A bronzbetegség egy ritka endokrin betegség, amely bizonyos hormonok, elsősorban a kortizol elégtelen termelése miatt alakul ki a mellékvesékben. Ezt a betegséget először Thomas Addison brit orvos írta le 1855-ben.

Okoz

A mellékvese kérgi rétege nélkül az élet lehetetlen, hiszen a kéreg hormonjai - a kortikoszteroidok - részt vesznek a szervezet élettevékenységének alapvető folyamatainak szabályozásában. A klinikán a mellékvesék károsodása és hormontermelésük csökkenése súlyos betegséghez - bronzbetegséghez - vezet. Ez egy ritka betegség, de lefolyását és kimenetelét tekintve nagyon súlyos. Mindkét nem szinte egyformán szenved tőle. A leginkább érintett életkor 20-50 év. Gyermekeknél a betegség ritka.

A legtöbb gyakori ok a mellékvesék, amelyek sorvadásához és csökkent kortikoszteroid-termeléshez vezetnek, a tuberkulózis, általában kétoldali. Bronzbetegségben a betegek 50-90%-ában található meg.

Bronz betegség okozhat és szifilitikus elváltozás mellékvesék. Ritkán előfordul, hogy a bronzbetegség a mellékvese rákos elváltozását (általában egyoldali) vagy azok ismeretlen eredetű szklerotikus (fokális vagy diffúz) és cirrhotikus elváltozásait tárja fel.

A fertőzés bármely lokalizációjában bronzbetegséget okozhat, és nem csak a mellékvesékben. Fertőző-toxikus kezdet, változó funkcionális állapot a központi idegrendszer magasabb részein (a mellékvesekéreg neuroreceptor apparátusának bizonyos reaktivitásával) interrenális elégtelenséghez vezethet. Így hathatnak a fenti krónikus (tuberkulózis és) és akut fertőzések.

Az Addison-kór influenzával, mandulagyulladással, erysipelával, maláriával stb. összefüggésben fordulhat elő. Az interrenális elégtelenség és a bronzbetegség a normál cortico-visceralis szabályozás megsértésének következménye lehet, mivel a központi idegrendszer magasabb részei szokatlan exteroceptív ingereknek vannak kitéve.

A patológia tünetei és jelei

A bronzbetegség képe olyan tünetekből áll, amelyek mindegyike patogenetikailag a mellékvesekéreg által a kortikoszteroidok egyik vagy másik csoportjának elégtelen termelésének köszönhető. A glüko- és mineralokortikoidok csökkent termelése nemcsak a májban, hanem az izmokban is a glikogén kimerüléséhez vezet, a szövetek, köztük az agy cukoréhezéséhez, a kloridok, a víz és a vitaminok, különösen a C-vitamin kimerítéséhez a szervezetben. , az adynámia mint állandó vezető tünet ebben a betegségben .

Az adinamia általános és izomgyengeségben, fizikai és mentális letargiában fejeződik ki. A beteg fél minden megerőltetéstől, gyorsan elfárad még a jelentéktelen vajúdásban is, és a mozdulatlanságot és az ágyban maradást részesíti előnyben.

A szénhidrát-anyagcsere zavara bronzkórban számos speciális tünetben nyilvánul meg a klinikán. A vércukorszint Addison-kórban vagy a normál alatt van, vagy alsó határ normák; a glükózterhelés utáni cukorgörbe hipoglikémiás jellegű. Így a szénhidrát-anyagcserét a bronzbetegségben szenvedő betegek túlnyomó többségében hipoglikémia jellemzi.

A mellékvesekéreg elégtelen mineralokortikoid szekréciója elsősorban az Addison-kór csökkenésében nyilvánul meg érrendszeri tónus, melynek megfelelő szinten tartásában az elektrolit-víz egyensúlynak jelentős szerepe van.

Bronzbetegség esetén nemcsak a minimális, hanem a maximális nyomás is csökken. Ez utóbbi a szívizom tónusának egyidejű csökkenésével magyarázható az általános értónussal együtt, valamint a szívizom összehúzódások erejének gyengülésével a szívizom glikogénben való kimerülése miatt.

A bronzbetegség a test pigmentációjáról kapta a nevét, amely állandó tünete. A változó intenzitású barna elszíneződés az egész bőrt lefedi, vagy különböző méretű, különálló foltokkal található rajta; néha a bőr általános elsötétülése miatt egyes részei különösen erősen pigmentáltak. Általában a fénynek vagy a ruházat súrlódásának kitett helyek, valamint a természetben általában pigmentált helyek sötétednek el először. Ide tartozik az arc, a kézhát (a tenyér, kivéve a hajlító redőket, és a körmök világosak maradnak), a nyak, a hát alsó része, a hónalj és lágyéki területek, mellbimbók és bimbóudvar, fehér hasvonal, gát, kisajkak, péniszfej, fityma A bőr a hegek helyén és a súlyos irritáció hatására is sötétedik. Néha a haj feketévé válik. Előfordul, hogy a bőr elszínezetlen területei elveszítik pigmentjüket, és a kontrasztos pigmentáció még tisztábban jelenik meg.

Az öregségi foltok gyakran megjelennek a nyálkahártyán, különösen a szájban (íny, szájpadlás, orcák, az ajkak belső sarkai), néha a hüvelyen és a végbélen.

A bronzkór tünete annyira jellegzetes és különbözik a többi pigmentációval járó betegségtől, hogy nehéz összetéveszteni velük.

A bronzbetegségre jellemző színt adó pigment a bőr malpighi rétegében koncentrálódik; nem tartalmaz vasat. Ennek a pigmentációnak az eltérő intenzitása ebben a betegségben a különböző betegeknél, valamint annak teljes hiánya az interrenális elégtelenség bizonyos formáiban az interrenális elégtelenség mértékével és a bőr pigmentrétegének reakciókészségével magyarázható.

A gasztrointesztinális rendellenességek kiemelkedő szerepet töltenek be a bronzbetegség tünettanában. A betegek étvágytalanságra vonatkozó panaszai állandóak; gyakran panaszkodnak böfögésre, gyomorégésre, hányingerre, időszakos epigasztrikus fájdalomra is, gyakran a táplálékfelvételtől függetlenül. Nyákhányás jelentkezik, néha ételkeverékkel. A gyomornedv sósavtartalma ritkán normális. Felfelé és lefelé is eltéréseket ad, felfelé; az első - gyakrabban a kezdeti, a második - a betegség végső szakaszában. A gyomor röntgenvizsgálata vagy nem utal szervi elváltozásokra, vagy a nyálkahártya hipertrófiáját vagy sorvadását, magas vérnyomást vagy az izomszövet atóniáját mutatja.

A bél oldaláról kezdeti szakaszaiban vannak görcsös székrekedés, gyakran váltakozva hasmenéssel, későbbi szakaszokban - paretikus székrekedés és legyengítő hasmenés, ami a betegeket cachexiához vezeti. A széklet vizsgálata a betegség kezdeti szakaszában gyakran nem ad különösebb eltérést a normától, a későbbi szakaszokban olyan elemek találhatók a székletben, amelyek a bél egyik vagy másik szakaszának nyálkahártyájának hurutos állapotát jelzik, és néha a hasnyálmirigy-emésztés zavara; egy speciális vizsgálat egyúttal enzimatikus hasnyálmirigy-patológiát is megállapíthat.

Bronzbetegség esetén veseelégtelenség figyelhető meg. Ez a vesék kiválasztó (Volgard-teszt) és koncentrációs funkciójának csökkenésében fejeződik ki. Ez utóbbit a vér karbamidszintjének növekedése alapján ítélik meg; A vizelet alacsony fajsúlya önmagában nem utal erre, mivel a betegség különböző időszakaiban a polyuria és a hypochloruria befolyásolja. A betegség tuberkulózisos etiológiája esetén a vesék tuberkulózisos károsodása is előfordulhat megfelelő klinikai képpel.

A máj glikogénjének csökkenése bronzbetegségben glükokortikoidhiány miatt, és ezzel összefüggésben a perifériáról megnövekedett beáramlás és a zsírégetés a májban, a szervezet kiszáradása a polyuria következtében étvágytalanság esetén természetesen fogyás, amely a betegség későbbi szakaszaiban a gyakran fennálló erős hasmenés miatt teljes kimerültséghez juttatja a beteget. Ettől csak azok a ritka betegek vannak megkímélve, akiknek megmaradt az étvágyuk, és ezért megfelelő táplálkozással meg tudják tartani súlyukat.

A hipotenzió és a hipoglikémia az agy elégtelen vérellátásához és táplálkozásához, krónikus oxigén- és cukoréhezéséhez vezet. Ebből adódik számos neuropszichiátriai rendellenesség - fejfájás, szédülés, alvászavarok, derék- és végtagfájdalom, hiper- és paresztéziák, mentális labilitás, kimerültség, súlyos ingerlékenység, hallucinációk, delírium, majd depresszió, indokolatlan vágyakozás, különféle fóbiák.

A bronzbetegség tiszta formáiban az általános és az érrendszeri tónus kifejezett csökkenésével a hőmérséklet a normál alatt van. Azonban lehet normális, sőt emelkedett is.

Mineralokortikoid-hiány a leírt betegségben a szervezet elektrolitarányának megváltozásához vezet. A vérben a vizelettel túlzottan kiürülő nátrium- és klórtartalom csökken, a káliumtartalom pedig nő. Ugyanakkor a szervezet kiszárad, a keringő vér tömege csökken, viszkozitása nő.

A koleszterint az interrenális hormonok képződésének egyik fő forrásának tekintik; a mellékvesekéregben általában nagy mennyiségben található. Bronzbetegségben nem elegendő mennyiségben termelődik, és a vérszintje csökken. A tuberkulózis-mérgezés bronzbetegségben is befolyásolhatja a hipokoleszterinémiát.

A bronzbetegség formái

Tehát a bronzbetegség az interrenális elégtelenség klinikai formája. Számos tünet jellemzi, amelyek közül a fő adinamia, hipotenzió, hipoglikémia és melasma. Ezen kívül van még egy klinikai forma interrenális elégtelenség azonos patológiás szubsztráttal, etiológiával, lefolyással és prognózissal, de melasma nélkül.

A kóros tünetek súlyossága és a beteg általános állapota szerint megkülönböztetik a bronzbetegség súlyos, közepes és enyhe, a lefolyás időtartama szerint akut, szubakut és krónikus formákat.

Krónikus formákban a remisszió váltakozik exacerbációkkal. Gyakran előfordulnak rövid távú súlyos, paroxizmális jellegű exacerbációk (krízisek). A súlyos formák általában akut és szubakut lefolyásúak, míg a mérsékelt és enyhe formák krónikus lefolyásúak, az előbbiek az exacerbációk gyakoriságában és időtartamában dominálnak, az utóbbiaknál az exacerbációk ritkábban fordulnak elő, természetük pedig enyhébb. A mellékvesekéregből származó gyógyszerek alkalmazása előtt ezeknek a betegeknek a maximális élettartamát a betegség kezdetétől és krónikus formában 2-3 évre becsülték, a hosszú periódusok ritka kivételnek számítottak. A hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés jelentősen meghosszabbította ezt az időszakot.

Az órákban, napokban és hetekben végzetes kimenetelű akut formák mellett (fulmináns formák) és a szubakut, hónapokig tartó formákon kívül a bronzbetegség krónikus formái is léteznek, ahol a néha teljesnek tűnő jó közérzet hátterében hirtelen halál következik be. akut interrenális elégtelenség miatt fordulhat elő. A metszeten ilyen esetekben mellékvese vérzést, mellékvese véna trombózist vagy timo-nyirok állapotot találnak. Ok hirtelen halál a betegek akut szívgyengeséget szenvedhetnek kollaptoid állapottal vagy akut cerebrovaszkuláris elégtelenséget a légző- és vazomotoros központok bénulásával. Halál a mellékvesekéreg elégtelensége esetén a fokozatosan fokozódó kimerültség, általános és szív- és érrendszeri gyengeség következtében is előfordulhat. Néha a betegeknél kifejezett agyi jelenségek és kóma figyelhető meg a halál előtt.

Kezelés

A bronzbetegség (és általában az interrenális elégtelenség) kezelésének legbiztosabb módja az elégtelenül termelt hormonok mellékvesék általi bejuttatása a szervezetbe (hormonpótló terápia).

Életveszélyes fulmináns formák (Addison-krízis) esetén a hidrokortizont, a sóoldatot és a dextrózt általában intravénásan adják be.

A felmerült jogsértések miatt a szteroid hormonok, köztük az aldeszteron és a kortizol termelése meghiúsul. Szabályozzák a fehérje, zsír, szénhidrát és víz-só cserék a testben.

Az okok

A betegséget nagyon ritka patológiának tekintik. 1 millió emberből körülbelül 100 ember tapasztalhatja meg. Ugyanakkor az elsődleges hipokorticizmus (Addison-kór) kialakulása sokkal gyakrabban figyelhető meg, mint a másodlagos.

A patológia kialakulása a kortikális anyag összes zónájának károsodásával jár - glomeruláris, fascicularis és retikuláris. A kéreg károsodása különböző mikroorganizmusok, autoimmun folyamatok és daganatok hatásának köszönhető.

Ezért azonosíthatjuk a betegség kialakulását okozó fő okokat:

a kortikális anyag károsodása autoimmun folyamatokkal;
átvitt tuberkulózis;
metasztázisok kialakulása a mellékvesekéregben;
gombás fertőzés;
HIV fertőzés;
antifoszfolipid szindróma kialakulása;
adrenalectomia vagy andrenoleukodystrophia;
Waterhouse-Frideriksen szindróma vagy DIC kialakulása.

Mindezen okok közül az Addison-kór leggyakoribb oka az autoimmun folyamatok kialakulása. A szervezet ilyen rendellenességei miatt kudarcok kezdődnek, amelyek ahhoz a tényhez vezetnek, hogy az emberi immunrendszer idegen tárgyként érzékeli a mellékvesék sejtszerkezeteit.

Ez veszélyes állapot, mert elkezdenek speciális antitestek termelődni, amelyek megtámadják a kérgi anyagot, és ezáltal súlyos károsodást okoznak.

A mellékvese tuberkulózis kialakulása csak akkor következik be, ha a fertőző betegség már jelen van a szervezetben, csak más szervekben. Leggyakrabban könnyű ill csont. A behatolás közvetlenül a véráramon keresztül történik.

Amint a mikobaktériumok behatolnak a szerv sejtjeibe, megkezdődik aktív szaporodásuk, ami a mellékvesék egészséges szöveteinek megsemmisítésével jár. Ebben az esetben az agyi anyag fertőzése is előfordulhat. A mellékvese tuberkulózis nagy hátránya a betegség hosszan tartó tünetmentes lefolyása.

A patológia fő jelei, amelyekkel a betegség diagnosztizálható, a szerv körülbelül 80-90%-os elpusztulása. Csak ebben az esetben a betegség diagnózisa.

Ezenkívül az Addison-kór a mellékvesék eltávolítása után alakulhat ki, amelyet orvosi javallatok miatt hajtanak végre. Az ilyen manipulációt akkor írják elő, ha a betegnél daganat jelenlétét diagnosztizálják. Az eltávolítás az adrenokortikotrop hormon túlzott felszabadulásával jár, ami az Addison-kór kialakulását okozza.

A daganatsejtek behatolásával a rák elsődleges fókuszából a mellékvesék metasztázisai lépnek fel. A behatolás után a rosszindulatú sejtek aktívan osztódnak, ami leány-daganatok kialakulásához vezet.

Elég ritkán egy kérgi anyagot érint gombás fertőzés. Ez az ok csak bizonyos országokra jellemző, ezért nem tekinthető általánosnak.

Ebben az esetben a következő típusú szövetkárosodások alakulnak ki:

gyulladásos vezikulák - granulomák;
gennyel teli kis üregek - mikrotályogok;
elhalt szövettel rendelkező területek - fokális nekrózis.

Az Addison-kór a HIV-fertőzésben a beteg csökkent immunitása miatt következik be. Sőt, a betegség lefolyása látens formában is előfordulhat.

Az APS kialakulásával a véralvadás megzavarodik, ami a mellékvese vénák kétoldali trombózisának kialakulásához vezet. Mivel a vénás kiáramlás megsérül, a szerv szöveteinek aktív károsodása kezdődik.

Tünetek és formák

Először is a beteg általános tünetekkel fordul szakemberhez. Kezd fájni a feje, gyengesége, fáradtsága. Ájulás és szorongás alakulhat ki.

Egyes betegek neurológiai és mentális rendellenességekben szenvednek, például memóriazavarok lépnek fel, depressziós állapot alakul ki. Az ilyen változások az agyban fellépő szénhidrát-, lipid-, fehérje- és víz-elektrolit anyagcsere megsértése miatt következnek be.

Az Addison-kór egyéb tünetei:

myalgia;
görcsök és remegés;
hányinger, hányás, hasmenés;
fájdalom szindróma a hasban;
szomjúság érzése;
hipotenzió;
fájdalom a szív területén;
nehézlégzés.

Oldalról emésztőrendszer fokozódhat a sós ételek iránti vágy is.

A nők károsodást tapasztalhatnak menstruációs ciklus az amenorrhoea kialakulásáig. A férfiaknál impotencia alakulhat ki. Így az Addison-kór meddőséget okozhat.

De a fő tünet a hiperpigmentáció kialakulása. bőr. Először is, a test nyitott területei, amelyek közvetlenül érintkeznek a napsugárzással, elsötétülnek. Ide tartozik a kéz, az arc és a nyak.

Ezt követően a pigmentáció áthalad a tenyér, a könyök, az öv bőrére. Bizonyos esetekben előfordulhat a szájüreg nyálkahártyájának elsötétülése.

Autoimmun fejlődési ok esetén megjelenik a vitiligo, amely világos kontrasztot hoz létre a fehér foltok és a sötét területek között.

Attól függően, hogy mi volt a patológia kialakulásának tényezője, több formát különböztetnek meg:

Ha a betegség a mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása miatt jelentkezik, akkor az elsődleges formát diagnosztizálják.
A másodlagos állapotot az agyalapi mirigy által termelt adrenokortikotrop hormon elégtelen szekréciója jellemzi.
A iatrogén forma a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása miatt következik be, amelyek atrófiás hatással vannak a mellékvese sejtjeire. Ezenkívül az ilyen típusú gyógyszerek a hipotalamusz-hipofízis kapcsolat és közvetlenül a szerv megsértéséhez vezetnek.

Külön figyelmet érdemel az addisoni válság, amely életveszélyes. Jelentősen csökken a vér nátriumtartalma, valamint nő a kalcium, a foszfor és a kálium szintje. Ennek eredményeként az elektrolit-egyensúly felborul, és a glükóz szintje jelentősen csökken.

Melyik orvos kezeli az Addison-kórt

Mivel az endokrin rendszer munkájában jogsértések fordulnak elő, az endokrinológus részt vesz a kezelésben. Éppen ezért, ha az Addison-kór tünetei megjelennek, forduljon ehhez a szakemberhez.

Szükség lehet azonban további konzultációra gasztroenterológussal, neurológussal, belgyógyászral, bőrgyógyászral. A beteg általános állapota alapján az orvos döntése alapján más szakorvosokat is kijelölhetnek.

Diagnosztika

Az Addison-kórt az általános megnyilvánulások alapján diagnosztizálják. Először is a következő laboratóriumi vizsgálatokat rendelik hozzá:

meghatározzák az ACTH, a kortizol és az elektrolitok szintjét a vérben;
stimulációs tesztet végeznek ACTH-val;
vérkémia;
immunológiai vérvizsgálat;

Röntgenfelvétel szükséges és komputertomográfia metasztázisok jelenlétének vagy tuberkulózisos folyamat kialakulásának kimutatására.

Kezelés

Az Addison-kór speciálisan kiválasztott terápiát igényel. A betegnek élethosszig tartó hormonpótló terápiát írnak fel. Az addisoni krízis kialakulásának megelőzése érdekében az adagolást minden betegnél egyedileg választják ki.

Az Addison-kór időben történő kezelése lehetővé teszi, hogy meglehetősen gyorsan megszabaduljon a betegség tüneteitől. Mindenekelőtt a testsúly helyreállítása történik. Továbbá az emésztőrendszer minden megnyilvánulása eltűnik, az általános állapot normalizálódik.

Ha a tuberkulózis a patológia kialakulásának oka, akkor antibiotikumokat is felírnak, amelyek megölhetik a fertőzés kórokozóját. Gombás fertőzések esetén gombaellenes gyógyszereket írnak fel.

Az endokrinológus arra is kéri a pácienst, hogy tartson be egy speciális diétát, amely a nátrium- és folyadékhiány pótlásából áll.

A megzavart anyagcsere helyreállítására A, B, C, D csoport vitaminokat írnak fel A táplálkozásnak teljesen kiegyensúlyozottnak kell lennie.

A betegeknek nem ajánlott kávé, mazsola, gomba, csokoládé, hüvelyesek, alkohol és szénsavas italok fogyasztása. A legjobb, ha előnyben részesítik a húsleveseket, pörkölteket és halat, tojást, tejtermékeket, gyümölcsöket.

Komplikációk

Mint fentebb említettük, az Addison-kór által kiváltott legveszélyesebb szövődmény egy olyan válság kialakulása, amely életveszélyes.

Felmerülhet tapasztalt stressz miatt, nem megfelelően kiválasztott hormonterápia. Ezenkívül a trombózis vagy embólia kialakulása kiválthatja ennek az állapotnak a kialakulását.

Megelőzés

Sajnos jelenleg nincs olyan megelőző intézkedés, amely segítene elkerülni a patológia kialakulását. Mindössze annyit tehet, hogy figyelemmel kíséri egészségi állapotát, hogy elkerülje a betegség kialakulását kiváltó állapotok kialakulását.

Tehát az Addison-kór nagyon súlyos patológia, azonban megfelelő terápiával kedvező prognózisú. Nem befolyásolja az ember várható élettartamát, tehát a fogadtatást hormonális gyógyszerek nem befolyásolja az életminőséget.

Hasznos videó az Addison-kórról

KÉPHAJTÁS - a mellékvesekéreg elégtelensége. Elsődlegesen a mellékvesék károsodásából, másodlagosan pedig az ACTH (adrenokortikotrop hormon) agyalapi mirigy általi elégtelen szekréciójából következik be.
Elsődleges hipokorticizmus lehet akut (mellékvese apoplexia)és krónikus (Addison-kór).
Emellett előfordulhat a hipokorticizmus rejtett, törölt formája, ami miatt nem mindig ismerik fel részleges károsodás mellékvesekéreg vagy örökletes elégtelenség. Ez utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben.
Ennek a formának a kezelése nem igényli a szteroid hormonok alkalmazását. Általános erősítő terápia, nagy dózisban C-vitamin javasolt.

ADDSON-BETEGSÉG (Thomass Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hipokorticizmus, bronz betegség.
Az Addison-kórra mindkét mellékvese kéregének elsődleges krónikus működési elégtelensége jellemző, destruktív vagy atrófiás elváltozások következtében.

A betegség 30-50 éves korban gyakoribb, főként férfiaknál, de gyermekeknél is megfigyelhető. Az Addison-kór enyhe, törölt formái viszonylag ritkák, és addizonizmusnak nevezik. Az Addison-kór kialakulásához a mellékvese szövetének legalább 80-90%-ának el kell pusztulnia.

Etiológia.

Az Addison-kór oka 50-60%-ban az a mellékvesék tuberkulózisa hematogén disszeminációval. Egy immunológiai vizsgálat az esetek 40%-ában kimutatja a vérben keringő, a mellékvesekéreg szövetei elleni antitesteket.
Az elmúlt években idiopátiás forma legyőzi a tuberkulózist.

Az idiopátiás formában a mellékvesék kevésbé szenvednek, mint a tuberkulózisban. Az idiopátiás formában szenvedő nők 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg. Némi jelentőséggel bírnak a múltbeli fertőzések és mérgezések következtében fellépő dystrophiás elváltozások a mellékvesékben: amiloidózis, traumás elváltozások, vérzések, a mellékvesék sebészi eltávolítása vagy daganatok áttét adása bennük más szervekből - hörgők, emlőmirigyek, mellékvese gennyedése stb. Egyes esetekben az etiológia tisztázatlan marad.

Az idiopátiás formát gyakran más autoimmun folyamatok kísérik, amelyek hypoparathyreosis stb. formájában fejeződnek ki. Ebben a formában számos betegnél találtak antitesteket a herék és a petefészek szteroidtermelő sejtjeiből (Schmidt-szindróma).

A mellékvesék tuberkulózis általi viszonylag gyakori vereségének oka a parenchyma magas szteroid hormontartalma, különösen a hidrokortizon, amelyek megakadályozzák a granulációs szövet képződését és a gyógyulási folyamatot. Az Addison-kór másodlagosan alakulhat ki, részleges hipofízis-elégtelenség alapján: ACTH-hiány. Ezekben az esetekben az hypopituitarismus.

Patogenezis.

A mellékvesekéreg teljes elégtelenségén alapul. A vese tubulusaiban a kortizol, aldoszteron elégtelen felszabadulása következtében a nátrium- és klórionok reabszorpciója zavart okoz, ami hyponatraemiához és hypochloraemiához vezet. Ugyanakkor a vérben és a szövetekben megnő a káliumion-tartalom, ami a glükokortikoidok elégtelenségével együtt hipotenziót, extrém gyengeséget és adinamiát okoz.

A glükokortikoidok, különösen a kortizol elégtelensége következtében hipoglikémia, limfocitózis és eozinofília alakul ki. A mellékvesekéreg szövetének elsődleges elváltozása esetén a visszacsatolási törvény szerint megnő az ACTH szekréciója, ami melasmát okoz. A glükokortikoidok és mineralokortikoidok hiánya, különösen a DOX, az eróziós gyomorhurut és gyomorfekély oka. Ugyanakkor a férfiaknál a mellékvese androgének csökkenése vezet

Klinikaifestmény.

A betegek étvágyromlásról, általános gyengeségről, fáradtságról, apátiáról, fogyásról, a bőr elsötétüléséről, hasi fájdalomról, súlyos esetekben émelygésről és hányásról, székrekedésről vagy hasmenésről panaszkodnak. A betegek zavartak és feledékenyek, akaratgyengek, depressziósak lesznek. Néha pszichózis alakul ki bennük.

A melasma általában a természetes pigmentáció helyein fejeződik ki, és az insolációval növekszik (hát alsó részén, vulva, bimbóudvar, nyak). Az ajkak és a nyálkahártyák szürke-pala színűek. Pigmentáció, barázdák a tenyéren (Astvatsaturov tünete) a hipokorticizmus korai és megbízható jele.
A betegség kialakulásával a pigmentáció felerősödik, a bőr és a nyálkahártyák sötétbarna színt kapnak, a haj sötétedik. Egyes esetekben fokális depigmentáció figyelhető meg vitiligo formájában.
Az Addison-kórt meg kell különböztetni azoktól a betegségektől, amelyekben pigmentációs rendellenesség áll fenn.

Az Addison-kór összefüggésbe hozható krónikus fekélyes gyomorhurut, gyomorfekély ill patkóbél. Válságok idején azotemia formájában veseelégtelenség figyelhető meg. A terhesség befejezése normál szállítás megfelelő kezelés esetén lehetséges.

Válság az Addison-kórban a betegség éles súlyosbodása következtében következik be, és súlyos állapothoz vezethet - halálos kimenetelű összeomláshoz.
Az Addison-kór súlyosbodásának oka a glüko- és mineralokortikoid-hiány hátterében különböző exogén és endogén stressztényezők lehetnek: interkurrens fertőzés, mentális és fizikai stressz, éhség, trauma stb. A krízisek oka gyakran lehet a szubsztitúciós gyógyszerekkel végzett kezelés befejezése. Általában néhány napon belül kritikus állapot alakul ki.

A válság csúcspontján a betegek rendkívül súlyos állapotba kerülnek, teljes adynamiával, éles vérnyomáseséssel, ami anuriához vezet. Felmerülhet erőteljes fájdalom a hasban, gyakran szimulálja a gyomorfekély perforációját, amelyet hematemesis kísér, és vér jelenléte a székletben (Bernard-Sertan szindróma).

Laboratóriumi diagnosztika.

Az SC-tartalom 100 mg% alatt van, ami a glükoneogenezis csökkenése miatt következik be, mint a glükokortikoidhiány megnyilvánulása. A glükóz terhelés lapos glikémiás görbét eredményez a cukor lassú felszívódása miatt a gyomor-bél traktusban. Ezzel szemben intravénás terhelés esetén a görbe normális. Az Addison-kórban szenvedő betegek fokozott inzulinérzékenységgel rendelkeznek.
Jellemző: hyponatraemia, hypochloraemia, hyperkalaemia, hypoproteinemia, magas kreatinuria.

Perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére nem gyorsul fel a plazma megvastagodása miatt. Fontos diagnosztikai érték a vér szteroid hormonok tartalmának, illetve a vizelet metabolitjainak meghatározása. A vérben a teljes és szabad kortizol, aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroidok, a napi vizeletben pedig 17-KS, 17-OKS és aldoszteron.

AZ ADDSON-BETEGSÉG KEZELÉSE.

Kezelés etiológiai, helyettesítő és helyreállító.

Tekintettel arra a tényre, hogy a fő etiológia a mellékvesék tuberkulózisos elváltozása, minden megállapított tuberkulózisos esetben el kell végezni tuberkulózis elleni kezelés, ami bizonyos esetekben megközelítőleg jó eredményekhez vezet.
Helyettesítő terápiát végeznek Glükokortikoidokés mineralokortikoidok. NÁL NÉL kezdeti időszak a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
- Az előnyt a természetes hormonok biztosítják - kortizon, hidrokortizon és doxa. Kívánatos a glükokortikoidok és mineralokortikoidok természetes arányának fenntartása.
  kortizon 10-25 mg-ot írnak fel; DOXA 5-10 mg.
- A használt szintetikus drogok közül prednizolon 5-10 mg szájon át, dexametazon - 2 mg szájon át, triamcinalone - 8-16 mg. A szteroid hormonok mennyiségét egyénileg állítják be, a beteg általános állapotának megfelelően.

Az Addison-kórban szenvedő betegeket időről időre kórházi vizsgálatnak kell alávetni, hogy tisztázzák a beadott szteroid hormonok mennyiségét.

A betegség enyhe lefolyása esetén a helyettesítő terápiát nem írják elő. Ezekben az esetekben további 10-15 g nátrium-kloridésvitaminTÓL TŐL akár 5 g naponta, gliciram 2-3 tabletta naponta.
Nál nél Addison-kór válsága írjon fel intravénásan csepegtetve 2-3 liter izotóniás oldatot nátrium-klorid 5%-tól glükóz oldat , 100-300 mg kortizon vagy hidrokortizon vagy 100-200 mg prednizolon egy napon belül. A vérnyomás éles csökkenésével 1-3 ml 0,2% -os oldatot adunk a fenti oldathoz noradrenalin oldat.

A korai tünetek és jelek közé tartozik a gyengeség, a fáradtság és az ortosztatikus hipotenzió. A hiperpigmentációt a test szabaddá vált és kisebb mértékben fedett részeinek diffúz elsötétülése jellemzi, különösen a nyomási pontokon (csontos kiemelkedések), a bőrredőkön, a hegeken és az extensor felületeken. Fekete pigmentfoltok gyakran megfigyelhetők a homlokon, az arcon, a nyakon és a vállakon. Megjelennek a vitiligo területek, valamint a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél és a hüvely nyálkahártyájának kékes-fekete elszíneződése. Gyakori az étvágytalanság, hányinger, hányás és hasmenés. Csökkenhet a hidegtűrés, és csökkennek az anyagcsere-folyamatok. Szédülés és ájulás lehetséges. Fokozatos megjelenés és nem specifikusság korai tünetek gyakran vezetnek a neurózis téves diagnózisához. Az Addison-kór későbbi stádiumait fogyás, kiszáradás és hipotenzió jellemzi.

Fő klinikai

megnyilvánulásai

Hiperpigmentáció*, hipotenzió*, fogyás,

általános gyengeség, dyspepsia* (hányinger, hányás, hasmenés),

sós ételek iránti vágy*

* A tünetek csak 1-HH.

Klinikai megnyilvánulások

Az elsődleges hipokorticizmus fő klinikai tünetei

(Addison-kór) a következők:

1. A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja. A hiperpigmentáció súlyossága

megfelel a folyamat súlyosságának és időtartamának. Először sötétedik

a napnak leginkább kitett testrészek,

Arc, nyak, kéz, valamint olyan helyek, ahol általában több

pigmentált (mellbimbók, herezacskó, külső nemi szervek) (ábra.

4.12). A hiperpigmentáció nagy diagnosztikai értékű.

súrlódási pontok és látható nyálkahártyák. Hiperpigmentáció jellemzi

tenyérvonalak, amelyek kiemelkednek egy viszonylag

a környező szövet világos háttere, a ruházat által okozott súrlódási helyek sötétítése,

gallér, öv. A bőrtónus változhat a füstöstől,

bronz (bronz betegség), barna, piszkos bőr, egészen

súlyos diffúz hiperpigmentáció. Egészen konkrét

de az ajkak nyálkahártyájának hiperpigmentációja nem mindig fejeződik ki,

íny, arc, lágy és kemény szájpadlás. A melasma hiánya az

ennek ellenére elég komoly érv az 1-CHN diagnózisa ellen

vannak esetek az ún "Fehér Addisonizmus" amikor hiperpigmentáció

szinte hiányzik. A betegek hiperpigmentációjának hátterében

gyakran pigment nélküli foltok találhatók (vitiligo). A méretük

kicsitől, alig észrevehetőtől a nagyig terjed, szabálytalan

kontúrok, amelyek világosan kiemelkednek az általános sötét háttér előtt. Vitiligo

kizárólag az autoimmun genezis 1-HNN-ére jellemző.

2. Karcsúsítás. Súlyossága közepes (3-6 kg) között mozog.

előtt jelentős (15-25 kg), különösen kezdetben túlsúly esetén

3. Általános gyengeség, asthenia, depresszió, csökkent libidó. Tábornok

a gyengeség enyhétől a teljes teljesítményvesztésig halad.

A betegek depressziósak, letargikusak, érzelemmentesek, ingerlékenyek,

felénél depressziós rendellenességet diagnosztizálnak.

4. Artériás hipotenzió kezdetben csak ortosztatikus lehet

pimasz karakter; a betegek gyakran ájulásról számolnak be,

különféle feszültségek váltják ki. Érzékelés

artériás hipertóniában szenvedő betegnél erős érv a diagnózis ellen

mellékvese-elégtelenség, bár ha 1-CNH alakult ki__

a korábbi magas vérnyomás hátterében, artériás

a nyomás normális lehet.

5. Dyspeptikus rendellenességek. A leggyakrabban jelentett rossz

étvágy és diffúz epigasztrikus fájdalom, váltakozó hasmenés

és székrekedés. Súlyos dekompenzáció esetén betegségek jelennek meg

hányinger, hányás, étvágytalanság.

6. Sós ételek iránti vágy progresszív veszteséggel jár

nátrium. Egyes esetekben tiszta só használatáról van szó.

7. Hipoglikémia gyakorlatilag nem fordul elő tipikus rohamok formájában,

de laboratóriumi vizsgálattal kimutatható.

klinikai kép másodlagos hipokorticizmus megkülönbözteti a hiányt

hiperpigmentáció és a hiányhoz kapcsolódó tünetek

aldoszteron (artériás hipotenzió, sós ételektől való függőség,

dyspepsia). Az élen olyan alacsony specifikus

olyan tünetek, mint az általános gyengeség és a hipoglikémia, amely

úgy írják le, mint néhány utáni rossz közérzet epizódját

órával étkezés után.

Klinikai kép akut mellékvese-elégtelenség

(Addison-krízis) tünetegyüttes képviseli, szerint

amelyek túlsúlya három klinikai formára osztható:

Kardiovaszkuláris forma. Ebben az esetben a jelenségek dominálnak

akut keringési elégtelenség: az arc sápadtsága

akrocianózissal, hideg végtagokkal, súlyos artériás

hipotenzió, tachycardia, fonalas pulzus, anuria, összeomlás.

Gasztrointesztinális forma. A tünetek hasonlíthatnak

élelmiszer-toxikus fertőzés vagy akár akut hasi állapot.

görcsös jellegű hasi fájdalom, hányinger,

fékezhetetlen hányás, laza széklet, puffadás.

Neuro-pszichés forma. Fejfájás, agyhártya dominál

al tünetek, görcsök, fokális tünetek, delírium, letargia,

Az elsődleges hipokorticizmus klinikája

Fáradtság, gyengeség este.

Fogyás.

Csökkent étvágy, akár az anorexiáig. Diffúz fájdalmak vannak az epigasztrikus régióban,

váltakozó székrekedés és hasmenés.

Artériás hipotenzió (a fizikai aktivitásra adott nem megfelelő válasz a vércukorszint csökkenése formájában

A bőr pigmentációja (bronzbetegség) a test különböző részein jelenik meg, hegek, mellbimbók,

bőrredők, a nyálkahártya arcán, az ínyen a foggyökerek mentén.

Depigmentációs területek is lehetnek a bőrön, ami autoimmun elváltozások esetén fordul elő.

mellékvesék.

Fejfájás a hipoglikémiára való hajlam miatt. Evés után az állapot javul.

Depresszió, amelyet ingerlékenység vált fel. Pszichózissal végződhet.

A sós ételek utáni sóvárgás, ami nátriumveszteséggel jár, egészen az elfogyasztásukig

(só) tiszta formában.

Gyakori szédülés és ájulás - ortosztatikus összeomlás.

A nőknél a menstruáció hiányában nyilvánul meg - amenorrhoea.

Klinikai jelek és tünetek.

1 A CHF alattomos kezdetű és lassú kimerültség, izomgyengeség, étvágytalanság, fogyás, bőr- és nyálkahártya-hiperpigmentáció, hipotenzió és néha hipoglikémia jellemzi.

Az egyik fő tünetek a mellékvese-elégtelenség (5. táblázat) kifejezett általános és izomgyengeség.

Aszténia. Általános és izomgyengeség kezdetben időszakosan jelentkezhet stressz során. Korai stádiumban a nap végére megnövekednek és egy éjszakai pihenés után elmúlnak, majd megnövekednek és állandósulnak, adinamia jelleget kapnak. A fizikai adynamiával együtt kialakul a mentális astenizáció, egészen a pszichózisok kialakulásáig. Az izomgyengeség a károsodott szénhidrát- (hipoglikémia) és elektrolit-anyagcsere (hiperkalémia) következménye.

A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja- az 1-CHNN gyakori és korai jele. A hiperpigmentáció diffúz barna vagy bronzos elsötétülés formájában jelenik meg a test nyitott és zárt részein, különösen a ruha súrlódási helyein, a tenyérvonalakon, a műtét utáni hegekben, a száj nyálkahártyáján, a bimbóudvaron. mellbimbók, végbélnyílás, külső nemi szervek. A generalizált hiperpigmentáció az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciójával jár. Egyes betegeknél sötét szeplők alakulnak ki, és néha depigmentációs területek - vitiligo - képződnek, amelyek egy autoimmun folyamat megnyilvánulása.

Emésztőrendszeri rendellenességek- étvágytalanság, hányinger, hányás néha már a betegség kezdetekor megfigyelhető, és szükségszerűen a mellékvese-elégtelenség fokozódásával fordul elő. Ritkán van hasmenése. A gasztrointesztinális rendellenességek patogenezise a sósav és a pepszin szekréciójának csökkenésével, valamint a nátrium-klorid fokozott szekréciójával jár a bél lumenébe. A hányás és a hasmenés fokozza a nátriumvesztést, ami akut mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet. Egyes betegek állandó igényt éreznek a sós ételekre.

Fogyás a mellékvese-elégtelenség állandó tünete, és étvágycsökkenéssel, bélrendszeri felszívódási zavarral, kiszáradással jár.

Hipotenzió- a mellékvese-elégtelenség egyik jellegzetes tünete, gyakran már a betegség korai stádiumában jelentkezik. Szisztolés vérnyomás 90 vagy 80 Hgmm, diasztolés - 60 Hgmm alatt. A betegek hipotenziója szédüléssel és ájulással jár. A hipotenzió fő okai a plazma térfogatának csökkenése, a szervezetben lévő teljes nátrium mennyisége. Ugyanakkor az egyidejűleg magas vérnyomásban szenvedő betegek vérnyomása normális vagy emelkedett lehet.

Hipoglikémiás állapotok krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél éhgyomorra és szénhidrátban gazdag étkezés után 2-3 órával is előfordulhatnak. A támadásokat gyengeség, éhség, izzadás kíséri. A hipoglikémia a kortizol szekréció csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogénraktárainak csökkenése következtében alakul ki.

CNS diszfunkció a betegek több mint felében fordulnak elő, és a mentális aktivitás és a memória csökkenésében, apátiában, ingerlékenységben nyilvánulnak meg.

Gyakran megjegyzik nocturia hanyatlás hátterében glomeruláris szűrésés a vese véráramlását.

A szekréció megszűnése mellékvese androgének férfiaknál csekély hatással van a nemi funkciók állapotára, ha a herefunkció megmarad. A nőknél azonban ez meghatározhatja a libidó csökkenését, és szerepet játszik a hónalj- és szeméremszőrzet csökkenésében és teljes eltűnésében, mivel a mellékvese az androgének fő forrása.

A betegek kis részénél elhúzódó hipokorticizmus jelenléte fülporc meszesedés (valószínűleg a kialakuló hiperkalcémia miatt).

A másodlagos hipokorticizmus klinikai képének jellemzői

A 2-HH legfontosabb patológiás különbsége az aldoszteron hiány hiánya. Az ACTH-hiány ebben az esetben kortizol- és androgénhiányhoz vezet, de nem befolyásolja az ACTH-tól gyakorlatilag független aldoszteron termelődését, melynek szekrécióját az angiotenzin-renin-nátrium-kálium rendszer szabályozza. Ebben a tekintetben a 2-HN tünetei meglehetősen gyengeek lesznek. Az olyan tünetek, mint az artériás hipotenzió, a dyspeptikus zavarok, a sós ételektől való függőség, nem jelennek meg. A 2-HN közötti fő klinikai különbség a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációjának hiánya. A 2-HN klinikai képében előtérben az általános gyengeség, fogyás, ritkábban hipoglikémiás epizódok állnak. Az agyalapi mirigy patológiájára vonatkozó anamnesztikus és klinikai adatok, az agyalapi mirigy műtétei és a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása megkönnyíti a diagnózist.

KÉPHAJTÁS- a mellékvesekéreg elégtelensége. Elsődlegesen a mellékvesék károsodásából, másodlagosan pedig az ACTH (adrenokortikotrop hormon) agyalapi mirigy általi elégtelen szekréciójából következik be.
Elsődleges hipokorticizmus lehet akut (mellékvese apoplexia)és krónikus (Addison-kór).
Ezenkívül előfordulhat, hogy a hipokorticizmus rejtett, törölt formája nem mindig ismerhető fel a mellékvesekéreg részleges károsodása vagy örökletes elégtelenség miatt. Ez utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben.
Ennek a formának a kezelése nem igényli a szteroid hormonok alkalmazását. Általános erősítő terápia, nagy dózisban C-vitamin javasolt.

ADDSON-BETEGSÉG(Thomass Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hipokorticizmus, bronz betegség.
Az Addison-kórra mindkét mellékvese kéregének elsődleges krónikus működési elégtelensége jellemző, destruktív vagy atrófiás elváltozások következtében.

Etiológia.

Az Addison-kór oka 50-60%-ban az a mellékvesék tuberkulózisa hematogén disszeminációval. Egy immunológiai vizsgálat az esetek 40%-ában kimutatja a vérben keringő, a mellékvesekéreg szövetei elleni antitesteket.
Az elmúlt években idiopátiás forma legyőzi a tuberkulózist.

Patogenezis.

Klinikaifestmény.

Az Addison-kór kombinálható krónikus fekélyes gastritissel, gyomor- vagy nyombélfekéllyel. Válságok idején azotemia formájában veseelégtelenség figyelhető meg. Megfelelő kezelés mellett a terhesség normál szüléssel befejezhető.

A válság csúcspontján a betegek rendkívül súlyos állapotba kerülnek, teljes adynamiával, éles vérnyomáseséssel, ami anuriához vezet. Súlyos hasi fájdalom lép fel, gyakran gyomorfekély perforációját szimulálja, véres hányással és vér jelenlétével a székletben (Bernard-Sertan szindróma).

Laboratóriumi diagnosztika.

Perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére nem gyorsul fel a plazma megvastagodása miatt. Fontos diagnosztikai érték a vér szteroid hormonok tartalmának, illetve a vizelet metabolitjainak meghatározása. Csökken a vérben a teljes és szabad kortizol, az aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroid, a napi vizeletben pedig a 17-KS, 17-OKS és az aldoszteron tartalma.

AZ ADDSON-BETEGSÉG KEZELÉSE.

Kezelés etiológiai, helyettesítő és helyreállító.

Tekintettel arra a tényre, hogy a fő etiológia a mellékvesék tuberkulózisos elváltozása, minden megállapított tuberkulózisos esetben el kell végezni tuberkulózis elleni kezelés, ami bizonyos esetekben megközelítőleg jó eredményekhez vezet.
Helyettesítő terápiát végeznek Glükokortikoidokés mineralokortikoidok. A kezdeti időszakban a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
- Az előnyt a természetes hormonok biztosítják - kortizon, hidrokortizon és doxa. Kívánatos a glükokortikoidok és mineralokortikoidok természetes arányának fenntartása.
  kortizon 10-25 mg-ot írnak fel; DOXA 5-10 mg.
- A használt szintetikus drogok közül prednizolon 5-10 mg szájon át, dexametazon- 2 mg szájon át, triamcinalone- 8-16 mg. A szteroid hormonok mennyiségét egyénileg állítják be, a beteg általános állapotának megfelelően.

Az Addison-kórban szenvedő betegeket időről időre kórházi vizsgálatnak kell alávetni, hogy tisztázzák a beadott szteroid hormonok mennyiségét.

A betegség enyhe lefolyása esetén a helyettesítő terápiát nem írják elő. Ezekben az esetekben további 10-15 g nátrium-kloridésC vitamin akár 5 g naponta, gliciram 2-3 tabletta naponta.
Nál nél Addison-kór válsága írjon fel intravénásan csepegtetve 2-3 liter izotóniás oldatot nátrium-klorid 5%-tól glükóz oldat , 100-300 mg kortizon vagy hidrokortizon vagy 100-200 mg prednizolon egy napon belül. A vérnyomás éles csökkenésével 1-3 ml 0,2% -os oldatot adunk a fenti oldathoz noradrenalin oldat.

A mellékvesekéreg létfontosságú hormonokat termel - glükokortikoidokat és mineralokortikoidokat. Ezenkívül ez az endokrin szerv termel és nem nagyszámú nemi hormonok.

Ha a kéreget bármilyen kóros folyamat érinti, akkor a betegben súlyos betegség alakul ki - elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór). Ez a krónikus patológia számos következménnyel jár az egész szervezetre nézve, sőt az életet is veszélyezteti.

A betegség prevalenciája alacsony. 100 ezer lakosra 40-60 patológiás eset jut. A nők sokkal gyakrabban szenvednek Addison-kórban. Különösen ez a különbség a betegek nemek szerinti morbiditási szerkezetében vált észrevehetővé az utóbbi időben.

Miért fordul elő a betegség

Az Addison-kór oka a legtöbb esetben autoimmun gyulladás. A szervezet saját sejtjei elleni antitestek védelmi rendszereket állítanak elő. Az immunrendszer összetéveszti a mellékvesekéreget idegen szövettel, és elkezdi elpusztítani azt. Amikor az endokrin sejtek nagy része már elpusztult, megjelennek a bronzbetegség első tünetei.

Mi válthat ki autoimmun agressziót? Az orvosok nem tudnak egyértelműen válaszolni erre a kérdésre. Valószínűleg a szervezet védekezőképességének patológiája öröklettel, genetikai mutációkkal, túlzott besugárzással (napfény, szolárium) és kedvezőtlen környezeti feltételekkel jár.

A betegség eseteinek 80-90%-áért az autoimmun folyamat a felelős. A mellékvesekéreg pusztulását más okok is okozhatják. Tehát kedvezőtlen társadalmi körülmények között a betegség tuberkulózist vált ki. A mai napig ez a fertőzés az összes krónikus mellékvese-elégtelenség körülbelül 10%-ának az oka.

Ritkábban a betegség oka trauma, műtéti megsemmisítés, trombózis, jó- vagy rosszindulatú daganat.

Bármi is okozta az elsődleges mellékvese-elégtelenséget, annak klinikai képe és kezelési elvei kissé eltérnek.

Betegség jelei

A betegség tünetei a glükokortikoidok és mineralokortikoidok elégtelenségéhez kapcsolódnak. A tünetek egy része az agyalapi mirigy túlzott stimuláló hatása miatt jelentkezik. Az agy endokrin sejtjei nagy mennyiségű trópusi hormon (elsősorban adrenokortikotropin) felszabadításával próbálják fokozni a mellékvesekéreg munkáját. A melanostimuláló hormon az agyalapi mirigyben is szintetizálódik. Addison-kór esetén túl sok szabadul fel belőle, és emiatt megjelenik a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja. A sötét elszíneződés annyira kifejezett lehet, hogy a betegség másik nevének forrása lett - "bronz" betegség (lásd a fényképet). A hiperpigmentáció első jelei azokon a helyeken jelentkeznek, ahol a bőr a ruhákhoz dörzsölődik, a természetes redőkben és a műtéti varratok vagy hegek helyén.

Jellegzetes bronz bőrszín

Az Addison-kórban szenvedő beteget súlyos általános gyengeség zavarja. A fáradtság olyan erős lehet, hogy a beteg nehezen tud felkelni az ágyból, megtenni néhány lépést vagy egyszerűen csak leülni.

A betegséget mindig hipotenzió kíséri. A vérnyomás napközben szinte mindig 90/60 Hgmm alatt van. Művészet. Ha a beteg hirtelen felkel, akkor a hipotenzió fokozódik. A test helyzetének megváltoztatásakor szédülés, szemsötétedés, eszméletvesztés léphet fel.

Elsődleges elégtelenség a mellékvesekéreg működési zavarokhoz vezet emésztőrendszer. A beteg elveszíti étvágyát. A testtömeg gyorsan csökkenni kezd. Változások vannak az étkezési szokásokban. Előfordulhat sóvágy.

Az emésztőrendszer zavarai hányingerrel és hányással, hasmenéssel nyilvánulnak meg. Ezek a jelenségek hozzájárulnak a szervezet gyors kimerüléséhez.

A betegek érzelmi állapota általában depressziós. A szakemberek gyakran diagnosztizálják a depressziót és más rendellenességeket. Súlyos esetekben pszichózis (téveszmék, hallucinációk, agresszív viselkedés) alakulhat ki.

Addisoni válság

Addison-krízis - ez az állapot a kortikális hormonok akut elégtelensége miatt alakul ki. Kezelés nélkül a válság a beteg halálához vezet.

Az állapot éles romlására utaló jelek:

súlyos izomfájdalom;
hányás;
a vérnyomás éles csökkenése;
pszichózis;
eszméletvesztés;
görcsök.

A vérvizsgálatok a glükóz és a nátrium éles csökkenését, a kalcium, kálium és foszfor koncentrációjának növekedését mutatják.

Hogyan állítják fel a diagnózist?

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség gyanúja miatti vizsgálatot endokrinológus végzi. Az Addison-kór diagnózisa standard vagy rövid tesztet tartalmaz adrenokortikotropinnal. Ezenkívül a beteg vérvizsgálatot ír elő kortizol, renin, vércukor, elektrolit, adrenokortikotropin és általános elemzés vér.

A betegséget a következők jellemzik:

a vizsgálatok során nem emelkedik kellőképpen a kortizolszint;
a vér kortizolszintje csökken;
a renin és az ACTH szintje emelkedett;
hyponatraemia;
hiperkalémia;
a neutrofilek és eozinofilek számának növekedése az általános vérvizsgálatban;
hiperglikémia (emelkedett vércukorszint).

Orvosi taktika

A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése hormonpótló kezelést igényel. Ez a taktika magában foglalja a glükokortikoidok és mineralokortikoidok folyamatos kinevezését.

A betegek általában tabletták formájában kapják a gyógyszereket. A napi adag 60-70% -át reggeli előtt írják fel, a többit ebéd előtt.

Ha fennáll az egészségromlás (válság) veszélye, akkor a gyógyszerek adagját 50-100%-kal növelik. Ilyen intézkedésekre van szükség akut betegségek, műtétek, sérülések stb.

Ha a betegnél éles vérnyomásesés alakul ki, akkor hormonokat kell beadni (hidrokortizon).

Az addisoni krízist hidrokortizon, nátrium-klorid és glükóz egyidejű adásával kezelik.

Az Addison-kór (a bronzkór szinonimája) egy klinikai szindróma, amelyet a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége okoz. A mellékvesekéreg elégtelenségének okai leggyakrabban primer mellékvesék, mellékvesekéreg daganatok, citosztatikus szerekkel (mielozán, mustárszármazékok) történő kezelés. Az Addison-kór tüneteinek patogenezisének középpontjában a kortizon és az aldoszteron termelésének csökkenése áll. A funkcionális zavarok az első hiányával járnak gyomor-bél traktus, szív- és érrendszeri rendellenességek, alacsony éhomi vércukorszint; a második hiányával - sóanyagcsere zavarok, kiszáradás,.

A betegség kialakulása fokozatos. Kezdetben gyengeség, fáradtság, fogyás jelenik meg. Ekkor csatlakoznak az emésztőrendszer működési zavarának tünetei: teljes hiány, váltakozó, esetenként erős hasi fájdalom. Az artériás nyomás jelentősen csökken. Fejlesztés. A betegség legszembetűnőbb tünete a bőr bronzos elszíneződése, amely a benne lévő pigment felhalmozódásától függ (1. ábra). A ruházattal nem takart helyeken (arc, nyak, kéz) nagyobb mértékben jelenik meg. A természetesen pigmentált helyek (emlőmirigyek mellbimbói, végbélredők) erősebben festenek. kiterjed a nyálkahártyára (puha, szájnyálkahártya).

Az Addison-kórra jellemző a vér alacsony nátrium- és kloridtartalma, valamint az éhomi cukor és a megnövekedett tartalom. A betegség lefolyása krónikus. Szövődmények - hirtelen vagy fokozatosan előrehaladó mellékvese-elégtelenség rohamai, amelyek néha kómához vezetnek (lásd). jelentősen javult a modern és hormonális szerek használatának köszönhetően.

Kezelés. A terápia tuberkulózis elleni (,) és hormonális (deoxikortikoszteron-acetát intramuszkulárisan, kortin szubkután vagy intramuszkulárisan).

Mellékvese kóma kezelése – lásd: Kóma. Az Addison-kórban szenvedő beteg táplálkozásának változatosnak kell lennie, az ételnek nagy mennyiségű nátrium-kloridot és kis mennyiségű káliumsót kell tartalmaznia; vitaminokat nagy dózisban írnak fel, különösen (0,4-0,6 g naponta). Maximális pihenés javasolt; jelentős neuropszichés és fizikai stresszel járó munka ellenjavallt. A kórházi kezelés az Addison-kór kezdeti felismerésére javasolt, a betegség súlyos, krízisekre hajlamos formáiban.

Addison-kór(szinonimák: hipokorticalizmus, bronzkór, hipokorticizmus) - krónikus elégtelenség mellékvesekéreg.

Az Addison-kór a mellékvesekéreg működésének kezdeti csökkenéséből vagy a mellékvesekéreg szabályozási zavarából ered, ami végül funkcióvesztéshez vezet. Nevét Thomas Addison (1793-1860) angol bőrgyógyászról és patológusról kapta, aki 1855-ben írta le ezt a betegséget, és a betegség előfordulását a mellékvese károsodásával hozta összefüggésbe. Férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran figyelhető meg, általában 30 és 50 év között, ritkábban gyermekeknél és időseknél.

Etiológia. Leggyakrabban a betegség a mellékvesék tuberkulózisos (az esetek 80% -ában) és diencephalo-hipofízis elváltozásait okozza. Sokkal ritkábban a betegség okai a fertőző betegségekben fellépő mellékvese toxikózis, amiloidózis, mellékvese daganatok vagy daganatos áttétek a mellékvesékben, szifilisz, hemochromatosis, scleroderma.

A mellékvese tuberkulózisa általában hematogén metasztázis eredményeként jelentkezik. Az Addison-kór klinikai tüneteinek megjelenéséhez a mellékvesekéreg legalább 90%-ának el kell pusztulnia, így a betegség kezdetét nehéz felismerni.

Patogenezis. A betegség alapja a mellékvesekéreg hormontermelésének éles csökkenése. Csökkent kortikoszteroid termelés. A mineralokortikoidok hiánya az elektrolitok egyensúlyának felbomlását okozza (nátrium és klór fokozott vizeletkiválasztása, vértartalmuk csökkenése: a kálium vizelettel történő kiválasztódásának csökkenése, vérének növekedése), kiszáradást, hipotenziót. A glikokortikoszteroidok termelésének megsértése a vércukorszint csökkenéséhez, az inzulin iránti fokozott érzékenységhez, a spontán hipoglikémiára való hajlamhoz, a limfociták és eozinofilek számának növekedéséhez vezet a vérben, valamint számuk megőrzéséhez a vérben az ACTH beadása után.

A 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxiszteroidok vizelettel történő kiválasztása szintén csökken. Az ACTH termelése megszakad - az agyalapi mirigy elülső részében a bazofil sejtek száma csökken.

kóros anatómia. A bőr malpighi rétegében megemelkedik a melanin szintje, a zsír, az izmok, a szívizom, a tubulusok sorvadása, a gyomorfekély, a mellékvesekéreg kétoldali atrófiája. Az elülső agyalapi mirigy bazofil sejtjeinek száma csökken.

Panaszok. Gyakoriak a súlyos fáradtságra és gyengeségre, rossz egészségi állapotra vonatkozó panaszok. A fáradtság reggel észlelhető, és este fokozódik. A páciens figyelmét gyakran a bőr elsötétülése köti le, amelyet gyakran a napsugárzás következményeként tekintenek. A jelentős fogyás étvágytalansággal párosul, míg a thyreotoxicosis és cukorbetegség fogyáskor az étvágy megmarad, sőt megnövekszik.

jelek. A melasma a bőr különböző árnyalatú barna elszíneződése: aranybarna, piszkosbarna, földes, citromsárga. A pigmentáció a napfénynek vagy intenzív súrlódásnak kitett természetes pigmentált területeken a legkifejezettebb. A digitális redők, tenyéri barázdák, a kéz és a láb hátsó része sötétedik; az ínyen, az ajkakon, a szájnyálkahártyán, a végbélnyílásban és a külső nemi szerveken a pigmentáció foltok formájában füstöskék színt kap. Gyakran a betegek haja elsötétül.

Melasma nem szükséges Addison-kórban.

A betegek 10-15 kg-ot veszítenek, ami nem annyira a
tuberkulózis (a betegség meghatározott eredete esetén), mennyi kiszáradással, a kreatin és a kreatinin metabolizmusának megsértése következtében fellépő izomszövet pusztulásával, étvágytalansággal és emésztési zavarokkal.

A szív mérete csökken, ami gyakran látható fluoroszkópiával. A szív tartalék erejének csökkenése. Még enyhe fizikai megerőltetés után is előfordul légszomj és tachycardia, bár a gyengeség miatt ritkán fordul elő súlyos szívelégtelenség. Ritkán röntgenfelvételen kimutatható a mellékvesék elmeszesedése.

Az elektrokardiogramon a szívizom diffúz károsodása miatti feszültségcsökkenést észlelnek, a PQ és ST távolságok meghosszabbodnak, és az ST intervallum csökkenése figyelhető meg.

A T-hullámok minden vezetékben megvastagodnak vagy megfordulnak. Pitvari vagy kamrai extrasystole figyelhető meg.

A betegséget hipotenzió jellemzi. A szisztolés nyomás 100-80 Hgmm között van. Art., és diasztolés 70-40 Hgmm. Művészet.

Ha a beteg korábban magas vérnyomásban szenvedett, a vérnyomás normális vagy enyhén emelkedett, de a jövőben fokozatosan csökken. Érzelmi izgatottsággal a hipotenziót felválthatja a magas vérnyomás. Ortosztatikus hipotenzió van. szédülés, tachycardia, Tompa fájdalom a szív és az ájulás területén.

Tekintettel arra, hogy a mellékvesék tuberkulózisa nem elszigetelt, meg kell keresni a tuberkulózis elsődleges fókuszát. Gyakran megtalálható gyomorfekély és nyombélfekély. Az étvágytalanság mellett puffadás, hasmenés, akhiliya és a belek mentén jelentkező fájdalom is megfigyelhető.

A betegek érzékenyek a hideg és fájdalmas irritációkra, csökken a fertőzésekkel és a különféle káros hatásokkal szembeni ellenálló képességük. A testhőmérséklet gyakran csökken. A szexuális funkció leggyakrabban csökken.

A betegség korai jele a súlyos asthenia, amelyet gyakran megelőznek. A betegek apatikussá, feledékenysé válnak, nem tudják koncentrálni gondolataikat, cselekedni. Az alvás ritmusa megzavarodik, néha pszichózis alakul ki, dezorientációval és hallucinációkkal.

Folyam. Az Addison-kór egy alattomosan kezdődő krónikus betegség. Nem ritka, hogy évek telnek el viszonylag ugyanazon a betegség lefolyásán észrevehető vagy enyhe állapotromlással.

Megjegyzendő, hogy a betegség könnyebben halad a mellékvesekéreg egy részének megőrzésével. Az Addison-kór súlyosabb a tuberkulózisban és a mellékvese daganatokban.

A betegség melasma, astheno-adinamikus, hipotóniás, gastrointestinalis, kardiovaszkuláris típusokra való felosztása a tünetek túlsúlya szerint nagyon feltételes, mivel Addison-kórban egyetlen rendszer izolált elváltozása sem figyelhető meg.

Célszerűbb a betegséget a beteg általános állapota és a tünetek súlyossága szerint enyhe, közepes és súlyos formákra osztani, amelyeket nem választanak el világos határok.

Nál nél enyhe forma elérendő betegség wellnessétrendi változtatások (só és aszkorbinsav pótlása és kálium korlátozása) elegendőek.

A leggyakrabban előforduló közepes súlyosságú betegség esetén kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizolon alkalmazása szükséges, súlyos formákban pedig folyamatosan fenn kell tartani a beteg megfelelő állapotát ezekkel a hormonokkal és dezoxikortikoszteron-acetáttal. . Ezzel a formával a betegség lefolyása bonyolult.

Laboratóriumi adatok. Vegye figyelembe a hyponatremia, hypochloraemia és hyperkalaemia. A vizeletben a nátrium és a klór kiválasztása fokozódik, a kálium pedig csökken. Az Addison-kórban szenvedő betegek szervezete elveszíti azt a képességét, hogy gyorsan ürítse ki a befecskendezett folyadékot (Robinson-Power-Kepler teszt).

A vércukorszint a glükoneogenezis csökkenése miatt csökken. A glikémiás görbe lapos. A betegség súlyosbodásával a cukorgörbe egyre laposabbá válik, és még ha normálisnak tűnik is, nem 2, hanem csak 3-4 óra múlva tér vissza a normál kerékvágásba.

Fokozott inzulinérzékenység figyelhető meg, de az inzulin töltés nem javasolt a súlyos hipoglikémia kockázata miatt. A fő csere legfeljebb 20%-kal csökken.

A kreatinuria a betegségben az izomrostok pusztulását tükrözi. Megnövekedett kreatinszint a vérben. A vér albumin mennyisége csökken, az albumin-globulin együttható csökken. Az eritrociták száma (legfeljebb 3 millió) és a hemoglobin csökken. A limfoid szövet hiperpláziája miatt relatív limfocitózis figyelhető meg. A ROE lelassul. Az eozinofilek abszolút száma nő, ami nem csökken az ACTH (Thorn-teszt) bevezetésével. Egészséges emberben az ACTH beadása a kreatininszint emelkedését okozza, de ez Addison-kórban nem figyelhető meg.

A 11-hidroxiszteroidok száma csökken. A formaldehidogéneket alkalmazó technika a betegségben napi 30 év 11-hidroxiszteroidot ad (a norma 300-800 év), a redukáló módszerek alkalmazása pedig 120 évet (a norma 240 év).

Ha a beteg kortikoidjai normálisan választódnak ki, akkor számuk nem növekszik az ACTH hatására.

Az aldoszteron és a 17-ketoszteroidok felszabadulása csökken. Ha a szteroidok felszabadulása ACTH beadása után megnövekszik, akkor a mellékvese-elégtelenség az agyalapi mirigy elülső részéhez kapcsolódik, ha a felszabadulás nem változik ACTH beadása után, akkor primer mellékvese-elégtelenségről beszélünk.

Csökkent vesefunkció. Vérnyomás csökkentése 50 Hgmm-ig. Művészet. anuria kíséri, és ezt megelőzően a kreatin, a karbamid és az inulin clearance-e csökken.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. Az Addison-kór diagnózisát jellegzetes klinikai tünetek - adynámia, melasma, hipotenzió, hipoglikémia, fogyás, emésztőrendszeri rendellenességek és laboratóriumi adatok - alapján végzik. A látens melasma előidézése érdekében mustártapasz kerül a bőrre. A betegséget megkülönböztetik a tirotoxikózistól, amelyben adinamia, fogyás, pigmentáció fordulhat elő. Addison-kórban azonban a fogyást az étvágy csökkenése kíséri, a tirotoxikózisban pedig megnövekszik az étvágy.

Ellentétben a pajzsmirigy alulműködésével, amelyben szintén gyengeség, az alapanyagcsere csökkenése és a 17-ketoszteroidok felszabadulása, lapos cukorgörbe, Addison-kórnál nincs nyálkahártya-ödéma, bőrszárazság, a Ketler teszt pozitív, melasma van.

A terhességi méhfoltok, ellentétben az Addison-kór pigmentációjával, a homlokon, a száj és a szem környékén helyezkednek el, nem pedig a nyálkahártyákon és mechanikai irritációnak kitett helyeken.

Különböztesse meg az Addison-kórt számos állapottal és betegséggel, amelyet a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja kísér. A faji és nemzeti pigmentáció mellett az Addison-kór egyéb jelei nincsenek, egyenetlen melasma, kékes pigmentfoltok a szájnyálkahártyán.

A fáradtsággal és alacsony vérnyomással járó leégést az anamnézis és a laboratóriumi eredmények alapján ismerik fel.

A rosszindulatú melanomában a pigmentáció az Addison-kórtól eltérően heterogén, "fekete szeplők" formájában helyezkedik el, a melanin pedig a vizeletben található.

A Riehl-melanózis, amely az arc, a nyak, a mellkas és a hát bőrén összefolyó foltokban nyilvánul meg, abban különbözik az Addison-kórtól, hogy nincs adynámia, alacsony vérnyomás és hipoglikémia.

Szklerodermával, daganatokkal hasi üreg, malária, krónikus veseelégtelenség, melasma is megfigyelhető. Ezekben a betegségekben a mellékvesekéreg funkcionális vizsgálata lehetővé teszi az Addison-kór diagnózisának elutasítását.

Arzénmérgezés esetén sötét foltok jelennek meg az ínyen, a tenyér és a talp hiperkeratózisával kombinálva; hasonló foltok az ínyen ólommal, bizmuttal, higannyal, ezüst-nitráttal történt mérgezés esetén.

Pellagra esetén a lábak, kezek és a velük szomszédos végtagok elsötétednek. A hasmenés és a demencia bizonyíték az Addison-kór ellen.

Pigmentációt okozhat a bőr ismételt röntgensugárzása is; pigmentes májcirrhosis, amelyben a máj megnagyobbodik és működése károsodik; vészes vérszegénység, amelyben a vörösvér összetétele megváltozik és a színindikátor növekszik.

A hemokromatózis abban különbözik az Addison-kórtól, hogy a bőrben vastartalmú pigmentek, a hemosiderin és a hemofuscin felhalmozódnak. A hemochromatosis diagnózisa gyakran az ascites és a "bronz" cukorbetegség jelenlétén alapul a betegekben.

Az adynámia, a fogyás, a pigmentáció nélküli vérnyomásesés kialakulása a táplálkozás éles csökkenésével is megfigyelhető a mellékvesén kívüli lokalizációjú krónikus fertőzések (például vese tuberkulózis) következtében.

Neuraszténia esetén fokozott ingerlékenység, gyors mentális és fizikai fáradtság, hipotenzió, de ortosztatikus hipotenzió nem figyelhető meg, a Ketler-teszt negatív, és a 17-ketoszteroidok normálisak maradnak.

A fokozott fáradtság mellett is előforduló myasthenia gravis esetén a mellékvese funkcionális tesztjei negatívak.

Sóvesztéses vesegyulladásban a mineralokortikoidok elvesztik a vese tubuláris epitéliumát befolyásoló képességüket, és ennek következtében a szervezet sok nátriumot és klórt veszít. A DOX bevezetése ebben az esetben nem hoz enyhülést, ami csak nagy mennyiségű konyhasó bevétele után következik be.

Kezelés. Ágynyugalom. Káliumszegény étrendet írnak elő (borsó, konzerv, burgonya, szárított gyümölcs, hús, kaviár nélkül). Adj 10 g konyhasót naponta, addison elixír formájában 5 g nátrium-citráttal egy liter vízben gyümölcslével.

Ha ödéma lép fel, csökkenteni kell a só mennyiségét. Adjon be 5-10 mg DOXA-t az izmokba naponta egyszer, vagy tabletta formájában 25-50 mg-os dózisban szubkután (2-3 hónapig), hogy naponta 0,3 mg szívódik fel.

A kortizont napi 2-3 alkalommal 12,5-25 mg-ban, a C-vitamint napi 300-500 mg-ban adják.

Válságok, kóma és összeomlás esetén a kortizont 100 mg-ban 12 óránként, a DOXA-t 15 mg-ig, a kámfort, a koffeint, a kordiamint, az adrenalint adják be. Szükséges a hipertóniás oldatok transzfúziója, sok folyadék adása, napi 0,5-1,0 g streptomycin beadása (természetesen 50 g), ftivazid, PAS adása mellékvese tuberkulózis gyanúja esetén is.

A mellékvesék vagy kéregük átültetése hatástalan.

Addison-kór- Ez a mellékvesék krónikus patológiája, amelyben hiányzik az általuk szintetizált hormonok. Ezzel a betegséggel az endokrin rendszer páros mirigyeinek kérgi rétege, amely a kortizol, a női és férfi nemi hormonok, valamint az aldoszteron termeléséért felelős.

Az Addison Birmer betegségéről készült fényképeken általában vékony emberek láthatók fájdalmas arckifejezéssel. A betegek típusa közvetlenül függ a mellékvesekéreg hormonjainak elégtelenségének mértékétől.

A patológia gyakrabban fordul elő középkorban (20 és 40 év között). Progresszív súlyos lefolyás jellemzi. Férfiaknál és nőknél egyaránt diagnosztizálják.

Az Addison-kór formái

Által oksági tényező Az Addison-kór a következőkre oszlik:

elsődleges elégtelenség (a hormonokat termelő kérgi anyag sejtjeinek több mint 95% -a elpusztul);
másodlagos és harmadlagos elégtelenség (az agyalapi mirigy / hipotalamusz miatt a mellékvesék működését serkentő hormonok hiánya);
iatrogén elégtelenség (a glükokortikoidok hosszan tartó használat utáni abbahagyása következtében alakul ki).

Az idő kritériuma szerint az Addison-kór kétféle formában fordulhat elő:

akut (a mellékvesekéreg gyorsan elpusztul az elvégzett vérzés miatt sebészeti kezelés, sérülés);
krónikus (eredmény autoimmun elváltozás, tuberkulózis).

Addison-kór – okai

Az orvosok az Addison-kór következő okait azonosítják:

a mellékvesék autoimmun károsodása (a szervezet elkezd antitesteket termelni saját szövetei ellen);
veleszületett genetikai betegségek(például az első típusú autoimmun poliglanduláris szindróma);
metasztatikus daganatok (emlőmirigyek, tüdőrák);
a mellékvesék tuberkulózisos elváltozása (a fertőzést a csontokból, tüdőből, vesékből lehet bevinni);
a mellékvesék eltávolítása daganatos neoplazmák előfordulása miatt;
a hipotalamusz-hipofízis régió daganatai;
az agyalapi mirigy besugárzása/eltávolítása rák esetén;
a glükokortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazása, ami miatt a mellékvesekéreg funkciói gátolnak;
a mellékvesék nekrózisa a HIV utolsó szakaszában, influenzával szövődött skarlát;
citosztatikumok ellenőrizetlen bevitele, ami mérgező sérülés mellékvesék.

A legjobb orvosok az Addison-kór kezelésére

Ha hasonló tüneteket tapasztal, azonnal forduljon orvosához. Könnyebb megelőzni egy betegséget, mint kezelni a következményeket.

Az Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnózisa laboratóriumi vizsgálatokon és speciális vizsgálatokon alapul. Műszeres módszereket alkalmaznak, ha meg kell határozni a mellékvesék változásának mértékét a kóros folyamat hosszú lefolyása során.

Az Addison Birmer-kór laboratóriumi vizsgálata

A páciensnek be kell nyújtania:

teljes vérkép (általában emelkedett hematokrit);
a vér biokémiája (a nátriumkoncentráció csökken, a kálium növekszik);
általános vizeletvizsgálat (a tesztoszteron (17 ketoszteroid) és a glükokortikoidok (17 oxiketoszteroid) metabolikus termékeinek koncentrációja csökken).

Is laboratóriumi tesztek a tesztoszteron, az aldoszteron, a kortizol szintjének csökkenését mutatják.

Diagnosztikai vizsgálatok az Addison-kórra

Az Addison-kór diagnosztikai tesztjei annak megállapítására irányulnak, hogy melyik endokrin szerv érintett elsősorban. Ha a patológia csak a mellékveséket érinti, és nem érinti az agyalapi mirigyet és a hipotalamust, a hormonális koncentráció növekedésének hátterében a mellékvesekéreg hormonszintjének csökkenését diagnosztizálják. hatóanyagok a hipofízis és a hipotalamusz termeli.

A pácienshez mintákat lehet rendelni:

Adrenokortikotrop hormon (ACTH) használata. Az ACTH egy agyalapi mirigy hormon, amely a mellékvesekéreg hormontermeléséért felelős. Nál nél egészséges emberek az aldoszteron és a kortizol koncentrációja a beadás után fél órával megduplázódik. Ha az Addison-kór jelen van, a számok nem változnak.
Tesztelje synachen-depot segítségével. A Sinakten az adrenokortikotrop hormon szintetikus analógja. Általában elősegíti a kortizol szekréció fokozását, de ez nem fordul elő betegeknél, mivel az érintett mellékvesék nem tudnak reagálni a stimuláló hatásra. Ennek megfelelően a kortizol és az aldoszteron hormonok ugyanazon a szinten maradnak.

Műszeres diagnosztika Addison Birmer-kórban

Az Addison-kór instrumentális diagnosztikai módszerei a következők:

Számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás. Ha a problémát tuberkulózis okozza, megnagyobbodott mellékvese található. Ugyanakkor az érintett területeken jól láthatóak a kalcium-sók lerakódásai. Ha a betegséget autoimmun folyamatok okozzák, a képeken a mellékvesék csökkent mérete látható.
Elektrokardiogram (a szív munkájában bekövetkező változásokat az elektrolit és a víz-só anyagcsere megsértése miatt észlelik).
. A vizsgálatra akkor kerül sor, ha a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben rendellenességeket diagnosztizálnak. A röntgensugarak közvetlenül a török nyereg régiójára irányulnak (ott található az agyalapi mirigy). Ha vérzés vagy daganat van, a képeken jól látható az érintett területek sötétedése vagy megvilágosodása.

Figyelembe véve klinikai kép betegségek, laboratóriumi és műszeres vizsgálatok az orvos felteheti pontos diagnózisés megerősítik vagy cáfolják az Addison Birmer-kór jelenlétét a betegben.

Addison-kór kezelése

Mivel a mineralokortikoidok (aldoszteron), a glükokortikoidok (kortizol) és az emberi szervezetben más fontos hormonok csak a mellékvesékben termelődnek, a terápia elsősorban a hatékony helyettesítő gyógyszerek, a mineralokortikoidok és a szintetikus eredetű glükokortikoidok kiválasztására irányul.

Fontos továbbá a nehéz fizikai munka elhagyása, a neuropszichés stressz kizárása.

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál, és nem minősül tudományos anyagnak vagy professzionális orvosi tanácsnak.

Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvesekéreg hibásan működik. Ezt a betegséget férfiak és nők egyaránt diagnosztizálják, többnyire középkorúak (30-40 évesek). Ez egy meglehetősen ritka betegség, amelyet 100 ezer lakosra számítanak egy személy. Addison Birmer-kór miatt alakulhat ki fertőző betegségek(szifilisz, mellékvese tuberkulózis és tífusz), valamint amiloidózisban és rosszindulatú daganatok. A betegek 70% -ánál a betegség az immunrendszer meghibásodása miatt következik be (az antitestek elkezdik felvenni a test sejtjeit idegen testekért, megtámadják és elpusztítják azokat). A mellékvesekéreg sejtjeinek pusztulásával a glüko- és mineralokortikoidok (kortizol, 11-dezoxikortikoszteron, aldoszteron) szintézise csökken. A tudósok bebizonyították, hogy a glükokortikoidok számos biokémiai folyamatot szabályoznak a szervezetben (szabályozzák a vérnyomást, az inzulinkoncentrációt, részt vesznek a fehérjék, lipidek és szénhidrátok szintézisének szabályozásában).

Gyakran hipokorticizmust figyelnek meg a mellékvese hormonokat szedő betegeknél. A legtöbb esetben a betegség etiológiája továbbra is tisztázatlan. elsődleges és másodlagos osztályba sorolhatók. Primer elégtelenség akkor alakul ki, ha a mellékvese szövete károsodik, a másodlagos pedig a mellékvese-kortikotrop hormon elégtelen stimulációja miatt alakul ki.

Addison-kór: tünetek

Klinikai tünetek betegségeket az ásványi anyagok és a glükokortikoidok hiánya okozza a szervezetben. A legtöbb jellegzetes vonásait adinamia, hipotenzió, a gyomor-bél traktus diszfunkciója (hányinger, étvágytalanság, hányás, székrekedés, amelyeket gyakran hasmenés vált fel). Egyes betegek hypochlorhydriában szenvednek.

Az Addison-kór fokozott ingerlékenységgel vagy depresszióval, gyakori fejfájással és álmatlansággal jár. A szervek röntgenvizsgálata mellkas a szív méretének csökkenését mutatja. Az elektrokardiogram regisztrálja (megnövekedett káliumkoncentráció a vérben). A bőr pigmentációja nem tükrözi a betegség súlyosságát, de növekedése vagy csökkenése a kezelés során a terápiás hatások hatékonyságát jelzi.

Addison-kór be másodlagos eredet kevésbé súlyos tünetek jellemzik. Nagyon megnyilvánuló bőrpigmentáció nélkül (az úgynevezett "fehér addison"). Ennek a betegségnek a fő oka a mellékvese tuberkulózisa. Megfelelő kezelés hiányában az Addison-kór bonyolulttá válik. A klinikai tünetek felerősödnek: hányinger, hányás, hasmenés, a vérnyomás meredeken csökken, a vér káliumkoncentrációja nő. A perifériás vérben nő a maradék nitrogén mennyisége, a vörösvértestek száma és a hemoglobin tartalma. Ezért ha az addisoni krízis idején nem nyújtanak időben segítséget a betegnek, vese- és vesebetegség tüneteivel meghal.

A diagnózis felállításának legjelentősebb laboratóriumi paraméterei a vérplazma 17-OX és a vizelet 17-CS tartalma, valamint a vércukorszint csökkenése. Morfológiai vizsgálat a vér limfocitózist, eosinophiliát és késleltetett ESR-t jelez.

Az Addison-kór a következő betegségektől különbözik: bronzcukorbetegség, pellagra, arzén-, bizmut- és argentum-mérgezés. Ez a betegség rendszerint krónikus lefolyású, időszakos súlyosbodással. Az Addison Birmer-kór súlyosságát a betegség fő tüneteinek súlyossága, valamint a betegség száma határozza meg. gyógyszerek, amelyek a mellékvese-elégtelenség kompenzálásához szükségesek.