Anatómia

Sekundárny hyperaldosteronizmus - príčiny, symptómy a zásady liečby. Primárny hyperaldosteronizmus (Connesov syndróm) Sekundárny aldosteronizmus sa vyvíja s nasledujúcimi formami patológie

Obsah

Pri hyperaldosteronizme sekundárneho typu má človek zvýšená hladina aldosterón - hormón kôry nadobličiek. Na rozdiel od primárnej sa táto forma ochorenia vyvíja v dôsledku porúch v práci ostatných. vnútorné orgány, a nie vo fungovaní endokrinných tkanív.

Charakteristiky priebehu ochorenia

K uvoľňovaniu aldosterónu dochádza pod vplyvom renín-angiotenzínového systému, ktorého práca môže byť ťažká pri obličkových, pečeňových a kardiovaskulárnych ochoreniach.

Mechanizmus vývoja sekundárneho aldosteronizmu:

  1. Akékoľvek porušenie prietoku krvi tepnami do obličiek je signálom pre telo o strate krvi alebo dehydratácii.
  2. V dôsledku toho sa aktivujú kompenzačné mechanizmy.
  3. Potom sa aktivuje renín v krvi, čo vedie k zvýšeniu produkcie aldosterónu.
  4. Pri rozvoji hyperaldosteronizmu zohráva úlohu zníženie onkotického tlaku a hyponatriémia.
  5. Popísané procesy sa môžu vyskytnúť pri nasledujúcich ochoreniach:
  • cirhóza pečene;
  • zástava srdca;
  • chronická nefritída;
  • edém rôzneho pôvodu;
  • hypertenzia.

Počas tehotenstva

Rýchly vývoj sekundárneho aldosteronizmu počas tehotenstva je normálnou fyziologickou reakciou tela. Vyskytuje sa v reakcii na zvýšenie hladiny pohlavných hormónov. Mechanizmus vývoja tejto reakcie:

  1. Množstvo estrogénu v krvi sa zvyšuje.
  2. V dôsledku toho sa zvyšuje syntetická aktivita pečene, čo vedie k zvýšeniu produkcie renínu.
  3. V dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia angiotenzínu, čo vedie k zvýšeniu hladiny aldosterónu asi 8 -krát.
  4. Vrchol produkcie mineralokortikoidov nastáva v polovici tehotenstva a zostáva na tejto úrovni až do samotného pôrodu.

S arteriálnou hypertenziou

Kombinácia hypertenzie a hyperaldosteronizmu je veľmi bežná. Možné dôvody zvýšenie hladiny aldosterónu pri vysokom tlaku:

  • Ateroskleróza. Hypertenzia sa s ňou často kombinuje. Pri ateroskleróze môže byť plak uložený v jednej alebo oboch obličkových tepnách, čo znižuje prietok krvi nefrónmi. Z tohto dôvodu sa aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón, ktorý zvyšuje hladinu aldosterónu.
  • Primárna nadprodukcia renínu alebo jeho zvýšená produkcia v dôsledku zníženého prietoku krvi obličkami a perfúzie obličiek.
  • Zúženie jednej alebo oboch hlavných renálnych artérií v dôsledku fibromuskulárnej hyperplázie.

Príznaky

Klinický obraz sekundárneho aldosteronizmu nie je veľmi špecifický, pretože zvýšená hladina aldosterónu v tejto patológii môže byť spôsobená rôznymi dôvodmi. Možné prejavy:

  • silný opuch;
  • krvácanie do fundusu;
  • neuroretinopatia;
  • zvýšenie krvného tlaku.

Charakteristickým prejavom takéhoto hyperaldosteronizmu je Bartterov syndróm. Vykazujú to nasledujúce špecifické príznaky:

  • polyúria;
  • dehydratácia;
  • výrazný myopatický syndróm;
  • kŕče;
  • zaostávajúce deti vo fyzickom vývoji;
  • bolesť hlavy;
  • zvracať;
  • polydipsia;
  • adynamia.

Diagnostika

Cieľom diagnostiky je identifikovať ochorenie, ktoré spôsobilo sekundárny aldosteronizmus. Lekár skúma rodinnú anamnézu a stav pacienta, pričom si všimol sťažnosti na pohodu spojenú so základnou patológiou. Na potvrdenie diagnózy sú predpísané nasledujúce štúdie:

  • Štúdie krvnej plazmy a moču. Odborníci určujú koncentráciu elektrolytov, renínu, aldosterónu, draslíka.
  • Punkčná biopsia obličiek. Je predpísaný na diagnostiku Bartterovho syndrómu. Toto je postup na odber tkaniva obličiek bez operácie brucha. Cieľom je zistiť hyperpláziu aparátu týchto spárovaných orgánov.
  • Scintigrafia, angiografia, ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia obličiek. Vykonávajú sa na vizualizáciu týchto orgánov s cieľom identifikovať príčinu hyperaldosteronizmu.

Princípy liečby sekundárneho hyperaldosteronizmu

Cieľom liečby je odstrániť a minimalizovať prejavy základnej choroby.

Na normalizáciu hladiny draslíka v tele sa pacientovi odporúča diéta s nízkym obsahom soli s obmedzeným príjmom potravín obsahujúcich sodík.

Hlavná liečba je symptomatická. Vykonáva sa pomocou nasledujúcich liekov:

  • Spironolaktón. Odporúča sa na korekciu porúch elektrolytov.
  • Asparkam. Je predpísaný okrem diuretík aj na obnovu hladín draslíka.
  • Triamteren. Jedná sa o diuretikum šetriace draslík, ktoré sa používa, ak sú hladiny draslíka v prítomnosti hyperaldosteronizmu normálne.

Video

Našli ste v texte chybu?
Vyberte ho, stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter a my to napravíme!

Bunky endokrinných orgánov vylučujú rôzne biologicky účinných látok(hormóny). Patológia žliaz a systémové faktory môžu narušiť normálnu koncentráciu týchto látok v plazme. Ak je problém spôsobený patológiou neendokrinných tkanív, potom sa choroba považuje za sekundárnu.

Jednou z týchto najčastejších chorôb je sekundárny hyperaldosteronizmus... Ochorenie je charakterizované nadmernou sekréciou hormónu, ale nie je spojené s patológiou endokrinných tkanív.

Čo je to sekundárny hyperaldosteronizmus

Toto je stav nadmernej produkcie mineralokortikoidov v kôre nadobličiek v dôsledku aktivácie renín-angiotenzínového systému.

Aldosterón sa bežne podieľa na regulácii zloženia krvnej plazmy, krvného tlaku a objemu krvi. Tento mineralokortikoid má schopnosť zvýšiť vylučovanie draslíka močom, zadržiavať sodík v tele a zvyšovať objem plazmy a krvný tlak.

Hormón sa uvoľňuje pôsobením impulzov systému renín-angiotenzín. Tento komplexný regulačný komplex udržuje normálny krvný tlak. Mať zdravý človek diastolické hodnoty sú 60 - 90 mm Hg. Art. A systolické - 90-140 mm Hg. Čl.

Činnosť systému renín-angiotenzín je sťažená pri kardiovaskulárnych, obličkových a pečeňových ochoreniach. Práve tieto choroby môžu spôsobiť sekundárny hyperaldosteronizmus.

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Vo väčšine prípadov je choroba spôsobená:

  • hypertonická choroba;
  • chronické srdcové zlyhanie;
  • cirhóza pečene;
  • chronická nefritída;
  • tehotenstvo.

Akékoľvek porušenie prietoku tepnami do obličiek vníma telo ako signál dehydratácie alebo straty krvi. Ďalej sú zapnuté obranné mechanizmy - aktivuje sa renín v krvi a začne sa produkovať aldosterón. Hormón pomáha udržiavať normálny krvný tlak a objem krvi. Táto akcia môže byť skutočne potrebná v prípade straty krvi. Ale ak je mikrocirkulácia narušená z iných dôvodov, potom je hyperaldosteronizmus patologický.

Čo môže interferovať s prietokom arteriálnej krvi do tkaniva obličiek? Cievna stenóza alebo trombóza, závažná skleróza obličiek, obštrukcia srdcových funkcií.

Hypertenzia je často kombinovaná so zvýšenou produkciou renínu. Túto vlastnosť možno považovať za príčinu zvýšenia krvného tlaku a zvýšenia sekrécie aldosterónu. Okrem toho je hypertenzia často spojená s aterosklerózou. Ak sú cholesterolové plaky uložené v jednej alebo oboch obličkových tepnách, prietok krvi do nefrónov sa zníži. Aktivuje sa renín-angiotenzívny systém a zvyšuje sa syntéza mineralokortikoidov.

Počas tehotenstva hladina ženských pohlavných hormónov v krvi stúpa. Ovplyvňujú koncentráciu prekurzorov renínu a aktivujú renín-angiotenzínový systém. Tieto zmeny zvyšujú aktivitu kôry nadobličiek.

Edém sám o sebe vyvoláva hyperaldosteronizmus. Ak tekutina prejde do medzibunkového priestoru, objem cirkulujúcej krvi sa zníži. Aktivuje receptory v predsieni a pomáha spustiť renín-angiotenzínový systém. Vzhľad prebytku aldosterónu v tomto prípade vedie k zhoršeniu situácie: tekutina je zadržaná v tele, syndróm edému postupuje.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je niekedy spôsobený nízkou schopnosťou obličiek zadržiavať sodík v tele. Tento stav sa nazýva Barterov syndróm. Ochorenie je mimoriadne ťažké kvôli nadmerne vysokým hladinám draslíka v krvi. U pacientov sa rozvíjajú poruchy zo strany nervové tkanivo, svaly, tráviaci trakt, srdce a cievy.

Veľa lieky narušiť prácu systému renín-angiotenzín a aktivovať produkciu aldosterónu. Napríklad kombinované perorálne kontraceptíva obsahujú estrogény a vyvolávajú v tele podobnú reakciu.

Laxatíva, diuretiká, draselné prípravky zvyšujú syntézu aldosterónu. Tieto prostriedky je potrebné používať opatrne a iba na odporúčanie lekára.

Diagnostika

Sekundárny hyperaldosteronizmus má kompenzačný charakter. Zjavné príznaky tohto stavu sa zvyčajne nepozorujú. Pacienti majú sťažnosti na pohodu spojené s hlavnou diagnózou (zápal obličiek, cirhóza, hypertenzia atď.)

Barterov syndróm sa líši od iných foriem jasných klinický obraz... Už s detstvo pozorujú sa myopatie, kŕče, silné močenie. Dieťa často zaostáva vo vývoji od rovesníkov.

Na diagnostiku sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vykonávajú testy krvi a moču. V plazme je stanovená koncentrácia renínu, aldosterónu, elektrolytov.

Ak je hladina renínu a aldosterónu vysoká a draslík v krvi nízky, potom má pacient pravdepodobne sekundárny hyperaldosteronizmus.

Diagnóza Barterovho syndrómu je o niečo komplikovanejšia. Informácie o dedičnosti sú starostlivo zbierané od pacienta. V prospech syndrómu hovorí rodinná povaha ochorenia. Ďalej sa odporúča vykonať punkčnú biopsiu obličiek. Tento komplexný postup umožňuje odobratie orgánového tkaniva na analýzu bez operácie brucha. V substancii obličky pod mikroskopom môže histológ zistiť hyperpláziu juxtaglomerulárneho aparátu obličky.

Liečba choroby

Sekundárne zmeny v sekrécii hormónov vyžadujú liečbu základnej choroby. Pri hypertenzii je potrebné upraviť krvný tlak s edematóznym syndrómom - odstrániť prebytočnú tekutinu z tela, s cirhózou pečene - stimulovať prácu hepatocytov. Terapia sekundárneho hyperaldosteronizmu počas tehotenstva nie je potrebná.

Na korekciu porúch elektrolytov s nadmernou produkciou mineralokortikoidov sa odporúča dlhodobý príjem spironolaktón. Tablety sa pijú pod pravidelným lekárskym dohľadom. Niekoľkokrát za rok musí pacient navštíviť terapeuta a odporučiť ho na výskum. Z analýz musíte urobiť draslík a sodík v plazme, krvný renín, aldosterón. Je tiež dôležité mať elektrokardiogram. Choroba nie je sprevádzaná zmenami v kôre nadobličiek. Preto ultrazvuková diagnostika, angiografia, príp Počítačová tomografia je nepovinné prejsť.

(1 odhady, priemer: 5,00 z 5)

Zvýšenie hladiny aldosterónu (hyperaldosteronizmus) je jednou z príčin zvýšeného krvného tlaku, kardiovaskulárnych komplikácií, zníženej funkcie obličiek a zmien pomerov elektrolytov. Klasifikujú primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus, ktoré sú založené na rôznych etiologických faktoroch a patogenetické mechanizmy... Najčastejšou príčinou vývoja primárneho typu patológie je Connov syndróm.

    Ukázať všetko

    Connesov syndróm

    Connesov syndróm- ochorenie vyplývajúce zo zvýšenej produkcie aldosterónu nádorom kôry nadobličiek. V štruktúre primárneho aldosteronizmu (PHA) dosahuje výskyt tejto patológie 70% prípadov, preto niektoré tieto koncepty kombinujú. Podľa najnovších údajov sa medzi pacientmi s arteriálnou hypertenziou, ktorí zle reagujú na liečbu liekmi, Connov syndróm vyskytuje v 5-10% prípadov. Ženy ochorejú 2 krát častejšie, pričom nástup patológie je postupný, príznaky sa objavia po 30-40 rokoch.

    Pojem a príčiny primárneho a sekundárneho hyperaldosteronizmu:

    Primárny hyperaldosteronizmus Sekundárny hyperaldosteronizmus
    Definícia Syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie aldosterónu v kôre nadobličiek (zriedkavo nádor produkujúci aldosterón extraadrenálnej lokalizácie), ktorého hladina je relatívne nezávislá od systému renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS) a nie je potlačená záťažou sodíkaSyndróm spôsobený znížením koloidno-osmotického krvného tlaku a stimuláciou RAAS (ako komplikácia mnohých chorôb)
    Príčiny Ochorenie je spojené s patológiou nadobličiek:
    • adenóm produkujúci aldosterón (Connov syndróm) - 70%;
    • bilaterálna hyperplázia glomerulárnej zóny kôry nadobličiek (idiopatický hyperaldosteronizmus) - až 30%;
    • zriedkavé choroby (karcinóm produkujúci aldosterón, jednostranná hyperplázia glomerulárnej kôry nadobličiek, familiárny hyperaldosteronizmus typu I, II, III, MUŽ - I).

    Súvisí s patológiou iných orgánov a systémov:

    • ochorenie obličiek (nefrotický mušt, stenóza renálnej artérie, nádory obličiek atď.);
    • srdcové choroby (kongestívne srdcové zlyhanie);
    • iné príčiny (hypersekrécia ACTH, užívanie diuretík, cirhóza pečene, hladovanie)

    Etiológia

    Najčastejšia lokalizácia adenómu produkujúceho aldosterón je v ľavej nadobličke. Nádor je osamelý, nedosahuje veľké veľkosti(do 3 cm), je benígny (malígne aldosterómy sa vyskytujú extrémne zriedkavo).

    CT vyšetrenie brušná dutina... Adenóm nadobličiek

    Patogenéza

    Aldosterón je mineralokortikoidný hormón produkovaný kôrou nadobličiek. Jeho syntéza prebieha v glomerulárnej zóne. Aldosterón hrá vedúcu úlohu v regulácii rovnováhy vody a elektrolytov v tele. Jeho sekréciu kontroluje predovšetkým systém PAA.

    V patogenéze Connesovho syndrómu hlavnú úlohu hrá nadbytok aldosterónu. Podporuje zvýšené vylučovanie draslíka obličkami (hypokaliémia) a reabsorpciu sodíka (hypernatriémia), vedie k alkalizácii krvi (alkalóze). Ióny sodíka akumulujú v tele tekutinu, čím sa zvyšuje objem cirkulujúcej krvi (BCC), čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku. Vysoká hladina BCC inhibuje syntézu renínu v obličkách. Dlhodobá strata iónov draslíka ďalej vedie k nefrónovej dystrofii (obličky kyseliny draselnej a kyseliny penovej), arytmiám, hypertrofii myokardu, svalovej slabosti. Poznamenáva sa, že pacienti majú prudké zvýšenie rizika neočakávaná smrť z kardiovaskulárnych príhod (v priemere 10-12 krát).


    Poliklinika

    Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu sa vyvíjajú postupne. Pacienti s Connovým syndrómom majú:

    • trvalé zvýšenie krvného tlaku, odolné voči liečbe liekom v histórii ochorenia;
    • bolesť hlavy;
    • poruchy rytmu srdca v dôsledku nedostatku draslíka, bradykardia, výskyt vlny U na EKG;
    • neuromuskulárne symptómy: slabosť (najmä v lýtkové svaly), môžu sa vyskytnúť kŕče a parestézie v nohách, tetánia;
    • zhoršená funkcia obličiek (hypokaliemický nefrogénny diabetes insipidus): zvýšenie objemu moču za deň (polyúria), prevaha nočnej diurézy nad dňom (noktúria);
    • smäd (polydipsia).

    Sekundárny aldosteronizmus je vyjadrený v prejavoch základnej choroby, nemusí byť prítomná arteriálna hypertenzia a hypokaliémia, je charakteristická prítomnosť edému.

    Diagnostika

    Diagnostika Connovho syndrómu sa odporúča u osôb s arteriálnou hypertenziou, ktoré nie sú prístupné liekovej terapii, s kombináciou zvýšeného krvného tlaku a hypokaliémie (identifikované klinické príznaky alebo výsledky krvného testu), ak sa hypertenzia vyskytne pred 40. rokom života so zaťaženou rodinnou anamnézou srdcovo-cievne ochorenie, ako aj vtedy, ak majú príbuzní potvrdenú diagnózu PHA. Laboratórna diagnostika dosť ťažké a vyžaduje potvrdenie pomocou funkčných testov a metód inštrumentálneho výskumu.

    Laboratórny výskum

    Po vytvorení rizikovej skupiny sú pacienti určení:

    • plazmatická hladina aldosterónu (nárast o 70%);
    • krvný draslík (pokles u 37-50% pacientov);
    • aktivita plazmatického renínu (ARP) alebo jeho priama koncentrácia (RCC) (pokles u väčšiny pacientov);
    • pomer aldosterónu k renínu (ARC) je povinnou skríningovou metódou.

    Získanie spoľahlivých výsledkov hladiny APC závisí od prípravy pacienta na analýzu a dodržiavania podmienok odberu krvi podľa protokolu. Pacient musí vylúčiť Veroshpiron a iné diuretiká, lieky na sladké drievko a asi do 2 týždňov ďalšie lieky, ktoré ovplyvňujú hladinu aldosterónu a renínu: b-blokátory, ACE inhibítory, blokátory AR I, centrálne a-adrenomimetiká, NSAID, inhibítory renín. , dihydropyridíny. Kontrola hypertenzie by sa mala vykonávať pomocou liekov s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (Verapamil, Hydralazin, Prazosin hydrochlorid, Doxazosin, Terazosin). Ak má pacient malígny priebeh hypertenzie a vysadenie antihypertenzív môže viesť k vážne dôsledky, ARS sa určuje na pozadí ich príjmu, berúc do úvahy chybu.

    Lieky ovplyvňujúce výsledok ARS:

    Okrem užívania rôznych liekov existujú ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú interpretáciu výsledkov. :

    • vek> 65 rokov (hladina renínu klesá, čo vedie k nadhodnoteniu ukazovateľov ARS);
    • denná doba (štúdia sa vykonáva ráno);
    • množstvo spotrebovanej soli (zvyčajne nie je obmedzené);
    • závislosť od polohy tela (po prebudení a prechode do vzpriamenej polohy sa hladina aldosterónu zvýši o tretinu);
    • výrazné zníženie funkcie obličiek (zvýšenie APC);
    • u žien: fáza menštruačný cyklus(štúdia sa vykonáva vo folikulínovej fáze, pretože fyziologická hyperaldosteronémia sa vyskytuje v luteálnej fáze), užívanie antikoncepcie (zníženie plazmatického renínu), tehotenstvo (zníženie ARS).

    Ak je APC pozitívny, odporúča sa jeden z funkčných testov. Ak má pacient spontánnu hypokaliémiu, renín nie je určený a koncentrácia aldosterónu je vyššia ako 550 pmol / l (20 ng / dl), diagnózu PHA nie je potrebné potvrdzovať záťažovými testami.

    Funkčné testy na stanovenie hladiny aldosterónu:

    Funkčné testy Metodika Interpretácia výsledkov testov
    Test zaťaženia sodíkaDo troch dní sa príjem soli zvýši na 6 g denne. Je potrebné kontrolovať denné vylučovanie sodíka, normalizovať obsah draslíka pomocou liekov. Denné vylučovanie aldosterónu (SEA) sa stanoví v tretí deň štúdie ráno

    PHA nepravdepodobné - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН);

    PHA vysoko pravdepodobné - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
    Testujte s 0,9% roztokom chloridu sodnéhoRáno vykonajte intravenóznu infúziu 2 litrov 0,9% roztoku počas 4 hodín (za predpokladu, že pacient leží jednu hodinu pred štartom). Krvný test na aldosterón, renín, kortizón, draslík na začiatku testu a po 4 hodinách. Sledujte krvný tlak, srdcový tep. Možnosť 2: pacient sedí v sede 30 minút pred infúziou a počas nej

    PHA nepravdepodobné pri hladinách aldosterónu po infúzii< 5 нг/дл;

    Pochybné - 5 až 10 ng / dl;

    PHA pravdepodobne> 10 ng / dl (v sede> 6 ng / dl)
    Kaptoprilový testKaptopril v dávke 25-50 mg jednu hodinu po prebudení. Aldosterón, ARP a kortizol sa stanovujú pred užitím kaptoprilu a po 1 až 2 hodinách (po celú dobu by mal byť pacient v sede)

    Normou je zníženie hladiny aldosterónu o viac ako tretinu z pôvodnej hodnoty.

    PHA - aldosterón zostáva zvýšený s nízkym ARP
    Test na potlačenie fludrokortizónuUžívanie 0,1 mg fludrokortizónu 4 r / d počas 4 dní, draselné prípravky 4 r / d (cieľová hladina 4,0 mmol / l) s neobmedzeným príjmom soli. 4. deň o 7:00 hod. Sa stanoví kortizol, o 10:00 hod. - aldosterón a ARP v sede sa kortizol opakuje

    S PHA - aldosterónom> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч;

    Kortizol o 10:00 nie je nižší ako o 7:00 (vylúčenie vplyvu kortizolu)

    Inštrumentálny výskum

    Vykonané pre všetkých pacientov po obdržaní výsledkov laboratórnych testov:

    • Ultrazvuk nadobličiek - detekcia nádorov s priemerom viac ako 1,0 cm.
    • CT nadobličiek - s presnosťou 95% určuje veľkosť nádoru, tvar, aktuálne umiestnenie, odlišuje benígne novotvary a rakovina.
    • Scintigrafia - s aldosterómom dochádza k jednostrannej akumulácii 131 I -cholesterolu, s hyperpláziou kôry nadobličiek - akumulácia v tkanive oboch nadobličiek.
    • Katetrizácia nadobličiek a porovnávacie selektívne odbery žilovej krvi (CVVS) - umožňuje objasniť typ primárneho aldosteronizmu, je preferovanou metódou odlišná diagnóza jednostranná sekrécia aldosterónu v adenóme. Lateralizačný gradient sa vypočíta z pomeru hladín aldosterónu a kortizolu z oboch strán. Indikáciou na vykonanie je objasnenie diagnózy pred chirurgickou liečbou.

    Genetické testovanie na identifikáciu dedičných foriem hyperaldosteronizmu

    Je indikovaný u pacientov mladších ako 20 rokov, ktorí majú kliniku hypersekrécie aldosterónu, arteriálnej hypertenzie, ako aj v prítomnosti PHA alebo mozgových príhod u príbuzných mladších ako 40 rokov:

    • U typu I je detegovaný gén CYP11B1 / CYP11B2 - hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov.
    • U typu II nie je chimérický gén detegovaný, sekrécia aldosterónu nie je potlačená glukokortikoidmi.
    • O Typ III stanoví sa mutácia v géne draslíkového kanála KCNJ5.

    Predtým sa na diagnostiku týchto foriem testoval 18-hydroxy a hydroxykortizol v moči, vykonal sa dexametazónový test. Vzhľadom na veľkú chybovosť sa odporúča genetické testovanie.

    Odlišná diagnóza

    Diferenciálna diagnostika Connesovho syndrómu sa vykonáva s idiopatickou hyperpláziou kôry nadobličiek, so sekundárnym hyperaldosteronizmom, esenciálnou hypertenziou, endokrinnými ochoreniami sprevádzanými zvýšením krvného tlaku (Itsenko-Cushingov syndróm, feochromocytóm), s hormonálne neaktívnymi novotvarmi a rakovinou. Malígny nádor produkujúci aldosterón na CT môže dosiahnuť veľké veľkosti, je veľmi hustý, nehomogénny a rozmazaný.

    Odlišná diagnóza:

    Connesov syndróm (adenóm produkujúci aldosterón) Idiopatický hyperaldosteronizmus Sekundárne hyperaldosteronizmus
    Laboratórne indikátory aldosterón, ↓↓ renín, ARS, ↓ draslíkaldosterón, renín, - ARS, ↓ draslík
    Ortostatický (pochodový) test - štúdia hladiny aldosterónu po prebudení v horizontálnej polohe, opätovné vyšetrenie po 3 hodinách vo vzpriamenej polohe (chôdza)Spočiatku vysoká hladina aldosterónu, niektoré pri opakovanom teste klesnú alebo na rovnakej úrovniZvýšené hladiny aldosterónu (zachovanie citlivosti na AT-II)Zvýšené hladiny aldosterónu
    CT vyšetreniemalá hmotnosť jednej z nadobličieknadobličky nie sú zmenené alebo sú na oboch stranách malé nodulárne útvaryNadobličky nie sú zväčšené, veľkosť obličiek sa môže zmenšiť
    Katetrizácia nadobličiek so selektívnym odberom krviLateralizácia- -

    Liečba

    Pri aldosteróme sa vykonáva laparoskopická adrenalektómia (po 4 týždňoch predoperačnej prípravy na ambulantnej úrovni). Liečba drogami vykonáva sa s kontraindikáciami chirurgického zákroku alebo iných foriem hyperaldosteronizmu:

    • Hlavnou patogenetickou liečbou sú antagonisti aldosterónu - Veroshpiron 50 mg 2 r / d so zvýšením dávky po 7 dňoch na 200 - 400 mg / deň v 3-4 dávkach (až do maximálnej dávky 600 mg / deň);
    • Na zníženie krvného tlaku - dihydropyridíny 30–90 mg / deň;
    • Korekcia hypokaliémie - doplnky draslíka.

    Spironolaktón sa používa na liečbu idiopatickej HA. Na zníženie krvného tlaku je potrebné pridať saluretiká, antagonisty vápnika, ACE inhibítory a antagonisty angiotenzínu II. Ak sa počas diferenciálnej diagnostiky zistí hyperaldosteronizmus potlačený glukokortikoidmi, predpíše sa dexametazón.

(Hyporeninemický hyperaldosteronizmus, Connesov syndróm)

V roku 1955 Conn popísal syndróm sprevádzaný arteriálnou hypertenziou a znížením hladiny draslíka v krvnom sére, ktorého vývoj je spojený s adenómom kôry nadobličiek, vylučujúcim aldosterón. Táto patológia sa nazýva Connov syndróm.

Medzi pacientmi s arteriálnou hypertenziou je 0,5 až 1,5% pacientov, u ktorých je príčinou hypertenzie primárny aldesteronizmus. Primárny aldosteronizmus sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov (pomer 3: 1), vo veku 30-40 rokov.

Vyššie bolo uvedené, že aldosterón je vylučovaný glomerulárnou kôrou nadobličiek rýchlosťou 60-190 µg za deň. Sekréciu aldosterónu v tele riadi renín-angiotenzínový systém spolu s iónmi draslíka, predsieňovým nitriuretickým hormónom a dopamínom. Aldosterón má svoj špecifický účinok prostredníctvom mineralokortikoidného receptora, ktorý je exprimovaný v epiteliálnych bunkách, ktoré transportujú sodík (epiteliálne bunky distálneho nefrónu, distálneho hrubého čreva, konečníka, slinných a potných žliaz). Štúdie ukázali, že mineralokortikoidný receptor existuje v a- a b-izoformách, ktoré sú prítomné v distálnych obličkových tubuloch, v kardiomyocytoch, v enterocytoch sliznice hrubého čreva, keratinocytoch a potných žľazách, ale mRNA týchto izoforiem sa líši od 2. exónu v cieľových tkanivách na aldosterón. M-Ch. Zennaro a kol. (1997) prvýkrát ukázali, že funkčný hypermineralokorticizmus je kombinovaný so znížením expresie β-izoformy receptora u 2 pacientov s Connovým a Liddlovým syndrómom, pričom jeho normálna expresia bola zistená u jedného pacienta s pseudohypoaldosteronizmom. Podľa autorov β-izoforma receptora implementuje mechanizmus „reverznej regulácie“ bez ohľadu na hladinu aldosterónu v prípade pozitívnej sodíkovej bilancie.

Etiológia a patogenéza. Zistilo sa, že v 60% prípadov je primárny aldosteronizmus spôsobený adenómom kôry nadobličiek, ktorý je spravidla jednostranný a nemá veľkosť viac ako 4 cm. Podľa rôznych autorov je rakovina nadobličiek príčinou aldosteronizmu sa podľa rôznych autorov vyskytuje od 0,7 do 1,2%. Viacnásobné a obojstranné adenómy sú extrémne zriedkavé. Asi 30-43% všetkých prípadov primárneho aldosteronizmu sa týka idiopatického aldosteronizmu, ktorého vývoj je spojený s bilaterálnou malo- alebo veľko-nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek. Tieto zmeny sa nachádzajú v glomerulárnej zóne hyperplastických nadobličiek, kde sa vylučuje nadmerné množstvo aldosterónu, čo je príčinou rozvoja arteriálnej hypertenzie, hypokaliémie a poklesu renínu v krvnej plazme.

Ak v prítomnosti adenómu (Connesov syndróm) biosyntéza aldosterónu nezávisí od sekrécie ACTH, potom s malou alebo veľkou nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek je tvorba aldosterónu riadená ACTH.

Pomerne zriedkavou príčinou primárneho aldosteronizmu je zhubný nádor kôry nadobličiek. Výnimočne vzácnou formou primárneho aldosteronizmu je aldosteronizmus v kombinácii s bilaterálnou malonodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek, pri ktorom podávanie glukokortikoidov vedie k zníženiu krvného tlaku a obnoveniu metabolizmu draslíka (forma závislá od dexometazónu).

Klinický obraz. Hlavným a neustálym príznakom primárneho aldosteronizmu je pretrvávajúca arteriálna hypertenzia, niekedy sprevádzaná silnými bolesťami hlavy vo frontálnej oblasti. Vývoj hypertenzie je spojený so zvýšením reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch pod vplyvom aldosterónu, čo vedie k zvýšeniu objemu extracelulárnej tekutiny, zvýšeniu celkového obsahu sodíka v tele, zvýšeniu objemu intravaskulárnej tekutiny, edém cievnej steny, ktorý sa stáva patologicky citlivý na tlakové vplyvy, a trvalé zvýšenie krvného tlaku. Takmer vo všetkých prípadoch dochádza k primárnemu aldosteronizmu s hypokaliémiou v dôsledku nadmernej straty draslíka obličkami pod vplyvom aldosterónu. Polydipsia a polyúria v noci spolu s neuromuskulárnymi prejavmi (slabosť, parestézia, záchvaty myoplegie) sú základnými zložkami hypokaliemického syndrómu. Polyúria dosahuje 4 litre denne. Noktúria, nízka relatívna hustota (špecifická hmotnosť) moču, jeho zásaditá reakcia a mierna proteinúria sú výsledkom kaliopenickej nefropatie.

Takmer polovica pacientov má zhoršenú toleranciu glukózy v kombinácii s poklesom hladiny inzulínu v krvi, čo môže byť spojené s hypokaliémiou. Typické pre primárny aldosteronizmus je porušenie srdcového rytmu, rozvoj parézy a dokonca tetánie po užití tiazidových diuretík používaných na liečbu hypertenzie, zvýšenie vylučovania draslíka močom a tým vyvolávanie vzniku závažnej hypokaliémie.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika. Predpoklad o možnosti primárneho aldosteronizmu je založený na prítomnosti konštantnej hypertenzie u pacienta v kombinácii s záchvatmi hypokaliémie, vyskytujúcimi sa s charakteristickými neuromuskulárnymi znakmi. U pacientov s primárnym aldosteronizmom môže byť záchvat hypokaliémie (pod 3 mmol / l) spôsobený, ako už bolo uvedené, užívaním tiazidových diuretík. Zvyšuje sa obsah aldosterónu v krvi a jeho vylučovanie močom a aktivita renínu v krvnej plazme je nízka.

Nasledujúce testy sa navyše používajú na diferenciálnu diagnostiku ochorenia.

Test zaťaženia sodíka. Pacient užíva až 200 mmol chloridu sodného denne počas 3-4 dní (9 tabliet po 1 g). U prakticky zdravých jedincov s normálnou reguláciou sekrécie aldosterónu zostane hladina draslíka v sére nezmenená, zatiaľ čo pri primárnom aldosteronizme sa obsah draslíka v sére zníži na 3-3,5 mmol / l.

Test zaťaženia spironolaktónom. Vykonáva sa na potvrdenie vývoja hypokaliémie v dôsledku nadmernej sekrécie aldosterónu. Pacient na diéte s normálnym obsahom chloridu sodného (asi 6 g denne) dostáva antagonistu aldosterónu - aldactone (veroshpiron) 100 mg 4 -krát denne počas 3 dní. 4. deň sa stanoví obsah draslíka v krvnom sére a zvýšenie jeho krvi o viac ako 1 mmol / l v porovnaní s pôvodným je potvrdením vývoja hypokaliémie v dôsledku prebytku aldosterónu.

Test s furosemidom (lasix). Pacient užíva perorálne 80 mg furosemidu a po 3 hodinách sa odoberie krv na stanovenie hladiny renínu a aldosterónu. Počas testovacieho obdobia je pacient vo vzpriamenej polohe (chodí). Pred testom by mal pacient držať diétu s normálnym obsahom chloridu sodného (asi 6 g denne), týždeň a do 3 týždňov by nemal dostávať žiadne antihypertenzíva. neužívajte diuretiká. Pri primárnom aldosteronizme dochádza k významnému zvýšeniu hladín aldosterónu a zníženiu koncentrácie renínu v plazme.

Test s kapotenom (kaptopril). Ráno sa pacientovi odoberie krv na stanovenie obsahu aktivity aldosterónu a renínu v plazme. Potom pacient vezme 25 mg kapotenu orálne a je v sede 2 hodiny, potom sa znova odoberie jeho krv na stanovenie obsahu aktivity aldosterónu a renínu. U pacientov s esenciálnou hypertenziou, ako aj u zdravých ľudí, dochádza k zníženiu hladiny aldosterónu v dôsledku inhibície konverzie angiotenzínu I na angiotenzín II, zatiaľ čo u pacientov s primárnym aldosteronizmom je koncentrácia aldosterónu a aktivita renínu aldosterónu je zvyčajne vyššia ako 15 ng / 100 ml a pomer aktivity aldosterónu / renínu je viac ako 50.

Testujte s nealdosterónovými mineralokortikoidmi. Pacient užíva 400 μg 9a-fluorokortizol acetátu počas 3 dní alebo 10 mg deoxykortikosterónacetátu počas 12 hodín. Hladina aldosterónu v krvnom sére a vylučovanie jeho metabolitov močom počas primárneho aldosteronizmu sa nemení, zatiaľ čo v sekundárnom aldosteronizmus, výrazne klesá. V extrémne zriedkavých prípadoch dochádza k miernemu zníženiu hladiny aldosterónu v krvi a s aldosterómami.

Stanovenie hladiny aldosterónu v krvnom sére o 8:00 a 12:00 ukazuje, že pri aldosteróme je obsah aldosterónu v krvi o 12:00 nižší ako o 8:00, nemení sa alebo je o 8:00 o niečo vyšší.

Na detekciu aldosterómu sa používa angiografia so selektívnou katetrizáciou nadobličkových žíl a stanovením aldosterónu v odtekajúcej krvi, ako aj CT, MRI a skenovanie nadobličiek pomocou 131I-iodocholesterolu alebo iných izotopov (pozri vyššie).

Diferenciálna diagnostika primárneho aldosteronizmu sa vykonáva predovšetkým so sekundárnym aldosteronizmom (hyperreninemický hyperaldosteronizmus). Sekundárny aldosteronizmus sa chápe ako stav, v ktorom je zvýšená produkcia aldosterónu spojená s predĺženou stimuláciou jeho sekrécie angiotenzínom II. Sekundárny aldosteronizmus je charakterizovaný zvýšením hladiny renínu, angiotenzínu a aldosterónu v krvnej plazme.

K aktivácii systému renín-angiotenzín dochádza v dôsledku zníženia efektívneho objemu krvi so súčasným zvýšením negatívnej rovnováhy chloridu sodného.

Sekundárny aldosteronizmus sa vyvíja pri nefrotickom syndróme, cirhóze pečene v kombinácii s ascitom, idiopatickom edéme, ktorý sa často vyskytuje u žien pred menopauzou, kongestívnom srdcovom zlyhaní, renálnej tubulárnej acidóze, ako aj pri Barterovom syndróme (nanizmus, mentálna retardácia, prítomnosť hypokaliémie zásaditý normálny krvný tlak). U pacientov s Barterovým syndrómom sa odhalí hyperplázia a hypertrofia juxtaglomerulárneho aparátu obličiek a hyperaldosteronizmus. Nadmerná strata draslíka pri tomto syndróme je spojená so zmenami vo vzostupných obličkových tubuloch a primárnym defektom transportu chloridov. Podobné zmeny sa vyvíjajú aj pri dlhodobom užívaní diuretík. Všetky vyššie uvedené patologické stavy sú sprevádzané zvýšením hladiny aldosterónu, krvný tlak sa spravidla nezvyšuje.

U nádorov produkujúcich renín (primárny reninizmus), vrátane Wilmsových tumorov (nefroblastóm) a ďalších, dochádza k sekundárnemu aldosteronizmu s arteriálnou hypertenziou. Po nefrektómii sa eliminuje hyperaldosteronizmus aj hypertenzia. Malígna hypertenzia s vaskulárnymi léziami obličiek a sietnice je často kombinovaná so zvýšenou sekréciou renínu a sekundárnym aldosteronizmom. Zvýšená tvorba renínu je spojená s rozvojom nekrotizujúcej renálnej arteriolitídy.

Spolu s tým je pri arteriálnej hypertenzii často pozorovaný sekundárny aldosteronizmus u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú tiazidové diuretiká. Preto by sa hladina renínu a aldosterónu v krvnej plazme mala stanoviť iba 3 týždne alebo dlhšie po vysadení diuretík.

Dlhodobé používanie antikoncepcie obsahujúcej estrogény vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie, zvýšeniu hladiny renínu v krvnej plazme a sekundárnemu aldosteronizmu. Verí sa, že zvýšenie tvorby renínu je spojené s priamym účinkom estrogénov na pečeňový parenchým a zvýšením syntézy proteínového substrátu - angiotenzinogénu.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné mať na pamäti takzvaný pseudomineralokortikoidový hypertenzný syndróm sprevádzaný arteriálnou hypertenziou, znížením obsahu draslíka, renínu a aldosterónu v krvnej plazme a vývojom s nadmerným príjmom prípravkov kyseliny glycyrrhizovej (glycyram glycyrinát sodný) obsiahnuté v oddenkoch sladkého drievka alebo sladkého drievka. ... Kyselina glycyrrhizová stimuluje reabsorpciu sodíka v obličkových tubuloch a podporuje nadmerné vylučovanie draslíka močom, t.j. účinok tejto kyseliny je totožný s aldosterónom. Vysadenie prípravkov kyseliny glycyrrhizovej vedie k opačnému vývoju syndrómu. V posledných rokoch bol objasnený mechanizmus mineralokortikoidného účinku prípravkov zo sladkého drievka. Zistilo sa, že kyselina 18b-glycyrrhetinová je hlavným metabolitom kyseliny glycyrrhizovej a silným inhibítorom 11b-hydroxysteroid dehydrogenázy, ktorý katalyzuje oxidáciu 11b-hydroxykortikosteroidov (u ľudí-kortizolu) na ich neaktívne zlúčeniny-11-dehydrometabolity. Pri dlhodobom používaní prípravkov zo sladkého drievka dochádza k zvýšeniu pomeru kortizolu / kortizónu a tetrahydrokortizolu / tetrahydrokortizolu v plazme aj v moči. Aldosterón a 11b-hydroxykortikosteroidy majú takmer identickú afinitu k a-mineralokortikoidovým receptorom (receptory typu I) a pri farmakologickej inhibícii 11b-hydroxysteroid dehydrogenázy (užívanie prípravkov zo sladkého drievka) alebo s genetickým nedostatkom tohto enzýmu existujú známky jasného prebytku mineralokortikoidov . S. Krahenbuhl a kol. (1994) študovali kinetiku v tele 500, 1 000 a 1 500 mg kyseliny 18b-glycyrrhetinovej. Existovala jasná korelácia medzi dávkou lieku so znížením koncentrácie kortizónu a zvýšením pomeru kortizolu / kortizónu v krvnej plazme. Okrem toho viacnásobné dávky 1 500 mg kyseliny 18b-glycyrrhetinovej môžu viesť k trvalej inhibícii 11b-hydroxysteroid dehydrogenázy, zatiaľ čo denná dávka 500 mg alebo menej spôsobuje iba prechodnú inhibíciu enzýmu.

Liddleov syndróm je dedičné ochorenie sprevádzané zvýšenou reabsorpciou sodíka v obličkových tubuloch s následným rozvojom arteriálnej hypertenzie, znížením obsahu draslíka, renínu a aldosterónu v krvi.

Príjem alebo nadmerná produkcia deoxykortikosterónu v tele vedie k retencii sodíka, nadmernému vylučovaniu draslíka a hypertenzii. S vrodenou poruchou biosyntézy kortizolu distálne od 21-hydroxylázy, konkrétne s nedostatkom 17a-hydroxylázy a 11b-hydroxylázy, dochádza k rozvoju zodpovedajúceho klinického obrazu (pozri vyššie) k nadmernej tvorbe deoxykortikosterónu.

Nadmerná produkcia 18-hydroxy-11-deoxykortikosterónu má určitý význam v genéze hypertenzie u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom s nedostatkom 17a-hydroxylázy, primárnym aldosteronizmom a u osôb s arteriálnou hypertenziou, u ktorých je obsah renínu v krvná plazma je znížená. Po užití dexametazónu v dennej dávke 1,5 mg počas 3-6 týždňov sa pozoruje zníženie tvorby 18-hydroxy-11-deoxykortikosterónu.

Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje aj so zvýšením sekrécie 16b-hydroxydehydroepiandrosterónu, 16a-dihydroxy-11-deoxykortikosterónu, ako aj so zvýšením obsahu dehydroepidanrosterón sulfátu v krvnom sére.

Je potrebné poznamenať, že medzi osobami trpiacimi hypertenziou je 20-25% pacientov s nízkym obsahom renínu v krvnej plazme (arteriálna hypertenzia s nízkymi koreňmi). Verí sa, že v genéze hypertenzie patrí vedúce miesto k zvýšeniu mineralokortikoidnej funkcie kôry nadobličiek. Použitie inhibítorov steroidogenézy u hypertenzných pacientov s nízkym obsahom renínu viedlo k normalizácii krvného tlaku, zatiaľ čo u hypertenzných pacientov s normálnym obsahom renínu bola takáto liečba neúčinná. Okrem toho bola u týchto pacientov po bilaterálnej celkovej adrenalektómii pozorovaná normalizácia krvného tlaku. Je možné, že hypertenzia s nízkym obsahom renínu je hypertenzný syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie zatiaľ neidentifikovaných mineralokortikoidov.

Liečba. V prípadoch, keď je príčinou primárneho aldosteronizmu aldosteróm, vykonáva sa jednostranná adrenalektómia alebo odstránenie nádoru. Predoperačná terapia antagonistami aldosterónu (veroshpiron atď.) Vám umožňuje znížiť krvný tlak, obnoviť obsah draslíka v tele a tiež normalizovať systém renín-anti-tenzový-aldosterón, ktorého funkcia je pri tejto chorobe inhibovaná.

Pri primárnom aldosteronizme v kombinácii s bilaterálnou malo- alebo veľko-nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek je indikovaná bilaterálna celková adrenalektómia, po ktorej nasleduje substitučná terapia glukokortikoidmi. V predoperačnom období sú takíto pacienti liečení antihypertenzívami v kombinácii s verospironom. Niektorí vedci s idiopatickým hyperaldosteronizmom uprednostňujú terapiu spironolaktónmi a iba vtedy, ak je neúčinná, odporúčajú uchýliť sa k chirurgickej intervencii. Je potrebné mať na pamäti, že veroshpiron a iní antagonisti aldosterónu majú antiandrogénne vlastnosti a pri ich dlhodobom používaní sa u mužov vyvinie gynekomastia a impotencia, ktorá sa často pozoruje pri dávkach veroshpironu nad 100 mg denne a pri použití dlhšie ako 3 mesiace. .

U pacientov s idiopatickou hyperpláziou kôry nadobličiek sa okrem spironolaktónov odporúča aj amilorid v dávke 10-20 mg denne. Tiež sú zobrazené slučkové diuretiká (furosemid). Dodatočné použitie blokátorov kalciových kanálov (nifedipín) má pozitívny účinok prostredníctvom inhibície sekrécie aldosterónu a priameho dilatačného účinku na arterioly.

Na prevenciu akútnej adrenálnej insuficiencie počas odstraňovania aldosterómu, najmä v prípade bilaterálnej adrenalektómie, je potrebná vhodná terapia glukokortikoidmi (pozri vyššie). Hyperaldosteronizmus závislý od dexametazónu nevyžaduje chirurgickú intervenciu a terapia dexametazónom v dávke 0,75-1 mg denne spravidla vedie k stabilnej normalizácii krvného tlaku, metabolizmu draslíka a sekrécie aldosterónu.

Aldosteronizmus je klinický syndróm spojený so zvýšenou produkciou hormónu nadobličiek aldosterónu v tele. Rozlišujte primárny a sekundárny aldosteronizmus. Primárny aldosteronizmus (Connesov syndróm) sa vyskytuje pri nádore nadobličiek. Prejavuje sa zvýšením krvného tlaku, zmenou minerálneho metabolizmu (obsah v krvi prudko klesá), svalovou slabosťou, záchvatmi, zvýšením vylučovania aldosterónu močom. Sekundárny aldosteronizmus je spojený so zvýšenou produkciou aldosterónu normálnymi nadobličkami v dôsledku nadmerných podnetov regulujúcich jeho sekréciu. Pozoruje sa pri srdcovom zlyhaní, niektorých formách chronickej nefritídy a cirhóze pečene.

Poruchy metabolizmu minerálov pri sekundárnom aldosteronizme sprevádzajú vývoj edému. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje aldosteronizmus. Liečba primárneho aldosteronizmu je chirurgická: odstránenie nádoru nadobličiek vedie k zotaveniu. Pri sekundárnom aldosteronizme sú spolu s liečbou choroby, ktorá spôsobila aldosteronizmus, predpísané blokátory aldosterónu (aldacton 100-200 mg 4-krát denne perorálne počas týždňa), diuretiká.

Aldosteronizmus je komplex zmien v tele spôsobených zvýšením sekrécie aldosterónu. Aldosteronizmus môže byť primárny alebo sekundárny. Primárny aldosteronizmus (Connesov syndróm) je spôsobený nadprodukciou aldosterónu hormonálne aktívnym nádorom nadobličiek. Klinicky sa prejavuje hypertenziou, svalovou slabosťou, záchvatmi, polyúriou, prudkým poklesom draslíka v sére a zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom; edém sa spravidla nevyskytuje. Odstránenie nádoru vedie k zníženiu krvného tlaku a normalizácii metabolizmu elektrolytov.

Sekundárny aldosteronizmus je spojený s dysreguláciou sekrécie aldosterónu v nadobličkovej glomerulárnej zóne. Zníženie objemu intravaskulárneho lôžka (v dôsledku hemodynamických porúch, hypoproteinémie alebo zmien koncentrácie elektrolytov v krvnom sére), zvýšenie sekrécie renínu, adrenoglomerulotropínu, ACTH vedie k hypersekrécii aldosterónu. Sekundárny aldosteronizmus sa pozoruje pri srdcovom zlyhaní (kongescii), cirhóze pečene, edematóznych a edematózno-hypertenzívnych formách chronickej difúznej glomerulonefritídy. Zvýšený obsah aldosterónu v týchto prípadoch spôsobuje zvýšenie reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch, a preto môže prispieť k rozvoju edému. Okrem toho zvýšenie sekrécie aldosterónu v hypertenznej forme difúznej glomerulonefritídy, pyelonefritídy alebo okluzívnych lézií renálnych artérií, ako aj pri hypertenzii v neskorých štádiách jej vývoja a malígneho priebehu, vedie k redistribúcii elektrolytov v stenách arteriol a k zvýšeniu hypertenzie. Potlačenie účinku aldosterónu na úrovni renálnych tubulov sa dosiahne použitím jeho antagonistu - aldactonu, 400 - 800 mg denne per os po dobu jedného týždňa (pod kontrolou vylučovania elektrolytov močom) v kombinácii s konvenčným diuretické lieky. Na potlačenie sekrécie aldosterónu (s edematóznymi a edematózne-hypertenzívnymi formami chronickej difúznej glomerulonefritídy, cirhózou pečene) je predpísaný prednizolón.

Aldosteronizmus. Rozlišujte primárny (Connov syndróm) a sekundárny hyperaldosteronizmus. Primárny hyperaldosteronizmus opísal J. Conn v roku 1955. Pri vývoji tohto klinického syndrómu patrí vedúca úloha produkcii nadmerného množstva aldosterónu kôrou nadobličiek.

U väčšiny pacientov (85%) je príčinou ochorenia adenóm (synonymum „aldosteróm“), menej často bilaterálna hyperplázia (9%) alebo karcinóm kôry nadobličiek glomerulárnych a fascikulárnych zón.

Syndróm sa častejšie vyvíja u žien.

Klinický obraz (symptómy a znaky). S ochorením dochádza k pravidelným záchvatom v rôznych svalových skupinách s normálnymi hladinami vápnika a fosforu v krvi, ale s prítomnosťou alkalózy mimo buniek a acidózy vo vnútri buniek, pozitívnych znakov Trousseaua a Chvostka, prudkých bolestí hlavy, niekedy záchvatov svalovej slabosti trvajúcej niekoľko hodín až tri týždne. Vývoj tohto javu je spojený s hypokaliémiou a vyčerpaním zásob draslíka v tele.

S touto chorobou sa vyvíja arteriálna hypertenzia, polyúria, polydipsia, noktúria, výrazná neschopnosť koncentrovať moč počas suchého jedenia, odolnosť voči antidiuretickým liekom atď. Obsah antidiuretického hormónu je normálny. Existuje tiež hypochlorémia, achilia, alkalická reakcia moču, periodická proteinúria, zníženie hladiny draslíka a horčíka v krvi. Obsah sodíka stúpa, menej často zostáva nezmenený. Spravidla neexistuje žiadny edém. Zapnuté Zmeny EKG myokard charakteristický pre hypokaliémiu (pozri Hegglinov syndróm).

Hladiny 17-hydroxykortikoidov a 17-ketosteroidov v moči sú normálne, rovnako ako plazmatické hladiny ACTH.

Deti s Connesovým syndrómom sú zakrpatené.

Obsah kyslíka v arteriálnej krvi je znížený. Obsah uropepsínu u pacientov je zvýšený.

Diagnostické metódy. Suprapneumorenorrhoidografia a tomografia, stanovenie aldosterónu a draslíka v moči a krvi.

Vykonáva sa chirurgická liečba, adrenalektómia.

Prognóza je dobrá, ale iba dovtedy, kým sa nevyvinie malígna hypertenzia.

Sekundárny hyperaldosteronizmus. Príznaky sú rovnaké ako pri Connesovom syndróme, vyvíjajú sa v mnohých podmienkach vo forme hypersekrécie aldosterónu v reakcii na podnety pochádzajúce mimo nadobličiek a pôsobiace prostredníctvom fyziologické mechanizmy regulujúci sekréciu aldosterónu. Sekundárny hyperaldosteronizmus spojený s edematóznymi stavmi je spôsobený: 1) kongestívnym srdcovým zlyhaním; 2) nefrotický syndróm; 3) cirhóza pečene; 4) „idiopatický“ edém.

Úbytok značného množstva tekutín z neupraveného necukru a cukrovka, zápal obličiek so stratou solí, obmedzenie sodíka v strave, používanie diuretík, nadmerná fyzická námaha tiež spôsobujú sekundárny hyperaldosteronizmus.