Рассеянный склероз: первые признаки. Рассеянный склероз: причины, диагностика, лечение. Рассеянный склероз: симптомы, причины, лечение, признаки К чему приводит рассеянный склероз

Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:

• рассеянный;
• боковой амиотрофический;
• сосудов головного мозга;
• субхондральный склероз замыкательных пластинок;
• старческий;
• туберозный.

Имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.

При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.

Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.

В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.

Когда появляются первые симптомы?

Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.

В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:

• наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
• вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
• повышенный радиационный фон;
• ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
• аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
• перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
• частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
• ожирение;
• предиабет, сахарный диабет;
• вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).

Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.

Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.

Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:

Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.

Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.

Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:

• поражение черепно-мозговых нервов;
• мозжечковые расстройства;
• нарушения чувствительности;
• тазовые расстройства;
• двигательные нарушения;
• эмоциональные и умственные изменения.

В чём это проявляется?

Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.

Частые головные боли . При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.

Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.

Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.

Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.

Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.

Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.

Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.

Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.

Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.

Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.

Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.

Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.

Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.

Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.

Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.

Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.

Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?

Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.

Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.

К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу. На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии. Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.

Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.

Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.

На основе результатов этих исследований врач либо подтверждает диагноз «Рассеянный склероз», либо отрицает его и ставит иной, схожий по симптоматике.

Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.

В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-то 25-30 лет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40 , реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

• Цереброспинальной, которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
• Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
• Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где, однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек , формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются , в основном, Т-хелперы (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма – ремиелинизацией .

Следует заметить, что к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом . Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при и РС, если клеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности – ЛПНП), то в данной ситуации очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные . Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или .

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам , которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

1. Воздействие токсинов на организм человека;
2. Повышенный уровень радиационного фона;
3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
4. Географическое положение зоны постоянного проживания (холодные климатические условия);
5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
6. Оперативные вмешательства и травмы;
7. Аллергические реакции;
8. Отсутствие видимой причины;
9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона – антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33% в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы, характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса , обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

• Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
• Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
• Нистагмом – быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
• Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных – в частности;
• Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
• Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
• Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от ;
• Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
• Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
• Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
• Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
• Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
• Нарушением моторики;
• Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
• Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года , чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, в результате которого поражается миелиновая оболочка нервов спинного и головного мозга. Происходит замещение нервной ткани на соединительную. Следствием будет мышечная слабость и, как окончание, паралич. Срок жизни зависит от скорости прогресса заболевания.

Найди ответ

Более 150 тыс человек в России страдает этим заболеванием. Заболевают в раннем возрасте, с 15 до 40 лет. Зарегистрированы случаи болезни в более раннем возрасте. После 40-50 лет шансов заболеть нет.

Эта болезнь никакого отношения к старческому маразму, потере памяти не имеет. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный — множественный.

Причины склероза

Точные причины развития болезни в настоящее время не выявлены, на этот счет существуют предположения.

К генетическим факторам относятся определенную комбинацию генов, которые вызывают нарушение в иммунной системе организма.

Есть и негенетические факторы. Это может быть стресс, неблагоприятная среда проживания, неправильное питание, бактериологические или инфекционные заболевания, курение, частые травмы, влияние радиации, ультрафиолетового излучения.

Причиной развития склероза может быть определенное сочетание внешних и внутренних факторов, которые вызвали это заболевание.

Доказано, что это не наследственная болезнь, увеличивается риск заболеть, если в семье есть такие больные. Но процент передачи от родителей к детям составляет всего 2-10%.

Есть факторы риска, которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

• Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора. Это северные районы с недостаточным поступлением солнечного света. У таких людей витамин D не вырабатывается в достаточном количестве и может вызвать развитие склероза;
• Стрессы, сильные нервно-психические напряжения;
• Чрезмерное курение;
• Низкий уровень мочевой кислоты;
• Сделанная вакцина против гепатита В;
• Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Симптомы развития заболевания

Симптомов склероза много. Некоторые насчитывают около 50. Редко заболевание диагностируется в начальной стадии. Проявления его у каждого свои, и предсказать дальнейшее прогрессирование невозможно.

• Снижение остроты зрения вплоть до слепоты (возможно снижение на одном глазу);
• Нарушение цветовосприятия;
• Нарушение координации движений глаз;
• Двоение в глазах;
• Головокружение;
• Спазм мышц рук или ног, усиливается при ходьбе;
• Дрожание пальцев и рук, усиливается при выполнении мелких движений (застегивание пуговицы);
• Нарушение координации, шаткость при ходьбе;
• Боль неясной этиологии в руках или ногах;
• Чрезмерная усталость в течение всего дня,
• Онемение в руках или ногах;
• Невнятная речь;
• Ухудшение памяти, снижение концентрации;
• Депрессия;
• Непроизвольное мочеиспускание;
• Нарушение сексуального влечения;
• Усиление симптомов при повышенной температуре внешней среды.

Диагностика болезни и наблюдение

Диагноз рассеянный склероз ставится после обнаружения 2 очагов склерозирования в головном или спинном мозге. Приступ симптомов должен повториться в течение суток, а стабильное ухудшение состояния должно наблюдаться в течение 6 месяцев.

Для определения очагов склерозирования назначается магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть место расположения рубцов. Во время обострения симптомов врач не увидит наличие очагов склероза, для развития их необходимо время.

МРТ назначается 1 раз в год, а при необходимости 2 раза в год, для отслеживания ситуации.

Кроме МРТ может назначаться анализ на иммуноглобулины. Их количество важно в спинномозговой жидкости. Нужно постоянно следить за состоянием иммунной системы.

Не менее точным, чем МРТ обследованием служит электромиография и метод вызванных потенциалов. Эти исследования помогают точно определить место образования рубца, объем поражения.

Цереброспинальный склероз, инвалидность

Выделяют 2 вида рассеянного склероза: церебральный, когда поражение затрагивает только нервные волокна головного мозга, и спинальный, когда поражаются волокна спинного мозга. Встречаются люди, у которых поражение затрагивает спинной мозг, головной.

Есть несколько течений склероза. От вида течения зависит инвалидность.

• Ремитирующий склероз. Характеризуется периодами обострения заболевания, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается часто, не приводит к инвалидности.
• Доброкачественный. Начинается внезапно, много сильных приступов. Особенность доброкачественного склероза в том, что постепенно симптомы ослабевают, а поврежденным органам дается все большее время на восстановление. Вид болезни считается излечимым.
• Первично прогрессирующий. Ухудшение состояние начинается с первого симптома. Быстро ведет к потере трудоспособности и дальнейшей инвалидности.
• Вторично прогрессирующий. Ухудшение идет постепенно, но в течение 5 лет неуклонно приведет к инвалидности.

Видео

Лечение, профилактика

Не существует препаратов, которые могли бы вылечить склероз. Но существуют процедуры и медикаменты, которые могут облегчить самочувствие пациента. К таким препаратам относят иммуносупрессоры, которые подавляют действие иммуностимуляторов.

Положительное действие в лечении дает применение плазмафереза в сочетании с кортикостероидами.

Не забывайте о важности профилактики. Соблюдая несколько простых правил можно отсрочить заболевание или уменьшить дальнейшую симптоматику, избежать его совсем.

• Правильное, рациональное питание
• Отказ от курения
• Поддержание веса в норме
• Ограниченный прием гормональных препаратов
• Уменьшить количество стрессов

К профилактике, лечению относиться лечебная физкультура, которая должна быть назначена врачом, самостоятельное выполнение упражнений может только усугубить проблему.

Так как склероз неизлечим, то и прогноз не благоприятный.

Доказано, что смерть наступает из-за сопутствующих заболеваний: сахарный диабет, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Срок жизни, ее качество зависит от возраста, в котором начались процессы склерозирования нервных волокон, с какой скоростью этот процесс прогрессирует.

Нельзя сказать, что эти люди уже живые инвалиды или овощи. Да, их состояние будет ухудшаться со временем, но поддержка семьи, правильное лечение, регулярные движения помогут продлить жизнь, не сделать человека беспомощным инвалидом.

Роды при заболевании и противопоказания

Нет противопоказаний к рождению ребенка, его вскармливанию, дальнейшему воспитанию.
В последние месяцы стоит постоянно посещать врача для консультации.
Рекомендуется согласиться на госпитализацию для сохранения жизни малыша и мамы.

При тяжелых формах болезни, особенно при параличе нижних конечностей, стоит проконсультироваться с врачом о дальнейших родах.

Есть некоторые ограничения, которых стоит придерживаться:

• Прием интерферона, иммуномодуляторов и прочих препаратов, стимулирующих иммунную систему организма строго запрещен;
• Голодание, диеты, усиленная физическая активность истощающе действует на организм, способны ухудшить симптоматику;
• Посещение бань, саун, курортов с жарким климатом следует ограничить, повышение температуры отрицательно сказывается на течение болезни.

Диагностические методы патологии

В большей степени диагностика склероза основана на неврологической симптоматике, но вспомогательными методами для постановки диагноза считаются:

1. Проведение общего анализа крови. Лейкоцитарная формула: будет наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов и лимфоцитов, хотя в стадии обострения может быть лимфоцитоз, эозинофилия.
2. Коагулограмма. Будет наблюдаться повышенный уровень агрегации тромбоцитов, увеличение фибриногена с активацией фибринолиза.
3. Биохимический анализ крови. Будет наблюдаться снижение количества белков, аминокислот, кортизола в плазме крови. Параллельно будут повышены липопротеины, фосфолипиды.
4. Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора. В полученной жидкости из спинномозгового канала будет определяться преобладание количества иммуносупрессивных, аутоиммунных составляющих.
5. Исследование венозной крови, спинномозговой жидкости для определения наличия олигоклональных иммуноглобулинов, ведь они являются маркерами склероза.
6. Измерение вызванных потенциалов. Иными словами это исследование еще называют измерением электрической активности головного мозга. В основном применяют 3 метода диагностики, исследования:

• Слуховых потенциалов;
• Зрительных потенциалов;
• Сенсомоторных потенциалов.

Для проведения на кожный покров головы пациента прикрепляют электроды, которые подключаются к электроэнцефалографу. Аппарат осуществляет фиксацию реакций головного мозга на поступающие сигналы, которые возникают в результате действия разных раздражителей.

Врач должен провести оценку полученных этих, ведь замедленная реакция мозга будет подтверждением присутствия поражений головного мозга.

1. СПЭМС. Метод диагностики является новейшим и проводится с использованием суперпозиционного электромагнитного сканера.

Возможно диагностирование болезни на начальных стадиях, еще при отсутствии клинических проявлений. Он позволяет получить показатели спектра активности ферментов, активности нейромедиаторов и уровня демиелинизации. Установление диагноза только применением этого метода невозможно.

Лечение с помощью плазмафереза

С лечебной целью при склерозе часто используют такой метод как плазмаферез. Метод имеет сходства с диализом. Его использование позволяет сделать отделения кровяных телец от плазмы. Чаще назначают в случае тяжелой формы болезни или отсутствия эффекта от лечения препаратами, которые вводились в организм внутривенным путем.

При правильном, своевременном назначении этой процедуры наблюдается быстрое купирование отека, воспалительного процесса. Еще одной положительной стороной такой терапии считается то, что метод безмедикаментозный, ведь организм больного и слишком перегружен медикаментами.

Доказано, что плазмаферез помогает избавиться от интоксикации иногда полностью, достичь стойкой ремиссии, чего не скажешь о медикаментозном лечении.

После лечебных мероприятий с использованием плазмафереза у пациентов наблюдалось улучшение самочувствия, зрения, появлялась сила в мышцах, уменьшались патологические нарушения функционирования тазовых органов.

Лечебный массаж и физкультура

Перед началом курса ЛФК необходимо:

1. Объяснить пациенту, что нельзя работать через силу, переутомляться. При ощущении хотя бы небольших ощущений усталости занятия необходимо прекратить. На лечебную гимнастику необходимо выделять по 15 минут 2-3 раза в день. Все упражнения должны проводится медленно, активные упражнения должны менять расслабляющие.
2. Подбирать упражнения в соответствии с его состоянием и проявлениями симптоматики. На этот нюанс необходимо обращать внимание при подборе исходного положения.
3. Комплекс упражнений должен быть подобран чтобы были задействованы все группы мышц. Должны присутствовать упражнения на координацию и точность движений, на равновесие.

Лечебный массаж должен быть коротким. Нельзя применять прерывистую вибрацию. Курс такого массажа должен составлять 25-20 сеансов по 20-25 минут. Таких курсов необходимо проходить 4 в 12 месяцев.

Для каждого пациента должен быть особый подход, ведь могут наблюдаться разные неврологические проявления. Осуществляется массирование спины, паравертебральной, ягодичной области, конечностей.

Ослабленные мышцы рук и ног необходимо тонизировать, проводить поглаживание, не длительное разминание.

Спазмированные мышцы необходимо расслабить, руки массажиста не должны быть холодными, движения должны быть легкими, плавными. Применяют поглаживание, растирание, медленное разминание, легко непрерывистую вибрацию, осторожное растягивание мышц. Заключительным этапом массажа должно быть едва ощутимое поглаживание.

Массаж должен применяться в сочетании с тепловыми процедурами.

ЛФК включает: рисование, составление пазлов, мозаик и конструкторов, шнуровку обуви. Замечательным эффектом различается игра в «Ладушки», мяч.

Все эти вспомогательные методы лечения, кроме тепловых процедур, разрешается применять в период ремиссии.

Опыт пациентов при лечении склероза

Положительные отзывы больных получило лечение с помощью Бетаферона, Конаксона и Метоксантона совместно с однократным введением метилпреднизолона, эффективным считается проведение пульс-терапии с этим препаратом. Наблюдалось улучшение состояния, постепенное исчезновение симптоматики неврологического характера. В сочетании с пульс-терапией проводился плазмаферез, с целью уменьшения побочных действий указанной выше терапии.

После проведенного лечения уменьшались проявления головной боли и исчезали головокружение, восстанавливались частично тазовые функции. Наибольшие положительные изменения наблюдались при сочетании указанных процедур с лечебной физкультурой, массажем.

У пациентов с запущенным или тяжелым течением болезни эффективным было применение кортикостероидов, они осуществляли противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие.

Как бы это грустно не звучало, но рассеянный склероз неизлечим, можно только уменьшить симптомы этой болезни.

Рассеянный склероз, или Sclerosis Disseminata – это длительно развивающееся заболевание с преимущественным разрушением нервной системы, что сопровождается процессами демиелинизации.

Люди с повышенной забывчивостью часто связывают свое состояние с процессами возникновения склероза. Существует много форм склероза, у которых отличается этиология, патогенез, симптоматика. Эти признаки не имеют никакого отношения к рассеянному склерозу.

Прогрессирующий атеросклероз связан с отложением холестерина, и резкой сменой уровня липопротеидов разных видов (соотношением липопротеидов низкой и высокой плотности) – белково-липидных веществ, отвечающих за транспортировку жиров.

При рассеянном склерозе образовываются очаги демиелинизации вследствие того, что нервные волокна замещаются соединительной тканью.

Они могут распространяться в глубокие структуры спинного и головного мозга, страдают многие функции центральной нервной системы, как в молодом, так и в пожилом возрасте.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней), рассеянный склероз находится в классе под названием G35.

Формы рассеянного склероза

По степени тяжести существуют такие виды течения рассеянного склероза:

Исходя от преобладания той, или иной симптоматики, можно распознать три основных формы рассеянного склероза:

• Церебральная , среди которой выделяют глазную, стволовую, мозжечковую, корковую. При выраженном треморе церебральную форму подразделяют на гиперкинетическую. Поражается белое вещество головного мозга;
• Спинальная – с поражением спинного мозга, чаще всего, его грудного отдела;
• Смешанная (цереброспинальная форма) – наиболее распространенная форма рассеянного склероза. Проявляется множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге белого вещества на раннем этапе заболевания.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

• Эндогенно-наследственную;
• Травматическую;
• Тромботическую;
• Инфекционно-аллергическую.

Исследователями было доказано преимущественное влияние на возникновение заболеваний трёх факторов: вирусной инфекции, генетической склонности и географического фактора.

Инфекции вирусного проявления, которые приводят к прогрессированию рассеянного склероза, представлены вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типа, цитомегаловирусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовирусами, парамиксовирусами и прочими.

Наследственный фактор объясняется наличием определенного генома, который частично передается от родителей к их детям. Речь идёт о генах гистосовместимости (HLA), которые определяют склонность человека к некоторым болезням.

Возникновение рассеянного склероза связывают с генами, отвечающих за аутоиммунные реакции: про- и противовоспалительные цитокины, факторы некроза опухолей, клетки, активирующие Т- и В-лимфоциты, белки апоптоза, иммуноглобулины, интерлейкины 2 и 7.

Также это заболевание предположительно имеет взаимосвязь с наличием отдельных генов HLA-молекул класса ІІІ, которые имеют различия у разных популяций мира.

Влияние географического фактора, влекущего к возникновению рассеянного склероза, связано с климатическими особенностями, составом воды и грунта (наличию в них определенного уровня микроэлементов: меди, кобальта, цинка).

Факторы риска рассеянного склероза

• Возраст: 20-40 лет;
• Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
• Женский пол;
• Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
• Частые стрессы, хронические переутомления;
• Наличие пищевых аллергий;
• Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
• Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
• Гормональные сбои;
• Аутоиммунные заболевания;
• Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
• Влияние повышенных доз радиации;
• Избыток УФ-облучения.

Анатомические особенности строения миелиновой оболочки

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, играет основную роль в получении, обработке, передаче импульсов, которые проходят по нервным волокнам.

В их состав входит миелиновая оболочка, хотя, она окружает нервное волокно не по всей его длине: миелиновые участки чередуются с безмиелиновыми участками, которые именуются перехватами Ранвье.

Миелиновая оболочка построена из глиальных клеток, которые в периферической нервной системе представлены шванновскими клетками, а в центральной – олигодендроцитами.

Она выполняет изолирующую функцию. Импульсы могут проводиться по перехватам Ранвье, так как миелин не пропускает ионы.

Это является объяснением того, что миелиновые волокна проводят импульсы намного быстрее, чем безмиелиновые, так как во время их проведения в процесс включаются одновременно несколько перехватов Ранвье.

Патогенез рассеянного склероза

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8+) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Активируется перекисное окисление и возникает увеличение концентрации его метаболитов.

Вследствие иммунной реакции аксоны лишаются миелиновых оболочек, что влечет к нарушению проведения нервных импульсов, что и является причиной появления симптоматики рассеянного склероза, изучением которой занимаются специалисты неврологии.

При переходе процесса в хроническую форму нарушаются механизмы иммунного ответа, и развивается вторичное иммунодефицитное состояние.

Активируются моноциты и лимфоциты Т-хелперов (Th1), повышается образование провоспалительных цитокинов, которые провоцируют расширение очага воспаления. Следовательно, уровень противовоспалительных клеток, вырабатываемых Th2-лимфоцитами.

Из-за дисбаланса в ликворе больных может обнаруживаться иммуноглобулины класса G.

В дальнейшем процесс приводит к деструкции миелиновых оболочек, развитию сосудисто-воспалительных и пролиферативных процессов в ЦНС, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, формированию бляшек.

Симптомы рассеянного склероза

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

Диагностика

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Биохимический анализ крови;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• Иммунологические тесты;
• Анализы на уровень гормонов;
• Коагулограмму;
• Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Протеины и аминокислоты, кортизол (гормон надпочечников) занижают нормальные значения в плазме крови, а липопротеины (белково-липидный комплекс) и фосфолипиды могут увеличиваться.

При подозрении на рассеянный склероз, возможно сделать иммунные тесты крови и ликворной жидкости, в которых обнаруживают повышенные показатели иммуносупрессоров и аутоиммунных клеток. Также в ликворе появляется иммуноглобулин G – маркер рассеянного склероза.

С21-кортикостероиды выводятся в меньших количествах из организма, так как их уровень в моче понижен.

Диагностика на ранних сроках у молодых и пожилых людей рассеянного склероза может быть проведена с помощью МРТ, где возникают очаги демиелинизации с последующими патологическими нарушениями ЦНС.

Критерии постановки диагноза

Лечение рассеивающего склероза

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Применяется патогенетическая терапия, которая состоит из:

• Гормонотерапии преднизолоном, дексаметазоном, адренокортикотропным гормоном проводится на протяжении пяти дней, во время чего вводятся большие дозы кортикостероидов. Эти биологически активные вещества действуют как противовоспалительные и иммуносупрессорные препараты, также они ускоряют скорость восстановительных реакций и укорачивают период обострения. Для того чтобы уменьшить побочное действие гормоносодержащих лекарств на другие системы, они принимаются в комплексе с витаминно-минеральными комплексами, препаратами-протекторами слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин), препаратами калия и магния (панангин, аспаркам).
• Иммуносупрессоров: применяется при быстро развивающихся видах рассеянного склероза.
• Иммуномодуляторов, повышающих защитную функцию организма, предотвращают деструкцию миелиновых оболочек, уменьшает частоту рецидивов рассеянного склероза, смягчает симптоматические проявления заболевания (копаксон).
• Плазмафереза – процедура, при которой у больного берут кровь и разделяют на две фракции с помощью специализированного оборудования: на эритроцитарную массу и плазму. Эр масса (кровь красная), вводится в кровь пациенту, так как она не несет никакой угрозы для его организма. В плазме содержатся вредные вещества, поэтому она удаляется. Её место восполняется вводом альбуминов, донорской плазмы, или плазмосодержащих растворов, среди которых наиболее известны гемодез и реополиглюкин.
• Бета-интерферонов, применяют для снижения продолжительности и тяжести протекания острой фазы при рассеянном склерозе, устранения развития заболевания, профилактики рецидивов, повышения социальной приспособленности. Представителями этой фармакологической группы являются ребиф и авонекс.
Лечение РС

В период ослабления, или исчезновения симптомов рассеянного склероза назначается лечебная физкультура, массаж-терапия, санитарно-курортное лечение.

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?

Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
• Избегание стрессов и переутомления;
• Борьба с вредными привычками;
• Поддержка гормонального баланса;
• Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
• Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
• Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Срок жизни человека с рассеянным склерозом определяется множеством факторов: состоянием иммунной системы больного, формой и течением заболевания, симптоматикой, окружающей средой, эффективностью примененного лечения и прочими.

Это заболевание постепенно развивается, и бывают частые последствия инвалидизации. Иногда человека может настигнуть смерть спустя 5-6 лет болезни.

Люди могут иметь нарушения, которые не всегда совместимы с жизнью: нарушения глотания, жевания, питания, функционирования дыхательной, или сердечно-сосудистой систем, псевдобульбарные расстройства (при поражении 9,10 и 12 пар черепных нервов).

От чего умирают больные? В большинстве случаев причина смерти — присоединение инкуррентных инфекций (присоединившиеся к основному заболеванию) — уросепсиса, пневмоний.

Больных с диагнозом рассеянный склероз можно разделить на 4 подгруппы в зависимости от прогнозов продолжительности жизни:

• Первая – болезнь обнаружена до сорока лет, назначено эффективное лечение в период дебюта sd. Прогноз для больного рассеянным склерозом может быть благоприятным – он проживет на пять-семь лет меньше среднестатистического здорового человека.
• Вторая – заболевание диагностировано в пятьдесят лет. Правильно лечение поможет прожить больному до семидесяти лет.
• Третья – рассеянный склероз выявили после пятидесяти лет. Заболевание может сопровождаться опасными осложнениями, но люди с таким диагнозом могут прожить до шестидесяти лет.
• Четвертая (последняя) – пациенты с быстропрогрессирующей формой рассеянного склероза, которые могут прожить не больше десяти лет.

Рассеянный склероз - хроническая патология центральной нервной системы с прогредиентным течением, характеризующаяся образованием множественных рассеянных очагов деструкции миелина в белом веществе нервной ткани. Контингент больных рассеянным склерозом, в основном, составляют, лица молодого возраста. Болезнь проявляется двигательными и нейропсихическими расстройствами, нарушением функции органов малого таза, изменением чувствительности и признаками неврита зрительного нерва. Неуклонное прогрессирование заболевания неизбежно приводит к тяжелой инвалидизации пациентов.

Это интересно. Профессиональными синонимами термина «рассеянный склероз» в неврологии считают «пятнистый склероз», «склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», болезнь Марбурга, «бляшечный склероз». Впервые картина заболевания была описана в 1868 известным французским неврологом Жан-Мартеном Шарко. Замечено, что болезнь наиболее распространена у жителей стран с умеренным климатом, где ее частота встречаемости достигает 100 случаев на каждые 100 тысяч жителей. Сегодня во всем мире более 2 миллионов человек страдают этим недугом, а в России их число превышает 150 тысяч. У мужчин значительно чаще встречается неблагоприятное течение патологии, однако в целом, они болеют реже женщин.

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• неблагоприятная экология;
• токсические вещества;
• особенности питания;
• радиация (в том числе солнечная);
• травмы;
• нервные потрясения.

Важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Локализация склеротических бляшек при РС

Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.

Формы и виды патологии

В зависимости от характера течения болезни выделяют редкие и типичные формы РС.

Типичными вариантами развития патологии являются:

• ремиттирующий (с чередованием обострений и ремиссий);
• первично-прогрессирующий;
• вторично-прогрессирующий.

Ремитирующее (волнообразное) течение РС регистрируется у 90% больных и проявляется чередованием периодов проявления симптомов болезни, длящихся не менее суток, и периодами стихания клиники. Как правило, первые ремиссии гораздо длительнее последующих.

Первично-прогрессирующая форма болезни встречается реже (в 10-15% наблюдений). Она отличается неуклонным нарастанием симптоматики поражения нервной системы при отсутствии периодов обострения и затухания процесса. В основе этой формы болезни лежат первично-нейродегенеративные изменения мозга.

Вторично-прогрессирующее течение представляет собой последовательную стадию развития ремитирующего РС. Длительность последней индивидуальна у каждого пациента и определяется свойствами организма и особенностями патологического процесса. Как правило, переход к прогрессирующему течению означает истощение компенсаторных возможностей мозга пациента и преобладание в нем дегенеративных процессов.

Редко встречающаяся спинальная форма заболевания дебютирует в возрасте после 50 лет или до 16 лет.

В отечественной неврологии выделяют несколько клинических форм в зависимости от преобладания того или иного синдрома:

• цереброспинальную;
• оптическую;
• мозжечковую;
• спинальную;
• стволовую.

Признаки

Типичное начало болезни приходится на молодой возраст. Чаще болеют люди в возрасте от 15 до 45 лет, и намного реже - после 50 лет. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, и возникает на 1-2 года раньше, чем у мужчин. Насторожить в отношении РС должны следующие симптомы, при появлении которых стоит как можно скорее обратиться за медицинской помощью:

• шаткая походка;
• слабость в ногах;
• головокружение;
• тремор (дрожь) конечностей;
• расстройство чувствительности (онемение, парестезии);
• снижение зрения;
• потеря яркости изображения;
• нистагм (дрожание) глазных яблока при взгляде в сторону;
• нарушение речи;
• рвота;
• беспричинные позывы к мочеиспусканию;
• анемия;
• неспособность к самостоятельному стулу;
• утрата способности к передвижению.

Клиническая картина развивается остро, в части случаев наблюдается более постепенное (подострое) начало. Большинство больных начинает быстро утомляться, что значительно снижает качество их жизни уже на ранних этапах заболевания. Кроме того, они могут испытывать слабость в ногах, из-за чего возникает неустойчивость при ходьбе и пошатывание. У больных РС начинают неметь и болеть руки и ноги или туловище. К этому присоединяется двоение предметов перед глазами и болезненность при движениях глаз. Часто бывает односторонняя потеря зрения или появление слепых участков в поле зрения.

Через несколько дней (недель) больному становится легче, симптомы болезни самостоятельно проходят. Однако спустя две-три недели (или месяца) клиника болезни возвращается. Спровоцировать обострение могут прививки, некоторые медикаменты (иммуностимулирующие препараты), а также стресс или инфекции (грипп, ОРВИ). В части случаев болезнь обострятся спонтанно. Кроме того, отмечается усиление симптоматики при повышении температуры тела (в том числе, во время горячей ванны), а также при физических нагрузках.

В последующем к начальным признакам болезни добавляются проблемы с тазовыми органами (невозможность самостоятельной дефекации), частое мочеиспускание или ложные позывы к испражнению мочевого пузыря. Если в начале болезни все симптомы исчезают бесследно, то с каждым последующим рецидивом симптомы болезни «накапливаются», что постепенно формирует клинику неврологических дефектов. У больных формируются стойкие двигательные нарушения (атаксия, парезы, утрата зрения, расстройство тазовых функций). Позже к ним присоединяются нарушения психики: снижается память, появляется депрессия, сменяющаяся эйфорией, нарушается внимание.

В поздних стадиях болезни у части больных появляются тонические мышечные спазмы (судороги), затруднятся и становится скандированной речь, возникают нарушения со стороны вегетативной нервной системы (падение артериального давления при вставании, приступообразный кашель), усиливаются боли по ходу нервных корешков позвоночного столба. Постепенно спастические парезы, сопровождаемые болезненными спазмами, приводят к тяжелым осложнениям - пролежням и контрактурам.

Клиника финала заболевания достаточно однотипна и представлена:

• грубым тремором;
• расстройством координации;
• параличами черепных нервов;
• невнятной речью;
• недержанием мочи и кала;
• утратой способности передвигаться;
• атрофией зрительных нервов;
• деменцией.

Это интересно! У молодых мужчин, страдающих РС, часто встречается характерный симптомокомплекс - триада Шейнберга, включающая половую слабость, недержание мочи и запоры. Как правило, такая форма болезни трудно слабо поддается коррекции и неуклонно прогрессирует.

Видео — Рассеянный склероз

Диагностика

При типичной клинической картине диагноз РС не вызывает сомнений у специалиста.

В редких случаях бляшки рассеянного склероза случайно выявляются при МРТ-исследовании по другому поводу. Это возможно при небольших участках поражения мозга, которые компенсируются здоровыми тканями.

Для оценки тяжести болезни, а также уровня инвалидизации используют специальные шкалы, по которым в баллах оценивается неврологический статус больного.

Основным параклиническим методом, используемым для подтверждения диагноза РС, является МРТ мозга. С помощью него визуализируются очаги демиелинизации в белом веществе спинного и головного мозга, уточняется их расположение и величина. Раннее назначение этого метода нецелесообразно, так как склеротические бляшки еще не сформировались. Однако в последующем МРТ проводят каждые 6-12 месяцев, чтобы своевременно отслеживать динамику процесса и корректировать лечение.

Иммунологический статус оценивают с помощью анализа крови на аутоиммунные комплексы. Для выявления нарушений зрения, характерных для ранних стадий болезни, проводят офтальмоскопическое исследование.

Кроме того, дифференциально-диагностический арсенал методик при подозрении на РС включает:

• исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция);
• методику вызванных потенциалов мозга (зрительных, сенсорных, слуховых);
• электромиографию;
• измерение остроты слуха (аудиометрия);
• исследование функции равновесия (стабилография).

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

• заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
• купировать проявления обострений;
• стимулировать приспособительные реакции организма;
• отдалить развитие рецидива;
• предупредить развитие неврологических дефектов;
• улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Длительность заболевания и прогноз

Течение болезни может быть разным. Примерно в 30% случаев регистрируется доброкачественная форма заболевания, при которой на протяжении многих лет у больных сохраняется удовлетворительное качество жизни. Отсутствие грубых неврологических нарушений дает таким пациентам возможность долго быть социально адаптированными, сохранять способность к самообслуживанию и даже трудоспособность.

Примерно у 10 % страдающих РС патологический процесс с самого начала принимает неуклонно прогрессирующее течение. Уже спустя несколько лет больные неспособны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Прогностически благоприятными критериями, определяющими относительно удовлетворительный прогноз РС, являются:

• женский пол пациентов;
• волнообразное течение;
• длительные ремиссии;
• женский пол пациентов;
• дебют болезни в молодых возрастах;
• зрительная симптоматика в начальном периоде.

Состояние беременности у больных РС способно повлиять на частоту обострений в лучшую стороны, однако сразу же после родов риск обострений резко увеличивается.

Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, если через 5 лет болезни у пациента отсутствуют грубые дефекты неврологической сферы, хотя в редких случаях болезнь принимает злокачественную форму позже этого срока.