הרצאה מס' 22

שאלות בקרה: 1. הגדרת דיאתזה מדממת, סיווג. 2. הגדרה, סיבות, שלבים עיקריים של הפתוגנזה, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. 3. הגדרה, גורמים, שלבים עיקריים של הפתוגנזה, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות הטיפול בדלקת כלי דם דימומית. 4. הגדרה, סיבות, תמונה קלינית, סיבוכים, אבחון, עקרונות טיפול בהמופיליה. 5. פעילות סיעודית, תהליך סיעודיעם דיאתזה דימומית, מניעה.

דיאתזה דימומית- זוהי קבוצת מחלות עם הפרה של מנגנון קרישת הדם.

סיווג של דיאתזה דימומית:

1) דיאתזה מדממת הנגרמת כתוצאה מהפרה של קישור הטסיות:

ירידה בספירת הטסיות (תרומבוציטופניה) - לדוגמה, ארגמן טרומבוציטופני

פגיעה בתפקוד הטסיות (תרומבוציטופתיה).

2) דיאתזה דימומית עקב מחסור בגורמי קרישה (קרישה) – למשל המופיליה.

3) דיאתזה דימומית עקב הפרה של דופן כלי הדם (vasopathy) - למשל, וסקוליטיס דימומי.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף) -זוהי מחלה המתבטאת בדימום מוגבר עקב ירידה במספר או בנחיתות של טסיות הדם.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.גורם ללא ידוע. ככל הנראה, המחלה היא אוטואימונית בטבעה. גורמים תורמים: התחלת המחלה יכולה להיות מעוררת על ידי וירוסים, תרופות(אספירין, קפאין, בוטאדיון, ברביטורטים, אנטיביוטיקה, סולפונאמידים), חשיפה לקרינה, הרעלת בנזן. מחלה זו שכיחה פי 2-3 בנשים מאשר בגברים.

פתוגנזה.כתוצאה מפגיעה בתגובות חיסוניות, נוצרים נוגדנים, המובילים להרס של טסיות דם. ישנו הרס מוקדם של טסיות טסיות בטחול, ובמקום להישאר מספר ימים בדם ההיקפי, הן נמצאות שם שעות ספורות בלבד, שכן תוחלת החיים שלהן מצטמצמת מספר פעמים (במקום 8-10 ימים, תוחלת החיים היא מופחת ל 1-2 ימים). ו מח עצםהיווצרות טסיות דם פוחתת.

מרפאה.הסימפטומים מופיעים כאשר מספר הטסיות יורד ל-50x10 9/ליטר. מופיעה פריחה מדממת (פטכיה ודימום), בעיקר על גפיים תחתונותואת המשטח הקדמי של הגוף, כמו גם באתרי הזרקה. בהתאם לגיל הדימום, צבעו האדום הארגמן הראשוני לובש גוונים שונים - כחול, ירוק, צהוב, המקנה לעור את המראה האופייני של "עור נמר". כמו כן, קיימים לוקליזציות שונות של דימום: אף, חניכיים, נשים מאופיינות במחזור ארוך וכבד. הסכנה מיוצגת על ידי דימום פנימי (דימום במוח, רחם, ריאות, דימום במערכת העיכול, דימום בכליות, שטפי דם בסקלרה או ברשתית). לנשים עשויות להיות דימום שחלתי (אפופלקסיה אוורי). דימום מסכן חיים מתרחש לאחר כריתת שקדים, עקירת שיניים. התערבויות כירורגיות נרחבות, כמו גם לידה, ממשיכות עם דימום מוגבר.

סיבוכים:דימום רב ודימומים של לוקליזציה שונות.

אורז. 57. ביטויים של תסמונת דימומית.

מהלך המחלההתקדמות כרונית ארוכת טווח, עם החמרות לאחר חשיפה לתרופות, חיסונים, זיהומים.

אבחון.בדיקה אובייקטיבית חושפת את ביטויי התסמונת הדימומית, הטחול עלול להיות מוגדל. תסמינים של חוסם עורקים, צביטה הם חיוביים. במחקר מעבדה מתגלה עלייה במשך הדימום. בניתוח כללי של דם, מספר הטסיות מצטמצם לפחות מ-100x10 9/ליטר עם תוכן נורמלי של אריתרוציטים, המוגלובין, לויקוציטים וטסיות דם משתנות - טסיות גדולות שוררות, אשר נובע משחרור של צורות צעירות לתוך דם היקפי. במיאלוגרמה (ניקור מח העצם), מגה-קריובלסטים, כלומר מבשרי טסיות לא בשלים, מהווים יותר מ-70% מכלל התאים.

יַחַס.יש צורך להוציא את ההשפעה של תרופות וחומרים המשבשים את צבירת הטסיות (אספירין, קפאין, ברביטורטים, כמה אנטיביוטיקה, חומץ, אלכוהול). במקרים דחופים, למשל, בהכנה לניתוח, מתבצעת לידה עירוי טסיות דם... אמצעים כאלה יעילים רק לזמן קצר, מכיוון שהטסיות שעברו עירוי חיות רק כמה שעות ומתפרקות במהירות. כאשר משתמשים בדימום חומצה אמינוקפרואיתטפטוף תוך ורידי 5% תמיסה או etamsylate (dicinone) 12.5%, 2 מ"ל תוך שרירית (ויקסול וסידן כלוריד אינם יעילים), יש למרוח ספוג דימום מקומי וקרותרפיה. לאור האופי האוטואימוני של המחלה, מדכאים חיסוניים(אזאתיופרין, וינקריסטין, ציקלופוספמיד), גלוקוקורטיקוסטרואידים(פרדניזון), אימונוגלובולינים(אינטרפרון, סנדוגלובולין). יישום אפשרי פלזמפרזיס, המסייע להסרת נוגדנים. בהיעדר השפעת הטיפול, יש צורך כריתת טחול.

דלקת כלי דם דימומית (מחלת שנליין-הנוך)- זהו נגע של המיקרו-כלים של העור ו איברים פנימיים, המתבטא בפקקת ודימום.

פתוגנזה.התיאוריה של הפתוגנזה האוטואימונית של המחלה נפוצה: נוגדנים מיוצרים בעלי השפעה קפילרוטוקסית, מה שמוביל לעלייה בחדירות כלי הדם, לשחרור פלזמה ואריתרוציטים לרקמות הסובבות. מצטרף עוד תהליך דלקתיבנימים לפי סוג של panvasculitis, פקקת כלי דם, שטפי דם והתקפי לב באיברים שונים מתפתחים.

התמונה הקלינית.בדרך כלל, המחלה מתחילה עם חולשה, חולשה וחום. רוב סימפטום אופייניהמחלה היא דימומית פריחה בעורעם אלמנטים של אורטיקריה, הממוקמת באופן סימטרי על הגפיים והישבן, לעתים רחוקות יותר על תא המטען. הפריחה לא חולפת עם לחץ. התסמין החשוב השני הוא תסמונת מפרקים עם פגיעה במפרקים גדולים.

יש את הדברים הבאים צורות קליניותמחלות:

· צורה עוריתמתבטא כפריחה פטכיאלית וחום עד 38-39.5 מעלות צלזיוס.

· צורה מפרקיתמתבטא כפריחה ונזק סימטרי למפרקים גדולים עם כאבים (ארתרלגיה), נפיחות ואופי הפיך של הנגע: כאב ונפיחות של המפרקים נעלמים לאחר מספר ימים, אך כאשר מופיעות פריחות חדשות על העור, הן חוזרות ומופיעות.

· צורת בטן: כאבי בטן מתכווצים מתמשכים או חוזרים קשים עקב דימום ברירית המעי או המזנטריה. יש גם הקאות מדממות, דם בצואה, צואה מופרעת (צואה תכופה או עצירות), נפיחות.

· צורה כלייתיתממשיך עם המראה בשתן של המטוריה, פרוטאינוריה. הנזק לכליות מתקדם ומסתיים באי ספיקת כליות כרונית.

· צורה מוחיתהוא מסכן החיים ביותר, שכן הוא מתבטא בדימום בדופן המוח.

סיבוכים:דימום מוחי, דימום במערכת העיכול, אי ספיקת כליות חריפה וכרונית.

אבחון.ניתוח דם כללי: לויקוציטוזיס ו-ESR מואץ, עם אנמיה מדממת עם reticulocytosis מתפתח. ניתוח ביוכימידָם: פיברינוגן מוגבר, חומצות סיאליות, גמא גלובולינים.

יַחַס.אשפוז חובה של המטופל עם דבקות במיטה מִשׁטָרלמשך 3 שבועות לפחות. מתוך דיאטהיש צורך להוציא מוצרים אלרגניים - קקאו, קפה, פירות הדר, מיצי פירות ופירות יער, תותים. מזון צריך להיות מלא בחלבון וויטמינים, אך לא לגרום לאלרגיות. תרופות שיכולות לעורר החמרה במהלך המחלה (אנטיביוטיקה, סולפונאמיד) ופיזיותרפיה הינן התווית.

טיפול תרופתי.שיטת הטיפול העיקרית היא הקדמה נוגדי קרישה(הפרין, fraxiparin, calciparin) בשליטה של ​​פרמטרים של קרישת דם. כדי לשפר את המיקרו-סירקולציה, יש למרוח מתנגדים(קורנטיל) בשילוב עם חומצה אסקורבית במינונים גדולים, רוטין. מונה אנטי היסטמינים(דיפנהידרמין, סופרסטין), סידן גלוקונאט. במקרה של נזק למפרק, יש לרשום תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, לעתים קרובות יותר איבופרופן, ו גלוקוקורטיקוסטרואידים... מטופלים אנמיה מחוסר ברזל תכשירי ברזל(פרופלקס, טרדיפרון). עם פעילות גבוהה של המחלה, יש צורך לקבוע תור תרופות לדיכוי מערכת החיסון, פלזמהפרזה, דימום... עבור סיבוכים זיהומיים, למנות אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה.

המופיליה -דיאתזה דימומית מקבוצת הקרישה המולדת הקשורה למחסור בגורמי קרישה. מחסור בפקטור YIII – המופיליה A, פקטור IX – המופיליה B, פקטור XI - המופיליה C, פקטור XII – המופיליה D.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.המחלה היא תורשתית. המופיליה A ו-B עוברות בתורשה מסוג רצסיבי המקושר לכרומוזום X, ולכן רק גברים חולים, אך המחלה מועברת מהאם. קיימת אפשרות נדירה של נשים עם המופיליה A או B, אם האב סובל מהמופיליה, והאם היא המוליכה (הנשאה) של המחלה. המופיליה C עוברת בתורשה אוטוזומית ופוגעת בגברים ונשים כאחד.

מרפאה.המחלה מתגלה בשלב מוקדם מאוד ואף לעיתים קרובות בזמן הלידה - מופיעים דימום מחבל הטבור, ייתכן ששטף דם מוחי. בילדות המוקדמת, ישנם דימומים עזים כאשר נפצעים על ידי צעצועים, חבלות רבות בעת נפילה. מאוחר יותר מתרחשים שטפי דם במפרקים (hemarthrosis) לאחר טראומה בשיעורי חינוך גופני, המתאפיינת בכאב חד במפרק, עלייה בנפח, קווי המתאר של המפרק מוחלקים, העור היפרמי, מתוח, חם עד לגעת. תנועות המפרקים הקלות ביותר, כמו גם המישוש, כואבות בצורה חדה. סכנה גדולה מוצגת על ידי שטפי דם באיברים הפנימיים על ידי דחיסה. דימום בצוואר ובלוע עלול להוביל לחנק. דימום כליות מוביל לפגיעה ביציאת השתן ולהתפתחות התקפי קוליק. דימום ממערכת העיכול מעורר לעתים קרובות על ידי נטילת אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות. עם התפתחות של דימום רב, יתכן ותוצאה קטלנית, שהיא מסוכנת במיוחד במהלך התערבויות כירורגיות... עם פציעות ראש וגב, שטפי דם מתרחשים במוח ובחוט השדרה.

סיבוכים:דימום רב ודימום של לוקליזציה שונים.

אבחון: 1)קביעת זמן קרישת הדם לפי שיטת לי-וויט- האטת קרישה למשך יותר מ-12 דקות; 2) זיהוי גורמי קרישה חסריםהדרך מבחני תיקון(בהעדר גורם כלשהו, ​​הדם במבחנה של המטופל אינו נקרש, אך אם מוסיפים גורם זה, הדם נקרש); 3) ניתוח כללידָם:מספר הטסיות תקין, עם איבוד דם משמעותי בדם, תמונה של אנמיה חריפה פוסט-המוררגית.

יַחַס.במקרה של פציעות ואיבוד דם, עירוי דם תוך ורידי ישירמתורם, עירוי של פלזמה יבשה או טרייה קפואה,הקדמה של מוכן במיוחד פלזמה אנטי -המופילית, cryoprecipitate, תרכיז פקטור YIII(קריופקטור, המופילוס), גורם IX(המופקטור) בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון), גמא גלובולין אנטי-המופילי. עם hemarthrosisיש צורך במנוחה וקיבוע של הגפה במצב פיזיולוגי, קומפרסים מחממים, שאיבת דם והחדרה לחלל המפרק גלוקוקורטיקוסטרואידים(kenalog, depot-medrol) למניעת אנקילוזיס של המפרק. יש להימנע מזריקות תוך שריריות, מכיוון שלאחריהן יש המטומות נרחבות. עבור חבורות, cryoprecipitate מוחל באופן מקומי, אתר הדימום מהאף, חלל הפה מטופל עם טרומבין ותרומבופלסטין, חומצה אמינוקופראית.

טיפול סיעודיעם דיאתזה דימומית. האחות ממלאת בבירור ובזמן את המרשמים הרפואיים וההיגייניים של הרופא, אוספת חומר לניתוחים (שתן, צואה, כיח וכו '), מעבירה אותו למעבדה, מקבלת את תוצאות המחקר בזמן ומדביקה אותם לתיעוד הרפואי של המטופל; אָחוֹתלוקח חלק בעירוי דם לחולים.

המוזרויות של טיפול בחולה במהלך עירוי דם.דם שנתרם משומר עובר עירוי בדרך כלל - שיטה עקיפהעירוי דםאבל אולי עירוי דם ישירמתורם לנמען. לפני עירוי דם, עליך: 1) לקבוע את קבוצת הדם ואת זהות ה-Rh של המטופל; 2) להוציא בדיקת תאימות אישית(תגובת זכוכית) תורם דם וסרום חולה; 3) להוציא בדיקת תאימות ביולוגית... בדיקות אלו מבוצעות על ידי הרופא, האחות מכינה את הלימודים בקפידה ורק במצבי חירום, בהשגחת הרופא, מבצעת אותם באופן עצמאי.

דם המתאים לעירוי מוסר מהמקרר ומחמם בטמפרטורת החדר (מקסימום שעה). למטופל שמוקצה עירוי דם מתוכנן, יום קודם עושים בדיקות דם ושתן, לוקחים ממנו דם מוריד למבחנה יבשה ומניחים במעמד (קרישי דם במבחנה, נוצר סרום, מיועד לבדיקת התאמה אישית) . לפני עירוילמדוד את חום הגוף, לחץ הדם ולבקש מהחולה לרוקן את השלפוחית, תוך שמירה על שתן לפני עירוי. אתה לא צריך לאכול שעתיים לפני עירוי דם, אתה יכול לשתות תה מתוק. דם עובר עירוי מאותם מיכלים (אמפולה, בקבוק, שקית ניילון) שבהם הוא מאוחסן. לפני מילוי מערכת עירוי הדם, יש צורך לערבב את האלמנטים שנוצרו ואת הפלזמה על ידי הפיכת המיכל מחדש באיטיות מאנכי לאופקי וסיבוב לאורך הציר.

המחט, המוחדרת היטב (עמוק) לתוך הווריד, מחוברת למערכת, מחוזקת בפסי גבס דביקים והעירוי מתחיל ב בדיקה ביולוגית להתאמה... לאחר חליטת סילון מהירה (20-30 שניות) של 15-25 מ"ל הראשונים, המערכת סגורה ומצבו של המטופל מנוטר למשך 3-5 דקות (הם שואלים אם יש סחרחורת, בחילות, לחץ בחזה, כאבי גב, כאבים בחזה, צד), שימו לב לדופק, שימו לב להופעת חרדה, חיוורון. בהעדר תגובה, 25 מ"ל דם נשפך שוב במהירות ובחסימת המערכת, התצפית חוזרת על עצמה. אם לאחר עירוי המנה השלישית (25 מ"ל) אין תגובה, ניתן להמשיך במתן רציף של דם. במהלך עירוי דם, למטופל עלול להיות עלייה בטמפרטורת הגוף, צמרמורות, קוצר נשימה, חולשה ותסמינים של אי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית.

מסיימים את החליטה, 5-10 מ"ל דם נשארים במיכל ומאחסנים במקרר למשך יממה, כך שבמקרה של סיבוכים ניתן לבדוק זאת. לאחר תקופה זו, התווית מהבקבוקון ספוג, מיובש ומודבק בתיעוד הרפואי של המאושפז. לאחר סיום עירוי הדםהחולה נשאר במיטה במשך שעתיים. השתן הראשון לאחר עירוי מוצג לרופא ונשלח לניתוח. משתן נמדד. החולה נמצא תחת השגחה מיוחדת, תלונותיו מושמעות בקפידה, שכן לעיתים הן משמשות סימן ראשון לסיבוכים. שעתיים לאחר עירוי דםלמדוד את טמפרטורת הגוף, ואם היא עולה תוך 4 שעות, חזור על המדידות כל שעה.

במצבים מסוימים, למשל, במקרה של דימום בחולה עם המופיליה, עירוי ישיר של דם לא מיוצב (המייצב מפחית את תכונות קרישת הדם) של התורם למיטת כלי הדם של הנמען הוא הכרחי. הוורידים של התורם והמקבל מחוברים על ידי מערכת מיוחדת שאינה כוללת זרימה הפוכה של דם. מעט מדם התורם (מהמערכת, מזרק) נשאר במקרר. לאחר העירוי, המטופל נשאר בחדר הניתוח למשך 30 דקות.

כל הסימפטומים של דיאתזה מדממת משולבים תסמונת דימומית (מערכת יציבה של סימפטומים המתפתחת בהתאם סיבות נפוצות), כלומר, תסמונת דימום:

• דימום מתחת לעור ולריריות (לדוגמה, בפה);
• דימום, למשל, אף, רחם וכו ';
• תערובת של דם בשתן ובצואה;
• נפיחות וכאב של המפרקים;
• הקאות דם וכו'.

• חולשה כללית;
• ירידה בביצועים;
• סְחַרחוֹרֶת;
• התעלפות (בלבול);
• רעש באוזניים;
• מהבהבים "זבובים" מול העיניים;
• קוצר נשימה ודפיקות לב עם מעט פעילות גופנית;
• כאבי תפירה בחזה.

טפסים

לפי מוצאלְהַקְצוֹת יְסוֹדִי, סימפטומטי דיאתזה דימומיתו נוירוטי,אוֹ חיקוי, דימום.

• דיאתזה דימומית ראשונית -מחלות תורשתיות משפחתיות מולדות (הנוכחות בלידה), שמאפיין אופייני להן הוא מחסור של גורם קרישת דם אחד (לעתים פחות) (חומרים הכלולים בחלק הנוזלי של הדם או בטסיות הדם - טסיות דם - ומספקים קרישת דם) .
• דיאתזה מדממת סימפטומטיתמאופיין בחסר של מספר גורמים של קרישת דם. הם יכולים להתפתח במקרה של מחלות לב וכלי דם, זיהומיות, גידולים, צריכה בלתי מבוקרת של תרופות וכו'. במקרים אלה, התרחשות של דימום מסבכת את מהלך המחלה הבסיסית, מחמירה את תוצאות הטיפול והפרוגנוזה.
• נוירוטי,אוֹ חיקוי, מדמםנגרם על ידי המטופלים עצמם עקב הפרעות נפשיות בדרכים שונות:
  • על ידי טראומה מכנית לרקמה (גרימת נזק עם היווצרות חבורות, טראומה לחלל הפה וכו');
  • נטילת תרופות בחשאי המחמירות את קרישת הדם (לרוב נוגדי קרישה עקיפים - תרופות המונעות היווצרות גורמי קרישה בכבד);
  • עינוי עצמי, או סדיזם (גרימת נזק לעצמו או לאדם אחר על מנת להשיג הנאה) וכו '.

• קשור לפתולוגיה של כלי הדם (נזק);
• קשור לירידה במספר הטסיות ( טסיות דם) או עם נחיתותם;
• קשור למספר לא מספיק של גורמי קרישה (חומרים המבטיחים קרישת דם) בפלזמה (החלק הנוזלי) של הדם;
• מוצא מעורב.

גורם ל

הגורמים לדיאתזה דימומית הם:

• הפרה של המבנה (מבנה) של דופן כלי הדם;
• ירידה במספר הטסיות (טסיות דם) או נחיתותן;
• תוכן לא מספיק בפלזמה (חלק נוזלי של הדם) של גורמי קרישה (חומרים המבטיחים קרישת דם).

• נוכחות של קרובי דם עם הפרעות במערכת קרישת הדם;
• מחלת כבד;
• מחלת כליות;
• חוסר בוויטמינים ומינרלים בתזונה (במיוחד עם תזונה צמחונית - סירוב לאכול מזון ממוצא מן החי).

אבחון

• ניתוח האנמנזה של המחלה ותלונות (כאשר (לפני כמה זמן) הופיע דימום ודימום, חולשה כללית ותסמינים נוספים, שהמטופל מקשר את התרחשותם).
• ניתוח תולדות החיים. האם החולה סובל ממחלות כרוניות כלשהן, האם המטופל סובל ממחלות תורשתיות (מועברות מהורים לילדים) הרגלים רעים, האם נטל תרופות כלשהן במשך זמן רב, האם היו לו גידולים, האם היה במגע עם חומרים רעילים (רעילים).
• בדיקה גופנית. צבע העור נקבע (ייתכנו חיוורון ונוכחות של שטפי דם תת עוריים). המפרקים יכולים להיות מוגדלים, לא פעילים, כואבים (עם התפתחות של שטפי דם במפרקים). הדופק עשוי להיות מואץ, ולחץ הדם עשוי להיות נמוך.
• בדיקת דם. ירידה במספר אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות, הנורמה היא 4.0-5.5x10 9 / ליטר), ירידה ברמת ההמוגלובין (תרכובת מיוחדת בתוך אריתרוציטים הנושאת חמצן, הנורמה היא 130-160 גרם / ליטר ) ניתן לקבוע. מחוון הצבע (היחס בין רמת ההמוגלובין, כפול 3, לשלוש הספרות הראשונות של מספר כדוריות הדם האדומות) נשאר תקין (בדרך כלל מחוון זה הוא 0.86-1.05). מספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים, הנורמה היא 4-9x10 9 / ליטר) עשוי להיות תקין, לעיתים רחוקות גדל או ירד. מספר הטסיות (טסיות, שההידבקות שלהן מבטיחה קרישת דם) נשאר תקין, לעתים רחוקות יותר - מופחת או מוגבר (הנורמה היא 150-400x10 9 / ליטר).
• ניתוח של שתן. עם התפתחות דימום מהכליות או מדרכי השתן, מופיעים תאי דם אדומים בניתוח השתן.
• כימיה של הדם. רמת הכולסטרול (חומר דמוי שומן), גלוקוז (פחמימה פשוטה), קריאטינין (מוצר פירוק חלבון), חומצת שתן (תוצר פירוק של חומרים מגרעין התא), אלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) הוא נחוש לזהות מחלות נלוות.
• בדיקת מח עצם המתקבלת על ידי ניקוב (פנצ'ר עם מיצוי התוכן הפנימי) של העצם, לרוב החזה (עצם מרכזית של המשטח הקדמי) חזה, שאליו צמודות הצלעות) מבוצע במקרים מסוימים להערכת המטופויזה.
• טרפנוביופסיה (בדיקת מח העצם ביחס לרקמות הסובבות אותה) מתבצעת כאשר עמודת מח עצם עם עצם ופרוסטאום נלקחת לבדיקה, בדרך כלל מהאגף איליום(אזור האגן האנושי, הממוקם הכי קרוב לעור) באמצעות מכשיר מיוחד - טרפין. בשימוש במקרים מסוימים, הוא מאפיין בצורה המדויקת ביותר את מצב מח העצם.
• משך הדימום מוערך על ידי פירסינג באצבע או בתנוך האוזן. עם הפרות של כלי הדם או הטסיות, אינדיקטור זה עולה, ועם מחסור בגורמי קרישה, הוא נשאר ללא שינוי.
• זמן קרישת דם. הערכה של הופעת קריש בדם הנשאב מוריד המטופל. אינדיקטור זה מתארך עם מחסור בגורמי קרישה.
• מבחן צביטה. המראה של שטפי דם תת עוריים מוערך כאשר קפלי העור מתחת לעצם הבריח נדחסים. שטפי דם מופיעים רק עם הפרות של כלי הדם או הטסיות.
• מבחן רתמה. חוסם עורקים מוחל על כתפו של המטופל למשך 5 דקות, ולאחר מכן מוערך התרחשות של שטפי דם על האמה של המטופל. שטפי דם מופיעים רק עם הפרות של כלי הדם או הטסיות.
• בדיקת חפתים. שרוול לחץ דם מונח על כתפו של המטופל. אוויר מוזרק לתוכו ללחץ של 90-100 מ"מ כספית. למשך 5 דקות. לאחר מכן, נבדקת הופעת שטפי דם על אמות המטופל. שטפי דם מופיעים רק עם הפרות של כלי הדם או הטסיות.
• ניתן גם להתייעץ.

טיפול בדיאתזה מדממת

• טיפול שמרני (כלומר ללא ניתוח) -בהתאם לסוג הדיאתזה הדימומית, נעשה שימוש בתרופות שונות:
  • ויטמינים תוך הפרה של המבנה (מבנה) של דופן כלי הדם;
  • גלוקוקורטיקואידים (אנלוגים סינתטיים של הורמונים של קליפת האדרנל האנושית) עם ירידה במספר הטסיות (טסיות דם);
  • גורמי קרישה מלאכותיים (חומרים המבטיחים קרישת דם) במקרה של מחסור בהם.

• שליטה מקומית בדימום - להגיש מועמדות:
  • חוֹסֵם עוֹרְקִים;
  • ספוג המוסטטי (המוסטטי);
  • טמפונדה באף (מילוי צפוף של חלל האף עם חומר סופג, למשל, צמר גפן, גזה וכו ');
  • תחבושת לחץ;
  • קר למקום הדימום (למשל בקבוק מים חמים עם קרח) וכו'.

• כִּירוּרגִיָה:
  • ​ הסרת הטחול (אתר המוות של תאי הדם) משמשת לאיבוד דם מסיבי חוזר. מאריך את חיי תאי הדם;
  • הסרה של אתר של כלי פגום, שנפגע כל הזמן עם התפתחות דימום. במקרים מסוימים, החלק שהוסר של הכלי מוחלף בתותבת;
  • ניקוב (פירסינג) של המפרקים עם הסרת דם שנשפך מהם;
  • מיקום מפרק מלאכותי במקרה של נזק בלתי הפיך למפרק עצמו על ידי שפיכת דם.

• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה תורם לשמירה על טווח תנועה תקין במפרקים לאחר שטפי דם בהם.
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה (השפעה על הגוף על ידי גורמים פיזיים, למשל, שדה מגנטי או חשמלי וכו ') משפרת את ספיגת הדימומים, מקדמת את שיקום המפרקים.
• טיפול בהמורכיבים (כלומר עירוי של רכיבי דם תורם).
  • עירוי של פלזמה טרייה קפואה (החלק הנוזלי בדם התורם. הקפאה מהירה של הפלזמה שומרת על גורמי הקרישה בה). ממלא את המחסור בכל גורמי הקרישה. עירויי פלזמה מרובים מעלים את הסיכון להפרעות במערכת החיסון (הגנת הגוף) אצל המטופל.
  • עירוי טסיות דם (טסיות תורם - טסיות).
  • עירוי תאי דם אדומים (אריתרוציטים - תאי דם אדומים מבודדים מדם שנתרם) או אריתרוציטים שטופים (תאי דם אדומים תורם, משוחררים מחלבונים המחוברים לפני השטח שלהם. שטיפה של תאי דם אדומים מפחיתה את התדירות והחומרה של תגובות שליליותעל העירוי שלהם). הוא מבוצע מסיבות בריאותיות (כלומר, אם קיים איום על חיי המטופל).
• איום על חיי המטופלעם ספירת תאי דם אדומים מופחתת, ישנם שני מצבים:
  • תרדמת אנמית (איבוד הכרה עם חוסר תגובה לגירויים חיצוניים עקב אספקת חמצן לא מספקת למוח כתוצאה מירידה משמעותית או מתפתחת במהירות במספר תאי הדם האדומים);
  • אנמיה חמורה (כלומר, רמת ההמוגלובין - חומר מיוחד של אריתרוציטים הנושא חמצן, נמוכה מ -70 גרם / ליטר (גרם המוגלובין לליטר דם אחד)).

סיבוכים והשלכות

סיבוכים של דיאתזה דימומית:

• אנמיה מחוסר ברזל (ירידה ברמת ההמוגלובין (חומר מיוחד של תאי דם אדומים (כדוריות דם אדומות) הנושאת חמצן) עקב מחסור בברזל);
• הפרעות חיסוניות (שינויים בהגנות הגוף);
• שיתוק (אובדן תנועה בחלק אחד או יותר של הגוף) עקב דימום מוחי או דחיסה של עצבים גדולים עם דם שפך;
• עיוורון עקב דימום ברשתית (הרירית הפנימית של העין הרגישה לאור)
• הגבלת תנועה במפרקים עקב שטפי דם בהם;
• תרדמת אנמית - איבוד הכרה עם חוסר תגובה לגירויים חיצוניים עקב אספקת חמצן לא מספקת למוח לאחר איבוד דם משמעותי;
• הידרדרות במצב האיברים הפנימיים, במיוחד בנוכחות מחלות כרוניות(לדוגמה, לב, כליה וכו').

מניעת דיאתזה דימומית

מניעה ראשונית של דיאתזה דימומית (כלומר, לפני הופעת המחלה):

• ייעוץ גנטי רפואי למשפחות עם הפרעות מולדות במערכת קרישת הדם. במקרים מסוימים, מומלץ להימנע מהריון או לתכנן לידת ילד מהמין שהסיכון לדיאתזה דימומית קטן אצלו. לדוגמה, עבור גבר הסובל מהמופיליה (הפרעה תורשתית במערכת גורמי הקרישה) רצוי ללדת בנים. לאישה שהיא נשאית של המופיליה (שאין לה את המחלה עצמה, אלא הפרה בגנים - נושאות מידע תורשתי, העלול להוביל להתפתחות המופיליה בצאצאים שלה), לידת בנות עדיפה.
• קביעת מין העובר ונוכחות גנים לקויים במשפחות עם דיאתזה תורשתית דימומית.
• חיזוק הגנות הגוף (למשל התקשות, הליכה באוויר הצח, אכילה בריאה עם כמות מספקת של ירקות ופירות וכו').
• סירוב משימוש בלתי מבוקר בתרופות.

מניעת סיבוכים בדיאתזה דימומית:

• טיפול מלא בזמן של דיאתזה דימומית;
• אם נחוץ טיפול כירורגינדרשת ייעוץ (כולל שיניים);
• הכשרת חולים וקרוביהם בשיטות האספקה עזרה ראשונהעם דימום ודימום;
• השימוש רק בגורמי הקרישה הדרושים, ולא בפלסמה תורמת (חלק נוזלי בדם) מפחית את הסיכון להפרעות במערכת החיסון (הגנת הגוף), לרבות ייצור נוגדנים (חלבונים הנוצרים בגוף כדי להרוס חומרים זרים) גורמי קרישה ומחמירים את מהלך המחלה ...

פרק 40
מחלות ותסמונות דימומיות (דיאטזה)

דיאתזה דימומית הוא השם הכללי למצבים המאופיינים בנטייה מוגברת של הגוף לדמם. בין הגורמים לדימום מוגבר הם:

הפרות של דופן כלי הדם - Randu-Osler telangiectasia תורשתית, וסקוליטיס דימומי, או Shen-lane-Henoch purpura;

פתולוגיה של טסיות דם - טרומבוציטופניה של Werlhof;

הפרעות במערכת קרישת פלזמה בדם - המופיליה;

תסמונת טרומבוהמוראגית היא תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת המסבכת את מהלך של מחלות קשות רבות.

TELEANGIEKTASY דימומי תורשתי

Telangiectasia hemorrhagic hemorrhagic telangiectasia (מחלת רנדו-אוסלר) היא מחלה תורשתית המאופיינת בתסמונת דימומית הנגרמת על ידי מספר טלנגיאקטזיות על העור והריריות. תורשת המחלה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי.

אטיולוגיה ופתוגנזה

דימום במחלת רנדו-אוסלר נגרם על ידי התפתחות לא מספקת של השלד התת-אנדותל של כלי דם קטנים ונחיתות של האנדותל באזורים מסוימים של מיטת כלי הדם. אי התאמה של רקמות mesenchymal יכול להתבטא על ידי גמישות עור מוגברת, חולשה של המנגנון הרצועה (צניחת שסתום, נקעים רגילים). טלנגיאקטזיות מתחילות להיווצר בילדות, בגיל 8-10 שנים ומתגלות בגיל 20 לערך על הריריות של האף, השפתיים, החניכיים, הלחיים,

קַרקֶפֶת. Telangiectasias יכול להיות בעל צורה לא סדירה, תחילה בצורה של כתמים קטנים, מאוחר יותר בצורה של גושים אדומים עזים בגודל 5-7 מ"מ, אשר נעלמים בעת לחיצה.

ביטויים קליניים

הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם דימום מחלל האף, לעתים רחוקות יותר ממערכת העיכול, הריאות (המופטיזיס). דימום חוזר מוביל ל אנמיה מחוסר ברזל... עם היווצרות של shunts arteriovenous, קוצר נשימה, ציאנוזה, אריתרוציטוזיס היפוקסי מופיעים.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

אבחון המחלה הוא מעל לכל ספק בנוכחות היסטוריה משפחתית וטלנגיאקטזיות נראות לעין, לרבות על הריריות, המתגלות במהלך בדיקה מיוחדת של החולה (ברונכוסקופיה, FEGDS).

יַחַס

הטיפול מורכב מעצירת דימום, שעבורו נעשה שימוש בטיפול המוסטטי. אם פעולה מקומית בלתי אפשרית, מתבצעת קרישה של אזורי הדימום של הקרום הרירי.

וסקוליטיס דימומית

דלקת כלי דם דימומית (Schenlein-Henoch purpura) היא דלקת כלי דם היפררגית, סוג של פורפורה וסקולרית מערכתית, המאופיינת בשקיעה של קומפלקסים חיסוניים (המכילים לרוב IgA) בדפנות של כלי דם קטנים עם פריחות דימומיות סימטריות אופייניות, דלקת פרקים, תסמונת בטן וגלומרולונפריטיס. המחלה מתרחשת בדרך כלל בגיל צעיר, לעתים קרובות לאחר זיהומים חריפים, היפותרמיה, עם תגובות אלרגיותלסמים, מזון, אלכוהול. במקרים מסוימים, הגורם לדלקת כלי דם דימומית יכול להיות זיהום כרוני בנגיפי הפטיטיס B ו- C, גידול המערכת הלימפטית, קולגנוזיס.

ביטויים קליניים

התחלה חריפה עם עלייה בטמפרטורת הגוף, הגברת תסמינים של שיכרון.

תסמונת דימום עורית: פטכיות ופורפורה מופיעות על העור של משטחי המתח של הגפיים התחתונות (איור 45, ראה הוספת צבע).

תסמונת מפרקים: פגיעה במפרקים מתבטאת בדלקת מפרקים, לעתים רחוקות יותר בדלקת מפרקים שפירה.

תסמונת בטן: לפעמים הביטוי הקליני המוביל עשוי להיות נגעים בכלי הדם חלל הבטןעם כאבים חדים ודימום ממערכת העיכול.

תסמונת הכליות מתבטאת בהתפתחות של גלומרולונפריטיס, לעתים קרובות יותר המטורית, לעתים רחוקות יותר עם תסמונת נפרוטית. עשויה להיות גרסה מתקדמת במהירות של גלומרולונפריטיס עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

יַחַסהוא לטפל במחלה הבסיסית. בצורה העיקרית של המחלה, פלסמהפרזה, נוגדי קרישה, תרופות נגד טסיות נקבעים. כאשר מטפלים במהלך החמרה, נדרש משטר חצי מיטה. נעשה שימוש בחומרי חוסר רגישות. עם תסמונת בטן, פרדניזון נקבע. ניתן להשתמש בפלזמפרזיס.

תַחֲזִיתתלוי במהירות ההתפתחות של גלומרולונפריטיס כרונית עם המטוריה ובהתקדמות של אי ספיקת כליות.

סגול טרומבוציטופני אידיופתי

פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף) היא מחלה הנגרמת מיצירת נוגדנים לטסיות דם ומאופיינת בתרומבוציטופניה. פורפורה טרומבוציטופנית מתרחשת לרוב אצל אנשים צעירים. התפתחות של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית יכולה להיגרם כתוצאה ממחלה נשימתית חריפה או צריכת תרופות.

ביטויים קליניים

במחלת ורהוף, הסימנים הקליניים והמעבדה המובילים הם:

פורפורה - פריחות דימומיות קטנות על עור הידיים, החזה, הצוואר, לפעמים על הריריות. אולי יש

התרחשות של שטפי דם תת עוריים נרחבים או דימום חמור מחלל האף, מערכת העיכול, חלל הרחם, דימום תוך גולגולתי;

הטחול מוגדל, אך לרוב אינו מזוהה במישוש;

זמן קרישת דם מוגבר, נסיגה לקויה של קריש הדם. דימום ספונטני מתרחש כאשר מספר הטסיות הוא 20 עד 10 × 10 9 / ליטר. במח העצם, מספר המגה-קריוציטים בדרך כלל תקין או מוגבר.

יַחַס

גלוקוקורטיקוסטרואידים, אם אינם יעילים, שילוב עם ציטוסטטטיק אפשרי. אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, יש לציין כריתת טחול.

סוגים אחרים של תרומבוציטופניה

יש טרומבוציטופניה משנית (סימפטומטית), שיכולה להתרחש עם אנמיה אפלסטית או מגלובלסטית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה, SLE, זיהום ויראלי, גרורות של גידול ממאיר במח העצם, תחת השפעת קרינה רדיואקטיבית, תרופות (אינדומטצין, בוטאדיון, סולפונאמידים). ), ציטוסטטים. עלייה בפירוק הטסיות עם טרומבוציטופניה נצפית בתסמונת DV, השתלת מסתמי לב תותבים, טרומבוציטופנית טרומבוטית.

דַמֶמֶת

המופיליה היא קואגולופתיה הנגרמת על ידי מחסור בגורמי קרישת דם: VIII בהמופיליה A ו- IX בהמופיליה B, מה שמוביל לעלייה בזמן קרישת הדם המלא. המופיליה מתייחסת למחלות תורשתיות שרק גברים סובלים מהן; אמו של החולה היא הנשאית של הגן הפגום. המופיליה עוברת בירושה בתבנית רצסיבית, הקשורה למין.

ביטויים קליניים

דימום ממושך אופייני, אפילו עם נזק מכני קל. חבורות קלות עלולות להוביל לדימומים נרחבים, במיוחד hemarthrosis (הצטברות של דם ב

חלל המפרק) עם האנקליוזיס שלאחר מכן. דימום באף, במערכת העיכול, בכליות אפשרי. סוג דימום המטומה אופייני להמופיליה. המטומות בין שריריות, תוך שריריות, תת-פריוסטאליות, רטרופריטונאליות עלולות להתפתח, מה שמוביל להרס של הרקמות הסובבות.

אבחון מעבדה

זמן קרישת דם מוגבר עם ערכים נורמלייםמדד פרוטרומבין ובדיקות תרומבין.

ירידה בפעילות של גורמי קרישת דם VIII ו-IX (במקרים חמורים, עד 0-20 U / L).

יַחַס

במשך שנים רבות הטיפול העיקרי הוא מתן פלזמה טרייה קפואה, הידועה כמכילה גורמי קרישה שונים. נכון לעכשיו, נעשה שימוש סלקטיבי בקריאופרסיפט או ריכוזים של גורם VIII (עבור המופיליה A) או גורם IX (עבור המופיליה B).

גילויי שיניים

למחלות דם

במהלך העובר, רירית הפה, המופיעה בעובר ביום ה-12, ממלאת את התפקיד של איבר המטופואטי. בתקופות עוקבות של התפתחות העובר והעובר, תפקוד ההמטופואזה מתקבל ברצף על ידי הכבד, הטחול, מח העצם, אולם לאורך כל החיים, רירית הפה מתקשרת עם האיברים ההמטופואטיים. זה מאושר על ידי התפשטות של חדירות לויקמית בעיקר ברקמות המזודרם ובמיוחד ברירית הפה. באופן ברור במיוחד, לעתים קרובות בתחילת המחלה, מחלות דם מתבטאות בשינויים בולטים בקרום הרירי, בפריודונטיום וברקמות השן. ההודעה הראשונה על הפגיעה בחלל הפה בלוקמיה חריפה שייכת לאבשטיין (1889), שתיאר חיוורון, רפיון, דימום של רירית הרירית, פיגור בחניכיים מהשיניים. מאוחר יותר, חוקרים רבים הצביעו על הדמיון של שינויים בחלל הפה עם צורה חמורה של scorbut: חיוורון ונפיחות של רירית הפה, שולי חניכיים, במיוחד הפפילות הבין שיניים, שיכולות להיות גם כהות.

אבל בצבע אדום, מדממים בקלות, שיניים מתרופפות, "קבורות בחניכיים". דלקת סטומטיטיס כיבית ו/או דלקת חניכיים מתפתחת במהירות. דימומים של הממברנה הרירית ודימום של החניכיים הם לעתים קרובות הסימפטום הראשון של לוקמיה. נגעים הרסניים של רירית הפה תופסים את המקום השני בתדירות לאחר ביטויים דימומיים בחולים אלה. מבחינת עומק, תהליכי הרס מתחלקים לשטחי ועמוק. עם נגעים שטחיים, נצפית שחיקה "מתפשטת" עם קצוות לא אחידים או אפטות מעוגלות עם או בלי קורולה של היפרמיה, מכוסה ברובד דק שאינו ניתן להסרה. הוא האמין כי סטומטיטיס שחיקה שטחית ואפטית אופיינית ללוקמיה מיאלואידית. בחולים עם לוקמיה לא מובחנת, עם מהלך ממאיר, כבר בתחילת המחלה על הממברנה הרירית של הלחיים לאורך קו הסגירה ועל המשטחים הרוחביים של הלשון, אזורי נמק עם תגובה דלקתית קלה של הרקמות שמסביב נחשפות. תהליכים דימומיים וכיביים-נמקיים מתפתחים לעיתים קרובות על רקע היפרטרופיה של החניכיים, מה שהוליד את המונח "סטומטיטיס לוקמית". הבסיס הפתוגנטי של שינויים אלה, יחד עם דיכוי חיסוני מערכתי, טרומבוציטופניה ואנמיה, הם תהליכים ספציפיים ברירית הפה הקשורים לניוון ולמטפלזיה שלה, אשר מפחיתה בחדות את עמידות הקרום הרירי לגורמים שונים. בחולים עם לוקמיה, לעתים קרובות מתגלים נגעים פטרייתיים ברירית הפה, הופעת התפרצויות הרפטיות, הקשורות, מצד אחד, לפגיעה במערכת הרטיקולוהיסטיוציטית על ידי תהליך לויקמי, ומצד שני, עם ההשפעה של טיפול ציטוסטטי בסיסי.

מאוד שינויים אופיינייםרירית הפה מתגלה בחולים עם אנמיה. יש לציין כי לעתים קרובות מטופלים אלה מבקרים לראשונה אצל רופא השיניים בקשר לתלונות על יובש בפה, התקפים בזוויות הפה, דימום בחניכיים, לעתים קרובות יותר בעת צחצוח שיניים או נשירת מזון מוצק, צריבה, עקצוצים, עקצוצים. או נפיחות של הלשון. מחקר אובייקטיבי חושף סימנים של ניוון האפיתל התוך -מסמכי, המתבטא בחיוורון, דליל, אובדן גמישות של הקרום הרירי. הקרום הרירי מעט רטוב ומתייבש במהירות בעת דיבור. במקומות המתיחה הגדולים ביותר שלה מופיעים סדקים כואבים מאוד עם הפרשות דלות - תופעת "stomatitis זוויתי". אטרופיה של הפפילות של הלשון נותנת תמונה של גלוסיטיס אטרופית - לשון חלקה ומלוטשת, לרוב עם תהליך מתמשך ארוך טווח. הסיבה להופעה

לשינויים ספציפיים בלשון, יחד עם מחסור בברזל, נחשב מחסור בוויטמינים מקבוצה B. הפרעות טרופיות של רירית הפה נחשבות לתסמינים החמורים והבלתי חיוביים ביותר מבחינה פרוגנוסטית של אנמיה מחוסר ברזל. לצד הפגיעה בקרום הרירי בחולים עם אנמיה מחוסר ברזל, רקמות השן והפריודונטיום סובלים. כמעט לכל החולים באנמיה יש עששת - מדד עוצמת עששת הוא 11.8, ובחלק מהחולים - יותר מ 20.0. למהלך הקליני של עששת יש מאפיינים: הוא אינו כואב ומורגש על ידי פגם אסתטי, או על ידי מזון שנתקע בחלל השן או בין השיניים, או על ידי הופעת נפיחות או פיסטולות באזור הפגוע. שן.

אנמיה מזיקה (מחסור ב-B 12) נמצאת כיום לעתים קרובות למדי ויש לה ביטויים ספציפיים מחלל הפה. קודם כל, השינויים הללו נובעים תסמינים נוירולוגיים- כאב, צריבה, עקצוץ, עקצוץ בלשון, שיכולים להיות בלתי נסבלים ומשולבים עם הפרת טעם. הקרום הרירי בבדיקה חיוור, לעתים קרובות נצפו פריחות פטכיות, עם צורות חמורות של אנמיה - אכימוזה, אזורי פיגמנטציה. אטרופיה של האפיתל והפאפילות של הלשון, האופיינית לחולי B 12 -אנמיה חסרה, אפשרה לתת שם ספציפי "Genter-Möller's glossitis" ("שפת הצייד"). זה מאוד אופייני שלחולים אלו אף פעם אין פלאק על הלשון.

דיאתזות דימומיות(מיוונית, דימום בהמוררגיה; דיאתזה) - קבוצת מחלות תורשתיות ונרכשות, שהסימן הקליני העיקרי שלהן הוא דימום מוגבר - נטיית הגוף לדימום חוזר ולשטף דם, ספונטניות או לאחר פציעות קלות.

מנגנון ההתפתחות של G. of d. הוא מגוון ויכול להיות קשור לפתולוגיה של מרכיבים שונים של מערכת קרישת הדם (ראה) - פלזמה וטסיות דם, פיברינוליזה מוגברת (ראה), נוכחות של קרישה תוך -וסקולרית מופצת, המסתובבת ב דם של נוגדי קרישה; עלייה בחדירות כלי הדם או חריגה של דופן כלי הדם.

כל אחד מהמנגנונים שצוינו יכול להיות ראשוני (Gd. כמחלה עצמאית) או ללוות מחלות אחרות (GD סימפטומטיות).

ראשוני ג' ד' להינשא למחלות משפחה מולדות ותורשתיות, שמאפיין אופייני להן הוא מחסור בכל גורם אחד של קרישת דם; היוצא מן הכלל הוא מחלת פון וילברנד, עם חתך מופרים מספר גורמים של דימום דם - פקטור VIII, גורם כלי דם, הדבקות טסיות דם. G. סימפטומטי מאופיינים באי ספיקה של מספר גורמים של קרישת דם.

מִיוּן

סיווג העבודה של G., D. יכול להתבסס על תכנית התהליך הרגיל של קרישת דם. המחלות מקובצות לפי השלבים של תהליך קרישת הדם.

I. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב הראשון של קרישת הדם (היווצרות טרומבפלסטין):

1. מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת טרומבופלסטין - פקטור VIII (המופיליה A), פקטור IX (המופיליה B), פקטור XI (המופיליה C), פקטור XII.

2. נוכחותם של אנטגוניסטים (מעכבים) של גורמים VIII ו- IX.

3. מחסור במרכיבי טסיות של יצירת טרומבופלסטין - מחסור כמותי (ראשוני וסימפטומטי), מחסור איכותי בטסיות (תרומבוציטופתיה).

4. אנגיוהמופיליה (מחלת פון וילברנד).

II. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב השני של קרישת הדם (היווצרות תרומבין):

1. מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת טרומבין - פקטור II (פרוטרומבין), פקטור V (Ac-globulin), פקטור VII (פרוקונברטין), פקטור X (Stewart-Prower factor).

2. הנוכחות של אנטגוניסטים (מעכבים) של היווצרות טרומבין.

3. נוכחות מעכבים לגורמים II, V, VII ו-X.

III. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי הפרה של השלב השלישי של קרישת הדם (היווצרות פיברין): מחסור ברכיבי פלזמה של יצירת פיברין - פקטור I (פיברינוגן), מחסור כמותי ואיכותי של פקטור XIII (גורם מייצב פיברין).

IV. דיאתזה מדממת עקב פיברינוליזה מואצת.

V. דיאתזה דימומית הנגרמת על ידי התפתחות קרישה תוך-וסקולרית מפושטת: תסמונת דפיברינציה (מילה נרדפת: תסמונת תרומבוהימורית, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, קרישת צריכה).

דיאתזה דימומית עקב הפרה של השלב הראשון של קרישת הדם

מחסור ברכיבי פלזמה של היווצרות טרומבופלסטין - גורמים VIII, IX, XI ו- XII. מחסור בגורמים VIII ו-IX - ראה המופיליה.

מחסור בפקטור XI(מילה נרדפת: hemophilia C, חוסר במבשר פלזמה טרומבופלסטין, תסמונת רוזנטל) תוארה לראשונה בשנת 1953 על ידי ר. ל. רוזנטל, דרסקין ורוזנטל (ON Dreskin, N. Rosenthal). ב-10 השנים הבאות, St. 120 חולים בכל חלקי העולם, אך אין נתונים סטטיסטיים על השכיחות של מחסור בפקטור XI. תורש באופן דומיננטי אוטוסומלי עם חדירת גנים לא שלמה; האופי האוטוזומלי הרצסיבי של ירושה אינו נכלל. זה נמצא אצל אנשים משני המינים באותה תדירות. פקטור XI - מבשר של טרומבופלסטין בפלזמה, מופעל על ידי פקטור XII פעיל, מקדם את ההמרה של פקטור IX ל צורה פעילה; אם זה לא מספיק, היווצרות של thromboplastin מופרעת. זהו חלבון הנודד במהלך אלקטרופורזה באזור beta2-globulin. יציב במהלך האחסון, לא נצרך במהלך קרישת דם. מקום הסינתזה לא נקבע.

התסמינים דומים להמופיליה. הדימום הוא בינוני: בד"כ דימום לאחר פציעות וקטן התערבויות כירורגיות(עקירת שיניים, כריתת שקדים וכו'). שטפי דם ספונטניים הם נדירים. כושר העבודה של המטופלים אינו נפגע.

האבחנה נעשית על סמך ירידה ברמת פקטור XI מתחת ל-20%, וכן נתונים אופייניים של הקרישה (ראה): עלייה מסוימת בזמן קרישת הדם וזמן הסתיידות מחדש, הפרעה בבדיקת צריכת פרוטרומבין, היווצרות טרומבופלסטין. (לפי ביגס - דאגלס) וזמן טרומבופלסטין חלקי (טבלה 1) עם רמות תקינות של פקטורי פלזמה VIII ו-IX ופקטור טסיות דם 3.

הדימום נעצר על ידי טמפונדה, לחיצה על האזור המדמם. במקרים נדירים של דימום חזק השפעה טובהנותן עירוי פלזמה.

חוסר גורם XIIתואר לראשונה ב-1955 על ידי Ratnov and Copley (O.D. Ratnoff, A. L. Copley). עד 1970 נרשמו יותר מ-100 חולים. מחסור בגורם XII עובר בירושה באופן רצסיבי אוטוזומלי; האופי הדומיננטי של הירושה אינו נשלל לחלוטין.

פקטור XII (syn: גורם מגע, גורם הגמן) הוא גלוקופרוטאין. בפלזמה הוא נמצא בצורה לא פעילה, הוא מופעל במגע עם משטח זר. במהלך אלקטרופורזה, הוא נודד עם 0-globulins, יציב כאשר מחומם ל-t ° 56 °. מפעיל גורם XI ומקדם צבירת טסיות.

מחסור בפקטור XII אינו ברור מבחינה קלינית. האבחנה נעשית רק על בסיס נתוני קרישה: הארכת זמן הקרישה בשפופרות עם סיליקון ובמשקפיים עם סיליקון, הפרה של זמן טרומבופלסטין חלקי (מנומול על ידי הוספת פלזמה וסרום BaSO4 נורמליים או נספגים) בזמן פרותרומבין תקין (טבלה 1). ).

בדרך כלל אין צורך בטיפול בחולה; הפרוגנוזה חיובית.

נוכחות בדם של אנטגוניסטים (מעכבים) לגורמים VIII ו-IX.מעכבי פקטור VIII הם נוגדנים לפקטור VIII, המסווגים כאימונוגלובולינים מקבוצת IgG, IgM. בשנת 1940, E. L. Lozner et al, תיארו את נוכחותו של נוגד קרישה בחולים עם מחלה הדומה להמופיליה. זה האחרון נמצא גם בחולים עם המופיליה שקיבלו עירויים מרובים, מה שהעיד כי מעכבים אלה שייכים לנוגדנים.

מעכבים נרכשים של פקטור VIII מתוארים בראומטיזם, זאבת אריתמטית חריפה, לוקמיה, אלח דם ומחלות אחרות, וכן בסוף ההריון ולאחר לידה.

תסמיני המחלה דומים מבחינה קלינית להמופיליה, מתפתחים בכל גיל על רקע המחלה הבסיסית; ההיסטוריה המשפחתית אינה מועמסת. האבחנה נעשית על בסיס נתוני קרישת דם (הארכת זמן קרישת הדם, ירידה בצריכת פרוטרומבין, בדיקת פגיעה ביצירת תרומבפלסטין, ירידה בפקטור VIII, בדיקת Biggs-Bidwell חיובית לנוגדנים לפקטור VIII) ומאושרת על ידי אימונואלקטרופורזה (קשת של משקעים נגד אנטי סרום ספציפי מופיע) ...

הטיפול צריך להיות מכוון למחלה הבסיסית, דיכוי ייצור נוגדנים והקלה על שטפי דם. על מנת לדכא את ייצור הנוגדנים, רושמים תרופות מדכאות חיסוניות - אזותיופרין (אימורן) במינון 100-200 מ"ג ופרדניזולון במינון 1-1.5 מ"ג/ק"ג ביום עד להיעלמות מוחלטת של הנוגדנים. מאמצעי דימום, עירוי של תרכיזים של פקטור VIII, במיוחד הטרוגניים, יעיל יותר, אבל האחרונים הם אנטיגנים וניתן להשתמש בהם רק עם דימום כבד וממושך, מסכן חיים; הקדמה מחדשתרופות הטרוגניות יכולות לייצר תגובות קשות לאחר עירוי. הפרוגנוזה תלויה במחלה הבסיסית ובחומרת התסמונת הדימומית. זה מחמיר באופן משמעותי עם שטפי דם באיברים חיוניים (מוח, שריר לב וכו').

מעכבי פקטור IX תוארו הן בחולי המופיליה B והן במצבים אחרים. עקרונות האבחון, הטיפול והפרוגנוזה זהים לאלו של מעכבי פקטור VIII.

מחסור במרכיב הטרומבוציטים של היווצרות טרומבופלסטן מתפתח כתוצאה ממחסור טסיות כמותי בפורפורה טרומבוציטופנית (ראו טרומבוציטופנית), טרומבוציטופניה סימפטומטית (ראו אנמיה היפופלסטית, לוקמיה) ונחיתות טסיות איכותית (טרומבופתיה).

מרגע התיאור של E. Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) של תרומבסטניה, נמצאו מספר מחלות, שהסיבה להן היא נחיתות איכותית של טסיות דם. הסיווג של מחלות אלה קשה מאוד. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) מציע לחלק אותם לטרומבופתיה וטרומבסטניה. משמעות המונח "טרומבופתיה" היא מחסור בטסיות של פקטור 3 (טרומבופלסטי), ותחת המונח "טרומבסטניה" - מחסור בטסיות של פקטור 8 (גורם נסיגה). עם הצטברות מידע חדש, התברר כי מחסור איכותי בטסיות הוא מורכב. כתוצאה מכך, סיווג המבוסס על מאפיין אחד יכול להוביל לטעויות. בהחלטת הוועדה הבינלאומית להמוסטזיס וטרומבוזה, המונח "טרומבופתיה" או "טרומבוציטופתיה" הוכר כמצליח יותר. קבוצה זו כוללת כל מחסור איכותי בטסיות הדם: ירידה בתכולת גורמים מסוימים בהם או שחרור לא מספק של גורמים אלו בתהליך קרישת הדם (ראה תרומבוציטופתיות).

אנגיוהמופיליה היא צורה תורשתית משפחתית של G. of d., בשל מחסור מולד בפלזמה של גורם וילברנד וגורם VIII וסקולרי אנטי -דימומי. בדיקת המעבדה העיקרית היא הארכת זמן הדימום (עד שעה אחת או יותר); ספירת טסיות הדם, מדד נסיגת קרישי הדם וזמן קרישת הדם תקינים (ראה אנגיוהמופיליה).

דיאתזה דימומית עקב הפרה של השלב השני של קרישת הדם

מחסור ברכיבי פלזמה ליצירת טרומבין - גורמים II, V, VII ו- X.

מחסור כמותי מולד של פקטור II (פרוטרומבין) - היפופרוטרומבינמיה אמיתית; המתואר על ידי רודס ופיץ-יו (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) בשם hypoprothrombinemia אידיופטית בחולה עם דימום חמור (זמן הפרותרומבין מתארך באופן חד, גורמים אחרים של מכלול הפרוטומבין-V, VII , X - לא נחקרו). בשנת 1947 A. J. Quick תיאר בשני אחים דימום חמור, הארכת זמן הפרותרומבין ורמה תקינה של פקטור V, ובשנת 1955 - ירידה משמעותית בפרותרומבין בילדה. המחלה נדירה. מתואר כ. 20 חולים עם היפופרוטרומבינמיה אמינה [R.A. Seeler, 1972]. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. אנשים משני המינים חולים.

פרוטרומבין הופך לטרומבין על ידי גורם פעיל X. פרוטרומבין (גורם II) - גלוקופרוטאין נודד במהלך אלקטרופורזה עם אלפא 2 -גלובולין. יציב באחסון וחימום, מסיס במים. זמן מחצית החיים של פרוטרומבין הוא 12-24 שעות. הוא מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K. 75-85% מהפרוטומבין נצרך במהלך הקרישה (ראה פרוטרומבין).

מבחינה קלינית ישנם סימנים של דימום מוגבר, המופיעים לעיתים בזמן הלידה בצורה של דימום מחבל הטבור, בהמשך בעת בקיעת שיניים והחלפת שיניים, בנשים חולות – עם תחילת הווסת. לְהִתְעוֹרֵר דימום מהאף, מנורגיה, דימום לאחר לידה, חבורות, עקירת שיניים, התערבויות כירורגיות (כריתת שקדים וכו'). עלולות להופיע המטומות בין-שריריות והמארתרוזיס, לרוב ללא תפקוד לקוי של המפרקים. המטוריה, הלך - קיש. דימום נדיר. עם הגיל, הדימום פוחת, אם כי נותר מחסור בפרותרומבין.

האבחנה נקבעת על בסיס נתוני הקרישה: ירידה במדד הפרותרומבין לפי קוויק וכאשר נקבע בשיטה דו-שלבית (ראה זמן פרוטרומבין), תיקון זמן הפרותרומבין לפי קוויק לפי רגיל טרי ו"ישן פלזמה, שמירה על מחסור בפרותרומבין לאחר הוספת סרום ופלזמה נספגת (טבלה 2).

הפרה של זמן thromboplastin החלקי מנורמל על ידי תוספת של פלזמה רגילה ו-BaSO 4 eluate (טבלה 1).

הטיפול בדימום הוא באמצעות פלזמה או עירוי דם. להתערבויות כירורגיות גדולות, עדיף לבצע עירוי תרכיזים של הגורם החסר על ידי הזרקת PPSB - תרופה המכילה פרוטרומבין, פרוקונברטין, פקטור סטיוארט-פרוואר, פקטור IX (ראה המופיליה, תרופות אנטי-המופיליות). לדימום דימום מספיק שרמת הפרותרומבין כתוצאה מעירויים היא 40% מהנורמה.

הפרוגנוזה תלויה במידת המחסור בפקטור II; עם הופעת שטפי דם באיברים חיוניים, הפרוגנוזה מחמירה באופן משמעותי.

מחסור איכותי של פרוטרומבין(דיאספרוטרומביה) מתואר על ידי S. S. Shapiro et al. (1969) ו-E. Josso et al. (1972), שמצא מחלה עם טריז בבני משפחה אחת, סימנים להיפופרוטרומבינמיה. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי. רמת הפרותרומבין הייתה 15-10% מהנורמה (קביעה בשיטות חד ודו-שלביות).

במחקר עם staphylocoagulase ושיטת אימונואלקטרופורזה עם אנטיסרים ספציפיים לפרותרומבין אנושי, תכולת הפרותרומבין הייתה תקינה.

תסמיני המחלה, שיטות הטיפול והפרוגנוזה זהים למחסור כמותי מולד בפרותרומבין.

מחסור סימפטומטי בפרותרומבין נצפה במחלות עם תפקוד כבד לקוי, בטיפול בנוגדי קרישה עקיפים (נגזרות קומרין), במחסור בוויטמין K, בתסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. בקרישה, בנוסף לירידה ברמת הפרותרומבין, אי ספיקה של אותם גורמים של קרישת דם המסונתזים על ידי hl. arr. בכבד (גורמים I, V, VII). הטיפול צריך להיות מכוון להפסקת דימום. עירוי פלזמה נקבעים, עם התפתחות אנמיה, דם עובר עירוי. על מנת להגביר את הסינתזה של פרוטרומבין, נעשה שימוש בזריקות ויטמין K וויקסול. במקרה של מנת יתר של נוגדי קרישה עקיפים, מוסיפים לתרופות אלו רוטין במינון של עד 0.1 גרם 3 פעמים ביום והנוגד קרישה מתבטל מיד. טיפול במחלה הבסיסית הוא חובה, הצלחתה קובעת את הפרוגנוזה.

מחסור בפקטור V(syn. hypoproaccelerinemia).

גורם V (סינכרון Ac-globulin) מאיץ את המרת הפרוטומבין לטרומבין על ידי גורם X מופעל. זהו חלבון הנודד בין 0- ל- V-globulins במהלך אלקטרופורזה; לאביל: קורס במהירות במהלך אחסון וחימום. מחצית החיים קצרה (12-15 שעות). הוא נצרך לחלוטין בקרישת הדם ואינו מזוהה בסרום. הוא מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K.

פרהמופיליה היא חוסר תורשתי בגורם V, שתואר לראשונה בשנת 1947 על ידי P.A. Owren ו-Kvik. המחלה נדירה, אין סטטיסטיקה מדויקת. לפי סלר, עד 1972 תוארו 58 חולים (30 גברים ו-28 נשים). המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי; כמה מחברים מודים בסוג הירושה הדומיננטי. המחלה מופיעה לרוב במשפחות שבהן מתקיימים נישואים בין קרובי משפחה.

סימפטומים של המחלה עשויים להופיע בזמן הלידה. מהלך המחלה בדרך כלל קל יותר מאשר עם מחסור בגורמים אחרים של קומפלקס הפרותרומבין. ברוב החולים, שטפי דם בעור, דימומים מהאף נמצאים. המטומות בין-שריריות עמוקות והמרתרוזיס נדירות. לנשים יש לעיתים קרובות מנורגיה. הם מתארים דימום לאחר ניתוח, עקירת שיניים, לאחר לידה. האבחנה נעשית על בסיס נתוני הקרישה: ירידה במדד הפרותרומבין, המתוקנת על ידי תוספת של פלזמה BaSO4 נספגת, נטולת גורמים II ו-VII. הפרה של זמן הטרומבופלסטין החלקי מנורמלת על ידי תוספת של פלזמה רגילה ופלזמה הנספגים ב-BaSO4 (טבלה 2). לפעמים מחסור בגורם V משולב בירידה בפעילות גורם VIII. יש להבדיל בין מקרים אלו להמופיליה A (ראה. המופיליה), אנגיוהמופיליה (ראה).

טיפול: עירוי חלופי של פלזמה או דם טריים; עם דימום כבד והתערבויות כירורגיות גדולות, העירוי חוזר על עצמו כל 6-8 שעות, עבור דימום דימום זה מספיק כדי לשמור על תוכן פקטור V בתוך 10-30% מהנורמה. לא הושגו תרכיזים של פקטור V.

הפרוגנוזה תלויה בתדירות ומשך הדימום ובלוקליזציה של שטפי הדם: היא מחמירה עם שטפי דם במוח. החלמה מלאה אינה אפשרית. לפעמים פנימה גיל בוגרהדימום יורד תוך שמירה על מחסור בגורם V.

מחסור סימפטומטי של פקטור V מתרחש על רקע מחלות המסובכות על ידי נזק לכבד (הפטיטיס, שחמת כבד, לוקמיה וכו'). טריז, סימני המחלה נקבעים על ידי המחלה הבסיסית, הם מצטרפים על ידי ביטויים דימומיים בחומרה ולוקליזציה משתנה.

חסר של פקטור V נרכש תמיד משולב עם מחסור של גורמי קרישה אחרים (I, II, VII, X), אשר, בהתחשב בהיסטוריה, מאפשר להבדיל בין מצב זה לבין מחסור מולד של פקטור V.

הטיפול צריך לכלול טיפול פעיל במחלה הבסיסית; למטרות דימום, מבצעים עירוי פלזמה או דם.

מחסור בפקטור VIIיכול להיות תורשתי ותסמיני (ראה Hypoproconvertinemia).

חסר גורם X תורשתי(הגורם Stewart-Prower) תיאר את קוויק והוסי (C.V. Hussey, 1953): לחולה הייתה התארכות מתונה של זמן הפרותרומבין וצריכה לקויה של פרותרומבין.

בשנת 1956, T. P. Telfer et al, פרסמו את תוצאות המחקר של חולה דומה עם פגם כפול, אותו הם כינו כחסר גורם גורם, ו- S. Houghie et al, תיארו באופן עצמאי מחלה דומה בגבר, חתך היה מוגדר כחסר של גורם סטיוארט. לאחר מכן, זהות הגורמים הללו הוכחה, וחסר זה נקרא מחלת סטיוארט-פרוואר. המחלה נדירה יחסית. עד 1972, בערך. 25 תצפיות. סוג הירושה הוא אוטוסומלי רצסיבי.

פקטור X מפעיל את המעבר של פרותרומבין לתרומבין. זהו חלבון הנודד במהלך אלקטרופורזה באזור האלפא 1-גלובולינים. מסונתז בכבד. זמן מחצית חיים 30-70 שעות. יציב במהלך האחסון ומתדרדר במהירות בעת חימום; אינו נצרך בתהליך של קרישת דם; נמצא גם בפלזמה וגם בסרום. עם המחסור בו, שלבים I ו-II של תהליך קרישת הדם מופרים.

מבחינה קלינית, מחסור בפקטור X מופיע רק לעתים רחוקות עם שטפי דם. רק עם היעדר כמעט מוחלט שלה יש דימומים מהאף, מנורגיה, דימום מהריריות הלכו.- קיש. מערכת העיכול והכליות, שטפי דם תוך גולגולתי, האמטרוזיס והמטומות בין שריריות. רמות פקטור X יכולות לעלות במהלך ההריון ולכן בדרך כלל לא מדממות במהלך הלידה. עם זאת, ב תקופה שלאחר לידהנצפה דימום חמור, הקשור לירידה בריכוז הפקטור X. לאחר התערבויות כירורגיות המבוצעות ללא הכנה מתאימה, יתכן גם דימום.

האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: צריכת פרוטרומבין מופחתת, בדיקת יצירת טרומבופלסטין נפגמת ומנורמלת על ידי תוספת של פלזמה וסרום תקינים, זמן הטרומבופלסטין החלקי מתארך ומנורמל על ידי הוספת פלזמה תקינה, סרום ו-BaSO 4 eluate (טבלה 3).

זמן הפרותרומבין מתארך, מתוקן על ידי תוספת של פלזמה וסרום רגילים ו"ישנים" (טבלה 2). להבדיל עם G. d. נגרם על ידי אי ספיקה של גורמים אחרים של קומפלקס הפרותרומבין (II, V ו-VII) ועם המופיליה. עם מחסור של גורמים II ו-V, זמן הפרותרומבין מנורמל על ידי הוספת פלזמה טרייה רגילה, תוספת הסרום אינה משתנה הפעם, בדיקת היווצרות טרומבופלסטין אינה נפגעת. עם מחסור בפקטור VII, זמן הפרותרומבין מתוקן על ידי תוספת של פלזמה רגילה (טריה ומשומרת) וסרום תקין. השימוש בארס הנחשים של ראסל בבדיקת זמן פרוטרומבין חד-שלבי במקום טרומבופלסטין תורם להבחנה של מחסור בפקטור VII ו-X: עם מחסור בפקטור VII, זמן הפרותרומבין מתנרמל, עם מחסור בפקטור X הוא נשאר מוארך. בדיקת היווצרות טרומבופלסטין אינה נפגעת במחסור בפקטור VII; במקרה של מחסור בגורם X, בדיקת היווצרות הטרומבופלסטין נפגעת עקב רכיב הסרום (מנורמל כאשר מוסיפים סרום תקין). מחסור בפקטור X מובחן מהמופיליה על בסיס זמן פרותרומבין תקין עם בדיקת פגיעה ביצירת טרומבופלסטין.

הטיפול נועד להפסיק דימום ספונטני. על מנת להעלות את רמת הפקטור X (יש צורך להעלותו ביותר מ-10%), מועברת עירוי פלזמה; במהלך הניתוחים ובתקופה שלאחר הלידה, עירוי של תרכיז PPSB והאנלוגים שלו יעיל יותר.

הפרוגנוזה תלויה במידת החסר בפקטור X, בתדירות ובמיקום של שטפי הדם.

נוכחות של אנטגוניסטים (מעכבים) להיווצרות תרומבינים.

אנטגוניסטים של טרומבין. במונח "אנטיתרומבין" הכוונה ליכולת הכוללת של פלזמה או סרום לנטרל תרומבין. ישנם אנטיתרומבין I, II, III, IV, V ו-VI.

היפרפרינמיה נרכשת לעתים קרובות יותר, אך היא יכולה להיות גם מולדת. זה מתפתח עם קולגנוזות, לוקמיה, מנת יתר של הפרין (בטיפול בסיבוכים תרומבואמבוליים), במהלך פעולות עם זרימת דם חוץ גופית, הלם אנפילקטיואחרים תסמינים של היפרפרינמיה מאופיינים בדימום מהיר מהריריות, חתכים ופצעים לאחר הניתוח, המטומות נרחבות ועמוקות. האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: הארכת זמן קרישת דם וזמן טרומבין, המתוקנים בתוספת פרוטמין סולפט או טולואידין כחול (בדיקת סירמיי). יש להבדיל עם G. של d. עקב נוכחות של נוגדנים נרכשים לגורמי קרישה שונים. עם האחרון, זמן קרישת הדם מתארך גם הוא, אך הוא אינו מנרמל עם תוספת של פרוטמין סולפט וטולואידין כחול. בנוכחות נוגדנים לפקטור VIII מופרעות בדיקת צריכת הפרותרומבין ובדיקת יצירת טרומבופלסטין, מתגלה בדיקת Biggs-Bidwell חיובית; בנוכחות נוגדנים לגורם VII, זמן הפרוטומבין וזמן קרישת הדם מתארכים.

הטיפול מצטמצם למתן תוך ורידי של תמיסה של 1% פרוטמין סולפט, כמות התרופה הניתנת תלויה במידת היפרפרינמיה; ניטור הטיפול מורכב בקביעת רמת ההפרין בדם.

הפרוגנוזה תלויה במהלך המחלה הבסיסית ובחומרת התסמונת הדימומית.

אנטגוניסטים של גורמים של קומפלקס הפרותרומבין (II, V, VII, X) מופיעים בחולים עם אי ספיקה מולדת של גורמים אלה או במחלות המתרחשות עם הפרעות במערכת החיסונית (קולגנוזות, אסטמה של הסימפונות, דיספרוטאינמיה). טריז, הסימנים דומים לאלו שנצפו בהיפופרוטרומבינמיה. האבחנה מבוססת על נתוני קרישה: ירידה בתכולת אחד הגורמים של קומפלקס הפרותרומבין באמצעות שיטות חד ודו-שלביות לקביעת פרוטרומבין ומאושרת על ידי תוצאות אימונופורזה עם אנטיסראים ספציפיים.

דיאתזה דימומית הקשורה להפרה של השלב השלישי של קרישת הדם (היווצרות פיברין)

מחסור ברכיבי פלזמה של היווצרות פיברין. חסר פיברינוגן א (פיברינוגנמיה והיפופיברינוגנמיה) - ראה אפיברינוגנמיה, מחסור בפקטור XIII.

מחסור בפקטור XIII(סינ. מחלת לאקי-לורנד) תוארה לראשונה על ידי דוקרט (פ. דקרט, 1960). סטטיסטיקה לא מפותחת. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, ותורשה הקשורה למין אינה נכללת.

גורם XIII (סינכרון: פיברינאז, גורם מייצב פיברין, פיברינוליגאז) מעורב בייצוב פיברין: הוא הופך פיברין S מסיסים (מסיסים) לפיברין I יציב (בלתי מסיס). הכלול בדם בצורה לא פעילה, הוא מופעל על ידי תרומבין בנוכחות יוני סידן. יציב במהלך האחסון, יציב חלקית תרמו. זמן מחצית חיים הוא 4 ימים.

שטפי דם מתרחשים עם ירידה בגורם XIII בדם (מתחת ל -10%). התחלה מאוחרת של דימום אופיינית - כמה שעות לאחר הפציעה; המטומות נרחבות, חבורות, הלכו.- קיש. דימום, דימום מפצע הטבור. עקב מחסור בפקטור XIII, פצעים נרפאים בצורה גרועה (הרפיפות של הקריש מונעת את צמיחתו על ידי פיברובלסטים).

האבחנה מבוססת על מרפאה טיפוסית (הופעת דימום מאוחרת וריפוי פצע לקוי) ונתוני קרישה: בדיקות המאפיינות את מערכת ההמוסטטית אינן מופרות. כאשר בוחנים את מסיסותו של קריש (בתמיסה של חמישה מולרים של אוריאה או תמיסה של 1% של מונוכלורואצטיק אליך), נמצא חוסר היציבות שלו.

הטיפול הכרחי עבור דימום חמור או כאשר חולים אלו עוברים ניתוח. נעשה שימוש בעירויים של דם מלא, פלזמה ובמקרים חמורים, קריופציפיטאט. להמוסטזיס יעיל מספיקה עלייה ברמת גורם XIII (יותר מ -10%). הפרוגנוזה בדרך כלל טובה.

דיאתזה דימומית עקב פיברינוליזה מואצת

תהליכי הפיברינוליזה מואצים עקב סינתזה מוגברת של פלסמין או סינתזה לא מספקת של אנטי פלסמין (ראה פיברינוליזה).

דיאתזה דימומית עקב התפתחות קרישה תוך וסקולרית מופצת

תסמונת דפיברינציה(שם נרדף: צריכה קרישה, תסמונת thrombohemorrhagic) מתפתחת על רקע מרפאה של גידול ממאיר גרורתי, המוליזה תוך-וסקולרית, הלם, מחלת כוויות, עם היפרדות שליה מוקדמת, מוות עוברי תוך רחמי, כאשר חומרים בעלי פעילות טרומבופלסטית נכנסים למחזור הדם.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) גילה כי מתן תוך ורידי של רקמת המוח לבעלי חיים מוביל למותם המיידי כתוצאה מקרישת דם תוך וסקולרית מאסיבית. Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) מצא כי מתן תוך ורידי איטי של תרומבפלסטין רקמות לבעלי חיים אינו מוביל למוות של החיה, המתבטא בהתפתחות של מצב של חוסר קרישה של דם. Obata (J. Obata, 1919) ראה כיצד הזרקות של חומרים טרומבופלסטיים גורמות להיווצרות קרישי דם בקטנים כלי דם... מילס (S. A. Mills, 1921) גילה ירידה בריכוז הפיברינוגן. לפי J. Mellanby (1933) ו-E. D. Warner et al. (1939), השפעה דומה נצפתה במתן תוך ורידי של תרומבין. ויינר וחב'. (1950), שניידר ופייג '(S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) הציעו שכאשר חומרים טרומבופלסטיים נכנסים למחזור הדם, מתרחשת קרישה תוך -וסקולרית, וכתוצאה מכך מאגרי הפיברינוגן מתרוקנים וגורמים לקרישה. D.P. Jackson et al. (1955) מצאו בחולים כאלה היפופיברינוגנמיה, ירידה במספר הטסיות ובריכוז הפרותרומבין. מנגנון דומה הוקם עבור תסמונת הדפיברינציה במתן תוך ורידי של חומרים טרומבופלסטיים [Kopli, 1945; רטנוב וקונלי (C. L. Conley); שניידר, 1957]. תסמיני המחלה מתבטאים בהתפתחות של קרישת דם תוך-וסקולרית אינטנסיבית (שלב של hypercoagulemia). בתהליך של קרישה תוך וסקולרית מסיבית משתמשים בכל הפרוקואגולנטים (קרישת קרישה): רמת הגורמים I, II, V, VII, VIII, XIII ומספר הטסיות יורדים (שלב ההיפוקואגולמיה). עקב קרישת יתר ושקיעת פיברין בכלי הדם, מופעלת המערכת הפיברינוליטית (שלב הפיברינוליזה והדפיברינציה המשנית), המלווה בעלייה בתוצרי פיברין פיברינוגן ופיברין ברמה תקינה של מפעילי פלסמינוגן ופלזמין. תסמונת דפיברינציה במורד הזרם יכולה להיות חריפה, תת-חריפה וכרונית. מהלך החריף של תסמונת הדפיברינציה נמשך מספר שעות או ימים ולעתים קרובות אינו מוכר. זה נצפה בהלם, המוליזה תוך-וסקולרית, מחלת כוויות, התערבויות כירורגיות (בריאות, לבלב וכו'), בתרגול מיילדותי (עם היפרדות שליה, מוות עוברי תוך רחמי), הפלה ספטית, זיהומים ויראליים חריפים ומצבים אחרים.

שטפי דם מתבטאים בפטקיות על העור, דימומים וחבורות לאחר זריקות וחתכים. דימום רב במיוחד מתפתח במהלך דפיברינציה על רקע פתולוגיה מיילדותית.

המהלך התת-חריף של תסמונת דפיברינציה נמשך מספר שבועות. מתרחש לעתים קרובות יותר עם גרורתי גידולים ממאירים, לוקמיה, מוות עוברי תוך רחמי. דימום יכול להיות כללי ומקומי, אשר נגרם על ידי טראומה מקומית או התפוררות של הנגע (למשל, גידול בקיבה). במקרים מסוימים, התסמינים המובילים הם פקקת ורידים ועורקים.

כרון, מהלך של תסמונת דפיברינציה נצפה בדרך כלל בפתולוגיה של כלי הדם (המנגיומות ענקיות - תסמונת קזבאך-מריט, שינויים מאסיביים של קברנומטים בכלי הדם, במיוחד במערכת הוורידים של הטחול והפורטל). דימום ופקקת חלשים או נעדרים.

האבחנה נעשית על בסיס נתוני המרפאה והקרישה: טרומבוציטופניה, הארכת זמן טרומבין, ירידה ברמות הפיברינוגן, מחסור בפקטורים II, V, VIII, תכולה מוגברת של תוצרי פיברינוגן ופיברין עם רמות תקינות של פלסמין ומפעילי פיברינוליזה. . יש להבדיל עם hypofibrinogenemia נרכשת בחולים עם מחלות כבד קשות, הקצוות עשויים להיות מלווים בירידה בפקטורים II, V, VII ו-X, אך התוכן של פקטור VIII נשאר תקין. בפיברינוליזה ראשונית, לצד ירידה בתכולת הפיברינוגן והגורמים II,V,VII,VIII ו-X, עולה רמת הפלסמין והמפעילים שלו. בנוכחות נוגדי קרישה במחזור, רמת הפיברינוגן ושאר גורמי הקרישה בדרך כלל לא יורדת, אין הפעלה של פיברינוליזה.

עם תסמונת דפיברינציה, קודם כל, יש צורך בטיפול במחלה הבסיסית, שעל רקע התפתחה. להקלה על שטפי הדם, כמה מחברים מאמינים כי הכנסת נוגדי קרישה ישירים מוצדקת. בדרך כלל הפרין מנוהל תוך ורידי: המינון הראשוני הוא 50-100 U לכל ק"ג משקל גוף; לאחר מכן מדי שעה 10-15 יחידות לכל 1 ק"ג. זריקה תוך שריריתזה לא מומלץ, מכיוון שבשל הספיגה האיטית שלו קשה לשלוט בהופעת היפרפרינמיה. עם זאת, דעה זו אינה משותפת לכל החוקרים. כאשר תסמונת דפיברינציה משולבת עם טרומבוציטופניה חמורה, מינון ההפרין מופחת בחצי, תוך רישום עירויי דם ופיברינוגן. מתן מרשם להפרין בהיעדר תסמונת דפיברינציה מחמיר דימום ועלול להזיק למטופל. תרופות קומרין משמשות לטיפול ארוך טווח, אך על מנת להאט את הדפיברינציה יש צורך במינונים גבוהים, אשר על ידי הפחתה דרמטית של תכולת גורמי הקרישה מגבירים את הדימום. מעכבי פיברינוליזה (חומצה Σ-aminocaproic והאנלוגים שלה) הם התווית נגד, מכיוון שהם מובילים להיווצרות פקקים תוך-וסקולריים, הכנסתם עלולה להיות מלווה בהתקדמות של דימום.

הפרוגנוזה תלויה הן במהלך המחלה הבסיסית והן בעוצמת תסמונת הדפיברינציה.

אנטומיה פתולוגית

התמונה הפתולוגית בג' ד יכולה להיגרם השפעות שיוריותשטפי דם (ראה) באיברים שונים וסימנים לאנמיה (ראה. אנמיה). עם מחסור משני של גורמי קרישת דם, שינויים פתולוגיים אופייניים למחלה הבסיסית; תמונה דומה נצפית בתסמונת דפיברינציה, אך שוררים סימנים של שטפי דם באיברים שונים או פקקת עם שקיעת פיברין בכלי הדם, במיוחד קטנים.

סיבוכים

סיבוכים עם ג 'ד. תלוי בלוקליזציה של שטפי דם. עם דימומים חוזרים ונשנים במפרקים, מתרחשת האמטרוזיס (ראה); עם היווצרות של המטומות נרחבות באזור המעבר של גזעי עצבים גדולים, דחיסה של העצבים עם התפתחות של שיתוק, תיתכן paresis (ראה); עם שטפי דם במוח, מופיעים תסמינים האופייניים לתאונה מוחית (ראה). עם עירויים חוזרים ונשנים של דם ופלזמה, עלולה להתפתח דלקת כבד בסרום. בחולים עם היעדר מוחלט של גורמי קרישה, תיתכן יצירת נוגדנים, מה שמפחית משמעותית את יעילות העירויים; תגובות לאחר עירוי אפשריות. נמצאה היווצרות נוגדנים לאנטיגנים של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות, מה שמקשה על עירוי ודורש בחירה מיוחדת של תורמים.

מְנִיעָה

מניעת הישנות מורכבת מעירוי של אמצעי עירוי מתאים, אשר מעלים את רמת הגורם החסר ומפסיקים שטפי דם. יש חשיבות רבה להתייעצויות רפואיות וגנטיות, הכוונת בני זוג ממשפחות עם מומים מולדים במערכת קרישת הדם ביחס לתכנון צאצאים.

דיאתזה המורגית אצל ילדים

בקרב ילדים המאושפזים בבתי חולים עם מחלות של מערכת הדם, כמחציתם הם חולי G.d.

השכיחות של G.d. יש לו תלות בגיל מסוים. צורות תורשתיות G. של ד מופיעות, ככלל, מלידה או זמן קצר לאחר הלידה, למשל, היפו- ואפיברינוגנמיה (ראה), טרומבוציטופתיות מולדות (ראה), תסמונת וויסקוט-אלדריך (ראה תסמונת וויסקוט-אלדריך), וכו' הצורות הנרכשות של ג' נצפו לעתים קרובות יותר בגיל הגן ו גיל בית ספרלְמָשָׁל פורפורה טרומבוציטופנית (ראה), דלקת כלי דם דימומית (ראה מחלת שנליין-הנוך) וכו'.

אי ספיקה חולפת של גורמי קרישת דם נקראת מחלה דימומית של היילוד. זה מתבטא בימי החיים הראשונים על ידי שטפי דם בעור, בשרירים, בריריות (פטקיות, אכימוזה, המטומות), במוח, דימום מהריריות הלך.- קיש. מערכת (מלנה, הקאות דמיות), פצע בטבור וכו'.

הגורם העיקרי למחלות דימום של תינוקות (במיוחד פגים) הוא תכולת נמוכה של כמה גורמי קרישת דם (פרוקונברטין, פרוטרומבין וכו ') ותוכן מוגבר של חומרים בעלי פעילות נוגדת קרישה (אנטי -טרומבופלסטין, אנתרומבין, בעיקר הפרין, פיברינוליסין וכו'. .), ברקע החדירות המוגברת של דופן כלי הדם האופיינית לתקופת ילדות זו. אי ספיקה חולפת קשורה גם לחוסר בשלות של איברים בודדים (בעיקר הכבד), עם מחסור באנמיה של ויטמין K, אך גם טרומבוציטופניה (ראה מחלה המוליטית של היילוד). מחלות בי-דם ומחלות זיהומיות, תשניק והפרעות מטבוליות (בעיקר חמצת) בילודים עם מחסור בגורמי קרישת דם מגבירים באופן משמעותי את הדימום. Vecchio and Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) תיארו סוג מיוחד של G.d בילודים, המתעוררים לאחר היום ה-8 לחייהם, לעיתים לאחר מספר שבועות, ומאופיין בהופעה פתאומית וחומרת הדימום, המלווה בחסר. של מרכיבי מכלול הפרוטומבין, כמו גם גורמי קרישה פלזמה אחרים (IX, X וכו ') בהיעדר פגיעה בכבד תפקודית. הקשר הפתוגני של צורה זו של G. של D. עם avitaminosis מאושש על ידי היעילות של מתן פרנטרלי של ויטמין K. הופעתן של צורות אידיופטיות מאוחרות אלה של G. קשורה, ככל הנראה, לאובדן היכולת של הפטוציטים להשתמש בוויטמין K, אשר נספג מ- go. - קיש. הדרך רגילה. יש להבחין בין סוג זה של G. לבין hypovitaminosis K הנגרמת על ידי cholestasis או תבוסה של המעי הדק.

הטיפול מבוסס על מנגנונים פתוגנייםהפרעות של דימום דם. בצורות תורשתיות משתמשים בחומרים המבטלים את המחסור בגורמי קרישת דם בודדים, כמו גם בחומרים המדכאים את הפעילות נוגדת הקרישה של הדם.

במניעת צורות תורשתיות של G. יש חשיבות רבה להתייעצויות רפואיות-גנטיות, ונרכשות - מניעת מחלות התורמות להופעתם.

טבלה 1. הבחנה בין דיאתזה דימומית בהתבסס על מחקר של זמן פרותרומבין וזמן טרמבופלסטין חלקי

טבלה 2. זיהוי גורם חסר על ידי תיקון מחוון זמן הפרותרומבין

טבלה 3. סיווג ומאפיינים קליניים ואבחונים של דיאתזה דימומית

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה Abezgauz AM מחלות hemorrhagic in children, L., 1970; Andrenko G. V. Fibrinoliz, M., 1967, bibliogr. דימיטרוב ס. אבחנה דיפרנציאליתמחלות דם בילדות, טרנס. מתוך בולג ', סופיה, 1966; Cashier I. A. and Alekseev G. A. Clinical Hematology, M., 1970; Kudryashov BA בעיות ביולוגיות של ויסות המצב הנוזלי של הדם וקרישתו, M., 1975, bibliogr.; לבקוביץ 'ו' וקז'מינסקה-לבקוביץ 'I. המטולוגיה ילדים, טרנס. מפולנית, ורשה, 1967; תסמונות קואולופתיות של Machabeli MS, מ ', 1970; P ו- b ו- K. קרישה תוך -וסקולרית מקומית ומפוזרת, טרנס. with French., M., 1974, bibliogr.; ר"א עשירי סיוע, שטיינברג ע"ג א. קמבל D.C. אילן יוחסין המדגים רצסיביות מקושרת מין, ילדים, נ. 13, עמ '. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia והתנאים הקשורים בה, L., 1974, bibliogr; קרישת דם אנושית, דימום ופקקת, עורך. מאת ר ביגס, אוקספורד, 1972; מחלות מהירות וטרומבוזה מהירות א 'ג'יי, פילדלפיה, 1966; R i z z a C. R. a. O. הטיפול בחולים עם נוגדנים המתרחשים באופן ספונטני לגורם אנטי-המופילי (פקטור VIII), פקקת. חולה. דימום. (שטוטג '), ו. 28, עמ '. 120, 1972; ShapiroS. ס האופי האימונולוגי של מעכבים נרכשים של אנטי-המופילי-גלובולין (גורם VIII) והקינטיקה של האינטראקציה שלהם עם גורם VIII, J. clin. להשקיע, V. 46, עמ '. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. הולבורן ר.ר. דיספרו-טרומבינמיה מולדת, שם, V. 48, עמ'. 2251, 1969; סטפניני מ.א. Dameshek W "ההפרעות המורגיות, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. רייט D. R. פגם קרישה חדש, ברית. J. Haemat., V. 2, עמ '. 308, 1956

ל 'אורלובה; A. V. Mazurin (פד.), מהדר הטבלה. ל.ד אורלבה.

תסמונת המורגית

מְדַמֵם

נתוני מעבדה

לוקמיה

מרפאה חריפה לוקמיה

5 תקופות: פרה-לוקמיה, חריפה, הפוגה, הישנות וסופנית.

עור חיוור, טחורים אופייניים. (שטפי דם - מפטכיות ועד אכימוזה), דימום מהקרום הרירי, המאופיין על ידי l / u היקפי, במיוחד צוואר הרחם, p / שרירי, מפשעתי. ביטויים נדירים של חריפה לוקמיה - rev. עור ותאי p / f בצורה של לוקמואידים, נמק. מכה. העור והריריות של הפה. עם חריף. לוקמיה, מעורבות בריאות, מערכת העצבים המרכזית, סקס אפשרי. איברים ועיניים, אבל זה אופייני> להישנות של שכחה, ​​אם מופיעים תסמינים אלה. בהתחלה. נקודה - אז זו פרוגנוסטיקה גרועה. סִימָן. שינויים בריאות מתרחשים מתחת ל"מסכה "של ברונכיטיס, דלקת ריאות, צהבת. צילום רנטגן גילה מפוזר. izm-I באינטרסטיטיום של הריאות בצורה של התכהות.

פגיעה במערכת העצבים המרכזית (נוירולוקמיה) מאופיינת ב"דלקת קרום המוח", "דלקת קרום המוח" או "דלקת המוח" לויקמית. המשותף לכל הצורות הוא מוח כללי. וקרום המוח. תסמינים, פרכוסים קלוניים-טוניים. מופתע באופן אופייני. ChMN. Leukozn. מכה. באזור ההיפותלי, הוא ממשיך בצורה של S. diencephalic (צמא, פוליאוריה, השמנת יתר, היפרתרמיה). המעורבות באגם-th pr-ss של אברי המין נקבעת על ידי מישוש ודחיסה של האשכים וחוטי הזרע אצל בנים ושחלות אצל בנות.

תסמונות: שיכרון, אנמיה, עצם-מפרק, פרוליפרטיבי (היפרפלסטי), טחורים (מיאלובלסטי).

עם וריאנטים לימפואידים, התפשטות של לוקמיה. to-k מתרחש לא רק במח העצם, אלא גם מחוצה לו, מופיע בפריפריה. l / u, כבד וטחול.

עם חריף. myel. לוקמיה התפשטות לוקמיה. ל-to-to רק במח העצם,> קיימת אי ספיקת מח עצם מבוטאת S.. פיצוץ. חדירות, אנמיה, גרנולוציטופניה עם אינפ. תַסבִּיך.

ילדים של השנה הראשונה לחיים סימני otr. לוקמיה יכולה להתחיל עם t 0, תיאבון חד (אנורקסיה), החיוורון הגובר, תופעות פיזור. חַד. לוקמיה אצל ילדים מתחת לגיל שנה קשה עם הנוכחות. לוקליזציות extramedullary של pr-ss, ללא קשר לאפשרות השכחה.

גרסאות של מהלך החמרה (הישנות) חריפות. לוקמיה בילדים היא מגוונת, ייתכנו מקרים דומים ל / I / התקופה החריפה, אך ייתכנו שינויים ראשונים רק בניקור מח העצם, ללא מרפאה.

אבחון:העיקר הוא המשמעות של blast to-k במח העצם נקודתי והופעתם בדם ההיקפי. בהמוגרמה: HB, E-s, טסיות דם. בהתאם למספר הלויקוציטים, נבדלים מקרים עם המספר ה-N של לויקוציטים, ירידה (1.0 x 10 9 / ליטר ו<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

האינדיקטור המוחלט הוא המראה של blast to-k. עם זאת, ייתכנו מקרים עם היעדרם בפריפריה. דָם.