היפראלדוסטרוניזם משני - גורמים, תסמינים ועקרונות טיפול. היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס) אלדוסטרוניזם משני מתפתח בצורות הבאות של פתולוגיה

תוֹכֶן

עם היפראלדוסטרוניזם מהסוג המשני, לאדם יש רמה מוגבהתאלדוסטרון - הורמון קליפת האדרנל. בניגוד לראשוני, צורה זו של המחלה מתפתחת כתוצאה מהפרעות בעבודה של אחרים. איברים פנימיים, ולא בתפקוד של רקמות אנדוקריניות.

תכונות של מהלך המחלה

שחרור האלדוסטרון מתרחש בהשפעת מערכת הרנין-אנגיוטנסין, שעבודתה עלולה להיפגע במחלות כליות, כבד וכלי דם.

מנגנון ההתפתחות של אלדוסטרוניזם משני:

1. כל הפרה של זרימת הדם דרך העורקים אל הכליות היא איתות לגוף על איבוד דם או התייבשות.
2. כתוצאה מכך, מנגנוני פיצוי מופעלים.
3. לאחר מכן מופעל הרנין של הדם, מה שמוביל לעלייה בייצור האלדוסטרון.
4. בהתפתחות היפראלדוסטרוניזם, ירידה בלחץ האונקוטי והיפונתרמיה משחקים תפקיד.
5. התהליכים המתוארים יכולים להתרחש עם המחלות הבאות:

• שחמת הכבד;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דלקת כליות כרונית;
• בצקת ממקורות שונים;
• לַחַץ יֶתֶר.

במהלך ההריון

ההתפתחות המהירה של אלדוסטרוניזם משני במהלך ההריון היא תגובה פיזיולוגית נורמלית של הגוף. זה מתרחש בתגובה לעלייה ברמת הורמוני המין. מנגנון ההתפתחות של תגובה זו:

1. כמות האסטרוגן בדם עולה.
2. כתוצאה מכך, הפעילות הסינתטית של הכבד גוברת, מה שמוביל לעלייה בייצור הרנין.
3. כתוצאה מכך, ריכוז האנגיוטנסין עולה, מה שמוביל לעלייה ברמת האלדוסטרון בכפי 8.
4. שיא ייצור המינרלוקורטיקואידים מתרחש באמצע ההריון ונשאר ברמה זו עד לעצם הלידה.

עם יתר לחץ דם עורקי

שילוב של יתר לחץ דם והיפראלדוסטרוניזם נפוץ מאוד. סיבות אפשריותהגברת רמת האלדוסטרון בלחץ גבוה:

• טרשת עורקים. לעיתים קרובות משולבים איתו יתר לחץ דם. בטרשת עורקים, רובד יכול להיות מופקד באחד או בשני עורקי הכליה, מה שמפחית את זרימת הדם לנפרונים. בשל כך מופעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, מה שמעלה את רמת האלדוסטרון.
• ייצור יתר ראשוני של רנין או ייצור מוגבר שלו עקב ירידה בזרימת הדם הכלייתית והזלוף הכלייתי.
• היצרות של אחד או שניהם מעורקי הכליה העיקריים עקב היפרפלזיה פיברומוסקולרית.

תסמינים

התמונה הקלינית של אלדוסטרוניזם משני אינה מאוד ספציפית, שכן רמה מוגברת של אלדוסטרון בפתולוגיה כזו יכולה להיגרם מסיבות שונות. ביטויים אפשריים:

• נפיחות חמורה;
• דימום בקרקעית העין;
• נוירורטינופתיה;
• עלייה בלחץ הדם.

ביטוי אופייני להיפראלדוסטרוניזם כזה הוא תסמונת ברטר. התסמינים הספציפיים הבאים מצביעים על כך:

• פוליאוריה;
• התייבשות;
• תסמונת מיופתית בולטת;
• עוויתות;
• ילדים בפיגור בהתפתחות הגופנית;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• לְהַקִיא;
• פולידיפסיה;
• אדינמיה.

אבחון

מטרת האבחון היא לזהות את המחלה שגרמה לאלדסטרוניזם משני. הרופא בוחן את ההיסטוריה המשפחתית ואת מצבו של החולה, ומציין תלונות על רווחה הקשורות לפתולוגיה הבסיסית. כדי לאשר את האבחנה, נקבעים המחקרים הבאים:

• מחקרים על פלזמה ושתן בדם. מומחים קובעים את ריכוז האלקטרוליטים, רנין, אלדוסטרון, אשלגן.
• ביופסיית דקירה של הכליות. זה נקבע לאבחון תסמונת ברטר. זהו הליך לנטילת רקמת כליה ללא ניתוח בטן. המטרה היא לזהות היפרפלזיה של המנגנון של איברים מזווגים אלה.
• סינטיגרפיה, אנגיוגרפיה, אולטרסאונד, הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית של הכליות. הם מבוצעים כדי לדמיין את האיברים הללו על מנת לזהות את הגורם להיפראלדוסטרוניזם.

עקרונות טיפול בהיפראלדוסטרוניזם משני

מטרת הטיפול היא להעלים ולמזער את ביטויי המחלה הבסיסית.

כדי לנרמל את רמת האשלגן בגוף, מומלצת למטופל דיאטה דלת מלח עם מזונות מוגבלים המכילים נתרן.

הטיפול העיקרי הוא סימפטומטי. זה מתבצע באמצעות התרופות הבאות:

• ספירונולקטון. מומלץ לתיקון הפרעות אלקטרוליטים.
• אספארקם. זה נקבע בנוסף למשתנים כדי לשחזר את רמות האשלגן.
• טריאמטרן. זהו חומר משתן חוסך אשלגן המשמש כאשר רמות האשלגן תקינות בנוכחות היפראלדוסטרוניזם.

וִידֵאוֹ

מצאתם טעות בטקסט?
בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

התאים של האיברים האנדוקריניים מפרישים שונים מבחינה ביולוגית חומרים פעילים(הורמונים). גם פתולוגיה של בלוטות וגם גורמים מערכתיים יכולים לשבש את הריכוז התקין של חומרים אלה בפלזמה. אם הבעיה נגרמת על ידי פתולוגיה של רקמות לא אנדוקריניות, אז המחלה נחשבת משנית.

אחת המחלות השכיחות הללו היא היפראלדוסטרוניזם משני... המחלה מאופיינת בהפרשה מוגזמת של ההורמון, אך אינה קשורה לפתולוגיה של רקמות אנדוקריניות.

מהו היפראלדוסטרוניזם משני

זהו מצב של ייצור יתר של מינרלוקורטיקואידים על ידי קליפת יותרת הכליה עקב הפעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין.

בדרך כלל, אלדוסטרון מעורב בוויסות הרכב הפלזמה בדם, לחץ הדם ונפח הדם במחזור הדם. למינרלוקורטיקואיד זה יש יכולת להגביר את הפרשת האשלגן בשתן, לשמר נתרן בגוף ולהגדיל את נפח הפלזמה ומספרי לחץ הדם.

ההורמון משתחרר תחת פעולת דחפים ממערכת הרנין-אנגיוטנסין. קומפלקס רגולטורי מורכב זה שומר על לחץ דם תקין. יש אדם בריאהנתונים הדיאסטוליים הם 60-90 מ"מ כספית. אמנות, וסיסטולי - 90-140 מ"מ כספית. אומנות.

עבודתה של מערכת הרנין-אנגיוטנסין נפגעת במחלות לב וכלי דם, כליות וכבד. מחלות אלו הן שעלולות לגרום להיפראלדוסטרוניזם משני.

גורמים ומנגנוני התפתחות המחלה

ברוב המקרים, המחלה נגרמת על ידי:

• מחלה היפרטונית;
• אי ספיקת לב כרונית;
• שחמת הכבד;
• דלקת כליות כרונית;
• הֵרָיוֹן.

כל הפרה של הזרימה דרך העורקים אל הכליות נתפסת על ידי הגוף כאות להתייבשות או איבוד דם. יתר על כן, מנגנוני הגנה מופעלים - רנין בדם מופעל ואלדוסטרון מתחיל להיווצר. ההורמון עוזר לשמור על לחץ דם ונפח דם תקינים. פעולה זו אכן עשויה להיות נחוצה במקרה של איבוד דם. אבל אם המיקרו-סירקולציה נפגעת מסיבות אחרות, אז היפראלדוסטרוניזם הוא פתולוגי.

מה יכול להפריע לזרימת הדם העורקי לרקמת הכליה? היצרות או פקקת כלי דם, טרשת כליות חמורה, חסימה בתפקוד הלב.

יתר לחץ דם משולב לעתים קרובות עם ייצור מוגבר של רנין. תכונה זו יכולה להיחשב כגורם לעלייה בלחץ הדם ולהפרשה מוגברת של אלדוסטרון. בנוסף, יתר לחץ דם קשור לעיתים קרובות לטרשת עורקים. אם רובדי כולסטרול מופקדים באחד או בשני עורקי הכליה, אזי זרימת הדם לנפרונים מופחתת. זה מפעיל את מערכת הרנין-אנגיוטנסיביות ומגביר את הסינתזה של מינרלוקורטיקואידים.

במהלך ההריון, רמת הורמוני המין הנשיים בדם עולה. הם משפיעים על ריכוז מבשרי רנין ומפעילים את מערכת הרנין-אנגיוטנסין. שינויים אלו מגבירים את פעילות קליפת האדרנל.

בצקת כשלעצמה מעוררת היפראלדוסטרוניזם. אם הנוזל נכנס לחלל הבין-תאי, נפח הדם במחזור פוחת. זה מפעיל קולטנים באטריום ועוזר לעורר את מערכת הרנין-אנגיוטנסין. הופעת עודף של אלדוסטרון במקרה זה מובילה להחמרה במצב: הנוזל נשמר בגוף, תסמונת הבצקת מתקדמת.

היפראלדוסטרוניזם משני נגרם לעיתים מהיכולת הנמוכה של הכליות לשמר נתרן בגוף. מצב זה נקרא תסמונת ברטר. המחלה קשה ביותר בגלל רמות גבוהות מדי של אשלגן בדם. החולים מפתחים הפרעות מהצד רקמת עצבים, שרירים, מערכת עיכול, לב וכלי דם.

רב תרופותלשבש את עבודת מערכת הרנין-אנגיוטנסין ולהפעיל את ייצור האלדוסטרון. לדוגמה, אמצעי מניעה אוראליים משולבים מכילים אסטרוגנים וגורמים לתגובה דומה בגוף.

משלשלים, משתנים, תוספי אשלגן מגבירים את הסינתזה של אלדוסטרון. יש להשתמש בכספים אלה בזהירות ורק בהמלצת רופא.

אבחון

היפראלדוסטרוניזם משני הוא בטבעו מפצה. תסמינים ברורים של מצב זה בדרך כלל אינם נצפו. לחולים יש תלונות על רווחה הקשורות לאבחנה העיקרית (דלקת כליות, שחמת, יתר לחץ דם וכו')

תסמונת חליפין שונה מצורות אחרות של בהיר תמונה קלינית... כבר עם יַלדוּתמיופתיות, עוויתות, השתנה מרובה נצפים. לעתים קרובות הילד מפגר בהתפתחות מבני גילו.

כדי לאבחן היפראלדוסטרוניזם משני, מבוצעות בדיקות דם ושתן. בפלזמה נקבע הריכוז של רנין, אלדוסטרון, אלקטרוליטים.

אם רמת הרנין והאלדוסטרון גבוהה, והאשלגן בדם נמוך, אזי החולה צפוי לסבול מהיפראלדוסטרוניזם משני.

האבחנה של תסמונת ברטר היא קצת יותר מסובכת. מידע על תורשה נאסף בקפידה מהמטופל. האופי המשפחתי של המחלה מדבר בעד התסמונת. בנוסף, מומלץ לבצע ביופסיית ניקור של הכליות. הליך מורכב זה מאפשר לך לקחת רקמת איברים לניתוח ללא ניתוח בטן. בחומר הכליה תחת מיקרוסקופ, היסטולוג יכול לזהות היפרפלזיה של המנגנון juxtaglomerular של הכליה.

טיפול במחלה

שינויים משניים בהפרשת ההורמונים מחייבים טיפול במחלה הבסיסית. עם יתר לחץ דם, יש צורך לתקן את לחץ הדם, עם תסמונת בצקתית - להסיר עודפי נוזלים מהגוף, עם שחמת הכבד - כדי לעורר את העבודה של הפטוציטים. אין צורך בטיפול בהיפראלדוסטרוניזם משני במהלך ההריון.

לתיקון הפרעות אלקטרוליטים עם ייצור מוגזם של מינרלוקורטיקואידים, מומלץ צריכה לטווח ארוךספירונולקטון. את הטבליות שותים בפיקוח רפואי קבוע. מספר פעמים בשנה, המטופל צריך לבקר מטפל ולקחת הפניות למחקר. מניתוחים, אתה צריך להכין אשלגן ונתרן של פלזמה, רנין בדם, אלדוסטרון. חשוב גם לבצע אלקטרוקרדיוגרמה. המחלה אינה מלווה בשינויים בקליפת האדרנל. בגלל זה אבחון אולטרסאונד, אנגיוגרפיה, או טומוגרפיה ממוחשבתזה אופציונלי לעבור.

(1 הערכות, ממוצע: 5,00 מתוך 5)

עלייה ברמות האלדוסטרון (היפראלדוסטרוניזם) היא אחד הגורמים לעליה בלחץ הדם, סיבוכים קרדיווסקולריים, ירידה בתפקוד הכליות ושינויים ביחסי האלקטרוליטים. הם מסווגים היפראלדוסטרוניזם ראשוני ומשני, המבוססים על גורמים אטיולוגיים שונים ו מנגנונים פתוגנטיים... הסיבה השכיחה ביותר להתפתחות הסוג הראשוני של הפתולוגיה היא תסמונת קון.

הצג הכול

תסמונת קונס

תסמונת קונס- מחלה הנובעת מייצור מוגבר של אלדוסטרון על ידי גידול בקליפת האדרנל. במבנה של אלדוסטרוניזם ראשוני (PHA), השכיחות של פתולוגיה זו מגיעה ל-70% מהמקרים, לכן יש המשלבים מושגים אלה. על פי הנתונים העדכניים ביותר, בקרב חולים עם יתר לחץ דם עורקי, המגיבים בצורה גרועה לטיפול תרופתי, תסמונת קון מתרחשת ב-5-10% מהמקרים. נשים חולות פעמים רבות יותר, בעוד שהתחלת הפתולוגיה היא הדרגתית, הסימפטומים מופיעים לאחר 30-40 שנים.

הרעיון והגורמים להיפראלדוסטרוניזם ראשוני ומשני:

	היפראלדוסטרוניזם ראשוני	היפראלדוסטרוניזם משני
הַגדָרָה	תסמונת המתפתחת כתוצאה מייצור מוגזם של אלדוסטרון על ידי קליפת יותרת הכליה (לעתים נדירות גידול מייצר אלדוסטרון של לוקליזציה חוץ-אדרנלית), שרמתו אוטונומית יחסית ממערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS) ואינה מדוכאת. לפי עומס נתרן	תסמונת הנובעת מירידה בלחץ הדם הקולואידי-אוסמוטי וגירוי ה-RAAS (כסיבוך של מספר מחלות)
גורם ל	המחלה קשורה לפתולוגיה של בלוטות יותרת הכליה: אדנומה מייצרת אלדוסטרון (תסמונת קון) - 70%; היפרפלזיה דו-צדדית של האזור הגלומרולרי של קליפת האדרנל (היפראלדוסטרוניזם אידיופטי) - עד 30%; מחלות נדירות (קרצינומה מייצרת אלדוסטרון, היפרפלזיה חד צדדית של קליפת האדרנל הגלומרולרית, היפראלדוסטרוניזם משפחתי מסוגים I, II, III, MEN - I).	קשור לפתולוגיה של איברים ומערכות אחרות: מחלת כליות (סיידר נפרוטי, היצרות בעורק הכליה, גידולי כליות וכו'); מחלת לב (אי ספיקת לב גדושה); סיבות אחרות (הפרשת יתר של ACTH, נטילת תרופות משתנות, שחמת הכבד, רעב)

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הלוקליזציה השכיחה ביותר של אדנומות המייצרות אלדוסטרון היא בבלוטת יותרת הכליה השמאלית. הגידול בודד, אינו מגיע מידות גדולות(עד 3 ס"מ), הוא שפיר (אלדוסטרומות ממאירות מתרחשות לעיתים רחוקות ביותר).



סריקת סי טי חלל הבטן... אדנומה של יותרת הכליה



פתוגנזה

אלדוסטרון הוא הורמון מינרלוקורטיקואיד המיוצר על ידי קליפת יותרת הכליה. הסינתזה שלו מתרחשת באזור הגלומרולרי. אלדוסטרון ממלא תפקיד מוביל בוויסות מאזן המים והאלקטרוליטים בגוף. הפרשתו נשלטת בעיקר על ידי מערכת PAA.

בפתוגנזה של תסמונת קונס התפקיד הראשיעודף האלדוסטרון משחק. זה מקדם הפרשה מוגברת של אשלגן על ידי הכליות (היפוקלמיה) וספיגה חוזרת של נתרן (היפרנתרמיה), מובילה לאקליזציה של הדם (אלקלוזיס). יוני נתרן צוברים נוזלים בגוף, ומגדילים את נפח הדם במחזור הדם (BCC), מה שמוביל לעלייה בלחץ הדם. BCC גבוה מעכב את סינתזת רנין על ידי הכליה. אובדן ממושך של יוני אשלגן מוביל עוד יותר לדסטרופיה של נפרון (כליה של חומצת פן אשלגן), הפרעות קצב, היפרטרופיה של שריר הלב וחולשת שרירים. יצוין כי לחולים יש עלייה חדה בסיכון של מוות פתאומימתאונות לב וכלי דם (בממוצע 10-12 פעמים).






מרפאה

תסמינים של היפראלדוסטרוניזם ראשוני מתפתחים בהדרגה. לחולים עם תסמונת קונס יש:

• עלייה מתמשכת בלחץ הדם, עמידה לטיפול תרופתי בהיסטוריה של המחלה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• הפרעות בקצב פעימות הלב עקב חוסר אשלגן, ברדיקרדיה, הופעת גל U על ה-ECG;
• תסמינים עצביים-שריריים: חולשה (במיוחד ב שרירי השוקיים), התכווצויות ופרסתזיה ברגליים, טטניות עלולה להתרחש;
• תפקוד כליות לקוי (סוכרת נפרוגני היפוקלמית אינספידוס): עלייה בנפח השתן ליום (פוליאוריה), הדומיננטיות של משתן לילי במהלך היום (נוקטוריה);
• צמא (פולידיפסיה).

אלדוסטרוניזם משני מתבטא בביטויים של המחלה הבסיסית, יתר לחץ דם עורקי והיפוקלמיה עשויים שלא להיות נוכחים, נוכחות בצקת אופיינית.

אבחון

אבחון של תסמונת קונס מומלץ לאנשים עם יתר לחץ דם עורקי, שאינם מתאימים לטיפול תרופתי, עם שילוב של לחץ דם מוגבר והיפוקלמיה (זוהה על ידי תסמינים קלינייםאו תוצאות בדיקת דם), אם יתר לחץ דם מתרחש לפני גיל 40, עם היסטוריה משפחתית עמוסה של מחלת לב וכלי דם, כמו גם אם לקרובים יש אבחנה מאושרת של PGA. אבחון מעבדהקשה למדי ודורש אישור באמצעות מבחנים פונקציונליים ושיטות מחקר אינסטרומנטליות.

מחקר מעבדה

לאחר היווצרות קבוצת סיכון, החולים נקבעים:

• רמת אלדוסטרון בפלזמה (עלייה ב-70%);
• אשלגן בדם (ירידה ב-37-50% מהחולים);
• פעילות רנין בפלזמה (ARP) או הריכוז הישיר שלה (RCC) (ירידה ברוב החולים);
• יחס אלדוסטרון-רנין (ARC) הוא שיטת בדיקה חובה.

השגת תוצאות מהימנות של רמת ה-APC תלויה בהכנת המטופל לפני הניתוח ובעמידה בתנאים לדגימת דם לפי הפרוטוקול. על החולה להוציא את ורושפירון ומשתנים אחרים, תרופות ליקוריץ, ובעוד כשבועיים, תרופות אחרות המשפיעות על רמת האלדוסטרון והרנין: חוסמי B, מעכבי ACE, חוסמי AR I, תרופות אדרנומימטיות מרכזיות, NSAIDs, מעכבי רנין. , דיהידרופירידינים. בקרת יתר לחץ דם צריכה להתבצע באמצעות תרופות עם השפעה מינימלית על רמת האלדוסטרון (Verapamil, Hydralazin, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). אם לחולה יש מהלך ממאיר של יתר לחץ דם והפסקת תרופות להורדת לחץ דם עלולה להוביל ל השלכות רציניות, ARS נקבע על רקע הקליטה שלהם, תוך התחשבות בשגיאה.

תרופות המשפיעות על התוצאה של ARS:

בנוסף לנטילת תרופות שונות, ישנם גורמים נוספים המשפיעים על פרשנות התוצאות. :

• גיל> 65 שנים (רמת הרנין יורדת, מה שמוביל להערכת יתר של מדדי ARS);
• שעה ביום (המחקר מתבצע בבוקר);
• כמות המלח הנצרכת (בדרך כלל לא מוגבלת);
• תלות בתנוחת הגוף (עם התעוררות ומעבר למצב זקוף, רמת האלדוסטרון עולה בשליש);
• ירידה בולטת בתפקוד הכליות (עלייה ב-APC);
• בנשים: שלב מחזור חודשי(המחקר מתבצע בשלב הפוליקולין, מאחר והיפראלדוסטרונמיה פיזיולוגית מתרחשת בשלב הלוטאלי), נטילת אמצעי מניעה (ירידה ברנין בפלזמה), הריון (ירידה ב-ARS).

אם ה-APC חיובי, מומלצת אחת מבדיקות התפקוד. אם למטופל יש היפוקלמיה ספונטנית, רנין לא נקבע, וריכוז האלדוסטרון גבוה מ-550 pmol/l (20 ng/dl), אין צורך לאשר את האבחנה של PHA על ידי בדיקות מאמץ.

בדיקות פונקציונליות לקביעת רמת האלדוסטרון:

בדיקות פונקציונליות	מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה	פירוש תוצאות הבדיקה
בדיקת טעינת נתרן	תוך שלושה ימים, צריכת המלח עולה ל-6 גרם ליום. יש צורך לשלוט בהפרשה היומית של נתרן, לנרמל את תכולת האשלגן בעזרת תרופות. הפרשה יומית של אלדוסטרון (SEA) נקבעת ביום השלישי של המחקר בבוקר	PHA לא סביר - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA סביר מאוד - SEA> 12 מ"ג (> 33.3 ננומול)
בדוק עם תמיסת נתרן כלורי 0.9%.	בבוקר יש לבצע עירוי תוך ורידי של 2 ליטר תמיסה 0.9% למשך 4 שעות (בתנאי שהמטופל שוכב שעה לפני ההתחלה). בדיקת דם לאלדוסטרון, רנין, קורטיזון, אשלגן בתחילת הבדיקה ולאחר 4 שעות. מעקב אחר לחץ דם, דופק. אפשרות 2: המטופל נוקט בישיבה 30 דקות לפני ובמהלך העירוי	PHA לא סביר עם רמות אלדוסטרון לאחר עירוי< 5 нг/дл; מפוקפק - 5 עד 10 ננוגרם / ד"ל; PHA סביר> 10 ng / dL (בישיבה> 6 ng / dL)
בדיקת קפטופריל	קפטופריל במינון של 25-50 מ"ג שעה לאחר היקיצה. אלדוסטרון, ARP וקורטיזול נקבעים לפני נטילת קפטופריל ולאחר 1-2 שעות (כל הזמן הזה המטופל צריך להיות בישיבה)	הנורמה היא ירידה ברמת האלדוסטרון ביותר משליש מהערך ההתחלתי. PHA - אלדוסטרון נשאר מוגבר עם ARP נמוך
בדיקת דיכוי פלודרוקורטיזון	נטילת 0.1 מ"ג של fludrocortisone 4 r / d במשך 4 ימים, תכשירי אשלגן 4 r / d (רמת יעד 4.0 mmol / l) עם צריכת מלח בלתי מוגבלת. ביום הרביעי בשעה 7:00 בבוקר נקבע קורטיזול, בשעה 10:00 בבוקר – ישיבה אלדוסטרון ו-ARP, קורטיזול חוזר על עצמו	עם PHA - אלדוסטרון> 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; קורטיזול בשעה 10:00 אינו נמוך משעה 7:00 (אי הכללה של השפעת הקורטיזול)

מחקר אינסטרומנטלי

מתבצע עבור כל החולים לאחר קבלת תוצאות בדיקות מעבדה:

• אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה - זיהוי גידולים בקוטר של יותר מ-1.0 ס"מ.
• CT של בלוטות יותרת הכליה - עם דיוק של 95% קובע את גודל הגידול, צורה, מיקום מקומי, מבדיל ניאופלזמות שפירותוסרטן.
• סינטיגרפיה - עם אלדוסטרומה מתרחשת הצטברות חד צדדית של כולסטרול 131 I, עם היפרפלזיה של קליפת האדרנל - הצטברות ברקמת שתי בלוטות יותרת הכליה.
• צנתור ורידי יותרת הכליה ודגימת דם סלקטיבית ורידית השוואתית (CVVS) - מאפשר להבהיר את סוג האלדוסטרוניזם הראשוני, היא השיטה המועדפת אבחנה מבדלתהפרשה חד צדדית של אלדוסטרון באדנומה. שיפוע הצידיות מחושב מהיחס בין רמות האלדוסטרון והקורטיזול משני הצדדים. ההתוויה לביצוע היא בירור האבחנה לפני טיפול כירורגי.

בדיקה גנטית לזיהוי צורות תורשתיות של היפראלדוסטרוניזם

זה מיועד לחולים מתחת לגיל 20 שיש להם מרפאה של הפרשת יתר של אלדוסטרון, יתר לחץ דם עורקי, וכן בנוכחות PHA או שבץ בקרב קרובי משפחה מתחת לגיל 40:

• בסוג I מתגלה הגן CYP11B1 / CYP11B2 - היפראלדוסטרוניזם תלוי גלוקוקורטיקואידים.
• בסוג II, הגן הכימרי אינו מזוהה, הפרשת אלדוסטרון אינה מדוכאת על ידי גלוקוקורטיקואידים.
• בְּ סוג IIIנקבעת מוטציה בגן תעלת אשלגן KCNJ5.

בעבר, לצורך אבחנה של צורות אלו, נבדקו 18-הידרוקסי והידרוקסיקורטיזול בשתן, בוצעה בדיקת דקסמתזון. לאור מרווח הטעות הגדול, מומלץ לבצע בדיקה גנטית.

אבחנה מבדלת

אבחנה מבדלת של תסמונת קונס מתבצעת עם היפרפלזיה אידיופטית של קליפת יותרת הכליה, עם היפראלדוסטרוניזם משני, יתר לחץ דם חיוני, מחלות אנדוקריניות המלווה בעלייה בלחץ הדם (תסמונת Itsenko-Cushing, pheochromocytoma), עם ניאופלזמות לא פעילות הורמונלית וסרטן. גידול ממאיר המייצר אלדוסטרון ב-CT יכול להגיע לגדלים גדולים, הוא צפוף מאוד, לא הומוגני ומטושטש.

אבחנה מבדלת:

	תסמונת קונס (אדנומה מייצרת אלדוסטרון)	היפראלדוסטרוניזם אידיופתי	היפראלדוסטרו משניניזם
מדדי מעבדה		אלדוסטרון, ↓↓ רנין, ARS, ↓ אשלגן	אלדוסטרון, רנין, - ARS, ↓ אשלגן
מבחן אורתוסטטי (צעידה) - מחקר של רמת האלדוסטרון עם התעוררות במצב אופקי, בדיקה חוזרת לאחר שהייה במצב זקוף (הליכה) במשך 3 שעות	רמה גבוהה של אלדוסטרון בתחילה, ירידה מסוימת בבדיקה חוזרת, או באותה רמה	רמות אלדוסטרון מוגברות (שמירה על רגישות ל-AT-II)	עלייה ברמות האלדוסטרון
סריקת סי טי	מסה קטנה של אחת מבלוטות האדרנל	בלוטות יותרת הכליה אינן משתנות, או שיש תצורות נודולריות קטנות משני הצדדים	בלוטות יותרת הכליה אינן מוגדלות, גודל הכליות עשוי להיות מופחת
צנתור וריד האדרנל עם דגימת דם סלקטיבית	לטרליזציה	-	-

יַחַס

עם אלדוסטרומה מבוצעת כריתת יותרת הכליה לפרוסקופית (לאחר 4 שבועות של הכנה טרום ניתוחית ברמת החוץ). טיפול תרופתימבוצע עם התוויות נגד לניתוח או צורות אחרות של היפראלדוסטרוניזם:

• הטיפול הפתוגנטי העיקרי הוא אנטגוניסטים של אלדוסטרון - Veroshpiron 50 מ"ג 2 r / d עם עלייה במינון לאחר 7 ימים ל 200 - 400 מ"ג / יום ב 3-4 מנות (עד מקסימום של 600 מ"ג / יום);
• להורדת לחץ דם - Dihydropyridines 30-90 מ"ג ליום;
• תיקון היפוקלמיה - תוספי אשלגן.



ספירונולקטון משמש לטיפול ב-HA אידיופתי. להורדת לחץ הדם, יש צורך להוסיף תרופות סלורטיות, אנטגוניסטים לסידן, מעכבי ACE ואנטגוניסטים אנגיוטנסין II. אם במהלך האבחנה המבדלת מתגלה היפראלדוסטרוניזם מדוכא גלוקוקורטיקואידים, נקבע דקסמתזון.

(היפראלדוסטרוניזם היפורנימי, תסמונת קונס)

ב-1955 תיאר קון תסמונת המלווה ביתר לחץ דם עורקי וירידה ברמת האשלגן בסרום הדם, שהתפתחותה קשורה לאדנומה של קליפת יותרת הכליה, המפרישה אלדוסטרון. פתולוגיה זו נקראת תסמונת קון.

מבין הסובלים מיתר לחץ דם עורקי, 0.5-1.5% הם חולים שהגורם ליתר לחץ דם הוא אלדסטרוניזם ראשוני. אלדוסטרוניזם ראשוני מתרחש לעתים קרובות יותר בנשים מאשר בגברים (יחס 3: 1), בגיל 30-40 שנים.

צוין לעיל כי אלדוסטרון מופרש על ידי קליפת האדרנל הגלומרולרית בקצב של 60-190 מיקרוגרם ליום. הפרשת האלדוסטרון בגוף נשלטת על ידי מערכת הרנין-אנגיוטנסין יחד עם יוני אשלגן, הורמון ניטריאורטי פרוזדורי ודופמין. אלדוסטרון מפעיל את פעולתו הספציפית דרך הקולטן המינרלוקורטיקואיד, המתבטא בתאי אפיתל המובילים נתרן (תאי אפיתל של הנפרון הדיסטלי, המעי הגס הדיסטלי, פי הטבעת, בלוטות הרוק והזיעה). מחקרים הראו שהקולטן המינרלוקורטיקואיד קיים ב-a- ו-b-isoforms הנמצאים באבוביות הכליה הדיסטליות, בקרדיומיוציטים, באנטוציטים של רירית המעי הגס, קרטינוציטים ובלוטות הזיעה, אך ה-mRNA של איזופורמים אלו שונה על ידי אקסון 2 ברקמות המטרה לאלדסטרון. M-Ch. זנארו וחב'. (1997) הראו לראשונה כי היפר-מינרליקורטיקיזם תפקודי משולב עם ירידה בביטוי ה-β-isoform של הקולטן ב-2 חולים עם תסמונת Connes and Liddle, בעוד הביטוי התקין שלו נמצא בחולה אחד עם פסאודו-היפואלדוסטרוניזם. לדברי המחברים, ה-β-isoform של הקולטן מיישם את המנגנון של "ויסות הפוך" ללא קשר לרמת האלדוסטרון במקרים של מאזן נתרן חיובי.

אטיולוגיה ופתוגנזה. נקבע כי ב-60% מהמקרים, אלדוסטרוניזם ראשוני נגרם על ידי אדנומה של קליפת יותרת הכליה, שהיא, ככלל, חד צדדית, בגודל של לא יותר מ-4 ס"מ. לפי מחברים שונים, סרטן יותרת הכליה כגורם של אלדוסטרוניזם מתרחש, על פי מחברים שונים, בין 0.7 ל-1.2%. אדנומות מרובות ודו-צדדיות הן נדירות ביותר. כ-30-43% מכלל המקרים של אלדוסטרוניזם ראשוני מתייחסים לאלדסטרוניזם אידיופתי, שהתפתחותו קשורה להיפרפלזיה קטנה או גדולה-נודולרית דו-צדדית של קליפת יותרת הכליה. שינויים אלו נמצאים באזור הגלומרולרי של בלוטות האדרנל ההיפרפלסטיות, שם מופרשת כמות עודפת של אלדוסטרון, שהיא הגורם להתפתחות יתר לחץ דם עורקי, היפוקלמיה וירידה ברנין בפלסמת הדם.

אם, בנוכחות אדנומה (תסמונת קונס), הביוסינתזה של אלדוסטרון אינה תלויה בהפרשת ACTH, אז עם היפרפלזיה קטנה או גדולה-נודולרית של קליפת יותרת הכליה, היווצרות האלדוסטרון נשלטת על ידי ACTH.

גורם נדיר יחסית לאלדסטרוניזם ראשוני הוא גידול ממאיר של קליפת יותרת הכליה. צורה נדירה ביותר של אלדוסטרוניזם ראשוני היא אלדוסטרוניזם בשילוב עם היפרפלזיה קטנה-נודולרית דו-צדדית של קליפת יותרת הכליה, שבה מתן גלוקוקורטיקואידים מוביל לירידה בלחץ הדם ושיקום חילוף החומרים של אשלגן (צורה תלוית דקסומטאסון).

התמונה הקלינית. התסמין העיקרי והקבוע של אלדוסטרוניזם ראשוני הוא יתר לחץ דם עורקי מתמשך, המלווה לעיתים בכאבי ראש עזים באזור הפרונטאלי. התפתחות יתר לחץ דם קשורה לעלייה בספיגה מחדש של נתרן באבובות הכליה בהשפעת אלדוסטרון, מה שמוביל לעלייה בנפח הנוזל החוץ תאי, לעלייה בתכולת הנתרן הכוללת בגוף, לעלייה ב נפח הנוזל התוך-וסקולרי, בצקת של דופן כלי הדם, שהופך רגיש מבחינה פתולוגית להשפעות לחץ, ועלייה מתמשכת בלחץ הדם. כמעט בכל המקרים, אלדוסטרוניזם ראשוני מתרחש עם היפוקלמיה עקב איבוד מופרז של אשלגן על ידי הכליות בהשפעת אלדוסטרון. פולידיפסיה ופוליאוריה בלילה, יחד עם ביטויים עצביים-שריריים (חולשה, פרסטזיה, התקפי מיופלגיה) הם מרכיבים חיוניים של תסמונת היפוקלמית. הפוליאוריה מגיעה ל-4 ליטר ליום. נוקטוריה, צפיפות יחסית נמוכה (משקל סגולי) של שתן, התגובה הבסיסית שלו ופרוטאינוריה מתונה הם תוצאה של נפרופתיה קליופנית.

לכמעט מחצית מהחולים יש פגיעה בסבילות לגלוקוז, בשילוב עם ירידה ברמת האינסולין בדם, שעלולה להיות קשורה להיפוקלמיה. אופייני לאלדסטרוניזם ראשוני הוא הפרה של קצב הלב, התפתחות פארזיס ואפילו טטניה לאחר נטילת תרופות משתנות תיאזיד המשמשות לטיפול ביתר לחץ דם, הגברת הפרשת אשלגן בשתן ובכך מעוררת התפתחות של היפוקלמיה חמורה.

אבחון ואבחון מבדל. ההנחה לגבי האפשרות של אלדוסטרוניזם ראשוני מבוססת על נוכחות של יתר לחץ דם קבוע אצל המטופל, בשילוב עם התקפי היפוקלמיה, המתמשכים עם סימנים נוירו-שריריים אופייניים. בחולים עם אלדוסטרוניזם ראשוני, התקף של היפוקלמיה (מתחת ל-3 mmol/L) יכול להיגרם, כפי שכבר צוין, על ידי נטילת משתני תיאזיד. תכולת האלדוסטרון בדם והפרשתו בשתן מוגברת, ופעילות הרנין בפלסמת הדם נמוכה.

בנוסף, הבדיקות הבאות משמשות לאבחנה מבדלת של המחלה.

בדיקת טעינת נתרן. המטופל לוקח עד 200 ממול של נתרן כלורי (9 טבליות, 1 גרם כל אחת) מדי יום במשך 3-4 ימים. באנשים בריאים בפועל עם ויסות תקין של הפרשת אלדוסטרון, רמת האשלגן בסרום תישאר ללא שינוי, בעוד שבאלדוסטרוניזם ראשוני, תכולת האשלגן בסרום תרד ל-3-3.5 ממול/ליטר.

בדיקת העמסת ספירונולקטון. זה מבוצע כדי לאשר את התפתחות היפוקלמיה עקב הפרשת יתר של אלדוסטרון. מטופל בדיאטה עם תכולת נתרן כלורי רגילה (כ-6 גרם ליום) מקבל אנטגוניסט אלדוסטרון - אלדקטון (ורושפירון) 100 מ"ג 4 פעמים ביום למשך 3 ימים. ביום הרביעי, תכולת האשלגן בסרום הדם נקבעת, ועלייה בדם של יותר מ-1 mmol/l בהשוואה לראשוני היא אישור להתפתחות היפוקלמיה עקב עודף אלדוסטרון.

בדיקה עם furosemide (lasix). החולה נוטל 80 מ"ג פורוסמיד דרך הפה, ולאחר 3 שעות נלקח דם כדי לקבוע את רמת הרנין והאלדוסטרון. במהלך תקופת הבדיקה, המטופל נמצא במצב זקוף (הליכה). לפני הבדיקה, המטופל צריך להיות בדיאטה עם תכולת נתרן כלורי רגילה (כ-6 גרם ליום), לא לקבל תרופות להורדת לחץ דם במשך שבוע ותוך 3 שבועות. לא לקחת תרופות משתנות. באלדוסטרוניזם ראשוני נצפית עלייה משמעותית ברמות האלדוסטרון וירידה בריכוז הרנין בפלזמה.

בדיקה עם קפוטן (קפטופריל). בבוקר נלקח דם מהמטופל כדי לקבוע את תכולת פעילות האלדוסטרון והרנין בפלזמה. לאחר מכן החולה נוטל 25 מ"ג קפוטן דרך הפה ונמצא בישיבה למשך שעתיים, ולאחר מכן נלקח שוב הדם שלו כדי לקבוע את תכולת פעילות האלדוסטרון והרנין. בחולים עם יתר לחץ דם חיוני, כמו אצל אנשים בריאים, ישנה ירידה ברמת האלדוסטרון עקב עיכוב ההמרה של אנגיוטנסין I לאנגיוטנסין II, ואילו בחולים עם אלדוסטרוניזם ראשוני, ריכוז האלדוסטרון ופעילות הרנין של אלדוסטרון. הוא בדרך כלל גבוה מ-15 ננוגרם / 100 מ"ל, והיחס בין פעילות אלדוסטרון / רנין הוא יותר מ-50.

בדיקה עם מינרלוקורטיקואידים שאינם אלדוסטרון. החולה נוטל 400 מיקרוגרם של 9a-fluorocortisol אצטט למשך 3 ימים או 10 מ"ג דאוקסיקורטיקוסטרון אצטט למשך 12 שעות. רמת האלדוסטרון בסרום הדם והפרשת המטבוליטים שלו בשתן בזמן אלדוסטרוניזם ראשוני לא משתנה, בעוד שבמשנית אלדוסטרוניזם, הוא יורד באופן משמעותי. במקרים נדירים ביותר, יש ירידה קלה ברמת האלדוסטרון בדם ועם אלדוסטרומות.

קביעת רמת האלדוסטרון בסרום הדם בשעה 8 בבוקר ו-12 בצהריים מראה כי עם אלדוסטרומה תכולת האלדוסטרון בדם בשעה 12:00 נמוכה מאשר בשעה 8 בבוקר אינה משתנה או מעט גבוהה יותר בשעה 8 בבוקר.

כדי לזהות אלדוסטרומה, נעשה שימוש באנגיוגרפיה עם צנתור סלקטיבי של ורידי יותרת הכליה וקביעת אלדוסטרון בדם היוצא, כמו גם CT, MRI וסריקה של בלוטות יותרת הכליה באמצעות 131I-iodoholesterol או איזוטופים אחרים (ראה לעיל).

אבחון דיפרנציאלי של אלדוסטרוניזם ראשוני מתבצע בעיקר עם אלדוסטרוניזם משני (היפר-אלדוסטרוניזם היפרנימי). אלדוסטרוניזם משני מובן כמצב שבו ייצור מוגבר של אלדוסטרון קשור לגירוי ממושך של הפרשתו על ידי אנגיוטנסין II. אלדוסטרוניזם משני מאופיין בעלייה ברמת הרנין, האנגיוטנסין והאלדוסטרון בפלסמת הדם.

ההפעלה של מערכת רנין-אנגיוטנסין מתרחשת עקב ירידה בנפח הדם האפקטיבי עם עליה בו זמנית במאזן השלילי של נתרן כלורי.

אלדוסטרוניזם משני מתפתח בתסמונת נפרוטית, שחמת כבד בשילוב עם מיימת, בצקת אידיופטית, המופיעה לעתים קרובות בנשים לפני גיל המעבר, אי ספיקת לב, חמצת צינורית כלייתית, וכן בתסמונת ברטר (גמדות, פיגור שכלי, נוכחות של אלקליין נורמלי היפוקלמי. לחץ דם). בחולים עם תסמונת Barter מתגלים היפרפלזיה והיפרטרופיה של המנגנון ה-juxtaglomerular של הכליות והיפראלדוסטרוניזם. אובדן האשלגן העודף בתסמונת זו קשור לשינויים באבוביות הכליות העולות ולפגם ראשוני בהובלת הכלוריד. שינויים דומים מתפתחים גם בשימוש ממושך במשתנים. כל המצבים הפתולוגיים לעיל מלווים בעלייה ברמת האלדוסטרון, לחץ הדם, ככלל, אינו מוגבר.

בגידולים המייצרים רנין (רניניזם ראשוני), כולל גידולים של ווילמס (נפרובלסטומה) ואחרים, אלדוסטרוניזם משני מתרחש עם יתר לחץ דם עורקי. לאחר כריתת הכליה, הן היפראלדוסטרוניזם והן יתר לחץ דם מסולקים. יתר לחץ דם ממאיר עם נגעים בכלי הדם והרשתית משולב לעתים קרובות עם הפרשת רנין מוגברת ואלדוסטרוניזם משני. היווצרות מוגברת של רנין קשורה להתפתחות של דלקת עורקים כלייתית נמקית.

יחד עם זה, עם יתר לחץ דם עורקי, אלדוסטרוניזם משני נצפה לעתים קרובות בחולים המקבלים משתני תיאזיד במשך זמן רב. לכן, קביעת רמת הרנין והאלדוסטרון בפלסמת הדם צריכה להיעשות רק 3 שבועות או יותר לאחר הפסקת התרופות המשתנות.

שימוש ארוך טווח באמצעי מניעה המכילים אסטרוגנים מוביל להתפתחות יתר לחץ דם עורקי, עלייה ברמת הרנין בפלסמת הדם ואלדוסטרוניזם משני. מאמינים כי עלייה ביצירת רנין קשורה להשפעה הישירה של אסטרוגנים על הפרנכימה של הכבד ולעלייה בסינתזה של מצע חלבוני - אנגיוטנינוגן.

באבחון דיפרנציאלי, יש לזכור את מה שמכונה תסמונת יתר לחץ דם פסאודומינרלוקורטיקואידית, המלווה ביתר לחץ דם עורקי, ירידה בתכולת האשלגן, רנין ואלדוסטרון בפלסמת הדם ומתפתחת עם צריכה מוגזמת של תכשירי חומצה גליקירריזית (גליצירם). , סודיום glycyrinate) הכלול בקני שורש של ליקוריץ או ליקריץ ... חומצה גליקוריזית מגרה ספיגה חוזרת של נתרן באבוביות הכליה ומעודדת הפרשת יתר של אשלגן בשתן, כלומר. ההשפעה של חומצה זו זהה לזו של אלדוסטרון. הפסקת תכשירי חומצה glycyrrhizic מובילה להתפתחות הפוכה של התסמונת. בשנים האחרונות הובהר מנגנון הפעולה המינרלוקורטיקואידית של תכשירי ליקוריץ. נמצא כי חומצה 18b-glycyrrhetinic היא המטבוליט העיקרי של חומצה glycyrrhizic ומעכב חזק של 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, המזרז את החמצון של 11b-hydroxycorticosteroids (בבני אדם - קורטיזול) לתרכובות הלא פעילות שלהם - 11-dehydrometabolites. בשימוש ממושך בתכשירי ליקוריץ, מתרחשת עלייה ביחס של קורטיזול / קורטיזון וטטרהידרוקורטיזול / טטרהידרוקורטיזול הן בפלזמה והן בשתן. לאלדסטרון ול-11b-hydroxycorticosteroids יש זיקה כמעט זהה לקולטני a-mineralocorticoid (קולטנים מסוג I) ועם עיכוב תרופתי של 11b-hydroxysteroid dehydrogenase (נטילת תכשירי ליקוריץ) או עם מחסור גנטי של אנזים זה, ישנם סימנים לעודף ברור של mineralocorticoids. . S. Krahenbuhl et al. (1994) חקרו את הקינטיקה בגוף של 500, 1000 ו-1500 מ"ג של חומצה 18b-glycyrrhetinic. היה מתאם ברור בין מינון התרופה עם ירידה בריכוז הקורטיזון לבין עלייה ביחס של קורטיזול/קורטיזון בפלסמת הדם. בנוסף, מינונים מרובים של 1500 מ"ג של חומצה 18b-glycyrrhetinic עלולות להוביל לעיכוב קבוע של 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, בעוד מינון יומי של 500 מ"ג או פחות גורם לעיכוב חולף בלבד של האנזים.

תסמונת לידל היא מחלה תורשתית המלווה בספיגה מוגברת של נתרן באבוביות הכליה עם התפתחות של יתר לחץ דם עורקי לאחר מכן, ירידה בתכולת האשלגן, הרנין והאלדוסטרון בדם.

קליטה או ייצור עודף של דיאוקסיקורטיקוסטרון בגוף מביאים לאצירת נתרן, הפרשת עודף אשלגן ויתר לחץ דם. עם הפרעה מולדת של הביוסינתזה של קורטיזול דיסטלי ל-21-hydroxylase, כלומר, עם מחסור של 17a-hydroxylase ו-11b-hydroxylase, מתרחשת היווצרות מוגזמת של deoxycorticosterone עם התפתחות התמונה הקלינית המתאימה (ראה קודם לכן).

לייצור מוגזם של 18-hydroxy-11-deoxycorticosterone יש ערך מסוים ביצירת יתר לחץ דם בחולים עם תסמונת Itsenko-Cushing, עם מחסור ב-17a-hydroxylase, אלדוסטרוניזם ראשוני, ובאנשים עם יתר לחץ דם עורקי, שבהם תכולת הרנין בגוף. פלזמת הדם מופחתת. ירידה ביצירת 18-hydroxy-11-deoxycorticosterone נצפית לאחר נטילת dexamethasone במינון יומי של 1.5 מ"ג למשך 3-6 שבועות.

יתר לחץ דם עורקי מתרחש גם עם עלייה בהפרשת 16b-hydroxydehydroepiandrosterone, 16a-dihydroxy-11-deoxycorticosterone, כמו גם עם עלייה בתכולת dehydroepidanrosterone sulfate בסרום הדם.

יש לציין כי בקרב אנשים הסובלים מיתר לחץ דם, 20-25% הם חולים עם תכולה נמוכה של רנין בפלסמת הדם (יתר לחץ דם עורקי נמוך). הוא האמין כי בראשית של יתר לחץ דם, המקום המוביל שייך לעלייה בתפקוד mineralocorticoid של קליפת יותרת הכליה. השימוש במעכבי סטרואידגנזה בחולים עם יתר לחץ דם עם תכולת רנין נמוכה הוביל לנורמליזציה של לחץ הדם, בעוד שבחולים עם יתר לחץ דם עם תכולת רנין תקינה טיפול כזה לא היה יעיל. יתר על כן, נורמליזציה של לחץ הדם נצפתה בחולים כאלה לאחר כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה. ייתכן שיתר לחץ דם עם תכולת רנין נמוכה הוא תסמונת יתר לחץ דם המתפתחת כתוצאה מהפרשה עודפת של מינרלוקורטיקואידים שטרם זוהו.

יַחַס. במקרים בהם הגורם לאלדסטרוניזם הראשוני הוא אלדוסטרומה, מבוצעת כריתת יותרת הכליה חד צדדית או הסרת גידול. טיפול טרום ניתוחי עם נוגדי אלדוסטרון (ורוספירון וכו') מאפשר לך להוריד את לחץ הדם, לשחזר את תכולת האשלגן בגוף, וגם לנרמל את מערכת הרנין-אנטי-מתח-אלדוסטרון, שתפקודה מעוכב במחלה זו.

באלדוסטרוניזם ראשוני בשילוב עם היפרפלזיה קטנה או גדולה-נודולרית דו-צדדית של קליפת יותרת הכליה, יש לציין כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה, ולאחריה טיפול חלופי גלוקוקורטיקואידים. בתקופה שלפני הניתוח, חולים כאלה מטופלים בתרופות להורדת לחץ דם בשילוב עם ורוספירון. חלק מהחוקרים עם היפראלדוסטרוניזם אידיופטי נותנים עדיפות לטיפול בספירונולקטון ורק כאשר הוא לא יעיל הם ממליצים לפנות להתערבות כירורגית. יש לזכור כי לוורושפירון ולאנטגוניסטים אחרים של אלדוסטרון יש תכונות אנטי-אנדרוגניות, ועם השימוש הממושך בהם, גברים מפתחים גינקומסטיה ואימפוטנציה, אשר נצפתה לעיתים קרובות במינונים של ורושפירון מעל 100 מ"ג ליום ומשך השימוש במשך יותר מ-3 חודשים. .

בחולים עם היפרפלזיה אידיופטית של קליפת האדרנל, בנוסף לספירונולקטון, מומלץ גם אמילוריד במינון 10-20 מ"ג ליום. משתנים לולאה (furosemide) מוצגים גם. לשימוש הנוסף בחוסמי תעלות סידן (ניפדיפין) יש השפעה חיובית באמצעות עיכוב הפרשת אלדוסטרון והשפעה ישירה על הרחבת העורקים.

למניעת אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה במהלך הסרת אלדוסטרומה, במיוחד במקרה של כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה, יש צורך בטיפול מתאים בגלוקורטיקואידים (ראה לעיל). הצורה התלויה בדקסמתזון של היפראלדוסטרוניזם אינה דורשת התערבות כירורגית, וככלל, טיפול בדקסמתזון במינון של 0.75-1 מ"ג ליום מוביל לנורמליזציה יציבה של לחץ הדם, חילוף החומרים של אשלגן והפרשת אלדוסטרון.

אלדוסטרוניזם היא תסמונת קלינית הקשורה לייצור מוגבר של הורמון האדרנל אלדוסטרון בגוף. הבדיל בין אלדוסטרוניזם ראשוני ומשני. אלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס) מתרחש כאשר גידול של בלוטת יותרת הכליה. זה מתבטא בעלייה בלחץ הדם, שינוי במטבוליזם המינרלים (התוכן בדם יורד בחדות), חולשת שרירים, התקפים, עלייה בהפרשת אלדוסטרון בשתן. אלדוסטרוניזם משני קשור לייצור מוגבר של אלדוסטרון על ידי בלוטות יותרת הכליה התקינות עקב גירויים מוגזמים המווסתים את הפרשתו. זה נצפה באי ספיקת לב, כמה צורות של דלקת כליות כרונית ושחמת הכבד.

הפרעות במטבוליזם של מינרלים באלדוסטרוניזם משני מלוות בהתפתחות בצקת. עם נזק לכליות, אלדוסטרוניזם עולה. הטיפול באלדוסטרוניזם ראשוני הוא כירורגי: הסרת הגידול באדרנל מובילה להחלמה. במקרה של אלדוסטרוניזם משני, יחד עם הטיפול במחלה שגרמה לאלדסטרוניזם, חוסמי אלדוסטרון (אלדקטון 100-200 מ"ג 4 פעמים ביום דרך הפה במשך שבוע), תרופות משתנות.

אלדוסטרוניזם הוא קומפלקס של שינויים בגוף הנגרמים על ידי עלייה בהפרשת אלדוסטרון. אלדוסטרוניזם יכול להיות ראשוני או משני. אלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קונס) נגרם על ידי ייצור יתר של אלדוסטרון על ידי גידול הורמונלי פעיל של יותרת הכליה. מתבטאת קלינית ביתר לחץ דם, חולשת שרירים, התקפים, פוליאוריה, ירידה חדה באשלגן בסרום והפרשה מוגברת של אלדוסטרון בשתן; בצקת, ככלל, לא מתרחשת. הסרת הגידול מובילה לירידה בלחץ הדם ולנורמליזציה של חילוף החומרים האלקטרוליטים.

אלדוסטרוניזם משני קשור לחוסר ויסות של הפרשת אלדוסטרון באזור הגלומרולרי של יותרת הכליה. ירידה בנפח המיטה התוך-וסקולרית (כתוצאה מהפרעות המודינמיות, היפופרוטאינמיה או שינויים בריכוז האלקטרוליטים בסרום הדם), עלייה בהפרשת רנין, אדרנוגלומרולוטרופין, ACTH מובילה להפרשת יתר של אלדוסטרון. אלדוסטרוניזם משני נצפה באי ספיקת לב (גודש), שחמת כבד, צורות יתר לחץ דם בצקת ובצקת של גלומרולונפריטיס מפוזר כרוני. התכולה המוגברת של אלדוסטרון במקרים אלו גורמת לעלייה בספיגה מחדש של נתרן באבובות הכליה ובכך עשויה לתרום להתפתחות בצקת. בנוסף, עלייה בהפרשת אלדוסטרון בצורת יתר לחץ דם של גלומרולונפריטיס מפוזרת, פיאלונפריטיס או נגעים סתמיים של עורקי הכליה, כמו גם ביתר לחץ דם בשלבים המאוחרים של התפתחותו ובמהלך הממאיר, מובילה לפיזור מחדש של אלקטרוליטים בדפנות. של עורקים ולעלייה ביתר לחץ דם. דיכוי פעולת האלדוסטרון ברמת האבובות הכלייתיות מושג על ידי שימוש באנטגוניסט שלו - אלדקטון, 400-800 מ"ג ליום לאוס למשך שבוע (בשליטה של ​​הפרשת אלקטרוליטים בשתן) בשילוב עם קונבנציונלי תרופות משתנות. כדי לדכא את הפרשת אלדוסטרון (עם צורות בצקת ובצקת-יתר לחץ דם של גלומרולונפריטיס מפוזר כרוני, שחמת כבד), פרדניזולון נקבע.

אלדוסטרוניזם. הבחנה בין היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון) לבין היפראלדוסטרוניזם משני. היפראלדוסטרוניזם ראשוני תואר על ידי ג'יי קון בשנת 1955. בפיתוח תסמונת קלינית זו, התפקיד המוביל שייך לייצור כמות עודפת של אלדוסטרון על ידי קליפת יותרת הכליה.

ברוב החולים (85%), הגורם למחלה הוא אדנומה (מילה נרדפת "אלדוסטרומה"), לעתים רחוקות יותר היפרפלזיה דו-צדדית (9%) או קרצינומה של קליפת יותרת הכליה של האזורים הגלומרולריים והפאסקולריים.

לעתים קרובות יותר התסמונת מתפתחת אצל נשים.

מצג קליני (תסמינים וסימנים). עם המחלה ישנם התקפים תקופתיים בקבוצות שרירים שונות עם רמות תקינות של סידן וזרחן בדם, אך עם נוכחות של אלקלוזה מחוץ לתאים וחמצת בתוך התאים, סימנים חיוביים של Trousseau ו- Khvostek, כאבי ראש חדים, לעיתים התקפים. של חולשת שרירים הנמשכת בין מספר שעות לשלושה שבועות. התפתחות תופעה זו קשורה להיפוקלמיה ודלדול אשלגן בגוף.

עם המחלה מתפתחים יתר לחץ דם עורקי, פוליאוריה, פולידיפסיה, נוקטוריה, חוסר יכולת בולטת לרכז שתן בזמן אכילה יבשה, עמידות לתרופות אנטי-דיורטיות וכו'. התוכן של הורמון אנטי-דיורטי תקין. יש גם היפוכלורמיה, אכיליה, תגובת שתן אלקליין, פרוטאינוריה תקופתית, ירידה ברמת האשלגן והמגנזיום בדם. תכולת הנתרן עולה, לעתים רחוקות יותר נשאר ללא שינוי. ככלל, אין בצקת. עַל שינויים בא.ק.גשריר הלב המאפיין היפוקלמיה (ראה תסמונת הגלין).

רמות השתן של 17-הידרוקסיקורטיקואידים ו-17-קטוסטרואידים תקינות, וכך גם רמות ACTH בפלזמה.

ילדים עם תסמונת קונס מופקעים.

תכולת החמצן בדם העורקי נמוכה. התוכן של uropepsin בחולים גדל.

שיטות אבחון. Suprapneumorenorrhoidography וטומוגרפיה, קביעת אלדוסטרון ואשלגן בשתן ובדם.

טיפול כירורגי, כריתת יותרת הכליה מתבצעת.

הפרוגנוזה טובה, אבל רק עד שמתפתח יתר לחץ דם ממאיר.

היפראלדוסטרוניזם משני. הסימנים זהים לתסמונת קונס, מתפתחת במספר מצבים בצורה של הפרשת יתר של אלדוסטרון בתגובה לגירויים שמקורם מחוץ לבלוטת יותרת הכליה ופועלים דרך מנגנונים פיזיולוגייםמסדיר את הפרשת אלדוסטרון. ההיפראלדוסטרוניזם המשני הקשור למצבים בצקתיים נגרם על ידי: 1) אי ספיקת לב; 2) תסמונת נפרוטית; 3) שחמת הכבד; 4) בצקת "אידיופתית".

אובדן כמויות משמעותיות של נוזלים שלא מטופלים ללא סוכר ו סוכרת, נפריטיס עם אובדן מלחים, הגבלת נתרן בתזונה, שימוש במשתנים, מאמץ גופני מוגזם גורמים גם להיפראלדוסטרוניזם משני.