Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) -

En 1955, Conn décrit un syndrome accompagné d'hypertension artérielle et d'une diminution du taux de potassium dans le sang, dont le développement est associé à une tumeur (adénome) du cortex surrénalien qui produit l'hormone aldostérone. Cette pathologie s'appelle le syndrome de Conn.

Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)- une maladie caractérisée par une augmentation de la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales, se manifestant par une diminution de l'activité d'une substance spécifique - la rénine du plasma sanguin - jouant rôle important dans la régulation de l'organisme, l'hypertension artérielle et une diminution de la teneur en potassium dans le sang. Plus tard, de nombreux autres cas d'hyperplasie (croissance et modification excessives des tissus) du cortex surrénalien avec sécrétion accrue d'aldostérone ont été décrits, et maintenant le terme "hyperaldostéronisme primaire" est utilisé à la fois pour décrire le syndrome de Conn lui-même et d'autres pathologies accompagnées d'une hypersécrétion d'aldostérone. , par exemple, hyperplasie corticale glandes surrénales. Actuellement, l'hyperaldostéronisme primaire (PHA), et en particulier le syndrome de Conn, est le plus cause commune hypertension artérielle secondaire.

Qu'est-ce qui provoque / Causes de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn):

À l'heure actuelle, deux causes principales de PHA, accompagnées d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone, ont été identifiées :

• tumeur unilatérale produisant de l'aldostérone - adénome ou syndrome de Conn (50 à 60% des cas);
• hyperplasie bilatérale de la corticosurrénale ou hyperaldostéronisme idiopathique (40 à 50 % des cas).

Il existe de rares types de maladies et de tumeurs qui partagent des symptômes similaires, notamment maladie héréditaire accompagnée d'une augmentation de la concentration d'aldostérone.

Encore moins fréquents sont les cancers corticosurrénaliens sécrétant de l'aldostérone ou les tumeurs ovariennes.

La cause la plus fréquente de PHA est le syndrome de Conn, avec un adénome généralement inférieur à 3 cm de diamètre, unilatéral et indépendant de la rénine. Cela signifie que la sécrétion d'aldostérone est indépendante des changements de position du corps. Plus rarement, l'adénome peut être rénine-dépendant (c'est-à-dire que les niveaux d'aldostérone augmentent en position debout). Le syndrome de Conn survient dans 50 à 60 % des cas.

Les 40 à 50 % des cas restants sont une hyperplasie bilatérale des surrénales, lorsque les niveaux d'aldostérone augmentent en position verticale. Moins fréquente est l'hyperplasie primaire des surrénales, dans laquelle les niveaux d'aldostérone ne dépendent pas de la position du corps, comme dans l'adénome indépendant de la rénine.

L'aldostérone peut être sécrétée par des tumeurs de localisation extra-surrénalienne - dans les reins ou les ovaires.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

Plaintes des patients souffrant d'hypokaliémie sévère : fatigue, faiblesse musculaire, crampes musculaires, maux de tête et palpitations. Ces patients peuvent également éprouver une soif accrue : en conséquence, ils boivent beaucoup et polyurie (beaucoup d'urine) due à ce que l'on appelle le diabète insipide, qui s'est développé à la suite d'une hypokaliémie et des modifications correspondantes des reins dues à à l'influence de l'aldostérone sur eux.

Une hypocalcémie relative se développe (diminution de la teneur en calcium dans le sang) avec développement d'une sensation d'engourdissement dans les membres et autour de la bouche, spasmes musculaires dans la région des mains et des pieds, et, à un degré extrême, spasme du larynx avec sensation d'étouffement et convulsions. Dans le même temps, les préparations de calcium ne sont pas prescrites, car la teneur totale en calcium dans le sang est normale, mais en raison de troubles hormonaux, l'équilibre du calcium dans le corps change.

L'hypertension artérielle à long terme peut entraîner des complications des systèmes cardiovasculaire et nerveux avec tous les symptômes qui l'accompagnent.

Diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

Il n'y a pas de manifestations spécifiques du syndrome de Conn.

Lorsque les patients développent une insuffisance cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie intracrânienne due à une augmentation de la pression artérielle, les symptômes correspondants apparaissent.

Recherche en laboratoire

• Etudes de la teneur en sodium, potassium et calcium du plasma sanguin ( analyse biochimique) peut montrer une augmentation du sodium dans le sang, la présence d'une hypokaliémie et une "alcalinisation" du sang, conséquence de l'action de l'aldostérone sur les reins. Une diminution relative du calcium sanguin peut également être facilement identifiée. Chez près de 20% des patients, une violation du métabolisme des glucides (augmentation de la glycémie) peut être détectée, bien que le diabète se développe rarement. Il convient de noter qu'un taux de potassium sanguin normal n'exclut pas la PHA. Des études montrent que 7 à 38 % des patients PVVIH ont un taux de potassium sérique normal. L'hypokaliémie se développe lors de la consommation d'une quantité importante de sodium.
• Une diminution du taux de rénine dans le plasma sanguin chez les patients atteints de PHA est caractéristique, et ce chiffre ne dépasse pas certaines valeurs avec l'introduction de diurétiques ou le passage à une position verticale (qui se produit généralement dans la norme ). Certains experts suggèrent que l'analyse du taux de rénine dans le plasma sanguin soit considérée comme un test spécial pour la détection de la PHA. Cependant, selon certaines données, niveau réduit la rénine survient chez 30 % des patients hypertendus. Par conséquent, les faibles taux de rénine plasmatique ne doivent pas être considérés comme un test spécifique pour la PHA.
• Un test assez sensible pour la PHA devrait être considéré comme le rapport de l'activité plasmatique de l'aldostérone (AAP) à l'activité plasmatique de la rénine (ARP). Il convient de tenir compte des interactions possibles entre différents médicaments au cours du test.
• Avec un test positif pour AAP / ARP, le rapport est effectué tests supplémentaires: détermination du niveau d'aldostérone dans la portion quotidienne d'urine, ajustée au niveau de potassium dans le sérum sanguin (puisque ces indicateurs s'influencent mutuellement).

Examen instrumental

• Tomodensitométrie (TDM) cavité abdominale. C'est une méthode d'examen obligatoire dans le cas de la PHA. Lorsque la PHA est diagnostiquée, le but du scanner est de déterminer le type de pathologie et la possibilité de son traitement chirurgical (adénome surrénalien ou hyperplasie bilatérale). Avec CT, le volume de l'opération est déterminé.
• La scintigraphie au 131-I-iodocholestérol est utilisée pour détecter une masse surrénale fonctionnelle unilatérale (sécrétant des hormones). Cependant cette procédure n'est pas largement utilisé en raison de la nécessité d'une préparation minutieuse du patient, du coût élevé et du fait que la méthode détecte rarement une formation de plus de 1,5 cm de diamètre.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Il n'est pas plus sensible que CT.

Autres méthodes de diagnostic

Test postural (passage d'une position horizontale à une position verticale du corps). Il peut être utilisé en clinique pour le diagnostic primaire de l'adénome surrénal dépendant de la rénine. Actuellement peu utilisé.

En raison de la difficulté de différencier le diagnostic entre l'hyperplasie surrénale et l'adénome, après un scanner, une procédure d'analyse directement à partir de la veine surrénale peut être réalisée. Dans ce cas, un cathéter est inséré dans la veine surrénale par une veine de la cuisse. Des échantillons de sang sont prélevés dans les deux veines surrénales, ainsi que dans la veine cave inférieure. Le niveau d'aldostérone est déterminé après une stimulation maximale à l'ACTH.

Traitement de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

L'objectif principal est de prévenir la survenue de complications dues à l'hypokaliémie et à l'hypertension artérielle.

Si dans le syndrome de Conn, l'hypertension est corrigée par une surrénalectomie unilatérale, les lésions bilatérales sont le plus souvent traitées de manière conservatrice, puisque l'efficacité de la surrénalectomie unilatérale ou bilatérale n'est que de 19%. Dans le cas d'un adénome, un traitement médicamenteux est également effectué pour contrôler la pression artérielle et corriger l'hypokaliémie, ce qui réduit le risque d'une intervention chirurgicale ultérieure.

Les principaux composants de la thérapie:

• Régime pauvre en sodium (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные exercice physique.
• Le traitement de l'hypokaliémie et de l'hypertension consiste à prescrire des médicaments épargneurs de potassium comme la spironolactone. De plus, si l'hypokaliémie disparaît presque immédiatement, 4 à 8 semaines de traitement peuvent être nécessaires pour réduire les chiffres de la pression artérielle. L'administration supplémentaire de préparations potassiques n'est pas nécessaire. Si, malgré le traitement, l'hypertension artérielle persiste, des médicaments de deuxième ligne sont ajoutés au traitement.
• Les médicaments de deuxième intention sont : les diurétiques, médicaments qui réduisent la tension artérielle.

Opération

La chirurgie est le principal traitement du syndrome de Conn. Une surrénalectomie laparoscopique est pratiquée dans la mesure du possible (voir ci-dessous).

Chez les patients atteints du syndrome de Conn, un indicateur de l'efficacité d'une future surrénalectomie unilatérale par rapport à l'hypertension artérielle est une diminution de la pression artérielle en réponse à la spironolactone en période préopératoire. La spironolactone est administrée en cure d'au moins 1 à 2 semaines (de préférence 6 semaines) jusqu'à intervention chirurgicale afin de réduire le risque de chirurgie, de corriger l'hypokaliémie et d'établir un contrôle de la tension artérielle.

Il convient de noter que l'hypertension ne disparaît généralement pas immédiatement après la chirurgie. La pression artérielle diminue progressivement sur 3 à 6 mois. Presque tous les patients notent une diminution de la tension artérielle après la chirurgie. Un effet thérapeutique à long terme est observé après une surrénalectomie unilatérale pour le syndrome de Conn chez une moyenne de 69 % des patients.

Quels médecins devez-vous contacter si vous souffrez d'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

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Aldostéronisme primaire (syndrome de Conn) - aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (dû à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse épisodique, une augmentation de la pression artérielle, une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est retirée si possible; dans l'hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments apparentés peuvent normaliser la tension artérielle et entraîner la disparition des autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans le rein, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière du tubule distal vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans la salive, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale, l'échange entre le liquide intracellulaire et extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires des reins. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II par une enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume sanguin et réduit la libération de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en relation avec un adénome producteur d'aldostérone du cortex surrénalien (aldosteroma), dont l'ablation a conduit à la guérison complète du patient. À l'heure actuelle, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire associe un certain nombre de maladies similaires dans les signes cliniques et biochimiques, mais différentes dans la pathogenèse, qui sont basées sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine d'aldostérone par les surrénales. cortex.

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Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Qu'est-ce qui cause l'aldostéronisme primaire ?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, généralement unilatéral, de cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien, ou moins fréquemment par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie surrénalienne, qui est plus fréquente chez les hommes âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives et il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé dans l'hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11-hydroxylase et dans l'hyperaldostéronisme héréditaire dominant supprimé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

La patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan le 31 janvier 2012 avec des plaintes de maux de tête, de vertiges lorsque la pression artérielle a augmenté, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg . Art. (avec une tension artérielle confortable de 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes aux jambes, faiblesse générale, fatigue.

Antécédents de la maladie. La maladie s'est développée progressivement. Pendant cinq ans, le patient a noté une augmentation de la pression artérielle, qui a été observée par un thérapeute sur le lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). J'ai commencé à m'inquiéter il y a environ 3 ans douleur périodique dans les jambes, crampes, faiblesse musculaire qui surviennent sans facteurs de provocation visibles, se transmettant d'elles-mêmes dans les 2-3 semaines. Depuis 2009, elle a été hospitalisée 6 fois dans les services neurologiques de divers établissements de santé avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, subaiguë développant une faiblesse musculaire généralisée. L'un des épisodes était caractérisé par une faiblesse des muscles du cou et un affaissement de la tête.

Dans le contexte d'une perfusion de prednisolone et d'un mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26/12/11 au 25/01/12, elle a été hospitalisée à l'hôpital clinique républicain, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée, des crampes récurrentes dans les jambes. Une enquête a été réalisée, qui a révélé : une prise de sang le 27 décembre 2011 : ALT - 29 U/l, AST - 14 U/l, créatinine - 53 μmol/l, potassium 2,8 mmol/l, urée - 4,3 mmol/l l, totale Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 μmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/l, Calcium - 2,28 mmol/l.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; wd - 1002, protéine - traces, leucocytes - 9-10 en p / c, epit. pl - 20-22 en p / s.

Hormones dans le sang: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, cortisol - 362,2 (normal 230-750 nmol / l).

Échographie : Reins de Lion : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmentée, CLS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas agrandie. Droite 98x40 mm. Parenchyme 16 mm, échogénicité augmentée, PCS 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas agrandie. Un rebord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne d'origine surrénalienne.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation ronde isoéchogène de 23 x 19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines: Diurèse - 2,2 l, adrénaline - 43,1 nmol / jour (norme 30-80 nmol / jour), noradrénaline - 127,6 nmol / l (norme 20-240 nmol / jour). Ces résultats ont exclu la présence de phéochromocytome car cause possible hypertension non contrôlée. Rénine de 13.01.12-1,2 μUI / ml (N vertical - 4,4-46,1;, horizontal 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg / ml (normal: couché 8-172, assis 30 -355).

Scanner du 18/01/12 : scanner signes de formation de la glande surrénale gauche (dans le pédicule médial de la glande surrénale gauche, une formation d'isodens de forme ovale de dimensions 25*22*18 mm, homogène , avec une densité de 47 HU est déterminée.

Sur la base de l'anamnèse, du tableau clinique, des données de laboratoire et des méthodes de recherche instrumentales, un diagnostic clinique a été établi : hyperaldostéronisme primaire (aldostéronisme de la glande surrénale gauche), d'abord identifié comme un syndrome hypokaliémique, symptômes neurologiques, tachycardie sinusale. Convulsions périodiques hypokaliémiques avec faiblesse musculaire généralisée. Hypertension 3 degrés, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. Infection des voies urinaires en résolution.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme se manifeste par des manifestations cliniques dues à trois principaux complexes de symptômes : l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois une évolution de crise (jusqu'à 50 %) et persistante ; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, associée à une hypokaliémie (dans 35 à 75% des cas); dysfonctionnement des tubules rénaux (50 à 70 % des cas).

Le patient a été avisé traitement chirurgical afin d'enlever une tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique à gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du département de chirurgie abdominale de l'hôpital clinique républicain. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. Au 4ème jour après l'opération (11.02.12), la kaliémie était de 4,5 mmol/l. TA 130/80 mmHg Art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaliens non hypophysaires, y compris la sténose de l'artère rénale et l'hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'hyperaldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du débit sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine avec pour résultat une hypersécrétion d'aldostérone. Les causes de la diminution du débit sanguin rénal comprennent la maladie artérielle rénale obstructive (p. ex., athérome, sténose), la vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne) et les maladies liées à l'œdème (p. ex., insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale dans l'insuffisance cardiaque, mais le flux sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux d'hormones circulantes sont élevés.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Une étude en laboratoire consiste à déterminer le niveau d'aldostérone plasmatique et l'activité rénine plasmatique (ARP). Des tests doivent être effectués lorsque le patient refuse les médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les bloqueurs) dans les 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin avec le patient allongé. En règle générale, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux plasmatiques d'aldostérone supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et des taux d'ARP faibles, avec un rapport entre l'aldostérone plasmatique (en nanogrammes/dL) et l'ARP [en nanogrammes/(mlhh)] supérieur à 20.

Le syndrome de Conn, autrement - hyperaldostéronisme primaire ou aldostérome, ne s'applique pas aux pathologies qui conduisent invariablement à la mort.

Le syndrome de Conn est traitable et les méthodes de diagnostic et de traitement ont été perfectionnées.

La détection précoce et les mesures prises en temps opportun nous permettent de compter sur sa guérison complète.

L'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) a été isolé en tant que maladie distincte relativement récemment - en 1955.

Le principal mérite du scientifique est qu'il a prouvé sa curabilité - après le retrait de la tumeur primaire (aldosterome), le patient se rétablit.

L'aldosteroma de la glande surrénale est une maladie "professionnelle" des patients hypertendus et la maladie est assez rare - seulement 4% du nombre total de personnes souffrant d'hypertension artérielle.

L'aldosterome peut être unique ou multiple. Dans 90% des cas rapportés, l'aldostérome est unique. Dans 96% des cas, le néoplasme est bénin.

Une autre manifestation du syndrome de Conn - hyperaldostéronisme idiopathique- une maladie plus rare que l'hyperaldostéronisme primaire. La physiopathologie n'a pas encore été établie.

Un symptôme caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire est perceptible. C'est la principale hormone minéralocorticostéroïde produite par le cortex surrénalien.
Les principales fonctions de l'aldestérone sont les facteurs suivants :

• augmentation de l'absorption du sodium par les reins;
• régulation de la quantité de potassium dans le corps;
• ajuster le niveau de production de rénine ;
• détermination du niveau optimal d'acidité sanguine.

L'augmentation de son niveau n'est pas un processus anodin, car l'équilibre eau-sel est perturbé. La maladie de Conn n'est pas la seule pathologie résultant d'une production accrue de sécrétions.

Son excès contribue aux écarts de santé suivants :

• apparaître un œdème périphérique;
• l'hypertension artérielle survient ou s'aggrave;
• modifications possibles du fond d'œil;
• entraînant une insuffisance rénale.

Il existe également la possibilité d'autres processus indésirables dans le corps, qui dépendent d'indicateurs individuels.

Causes de l'aldesterome

Comme pour la plupart des maladies du système endocrinien, ce qui provoque l'hyperaldostéronisme primaire n'est pas connu avec certitude. Les médecins ne font que des hypothèses.

Les mécanismes extra-surrénaliens qui contribuent à la survenue d'une pathologie n'ont pas encore été établis.
Selon les experts, il est évident que l'hyperaldostéronisme primaire peut être causé par les facteurs suivants :

1. Un aldosterome peut survenir en raison d'une prédisposition héréditaire.
2. Adénome de la zone glomérulaire des glandes surrénales, qui a servi de déclencheur et introduit un déséquilibre important dans leur fonction.
3. Dysfonctionnement du système endocrinien, qui s'est produit en raison de l'affaiblissement du système immunitaire à un niveau critique.

Ce dernier facteur provoque non seulement la maladie de Conn, mais également de nombreux autres troubles associés à tous les organes et systèmes d'organes du corps.

Évolution de la maladie

L'hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une hypertension constante.
Au cours des manifestations cliniques de la pathologie, on distingue trois syndromes :

• cardiovasculaire;
• rénal;
• neuromusculaire.

Le premier groupe comprend toutes les manifestations caractéristiques de l'hypertension artérielle.
Les plus courants sont :

• modifications du fond d'œil ;
• processus hypertrophiques du muscle cardiaque;
• maux de tête compressifs.

Le syndrome neuromusculaire se caractérise par la survenue de troubles du travail des muscles et du passage de l'influx nerveux à travers eux.
Les principales manifestations de ce type de syndrome sont :

1. Myasthénie - fatigue excessive des muscles striés;
2. Parasthésie - troubles sensoriels peau lorsqu'il y a une fausse sensation de picotement, de chaleur, d'engourdissement et autres.
3. Paralysie d'apparition soudaine, plus souvent - membres inférieurs.
4. spasmophilie, Par ailleurs - syndrome tétanique. Elle se manifeste par des spasmes soudains des muscles du larynx et des membres.

Toutes les manifestations caractéristiques du syndrome neuromusculaire sont ondulantes.

Le syndrome rénal a des manifestations de néphropathie kaliepénique.
La néphropathie se caractérise par les caractéristiques suivantes :

1. Polydipsie - sensation chronique de soif.
2. Polyurie - une augmentation du volume de liquide pendant la miction.
3. Hyposténrie - diminution de la gravité spécifique de l'urine par miction (déterminée lors de l'analyse).
4. Isosthénurie - gravité spécifique constante de l'urine, sans aucun changement (déterminée lors de l'analyse).
5. Protéinurie - excès de protéines dans l'urine (déterminé lors de l'analyse).

Il peut y avoir des signes des trois groupes, sans l'expression exacte d'aucun. Lorsqu'un hyperaldostéronisme primaire est identifié, le traitement peut dépendre des résultats symptomatiques sous-jacents.

Les symptômes

Le syndrome de Kohn peut avoir une variété de manifestations cliniques. Certains des symptômes peuvent même être invisibles pour les patients pendant de nombreuses années.

Ainsi, si vous ne subissez pas d'examens médicaux préventifs, il n'est pas possible d'identifier la pathologie au début de la période.
Les symptômes typiques de la maladie de Kohn sont :

• cas réguliers d'augmentation de la fréquence cardiaque;
• maux de tête prolongés et intenses;
• engourdissement sans cause des membres;
• spasmes et convulsions;
• écurie augmentation des taux pression artérielle;
• fatigue et faiblesse;
• accès périodiques de suffocation.

Bien que la maladie soit de nature bénigne, dans une petite partie des cas, elle a tendance à devenir maligne.

Si les manifestations caractéristiques ont été ignorées par le patient pendant une longue période, la probabilité de dégénérescence tumorale augmente.

Le médecin, après le diagnostic final, prend une décision concernant un traitement exclusivement palliatif (soulagement de la maladie, mais pas de guérison).

Diagnostic

Le diagnostic est compliqué par la réticence des personnes à subir des examens préventifs et à faire des tests selon le calendrier accepté.

Lorsqu'une personne vient à un rendez-vous avec un médecin et parle de ses propres maux, le spécialiste mesure les paramètres corporels (pression, température) et rédige une référence au laboratoire.

Sur la base des sentiments subjectifs du patient, aucun médecin n'a la possibilité de déterminer le diagnostic exact.

Après la réponse du laboratoire et la détection d'anomalies alarmantes, des actions appropriées sont prises.

La confirmation d'un diagnostic préliminaire n'est possible que lorsque le patient subit un certain nombre de tests de laboratoire et certaines recherche clinique.

Si vous suspectez le syndrome de Kohn et pour le réfuter ou le confirmer, la série de mesures suivantes est prise :

• tests de laboratoire;
• études instrumentales;
• méthodes de diagnostic auxiliaires.

La dernière mesure est prise pour s'assurer que le diagnostic est complètement correct, sans aucune possibilité d'erreur médicale.

Essais en laboratoire

Il existe plusieurs tests de laboratoire qui peuvent aider à diagnostiquer la maladie de Kohn.
Ceux-ci inclus:

• biochimie sanguine;
• détermination de la teneur en rénine ;
• mesures de l'activité rénine plasmatique (ARP) et de l'aldostérone plasmatique (AAP);
• test d'aldostérone

Ce dernier n'est requis que dans les cas où l'ARP, ou bien - l'AARP s'est avéré positif.

Recherche instrumentale

Les études instrumentales sont attribuées après des tests de laboratoire.
Si un patient primaire est suspecté, les examens médicaux suivants sont requis :

• IRM de la cavité abdominale ;
• CT scan de l'abdomen;
• Scintigraphie au 131-I-iodocholestérol (uniquement pour les aldosteromes ne dépassant pas 5 cm de diamètre).

Avec la prochaine confirmation des soupçons médicaux, des mesures supplémentaires peuvent être prescrites qui établiront définitivement la véracité du diagnostic.

Ces mesures comprennent un test postural, qui est nécessaire pour, qui dépend de la rénine. Une prise de sang des veines surrénales et de la veine cave inférieure est également pratiquée.

Traitement

L'objectif principal du traitement de la pathologie est de prévenir les éventuelles complications provoquées par l'hypertension et l'hypokaliémie (manque de potassium dans le corps).

Les patients doivent être conscients que la pharmacothérapie ne peut pas résoudre radicalement le problème du syndrome de Conn.

Le but du traitement médicamenteux est de réduire conséquences négatives résection.

Le plan de traitement médicamenteux comprend l'utilisation de médicaments qui préservent le potassium dans le corps et l'utilisation de diurétiques en conjonction avec des agents hypotenseurs.
Comme mesures d'appoint, les mesures suivantes sont recommandées :

• aliments diététiques thérapeutiques à faible teneur en sodium - pas plus de 2 g / jour;
• maintenir un poids corporel optimal.

Les mesures auxiliaires visent à préparer le corps du patient à intervention chirurgicale et contribuer à une récupération accélérée après résection.

Opération

Opération varie selon le diagnostic et la négligence de la pathologie. Les résections sont réalisées selon deux scénarios : sinon, ablation de la glande surrénale.

Si possible, la méthode laparoscopique est utilisée.
La surrénalectomie bilatérale est rarement utilisée et peut entraîner les troubles suivants :

1. Hémorragies internes pendant la résection et dans période postopératoire.
2. Formation de caillots sanguins dans les poumons et les membres.
3. Dysfonctionnement intestinal et déséquilibre hormonal.

En plus de ces complications, il peut y avoir toutes les autres caractéristiques de toute autre opération abdominale.

Prévision et prévention

Un pronostic positif sans ambiguïté après la guérison du syndrome de Conn n'existe pas.
Sa faveur dépend de facteurs:

• la rapidité avec laquelle la personne a postulé soins médicaux;
• le nombre de changements négatifs irréversibles dans le corps;
• la nature du néoplasme.

Dans le cas où la tumeur est de nature bénigne et qu'il n'y a pas de maladies concomitantes dans l'anamnèse, la probabilité d'une guérison complète est extrêmement élevée.

A titre préventif, les recommandations médicales usuelles sont :

• activité physique périodique - pour éliminer l'excès de sel;
• arrêter ou réduire le tabagisme;
• consommation réduite de boissons alcoolisées;
• alimentation équilibréeà teneur réduite en sel.

Puisqu'il n'y a pas de causes claires contribuant à l'apparition du syndrome de Conn, c'est tout ce que les spécialistes du profil peuvent recommander comme mesures préventives.

L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Conn) est un concept collectif qui regroupe des conditions pathologiques qui diffèrent par leur pathogenèse. La base de ce syndrome est autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine, une production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien.

informations générales

Pour la première fois, un adénome unilatéral bénin du cortex surrénalien, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant sur fond d'hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome a conduit à la guérison d'un patient de 34 ans et a appelé la maladie identifiée aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P. Gerasimenko.

En 1955, Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la violation de l'équilibre hydrique et électrolytique observée dans cette hypertension était causée par des troubles hormonaux. Le lien entre l'hypertension et les changements hormonaux a été confirmé par des études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), mais la relation causale entre ces troubles n'a pas été définitivement identifiée.

Menées en 1979 par R. M. Carey et al., des études de la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et du rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que ces mécanismes contrôlent la production d'aldostérone.

Grâce aux études expérimentales menées en 1985 par K. Atarachi et al sur des rats, il a été trouvé que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas le taux de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Les données de recherche obtenues en 1987-2006 suggèrent que les structures hypothalamiques ont un effet sur l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et al.) ont révélé que des cellules contenant de la vasopressine sont présentes dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs suggèrent la présence dans ces tumeurs de récepteurs V1a, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est la cause de l'hypertension dans 0,5 à 4% des cas du nombre total de patients hypertendus, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8% des patients.

La fréquence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

Les aldostéromes représentent 1 % des masses surrénales diagnostiquées fortuitement.

Les aldosteromes sont 2 fois moins fréquents chez les hommes que chez les femmes, et sont extrêmement rares chez les enfants.

L'hyperplasie bilatérale idiopathique des surrénales comme cause de l'hyperaldostéronisme primaire est dans la plupart des cas détectée chez les hommes. De plus, le développement de cette forme d'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus avancé que les aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport entre les femmes et les hommes âgés de 30 à 40 ans est de 3: 1, et chez les filles et les garçons, l'incidence de la maladie est la même.

Formes

La plus courante est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire selon le principe nosologique. Conformément à cette classification, il existe :

• Adénome producteur d'aldostérone (APA), décrit par Jérôme Conn et appelé syndrome de Conn. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du nombre total de la maladie.
• Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale à petits ou gros nodules de la zone glomérulaire, qui survient chez 45 à 65 % des patients.
• Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire, qui survient chez environ 2 % des patients.
• Hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2 % des cas.
• Hyperaldostéronisme familial de type II (glucocorticoïdes non supprimés), qui représente moins de 2 % de tous les cas de la maladie.
• Carcinome producteur d'aldostérone, trouvé chez environ 1 % des patients.
• Le syndrome aldostéronectopique, qui survient avec des tumeurs productrices d'aldostérone situées dans glande thyroïde, ovaire ou intestin.

Raisons du développement

La cause de l'hyperaldostéronisme primaire est une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticostéroïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise le transfert de liquide et de sodium du lit vasculaire vers les tissus en raison de la réabsorption tubulaire accrue des cations de sodium, des anions de chlore et d'eau et de l'excrétion tubulaire des cations de potassium. En raison de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation dans les glandes surrénales d'un aldostérome - un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone. Des aldosteromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldosterome est unilatéral et seulement dans 6 à 15% des cas, des adénomes bilatéraux se forment. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, il y a une augmentation de sa malignité (95% des tumeurs de plus de 30 mm sont malignes et 87% des tumeurs de plus petite taille sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldosterome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20 % des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone fasciculée. Des lésions de la glande surrénale gauche sont observées 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la "pince aorto-mésentérique").
2. L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement la dernière étape du développement de l'hypertension artérielle à rénine basse. Le développement de cette forme de la maladie est causé par une hyperplasie bilatérale des petits ou gros nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de quoi le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie, et le taux de rénine plasmatique diminue. La différence fondamentale de cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'effet stimulant de l'angiotensine II de la zone glomérulaire hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme de syndrome de Conn est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est le carcinome surrénalien, qui se forme lors de la croissance d'un adénome et s'accompagne d'une excrétion urinaire accrue de 17-cétostéroïdes.
4. Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes génétiquement déterminé, qui se caractérise par une sensibilité accrue de la zone glomérulaire du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de sections de chromatides homologues lors de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le 8e chromosome, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
5. Dans certains cas, le niveau d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extrasurrénaliennes.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations en se liant aux récepteurs situés dans les tubules des reins, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend de la quantité de sodium réabsorbé.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est augmentée, entraînant l'induction d'une perte de potassium. Dans ce cas, l'effet physiopathologique de la perte de potassium se superpose à l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

Une diminution du taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène qui, combinés à l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

• acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, caractérisée par une augmentation du pH supérieure à 7,45.

En cas de carence en potassium dans les organes et les tissus (tubules rénaux distaux, muscles lisses et striés, muscles centraux et périphériques système nerveux) il existe des fonctions et perturbations structurelles. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

• inhibe la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients ont une tolérance réduite aux glucides;
• affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le travail du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, l'hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs augmentent la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement d'une hypertension artérielle. De plus, l'inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et la sclérose interstitielle se développent, par conséquent, un long cours d'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas, ne dépasse pas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une altération de la sécrétion de certaines hormones (glucocorticoïdes ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale d'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont dus à des mutations des gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, l'expression du gène de la 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et du gène de l'aldostérone synthétase - sous l'influence des ions potassium et de l'angiotensine II. Lors d'une mutation (échange inégal au cours de la méiose de sections de chromatides homologues des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase localisés sur le 8e chromosome), un gène défectueux se forme, comprenant la région régulatrice sensible à la 5ACTH du gène de la 11b-hydroxylase et la Séquence 3′ de nucléotides codant pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase. En conséquence, la zone fasciculaire du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, du 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Les symptômes

Le syndrome de Conn s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut s'accompagner de maux de tête, d'étourdissements, de cardialgies et d'arythmies cardiaques. L'hypertension artérielle (AH) peut être maligne, réfractaire au traitement antihypertenseur traditionnel ou corrigée même avec de petites doses de médicaments antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de type crise.

Le profil diurne de l'AH montre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de la sécrétion d'aldostérone est perturbé, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée à ce moment.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Les syndromes neuromusculaires et rénaux se manifestent en fonction de la sévérité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

• crises de faiblesse musculaire (observées chez 73 % des patients) ;
• convulsions et paralysies affectant principalement les jambes, le cou et les doigts, qui durent de quelques heures à une journée et se distinguent par un début et une fin soudains.

Des paresthésies sont observées chez 24 % des patients.

À la suite d'une hypokaliémie et d'une acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux de l'appareil tubulaire des reins, changements dystrophiques qui provoquent le développement de la néphropathie kaliepénique. Le syndrome rénal se caractérise par :

• diminution de la fonction de concentration des reins;
• polyurie (une augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72 % des patients) ;
• (augmentation de la miction la nuit);
• (forte soif, qui est observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique - en plus de l'augmentation de la pression artérielle, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et le taux de potassium ne diffère pas de la norme.

Dans l'adénome producteur d'aldostérone, les épisodes myoplégiques et la faiblesse musculaire sont observés plus fréquemment que dans l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'AH avec une forme familiale d'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostique

Le diagnostic comprend principalement l'identification du syndrome de Conn chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

• Disponibilité symptômes cliniques maladies.
• Données de test de plasma sanguin pour déterminer le niveau de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans la grande majorité des cas d'hyperaldostéronisme primaire, mais une normokaliémie est observée dans 10% des cas.
• Données ECG qui vous permettent de détecter les changements métaboliques. Avec l'hypokaliémie, il y a une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'intervalle QT est allongé, une onde U anormale et des troubles de la conduction sont détectés. Identifié sur Modifications de l'ECG ne correspondent pas toujours à la concentration réelle de potassium dans le plasma.
• La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier la relation entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, avec au moins 6 g de sel inclus dans l'alimentation quotidienne). Un taux de potassium élevé de plus de 1 mmol/l au 4ème jour est un signe d'hyperproduction d'aldostérone.

Pour la différenciation Formes variées l'hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie sont effectués:

• une recherche minutieuse état fonctionnel systèmes RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone);
• CT et IRM, permettant d'analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
• examen hormonal, qui permet de déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Dans l'étude du système RAAS, visant à stimuler ou supprimer l'activité du système RAAS, tests de résistance. Étant donné qu'un certain nombre de facteurs exogènes influencent la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité de la rénine plasmatique, un traitement médicamenteux susceptible d'affecter le résultat de l'étude est exclu 10 à 14 jours avant l'étude.

Une faible activité de la rénine plasmatique est stimulée par la marche horaire, un régime hyposodique et des diurétiques. Avec une activité rénine plasmatique non stimulée chez les patients, un aldosterome ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien est suspecté, car cette activité est sujette à une stimulation significative dans l'aldostéronisme secondaire.

Les tests qui provoquent la suppression de la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent l'administration d'un régime riche en sodium, l'utilisation d'acétate de désoxycorticostérone et administration intraveineuse solution isotonique. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, produisant de manière autonome de l'aldostérone, et avec une hyperplasie du cortex surrénalien, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

En tant que méthode de radiographie la plus informative, la phlébographie sélective des glandes surrénales est également utilisée.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, le typage génomique est utilisé par la méthode PCR. Avec hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes) valeur diagnostique a un traitement d'essai de soulagement des symptômes avec de la dexaméthasone (prednisolone).

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend la limitation de la consommation de sel de table (moins de 2 grammes par jour) et un régime d'épargne.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - la résection totale ou partielle de la glande surrénale affectée.

Pendant 1 à 3 mois avant l'opération, les patients se voient prescrire:

• Antagonistes de l'aldostérone - la spironolactone diurétique (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis elle augmente jusqu'à une dose moyenne de 200 à 400 mg / jour 3 à 4 fois par jour).
• Bloqueurs des canaux calciques dihydropyridines qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium se normalisent.
• Salurétiques, qui sont prescrits après la normalisation des taux de potassium pour réduire la pression artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des IEC, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, des antagonistes calciques.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, lorsque la dysfonction érectile survient chez l'homme, est remplacé par l'amiloride ou le triamtérène (ces médicaments aident à normaliser le taux de potassium, mais ne réduisent pas la pression artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques, etc. .).

En cas d'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de développement d'une crise hypertensive, le syndrome de Conn nécessite la mise à disposition de soin d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

version imprimée

L'aldostéronisme est un processus pathologique du système endocrinien, le plus souvent de nature secondaire. Dans la plupart des cas, la pathologie est causée par un processus tumoral dans le cortex surrénalien, mais d'autres facteurs étiologiques ne sont pas exclus.

La maladie n'a pas de restrictions claires concernant le sexe et l'âge, cependant, selon les statistiques, elle est diagnostiquée le plus souvent chez les femmes de 30 à 50 ans. Chez les hommes, l'hyperaldostéronisme survient plus forme douce et est souvent éliminé par des mesures conservatrices. L'aldostéronisme infantile est extrêmement rare.

Le tableau clinique est aspécifique, à l'exception d'un symptôme. Dans ce cas, une hypertension artérielle se développe, qui ne peut être éliminée par médicaments.

Classification

Il existe les types d'aldostéronisme suivants :

• hyperaldostéronisme primaire ou ;
• aldostéronisme secondaire ou.

C'est principalement un hyperaldostéronisme secondaire qui est diagnostiqué.

Seul un médecin peut déterminer exactement quelle forme du processus pathologique se déroule dans un cas clinique particulier grâce au diagnostic, car image clinique similaire ici.

Étiologie

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Kohn) provoque ce qui suit :

• formations bénignes dans le cortex surrénal;
• augmentation de la production d'aldostérone;
• processus pathologiques qui conduisent à une augmentation de la quantité de sodium dans les reins.

L'aldostéronisme primaire peut être éliminé par un traitement médicamenteux, mais seulement pour étapes préliminaires développement.

L'aldostéronisme secondaire provoque le développement de tels que :

• perturbation du système endocrinien, divers types de troubles hormonaux;
• formation maligne dans le cortex surrénalien;
• aldostéronisme idiopathique;
• utilisation prolongée et incontrôlée de médicaments;
• mauvaise coagulation du sang.

L'aldostéronisme primaire et l'aldostéronisme secondaire diffèrent légèrement dans les symptômes.

Pathogénèse

La pathogenèse de ce processus pathologique (aldostéronisme primaire et secondaire) est bien comprise.

Dans la forme primaire, ce qui suit se produit dans le corps :

• en raison de la quantité accrue d'aldostérone, une augmentation de la réabsorption du sodium dans les tubules des reins commence, entraînant une augmentation de l'excrétion de potassium du corps avec l'urine;
• une quantité insuffisante de potassium entraîne une faiblesse musculaire et l'apparition de symptômes d'insuffisance rénale;
• des changements dystrophiques se produisent dans les tubules des reins, à cause desquels la réaction à l'hormone antidiurétique devient impossible;
• le potassium intracellulaire commence à être remplacé par des composés d'hydrogène et de sodium, ce qui conduit au développement d'une acidose et d'une alcalose intracellulaires.

Au final, tout cela aboutit à du tubulaire.

Pathogénèse aldostéronisme secondaire repose sur une augmentation de l'activité rénine plasmatique et des taux d'aldostérone en raison de l'un ou l'autre facteur étiologique.

Les symptômes

Les symptômes du type secondaire de cette maladie endocrinienne ne sont pas spécifiques, car le tableau clinique dépendra en grande partie du facteur sous-jacent.

En général, les symptômes de l'aldostéronisme sont les suivants :

• En raison de la rétention d'eau dans le corps, un gonflement apparaît, qui sur étapes préliminaires Le développement de la maladie est insignifiant et n'est présent que le matin. Cependant, à mesure que la maladie s'aggrave, l'enflure est permanente.
• Faiblesse musculaire. Aux derniers stades du développement de la pathologie, le patient est pratiquement immobilisé.
• Fatigue même avec un repos complet et long.
• Augmentation de l'inconfort.
• , qui n'est pas stabilisé même après avoir pris des médicaments du spectre d'action correspondant.
• Maux de tête, vertiges.
• Sensation constante de soif.
• Miction fréquente, surtout la nuit.
• Pendant de courtes périodes, paralysie des membres, engourdissement de certaines parties du corps. De plus, périodiquement, le patient peut ressentir des picotements dans les doigts.
• Déficience visuelle.
• Jaunissement de la peau.
• Douleur cardiaque aiguë, et lors du diagnostic, une augmentation des ventricules du cœur sera établie.
• Attaques convulsives.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus fréquents et plus graves.

Il est important de comprendre que la récupération n'est possible que si le traitement est commencé en temps opportun. La manifestation de tels symptômes nécessite une attention médicale immédiate.

Diagnostique

Pour établir un diagnostic précis, ainsi que pour déterminer la forme et la gravité de l'évolution du processus pathologique, des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales sont appliquées. Le diagnostic comprend :

• test sanguin clinique général et biochimique détaillé;
• analyse générale urine;
• analyse d'urine selon Nechiporenko;
• Échographie des reins;
• CT, IRM des reins ;
• Échographie de l'appareil génito-urinaire.

Aussi, le médecin tient compte des symptômes actuels, des antécédents personnels et familiaux recueillis lors de l'examen initial. Sur la base des données obtenues, un diagnostic final est établi et un traitement est prescrit.

Traitement

Le traitement peut être à la fois conservateur et radical - tout dépendra du stade de développement du processus pathologique. Il convient de noter qu'aux stades initiaux, la maladie peut être éliminée en prenant médicaments. Dans les cas plus avancés méthode efficace il n'y aura qu'une opération.

Le déroulement du traitement dépendra de la forme d'aldostéronisme et de la forme sous laquelle le processus pathologique se déroule. Dans tous les cas, les mesures thérapeutiques doivent être réalisées de manière complexe.

Si la cause du développement de la maladie est une tumeur, une opération est effectuée pour l'enlever. Un traitement médicamenteux peut être prescrit avant et après la chirurgie.

Les médicaments visent à :

• stabilisation de la pression artérielle;
• soulagement du symptôme de la douleur;
• élimination des crises;
• normalisation de l'écoulement d'urine.

Le traitement obligatoire comprend un régime. Le régime alimentaire du patient doit être basé sur des aliments contenant du potassium et la consommation de sel doit être minimisée ou complètement éliminée.

Le pronostic peut être favorable si le traitement est commencé en temps opportun. Le type principal d'aldostéronisme peut souvent être éliminé par des mesures conservatrices et un régime alimentaire. A un mauvais pronostic forme secondaire maladies, si l'étiologie est une formation maligne.

En ce qui concerne la prévention, des mesures doivent être prises pour prévenir les maladies incluses dans la liste étiologique. Les personnes à risque doivent systématiquement se soumettre à un examen médical pour un diagnostic précoce du problème.

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