PREDNÁŠKA č.22

Kontrolné otázky: 1. Definícia hemoragickej diatézy, klasifikácia. 2. Definícia, príčiny, hlavné štádiá patogenézy, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby trombocytopenickej purpury. 3. Definícia, príčiny, hlavné štádiá patogenézy, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby hemoragickej vaskulitídy. 4. Definícia, príčiny, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby hemofílie. 5. Ošetrovateľské činnosti, ošetrovateľský proces s hemoragickou diatézou, prevencia.

Hemoragická diatéza- Ide o skupinu ochorení s porušením mechanizmu zrážania krvi.

Klasifikácia hemoragickej diatézy:

1) Hemoragická diatéza spôsobená porušením väzby krvných doštičiek:

Znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia) - napríklad trombocytopenická purpura

Zhoršená funkcia krvných doštičiek (trombocytopatia).

2) Hemoragická diatéza v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov (koagulopatia) - napríklad hemofília.

3) Hemoragická diatéza v dôsledku porušenia cievnej steny (vazopatia) - napríklad hemoragická vaskulitída.

Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - Ide o ochorenie prejavujúce sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku zníženia počtu alebo menejcennosti krvných doštičiek.

Etiológia.Príčiny neznámy. Pravdepodobne ide o autoimunitné ochorenie. Prispievajúce faktory: nástup ochorenia môžu vyvolať vírusy, lieky(aspirín, kofeín, butadión, barbituráty, antibiotiká, sulfónamidy), ožiarenie, otrava benzénom. Toto ochorenie je 2-3 krát častejšie u žien ako u mužov.

Patogenéza. V dôsledku zhoršených imunitných reakcií sa vytvárajú protilátky, čo vedie k deštrukcii krvných doštičiek. V slezine dochádza k predčasnej deštrukcii krvných doštičiek a namiesto niekoľkých dní v periférnej krvi sú tam len niekoľko hodín, keďže ich životnosť sa niekoľkonásobne skracuje (namiesto 8-10 dní sa životnosť skracuje na 1-2 dni). V kostná dreň tvorba krvných doštičiek klesá.

Poliklinika. Symptómy sa prejavujú, keď počet krvných doštičiek klesá na 50x10 9 / l. Objaví sa hemoragická vyrážka (petechie a krvácanie), hlavne na dolných končatín a prednom povrchu tela, ako aj v miestach vpichu. V závislosti od veku krvácania nadobúda jeho počiatočná karmínovočervená farba rôzne odtiene – modrá, zelená, žltá, čo dodáva pokožke charakteristický vzhľad „leopardej kože“. Tiež existujú rôzne lokalizácie krvácania: nazálne, gingiválne, ženy sa vyznačujú dlhou a silnou menštruáciou. Nebezpečenstvo predstavuje vnútorné krvácanie (krvácanie do mozgu, maternice, pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličkové krvácanie, krvácanie do skléry alebo sietnice). Ženy môžu mať ovariálne krvácanie (apoplexia ovarii). Život ohrozujúce krvácanie sa vyskytuje po tonzilektómii, extrakcii zubov. Rozsiahle chirurgické zákroky, ako aj pôrod prebiehajú so zvýšeným krvácaním.

komplikácie: hojné krvácanie a krvácanie rôznej lokalizácie.

Ryža. 57. Prejavy hemoragického syndrómu.

Priebeh ochorenia dlhodobé, chronické recidivujúce, s exacerbáciami po expozícii liekom, vakcínam, infekciám.

Diagnostika. Objektívne vyšetrenie odhalí prejavy hemoragického syndrómu, môže byť zväčšená slezina. Príznaky turniketu, štipky sú pozitívne. V laboratórnej štúdii sa odhalí predĺženie trvania krvácania. Vo všeobecnom krvnom teste je počet krvných doštičiek znížený na menej ako 100x109 / l s normálnym obsahom erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov a zmenených krvných doštičiek - prevažujú veľké krvné doštičky, čo je spôsobené uvoľňovaním mladých foriem do periférnych krvi. Na myelograme (punkcia kostnej drene) tvoria megakaryoblasty, teda nezrelé prekurzory krvných doštičiek, viac ako 70 % všetkých buniek.

Liečba. Je potrebné vylúčiť pôsobenie liekov a látok, ktoré narúšajú agregáciu krvných doštičiek (aspirín, kofeín, barbituráty, niektoré antibiotiká, ocot, alkohol). V naliehavých prípadoch, napríklad pri príprave na operáciu, sa vykonáva pôrod transfúzia krvných doštičiek... Takéto opatrenia sú účinné len krátkodobo, pretože transfúzne krvné doštičky žijú len niekoľko hodín a rýchlo sa rozpadajú. Keď sa používa krvácanie kyselina aminokaprónová intravenózne kvapkanie 5% roztok príp etamsylát (dicinón) 12,5%, 2 ml intramuskulárne (vikasol a chlorid vápenatý sú neúčinné), lokálne aplikujte hemostatickú špongiu a kryoterapiu. Vzhľadom na autoimunitnú povahu ochorenia, imunosupresíva(azatioprín, vinkristín, cyklofosfamid), glukokortikosteroidy(prednizón), imunoglobulíny(interferón, sandoglobulín). Aplikácia možná plazmaferéza, ktorý pomáha odstraňovať protilátky. Pri absencii účinku liečby je potrebné splenektómia.

Hemoragická vaskulitída (Schönlein-Henochova choroba) Je léziou kožných mikrociev a vnútorné orgány, čo sa prejavuje trombózou a krvácaním.

Patogenéza. Teória autoimunitnej patogenézy ochorenia je rozšírená: vytvárajú sa protilátky, ktoré majú kapilarotoxický účinok, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej permeability, uvoľňovaniu plazmy a erytrocytov do okolitých tkanív. Ďalšie sa pripája zápalový proces v kapilárach podľa typu panvaskulitídy sa vyvíja vaskulárna trombóza, krvácanie a infarkty v rôznych orgánoch.

Klinický obraz. Zvyčajne choroba začína malátnosťou, slabosťou a horúčkou. Väčšina charakteristický príznak choroba je hemoragická kožná vyrážka s prvkami urtikárie, ktorá sa nachádza symetricky na končatinách a zadku, menej často na trupe. Vyrážka nezmizne tlakom. Druhým dôležitým príznakom je kĺbový syndróm s poškodením veľkých kĺbov.

Sú nasledujúce klinické formy choroby:

· Kožná forma sa prejavuje ako petechiálna vyrážka a horúčka do 38-39,5 °C.

· Kĺbový tvar sa prejavuje ako vyrážka a symetrické poškodenie veľkých kĺbov s bolesťou (artralgia), opuchom a reverzibilným charakterom lézie: bolesť a opuch kĺbov po niekoľkých dňoch zmizne, ale keď sa na koži objavia nové vyrážky, znova sa objavia.

· Forma brucha: Silná pretrvávajúca alebo opakujúca sa kŕčovitá bolesť brucha v dôsledku krvácania do sliznice čreva alebo mezentéria. Objavuje sa aj krvavé zvracanie, krv v stolici, narušená stolica (častá stolica alebo zápcha), nadúvanie.

· Renálna forma pokračuje objavením sa v moči hematúria, proteinúria. Poškodenie obličiek progreduje a končí chronickým zlyhaním obličiek.

· Cerebrálna forma je život ohrozujúce najviac, pretože sa prejavuje krvácaním do výstelky mozgu.

komplikácie: cerebrálne krvácanie, gastrointestinálne krvácanie, akútne a chronické zlyhanie obličiek.

Diagnostika.Všeobecná analýza krvi: leukocytóza a zrýchlená ESR, s krvácavou anémiou s retikulocytózou. Biochemická analýza krvi: zvýšený fibrinogén, kyseliny sialové, gamaglobulíny.

Liečba. Povinná hospitalizácia pacienta s dodržiavaním lôžka režimu po dobu aspoň 3 týždňov. Zo stravy je potrebné vylúčiť alergénne produkty - kakao, kávu, citrusové plody, ovocné a bobuľové šťavy, jahody. Jedlo by malo obsahovať bielkoviny a vitamíny, ale nemalo by spôsobovať alergiu. Lieky, ktoré môžu vyvolať zhoršenie priebehu ochorenia (antibiotiká, sulfónamidy) a fyzioterapia, sú kontraindikované.

Medikamentózna terapia. Hlavnou metódou liečby je úvod antikoagulanciá(heparín, fraxiparín, kalciparín) pod kontrolou parametrov zrážanlivosti krvi. Na zlepšenie mikrocirkulácie aplikujte dezagregantov(courantil) v kombinácii s kyselinou askorbovou vo veľkých dávkach, rutín. Menovaný antihistaminiká(difenhydramín, suprastin), glukonát vápenatý. S poškodením kĺbov vymenujte nesteroidné protizápalové lieky, častejšie ibuprofén, a glukokortikosteroidy... Anémia z nedostatku železa sa lieči prípravky železa(feroplex, tardiferón). Pri vysokej aktivite choroby je potrebné stretnutie imunosupresíva, plazmaferéza, hemosorpcia... Pri infekčných komplikáciách vymenujte antibiotiká.

hemofília - hemoragická diatéza zo skupiny vrodených koagulopatií spojených s nedostatkom koagulačných faktorov. Nedostatok faktora YIII – hemofília A, faktor IX – hemofília B, faktor XI - hemofília C, faktor XII – hemofília D.

Etiológia. Choroba je dedičná. Hemofília A a B sa dedí recesívnym typom spojeným s chromozómom X, a preto ochorejú iba muži, ale choroba sa prenáša z matky. Existuje zriedkavá možnosť žien s hemofíliou A alebo B, ak otec trpí hemofíliou a matka je vodičom (prenášačom) ochorenia. Hemofília C sa dedí autozomálne a postihuje mužov aj ženy.

Poliklinika. Ochorenie sa zistí veľmi skoro a dokonca často už v čase pôrodu – dochádza ku krvácaniu z pupočnej šnúry, prípadne k mozgovému krvácaniu. V ranom detstve sa vyskytujú hojné krvácania pri poranení hračkami, rozsiahle modriny pri páde. Neskôr po traumatizácii na hodinách telesnej výchovy dochádza ku krvácaniu v kĺboch ​​(hemartróza), ktorá je charakterizovaná ostrými bolesťami v kĺbe, zväčšením objemu, vyhladením kontúr kĺbu, hyperemickou, napnutou, horúcou pokožkou. dotyk. Najmenšie pohyby kĺbov, ako aj palpácia, sú ostro bolestivé. Veľké nebezpečenstvo predstavujú krvácania do vnútorných orgánov stláčaním. Krvácanie do krku a hltana môže viesť k zaduseniu. Renálne krvácanie vedie k zhoršenému odtoku moču a rozvoju koliky. Krvácanie z gastrointestinálneho traktu je často vyvolané užívaním aspirínu a nesteroidných protizápalových liekov. S rozvojom hojného krvácania je možný smrteľný výsledok, ktorý je obzvlášť nebezpečný počas chirurgické zákroky... Pri poraneniach hlavy a chrbta dochádza ku krvácaniu do mozgu a miechy.

komplikácie: hojné krvácanie a krvácanie rôznej lokalizácie.

Diagnostika: 1)stanovenie času zrážania krvi podľa metódy Lee-White- spomalenie koagulácie na viac ako 12 minút; 2) identifikácia chýbajúcich faktorov zrážanlivosti cesta korekčné testy(pri absencii akéhokoľvek faktora sa krv v skúmavke pacienta nezráža, ale ak sa tento faktor pridá, krv sa zráža); 3) všeobecná analýza krv: počet krvných doštičiek je normálny, s výraznou stratou krvi v krvi, obraz akútnej posthemoragickej anémie.

Liečba. V prípade zranení a straty krvi, priama intravenózna transfúzia krvi od darcu, transfúzia suchej alebo čerstvej zmrazenej plazmy, zavedenie špeciálne pripravených antihemofilná plazma, kryoprecipitát, koncentrát faktora YIII(kryofaktor, hemofilus), faktor IX(hemofaktor) v kombinácii s glukokortikosteroidmi (prednizolón), antihemofilný gamaglobulín. S hemartrózou nutný odpočinok a fixácia končatiny vo fyziologickej polohe, zahrievacie obklady, odsávanie krvi a zavádzanie do kĺbovej dutiny glukokortikosteroidy(kenalog, depot-medrol) na prevenciu ankylózy kĺbu. Mali by ste sa zdržať intramuskulárnych injekcií, pretože po nich sa vyskytujú rozsiahle hematómy. Pri podliatinách sa lokálne aplikuje kryoprecipitát, miesto krvácania z nosa, ústna dutina sa ošetrí trombínom a tromboplastínom, kyselinou aminokaprónovou.

Ošetrovateľská starostlivosť s hemoragickou diatézou. Sestra jasne a včas plní lekárske a hygienické predpisy lekára, zbiera materiál na rozbory (moč, stolica, spútum a pod.), prenáša ho do laboratória, včas dostáva výsledky výskumu a lepí ich do zdravotnej dokumentácie pacienta; zdravotná sestra sa zúčastňuje na transfúzii krvi pacientom.

Osobitosti starostlivosti o pacienta pri transfúzii krvi. Konzervovaná darovaná krv sa zvyčajne podáva transfúziou - nepriama metóda krvná transfúzia ale možno priama transfúzia krvi od darcu k príjemcovi. Pred transfúziou krvi musíte: 1) určiť krvnú skupinu a Rh identitu pacienta; 2) míňať test individuálnej kompatibility(sklená reakcia) sérum darcu krvi a pacienta; 3) míňať test biokompatibility... Tieto testy vykonáva lekár, sestra starostlivo pripravuje štúdie a iba v núdzových situáciách ich pod dohľadom lekára vykonáva nezávisle.

Krv vhodná na transfúziu sa vyberie z chladničky a zohreje sa na izbovú teplotu (maximálne 1 hodinu). Pacientovi, ktorý je pridelený plánovaná transfúzia krvi, deň vopred sa robia testy krvi a moču, odoberie sa mu krv zo žily do suchej skúmavky a dá sa do stojana (v skúmavke sa zrazí krv, vytvorí sa sérum, určené na testovanie individuálnej znášanlivosti) . Pred transfúziou zmerajte telesnú teplotu, krvný tlak a požiadajte pacienta, aby vyprázdnil močový mechúr, pričom si ponechá moč pred transfúziou. 2 hodiny pred transfúziou krvi by ste nemali jesť, môžete piť sladký čaj. Krv sa podáva transfúziou z rovnakých nádob (ampula, fľaša, plastové vrecko), v ktorých je uložená. Pred naplnením systému na transfúziu krvi je potrebné premiešať vytvorené prvky a plazmu pomalým opätovným otáčaním nádoby z vertikálnej do horizontálnej polohy a otáčaním pozdĺž osi.

Ihla, ktorá je bezpečne (hlboko) zavedená do žily, je pripojená k systému, vystužená lepiacimi náplasťovými pásikmi a transfúzia začína biologický test kompatibility... Po rýchlej (za 20-30 s) prúdovej infúzii prvých 15-25 ml sa systém uzavrie a stav pacienta sa sleduje 3-5 minút (pýtajú sa, či sú závraty, nevoľnosť, tlak na hrudníku, bolesti chrbta). , bolesť na hrudníku, bok), zaznamenajte si pulz, upriamte pozornosť na výskyt úzkosti, bledosť. V neprítomnosti reakcie sa opäť rýchlo naleje 25 ml krvi a po zablokovaní systému sa pozorovanie zopakuje. Ak po infúzii tretej dávky (25 ml) nedôjde k žiadnej reakcii, môžete pokračovať v nepretržitom podávaní krvi. Počas transfúzie krvi môže mať pacient zvýšenú telesnú teplotu, zimnicu, dýchavičnosť, nevoľnosť a príznaky respiračného a kardiovaskulárneho zlyhania.

Dokončenie infúzie 5-10 ml krvi sa ponechá v nádobe a uchová sa na deň v chladničke, aby sa v prípade komplikácií dala vyšetriť. Po uplynutí tejto doby sa štítok z liekovky namočí, vysuší a nalepí do zdravotnej dokumentácie hospitalizovaného pacienta. Po ukončení transfúzie krvi pacient zostáva na lôžku 2 hodiny. Prvý moč po transfúzii sa ukáže lekárovi a pošle sa na analýzu. Meria sa diuréza. Pacient je pod špeciálnym dohľadom, jeho sťažnosti sú starostlivo vypočuté, pretože niekedy slúžia ako prvý príznak komplikácií. 2 hodiny po transfúzii krvi zmerajte telesnú teplotu a ak do 4 hodín stúpne, zopakujte merania každú hodinu.

V niektorých situáciách, napríklad pri krvácaní u pacienta s hemofíliou, je priama transfúzia nestabilizovanej krvi (stabilizátor znižuje zrážanlivosť krvi) darcu do cievneho riečiska príjemcu nevyhnutná. Žily darcu a príjemcu sú spojené špeciálnym systémom, ktorý vylučuje spätný tok krvi. Časť krvi darcu (zo systému, injekčnej striekačky) zostáva v chladničke. Po transfúzii zostáva pacient na operačnej sále 30 minút.

Všetky príznaky hemoragickej diatézy sú kombinované do hemoragický syndróm (stabilný súbor symptómov vyvíjajúcich sa podľa bežné dôvody), čiže syndróm krvácania:

• krvácanie pod kožou a sliznicami (napríklad v ústach);
• krvácanie, napríklad z nosa, maternice atď.;
• prímes krvi v moči a výkaloch;
• opuch a bolesť kĺbov;
• vracanie krvi atď.

• všeobecná slabosť;
• znížený výkon;
• závraty;
• mdloby (zmätenosť);
• hluk v ušiach;
• blikajúce "muchy" pred očami;
• dýchavičnosť a búšenie srdca s malým cvičením;
• šitie bolesti v hrudníku.

Formuláre

Podľa pôvodu prideliť primárny, symptomatická hemoragická diatéza a neurotický, alebo imitačný, krvácajúci.

• Primárna hemoragická diatéza - vrodené (prítomné pri narodení) rodinne dedičné choroby, ktorých charakteristickým znakom je nedostatok jedného (menej často viacerých) faktorov zrážanlivosti krvi (látok obsiahnutých v tekutej časti krvi alebo v krvných doštičkách - krvných doštičkách - a zabezpečujúcich zrážanlivosť krvi) .
• Symptomatická hemoragická diatéza charakterizované nedostatkom viacerých faktorov zrážania krvi. Môžu sa vyvinúť pri kardiovaskulárnych, infekčných, nádorových ochoreniach, nekontrolovanom užívaní liekov a pod. V týchto prípadoch výskyt krvácania komplikuje priebeh základného ochorenia, zhoršuje výsledky liečby a prognózu.
• neurotický, alebo imitačný, krvácajúci je spôsobená samotnými pacientmi v dôsledku duševných porúch rôznymi spôsobmi:
  • mechanickou traumou tkaniva (spôsobujúcou poškodenie s tvorbou modrín, traumou ústnej dutiny atď.);
  • tajne užívať lieky, ktoré zhoršujú zrážanlivosť krvi (najčastejšie nepriame antikoagulanciá – lieky zabraňujúce tvorbe koagulačných faktorov v pečeni);
  • sebatrýznenie alebo sadizmus (ubližovanie sebe alebo inej osobe s cieľom získať potešenie) atď.

• spojené s vaskulárnou patológiou (poškodenie);
• spojené so znížením počtu krvných doštičiek ( krvných doštičiek) alebo s ich menejcennosťou;
• spojené s nedostatočným počtom koagulačných faktorov (látok, ktoré zabezpečujú zrážanie krvi) v plazme (tekutá časť) krvi;
• zmiešaný pôvod.

Príčiny

Príčiny hemoragickej diatézy sú:

• porušenie štruktúry (štruktúry) cievnej steny;
• zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytov) alebo ich menejcennosť;
• nedostatočný obsah v plazme (tekutá časť krvi) koagulačných faktorov (látok zabezpečujúcich zrážanie krvi).

• prítomnosť krvných príbuzných s poruchami v systéme zrážania krvi;
• ochorenie pečene;
• ochorenie obličiek;
• nedostatok vitamínov a minerálov v strave (najmä pri vegetariánskej strave – odmietanie potravy živočíšneho pôvodu).

Diagnostika

• Analýza anamnézy choroby a sťažností (kedy (ako dávno) sa objavilo krvácanie a krvácanie, celková slabosť a ďalšie príznaky, s ktorými pacient spája ich výskyt).
• Analýza histórie života. Má pacient nejaké chronické ochorenie, má dedičné ochorenie (prenosné z rodiča na dieťa), má pacient zlé návyky, či bral dlhodobo nejaké lieky, či mal nádory, či bol v kontakte s toxickými (jedovatými) látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Určuje sa farba kože (je možná bledosť a prítomnosť subkutánnych krvácaní). Kĺby môžu byť zväčšené, neaktívne, bolestivé (s rozvojom krvácania v kĺboch). Pulz môže byť zrýchlený a krvný tlak môže byť nízky.
• Krvný test. Zníženie počtu erytrocytov (červené krvinky, norma je 4,0-5,5x109 / l), zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna zlúčenina vo vnútri erytrocytov, ktorá prenáša kyslík, norma je 130-160 g / l ) možno určiť. Farebný indikátor (pomer hladiny hemoglobínu, vynásobený 3, k prvým trom čísliciam počtu červených krviniek) zostáva normálny (zvyčajne je tento indikátor 0,86-1,05). Počet leukocytov (bielych krviniek, norma je 4-9x10 9 / l) môže byť normálny, zriedkavo zvýšený alebo znížený. Počet krvných doštičiek (doštičky, ktorých adhézia zabezpečuje koaguláciu krvi) zostáva normálny, menej často - znížený alebo zvýšený (norma je 150-400x10 9 / l).
• Analýza moču. S rozvojom krvácania z obličiek alebo močových ciest sa pri analýze moču objavujú červené krvinky.
• Chémia krvi. Hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukózy (jednoduchý sacharid), kreatinínu (produkt rozkladu bielkovín), kyseliny močovej (produkt rozkladu látok z bunkového jadra), elektrolytov (draslík, sodík, vápnik) je určená na identifikáciu sprievodných ochorení.
• Vyšetrenie kostnej drene získanej punkciou (prepichnutie s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálna kosť prednej plochy). hrudník, ku ktorému sú pripevnené rebrá) sa v niektorých prípadoch vykonáva na posúdenie krvotvorby.
• Trepanobiopsia (vyšetrenie kostnej drene vo vzťahu k okolitým tkanivám) sa vykonáva, keď sa na vyšetrenie odoberie stĺpec kostnej drene s kosťou a periostom, zvyčajne z krídla ilium(oblasť ľudskej panvy, ktorá sa nachádza najbližšie k pokožke) pomocou špeciálneho zariadenia - trefínu. Používa sa v niektorých prípadoch, najpresnejšie charakterizuje stav kostnej drene.
• Trvanie krvácania sa hodnotí prepichnutím prsta alebo ušného laloku. Pri porušení ciev alebo krvných doštičiek sa tento indikátor zvyšuje a pri nedostatku koagulačných faktorov zostáva nezmenený.
• Čas zrážania krvi. Hodnotí sa výskyt zrazeniny v krvi odobratej zo žily pacienta. Tento indikátor sa predlžuje s nedostatkom koagulačných faktorov.
• Test zovretia. Výskyt subkutánnych krvácaní sa hodnotí pri stlačení kožných záhybov pod kľúčnou kosťou. Krvácanie sa objavuje iba pri porušení ciev alebo krvných doštičiek.
• Skúška postroja. Na rameno pacienta sa aplikuje turniket na 5 minút, potom sa hodnotí výskyt krvácania na predlaktí pacienta. Krvácanie sa objavuje iba pri porušení ciev alebo krvných doštičiek.
• Test manžety. Cez rameno pacienta sa umiestni manžeta na meranie krvného tlaku. Do nej sa vstrekuje vzduch s tlakom 90-100 mm Hg. po dobu 5 minút. Potom sa hodnotí výskyt krvácania na predlaktí pacienta. Krvácanie sa objavuje iba pri porušení ciev alebo krvných doštičiek.
• Je možná aj konzultácia.

Liečba hemoragickej diatézy

• Konzervatívna (to znamená bez chirurgického zákroku) terapia - v závislosti od typu hemoragickej diatézy sa používajú rôzne lieky:
  • vitamíny v rozpore so štruktúrou (štruktúrou) cievnej steny;
  • glukokortikoidy (syntetické analógy hormónov ľudskej kôry nadobličiek) so zníženým počtom krvných doštičiek (trombocytov);
  • umelé koagulačné faktory (látky zabezpečujúce zrážanlivosť krvi) pri ich nedostatku.

• Lokálna kontrola krvácania - použiť:
  • turniket;
  • hemostatická (hemostatická) špongia;
  • tamponáda nosa (hustá náplň nosovej dutiny absorpčným materiálom, napríklad vatou, gázou atď.);
  • tlakový obväz;
  • chladu do miesta krvácania (napríklad termofor s ľadom) atď.

• Chirurgia:
  • ​ odstránenie sleziny (miesto odumierania krviniek) sa využíva pri opakovaných masívnych stratách krvi. Predlžuje životnosť krvných buniek;
  • odstránenie miesta defektnej cievy, ktorá bola neustále poškodzovaná rozvojom krvácania. V niektorých prípadoch je odstránená časť cievy nahradená protézou;
  • prepichnutie (prepichnutie) kĺbov s odstránením rozliatej krvi z nich;
  • umiestnenie umelého kĺbu pri nezvratnom poškodení vlastného kĺbu naliatou krvou.

• Fyzioterapia prispieva k udržaniu normálneho rozsahu pohybu v kĺboch ​​po krvácaní do nich.
• Fyzioterapia (vplyv na organizmus fyzikálnymi faktormi, napr. magnetickým alebo elektrickým poľom a pod.) zlepšuje resorpciu krvácania, podporuje obnovu kĺbov.
• Hemokomponentná terapia (čiže transfúzia zložiek krvi darcu).
  • Transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy (tekutá časť krvi darcu. Rýchle zmrazenie plazmy v nej udržiava zrážacie faktory). Dopĺňa nedostatok všetkých koagulačných faktorov. Viacnásobné transfúzie plazmy zvyšujú u pacienta riziko porúch imunitného systému (obrany tela).
  • Transfúzia krvných doštičiek (darcovské krvné doštičky - krvné doštičky).
  • Transfúzia červených krviniek (erytrocyty - červené krvinky izolované z darovanej krvi) alebo premyté erytrocyty (darcovské červené krvinky, zbavené proteínov pripojených k ich povrchu. Umývanie červených krviniek znižuje frekvenciu a závažnosť negatívne reakcie na ich transfúziu). Vykonáva sa zo zdravotných dôvodov (teda ak ide o ohrozenie života pacienta).
• Ohrozenie života pacienta so zníženým počtom červených krviniek existujú dve podmienky:
  • anemická kóma (strata vedomia s nedostatočnou reakciou na vonkajšie podnety v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka do mozgu v dôsledku výrazného alebo rýchlo sa rozvíjajúceho poklesu počtu červených krviniek);
  • ťažká anémia (to znamená hladina hemoglobínu - špeciálnej látky erytrocytov, ktorá prenáša kyslík, je pod 70 g / l (gramov hemoglobínu na 1 liter krvi)).

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie hemoragickej diatézy:

• anémia z nedostatku železa (zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna látka červených krviniek (červených krviniek), ktorá prenáša kyslík) v dôsledku nedostatku železa);
• poruchy imunity (zmeny obranyschopnosti tela);
• paralýza (strata pohybu v jednej alebo viacerých častiach tela) v dôsledku mozgového krvácania alebo kompresie veľkých nervov vyliatou krvou;
• slepota v dôsledku krvácania do sietnice (vnútorná výstelka oka citlivá na svetlo)
• obmedzenie pohybu v kĺboch ​​v dôsledku krvácania v nich;
• anemická kóma - strata vedomia s nedostatočnou reakciou na vonkajšie podnety v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka do mozgu po výraznej strate krvi;
• zhoršenie stavu vnútorných orgánov, najmä v prítomnosti chronické choroby(napríklad srdce, obličky atď.).

Prevencia hemoragickej diatézy

Primárna prevencia hemoragickej diatézy (to znamená pred vypuknutím choroby):

• lekárske genetické poradenstvo rodinám s vrodenými poruchami v systéme zrážanlivosti krvi. V niektorých prípadoch sa odporúča zdržať sa tehotenstva alebo naplánovať narodenie dieťaťa pohlavia, u ktorého je riziko hemoragickej diatézy menšie. Napríklad pre muža s hemofíliou (dedičná porucha v systéme koagulačných faktorov) je narodenie synov žiadúce. Pre ženu, ktorá je nositeľkou hemofílie (ktorá nemá samotnú chorobu, ale porušenie v génoch - nositeľky dedičnej informácie, čo môže viesť k rozvoju hemofílie u jej potomkov), je vhodnejšie narodenie dcér.
• Určenie pohlavia plodu a prítomnosť poškodených génov v rodinách s dedičnou hemoragickou diatézou.
• Posilnenie obranyschopnosti organizmu (napríklad otužovanie, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé stravovanie s dostatočným množstvom zeleniny a ovocia a pod.).
• Odmietnutie nekontrolovaného používania liekov.

Prevencia komplikácií pri hemoragickej diatéze:

• včasná úplná liečba hemoragickej diatézy;
• Ak je to nevyhnutné chirurgická liečba(vrátane zubného) je potrebná konzultácia;
• školenie pacientov a ich príbuzných v spôsoboch poskytovania prvá pomoc s krvácaním a krvácaním;
• použitie iba nevyhnutných koagulačných faktorov a nie darcovskej plazmy (tekutej časti krvi) znižuje riziko porúch imunitného systému (obrany organizmu), vrátane tvorby protilátok (proteíny vznikajúce v tele na ničenie cudzorodých látok) na koagulačné faktory a zhoršiť priebeh ochorenia...

Kapitola 40
HEMORAGICKÉ OCHORENIA A SYNDRÓMY (DIATÉZA)

Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre stavy charakterizované zvýšeným sklonom tela ku krvácaniu. Medzi príčiny zvýšeného krvácania patria:

Porušenie cievnej steny - dedičná Randu-Oslerova telangiektázia, hemoragická vaskulitída alebo Shen-lain-Henochova purpura;

Patológia krvných doštičiek - Werlhofova trombocytopénia;

Poruchy v systéme zrážania krvnej plazmy - hemofília;

Trombohemoragický syndróm je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý komplikuje priebeh mnohých závažných ochorení.

DEDIČNÁ HEMORRAGICKÁ TELEANGIEKTASY

Dedičná hemoragická telangiektázia (Randu-Oslerova choroba) je dedičné ochorenie charakterizované hemoragickým syndrómom spôsobeným mnohopočetnými teleangiektáziami na koži a slizniciach. Dedičnosť ochorenia prebieha autozomálne dominantným spôsobom.

Etiológia a patogenéza

Krvácanie pri Randu-Oslerovej chorobe je spôsobené nedostatočným vývojom subendotelového skeletu malých ciev a menejcennosťou endotelu v určitých oblastiach cievneho riečiska. Nedostatočnosť mezenchymálnych tkanív sa môže prejaviť zvýšenou elasticitou kože, slabosťou väzivového aparátu (prolaps chlopne, habituálne luxácie). Teleangiektázie sa začínajú vytvárať v detstve, vo veku 8-10 rokov a stávajú sa viditeľnými vo veku okolo 20 rokov na slizniciach nosa, pier, ďasien, líc,

pokožku hlavy. Telangiektázie môžu mať nepravidelný tvar, najskôr vo forme malých škvŕn, neskôr vo forme jasne červených uzlín veľkosti 5-7 mm, ktoré po stlačení zmiznú.

Klinické prejavy

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú krvácanie z nosovej dutiny, menej často z gastrointestinálneho traktu, pľúc (hemoptýza). Opakované krvácanie vedie k anémia z nedostatku železa... S tvorbou arteriovenóznych skratov sa objavuje dýchavičnosť, cyanóza, hypoxická erytrocytóza.

Inštrumentálne metódy výskumu

Diagnóza ochorenia je nepochybná v prítomnosti rodinnej anamnézy a viditeľných teleangiektázií, a to aj na slizniciach, čo sa odhalí pri špeciálnom vyšetrení pacienta (bronchoskopia, FEGDS).

Liečba

Liečba spočíva v zastavení krvácania, na čo sa používa hemostatická terapia. Ak nie je možné lokálne pôsobenie, vykoná sa koagulácia krvácajúcich oblastí sliznice.

HEMORRAGICKÁ VASKULITÍDA

Hemoragická vaskulitída (Schenleinova-Henochova purpura) je hyperergická vaskulitída, typ systémovej vaskulárnej purpury, charakterizovaný ukladaním imunitných komplexov (často obsahujúcich IgA) v stenách malých ciev s charakteristickými symetrickými hemoragickými vyrážkami, artritídou, abdominálnym syndrómom a glomerulonefritídou. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v mladom veku, často po akútnych infekciách, hypotermii, s alergické reakcie za drogy, jedlo, alkohol. V niektorých prípadoch môže byť príčinou hemoragickej vaskulitídy chronická infekcia vírusmi hepatitídy B a C, nádor lymfatický systém, kolagenóza.

Klinické prejavy

Akútny nástup so zvýšením telesnej teploty, zvýšenie príznakov intoxikácie.

Kožný hemoragický syndróm: na koži extenzorových plôch dolných končatín sa objavujú petechie a purpura (obr. 45, pozri farebnú prílohu).

Kĺbový syndróm: poškodenie kĺbov sa prejavuje artralgiou, menej často benígnou artritídou.

Abdominálny syndróm: niekedy môžu byť hlavným klinickým prejavom vaskulárne lézie brušná dutina s ostrými bolesťami a krvácaním z gastrointestinálneho traktu.

Renálny syndróm sa prejavuje rozvojom glomerulonefritídy, častejšie hematúrickej, menej často nefrotickým syndrómom. Môže existovať rýchlo progresívny variant glomerulonefritídy s rozvojom chronického zlyhania obličiek.

Liečba je liečba základného ochorenia. V primárnej forme ochorenia sú predpísané plazmaferéza, antikoagulanciá, protidoštičkové látky. Pri liečbe počas exacerbácie je potrebný pololôžkový režim. Používajú sa desenzibilizačné činidlá. S brušným syndrómom je predpísaný prednizolón. Môže sa použiť plazmaferéza.

Predpoveď závisí od rýchlosti rozvoja chronickej glomerulonefritídy s hematúriou a progresie zlyhania obličiek.

IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ FIALOVÁ

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je ochorenie spôsobené tvorbou protilátok proti krvným doštičkám a charakterizované trombocytopéniou. Trombocytopenická purpura sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí. Vývoj idiopatickej trombocytopenickej purpury môže byť vyvolaný akútnym respiračným ochorením alebo užívaním liekov.

Klinické prejavy

Pri Verlhofovej chorobe sú hlavné klinické a laboratórne príznaky:

Purpura – drobné hemoragické vyrážky na koži rúk, hrudníka, krku, niekedy aj na slizniciach. Možno existuje

výskyt rozsiahlych subkutánnych krvácaní alebo závažného krvácania z nosnej dutiny, gastrointestinálneho traktu, dutiny maternice, intrakraniálneho krvácania;

slezina je zväčšená, ale zvyčajne nie je detekovaná palpáciou;

zvýšený čas zrážania krvi, zhoršená retrakcia krvnej zrazeniny. Spontánne krvácanie nastáva, keď je počet krvných doštičiek 20 až 10 × 10 9 / l. V kostnej dreni je počet megakaryocytov zvyčajne normálny alebo zvýšený.

Liečba

Glukokortikosteroidy, ak sú neúčinné, je možná kombinácia s cytostatikami. Ak je medikamentózna terapia neúčinná, je indikovaná splenektómia.

INÉ TYPY TROMBOCYTOPÉNIA

Rozlišuje sa sekundárna (symptomatická) trombocytopénia, ktorá sa môže vyskytnúť pri aplastickej alebo megaloblastickej anémii, myelofibróze, leukémii, SLE, vírusovej infekcii, metastázach malígneho nádoru v kostnej dreni, pod vplyvom rádioaktívneho žiarenia, liečiv (indometacín, butadión, sulfónamidy ), cytostatiká. Zvýšenie rozpadu krvných doštičiek s trombocytopéniou sa pozoruje pri DV-syndróme, implantácii protetických srdcových chlopní, trombotickej trombocytopenickej purpure.

Hemofília

Hemofília je koagulopatia spôsobená nedostatkom faktorov zrážanlivosti krvi: VIII pri hemofílii A a IX pri hemofílii B, čo vedie k zvýšeniu času zrážania celej krvi. Hemofília označuje dedičné choroby, ktorými trpia iba muži, nositeľkou defektného génu je matka pacienta. Hemofília sa dedí recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie.

Klinické prejavy

Charakteristické je dlhotrvajúce krvácanie aj pri malom mechanickom poškodení. Ľahké podliatiny môžu viesť k rozsiahlym krvácaniam, najmä hemartróze (hromadenie krvi v

kĺbovej dutiny) s jej následnou ankylózou. Je možné krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, obličiek. Typ krvácania hematóm je charakteristický pre hemofíliu. Môžu sa vyvinúť intermuskulárne, intramuskulárne, subperiostálne, retroperitoneálne hematómy, čo vedie k deštrukcii okolitých tkanív.

Laboratórna diagnostika

Zvýšený čas zrážania krvi s normálne hodnoty protrombínový index a trombínové testy.

Zníženie aktivity krvných koagulačných faktorov VIII a IX (v závažných prípadoch až 0-20 U / l).

Liečba

Už dlhé roky je hlavnou liečbou podávanie čerstvej mrazenej plazmy, o ktorej je známe, že obsahuje rôzne faktory zrážanlivosti. V súčasnosti sa selektívne používa kryoprecipitát alebo koncentráty faktora VIII (pre hemofíliu A) alebo faktora IX (pre hemofíliu B).

ZUBNÉ PREJAVY

NA CHOROBY KRVI

Pri embryogenéze zohráva úlohu krvotvorného orgánu ústna sliznica, ktorá sa v embryu objaví na 12. deň. V nasledujúcich obdobiach vývoja embrya a plodu preberá funkciu krvotvorby postupne pečeň, slezina a kostná dreň, avšak počas života ústna sliznica komunikuje s krvotvornými orgánmi. Potvrdzuje to proliferácia leukemických infiltrátov predovšetkým v tkanivách mezodermu a najmä na sliznici ústnej dutiny. Zvlášť jasne, často na začiatku ochorenia, sa krvné ochorenia prejavujú výraznými zmenami v sliznici, periodoncii a zubných tkanivách. Prvá správa o lézii ústnej dutiny pri akútnej leukémii patrí Ebsteinovi (1889), ktorý opísal bledosť, uvoľnenosť, krvácanie sliznice, zaostávanie ďasien od zubov. Neskôr mnohí výskumníci poukázali na podobnosť zmien v ústnej dutine s ťažkou formou skorbutu: bledosť a opuch ústnej sliznice, okraj ďasien, najmä medzizubné papily, ktoré môžu byť aj tmavé

ale červenej farby, ľahko krvácajú, zuby sú uvoľnené, "zahrabané v ďasnách." Ulcerózna stomatitída a / alebo gingivitída sa rýchlo rozvíja. Krvácanie slizníc a krvácanie z ďasien sú často prvým príznakom leukémie. Deštruktívne lézie ústnej sliznice zaujímajú u týchto pacientov 2. miesto vo frekvencii po hemoragických prejavoch. Z hľadiska hĺbky sa deštruktívne procesy delia na povrchové a hlboké. Pri povrchových léziách sa pozoruje "šíriaca sa" erózia s nerovnými okrajmi alebo zaoblenými aftami s alebo bez korol hyperémie, pokrytá tenkým neodstrániteľným plakom. Predpokladá sa, že povrchová erozívna a aftózna stomatitída je charakteristická pre myeloidnú leukémiu. U pacientov so slabo diferencovanou leukémiou, ktorá má malígny priebeh, už na začiatku ochorenia na sliznici líc pozdĺž línie uzáveru a na laterálnych plochách jazyka, oblasti nekrózy s miernou zápalovou reakciou odhalia sa okolité tkanivá. Hemoragické a ulcerózne nekrotické procesy sa často vyvíjajú na pozadí hypertrofie ďasien, čo viedlo k navrhnutiu termínu "leukemická stomatitída". Patogenetickým základom týchto zmien spolu so systémovou imunosupresiou, trombocytopéniou a anémiou sú špecifické procesy v ústnej sliznici spojené s jej dystrofiou a metapláziou, ktorá prudko znižuje odolnosť sliznice voči rôznym faktorom. U pacientov s leukémiou sa často zisťujú plesňové lézie ústnej sliznice, vznik herpetických erupcií, čo je spojené na jednej strane s poškodením retikulohistiocytového systému leukemickým procesom a na druhej strane s účinkom základná cytostatická liečba.

Veľmi charakteristické zmenyústna sliznica sa zisťuje u pacientov s anémiou. Je potrebné poznamenať, že títo pacienti často najskôr navštívia zubára v súvislosti so sťažnosťami na sucho v ústach, kŕče v kútikoch úst, krvácanie ďasien, častejšie pri čistení zubov alebo odhryznutí pevnej stravy, pocit pálenia, brnenie, mravčenie alebo opuch jazyka. Objektívna štúdia odhaľuje známky atrofie integumentárneho epitelu, ktorá sa prejavuje bledosťou, zriedením, stratou elasticity sliznice. Sliznica je mierne navlhčená a pri rozprávaní rýchlo schne. V miestach jeho najväčšieho natiahnutia sa objavujú prudko bolestivé trhliny so slabým výtokom - fenomén "uhlovej stomatitídy". Atrofia papíl jazyka dáva obraz atrofickej glositídy - hladkého, lešteného jazyka, zvyčajne s dlhodobým prebiehajúcim procesom. Dôvod vzhľadu

Pri špecifických zmenách na jazyku spolu s nedostatkom železa prichádza do úvahy nedostatok vitamínov skupiny B. Trofické poruchy ústnej sliznice sú považované za najzávažnejšie a prognosticky nepriaznivé príznaky anémie z nedostatku železa. Spolu s poškodením sliznice u pacientov s anémiou nedostatku železa trpia tkanivá zuba a parodontu. Takmer všetci pacienti s anémiou majú kaz - index intenzity zubného kazu je 11,8 a u niektorých pacientov - viac ako 20,0. Klinický priebeh zubného kazu má znaky: je nebolestivý a je zaznamenaný buď estetickým defektom, alebo jedlom uviaznutým v dutine zuba alebo medzi zubami, alebo objavením sa opuchu alebo fistúl v oblasti zuba. postihnutý zub.

Perniciózna (nedostatok B 12) anémia sa v súčasnosti stretáva pomerne často a má špecifické prejavy z ústnej dutiny. V prvom rade sú tieto zmeny spôsobené neurologické symptómy- bolesť, pálenie, brnenie, brnenie jazyka, ktoré môžu byť neznesiteľné a sú kombinované s porušením chuti. Sliznica pri vyšetrení je bledá, často sa pozorujú petechiálne vyrážky, pri ťažkých formách anémie - ekchymóza, oblasti pigmentácie. Atrofia epitelu a papíl jazyka, charakteristická pre pacientov s anémiou z nedostatku B12, umožnila dať špecifický názov "Genter-Möllerova glositída" ("Hunterov" jazyk). Je veľmi charakteristické, že títo pacienti nikdy nemajú na jazyku plak.

HEMORAGICKÁ DITÉZA(grécky, haimorágia krvácanie; diatéza) – skupina dedičných a získaných ochorení, ktorých hlavným klinickým príznakom je zvýšená krvácavosť – sklon organizmu k opätovnému krvácaniu a krvácaniu, spontánne alebo po drobných poraneniach.

Mechanizmus vývoja G. z d. je rôznorodý a môže súvisieť s patológiou rôznych zložiek systému zrážania krvi (pozri) - plazma a krvné doštičky, zvýšená fibrinolýza (pozri), prítomnosť diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, cirkulujúca v krv antikoagulancií; zvýšenie vaskulárnej permeability alebo abnormality cievnej steny.

Každý z týchto mechanizmov môže byť primárny (G. d. Ako nezávislé ochorenie) alebo môže sprevádzať iné ochorenia (symptomatické G. d.).

Primárne G. d. Prenášať na vrodené rodinné a dedičné choroby, ktorých charakteristickým znakom je nedostatok ktoréhokoľvek faktora zrážania krvi; výnimkou je von Willebrandova choroba, pri reze je porušených niekoľko faktorov hemostázy - faktor VIII, vaskulárny faktor, priľnavosť krvných doštičiek. Symptomatické G. sú charakterizované nedostatočnosťou viacerých faktorov zrážania krvi.

Klasifikácia

Pracovná klasifikácia G., d. Môže byť založená na schéme normálneho procesu zrážania krvi. Choroby sú rozdelené do skupín podľa fáz procesu zrážania krvi.

I. Hemoragická diatéza spôsobená porušením prvej fázy zrážania krvi (tvorba tromboplastínu):

1. Nedostatok plazmatických zložiek tvorby tromboplastínu - faktor VIII (hemofília A), faktor IX (hemofília B), faktor XI (hemofília C), faktor XII.

2. Prítomnosť antagonistov (inhibítorov) faktorov VIII a IX.

3. Nedostatok zložiek trombocytov tvorby tromboplastínu - kvantitatívny nedostatok trombocytov (primárny a symptomatický), kvalitatívny nedostatok trombocytov (trombocytopatia).

4. Angiohemofília (syn. von Willebrandova choroba).

II. Hemoragická diatéza spôsobená porušením druhej fázy zrážania krvi (tvorba trombínu):

1. Nedostatok plazmatických zložiek tvorby trombínu - faktor II (protrombín), faktor V (Ac-globulín), faktor VII (prokonvertín), faktor X (Stewart-Prowerov faktor).

2. Prítomnosť antagonistov (inhibítorov) tvorby trombínu.

3. Prítomnosť inhibítorov faktorov II, V, VII a X.

III. Hemoragická diatéza spôsobená porušením tretej fázy zrážania krvi (tvorba fibrínu): nedostatok plazmatických zložiek tvorby fibrínu - faktor I (fibrinogén), kvantitatívny a kvalitatívny nedostatok faktora XIII (faktor stabilizujúci fibrín).

IV. Hemoragická diatéza v dôsledku zrýchlenej fibrinolýzy.

V. Hemoragická diatéza spôsobená rozvojom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie: defibrinačný syndróm (synonymum: trombohemoragický syndróm, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, konzumná koagulopatia).

Hemoragická diatéza v dôsledku porušenia prvej fázy zrážania krvi

Nedostatok plazmatických zložiek tvorby tromboplastínu - faktory VIII, IX, XI a XII. Nedostatok faktorov VIII a IX – pozri Hemofília.

Nedostatok faktora XI(synonymum: hemofília C, deficit prekurzora plazmatického tromboplastínu, Rosenthalov syndróm) prvýkrát popísali v roku 1953 R. L. Rosenthal, Dreskin a Rosenthal (ON Dreskin, N. Rosenthal). V nasledujúcich 10 rokoch sv. 120 pacientov vo všetkých častiach sveta, ale neexistujú žiadne štatistiky o prevalencii nedostatku faktora XI. Zdedené autozomálne dominantným spôsobom s neúplnou penetráciou génu; nie je vylúčený autozomálne recesívny charakter dedičnosti. Vyskytuje sa u osôb oboch pohlaví s rovnakou frekvenciou. Faktor XI – prekurzor plazmatického tromboplastínu, je aktivovaný aktívnym faktorom XII, podporuje premenu faktora IX na aktívna forma; ak je nedostatočná, dochádza k narušeniu tvorby tromboplastínu. Ide o proteín, ktorý migruje počas elektroforézy v zóne beta2-globulínu. Stabilný počas skladovania, nekonzumovaný počas zrážania krvi. Miesto syntézy nebolo stanovené.

Príznaky sú podobné hemofílii. Krvácanie je mierne: zvyčajne krvácanie po zraneniach a malé chirurgické zákroky(extrakcia zubov, tonzilektómia atď.). Spontánne krvácania sú zriedkavé. Pracovná schopnosť pacientov nie je narušená.

Diagnóza sa robí na základe poklesu hladiny faktora XI pod 20%, ako aj charakteristických údajov koagulogramu (pozri): určité predĺženie času zrážania krvi a času rekalcifikácie, zhoršený test spotreby protrombínu, tvorba tromboplastínu (podľa Biggs - Douglas) a parciálny tromboplastínový čas (tabuľka 1) s normálnymi hladinami plazmatických faktorov VIII a IX a trombocytového faktora 3.

Krvácanie sa zastaví tamponádou, stlačením miesta krvácania. V zriedkavých prípadoch silné krvácanie dobrý efekt podáva transfúziu plazmy.

Nedostatok faktora XII prvýkrát opísali v roku 1955 Ratnov a Copley (O.D. Ratnoff, A. L. Copley). Do roku 1970 bolo zaregistrovaných viac ako 100 pacientov. Nedostatok faktora XII sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom; dominantný charakter dedenia nie je úplne vylúčený.

Faktor XII (syn: kontaktný faktor, Hagemanov faktor) je glukoproteín. V plazme je v neaktívnej forme, aktivuje sa pri kontakte s cudzím povrchom. Počas elektroforézy migruje s 0-globulínmi, je stabilný pri zahriatí na t ° 56 °. Aktivuje faktor XI a podporuje agregáciu krvných doštičiek.

Nedostatok faktora XII nie je klinicky zjavný. Diagnóza sa robí len na základe údajov z koagulogramu: predĺženie času zrážania v silikonizovaných skúmavkách a na silikonizovaných sklách, porušenie parciálneho tromboplastínového času (normalizovaného pridaním normálnej alebo adsorbovanej plazmy a séra BaSO4) pri normálnom protrombínovom čase (tabuľka 1 ).

Liečba pacienta sa zvyčajne nevyžaduje; prognóza je priaznivá.

Prítomnosť antagonistov (inhibítorov) faktorov VIII a IX v krvi. Inhibítory faktora VIII sú protilátky proti faktoru VIII, ktoré sú klasifikované ako imunoglobulíny triedy IgG, IgM. V roku 1940 E. L. Lozner a kol. opísali prítomnosť antikoagulancia u pacientov s ochorením pripomínajúcim hemofíliu. Posledne menovaný bol tiež nájdený u pacientov s hemofíliou, ktorí dostali viacnásobné transfúzie, čo bol dôkaz, že tieto inhibítory patria k protilátkam.

Získané inhibítory faktora VIII sú opísané pri reumatizme, akútnom lupus erythematosus, leukémii, sepse a iných ochoreniach, ako aj v neskorom tehotenstve a po pôrode.

Symptómy ochorenia klinicky pripomínajú hemofíliu, vyvíjajú sa v akomkoľvek veku na pozadí základnej choroby; rodinná anamnéza nie je zaťažená. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z koagulogramu (predĺženie času zrážania krvi, zníženie spotreby protrombínu, porucha testu tvorby tromboplastínu, zníženie faktora VIII, pozitívny Biggsov-Bidwellov test na protilátky proti faktoru VIII) a potvrdené imunoelektroforézou (oblúk objaví sa precipitácia proti špecifickému antiséru) ...

Liečba by mala byť zameraná na základné ochorenie, potlačenie tvorby protilátok a úľavu od krvácania. Na potlačenie tvorby protilátok sa predpisujú imunosupresíva - azotioprín (imuran) v dávke 100-200 mg a prednizolón v dávke 1-1,5 mg / kg denne, kým protilátky úplne nezmiznú. Z hemostatických médií je účinnejšia transfúzia koncentrátov faktora VIII, najmä heterogénnych, ale tie sú antigénne a možno ich použiť len pri silnom, dlhotrvajúcom krvácaní, životu nebezpečné; opätovné uvedenie heterogénne lieky môžu spôsobiť závažné posttransfúzne reakcie. Prognóza závisí od základného ochorenia a závažnosti hemoragického syndrómu. Výrazne sa zhoršuje pri krvácaniach do životne dôležitých orgánov (mozog, srdcový sval a pod.).

Inhibítory faktora IX boli opísané u pacientov s hemofíliou B aj u iných stavov. Princípy diagnostiky, liečby a prognózy sú rovnaké ako pri inhibítoroch faktora VIII.

Nedostatok trombocytovej zložky tvorby tromboplastínu sa vyvíja v dôsledku kvantitatívneho nedostatku krvných doštičiek pri trombocytopenickej purpure (pozri Trombocytopenická purpura), symptomatickej trombocytopénii (pozri Hypoplastická anémia, leukémia) a kvalitatívnej menejcennosti krvných doštičiek (trombopatia).

Od popísania trombasténie E. Glanzmannom (E. Glanzmann, 1918) sa zistilo množstvo ochorení, ktorých príčinou je kvalitatívna menejcennosť krvných doštičiek. Klasifikácia týchto chorôb je veľmi ťažká. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) navrhuje rozdeliť ich na trombopatiu a trombasténiu. Pod pojmom "trombopatia" sa rozumie nedostatok krvných doštičiek faktora 3 (tromboplastický), pod pojmom "trombasténia" - nedostatok krvných doštičiek faktora 8 (retrakčný faktor). S nahromadením nových informácií sa ukázalo, že kvalitatívny nedostatok krvných doštičiek je komplexný. V dôsledku toho môže klasifikácia na základe jednej charakteristiky viesť k chybám. Rozhodnutím Medzinárodného výboru pre hemostázu a trombózu bol termín „trombopatia“ alebo „trombocytopatia“ uznaný za úspešnejší. Táto skupina zahŕňa akýkoľvek kvalitatívny nedostatok krvných doštičiek: zníženie obsahu určitých faktorov v nich alebo nedostatočné uvoľňovanie týchto faktorov v procese zrážania krvi (pozri Trombocytopatie).

Angiohemofília je rodinná dedičná forma G. z d., v dôsledku vrodeného plazmatického deficitu antihemoragického vaskulárneho von Willebrandovho faktora a faktora VIII. Hlavným laboratórnym testom je predĺženie času krvácania (až 1 hodinu alebo viac); počet krvných doštičiek, index stiahnutia krvnej zrazeniny a čas zrážania krvi sú normálne (pozri Angiohemofília).

Hemoragická diatéza v dôsledku porušenia druhej fázy zrážania krvi

Nedostatok plazmatických zložiek tvorby trombínu - faktory II, V, VII a X.

Vrodený kvantitatívny nedostatok faktora II (protrombínu) - skutočná hypoprotrombinémia; popísali Rhodes a Fitz-Hugh (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) pod názvom idiopatická hypoprotrombinémia u pacienta s ťažkým krvácaním (protrombínový čas sa prudko predlžuje, ďalšie faktory protrombínového komplexu - V, VII. , X - neboli skúmané). V roku 1947 A. J. Quick opísal u dvoch bratov ťažké krvácanie, predĺženie protrombínového času a normálnu hladinu faktora V a v roku 1955 výrazný pokles protrombínu u dievčaťa. Ochorenie je zriedkavé. Popísané cca. 20 pacientov so spoľahlivou hypoprotrombinémiou [R. A. Seeler, 1972]. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Ľudia oboch pohlaví sú chorí.

Protrombín sa mení na trombín aktívnym faktorom X. Protrombín (faktor II) - glukoproteín migruje počas elektroforézy s alfa2-globulínom. Stabilný pri skladovaní a zahrievaní, rozpustný vo vode. Polčas protrombínu je 12-24 hodín. Syntetizuje sa v pečeni za účasti vitamínu K. 75-85% protrombínu sa spotrebuje pri zrážaní (pozri Protrombín).

Klinicky sa prejavujú známky zvýšenej krvácavosti, ktoré sa niekedy objavujú už v čase pôrodu vo forme krvácania z pupočnej šnúry, neskôr pri prerezávaní zúbkov a výmene zubov, u chorých žien – s nástupom menštruácie. Vstať krvácanie z nosa, menorágia, krvácanie po pôrode, modriny, extrakcia zubov, chirurgické zákroky (tonzilektómia atď.). Môžu sa objaviť intermuskulárne hematómy a hemartróza, zvyčajne bez dysfunkcie kĺbov. Hematúria, šiel. krvácanie je zriedkavé. S vekom sa krvácanie znižuje, hoci nedostatok protrombínu zostáva.

Diagnóza je stanovená na základe údajov koagulogramu: zníženie protrombínového indexu podľa Quicka a pri stanovení dvojstupňovou metódou (pozri Protrombínový čas), korekcia protrombínového času podľa Quicka normálnym čerstvým a „starým“ plazma, udržiavanie deficitu protrombínu po pridaní séra a adsorbovanej plazmy (tabuľka 2).

Porušenie parciálneho tromboplastínového času sa normalizuje pridaním normálnej plazmy a eluátu BaS04 (tabuľka 1).

Liečba krvácania spočíva v transfúzii plazmy alebo krvi. Pri väčších chirurgických zákrokoch je výhodnejšie podávať koncentráty deficitného faktora injekčným podaním PPSB - lieku s obsahom protrombínu, prokonvertínu, Stewartovho-Prowerovho faktora, faktora IX (pozri Hemofília, antihemofilné lieky). Na hemostázu stačí, aby hladina protrombínu v dôsledku transfúzií bola 40% normy.

Prognóza závisí od stupňa nedostatku faktora II; s výskytom krvácania v životne dôležitých orgánoch sa prognóza výrazne zhoršuje.

Kvalitatívny nedostatok protrombínu(diasprotrombia) opísal S. S. Shapiro a kol. (1969) a E. Josso a kol. (1972), ktorý u členov jednej rodiny objavil ochorenie s klinom, príznaky hypoprotrombinémie. Typ dedičnosti je autozomálne recesívny. Hladina protrombínu bola 15-10% normy (stanovenie jedno- a dvojkrokovými metódami).

V štúdii so stafylokoagulázou a metódou imunoelektroforézy so špecifickými antisérami na ľudský protrombín bol obsah protrombínu normálny.

Príznaky ochorenia, liečebné metódy a prognóza sú rovnaké ako pri vrodenom kvantitatívnom deficite protrombínu.

Symptomatický deficit protrombínu sa pozoruje pri ochoreniach s poruchou funkcie pečene, pri liečbe nepriamych antikoagulancií (deriváty kumarínu), pri deficite vitamínu K, pri syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Na koagulograme sa okrem poklesu hladiny protrombínu prejavuje aj nedostatočnosť tých faktorov zrážanlivosti krvi, ktoré syntetizuje hl. arr. v pečeni (faktory I, V, VII). Liečba má byť zameraná na zastavenie krvácania. Predpísané sú transfúzie plazmy, s rozvojom anémie sa transfúzia krvi. Na zvýšenie syntézy protrombínu sa používajú injekcie vitamínu K a vicasol. Pri predávkovaní nepriamymi antikoagulanciami sa k týmto liekom pridáva rutín v dávke do 0,1 g 3-krát denne a antikoagulancium sa okamžite zruší. Liečba základnej choroby je povinná, ktorej úspech určuje prognózu.

Nedostatok faktora V(syn. hypoproakcelerinémia).

Faktor V (syn. Ac-globulín) urýchľuje premenu protrombínu na trombín aktivovaným faktorom X. Ide o proteín, ktorý počas elektroforézy migruje medzi 0- a V-globulínmi; labilný: rýchlo sa zrúti pri skladovaní a zahrievaní. Polčas je krátky (12-15 hodín). Pri zrážaní krvi sa úplne spotrebuje a v sére sa nezistí. Je syntetizovaný v pečeni za účasti vitamínu K.

Parahemofília je dedičný nedostatok faktora V, ktorý prvýkrát opísali v roku 1947 P. A. Owren a Kvik. Ochorenie je zriedkavé, neexistujú presné štatistiky. Podľa Slera bolo do roku 1972 popísaných 58 pacientov (30 mužov a 28 žien). Ochorenie sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom; niektorí autori pripúšťajú dominantný typ dedičnosti. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v rodinách, kde existujú manželstvá medzi príbuznými.

Príznaky ochorenia sa môžu objaviť v čase narodenia. Priebeh ochorenia býva miernejší ako pri deficite iných faktorov protrombínového komplexu. U väčšiny pacientov sa zistí krvácanie do kože, krvácanie z nosa. Hlboké intermuskulárne hematómy a hemartróza sú zriedkavé. Ženy majú často menorágiu. Popisujú krvácanie po operácii, extrakcii zubov, po pôrode. Diagnóza sa robí na základe údajov z koagulogramu: zníženie protrombínového indexu, ktoré sa koriguje pridaním adsorbovanej plazmy BaSO4 bez faktorov II a VII. Porušenie parciálneho tromboplastínového času sa normalizuje pridaním normálnej plazmy a plazmy adsorbovanej s BaS04 (tabuľka 2). Niekedy sa nedostatok faktora V kombinuje s poklesom aktivity faktora VIII. Tieto prípady treba odlíšiť od hemofílie A (pozri. Hemofília), angiohemofílie (pozri).

Liečba: náhradná transfúzia čerstvej plazmy alebo krvi; pri silnom krvácaní a veľkých chirurgických zákrokoch sa transfúzia opakuje každých 6-8 hodín, na hemostázu stačí udržať obsah faktora V v rozmedzí 10-30% normy. Koncentráty faktora V neboli získané.

Prognóza závisí od frekvencie a trvania krvácania a lokalizácie krvácania: zhoršuje sa krvácaním do mozgu. Úplné zotavenie nie je možné. Niekedy v zrelý vek krvácanie sa znižuje pri zachovaní deficitu faktora V.

Symptomatický nedostatok faktora V sa vyskytuje na pozadí ochorení komplikovaných poškodením pečene (hepatitída, cirhóza pečene, leukémia atď.). Klin, znaky ochorenia sú určené základným ochorením, spájajú sa s nimi hemoragické prejavy rôznej závažnosti a lokalizácie.

Získaný deficit faktora V sa vždy kombinuje s deficitom iných koagulačných faktorov (I, II, VII, X), čo s prihliadnutím na anamnézu umožňuje odlíšiť tento stav od vrodeného deficitu faktora V.

Liečba by mala zahŕňať aktívnu liečbu základnej choroby; na hemostatické účely sa vykonávajú transfúzie plazmy alebo krvi.

Nedostatok faktora VII môže byť dedičná a symptomatická (pozri Hypoprokonvertinémia).

Dedičný nedostatok faktora X(faktor Stewart-Prower) opísali Quick a Hussey (C. V. Hussey, 1953): pacient mal mierne predĺženie protrombínového času a zhoršenú spotrebu protrombínu.

V roku 1956 T. P. Telfer et al publikovali výsledky štúdie podobného pacienta s dvojitým defektom, ktorý označili ako deficit faktora Prower, a S. Houghie et al, nezávisle od seba opísali podobné ochorenie u muža. označené ako nedostatok Stewartovho faktora. Následne sa ukázala identita týchto faktorov a tento nedostatok sa nazval Stuart-Prowerova choroba. Ochorenie je pomerne zriedkavé. Do roku 1972, cca. 25 pozorovaní. Typ dedičnosti je autozomálne recesívny.

Faktor X aktivuje prechod protrombínu na trombín. Je to proteín, ktorý migruje pri elektroforéze v zóne alfa1-globulínov. Syntetizovaný v pečeni. Polčas rozpadu 30-70 hodín. Stabilný počas skladovania a rýchlo sa zhoršuje pri zahrievaní; nie je spotrebovaný v procese zrážania krvi; sa nachádza v plazme aj sére. Pri jeho nedostatku sú porušené fázy I a II procesu zrážania krvi.

Klinicky sa nedostatok faktora X zriedkavo prejavuje krvácaním. Iba s jeho takmer úplnou absenciou dochádza ku krvácaniu z nosa, menorágii, krvácaniu zo slizníc - kish. traktu a obličiek, intrakraniálne krvácania, hemartróza a intermuskulárne hematómy. Hladiny faktora X sa môžu počas tehotenstva zvýšiť, a preto zvyčajne počas pôrodu nekrvácajú. Avšak v popôrodné obdobie pozoruje sa závažné krvácanie, ktoré je spojené s poklesom koncentrácie faktora X. Po chirurgických zákrokoch vykonaných bez vhodnej prípravy je tiež možné krvácanie.

Diagnóza je založená na údajoch z koagulogramu: spotreba protrombínu je znížená, test tvorby tromboplastínu je narušený a normalizovaný pridaním normálnej plazmy a séra, čiastočný tromboplastínový čas sa predlžuje a normalizuje pridaním normálnej plazmy, séra a BaSO 4 eluátu (tabuľka 3).

Protrombínový čas sa predlžuje, koriguje sa pridaním normálnej a „starej“ plazmy a séra (tabuľka 2). Diferenciácia s G. d. Spôsobená nedostatočnosťou iných faktorov protrombínového komplexu (II, V a VII) a hemofíliou. Pri deficite faktorov II a V sa protrombínový čas normalizuje pridaním normálnej čerstvej plazmy, pridanie séra sa tentokrát nemení, test tvorby tromboplastínu nie je narušený. Pri nedostatku faktora VII sa protrombínový čas upraví pridaním normálnej plazmy (čerstvej a konzervovanej) a normálneho séra. Použitie Russellovho hadieho jedu v jednokrokovom teste protrombínového času namiesto tromboplastínu prispieva k diferenciácii deficitu faktora VII a X: pri deficite faktora VII sa protrombínový čas normalizuje a pri deficite faktora X zostáva predĺžený. Test tvorby tromboplastínu nie je narušený nedostatkom faktora VII; pri nedostatku faktora X je test tvorby tromboplastínu narušený kvôli sérovej zložke (normalizované, keď sa pridá normálne sérum). Nedostatok faktora X sa odlišuje od hemofílie na základe normálneho protrombínového času so zhoršeným testom tvorby tromboplastínu.

Liečba je zameraná na zastavenie spontánneho krvácania. Na zvýšenie hladiny faktora X (je potrebné ju zvýšiť o viac ako 10 %) sa transfúzia plazmy; pri operáciách a v popôrodnom období je účinnejšia transfúzia koncentrátov PPSB a jeho analógov.

Prognóza závisí od stupňa nedostatku faktora X, frekvencie a lokalizácie krvácaní.

Prítomnosť antagonistov (inhibítorov) tvorby trombínu.

Antagonisty trombínu. Výraz "antitrombín" znamená celkovú schopnosť plazmy alebo séra neutralizovať trombín. Existujú antitrombín I, II, III, IV, V a VI.

Hyperheparinémia je častejšie získaná, ale môže byť aj vrodená. Vzniká pri kolagenózach, leukémii, predávkovaní heparínom (pri liečbe tromboembolických komplikácií), pri operáciách s mimotelovým obehom, anafylaktický šok a iné.Príznaky hyperheparinémie sú charakterizované rýchlym krvácaním zo slizníc, pooperačnými rezmi a ranami, rozsiahlymi a hlbokými hematómami. Diagnóza je založená na údajoch z koagulogramu: predĺženie času zrážania krvi a trombínového času, ktoré sa korigujú pridaním protamínsulfátu alebo toluidínovej modrej (Sirmaiho test). Diferencovať s G. z d. Vzhľadom na prítomnosť získaných protilátok proti rôznym koagulačným faktorom. Pri druhom z nich sa tiež predlžuje čas zrážania krvi, ktorý sa však pridaním protamínsulfátu a toluidínovej modrej nenormalizuje. V prítomnosti protilátok proti faktoru VIII je test spotreby protrombínu a test tvorby tromboplastínu narušený, je zistený pozitívny Biggs-Bidwellov test; v prítomnosti protilátok proti faktoru VII sa predlžuje protrombínový čas a čas zrážania krvi.

Liečba sa redukuje na intravenózne podanie 1% roztoku protamínsulfátu, množstvo podaného liečiva závisí od stupňa hyperheparinémie; sledovanie liečby spočíva v stanovení hladiny heparínu v krvi.

Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia a závažnosti hemoragického syndrómu.

Antagonisty faktorov protrombínového komplexu (II, V, VII, X) sa vyskytujú u pacientov s vrodenou insuficienciou týchto faktorov alebo pri ochoreniach s poruchami imunitného systému (kolagenózy, bronchiálna astma dysproteinémia). Wedge, príznaky sú podobné príznakom pozorovaným pri hypoprotrombinémii. Diagnóza je založená na údajoch z koagulogramu: zníženie obsahu jedného z faktorov protrombínového komplexu pomocou jedno- a dvojstupňových metód na stanovenie protrombínu a je potvrdené výsledkami imunoforézy so špecifickými antisérami.

Hemoragická diatéza spojená s porušením tretej fázy zrážania krvi (tvorba fibrínu)

Nedostatok plazmatických zložiek tvorby fibrínu. Nedostatok fibrinogénu a (fibrinogenémia a hypofibrinogenémia) – pozri Afibrinogenémia, nedostatok faktora XIII.

Nedostatok faktora XIII(syn. Lucky-Lorandova choroba) bola prvýkrát opísaná Duckertom (F. Duckert, 1960). Štatistika nebola vypracovaná. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom a nie je vylúčená ani dedičnosť viazaná na pohlavie.

Faktor XIII (syn: fibrináza, fibrín-stabilizujúci faktor, fibrinoligáza) sa podieľa na stabilizácii fibrínu: premieňa rozpustný fibrín S (rozpustný) na stabilný fibrín I (nerozpustný). Obsiahnutý v krvi v neaktívnej forme je aktivovaný trombínom v prítomnosti vápenatých iónov. Stabilný pri skladovaní, čiastočne termostabilný. Polčas rozpadu je 4 dni.

Pri poklese faktora XIII v krvi (pod 10 %) sa vyskytujú krvácania. Neskorý nástup krvácania je charakteristický - niekoľko hodín po poranení; rozsiahle hematómy, modriny, išiel.- kish. krvácanie, krvácanie z pupočnej rany. V dôsledku nedostatku faktora XIII sa rany hoja zle (uvoľnenie zrazeniny bráni jej rastu fibroblastami).

Diagnóza je založená na typickej klinike (neskorý začiatok krvácania a zlé hojenie rán) a koagulogramových údajoch: testy charakterizujúce hemostatický systém nie sú porušené. Pri štúdiu rozpustnosti zrazeniny (v päťmolárnom roztoku močoviny alebo 1% roztoku monochlóroctovej kyseliny) sa zistí jej nestabilita.

Liečba je nevyhnutná pri závažnom krvácaní alebo keď títo pacienti podstupujú chirurgický zákrok. Používajú sa transfúzie plnej krvi, plazmy a v závažných prípadoch aj kryoprecipitátu. Pre účinnú hemostázu postačuje zvýšenie hladiny faktora XIII (viac ako 10 %). Prognóza je zvyčajne dobrá.

Hemoragická diatéza v dôsledku zrýchlenej fibrinolýzy

Procesy fibrinolýzy sa urýchľujú v dôsledku zvýšenej syntézy plazmínu alebo nedostatočnej syntézy antiplazmínu (pozri Fibrinolýza).

Hemoragická diatéza v dôsledku vývoja diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Defibrinačný syndróm(synonymum: konzumná koagulopatia, trombohemoragický syndróm) sa vyvíja na pozadí kliniky metastatického malígneho nádoru, intravaskulárnej hemolýzy, šoku, popáleninovej choroby, s predčasným odlúčením placenty, intrauterinnou smrťou plodu, keď sa látky s tromboplastickou aktivitou dostávajú do krvného obehu.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) zistil, že intravenózne podanie mozgového tkaniva zvieratám vedie k ich okamžitej smrti v dôsledku masívnej intravaskulárnej koagulácie krvi. Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) zistil, že pomalé intravenózne podanie tkanivového tromboplastínu zvieratám nevedie k smrti zvieraťa, čo sa prejaví rozvojom stavu nezrážanlivosti krvi. Obata (J. Obata, 1919) pozoroval, ako injekcie tromboplastických látok spôsobujú tvorbu krvných zrazenín v malých cievy... Mills (S. A. Mills, 1921) odhalil pokles koncentrácie fibrinogénu. Podľa J. Mellanbyho (1933) a E. D. Warnera a kol. (1939), podobný účinok sa pozoroval pri intravenóznom podaní trombínu. Weiner a kol. (1950), Schneider a Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) navrhli, že keď sa tromboplastické látky dostanú do krvného obehu, dochádza k intravaskulárnej koagulácii, v dôsledku čoho sa vyčerpajú zásoby fibrinogénu a spotrebúvajú sa koagulačné faktory. D. P. Jackson a kol. (1955) zistili u takýchto pacientov hypofibrinogenémiu, zníženie počtu krvných doštičiek a koncentrácie protrombínu. Podobný mechanizmus bol stanovený pre defibrinačný syndróm s intravenóznym podávaním tromboplastických látok [Kopli, 1945; Ratnov a Conley (C. L. Conley); Schneider, 1957]. Symptómy ochorenia sa prejavujú rozvojom intenzívnej intravaskulárnej koagulácie krvi (fáza hyperkoagulémie). V procese masívnej intravaskulárnej koagulácie sa využívajú všetky prokoagulanciá (konzumná koagulopatia): klesá hladina faktorov I, II, V, VII, VIII, XIII a počet krvných doštičiek (fáza hypokoagulémie). V dôsledku hyperkoagulácie a ukladania fibrínu v cievach dochádza k aktivácii fibrinolytického systému (fáza sekundárnej fibrinolýzy a defibrinácie), čo je sprevádzané zvýšením fibrinogénu a produktov degradácie fibrínu pri normálnej hladine plazminogénu a aktivátorov plazmínu. Downstream defibrinačný syndróm môže byť akútny, subakútny a chronický. Akútny priebeh defibrinačného syndrómu trvá niekoľko hodín alebo dní a často sa nespozná. Pozoruje sa pri šoku, intravaskulárnej hemolýze, popáleninách, chirurgických zákrokoch (na pľúcach, pankrease atď.), v pôrodníckej praxi (s odlúčením placenty, vnútromaternicovou smrťou plodu), septickom potrate, akútnych vírusových infekciách a iných stavoch.

Krvácanie sa prejavuje ako petechie na koži, krvácanie a modriny po injekciách a rezoch. Obzvlášť hojné krvácanie sa vyvíja počas defibrinácie na pozadí pôrodníckej patológie.

Subakútny priebeh defibrinačného syndrómu trvá niekoľko týždňov. Častejšie sa vyskytuje s metastázami zhubné nádory leukémia, vnútromaternicová smrť plodu. Krvácanie môže byť generalizované a lokálne v dôsledku lokálnej traumy alebo rozpadu lézie (napr. nádor žalúdka). V niektorých prípadoch sú hlavnými príznakmi venózna a arteriálna trombóza.

Chron, priebeh defibrinačného syndrómu sa zvyčajne pozoruje pri vaskulárnej patológii (obrovské hemangiómy - Kazabachov-Merrittov syndróm, masívne kavernomatózne zmeny v cievach, najmä v systéme sleziny a portálnej žily). Krvácanie a trombóza sú slabé alebo chýbajú.

Diagnóza je stanovená na základe klinických a koagulogramových údajov: trombocytopénia, predĺženie trombínového času, znížené hladiny fibrinogénu, nedostatok faktorov II, V, VIII, zvýšený obsah fibrinogénu a produktov degradácie fibrínu s normálnymi hladinami plazmínu a aktivátorov fibrinolýzy . Diferencovať so získanou hypofibrinogenémiou u pacientov s ťažkými ochoreniami pečene, okraje môžu byť sprevádzané poklesom faktorov II, V, VII a X, ale obsah faktora VIII zostáva normálny. Pri primárnej fibrinolýze sa spolu s poklesom obsahu fibrinogénu a faktorov II, V, VII, VIII a X zvyšuje hladina plazmínu a jeho aktivátorov. V prítomnosti cirkulujúcich antikoagulancií hladina fibrinogénu a iných koagulačných faktorov zvyčajne neklesá, nedochádza k aktivácii fibrinolýzy.

Pri syndróme defibrinácie je v prvom rade potrebná liečba základného ochorenia, na pozadí ktorého sa vyvinulo. Na zmiernenie krvácania sa niektorí autori domnievajú, že zavedenie priamych antikoagulancií je opodstatnené. Zvyčajne sa heparín podáva intravenózne: počiatočná dávka je 50-100 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti; potom hodinovo 10-15 jednotiek na 1 kg. Intramuskulárna injekcia neodporúča sa, pretože vzhľadom na jeho pomalú absorpciu je ťažké kontrolovať nástup hyperheparinémie. Tento názor však nezdieľajú všetci výskumníci. Keď sa defibrinačný syndróm kombinuje s ťažkou trombocytopéniou, dávka heparínu sa zníži na polovicu, pričom sa predpisujú transfúzie krvi a fibrinogénu. Predpisovanie heparínu pri absencii defibrinačného syndrómu zhoršuje krvácanie a môže poškodiť pacienta. Kumarínové lieky sa používajú na dlhodobú liečbu, ale na spomalenie defibrinácie sú potrebné vysoké dávky, ktoré dramatickým znížením obsahu zrážacích faktorov zvyšujú krvácavosť. Inhibítory fibrinolýzy (kyselina Σ-aminokaprónová a jej analógy) sú kontraindikované, pretože vedú k tvorbe intravaskulárnych trombov, ich zavedenie môže byť sprevádzané progresiou krvácania.

Prognóza závisí tak od priebehu základného ochorenia, ako aj od intenzity defibrinačného syndrómu.

PATOLOGICKÁ ANATÓMIA

Patologický obraz v G. d. Môže byť spôsobený zvyškové účinky krvácania (pozri) v rôznych orgánoch a príznaky anémie (pozri. Anémia). Pri sekundárnom nedostatku faktorov zrážania krvi sú patologické zmeny charakteristické pre základnú chorobu; podobný obraz sa pozoruje pri defibrinizačnom syndróme, ale prevažujú známky krvácania do rôznych orgánov alebo trombózy s ukladaním fibrínu v cievach, najmä malých.

KOMPLIKÁCIE

Komplikácie s G. d. závisí od lokalizácie krvácania. Pri opakovaných krvácaniach v kĺboch ​​dochádza k hemartróze (pozri); s tvorbou rozsiahlych hematómov v oblasti prechodu veľkých nervových kmeňov, stláčanie nervov s rozvojom paralýzy, je možná paréza (pozri); s krvácaním v mozgu sa objavujú symptómy charakteristické pre poruchy cerebrálnej cirkulácie (pozri). Pri opakovaných transfúziách krvi a plazmy sa môže vyvinúť sérová hepatitída. U pacientov s úplnou absenciou koagulačných faktorov je možná tvorba protilátok, čo výrazne znižuje účinnosť transfúzií; sú možné potransfúzne reakcie. Bola zistená tvorba protilátok proti antigénom erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, čo komplikuje transfúziu a vyžaduje špeciálny výber darcov.

PREVENCIA

Prevencia relapsu spočíva v transfúzii vhodných transfúznych médií, ktoré zvyšujú hladinu deficitného faktora a zastavujú krvácania. Veľký význam majú lekárske a genetické konzultácie, ktoré orientujú manželov z rodín s vrodenými abnormalitami v systéme zrážania krvi vo vzťahu k plánovaniu potomstva.

HEMORAGICKÁ DIATÉZA U DETÍ

Medzi deťmi hospitalizovanými v nemocniciach s chorobami krvného systému je asi polovica pacientov s G. d.

Prevalencia G. d. má určitú vekovú závislosť. Dedičné formy G. alebo d. Objavujú sa spravidla od narodenia alebo skoro po narodení, napríklad hypo- a afibrinogenémia (pozri), vrodené trombocytopatie (pozri), Wiskott-Aldrichov syndróm (pozri Wiskott-Aldrichov syndróm) atď. G. získané formy sa častejšie pozorujú v predškolskom a školského veku napr. trombocytopenická purpura (pozri), hemoragická vaskulitída (pozri Shenlein-Henochovu chorobu) atď.

Prechodná nedostatočnosť faktorov zrážanlivosti krvi sa nazýva hemoragická choroba novorodenca. Prejavuje sa v prvých dňoch života krvácaním na koži, svaloch, slizniciach (petechie, ekchymózy, hematómy), v mozgu, krvácanie zo slizníc išlo.- kish. traktu (melena, krvavé zvracanie), pupočná rana a pod.

Hlavnou príčinou hemoragickej choroby novorodencov (najmä predčasne narodených detí) je nízky obsah niektorých faktorov zrážanlivosti krvi (prokonvertín, protrombín a pod.) a zvýšený obsah látok s antikoagulačnou aktivitou (antitromboplastín, antitrombín, predovšetkým heparín, fibrinolyzín atď.). .), v pozadí zvýšená priepustnosť cievnej steny charakteristická pre toto obdobie detstva. Prechodná nedostatočnosť súvisí aj s nezrelosťou niektorých orgánov (najmä pečene), s nedostatkom vitamínu K. anémia, ale aj trombocytopénia (pozri Hemolytická choroba novorodenca). Pridružené a infekčné ochorenia, asfyxia a metabolické poruchy (najmä acidóza) u novorodencov s deficitom faktorov zrážanlivosti krvi výrazne zvyšujú krvácavosť. Vecchio a Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) opísali špeciálny typ G. d. u novorodencov, ktorý vzniká po 8. dni života, niekedy po niekoľkých týždňoch a vyznačuje sa náhlym výskytom a závažnosťou krvácania, sprevádzaného nedostatkom zložiek protrombínového komplexu, ako aj iných plazmatických koagulačných faktorov (IX, X, atď.) pri neprítomnosti funkčného poškodenia pečene. Patogenetickú súvislosť tejto formy G. s avitaminózou potvrdzuje účinnosť parenterálneho podávania vitamínu K. Vznik týchto neskorých idiopatických foriem G. zrejme súvisí so stratou schopnosti hepatocytov využívať vitamín K. , ktorý je absorbovaný z šiel.- kish. cesta je normálna. Tento typ G. treba odlíšiť od hypovitaminózy K spôsobenej cholestázou alebo porážkou tenkého čreva.

Liečba je založená na patogenetické mechanizmy poruchy hemostázy. Pri dedičných formách sa používajú prostriedky, ktoré eliminujú nedostatok jednotlivých faktorov zrážanlivosti krvi, ako aj prostriedky, ktoré potláčajú antikoagulačnú aktivitu krvi.

Pri prevencii dedičných foriem G. majú veľký význam medicínsko-genetické konzultácie a získané - prevencia chorôb, ktoré prispievajú k ich vzniku.

Tabuľka 1. Diferenciácia hemoragickej diatézy na základe štúdia protrombínového času a parciálneho tromboplastínového času

Tabuľka 2. Identifikácia deficitného faktora korekciou indikátora protrombínového času

Tabuľka 3. Klasifikácia a klinické a diagnostické charakteristiky hemoragickej diatézy

Bibliografia Abezgauz AM Hemoragické choroby u detí, L., 1970; Andrenko G. V. Fibrinoliz, M., 1967, bibliografia; Dimitrov S. Odlišná diagnóza choroby krvi v detskom veku, trans. z Bulg., Sofia, 1966; Cashier I. A. a Alekseev G. A. Clinical hematology, M., 1970; Kudryashov BA Biologické problémy regulácie tekutého stavu krvi a jej koagulácie, M., 1975, bibliogr.; Lavkovich V. a Krzeminska-Lavkovich I. Pediatrická hematológia, prekl. z Poľska, Varšava, 1967; Machabeli MS koagulopatické syndrómy, M., 1970; P a b a K. Lokalizovaná a difúzna intravaskulárna koagulácia, trans. s franc., M., 1974, bibliogr.; Aid-rich R. A., Steinberg A. G. a. Rodokmeň Campbell D.C. preukazujúci recesívnu sexuálnu väzbu, Pediatrics, v. 13, str. 133, 1954; Biggs R. Hemofília a jej príbuzné stavy, L., 1974, bibliogr; Koagulácia ľudskej krvi, hemostáza a trombóza, ed. R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Hemoragické choroby a trombóza, Philadelphia, 1966; R i z z a C. R. a. O. Liečba pacientov so spontánne sa vyskytujúcimi protilátkami proti antihemofilnému faktoru (faktor VIII), trombom. Diathes. hemoroidy. (Stuttg.), V. 28, str. 120, 1972; ShapiroS. S. Imunologický charakter získaných inhibítorov antihemofilného globulínu (faktor VIII) a kinetika ich interakcie s faktorom VIII, J. klin. Invest., V. 46, s. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Vrodená dysprotrombinémia, tamtiež, V. 48, s. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshek W „The hemoragické poruchy, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. Nový koagulačný defekt, Brit. J. Haemat., V. 2, str. 308, 1956

L. D. Orlová; A. V. Mazurin (ped.), Zostavovateľ tabuľky. L. D. Orlrva.

Hemoragický syndróm

Krvácajúca

Laboratórne údaje

leukémia

Klinika akút leukémie

5 období: predleukemické, akútne, remisie, relaps a terminálne.

Bledá koža, charakteristické hemoroidy. (hemorágie - od petechií po ekchymózy), krvácanie z hlienu.ob-check, vyznačujúci sa tým, periférne l / u, najmä krčné, p / svalové, inguinálne. Zriedkavé prejavy akút leukémia - rev. kožné a p / f bunky vo forme leukemoidov, nekrotické. zasiahnuť. kože a slizníc úst. S akútnym. leukémia je možné zapojenie do pr-ss pľúc, centrálneho nervového systému, pohlavie. orgánov a očí, ale to je charakteristické> pre recidívy zabudnutia, ak sa tieto príznaky objavia. na začiatku. obdobie - vtedy je to zlá prognóza. znamenie. Zmeny v pľúcach sa vyskytujú pod "maskou" bronchitídy, zápalu pľúc, pleurisy. Röntgen odhalil difúzne. izm-I v interstíciu pľúc vo forme tmavnutia.

Poškodenie centrálneho nervového systému (neuroleukémia) je charakterizované leukemickou "meningitídou", "meningoencefalitídou" alebo "encefalitídou". Spoločný pre všetky formy je všeobecný mozog. a meningu. symptómy, klonicko-tonické kŕče. Charakteristicky ohromený. ChMN. Leukozn. zasiahnuť. V oblasti hypotalu prebieha vo forme diencefalického S. (smäd, polyúria, obezita, hypertermia). Účasť v jazernej pr-ss pohlavných orgánov je určená palpáciou a zhutnením semenníkov a semenných povrazcov u chlapcov a vaječníkov u dievčat.

Syndrómy: intoxikácia, anémia, kostný kĺb, proliferatívne (hyperplastické), hemoroidy (myeloblastické).

S lymfoidnými variantmi, proliferácia leukémie. to-k prebieha nielen v kostnej dreni, ale aj mimo nej, prejavuje sa na periférii. l / u, pečeň a slezina.

S akútnym. myel. proliferácia leukémie leukémia. to-to len v kostnej dreni,> je prítomný vyjadrený deficit kostnej drene S.. výbuch. infiltrácia, anémia, granulocytopénia s inf. komplikácia.

Deti 1. roku života známky otr. leukémia môže začať s t 0, prudkou chuťou do jedla (anorexia), zvyšujúcou sa bledosťou, disp. Ostrý. leukémia u detí mladších ako 1 rok je ťažké s prítomnosťou. extramedulárne lokalizácie pr-ss, bez ohľadu na možnosť zabudnutia.

Varianty priebehu exacerbácie (recidíva) akút. leukémia u detí je rôznorodá, môže ísť o prípady podobné /I/ akútnej perióde, ale môžu nastať prvé zmeny len pri punkcii kostnej drene, bez ambulancie.

Diagnostika: hlavný je význam výbuchu to-k v kostnej dreni bodkovité a ich výskyt v periférnej krvi. V hemograme: HB, E-s, krvné doštičky. V závislosti od počtu leukocytov sa rozlišujú prípady s N-tým počtom leukocytov, poklesom (1,0 x 10 9 / l a<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Absolútnym ukazovateľom je výskyt výbuchu to-k. Môžu sa však vyskytnúť prípady s ich absenciou na periférii. krvi.