Bronzová choroba je zriedkavé endokrinné ochorenie, ktoré vzniká na podklade nedostatočnej produkcie niektorých hormónov nadobličkami, predovšetkým kortizolu. Prvý opis tejto choroby urobil britský lekár Thomas Addison v roku 1855.

Príčiny výskytu

Bez vrstvy kôry nadobličiek je život nemožný, pretože hormóny kôry - kortikosteroidy, sa podieľajú na regulácii základných životných procesov v tele. Na klinike vedie poškodenie nadobličiek a zníženie ich hormonálnej produkcie k vážnemu ochoreniu - bronzovej chorobe. Ide o zriedkavé ochorenie, ale veľmi závažné svojím priebehom a výsledkom. Obe pohlavia ňou trpia takmer rovnako. Najviac postihnutý je vek 20-50 rokov. Ochorenie je u detí zriedkavé.

Väčšina spoločný dôvod lézie nadobličiek, čo vedie k ich atrofii a zníženiu produkcie kortikosteroidov, je tuberkulóza, zvyčajne obojstranná. Nachádza sa pri bronzovej chorobe u 50-90% pacientov.

Bronzová choroba môže byť spôsobená syfilitická lézia nadobličky. Zriedkavo sa vyskytujú prípady, kedy sa pri bronzovej chorobe zistí rakovinová lézia nadobličiek (zvyčajne jednostranná) alebo ich sklerotické (ložiskové alebo difúzne) a cirhotické zmeny neznámeho pôvodu.

Infekcia môže spôsobiť ochorenie bronzu na akomkoľvek mieste, a to nielen v nadobličkách. Infekčno-toxický nástup, zmena funkčný stav vyšších častí centrálneho nervového systému, môže viesť (pri určitej reaktivite neuroreceptorového aparátu kôry nadobličiek) k interrenálnej insuficiencii. Vyššie uvedené chronické (tuberkulóza a) a akútne infekcie môžu pôsobiť týmto spôsobom.

Addisonova choroba sa môže vyskytnúť v súvislosti s chrípkou, angínou, erysipelom, maláriou atď. Interrenálna insuficiencia a bronzová choroba môžu byť výsledkom narušenia normálnej kortiko-viscerálnej regulácie v dôsledku účinku neobvyklých exteroreceptívnych podnetov na vyššie časti centrálny nervový systém.

Symptómy a príznaky patológie

Obraz bronzovej choroby tvoria symptómy, z ktorých každý je patogeneticky spôsobený nedostatočnou produkciou kôry nadobličiek tej či onej skupiny kortikosteroidov. Znížená produkcia glukokortikoidov a mineralokortikoidov vedie k vyčerpaniu glykogénu nielen v pečeni, ale aj vo svaloch, k nedostatku cukru v tkanivách vrátane mozgu, k vyčerpaniu organizmu chloridov, vody a vitamínov, najmä vitamínu C. slabosť ako stály hlavný príznak tejto choroby...

Adynamia sa prejavuje vo všeobecnej a svalovej slabosti, fyzickej a duševnej letargii. Pacient sa bojí akéhokoľvek stresu, rýchlo sa unaví aj bezvýznamnou prácou a uprednostňuje nehybnosť a pobyt na lôžku.

Porucha metabolizmu sacharidov pri bronzovej chorobe sa na klinike prejavuje množstvom špeciálnych príznakov. Hladiny cukru v krvi pri Addisonovej chorobe sú alebo sú pod normálnou hodnotou, alebo sú na nižšia hranica normy; krivka cukru po zaťažení glukózou je hypoglykemická. Metabolizmus uhľohydrátov teda u veľkej väčšiny pacientov s bronzovou chorobou prechádza pod znak hypoglykémie.

Nedostatočná sekrécia mineralokortikoidov kôrou nadobličiek sa prejavuje najmä poklesom Addisonovej choroby cievny tonus, pri udržiavaní ktorej na správnej úrovni hrá významnú úlohu rovnováha elektrolyt-voda.

Bronzovou chorobou klesá nielen minimálny, ale aj maximálny tlak. Toto sa vysvetľuje súčasným znížením tonusu srdcového svalu spolu so všeobecným vaskulárnym tonusom a navyše oslabením sily srdcových kontrakcií v dôsledku vyčerpania srdcového svalu v glykogénu.

Bronzová choroba dostala svoj názov podľa pigmentácie tela, ktorá je jej konštantný príznak... Hnedá farba s rôznou intenzitou pokrýva celú pokožku alebo sa na nej nachádza na samostatných miestach rôznych veľkostí; niekedy na pozadí celkového stmavnutia kože sú niektoré jej oblasti obzvlášť silne pigmentované. Zvyčajne oblasti, ktoré sú vystavené svetlu alebo treniu odevu a oblasti, ktoré sú zvyčajne pigmentované, majú tendenciu najskôr stmavnúť. Patrí sem tvár, chrbát rúk (dlane, okrem ohybových záhybov a nechty zostávajú svetlé), krk, kríže, oblasti podpazušia a slabín, bradavky a dvorce, biela línia brucha, perineum, malé pysky ohanbia, hlava penisu, predkožka a iné.Koža tiež stmavne v mieste jaziev a ako odpoveď na silné podráždenie. Niekedy sčernejú aj vlasy. Stáva sa, že nenatreté miesta pokožky stratia pigment a kontrastná pigmentácia sa potom objaví ešte žiarivejšie.

Pigmentové škvrny sa často objavujú na slizniciach, najmä v ústach (ďasná, podnebie, líca, vnútorné kútiky pier), niekedy aj na pošve a konečníku.

Symptomatológia bronzovej choroby je taká charakteristická a odlišná od iných bolestivých stavov sprevádzaných pigmentáciou, že je ťažké ju s nimi miešať.

Pigment, ktorý dáva sfarbenie vlastné bronzovej chorobe, sa koncentruje v malpighickej vrstve kože; neobsahuje železo. Rôzna intenzita tejto pigmentácie pri tomto ochorení u rôznych pacientov, ako aj jej úplná absencia pri niektorých formách interrenálnej insuficiencie, sa vysvetľuje stupňom interrenálnej insuficiencie a reaktivitou pigmentovej vrstvy kože.

Gastrointestinálne poruchy zohrávajú významnú úlohu v symptomatológii bronzovej choroby. Sťažnosti pacientov na nedostatok chuti do jedla sú neustále; často sa tiež sťažujú na grganie, pálenie záhy, nevoľnosť, opakujúce sa bolesti v epigastriu, často bez ohľadu na príjem potravy. Vyskytuje sa zvracanie hlienu, niekedy zmiešaného s jedlom. Obsah kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave je zriedka normálny. Udáva odchýlky nahor aj nadol, až; prvý - častejšie v počiatočnom štádiu, druhý - v konečných štádiách ochorenia. Röntgenové vyšetrenie žalúdka buď nenaznačuje žiadne organické zmeny, alebo ukazuje hypertrofiu alebo atrofiu sliznice, hypertenziu alebo atóniu svalové tkanivo.

Z čriev v počiatočných štádiách sa pozoruje spastická zápcha, často sa striedajúca s hnačkou, v neskorších štádiách - paretická zápcha a vyčerpávajúca hnačka, čo vedie pacientov ku kachexii. Štúdium výkalov v počiatočnom období ochorenia často nedáva žiadne zvláštne odchýlky od normy, v neskorších štádiách sa vo výkaloch nachádzajú prvky, ktoré naznačujú katarálny stav sliznice jednej alebo druhej časti čreva, a niekedy porucha trávenia pankreasu; špeciálnym vyšetrením sa podarí stanoviť enzymatickú patológiu pankreasu.

Pri bronzovej chorobe je zaznamenané zlyhanie obličiek. To sa prejavuje znížením vylučovacej (Volhardov test) a koncentračnej funkcie obličiek. Ten sa posudzuje podľa zvýšenia hladiny močoviny v krvi; nízka špecifická hmotnosť moču sama o sebe tomu nenasvedčuje, pretože je v rôznych obdobiach ochorenia ovplyvnená polyúriou a hypochlórúriou. Pri tuberkulóznej etiológii ochorenia môže dôjsť aj k tuberkulóznemu poškodeniu obličiek s príslušným klinickým obrazom.

Deplécia pečeňového glykogénu pri bronzovej chorobe v dôsledku nedostatočnosti glukokortikoidov a v súvislosti s tým zvýšený prítok z periférie a spaľovanie tukov v pečeni, dehydratácia organizmu v dôsledku polyúrie pri absencii chuti do jedla u pacienta prirodzene vedú k úbytok hmotnosti, ktorý v neskorších obdobiach ochorenia v dôsledku často existujúcej profúznej hnačky privádza pacienta do úplného vyčerpania. Od toho sú ušetrení len tí vzácni pacienti, ktorí majú zachovanú chuť do jedla, a preto si dostatočnou výživou dokážu udržať svoju hmotnosť.

Hypotenzia a hypoglykémia vedú k nedostatočnému prekrveniu a výžive mozgu, k jeho chronickému hladovaniu kyslíkom a cukrom. Z toho vyplýva množstvo neuropsychiatrických porúch - bolesti hlavy, závraty, poruchy spánku, bolesti krížov a končatín, hyper- a parestézie, mentálna labilita, vyčerpanie, ťažká excitabilita, halucinácie, delírium, po ktorých nasleduje depresia, bezpríčinná melanchólia, fóbie z iného prírody.

V čistých formách bronzovej choroby s výrazným znížením celkového a cievneho tonusu je teplota pod normálnou hodnotou. Môže však byť normálna alebo dokonca zvýšená.

Mineralokortikoidná nedostatočnosť pri opísanom ochorení vedie k zmene pomeru elektrolytov v tele. V krvi sa znižuje obsah sodíka a chlóru, nadmerne vylučovaného močom, a stúpa obsah draslíka. Zároveň dochádza k dehydratácii organizmu, zníženiu množstva cirkulujúcej krvi a zvýšeniu jej viskozity.

Cholesterol sa považuje za jeden z hlavných zdrojov interrenálnej produkcie hormónov; v kôre nadobličiek sa zvyčajne nachádza vo veľkých množstvách. Pri chorobe bronzu sa tvorí v nedostatočnom množstve a jeho hladina v krvi je znížená. Intoxikácia tuberkulózou môže ovplyvniť aj hypocholesterolémiu pri bronzovej chorobe.

Formy bronzovej choroby

Bronzová choroba je teda klinickou formou interrenálnej insuficiencie. Je charakterizovaná množstvom príznakov, z ktorých hlavné sú slabosť, hypotenzia, hypoglykémia a melazma. Spolu s týmto je tu ďalší klinická forma interrenálnej insuficiencie s rovnakým patologickým substrátom, etiológiou, priebehom a prognózou, ale bez melazmy.

Podľa závažnosti patologických symptómov a celkového stavu pacienta sa rozlišujú ťažké, stredné a ľahké a podľa trvania kurzu - akútne, subakútne a chronické formy bronzovej choroby.

Pri chronických formách sa remisie striedajú s exacerbáciami. Zároveň nie sú nezvyčajné krátkodobé ťažké exacerbácie paroxyzmálnej povahy (krízy). Ťažké formy zvyčajne prebiehajú akútne a subakútne a stredne ťažké a mierne formy majú chronický priebeh, pričom prvé prevládajú vo frekvencii a trvaní exacerbácií, u druhých sú exacerbácie pozorované menej často a ich charakter je miernejší. Pred použitím liekov kôry nadobličiek bola maximálna dĺžka života týchto pacientov od začiatku ochorenia a pri chronických formách vypočítaná na 2-3 roky, dlhé obdobia sa považovali za zriedkavú výnimku. Liečba hormonálnymi liekmi toto obdobie výrazne predĺžila.

Popri akútnych formách s letálnym koncom v hodinách, dňoch (fulminantné formy) a týždňoch, subakútnych, trvajúcich mesiace, existujú aj chronické formy bronzovej choroby, kde na pozadí niekedy zdanlivo úplnej pohody dochádza k náhlej smrti. môže nastať v dôsledku akútneho interrenálneho zlyhania. Na sekcii sa v takýchto prípadoch zisťujú krvácania do nadobličiek, trombóza nadobličkových žíl alebo tymo-lymfatický stav. Dôvod neočakávaná smrť pacienti môžu mať akútnu srdcovú slabosť s kolaptoidným stavom alebo akútnu cerebrovaskulárnu insuficienciu s paralýzou respiračných a vazomotorických centier. Smrť s nedostatočnosťou kôry nadobličiek môže nastať aj v dôsledku postupne narastajúceho vyčerpania, celkovej a kardiovaskulárnej slabosti. Niekedy majú pacienti pred smrťou výrazné cerebrálne javy a kómu.

Liečba

Najspoľahlivejšou metódou liečby bronzovej choroby (a interrenálnej insuficiencie všeobecne) je zavádzanie hormónov nedostatočne produkovaných nadobličkami do tela (hormonálna substitučná liečba).

Pri život ohrozujúcich fulminantných formách (addisonova kríza) sa spravidla injikuje intravenózny hydrokortizón, fyziologický roztok a dextróza.

V dôsledku porušení, ktoré vznikli, dochádza k zlyhaniu produkcie steroidných hormónov, medzi ktoré patrí aldesterón a kortizol. Regulujú metabolizmus bielkovín, tukov, sacharidov a vody a soli v tele.

Príčiny

Choroba sa považuje za veľmi zriedkavú patológiu. Pravdepodobne sa s ním stretne len asi 100 z 1 milióna ľudí. Súčasne sa vývoj primárneho hypokorticizmu (Addisonova choroba) pozoruje oveľa častejšie ako sekundárny.

Vývoj patológie znamená poškodenie všetkých oblastí kôry - glomerulárnej, zväzkovej a retikulárnej. K poškodeniu kôry dochádza v dôsledku účinkov rôznych mikroorganizmov, autoimunitných procesov a novotvarov.

Preto je možné identifikovať hlavné dôvody, ktoré spôsobujú vznik ochorenia:

poškodenie kortikálnej látky autoimunitnými procesmi;
prenesená tuberkulóza;
tvorba metastáz v kôre nadobličiek;
porážka hubovou infekciou;
infekcia HIV;
rozvoj antifosfolipidového syndrómu;
adrenalektómia alebo andrenoleukodystrofia;
rozvoj Waterhouse-Friederiksenovho syndrómu alebo syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Zo všetkých vyššie uvedených dôvodov je najčastejším, kvôli ktorému sa vyvíja Addisonova choroba, vývoj autoimunitných procesov. Kvôli takýmto poruchám v tele začínajú poruchy, ktoré vedú k tomu, že ľudský imunitný systém vníma bunkové štruktúry nadobličiek ako cudzí predmet.

Ide o nebezpečný stav, pretože sa začínajú produkovať špeciálne protilátky, ktoré napádajú kortikálnu substanciu, čím spôsobujú vážne poškodenie.

K rozvoju tuberkulózy nadobličiek dochádza iba vtedy, ak je infekčné ochorenie už prítomné v tele, len v iných orgánoch. Najčastejšie ide o svetlo resp kosť... K penetrácii dochádza priamo cez krvný obeh.

Hneď ako mykobaktérie vstúpia do buniek orgánu, začne sa ich aktívna reprodukcia, čo vedie k deštrukcii zdravého tkaniva nadobličiek. V tomto prípade sa môže vyskytnúť infekcia a dreň. Veľkou nevýhodou tuberkulózy nadobličiek je dlhý asymptomatický priebeh ochorenia.

Hlavnými znakmi patológie, ktoré možno použiť na diagnostiku ochorenia, je deštrukcia orgánov asi o 80-90%. Iba v tomto prípade dôjde k diagnóze ochorenia.

Addisonova choroba sa môže vyvinúť aj po odstránení nadobličiek, ktoré sa vykonáva zo zdravotných dôvodov. Takáto manipulácia je predpísaná, ak je pacientovi diagnostikovaná prítomnosť nádoru. Odstránenie znamená nadmerné uvoľňovanie adrenokortikotropného hormónu, ktorý sa stáva príčinou rozvoja Addisonovej choroby.

Pri penetrácii nádorových buniek z primárneho zamerania rakoviny dochádza k metastáze nadobličiek. Po penetrácii sa malígne bunky začnú aktívne deliť, čo vedie k tvorbe dcérskych novotvarov.

Pomerne zriedkavo možno pozorovať léziu kortikálnej látky s plesňovou infekciou. Tento dôvod je typický len pre niektoré krajiny, preto sa nepovažuje za bežný.

V tomto prípade sa vytvárajú nasledujúce typy poškodenia tkaniva:

zápalové vezikuly - granulómy;
malé dutiny, ktoré sú naplnené hnisom - mikroabscesy;
oblasti s odumretým tkanivom - fokálna nekróza.

Addisonova choroba pri infekcii HIV sa vyskytuje v dôsledku zníženej imunity pacienta. Okrem toho sa priebeh ochorenia môže vyskytnúť v latentnej forme.

S rozvojom APS je narušená zrážanlivosť krvi, čo vedie k vzniku obojstrannej trombózy nadobličkových žíl. Pretože dochádza k porušeniu venózneho odtoku, začína aktívne poškodenie tkanív orgánu.

Symptómy a formy

V prvom rade sa pacient obráti na odborníka s celkovými príznakmi. Začína mať bolesti hlavy, slabosť, rýchlu únavnosť. Môžu sa vyvinúť mdloby a úzkosť.

Niektorí pacienti trpia neurologickými a duševnými poruchami, napríklad dochádza k poruchám pamäti, vyvíja sa depresívny stav. K takýmto zmenám dochádza v dôsledku porúch metabolizmu sacharidov, lipidov, bielkovín a vody a elektrolytov v mozgu.

Ďalšie príznaky Addisonovej choroby:

myalgia;
kŕče a chvenie;
nevoľnosť, vracanie, hnačka;
bolesť v bruchu;
pocit smädu;
hypotenzia;
bolesť v oblasti srdca;
dyspnoe.

Zo strany zažívacie ústrojenstvo môžete mať aj zvýšenú chuť na slané jedlá.

U žien môže dôjsť k porušeniu menštruačný cyklus, až po rozvoj amenorey. U mužov sa môže vyvinúť impotencia. Addisonova choroba teda môže spôsobiť rozvoj neplodnosti.

Ale hlavným príznakom je rozvoj hyperpigmentácie kože. V prvom rade stmavnú otvorené oblasti tela, ktoré majú priamy kontakt so slnečnými lúčmi. Patria sem ruky, tvár a krk.

Potom pigmentácia prechádza na pokožku dlaní, lakťových záhybov a pásu. V určitých prípadoch môže dôjsť k stmavnutiu slizníc ústnej dutiny.

S autoimunitnou príčinou vývoja sa objavuje vitiligo, ktoré vytvára jasný kontrast medzi bielymi škvrnami a tmavými oblasťami.

V závislosti od toho, čo bolo faktorom vo vývoji patológie, sa rozlišuje niekoľko foriem:

Ak sa choroba objavila v dôsledku nedostatočného fungovania alebo poškodenia kôry nadobličiek, potom je diagnostikovaná primárna forma.
Sekundárny je charakterizovaný nedostatočnou sekréciou adrenokortikotropného hormónu, ktorý je produkovaný hypofýzou.
Iatrogénna forma vzniká pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov, ktoré majú atrofický účinok na bunky nadobličiek. Tento typ lieku tiež vedie k porušeniu spojenia hypotalamus-hypofýza a priamo samotného orgánu.

Osobitnú pozornosť si zasluhuje addisonská kríza, ktorá je život ohrozujúca. Dochádza k výraznému poklesu sodíka v krvi, ako aj k zvýšeniu vápnika, fosforu a draslíka. V dôsledku toho je narušená rovnováha elektrolytov a hladina glukózy je výrazne znížená.

Ktorý lekár lieči Addisonovu chorobu

Keďže v práci endokrinného systému dochádza k porušeniam, na liečbe sa podieľa endokrinológ. Preto, keď sa objavia príznaky Addisonovej choroby, mali by ste kontaktovať tohto odborníka.

Môže sa však vyžadovať dodatočná konzultácia s gastroenterológom, neurológom, terapeutom, dermatológom. Ďalší odborníci môžu byť vymenovaní podľa uváženia lekára na základe celkového stavu pacienta.

Diagnostika

Addisonova choroba je diagnostikovaná na základe všeobecných prejavov. Najprv sú predpísané nasledujúce laboratórne testy:

stanoví sa hladina ACTH, kortizolu a elektrolytov v krvi;
vykoná sa stimulačný test s ACTH;
chémia krvi;
imunologický krvný test;

Uistite sa, že predpísať röntgen a Počítačová tomografia na zistenie prítomnosti metastáz alebo vývoja tuberkulózneho procesu.

Liečba

Addisonova choroba si vyžaduje prispôsobenú terapiu. Pacientovi je predpísaná hormonálna substitučná liečba na celý život. Aby sa zabránilo rozvoju Addisonovej krízy, dávka sa vyberá individuálne pre každého pacienta.

Včasná liečba Addisonovej choroby vám umožňuje pomerne rýchlo sa zbaviť príznakov ochorenia. V prvom rade sa obnoví telesná hmotnosť. Ďalej zmiznú všetky prejavy z tráviaceho systému, celkový stav sa normalizuje.

Ak je príčinou vývoja patológie tuberkulóza, potom sú dodatočne predpísané antibiotiká, ktoré môžu zabiť pôvodcu infekcie. Pri hubových infekciách sú predpísané antifungálne lieky.

Endokrinológ tiež žiada pacienta, aby dodržiaval špeciálnu diétu, ktorá spočíva v doplnení nedostatku sodíka a tekutín.

Na obnovenie narušeného metabolizmu je predpísaný príjem vitamínov skupín A, B, C, D. Jedlo musí byť úplne vyvážené.

Pacientom sa odporúča nekonzumovať kávu, hrozienka, huby, čokoládu, strukoviny, alkohol a sýtené nápoje. Najlepšie zo všetkého je, ak sa uprednostňujú vývary, dusené mäso a ryby, vajcia, mliečne výrobky, ovocie.

Komplikácie

Ako bolo uvedené vyššie, najnebezpečnejšou komplikáciou, ktorá môže vyvolať Addisonovu chorobu, je rozvoj krízy, ktorá je život ohrozujúca.

Môže vzniknúť v dôsledku skúseného stresu, nesprávne vybraného hormonálna terapia... Tiež tvorba trombózy alebo embólie môže vyvolať vznik tohto stavu.

Profylaxia

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistujú žiadne preventívne opatrenia, ktoré by pomohli človeku vyhnúť sa rozvoju patológie. Všetko, čo možno urobiť, je sledovať svoje zdravie, aby ste sa vyhli vývoju podmienok, ktoré môžu slúžiť ako impulz pre rozvoj choroby.

Addisonova choroba je teda veľmi vážna patológia, avšak pri správnej terapii má priaznivé projekcie. V žiadnom prípade to neovplyvňuje dĺžku života človeka, teda príjem hormonálne lieky neovplyvňuje kvalitu života.

Užitočné video o Addisonovej chorobe

HYPOKORTICIZMUS - Nedostatočnosť kôry nadobličiek. Stáva sa to predovšetkým poškodením nadobličiek a sekundárne nedostatočnou sekréciou hypofýzy ACTH (adrenokortikotropný hormón).
Primárny hypokorticizmus môže byť akútna (adrenálna apoplexia) a chronická (Addisonova choroba).
Okrem toho môže existovať latentná, vymazaná forma hypokorticizmu nie je vždy rozpoznaná kvôli čiastočné poškodenie kôra nadobličiek alebo dedičná nedostatočnosť. Ten je vyjadrený symptómami Addisonovej choroby, ale v oveľa menšej miere.
Liečba tejto formy nevyžaduje použitie steroidných hormónov. Odporúča sa všeobecná posilňovacia terapia, vitamín C vo veľkých dávkach.

ADDISONOVA CHOROBA (Thomas Addison, 1855, Británia) - synonymá: chronický hypokorticizmus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizovaná primárnou chronickou nedostatočnosťou funkcie kôry oboch nadobličiek v dôsledku deštruktívnych alebo atrofických zmien v nich.

Toto ochorenie je bežnejšie vo veku 30-50 rokov, najmä u mužov, ale pozoruje sa aj u detí. Ľahké, vymazané formy Addisonovej choroby sú pomerne zriedkavé a nazývajú sa Addisonizmus. Aby sa Addisonova choroba rozvinula, musí byť zničených najmenej 80-90% tkaniva nadobličiek.

Etiológia.

Príčina Addisonovej choroby v 50-60% je tuberkulózne ochorenie nadobličiek hematogénnym šírením. Imunologická štúdia deteguje v 40% prípadov protilátky proti tkanivám kôry nadobličiek, ktoré cirkulujú v krvi.
V posledných rokoch idiopatická forma prevláda nad tuberkulóznym.

Pri idiopatickej forme trpia nadobličky menej ako pri tuberkulóznej. Ženy s idiopatickou formou ochorejú 2-3 krát častejšie. Určitý význam majú dystrofické zmeny nadobličiek v dôsledku minulých infekcií a intoxikácií: amyloidóza, traumatické lézie, krvácania, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo metastázy nádorov v nich z iných orgánov - priedušiek, mliečnych žliaz, hnisanie nadobličiek atď. V niektorých prípadoch zostáva etiológia nejasná.

Idiopatická forma je často sprevádzaná ďalšími autoimunitnými procesmi, vyjadrenými vo forme hypoparatyreózy atď. Pri tejto forme sa u mnohých pacientov nachádzajú protilátky buniek semenníkov a vaječníkov produkujúcich steroidy (Schmidtov syndróm).

Príčinou pomerne častých lézií nadobličiek pri tuberkulóze je vysoký obsah steroidných hormónov v parenchýme, najmä hydrokortizónu, ktoré bránia tvorbe granulačného tkaniva a procesu hojenia. Addisonova choroba sa môže vyvinúť druhýkrát v dôsledku čiastočnej nedostatočnosti hypofýzy: nedostatok ACTH. V týchto prípadoch hovoríme o hypopituitarizmus.

Patogenéza.

Základom je celková nedostatočnosť kôry nadobličiek. V dôsledku nedostatočného uvoľňovania kortizolu, aldosterónu v obličkových tubuloch je narušená reabsorpcia iónov sodíka a chlóru, čo vedie k hyponatriémii a hypochlorémii. Zároveň sa zvyšuje obsah iónov draslíka v krvi a tkanivách, čo spolu s nedostatkom glukokortikoidov spôsobuje hypotenziu, extrémnu slabosť a adynamiu.

V dôsledku nedostatku glukokortikoidov, najmä kortizolu, vzniká hypoglykémia, lymfocytóza a eozinofília. V prípade primárneho poškodenia tkaniva kôry nadobličiek sa podľa zákona spätnej väzby zvyšuje sekrécia ACTH, čo spôsobuje melazmu. Nedostatok glukokortikoidov a mineralokortikoidov, najmä DOX, je príčinou erozívnej gastritídy a žalúdočných vredov. Súčasne pokles adrenálneho androgénu v u mužov vedie k

Klinickémaľovanie.

Pacienti sa sťažujú na zníženú chuť do jedla, celkovú slabosť, únavu, apatiu, chudnutie, stmavnutie kože, bolesti brucha, v ťažkých prípadoch sa objavuje nevoľnosť a vracanie, zápcha či hnačka. Pacienti sú roztržití a zábudliví, slabí, depresívni. Niekedy sa u nich objavia aj psychózy.

Melasma sa spravidla prejavuje v miestach prirodzenej pigmentácie a zvyšuje sa s insoláciou (dolná časť chrbta, vonkajšie genitálie, dvorec, krk). Pysky a sliznice sú natreté šedo-bridlicovou farbou. Pigmentácia drážok dlaní (príznak Astvatsaturova) je skorým a spoľahlivým znakom hypokorticizmu.
S rozvojom ochorenia sa zvyšuje pigmentácia, koža a sliznice nadobúdajú tmavohnedú farbu, vlasy tmavnú. V niektorých prípadoch možno pozorovať fokálnu depigmentáciu vo forme vitiliga.
Addisonovu chorobu treba odlíšiť od chorôb, pri ktorých je porucha pigmentácie.

Addisonova choroba môže byť spojená s chronickou ulceróznou gastritídou, žalúdočnými vredmi, príp dvanástnik... Počas kríz sa pozoruje zlyhanie obličiek vo forme azotémie. Dokončenie tehotenstva normálny pôrod možné, ak sa vykoná vhodná liečba.

Addisonova kríza vzniká v dôsledku prudkej exacerbácie ochorenia a môže viesť k vážnemu stavu - smrteľnému kolapsu.
Exacerbácia Addisonovej choroby môže byť spôsobená rôznymi exogénnymi a endogénnymi stresovými faktormi na pozadí nedostatku gluko- a mineralakortikoidov: interkurentná infekcia, psychický a fyzický stres, hlad, trauma atď. Príčinou krízy môže byť často ukončenie liečby substitučnými liekmi. Kritický stav sa zvyčajne vyvinie v priebehu niekoľkých dní.

Na vrchole krízy pacienti upadajú do mimoriadne vážneho stavu s úplnou adynamiou, prudkým poklesom krvného tlaku, čo vedie k anúrii. Vstať silná bolesť v bruchu, často simulujúce prederavenie žalúdočného vredu, sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi v stolici (Bernard-Sertantov syndróm).

Laboratórna diagnostika.

Obsah SA je pod 100 mg %, čo je spôsobené poklesom glykoneogenézy, ako prejav deficitu glukokortikoidov. Zaťaženie glukózou vytvára plochú glykemickú krivku v dôsledku pomalej absorpcie cukru v gastrointestinálnom trakte. Naopak, pri vnútrožilovej záťaži je krivka normálna. Ľudia s Addisonovou chorobou majú zvýšenú citlivosť na inzulín.
Charakteristická je hyponatrémia, hypochlorémia, hyperkaliémia, hypoproteinémia, vysoká kreatinuria.

V periférnej krvi: stredne závažná anémia, lymfocytóza, eozinofília; ESR, napriek anémii, nie je zrýchlená v dôsledku zhrubnutia plazmy. Veľkú diagnostickú hodnotu má stanovenie obsahu steroidných hormónov v krvi a ich metabolitov v moči. V krvi je obsah všeobecných a voľný kortizol aldosterón 11- a 17-kortikosteroidy a v dennom moči-17-KS, 17-OCS a aldosterón.

LIEČBA ADDISONOVEJ CHOROBY.

Liečba etiologické, substitučné a obnovujúce.

Vychádzajúc zo skutočnosti, že hlavnou etiológiou je tuberkulózna lézia nadobličiek, vo všetkých zistených prípadoch tuberkulózy je potrebné vykonať protituberkulózna liečba, čo v niektorých prípadoch vedie k približne dobrému výsledku.
Vykonáva sa substitučná terapia Glukokortikoidy a Mineralokortikoidy. V počiatočné obdobie pacienti potrebujú veľké množstvo hormónov.
- Uprednostňujú sa prirodzené hormóny - kortizón, hydrokortizón a DOX. Je žiaduce zachovať prirodzený pomer glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
  kortizón pridelené na 10-25 mg; DOX 5-10 mg každý.
- Z používaných syntetických drog prednizón 5-10 mg perorálne, dexametazón - 2 mg perorálne, triamcinalón - 8-16 mg. Množstvo steroidných hormónov sa nastavuje individuálne, podľa celkového stavu pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by sa mali z času na čas podrobiť vyšetreniu v nemocnici, aby sa objasnilo množstvo podávaných steroidných hormónov.

S miernym priebehom ochorenia nie je predpísaná substitučná liečba. V týchto prípadoch sa dodatočne uvádza 10-15 g chlorid sodný avitamínS až 5 g denne, glycyram 2-3 tablety denne.
o kríza Addisonovej choroby predpísať intravenózne kvapkanie 2-3 litre izotonického roztoku chlorid sodný od 5% roztok glukózy 100-300 mg kortizón alebo hydrokortizón alebo 100-200 mg prednizolón o deň. S prudkým poklesom krvného tlaku sa do vyššie uvedeného roztoku pridá 1-3 ml 0,2%. roztok norepinefrínu.

Včasné príznaky a prejavy zahŕňajú slabosť, únavu a ortostatickú hypotenziu. Hyperpigmentácia je charakterizovaná difúznym stmavnutím exponovaných a v menšej miere uzavretých častí tela, najmä v miestach tlaku (kostné výbežky), kožných záhybov, jaziev a povrchov extenzorov. Čierne starecké škvrny sú často viditeľné na čele, tvári, krku a ramenách. Objavujú sa oblasti vitiliga, ako aj modro-čierne sfarbenie bradaviek, slizníc pier, úst, konečníka a vagíny. Časté sú anorexia, nevoľnosť, vracanie a hnačka. Môže dôjsť k zníženiu tolerancie chladu a zníženiu metabolických procesov. Možné sú závraty a synkopa. Postupný nástup a nešpecifickosť skoré príznakyčasto vedú k nesprávnej diagnóze neurózy. Pokročilejšie štádiá Addisonovej choroby sú charakterizované stratou hmotnosti, dehydratáciou a hypotenziou.

Hlavná klinická

prejavov

Hyperpigmentácia*, hypotenzia*, strata hmotnosti,

celková slabosť, dyspepsia * (nevoľnosť, vracanie, hnačka),

závislosť na slanom jedle *

* Symptómy sú len 1-HH.

Klinické prejavy

Hlavné klinické príznaky primárneho hypokorticizmu

(Addisonova choroba) sú:

1. Hyperpigmentácia kože a slizníc. Závažnosť hyperpigmentácie

zodpovedá závažnosti a veku procesu. Najprv sa zotmie

exponované časti tela najviac vystavené slnku,

Tvár, krk, ruky, ako aj miesta, ktoré sú zvyčajne závažnejšie

pigmentované (bradavky, miešok, vonkajšie pohlavné orgány) (obr.

4.12). Hyperpigmentácia má veľkú diagnostickú hodnotu.

miesta trenia a viditeľné sliznice. Charakterizované hyperpigmentáciou

palmárne línie, ktoré vystupujú na relatívne

svetlé pozadie okolitej látky, stmavnutie miest odierania odevom,

golier, opasok. Tón pleti sa môže pohybovať od dymovej,

bronz (bronzová choroba) opálená, špinavá pokožka, až

ťažká difúzna hyperpigmentácia. Dostatočne konkrétne

ale nie vždy vyjadrená hyperpigmentácia slizníc pier,

ďasná, líca, mäkké a tvrdé podnebie. Absencia melazmy je

dosť vážny argument proti diagnóze 1-CNI, napriek tomu

existujú prípady tzv "Biely addisonizmus", pri hyperpigmentácii

takmer chýba. Na pozadí hyperpigmentácie u pacientov

často sa vyskytujú pigmentové škvrny (vitiligo). Ich veľkosť

sa pohybuje od malých, sotva viditeľných, až po veľké, s nepravidelnými

obrysy, ktoré jasne vyniknú na celkovom tmavom pozadí. vitiligo

charakteristická výlučne pre 1-CNN autoimunitnej genézy.

2. Chudnutie. Jeho závažnosť sa pohybuje od strednej (3-6 kg)

predtým významné (15-25 kg), najmä pri počiatočnej nadváhe

3. Celková slabosť, asténia, depresia, znížené libido. generál

slabosť postupuje od miernej až po úplnú stratu pracovnej kapacity.

Pacienti sú depresívni, letargickí, bez emócií, podráždení,

polovica z nich má diagnostikovanú depresívnu poruchu.

4. Arteriálna hypotenzia najskôr môže mať len ortostatický

ikálny charakter; pacienti často hlásia mdloby,

ktoré sú vyvolané rôznymi stresmi. Detekcia

u pacienta s arteriálnou hypertenziou – presvedčivý argument proti diagnóze

nedostatočnosť nadobličiek, hoci ak sa vyvinul 1-CNI __

na pozadí predchádzajúcej hypertenzie, arteriálnej

tlak môže byť normálny.

5. Dyspeptické poruchy. Chudobný

chuť do jedla a difúzna bolesť v epigastriu, striedavá hnačka

a zápcha. S výraznou dekompenzáciou ochorenia,

nevoľnosť, vracanie, anorexia.

6. Závislosť od slaných jedál spojené s progresívnou stratou

sodík. V niektorých prípadoch ide o použitie soli v čistej forme

7. Hypoglykémia sa prakticky nikdy nevyskytuje vo forme typických záchvatov,

ale dá sa to zistiť laboratórnym výskumom.

Klinický obraz sekundárny hypokorticizmus vyznačuje sa absenciou

hyperpigmentácia a symptómy spojené s nedostatkom

aldosterón (hypotenzia, závislosť od slaných jedál,

dyspepsia). Taký nízkošpecifický

príznaky ako celková slabosť a záchvaty hypoglykémie, ktoré

opísané ako epizódy pocitu nevoľnosti po niekoľkých

hodiny po jedle.

Klinický obraz akútna nedostatočnosť nadobličiek

(Addisonova kríza) je reprezentovaná komplexom symptómov, podľa

ktorých prevalenciu možno rozdeliť do troch klinických foriem:

Kardiovaskulárna forma. V tomto variante dominujú javy

akútne obehové zlyhanie: bledosť tváre

s akrocyanózou, studenými končatinami, výraznou tepnou

hypotenzia, tachykardia, vláknitý pulz, anúria, kolaps.

Gastrointestinálna forma. Príznaky sa môžu podobať

otrava jedlom alebo dokonca akútne brucho.

Bolesť brucha spastického charakteru, nevoľnosť,

neodbytné vracanie, riedka stolica, plynatosť.

Neuropsychická forma. Bolesť hlavy, meningy -

ostatný symptómy, kŕče, fokálne symptómy, delírium, letargia,

Klinika primárneho hypokorticizmu

Únava, slabosť večer.

Strata váhy.

Znížená chuť do jedla, dokonca aj pred anorexiou. V epigastrickej oblasti sú difúzne bolesti,

striedanie zápchy a hnačky.

Arteriálna hypotenzia (nedostatočná odpoveď na fyzickú aktivitu vo forme poklesu

Pigmentácia kože (bronzová choroba) sa objavuje na rôznych častiach tela, jazvy, bradavky,

kožné záhyby, na slizniciach líc, na ďasnách pozdĺž koreňov zubov.

Na koži môžu byť aj oblasti depigmentácie, čo sa deje pri autoimunitných léziách.

áno nadobličiek.

Bolesť hlavy v dôsledku sklonu k hypoglykémii. Po jedle sa stav zlepšuje.

Depresia, po ktorej nasleduje podráždenosť. Môže skončiť psychózou.

Závislosť na slanom jedle, ktorá je spojená so stratou sodíka, až po jeho použitie

(soľ) v čistej forme.

Časté závraty a mdloby - ortostatický kolaps.

U žien sa prejavuje absenciou menštruácie – amenoreou.

Klinické príznaky a symptómy.

1 CNI sa vyznačuje nebadateľným nástupom a pomalým nárastom únavy, svalovou slabosťou, stratou chuti do jedla, chudnutím, hyperpigmentáciou kože a slizníc, hypotenziou a niekedy aj hypoglykémiou.

Jeden z hlavné príznaky adrenálna insuficiencia (tabuľka 5) je výrazná celková a svalová slabosť.

asténia. Pri strese sa môže periodicky vyskytovať spočiatku všeobecná a svalová slabosť. V počiatočných štádiách sa ku koncu dňa zväčšujú a prechádzajú po nočnom odpočinku, neskôr rastú a stávajú sa trvalými, nadobúdajú charakter adynamie. Spolu s fyzickou adynamiou sa rozvíja duševná astenizácia až po rozvoj psychózy. Svalová slabosť je výsledkom poruchy metabolizmu sacharidov (hypoglykémia) a elektrolytov (hyperkaliémia).

Hyperpigmentácia kože a slizníc- častý a skorý príznak 1-CNI. Hyperpigmentácia má podobu difúzneho hnedého alebo bronzového stmavnutia na otvorených aj uzavretých častiach tela, najmä v miestach trenia odevu, na dlaňových líniách, v pooperačných jazvách, na slizniciach úst, v oblasti Areola bradaviek, konečník, vonkajšie pohlavné orgány. Generalizovaná hyperpigmentácia je spojená s nadmernou sekréciou ACTH a hormónu stimulujúceho β-melanocyty. U niektorých pacientov sa objavujú tmavé pehy, niekedy sa tvoria oblasti depigmentácie – vitiligo, ktoré sú prejavom autoimunitného procesu.

Gastrointestinálne poruchy- strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie sa niekedy pozorujú už na začiatku ochorenia a nevyhnutne sa vyskytujú so zvýšením adrenálnej insuficiencie. Hnačka je menej častá. Patogenéza gastrointestinálnych porúch je spojená so znížením sekrécie kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu, ako aj so zvýšenou sekréciou chloridu sodného do lúmenu čreva. Zvracanie a hnačka zvyšujú straty sodíka, čo vedie k rozvoju akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Niektorí pacienti pociťujú neustálu potrebu slaných jedál.

Strata váhy je trvalým príznakom nedostatočnosti nadobličiek a spája sa so zníženou chuťou do jedla, zhoršenou črevnou absorpciou, dehydratáciou.

Hypotenzia- jeden z charakteristických príznakov nedostatočnosti nadobličiek, často sa vyskytuje už v počiatočných štádiách ochorenia. Systolický krvný tlak je 90 alebo 80 mm Hg, diastolický krvný tlak je nižší ako 60 mm Hg. Závraty a mdloby sú u pacientov spojené s hypotenziou. Hlavnými príčinami hypotenzie sú zníženie objemu plazmy, celkového množstva sodíka v tele. U pacientov so súbežnou arteriálnou hypertenziou však môže byť krvný tlak normálny alebo zvýšený.

Hypoglykemické stavy u pacientov s chronickou insuficienciou nadobličiek sa môže vyskytnúť tak nalačno, ako aj 2-3 hodiny po zjedení jedla bohatého na sacharidy. Útoky sú sprevádzané slabosťou, hladom, potením. Hypoglykémia vzniká v dôsledku zníženia sekrécie kortizolu, zníženia glukoneogenézy a zásob glykogénu v pečeni.

dysfunkcie CNS sa nachádzajú u viac ako polovice pacientov a prejavujú sa znížením duševnej aktivity a pamäti, apatiou, podráždenosťou.

Často uvádzané noktúria uprostred poklesu glomerulárna filtrácia a prietok krvi obličkami.

Zastavenie sekrécie androgény nadobličiek u mužov má malý vplyv na stav sexuálnych funkcií, ak je zachovaná funkcia semenníkov. U žien to však môže určovať pokles libida a zohráva úlohu pri redukcii a úplnom vymiznutí axilárneho a pubického ochlpenia, pretože ich nadobličky sú hlavným zdrojom androgénov.

U malej časti pacientov s predĺženou prítomnosťou hypokorticizmu môže byť prítomnosť o kalcifikácia ušnej chrupavky (pravdepodobne v dôsledku vznikajúcej hyperkalcémie).

Charakteristiky klinického obrazu sekundárneho hypokorticizmu

Najdôležitejším patologickým rozdielom medzi 2-HH je absencia nedostatku aldosterónu s ním. Nedostatok ACTH v tomto prípade vedie k nedostatku kortizolu a androgénov, ale neovplyvňuje tvorbu aldosterónu, ktorý je prakticky nezávislý na ACTH, ktorého sekréciu reguluje systém angiotenzín-renín-sodík-draslík. V tomto ohľade bude symptomatológia 2-HH dosť slabá. Príznaky, ako je arteriálna hypotenzia, dyspeptické poruchy, závislosť na slaných potravinách, nebudú vyjadrené. Hlavným klinickým rozdielom medzi 2-HH je absencia hyperpigmentácie kože a slizníc. V klinickom obraze 2-NN vystupuje do popredia celková slabosť, chudnutie, menej často hypoglykemické epizódy. Uľahčuje diagnostiku prítomnosti anamnestických a klinických údajov o patológii hypofýzy, operáciách na hypofýze, dlhodobom užívaní kortikosteroidov.

HYPOKORTICIZMUS- Nedostatočnosť kôry nadobličiek. Stáva sa to predovšetkým poškodením nadobličiek a sekundárne nedostatočnou sekréciou hypofýzy ACTH (adrenokortikotropný hormón).
Primárny hypokorticizmus môže byť akútna (adrenálna apoplexia) a chronická (Addisonova choroba).
Okrem toho môže existovať latentná, vymazaná forma hypokorticizmu nie je vždy rozpoznaná v dôsledku čiastočného poškodenia kôry nadobličiek alebo dedičnej nedostatočnosti. Ten je vyjadrený symptómami Addisonovej choroby, ale v oveľa menšej miere.
Liečba tejto formy nevyžaduje použitie steroidných hormónov. Odporúča sa všeobecná posilňovacia terapia, vitamín C vo veľkých dávkach.

ADDISONOVA CHOROBA(Thomas Addison, 1855, Británia) - synonymá: chronický hypokorticizmus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizovaná primárnou chronickou nedostatočnosťou funkcie kôry oboch nadobličiek v dôsledku deštruktívnych alebo atrofických zmien v nich.

Etiológia.

Príčina Addisonovej choroby v 50-60% je tuberkulózne ochorenie nadobličiek hematogénnym šírením. Imunologická štúdia deteguje v 40% prípadov protilátky proti tkanivám kôry nadobličiek, ktoré cirkulujú v krvi.
V posledných rokoch idiopatická forma prevláda nad tuberkulóznym.

Patogenéza.

Klinickémaľovanie.

Addisonova choroba sa môže kombinovať s chronickou ulceróznou gastritídou, žalúdočným vredom alebo dvanástnikovým vredom. Počas kríz sa pozoruje zlyhanie obličiek vo forme azotémie. Dokončenie tehotenstva s normálnym pôrodom je možné, ak je poskytnutá vhodná liečba.

Na vrchole krízy pacienti upadajú do mimoriadne vážneho stavu s úplnou adynamiou, prudkým poklesom krvného tlaku, čo vedie k anúrii. Objavujú sa silné bolesti brucha, často simulujúce perforáciu žalúdočného vredu, sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi v stolici (Bernard-Sertantov syndróm).

Laboratórna diagnostika.

V periférnej krvi: stredne závažná anémia, lymfocytóza, eozinofília; ESR, napriek anémii, nie je zrýchlená v dôsledku zhrubnutia plazmy. Veľkú diagnostickú hodnotu má stanovenie obsahu steroidných hormónov v krvi a ich metabolitov v moči. V krvi klesá obsah celkového a voľného kortizolu, aldosterónu 11- a 17-kortikosteroidov a v dennom moči-17-KS, 17-OCS a aldosterónu.

LIEČBA ADDISONOVEJ CHOROBY.

Liečba etiologické, substitučné a obnovujúce.

Vychádzajúc zo skutočnosti, že hlavnou etiológiou je tuberkulózna lézia nadobličiek, vo všetkých zistených prípadoch tuberkulózy je potrebné vykonať protituberkulózna liečba, čo v niektorých prípadoch vedie k približne dobrému výsledku.
Vykonáva sa substitučná terapia Glukokortikoidy a Mineralokortikoidy. V počiatočnom období pacienti potrebujú veľké množstvo hormónov.
- Uprednostňujú sa prirodzené hormóny - kortizón, hydrokortizón a DOX. Je žiaduce zachovať prirodzený pomer glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
  kortizón pridelené na 10-25 mg; DOX 5-10 mg každý.
- Z používaných syntetických drog prednizón 5-10 mg perorálne, dexametazón- 2 mg perorálne, triamcinalón- 8-16 mg. Množstvo steroidných hormónov sa nastavuje individuálne, podľa celkového stavu pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by sa mali z času na čas podrobiť vyšetreniu v nemocnici, aby sa objasnilo množstvo podávaných steroidných hormónov.

S miernym priebehom ochorenia nie je predpísaná substitučná liečba. V týchto prípadoch sa dodatočne uvádza 10-15 g chlorid sodný avitamín C až 5 g denne, glycyram 2-3 tablety denne.
o kríza Addisonovej choroby predpísať intravenózne kvapkanie 2-3 litre izotonického roztoku chlorid sodný od 5% roztok glukózy 100-300 mg kortizón alebo hydrokortizón alebo 100-200 mg prednizolón o deň. S prudkým poklesom krvného tlaku sa do vyššie uvedeného roztoku pridá 1-3 ml 0,2%. roztok norepinefrínu.

Kôra nadobličiek produkuje životne dôležité hormóny – glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Navyše tento endokrinný orgán produkuje a nie veľké množstvo pohlavné hormóny.

Ak je kôra ovplyvnená akýmkoľvek patologickým procesom, potom sa u pacienta vyvinie vážna choroba - primárna adrenálna insuficiencia (Addisonova choroba). Táto chronická patológia má veľa následkov pre celé telo a dokonca ohrozuje život.

Prevalencia ochorenia je nízka. Na 100 tisíc obyvateľov pripadá 40-60 prípadov patológie. Ženy trpia Addisonovou chorobou oveľa častejšie. Najmä tento rozdiel v štruktúre chorobnosti podľa pohlavia pacientov je v poslednom čase badateľný.

Prečo sa choroba vyskytuje?

Vo väčšine prípadov je Addisonova choroba spôsobená autoimunitným zápalom. Protilátky proti vlastným bunkám tela rozvíjajú obranné systémy. Imunitný systém zamieňa kôru nadobličiek za cudzie tkanivo a začína ho ničiť. Keď už väčšina endokrinných buniek odumrela, objavia sa prvé príznaky bronzovej choroby.

Čo môže spustiť autoimunitnú agresiu? Lekári na túto otázku nevedia jednoznačne odpovedať. Patológia obranyschopnosti organizmu je pravdepodobne spojená s dedičnosťou, genetickými mutáciami, nadmerným slnečným žiarením (slnečné lúče, solárium) a nepriaznivými podmienkami prostredia.

Autoimunitný proces je príčinou 80-90% prípadov rozvoja ochorenia. Zničenie kôry nadobličiek môže nastať z iných dôvodov. Takže v nepriaznivých sociálnych podmienkach choroba vyvoláva tuberkulózu. Dnes je táto infekcia príčinou asi 10 % všetkých prípadov chronickej nedostatočnosti nadobličiek.

Menej často je príčinou ochorenia trauma, chirurgická deštrukcia, trombóza, benígny alebo malígny nádor.

Bez ohľadu na príčinu primárnej adrenálnej insuficiencie sa jej klinický obraz a princípy liečby mierne líšia.

Známky choroby

Príznaky ochorenia sú spojené s nedostatkom glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Niektoré z príznakov sa objavujú v dôsledku nadmerného stimulačného účinku hypofýzy. Endokrinné bunky v mozgu sa snažia posilniť kôru nadobličiek uvoľňovaním veľkého množstva tropických hormónov (predovšetkým adrenokortikotropínu). V hypofýze sa tiež syntetizuje melanostimulačný hormón. Pri Addisonovej chorobe sa ho uvoľňuje príliš veľa a v dôsledku toho sa objavuje hyperpigmentácia kože a slizníc. Tmavá farba je taká výrazná, že sa stala zdrojom iného názvu choroby - "bronzová" choroba (pozri fotografiu). Prvé známky hyperpigmentácie sa objavujú na miestach, kde sa koža trie o odev, v prirodzených záhyboch a v mieste chirurgických stehov či jaziev.

Charakteristická bronzová farba kože

Pacient s Addisonovou chorobou sa obáva vážnej celkovej slabosti. Únava môže byť taká silná, že je pre pacienta ťažké vstať z postele, urobiť pár krokov alebo len tak sedieť.

Choroba je vždy sprevádzaná hypotenziou. Krvný tlak počas dňa je takmer vždy pod 90/60 mm Hg. čl. Ak sa pacient náhle zdvihne, potom sa hypotenzia zvýši. Pri zmene polohy tela sa môžu vyskytnúť epizódy závratov, tmavnutia v očiach, strata vedomia.

Primárne zlyhanie kôra nadobličiek vedie k nesprávnemu fungovaniu tráviaci trakt... Pacient stráca chuť do jedla. Telesná hmotnosť začína rýchlo klesať. Pozorujú sa zmeny v stravovacích návykoch. Môže sa objaviť chuť na slané jedlá.

Poruchy tráviaceho systému sa prejavujú nevoľnosťou a vracaním, hnačkami. Tieto javy prispievajú k rýchlemu vyčerpaniu tela.

Emocionálny stav pacientov je zvyčajne depresívny. Depresiu a iné poruchy často diagnostikujú odborníci. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť psychóza (bludy, halucinácie, agresívne správanie).

Addisonova kríza

Addisonova kríza - tento stav sa vyvíja v dôsledku akútneho nedostatku hormónov kôry. Bez liečby vedie kríza k smrti pacienta.

Príznaky prudkého zhoršenia stavu:

silná bolesť svalov;
zvracať;
prudký pokles krvného tlaku;
psychózy;
strata vedomia;
kŕče.

Krvné testy odhalia prudký pokles glukózy a sodíka, zvýšenie koncentrácie vápnika, draslíka a fosforu.

Ako sa robí diagnóza?

Endokrinológ vykoná vyšetrenie, ak existuje podozrenie na primárnu adrenálnu insuficienciu. Diagnóza Addisonovej choroby zahŕňa štandardný alebo krátky test s adrenokortikotropínom. Okrem toho je pacientovi predpísaný krvný test na kortizol, renín, krvný cukor, elektrolyty, adrenokortikotropín a všeobecná analýza krvi.

Ochorenie je charakterizované:

počas testov nedochádza k dostatočnému zvýšeniu hladiny kortizolu;
krvný kortizol je znížený;
renín a ACTH sú zvýšené;
hyponatriémia;
hyperkaliémia;
zvýšenie počtu neutrofilov a eozinofilov vo všeobecnom krvnom teste;
hyperglykémia (zvýšená hladina cukru v krvi).

Lekárska taktika

Liečba chronickej adrenálnej insuficiencie vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu. Táto taktika zahŕňa priebežné vymenovanie glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

Zvyčajne pacient dostáva lieky vo forme tabliet. 60-70% dennej dávky sa predpisuje pred raňajkami, zvyšok - pred obedom.

Ak hrozí zhoršenie zdravotného stavu (kríza), potom sa dávka liekov zvyšuje o 50-100%. Takéto opatrenia sú potrebné vtedy akútne ochorenia, operácie, úrazy a pod.

Ak u pacienta dôjde k prudkému poklesu krvného tlaku, potom sa začnú podávať hormóny vo forme injekcií (hydrokortizón).

Addisonova kríza sa lieči súčasným podávaním hydrokortizónu, chloridu sodného a glukózy.

Addisonova choroba (synonymum bronzovej choroby) je klinický syndróm spôsobený chronickou insuficienciou kôry nadobličiek. Príčiny insuficiencie kôry nadobličiek sú najčastejšie, primárne nadobličky, nádory kôry nadobličiek, liečba cytostatikami (myelosan, deriváty horčičného plynu). V srdci patogenézy symptómov pri Addisonovej chorobe je zníženie produkcie kortizónu a aldosterónu. Funkčné dysfunkcie sú spojené s nedostatkom tých prvých. gastrointestinálny trakt, kardiovaskulárne poruchy, nízka hladina cukru v krvi nalačno; s nedostatkom druhého - porušenia metabolizmus soli, dehydratácia,.

Vývoj choroby je postupný. Spočiatku sa objavuje slabosť, únava a strata hmotnosti. Potom sa pridružia príznaky poruchy funkcie tráviaceho traktu:, úplná absencia, striedavá, miestami silná bolesť brucha. Krvný tlak je výrazne znížený. Rozvíja. Najmarkantnejším príznakom ochorenia je bronzová farba kože v závislosti od nahromadenia pigmentu v nej (obr. 1). Objavuje sa väčšinou na miestach nezakrytých odevom (tvár, krk, ruky). Prirodzene pigmentované miesta (bradavky mliečnych žliaz, análne záhyby) sú sfarbené výraznejšie. sa rozširuje na sliznice (mäkká, sliznica líc).

Nízke hladiny sodíka a chloridov v krvi, ako aj cukor nalačno a vysoké hladiny sú charakteristické pre Addisonovu chorobu. Priebeh ochorenia je chronický. Komplikácie - náhle alebo postupne prichádzajúce záchvaty nedostatočnosti nadobličiek, niekedy vedúce ku kóme (pozri). výrazne zlepšila vďaka použitiu moderných a hormonálnych liekov.

Liečba... Terapia je antituberkulózna (,) a hormonálna (, deoxykortikosterónacetát intramuskulárne, kortín subkutánne alebo intramuskulárne).

Liečba kómy nadobličiek – pozri Kóma. Strava pacienta s Addisonovou chorobou by mala byť pestrá, jedlo by malo obsahovať veľké množstvo chloridu sodného a malé množstvo draselných solí; vitamíny sú predpísané vo veľkých dávkach, najmä (0,4-0,6 g denne). Odporúča sa maximálny odpočinok; práca spojená s výrazným neuropsychickým a fyzickým stresom je kontraindikovaná. Hospitalizácia je indikovaná pri prvotnom záchyte Addisonovej choroby, pri ťažkých formách ochorenia so sklonom ku krízam.

Addisonova choroba(synonymá: hypokortikalizmus, bronzová choroba, hypokorticizmus) - chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Addisonova choroba vzniká v dôsledku primárneho poklesu funkcie kôry nadobličiek alebo dysregulácie kôry nadobličiek, čo v konečnom dôsledku vedie k strate ich funkcie. Je pomenovaná po anglickom dermatológovi a patológovi Thomasovi Addisonovi (1793-1860), ktorý chorobu opísal v roku 1855 a vznik choroby spájal s poškodením nadobličiek. Pozoruje sa rovnako často u mužov a žien, zvyčajne vo veku od 30 do 50 rokov, menej často u detí a starších ľudí.

Etiológia. Najčastejšie toto ochorenie spôsobuje tuberkulózne (v 80% prípadov) a diencefalo-hypofyzárne lézie nadobličiek. Oveľa menej často sú príčinami ochorenia toxikóza nadobličiek pri infekčných ochoreniach, amyloidóza, nádory nadobličiek alebo nádorové metastázy v nadobličkách, syfilis, hemochromatóza, sklerodermia.

Tuberkulóza nadobličiek sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku hematogénnych metastáz. Pre objavenie sa klinických príznakov Addisonovej choroby je potrebné, aby bolo zničených aspoň 90 % substancie kôry nadobličiek, takže začiatok ochorenia je ťažko rozpoznateľný.

Patogenéza... Ochorenie je založené na prudkom znížení produkcie hormónov kôry nadobličiek. Produkcia kortikosteroidov klesá. Nedostatok mineralokortikoidov spôsobuje nerovnováhu elektrolytov (zvýšené vylučovanie sodíka a chlóru močom, zníženie ich obsahu v krvi: zníženie vylučovania draslíka močom, zvýšenie jeho hladiny v krvi), dehydratáciu, hypotenziu. Porušenie tvorby glykokortikosteroidov vedie k poklesu krvného cukru, zvýšenej citlivosti na inzulín, sklonu k spontánnej hypoglykémii, zvýšeniu počtu lymfocytov a eozinofilov v krvi a zachovaniu ich počtu v krvi po podaní ACTH.

Znižuje sa aj vylučovanie 17-ketosteroidov a 17-hydroxysteroidov močom. Produkcia ACTH je narušená – v prednom laloku hypofýzy klesá počet bazofilných buniek.

Patologická anatómia... Dochádza k zvýšeniu melanínu v malpighickej vrstve kože, atrofii tuku, svalov, myokardu, tubulov, ulcerácii žalúdka, obojstrannej atrofii kôry nadobličiek. Počet bazofilných buniek prednej hypofýzy klesá.

Sťažnosti... Časté sú sťažnosti na ťažkú únavu a slabosť, zlý zdravotný stav. Únava je zaznamenaná ráno a zintenzívňuje sa večer. Pozornosť pacienta často priťahuje stmavnutie kože, ktoré sa často považuje za dôsledok slnenia. Výrazná strata hmotnosti je kombinovaná s nedostatkom chuti do jedla, zatiaľ čo s tyreotoxikózou a cukrovka pri chudnutí chuť do jedla pretrváva alebo dokonca stúpa.

Známky... Melasma je hnedá farba pokožky rôznych odtieňov: zlatohnedá, špinavo hnedá, zemitá, citrónovo žltá. Pigmentácia je najvýraznejšia v oblastiach prirodzenej pigmentácie, ktoré sú vystavené slnečnému žiareniu alebo intenzívnemu treniu. Záhyby prstov, palmárne drážky, chrbát rúk a nôh stmavne; na ďasnách, perách, sliznici líc, v konečníku a vonkajších pohlavných orgánoch nadobúda pigmentácia dymovo modrú farbu vo forme škvŕn. Vlasy pacientov často stmavnú.

Pri Addisonovej chorobe sa melazma nevyžaduje.

Pacienti schudnú až do 10-15 kg, čo s tým až tak nesúvisí
tuberkulóza (v prípade špecifického pôvodu ochorenia), koľko pri dehydratácii, deštrukcii svalového tkaniva v dôsledku narušeného metabolizmu kreatínu a kreatinínu, nechutenstvo a tráviace ťažkosti.

Veľkosť srdca sa zmenšuje, čo sa často pozoruje pri skiaskopii. Rezervná sila srdca klesá. Už po miernej fyzickej námahe sa objavuje dýchavičnosť a tachykardia, hoci len zriedkavo dochádza k ťažkému srdcovému zlyhaniu v dôsledku adynamie. Na röntgenových snímkach môže byť príležitostne zistená kalcifikácia nadobličiek.

Na elektrokardiograme sa zistí pokles napätia v dôsledku difúzneho poškodenia myokardu, predĺžia sa vzdialenosti PQ a ST a zaznamená sa zníženie intervalu ST.

T-vlny stvrdnú alebo sa stanú negatívnymi vo všetkých zvodoch. Môžu sa vyskytnúť predsieňové alebo ventrikulárne predčasné údery.

Ochorenie je charakterizované hypotenziou. Systolický tlak od 100 do 80 mm Hg. Art., a diastolický 70-40 mm Hg. čl.

Ak pacient predtým trpel hypertenziou, krvný tlak je normálny alebo mierne zvýšený, ale neskôr sa postupne znižuje. Pri emocionálnom vzrušení môže byť hypotenzia nahradená hypertenziou. Pozoruje sa ortostatická hypotenzia. Súčasne sú zaznamenané závraty, tachykardia, tupá bolesť v oblasti srdca a mdloby.

Vzhľadom na to, že tuberkulóza nadobličiek nie je izolovaná, je potrebné hľadať primárne ohnisko tuberkulózy. Často sa vyskytujú vredy žalúdka a dvanástnika. Okrem anorexie sa zaznamenáva plynatosť, hnačka, achilia, bolesť pozdĺž čriev.

Pacienti sú citliví na chladné a bolestivé podráždenia, znižuje sa ich odolnosť voči infekciám, rôznym nepriaznivým vplyvom. Telesná teplota je často znížená. Sexuálna funkcia najčastejšie klesá.

Včasným príznakom ochorenia je ťažká asténia, ktorej často predchádza. Pacienti sa stávajú apatickými, zábudlivými, nedokážu sústrediť myšlienky, konať. Rytmus spánku je narušený, niekedy sa vyvíja stav psychózy s dezorientáciou a halucináciami.

Prietok... Addisonova choroba je chronické ochorenie, ktoré začína postupne. Často roky prechádzajú relatívne rovnakým priebehom ochorenia bez viditeľného zhoršenia alebo s miernym zhoršením.

Je potrebné poznamenať, že ochorenie prebieha ľahšie pri zachovaní časti kôry nadobličiek. Addisonova choroba s tuberkulózou a nádormi nadobličiek je závažnejšia.

Rozdelenie ochorenia na melazma, asteno-adynamické, hypotonické, gastrointestinálne, kardiovaskulárne typy podľa prevahy príznakov je veľmi ľubovoľné, pretože pri Addisonovej chorobe nie je pozorovaná izolovaná lézia akéhokoľvek systému.

Je účelnejšie rozdeliť ochorenie podľa celkového stavu pacienta a závažnosti príznakov na formy ľahké, stredné a ťažké, navzájom neoddelené jasnými hranicami.

o mierna forma choroby dosiahnuť wellness postačujú zmeny v stravovaní (pridanie kuchynskej soli a kyseliny askorbovej a obmedzenie draslíka).

Pri ochorení strednej závažnosti, ktoré sa vyskytuje najčastejšie, je potrebné nasadiť kortizón, hydrokortizón, prednizón, prednizolón, pri ťažkých formách je potrebné neustále udržiavať uspokojivý stav pacienta indikovanými hormónmi a deoxykortikosterónacetátom. Pri tejto forme je priebeh ochorenia komplikovaný.

Laboratórne údaje... Zaznamenáva sa hyponatrémia, hypochlorémia a hyperkaliémia. Vylučovanie sodíka a chlóru močom sa zvyšuje a draslík sa znižuje. Organizmus pacientov s Addisonovou chorobou stráca schopnosť rýchlo uvoľniť vstreknutú tekutinu (Robinson-Power-Keplerov test).

Hladina cukru v krvi je znížená v dôsledku poklesu glykoneogenézy. Glykemická krivka je plochá. Ako sa choroba zhoršuje, krivka cukru sa stáva čoraz plochejšou a aj keď sa zdá byť normálna, vráti sa do normálu nie po 2, ale až po 3-4 hodinách.

Existuje zvýšená citlivosť na inzulín, ale podávanie inzulínu sa neodporúča kvôli riziku ťažkej hypoglykémie. Základný metabolizmus nie je znížený o viac ako 20%.

Kreatinuria pri chorobe odráža deštrukciu svalových vlákien. Krvný kreatín je zvýšený. Množstvo krvného albumínu klesá a podľa toho klesá aj albumín-globulínový koeficient. Znižuje sa počet erytrocytov (až 3 milióny) a hemoglobínu. V dôsledku hyperplázie lymfoidného tkaniva sa pozoruje relatívna lymfocytóza. ROE je spomalené. Absolútny počet eozinofilov sa zvyšuje, ktorý neklesá zavedením ACTH (Thornov test). U zdravého človeka spôsobuje podávanie ACTH zvýšenie kreatinínu a to sa pri Addisonovej chorobe nepozoruje.

Množstvo 11-oxysteroidov klesá. Technika s použitím formaldehydegénov na ochorenie dáva 30 y 11-oxysteroidov denne (norma je 300-800 y) a použitie redukčných techník dáva 120 y (norma je 240 y).

Ak sa kortikoidy pacienta vylučujú normálne, potom sa ich počet pôsobením ACTH nezvyšuje.

Uvoľňovanie aldosterónu a 17-ketosteroidov sa znižuje. Ak sa po podaní ACTH zvyšuje uvoľňovanie steroidov, potom sa adrenálna insuficiencia spája s predným lalokom hypofýzy, ak sa uvoľňovanie po podaní ACTH nemení, potom hovoríme o primárnej adrenálnej insuficiencii.

Funkcia obličiek je narušená. Zníženie krvného tlaku na 50 mm Hg. čl. sprevádzané anúriou a predtým klesá klírens kreatínu, močoviny a inulínu.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika... Diagnóza Addisonovej choroby sa stanovuje na základe charakteristických klinických príznakov - adynamia, melazma, hypotenzia, hypoglykémia, strata hmotnosti, poruchy tráviaceho traktu a laboratórne údaje. Na vyvolanie latentnej melazmy sa na kožu prikladajú horčičné náplasti. Choroba sa odlišuje od tyreotoxikózy, pri ktorej môže byť slabosť, strata hmotnosti, pigmentácia. Pri Addisonovej chorobe je však úbytok hmotnosti sprevádzaný znížením chuti do jedla a pri tyreotoxikóze je chuť do jedla zvýšená.

Na rozdiel od hypotyreózy, pri ktorej je zaznamenaná aj slabosť, pokles bazálneho metabolizmu a uvoľňovanie 17-ketosteroidov, plochá krivka cukru, pri Addisonovej chorobe nie je edém slizníc, suchá koža, Kettlerov test je pozitívny, je tam melazma.

Maternicové škvrny v tehotenstve, na rozdiel od pigmentácie pri Addisonovej chorobe, sa nachádzajú na čele, okolo úst a očí, nie na slizniciach a na miestach vystavených mechanickému podráždeniu.

Rozlišujte Addisonovu chorobu s množstvom stavov a chorôb sprevádzaných pigmentáciou kože a slizníc. Pri rasovej a národnej pigmentácii nie sú žiadne ďalšie príznaky Addisonovej choroby, nerovnomerná melazma, modrasté starecké škvrny na ústnej sliznici.

Úpal s únavou a hypotenziou sa rozpozná na základe anamnézy a laboratórnych nálezov.

Pri malígnom melanóme je pigmentácia na rozdiel od Addisonovej choroby heterogénna, nachádza sa vo forme „čiernych pieh“ a melanín sa nachádza v moči.

Rielova melanóza, prejavujúca sa zlučovaním škvŕn na koži tváre, krku, hrudníka, chrbta, sa líši od Addisonovej choroby absenciou adynamie, hypotenzie, hypoglykémie.

So sklerodermiou, nádormi brušná dutina pozoruje sa aj malária, chronické zlyhanie obličiek, melazma. Pri týchto ochoreniach môže funkčné vyšetrenie kôry nadobličiek odmietnuť diagnózu Addisonovej choroby.

Pri otrave arzénom sa na ďasnách objavujú tmavé škvrny v kombinácii s hyperkeratózou dlaní a chodidiel; podobné škvrny na ďasnách sú zaznamenané v prípade otravy olovom, bizmutom, ortuťou a dusičnanom strieborným.

Pri pelagre dochádza k stmavnutiu chodidiel, rúk a častí končatín, ktoré k nim priliehajú. Hnačka a demencia sú dôkazom proti Addisonovej chorobe.

Opakované röntgenové ožarovanie kože môže tiež spôsobiť pigmentáciu; pigmentová cirhóza pečene, pri ktorej sa pečeň zväčšuje a jej funkcia je narušená; zhubná anémia, pri ktorej sa mení zloženie červenej krvi a stúpa farebný index.

Hemochromatóza sa líši od Addisonovej choroby akumuláciou pigmentov obsahujúcich železo hemosiderín a hemofuscín v koži. Diagnóza hemochromatózy je často založená na prítomnosti ascitu a "bronzového" diabetu u pacientov.

Rozvoj adynamie, strata hmotnosti, pokles krvného tlaku bez pigmentácie možno pozorovať aj s prudkým poklesom výživy v dôsledku chronických infekcií extraadrenálnej lokalizácie (napríklad s tuberkulózou obličiek).

Pri neurasténii sa zaznamenáva zvýšená podráždenosť, rýchla duševná a fyzická únava a hypotenzia, ale ortostatická hypotenzia sa nepozoruje, Ketlerov test je negatívny a 17-ketosteroidy zostávajú v norme.

Pri myasthenia gravis, ktorá sa vyskytuje aj pri zvýšenej únave, sú funkčné nadobličkové testy negatívne.

Pri zápale obličiek so stratou soli strácajú mineralokortikoidy schopnosť ovplyvňovať tubulárny epitel obličiek a v dôsledku toho telo stráca veľa sodíka a chlóru. Zavedenie DOXA v tomto prípade neprináša úľavu, ktorá nastáva až po užití veľkého množstva kuchynskej soli.

Liečba... Pokoj na lôžku. Predpísaná je strava chudobná na draslík (žiadny hrášok, konzervy, zemiaky, sušené ovocie, mäso, kaviár). Dávajú 10 g kuchynskej soli denne, možno vo forme Addisonovho elixíru s 5 g citranu sodného v litri vody s ovocnou šťavou.

Ak sa vyvinie edém, množstvo soli by sa malo znížiť. Doxa sa podáva injekčne v dávke 5-10 mg do svalov jedenkrát denne alebo vo forme tabliet subkutánne v dávke 25-50 mg (počas 2-3 mesiacov), takže sa denne absorbuje 0,3 mg.

Kortizón sa podáva v dávke 12,5-25 mg 2-3 krát denne, vitamín C - 300-500 mg denne.

V prípade krízy, kómy a kolapsu sa podáva kortizón v dávke 100 mg každých 12 hodín, DOXA - do 15 mg, gáfor, kofeín, cordiamín, adrenalín. Je potrebné transfúzovať hypertonické roztoky, dostatočne piť, injekčne podávať streptomycín 0,5-1,0 g denne (kurz 50 g), podávať ftivazid, PASK aj pri podozrení na tuberkulózu nadobličiek.

Transplantácia nadobličiek alebo ich kôry je neúčinná.

Addisonova choroba- Ide o chronickú patológiu nadobličiek, pri ktorej je nedostatok nimi syntetizovaných hormónov. Pri tomto ochorení je postihnutá kortikálna vrstva párových žliaz endokrinného systému, ktorá je zodpovedná za produkciu kortizolu, ženských a mužských pohlavných hormónov a aldosterónu.

Fotografie Addison Birmerovej choroby zvyčajne zobrazujú chudých ľudí s trpiteľským výrazom na tvári. Typ pacientov priamo závisí od stupňa nedostatku hormónu kôry nadobličiek.

Patológia je bežnejšia v strednom veku (medzi 20 a 40 rokmi). Je charakterizovaný progresívnym ťažkým priebehom. Je rovnako diagnostikovaná u mužov aj žien.

Formy Addisonovej choroby

Podľa príčinného faktora sa Addisonova choroba delí na:

primárna nedostatočnosť (viac ako 95% buniek kortikálnej látky, ktoré produkujú hormóny, je zničených);
sekundárna a terciárna nedostatočnosť (v dôsledku hypofýzy / hypotalamu je nedostatok hormónov, ktoré stimulujú funkciu nadobličiek);
iatrogénna nedostatočnosť (vzniká v dôsledku vysadenia glukokortikoidov po dlhšom užívaní).

Podľa časového kritéria sa Addisonova choroba môže vyskytnúť v dvoch formách:

akútna (kôra nadobličiek je rýchlo zničená v dôsledku krvácania chirurgická liečba, zranenie);
chronické (výsledok autoimunitné poškodenie tuberkulóza).

Addisonova choroba - príčiny

Lekári identifikujú nasledujúce príčiny Addisonovej choroby:

autoimunitné poškodenie nadobličiek (telo začne produkovať protilátky proti vlastným tkanivám);
vrodené genetické choroby(napríklad autoimunitný polyglandulárny syndróm typu 1);
metastatické nádory (rakovina prsníka, rakovina pľúc);
tuberkulózne poškodenie nadobličiek (infekcia môže byť prinesená z kostí, pľúc, obličiek);
odstránenie nadobličiek v dôsledku výskytu nádorových novotvarov;
nádory hypotalamo-hypofyzárnej oblasti;
ožarovanie / odstránenie hypofýzy pre rakovinu;
dlhodobé používanie glukokortikosteroidov, v dôsledku čoho sú inhibované funkcie kôry nadobličiek;
nekróza nadobličiek v poslednom štádiu HIV so šarlachom, komplikovaná chrípkou;
nekontrolovaný príjem cytostatík, spôsobujúci toxické poškodenie nadobličky.

Najlepší lekári na liečbu Addisonovej choroby

Ak zistíte, že máte podobné príznaky, okamžite navštívte svojho lekára. Je ľahšie predchádzať chorobe, ako riešiť následky.

Diagnostika Addisonovej choroby

Diagnóza Addisonovej choroby je založená na laboratórnych testoch a špeciálnych testoch. Inštrumentálne metódy sa používajú, ak je potrebné určiť stupeň zmien v nadobličkách počas dlhého priebehu patologického procesu.

Laboratórne testy na Addison Birmerovu chorobu

Pacient musí prejsť:

kompletný krvný obraz (zvyčajne zvýšený hematokrit);
biochémia krvi (koncentrácia sodíka je znížená, draslík - zvýšený);
všeobecný rozbor moču (koncentrácia metabolických produktov testosterónu (17 ketosteroidov) a glukokortikoidov (17 oxyketosteroidov) je znížená).

Tiež laboratórne testy vykazujú pokles hladín testosterónu, aldosterónu, kortizolu.

Diagnostické testy na Addisonovu chorobu

Diagnostické testy na Addisonovu chorobu sú zamerané na zistenie, ktorý endokrinný orgán je primárne postihnutý. Ak sa patológia týka iba nadobličiek a neovplyvňuje hypofýzu a hypotalamus, je diagnostikovaný pokles hladiny hormónov kôry nadobličiek na pozadí zvýšenia koncentrácie hormonálne aktívnych látok produkovaných hypofýzou a hypofýzou. hypotalamus.

Pacientovi môžu byť priradené vzorky:

S použitím adrenokortikotropného hormónu (ACTH). ACTH je hormón hypofýzy zodpovedný za produkciu hormónov kôrou nadobličiek. Mať zdravých ľudí koncentrácia aldosterónu a kortizolu sa do pol hodiny po jeho podaní zdvojnásobí. Ak máte Addisonovu chorobu, čísla sa nemenia.
Vzorka so synacthenovým depotom. Sinakten je syntetický analóg adrenokortikotropného hormónu. Normálne zvyšuje sekréciu kortizolu, ale to sa u pacientov nestáva, pretože postihnuté nadobličky nie sú schopné reagovať na stimulačné účinky. V súlade s tým zostávajú hormóny kortizol a aldosterón na rovnakej úrovni.

Inštrumentálna diagnostika pri Addison Birmerovej chorobe

Inštrumentálne diagnostické metódy pre Addisonovu chorobu zahŕňajú:

Počítačová tomografia, magnetická rezonancia. Ak je problém spôsobený tuberkulózou, nadobličky sú zväčšené. Zároveň sú jasne viditeľné usadeniny vápenatých solí v postihnutých oblastiach. Ak je ochorenie spôsobené autoimunitnými procesmi, nadobličky sú na obrázkoch zmenšené.
Elektrokardiogram (zistia sa zmeny v práci srdca v dôsledku porušenia metabolizmu elektrolytov a vody a soli).
... Vyšetrenie sa vykonáva, ak sú diagnostikované porušenia v hypotalame alebo hypofýze. Röntgenové lúče smerujú priamo do oblasti tureckého sedla (nachádza sa tam hypofýza). Ak dôjde ku krvácaniu alebo opuchu, obrázky jasne ukazujú stmavnutie alebo vyjasnenie postihnutých oblastí.

Berúc do úvahy klinický obraz ochorenia, výsledky laboratórnych a inštrumentálne vyšetrenia, môže dať lekár presná diagnóza a potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť Addison Birmerovej choroby u pacienta.

Liečba Addisonovej choroby

Keďže mineralokortikoidy (aldosterón), glukokortikoidy (kortizol) a ďalšie dôležité hormóny v ľudskom organizme vznikajú len v nadobličkách, terapia je zameraná najmä na výber účinných náhradných liekov, mineralokortikoidov a syntetických glukokortikoidov.

Je tiež dôležité vzdať sa ťažkej fyzickej práce, vylúčiť neuropsychický stres.

Tento článok je uverejnený len na vzdelávacie účely a nepredstavuje vedecký materiál ani odbornú lekársku pomoc.

Addisonova choroba sa vyskytuje, keď je narušená kôra nadobličiek. Toto ochorenie je diagnostikované u mužov aj žien, najmä v strednom veku (od 30 do 40 rokov). Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je zaznamenané u jednej osoby na 100 tisíc obyvateľov. Addison Birmerova choroba sa môže vyvinúť v dôsledku infekčné choroby(syfilis, tuberkulóza nadobličiek a týfus), ako aj s amyloidózou a zhubné nádory... U 70 % pacientov sa ochorenie vyskytuje v dôsledku zlyhaní imunitného systému (protilátky začnú zamieňať bunky tela za cudzie telesá, napádajú ich a ničia). S deštrukciou buniek kôry nadobličiek sa znižuje syntéza gluko- a mineralokortikoidov (kortizol, 11-deoxykortikosterón, aldosterón). Vedci dokázali, že glukokortikoidy regulujú rôzne biochemické procesy v tele (regulujú krvný tlak, koncentráciu inzulínu, podieľajú sa na regulácii syntézy bielkovín, lipidov a sacharidov).

Hypokorticizmus sa často pozoruje u pacientov užívajúcich hormóny kôry nadobličiek. Vo väčšine prípadov zostáva etiológia ochorenia stále nejasná. rozdelené na primárne a sekundárne. Primárne zlyhanie sa vyvinie pri poškodení tkaniva nadobličiek a sekundárne zlyhanie je spôsobené nedostatočnou stimuláciou adrenokortikotropného hormónu.

Addisonova choroba: príznaky

Klinické príznaky ochorenia sú spôsobené nedostatkom minerálov a glukokortikoidov v organizme. Väčšina charakteristické znaky sú slabosť, hypotenzia, dysfunkcia gastrointestinálneho traktu (nevoľnosť, strata chuti do jedla, vracanie, zápcha, ktoré sú často nahradené hnačkou). U niektorých pacientov sa pozoruje hypochlórhydria.

Addisonovu chorobu sprevádza zvýšená podráždenosť alebo depresia, časté bolesti hlavy a nespavosť. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka ukazuje zmenšenie veľkosti srdca. Elektrokardiogram registruje (zvýšená koncentrácia draslíka v krvi). Pigmentácia kože neodráža závažnosť ochorenia, jej zvýšenie alebo zníženie počas liečby však naznačuje účinnosť terapeutických účinkov.

Addisonova choroba s sekundárny pôvod charakterizované menej výraznými príznakmi. Je veľmi zreteľný bez pigmentácie kože (tzv. "biely addison"). Hlavnou príčinou tohto ochorenia je tuberkulóza nadobličiek. Ak sa nelieči, Addisonova choroba sa zhoršuje. Klinické príznaky sa zintenzívňujú: nevoľnosť, vracanie, hnačka, prudko klesá krvný tlak, zvyšuje sa koncentrácia draslíka v krvi. V periférnej krvi sa zvyšuje množstvo zvyškového dusíka, počet erytrocytov a obsah hemoglobínu. Preto, ak počas obdobia Addisonovej krízy pacientovi neposkytne včasnú pomoc, umiera s príznakmi obličkových a

Najvýznamnejšími laboratórnymi parametrami pre stanovenie diagnózy je obsah 17-OCS v krvnej plazme a 17-KS v moči, ako aj pokles hladiny glukózy v krvi. Morfologické vyšetrenie krvi indikuje lymfocytózu, eozinofíliu a oneskorenú ESR.

Addisonova choroba sa odlišuje od nasledujúcich chorôb: bronzová cukrovka, pelagra, otrava arzénom, bizmutom a argentum. Toto ochorenie má spravidla chronický priebeh s periodickou exacerbáciou. Závažnosť Addison Birmerovej choroby je určená závažnosťou hlavných príznakov choroby, ako aj počtom drogy, ktoré sú nevyhnutné na kompenzáciu nedostatočnosti nadobličiek.