hasnyálmirigy enzimek hiányát, proteolitikus, amilolitikus és lipolitikus hatással rendelkezik, fokozza a szénhidrátok, fehérjék és zsírok lebontását a nyombélben, aminek köszönhetően azok teljesebben és gyorsabban felszívódnak. Normalizálja az emésztést és javítja a teljesítményt gyomor-bél traktus.
Alumínium-hidroxid, magnézium-hidroxid - savkötő. A magnézium-hidroxid és az alumínium-hidroxid kiegyensúlyozott kombinációja, amely biztosítja annak magas semlegesítő képességét és védő hatását.
Adszorbeáló és burkoló hatású, csökkenti a nyálkahártyát károsító tényezők hatását.
Domperidon - dopamin receptor antagonista, javítja az antro-duodenális mobilitást, gasztrokinetikus hatással bír. Egyidejű dyspeptikus szindróma esetén írják elő.

3. táblázat – További gyógyszerek.

drogok ( hatóanyagok) használják a kezelésben

Kórházi ápolás

Javallatokkórházi kezeléshez a kórházi kezelés típusának megjelölésével: (tervezett, sürgősségi) :

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
a járóbeteg-terápia hatásának hiánya;
Komplikációk jelenléte (cholelithiasis).

Megelőzés

Megelőző intézkedések:

Elsődleges megelőzés:
A táplálkozás rendjének és minőségének betartása;
Az interkurrens betegségek megelőzése;

Másodlagos megelőzés:
diétás táplálkozás az epekőbetegség kialakulásának megelőzésére;
Rendszeres fizikai aktivitás
keményedés;
· racionális használat gyógyszerek;
Urzodezoxikólsav 10-12 mg/kg naponta 1 hónapon keresztül (tavasszal-ősszel) évente.

További irányítás:
A kórházból való elbocsátás után a gyermeket gasztroenterológus, háziorvos, gyermekorvos megvizsgálja:
vizsgálat az első évben 6 hónaponként 1 alkalommal a bilirubinszint kötelező meghatározásával;
· Évente egyszer – a következő években a FEGDS-szel.

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
   1. Felhasznált irodalom: 1. Gubergrits N.B., Lukashevich G.M. Funkcionális hiperbilirubinémia. Moszkva, 2013. 20 p. 2. Baranov A.A., Volodina N.N. A gyermekkori betegségek racionális farmakoterápiája. 2. könyv. Útmutató gyakorlóknak. Moszkva, Literra Kiadó, 2007. P. 187-196. 3. Klinikai irányelvek + farmakológiai útmutató: Szerk. I.N.Denisova, Yu.L. Sevcsenko - M.: GEOTAR-MED, 2004. - 1184 p.: ill. ("Evidence Based Medicine" sorozat) 4. Reizis A.R. Gilbert-szindróma. Modern nézetek, eredmények és terápia. / Internist.ru – Össz-oroszországi oktatási internetes program orvosok számára: Hepatológia: [elektronikus forrás]. – Elérési mód: http://www. internist.ru/articles/gepatologiya/gepatologiya_557.html

Információ

Fejlesztők
1. Myrzabekova G.T. - Az orvostudományok doktora, egyetemi docens, a REM "Almaty Állami Orvosok Fejlesztési Intézete" Republikánus Állami Vállalat Gyermekgyógyászati ​​Osztályának vezetője.
2. Orynbasarova K.K. - Az orvostudományok doktora, egyetemi docens, az RSE „S.D. Asfendiyarovról elnevezett kazah nemzeti orvosi egyetem” gyermekbetegségek osztályának vezetője.
3. Ospanova Z.M. - Az orvostudományok kandidátusa, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó főszakértője. nemzeti koordinátora a stratégia "IMCI" JSC "Nemzeti tudományos központ anyaság és gyermekkor
4. Khudaibergenova M.S. - klinikai farmakológus JSC "Nemzeti Tudományos Egészségügyi Központ"

Nincs összeférhetetlenség.

Bíráló: Atalykova G.T. - az orvostudományok doktora, az „Astana Medical University” JSC 2. számú Általános Orvosi Praxis Tanszékének professzora.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei:
Tekintse át a protokollt 3 év elteltével és/vagy amikor új diagnosztikai és/vagy kezelési módszerek válnak elérhetővé magasabb szintű bizonyítékkal.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül vedd fel a kapcsolatot egészségügyi intézmények ha bármilyen betegsége vagy tünete zavarja Önt.
• Választás gyógyszerekés ezek adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

A Gilbert-szindróma az emberi szervezetben a bilirubin metabolizmusának örökletes rendellenessége, amely a mikroszomális májenzimek hibás szerkezetének eredménye. A hyperbilirubinémia jóindulatú formájának kialakulásához vezet.

A legtöbb beteg sárgasággal jelentkezik bőr, panaszkodnak a jobb oldali kényelmetlenségről, fájdalomról vagy nehézségről. Ezenkívül dyspeptikus és asthenovegetatív jellegű rendellenességek alakulnak ki.

A diagnózis megerősítése klinikai adatok, családi anamnézis, vérvizsgálat, műszeres diagnosztika és funkcionális vizsgálatok alapján történik. A kezelés összetett, számos különböző farmakológiai csoportba tartozó gyógyszert tartalmaz.

Tekintsük a patológiát - Gilbert-szindrómát, és mi ez, megmondjuk egyszerű szavakkal a terápiás stratégia kialakulásának mechanizmusáról, patogeneziséről, okairól és jellemzőiről.

A betegség leírása

Egyszerűen fogalmazva, ez egy olyan betegség, amelyet az emberi szervezetben a bilirubin felhasználásának zavara kísér. A máj nem távolítja el megfelelően a felesleges anyagokat, azok felhalmozódnak a szervezetben, ami különféle tünetekhez vezet.

Mivel a szindróma gyakran törlődik, sokan nem is sejtik, hogy ilyen betegségük van. A patológiát gyakran az orvosok véletlenül fedezik fel a megelőző vizsgálat során.

A Gilbert-szindróma a genetikai pigment hepatosis leggyakoribb típusa. A betegség 12-30 éves korban jelentkezik. A pubertás alatti előfordulás a hormonális egyensúlyhiány következménye. A statisztikák szerint a terhelt családtörténettel rendelkező férfiak vannak veszélyben.

A betegség nem képes befolyásolni a máj működését, nem vezethet mirigyműködési zavarokhoz, azonban az epekőbetegség kialakulásának kockázati tényezője.

Miért nyilvánul meg a betegség?

Hangszeres

A hardvertanulmányok a diagnosztikai intézkedések komplexumába tartoznak, hogy az orvos teljes képet kapjon.

A jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálására szolgáló módszerek:

• A máj, az epeutak és az epehólyag ultrahangja. A vizsgálat segítségével feltárjuk a máj méretét, a szerkezet / felület állapotát, ellenőrizzük a gyulladásos reakció jelenlétét az epehólyagban, mirigyben.
• Radioizotóp-kutatás. Ennek segítségével azonosítható a mirigy kiválasztó és felszívó funkcióinak megsértése, ami ismét megerősíti az örökletes szindróma kialakulását.

Gilbert-szindróma kezelése

A terápiás stratégia magában foglalja az étrend betartását, a túlzott fizikai megerőltetés kizárását és az alkoholos italokat. A páciensnek számos gyógyszert írnak fel, amelyek a mirigy működésének javítására irányulnak, hozzájárulnak az epe teljes kiürítéséhez. Ezenkívül ajánlott vitaminokat szedni, egyidejűleg krónikus betegségeket kezelni.

Gyógyszerek

A terápia tüneti jellegű. Ügyeljen arra, hogy kizárja azokat a tényezőket, amelyek súlyosbítják a betegség lefolyását. A rendszer magában foglalja a barbiturátokat - a gyógyszereket alvászavarok, szorongás, görcsös állapotok hátterében írják fel.

A choleretic hatás eszközei növelik az epe termelését, hozzájárulnak a nyombélbe 12 (Allochol) történő gyors kibocsátáshoz. A hepatoprotektorokat úgy tervezték, hogy megvédjék a májat a negatív hatás különböző tényezők (Essentiale Forte, Ursosan).

Fertőző folyamat jelenlétében antibiotikumokat (amoxicillin) írnak fel. Az adagolás egyénileg ajánlott, nem lehet saját maga növelni, mert antibakteriális szerek számos ellenjavallat van, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a klinikai képet. A mérgezés csökkentése érdekében enteroszorbensekre van szükség.

Ha a bilirubin szintje eléri a 60 µmol/l-t

Ha a bilirubin koncentrációja eléri a 60 egységet, miközben a beteg viszonylag jól érzi magát, nincsenek olyan tünetek, amelyek jelentősen rontják az életminőséget, gyógyszeres kezelésre nem kerül sor.

Segélyként az orvos javasolhatja a Polysorb aktív szenet. A fizioterápiás eljárás fényterápia formájában segít csökkenteni a bilirubin szintjét, jó vélemények vannak.

80 µmol/l feletti bilirubin

Ezzel a mutatóval az orvos fő ajánlása a fenobarbitál gyógyszer szedése.

A felnőttek napi adagja 50 és 200 mg között változik.

A terápiás kurzus időtartama 14-20 nap. A kábítószer szedése közben nem vezethet autót, menjen dolgozni.

A szigorú diéta segít eltávolítani a felesleges bilirubint. A menü a következőket tartalmazhatja:

1. Tejtermékek.
2. Alacsony zsírtartalmú hal, hús (főzési mód - gőz vagy forraljuk).
3. Minimális mennyiségű savat tartalmazó gyümölcslevek.
4. Galette süti.
5. Zöldségek és gyümölcsök éles íz nélkül.
6. Szárított fekete kenyér.
7. Édes gyenge tea.

A Phenobarbital alternatívájaként Valocordint vagy Barbovalt írnak fel - a gyógyszereknek alacsony a hatóanyag koncentrációja, így nincs kifejezett hipnotikus hatás. A homeopátiából a Hepel gyógyszert írják fel.

Kezelés kórházban

Ha a vér bilirubinszintje 80 µmol/liter felett van, miközben a beteg hányingerrel, hányással, alvászavarral küzd, akkor a kórházi kezelés javasolt.

A fekvőbeteg kezelési terv a következőket tartalmazza:

• A poliionos oldatokat intravénásan adják be.
• Szorbensek tabletták, kapszulák formájában.
• Laktulóz gyógyszerek (Duphalac).
• Hepatoprotektorok (tabletták vagy oldatok).
• Donor vérátömlesztés.
• Az albumin bevezetése.

A beteg étrendje teljesen korrigált - minden állati eredetű fehérje, gyümölcs és zöldség, bogyós gyümölcs, zsír kizárva. Csak könnyű leveseket, banánt, minimális zsírtartalmú tejtermékeket, kekszet és sült almát lehet enni.

Remissziós időszak

Még a remisszió időszakában is, amikor a tünetek eltűnnek, a bilirubin szintje viszonylag normális, nem tud ellazulni - a súlyosbodás bármikor előfordulhat.

1. Az epeutakat megtisztítják, hogy megakadályozzák a torlódást, a kövek képződését. A manipulációhoz gyógynövényeket használhat koleretikus hatás vagy gyógyszerek - Ursofalk, Gepabene.
2. Hetente egyszer vak szondázási eljárást végeznek - éhgyomorra szorbitoldatot isznak, majd a beteg a jobb oldalán fekszik, és 30 percig felmelegíti a máj anatómiai régióját.

Gilbert-szindróma esetén fontos az egyéni étrend kiválasztása. Minden betegnek más termékkészlete van.

A betegség prognózisa és megelőzése

A legtöbb esetben a prognózis kedvező, de a betegség lefolyása határozza meg. A vér megnövekedett bilirubin tartalma örökké fennmarad. A májban nem alakulnak ki kóros elváltozások. Az ilyen diagnózissal történő biztosítás során az embereket a standard kockázati csoportba sorolják.

A szindrómás betegek érzékenysége különböző hepatotoxikus hatásokra (alkoholtermékek, gyógyszereket). Egyes betegeknél nő a pszichoszomatikus rendellenességek, az epehólyag-gyulladás és az epeúti gyulladás kockázata.

A jóindulatú hiperbilirubinémiában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt újabb terhességet terveznének.

A betegség oka egy génhiba, amelyet a szülők adnak át a gyermeknek, így lehetetlen megakadályozni a patológiát. A fő megelőző intézkedések az exacerbáció megelőzésére, a remissziós időszak meghosszabbítására irányulnak. Ezt a célt a provokáló tényezők kiküszöbölésével érik el.

A Gilbert-szindrómát általában ártalmatlan rendellenességnek tekintik, és nem igényel kezelést, de valóban így van?

Mi a Gilbert-szindróma?

Gilbert-szindróma(egyszerű családi kolémia) - májműködési zavarnak vagy családi sárgaságnak (nem hemolitikus) nevezik. Mit is jelent ez? Hogy ez öröklött, és az epe pigment növekedése jellemzi a vérben. A Gilbert-szindróma autoszomális domináns módon öröklődik, azaz. az egyik szülő kromoszómakészletében van egy domináns gén, amely átadódik a gyermeknek.

Ez a betegség fiatal korban (3-13 év) alakul ki, a fiúk nagyobb valószínűséggel betegszenek meg. Csökken a máj konjugatív funkciója, egyszerű szavakkal a vérben a szabad bilirubin megkötésének képessége. A betegséget a hepatocitákban (parenchyma sejtekben) történő zsírlerakódás jellemzi. A patológia krónikus lefolyású.

Ha a fentiek mindegyike meg van magyarázva egyszerű szavakkal, a patológia a bilirubin, az epe pigment metabolizmusában részt vevő gén hibája miatt következik be, amely a vér bomlásterméke. gemolibina tartalmazza eritrociták (összetevője a vér - vörös vérsejtek). A vérben a tartalom 100 μmol / l-re emelkedik, sárgaság, általános gyengeség (VVD) és a pszichomotoros aktivitás csökkenése lép fel. A hasban nem lokalizált fájdalmak jelentkeznek, a máj mérete megnő. A betegség kezelhető, de a krónikus lefolyás miatt gyakran előfordulnak visszaesések.

A Gilbert-kór okai

A fentiek ismeretében azt gondolom, hogy mindenki számára egyértelmű, hogy a betegség apától vagy anyától a gyermekre átkerülő gén eredményeként jelentkezik, ezért az orvosok a betegséget gyakran egyszerű családi cholémiának vagy nem hemolitikus családi sárgaságnak nevezik. De mi váltja ki az „alvó” betegség megnyilvánulását ilyen sokáig? Végtére is, ha nem provokálja a betegséget, előfordulhat, hogy nem nyilvánul meg. A gyerekeknek gyakran vannak pontatlanságai a táplálkozásban, érzelmileg instabilok, és megpróbálják fiatalon felnőni rossz szokások amelyek károsak a májra.

A betegség kialakulását kiváltó egyidejű tényezők a következők:

• mindenekelőtt a rossz táplálkozás (ha az étrendet fűszeres, zsíros ételek, félkész termékek uralják, amikor a beteg éhezik);
• stressz (az érzelmi instabilitás a hibás gén aktiválásához és a betegség kialakulásához vezet);
• túlzott fizikai aktivitás (kemény edzés);
• kábítószerek vagy alkoholtartalmú italok használata;
• múltbeli trauma vagy műtét.
• gyenge immunrendszer (gyakori vírusos vagy megfázás)
• gyógyszerek (antibiotikumok, görcsoldók), nevezetesen aszpirin szedése, amelyet 12 év alatti gyermekek nem szedhetnek.

A Gilbert-kór tünetei

Ezek a képek a Gilbert-kór jeleit mutatják

Leggyakrabban a betegség nem nyilvánul meg, vagy csak dyspeptikus tünetekben (azaz az emésztőrendszeri rendellenességek csoportjában) fejeződik ki, amelyek gyógyszerek segítségével könnyen kiküszöbölhetők. Íme a Gilbert-szindróma fő tünetei:

• a bőr sárgás elszíneződése, beleértve a szem skleráját, a kötőhártyát és a nyálkahártyákat;
• alvászavar, álmatlanság (alváshiány);
• dyspeptikus tünetek, hányinger, székrekedéstől hasmenésig tartó székletváltozások);
• telt gyomor érzése;
• fájdalom a májban, tompa és húzó jellegű;
• májnagyobbodás, ascites (szabad folyadék jelenléte a hasban) rendkívül ritka.

A membránok a májelégtelenség fő jelei, amely diagnózist és kezelést igényel a betegség előrehaladása előtt.

Ha a fenti tünetek jelentkeznek, forduljon gasztroenterológushoz, hogy fizikális vizsgálatot végezzen, átmenjen laboratóriumi tesztek, műszeres kutatási módszereket végezni.

Diagnosztika

A Gilbert-szindróma diagnózisa a betegek felmérésével és fizikai diagnózisával kezdődik; a betegek vizsgálatának fizikai módszerei a következők:

• a beteg megkérdezése a betegség lefolyásáról;
• amikor a tüneteket először észlelték (például fertőzés után vagy a fizikai aktivitás, éhezés);
• vizsgálja meg a szem bőrét, nyálkahártyáját és scleráját, hogy feltárja a kifejezett sárgulást.

• általános gyűjtemény;
• széklet elemzése szterkobilin kimutatására;
• bilirubin vérvizsgálata: ha a szint 50-100%-kal emelkedik, akkor a minta (+);
• az összfehérje szintje: alkalikus foszfatáz, GGTP (emelkedhetnek vagy a normál határokon belül maradhatnak);
• Az UDFGT gén DNS-elemzése, amely szerint a gén TA-fordulatainak növekedését határozzák meg;
• éhgyomri tesztek (két napig a beteg olyan ételt eszik, amelynek teljes energiaértéke 400 kcal / nap);
• fenobarbitál teszt (meghatározza a máj konjugatív funkcióját, a teszt pozitív, ha az epe pigmentszintje csökken a fenobarbitál alkalmazása során (3 mg / kg 5 napig));
• nikotinsav-teszt (a nikotin teszt akkor pozitív, ha egy oldat (40 mg) befecskendezése után az epe pigmentszintje megnő a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája miatt);
• vírusmarkerek, C, D - nincs marker;
• végezzen bromszulfalein tesztet.

A betegség instrumentális diagnózisa magában foglalja:

• A has ultrahangja (határozza meg a máj méretét, a kövek jelenlétét és méretét az epehólyagban);
• EFGDS (esophagogastroduodenoscopy);
• TCBP (percutan punkciós májbiopszia), amelyet a biopszia további szövettani diagnosztizálására és a cirrhosis vagy krónikus hepatitis kizárására végeznek;
• CT ( CT vizsgálat), amely milliméteres pontossággal mutatja a májmetszeteket, és nem hagyja figyelmen kívül a patológiát a diagnózis során;
• elasztográfia (a fok meghatározására végezzük).

A helyes diagnózis felállítása előtt az orvosok kezelik a krónikus betegségek súlyosbodását ( , , májgyulladás). Ha a rosszullét tünetei nem múlnak, segít a génhiba meghatározásában. Ezután egy speciális kezelést írnak elő.

Megkülönböztető diagnózis

A diagnózis felállításakor fontos kizárni azokat a betegségeket, amelyek klinikailag hasonlóak a Gilbert-szindrómához, vagy a májkárosodás általános tüneteiben nyilvánulnak meg.

A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza:

• hepatitis A, B, C, D, E;
• mechanikai vagy hemolitikus sárgaság;
• Rotor-szindróma, Crigler-Najjar és Dubin-Johnson szindróma;
• a máj fibrolamelláris vagy hepatocelluláris karcinóma;
• zsíros hepatosis;
• cholangitis.

A helyesen összegyűjtött anamnézis (a beteg kikérdezése) segít a gyors diagnózisban és felírásban hatékony kezelés. Megkülönböztető diagnózis segít kizárni azokat a betegségeket, amelyeknek csak részben vannak hasonló tünetei.

Gilbert-szindróma kezelése

Gilbert-szindróma – Ez a rendellenesség egy ártalmatlan (jóindulatú) állapot, amely általában nem igényel kezelést. A betegségben szenvedők normális, egészséges élet. Nincs bizonyíték arra, hogy ez az állapot káros vagy súlyosabb betegségekhez vezetne. Egyes esetekben gyógyszereket írnak fel a bilirubinszint csökkentésére és a sárgaság csökkentésére.

Diéta

Ritka esetekben az exacerbáció során a betegnek az 5-ös számú diétás táblázatot írják elő. Az étrend tiltja a következők használatát:

• friss zsemle;
• kenyér;
• Salo;
• spenót;
• zsíros húsok és halak;
• mustár;
• bors;
• csokoládé és fagylalt;
• kávét inni.

Használata megengedett:

• Fehér kenyér;
• túró termékek;
• levesek;
• sovány húsok és halak;
• gyümölcs;
• zöldségek;
• kompót és tea.

Orvosi kezelés

Az orvosi kezelés magában foglalja:

• barbiturátok;
• choleretic szerek (articsóka kivonat, Cholebil, Hofitol);
• (Karsil, Essentiale, porból);
• enteroszorbensek (aktív szén, Sorbeks, Enetrosgel);
• hányás, hányinger elleni gyógyszerek;
• emésztőenzimek.

Ezenkívül a betegnek fényterápia javasolt: A kék fény hatására a bilirubin elpusztul, ami felhalmozódik a szövetekben, ami csökkenti a bőr és a sclera sárgaságát. Annak érdekében, hogy ne égesse meg a szemét a kezelés során, tegyen fel speciális szemüveget.

Megelőző intézkedések

A Gilbert-kór kialakulásának megelőzése érdekében egészséges életmódot kell vezetni, és nem szabad provokálni az enzim genetikai hibájának aktiválását.

A betegségek megelőzése magában foglalja:

• minimális mennyiségű olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek mérgezőek lehetnek a májra;
• racionális táplálkozás (gyümölcsök, zöldségek, gabonafélék, sovány húsok és halak túlsúlya, a sült, konzerv ételek elutasítása);
• a fizikai egészség megőrzése nem intenzív edzés;
• az alkohol és a dohányzás elhagyása, anabolikus szerek, szteroidok szedése a magas sporteredmények elérése érdekében;
• rendszeres orvoslátogatás és gyomorhurut, májgyulladás, epekőbetegség kezelése, ha van ilyen.

Ha Gilbert-kórt diagnosztizáltak egy házaspárnál vagy rokonaikban, akkor a terhesség megtervezése előtt genetikai tanácsadáson kell részt venniük, hogy a gyermek egészségesen, e betegség nélkül szülessen.

Előrejelzés

Szerencsére a betegség prognózisa kedvező, de az epe pigment magas szintje egész életen át megmarad. Ha a kezelést helyesen végzik, fenobarbitál alkalmazásával, a bilirubin szintje normális marad.

Az étrendtől és az ajánlásoktól való bármilyen eltérés esetén a sárgaság és a diszpepsziás tünetek visszatérhetnek. A visszaesés elkerülése érdekében fontos betartani egészséges életmódéletet, és próbálja meg nem provokálni rendellenességek a gyomor-bél traktusban. A rendellenesség a legtöbb esetben nem veszélyes.

Ebben a cikkben megpróbáltuk részletesen, egyszerű nyelvezeten elmondani, mi a Gilbert-kór, kiemeltük ennek a rendellenességnek a tüneteit és kezelését, reméljük, hogy az anyagban található információk hasznosak voltak az Ön számára.

Érdekes