- az elsődleges immunhiány államok csoportja, amelyek az ezen osztály immunglobulin molekuláinak szintézisének megsértése vagy gyorsított megsemmisítése. A betegség tünetei gyakori bakteriális fertőzések (különösen légzőrendszer és Lor szervek), jogsértések gyomor-bélrendszeri traktus, allergiák és autoimmun elváltozások. Az immunglobulin A diagnózisát a szérum mennyiségének meghatározásával állítjuk elő, molekuláris genetikai technikákat is alkalmazunk. A kezelés tüneti, csökkenti a bakteriális fertőzések és egyéb jogsértések megelőzését és időszerű terápiáját. Bizonyos esetekben a helyettesítő immunglobulin terápiát elvégzik.
Tábornok
Immunglobulin A - az elsődleges immunhiány polietológiai formája, amelyben az immunglobulinok ezen osztályának hiánya más osztályok normál tartalmában (G, M). A hiányosság teljes lehet, éles csökkenésével a globulin A frakciójában, és szelektív, hátránya, hogy csak ezeknek a molekuláknak a bizonyos alosztályai vannak. Az immunglobulin A szelektív hiánya nagyon közös állapot, egyes adatok szerint előfordulása 1: 400-600. A vegyület szelektív hátrányainak immunhiányának jelenségeinek meglehetősen törlődnek, a betegek közel kétharmadát nem diagnosztizálják, mert nem keresnek orvosi segítség. Immunology orvosok megállapították, hogy immunglobulin deficiencia megnyilvánulhat nemcsak fertőző tünetek, a betegek gyakran megfigyelni csere és autoimmun rendellenességek. Ezzel a körülménykel feltételezhető, hogy az állapot előfordulása még magasabb, mint a korábban vártnál. A modern genetikusok úgy vélik, hogy a betegség sporadikusan, vagy örökletes patológia, és az átvitel mechanizmusa autoszomális domináns és autoszomális-recesszív örökségként működhet.
Az immunglobulin hiánya okai
Mind a teljes, mind a szelektív immunglobulin hiányosságok és a mai napig terjedő etiológiájuk és patogenezisei nem teljesülnek. Amíg csak a betegség egyedi formáihoz csak genetikailag molekuláris mechanizmusok képesek voltak kialakítani. Például a 2-es típusú immunglobulin szelektív hiánya az NFRSF13B gén mutációinak köszönhető, amely az azonos név 17. kromoszóma és jeladóján lokalizálódik. Ez a fehérje a B-limfociták felületén transzmembrán-receptor, amely felelős a tumorok nekrózisának és más immunokompetens molekulák nekrózisának felismeréséért. A vegyület aktívan részt vesz az immunglobulinok immunválaszának és szekréciójának intenzitásának szabályozásában. A molekuláris vizsgálatok szerint a TNFRSF13B gén genetikai hibája, amely egy abnormális receptor kialakulásához vezet, az in-limfociták bizonyos frakciói funkcionálisan éretlenek. Az ilyen sejtek az A és D osztályok optimális mennyiségének optimális mennyiségének előállítása helyett, ami az A. osztály koncentrációjának csökkenését eredményezi.
A TNFRSF13B génmutációk gyakoriak, de messze az egyetlen októl az immunglobulin A. hiányának fejlesztése miatt. A gén károsodásának hiányában és klinikai megnyilvánulások Immunhiány ez a típus Feltételezzük, hogy a 6. kromoszóma mutációi vannak, ahol a fő hisztokompatibilitási komplexum (GKGS) génjei találhatók. Ezenkívül számos immunglobulin hiányában szenvedő betegnél a 18. kromoszóma rövid váll deléciói megfigyelhetők, de nem lehet egyértelműen összekapcsolni ezt a két körülményt egymással. Néha az osztályú molekulák hiánya kombinálódik más osztályok immunglobulinjainak hiányával, valamint a T-limfociták aktivitásának megsértésével klinikai kép Általános változó immunhiány (OID). Néhány genetikai orvos azt sugallja, hogy az immunglobulin A és OID-hiányt nagyon hasonló vagy azonos genetikai hibák okozták.
Az immunglobulin, de eltér a többi kapcsolódó molekuláktól abban, hogy a szervezet nem specifikus immunológiai védelmének első szakasza miatt, mivel a nyálkahártyák titkai részeként osztják ki. A patogén mikroorganizmusok hiánya könnyebbé válik a nyálkahártya-légutak, a gasztrointesztinális traktus és a lor szervek gyengén védett szelíd szöveteibe. Az autoimmun, csere és allergiás rendellenességek mechanizmusai az immunglobulin hiánya során még ismeretlenek. Feltételezhető, hogy az alacsony koncentrációja egyensúlyhiányt tesz az egész immunrendszerbe.
Az immunglobulin hiányának tünetei
Az immunológiai immunológia hiányának minden megnyilvánulása fertőző, csere (vagy gasztrointesztinális), autoimmun és allergiás. Fertőző tünetek A légzőrendszer bakteriális fertőzéseinek fokozott gyakoriságában - a betegeknél gyakran felmerül a laryngitis, a trachetes, a bronchitis és a pneumonia, amely súlyos áramlást jelenthet, és a komplikációk kialakulásával jár. Ezenkívül az immunglobulin hiánya, amelyet éles átmenet jellemez gyulladásos folyamatok A krónikus formája, ami különösen jelentős a léziók a LOR-szervek - a betegeket gyakran diagnosztizált középfülgyulladás, sinusites és frontitles. Az A és G2 immunglobulinok kellően közös kombinált hiánya súlyos obstruktív tüdő-elváltozásokhoz vezet.
Kevesebb mértékben a fertőző károsodás befolyásolja a gyomor-bélrendszert. Az immunglobulin hiánya miatt a giabiasis némi növekedése, a gastritis és az enteritis rögzíthető. A GTS immunhiányos tüneteinek leginkább jellemzője a laktóz intolerancia és a celiakció (a gabona glutén-fehérje immunitása), amely táplálkozási korrekció hiányában bélhivatali atrófiához és malabszorpciós szindrómához vezethet. Az immunglobulin hiánya, a fekélyes vastagbélgyulladás, az autoimmun benzis krónikus hepatitis biliáris cirrhosisjait is gyakran rögzítik. A felsorolt \u200b\u200bbetegségeket a hasi fájdalom kísérte, a hasmenés, a fogyás és a hypovitaminózis gyakori epizódjai (a malabszorpció miatt a tápanyagok felszívódásának megzavarása miatt).
A gasztrointesztinális traktus fent leírt betegségei mellett az autoimmun és az allergiás elváltozások immunglobulinhiányos, és megmutatják magukat a szisztémás vörös lupus és a rheumatoid arthritis kialakulásának fokozott gyakoriságának. A thrombocytopenic purpura és autoimmun hemolitikus anémia is lehetséges, gyakran nehéz pályával. A vérben lévő betegek több mint fele, az autoantitesteket saját immunglobulinjuk ellen határozzák meg, amely tovább súlyosbítja a vegyület hiánya jelenségét. Az immunglobulin hiányában szenvedő betegeknél, és gyakran városi, atópiás dermatitis, hörgő asztma és más allergiás eredetű betegségek.
Az immunglobulinhiány diagnosztizálása
Az A mommunglobulinhiány diagnózisa az A beteg betegségének történelme (gyakori légúti fertőzések és lor szervek, gasztrointesztinális elváltozások) alapján történik, de a diagnózis megerősítésének legpontosabb módja a különböző osztályok szérum immunglobulinjai mennyiségének meghatározása. Ebben az esetben a humorális immunitás ezen összetevőjének izolált csökkenése 0,05 g / l alatt van kimutatható, ami a hiányát jelzi. E háttérrel szemben a G és M immunglobulinok szintje a normál tartományon belül marad, a G2 frakció csökkenése néha kiderül. Az immunglobulin részleges deficitjával a koncentrációja 0,05-0,2 g / l tartományban marad. Az elemzés eredményeinek értékelése során fontos megjegyezni Életkori jellemzők A vér plazmájában lévő globulinok száma - például a frakció koncentrációja 0,05-0,3 g / l 5 év alatti gyermekeknél az átmeneti hiány neve, és később eltűnhet.
Néha az Immunglobulin A részleges hiánya megtalálható, amelyen a plazma mennyisége csökken, de a vegyület koncentrációja a nyálkahártyák kisülése során elég magas. Nic klinikai tünetek A részleges hiányban szenvedő betegek betegségeit nem észlelik. Az immunogramban figyelmet kell fordítani az immunkompetens sejtek számára és funkcionális aktivitására. Az immunglobulin hiányosságával számos T-és B limfociták általában normál szinten tárolódnak, a T-limfociták mennyisége csökkenése jelzi a teljes változó immunhiány lehetséges elérhetőségét. Többek között diagnosztikai módszerek, támogató szerepet játszik a meghatározása a plazmában antinukleáris és más autoantibodes, automatikus szekvenálása a TNFRSF13B gént és allergológiai mintákat.
Az immunglobulin hiányának kezelése, előrejelzése és megelőzése
Ennek az immunhiánynak nincs külön kezelése, egyes esetekben reaktív immunglobulin-terápia. Többnyire antibiotikumokat alkalmaz a bakteriális fertőzések kezelésére, néha előírja preventív tanfolyamok antibakteriális szerek. Az étrend korrekciója (kivétel) veszélyes termékek) Fejlesztés alatt Ételallergiák és a lelkesbetegség. Az utóbbi esetben kizárja a gabonaféléken alapuló ételeket. A bronchiális asztmát és más allergiás patológiákat általában elfogadott gyógyszerekkel - antihisztaminnal és bronchodiolos eszközökkel kezeljük. A kiejtett autoimmun rendellenességekben az immunszuppresszív gyógyszerek előírása - kortikoszteroidok és citosztatika.
Az immunglobulin hiányának előrejelzése általában kedvező. Sok betegnél a patológia abszolút tünetmentes, és nem igényel különleges kezelést. A bakteriális fertőzések gyakoriságának növelésével, autoimmun elváltozások és a szívás (malabszorpciós szindróma) károsodása) az előrejelzés ennek megfelelően romlik a tünetek súlyosságával. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a fejlődésének megakadályozása érdekében antibiotikumokat kell alkalmazni a fertőző folyamat első jeleiben, a hatalmi rendszerrel kapcsolatos szabályok betartásával és az étrend összetételével, a más specialitások immunológusa és orvosai rendszeres nyomon követésével (attól függően) a kísérő jogsértéseken). A teljes vér vagy komponenseinek túllépése során vigyázni kell - ritka esetekben a betegek anafilaxiás reakcióval rendelkeznek, mivel az autoantitestek vérében az immunglobulin A.
- az elsődleges immunhiány államok csoportja, amelyek az ezen osztály immunglobulin molekuláinak szintézisének megsértése vagy gyorsított megsemmisítése. A betegség tünetei gyakori bakteriális fertőzések (különösen légzőrendszer és lor szervek), a gyomor-bél traktus, allergiák és autoimmun elvesztések rendellenességei. Az immunglobulin A diagnózisát a szérum mennyiségének meghatározásával állítjuk elő, molekuláris genetikai technikákat is alkalmazunk. A kezelés tüneti, csökkenti a bakteriális fertőzések és egyéb jogsértések megelőzését és időszerű terápiáját. Bizonyos esetekben a helyettesítő immunglobulin terápiát elvégzik.
Tábornok
Immunglobulin A - az elsődleges immunhiány polietológiai formája, amelyben az immunglobulinok ezen osztályának hiánya más osztályok normál tartalmában (G, M). A hiányosság teljes lehet, éles csökkenésével a globulin A frakciójában, és szelektív, hátránya, hogy csak ezeknek a molekuláknak a bizonyos alosztályai vannak. Az immunglobulin A szelektív hiánya nagyon közös állapot, egyes adatok szerint előfordulása 1: 400-600. A vegyület szelektív hátrányával rendelkező immunhiányos jelenségek meglehetősen törlődnek, a betegek betegségének szinte kétharmadát nem diagnosztizálják, mivel nem keresnek orvosi segítséget. Az immunológiai orvosok azt találták, hogy az Immunglobulin hiánya nem csak fertőző tünetek jelentkezhet, a betegek gyakran megfigyelik a csere- és autoimmun rendellenességeket is. Ezzel a körülménykel feltételezhető, hogy az állapot előfordulása még magasabb, mint a korábban vártnál. A modern genetikusok úgy vélik, hogy a betegség sporadikusan, vagy örökletes patológia, és az átvitel mechanizmusa autoszomális domináns és autoszomális-recesszív örökségként működhet.
Az immunglobulin hiánya okai
Mind a teljes, mind a szelektív immunglobulin hiányosságok és a mai napig terjedő etiológiájuk és patogenezisei nem teljesülnek. Amíg csak a betegség egyedi formáihoz csak genetikailag molekuláris mechanizmusok képesek voltak kialakítani. Például a 2-es típusú immunglobulin szelektív hiánya az NFRSF13B gén mutációinak köszönhető, amely az azonos név 17. kromoszóma és jeladóján lokalizálódik. Ez a fehérje a B-limfociták felületén transzmembrán-receptor, amely felelős a tumorok nekrózisának és más immunokompetens molekulák nekrózisának felismeréséért. A vegyület aktívan részt vesz az immunglobulinok immunválaszának és szekréciójának intenzitásának szabályozásában. A molekuláris vizsgálatok szerint a TNFRSF13B gén genetikai hibája, amely egy abnormális receptor kialakulásához vezet, az in-limfociták bizonyos frakciói funkcionálisan éretlenek. Az ilyen sejtek az A és D osztályok optimális mennyiségének optimális mennyiségének előállítása helyett, ami az A. osztály koncentrációjának csökkenését eredményezi.
A TNFRSF13B génmutációk közösek, de messze az egyetlen októl az immunglobulin A-tól. A gén károsodásának hiányában és az ilyen típusú immunhiány meglévő klinikai megnyilvánulása alatt a 6. kromoszómában feltételezett mutációk vannak , ahol a fő hisztokompatibilitási komplexum (GKG) génjei találhatók. Ezenkívül számos immunglobulin hiányában szenvedő betegnél a 18. kromoszóma rövid váll deléciói megfigyelhetők, de nem lehet egyértelműen összekapcsolni ezt a két körülményt egymással. Néha az A osztályú molekulák hiánya kombinálódik más osztályok immunglobulinjainak hiányával és a T-limfociták aktivitásának megsértésével, amely klinikai képet képez a teljes változó immunhiányról (OID). Néhány genetikai orvos azt sugallja, hogy az immunglobulin A és OID-hiányt nagyon hasonló vagy azonos genetikai hibák okozták.
Az immunglobulin, de eltér a többi kapcsolódó molekuláktól abban, hogy a szervezet nem specifikus immunológiai védelmének első szakasza miatt, mivel a nyálkahártyák titkai részeként osztják ki. A patogén mikroorganizmusok hiánya könnyebbé válik a nyálkahártya-légutak, a gasztrointesztinális traktus és a lor szervek gyengén védett szelíd szöveteibe. Az autoimmun, csere és allergiás rendellenességek mechanizmusai az immunglobulin hiánya során még ismeretlenek. Feltételezhető, hogy az alacsony koncentrációja egyensúlyhiányt tesz az egész immunrendszerbe.
Az immunglobulin hiányának tünetei
Az immunológiai immunológia hiányának minden megnyilvánulása fertőző, csere (vagy gasztrointesztinális), autoimmun és allergiás. A fertőző tünetek a bakteriális légúti fertőzések fokozott gyakoriságában vannak - a betegeknél gyakran keletkeznek a laryngitis, a trachiták, a bronchitis és a pneumonia, amely súlyos áramlást jelenthet és a komplikációk kialakulásával jár. Ezenkívül az immunglobulin hiányára, de az akut gyulladásos folyamatok krónikus formában történő gyors átmenetét jellemzik, ami különösen az ENT-szervek elváltozásairól van szó - a betegeket gyakran az otitis, a rangok és a frontitis diagnosztizálják. Az A és G2 immunglobulinok kellően közös kombinált hiánya súlyos obstruktív tüdő-elváltozásokhoz vezet.
Kevesebb mértékben a fertőző károsodás befolyásolja a gyomor-bélrendszert. Az immunglobulin hiánya miatt a giabiasis némi növekedése, a gastritis és az enteritis rögzíthető. A GTS immunhiányos tüneteinek leginkább jellemzője a laktóz intolerancia és a celiakció (a gabona glutén-fehérje immunitása), amely táplálkozási korrekció hiányában bélhivatali atrófiához és malabszorpciós szindrómához vezethet. Az immunglobulin hiánya, a fekélyes vastagbélgyulladás, az autoimmun benzis krónikus hepatitis biliáris cirrhosisjait is gyakran rögzítik. A felsorolt \u200b\u200bbetegségeket a hasi fájdalom kísérte, a hasmenés, a fogyás és a hypovitaminózis gyakori epizódjai (a malabszorpció miatt a tápanyagok felszívódásának megzavarása miatt).
A gasztrointesztinális traktus fent leírt betegségei mellett az autoimmun és az allergiás elváltozások immunglobulinhiányos, és megmutatják magukat a szisztémás vörös lupus és a rheumatoid arthritis kialakulásának fokozott gyakoriságának. A thrombocytopenic purpura és autoimmun hemolitikus anémia is lehetséges, gyakran nehéz pályával. A vérben lévő betegek több mint fele, az autoantitesteket saját immunglobulinjuk ellen határozzák meg, amely tovább súlyosbítja a vegyület hiánya jelenségét. Az immunglobulin hiányában szenvedő betegeknél, és gyakran városi, atópiás dermatitis, hörgő asztma és más allergiás eredetű betegségek.
Az immunglobulinhiány diagnosztizálása
Az A mommunglobulinhiány diagnózisa az A beteg betegségének történelme (gyakori légúti fertőzések és lor szervek, gasztrointesztinális elváltozások) alapján történik, de a diagnózis megerősítésének legpontosabb módja a különböző osztályok szérum immunglobulinjai mennyiségének meghatározása. Ebben az esetben a humorális immunitás ezen összetevőjének izolált csökkenése 0,05 g / l alatt van kimutatható, ami a hiányát jelzi. E háttérrel szemben a G és M immunglobulinok szintje a normál tartományon belül marad, a G2 frakció csökkenése néha kiderül. Az immunglobulin részleges deficitjával a koncentrációja 0,05-0,2 g / l tartományban marad. Az elemzés eredményeinek értékelése során fontos megjegyezni, hogy a vérplazmában lévő globulinok számának kora jellemzői, például a 0,05-0,3 g / l frakció koncentrációja 5 év alatti gyermekeknél 0,05-0,3 g / l A tranziens hiány neve, és később eltűnhet.
Néha az Immunglobulin A részleges hiánya megtalálható, amelyen a plazma mennyisége csökken, de a vegyület koncentrációja a nyálkahártyák kisülése során elég magas. A betegség klinikai tünetei a részleges hiányban szenvedő betegeknél nincsenek kimutathatók. Az immunogramban figyelmet kell fordítani az immunkompetens sejtek számára és funkcionális aktivitására. Az immunglobulin hiányosságával számos T-és B limfociták általában normál szinten tárolódnak, a T-limfociták mennyisége csökkenése jelzi a teljes változó immunhiány lehetséges elérhetőségét. Többek között a diagnosztikai módszerek között támogató szerepet játszanak az antinukleáris és egyéb autoantibodák plazmájában, a TNFRSF13B gén és az allergiás minták automatikus szekvenálásában.
Az immunglobulin hiányának kezelése, előrejelzése és megelőzése
Ennek az immunhiánynak nincs külön kezelése, egyes esetekben reaktív immunglobulin-terápia. Alapvetően antibiotikumok alkalmazása bakteriális fertőzések kezelésére, néha az antibakteriális megelőző tanfolyamok előírása. Az étrend (veszélyes termékek megszüntetése) kijavítása szükséges az élelmiszer-allergiák és a lisztérzékenység kialakulásához. Az utóbbi esetben kizárja a gabonaféléken alapuló ételeket. A bronchiális asztmát és más allergiás patológiákat általában elfogadott gyógyszerekkel - antihisztaminnal és bronchodiolos eszközökkel kezeljük. A kiejtett autoimmun rendellenességekben az immunszuppresszív gyógyszerek előírása - kortikoszteroidok és citosztatika.
Az immunglobulin hiányának előrejelzése általában kedvező. Sok betegnél a patológia abszolút tünetmentes, és nem igényel különleges kezelést. A bakteriális fertőzések gyakoriságának növelésével az autoimmun elváltozások és abszorpciós rendellenességek (Malabszorpciós szindróma), az előrejelzés ennek megfelelően romlik a tünetek súlyosságával. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a fejlődésének megakadályozása érdekében antibiotikumokat kell alkalmazni a fertőző folyamat első jeleiben, a hatalmi rendszerrel kapcsolatos szabályok betartásával és az étrend összetételével, a más specialitások immunológusa és orvosai rendszeres nyomon követésével (attól függően) a kísérő jogsértéseken). A teljes vér vagy komponenseinek túllépése során vigyázni kell - ritka esetekben a betegek anafilaxiás reakcióval rendelkeznek, mivel az autoantitestek vérében az immunglobulin A.
Küldje el a jó munkát a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot
A diákok, a diplomás hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázisokat használják tanulmányaikban és munkájukban, nagyon hálásak lesznek.
általa megosztva http://www.allbest.ru/
Volgograd állami orvosi egyetem
Immunológiai és Allergológiai Tanszék
"Szelektív IGA hiány"
Előkészített:
diák 28 csoport 3 tanfolyam
terápiás kar
Jandarova Milan Khasanovna
Volgograd 2015.
Tartalom
- 1. Bemutatkozás
- 2. A szelektív immunglobulin hiányának meghatározásaA. (Iga)
- 4. Az immunglobulin szelektív hiányának patogeneziséjeA.
- 5. Klinika
- 6. Kezelés
- 7. Következtetés
1. Bemutatkozás
Az összes immunológushoz viszonyított humorális és celluláris immunitás számos alapvető tulajdonsággal rendelkezik:
- Specifitás. Az immunválasz specifikus a fehérjék, a poliszacharidok és más antigének különböző szerkezeti elemeire. Az ilyen specifitás annak köszönhető, hogy minden egyes B - és T-limfocita, amely egy idegen antigénre reagál, képes megkülönböztetni az antigének legkisebb különbségeit.
- Sokszínűség. Megállapították, hogy az emlősök immunrendszere felismeri a 109 antigént. A különálló egyénekben a lemphocita receptorok száma óriási.
Memória. Az immunrendszer képes válaszolni ismétlő beadás Idegen antigén (másodlagos immunválasz). A másodlagos immunválasz általában gyorsabb, erősebb és minőségi szempontból különbözik az elsőtől. Ezt az adott mentelmi jogot az immunológiai memóriának nevezik, és a limfociták jellemzői miatt következik be. A memória sejtek (az elsődleges immunválaszot megvalósított limfociták) az antigén újra beadására szolgáló gyors reagálásra készülnek.
- Az immunválasz vége. A normál immunválasz biztosítja az antigén stimuláció utáni idő után. Az aktivált limfociták az antigén stimuláció után rövid időre hajtják végre működését, majd 2-3 osztás után, menjenek a pihenő memóriatű sejtekbe.
- az a képesség, hogy megkülönböztesse az "valaki másnak". Az immunrendszer egyik fő tulajdonsága az a képesség, hogy felismerje és reagáljon az idegen antigénekre, és ne lépjen kapcsolatba a saját testének antigénekkel.
Az ilyen válasz immunológiai képtelensége toleranciával történik. A tolerancia indukciója az antigéneknek az immunválaszhoz és az autoimmun betegségeknek nevezett patológiás folyamatok kialakulásához vezet. A meghatározott mentelmi jog felsorolt \u200b\u200bképességei az immunrendszer elvégzéséhez szükségesek védőfunkciók. A fertőzés elleni küzdelem a specifitás és a memória jelenlétének köszönhető. A különböző limfocita-receptorokhoz szükséges az immunrendszer elleni számos potenciális antigén. Az immunválasz vége az immunrendszert az idegen antigén megsemmisítése után visszaadja az immunrendszert, így a lehetőséget később optimálisan reagálnak más antigénekre.
A tolerancia és a "saját" és az "idegen" megkülönböztetésének képessége létfontosságú körülmények a saját sejtjeik és szöveteik ellen irányuló reakciók megelőzésére, miközben az idegen antigénekre specifikus limfociták antigén receptorainak sokszínűségét fenntartják.
Majdnem negyven évvel ezelőtt a WHO szakértői jutalékot írta le az immunglobulinokat (LG), mint "antitestaktivitású állati fehérjéket, valamint az ezekhez hasonló fehérjéket kémiai szerkezet, Következésképpen az immunokémiai specifitásról. "Az antitestek (AT) aktivitása (AT) nyilvánul meg, hogy képesek az antigén (AG) konkrét kölcsönhatására, multimolekuláris AG-at komplexek képződésével.
De ezzel együtt az antitestek (immunglobulinok) másodlagos immunbiológiai tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek nyilvánulnak meg a sejteken rögzíthető képességükben, kölcsönhatásba lépnek a komplement rendszerfehérjékkel, erősítve fagocita tevékenység Fagocitikus rendszersejtek, citotoxikus. Az NK sejtek aktivitása, szabályozza a limfociták funkcióját, és van néhány más immunbiológiai hatása. Az immunitás effektor mechanizmusaként az antitestek képesek kölcsönhatásba lépni és összetett komplexeket alkotni molekuláris és corpuszkuláris antigénekkel. Komplexek Az antigén antitest aktívan megjelenik a forgalomból, rögzítve és megsemmisítve az edények endothelialis sejtjei, a keringő és rezidens makrofágok, különösen a máj és a lép. A kölcsönhatás, mint az antigénekkel, toxinokkal és antitestek enzimekkel, aktív központjaik blokkolják aktív központjaikat, semlegesítik a toxicitást és elnyomják a molekulák enzimatikus aktivitását.
Az emberi immunglobulinok egyesülnek heterogén fizikai-kémiai tulajdonságok A vérfehérjék, amelyek a molekuláris szerkezetük és a szervezet tanulmányozásának eredményei alapján öt különböző csoportra oszlik, vagy az immunglobulinok osztálya (izotípusai), továbbá tőke latin betűkkel vannak jelölve: IgG, IgM, LGA, IGD és IGE . A különböző osztályok és alosztályok immunglobulinjai molekulatömegben különböznek, elsődleges szerkezet, A szénhidrátok, az elektroforetikus mobilitás, a várható élettartam és a testület frissítésének sebessége, a transzplace transzfer, immunbiológiai aktív képesség.
A test domináns immunglobulin titkait (nyál, emésztőlé, az orrnyálkahártya és a mell) IgA. A szérumban kissé tartalmaz, és az immunglobulinok teljes számának 10-15% -a. Az IgA monomerforma klasszikus típusú.
A nehéz lánc tartalmaz egy V-régiót a C-régió és a csuklópánt részével. Személyesen két immunglobulin alosztály: Igal és IgA2. A nehéz láncok megfelelő megnevezése: A1 és A2. A csuklós szakasz kivételével az A1 és A2 közötti homológia mértéke nagyon magas körülbelül 95%. Ezenkívül az IGA2 alosztály két allélváltozatsal rendelkezik - A2T allotípus (1) és A2T (2). A csuklópántszakasz kivételével az IGAL és az IGA2 alosztályok közötti különbségek az aminosavmaradékok 14 rendelkezésére vonatkoznak a nehéz láncok területén. Ugyanakkor az MSH \u200b\u200bA2T (1) és A2T (2) allotípus közötti különbségek vannak jelen ebben a rendelkezésekben, de azokat a nehéz láncok más területein, a csuklós szakasz közelében találják meg. Ezek azokat a rendelkezések, amelyek meghatározzák a szerológiai különbségeket az allotípusok között. Az A2 láncok láncának csuklónövényei szignifikánsan különböznek egymástól. A1 lánc ebben a helyen 13 aminosavmaradékon, mint az A2 láncok. Ebben az esetben a 224-239-es szekvencia a genom részében a tandem duplikáció eredményeként merült fel, amely csak nyolc aminosavmaradékot szabályoz. A DNS ilyen kis szegmensének megkettőzése - A jelenség rendkívül ritka, de a csuklós cselekmény jellemzője GO-ban. A nyál és a tartalmát az ember vastag bélben, proteolitikus enzimek kerülnek bemutatásra, amely képes a hasító IgA a két példányban része a lánc.
2. Az Immunglobulin A (IGA) szelektív hiányának meghatározása
A T - és B-limfociták közötti veleszületett és megszerzett megsértése kvantitatív elégtelenségükhez vagy funkcionális meghibásodásához kapcsolódik. Ezeknek az eltéréseknek az okai lehetnek genetikai vagy metabolikus rendellenességekkel, valamint a különböző fertőző ágensek és káros tényezők testére gyakorolt \u200b\u200bhatással. Nyereségennye immunhiány A különböző nem kommunikálható betegségek (tumorok) és az orvosi hatások (splenectomia, plazmapheresis, citotoxikus terápia stb.) Következménye lehet.
Vszárás B-Systems Az immunitást a lymphocyta, a teljes immunglobulinok és az immunglobulinok IgM, IgG, IgA és IgE osztályok vizsgálják. A vizsgált izomaggliutininokban és az előzőleg beadott vakcinák elleni antitestekben lévő vér jelenléte közvetve jelzi az in-celluláris immunitás állapotát is.
Klinikailag B-cella deficits Leggyakrabban az ismétlődő bakteriális fertőzések nyilvánulnak meg, különösen gyakran staphylococcusok, streptococcusok, hemofil stick és más kórokozók, úgynevezett, pirogénfertőzések, valamint feltételesen patogén mikrobák - oktatási fertőzések okozó szerek. A B-sejtek kudarcát gyakran az autoimmun folyamatok fejlesztése kíséri. A veleszületett immunhiányokból a szelektív IGA hiány a leggyakoribb. A különböző szerzők szerint az ilyen típusú immunhiány gyakorisága 1: 400-1: 800 tartományban változik. Ennek a betegségnek az oka ismeretlen. A szelektív IGA-val a betegek vérhiánya van-e az MLGM-t hordozó limfocitákban, azonban B-sejtekben az LGA-szekretáló plazma sejtek megkülönböztetésének képessége megtört. Klinikailag az IgA hiánya sokáig nem tud magának, de az allergiás gyakoribb az ilyen hiányú egyének között. bronchiális asztma) I. autoimmun betegség (RENDSZER RED LUPUS, reumatoid arthritis stb.), valamint a nyelőcső és a tüdő tumorai és tumorai. A hiányt gyakran észlelik az orr-szinuszok és tüdő függelékeiben szenvedő betegek vizsgálatakor. Az IGA-hiányosságú személyek esetében a veszély a transzfúzió utáni immunpatológiai reakciók esetleges fejlesztése, beleértve intravénás adminisztráció IG A-t tartalmazó immunglobulinok. Ezek a reakcióknak az IgG antitestek felhalmozódása az LGA immunglobulinok ellen ilyen betegeknél. A szekretált IgA helyett az SLGM-t az LGA-hiányos betegeknél határozzák meg titkokban.
A jól ismert immunhiány államok közül az immunglobulin a (IgA) szelektív hiánya a leggyakrabban a populációban fordul elő. Európában gyakorisága 1 / 400-1 / 600 ember, Ázsia és Afrika országaiban az előfordulás gyakorisága kissé alacsonyabb. Szelektív hiány Úgy véljük, hogy a szérum IgA szintje kisebb, mint 0,05 g / l, más immunitási egységek normál mennyiségi mutatóival.
Szelektív hiány Iga. Meglepő módon, hogy az a tény, hogy a normál szérumok egy bizonyos gyakorisággal (0,03-0,97%), az IgA hiányosságot kimutathatjuk (0,03-0,97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.
Szelektív hiány immunglobulinov -ért immunhiány A hypogammaglobulinémiával együtt, amely a három alapvető IG-osztály immunhiány formájában nyilvánul meg, az egyik IG osztály szelektív hiányával vagy kombinált hiányával járó államok. Mivel a megfigyelések megmutatták, a változó hiányosság az Ig-t a klinikán vizsgált betegek 0,5% -ában lehet kimutatni. Nagyon gyakran ezt az állapotot jelzik disbbammmaglobulinemiaEzt a kifejezést azonban használják, és az IG hiányának más formáinak leírásakor.
A normál ontogenezis meglévő elképzeléseivel összhangban a következő helyzetek lehetségesek:
a) a tipikus B-sejtek teljes hiánya, vagy a sejt marker elvesztése vagy "álcázása" (az esetek körülbelül 25% -a);
b) B-sejtek jelen vannak, de nem konvertálják a T-sejtek explicit hiányának Ig-termelő sejtjei (a poliklonális aktivátorok hatástalanok - endogén hibák);
c) A B-sejtek még Ig-t is előállíthatnak, de nem szekretálták őket (glikozilációs hiba). Nincs EBV receptor a sejteken;
d) in vivo sejtek differenciálódásának megzavarása; In vitro hatékony poliklonális aktivátorok. Bizonyos esetekben keringtető inhibitorok találhatók;
e) A t-szuppresszor aktivitásának megsértésével közvetített pumorális azonosító (kb. 20%). Átmeneti formák a "G" bekezdésben kijelölt megsértésekhez.
A kísérleti modell azt mutatta, hogy a masszív szuppresszor aktivitás másodlagos hatásként sejthiányhoz vezethet. Minden valószínűség szerint a hipogammaglobulinémiáról beszélünk másodlagos jelenségként. Kísérlet történt kezelhető nagy dózisú prednizolon (több mint 100 mg naponta) a betegek kezelésére hypogammaglobulinaemiával a nagy aktivitású szuppresszor sejtek. Bizonyos esetekben klinikai hatást kaptunk. A T-sejtek szupresszor aktivitása a B-sejtek érlésének különböző szakaszaiban (a B-sejtek differenciálása az Fc-fázisban az MLG-pozitív B-sejtben, a plazma sejtben a B-sejtek differenciálódása) és valószínűleg , amikor a plazma sejtnek van kitéve.
Kísérleti kutatás és klinikai megfigyelések, amikor szelektív hiány Iga Azt sugallja, hogy a szuppresszorsejtek eltérhetnek azzal a képességgel, hogy egy bizonyos osztályú Ig (specifikus t-szuppresszorok) hiányát okozzák. A tudásunk javítása lehetővé teszi a jövőben, hogy dolgozzon ki ezekkel az államok patogenetikai besorolását.
A szelektív IgG hiány viszonylag ritka. Az IgG egy vagy több alosztály hiánya formájában jelenik meg. A jelenleg ismert hibák megfelelnek bizonyos genetikai rendellenességeknek, különösen a gén javításának eredménye lehet. Ebben az esetben az IG alosztályok szintézisét szabályozó gének lokalizálódnak a 14. kromoszómán. Az IgG2 + IgG4 hiánya leggyakrabban meghatározható (részben IgA-val kombinálva). Az IgGI, 2.4 + IgA1 formájában végzett hiányt is leírtuk. A szelektív IgG4 hiányosságokkal a felső légutak visszatérő fertőzései azonban meg kell jegyezni, mint az IgG3, IgG1 és IgG2 szelektív hiányosság, a klinikai tünetek nem jelennek meg. Az IgG2 hiányosságát a pácienseknél megfigyelték az ATTAXIA - Teleangectasia és a sarlósejtes anémiával kombinációban. Ezeket a hibákat általában a diagnosztika hiányzik, mivel a teljes IgG koncentrációja megfelel a normának.
Az elsődleges IgG hiányosságok gyakran az IgG molekulák (Disbanmammaglobulinemia) heterogenitásának elégtelen mértéke miatt következnek be.
IgG hiány magas szintű IgM. Az IgG-hiányban szenvedő betegek egy része az IgM szintjének jelentős emelkedését érzékeli, egyes esetekben akár 10 g / l. Ebben az esetben az IgA-koncentráció csökkenthető vagy megfelelhet a normának. Minden beteg csökkentette a fertőző betegségek ellenállását, különösen az ismétlődő hörghurut és tüdőgyulladás formájában nyilvánul meg. A hiba lehet veleszületett (a nemi immunhiányhoz mellékelt, hiper-IgM-vel), és megszerzett. Ezt az állapotot főként fiúk írják le. Család anamnézis Megmutatta, hogy az IG termékek csökkenése örökölhető. Emellett bizonyos esetekben hiány IgG. Lehet, hogy a magzatfetus vírus vírus eredménye.
Szövettani tanulmány Meglehetősen heterogén képet mutat. A normál morfológiai adatok mellett a betegek része a plazmasejtek számának csökkenését és számos egyéb megsértését eredményezte. A plazma sejtek elegánsak voltak, amelyet a szénhidrátkomponens magas tartalma a jelentős mennyiségű IgM molekulák hátterében magyarázható. Néhány esetben a germinális központok kimutathatók, de nem lehet különösen veleszületett formákban. Bizonyos betegeknél a bélfal, az epehólyag, a máj és más szervek plazmasejtjeinek infiltrációját helyezzük el. Néha a limfoid elemek hiperplázia a legjelentősebb funkció. Gyakrabban, mint más, az ID-k más humorális formáival, az autoimmun rendellenességek jelennek meg. A kapott adatok elemzése, egyes szerzők jelzik a központi szervek hibáit, mások az IG molekulák szintézisének részleges megsértésével. Az IgG-hiány kombinációjának megvitatása az IGM magas szintjével, a legtöbb kutató úgy véli, hogy ebben az esetben az IgM és IgG szintézis közötti visszacsatolási mechanizmus megsértik. A globulin helyettesítő terápia egyes esetekben az IgM szintek normalizálásához vezetett. Ennek az állapotnak a kísérleti modellje a csirkékön reprodukált, a keltetés után Bursected. Az ilyen csirkék gyakran fejlesztették ki az IgG hiányt IgM túlzott termékekkel. Az IgG és IgA hiánya magas szintű IgM-vel való kombinációját öröklött, recesszív szindrómával írta le. Gyakran előfordul, hogy az IG szintézis hibája hemolitikus vagy aplasztikus anémia, thromboenia és leukopenia kíséri. Jelzés a hematopoietikus őssejt hibájához. A nyirokcsomók bizonyítják a B-sejt, a thymus-függő zóna szerkezetének megsértését. Az EBV-stimulált sejtvonalak csak MLGM és MLGD-t expresszálnak. Bizonyos esetekben az IgM monomer kiválasztódik. A betegek egy része korlátozott hibát talált a T-függő zónában.
Szelektív IGA hiány. Meglepő módon, hogy az a tény, hogy a normál szérumok egy bizonyos gyakorisággal (0,03-0,97%), az IgA hiányosságot kimutathatjuk (0,03-0,97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.
Az IgA-hiány örökségére vonatkozó adatok ellentmondásosak. A legtöbb üzenet hiányzik a genetikailag meghatározott hiba lehetőségét, a családok gyakorisága mind az autoszomális domináns, mind a recesszív örökség típusát jelzi. A 18 kromoszóma abnormalitását leginkább megtalálják, különösen a hosszú vállának és más rendellenességeinek törlését. A gyermekek és a szülők hibáinak megfelelőségének gyakorisága az IGA antitestek transzplantáris átadásának esetleges patogenetikai szerepét igazolja.
A szekréciós IGA hiánya a szekréciós komponens szintézisének megsértését eredményezheti, az IgA-szekretált B-sejtek migrációs eljárását a nyálkahártyában kaptuk. Ezekben az esetekben a szérum IgA koncentrációját normál szinten tartják fenn.
3. Az immunglobulin szelektív hiányának etiológiája
Általában az Immunglobulin A szelektív hiánya az immunglobulin szekréciós hiányával kombinálódik. Szelektív immunglobulinhiány A leggyakoribb immunológiai kudarc: egy esetben 500 ember. A hiány örökletes jellegét alapították, az autoszomális-domináns és recesszív örökség típusai, a 18. kromoszóma hibájával való kommunikációt leírták. A szelektív immunglobulinhiány a természetben másodlagos lehet: intrauterin Korea Rubella, toxoplazmózis, Lichen Planus, Cytomegalovírus fertőzések, krónikus limfocóz színek, limfómák. Az Immunglobulin A szint csökkenését a difenin, a penicillamin, az aranykészítmények bevezetésével írják le. Néha szelektív immunglobulinhiány és véletlenül felfedezték az egészséges embereket.
4. Az immunglobulin szelektív hiányának patogeneziséje
Az IgA-hiány molekuláris genetikai alapjai még mindig nem ismertek. Feltételezzük, hogy a hibás patogenezis olyan funkcionális hibát jelent a sejtekben, amelyek különösen a szindrómában szenvedő betegeknél az IgA-expresszálás csökkenését jelzik. Az eredmények azt mutatják, hogy ezek a betegek sok LGA-pozitív limfociták éretlen fenotípus, IGA és IGD egyszerre. Ez valószínűleg a sejtekben lévő expressziós és IgA szintézis funkcionális szempontjait befolyásoló tényezők hibájának köszönhető. A hibák segítenek mind a citokinok termelésében, mind pedig a sejtekbe válaszolni az immunrendszer különböző közvetítői számára. Az ilyen citokinek szerepe, mint például a TGF-B1, IL-5, IL-10, valamint a CD40-CD40 ligand-rendszerek szerepe.
Az IgA-hiány legtöbb esetben sporadikusan fordul elő, de házas esetekben, ahol a hibát sok generációban nyomon követik. Így az irodalom 88 családi esetet ír le IgA-hiányosság. A hiba örökségének autoszomális-recesszív és autoszomális domináns formái, valamint autoszomális-domináns forma a funkció hiányos expressziójával. A 20 család különböző tagjai találkoztak, ugyanakkor a szelektív IgA hiány és teljes változó hiba (OVIN), amely magában foglalja az általánosság a molekuláris hiba a két immunhiányos állapotok, az utóbbi időben a kutatók egyre inkább erősödik a véleményen van, hogy a szelektív IGA és az ovinhiány fenotípusos megnyilvánulások, ugyanúgy, még kimutatták, genetikai hiba. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az IGA-hiányból szenvedő gént nem ismert, több kromoszómák vizsgálják, amelynek károsodása várhatóan részt vesz ebben a folyamatban.
A fő hangsúly a 6 kromoszóma, ahol a fő hisztokompatibilitási komplex gének található. 8 Egyes munkákban az MNS III gének bevonása az IGA hiánya patogenezisében.
A rövid váll 18 kromoszómák törlései az iga-hiányosságok félig eseteiben találhatók, azonban a legtöbb betegben a bontás pontos lokalizációját nem írják le. Más esetekben a vizsgálatok kimutatták, hogy a kromoszóma 18 vállának deléciójának lokalizálása nem korrelál az immunhiány fenotípusos tömegével.
5. Klinika
Az immunglobulin A szelektív hiányának megnyilvánulásai az immunológiai akadályok függvényének megsértésével járnak, amelyek magukban foglalják az immunglobulin A-t. A betegek közé tartoznak a felső és az alsó légúti krónikus visszatérő fertőzések, súlyos esetekben - a bronchiectasis képződése a pulmonalis idiopátiás hemoziderózis. Gyakran a gasztrointesztinális traktus patrológiája gyakran megtalálható: glutén-betegség, Ileyt regionális, fekélyes vastagbélgyulladás, mesenterikai nyirokcsomók hyperslasia. Az immunglobulin szelektív hiánya, az autoimmun betegségek, a kollagén betegségek, a kollagén betegségek: vörös szisztémás, rheumatoid arthritis, kaszt faktor, hemolitikus anémia, sigere szindróma elleni antitestekkel, krónikus aktív hepatitis elleni antitestekkel. Az Immunglobulin A hiányossággal rendelkező személyeknél, beleértve gyakorlatilag egészséges, az expo és az endo allergénekre (tehéntej, immunglobulinok), anti-nukleáris, anti-rámpadó stb.
antitestek. A kombináció a fiatalkori cukorbetegség szelektív hiányban immunglobulin A és HLA-B8, HLA-DW3 histoins, valamint kombinációja egy szelektív hiány immunglobulin A fiatalkori arthritis (még betegség) és a fekélyes vastagbélgyulladás észleltek. Azoknál a betegeknél, van egy nagyfrekvenciás allergiás válaszok a légzőrendszert és a gyomor-bél traktus, allergiás az élelmiszer allergének, különösen a tehéntej, növelte a szintű általános immunglobulin E szérumban, eozinofilia gyakran kiderült. Az immunglobulin elleni antitestekkel szembeni betegek jelenléte miatt a plazma ismétlődő transzfúziójának allergiás reakciói lehetségesek, az U-globulin bevezetése.
Egyes vizsgálatokban, meg kell jegyezni, hogy a légúti fertőzések gyakoribbak betegeknél IgA-hiány és csökkent vagy hiányzó Secretorial IGM. Kizárólag kizárták, hogy csak az IgA-hiány és egy vagy több IgG alosztály kombinációja, amely az IgA-hiányban szenvedő betegek 25% -ában található, súlyos bronchopil-betegségekhez vezet.
Leggyakrabban az IgA-hiányhoz kapcsolódó betegségek a felső és az alacsonyabb légúti részlegek fertőzései, elsősorban az ilyen esetekben fertőzések kórokozói a kis patogenitással rendelkező baktériumok: Moraxella Catharalis, Streptococcus pneumonia, Hemophilus influenzae, gyakran okozza ezeket a betegeket otitisben , sinusitis, kötőhártyák, hörghurut és tüdőgyulladás. Vannak jelentések, hogy az IgA-hiány klinikai megnyilvánulása egy vagy több IgG alosztály hiányát igényli, amely az IGA-hiányos esetek 25% -ában található. Az ilyen hiba súlyos bronchopil-betegségekhez vezet, mint például a gyakori tüdőgyulladás, krónikus obstruktív tüdőbetegségek, krónikus hörghurut, hörgchiectázok. A legkedvezőtlenebb az IgA és IgG2 alosztályok kombinált hiánya, amely sajnos leggyakrabban megtalálható.
A szelektív hiányosságú betegek igata gyakran szenvednek mind a fertőző, mind a nem fertőző genesis különböző gasztrointesztinális betegségeiben. Tehát ezeknél a betegek közül a Gardia Lamblia (GiRDiasis) fertőzése gyakori. Keretek és más bélfertőzések. Valószínűleg a helyi immunit részét képező szekréciós IgA csökkenése a mikroorganizmusok gyakoribb fertőzéshez és reprodukálásához vezet a bélhegóriákban, valamint a megfelelő kezelés után gyakori újratelepítéshez. A krónikus bélfertőzés következménye gyakran limfoid hiperplázia, malabszorpciós szindróma kísér.
6. Kezelés
Szelektív immunglobulinhiány, hipoallergén étrend, a fertőző és allergiás szövődmények kezelése ajánlott. Az immunglobulin elleni antitestek jelenlétével vagy hiányával rendelkező személyek és a vérkódok kezelésének lehetőségének megoldása: plazma, U-globulin, beleértve a koncentrált immunglobulin A-t. A légúti fertőzések megelőzése szükséges. A gyermekkori kedvező tanfolyamon az Immunglobulin A szelektív hiánya kompenzálható az életkorral.
7. Következtetés
Az immunrendszer a szervek, a szövetek és sejtek kombinációja a sejtek genetikai állandóságát biztosítja. Alapelvek antigén (genetikai) tisztaság A "saját - valaki más" és nagyrészt a gének és a glikoproteinek (termékeik kifejezése) elismerése alapján - a fő dolog Összetett hisztokompatibilitás (MHC.), a személynek van egy általánosan HLA rendszer (humán leukocita antigének). Az emberi leukocitákat egyértelműen az MNS-fehérjék fejezi ki, a leukocita kutatás, az MNC antigének gépeléssel.
Szervek immár rendszerek.
Központi (csontvelő - vérképző szerv, villás vas vagy thymus, limfoid bélkendő) és perifériás (lép, nyirokcsomók, limfoid szövet, saját bélrendszeri nyálkahártya-membránok) rétegében.
A sejtek - az immunkompetens sejtek prekurzorát a csontvelő termelik. Az őssejtek néhány leszármazója limfocitákká válik. A limfociták két osztályra oszthatók - T és B. A T-limfociták elődei migrálnak a thymusra, ahol az immunválaszban való részvételre képes sejtekben érkeznek. Emberben a limfociták érlelődik a csontvelőben. A madarak éretlen - sejtek vándorolnak a zsák (Bursa) a Fabrichs, ahol nem termőképes. Érett V - és T-limfociták a perifériás nyirokcsomók által lakottak. Így az immunrendszer központi szervei az immunokompetens sejtek kialakulásán és érlelésén alapulnak, a perifériás szervek megfelelő immunválaszot biztosítanak az antigén antigén stimulációjára, a limfociták felismerésére és klonális proliferációjára - az antigénfüggő különbségtétel.
szelektív deficit immunglobulin immunitás
Disbammmaglobulinemia (Görög dys + gamma globulins + görög haima vér) - veleszületett vagy megszerzett immunológiai meghibásodás, amelyet egy vagy több vér immunglobulinok hiánya jellemez, normál vagy kompenzáló emelkedett szintjén. A gamma globulin általános szintje normális vagy enyhén csökkenthető. A DISBAMMAGLOBulinemia megbízhatóan kimutatható csak az immunglobulinok (IgG, IgM, IGA, IGD), IGE) meghatározásában. A "DISBAMMAGLOGulINEMIA" kifejezést csak a vérben lévő Ig tartalmának változásainak jellegének értékelésére használják.
Az első osztályozás az immunológiai kudarc, amely az egyes IG osztályok tartalmának és arányának megváltozásán alapult, az izolált disbanmammaglobulinemia, mint az Immuno L speciális formája. Elégtelenség. Rosen és Janeway (F. S. Rosen, S.a. Janeway, 1966) három három, majd négy típusú diszommaglobulinémiát osztott ki; Hobbs (J. R. Hobbs, 1968) Kiegészítette ezt a besorolást, ha hétféle diszlammmaglobulinémiát kínál. Azonban további vizsgálatok azt mutatták, hogy az IG tartalmának megsértésének minden esetét a meglévő besorolásba lehetne foglalni. Ezenkívül az IG-szintek arányának változása nem mindig stabil, és a betegség progressziójával eltérő lehet. A diszedéktelen betegek rokonai felmérése különböző, instabil eltéréseket észlelt az Ig tartalmában; A legtöbb esetben a Disbbammmaglobulinémia örökletes határozott volt. Az Immuno L korábbi osztályozása. Az elégtelenség helytelenül kerül felszámolásra, és az 1971-es szakértői csoport által javasolt korszerűbb osztályozással helyettesíti, amelyet új adatokként egészítenek ki.
Janeway (1966) szerint a Disbanmammaglobulinemia egyik megnyilvánulása a hypergammaglobulinémia - egy vagy több IG osztály emelt szintézise. A hypergammaglobulinémia diffúz, vagy poliklonális (poliklonális gammapátia), amely egyidejűleg, gyakrabban, mint az egyes osztályok egyenetlen növekedése, és diszkrét, vagy monoklonális, amelynek során az IG osztály (gyakrabban IgM) vagy az Ig fragmensek növekedése Könnyű és nehéz láncok, Fc- fragmens (lásd az immunglobulinok ismereteinek teljes ívét).
Diffúz hipergammaglobulinémiával figyeltek meg krónikus fertőző és gyulladásos betegségek, autoimmun folyamatok (lásd a teljes íve ismeretek immunpatológiájának), májbetegségek, kollagén betegségek (lásd a teljes íve tudás). A monoklonális hipergammaglobulinémia gyakrabban a b-limfacitis bármilyen klónjának rosszindulatú reprodukciójának következménye, amelyet homogén monoklonális fehérje és paraproteinemia termékei kísérnek. Ezt a fehérjét M-komponensnek nevezték (gradiens). A monoklonális hipergammaglobulinémia többszörös arcot (lásd a tudásmód a tudás myeloma), a makroglobulinémia valdenstrema (lásd a valdenstrem tudásának teljes boltozatát), súlyos láncos betegség (Franklin), leukémia. A klinikai, megnyilvánulások (monoklonális gammapatia) monoklonális hipergammaglobulinémia gyakoribb a felnőtteknél.
A használt irodalom listája
1) Agadzhanyan N.A. Az emberi élettani alapok. - M: Orvostudomány, 2002, PP 123-156
2) Allergológia és immunológia / piros R.M. Khaitova, N.I. Ilyina M: GOOTAR - MEDIA, 2009, PP 149-154
3) Immunológia / piros R.M. Khaitova - M: GOOTAR MEDIA, 2009, PP 112-123
4) immunológiai pontosság. / közel Ed Mikhailov.z.m. - M: Orvostudomány, 2002, PP 123-156
5) Klinikai allergológia és immunológia / szélezett Goryachkaya L.a. M: Miklash, 2011, Page 73-85
Közzétett allbest.ru.
Hasonló dokumentumok
A limfociták fő célja. A sejtek és a humorális immunitás hordozói szerepe a hörgő asztma patogenezisében, a tüdő obstruktív betegségeinek, ideopotikus fibroszizáló alveolitis. A tuberkulózisban szenvedő betegek klinikai adatainak vizsgálata.
cikk, hozzáadva: 01/28/2015
Etiológia, patológiás és klinikai megnyilvánulások az antitestek és a T-sejtes immunválasz hiányának hiányosságainak hiányosságai. A krónikus granulomatózis és a chadiak-higashi szindróma megnyilvánulási jellemzői a fagocitózishiány megnyilvánulásaként.
absztrakt, hozzáadva 07/17/2013
A megaloblasztikus anémia a DNS szintézis megsértésének eredménye. A megaloblasztikus anémia okai a folsav és a B12-vitamin hiánya. A B12-vitaminhiány okai. A folsavhiány okai. Folsav metabolizmus. Hemolitikus anémia.
absztrakt, hozzáadva 04.01.2009
A figyelemhiányos szindróma okai hiperaktivitással. A betegség patogenezisé, klinikai triad szindróma, egyidejű államok. A figyelemhiányos szindróma előfordulásának értékelése az óvodai gyermekek hiperaktivitásával.
vizsgálat, hozzáadva 12.02.2012
Az immunitás obubiológiai jelentősége. Az immunrendszer központi és perifériás szervei. A test védelmére szolgáló nemspecifikus tényezők. Az antigén molekula szerkezete. Anafilaxis, anafilaxiás sokk és pollinózis. Az immunglobulin fő funkciói és típusai.
bemutatás, 214/014
A HIV-fertőzés általános koncepciója és a megszerzett immunhiány szindróma. A HIV-cselekvési mechanizmus vizsgálata az immunrendszeren. A fertőzés útjainak meghatározása és a HIV / AIDS klinikai megnyilvánulásainak azonosítása. A betegség orvosi és társadalmi következményei.
bemutatás, hozzáadva: 01.12.2012
Elsődleges immunhiányos tulajdonságok: vérképző őssejt, rendszerek T- és B-limfociták, komplement rendszerek, szelektív, kombinált immunglobulinhiány. A másodlagos immunhiány koncepciója és tulajdonságai, megkülönböztető jellemzői az elsődleges.
absztrakt, hozzáadva 03/17/2011
A sejt- és humorális immunitás mechanizmusa. Ellenáll a testnek a fertőzésekhez. Autoimmun patológiás reakciók és az elutasítás reakcióinak kialakítása a szervek és szövetek szervei során. Immunstimulánsok és immunszuppresszorok, a cselekvési mechanizmus.
absztrakt, hozzáadta 08/21/2011
Az immunprofilaxis koncepciója és típusai, mint orvosi intézkedések, amelyek hozzájárulnak a fertőző betegségek okozói ágensek elnyomásához, humorális és mobil immunitású tényezők segítségével, vagy elnyomják azt. A test védelmére szolgáló nemspecifikus tényezők.
bemutatás, hozzáadva 2011.10.12
Citokinek és sejt-receptorai. Fagocitózis, mint az antimikrobiális védelem fontos eleme. A sejtes immunitás effektor mechanizmusainak megválasztása. A citokinek hálózati kölcsönhatásai. A vírusokkal fertőzött organizmussejtek vírusainak megszüntetésére irányuló reakciók.
Vannak olyan esetek, amikor a betegek irányt adnak az elemzéshez, amelyek értékei gyakran nem tudják. Például, mi az A osztályú immunglobulinok? Az IgA immunglobulin elemzésének iránya orvosból és gyermekből származhat, és felnőttek. Tehát mit mondhat az orvosnak ez a jelző?
Mi az immunglobulin a?
Az immunglobulin A vizuális mutatója a humorális immunitás állapotának. Ez a fehérje a szérum- és szekréciós frakciók (mind a vérben, mind a mirigyek titkaiban) szerepelhet. A szérumfrakció helyi immunitást biztosít, és a gyulladásos folyamatokra válaszul megnövekedett mennyiségekben termel. A szekréciós frakció tartalmazza a titkok a test - nyál, anyatej, szekréciós folyadék a bélben vagy a hörgők, a könnyek.
Az immunglobulin A funkciója a rosszindulatú mikroorganizmusokhoz kötődik, és ezáltal megakadályozza a sejtek károsodását. Néhány IGA folyamatosan a mirigyek vérében és titkaiban található. Az immunglobulin csökkentette az immunrendszer elégtelenségét. Az immunglobulin A javítása az immunrendszer szisztémás betegségei miatt vagy (ami leggyakrabban) - gyulladásos folyamatokkal érzékeny.
Miután világossá vált, hogy ez az Immunglobulin A, a következő kérdés merül fel - milyen célra van ellenőrizve? Mivel az ilyen elemzés rendes bizonyságrendje átfogó vizsgálat, gyakori fertőző betegségekkel - például, amikor a gyermekek gyakran megfázott vagy bélfertőzésekkel vannak betegek. Ebben az esetben az immunglobulin A gyermeknél csökkenteni fogják, ami immunhiányos jelző, vagy normális lesz, majd az okot más tényezőkben kell keresni, vagy meg kell erősíteni, hogy bemutatja a jelenlegi akut gyulladásos eljárást.
Más esetekben, az elemzést immunglobulin osztály végezzük gyaníthatóan immunhiányos és amikor betegek állapotát követjük nyomon diagnosztizált immunodeficials, azonosításakor neoplazmák, a diagnózis az autoimmun patológiák, és hogy ellenőrizze a kezelés hatékonyságát a myeloma betegség.
Így az IgA felelős az immunitási mutatókért, és szükségesek a különböző visszatérő betegségek okainak diagnosztizálásához, valamint az immunrendszer különböző szisztémás betegségének szabályozásához.
Hogyan történik a vérkerítés az elemzéshez?
Az immunglobulin elemzéséhez vénás vér kerítése szükséges. Mivel az antitestek nagyon specifikus szerkezetűek, amelyek eltérnek a vér fő biokémiai elemeitől, az elemzés előkészítésére vonatkozó szabályok eltérnek a szokásosnál. Például 8-12 órán keresztül nem korlátozza az étkezést. Az immunglobulin elemzés előtt 3 óra alatt lehetetlen. Nem szénsavas tiszta vizet inni.
Fél órával az elemzés előtt lehetetlen nagyon ideges és fizikai erőfeszítésre van szükség. Ezért, ha a vér adja a gyermeket, a szülők feladata annak biztosítása, hogy a megadott határidőkön nyugodtan vezette magát, és nem aggódott a vér miatt. Nyugodt hangot követ, hogy megmagyarázza, hogy az eljárást gyorsan és fájdalommentesen végezzük, elvonja a gyermeket valamilyen leckében.
Nem kívánatos az alkohol használata. A dohányzást legalább 3 órával az eljárás előtt kell kizárni. Az a tény, hogy az immunglobulin A-t termelik, beleértve a bronchi irritáció immunválaszát, a dohányzás (beleértve a weoping) negatív befolyásolja az elemzések eredményeit.
Milyen tényezők még mindig torzíthatják az eredményt?
A fentiek mellett még mindig vannak olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják az eredményt. Azokat a kezelőorvosnál kell figyelembe venni, amely értékeli az elemzés eredményét. Az ilyen tényezők elsősorban olyan terhességet jelentenek, amelyeknél alacsony Immunglobulinszint. Ezenkívül kiterjedt égési sérülések, veseelégtelenség, kábítószerek csökkentett immunitás és különböző típusú besugárzás képesek csökkenteni IgA koncentrációt.
Az immunglobulin a tartalmát növelő tényezők között néhány gyógyszert meg kell jegyezni (főleg antipszichotikumok, antikonvulzív, antidepresszánsok és orális fogamzásgátlók), a 6 hónappal ezelőtti vakcinázások, valamint a túlzott fizikai, szellemi és érzelmi terhelések közvetlenül a vér átadása előtt.
Bizonyos esetekben az immunglobulin A hiánya a páciens testének sajátos jellemzőjéhez kapcsolódik - antitesteket termel saját IgA fehérjéhez. Az ilyen betegek érzékenyek az autoimmun betegségek és fertőzések megsemmisítésére. Ezenkívül fennáll annak a veszélye, hogy anafilaxiás reakciót alakít ki, amikor a donor szervek átültetése vagy transzplantációja.
Immunglobulin tartalom normák
Ennek köszönhetően, hogy a születés óta az immunrendszerünk tökéletlen, a csecsemőknél egy kis idő a saját IgA-t nem a test termeli, és az anya tejével jön (ez az egyik oka annak, hogy a szoptatás korai idő alatt olyan fontos). Az immunglobulin A-ben az év alatti gyermekeknél 0,83 g / l.
Amint a szabványokból, felnőttnél, nemcsak a megengedett normának legmagasabb felső határát mutatja, hanem a mutatók legnagyobb változékonyságát is. Mind a test egyes jellemzői, mind az ingerek és a feltűnő változások egy napon belül is társulhatnak.
Ha immunglobulin és fokozott
Ha az immunglobulin tartalma túlmutat a felső határon, azaz. Immunglobulin és fokozott - Mit jelent ez? Sok betegség növelheti az IgA tartalmát. A fő okok között a bőr, a bronchi, a tüdő, a belek, a nemi szervek és a húgyúti szervek fertőzései közé tartoznak. Ezenkívül az immunglobulin A növekvő oka különböző neoplazmák, beleértve a rosszindulatú.
Az IgA nagy koncentrációja akkor mutathat, ha a cisztás savbetegség, a májbetegségek, a szisztémás autoimmun betegségek. Ennek az osztálynak az immunglobulinjai élete körülbelül 6-7 nap, és az IgA fokozott koncentrációjának kimutatása a vérben azt jelenti, hogy a gyulladásos folyamat létezik a szervezetben az elemzés időpontjában, vagy nem vett részt a korábbi héten. Ha az elemzési mutatók határok, akkor az újbóli mintát egy hét alatt végezzük, kiküszöbölve az eredmények torzításának valószínű tényezőit.
Ha az Immunglobulin A csökken
Az A immunglobulin A lecsökken, ha a szervezet immunrendszere sikertelen, és nem termel elegendő mennyiségű fehérjét a védelem érdekében. Ez a helyzet HIV-ből, a lép eltávolítása ,. Más betegségek, amelyek csökkenthetik az IGA -, a légzőrendszer krónikus betegségeit, a vastagbél, a vesék. Ezenkívül az immunglobulin A csökkenését a test veleszületett jellemzői magyarázzák, amelyet már korábban említettük a szövegben.
A választási immunhiány immunglobulin A-t a lakosság között gyakrabban találják meg más típusú immunhiányokkal. Önmagában gyakran tünetmentes, így csak közvetett tippeket hagyott a gyakran ismétlődő fertőző betegségek vagy allergiás reakciók formájában. A betegség élesen a testület stresszének helyzetében - változó éghajlati viszonyok, teljesítmény mód, terhesség és szülés, hormonális kudarc, erős érzelmi stressz.
Azok a betegeknél, akiknek immunglobulin tartalma nem elég, különböző allergiás reakciókat tapasztalhat, vagy az asztmát. A leggyakoribb tünetek, hogy tapasztal egy személy egy szelektív deficit immunglobulin A jelentése anafilaxiás sokk, amikor érintkezésbe a korábban biztonságosnak ingerek, a fokozott érzékenység a légzőszervek, valamint sérti a vizelés. Kevésbé gyakran bélrendszeri rendellenességek, a szemek és a tüdő és a bronchi megbetegedéseinek gyulladása.
Az immunglobulin A választási hiányának pontos oka ismeretlen. Különböző hipotéziseket terjesztenek elő, amelyek közül a veleszületett jellemzők (örökletes, vagy véletlenszerű mutáció), hosszú távú stressz, rossz társadalmi feltételek (különösen, elégtelen táplálkozás), veszélyes anyagok és onkológiai betegségek mérgezése.
A kapott eredmények értékelése
A vérvizsgálat az immunglobulin tartalmán és átlagosan a szállítás napjától számítva 2-3 napig tart. A tanulmány olcsó, 200 rubelen belül (az árak változhatnak az adott laboratóriumtól függően). A beteg állapotának megfelelő és teljes elképzelése érdekében az Immunglobulin A elemzés mellett elemzést és más immunglobulinokat elemezzük: E, G, M.
Amellett, hogy kideríteni a tartalmát immunglobulinok, a teljes ábrázolása az állam az immunrendszer, a betegnek meg kell átadni vizsgálatokat az általános vér képletű, leukocita, ESO, fehérje frakciók a szérumban. Ha a résztvevő orvosnak van oka, hogy gyanítson néhány bizonyos betegséget, akkor mások, további elemzéseket nevezik ki mérlegelési jogkörébe. Más szóval, az IgA tartalmának elemzése tájékoztató jellegű, az értéket csak teljes körű vizsgálatban írták be.
A hypogammaglobulinémiával együtt, amely a három alapvető IG-osztály immunhiány formájában nyilvánul meg, az egyik IG osztály szelektív hiányával vagy kombinált hiányával járó államok. Mivel a megfigyelések megmutatták, a változó hiányosság az Ig-t a klinikán vizsgált betegek 0,5% -ában lehet kimutatni. Nagyon gyakran, ezt az állapotot Disbanmammaglobulinémiának jelölik, de ezt a kifejezést használják, és az IG hiányának más formáinak leírásakor.
A normál ontogenezis meglévő elképzeléseivel összhangban a következő helyzetek lehetségesek:
A) a tipikus B-sejtek teljes hiánya, vagy a B-sejt marker elvesztése vagy "maszkolása" (az esetek mintegy 25% -a);
B) B-sejtek jelen vannak, de nem konvertálják a T-sejtek explicit hiányának Ig-termelő sejtjei (a poliklonális aktivátorok hatástalanok - endogén hibák);
C) A B-sejtek még Ig-t is előállíthatnak, de nem szekretálták őket (glikozilációs hiba). Nincs EBV receptor a sejteken;
D) in vivo sejtek differenciálódásának megzavarása; In vitro hatékony poliklonális aktivátorok. Bizonyos esetekben keringtető inhibitorok találhatók;
E) A t-szuppresszor aktivitásának megsértésével közvetített pumorális azonosító (kb. 20%). Átmeneti formák a "G" bekezdésben kijelölt megsértésekhez.
A kísérleti modell azt mutatta, hogy a masszív szuppresszor aktivitás másodlagos hatásként sejthiányhoz vezethet. Minden valószínűség szerint a hipogammaglobulinémiáról beszélünk másodlagos jelenségként. Kísérlet történt kezelhető nagy dózisú prednizolon (több mint 100 mg naponta) a betegek kezelésére hypogammaglobulinaemiával a nagy aktivitású szuppresszor sejtek. Bizonyos esetekben klinikai hatást kaptunk. A T-sejtek szupresszor aktivitása a B-sejtek érlésének különböző szakaszaiban (a B-sejtek differenciálása az Fc-fázisban az MLG-pozitív B-sejtben, a plazma sejtben a B-sejtek differenciálódása) és valószínűleg , amikor a plazma sejtnek van kitéve. Kísérleti vizsgálatok és klinikai megfigyelések során szelektív hiányosságot IGA jelzik, hogy a szupresszor sejtek eltérhetnek a képesség, hogy okozhat hiányosságainak egy bizonyos osztály Ig (specifikus T-szupresszorok). A tudásunk javítása lehetővé teszi a jövőben, hogy dolgozzon ki ezekkel az államok patogenetikai besorolását.
A szelektív IgG hiány viszonylag ritka. Az IgG egy vagy több alosztály hiánya formájában jelenik meg. A jelenleg ismert hibák megfelelnek bizonyos genetikai rendellenességeknek, különösen a gén javításának eredménye lehet. Ebben az esetben az IG alosztályok szintézisét szabályozó gének lokalizálódnak a 14. kromoszómán. Az IgG2 + IgG4 hiánya leggyakrabban meghatározható (részben IgA-val kombinálva). Az IgGI, 2.4 + IgA1 formájában végzett hiányt is leírtuk. A szelektív IgG4 hiányosságokkal a felső légutak visszatérő fertőzései azonban meg kell jegyezni, mint az IgG3, IgG1 és IgG2 szelektív hiányosság, a klinikai tünetek nem jelennek meg. Az IgG2 hiányosságát a pácienseknél megfigyelték az ATTAXIA - Teleangectasia és a sarlósejtes anémiával kombinációban. Ezeket a hibákat általában a diagnosztika hiányzik, mivel a teljes IgG koncentrációja megfelel a normának.
Az elsődleges IgG hiányosságok gyakran az IgG molekulák (Disbanmammaglobulinemia) heterogenitásának elégtelen mértéke miatt következnek be.
IgG hiány magas szintű IgM. Az IgG-hiányban szenvedő betegek egy része az IgM szintjének jelentős emelkedését érzékeli, egyes esetekben akár 10 g / l. Ebben az esetben az IgA-koncentráció csökkenthető vagy megfelelhet a normának. Minden beteg csökkentette a fertőző betegségek ellenállását, különösen az ismétlődő hörghurut és tüdőgyulladás formájában nyilvánul meg. A hiba lehet veleszületett (a nemi immunhiányhoz mellékelt, hiper-IgM-vel), és megszerzett. Ezt az állapotot főként fiúk írják le. A családi történelem azt mutatta, hogy az IG termékek csökkenése örökölhető. Ezenkívül egyes esetekben az IgG hiánya lehet a magzat károsodásának a rubeola vírus.
A szövettani kutatás meglehetősen heterogén képet mutat. A normál morfológiai adatok mellett a betegek része a plazmasejtek számának csökkenését és számos egyéb megsértését eredményezte. A plazma sejtek elegánsak voltak, amelyet a szénhidrátkomponens magas tartalma a jelentős mennyiségű IgM molekulák hátterében magyarázható. Néhány esetben a germinális központok kimutathatók, de nem lehet különösen veleszületett formákban. Bizonyos betegeknél a bélfal, az epehólyag, a máj és más szervek plazmasejtjeinek infiltrációját helyezzük el. Néha a limfoid elemek hiperplázia a legjelentősebb funkció. Gyakrabban, mint más, az ID-k más humorális formáival, az autoimmun rendellenességek jelennek meg. A kapott adatok elemzése, egyes szerzők jelzik a központi szervek hibáit, mások az IG molekulák szintézisének részleges megsértésével. Az IgG-hiány kombinációjának megvitatása az IGM magas szintjével, a legtöbb kutató úgy véli, hogy ebben az esetben az IgM és IgG szintézis közötti visszacsatolási mechanizmus megsértik. A globulin helyettesítő terápia egyes esetekben az IgM szintek normalizálásához vezetett. Ennek az állapotnak a kísérleti modellje a csirkékön reprodukált, a keltetés után Bursected. Az ilyen csirkék gyakran fejlesztették ki az IgG hiányt IgM túlzott termékekkel.
Az IgG és IgA hiánya magas szintű IgM-vel való kombinációját öröklött, recesszív szindrómával írta le. Gyakran előfordul, hogy az IG szintézis hibája hemolitikus vagy aplasztikus anémia, thromboenia és leukopenia kíséri. Jelzés a hematopoietikus őssejt hibájához. A nyirokcsomók bizonyítják a B-sejt, a thymus-függő zóna szerkezetének megsértését. Az EBV-stimulált sejtvonalak csak MLGM és MLGD-t expresszálnak. Bizonyos esetekben az IgM monomer kiválasztódik. A betegek egy része korlátozott hibát talált a T-függő zónában.
Szelektív IGA hiány. Meglepő módon, hogy az a tény, hogy a normál szérumok egy bizonyos gyakorisággal (0,03-0,97%), az IgA hiányosságot kimutathatjuk (0,03-0,97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит , системная красная волчанка и гемосидероз легких , однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 -хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией «классоспецифичных» клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.
Az IgA-hiány örökségére vonatkozó adatok ellentmondásosak. A legtöbb üzenet hiányzik a genetikailag meghatározott hiba lehetőségét, a családok gyakorisága mind az autoszomális domináns, mind a recesszív örökség típusát jelzi. A 18 kromoszóma abnormalitását leginkább megtalálják, különösen a hosszú vállának és más rendellenességeinek törlését. A gyermekek és a szülők hibáinak megfelelőségének gyakorisága az IGA antitestek transzplantáris átadásának esetleges patogenetikai szerepét igazolja.
A szekréciós IGA hiánya a szekréciós komponens szintézisének megsértését eredményezheti, az IgA-szekretált B-sejtek migrációs eljárását a nyálkahártyában kaptuk. Ezekben az esetekben a szérum IgA koncentrációját normál szinten tartják fenn.
Szelektív IgE hiány. Az IgE koncentrációjának meghatározása az elmúlt években csak lehetséges volt. Valószínűleg ezért az IgE-hiányt csak egyes klinikai esetekben írta le. A nyálkahártyák súlyos fertőző károsodásában szenvedő betegek jelentéseinek első jelentései. A normál szérum szűrése lehetővé tette annak megállapítását, hogy az IgE hiánya szinte egészséges egyénekre jellemző. Ataxia - Teleangectasia az esetek 70-80% -ában IgE-hiányt (gyakran IgA hiányossággal kombinálva), az IgA "szelektív" hiánya - körülbelül 40%. A veleszületett vagy megszerzett hypogammaglobulinémia (szintézis megsértése) betegeknél az IgE hiányt az esetek több mint 90% -át rögzítik.
A szelektív IgM hiánya a szelektív IGA hiánya után második helyen áll. Az alacsony IgM szint örökölt funkció. A betegség oka a károsodott immunforulációs mechanizmushoz és az IgM-szerkezet néhány hibájához kapcsolódik. A jellemző különbségek közül a szervezet alacsony ellenállása bakteriális és vírusfertőzésekre kell hívni. Az értelmezés meglehetősen összetett, mivel az IgM termékek normál átmeneti szakasz az osztály Ig szekréciójához. Ebben az esetben ez a fázis, amelyet a gének bizonyos elrendezésével szabályoznak, elnyomják vagy kiderülnek, hogy kimaradtak. Az egyidejű fertőzések között különösen meningococcus szepszisnek kell lennie. Az IgM másodlagos hiányát a glutén-enteropátia ismerteti. A megfelelő étrend alatt a folyamat reverzibilis lesz.
Giedin-ScheideggGG betegség. Ezzel az anomáliával nincs IgA és IgM, míg az IgG koncentrációja normális vagy kissé csökken. A leírt esetek egyike sem volt fokozott érzékenység a fertőző betegségekkel szemben. A normál IgG-szintű betegeknél még mindig megtalálható egy részleges funkcionális hiba. Az első kiadványban már az egyes antigénekre adott immunválasz hiányában jelezték, amely az "Immunoparez" nevet kapta. Ez a megfigyelés, valamint az a tény, hogy a szelektív IgA vagy IgM-hiányban szenvedő betegek többsége ellenállt a fertőző verejtékeknek, jelzi, hogy az IgG döntő szerepet játszik a védelmi immunitásban, és hogy funkcionálisan kompenzálhatja a más osztályok hiányát. A biopszia nyirokcsomók, egyenlőtlen adatokat kaptuk: egyes esetekben, a szövettani kép megfelelt a norma, más betegek jegyezni hiányában plazma sejtek és germinális központok.
Hibás L-láncok. Ebben az esetben az X-L-láncok termékei töröttek. Bizonyos esetekben a hiba örökölt. Tehát egy esetben a megfelelő gének zajlottak, de az MPHK hiányzott. Az A vagy két L-láncok hasonló megsértését még nem írták le. Az L-láncok egyik változatának hiánya általában nem vezet észrevehető klinikai megnyilvánulásokhoz, mivel az IG koncentrációja nem kritikus szintre csökken, de gyakran ez a megsértés más patológiás eljárásokkal kombinálódik. Az L-áramkör hiba jele egyensúlyhiány a rendszerben.