ELŐADÁS 22. sz

Ellenőrző kérdések: 1. A hemorrhagiás diathesis meghatározása, osztályozása. 2. A patogenezis meghatározása, okai, főbb szakaszai, klinikai kép, szövődmények, diagnosztika, thrombocytopeniás purpura kezelésének elvei. 3. A hemorrhagiás vasculitis meghatározása, okai, a patogenezis főbb szakaszai, klinikai kép, szövődmények, diagnózis, kezelési elvek. 4. A hemofília meghatározása, okai, klinikai képe, szövődményei, diagnózisa, kezelésének elvei. 5. Ápolási tevékenység, ápolási folyamat hemorrhagiás diatézissel, megelőzés.

Hemorrhagiás diatézis Olyan betegségek csoportja, amelyekben károsodott a véralvadási mechanizmus.

A hemorrhagiás diathesis osztályozása:

1) Hemorrhagiás diatézis, amelyet a vérlemezke kapcsolat megsértése okoz:

Csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia) - például trombocitopéniás purpura

Károsodott vérlemezke-funkció (thrombocytopathia).

2) Vérzéses diatézis a véralvadási faktorok hiánya miatt (coagulopathia) - például hemofília.

3) Hemorrhagiás diatézis az érfal megsértése miatt (vasopathia) - például vérzéses vasculitis.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) - Ez egy olyan betegség, amely a vérlemezkék számának csökkenése vagy inferioritása miatt fokozott vérzésben nyilvánul meg.

Etiológia.Okoz ismeretlen. Feltehetően a betegség autoimmun természetű. Hozzájáruló tényezők: a betegség kezdetét vírusok provokálhatják, gyógyszerek(aszpirin, koffein, butadion, barbiturátok, antibiotikumok, szulfonamidok), sugárterhelés, benzolmérgezés. Ez a betegség 2-3-szor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.

Patogenezis. A károsodott immunválasz következtében antitestek képződnek, ami a vérlemezkék pusztulásához vezet. A lépben a vérlemezkék idő előtti pusztulása következik be, és ahelyett, hogy több napig a perifériás vérben maradnának, csak néhány órát vannak ott, mivel élettartamuk többszörösére csökken (8-10 nap helyett 1-2 napra csökkentve). V csontvelő csökken a vérlemezke képződés.

Klinika. A tünetek akkor jelentkeznek, amikor a vérlemezkék száma 50x10 9 / l-re csökken. Vérzéses kiütések (petechiák és vérzés) jelennek meg, főleg a alsó végtagokés a test elülső felületén, valamint az injekció beadásának helyén. A vérzés korától függően kezdeti bíborvörös színe különböző árnyalatokat vesz fel - kék, zöld, sárga, ami a bőrnek a "leopárdbőr" jellegzetes megjelenését adja. Ezenkívül a vérzésnek különböző lokalizációja van: orr, íny, a nőket hosszú és erős menstruáció jellemzi. A veszélyt a belső vérzés jelenti (agyi, méh-, tüdő-, gyomor-bélrendszeri, vesevérzés, sclera vagy retina vérzése). A nőknél petefészekvérzés fordulhat elő (apoplexia ovarii). Életveszélyes vérzés lép fel mandulaműtét, foghúzás után. A kiterjedt sebészeti beavatkozások, valamint a szülés fokozott vérzéssel jár.

Komplikációk: bőséges vérzések és különböző lokalizációjú vérzések.

Rizs. 57. A hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásai.

A betegség lefolyása hosszú távú, krónikus visszaeső, gyógyszerekkel, vakcinákkal, fertőzésekkel való exacerbációval.

Diagnosztika. Az objektív vizsgálat feltárja a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait, a lép megnagyobbodhat. Az érszorító, csípés tünetei pozitívak. A laboratóriumi vizsgálat a vérzés időtartamának növekedését tárja fel. A vér általános elemzésében a vérlemezkék száma kevesebb, mint 100x10 9 / l normál vörösvértest-, hemoglobin-, leukociták- és megváltozott vérlemezkék tartalom mellett - a nagy vérlemezkék érvényesülnek, ami a fiatal formák perifériás vérbe való felszabadulásának köszönhető. . A mielogramon (csontvelő-punkció) a megakarioblasztok, azaz a vérlemezkék éretlen prekurzorai az összes sejt több mint 70%-át teszik ki.

Kezelés. Ki kell zárni a vérlemezke-aggregációt megzavaró gyógyszerek és anyagok (aszpirin, koffein, barbiturátok, egyes antibiotikumok, ecet, alkohol) hatását. Sürgős esetekben, például műtétre való felkészüléskor, szülést hajtanak végre vérlemezke transzfúzió... Az ilyen intézkedések csak rövid ideig hatásosak, mivel a transzfundált vérlemezkék csak néhány órát élnek és gyorsan szétesnek. Ha vérzést használnak aminokapronsav intravénás csepegtető 5%-os oldat ill etamzilát (dicinon) 12,5% 2 ml intramuszkulárisan (vikasol és kalcium-klorid hatástalan), helyileg alkalmazzon hemosztatikus szivacsot és krioterápiát. Tekintettel a betegség autoimmun természetére, immunszuppresszánsok(azatioprin, vinkrisztin, ciklofoszfamid), glükokortikoszteroidok(prednizon), immunglobulinok(interferon, sandoglobulin). Alkalmazás lehetséges plazmaferézis, ami segít eltávolítani az antitesteket. A kezelés hatásának hiányában szükséges splenectomia.

Hemorrhagiás vasculitis (Schönlein-Henoch-kór) A bőr mikroereinek elváltozása és belső szervek, ami trombózissal és vérzéssel nyilvánul meg.

Patogenezis. A betegség autoimmun patogenezisének elmélete széles körben elterjedt: olyan antitestek képződnek, amelyek capillarotoxikus hatást fejtenek ki, ami az erek fokozott permeabilitásához, plazma és eritrociták felszabadulásához vezet a környező szövetekbe. További csatlakozások gyulladásos folyamat a kapillárisokban a panvasculitis típusa szerint értrombózis, vérzések és szívinfarktus alakul ki különböző szervekben.

A klinikai kép. A betegség általában rossz közérzettel, gyengeséggel és lázzal kezdődik. A legtöbb jellegzetes tünet a betegség urticaria elemekkel járó vérzéses bőrkiütés, amely szimmetrikusan a végtagokon és a fenéken, ritkábban a törzsön helyezkedik el. A kiütés nyomás hatására nem múlik el. A második fontos tünet az ízületi szindróma a nagy ízületek károsodásával.

Vannak a következők klinikai formák betegségek:

· Bőr forma petechiális kiütésként és 38-39,5 ° C-ig terjedő lázként nyilvánul meg.

· Ízületi forma kiütésben és a nagyízületek szimmetrikus károsodásában nyilvánul meg fájdalommal (artralgia), duzzanattal és az elváltozás reverzibilis jellegével: az ízületi fájdalom és duzzanat néhány nap múlva megszűnik, de amikor új kiütések jelennek meg a bőrön, újra megjelennek.

· Hasi forma: Súlyos, tartós vagy visszatérő görcsös hasi fájdalom a bélnyálkahártya vagy a bélfodor vérzése miatt. Véres hányás, véres széklet, székletzavar (gyakori széklet vagy székrekedés), puffadás is előfordul.

· Veseforma a vizeletben hematuria, proteinuria megjelenésével folytatódik. A vesekárosodás előrehalad, és krónikus veseelégtelenséggel végződik.

· Agyi forma a leginkább életveszélyes, mivel az agy nyálkahártyájának vérzésében nyilvánul meg.

Komplikációk: agyvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés, akut és krónikus veseelégtelenség.

Diagnosztika.Általános vérvizsgálat: leukocitózis és felgyorsult ESR, vérző anémia és retikulocitózis alakul ki. Biokémiai elemzés vér: megnövekedett fibrinogén, sziálsavak, gamma-globulinok.

Kezelés. A beteg kötelező kórházi elhelyezése az ágy betartásával rezsim legalább 3 hétig. A diétából ki kell zárni az allergén termékeket - kakaót, kávét, citrusféléket, gyümölcs- és bogyóleveket, epret. A táplálkozásnak teljesnek kell lennie fehérjében és vitaminokban, de nem okozhat allergiát. A betegség lefolyásának súlyosbodását kiváltó gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok) és a fizioterápia ellenjavallt.

Drog terápia. A kezelés fő módja a bevezetés antikoagulánsok(heparin, fraxiparin, calciparin) a véralvadási paraméterek szabályozása alatt. A mikrokeringés javítása érdekében alkalmazza dezaggregátorok(courantil) nagy dózisú aszkorbinsavval kombinálva, rutin. Kijelölt antihisztaminok(difenhidramin, suprastin), kalcium-glükonát. Ízületi károsodással jelölje ki nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, gyakrabban ibuprofén, és glükokortikoszteroidok... A vashiányos vérszegénységet kezelik vaskészítmények(ferroplex, tardiferon). A betegség magas aktivitása esetén időpontra van szükség immunszuppresszánsok, plazmaferézis, hemoszorpció... Fertőző szövődményekkel, nevezze ki antibiotikumok.

hemofília - vérzéses diathesis a veleszületett koagulopátiák csoportjából, amelyek a véralvadási faktorok hiányával járnak. YIII-as faktor hiánya – hemofília A, IX-es faktor – hemofília B, XI. faktor - hemofília C, XII. faktor – hemofília D.

Etiológia. A betegség örökletes. Az A és B hemofília recesszív típusban öröklődik, amely az X kromoszómához kapcsolódik, ezért csak a férfiak betegszenek meg, de a betegség az anyától öröklődik. Ritka az A vagy B hemofíliás nők lehetősége, ha az apa hemofíliában szenved, és az anya a betegség vezetője (hordozója). A hemofília C autoszomálisan öröklődik, és férfiakat és nőket egyaránt érint.

Klinika. A betegséget nagyon korán, sőt gyakran a születéskor észlelik – köldökzsinórvérzés, esetleg agyvérzés lép fel. Kora gyermekkorban bőséges vérzés lép fel, amikor a játék megsérül, és kiterjedt zúzódások eséskor. Később a testnevelés órákon történt traumatizálást követően ízületi vérzések (hemarthrosis) jelentkeznek, amelyet éles ízületi fájdalom, térfogatnövekedés jellemez, az ízület körvonalai kisimulnak, a bőr hiperémiás, feszült, forró. érintés. A legkisebb ízületi mozgások, valamint a tapintás élesen fájdalmasak. Nagy veszélyt jelentenek a belső szervek kompressziós vérzései. A nyak és a garat vérzése fulladáshoz vezethet. A vesevérzések a vizelet kiáramlásának romlásához és a kólikás rohamok kialakulásához vezetnek. A gyomor-bélrendszeri vérzést gyakran aszpirin és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek szedése váltja ki. A bőséges vérzés kialakulása esetén halálos kimenetelű lehet, ami különösen veszélyes sebészeti beavatkozások... Fej- és hátsérülések esetén vérzések lépnek fel az agyban és a gerincvelőben.

Komplikációk: bőséges vérzés és különböző lokalizációjú vérzés.

Diagnosztika: 1)a véralvadási idő meghatározása Lee-White módszerrel- a véralvadás lassulása több mint 12 percig; 2) a hiányzó véralvadási faktorok azonosítása az út korrekciós tesztek(bármilyen faktor hiányában a beteg kémcsőjében nem alvad meg a vér, de ha ezt a faktort hozzáadjuk, a vér alvad); 3) általános elemzés vér: a vérlemezkék száma normális, jelentős vérveszteséggel a vérben, az akut poszthemorrhagiás vérszegénység képe.

Kezelés. Sérülések és vérveszteség esetén közvetlen intravénás vérátömlesztés donortól, száraz vagy frissen fagyasztott plazma transzfúziója, speciálisan elkészített bemutatása antihemofil plazma, krioprecipitátum, YIII faktor koncentrátum(kriofaktor, hemophilus), faktor IX(hemofaktor) glükokortikoszteroidokkal (prednizolon), antihemofil gamma-globulinnal kombinálva. Hemarthrosissal a végtag pihentetése és fiziológiás helyzetben történő rögzítése szükséges, melegítő borogatás, vérszívás és ízületi üregbe való bevezetés glükokortikoszteroidok(kenalog, depot-medrol) az ízület ankilózisának megelőzésére. Tartózkodnia kell az intramuszkuláris injekcióktól, mivel utánuk kiterjedt hematómák vannak. Zúzódás esetén a krioprecipitátumot helyileg alkalmazzuk, az orrvérzés helyét, a szájüreget trombinnal és tromboplasztinnal, aminokapronsavval kezeljük.

Ápolási ellátás hemorrhagiás diatézissel. A nővér egyértelműen és időben teljesíti az orvos egészségügyi és higiénés előírásait, összegyűjti az elemzéshez szükséges anyagokat (vizelet, széklet, köpet stb.), átadja a laboratóriumba, időben megkapja a kutatási eredményeket és összeragasztja azokat. a beteg kórlapjára; ápoló részt vesz a betegek vérátömlesztésében.

A betegellátás sajátosságai a vérátömlesztés során. Konzerv adományozott vért általában transzfundálnak - indirekt módszer vérátömlesztés de talán közvetlen vérátömlesztés donortól recipiensig. A vérátömlesztés előtt: 1) meghatározza a beteg vércsoportját és Rh-tartozását; 2) költeni tesztelje az egyéni kompatibilitást(üvegreakció) véradó és betegszérum; 3) költeni biokompatibilitási teszt... Ezeket a vizsgálatokat az orvos végzi, a nővér gondosan előkészíti a vizsgálatokat, és csak vészhelyzetben, az orvos felügyelete mellett végzi el önállóan.

A transzfúzióra alkalmas vért kivesszük a hűtőszekrényből, és szobahőmérsékleten felmelegítjük (maximum 1 óra). A beosztott betegnek tervezett vérátömlesztés, előző nap vér- és vizeletvizsgálat történik, vért vesznek tőle vénából egy száraz kémcsőbe és állványra helyezik (a kémcsőben megalvad a vér, szérum képződik, egyéni kompatibilitás vizsgálatára szolgál) . Transzfúzió előtt mérje meg a testhőmérsékletet, a vérnyomást, és kérje meg a pácienst, hogy ürítse ki a hólyagot, megtartva a transzfúzió előtti vizeletet. A vérátömlesztés előtt 2 órával nem szabad enni, ihat édes teát. A vért ugyanabból a tartályból (ampulla, palack, műanyag zacskó) adják át, amelyben tárolják. A vérátömlesztő rendszer feltöltése előtt össze kell keverni a kialakított elemeket és a plazmát úgy, hogy a tartályt lassan függőlegesből vízszintesbe fordítjuk, és a tengely mentén elforgatjuk.

A biztonságosan (mélyen) a vénába szúrt tűt a rendszerhez csatlakoztatjuk, ragasztós gipszcsíkokkal megerősítjük, és a transzfúzióval kezdődik. biológiai kompatibilitási teszt... Az első 15-25 ml gyors (20-30 s) jet infúzió után a rendszert lezárjuk, és 3-5 percig figyeljük a beteg állapotát (kérdezik, hogy van-e szédülés, hányinger, mellkasi szorító érzés, hátfájás , mellkasi fájdalom, oldal), jegyezze fel a pulzusszámot, rögzítse a figyelmet a szorongás, sápadtság megjelenésére. Reakció hiányában gyorsan ismét beöntjük 25 ml vért, és a rendszert blokkolva a megfigyelést megismételjük. Ha a harmadik adag (25 ml) beadása után a reakció nem következik be, folytathatja a folyamatos véradást. A vérátömlesztés során a beteg testhőmérséklete emelkedhet, hidegrázás, légszomj, rossz közérzet, légúti és szív- és érrendszeri elégtelenség tünetei jelentkezhetnek.orvos.

Az infúzió befejezése, 5-10 ml vért hagyunk a tartályban és egy napig hűtőszekrényben tároljuk, hogy szövődmények esetén kivizsgálható legyen. Ezen időszak letelte után az injekciós üveg címkéjét beáztatják, megszárítják és beragasztják a fekvőbeteg kórlapjába. A vérátömlesztés befejezése után a beteg 2 órán keresztül ágyban marad. Az első transzfúzió utáni vizeletet megmutatják az orvosnak, és elemzésre küldik. Mérjük a diurézist. A beteg speciális felügyelet alatt áll, panaszait figyelmesen meghallgatják, mivel ezek néha a szövődmények első jelei. 2 órával a vérátömlesztés után mérje meg a testhőmérsékletet, és ha 4 órán belül emelkedik, óránként ismételje meg a mérést.

Bizonyos helyzetekben, például hemofíliás beteg vérzésekor, a donor nem stabilizált vérének (a stabilizátor csökkenti a véralvadási tulajdonságokat) közvetlen transzfúziója a recipiens érrendszerébe elengedhetetlen. A donor és a recipiens vénáit egy speciális rendszer köti össze, amely kizárja a vér fordított áramlását. A donor véréből (a rendszerből, fecskendőből) egy kevés a hűtőszekrényben marad. A transzfúzió után a beteg 30 percig a műtőben marad.

A hemorrhagiás diathesis összes tünete egyesül hemorrhagiás szindróma (a szerint kialakuló stabil tünetegyüttes gyakori okok), azaz vérzéses szindróma:

• vérzések a bőr és a nyálkahártyák alatt (például a szájban);
• vérzés, például orr, méh stb.;
• vér keveréke a vizeletben és a székletben;
• az ízületek duzzanata és fájdalma;
• vérhányás stb.

• általános gyengeség;
• csökkent teljesítmény;
• szédülés;
• ájulás (zavartság);
• zaj a fülben;
• villogó "legyek" a szemek előtt;
• légszomj és szívdobogásérzés kevés testmozgás mellett;
• varrás fájdalmak a mellkasban.

Űrlapok

Eredet szerint kioszt elsődleges, szimptomatikus hemorrhagiás diatézisés neurotikus, vagy utánzó, vérző.

• Elsődleges hemorrhagiás diathesis - veleszületett (születéskor jelen lévő) családi-örökletes betegségek, amelyekre jellemző egy (ritkábban több) véralvadási faktor hiánya (a vér folyékony részében vagy a vérlemezkékben – vérlemezkékben – található, véralvadást biztosító anyagok) .
• Tünetekkel járó hemorrhagiás diathesis a véralvadás számos tényezőjének hiánya jellemzi. Kialakulhatnak szív- és érrendszeri, fertőző, daganatos megbetegedésekkel, ellenőrizetlen gyógyszerbevitellel stb. Ilyen esetekben a vérzés bonyolítja az alapbetegség lefolyását, rontja a kezelés eredményeit és a prognózist.
• Neurotikus, vagy utánzó, vérző maguk a betegek okozzák mentális zavarok következtében különböző módokon:
  • a szövet mechanikai sérülése (a zúzódások kialakulásával járó károsodás, a szájüreg sérülése stb.);
  • titkos fogadás gyógyszerek amelyek rontják a véralvadást (leggyakrabban indirekt antikoagulánsok - olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a véralvadási faktorok kialakulását a májban);
  • önkínzás vagy szadizmus (önmagunknak vagy másik személynek kárt okozni örömszerzés céljából) stb.

• vaszkuláris patológiával kapcsolatos (károsodás);
• a vérlemezkék számának csökkenésével jár ( vérlemezkék) vagy alsóbbrendűségükkel;
• a vér plazmájában (folyékony részében) a véralvadási faktorok (a véralvadást biztosító anyagok) elégtelen számával társul;
• vegyes eredetű.

Okoz

A hemorrhagiás diathesis okai a következők:

• az érfal szerkezetének (szerkezetének) megsértése;
• a vérlemezkék (vérlemezkék) számának csökkenése vagy azok inferioritása;
• a véralvadási faktorok (a véralvadást biztosító anyagok) elégtelen tartalma a plazmában (a vér folyékony része).

• a véralvadási rendszerben rendellenességekkel küzdő vérrokonok jelenléte;
• májbetegség;
• vesebetegség;
• vitaminok és ásványi anyagok hiánya az étrendben (különösen vegetáriánus étrend esetén - az állati eredetű élelmiszerek fogyasztásának megtagadása).

Diagnosztika

• A betegség és panaszok anamnézisének elemzése (mikor (mikor) jelentkezett a vérzés, vérzés, általános gyengeség és egyéb tünetek, amelyekkel a beteg összefüggésbe hozza azok előfordulását.
• Élettörténeti elemzés. Van-e a betegnek valamilyen krónikus betegsége, van-e örökletes (szülőről gyermekre terjedő) betegsége, van-e rossz szokások, szedett-e huzamosabb ideig valamilyen gyógyszert, volt-e daganata, érintkezett-e mérgező (mérgező) anyagokkal.
• Fizikális vizsgálat. Szín határozza meg bőr(sápadtság és szubkután vérzések előfordulása lehetséges). Az ízületek lehetnek megnagyobbodtak, inaktívak, fájdalmasak (ízületi vérzések kialakulásával). A pulzus felgyorsulhat, és a vérnyomás alacsony lehet.
• Vérvizsgálat. Az eritrociták számának csökkenése (vörösvértestek, a norma 4,0-5,5x10 9 / l), a hemoglobin szintjének csökkenése (egy speciális vegyület az eritrociták belsejében, amely oxigént szállít, a norma 130-160 g / l ) határozható meg. A színjelző (a hemoglobinszint 3-mal szorozva az eritrociták számának első három számjegyéhez viszonyított aránya) normális marad (általában ez a mutató 0,86-1,05). A leukociták száma (fehérvérsejtek, a norma 4-9x10 9 / l) lehet normális, ritkán emelkedett vagy csökkent. A vérlemezkék száma (a vérlemezkék, amelyek tapadása biztosítja a véralvadást) normális marad, ritkábban - csökkent vagy megnövekedett (a norma 150-400x10 9 / l).
• A vizelet elemzése. A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával a vörösvértestek megjelennek a vizelet elemzésében.
• Vérkémia. A koleszterin (egy zsírszerű anyag), a glükóz (egyszerű szénhidrát), a kreatinin (egy fehérje bomlástermék), a húgysav (a sejtmagból származó anyagok bomlásterméke), az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) szintje elhatározta, hogy azonosítja a kísérő betegségeket.
• A csont, leggyakrabban a szegycsont (az elülső felszín központi csontja) punkciójával nyert csontvelő vizsgálata (punkció a belső tartalom kivonásával) mellkas, amelyhez a bordák csatlakoznak) bizonyos esetekben a vérképzés felmérésére végezzük.
• A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálata a környező szövetekkel való kapcsolatában) akkor végezzük, amikor egy csontvelő-oszlopot veszünk vizsgálatra csonttal és periosteummal, általában a szárnyból. ilium(az emberi medence területe, amely a legközelebb található a bőrhöz) speciális eszközzel - trephine. Egyes esetekben ez jellemzi a legpontosabban a csontvelő állapotát.
• A vérzés időtartamát az ujj vagy a fülcimpa átszúrásával értékelik. Az erek vagy a vérlemezkék megsértésével ez a mutató növekszik, és a véralvadási faktorok hiánya esetén változatlan marad.
• Véralvadási idő. Felmérik a vérrög megjelenését a páciens vénájából vett vérben. Ez a mutató meghosszabbodik a véralvadási faktorok hiányával.
• Pinch teszt. A bőr alatti vérzések megjelenését a kulcscsont alatti bőrredők összenyomásakor értékelik. A vérzések csak az edények vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.
• Hám teszt. 5 percig érszorítót helyezünk a beteg vállára, majd felmérjük a vérzések előfordulását a beteg alkarján. A vérzések csak az edények vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.
• Mandzsetta teszt. A páciens vállára vérnyomásmérő mandzsettát helyeznek. Levegőt fecskendeznek belé 90-100 Hgmm nyomással. 5 percig. Ezt követően felmérik a vérzések előfordulását a páciens alkarján. A vérzések csak az edények vagy a vérlemezkék megsértésével jelennek meg.
• Konzultációra is van lehetőség.

Hemorrhagiás diathesis kezelése

• Konzervatív (vagyis műtét nélküli) terápia - A hemorrhagiás diathesis típusától függően különféle gyógyszereket alkalmaznak:
  • vitaminok, amelyek megsértik az érfal szerkezetét (szerkezetét);
  • glükokortikoidok (az emberi mellékvesekéreg hormonjainak szintetikus analógjai) a vérlemezkék (vérlemezkék) számának csökkenésével;
  • mesterséges alvadási faktorok (véralvadást biztosító anyagok) hiányuk esetén.

• A vérzés helyi szabályozása - alkalmaz:
  • érszorító;
  • vérzéscsillapító (hemosztatikus) szivacs;
  • orrüreg tamponád (az orrüreg sűrű kitöltése nedvszívó anyaggal, például vattával, gézzel stb.);
  • nyomókötés;
  • hideg a vérzés helyéig (pl. forró vizes palack jéggel) stb.

• Sebészet:
  • ​ a lép eltávolítását (a vérsejtek pusztulásának helye) ismételt nagymértékű vérveszteség esetén alkalmazzák. Meghosszabbítja a vérsejtek élettartamát;
  • egy hibás ér helyének eltávolítása, amely folyamatosan sérült a vérzés kialakulásával. Bizonyos esetekben az edény eltávolított részét protézissel helyettesítik;
  • az ízületek szúrása (piercing) a kiömlött vér eltávolításával;
  • műízület elhelyezése a saját ízület kiöntött vér általi visszafordíthatatlan károsodása esetén.

• Fizikoterápia hozzájárul az ízületek normál mozgási tartományának fenntartásához vérzések után.
• Fizikoterápia (fizikai tényezők, pl. mágneses vagy elektromos tér stb. testre gyakorolt ​​hatása) javítja a vérzések felszívódását, elősegíti az ízületek helyreállítását.
• Hemokomponens terápia (vagyis donor vérkomponensek transzfúziója).
  • Frissen fagyasztott plazma transzfúzió (a donor vérének folyékony része. A plazma gyors lefagyasztása a véralvadási faktorokat benne tartja). Pótolja az összes alvadási faktor hiányát. A többszöri plazmatranszfúzió növeli a beteg immunrendszerében (a szervezet védekezőképességében) fellépő rendellenességek kockázatát.
  • Thrombocyta transzfúzió (donor trombociták - vérlemezkék).
  • Vörösvérsejt transzfúzió (eritrociták – adományozott vérből izolált vörösvérsejtek) vagy mosott vörösvértestek (donor vörösvértestek, a felszínükhöz tapadt fehérjéktől megszabadítva. A vörösvértestek lemosása csökkenti a vérzés gyakoriságát és súlyosságát negatív reakciók transzfúziójukhoz). Egészségügyi okokból (vagyis ha a beteg életét veszélyezteti) végzik.
• A beteg életének veszélye csökkent vörösvérsejtszám esetén két feltétel van:
  • vérszegény kóma (eszméletvesztés külső ingerekre adott válasz hiányával az agy elégtelen oxigénellátása miatt, a vörösvértestek számának jelentős vagy gyorsan fejlődő csökkenése következtében);
  • súlyos vérszegénység (vagyis a hemoglobin szintje - az eritrociták speciális anyaga, amely oxigént szállít, 70 g / l alatt van (gramm hemoglobin 1 liter vérre)).

Komplikációk és következmények

A hemorrhagiás diathesis szövődményei:

• vashiányos vérszegénység (a hemoglobin (a vörösvértestek (vörösvérsejtek) egy speciális anyaga, amely oxigént szállít) szintjének csökkenése vashiány miatt);
• immunrendszeri rendellenességek (a szervezet védekezőképességének megváltozása);
• bénulás (a test egy vagy több részének mozgásának elvesztése) agyvérzés vagy nagy idegek összenyomódása miatt kiöntött vérrel;
• a retinába (a szem fényre érzékeny belső nyálkahártyájába) történő bevérzés miatti vakság
• mozgáskorlátozás az ízületekben a bennük lévő vérzés miatt;
• anémiás kóma - eszméletvesztés a külső ingerekre adott válasz hiányával az agy elégtelen oxigénellátása miatt jelentős vérveszteség után;
• a belső szervek állapotának romlása, különösen jelenlétében krónikus betegségek(például szív, vese stb.).

A hemorrhagiás diathesis megelőzése

A hemorrhagiás diathesis elsődleges megelőzése (vagyis a betegség kezdete előtt):

• orvosi és genetikai tanácsadás a véralvadási rendszer veleszületett rendellenességeivel küzdő családok számára. Bizonyos esetekben ajánlott tartózkodni a terhességtől, vagy megtervezni a gyermek születését abban a nemben, amelynél kisebb a vérzéses diatézis kockázata. Például egy hemofíliás férfinak (a véralvadási faktorok rendszerének örökletes rendellenessége) fiak születése kívánatos. A hemofília hordozója (akinek nem maga a betegség, hanem a gének megsértése - örökletes információ hordozói, ami hemofília kialakulásához vezethet utódaiban) előnyösebb a lányok születése.
• A magzat nemének és a károsodott gének jelenlétének meghatározása örökletes vérzéses diathesis családokban.
• A szervezet védekezőképességének erősítése (például keményedés, séta a friss levegőn, Az egészséges táplálkozás elegendő zöldség- és gyümölcstartalommal stb.).
• A gyógyszerek ellenőrizetlen használatának megtagadása.

A hemorrhagiás diathesis szövődményeinek megelőzése:

• a hemorrhagiás diathesis időben történő teljes kezelése;
• ha szükséges sebészi kezelés(beleértve a fogorvosi) konzultációt is szükséges;
• a betegek és hozzátartozóik oktatása az ellátás módszereiről elsősegély vérzéssel és vérzéssel;
• csak a szükséges véralvadási faktorok alkalmazása, nem pedig a donorplazma (a vér folyékony része) csökkenti az immunrendszer (a szervezet védekezőképessége) zavarainak kockázatát, beleértve az antitestek (a szervezetben az idegen anyagok elpusztítására képződő fehérjék) termelődését. véralvadási faktorokra és súlyosbítja a betegség lefolyását...

40. fejezet
VÉREMES BETEGSÉGEK ÉS SZINDROMÁK (DIATÉZIS)

A hemorrhagiás diatézis a szervezet fokozott vérzési hajlamával jellemezhető állapotok általános neve. A fokozott vérzés okai között szerepel:

Az érfal megsértése - örökletes Randu-Osler telangiectasia, hemorrhagiás vasculitis vagy Shen-lain-Henoch purpura;

Thrombocyta-patológia - Verlhof-féle thrombocytopenia;

A vérplazma koagulációs rendszerének rendellenességei - hemofília;

A thrombohemorrhagiás szindróma egy disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, amely számos súlyos betegség lefolyását megnehezíti.

ÖRÖKLETES VÉRZÉS TELEANGIEKTASY

Az örökletes vérzéses telangiectasia (Randu-Osler-kór) egy örökletes betegség, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon előforduló többszörös telangiectasia okozta vérzéses szindróma jellemez. A betegség öröklődése autoszomális domináns módon történik.

Etiológia és patogenezis

A Randu-Osler-kórban a vérzést a kis erek szubendoteliális vázának elégtelen fejlődése és az endotélium inferioritása okozza az érágy bizonyos területein. A mesenchymalis szövetek elégtelensége megnyilvánulhat a bőr fokozott rugalmasságában, a szalagos apparátus gyengeségében (billentyű prolapsus, szokásos diszlokációk). A telangiectasias gyermekkorban, 8-10 éves korban kezd kialakulni, és körülbelül 20 éves korban válik láthatóvá az orr, az ajkak, az íny, az arc nyálkahártyáján,

fejbőr. A telangiectasiak szabálytalanok lehetnek, eleinte apró foltok, később élénkpiros, 5-7 mm nagyságú csomók formájában, amelyek nyomásra eltűnnek.

Klinikai megnyilvánulások

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai az orrüregből, ritkábban a gyomor-bélrendszerből, a tüdőből (hemoptysis) vérzés. Az ismételt vérzés ahhoz vezet vashiányos vérszegénység... Az arteriovenosus shuntok kialakulásával légszomj, cianózis, hipoxiás eritrocitózis jelentkezik.

Instrumentális kutatási módszerek

A betegség diagnózisa nem kétséges családi anamnézis és látható telangiectasia jelenlétében, beleértve a nyálkahártyát is, amely a beteg speciális vizsgálata (bronchoszkópia, FEGDS) során derül ki.

Kezelés

A kezelés a vérzés megállításából áll, amelyre hemosztatikus terápiát alkalmaznak. Ha a helyi hatás nem lehetséges, a nyálkahártya vérző területeinek koagulációját végezzük.

VÉRZÉS VASZCULITISZ

A hemorrhagiás vasculitis (Schoenlein-Henoch purpura) hiperergikus vasculitis, a szisztémás vaszkuláris purpura egyik fajtája, amelyet immunkomplexek (gyakran IgA-t tartalmazó) lerakódása jellemez a kis erek falában, jellegzetes szimmetrikus vérzéses kiütésekkel, ízületi gyulladással, hasi szindrómával és glomerulonephritissel. A betegség általában fiatal korban jelentkezik, gyakran akut fertőzések, hipotermia után, a allergiás reakciók drogokra, élelmiszerekre, alkoholra. Egyes esetekben a hemorrhagiás vasculitis oka lehet krónikus hepatitis B és C vírusfertőzés, daganat nyirokrendszer, kollagenózis.

Klinikai megnyilvánulások

Akut megjelenés a testhőmérséklet emelkedésével, a mérgezés tüneteinek fokozódásával.

Bőrvérzéses szindróma: az alsó végtagok extensor felületeinek bőrén petechiák és purpurák jelennek meg (45. ábra, lásd színes betét).

Ízületi szindróma: az ízületi károsodás arthralgiával, ritkábban jóindulatú ízületi gyulladással nyilvánul meg.

Hasi szindróma: néha a vezető klinikai megnyilvánulása az érrendszeri elváltozások hasi üregéles fájdalmakkal és vérzéssel a gyomor-bél traktusból.

A vese-szindróma a glomerulonephritis kialakulásában nyilvánul meg, gyakrabban hematurikus, ritkábban nephrosis szindrómával. Előfordulhat a glomerulonephritis gyorsan progresszív változata krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

Kezelés az alapbetegség kezelése. A betegség elsődleges formájában plazmaferézist, antikoagulánsokat, vérlemezke-gátló szereket írnak fel. Az exacerbáció során történő kezelés során félágyas rendszerre van szükség. Érzéketlenítő szereket használnak. Hasi szindrómával prednizont írnak fel. Plazmaferezis alkalmazható.

Előrejelzés függ a krónikus glomerulonephritis hematuria kialakulásának sebességétől és a veseelégtelenség progressziójától.

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS LILA

A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) a vérlemezkék elleni antitestek képződése által okozott betegség, amelyet thrombocytopenia jellemez. A thrombocytopeniás purpura leggyakrabban fiataloknál fordul elő. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását akut légúti megbetegedés vagy gyógyszerbevitel válthatja ki.

Klinikai megnyilvánulások

A Verlhof-kórban a vezető klinikai és laboratóriumi tünetek a következők:

Purpura - kis vérzéses kiütések a kéz bőrén, a mellkason, a nyakon, néha a nyálkahártyákon. Talán van

kiterjedt szubkután vérzések vagy súlyos vérzések előfordulása az orrüregből, a gyomor-bélrendszerből, a méhüregből, a koponyaűri vérzésből;

a lép megnagyobbodott, de tapintással általában nem észlelhető;

megnövekedett véralvadási idő, a vérrög visszahúzódásának károsodása. Spontán vérzés akkor fordul elő, ha a vérlemezkeszám 20-10 × 10 9 / l. A csontvelőben a megakariociták száma általában normális vagy megnövekedett.

Kezelés

Glükokortikoszteroidok, ha hatástalanok, citosztatikumokkal való kombináció lehetséges. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, lépeltávolítás javasolt.

A TROMBOCITOPÉNIA EGYÉB TÍPUSAI

Megkülönböztetik a másodlagos (tünetekkel járó) thrombocytopeniát, amely előfordulhat aplasztikus vagy megaloblasztos vérszegénység, myelofibrosis, leukémia, SLE, vírusfertőzés, rosszindulatú daganat áttét a csontvelőben, radioaktív sugárzás, gyógyszerek (indometacin, butadion, szulfonamidok) hatására. ), citosztatikumok. A vérlemezkék lebomlásának fokozódása thrombocytopeniával járó DV-szindróma, szívbillentyűk beültetése, trombotikus trombocitopéniás purpura esetén figyelhető meg.

Vérzékenység

A hemofília a véralvadási faktorok hiánya által okozott koagulopátia: A hemofília esetén VIII és hemofília B esetén IX, ami a teljes vér alvadási idejének növekedéséhez vezet. A hemofília olyan örökletes betegségekre utal, amelyekben csak a férfiak szenvednek, a beteg anyja a hibás gén hordozója. A hemofília recesszív, nemhez kötött mintázatban öröklődik.

Klinikai megnyilvánulások

Az elhúzódó vérzés jellemző, még kisebb mechanikai sérülések esetén is. Az enyhe zúzódások kiterjedt vérzésekhez, különösen hemarthrosishoz (vérfelhalmozódás) vezethetnek.

ízületi üreg) az ezt követő ankylosissal. Orr-, gyomor-bélrendszeri, vesevérzés lehetséges. A haematoma típusú vérzés a hemofíliára jellemző. Intermuscularis, intramuscularis, subperiostealis, retroperitonealis hematómák alakulhatnak ki, amelyek a környező szövetek pusztulásához vezetnek.

Laboratóriumi diagnosztika

Megnövekedett véralvadási idő azzal normál értékeket protrombin index és trombin tesztek.

A VIII-as és IX-es véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése (súlyos esetekben akár 0-20 U/L).

Kezelés

Hosszú évek óta a fő kezelési mód a frissen fagyasztott plazma beadása, amelyről ismert, hogy különféle alvadási faktorokat tartalmaz. Jelenleg a VIII-as faktor (hemofília A) vagy a IX-es faktor (hemofília B esetén) krioprecipitátumát vagy koncentrátumait szelektíven használják.

FOGOSZTÁSI MEGNYILVÁNULÁSOK

VÉRBETEGSÉGEKRE

Az embriogenezis során az embrióban a 12. napon megjelenő szájnyálkahártya tölti be a vérképző szerv szerepét. Az embrió és a magzat következő fejlődési periódusaiban a vérképzés funkcióját egymás után veszi át a máj, a lép, a csontvelő, azonban az élet során a szájnyálkahártya kommunikál a vérképzőszervekkel. Ezt igazolja a leukémiás infiltrátumok elszaporodása elsősorban a mezoderma szöveteiben, és különösen a szájnyálkahártyán. Különösen egyértelműen, gyakran a betegség kezdetén a vérbetegségek a nyálkahártya, a parodontium és a fogszövetek kifejezett változásaiban nyilvánulnak meg. Az akut leukémia esetén a szájüreg károsodásáról szóló első jelentés Ebstein (1889) nevéhez fűződik, aki sápadtságot, lazaságot, a nyálkahártya vérzését, a fogíny lemaradását írta le a fogaktól. Később sok kutató rámutatott a szájüregi elváltozások hasonlóságára a skorbut súlyos formájával: a szájnyálkahártya, az ínyszegély, különösen az interdentális papillák sápadtsága és duzzanata, amelyek sötétek is lehetnek.

de piros színű, könnyen vérzik, a fogak meglazulnak, "eltemetnek az ínyben". A fekélyes szájgyulladás és/vagy ínygyulladás gyorsan fejlődik. A nyálkahártya vérzése és az ínyvérzés gyakran a leukémia első tünete. Ezeknél a betegeknél a szájnyálkahártya destruktív elváltozásai a 2. helyet foglalják el gyakoriságuk szerint a vérzéses megnyilvánulások után. Mélység szempontjából a destruktív folyamatokat felületesekre és mélyekre osztják. Felületi elváltozások esetén "terjedő" erózió egyenetlen élekkel vagy lekerekített afták, hiperémia korollával vagy anélkül, vékony, nem eltávolítható plakk borítja. Úgy gondolják, hogy a myeloid leukémiára jellemző a felületes erozív és aftás szájgyulladás. Rosszindulatú lefolyású, rosszul differenciált leukémiában szenvedő betegeknél már a betegség kezdetekor az orcák nyálkahártyáján a záródási vonal mentén és a nyelv oldalsó felületein, enyhe gyulladásos reakcióval járó nekrózisos területeken. a környező szövetek feltárulnak. Hemorrhagiás és fekélyes-nekrotikus folyamatok gyakran alakulnak ki a gingiva hypertrophia hátterében, ami a „leukémiás szájgyulladás” kifejezést javasolta. Ezeknek a változásoknak a patogenetikai alapja, valamint a szisztémás immunszuppresszió, a thrombocytopenia és az anaemia a szájnyálkahártyában specifikus folyamatok, amelyek dystrophiával és metaplasiával járnak, ami élesen csökkenti a nyálkahártya különböző tényezőkkel szembeni ellenállását. Leukémiában, a szájnyálkahártya gombás fertőzésében szenvedő betegeknél gyakran észlelhető herpetikus kiütések megjelenése, amely egyrészt a retikulohisztiocita rendszer leukémiás folyamat általi károsodásával, másrészt a hatásával jár. alapvető citosztatikus terápia.

Nagyon jellemző változások a szájnyálkahártya vérszegénységben szenvedő betegeknél kimutatható. Megjegyzendő, hogy gyakran ezek a betegek először szájszárazság, szájzug görcsroham, fogínyvérzés, gyakrabban fogmosás, szilárd étel harapása, égő érzés, bizsergés, a nyelv bizsergése vagy duzzanata. Az objektív vizsgálat az integumentary epithelium atrófiájának jeleit tárja fel, amely a nyálkahártya sápadtságában, elvékonyodásában, rugalmasságának elvesztésében nyilvánul meg. A nyálkahártya kissé megnedvesedett, és beszéd közben gyorsan kiszárad. A legnagyobb nyúlás helyén élesen fájdalmas repedések jelennek meg kevés váladékkal - a "szögletes szájgyulladás" jelensége. A nyelv papilláinak sorvadása atrófiás glossitisről ad képet – sima, csiszolt nyelv, általában hosszan tartó folyamattal. A megjelenés oka

A nyelv speciális elváltozásainál a vashiány mellett a B csoportba tartozó vitaminok hiánya is számításba jöhet. A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek nyálkahártyájának károsodása mellett a fog és a parodontium szövetei is szenvednek. Szinte minden vérszegény betegnek szuvasodása van - a fogszuvasodás intenzitásának indexe 11,8, és néhány betegnél több mint 20,0. A fogszuvasodás klinikai lefolyásának sajátosságai vannak: fájdalommentes, és vagy esztétikai hiba, vagy a fogüregben vagy a fogak között megtapadt táplálék, vagy duzzanat vagy sipolyok megjelenése észleli a fogak területén. érintett fog.

A vészes (B 12-hiányos) vérszegénység jelenleg meglehetősen gyakran fordul elő, és a szájüregből származó specifikus megnyilvánulásai vannak. Először is ezek a változások annak köszönhető neurológiai tünetek- fájdalom, égő érzés, bizsergés, a nyelv bizsergése, amelyek elviselhetetlenek lehetnek, és az ízérzés megsértésével társulnak. A vizsgálat során a nyálkahártya sápadt, gyakran petechiális kiütések figyelhetők meg, a vérszegénység súlyos formáiban - ecchymosis, pigmentált területek. A B 12 -hiányos vérszegénységben szenvedő betegekre jellemző nyelv hám- és papillasorvadása lehetővé tette a "Genter-Möller-féle glossitis" ("vadász" nyelv) sajátos elnevezést. Nagyon jellemző, hogy ezeknek a betegeknek soha nincs plakk a nyelvén.

VÉRZÉS DIATÉZIS(görögül haimorrhagia vérzés; diathesis) - örökletes és szerzett betegségek csoportja, a fő klinikai tünet ami fokozott vérzés - a szervezet hajlamos ismétlődő vérzésre és vérzésre, spontán vagy kisebb sérülések után.

A d. G. kifejlődési mechanizmusa változatos, és a véralvadási rendszer különböző összetevőinek patológiájához köthető (lásd) - plazma és vérlemezke, fokozott fibrinolízis (lásd), disszeminált intravaszkuláris koaguláció jelenléte, keringésben. az antikoagulánsok vére; az érpermeabilitás növekedése vagy az érfal rendellenessége.

Mindegyik meghatározott mechanizmus lehet elsődleges (G. d. Mint önálló betegség), vagy kísérő egyéb betegségek (tünetekkel járó G. d.).

Elsődleges G. d. Veleszületett családi-örökletes betegségek, amelyek jellemzője bármely véralvadási tényező hiánya; kivétel a von Willebrand-kór, egy vágás esetén a vérzéscsillapítás számos tényezője megsérül - VIII-as faktor, vaszkuláris faktor, vérlemezke-tapadás. A tünetekkel járó G.-t a véralvadás számos tényezőjének elégtelensége jellemzi.

Osztályozás

G., d. munkabesorolása a normál véralvadási folyamat sémáján alapulhat. A betegségeket a véralvadási folyamat fázisai szerint csoportosítják.

I. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a véralvadás első fázisának (tromboplasztin képződés) megsértése okoz:

1. A tromboplasztin képződés plazmakomponenseinek hiánya - VIII-as faktor (hemofília A), IX-es faktor (hemofília B), XI-es faktor (hemofília C), XII-es faktor.

2. A VIII-as és IX-es faktor antagonistáinak (inhibitorainak) jelenléte.

3. A tromboplasztin képződés thrombocyta komponenseinek hiánya - kvantitatív thrombocyta-hiány (elsődleges és tüneti), kvalitatív thrombocyta-hiány (thrombocytopathia).

4. Angiohemofília (szin. Von Willebrand-kór).

II. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a véralvadás második fázisának (trombin képződés) megsértése okoz:

1. A trombinképződés plazmakomponenseinek hiánya - II. faktor (protrombin), V. faktor (Ac-globulin), VII. faktor (prokonvertin), X. faktor (Stewart faktor - Prower).

2. A trombinképződés antagonistáinak (gátlóinak) jelenléte.

3. A II., V., VII. és X. faktor inhibitorainak jelenléte.

III. Hemorrhagiás diatézis, amelyet a véralvadás harmadik fázisának (fibrinképződés) megsértése okoz: a fibrinképződés plazmakomponenseinek hiánya - I. faktor (fibrinogén), a XIII-as faktor (fibrin-stabilizáló faktor) mennyiségi és minőségi hiánya.

IV. Hemorrhagiás diathesis a felgyorsult fibrinolízis miatt.

V. Hemorrhagiás diathesis disszeminált intravascularis koaguláció kialakulása miatt: defibrinációs szindróma (szinonimája: thrombohemorrhagiás szindróma, disszeminált intravascularis koaguláció, fogyasztási koagulopátia).

Hemorrhagiás diatézis a véralvadás első fázisának megsértése miatt

A tromboplasztin képződés plazmakomponenseinek hiánya - VIII, IX, XI és XII faktor. VIII-as és IX-es faktor hiánya – lásd hemofília.

XI. faktor hiánya(szinonimája: hemofília C, a plazma thromboplastin prekurzor hiánya, Rosenthal-szindróma) először 1953-ban írta le R. L. Rosenthal, Dreskin és Rosenthal (ON Dreskin, N. Rosenthal). A következő 10 évben St. 120 beteg a világ minden részén, de a XI-es faktor hiány prevalenciájáról nincs statisztika. Autoszomális domináns módon öröklődik, nem teljes génpenetrációval; az öröklődés autoszomális recesszív jellege nem kizárt. Mindkét nemben azonos gyakorisággal fordul elő. A XI-es faktor - a plazma tromboplasztin prekurzora, az aktív XII-es faktor aktiválja, elősegíti a IX-es faktor átalakulását aktív forma; ha ez nem elegendő, a tromboplasztin képződése megszakad. Ez egy fehérje, amely elektroforézis során vándorol a béta2-globulin zónában. Tárolás közben stabil, véralvadáskor nem fogyasztható. A szintézis helye nincs meghatározva.

A tünetek hasonlóak a hemofíliához. A vérzés mérsékelt: általában sérülések után vérzik és kicsi sebészeti beavatkozások(foghúzás, mandulaműtét stb.). A spontán vérzések ritkák. A betegek munkaképessége nem csökken.

A diagnózis felállítása a XI-es faktor szintjének 20% alá történő csökkenése, valamint a koagulogram jellemző adatai (lásd: a véralvadási idő és a rekalcifikációs idő bizonyos emelkedése, károsodott protrombinfogyasztási teszt, tromboplasztin képződés) alapján történik. (Biggs – Douglas szerint) és a részleges tromboplasztin idő (1. táblázat) normál VIII-as és IX-es plazma faktor és thrombocyta-faktor 3-as szint mellett.

A vérzést tamponálás, a vérző terület megnyomása állítja meg. Ritka esetekben erős vérzés jó hatást plazma transzfúziót ad.

XII. faktor hiánya először 1955-ben írta le Ratnov és Copley (O.D. Ratnoff, A. L. Copley). 1970-re több mint 100 beteget regisztráltak. A XII. faktor hiánya autoszomális recesszív módon öröklődik; az öröklődés domináns jellege nincs teljesen kizárva.

A XII faktor (syn: kontakt faktor, Hageman faktor) egy glükoprotein. A plazmában inaktív formában van, idegen felülettel érintkezve aktiválódik. Az elektroforézis során 0-globulinokkal vándorol, t ° 56 ° -ra melegítve stabil. Aktiválja a XI-es faktort és elősegíti a vérlemezke-aggregációt.

A XII. faktor hiánya klinikailag nem nyilvánvaló. A diagnózis csak a koagulogram adatai alapján történik: a véralvadási idő megnyúlása szilikonizált csövekben és szilikonizált üvegeken, a részleges tromboplasztin idő megsértése (normál vagy adszorbeált BaSO4 plazma és szérum hozzáadásával normalizálva) normál protrombinidő mellett (1. táblázat). ).

A beteg kezelése általában nem szükséges; a prognózis kedvező.

A VIII. és IX. faktor antagonistáinak (inhibitorainak) jelenléte a vérben. A VIII-as faktor inhibitorai a VIII-as faktor elleni antitestek, amelyek az IgG, IgM osztályba tartozó immunglobulinok közé tartoznak. 1940-ben E. L. Lozner és munkatársai leírták az antikoaguláns jelenlétét hemofíliához hasonló betegségben szenvedő betegeknél. Ez utóbbit azoknál a hemofíliás betegeknél is megtalálták, akik többszörös transzfúziót kaptak, ami azt bizonyítja, hogy ezek az inhibitorok antitestekhez tartoznak.

A VIII-as faktor megszerzett inhibitorait reuma, akut lupus erythematosus, leukémia, szepszis és más betegségek, valamint késői időpontok terhesség és szülés után.

A betegség tünetei klinikailag hasonlítanak a hemofíliára, bármely életkorban kialakulnak az alapbetegség hátterében; a családtörténet nem terheli. A diagnózist a koagulogram adatai alapján állítják fel (a véralvadási idő megnyúlása, a protrombinfogyasztás csökkenése, a tromboplasztin képződési tesztje, a VIII-as faktor csökkenése, a VIII-as faktor elleni antitestek pozitív Biggs-Bidwell-tesztje), és immunelektroforézissel (íves ív) igazolják. specifikus antiszérum elleni csapadék jelenik meg) ...

A kezelésnek az alapbetegségre, az antitest-termelés visszaszorítására és a vérzések enyhítésére kell irányulnia. Az antitestek termelésének visszaszorítása érdekében immunszuppresszánsokat írnak fel - azotioprin (imuran) 100-200 mg és prednizolon 1-1,5 mg / kg naponta, amíg az antitestek teljesen eltűnnek. Vérzéscsillapító közegből a VIII-as faktor koncentrátumok, különösen a heterogén koncentrátumok transzfúziója hatékonyabb, de az utóbbiak antigén hatásúak, és csak erős, elhúzódó vérzés esetén alkalmazhatók. életveszélyes; újbóli bevezetése heterogén gyógyszerek súlyos poszttranszfúziós reakciókat válthatnak ki. A prognózis az alapbetegségtől és a hemorrhagiás szindróma súlyosságától függ. Jelentősen súlyosbítja a létfontosságú szervek (agy, szívizom stb.) bevérzéseit.

A IX-es faktor inhibitorokat leírták mind hemofília B-betegeknél, mind egyéb állapotoknál. A diagnózis, a kezelés és a prognózis elvei ugyanazok, mint a VIII-as faktor inhibitorok esetében.

A tromboplasztin képződés trombocita komponensének hiánya a thrombocytopeniás purpura (lásd Thrombocytopeniás purpura), tüneti thrombocytopenia (lásd: Hipoplasztikus anémia, Leukémia) és kvalitatív trombocita-inferioitás (thrombocyta-gyengeség) következtében alakul ki.

Amióta E. Glanzmann (1918) leírta a thrombastheniát, számos olyan betegséget találtak, amelyek oka a vérlemezkék minőségi inferioritása. Ezeknek a betegségeknek a besorolása nagyon nehéz. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) azt javasolja, hogy ezeket thrombopathiára és thrombastheniára osztsák fel. A "thrombopathia" kifejezés a 3-as faktor (tromboplasztikus) vérlemezkék hiányát jelenti, a "thrombasthenia" kifejezés alatt pedig a 8-as faktor vérlemezkék hiányát (retrakciós faktor). Az új információk felhalmozásával világossá vált, hogy a kvalitatív thrombocyta-hiány összetett. Következésképpen az egy jellemző alapján történő osztályozás hibához vezethet. A Hemostasis and Trombosis Nemzetközi Bizottsága döntése alapján a „thrombopathia” vagy „thrombocytopathia” kifejezést sikeresebbnek ismerték el. Ebbe a csoportba tartozik minden minőségi vérlemezke-hiány: bizonyos faktorok tartalmának csökkenése bennük vagy ezeknek a faktoroknak a felszabadulása a véralvadási folyamat során (lásd: Thrombocytopathiák).

Az angiohemophilia a G. of d. családban öröklődő formája, amely a vérzéscsillapító vaszkuláris von Willebrand faktor és VIII-as faktor veleszületett plazmahiánya miatt következik be. A fő laboratóriumi vizsgálat a vérzési idő meghosszabbítása (legfeljebb 1 óra vagy több); a vérlemezkeszám, a vérrög visszahúzódási indexe és a véralvadási idő normális (lásd Angiohemophilia).

Hemorrhagiás diatézis a véralvadás második fázisának megsértése miatt

A trombinképződés plazmakomponenseinek hiánya - II, V, VII és X faktor.

A II-es faktor (protrombin) veleszületett mennyiségi hiánya - valódi hypoprotrombinemia; Rhodes és Fitz-Hugh (JE Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) idiopátiás hypoprotrombinemia néven írta le súlyos vérzésben szenvedő betegeknél (a protrombin idő meredeken megnyúlik, a protrombin komplex egyéb tényezői - V, VII , X - nem vizsgálták). 1947-ben A. J. Quick két testvérnél súlyos vérzést, a protrombinidő megnyúlását és az V. faktor normál szintjét, 1955-ben pedig a protrombin jelentős csökkenését írta le egy lánynál. A betegség ritka. Leírva kb. 20 megbízható hypoprotrombinaemiában szenvedő beteg [R. A. Seeler, 1972]. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Mindkét nemhez tartozó személyek betegek.

A protrombint az aktív X faktor trombinná alakítja. Protrombin (II. faktor) – a glükoprotein az alfa2-globulinnal végzett elektroforézis során vándorol. Tároláskor és melegítéskor stabil, vízben oldódik. A protrombin felezési ideje 12-24 óra. A májban szintetizálódik K-vitamin részvételével. A protrombin 75-85%-a a véralvadás során elfogy (lásd Protrombin).

Klinikailag fokozott vérzés jelei mutatkoznak, amelyek néha születéskor köldökzsinórvérzés formájában, később kitöréssel és fogváltozással, beteg nőknél - a menstruáció kezdetével jelentkeznek. Merülnek fel orrvérzés, menorrhagia, szülés utáni vérzés, zúzódások, foghúzás, sebészeti beavatkozások (mandulaműtét stb.). Intermuscularis hematómák és hemarthrosisok jelentkezhetnek, általában az ízületek működési zavara nélkül. Hematuria, elment.- kish. vérzés ritka. Az életkor előrehaladtával a vérzés csökken, annak ellenére, hogy a protrombin-hiány továbbra is fennáll.

A diagnózis felállítása a koagulogram adatai alapján történik: a protrombin index csökkenése Quick szerint és kétlépcsős módszerrel meghatározva (lásd Protrombin idő), a protrombin idő korrekciója Quick szerint normál friss és "régi" értékkel. plazma, protrombin-hiány megőrzése szérum és adszorbeált plazma hozzáadása után (2. táblázat).

A részleges tromboplasztin idő megsértését normál plazma és BaSO 4 eluátum hozzáadásával normalizáljuk (1. táblázat).

A vérzés kezelése plazmával vagy vértranszfúzióval történik. Nagyobb sebészeti beavatkozások esetén előnyös a hiányos faktor koncentrátumainak transzfúziója PPSB - protrombint, prokonvertint, Stewart-Prower faktort, IX-es faktort tartalmazó gyógyszer - injekció beadásával (lásd Hemofília, antihemofil szerek). A vérzéscsillapításhoz elegendő, ha a protrombin szintje a transzfúziók eredményeként a norma 40% -a.

A prognózis a II. faktor hiányának mértékétől függ; a létfontosságú szervek vérzéseinek megjelenésével a prognózis jelentősen romlik.

A protrombin minőségi hiánya(diaszprotrombia) S. S. Shapiro et al. (1969) és E. Josso et al. (1972), aki felfedezett egy ékkel járó betegséget az egyik család tagjainál, a hypoprotrombinemia jeleit. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív. A protrombin szint a norma 15-10%-a volt (meghatározás egy- és kétlépéses módszerekkel).

A sztafilokoagulázzal és a humán protrombinra specifikus antiszérummal végzett immunelektroforézis módszerével végzett vizsgálatban a protrombintartalom normális volt.

A betegség tünetei, kezelési módszerei és prognózisa megegyezik a veleszületett kvantitatív protrombin-hiányéval.

Tünetekkel járó protrombinhiány figyelhető meg károsodott májműködésű betegségekben, indirekt antikoagulánsok (kumarin származékok) kezelésében, K-vitamin hiányban, disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindrómájában. A koagulogramon a protrombin szintjének csökkenése mellett feltárják a hl által szintetizált véralvadási tényezők elégtelenségét. arr. a májban (I., V., VII. faktor). A kezelésnek a vérzés megállítására kell irányulnia. Plazmatranszfúziót írnak elő, vérszegénység kialakulásával vérátömlesztést végeznek. A protrombin szintézisének fokozása érdekében K-vitamin injekciókat és Vicasolt alkalmaznak. Közvetett antikoagulánsok túladagolása esetén ezekhez a gyógyszerekhez rutint adnak, legfeljebb napi 3-szor 0,1 g-os adagban, és az antikoagulánst azonnal megszüntetik. Az alapbetegség kezelése kötelező, melynek sikere meghatározza a prognózist.

V. faktor hiánya(syn. hypoproaccelerinémia).

Az V. faktor (szin. Ac-globulin) felgyorsítja a protrombin trombinná való átalakulását az aktivált X-es faktor által. Ez egy olyan fehérje, amely az elektroforézis során 0- és V-globulinok között vándorol; labilis: tároláskor és melegítéskor gyorsan összeesik. A felezési idő rövid (12-15 óra). Teljesen elfogy a véralvadásban, és nem mutatható ki a szérumban. A májban szintetizálódik K-vitamin részvételével.

A parahemofília egy örökletes V. faktor hiány, amelyet először 1947-ben írt le P. A. Owren és Kvik. A betegség ritka, nincs pontos statisztika. Sler szerint 1972-re 58 beteget írtak le (30 férfit és 28 nőt). A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik; egyes szerzők elismerik az öröklődés domináns típusát. A betegség általában olyan családokban fordul elő, ahol rokonok között házasság van.

A betegség tünetei a születéskor jelentkezhetnek. A betegség lefolyása általában enyhébb, mint a protrombin komplex egyéb tényezőinek hiánya esetén. A legtöbb betegnél bőrvérzést, orrvérzést találnak. A mély intermuszkuláris hematómák és a hemarthrosis ritkák. A nők gyakran szenvednek menorrhagiában. Leírják a műtét, foghúzás, szülés utáni vérzést. A diagnózis a koagulogram adatai alapján történik: a protrombin index csökkenése, amelyet a II. és VII. faktortól mentes, adszorbeált BaSO4 plazma hozzáadásával korrigálnak. A részleges tromboplasztin idő megsértését normál plazma és BaSO4-al adszorbeált plazma hozzáadásával normalizáljuk (2. táblázat). Néha az V. faktor hiánya a VIII-as faktor aktivitásának csökkenésével párosul. Ezeket az eseteket meg kell különböztetni a hemofília A-tól (lásd. Hemofília), az angiohemofíliától (lásd.).

Kezelés: friss plazma vagy vér helyettesítő transzfúziója; erős vérzés és nagyobb műtéti beavatkozások esetén a transzfúziót 6-8 óránként megismételjük, a vérzéscsillapításhoz elegendő az V faktor tartalmat a norma 10-30%-án belül tartani. V. faktor koncentrátumokat nem kaptunk.

A prognózis a vérzés gyakoriságától és időtartamától, valamint a vérzések lokalizációjától függ: az agyvérzésekkel súlyosbodik. A teljes gyógyulás nem lehetséges. Néha be érett kor a vérzés csökken, miközben fenntartja az V. faktor hiányát.

Az V. faktor tüneti hiánya a májkárosodással szövődött betegségek hátterében (hepatitis, májcirrhosis, leukémia stb.) fordul elő. Ék, a betegség jeleit az alapbetegség határozza meg, amelyekhez különböző súlyosságú és lokalizációjú vérzéses megnyilvánulások csatlakoznak.

A szerzett V. faktor hiány mindig más alvadási faktorok (I, II, VII, X) hiányával párosul, ami az anamnézis figyelembevételével lehetővé teszi ennek az állapotnak a megkülönböztetését a veleszületett V. faktor hiánytól.

A kezelésnek magában kell foglalnia az alapbetegség aktív kezelését; hemosztatikus céllal plazma vagy vér transzfúziót végeznek.

VII. faktor hiánya lehet örökletes és tüneti (lásd: Hypoproconvertinaemia).

Örökletes X-es faktor hiány(Stewart-Prower faktor) Quick és Hussey (C. V. Hussey, 1953) írta le: a betegnél mérsékelten megnyúlt a protrombin ideje és csökkent a protrombin fogyasztása.

T. P. Telfer és munkatársai 1956-ban publikálták egy hasonló, kettős defektussal rendelkező páciens vizsgálatának eredményeit, amelyet Prower-faktor hiánynak neveztek el, S. Houghie és munkatársai pedig egymástól függetlenül leírtak egy hasonló betegséget egy férfiban, egy vágást a Stewart-faktor hiányosságaként jelölték meg. Ezt követően kimutatták ezeknek a tényezőknek az azonosságát, és ezt a hiányosságot Stuart-Prower-kórnak nevezték el. A betegség viszonylag ritka. 1972-re kb. 25 megfigyelés. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív.

Az X faktor aktiválja a protrombin trombinná történő átalakulását. Ez egy fehérje, amely elektroforézis során vándorol az alfa1-globulinok zónájában. A májban szintetizálódik. Felezési idő 30-70 óra. Tárolás közben stabil, melegítés hatására gyorsan megromlik; nem fogyasztják a véralvadás folyamatában; plazmában és szérumban egyaránt megtalálható. Hiányával a véralvadási folyamat I. és II. fázisa sérül.

Klinikailag az X-es faktor hiánya ritkán jár vérzésekkel. Csak a szinte teljes hiányával van orrvérzés, menorrhagiák, nyálkahártya vérzés ment.- kish. traktus és vese, intracranialis vérzések, hemarthrosis és intermuscularis hematómák. Az X-faktor a terhesség alatt megemelkedhet, ezért általában nem vérzik a vajúdás során. Azonban in szülés utáni időszak súlyos vérzés figyelhető meg, amely a X-es faktor koncentrációjának csökkenésével jár. Megfelelő előkészítés nélkül végzett sebészeti beavatkozások után vérzés is lehetséges.

A diagnózis a koagulogram adatain alapul: normál plazma és szérum hozzáadásával csökken a protrombin fogyasztás, romlik és normalizálódik a tromboplasztin képződési teszt, a parciális tromboplasztin idő meghosszabbodik és normalizálódik normál plazma, szérum és BaSO 4 hozzáadásával eluátumot (3. táblázat).

A protrombin idő meghosszabbodik, normál és "régi" plazma és szérum hozzáadásával korrigálva (2. táblázat). Megkülönböztetés G. d. A protrombin komplex egyéb faktorainak (II, V és VII) elégtelensége és hemofília okozta. A II. és V. faktor hiánya esetén a protrombin idő normál friss plazma hozzáadásával normalizálódik, a szérum hozzáadása ezúttal nem változik, a tromboplasztin képződési teszt nem károsodik. VII-es faktor hiánya esetén a protrombin időt normál plazma (friss és tartósított) és normál szérum hozzáadásával korrigálják. A Russell-féle kígyóméreg alkalmazása az egylépcsős protrombinidő tesztben tromboplasztin helyett hozzájárul a VII-es és X-es faktor hiány differenciálódásához: VII-es faktor hiány esetén a protrombin idő normalizálódik, X faktor hiány esetén megnyúlik. A thromboplasztin képződési teszt nem károsodik VII-es faktor hiányában; X-es faktor hiánya esetén a tromboplasztin képződési teszt a szérumkomponens miatt károsodik (normál szérum hozzáadásával normalizálódik). Az X-es faktor hiánya a hemofíliától a normál protrombin idő alapján különböztethető meg a károsodott tromboplasztin képződési tesztben.

A kezelés célja a spontán vérzés megállítása. Az X faktor szintjének növelése érdekében (több mint 10%-kal kell növelni) plazmát transzfundálnak; műtétek során és a szülés utáni időszakban a PPSB koncentrátumok és analógjai transzfúziója hatékonyabb.

A prognózis az X-es faktor hiányának mértékétől, a vérzések gyakoriságától és helyétől függ.

A trombinképződés antagonistáinak (gátlóinak) jelenléte.

Trombin antagonisták. Az "antitrombin" kifejezés a plazmának vagy szérumnak a trombint semlegesítő általános képességét jelenti. Vannak antitrombin I, II, III, IV, V és VI.

A hiperheparinémia gyakrabban szerzett, de lehet veleszületett is. Kollagenózisokkal, leukémiákkal, heparin túladagolással (thromboemboliás szövődmények kezelésében), extracorporalis keringési műtétek során alakul ki, anafilaxiás sokk A hiperheparinémia tüneteit a nyálkahártyák gyors vérzése, műtét utáni bemetszések és sebek, kiterjedt és mély hematómák jellemzik. A diagnózis alapja a koagulogram adatai: a véralvadási idő és a trombin idő megnyúlása, amit protamin-szulfát vagy toluidinkék hozzáadásával korrigálunk (Sirmai teszt). Különböző véralvadási faktorok elleni szerzett antitestek jelenléte miatt meg kell különböztetni a G. of d.-vel. Ez utóbbi esetben a véralvadási idő is meghosszabbodik, de nem normalizálódik protamin-szulfát és toluidinkék hozzáadásával. VIII-as faktor elleni antitestek jelenlétében a protrombinfogyasztási teszt és a tromboplasztin képződési teszt megszakad, pozitív Biggs-Bidwell tesztet észlel; VII-es faktor elleni antitestek jelenlétében a protrombin idő és a véralvadási idő meghosszabbodik.

A kezelést 1% -os protamin-szulfát oldat intravénás beadására csökkentik, a beadott gyógyszer mennyisége a hiperheparinémia mértékétől függ; a kezelés ellenőrzése a vér heparinszintjének meghatározásából áll.

A prognózis az alapbetegség lefolyásától és a hemorrhagiás szindróma súlyosságától függ.

A protrombin komplex faktorainak (II, V, VII, X) antagonistái e faktorok veleszületett elégtelenségében vagy az immunkompetens rendszer rendellenességeivel (kollagenózisokkal, bronchiális asztma, dysproteinemia). Wedge, a jelek hasonlóak a hypoprotrombinemia esetén megfigyeltekhez. A diagnózis a koagulogram adatain alapul: a protrombin komplex egyik faktorának tartalmának csökkenése a protrombin meghatározásának egy- és kétlépéses módszereivel, és ezt a specifikus antiszérummal végzett immunoforézis eredményei igazolják.

Hemorrhagiás diathesis, amely a véralvadás harmadik fázisának (fibrinképződés) megsértésével jár

A fibrinképződés plazmakomponenseinek hiánya. Fibrinogén hiány (fibrinogenemia és hypofibrinogenemia) – lásd: Afibrinogenemia, XIII-as faktor hiány.

XIII-as faktor hiánya(szin. Lucky-Lorand-kór) először Duckert írta le (F. Duckert, 1960). A statisztika nem készült. Autoszomális recesszív módon öröklődik, és a nemhez kötött öröklődés sem kizárt.

A XIII-as faktor (syn: fibrináz, fibrinstabilizáló faktor, fibrinoligáz) részt vesz a fibrin stabilizálásában: az oldható fibrin S-t (oldható) stabil fibrin I-vé (oldhatatlan) alakítja át. A vérben inaktív formában található, kalciumionok jelenlétében a trombin aktiválja. Tárolás közben stabil, részben hőstabil. A felezési idő 4 nap.

A vérzések a XIII-as faktor csökkenésével jelentkeznek a vérben (10% alatt). A vérzés késői megjelenése jellemző - néhány órával a sérülés után; kiterjedt vérömlenyek, zúzódások, mentek - kish. vérzés, vérzés a köldöksebből. A XIII-as faktor hiánya miatt a sebek rosszul gyógyulnak (a vérrög lazasága megakadályozza a fibroblasztok növekedését).

A diagnózis egy tipikus klinika (késői vérzés és rossz sebgyógyulás) és koagulogram adatain alapul: a hemosztatikus rendszert jellemző tesztek nem sérülnek. A vérrög oldhatóságának vizsgálatakor (öt moláris karbamid-oldatban vagy 1% -os monoklór-ecetsav-oldatban) az instabilitást találják.

Súlyos vérzés esetén, vagy ha ezeken a betegeken műtétet végeznek, kezelésre van szükség. Teljes vér, plazma és súlyos esetekben krioprecipitátum transzfúzióját alkalmazzák. A hatékony vérzéscsillapításhoz elegendő a XIII-as faktor szintjének emelkedése (több mint 10%). A prognózis általában jó.

Hemorrhagiás diathesis a felgyorsult fibrinolízis miatt

A fibrinolízis folyamatok felgyorsulnak a fokozott plazminszintézis vagy az elégtelen antiplazminszintézis miatt (lásd Fibrinolízis).

Hemorrhagiás diathesis a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása miatt

Defibrinációs szindróma(szinonimája: fogyasztási koagulopátia, thrombohemorrhagiás szindróma) metasztatikus rosszindulatú daganat, intravaszkuláris hemolízis, sokk, égési betegség klinikája hátterében alakul ki, korai placenta-leválással, a magzat méhen belüli halálával, amikor tromboplasztikus aktivitású anyagok kerülnek a véráramba.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) felfedezte, hogy az agyszövet intravénás beadása állatoknak a vér masszív intravaszkuláris koagulációja következtében azonnali halálhoz vezet. Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) azt találta, hogy a szöveti tromboplasztin lassú intravénás beadása állatoknak nem vezet az állat pusztulásához, ami a vér alvadási állapotának kialakulásában nyilvánul meg. Obata (J. Obata, 1919) megfigyelte, hogy a tromboplasztikus anyagok injekciói hogyan okoznak vérrögképződést véredény... Mills (S. A. Mills, 1921) a fibrinogén koncentrációjának csökkenését mutatta ki. J. Mellanby (1933) és E. D. Warner et al. (1939) hasonló hatást figyeltek meg intravénás beadás trombin. Weiner et al. (1950), Schneider és Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) azt javasolták, hogy a tromboplasztikus anyagok véráramba kerülésekor intravaszkuláris koaguláció következik be, aminek következtében a fibrinogén tartalékok kimerülnek és a véralvadási faktorok elfogynak. D. P. Jackson et al. (1955) az ilyen betegeknél hypofibrinogenemiát, a vérlemezkék számának és a protrombin koncentrációjának csökkenését találták. Hasonló mechanizmust hoztak létre a defibrinációs szindróma esetében tromboplasztikus anyagok intravénás beadásával [Kopli, 1945; Ratnov és Conley (C. L. Conley); Schneider, 1957]. A betegség tüneteit intenzív intravaszkuláris véralvadás (a hypercoagulemia fázisa) jelzi. A masszív intravaszkuláris koaguláció folyamatában minden prokoagulánst alkalmaznak (fogyasztási koagulopátia): az I., II., V., VII., VIII., XIII. faktor szintje és a vérlemezkék száma csökken (hypocoagulemia fázis). A hiperkoaguláció és a fibrin edényekben történő lerakódásának köszönhetően a fibrinolitikus rendszer aktiválódik (a másodlagos fibrinolízis és defibrináció fázisa), ami a fibrinogén és a fibrin bomlástermékek növekedésével jár a plazminogén és a plazminaktivátorok normál szintjén. A downstream defibrinációs szindróma lehet akut, szubakut és krónikus. A defibrinációs szindróma akut lefolyása több óráig vagy napig tart, és gyakran nem ismerik fel. Megfigyelhető sokkban, intravaszkuláris hemolízisben, égési betegségben, sebészeti beavatkozásokban (tüdőben, hasnyálmirigyben stb.), szülészeti gyakorlatban (placenta leválással, méhen belüli magzati halállal), szeptikus abortuszban, akut vírusfertőzésekben és egyéb esetekben.

A vérzések petechiák formájában nyilvánulnak meg a bőrön, vérzésként és véraláfutásként az injekciók és bemetszések után. Különösen bőséges vérzés alakul ki a defibrináció során a szülészeti patológia hátterében.

A defibrinációs szindróma szubakut lefolyása több hétig tart. Gyakrabban fordul elő metasztatikussal rosszindulatú daganatok, leukémia, méhen belüli magzati halálozás. A vérzés lehet generalizált és lokális, amelyet lokális trauma vagy a lézió szétesése (pl. gyomordaganat) okoz. Egyes esetekben a vezető tünetek a vénás és artériás trombózis.

Chron, a defibrinációs szindróma lefolyását általában vaszkuláris patológiában figyelik meg (óriás hemangiómák - Kazabach-Merritt szindróma, masszív barlangos elváltozások az erekben, különösen a lép és a portális véna rendszerében). A vérzés és a trombózis gyenge vagy hiányzik.

A diagnózis a klinika és a koagulogram adatai alapján történik: thrombocytopenia, trombin idő megnyúlása, fibrinogénszint csökkenés, II, V, VIII faktor hiány, megnövekedett fibrinogén és fibrin bomlástermékek tartalma normál plazmin és fibrinolízis aktivátorok mellett . Súlyos májbetegségben szenvedő betegeknél szerzett hypofibrinogenemia esetén különbséget kell tenni, a széleket a II., V., VII. és X. faktor csökkenése kísérheti, de a VIII-as faktor tartalma normális marad. Az elsődleges fibrinolízis során a fibrinogén és a II., V., VII., VIII. és X. faktor tartalmának csökkenésével együtt a plazmin és aktivátorainak szintje nő. Keringő antikoagulánsok jelenlétében a fibrinogén és egyéb alvadási faktorok szintje általában nem csökken, a fibrinolízis aktiválása nem következik be.

A defibrinációs szindróma esetében mindenekelőtt az alapbetegség kezelése szükséges, amelynek hátterében az kialakult. A vérzések enyhítésére egyes szerzők úgy vélik, hogy indokolt a direkt antikoagulánsok bevezetése. Általában a heparint intravénásan adják be: a kezdeti dózis 50-100 NE 1 testtömeg-kilogrammonként; majd óránként 10-15 egység 1 kg-onként. Intramuszkuláris beadása nem javasolt, mivel lassú felszívódása miatt nehéz ellenőrizni a hyperheparinémia kialakulását. Ezt a véleményt azonban nem minden kutató osztja. Ha a defibrinációs szindrómát súlyos thrombocytopeniával kombinálják, a heparin adagját felére csökkentik, miközben vér- és fibrinogén transzfúziót írnak elő. A heparin felírása defibrinációs szindróma hiányában súlyosbítja a vérzést, és károsíthatja a beteget. A kumarin gyógyszereket hosszan tartó kezelésre alkalmazzák, de a defibrináció lassítása érdekében nagy dózisokra van szükség, amelyek a véralvadási faktorok tartalmának drámai csökkentésével fokozzák a vérzést. A fibrinolízis gátlók (Σ-aminokapronsav és analógjai) ellenjavallt, mivel intravaszkuláris trombusok kialakulásához vezetnek, bevezetésük a vérzés előrehaladásával járhat.

A prognózis mind az alapbetegség lefolyásától, mind a defibrinációs szindróma intenzitásától függ.

PATOLOGIAI ANATÓMIAI

A patológiás kép a G. d.-nél előidézhető maradványhatások vérzések (lásd) a különböző szervekben és a vérszegénység jelei (lásd. Vérszegénység). A véralvadási faktorok másodlagos hiánya esetén a kóros elváltozások jellemzőek az alapbetegségre; hasonló kép figyelhető meg a defibrinációs szindrómában, de a különböző szervekben fellépő vérzések vagy a fibrin lerakódásával járó trombózis jelei érvényesülnek az erekben, különösen a kis erekben.

SZÖVŐDÉSEK

Komplikációk G. d. a vérzések lokalizációjától függ. Az ízületek ismételt vérzése esetén hemarthrosis lép fel (lásd); kiterjedt hematómák kialakulásával a nagy idegtörzsek áthaladásának területén, az idegek összenyomódása bénulás, parézis kialakulásával lehetséges (lásd); agyvérzésekkel a cerebrovaszkuláris balesetre jellemző tünetek jelentkeznek (lásd). Ismételt vér- és plazmatranszfúzióval szérum hepatitis alakulhat ki. A véralvadási faktorok teljes hiányában szenvedő betegeknél antitestek képződése lehetséges, ami jelentősen csökkenti a transzfúziók hatékonyságát; transzfúzió utáni reakciók lehetségesek. Vörösvértest-, leukocita- és vérlemezke-antigénekkel szembeni antitestek képződését találták, ami bonyolítja a transzfúziót, és speciális donorválogatást igényel.

MEGELŐZÉS

A visszaesés megelőzése a megfelelő transzfúziós közeg transzfúziójából áll, amely növeli a hiányos faktor szintjét és megállítja a vérzéseket. Nagy jelentőséggel bírnak az orvosi és genetikai konzultációk, amelyek a véralvadási rendszer veleszületett rendellenességeivel küzdő családok házastársainak orientálását az utódtervezés kapcsán.

GYERMEKEK VÉRZÉS DIATÉZISE

A vérrendszeri betegségekben szenvedő kórházakban elhelyezett gyermekek körülbelül fele G. d.

A G. d. bizonyos korfüggősége van. A d. örökletes G. formái rendszerint születéstől vagy röviddel a születés után jelennek meg, például hipo- és afibrinogenémia (lásd), veleszületett thrombocytopathiák (lásd), Wiskott-Aldrich szindróma (lásd Wiskott-Aldrich szindróma) stb. ... Szerzett formák G. d. Gyakrabban figyelhetők meg az óvodai és iskolás korú például. thrombocytopeniás purpura (lásd), hemorrhagiás vasculitis (lásd Shenlein-Henoch-kór) stb.

A véralvadási faktorok átmeneti elégtelenségét az újszülött vérzéses betegségének nevezik. Az élet első napjaiban jelentkezik bőrvérzésekkel, izomzattal, nyálkahártyával (petechiák, ecchymosis, hematómák), agyban, nyálkahártya vérzéssel ment.- kish. traktus (melena, véres hányás), köldökseb stb.

Az újszülöttek (különösen a koraszülöttek) vérzéses megbetegedésének fő oka bizonyos véralvadási faktorok (prokonvertin, protrombin stb.) alacsony tartalma, valamint a véralvadásgátló hatású anyagok (antitromboplasztin, antitrombin, elsősorban heparin, fibrinolizin stb.) megnövekedett tartalma. .), hátterében a gyermekkor ezen időszakára jellemző érfal fokozott permeabilitása áll. Az átmeneti elégtelenség az egyes szervek (főleg a máj) éretlenségével, a K-vitamin hiányával, anémiával, de thrombocytopeniával is összefügg (lásd Újszülöttek hemolitikus betegsége). A véralvadási faktorok hiányában szenvedő újszülötteknél az interkurrens és fertőző betegségek, fulladás és anyagcserezavarok (különösen az acidózis) jelentősen növelik a vérzést. Vecchio és Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) a G. d. egy speciális típusát írták le újszülötteknél, amelyek a 8. életnap után, esetenként több hét elteltével jönnek létre, és a vérzés hirtelen megjelenése és súlyossága, hiányával kísérve. a protrombin komplex összetevőinek, valamint más plazma koagulációs faktoroknak (IX, X stb.) funkcionális májkárosodás hiányában. A G. ezen formájának patogenetikai összefüggését az avitaminózissal megerősíti a K-vitamin parenterális adagolásának hatékonysága. A G. késői idiopátiás formáinak megjelenése nyilvánvalóan a májsejtek K-vitamin-felhasználó képességének elvesztésével függ össze. , ami felszívódik a ment.- kish. az út normális. Ezt a típusú G.-t meg kell különböztetni a K-hipovitaminózistól, amelyet a kolesztázis vagy a vékonybél veresége okoz.

A kezelés alapja patogenetikai mechanizmusok a hemosztázis zavarai. Örökletes formákban olyan szereket alkalmaznak, amelyek megszüntetik az egyes véralvadási faktorok hiányát, valamint olyan szereket, amelyek elnyomják a vér antikoaguláns aktivitását.

A G. örökletes formáinak megelőzésében nagy jelentőséggel bírnak az orvos-genetikai konzultációk, és a megszerzett - a betegségek megelőzésében, amelyek hozzájárulnak azok előfordulásához.

1. táblázat A hemorrhagiás diathesis differenciálása a protrombin idő és a részleges thromboplastin idő vizsgálata alapján

2. táblázat: Hiányos faktor feltárása a protrombin idő mutató korrigálásával

3. táblázat A hemorrhagiás diathesis osztályozása, klinikai és diagnosztikai jellemzői

Bibliográfia Abezgauz AM Hemorrhagiás betegségek gyermekeknél, L., 1970; Andrenko G.V. Fibrinolízis, M., 1967, bibliogr.; Dimitrov S. Megkülönböztető diagnózis vérbetegségek gyermekkorban, transz. bulg., Szófia, 1966; Cashier I. A. és Alekseev G. A. Klinikai hematológia, M., 1970; Kudryashov BA A vér folyékony állapotának szabályozásának biológiai problémái és koagulációja, M., 1975, bibliogr .; V. Lavkovic és I. Krzeminska-Lavkovic Gyermekkori hematológia, ford. lengyelből, Varsó, 1967; Machabeli M. S. Coagulopathiás szindrómák, M., 1970; P és b és K. Lokalizált és diffúz intravascularis koaguláció, transz. franciával, M., 1974, bibliogr .; Segélyekben gazdag R. A., Steinberg A. G. a. Campbell D. C. Szexhez kötött recesszív törzskönyv, Pediatrics, v. 13. o. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia és kapcsolódó állapotai, L., 1974, bibliogr. Humán véralvadás, hemosztázis és trombózis, szerk. R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Hemorrhagiás betegségek és trombózis, Philadelphia, 1966; R i z z a C. R. a. O. Olyan betegek kezelése, akiknél spontán antitestek képződnek az antihemofil faktor (VIII-as faktor), trombózis ellen. Diathes. vérzés. (Stuttg.), V. 28. o. 120, 1972; ShapiroS. S. Az antihemofil-globulin (VIII-as faktor) szerzett inhibitorainak immunológiai jellege és a VIII-as faktorral való kölcsönhatásuk kinetikája, J. clin. Invest., V. 46. ​​o. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Veleszületett dyspro-trombinemia, uo., V. 48. o. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshek W „The hemorrhagic disorders, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. Új koagulációs hiba, Brit. J. Haemat., V. 2. o. 308, 1956

L. D. Orlova; A. V. Mazurin (ped.), a táblázat összeállítója. L. D. Orlrva.

Hemorrhagiás szindróma

Vérzés

Laboratóriumi adatok

Leukémia

Klinika akut leukémia

5 periódus: pre-leukémiás, akut, remisszió, relapszus és terminális.

Sápadt bőr, jellegzetes aranyér. (vérzések - a petechiáktól az ecchymosisig), a nyálka vérzése.ob-check, jellemzi a perifériás l / u, különösen a nyaki, p / izmos, inguinalis. Ritka akut megnyilvánulásai leukémia - rev. bőr és p / f sejtek leukemoidok formájában, nekrotikus. találat. bőr és a száj nyálkahártyája. Akuttal. leukémia, érintettség a pr-cs a tüdő, központi idegrendszer, nem lehetséges. szervek és szemek, de ez jellemző> a feledés visszaesésére, ha ezek a tünetek megjelennek. kezdetben. időszak - akkor ez rossz prognózis. jel. A tüdőben bekövetkező változások a hörghurut, tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás „maszkja” alatt következnek be. A röntgen diffúzot mutatott ki. izm-I a tüdő interstitiumában sötétedés formájában.

A központi idegrendszer károsodását (neuroleukémia) a leukémiás „meningitis”, „meningoencephalitis” vagy „encephalitis” jellemzi. Minden formára közös az általános agy. és mening. tünetek, klónikus-tónusos görcsök. Jellemzően meghökkent. ChMN. Leukozn. találat. a hypotális régióban diencephalicus S. formájában megy végbe (szomjúság, polyuria, elhízás, hyperthermia). A nemi szervek érintettségét a tói pr-ss-ben fiúknál a herék és a spermiumzsinórok tapintása és tömörítése határozza meg, lányoknál a petefészkek.

szindrómák: mérgezés, vérszegénység, csontízületi, proliferatív (hiperplasztikus), aranyér (myeloblastos).

Limfoid változatokkal, leukémia proliferációja. A to-k nemcsak a csontvelőben, hanem azon kívül is, a periférián jelenik meg. l / u, máj és lép.

Akuttal. myel. leukémia proliferáció leukémia. to-to csak a csontvelőben,> kifejezett S. csontvelő-elégtelenség van jelen. robbanás. infiltráció, vérszegénység, granulocytopenia inf. szövődmény.

Gyermekek az 1. életév jelei otr. leukémia kezdődhet t 0-val, éles étvágy (anorexia), fokozódó sápadtság, diszp.jelenségek. Éles. leukémia 1 év alatti gyermekeknél nehéz a jelenléte. a pr-ss extramedulláris lokalizációi, függetlenül a felejtés lehetőségétől.

Az exacerbáció (relapszus) akut lefolyásának változatai. A gyermekek leukémiája sokrétű, előfordulhatnak az akut periódushoz hasonló esetek, de csak a csontvelőpunctióban, klinika nélkül fordulhatnak elő első változások.

Diagnosztika: a fő a blast to-k jelentése a csontvelő pontjában és megjelenésük a perifériás vérben. A hemogramban: HB, E-s, vérlemezkék. A leukociták számától függően az eseteket N-edik leukociták számával, csökkenéssel (1,0 x 10 9 / l ill.<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Az abszolút mutató a robbanás to-k megjelenése. Előfordulhatnak azonban olyan esetek, amikor a periférián hiányoznak. vér.