Заболевания связанные с железами внутренней секреции. Симптомы различных заболеваний паращитовидных желез. Изменения кожи и трофические нарушения

Больницы «Герцлия Медикал Центр» проводится полная диагностика и эффективное лечение заболеваний щитовидной железы у пациентов всех возрастов. Врачами-эндокринологами больницы применяются последние достижения ученых, позволяющие не только эффективно контролировать функцию щитовидной железы и синтез ее гормонов, но и предотвратить развитие разных осложнений этой группы эндокринологических заболеваний.

Строения и функции щитовидной железы

Гормоны щитовидной железы являются главными регуляторами обмена веществ и гомеостаза, то есть способности человеческого организма к саморегулированию важных функций. С их прямым участием происходят основные метаболические процессы в тканях и органах, осуществляется образование новых клеток и их структурная дифференциация, а также генетически запрограммированная гибель старых клеток.

Другой не менее важной функцией тиреоидных гормонов в организме является поддержание постоянной температуры тела и уровня производства тканями тепла и энергии. Также, гормоны щитовидной железы регулируют в нашем теле уровень потребление кислорода тканями, процессы окисления и выработки энергии. На протяжении всей жизни эти гормоны влияют на умственное, психическое и физическое развитие организма. Дефицит гормонов в раннем возрасте приводит к задержке роста и развития интеллекта, а их дефицит при беременности - значительно увеличивает риск возникновения кретинизма будущего ребенка из-за недоразвития мозга во внутриутробном периоде.

Гормоны щитовидной железы также ответственны за сбалансированное функционирование иммунной системы. Они стимулируют иммунные клетки, с помощью которых организм борется с вирусами и бактериями.

Причины развития патологий щитовидной железы

Важную роль в возникновении заболеваний щитовидной железы играют генетические факторы, которые определяют предрасположенность человека к заболеванию. Но, внешние факторы не менее важны в развитии этой группы эндокринологических заболеваний. На организм человека постоянно действуют те или иные причины, стимулирующие его щитовидную железу продуцировать повышенное или пониженное количество гормонов. Это приводит к тому, что данный орган эндокринной системы истощается, становится не способным синтезировать нужное количество гормонов. В конечном итоге развиваются либо хронические функциональные нарушения щитовидной железы (гипо-, гипертиреоз), либо морфологические изменения ее структуры (образование зоба, образование узлов, гиперплазия).

Симптомы заболеваний щитовидной железы

Существует большое количество различных патологий щитовидной железы. Все они, в зависимости от изменения функциональной активности железы, могут быть разделены на три группы:

• Заболевания, сопровождающиеся повышенным синтезом или секрецией гормонов щитовидной железы. При данных патологиях идет речь о тиреотоксикозе;
• Заболевания, сопровождающиеся уменьшением синтеза гормонов щитовидной железы или понижением уровня их концентрации в крови. В таких случаях идет речь о гипотиреозе;
• Заболевания щитовидной железы, протекающие без изменения функциональной активности, то есть в эутиреозе, и для которых характерны только морфологические изменения структуры органа (образование зоба, образование узлов, гиперплазия и т.д.). В большинстве случаев бессимптомным эутиреозом сопровождаются ранние стадии заболеваний щитовидной железы, которые со временем все же приведут к нарушению ее функции.

Гипотиреоз

Гипотиреоз - состояние организма, которое характеризуется снижением уровня гормонов щитовидной железы. Часто гипотиреоз не выявляется длительное время, так как симптомы заболевания развиваются очень медленно и при этом больные не имеют жалоб. Кроме того, симптомы гипотиреоза могут быть неспецифичными, и заболевание может протекать скрытно под масками целого ряда других болезней, что в свою очередь приводит к ошибочной диагностике и неправильному лечению.При хроническом недостатке тиреоидных гормонов в организме человека замедляются все метаболические процессы, вследствие чего уменьшается образование энергии и тепла. Клиническими симптомами развития гипотиреоза являются:

• повышенная утомляемость;
• снижение работоспособности;
• ухудшение памяти;
• зябкость;
• отечность;
• быстрая прибавка в весе;
• сухость кожи;
• тусклость и ломкость волос.

У женщин гипотиреоз может вызывать нарушения менструального цикла, быть причиной ранней менопаузы. Одним из частых симптомов гипотиреоза является депрессия, по поводу которой больные ошибочно направляются к психологу.

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз - клиническое состояние, характеризующееся стойким повышением уровня тиреоидных гормонов в крови, что приводит к ускорению всех метаболических процессов в организме. Классическими симптомами тереотоксикоза являются:

• раздражительность и вспыльчивость;
• снижение массы тела при одновременном повышении аппетита;
• учащенное сердцебиение (иногда с нарушением ритма);
• нарушение сна;
• чрезмерная потливость;
• повышенная температура тела.

Иногда, а особенно в пожилом возрасте, указанные симптомы проявляются не выражено и пациенты связывают свое состояние не с каким-либо заболеванием, а с естественными возрастными изменениями в организме. Так, например, чувство жара, «приливы», которые являются классическими признаками тиреотоксикоза, могут расцениваться женщинами как проявления наступившей менопаузы.

Диагностика заболеваний щитовидной железы

Для выбора адекватного лечения, диагностика пациентов с заболеваниями щитовидной железы должна включать физикальные, инструментальные и лабораторные методы оценки ее морфологической структуры и функциональной активности. Например, при пальпации (тактильном прощупывании пальцами) щитовидной железы, опытный врач может определить ее размеры, консистенцию ткани и наличие или отсутствие узловых образований. Но все это должно быть лиш предпосылкой к более информативным визуализирующим методам: ультразвуковым исследованиям, компьютерной томографии, сцинтиографии. Также, на сегодняшний день наиболее информативным лабораторным методом определения функции железы путем измерения концентрации тиреоидных гормонов в крови является иммуноферментный анализ, осуществляемый с помощью стандартных тест-наборов. Кроме того, функциональное состояние щитовидной железы оценивается по уровню поглощению изотопа I 131 или технеция Tc99m.

Методы исследование щитовидной железы

Современные методы оценки структуры щитовидной железы также включают ультразвуковую диагностику (УЗИ), компьютерную томографию (МРТ), термографию и сцинтиграфию. Данные методы абсолютно неинвазивные и безболезненные, позволяют получить информацию о размерах органа и характере накопления радиоконтрастного препарата различными участками ткани железы. Также они позволяют точно избрать место забора ткани с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ), таким образом происходит забор клеток щитовидной железы для последующего их изучения.

При всем многообразии методик лабораторного контроля состояния щитовидной железы, самыми быстрыми методами диагностики являются тесты по определению содержания свободных или связанных форм гормонов T3 и T4, антител к тиреоглобулину (АТ-ТГ) и к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО), а также уровень тиреотропного гормона (ТТГ) в плазме крови. Эти тесты являются стандартными и обязательными для дифференциальной диагностики большинства патологий щитовидной железы. Кроме того, иногда имеет смысл определить экскрецию йода с мочой. Это исследование позволяет установить - имеется ли связь заболевания щитовидной железы с пониженным уровнем йода в продуктах питания.

Методы лечения заболеваний щитовидной железы

Гормональные нарушения в работе щитовидной железы, проявляющиеся в виде повышенной или пониженной ее функцией, обычно купируются с помощью фармацевтических препаратов. Распространенным стандартом лечения являются препараты гормонов щитовидной железы, в том числе трийодтиронин, тироксин, а также их комбинации и комплексы с неорганическим йодом. Эти лекарственные средства восполняют недостаток собственных гормонов щитовидной железы и применяются пожизненно. Такой метод лечения щитовидной железы получил название заместительная гормонотерапия (ЗГТ). Главным его недостатком является подавление синтеза собственных тиреоидных гормонов, в результате чего пациент попадает в зависимость от заместительной гормонотерапии и должен принимать их до конца жизни. Из других побочных эффектов ЗГТ необходимо отметить возникновения аллергических реакций на синтетические гормоны, аритмии, нервные расстройства.

Вторым, классом препаратов, широко используемым для лечения повышенной функции щитовидной железы, являются тиреостатики — лекарства нарушающие процесс синтеза, выработки или выделения в кровь тиреоидных гормонов. К данной группе препаратов относят производные тиамазола (тирозол, мерказолил), производные тиоурацила (пропицил), а также дийодтирозин. Традиционно тиреостатики применяют для подавления повышенной выработки гормонов щитовидной железы. Однако, необходимо учитывать, что после такого лечения, ткань щитовидной железы атрофируется, функциональная активность органа существенно снижается и через некоторое время пациент вынужден перейти на заместительную гормонотерапию. Также, данный класс препаратов обладает существенными побочными эффектами: тошнота, рвота, подавление кроветворной функции, нарушение функции печени, аллергические реакции и др.

Операции на щитовидной железе (резекция, тиреоидэктомия)

Такой метод лечения как оперативное вмешательство (резекция, тиреоидэктомия) чаще всего используется при запущенных формах зоба, доброкачественных и злокачественных опухолях железы или неподдающимся лечению тяжелым формах тиреотоксикоза.Кроме того, что хирургическое лечение является наиболее стрессовым методом лечения для пациента, оно обладает другими серьезными недостатками. В первую очередь это риск развития послеоперационных осложнений, таких как повреждение голосовых нервов, случайное удаление паращитовидных желез, а также необходимость в пожизненном приеме гормонов.

Поэтому, любые вмешательства на щитовидной железе должны выполнятся в специализированных клиниках, с новейшим оборудованием и после всестороннего обследования. Также, важным моментом в диагностике и хирургическом лечении тиреоидной патологии является доступность экспресс-биопсии, которая позволяет за несколько минут, уже во время операции, правильно определится с тактикой лечения. Например, действительно ли стоит удалять всю железу, или опухоль является доброкачественной или менее агрессивной, что позволит сберечь часть тканей и избавить пациента от пожизненной заместительной гормонотерапии.

Паращитовидные железы находятся позади щитовидки. Основной функцией является регулирование уровня кальция в крови. Осуществляется при помощи вырабатывания парагормона, который и стимулирует выделение данного вещества.

Именно поэтому многие заболевания околощитовидных желез начинают развиваться в результате нарушения процесса синтеза кальция. Патологии паращитовидной железы, симптомы которых проявляются в зависимости от типа заболевания, у женщин могут развиваться на фоне регулярных стрессов, аномального строения органа или патологий других органов.

Классификация заболеваний паращитовидных желез

При нарушении синтеза паратиреоидного гормона, оказывающего влияние на почки, печень и костную ткань снижается уровень витамина D и кальция в организме, что приводит к развитию различных патологий. К заболеваниям околощитовидных желез относятся:

Гиперпаратиреоз

Гиперплазия может быть первичной, вторичной или третичной. Первичная форма заболевания подразделяется на три типа. К ним относятся:

Гиперплазия паращитовидных желез в 10% случаях сопровождается различными раковыми заболеваниями, например, рак щитовидки или опухоль гипофиза.

Опухоль паращитовидной железы

Среди болезней паращитовидной железы особое место занимают новообразования, которые могут иметь различную природу возникновения.

Снижение или повышение нормы содержания кальция может привести к формированию доброкачественных или злокачественных новообразований. Клетки рака образовываются в результате развития патологического процесса и изменения структуры тканей.

В некоторых случаях отмечается метастазирования и распространение новообразования на другие органы. Во время диагностического исследования опухоли небольшого размера могут быть установлены в области пищевода или трахеи.

Доброкачественная киста паращитовидной железы может быть удалена хирургическим путем. При злокачественной опухоли лечение направлено на предотвращение метастазирования в другие органы и ткани.

Причины заболеваний паращитовидной железы

Гиперфункция паращитовидной железы развивается в результате избыточного синтеза гормонов, что приводит к превышению нормы количества кальция в крови. Причинами гиперпаратиреоза являются:

К причинам гипопаратиреоза относятся:

Гипертиреоз и гипопаратиреоз могут также возникнуть в результате системных поражений.

Лечение заболеваний паращитовидной железы, симптомы которых имеют различную степень выраженности и проявляются в зависимости от формы патологии, проводится после установления причины развития.

Клиническая картина

Основными симптомами заболеваний, связанных с нарушением синтеза парагормона являются:

При наличии опухоли паращитовидной железы патологический процесс может распространяться на другие органы и ткани. Симптомы патологии зачастую объединяют в синдромы, что позволяет более точно определить поражение системы органов. К ним относятся:

Кроме этого отмечаются нарушения центральной нервной системы, что характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и депрессией. У женщины изменяется конфигурация шеи, сопровождающаяся парезом гортани. Рак паращитовидной железы сопровождается нарушением сердечно-сосудистой системы.

Диагностика и методы лечения

Предварительный диагноз устанавливается после изучения анамнеза, выявления симптомов, их продолжительности и осмотра пациента. Для определения причины заболевания и степени распространения патологического процесса используются следующие виды диагностики:

Кроме этого врач назначает сцинтиграфию. Процедура направлена на установление нормального или аномального расположения органа, что так же может стать причиной развития заболеваний околощитовидных желез.

Лечение опухоли паращитовидной железы и других патологий, связанных с нарушением синтеза парагормона зависит от типа заболевания, наличия определенных признаков и тяжести.

Что такое паращитовидные железы, какая их роль в организме человека? Данные органы являются малоизученными, но они очень важны, поскольку принимают участие в кальциевом и фосфорном обмене. Околощитовидная железа получила свое название из-за размещения. Она находится как раз за щитовидкой (на ее задней поверхности).

Несмотря на небольшие размеры и вес, паращитовидные железы вырабатывают жизненно важные для человека гормоны, без которых невозможно его нормальное существование.

Особенности строения паращитовидных желез

У большинства людей есть две пары паращитовидных желез, но иногда их число может достигать двенадцати. Они имеют округлую или овальную форму. Размер желез небольшой – длина около 8 мм, ширина 4 мм, толщина 1,5-3 мм. Их вес обычно составляет 0,5 г.

Анатомия паращитовидных желез подразумевает, что каждая из них покрыта тонкой капсулой из соединительной ткани. Также внутри размещаются специальные перегородки, благодаря которым осуществляется кровоснабжение органа.

Гормональная активность паращитовидных желез

Паращитовидные железы состоят из двух типов тканей, которые выполняют разные функции. Выработка гормонов происходит только в клетках, называемых главными темными паратироцитами. Они синтезируют такое вещество, как (ПТГ, кальцитрин, паратиреокрин, паратирин). Также строение паращитовидных желез подразумевает наличие в их составе главных светлых клеток. Они не имеют такой функциональной активности, как темные.

Регуляция выработки гормонов околощитовидной железы происходит по принципу обратной взаимосвязи. Когда уровень ПТГ в крови снижается, темные главные клетки активируются. Когда количество паратирина увеличивается до нужных показателей, синтез гормона в железах прекращается. При нарушении данного процесса возникают различные заболевания, которые требуют лечения.

Также следует сказать, что гормоны паращитовидной железы вырабатываются не в одинаковом количестве на протяжении дня. Максимальная концентрация ПТГ наблюдается в обеденное время (около 15 часов), а минимальная – утром в 7 часов.

Если вас попросят – перечислите функции околощитовидных желез, можно сказать такое:

• активация в почечной ткани витамина Д, который воздействует на стенки кишечника. Там выделяется специальный транспортный белок, что обеспечивает всасывание кальция в кровеносное русло;
• обеспечивают снижение выделения кальция вместе с мочой;
• воздействуют на клетки, которые способствуют разрушению костной ткани. В результате в кровь попадает кальций, который необходим для нормального функционирования организма.

Если анализировать перечисленные функции, данный орган необходим для регулирования концентрации кальция в крови. Это достигается воздействием на костную ткань, почки и т. д. Гормоны щитовидной железы не зависят от паращитовидной, несмотря на то, что данные органы находятся в непосредственной близости.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это заболевание, которое сопровождается повышенной активностью паращитовидных желез. Данное патологическое состояние сопровождается увеличением уровня кальция в крови, на фоне чего развивается .

Разновидности гиперпаратиреоза

Принято различать несколько типов гиперпаратиреоза в зависимости от особенностей его развития:

• первичный. Причиной такой патологии обычно выступает рак, или аденома. Наличие данных заболеваний часто спровоцировано стрессами, пониженным артериальным давлением или приемом некоторых медикаментозных препаратов. Первичный гиперпаратиреоз сопровождается бесконтрольной секрецией ПТГ;
• вторичный. Развивается в ответ на недостаточное поступление в организм человека кальция, витамина Д, при наличии хронической почечной недостаточности;
• третичный. Появляется, когда человек длительный период страдал от почечной недостаточности. Даже после восстановления работы органа, наблюдается избыточная секреция .

Симптомы гиперпаратиреоза

При чрезмерном функционировании паращитовидной железы симптомы данного нарушения следующие:

• происходит размягчение костей, что может проявляться частыми переломами;
• интенсивная боль в конечностях и спине;
• слабость в мышцах;
• быстрая утомляемость;
• появление камней в почках;
• повышение количества мочи. В данном случае она приобретает характерный белесый цвет;
• повышение чувства жажды;
• ухудшение аппетита, что часто сочетается со снижением веса;
• появление болей в животе, тошноты, рвоты;
• усиление выделения соляной кислоты приводит к развитию язвенной болезни;
• наблюдают кальцификацию сосудов, что сочетается с гипертонией и стенокардией;
• ухудшаются интеллектуальные способности, наблюдают нестабильное психоэмоциональное состояние;
• кожа приобретает сероватый оттенок;
• выпадают волосы и зубы.

В зависимости от развивающихся симптомов гиперпаратиреоз может иметь почечную, желудочно-кишечную, костную или другую форму.

Лечение гиперпаратиреоза

Диагноз ставят на основании исследования крови на определение уровня кальция, паратгормона. Также врачи назначают дополнительные процедуры, чтобы определить причины развития патологии.

Если выявлен первичный гиперпаратиреоз, лечение происходит только оперативным путем. Избавиться от вторичной формы заболевания, можно медикаментозно. Чаще всего назначают специальные препараты, содержащие кальций, после чего витамин Д. В результате такого лечения секреция гормонов паращитовидной железы нормализуется.

• ежедневно гулять на свежем воздухе;
• отказаться от всех вредных привычек;
• начать правильно питаться. Желательно включить в рацион продукты, которые богаты на магний, фосфор, железо. К таким относят рыбу, мясо (красное), многие овощи и фрукты.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреозом называют заболевание, которое характеризуется недостаточной функциональной активностью паращитовидных желез. Оно сопровождается снижением интенсивности выработки паратгормона или уменьшением чувствительности к нему рецепторов, которые находятся в различных тканях. При гипопаратиреозе наблюдают недостаточную концентрацию в крови кальция, что приводит к увеличению уровня фосфатов.

Причины гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз развивается вследствие таких причин:

• удаление паращитовидных желез вместе со щитовидкой;
• травмирование в области шеи, что приводит к кровоизлиянию, нарушающему нормальное функционирование желез;
• наличие аутоиммунных заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела к собственным клеткам;
• врожденная недоразвитость паращитовидных желез;
• развитие воспалительных процессов разного рода;
• наличие онкологии, что привело к метастазированию в область размещения желез;
• длительный дефицит витамина Д в организме женщины, что особенно часто наблюдается в период беременности и лактации;
• нарушения, приводящие к неправильному всасыванию кальция из кишечника;
• отравление тяжелыми металлами;
• негативное воздействие радиоактивного излучения.

Симптомы гипопаратиреоза

При наличии данного заболевания паращитовидной железы у женщин симптомы проявляются следующим образом:

• появление спазмов в конечностях;
• развитие неприятных ощущений, которые характеризуются, как ползание мурашек по телу, онемение кожи и т. д.;
• частое появление озноба, который меняется приливами жара;
• головные боли;
• светобоязнь;
• снижение интеллектуальных способностей;
• повышенная потливость;
• тахикардия;
• шелушение кожи;
• выпадение волос;
• разрушение зубов и ногтей.

Лечение гипопаратиреоза

Если сопровождается судорогами, их можно устранить путем внутривенного введения растворов кальция. Также больным показаны инъекции паратиреоидина, который получают из паращитовидных желез разных животных. После устранения основных симптомов заболевания такое лечение прекращают. Если длительное время вводить паратиреоидин, в организме человека происходит аутоиммунная реакция, что весьма нежелательно.

В последующем восстановление функционирования паращитовидных желез осуществляется при помощи целого комплекса препаратов:

• витамин Д;
• кальций;
• сульфат магния;
• гидроокись алюминия;
• седативные средства и другие.

Также при гипопаратиреозе необходимо сбалансированно питаться, отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать рекомендациями врачей. Если своевременно не начать лечение, развиваются более тяжелые последствия, с которыми бороться не так просто, как при начальной стадии заболевания.

Паращитовидная железа – небольшой орган, который играет важную роль в гормональном обмене. Он вырабатывает паратиреоидный гормон (ПТГ). В его состав входят аминокислоты и 84 аминокислотных остатка. Основная функция ПТГ – регулирование количества кальция в крови. При недостаточном или избыточном объеме микроэлемента нарушается работа костной, нервной, сердечно-сосудистой систем.

Что такое околощитовидная железа: строение и особенности анатомии

Работа эндокринной системы человека, регулирующей выработку и баланс гормонов, зависит от нормального функционирования щитовидной и паращитовидных желез. На задней стороне щитовидки находятся образования, напоминающие по форме чечевицу. Паращитовидные железы представляют собой капсулы, окруженные плотной тканью и состоящие внутри из железистых клеток. Количество этих эндокринных органов варьируется от 4 до 12 – это зависит от особенностей анатомического строения человека.

Основная роль паращитовидных желез заключается в выработке паратгормона, который стимулирует клетки-остеокласты, освобождающие кальций из старой костной ткани. Этот компонент участвует во всех процессах жизнедеятельности человеческого организма. От него зависит скорость передачи нервных импульсов в мышечных волокнах, состояние костной системы и ЦНС. Дисбаланс кальция может быть вызван сопутствующими заболеваниями и врожденными патологиями, негативно влияющими на работу паращитовидных желез. Он приводит к тяжелым обменным нарушениям.

Функции и гормоны паращитовидных желез

Паратгормон (ПТГ) – это гормон, продуцируемый в паренхиме паращитовидных (околощитовидных) желез. Физиология человека предусматривает выполнение основной функции паращитовидной железы:

• ПТГ регулирует количество ионов кальция в крови.
• Если уровень ионизированного микроэлемента в крови понижается, паращитовидная железа активизирует выработку ПТГ. Он высвобождает недостающий кальций из костной ткани. Кости меняют структуру: становятся рыхлыми и хрупкими, легко ломаются при любой двигательной активности
• Паращитовидная железа работает с щитовидкой в тесном тандеме: первая способствует выделению кальция из костей, вторая благодаря выработке кальцитонина минерализует костную ткань, забирая микроэлемент из крови.

Паращитовидные железы отвечают за нормализацию обмена в человеческом организме ионов кальция, который влияет на функционирование костей, почек и опосредованно – благодаря действию витамина D – на кишечный тракт.

Действие на костную систему:

• Кости состоят из матрикса и минералов. Паращитовидная железа продуцирует ПТГ, который активизирует остеокласты (многоядерные клетки). Они способствуют рассасыванию костной ткани.
• В крови повышается содержание белка и ферментов, усиливающих резорбцию (рассасывание) костей.
• Если ПТГ вырабатывается бесконтрольно, то происходит не только деминерализация костной ткани – разрушается матрикс.

Действие паращитовидных желез на почки:

• ПТГ усиливает выработку микроэлемента, который преобразуется в кальцитриол (активную форму витамина Д).
• Кальций в больших количествах всасывается в кишечнике, а это способствует поступлению микроэлемента из пищи в кровь.
• Если витамина Д в крови недостаточно, ПТГ не способен усилить всасывание кальция.
• Нарушение кальциево-фосфорного обмена ведет к фосфатурии – повышенной секреции фосфатов с мочой.

Заболевания околощитовидных желез и их признаки

Околощитовидные железы начинают работать неправильно под влиянием заболеваний внутренних систем. В организме начинаются процессы:

• гипокальциемия (недостаточное количество микроэлемента);
• гиперкальциемия (его избыток).

При недостатке кальция развивается гипопаратиреоз – недостаточное выделение паращитовидными железами паратгормона в кровь. При повышенном уровне кальция в крови развивается гиперпаратиреоз, обусловленный усиленной выработкой ПТГ в эндокринной железе.

Первичный гиперпаратиреоз может быть вызван аденомой, гиперплазией или раком паращитовидной железы.

Вторичный гиперпаратиреоз развивается вследствие накопления избыточного кальция в крови, который, в свою очередь, обусловлен такими патологиями:

• молочно-щелочной синдром;
• избыток витамина D;
• саркоидоз;
• нарушения двигательной активности.

Гипопаратиреоз вызван:

• почечной недостаточностью;
• гипомагниемией;
• дефицитом витамина D;
• сердечно-сосудистыми патологиями;
• панкреатитом в острой стадии.

Гиперпаратиреоз

Избыточное количество паратгормона в крови приводит к постепенному разрушению костной ткани.

Кости становятся настолько мягкими, что обычное движение может спровоцировать сложный перелом.

Лишний объем гормона околощитовидной железы приводит к таким симптомам:

• общая слабость и постоянная мышечная боль;
• хроническая усталость;
• обильное и частое мочеиспускание (моча приобретает белесый оттенок);
• чувство жажды;
• нарушения аппетита;
• потеря веса;
• желудочно-кишечные расстройства (колики, изжога, несварение);
• нарушения памяти;
• неустойчивое эмоциональное состояние;
• кальцификация сосудов, которая влечет стенокардию и гипертонию;
• серый оттенок кожи;
• выпадение волос и зубов.

Чтобы определить гиперпаратиреоз, требуется дифференциальная диагностика паращитовидной железы и внутренних органов. Необходимо выяснить, что могло спровоцировать это состояние и определить количество паратгормона и кальция в крови больного.

Гипопаратиреоз

Симптомы заболевания паращитовидной железы у женщин обнаруживаются в 3 раза чаще, чем у мужчин. Гипопаратиреоз – состояние, при котором замедлена либо прекращается выработка паратгормона. Недостаток кальция в крови приводит к характерным признакам:

• частые мышечные судороги;
• потливость;
• сильная утомляемость;
• приступы жара и озноба;
• предобморочные состояния, вызванные скачками артериального давления;
• головные боли и головокружение;
• нарушение сердечного ритма;
• сухость и шелушение кожи;
• выпадение волос в большом количестве;
• разрушение эмали зубов;
• расслоение ногтевых пластин.

Если у больного обнаружен рак эндокринного органа, то удалением околощитовидных желез можно решить одну проблему и навлечь другую. Если при гиперпаратиреозе наблюдаются частые переломы, то при недостатке паратгормона в крови больного мучают постоянные мышечные судороги.

Диагностика болезней околощитовидных желез

Диагностические мероприятия направлены на исследование состава крови, выяснение формы и строения органа. Врачи выясняют, какова концентрация ионов кальция, определяют размер паращитовидной железы. В комплекс диагностических процедур входят:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• УЗИ эндокринной железы (ультразвуковое исследование);
• КТ (компьютерная томография);
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• рентгенография;
• денситометрия костей – исследование плотности тканей;
• сцинтиграфия паращитовидных желез (в организм вводятся радиоактивные изотопы, которые дают излучение – получается изображение больного органа).

При обнаружении доброкачественных и злокачественных новообразований проводится дополнительный метод исследования – гистология. Кусочек ткани рассматривается под микроскопом, определяется его структура и происхождение.

Чем опасно нарушение работы паращитовидных желез

Заболевание паращитовидной железы может спровоцировать осложнения:

• мочекаменная и желчнокаменная болезни;
• панкреатит;
• тахикардия;
• остеопороз.

Лечение паращитовидных желез

Терапия гиперпаратиреоза и гипопаратиреоза направлена на регуляцию количества кальция в крови. Используются консервативные способы лечения, а при тяжелых формах заболевания – хирургическое вмешательство. Если показанием к операции являются осложнения, требующие полного удаления околощитовидных желез, то врачи могут оставить одну из них. Это делается для профилактики гипопаратиреоза, потому что продуцировать паратгормон больше нечему.

Консервативный способ лечения паращитовидной железы заключается в применении лекарственных средств, действие которых направлено на снижение уровня паратгормона и задержку высвобождения ионов кальция из костных тканей.

При гипопаратериозе кальция в организме не хватает, и его дефицит восполняется препаратами, содержащими этот компонент. Внутривенно вводятся витамин D и кальций. Длительность лечения и дозировка лекарств определяются в зависимости от поставленного диагноза и физиологических особенностей больного. Иногда препараты приходится применять пожизненно.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее оздоровление организма. Врачи рекомендуют:

• включать в ежедневное меню продукты, имеющие в составе много кальция;
• без показаний не принимать медицинские кальцийсодержащие препараты;
• регулярно совершать прогулки на свежем воздухе;

У человека имеются четыре паращитовидные железы, они располагаются по две с каждой стороны на задней поверхности щитовидной железы вне ее капсулы. Однако могут быть отклонения как в количестве желез (их иногда бывает 3, 5, б), так и в их расположении (они могут располагаться в толще щитовидной железы, в ткани вилочковой железы, иногда на уровне Х-ХП хрящей трахеи, иногда в области перикарда). Атипичное расположение бывает у 25-30% людей.

Размеры паращитовидных желез -6x3x1 мм.

Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон, который вместе с витамином D 3 и кальцитонином регулирует обмен кальция и фосфора в организме.

Организм человека содержит около 1 кг кальция, 99% которого локализуются в костях в форме гидроксиапатита. Около 1% кальция содержится в мягких тканях и во внеклеточном пространстве, где он принимает участие во всех биохимических процессах.

Ежедневно человек получает с пищей 1 г кальция. Распределение кальция в крови представлено на рис. 13.

Рис. 13. Распределение кальция в крови.

Биологически активным является ионизированный кальций, он выполняет следующие функции:

Играет ведущую роль в процессах образования костей (в оссификации и минерализации костей);

Регулирует возбудимость нервной и мышечной тканей, определяет порог передачи электрического импульса; при снижении уровня кальция нервно-мышечная возбудимость увеличивается;

Регулирует тонус сосудистой стенки (ионы Са ++ участвуют в сокращении гладкомышечной мускулатуры сосудов);

Стимулирует продукцию пищеварительных ферментов;

Уменьшает проницаемость клеточных мембран (этим объясняется противовоспалительное действие);

Стимулирует сократительную функцию миокарда;

Участвует в биосинтезе альдостерона и поддержании кислотно-щелочного равновесия;

Участвует в свертывании крови (образование тромбина);

" косвенно влияет на водный обмен - при повышении уровня

Са ++ блокируется действие АДГ на почечные канальцы и увеличивается выделение воды.

В организме человека содержится около 600 г фосфора (85% в скелете, 15% - в мягких тканях и внеклеточной жидкости), и 25 г магния (65% в скелете и 35% в мягких тканях). Распределение фосфора в крови представлено на рис. 14.

Рис. 14. Распределение фосфора в крови.

С пищей ежедневно поступает около 2 г фосфатов. Биологическая роль фосфатов в организме состоит в том, что "пи являются поставщиками фосфора для построения макроэргических соединений, ферментов, принимают участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия (фосфатный буфер).

Уровень кальция и фосфора в крови определяется паратгормоном, кальцитонином, витамином D, половыми гормонами, глюкагоном,СТГ, АКТГ, ТТГ, тиреоидными гормонами и остеокальцином.

Паратгормон

Паратгормон состоит из 90 аминокислотных остатков и имеет мол. вес 10200 Д. В крови он циркулирует в 3 видах: интактный паратгормон с молекулярной массой 9500 Д; бионеактивный фрагмент молекулы с молекулярной массой 7500 Д; биоактивные вещества с молекулярной массой 4000 Д. Фрагменты образуются в печени, почках.

Основная функция паратгормона - поддерживать постоянный уровень в крови ионизированного кальция. Кроме того, паратгормон влияет на обмен фосфора и магния.

Паратгормон действует на кости, почки, кишечник. Регуляция продукции паратгормона осуществляется по принципу обратно связи содержанием в крови кальция: снижение уровня кальция стимулирует продукцию паратгормона и наоборот. Влияние н продукцию паратгормона оказывает также уровень магния в крови: повышение магния увеличивает продукцию паратгормона наоборот.

Местом приложения действия паратгормона является прежде всего диафизарный отдел длинных

трубчатых костей. Действие паратгормона на кости показано на рис. 15.

Рис. 15. Схема действия паратгормона на костную ткань

Действие паратгормона на почки

Угнетает реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах, что ведет к фосфатурии и гипофосфатемии;

Увеличивает реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах, т. е. уменьшает экскрецию кальция с мочой и повышает уровень кальция в крови;

Повышает выделение с мочой калия, натрия, хлоридов, цитратов, сульфатов и вызывает ощелачивание мочи;

Повышает активность 1-гидроксилазы в почках, под влиянием которой происходит конверсия неактивного витамина D 3 в кальцитриол (биологически активный витамин D 3), который стимулирует всасывание в кишечнике кальция.

Действие паратгормона на кишечник - усиливает всасывание гонов кальция в присутствии витамина В.

Имеется циркадный ритм продукции паратгормона, наибольшая секреция наблюдается в ночные часы, когда уровень паратгормона в крови превышает дневное содержание в 2.5-3 раза.

Кальцитонин

Кальцитонин продуцируется парафолликуллярными С-клетками щитовидной железы и является гипокальциемическим гормоном. Состоит из 32 аминокислотных остатков и имеет молекулярную массу 3000 Д.

Биологические эффекты кальцитонина:

Угнетает процессы резорбции костной ткани, кальций активно откладывается в костях, что приводит к снижению содержания кальция в крови, одновременно усиливается образование белкового матрикса костей, ингибируется активность остеокластов, стимулируются остеобласты;

Стимулирует поглощение костной тканью фосфора и уменьшает выделение фосфора из костей, таким образом, содержание фосфора в крови понижается;

Увеличивает экскрецию с мочой кальция, фосфора, натрия, магния, калия, воды;

Стимулирует вместе с паратгормоном превращение в почках неактивной формы витамина D 3 в биологически активную.

На уровень кальция в крови кроме паратгормона и кальцитонина оказывают влияние и другие факторы:

витамин (D 2 и D 3 неактивны), превращающийся в печени и почках под влиянием паратгормона и кальцитонина в гормон 1,25 дигидроксихолекальциферол-кальцитриол (1,25 (OH) 2 D 3 , - усиливает всасывание кальция в кишечнике;

глюкокортикоиды - повышают резорбцию кости, снижают скорость образования новой костной ткани, повышают экскрецию кальция почками, снижают абсорбцию кальция в желудочно-кишечном тракте;

соматотропин - повышает экскрецию кальция почками, увеличивает активность остеокластов и деминерализацию в ранее образовавшейся кости;

T 3 и Т 4 - повышают экскрецию кальция с мочой, увеличивают резорбцию кости;

глюкагон - способствует развитию гипокальциемии, снижая процессы резорбции и стимулируя высвобождение кальцитопина;

половые гормоны - снижают экскрецию кальция с мочой;

остеокальцин - неколлагеновый белок костной матрицы, синтезируется остеобластами, является медиатором действия витамина D на кости, повышает содержание кальция в крови.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - заболевание, характеризующееся абсолютным или относительным дефицитом паратгормона, что приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению его мобилизации из костей, относительному уменьшению его канальце вой реабсорбции в почках, развитию гипокальциемии и гиперфосфатемии, повышению нервно-мышечной возбудимости (тетании).

Этиология

1. Повреждение паращитовидных желез или нарушение кровообращения в них при операциях на щитовидной железе. В послеоперационном периоде возможно развитие спаечного процесса, рубцов, фиброза в паращитовидных железах.

2. Удаление паращитовидных желез в случае атипичного их расположения в толще щитовидной железы при струмэктомии.

3. Травма области щитовидной и паращитовидных желез с отеком и кровоизлиянием в паращитовидные железы.

4. Вовлечение в воспалительный процесс паращитовидных желез при тиреоидитах.

5. Лучевое повреждение паращитовидных желез при лечении диффузного токсического зоба с использованием 131 I

6. Аутоиммунное поражение паращитовидных желез с образованием антител к паратгормону; при этом речь может идти о самостоятельном заболевании (идиопатический, первичный аутоиммунный гипопаратиреоз) или гипопаратиреоз является отражением аутоиммунного полиэндокринного синдрома, при котором имеется также аутоиммунное поражение коры надпочечников, инсулярного аппарата и других эндокринных желез.

7. Врожденная неполноценность паращитовидных желез при синдроме Ди Джорджа (агенезия паращитовидных желез в сочетании с аплазией вилочковой железы, иммунологической недостаточностью и врожденными уродствами).

8. Ослабление деятельности паращитовидных желез при инфекциях и интоксикациях.

9. Поражение паращитовидных желез метастатическим опухолевым процессом. По данным Woodhouse (1974), при распространенном метастазировании злокачественных опухолей в

5-12% случаев выявляются метастазы в околощитовидные железы.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к снижению уровня кальция и повышению уровня фосфатов в крови. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, изменяются соотношения кальций/фосфор и натрий/калий. Это ведет к нарушению проницаемости клеточных мембран, в частности, нервных клеток, изменению процессов поляризации в области синапсов, повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, развитию судорог.

Появлению судорог способствует также характерное для гипопаратиреоза нарушение метаболизма магния и гипомагниемия. В этих условиях усиливается проникновение натрия в клетку и выход из клетки ионов калия, что значительно повышает нервно-мышечную возбудимость.

Нарушения обмена кальция, фосфора, магния способствуют развитию при хронических формах гипопаратиреоза значительных трофических нарушений, что проявляется замедлением роста у детей, изменениями кожи и ее придатков, хрусталика.

Относительная гипопаратиреоидная недостаточность имеет место при псевдогипопаратиреозе.

Псевдогипопаратиреоз - группа редких наследственных заболеваний с клинико-лабораторными признаками недостаточности паращитовидных желез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия), но с повышенным или нормальным содержанием паратгормона в крови.

Развитие заболевания связано с нечувствительностью тканей (почек и костей) к экзогенному и эндогенному паратгормону при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазии паращитовидных желез.

Патоморфология. Анатомическим субстратом гипопаратиреоза является отсутствие паращитовидных желез (врожденное или в связи с хирургическим удалением), недоразвитие и атрофические процессы в них в связи с аутоиммунным повреждением, нарушением кровообращения, кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием. Во внутренних органах и стенках круглых сосудов при гипопаратиреозе возможно отложение солей кальция.

Клиническая картина

Клинические формы гипопаратиреоза, выделяемые в зависимости от течения и характера клинических особенностей, представлены на рис. 16.

Рис. 16. Клшические формы гипопаратиреоза.

В клинической картине гипопаратиреоза выделяют 4 группы синдромов:

1. Тетанический, судорожный синдром (повышенная нервно-мышечная возбудимость).

2. Синдром изменений чувствительной сферы и вегетативных функций.

3. Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений.

4. Изменения кожи и трофические нарушения.

Манифестная (явная) форма гипопаратиреоза проявляется обычно всеми четырьмя синдромами.

Тетанический, судорожный синдром

Этот синдром является ведущим при гипопаратиреозе.

Судорогам предшествуют предвестники - парестезии (чувство онемения, ползания мурашек по рукам, ногам), жжение, покалывание, напряжение, скованность в мышцах рук и ног. После предвестников развиваются вначале тонические и затем клонические судороги отдельных групп мышц.

Для судорог характерен избирательный характер, они распространяются на отдельные группы мышц, симметрично с той и другой стороны. Возможны генерализованные судороги.

Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, потом судороги распространяются на мышцы нижних конечностей. Нередко вовлекаются мышцы лица, реже - диафрагмы, туловища, внутренних органов, гортани.

Судороги мышц конечностей. Вовлекаются преимущественно симметричные группы сгибательных мышц.

При судорогах верхних конечностей плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто в локтевом суставе, кисть согнута в локтевом, лучезапястном и пястно-запястном суставах, пальцы сжаты и склонены к ладони («рука акушера»).

При судорогах мышц нижних конечностей стопа изогнута внутрь, пальцы в положении подошвенного сгибания, большой палец покрыт остальными и подошва вдавлена в виде желоба. Ноги тесно прижаты одна к другой в вытянутом положении.

Судороги мышц лица придают ему характерное выражение: утлы рта опускаются, рот приобретает форму «рыбьего» («сардоническая улыбка»), наблюдается спазм жевательной мускулатуры (тризм, жевательные мышцы очень напряжены), брови сдвинуты, веки полуопущены, наблюдаются судорога век.

Судороги мышц туловища вызывают судорожное разгибание туловища кзади (опистотонус).

Судороги межреберных мышц и диафрагмы приводят к затруднению дыхания.

Судороги мышц гортани (ларингоспазм) - наиболее опасное проявление тетании. Чаще встречается у детей и проявляется инспираторной одышкой, шумным стенотическим дыханием, цианозом, на губах появляется пена. В тяжелых случаях больной теряет сознание и наступает смерть от асфиксии, если не сделаны срочная трахеотомия или интубация.

Судороги мышц пищевода приводят к нарушению глотания. Судороги мышц привратника (пилороспазм) обусловливают тошноту, рвоту кислым содержимым, боли в эпигастрии.

Спазм мускулатуры кишечника вызывает запоры, часто кишечную колику.

Спазм мышц мочевого пузыря приводит к анурии. При спазме венечных артерий появляются резкие боли в облас-1 и сердца, напоминающие стенокардию.

Судороги при гипопаратиреозе очень болезненны. Сознание при тетании сохранено, однако при особенно тяжелых приступах может нарушаться. Приступы судорог бывают разной длительности: от минут до нескольких часов, возникают с разной частотой, могут возникать как спонтанно, так и под влиянием различных раздражителей: механических, термических, электрических, болевых. Иногда судороги могут провоцироваться мышечным напряжением при интенсивной физической нагрузке, нервным потрясением, горячей ванной, выпрямлением конечностей.

Если во время приступа преобладает тонус симпатической нервной системы, приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических артерий, тахикардией, повышением АД. Если преобладает тонус парасимпатической вегетативной нервной системы, типичны рвота, поносы, полиурия, брадикардия, гипотония.

Как правило, судорожные явления и развернутая картина гипопаратиреоидного криза возникают при снижении содержания кальция в крови до 1.9-2.0 ммоль/л.

Синдром вегетативных дисфункций и изменений чувствительной сферы

Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, головокружением, обмороками, нарушением зрительной аккомодации, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением

«закладывания» ушей, стойким дермографизмом, чувством обмирания, иногда болями, перебоями в области сердца, уменьшением сумеречного зрения. Изменения чувствительной сферы характеризуются повышенной чувствительностью к шуму,резким звукам, громкой музыке, изменением восприятия температуры окружающей среды (когда всем тепло, больному холодно и наоборот), уменьшением чувствительности к кислому, повышением чувствительности к горькому, сладкому.

Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений

При длительной гипокальциемии развиваются изменения психики, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, тоска), бессонница. Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами.

Мозговые нарушения при гипотиреозе могут проявляться зпилептиформными приступами, клинически и электроэнцефалографически сходными с генуинной эпилепсией; отличием служит быстрая благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии. Характерен также купирующий эффект внутривенного введения препаратов кальция. В отличие от истинной эпилепсии, сознание не теряется. Нередко эпилепсия вообще является единственным симптомом гипопаратиреоза, поэтому следует взять за правило проверять содержание кальция в крови у каждого больного с эпилепсией. Но следует помнить, что при гипопаратиреозе возможно развитие и настоящей эпилепсии.

Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности, в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда - в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от локализации кальцификатов и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм.

Поражение нервной системы при гапопаратиреозе может протекать в виде синдрома Фара, который проявляется:

Обызвествлением в области базальных ганглиев мозга;

Эпилепсией;

Деменцией;

Головными болями;

Экстрапирамидными знаками.

Изменения кожи и трофические нарушения

Изменения кожи и трофические нарушения развиваются при длительном хроническом течении гипопаратиреоза. При этом характерны сухость, шелушение, экзема, эксфолиативный дерматит, возможны пигментации, очаги депигментации кожи (витилиго), очень часто развивается кандидомикоз. Возможно появление на коже пузырей с жидким содержимым.

Поражаются также придатки кожи: наблюдаются нарушения (роста волос, раннее поседение и поредение волос (иногда наблюдается их выпадение вплоть до полной алопеции), ломкость, бледность, тусклость ногтей, частое их грибковое поражение.

Изменения кожи могут быть моносимптомом гипопаратиреоза.

К трофическим нарушениям относятся также изменения зубочелюстной системы: у детей - нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп - кариес, дефекты шали зубов.

Характерное проявление гипопаратиреоза у детей - задержка роста.

Одно из важнейших нарушений трофики у больных гипопаратиреозом - гипокальциемическая катаракта. Возможна врожденная катаракта (при тетании матери или врожденном гипопаратиреозе).

Хронический гипопаратиреоз характеризуется тем, что приступы судорог возникают не часто, причем провоцируются физической и нагрузкой, инфекцией, психической травмой, нервным перенапряжением, менструацией, гипервентиляцией (возникает алкалоз, или этом снижается количество ионизированного кальция).

Обострения хронического гипопаратиреоза чаще бывают весной, осенью.

Хроническая тетания реже характеризуется приступами, а чаще вышеизложенным синдромом трофических нарушений и поражением центральной нервной системы.

Скрытые (латентные формы) гипопаратиреоза характеризуются отсутствием судорог, трофических нарушений (или очень небольшими их проявлениями), отсутствием значительных изменений центральной нервной системы.

Для диагностики латентных форм гипопаратиреоза используют следующие пробы (симптомы):

Симптом Хвостека - сокращение мышц лица при постукивании на месте выхода лицевого нерва впереди наружного прохода. Различают симптом Хвостека I степени, когда сокращаются все мышцы лица на стороне постукивания; II степени - сокращаются мышцы в области крыльев носа и утла рта; III степени - только в области угла рта.

Несомненное диагностическое значение имеет только симптом Хвостека I степени, II - III степени могут наблюдаться при неврозах истерии, кахексии, астении.

Симптом Труссо - судороги в области кисти (.«рука акушера», «пишущая рука») через 2-3 мин сдавления плеча манжетой тонометра (воздух нагнетается в манжету до исчезновения пульса на лучевой артерии - т. е. уровня чуть выше систолического АД).

Симптом Вейса - сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана - появление парестезий при надавливании в участках разветвления нервов, в частности, в месте выхода 1 ветви тройничного нерва (у внутреннего края брови).

Симптом Шлезингера - судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба - повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0.5 мА), что выражается в судорогах.

Электровозбудимость считается повышенной при катодзамыкательных сокращениях при силе тока < 0.5 мА, катодразмыкательных - < 5 мА, анодзамыкательных - < 1.5 мА, анодразмыкательных - < 2.2 мА.

Симптомы скрытой тетании выявляются значительно лучше после предварительной гипервентиляции (дыхание с частотой 22 в 1 мин) вследствие развития алкалоза и снижения уровня ионизированного кальция в крови.

Лабораторные и инструментальные данные

Снижение содержания в крови общего и ионизированного кальция и повышение - фосфора. Нормальное содержание в крови общего кальция - 2.25-2.75 ммоль/л; ионизированного кальция - 1-1.24 ммоль/л; фосфора - 0.64-1.29 ммоль/л. При оценке содержания общего кальция сыворотки крови следует вносить поправку в зависимости от уровня альбумина:

Наоборот, при содержании альбумина более 40 г/л вычитают 0.1 ммоль/л на каждые избыточные 6 г/л. альбумина.

Гипопаратиреоидные криз и судороги возникают при уровне кальция сыворотки крови менее 1,9-2 ммоль/л и ионизированного кальция - менее 1 ммоль/л

Снижение суточной экскреции кальция с мочой. В норме за сутки с мочой выделяются 200-400 мг кальция.

щавелевая кислота 2.5 г;

щавелевокислый аммоний 2.5 г;

ледяная уксусная кислота 5.0 г;

дистиллированная вода до 150.0 г.

К 5 мл профильтрованной мочи (из суточного количества или из ночной порции, собранной с 20°° до 8°°) добавляют по каплям 2 мл реактива Сулковича.

За реакцией помутнения мочи наблюдают в течение 2 минут. Содержание кальция в крови косвенно оценивают по степени потемнения (помутнения) мочи (табл. 73).

Табл. 73. Оценка реакции Сулковича

Снижение выделения фосфора с мочой за сутки менее 2.8 г.

Этому показателю придается меньшее значение, он слишком вариабелен.

Снижение уровня паратгормона в крови. В норме содержание паратгормона в крови - 0.15-0.6 м/мл.

ЭКГ-признак гипокальциемии: удлинение интервалов S-T и SТ.

Рентгенография костей. Характерные симптомы: явления остеосклероза, периостоза длинных трубчатых костей; лентовидные уплотнения метафизов; преждевременное обызвествление реберных хрящей.

Кроме того, определяется обызвествление в головном мозге (ствол, базальные ганглии, сосуды и оболочки головного мозга), стенках периферических артерий, подкожной клетчатке, связках и сухожилиях.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз гипопаратиреоза ставится на основании следующих данных:

Указание в анамнезе на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение 131 I;

Приступы тонических судорог;

Гипокальциемия, гипокальциурия;

Гиперфосфатемия, гипофосфатурия;

Снижение уровня паратгормона в крови;

Удлинение интервалов QT и SТ на ЭКГ;

Катаракта;

Трофические нарушения кожи и ее придатков, зубов;

Положительные пробы Хвостека, Труссо, Гофмана, Шлезингера, Вейса, Эрба;

Положительная провокационная проба Барбье и Клотса на гипокальциемию: определение содержания кальция в крови до и через 1 и 2 ч после внутримышечного введения 20 мг эстрадиолбензоата. У здоровых лиц содержание кальция сохраняется в норме до и после введения эстрадиола; при гипопаратиреозе - снижается после введения препарата.

При постановке диагноза гипопаратиреоза следует учесть, что судороги после операции на щитовидной железе могут появиться как через несколько часов (полное удаление паращитовидных желез), так и через несколько месяцев и лет (атрофия, фиброз паращитовидных желез вследствие образования рубцов и спаек после операции на щитовидной железе).

Необходимо помнить, что гипокальциемия является не только одним из основных проявлений гипопаратиреоза, но наблюдается также при ряде других патологических состояний, что следует учитывать при дифференциальной диагностике гипопаратиреоза.

Классификация гипокальциемий

(Yendt, 1973; Scott, 1976; Gabon, 1977).

1.1 Органическая гипокальциемия.

1.1.1Дефицит паратгормона (гипопаратиреоз).

1.1.2 Хроническая почечная недостаточность с гипокальциемий и гиперфосфатемией.

1.1.З. Острый деструктивный панкреатит.

1.1.4 Нарушение кишечной абсорбции кальция при заболеваниях тонкой кишки.

1.1.5. Гиперсекреция кальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы или других АPUD-клеточных кариномах.

1.1.6.Повышенная утилизация кальция некоторыми остеобластическими опухолями.

1.2. Функциональная гипокальциемия.

1.2.1. Гипокальциемия вследствие гипопротеинемии при этом содержание ионизированного кальция нормальное):

Нефротический синдром;

Цирроз печени. Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта).

1.2.3. Идиопатический гипопаратиреоз.

1.2.4. Неонатальная тетания.

1.2.5. Дефицит витамина D (алиментарный).

1.2.6. Гипомагниемия.

1.2.7. Ацидоз.

1.3. Гипокальциемия, обусловленная экзогенными факторами.

1.3.1 Введение фосфатов (в том числе избыток фосфатов в пище).

1.3.2 Введение ЭДТА.

1.3.3. Введение митрамицина.

1.3.4. Применение тиазидовых диуретиков.

1.3.5. Длительный прием фенобарбитала.

1.3.6. Длительный прием слабительных средств.

1.3.7. Массивная инфузия цитратной крови или экстракорпоральная гемоперфузия.

1.3.8.Передозировка кальцитонина.

Примечание. Неонатальная гипокальциемия - это гипокальциемия младенцев, родившихся у матерей с первичным гиперпаратиреозом. Она обусловлена преходящей компенсаторной гиперсекрецией кальцитонина и подавлением функции околощитовидных желез в ответ на повышенный уровень паратгормона и кальция в крови у матери. Поздняя постнатальная тетания, развивающаяся в конце первой иди в течение второй недели после рождения, обычно связана с прикормом коровьим молоком, содержащим много фосфатов. Это ведет к гиперфосфатемии и, следовательно, гипокальциемии.

Дифференциальная диагностика наиболее частых форм гипокальциемии представлена в табл. 74.

Если тетания протекает с потерей сознания, приходится дифференцировать ее с эпилептическим припадком, отличительными чертами которого являются следующие:

приступу судорог предшествует вскрикивание;

Потеря сознания происходит одновременно с развитием судорог;

Табл. 74. Дифференциальная диагностика некоторых форм гипокальциемии

Во время приступа судорог пульс учащается, АД повышается, появляется мидриаз;

Часто во время припадка прикусывается язык, отделяется кровавая пена изо рта;

После припадка больной засыпает;

Припадок не сопровождается гипокальциемией.

При постановке диагноза гипопаратиреоза следует помнить о других причинах судорог.

Классификация тетаний по Klotz

1.1 Симптоматические (около 20% всех случаев):

Гипокальциемические тетании: при недостаточной мобилизации кальция (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз); при неполном всасывании (синдром мальабсорбции, поносы); потери кальция (рахит, гиповитаминоз D, остеомалация, лактация); повышенная потребность в кальции (возрастает при беременности); ХПН (недостаточный синтез кальцитриола, гиперфосфатемия);

При алкалозе (тетании гипервентиляционные; гастрогенные - при рвоте; гипокалиемические - при гиперальдостеронизме);

При органических поражениях ЦНС (сосудистые поражения, опухоли, энцефалопатии, менингиты).

1.2.Спазмофилия (около 80% всех случаев).

Кроме того, следует помнить о судорогах вследствие гипомагниемии, гипогликемии, столбняка, бешенства, отравлений, интоксикаций.

В отличие от гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза, при большинстве видов тетании (за исключением почечной и кишечной форм)нет нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

Гипопаратиреоз может быть компонентом синдрома множественной полиэндокринной недостаточности аутоиммунного генеза в сочетании с каидидозом - так называемого синдрома МЕВАС (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidias) - генетического аутосомно-рецессивного синдрома с недостаточностью паращитовидных желез, коры надпочечников и грибковым поражением кожи и слизистых, с частым (в 50% случаев) развитием кератоконъюнктивита.

Псевдогипопаратиреоз Олбрайта - наследственный синдром с клинико-лабораторными признаками недостаточности паращитовидных желез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия), повышенным содержанием в крови паратгормона, низкорослостью,

особенностями развития скелета (остеодистрофия, укорочение трубчатых костей, указательный палец длиннее среднего, дефекты зубочелюстной системы).

Нередко наблюдаются очаги обызвествления мягких тканей, а также нарушения психики, умственная отсталость. Характерно преждевременное половое развитие.

Развитие псевдогипопаратиреоза Олбрайта связано с рефрактерностью тканей (почек и костей) к действию паратгормона. При этом повышена секреция его паращитовидными железами, наблюдается их гиперплазия.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз - эндокринное заболевание, связанное с гиперпродукцией паратгормона гиперплазированными или опухолево измененными околощитовидными железами.

Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Наиболее часто поражаемый возраст - 20-50 лет.

Этиология

В зависимости от этиологии различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз, а также псевдогиперпаратиреоз.

II. Первичный гиперпаратиреоз в подавляющем большинстве случаев обусловлен аденомой паращитовидных желез (у 80-85% всех больных с гиперпаратиреозом, причем чаще наблюдается одна аденома, реже две-три).

Приблизительно у 10% больных гиперпаратиреоз вызывается гиперплазией и еще реже - карциномой паращитовидных желез. К первичному гиперпаратиреозу относятся также формы, возникающие при множественной эндокринной неоплазии:

Множественная эндокринная неоплазии I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера), включающая опухоли или гиперплазию всех паращитовидных желез; опухоли из островков Лангерганса: инсулиному, глюкагоному, гастриному; опухоли гипофиза;

Множественная эндокринная неоплазия IIа типа (синдром Сиппла), включающая рак щитовидной железы, феохромоцитому, гиперпаратиреоз;

Множественная эндокринная неоплазия IIб, типа, включающая

рак щитовидной железы, феохромоцитому, нейромы слизистых

оболочек, патологию мышц и скелета, нейропатию и гиперпаратиреоз;

Множественная эндокринная неоплазия III типа, включающая гиперпаратиреоз, феохромоцитому, карциноид 12-перстной кишки.

II. Вторичный гиперпаратиреоз - вторичная гиперфункция и гиперплазия паращитовидных желез при длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии.

При вторичном гиперпаратиреозе имеется реактивное повышение секреции паратгормона как компенсаторный механизм в условиях гипокальциемии и гиперфосфатемии. Как правило, это наблюдается при хронической почечной недостаточности и синдроме мальабсорбции.

II. Третичный гиперпаратиреоз - развитие аденомы паращитовидных желез и гиперпродукция паратгормона в условиях длительного существования вторичного гиперпаратиреоза.

У. Псевдогиперпаратиреоз - продукция паратгормона опухолями внепаратиреоидного происхождения.