Másodlagos hiperaldoszteronizmus - okai, tünetei és a kezelés elvei. Primer hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) A másodlagos aldoszteronizmus a következő patológiás formákban alakul ki

Tartalom

Másodlagos hiperaldoszteronizmusban egy személynek van emelt szint Az aldoszteron a mellékvesekéreg hormonja. Az elsődlegestől eltérően a betegség ezen formája mások munkájának megzavarása miatt alakul ki belső szervekés nem az endokrin szövetek működésében.

A betegség lefolyásának jellemzői

Az aldoszteron felszabadulása a renin-angiotenzin rendszer hatására megy végbe, melynek munkája vese-, máj- és szív- és érrendszeri betegségekben nehézkes lehet.

A másodlagos aldoszteronizmus kialakulásának mechanizmusa:

1. A vesék artériáin keresztül történő véráramlás bármilyen megsértése a szervezet számára vérveszteség vagy kiszáradás jele.
2. Ennek eredményeként a kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak.
3. Ezután a vér reninje aktiválódik, ami az aldoszteron termelés növekedéséhez vezet.
4. A hiperaldoszteronizmus kialakulásában az onkotikus nyomás csökkenése és a hyponatraemia játszik szerepet.
5. A leírt folyamatok a következő betegségekben fordulhatnak elő:

• májzsugorodás;
• szív elégtelenség;
• krónikus nephritis;
• különböző eredetű ödéma;
• magas vérnyomás.

Terhesség alatt

A másodlagos aldoszteronizmus terhesség alatti gyors kialakulása a szervezet normális élettani reakciója. A nemi hormonok szintjének növekedésére reagálva fordul elő. A reakció kialakulásának mechanizmusa:

1. Növekszik az ösztrogén mennyisége a vérben.
2. Ennek eredményeként megnő a máj szintetikus aktivitása, ami a renin fokozott termeléséhez vezet.
3. Ennek eredményeként nő az angiotenzin koncentrációja, ami az aldoszteronszint körülbelül 8-szoros növekedéséhez vezet.
4. A mineralokortikoid termelés csúcsa a terhesség közepén következik be, és egészen a születésig ezen a szinten marad.

Artériás hipertóniával

Nagyon gyakran előfordul a magas vérnyomás és a hiperaldoszteronizmus kombinációja. Lehetséges okok az aldoszteronszint emelkedése magas nyomáson:

• Érelmeszesedés. Gyakran társul magas vérnyomással. Az érelmeszesedésben a plakk felhalmozódhat az egyik vagy mindkét veseartériában, ami csökkenti a nefronok véráramlását. Emiatt a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódik, ami növeli az aldoszteron szintjét.
• A renin elsődleges túltermelése vagy fokozott termelése a vese véráramlásának és veseperfúziójának csökkenése miatt.
• Az egyik vagy mindkét fő veseartéria beszűkülése fibromuszkuláris hiperplázia miatt.

Tünetek

A másodlagos aldoszteronizmus klinikai képe nem túl specifikus, mivel ebben a patológiában az aldoszteron emelkedett szintjét különböző okok okozhatják. Lehetséges megnyilvánulások:

• súlyos duzzanat;
• vérzések a szemfenékben;
• neuroretinopátia;
• a vérnyomás emelkedése.

Az ilyen hiperaldoszteronizmus jellegzetes megnyilvánulása a Bartter-szindróma. Ezt a következő specifikus tünetek jelzik:

• poliuria;
• kiszáradás;
• kifejezett myopathiás szindróma;
• görcsök;
• a gyermekek lemaradása a fizikai fejlődésben;
• fejfájás;
• hányás;
• polidipsia;
• életerő hiánya.

Diagnosztika

A diagnózis célja a másodlagos aldoszteronizmust okozó betegség azonosítása. Az orvos megvizsgálja a beteg családi anamnézisét és állapotát, felfigyelve a mögöttes patológiával kapcsolatos jóléti panaszokra. A diagnózis megerősítéséhez a következő vizsgálatokat írják elő:

• A vérplazma és a vizelet vizsgálata. A szakemberek meghatározzák az elektrolitok, renin, aldoszteron, kálium koncentrációját.
• A vesék tű biopsziája. Bartter-szindróma diagnosztizálására írják fel. Ez az eljárás a veseszövet felvételére hasi műtét nélkül. A cél a párosított szervek apparátusának hiperpláziájának kimutatása.
• A vesék szcintigráfia, angiográfia, ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. Ezeket a szerveket vizualizálják a hiperaldoszteronizmus okának azonosítása érdekében.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus kezelésének elvei

A kezelés célja az alapbetegség megnyilvánulásainak megszüntetése és minimalizálása.

A szervezet káliumszintjének normalizálása érdekében a betegnek alacsony sótartalmú étrendet kell tartania a nátriumot tartalmazó élelmiszerek korlátozásával.

A fő kezelés tüneti. A következő gyógyszerek segítségével hajtják végre:

• Spironolakton. Elektrolit zavarok korrekciójára ajánlott.
• Asparkam. A káliumszint helyreállítására a diuretikumok mellett írják fel.
• Triamterén. Kálium-megtakarító vízhajtó, amelyet akkor alkalmaznak, ha a káliumszint normális hiperaldoszteronizmusban.

Videó

Találtál hibát a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és kijavítjuk!

Az endokrin szervek sejtjei különféle biológiailag választódnak ki a vérbe hatóanyagok(hormonok). Mind a mirigyek patológiája, mind a szisztémás tényezők megzavarhatják ezen anyagok normális koncentrációját a plazmában. Ha a problémát nem endokrin szövetek patológiája okozza, akkor a betegség másodlagosnak minősül.

Az egyik leggyakoribb betegség az másodlagos hiperaldoszteronizmus. A betegséget a hormon túlzott szekréciója jellemzi, de nem kapcsolódik az endokrin szövetek patológiájához.

Mi a másodlagos hiperaldoszteronizmus

Ez egy olyan állapot, amikor a mellékvesekéreg túlzottan termeli a mineralokortikoidokat a renin-angiotenzin rendszer aktiválódása miatt.

Normális esetben az aldoszteron részt vesz a vérplazma összetételének, a vérnyomás szintjének és a keringő vérmennyiség szabályozásában. Ez a mineralokortikoid képes növelni a kálium vizelettel történő kiválasztását, megtartani a nátriumot a szervezetben, növelni a plazma térfogatát és a vérnyomást.

A hormon a renin-angiotenzin rendszer impulzusai hatására szabadul fel. Ez az összetett szabályozó komplexum fenntartja a normál vérnyomást. Nál nél egészséges ember a diasztolés értékek 60-90 Hgmm. Art., és szisztolés - 90-140 Hgmm. Művészet.

A renin-angiotenzin rendszer munkáját szív- és érrendszeri, vese- és májbetegségek nehezítik. Ezek a betegségek okozhatnak másodlagos hiperaldoszteronizmust.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A legtöbb esetben a betegséget a következők okozzák:

• hipertóniás betegség;
• krónikus szívelégtelenség;
• májzsugorodás;
• krónikus nephritis;
• terhesség.

Az artériákon keresztül a vesékbe történő áramlás bármely megsértését a szervezet a kiszáradás vagy a vérveszteség jeleként érzékeli. Ezután aktiválódnak a védekező mechanizmusok - a vér reninje aktiválódik, és elkezdődik az aldoszteron termelése. A hormon segít fenntartani a normál vérnyomást és térfogatot. Ez a művelet valóban szükséges lehet vérveszteség esetén. De ha a mikrokeringést más okok miatt zavarják, akkor a hiperaldoszteronizmus kóros.

Mi zavarhatja meg az artériás vér áramlását a veseszövetbe? Az erek szűkülete vagy trombózisa, súlyos veseszklerózis, szívműködési nehézség.

A magas vérnyomást gyakran kombinálják a renin fokozott termelésével. Ez a tulajdonság a megnövekedett vérnyomás és az aldoszteron fokozott szekréciójának okának tekinthető. Ezenkívül a magas vérnyomást gyakran atherosclerosissal kombinálják. Ha az egyik vagy mindkét veseartériában koleszterin plakkok rakódnak le, akkor a nefronok véráramlása csökken. Ez aktiválja a renin-angiotenzin rendszert és fokozza a mineralokortikoidok szintézisét.

Terhesség alatt megemelkedik a női nemi hormonok szintje a vérben. Befolyásolják a renin prekurzorok koncentrációját és aktiválják a renin-angiotenzin rendszert. Ezek a változások növelik a mellékvesekéreg aktivitását.

Az ödéma maga provokálja a hiperaldoszteronizmust. Ha a folyadék az intercelluláris térbe kerül, akkor a keringő vér térfogata csökken. Ez aktiválja a receptorokat a pitvarban, és beindítja a renin-angiotenzin rendszert. Az aldoszteron feleslegének megjelenése ebben az esetben a helyzet romlásához vezet: a folyadék megmarad a szervezetben, az ödémás szindróma előrehalad.

A másodlagos hiperaldoszteronizmust néha az okozza, hogy a vesék nem képesek nátriumot megtartani a szervezetben. Ezt az állapotot Bartter-szindrómának nevezik. A betegség rendkívül nehéz a vér túlzottan magas káliumszintje miatt. A betegeknél rendellenességek alakulnak ki a idegszövet, izmok, emésztőrendszer, szív és erek.

Sok gyógyszerek megzavarják a renin-angiotenzin rendszer munkáját és aktiválják az aldoszteron termelését. Például a kombinált orális fogamzásgátlók ösztrogént tartalmaznak, és hasonló reakciót váltanak ki a szervezetben.

A hashajtók, vízhajtók, káliumkészítmények fokozzák az aldoszteron szintézisét. Ezeket az alapokat óvatosan és csak orvos tanácsára kell használni.

Diagnosztika

A másodlagos hiperaldoszteronizmus kompenzációs. Ennek az állapotnak általában nincsenek nyilvánvaló tünetei. A betegeknek a fő diagnózishoz kapcsolódó jóléti panaszai vannak (vesegyulladás, cirrhosis, magas vérnyomás stb.)

Barter-szindróma különbözik a fényes más formáitól klinikai kép. Már vele gyermekkor myopathiák, görcsök, bőséges vizelés figyelhető meg. A gyermek gyakran lemarad a fejlődésben a társaitól.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus diagnosztizálására vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. A plazmában meghatározzák a renin, az aldoszteron és az elektrolitok koncentrációját.

Ha a renin és az aldoszteron szintje magas, és a vér káliumszintje csökken, akkor a betegnek valószínűleg másodlagos hiperaldoszteronizmusa van.

A Bartter-szindróma diagnosztizálása valamivel nehezebb. A beteg gondosan gyűjt információkat az öröklődésről. A betegség családi jellege a szindróma mellett szól. Ezenkívül javasolt a vesék szúrás biopsziája. Ez az összetett eljárás lehetővé teszi egy szerv szövetének elemzését hasi műtét nélkül. A vese anyagában mikroszkóp alatt a hisztológus kimutathatja a vese juxtaglomeruláris apparátusának hiperpláziáját.

A betegség kezelése

A hormonszekréció másodlagos változásai az alapbetegség kezelését igénylik. Magas vérnyomás esetén korrigálni kell a vérnyomást, ödémás szindrómával - a felesleges folyadék eltávolítására a szervezetből, májcirrhosis esetén - a hepatociták munkájának serkentésére. Terhesség alatti másodlagos hiperaldoszteronizmus kezelése nem szükséges.

Túlzott mineralokortikoid termelés esetén az elektrolit zavarok korrigálására javasolt hosszú távú használat spironolakton. A tablettákat rendszeres orvosi felügyelet mellett fogyasztják. Évente többször a páciensnek fel kell keresnie egy terapeutát, és kutatásra kell beutalót vennie. Az elemzésekből káliumot és nátriumot kell készíteni a plazmából, a vér renint, az aldoszteront. Ezen túlmenően fontos, hogy részt vegyenek egy elektrokardiogramon. A betegséget nem kísérik a mellékvesekéreg változásai. Ezért ultrahang diagnosztika, angiográfia ill komputertomográfia az átadás nem kötelező.

(1 értékelések, átlag: 5,00 5-ből)

Az aldoszteronszint emelkedése (hiperaldoszteronizmus) a magas vérnyomás, a szív- és érrendszeri szövődmények, a csökkent veseműködés és az elektrolitarány változásának egyik oka. Osztályozza az elsődleges és másodlagos hiperaldoszteronizmust, amelyek különböző etiológiai tényezőkön alapulnak és patogén mechanizmusok. Az elsődleges patológia kialakulásának leggyakoribb oka a Conn-szindróma.

Mutasd az összeset

Conn szindróma

Conn szindróma- olyan betegség, amely a mellékvesekéreg daganata által megnövekedett aldoszterontermelés miatt következik be. Az elsődleges aldoszteronizmus (PHA) szerkezetében ennek a patológiának az előfordulása eléri az esetek 70% -át, ezért egyesek kombinálják ezeket a fogalmakat. A legfrissebb adatok szerint a gyógyszeresen nehezen kezelhető artériás hipertóniában szenvedők körében az esetek 5-10%-ában fordul elő Conn-szindróma. A nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, míg a patológia kialakulása fokozatos, a tünetek 30-40 év után jelentkeznek.

Az elsődleges és másodlagos hiperaldoszteronizmus fogalma és okai:

	Elsődleges hiperaldoszteronizmus	Másodlagos hiperaldoszteronizmus
Meghatározás	A mellékvesekéreg túlzott aldoszterontermelése következtében kialakuló szindróma (ritkán mellékvesén kívüli lokalizációjú aldoszterontermelő daganat), amelynek szintje viszonylag autonóm a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszertől (RAAS) és nem csökkenti a nátriumterhelés	A vér kolloid ozmotikus nyomásának csökkenéséből és a RAAS stimulációjából eredő szindróma (számos betegség szövődményeként)
Az okok	A betegség a mellékvesék patológiájához kapcsolódik: aldoszteron-termelő adenoma (Conn-szindróma) - 70%; a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának kétoldali hiperpláziája (idiopátiás hiperaldoszteronizmus) - akár 30%; ritka betegségek (aldoszterontermelő karcinóma, a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának egyoldali hiperpláziája, familiáris hiperaldoszteronizmus I, II, III típusa, FÉRFI - I).	Más szervek és rendszerek patológiájával összefüggésben: vesebetegség (nefrotikus almabor, veseartéria szűkület, vese daganatok stb.); szívbetegség (pangásos szívelégtelenség); egyéb okok (az ACTH túlzott elválasztása, diuretikumok, májzsugor, éhezés)

Etiológia

Az aldoszterontermelő adenoma leggyakoribb lokalizációja a bal mellékvesében. A daganat magányos, nem éri el nagy méretek(3 cm-ig), jóindulatú (rosszindulatú aldoszterómák rendkívül ritkán fordulnak elő).



CT hasi üreg. mellékvese adenoma



Patogenezis

Az aldoszteron egy mineralokortikoid hormon, amelyet a mellékvesekéreg termel. Szintézise a zona glomerulusokban történik. Az aldoszteron vezető szerepet játszik a szervezet víz- és elektrolit-egyensúlyának szabályozásában. Kiválasztását elsősorban a RAA rendszer szabályozza.

A Conn-szindróma patogenezisében vezető szerepet túl sok aldoszteront játszik le. Elősegíti a kálium vesén keresztüli fokozott kiválasztódását (hipokalémia) és a nátrium-reabszorpciót (hipernatrémia), a vér lúgosodásához (alkalózis) vezet. A nátriumionok folyadékot halmoznak fel a szervezetben, növelve a keringő vér (BCC) térfogatát, ami a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A magas BCC gátolja a renin szintézisét a vesékben. A káliumionok hosszan tartó elvesztése tovább vezet nephron dystrophiához (kalipenikus vese), szívritmuszavarokhoz, szívizom hipertrófiához és izomgyengeséghez. Kimutatták, hogy a betegek fokozott kockázatnak vannak kitéve hirtelen halál szív- és érrendszeri balesetekből (átlagosan 10-12 alkalommal).






Klinika

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei fokozatosan alakulnak ki. A Conn-szindrómában szenvedő betegeknek:

• a vérnyomás tartós emelkedése, ellenáll az orvosi kezelésnek a betegség történetében;
• fejfájás;
• szívritmuszavarok a káliumhiány miatt, bradycardia, U-hullám megjelenése az EKG-n;
• neuromuszkuláris tünetek: gyengeség (különösen a vádli izmait), görcsök és paresztézia a lábakban, tetania léphet fel;
• veseműködési zavar (hypokalémiás nephrogén diabetes insipidus): a napi vizelet mennyiségének növekedése (poliuria), az éjszakai diurézis túlsúlya a nappalival szemben (nocturia);
• szomjúság (polydipsia).

A másodlagos aldoszteronizmus az alapbetegség megnyilvánulásaiban fejeződik ki, az artériás magas vérnyomás és a hypokalaemia nem lehet, jellemző az ödéma jelenléte.

Diagnosztika

A Conn-szindróma diagnosztizálása javasolt olyan betegeknél, akiknél a gyógyszeres kezelésre nem alkalmas artériás hipertóniában szenvedő betegeknél emelkedett vérnyomás és hypokalaemia (azonosított: klinikai tünetek vagy vérvizsgálat eredménye), 40 éves kor előtti magas vérnyomás esetén, ha a családi anamnézisben súlyosbodtak. szív-és érrendszeri betegségek, valamint rokonoknál a PHA megerősített diagnózisa esetén. Laboratóriumi diagnosztika meglehetősen nehéz, funkcionális tesztekkel és műszeres kutatási módszerekkel történő megerősítést igényel.

Laboratóriumi kutatás

A kockázati csoport kialakítása után a betegeket meghatározzák:

• plazma aldoszteronszint (70%-os emelkedés);
• a vér káliumszintje (a betegek 37-50% -ában csökken);
• plazma reninaktivitás (ARP) vagy közvetlen koncentrációja (RCR) (a legtöbb betegnél csökkenés);
• Az aldoszteron-renin arány (ARC) kötelező szűrési módszer.

Az APC-szint megbízható eredményének elérése a páciens elemzés előtti felkészültségétől és a protokoll szerinti vérvételi feltételek betartásától függ. A betegnek legalább egy hónapig ki kell zárnia a Veroshpiront és más vízhajtókat, édesgyökér-gyógyszereket, valamint körülbelül 2 hétig az aldoszteron és a renin szintjét befolyásoló egyéb gyógyszereket: b-blokkolókat, ACE-gátlókat, AR I-blokkolókat, központi a-adrenerg agonisták, NSAID-ok, inhibitorok renin, dihidropiridinek. A magas vérnyomás szabályozását olyan gyógyszerekkel kell végezni, amelyek minimális hatással vannak az aldoszteron szintjére (Verapamil, Hidralazin, Prazosin-hidroklorid, Doxazozin, Terazozin). Ha a betegnél rosszindulatú magas vérnyomás alakul ki, és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek megszüntetése komoly következmények, az ARS a vételük hátterében, a hiba figyelembevételével kerül meghatározásra.

Az ARS eredményét befolyásoló gyógyszerek:

A különféle gyógyszerek szedése mellett más tényezők is befolyásolják az eredmények értelmezését. :

• életkor > 65 év (a reninszint csökken, ami az APC-értékek növekedéséhez vezet);
• napszak (a vizsgálatot reggel végzik);
• az elfogyasztott só mennyisége (általában nem korlátozott);
• a test helyzetétől való függés (ébredéskor és függőleges helyzetbe mozduláskor az aldoszteron szintje harmadával emelkedik);
• a vesefunkció kifejezett csökkenése (az ARS növekedése);
• nőknél: fázis menstruációs ciklus(a vizsgálatot a follikuláris fázisban végzik, mivel a fiziológiás hiperaldoszteronémia a luteális fázisban fordul elő), fogamzásgátlók (plazma renin csökkenése), terhesség (APC csökkenése).

Ha az APC pozitív, a funkcionális tesztek egyike javasolt. Ha a betegnek spontán hypokalaemiája van, renint nem mutatnak ki, és az aldoszteron koncentrációja 550 pmol/l (20 ng/dl) felett van, a PHA diagnózisát nem kell terheléses tesztekkel igazolni.

Funkcionális tesztek az aldoszteron szintjének meghatározására:

Funkcionális próbák	Módszertan	A vizsgálati eredmények értelmezése
Nátrium terhelési teszt	Három napon belül a sóbevitelt napi 6 g-ra növelik. Szükséges a nátrium napi kiválasztódásának szabályozása, a káliumtartalom normalizálása gyógyszerek segítségével. Az aldoszteron napi kiválasztódását (SEA) a vizsgálat harmadik napján, reggel határozzuk meg	A PGA nem valószínű - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); A PHA nagy valószínűséggel - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Vizsgálja meg 0,9%-os nátrium-klorid oldattal	Reggel adjon be intravénás infúziót 2 liter 0,9%-os oldatból 4 órán keresztül (hanyatt fekvő helyzetben egy órával a kezdés előtt). Aldoszteron, renin, kortizon, kálium vérvizsgálata a vizsgálat elején és 4 óra múlva. Szabályozza a vérnyomást, a pulzusszámot. 2. lehetőség: a beteg ülő helyzetet vesz fel 30 perccel az infúzió előtt és közben	A PHA nem valószínű az infúzió utáni aldoszteronnal< 5 нг/дл; Kétséges - 5-10 ng/dl; A PHA valószínűleg > 10 ng/dl (ülve > 6 ng/dl)
Captopril teszt	Captopril 25-50 mg dózisban egy órával ébredés után. Az aldoszteron, az ARP és a kortizol meghatározása a Captopril bevétele előtt és 1-2 óra elteltével történik (a betegnek mindvégig ülő helyzetben kell lennie)	A norma az aldoszteron szintjének csökkenése a kezdeti érték több mint harmadával. A PHA - aldoszteron alacsony ARP mellett is emelkedett marad
Szupresszív teszt fludrokortizonnal	Fludrocortisone 0,1 mg qid 4 napig, kálium-kiegészítők qid (célszint 4,0 mmol/l) korlátlan sóbevitel mellett. A 4. napon 7.00-kor a kortizol meghatározása, 10.00-kor - az aldoszteron és az ARP ülve, a kortizol megismétlése	PHA-val - aldoszteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; A kortizol 10.00-kor nem alacsonyabb, mint 7.00-kor (a kortizol hatását leszámítva)

Instrumentális kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek kézhezvétele után minden betegnek elvégzik:

• A mellékvesék ultrahangja - 1,0 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok kimutatása.
• A mellékvesék CT-vizsgálata - 95%-os pontossággal meghatározza a daganat méretét, alakját, lokális elhelyezkedését, megkülönbözteti jóindulatú daganatokés a rák.
• Szcintigráfia - aldoszteróma esetén a 131 I-koleszterin egyoldalú felhalmozódása, a mellékvesekéreg hiperpláziájával - mindkét mellékvese szövetében felhalmozódik.
• Mellékvese véna katéterezés és összehasonlító szelektív vénás vérminta (SVZK) - lehetővé teszi az elsődleges aldoszteronizmus típusának tisztázását, az előnyben részesített módszer megkülönböztető diagnózis egyoldalú aldoszteron szekréció adenomában. A lateralizációs gradienst az aldoszteron és a kortizol szint arányából számítják ki mindkét oldalon. Az elvégzés indikációja a diagnózis tisztázása a műtéti kezelés előtt.

Genetikai vizsgálat a hiperaldoszteronizmus örökletes formáinak kimutatására

Olyan 20 év alatti betegek számára javasolt, akiknél aldoszteron-hiperszekréció, artériás magas vérnyomás, valamint 40 év alatti rokonoknál PHA vagy stroke előfordulása áll fenn:

• Az I. típusban a CYP11B1 / CYP11B2 gén kimutatható - glükokortikoid-függő hiperaldoszteronizmus.
• A II-es típusban a kiméra gén nem mutatható ki, az aldoszteron szekréciót nem gátolja a glükokortikoidok.
• Nál nél III típusú mutációt határoznak meg a KCNJ5 káliumcsatorna génben.

Korábban ezen formák diagnosztizálására a vizeletben lévő 18-hidroxi- és hidroxikortizolt vizsgálták, valamint dexametazon tesztet végeztek. A nagy hibahatár miatt genetikai vizsgálat javasolt.

Megkülönböztető diagnózis

A Conn-szindróma differenciáldiagnózisát a mellékvesekéreg idiopátiás hiperpláziájával, másodlagos hiperaldoszteronizmussal, esszenciális hipertóniával, vérnyomás-emelkedéssel járó endokrin betegségekkel (Itsenko-Cushing-szindróma, feokromocitóma), hormonálisan inaktív neoplazmával és rákkal együtt végzik. A rosszindulatú aldoszterontermelő daganat CT-vizsgálaton elérheti a nagy méretet, nagy sűrűség, inhomogenitás, elmosódott kontúrok jellemzik.

Megkülönböztető diagnózis:

	Conn-szindróma (aldoszteron-termelő adenoma)	Idiopátiás hiperaldoszteronizmus	Másodlagos hiperaldoszteronizmus
Laboratóriumi mutatók		aldoszteron, ↓↓renin, ARS, ↓kálium	aldoszteron, renin, -ARS, ↓kálium
Ortosztatikus (marching) teszt - az aldoszteron szintjének vizsgálata ébredéskor vízszintes helyzetben, ismételt vizsgálat 3 órás függőleges helyzetben (séta) után	Kezdetben magas aldoszteronszint, követéskor némi csökkenés, vagy azonos szinten	Megnövekedett aldoszteronszint (az AT-II-vel szembeni érzékenység megőrzése)	Az aldoszteronszint emelkedése
CT	egy kis tömeg az egyik mellékvesében	a mellékvesék nem változnak, vagy mindkét oldalon apró göbös képződmények vannak	A mellékvesék nem megnagyobbodnak, a vesék mérete csökkenhet
Mellékvese véna katéterezés szelektív vérvétellel	Lateralizáció	-	-

Kezelés

Aldosteroma esetén laparoszkópos mellékvese eltávolításra kerül sor (4 hét preoperatív előkészítés után ambuláns szinten). Orvosi kezelés műtéti ellenjavallatok esetén vagy a hiperaldoszteronizmus egyéb formái esetén:

• A fő patogenetikai kezelés az aldoszteron antagonisták - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, az adag 7 nap után 200-400 mg / napra történő növelésével 3-4 adagban (maximum 600 mg / nap);
• A vérnyomás csökkentésére - dihidropiridinek 30-90 mg / nap;
• A hipokalémia korrekciója - káliumkészítmények.



A spironolaktont az idiopátiás GA kezelésére használják. A vérnyomás csökkentése érdekében saluretikumok, kalcium-antagonisták, ACE-gátlók és angiotenzin II-antagonisták hozzáadása szükséges. Ha a differenciáldiagnózis során glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmust észlelnek, dexametazont írnak fel.

(Hiporeninémiás hiperaldoszteronizmus, Conn-szindróma)

1955-ben Conn egy artériás magas vérnyomással és a vérszérum káliumszintjének csökkenésével járó szindrómát írt le, amelynek kialakulása a mellékvesekéreg aldoszteront termelő adenomájával jár. Ezt a patológiát Conn-szindrómának nevezik.

Az artériás hipertóniában szenvedők 0,5-1,5%-a olyan betegek, akiknél a magas vérnyomás oka az elsődleges aldeszteronizmus. Az elsődleges aldoszteronizmus gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál (arány 3:1), 30-40 éves korban.

Fentebb megjegyeztük, hogy az aldoszteront a mellékvesekéreg glomeruláris zónája választja ki napi 60-190 mcg sebességgel. Az aldoszteron kiválasztását a szervezetben a renin-angiotenzin rendszer, valamint a káliumionok, a pitvari natriuretikus hormon és a dopamin szabályozza. Az aldoszteron specifikus hatását a mineralokortikoid receptoron keresztül fejti ki, amely a nátriumot szállító hámsejtekben (a distalis nefron, a disztális vastagbél, a végbél, a nyál- és verejtékmirigyek hámsejtjeiben) expresszálódik. Tanulmányok kimutatták, hogy a mineralokortikoid receptor a- és b-izoformákban létezik, amelyek a vesetubulusok disztális részeiben, a szívizomsejtekben, a vastagbél nyálkahártyájának enterocitáiban, a keratinocitákban és a verejtékmirigyekben találhatók, de ezeknek az izoformáknak az mRNS-e eltérő. a 2. exon által a célszövetekben.aldoszteronhoz. M-Ch. Zennaro et al. (1997) először mutatták ki, hogy a funkcionális hipermineralokorticizmus a receptor b-izoformájának expressziójának csökkenésével párosul 2 Conn- és Liddle-szindrómás betegnél, míg normál expresszióját egy pszeudohipoaldoszteronizmusban szenvedő betegnél találták. A szerzők szerint a receptor b-izoformája pozitív nátriumegyensúly esetén az aldoszteron szintjétől függetlenül végrehajtja a "fordított szabályozás" mechanizmusát.

Etiológia és patogenezis. Megállapítást nyert, hogy az esetek 60%-ában a primer aldoszteronizmust a mellékvesekéreg adenoma okozza, amely általában egyoldalú, nem nagyobb, mint 4 cm. Különböző szerzők szerint a mellékvesekéreg, mint az aldoszteronizmus oka, előfordul , 0,7-1,2%. A többszörös és kétoldali adenomák rendkívül ritkák. A primer aldoszteronizmus eseteinek mintegy 30-43%-a idiopátiás aldoszteronizmushoz kapcsolódik, melynek kialakulása a mellékvesekéreg kétoldali kis- vagy nagy-noduláris hiperpláziájához kapcsolódik. Ezek a változások a hiperplasztikus mellékvesék glomeruláris zónájában találhatók, ahol túl sok aldoszteron választódik ki, ami az artériás magas vérnyomás, a hypokalaemia és a vérplazma reninszintjének csökkenésének oka.

Ha adenoma (Conn-szindróma) jelenlétében az aldoszteron bioszintézise nem függ az ACTH szekréciójától, akkor a mellékvesekéreg kis- vagy nagy-noduláris hiperpláziájával az aldoszteron képződését az ACTH szabályozza.

Az elsődleges aldoszteronizmus viszonylag ritka oka a mellékvesekéreg rosszindulatú daganata. Az elsődleges aldoszteronizmus rendkívül ritka formája az aldoszteronizmus a mellékvesekéreg kétoldali kis-noduláris hiperpláziájával kombinálva, amelyben a glükokortikoidok alkalmazása a vérnyomás csökkenéséhez és a kálium-anyagcsere helyreállításához vezet (dexometazon-függő forma).

klinikai kép. Az elsődleges aldoszteronizmus fő és állandó tünete a tartós artériás magas vérnyomás, amelyet néha súlyos fejfájás kísér a frontális régióban. A magas vérnyomás kialakulása a vesetubulusokban az aldoszteron hatására megnövekedett nátrium-reabszorpcióval jár, ami az extracelluláris folyadék térfogatának növekedéséhez, a szervezet teljes nátriumtartalmának növekedéséhez, a térfogat növekedéséhez vezet. intravaszkuláris folyadék felhalmozódása, az érfal ödémája, amely kórosan érzékennyé válik a nyomás hatására, és a vérnyomás tartós emelkedése. A primer aldoszteronizmus szinte minden esetben hypokalaemiával jár a vesék által az aldoszteron hatására bekövetkező túlzott káliumvesztés miatt. Az éjszakai polydipsia és polyuria, valamint a neuromuszkuláris megnyilvánulások (gyengeség, paresztézia, myoplegia rohamok) a hypokalaemiás szindróma kötelező összetevői. A poliuria eléri a napi 4 litert. A nocturia, a vizelet alacsony relatív sűrűsége (fajsúlya), lúgos reakciója és mérsékelt proteinuria a kaliopeniás nephropathia következménye.

A betegek csaknem felében a glükóz tolerancia csökkenése észlelhető, a vér inzulinszintjének csökkenésével kombinálva, ami hypokalaemiával járhat. Az elsődleges aldoszteronizmusra jellemző a szívritmus megsértése, parézis kialakulása, sőt tetánia a magas vérnyomás kezelésére használt tiazid diuretikumok bevétele után, amelyek növelik a kálium kiválasztását a vizeletben, és ezáltal súlyos hipokalémia kialakulását idézik elő.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A primer aldoszteronizmus lehetőségének feltételezése a páciensben fennálló tartós magas vérnyomáson alapul, amelyet jellegzetes neuromuszkuláris tünetekkel járó hypokalemia rohamok kísérnek. Az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegeknél a hypokalemia (3 mmol / l alatti) rohamot okozhat, amint azt már említettük, a tiazid diuretikumok szedése. A vér aldoszteron tartalma és a vizelettel való kiválasztódása megnövekszik, a plazma renin aktivitása alacsony.

Ezenkívül a következő vizsgálatokat használják a betegség differenciáldiagnózisára.

Nátrium terhelési teszt. A beteg naponta legfeljebb 200 mmol nátrium-kloridot (9 db 1 g-os tabletta) vesz be 3-4 napig. Gyakorlatilag egészséges egyénekben, akiknél az aldoszteron szekréció normális szabályozása van, a vérszérum káliumszintje változatlan marad, míg primer aldoszteronizmus esetén a vérszérum káliumtartalma 3-3,5 mmol / l-re csökken.

Spironolakton terhelési teszt. Az aldoszteron túlzott szekréciója miatti hypokalemia kialakulásának megerősítésére végezzük. A normál nátrium-klorid tartalmú (körülbelül 6 g/nap) diétát tartó beteg aldoszteron antagonistát - aldaktont (veroshpiron) kap 100 mg naponta négyszer 3 napon keresztül. A 4. napon meghatározzák a vérszérum káliumtartalmát, és a vér több mint 1 mmol / l-es növekedése a kezdeti szinthez képest az aldoszteron feleslege miatti hipokalémia kialakulásának megerősítése.

Furoszemid teszt (Lasix). A beteg szájon át 80 mg furoszemidet vesz be, majd 3 óra múlva vért vesz a renin és az aldoszteron szintjének meghatározására. A vizsgálat során a beteg függőleges helyzetben van (sétál). A vizsgálat előtt a betegnek normál nátrium-klorid tartalmú (kb. 6 g/nap) diétát kell tartania, egy hétig és 3 hétig nem kaphat semmilyen vérnyomáscsökkentő gyógyszert. ne vegyen be diuretikumot. Primer aldoszteronizmusban az aldoszteron szintje jelentősen megnő, és a renin koncentrációja csökken a vérplazmában.

Teszt capotennel (kaptopril). Reggel vért vesznek a pácienstől, hogy meghatározzák a plazma aldoszteron- és reninaktivitását. Ezután a beteg 25 mg capotent vesz be szájon át, és 2 órán át ülő helyzetben van, majd ismét vért vesznek tőle az aldoszteron és a renin aktivitás meghatározására. Esszenciális hipertóniában szenvedő betegeknél és egészségeseknél az aldoszteron szintje csökken az angiotenzin I angiotenzin II-vé való átalakulásának gátlása miatt, míg primer aldoszteronizmusban szenvedő betegeknél az aldoszteron koncentrációja és a renin aktivitása. Az aldoszteron szintje általában 15 ng/100 ml felett van, és az aldoszteron/renin aktivitás aránya meghaladja az 50-et.

Minta nem aldoszteron mineralokortikoidokkal. A beteg 3 napig 400 μg 9a-fluorokortizol-acetátot, vagy 12 órán át 10 mg dezoxikortikoszteron-acetátot szed, primer aldoszteronizmus esetén a vérszérum aldoszteron szintje és metabolitjainak vizelettel történő kiválasztódása nem változik. jelentősen csökken. Rendkívül ritka esetekben az aldoszteron szintje enyhén csökken a vérben és aldoszteróma esetén.

A vérszérum aldoszteron szintjének meghatározása reggel 8 órakor és déli 12 órakor azt mutatja, hogy aldoszteron esetén a vér aldoszteron tartalma déli 8 órakor alacsonyabb, mint reggel 8 órakor, míg kis vagy nagy nodularis hiperplázia esetén a a jelzett időszakok szinte változatlanok, vagy valamivel magasabbak reggel 8 órakor.

Az aldoszteróma kimutatására szelektív mellékvesekatéterezéssel és aldoszteron meghatározásával végzett angiográfiát, valamint CT-t, MRI-t és a mellékvesék 131I-jódkoleszterinnel vagy más izotópokkal végzett szkennelését alkalmazzák (lásd fent).

Az elsődleges aldoszteronizmus differenciáldiagnózisát elsősorban másodlagos aldoszteronizmussal (hiperreninémiás hiperaldoszteronizmussal) végezzük. A másodlagos aldoszteronizmus alatt olyan állapotokat értünk, amelyekben a fokozott aldoszterontermelés az angiotenzin II általi elhúzódó stimulációjához kapcsolódik. A másodlagos aldoszteronizmust a renin, az angiotenzin és az aldoszteron szintjének emelkedése jellemzi a vérplazmában.

A renin-angiotenzin rendszer aktiválása a hatékony vértérfogat csökkenése és a nátrium-klorid negatív egyensúlyának egyidejű növekedése miatt következik be.

A másodlagos aldoszteronizmus nephrosis szindrómával, aszcitesszel kombinált májcirrózissal, idiopátiás ödémával, amelyek gyakran előfordulnak premenopauzás nőkben, pangásos szívelégtelenséggel, vesetubuláris acidózissal, valamint Bartter-szindrómával (törpeség, mentális retardáció, hipokalémia jelenléte) alakulnak ki. alkalózis normál vérnyomás esetén). Bartter-szindrómában szenvedő betegeknél a vesék juxtaglomeruláris apparátusának hiperpláziáját és hipertrófiáját, valamint hiperaldoszteronizmust észlelnek. A túlzott káliumvesztés ebben a szindrómában a felszálló vesetubulus változásaival és a kloridtranszport elsődleges hibájával jár. Hasonló elváltozások alakulnak ki a diuretikumok hosszan tartó alkalmazása esetén is. A fenti kóros állapotok mindegyikét az aldoszteron szintjének növekedése kíséri, a vérnyomás általában nem emelkedik.

A renint termelő daganatokban (elsődleges reninizmus), beleértve a Wilms-daganatokat (nephroblasztóma) stb., a másodlagos aldoszteronizmus artériás magas vérnyomással fordul elő. Nephrectomia után mind a hyperaldosteronismus, mind a hypertonia megszűnik. A vese és a retina ereinek károsodásával járó rosszindulatú magas vérnyomást gyakran kombinálják a renin szekréciójának növekedésével és a másodlagos aldoszteronizmussal. A renin képződésének növekedése a vesék nekrotikus arteriolitisének kialakulásához kapcsolódik.

Ezzel párhuzamosan az artériás hipertóniával együtt gyakran megfigyelhető másodlagos aldoszteronizmus azoknál a betegeknél, akik hosszú ideig tiazid diuretikumokat kapnak. Ezért a vérplazmában a renin és az aldoszteron szintjének meghatározását csak 3 héttel vagy később kell elvégezni a diuretikumok elhagyása után.

Az ösztrogéntartalmú fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása artériás magas vérnyomás kialakulásához, a vérplazma reninszintjének növekedéséhez és másodlagos aldoszteronizmushoz vezet. Úgy gondolják, hogy a renin képződésének növekedése ebben az esetben az ösztrogéneknek a máj parenchymára gyakorolt ​​közvetlen hatásával és a fehérje szubsztrát - angiotenzinogén - szintézisének növekedésével jár.

A differenciáldiagnózis során szem előtt kell tartani az úgynevezett pszeudomineralokortikoid hipertóniás szindrómát, amelyet artériás magas vérnyomás, a vérplazma kálium-, renin- és aldoszterontartalmának csökkenése kísér, és a glicirrizinsav-készítmények (gliciram) túlzott bevitelével alakul ki. , nátrium-glicirrinát) az uráli édesgyökér rizómáiban vagy csupasz édesgyökérben találhatók. A glicirizinsav serkenti a nátrium visszaszívását a vesetubulusokban, és elősegíti a felesleges kálium kiválasztását a vizeletben, azaz. ennek a savnak a hatása megegyezik az aldoszteronéval. A glicirrizinsav-készítmények abbahagyása a szindróma fordított kialakulásához vezet. Az elmúlt években tisztázták az édesgyökér-készítmények mineralokortikoid hatásának mechanizmusát. Megállapítást nyert, hogy a 18b-glicirretinsav a glicirrizinsav fő metabolitja és a 11b-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz erős inhibitora, amely katalizálja a 11b-hidroxikortikoszteroidok (emberekben a kortizol) inaktív vegyületeivé, 11-dehidrometabolitjává történő oxidációját. Az édesgyökér-készítmények hosszú távú alkalmazása esetén a kortizol / kortizon és a tetrahidrokortizol / tetrahidrokortizol aránya mind a plazmában, mind a vizeletben megnő. Az aldoszteron és a 11b-hidroxikortikoszteroidok közel azonos affinitással rendelkeznek az a-mineralokortikoid receptorokhoz (I-es típusú receptorok), és a 11b-hidroxiszteroid-dehidrogenáz (édesgyökér-készítmények) farmakológiai gátlása vagy ennek az enzimnek a genetikai hiánya esetén a mineralokortikoidok egyértelmű feleslegének jelei. megfigyelt. S. Krahenbuhl et al. (1994) 500, 1000 és 1500 mg 18b-glicirretinsav kinetikáját vizsgálták a szervezetben. Egyértelmű összefüggést állapítottak meg a gyógyszer dózisa között a kortizon koncentrációjának csökkenésével és a kortizol / kortizon arány növekedésével a vérplazmában. Ezenkívül 1500 mg-os 18b-glicirretinsav többszöri adagolása a 11b-hidroxiszteroid-dehidrogenáz tartós gátlásához vezethet, míg a napi 500 mg-os vagy annál kisebb adag csak átmenetileg gátolja az enzimet.

A Liddle-szindróma egy örökletes betegség, amelyet a vesetubulusokban fokozott nátrium-visszaszívás kísér, majd artériás magas vérnyomás kialakulása, a vér kálium-, renin- és aldoszterontartalmának csökkenése.

A dezoxikortikoszteron bevitele vagy túlzott képződése a szervezetben nátrium-visszatartáshoz, túlzott káliumkiválasztáshoz és magas vérnyomáshoz vezet. A 21-hidroxiláztól távolabbi kortizol bioszintézis veleszületett rendellenessége esetén, nevezetesen a 17a-hidroxiláz és 11b-hidroxiláz hiánya esetén a megfelelő klinikai kép kialakulásával túlzott mértékű dezoxikortikoszteron képződés lép fel (lásd korábban).

A 18-hidroxi-11-dezoxikortikoszteron túlzott képződése némi jelentőséggel bír a magas vérnyomás kialakulásában Itsenko-Cushing-szindrómás, 17a-hidroxiláz-hiányos, primer aldoszteronizmusban szenvedő és artériás hipertóniában szenvedő betegeknél, akiknél a renintartalom a a vérplazma csökken. A 18-hidroxi-11-dezoxikortikoszteron képződésének csökkenését figyelték meg napi 1,5 mg-os dexametazon bevétele után 3-6 héten keresztül.

Az artériás magas vérnyomás a 16b-hidroxi-dehidroepiandroszteron, a 16a-dihidroxi-11-dezoxikortikoszteron szekréciójának növekedésével, valamint a vérszérum dehidroepidanroszteron-szulfát-tartalmának növekedésével is előfordul.

Ki kell emelni, hogy a magas vérnyomásban szenvedők 20-25%-a alacsony renintartalmú a vérplazmában (alacsony artériás hipertónia). Úgy gondolják, hogy a hypertonia genezisében a vezető helyet a mellékvesekéreg mineralokortikoid funkciójának növekedése foglalja el. A szteroidogenezis gátlók alkalmazása alacsony reninszintű hipertóniás betegeknél a vérnyomás normalizálódását eredményezte, míg a normál renintartalmú hipertóniás betegeknél ez a kezelés hatástalan volt. Ezenkívül az ilyen betegeknél a vérnyomás normalizálódását figyelték meg a kétoldali teljes mellékvese eltávolítása után. Lehetséges, hogy az alacsony reninszintű hipertónia hipertóniás szindróma, amely a még azonosítatlan mineralokortikoidok túlzott szekréciója következtében alakul ki.

Kezelés. Azokban az esetekben, amikor az elsődleges aldoszteronizmus oka az aldoszteróma, egyoldalú mellékvese eltávolítást vagy a daganat eltávolítását végezzük. Az aldoszteron antagonistákkal (veroshpiron stb.) végzett preoperatív terápia csökkentheti a vérnyomást, helyreállíthatja a szervezet káliumtartalmát, normalizálhatja a renin-antiotonia-aldoszteron rendszert, amelynek működése ebben a betegségben gátolt.

Primer aldosteronismusban a mellékvesekéreg kétoldali kis- vagy nagy-noduláris hiperpláziájával kombinálva kétoldali teljes adrenalectomia, majd glükokortikoidokkal történő szubsztitúciós kezelés javasolt. A preoperatív időszakban az ilyen betegeket vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik veroshpironnal kombinálva. Egyes idiopátiás hiperaldoszteronizmusban szenvedő kutatók a spironolakton terápiát részesítik előnyben, és csak akkor javasolják a műtéti beavatkozást, ha az hatástalan. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a veroshpiron és más aldoszteron antagonisták antiandrogén tulajdonságokkal rendelkeznek, és hosszan tartó használat esetén férfiaknál gynecomastia és impotencia alakul ki, ami gyakran megfigyelhető napi 100 mg feletti veroshpiron dózisok és több mint 3 hónapos időtartam esetén.

Idiopátiás mellékvese hiperpláziában szenvedő betegeknél a spironolaktonok mellett napi 10-20 mg amilorid is javasolt. A hurok diuretikumok (furoszemid) is láthatók. A kalciumcsatorna-blokkolók (nifedipin) további alkalmazása pozitív hatást fejt ki az aldoszteron szekréció gátlásán és az arteriolák közvetlen tágító hatásán keresztül.

Az aldosteroma eltávolítása során fellépő akut mellékvese-elégtelenség megelőzésére, különösen kétoldali mellékvese eltávolítása esetén, megfelelő glükokortikoid terápia szükséges (lásd fent). A hiperaldoszteronizmus dexametazonfüggő formája nem igényel sebészeti beavatkozást, és általában a napi 0,75-1 mg dózisú dexametazonterápia a vérnyomás, a kálium-anyagcsere és az aldoszteron szekréció stabil normalizálását eredményezi.

Az aldoszteronizmus olyan klinikai szindróma, amely a mellékvese-hormon aldoszteron fokozott termelésével jár a szervezetben. Vannak primer és másodlagos aldoszteronizmusok. Az elsődleges aldoszteronizmus (Conn-szindróma) a mellékvese daganata esetén fordul elő. Megjelenik a vérnyomás emelkedése, az ásványi anyagcsere megváltozása (a vér tartalma meredeken csökken), izomgyengeség, görcsrohamok, valamint az aldoszteron vizelettel való fokozott kiválasztódása. A másodlagos aldoszteronizmus az aldoszteron normál mellékvesék általi fokozott termelésével jár a szekrécióját szabályozó túlzott ingerek következtében. Szívelégtelenségben, a krónikus nephritis egyes formáiban és a májcirrhosisban figyelhető meg.

Az ásványi anyagcsere megsértése a másodlagos aldoszteronizmusban ödéma kialakulásával jár. Vesekárosodás esetén az aldoszteronizmus fokozódik. Az elsődleges aldoszteronizmus kezelése sebészi: a mellékvese daganat eltávolítása gyógyuláshoz vezet. Másodlagos aldoszteronizmusban az aldoszteronizmust okozó betegség kezelésével együtt aldoszteron-blokkolókat (aldakton 100-200 mg naponta 4-szer szájon át egy héten át), vízhajtókat írnak fel.

Az aldoszteronizmus a szervezetben az aldoszteron szekréció növekedése által okozott változások komplexuma. Az aldoszteronizmus lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges aldoszteronizmust (Conn-szindrómát) az aldoszteron túltermelése okozza a mellékvese hormonálisan aktív daganata által. Klinikailag magas vérnyomás, izomgyengeség, görcsrohamok, poliuria, a vérszérum káliumtartalmának éles csökkenése és az aldoszteron vizelettel való fokozott kiválasztódása nyilvánul meg; ödéma, mint általában, nem történik meg. A daganat eltávolítása a vérnyomás csökkenéséhez és az elektrolit-anyagcsere normalizálásához vezet.

A másodlagos aldoszteronizmus az aldoszteron szekréció szabályozásának zavarával jár a mellékvese zona glomerulusokban. Az intravaszkuláris ágy térfogatának csökkenése (hemodinamikai rendellenességek, hipoproteinémia vagy a vérszérum elektrolit-koncentrációjának változása következtében), a renin, az adrenoglomerulotropin, az ACTH szekréciójának növekedése az aldoszteron hiperszekréciójához vezet. A másodlagos aldoszteronizmust szívelégtelenségben (pangás), májcirrhosisban, krónikus diffúz glomerulonephritis ödémás és ödémás-hipertóniás formáiban figyelik meg. A megnövekedett aldoszterontartalom ezekben az esetekben fokozza a nátrium-visszaszívódást a vesetubulusokban, és így hozzájárulhat az ödéma kialakulásához. Ezenkívül az aldoszteron szekréciójának megnövekedése a diffúz glomerulonephritis, pyelonephritis vagy a veseartériák elzáródásos elváltozásaiban, valamint a magas vérnyomásban a fejlődés késői szakaszában és a lefolyás rosszindulatú változata esetén az elektrolitok újraeloszlása ​​az arteriolák falában és fokozott magas vérnyomás. Az aldoszteron hatásának elnyomása a vesetubulusok szintjén antagonistája - aldakton - alkalmazásával érhető el, napi 400-800 mg per os egy héten keresztül (a vizelet elektrolit-kiválasztásának szabályozása mellett) hagyományos diuretikumokkal kombinálva. Az aldoszteron szekréciójának gátlására (a krónikus diffúz glomerulonephritis ödémás és ödémás-hipertóniás formáival, májcirrózissal) prednizolont írnak fel.

Aldoszteronizmus. Létezik primer (Conn-szindróma) és másodlagos hiperaldoszteronizmus. Az elsődleges hiperaldoszteronizmust J. Conn írta le 1955-ben. Ennek a klinikai szindrómának a fellépésében a főszerep a mellékvesekéreg által termelt aldoszteron feleslegé.

A legtöbb betegnél (85%) a betegség oka egy adenoma (az "aldoszteróma" szinonimája), ritkábban a kétoldali hiperplázia (9%) vagy a glomeruláris és fascicularis zónák mellékvesekéregének karcinóma.

Gyakrabban a szindróma nőknél alakul ki.

Klinikai kép (tünetek és jelek). A betegség során időszakos görcsrohamok figyelhetők meg különböző izomcsoportokban, normál kalcium- és foszforszint mellett a vérben, de a sejteken kívül alkalózis és a sejteken belüli acidózis, Trousseau és Tail pozitív jelei, súlyos fejfájás, néha rohamok. több órától három hétig tartó izomgyengeség. Ennek a jelenségnek a kialakulása hipokalémiával és a szervezet káliumtartalékainak kimerülésével jár.

Amikor a betegség artériás magas vérnyomás, polyuria, polydipsia, nocturia alakul ki, a száraz étkezés során a vizelet koncentrálásának kifejezett képtelensége, az antidiuretikus gyógyszerekkel szembeni rezisztencia és. Az antidiuretikus hormon tartalma normális. Vannak még hipoklorémia, akhiliya, a vizelet lúgos reakciója, időszakos proteinuria, csökkenti a kálium- és magnéziumszintet a vérben. A nátriumtartalom nő, ritkábban változatlan marad. Az ödéma általában nincs jelen. A EKG változások hypokalaemiára jellemző szívizom (lásd Hegglin-szindróma).

A 17-hidroxikortikoidok és a 17-ketoszteroidok vizeletszintje normális, csakúgy, mint a plazma ACTH.

A Conn-szindrómás gyermekek növekedése visszamaradt.

Az artériás vér oxigéntartalma csökken. A betegek uropepszin tartalma megnő.

Diagnosztikai módszerek. Suprapneumorenoroentgenográfia és tomográfia, aldoszteron és kálium meghatározása vizeletben és vérben.

A kezelés sebészeti, mellékvese eltávolítása történik.

A prognózis kedvező, de csak a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulásáig.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus. A jelek ugyanazok, mint a Conn-szindrómánál, számos esetben az aldoszteron hiperszekréciója formájában alakul ki, válaszul a mellékveséken kívülről származó és azon keresztül ható ingerekre. élettani mechanizmusok szabályozza az aldoszteron kiválasztását. Másodlagos hiperaldoszteronizmushoz vezet, amely ödémás állapotokhoz kapcsolódik: 1) pangásos szívelégtelenség; 2) nefrotikus szindróma; 3) májcirrózis; 4) "idiopátiás" ödéma.

Jelentős mennyiségű folyadékvesztés kezeletlen insipidusban és cukorbetegség, sóvesztéssel járó vesegyulladás, nátrium-korlátozás az étrendben, vízhajtók alkalmazása, túlzott fizikai megerőltetés is másodlagos hiperaldoszteronizmust okoz.