Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije i hipertrofije miokarda sekundarnog porijekla. Hipertrofija interventrikularnog septuma Šta je hipertrofija interventrikularnog septuma

Stranica 3 od 5

Under hipertrofična kardiomiopatija razumjeti genetski uvjetovanu bolest s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja s visokom penetracijom, koju karakterizira hipertrofija miokarda na zidovima lijeve (rjeđe - desne) komore s normalnim ili smanjenim volumenom. Razlikovati asimetričnu hipertrofiju zidova lijeve komore, koja čini oko 90% svih slučajeva hipertrofične kardiomiopatije, i simetričnu ili koncentričnu hipertrofiju. Ovisno o prisutnosti opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, razlikuju se i opstruktivni i neobstruktivni oblici hipertrofične kardiomiopatije.

Glavne kliničke manifestacije bolesti su zatajenje srca, bol u prsima, srčane aritmije, sinkopa. Otprilike polovica svih pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom iznenada umire; uzroci smrti su ventrikularne aritmije ili prestanak hemodinamike uslijed potpunog nestanka šupljine lijeve klijetke s njenom povećanom kontrakcijom i smanjenim punjenjem.

Hipertrofična kardiomiopatija često je porodične prirode, ali se mogu naći i sporadični oblici. U pacijenata s obiteljskim i sporadičnim oblicima hipertrofične kardiomiopatije otkriveni su nedostaci gena koji kodiraju sintezu proteina srčane sarkomere.

Klinička slika bolest ovisi o varijanti hipertrofije miokarda, težini hipertrofije, stadiju bolesti. Dugo je bolest mala ili asimptomatska, često iznenadna smrt- prva manifestacija hipertrofične kardiomiopatije. Najčešće kliničke manifestacije su bol u prsima, otežano disanje, srčane aritmije, sinkopa.

Uobičajena zamjerka pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom je nedostatak daha, koji je povezan s povećanjem dijastoličkog pritiska u lijevoj komori, što dovodi do povećanja pritiska u lijevom atriju, a zatim do stagnacije u plućnoj cirkulaciji. Ostali simptomi plućne kongestije su ortopneja, noćni kašalj i otežano disanje. Kad se spoji atrijska fibrilacija, dijastoličko punjenje lijeve klijetke se smanjuje, srčani minutni volumen i uočava se progresija zatajenja srca. Pacijenti s hipertrofičnom kardiomiopatijom često se žale na lupanje srca, prekide i "nepravilnu" funkciju srca. Uz atrijalnu fibrilaciju, 24-satno praćenje EKG-a može otkriti supraventrikularne i ventrikularne preuranjene otkucaje, ventrikularnu tahikardiju, pa čak i ventrikularnu fibrilaciju, koja može uzrokovati iznenadnu smrt.

Klasifikacija opstruktivnog oblika hipertrofične kardiomiopatije

New York Heart Association predložila je sljedeću klasifikaciju za hipertrofičnu kardiomiopatiju:

Faza I - gradijent pritiska ne prelazi 25 mm Hg. Art.; pod normalnim opterećenjem, pacijenti se ne žale;

Faza II - gradijent pritiska od 26 do 35 mm Hg. Art.; pritužbe se pojavljuju tokom vježbanja;

Faza III - gradijent pritiska od 36 do 44 mm Hg. Art.; znakovi zatajenja srca u mirovanju, angina pektoris;

Faza IV - gradijent pritiska iznad 45 mm Hg. Art.; značajne manifestacije zatajenja srca.

Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofična kardiomiopatija postavljen je na temelju opsežne kliničke i instrumentalne studije u kombinaciji s podacima iz anamneze, koja često svjedoči o porodičnoj prirodi bolesti, te isključuje hipertenziju, koronarnu bolest, kao i stenozu aorte i druge srčane mane komplicirane lijevom stranom ventrikularna hipertrofija.

U sadašnjoj fazi, rezultati genetskih istraživanja mogu imati dijagnostičku vrijednost, što omogućuje identifikaciju karakterističnih genskih mutacija kod pacijenata s pretkliničkim stadijem bolesti s umjerenom hipertrofijom miokarda i bez znakova opstrukcije.

Tok hipertrofične hipertrofične kardiomiopatije

Tok hipertrofične kardiomiopatije je raznolik. Kod mnogih pacijenata bolest je stabilna i dugo vremena asimptomatska. Međutim, iznenadna smrt može nastupiti u svakom trenutku. Vjeruje se da je hipertrofična kardiomiopatija najviše uobičajen razlog iznenadna smrt među sportistima. Faktori rizika za iznenadnu smrt uključuju: iznenadnu smrt kod rodbine, srčani zastoj ili upornu ventrikularnu tahikardiju u istoriji, česte i produžene epizode ventrikularne tahikardije tokom srčanog nadzora, indukovanu ventrikularnu tahikardiju sa EPI, hipotenziju tokom vježbanja, tešku hipertrofiju lijeve komore (> 35 mm), ponavljajuće nesvjestice. Posebne mutacije nekih gena (na primjer, mutacija Arg 403Gin) predisponiraju iznenadnu smrt. Među pacijentima sa hipertrofičnom kardiomiopatijom, promatranih u specijaliziranim bolnicama, smrtnost je 3-6% godišnje, u općoj populaciji-0,5-1,5%.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima za cilj poboljšanje dijastoličke funkcije lijeve klijetke, smanjenje gradijenta pritiska, ublažavanje napada angine i poremećaja ritma. U tu se svrhu koriste beta-blokatori i blokatori kalcijevih kanala.

Beta-blokatori imaju negativan inotropni i kronotropni učinak, smanjuju potrebu miokarda za kisikom i suzbijaju učinak kateholamina na miokard. Zahvaljujući ovim učincima, produljuje se vrijeme dijastoličkog punjenja, poboljšava se dijastoličko rastezanje stijenki lijeve klijetke, a smanjuje se i gradijent pritiska tijekom fizičkog napora. S duljom uporabom, beta-blokatori mogu smanjiti hipertrofiju lijeve klijetke, kao i spriječiti razvoj fibrilacije atrija. Prednost se daje neselektivnim beta-blokatorima bez intrinzične simpatomimetičke aktivnosti. Najčešće se koristi propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) u dnevnoj dozi od 160-320 mg. Mogu se koristiti i kardioselektivni beta -blokatori - metoprolol, atenolol.

Korištenje blokatora kalcijevih kanala temelji se na smanjenju koncentracije kalcija u kardiomiocitima, glatkim mišićnim stanicama koronarnih i sistemskih arterija, kao i u stanicama provodnog sistema. Ovi lijekovi poboljšavaju dijastoličko opuštanje lijeve klijetke, smanjuju kontraktilnost miokarda, imaju antianginalne i antiaritmičke učinke i smanjuju stepen hipertrofije lijeve komore. Najveće iskustvo i najbolji rezultati postignuti su upotrebom verapamila (izoptin, finoptin) u dozi od 160-320 mg dnevno. Najbliži efikasnosti, diltiazem (cardisem, cardil) koristi se u dozi od 180-240 mg dnevno.

Opasno je propisivati ​​nifedipin pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom - zbog izraženog vazodilatacijskog učinka moguće je povećati opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore. Međutim, njegova je upotreba moguća kada se hipertrofična kardiomiopatija kombinira s arterijskom hipertenzijom i bradikardijom.

Pacijentima kojima prijeti iznenadna smrt pokazano je da prepisuju lijekove s izraženim antiaritmijskim učinkom - kordaron (amiodaron) i disopiramid (ritmilen). Cordaron se propisuje u zasićenim dozama od 600-800 mg do 1000 mg dnevno s prijelazom na dozu održavanja od 200-300 mg kada se postigne stabilan antiaritmijski učinak. Početna doza Rhythmilena je 400 mg dnevno, a može se postupno povećavati na 800 mg dnevno. Ovi lijekovi također imaju negativan inotropni učinak i smanjuju gradijent pritiska. Preporučuje se da se Cordaron propisuje pacijentima sa hipertrofičnom kardiomiopatijom i za prevenciju paroksizmalne atrijalne fibrilacije. Uz stalan oblik fibrilacije atrija, koriste se beta-blokatori ili verapamil; srčani glikozidi zbog svog pozitivnog inotropnog djelovanja nisu indicirani u pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Pojava fibrilacije atrija indikacija je za imenovanje antikoagulansa za prevenciju sistemske embolije. S razvojem kongestivne srčane insuficijencije, liječenju se dodaju diuretici.

Posljednjih godina ACE inhibitori široko su korišteni za liječenje pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom, uglavnom lijekovi druge generacije - enalapril u dozi od 5-20 mg dnevno. Upotreba ovih lijekova posebno je korisna u razvoju zatajenja srca i u kombinaciji hipertrofične kardiomiopatije s arterijskom hipertenzijom.

Pitanje liječenja pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom u odsustvu kliničke manifestacije još nije riješeno. Vjeruje se da je zbog neučinkovitosti beta-blokatora i blokatora kalcijevih kanala u sprječavanju iznenadne smrti njihova dugotrajna upotreba nepraktična. Izuzetak su pacijenti s teškom hipertrofijom lijeve komore - preporučuje im se liječenje beta -blokatorima.

Teški tok hipertrofične kardiomiopatije, rezistencija na medikamentozna terapija i gradijent pritiska u izlaznom kanalu veći od 50 mm Hg. Art. su indikacije za hirurško lečenje... Oko 5% svih pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom treba kirurško liječenje. Smrtnost tijekom kirurškog liječenja iznosi približno 3% .Nažalost, u 10% pacijenata nakon operacije dijastolička disfunkcija i ishemija miokarda blago se smanjuju, a klinički simptomi traju. Koriste se sljedeće vrste kirurškog liječenja: miotomija, mioektomija, ponekad u kombinaciji sa zamjenom mitralne valvule (sa njenim strukturnim promjenama koje uzrokuju značajnu regurgitaciju).

Nedavno je pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom s opstrukcijom preporučeno ugraditi pejsmejker. Pokazano je da uporaba dvokomornog pejsinga smanjuje opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore, snižava gradijent pritiska, slabi patološko kretanje mitralne valvule i uzrokuje postupno smanjenje hipertrofije interventrikularnog septuma. Pacijentima s ventrikularnim aritmijama indicirano je ugradnju kardiovektor-defibrilatora.

Kako bi se smanjio stupanj hipertrofije interventrikularnog septuma, također se predlaže uvođenje alkohola u arteriju septuma s naknadnim razvojem srčanog udara u njoj. Preliminarni rezultati pokazali su da to dovodi do značajnog smanjenja gradijenta pritiska i poboljšanja kliničkog toka bolesti. Komplikacija ovoga invazivna metoda Liječenje je razvoj potpunog poprečnog srčanog bloka, što stvara potrebu za implantacijom stalnog pejsmejkera.

Prevencija hipertrofične kardiomiopatije

Primarna prevencija hipertrofične kardiomiopatije sastoji se od opsežnog pregleda bliskih srodnika pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom, uključujući genetske studije, s ciljem ranog otkrivanja bolesti u pretkliničkoj fazi. Pojedinci s identificiranim genskim mutacijama karakterističnim za hipertrofičnu kardiomiopatiju (čak i u nedostatku kliničkih manifestacija) zahtijevaju dinamičko promatranje kardiologa. Potrebno je identificirati pacijente sa hipertrofičnom kardiomiopatijom kojima prijeti iznenadna smrt, te ih propisati u svrhu sekundarne prevencije aritmija beta-blokatora ili kordarona. Ograničenje tjelesne aktivnosti preporučuje se svim pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, čak i u nedostatku kliničkih manifestacija. Uz prijetnju pojave infektivni endokarditis provodi se njegova prevencija.

Hipertrofična kardiomiopatija

U hipertrofičnoj kardiomiopatiji kod 1 / 3-1 / 4 pacijenata, porodična anamneza otkriva određenu ulogu nasljedstva (autosomno dominantno nasljeđivanje).

Patogeneza

Pretpostavlja se da se patogeneza hipertrofične kardiomiopatije temelji na kongenitalnoj nemogućnosti stvaranja normalnih miofibrila. Veza s prenesenom interkurentnom bolešću gotovo uvijek nije prisutna.

Postoje takozvana dva oblika hipertrofične kardiomiopatije:

1. difuzna,
2. lokalno.

Difuzna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofija miokarda).

Difuzni oblik slično srčanom obliku mišićne distrofije, slično distrofiji miotonici sa nedovoljnim opuštanjem skeletnih mišića. Kombinacija hipertrofične kardiomiopatije sa porodičnom Friedreichovom ataksijom rjeđa je nego kod kongestivne kardiomiopatije. Postojanje takvih slučajeva daje razlog za razmišljanje o mogućim elementima zajedništva u etiologiji kongestivne i hipertrofične kardiomiopatije.

Neki su istraživači identificirali promjene u fiziologiji mišićna kontrakcija: promjena unutarćelijskog akcijskog potencijala, suzbijanje procesa repolarizacije smanjenjem njegove brzine, ali s normalnim potencijalom mirovanja. U brojnim slučajevima otkrivene su i zamjetne promjene u fiziologiji kontrakcije skeletnih mišića i razvoj teške miopatije skeletnih mišića.

Stalna hiperekstenzija atrija i fibroza ventrikularnog miokarda ponekad dovode do širenja svih šupljina i do razvoja zatajenja srca, čiji je početak često aritmija (fibrilacija atrija), zatim povećanje jetre, plućni edem. S razvojem zatajenja srca, hipertrofičnu kardiomiopatiju teško je razlikovati od kongestivne kardiomiopatije.

Patološka anatomija

Hipertrofična kardiomiopatija bez opstrukcije karakterizira ravnomjerno zadebljanje stijenke lijeve komore i interventrikularnog septuma; veličina ventrikularne šupljine je normalna ili smanjena.

Najznačajniji, međutim, nije opća hipertrofija srca, već disproporcija između ukupne težine srca i težine lijeve komore. Atrijalna šupljina, posebno lijeva, je proširena. U rijetkim slučajevima zahvaćena je pretežno desna strana srca.

At hipertrofična kardiomiopatija sa opstrukcijom difuzna hipertrofija zida lijeve klijetke kombinira se s disproporcionalnom hipertrofijom gornje 2/3 interventrikularnog septuma; ovo uzrokuje subaortno suženje izlaznog trakta lijeve komore, nazvano opstrukcija ili stenoza (otuda često korišteni sinonim za idiopatsku hipertrofičnu subaortnu stenozu).

U pravilu postoji i patologija prednjeg vrha mitralne valvule. Papilarni mišić ove letke je skraćen, pričvršćen je više, sam listić je zadebljan i pokriva izlazne puteve lijeve komore. U kasnoj sistoli, prednji kvrž zatvara se interventrikularnim septumom, uzrokujući kasnu sistoličku opstrukciju. Otuda i drugi naziv za bolest - mitrogena subaortna stenoza.

Ponekad postoji vlaknasto zadebljanje endokarda interventrikularnog septuma i susjednih rubova mitralne valvule, što je pokazatelj dugotrajne opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.

Histološki pregled otkriva oštro hipertrofirana mišićna vlakna, kratka i široka, s ružnim hiperkromnim jezgrama. Idiopatska hipertrofija, posebno njena asimetrična lokalna raznolikost, razlikuje se od sekundarne funkcionalne hipertrofije srčanog mišića (s hipertenzijom, urođenim i stečenim manama) atipizmom opće mikrostrukture miokarda zbog kršenja međusobne orijentacije mišićnih vlakana; smješteni su kaotično, jedan pod drugim pod kutom, tvore vrtloženje oko slojeva vezivnog tkiva.

Ponekad miociti tvore neku vrstu mišićnih čvorova, uključenih u mišićno tkivo normalne strukture, što dovodi do ideje da su oni malformacije - hamartomi. Ovaj se atipizam ponekad vidi na površini anatomskih presjeka lokalnih mjesta hipertrofije. Uobičajena slika distrofije mišićnih stanica s vakuolizacijom perinuklearnih zona.

Teška kardioskleroza je odsutna; uvijek postoji određeni stupanj fibroze u obliku povećanja kolagenskih vlakana. Mišićna vlakna bogata su glikogenom, kao i kod svake hipertrofije, imaju visok sadržaj dehidrogenaze koji odgovara povećanju broja mitohondrija. Ima mnogo lizosoma, nema lipida.

Elektronska mikroskopija otkriva osjetljive miofibrile i višak mitohondrija. Oštećenje mitohondrija zabilježeno je u obliku smanjenja gustoće matriksa. U ultrastrukturnim studijama, V. Ferrans (1972) i drugi istraživači otkrili su atipizam u rasporedu miofilamenata u miofibrilima.

Kliničke manifestacije

Klinički simptomi: otežano disanje, kompresivni bol u prsima, nesvjestica, u kasnijim fazama - simptomi kongestivne srčane insuficijencije. Sistolički šum je nestabilan, nema karakterističnih obilježja, češće se otkriva u kasnim fazama bolesti s dilatacijom lijeve komore i razvojem relativne insuficijencije mitralne valvule. U kasnijim stadijima bolesti često se primjećuje veliki broj srčanih aritmija i smetnji provođenja (uglavnom intraventrikularnih i atrioventrikularnih). Rentgenskim pregledom otkriva se povećanje srca, uglavnom zbog lijeve komore. EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve komore. Ehokardiografija otkriva izraženu hipertrofiju interventrikularnog septuma i stražnje stijenke lijeve klijetke bez paradoksalnog pomicanja lista mitralne valvule tokom sistole.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja u prisutnosti difuzne hipertrofije miokarda (uglavnom lijeve komore), potvrđene rendgenskim, elektrokardiografskim i ehokardiografskim studijama u kombinaciji s anamnestičkim pokazateljima nesvjestice, zatajenja srca, aritmija i smetnji srčane provodljivosti. Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je isključiti druga patološka stanja koja mogu dovesti do teške hipertrofije miokarda (arterijska hipertenzija itd.).

Prepisati blokatore β-adrenergičkih receptora (anaprilin, obzidan u dozi od 80 do 200 mg dnevno i drugi lijekovi iz ove grupe). Kad se pojave atrijska fibrilacija i zatajenje cirkulacije, liječi se kongestivna srčana insuficijencija. Lijekovi iz grupe digitalisa obično su neučinkoviti, pa stoga liječenje diureticima često dolazi do izražaja,

Lokalna asimetrična opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofična subaortna stenoza).

Kliničke manifestacije

Najtipičniji znakovi su nedostatak daha, nesvjestica, vrtoglavica, bol u srcu, povećan broj otkucaja srca bez obzira na fizičku aktivnost. Bol je obično angina pektoris; upotreba nitroglicerina ima jasan i brz učinak.

Puls je ubrzan, može biti mikrobiotičan, kao kod aortne regurgitacije, ali pulsni pritisak je obično nizak. Apikalni impuls je uzdignut, opipljiv u petom međurebrnom prostoru 1-2 cm izvan srednje klavikularne linije i često više lateralno, često ima dvostruki karakter.

Pacijenti sa sinusnim ritmom mogu imati jaku pulsaciju karotidne arterije... Auskultacija: I ton bez karakterističnih obilježja, ponekad se odredi sistolički klik na lijevom rubu prsne kosti. U gotovo svim slučajevima bilježi se sistolički šum srednje frekvencije, čiji se intenzitet postupno povećava prema sredini sistole, a također se postupno smanjuje prema kraju. Šum je najizraženiji na lijevom rubu prsne kosti u trećem četvrtom međurebrnom prostoru ili nešto medijalno do vrha. Obično je buka grube prirode, rjeđe je meka, podsjeća na takozvane funkcionalne šumove koji se nalaze kod djece.

Intenzitet sistoličkog šuma često spontano varira od otkucaja do otkucaja, tokom disanja, u različitim danima ispitivanja. Prilikom provođenja fizioloških i testova na lijekove (s amil nitritom, izoproterenolom, β-blokatorima) koji su povezani s promjenom opterećenja srca i utječu na kontraktilnost miokarda, mijenja se intenzitet sistoličkog šuma.

Općenito, šum se povećava sa smanjenjem venskog protoka i smanjenjem krajnjeg dijastoličkog volumena ili s povećanjem kontraktilnosti miokarda. Rani dijastolički šum nije tipičan za bolesnike s lokalnom opstruktivnom hipertrofičnom kardiomiopatijom, a uzrokovan je aortnom regurgitacijom koja je posljedica deformacije otvora aorte kao posljedica teške hipertrofije interventrikularnog septuma, što dovodi do nepotpunog zatvaranja krila aortne valvule tijekom dijastole.

Tijek bolesti često se komplicira različitim poremećajima srčanog ritma i provođenja. S razvojem atrijske fibrilacije, krvni ugrušci se često opažaju u šupljinama lijevog srca s razvojem tromboembolijskih komplikacija. U kasnijim stadijima bolesti razvija se zatajenje srca, ali mnogi pacijenti ne dožive kasniju fazu, iznenada umiru (očito od ventrikularne fibrilacije).

Na fonokardiogramu snimljenom iznad vrha srca interval (od 0,02 do 0,08 sekundi) često se određuje između zatvaranja mitralne valvule (I ton) i početka sistoličkog šuma, kao i između završetka buke i zatvaranje aortnog ventila. U pacijenata sa sinusnim ritmom u više od 50% slučajeva bilježi se atrijski ton (IV ton) s maksimumom na vrhu; interval između početka "P" vala na EKG -u i početka IV tona je u prosjeku 0,12 sekundi (češće se čuje kod pacijenata s teškim kliničkim simptomima).

Na EKG -u je karakteristično prisustvo znakova hipertrofije lijeve komore u velikoj većini slučajeva; znakovi kombinirane hipertrofije desne i lijeve komore mnogo su rjeđi. Uz hipertrofiju interventrikularnog septuma u više od 50% slučajeva, bilježi se patološki val "Q" (u odvodima II - III i V4 - V6). Depresija "ST" segmenta i inverzija "T" vala u bočnim vodovima su prilično česti. U pacijenata s dugim tijekom bolesti i u starijoj životnoj dobi, utvrđuju se znakovi proširenja lijevog atrija.

Rendgenski podaci o konfiguraciji i volumenu srca vrlo su varijabilni i ovise o trajanju bolesti. U većini slučajeva, uključujući i djecu, volumen srca je povećan. Na konturama srca utvrđuju se znakovi hipertrofije lijeve komore, rjeđe dilatacija lijeve komore i atrija, kombinacija hipertrofije ili dilatacije lijeve komore s dilatacijom uzlazne aorte.

Srčana kateterizacija otkriva dinamičku prirodu opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore: prisutnost gradijenta pritiska (pad pritiska) između šupljine lijeve komore i početnog dijela aorte znak je stenoze aorte.

Angiografija otkriva smanjenje krajnjih sistoličkih i dijastoličkih dimenzija lijeve i desne komore. Karakteristična je takozvana dvokomorna lijeva komora; ovaj fenomen se posebno jasno vidi u periodu sistole srca, kada se hipertrofirani dio interventrikularnog septuma približava stijenci lijeve komore, koja poprima oblik pješčanog sata. Postoji gradijent pritiska između proksimalnog i distalnog dijela takozvane dvodomne komore, a veličina ovog gradijenta proporcionalna je stepenu subvalvularne stenoze. S dugim tijekom bolesti i razvojem miogene dilatacije lijeve komore, gradijent pritiska nestaje.

Dinamički angiografski pregled u lijevoj prednjoj kosoj projekciji srca otkriva tijekom sistole pomicanje prednjeg dijela mitralne valvule prema naprijed do septuma, na putu odljeva krvi (karakteristična značajka lokalne asimetrične kardiomiopatije).

Na ehokardiogramu se obično bilježi karakteristična karakteristika - paradoksalno pomicanje prednjeg dijela mitralne valvule tokom sistole do septuma. Postoje tri vrste kretanja mitralnog zaliska u mirovanju:

1. potpuno i konstantno kretanje ventila u velikoj većini srčanih kontrakcija s ventilom koji se nadovezuje na interventrikularni septum;
2. djelomično i nepostojano kretanje samo pri pojedinačnim kontrakcijama;
3. nedostatak paradoksalnih pokreta.

U drugom i trećem tipu kretanja, provokacije s Valsalvinim slomom i udisanjem amil nitrita pojačavaju ili uzrokuju paradoksalno pomicanje ventila. Ehokardiografski kriteriji su sljedeći: suženje izlaznog trakta, pomicanje mitralne valvule prema septumu, izraženo zadebljanje septuma.

Vrijednost omjera debljine stražnje stijenke lijeve komore i debljine septuma, veća od 1,3, karakterizira izraženu asimetričnu hipertrofičnu kardiomiopatiju. Opća funkcija lijeve komore u ovoj bolesti je hiperdinamička, septum je hipodinamičan (brzina njegove kontrakcije i zadebljanja u sistoli je smanjena). Povećana funkcija zida lijeve komore vjerovatno je posljedica kompenzacije nedovoljne aktivnosti septuma.

Često se kretanjem prema naprijed prednjeg kvržice bilježi i pomicanje prema septumu stražnjeg vrha mitralne valvule i horda papilarnih mišića. Karakterističan ehokardiografski znak po kojem se procjenjuje suženje izlaznog trakta je osebujno kretanje polumjesečnih zalistaka aortne valvule, koje su u slučaju teške opstrukcije izlaznog trakta gotovo potpuno zatvorene u sistoli, a sa manje izražene opstrukcije kreću se u medijalnom smjeru.

Dijagnostika

Dijagnoza lokalne asimetrične opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije postavlja se na temelju kliničkih podataka (indicije o nesvjesti u anamnezi, napadi anginozne boli, tahikardija, povećanje srca, sistolni šum sve veće i manje prirode, poremećaji srčanog ritma) u kombinaciji s Rendgenski podaci otkrivaju hipertrofiju lijeve komore ... Najkarakterističnije elektrokardiografske promjene su znakovi hipertrofije lijeve komore, a posebno interventrikularnog septuma.

Podaci ehokardiografskih studija vrlo su važni koji omogućuju otkrivanje asimetrične prirode hipertrofije lijeve komore, a posebno neravnomjernu hipertrofiju interventrikularnog septuma, kao i abnormalnu prirodu kretanja kvržica zglobova mitralne i aortne valvule.

Najvrjednije dijagnostičke informacije daju kateterizacija srca, što omogućuje identifikaciju karakteristična promenašupljine lijeve komore ("pješčani sat") i prisutnost gradijenta pritiska između proksimalnog i distalnog dijela lijeve komore.

Liječenje je usmjereno na sprječavanje progresije opstrukcije i kontroliranje pojedinačnih simptoma bolesti. Liječenje lijekovima uglavnom se sastoji u upotrebi blokatora β-adrenergičkih receptora.

Propranolol (obzidan, anaprilin) ​​je najefikasniji kod pacijenata bez gradijenta pritiska ili sa labilnim, latentnim gradijentom pritiska (manifestuje se nakon provokacije) i nije efikasan sa stabilnim gradijentom pritiska u mirovanju: zabeleženo je stabilno poboljšanje stanja u gotovo 100% slučajeva u pacijenata s latentnim gradijentom tlaka, u bolesnika s upornim gradijentom - samo u 36% slučajeva.

Beta blokatori značajno smanjuju kardialgiju i smanjuju ili ublažavaju tahikardiju. U isto vrijeme, postoje zapažanja da propranolol u dozi koja ima antiaritmijski učinak nije štitio pacijente od iznenadne smrti. Dugotrajna upotreba indirektnih antikoagulansa neophodna je ne samo u pacijenata s trajnim oblikom, već i s paroksizmom atrijske fibrilacije u dozama dovoljnim za održavanje protrombinskog indeksa za oko polovinu normalne veličine... Otkucaje srca treba održavati što je moguće normalnijim uz blokatore β-adrenergičkih receptora ili u kombinaciji sa srčanim glikozidima.

Uzimanje lijekova iz grupe digitalisa bez β-blokatora može dovesti do pogoršanja stanja pacijenta zbog povećanja stupnja funkcionalne komponente suženja izlaznog trakta lijeve komore.

Zatajenje srca liječi se odgovarajućim sredstvima. Treba imati na umu:

1. pojava znakova zatajenja cirkulacije u malim ili veliki krug nije kontraindikacija za propisivanje β-blokatora
2. srčani glikozidi nisu kontraindicirani u atrijalnoj fibrilaciji, međutim, njihovo imenovanje u lokalnoj opstruktivnoj kardiomiopatiji je kontraindicirano jer pogoršavaju opstrukciju izlaznog trakta;
3. srčani glikozidi u kombinaciji s velikim dozama β-blokatora mogu uzrokovati kritično smanjenje broja srčanih kontrakcija.

U slučaju komplikacija sa septičkim endokarditisom provodi se antibakterijska i protuupalna terapija.

Pacijenti obično dobro podnose trudnoću; terapija propranololom ne utječe negativno na srčane kontrakcije fetusa; sadržaj propranolola u majčinom mlijeku je beznačajan i ne može negativno utjecati na tijelo novorođenčeta.

Broj od operativne metode tretmani za uklanjanje opstrukcije:

• kroz transaortni pristup, hipertrofirani interventrikularni septum secira prema vrhu srca kako bi prekinuo cirkularno orijentirane mišićne i živčana vlakna u podnožju srca, čime se sprječava prerana kontrakcija izlaznog puta lijeve komore;
• koristiti kombinirani pristup kroz aortu i lijevu komoru za izrezivanje dijela interventrikularnog septuma;
• operacije resekcije dijela interventrikularnog septuma u području najizraženije hipertrofije pristupom kroz desnu komoru;
• zamjena mitralnog ventila kao sredstvo za uklanjanje insuficijencije mitralne valvule i opstrukcije odvodnog trakta.

Prihvaćene su sljedeće indikacije za operaciju:

• teško stanje i nedostatak učinka zbog liječenja blokatorima β-adrenergičkih receptora,
• značajan gradijent pritiska između dijelova takozvane dvodomne lijeve komore u mirovanju ili naglo rastući gradijent pritiska tokom provokacija (fizička aktivnost, uzimanje nitroglicerina).

Visoka smrtnost i veliki broj komplikacija i dalje ograničavaju kiruršku intervenciju.

Tijek i ishod opstruktivne lokalne hipertrofične kardiomiopatije ne mogu se smatrati povoljnim, unatoč brojnim zapažanjima koja ukazuju na dugo razdoblje stabilnog stanja pacijenata. Iznenadna smrt uobičajen je ishod bolesti, a njen početak nije povezan s težinom tijeka bolesti. Uzrok smrti je ventrikularna fibrilacija i akutna srčana insuficijencija.

Tijekom bolesti otkriveni su brojni obrasci: između otkrivanja sistoličkog šuma i pojave drugih klinički simptomi prođe oko 10 godina; pacijenti starije dobne skupine imaju izraženije kliničke simptome, što upućuje na progresivnu prirodu bolesti; nije pronađena korelacija između intenziteta sistoličkog šuma, težine opstrukcije i težine kliničke slike.

Od pacijenata koji su preživjeli tokom perioda posmatranja, u 83% slučajeva stanje je ostalo nepromijenjeno ili poboljšano; smrt pacijenata obično je iznenadna; nije utvrđena veza između starosti, određenih simptoma i iznenadne smrti; hipertrofična kardiomiopatija rijetko završava širenjem srca razvojem zatajenja srca.

Prognoza je određena trajanjem stabilnog stanja; što je ovaj period duži (uz blagi porast krajnjeg dijastoličkog pritiska), prognoza je povoljnija.

Veliki medicinska enciklopedija 1979. godine

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Savremeni pristupi liječenju.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je autosomno dominantna bolest koju karakterizira hipertrofija (zadebljanje) stijenki lijeve i desne komore. Hipertrofija je često asimetrična, uglavnom je zahvaćen interventrikularni septum. Često (u oko 60% slučajeva) postoji gradijent sistoličkog pritiska u izlaznom traktu lijeve (rijetko desne) komore. Bolest je uzrokovana mutacijama u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda. Trenutno je kriterij za HCM povećanje debljine miokarda veće ili jednako 1,5 cm u prisutnosti dijastoličke disfunkcije (poremećaj opuštanja) lijeve klijetke.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Uzroci HCM -a su mutacije u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina (teški lanci miozina, troponina T, tropomiozina i proteina C koji veže miozin). Kao rezultat mutacije, mjesto mišićnih vlakana u miokardu je poremećeno, što dovodi do njegove hipertrofije. Kod nekih pacijenata mutacija se očituje u djetinjstvo, ali u značajnom broju slučajeva bolest se otkriva tek u adolescenciji ili u dobi od 30-40 godina. Tri su glavne mutacije najčešće: teški lanac beta-miozina, protein C koji veže miozin i srčani troponin T. Ove su mutacije pronađene u više od polovice genotipiziranih pacijenata. Različite mutacije imaju različitu prognozu i mogu se razlikovati u kliničkim manifestacijama.

Morfologija

Morfološki znakovi HCM -a su teška hipertrofija miokarda s intersticijskom fibrozom. Debljina interventrikularnog septuma može biti do 40 mm. Uz HCM u oko 35-50% slučajeva razvija se takozvana opstrukcija protoka krvi u odvodnom traktu lijeve komore. Ozbiljna hipertrofija interventrikularnog septuma dovodi do sistolnog pomicanja prednjeg dijela mitralne valvule (Venturijev efekt). Tako se stvara mehanička i dinamička opstrukcija za izbacivanje krvi iz lijeve komore. 25% pacijenata sa hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom ima opstrukciju na nivou izlaza lijeve komore, 5-10% pacijenata je refraktorno na lijekove terapiju.

Oblici bolesti

Oblici opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- subaortna opstrukcija;

- obliteracija šupljine lijeve komore;

- opstrukcija na nivou papilarnih mišića mitralne valvule.

Ove se opcije odnose na opstruktivni oblik bolesti. Zaista ne-opstruktivni oblik HCM-a odgovara gradijentu opstrukcije manjem od 30 mm Hg. i u mirovanju i tokom provokacije.

Kliničke manifestacije ovise o:

Dijastolička disfunkcija LV;

Ishemija miokarda;

Stepen opstrukcije;

Komponenta opstrukcije (dinamička, mehanička);

Prevencija iznenadne smrti - implantacija kardioveter -defibrilatora.

Komplikacije opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

Stenoza izlazne lijeve komore

Atrijalna fibrilacija

Iznenadna smrt

Mitralna insuficijencija

Važnu ulogu u opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji igra prva septalna grana prednje interventrikularne arterije koja opskrbljuje krvlju:

- bazalni dio interventrikularnog septuma;

- anteroposteriorno grananje lijeve grane snopa;

- desna noga njegovog snopa;

- subvalvularni aparat trikuspidalnog ventila;

- do 15% mišićne mase LV.

Metode liječenja opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije:

- terapija lijekovima (beta-blokatori, diuretici, ACE inhibitori);

- transkoronarna ablacija hipertrofije septuma;

- produžena transaortna mioektomija.

Prednosti transkoronarne alkoholne ablacije hipertrofije septuma:

- minimalno invazivna tehnika;

- može se izvesti kod starijih pacijenata i starost s teškom popratnom patologijom i visokim rizikom od operacije;

- nakon neuspješne ablacije uvijek se može izvesti otvorena operacija, ali je vjerojatnost implantacije stalnog pejsmejkera veća od 90%.

Nedostaci transkoronarne ablacije hipertrofije septuma:

- 10-20% kompletnog AV bloka;

- refraktorne ventrikularne aritmije nakon ablacije do 48 sati (do 5% smrtnih slučajeva).

Prednosti produžene mioektomije:

- uporno uklanjanje gradijenta i bolji hemodinamski rezultat u poređenju sa transkoronarnom ablacijom alkohola;

- niža učestalost poremećaja provođenja (AV blok, PBPNPG i implantacija stalnog srčanog stimulatora srca ≈ 2%);

- uklanjanje sistolnog pokreta prednjeg dijela kvržice;

- uklanjanje opstrukcije na nivou papilarnih mišića mitralne valvule i srednjeg dijela interventrikularnog septuma.

Indikacije za produženu mioektomiju:

- pacijenti radnog uzrasta

- teška opstrukcija

- popratna patologija mitralne valvule, koronarne arterije, urođene mane

Indikacije za transkoronarnu alkoholnu ablaciju hipertrofije septuma:

- stariji i senilni pacijenti s teškom popratnom patologijom i / ili visokim rizikom od operacije.

Perkoronarna ablacija hipertrofije septuma i produžena mioektomija učinkovito ublažavaju opstrukciju izlaza lijeve klijetke. Kod mladih i radno sposobnih pacijenata produžena mioektomija smatra se zlatnim standardom, ali ne postoje randomizirana ispitivanja koja uspoređuju oba tretmana. Nedovoljan broj radova o učinku induciranog interventrikularnog infarkta septuma na sistoličku funkciju lijeve komore i zatajenje srca dugoročno.

Izveštaj sa sastanka Sankt Peterburškog ehokardiografskog kluba. „Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Savremeni pristupi na liječenje. "

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. E.Kh. Nastuev Naumov A.B.

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je IVS hipertrofija (interventrikularni septum). Kada dođe do ove patologije dolazi do zadebljanja stijenki desne ili lijeve komore srca i interventrikularnog septuma. Samo po sebi, ovo stanje je derivat drugih bolesti i karakterizira ga činjenica da se debljina stijenki ventrikula povećava.

Unatoč rasprostranjenosti (hipertrofija IVS -a uočena je u više od 70% ljudi), najčešće je asimptomatska i otkriva se samo pri vrlo intenzivnom fizičkom naporu. Zaista, hipertrofija samog interventrikularnog septuma je njegovo zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. S povećanjem debljine srčanih stijenki ventrikula, smanjuje se i volumen srčanih komora.

U praksi sve to dovodi do smanjenja količine krvi koju srce izbacuje u vaskularni korito tijela. Kako bi se u takvim uvjetima organima osigurala normalna količina krvi, srce se mora jače i brže stezati. A to, pak, dovodi do njegovog ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sistema.

Simptomi i uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Veliki broj ljudi diljem svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom IVS -a, a tek s povećanim fizičkim naporom postaje poznato o njenom postojanju. Sve dok srce može osigurati normalan protok krvi u organe i sisteme, sve je skriveno i osoba neće osjetiti nikakve bolne simptome ili drugu nelagodu. No, na neke simptome ipak vrijedi obratiti pažnju i obratiti se kardiologu kad se pojave. Ovi simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• otežano disanje s povećanom fizičkom aktivnošću (na primjer, penjanje uz stepenice);
• vrtoglavica i nesvestica;
• povećan umor;
• tahiaritmija koja se javlja u kratkim vremenskim periodima;
• srčani šum pri auskultaciji;
• otežano disanje.

Važno je zapamtiti da neotkrivena hipertrofija IVS -a može uzrokovati iznenadnu smrt čak i kod mladih i fizički sposobnih ljudi. Stoga ne treba zanemariti dispanzerski pregled kod terapeuta i / ili kardiologa.

Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje faktor koji doprinosi rastu teških simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tijekom.

Ljekari nazivaju mutacije gena razlogom razvoja zadebljanja IVS -a. Kao rezultat takvih promjena na nivou ljudskog genoma, srčani mišić na nekim područjima postaje nenormalno debeo.

Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.

Uostalom, dodatni problemi u takvim slučajevima već će biti kršenje provodnog sistema srca, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje volumena izbacivanja krvi tijekom srčanih kontrakcija.

Moguće komplikacije IVS hipertrofije

Koje su komplikacije moguće s razvojem kardiopatije o kojoj se raspravlja? Sve će ovisiti o konkretnom slučaju i individualnom razvoju osobe. Na kraju krajeva, mnogi tijekom svog života nikada ne saznaju da imaju ovo stanje, a neki mogu doživjeti značajne fizičke bolesti. Navedimo posljedice koje se najčešće javljaju zadebljanjem interventrikularnog septuma. Dakle:

1. 1. Povreda srčanog ritma prema vrsti tahikardije. Uobičajeni tipovi, poput atrijalne fibrilacije, ventrikularne fibrilacije i ventrikularne tahikardije, izravno su povezani s hipertrofijom IVS -a.
2. 2. Poremećaji cirkulacije krvi u miokardu. Simptomi koji se javljaju kada dođe do kršenja odljeva krvi iz srčanog mišića su bol u grudima, nesvjestica i vrtoglavica.
3. 3. Proširena kardiomiopatija i povezano smanjenje srčanog volumena. Zidovi srčanih komora u uvjetima patološki velikog opterećenja vremenom postaju sve tanji, što je razlog za pojavu ovog stanja.
4. 4. Zatajenje srca. Komplikacija je vrlo opasna po život i u mnogim slučajevima završava smrću.
5. 5. Iznenadni srčani zastoj i smrt.

Naravno, posljednja dva uslova su zastrašujuća. No, ipak, ako se pravovremeno posjetite liječniku, ako se pojavi bilo koji simptom srčanog poremećaja, pravovremeni posjet liječniku pomoći će vam da živite dug i sretan život.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) - nasledna bolest miokarda sa masivnom hipertrofijom stijenki ventrikula (uglavnom LV). Ozbiljna hipertrofija LV (kao i uobičajena asimetrična hipertrofija IVS) popraćena je smanjenjem veličine šupljine LV, dijastoličkom disfunkcijom i, često, opstrukcijom odvodnog trakta LV (subaortna stenoza).

HCM je čest uzrok iznenadne aritmijske smrti. Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na vježbe, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju, poboljšati dijastoličko punjenje LV (antagonisti kalcija, beta-blokatori) i spriječiti ventrikularne tahiaritmije (amiodaron, beta-blokatori). Kirurške intervencije (miotomija, mioektomija, alkoholna ablacija IVS -a) mogu smanjiti stupanj opstrukcije u izlaznom traktu lijeve komore i ukloniti mitralnu regurgitaciju.

Ključne riječi: hipertrofija lijeve komore, porodična genetska hipertrofija lijeve komore, asimetrična interventrikularna hipertrofija septuma.

UVOD

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasljedna bolest miokarda s masivnom hipertrofijom stijenki ventrikula (pretežno lijevo) (slika 2.1, vidi umetak), što dovodi do smanjenja veličine šupljine lijeve komore (LV), oštećenja njegove dijastoličke funkcije i, često, opstrukcije izlaza LV -a u pacijenata bez drugih bolesti koje dovode do razvoja hipertrofije (arterijska hipertenzija, KOPB, srčane mane itd.).

Prava incidencija i prevalencija HCM -a nisu precizno utvrđeni. Prema zajedničkom sporazumu između Američkog kardiološkog koledža i Evropskog kardiološkog društva, HCM je relativno česta patologija (1: 500 u općoj odrasloj populaciji). Široka upotreba ehokardiografije (ehokardiografija) omogućila je tvrdnju da je bolest češća nego što se ranije mislilo i da ima bolju prognozu nego što se mislilo. Prema nekim autorima, u 0,2% praktički zdravih mladih ljudi otkriveni su ehokardiografski znakovi HCM -a. Utvrđen je autosomno dominantni tip nasljeđivanja, a u više od 50% slučajeva slična se patologija može identificirati među rodbinom pacijenata. Bolest se javlja gotovo podjednako kod muškaraca i žena, kao i kod predstavnika različitih nacionalnosti.

HCM je čest uzrok iznenadne smrti (SCD) kod mladih ljudi (uključujući trenirane sportaše) i može dovesti do smrti ili invaliditeta kod ljudi svih dobi. Prema pojedinim centrima, godišnja učestalost smrti takvih pacijenata od VS je 1-2% kod odraslih i 4-6% kod djece. Međutim, čak i dug tijek bolesti može biti popraćen normalnim zdravstvenim stanjem i ne mijenjati očekivano trajanje života. Zbog heterogenosti kliničke slike, HCM može ostati nedijagnosticiran dugo vremena. Osim toga, s obzirom na relativno nisku učestalost ove bolesti u rutinskoj praksi kardiologa, do sada nisu proučavani svi mehanizmi njenog razvoja, a razina dokaza o upotrebi određenih metoda terapije ostaje niska.

Prilikom dijagnosticiranja HCM -a od velike je važnosti otkriti idiopatsku hipertrofiju LV pomoću ehokardiografije i EKG -a, kao i identificirati opstrukciju odvodnog trakta LV.

Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na vježbe, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju poboljšanjem dijastoličkog punjenja LV (antagonisti kalcija, beta-blokatori) i prevencijom ventrikularnih tahiaritmija (beta-blokatori, amiodaron). Kirurška intervencija može smanjiti stupanj opstrukcije u odvodnom traktu LV i ukloniti mitralnu regurgitaciju.

KLASIFIKACIJA

Trenutno je pojam hipertrofične kardiomiopatije dobro uspostavljen. Varijante naziva kao što su hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, mišićna subaortna stenoza ili idiopatska hipertrofična subaortalna stenoza ograničene su u upotrebi, jer neki pacijenti, posebno u mirovanju, nemaju opstrukciju odvodnog trakta LV.

Međutim, nedostatak ove klasifikacije je to što ne uzima u obzir prisutnost ili odsutnost začepljenja LV izlaza. Suvremena klasifikacija bolesti temelji se na lokalizaciji hipertrofiranih područja miokarda i nastalim hemodinamskim poremećajima:

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza;

Asimetrična hipertrofija septuma bez promjena u aortnim i mitralnim zaliscima i bez opstrukcije odvodnog kanala LV;

Apikalni HCM s ograničenjem zone hipertrofije na područje vrha;

Simetrični HCM sa koncentričnom hipertrofijom miokarda LV.

Posljednja 3 oblika su izuzetno rijetka i nisu praćena razvojem opstrukcije odvodnog kanala LV.

GENETIKA I MORFOLOGIJA

Kao što je već spomenuto, bolest se prenosi autosomno dominantnim načinom. Zasnovan je na mutaciji u jednom od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomere u miokardu. Kao rezultat toga, abnormalni kontraktilni proteini se nalaze u kardiomiocitima, što omogućava da se HCM smatra "sarkomernom bolešću". Sinteza abnormalnih proteina određena je kromosomskim tačkastim mutacijama. Proteini, čija patologija određuje razvoj HCM -a, trenutno uključuju:

Teški lanac srčanog beta-miozina (14. hromozom);

Srčani troponin T (1. hromozom);

Protein C povezan s miozinom (kromosom 11);

Tropomiozin (hromozom 15);

Miozin lakog lanca; titin;

Alfa aktin;

Srčani troponin I;

Teški lanac srčanog alfa-miozina.

Ukupno je identificirano više od 100 različitih mutacija povezanih s HCM-om: u 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomere, mutacije u 2 gena koji kodiraju nesarkomerne proteine ​​i jednu mutaciju u mitohondrijskoj DNA. Najčešće postoje mutirani geni koji kodiraju sintezu teškog lanca srčanog miozina, srčanog troponina T i proteina povezanog s miozinom C. Molekularni defekti odgovorni za razvoj HCM-a u nepovezanih pacijenata najčešće su različiti.

Mutacije troponina T povezane su s povećanom potrošnjom energije, što predisponira ishemiju i aritmije. Neki autori povezuju mutacije troponina T s povećanjem učestalosti VS. Nekoliko mutacija teškog lanca miozina također je povezano s povećanim rizikom od aritmija i mortaliteta. Međutim, još uvijek nije poznato u kojoj su mjeri specifični poremećaji protoka iona odgovorni za elektrofiziološke poremećaje i kakvu ulogu ima raširena fibroza. Pretpostavlja se da HCM ima genetski uvjetovan nedostatak u aparatu adrenergičkih receptora ili abnormalnost transmembranskog transporta iona kalcija s povećanjem ulaska u stanicu i senzibilizacijom miokarda na djelovanje kateholamina.

Očigledno, nemaju svi ljudi koji nose genetsku mutaciju fenotipske znakove HCM -a. Postoji stajalište da se fenotipske manifestacije bolesti mijenjaju genima modifikatorima. Na primjer, funkcionalne varijante gena enzima koji pretvara angiotenzin-1 mogu utjecati na fenotip HCM-a i povezane su s rizikom od VS. Zanimljivo je da se klinika za dijastoličku disfunkciju može otkriti ranije od ehokardiografskih znakova bolesti.

Pretpostavlja se da se fenotip bolesti formira s rastom i formiranjem organizma, a morfološke manifestacije otkrivaju se nakon navršene 17-18 godine života. Odsustvo znakova bolesti u mladoj, pa čak i srednjoj životnoj dobi u prisustvu porodične anamneze bolesti ne može garantovati odsustvo HCM -a kod pacijenta.

Preporučuje se pregled rođaka prve linije. U isto vrijeme, ako je nemoguće izvršiti genetsku analizu, preporučuje se godišnji pregled, uključujući klinički pregled, EKG u 12 odvoda, EchoCG do 18 godina. Nadalje, preporučuje se provođenje istraživanja svakih pet godina.

Pregled kod djece mlađe od 12 godina nije preporučljiv, osim u slučajevima visokog porodičnog rizika i planiranih ozbiljnih sportskih aktivnosti.

Mikroskopske promjene u miokardu u HCM -u karakteriziraju hipertrofija mišićnih vlakana i kršenje njihove međusobne orijentacije, vlakna su nasumično smještena pod kutom jedno prema drugom, sijeku se ili tvore vrtloge (slika 2.2). Were

Pirinač. 2.2. Položaj miocita u normi (a) i kod pacijenata sa HCM (b)

otkriveni su značajni poremećaji u distribuciji međustaničnih veza u područjima s narušenom miofibrilarnom strukturom - veze su se nalazile po cijeloj površini ćelije, dok su normalno koncentrirane u dobro definiranim interkaliranim diskovima.

Takav nepravilan raspored vlakana stvara morfološku podlogu za pojavu cirkulacije i ponovni ulazak pobudnog vala (ponovni ulazak), predodređujući pojavu paroksizmalnih poremećaja ritma.

Hipertrofiju miokardnih vlakana prati nakupljanje mitohondrija i glikogena, kao i perinuklearni klirensi citoplazme ("nimbus"). Uočene degenerativne promjene, ponekad zadebljanje endokarda i intersticijska fibroza su sekundarne. U nekim slučajevima na endokardiju zadebljalog dijela interventrikularnog septuma nalaze se ravni vlaknasti plakovi koji nastaju na mjestu ponovljenih kontakata s prednjim vrhom mitralne valvule.

Značajna kršenja normalne međusobne orijentacije mišićnih vlakana i fibrozitis endokarda interventrikularnog septuma smatraju se karakterističnim za HCM. Ostatak mikroskopskih promjena je nespecifičan i može se otkriti hipertrofijom miokarda bilo kojeg podrijetla. Epikardijalne koronarne arterije u HCM nisu promijenjene.

HCM se temelji na mutaciji u jednom od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomere u miokardu.

GEOMETRIJA SRCA I OSOBINE

HEMODINAMIKA

Hipertrofija miokarda u HCM -u često je najizraženija u području interventrikularnog septuma (IVS), odnosno asimetrična je i praćena je dezorganizacijom miocita i miofibrila (slika 2.3). Osim toga, bolest je povezana s razvojem fibroze miokarda i oštećenjem malih žila.

Posljedica promjena geometrije LV -a i morfologije miokarda u HCM -u prije svega je kršenje dijastoličkog punjenja LV -a, što dovodi do dispneje i drugih manifestacija zatajenja srca, što je jedan od uzroka smrti pacijenata. Karakteristična je i sinkopa povezana s razvojem ventrikularnih tahiaritmija. Potonji su uobičajeni uzrok VS kod pacijenata sa HCM -om.

U 20% slučajeva nastaje dinamički gradijent u odvodnom traktu LV, zbog kombinacije povećanih brzina protoka i sužavanja izlaznog dijela zbog pomicanja prednjeg sistolnog mitralnog ventila (PSVM).

Spolja, srce se malo promijenilo. Postoji hipertrofija LV bez proširenja šupljine; istovremeno se može proširiti lijeva pretklijetka, što ukazuje na kršenje dijastoličkog punjenja ventrikula.

Gradijent u LV izlazu (LVOT) rezultira glasnim sistoličkim šumom. Osim toga, otkrivena je hipertrofija bazalnog dijela IVS -a i uski odvodni trakt, kao i, kod mnogih pacijenata, zadebljani i izduženi listovi mitralne valvule.

Opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore (LVOT). Kao što slijedi iz klasifikacije, nemaju svi pacijenti sa HCM suženje u izlaznom traktu iz LV. Štoviše, kod većine pacijenata u mirovanju nema gradijenta u LVOT -u. Podjela pacijenata u grupe sa i bez opstrukcije odliva LV je klinički kritična. To je zbog činjenice da su gotovo sve lijekovske i kirurške strategije za HCM terapiju usmjerene prvenstveno na pacijente sa znakovima LVOT opstrukcije. Izbor lijekova i metoda kirurške korekcije određen je hemodinamskim statusom pacijenta.

Subaortic steno h posljedica je prednjeg sistolnog kretanja prednjeg ventila MC (PSDMK) i rezultirajućeg

njen prosječni sistolički kontakt s IVS -om. Povećana kontraktilnost LV -a u kombinaciji s blagim sužavanjem izlaznog trakta subaortnim mišićnim valjkom dovodi do ubrzanog izbacivanja krvi u aortu. Povećanje linearne brzine krvotoka uzrokuje Venturijev efekt - "usisno" djelovanje protoka tekućine koja se kreće velikom brzinom, koja povlači prednji mitralni ventil u odvodni trakt LV, što dovodi do njegovog značajnog suženja i pojava gradijenta pritiska. U nekim slučajevima postoji dodir prednjeg dijela mitralne valvule (SCV) s IVS miokardom. Dakle, do opstrukcije dolazi samo tijekom druge polovice razdoblja izbacivanja, a njezina težina raste s povećanjem kontraktilnosti miokarda LV (slika 2.3).

Pirinač. 2.3. EchoCG pacijenta sa HCM-om u M-modu; vidljivo je anteroposistolno kretanje aparata mitralne valvule (označeno strelicom)

Anteroposistolno kretanje MC -a ne dovodi samo do opstrukcije lijeve komore, već i do pojave mitralne regurgitacije (MR) različitog stepena ozbiljnost. U ovom slučaju karakterističan je smjer regurgitacijskog toka prema stražnjoj stijenci LV. Regurgitacijski tok usmjeren u središte i prema prednjem zidu atrija, kao i prisutnost nekoliko struja, zahtijevaju isključenje neovisne patologije mitralne valvule.

U oko 5% slučajeva prisutnost gradijenta i smanjenog izbacivanja uzrokovani su uglavnom hipertrofijom miokarda u središnjem dijelu

dio LV šupljine i promjene u anterolateralnom papilarnom mišiću u nedostatku kontakta između PSMK i IVS.

Subaortni gradijent (više od 30 mm Hg i više) i povezano povećanje intraventrikularnog pritiska izuzetno su važni kako sa stanovišta patofiziologije bolesti, tako i sa stanovišta prognoze pacijenata. LVOTO opstrukcija neovisan je prediktor smrti zbog HCM-a, teške srčane insuficijencije (NYHA klasa III-IV) i smrti uslijed zatajenja srca i moždanog udara. Istovremeno, povećanje gradijenta za više od 30 mm Hg. prema istraživačima, to nije popraćeno dodatnim povećanjem rizika.

Danas je općeprihvaćeno da je opstrukcija u HCM -u dinamična. Preporučuje se podijeliti sve pacijente s HCM -om u "hemodinamičke podgrupe" prema razini vršnog gradijenta u LVOT -u, izmijenjenom kontinualnim valovitim dopplerom:

1. Gradijent u mirovanju jednak je ili veći od 30 mm Hg. (2,7 m / s, prema Doppler sonografiji);

2. Latentni gradijent - u mirovanju manji od 30 mm Hg. i povećava se na 30 ili više tijekom provokativnih testova;

3. Neobstruktivna kardiomiopatija - gradijent ispod 30 mm Hg. u mirovanju i s provokacijom.

Predloženi su brojni provokativni testovi za simulaciju opterećenja tijekom ehokardiografije (kao i tijekom kateterizacije srca). Ovo uključuje testove na droge s amil nitritom, izoproterenolom, dobutaminom, kao i mehanička ispitivanja - Valsalvin manevar, ortostazu i fizičku aktivnost. Najfiziološkiji i najčešći je test na traci za trčanje ili biciklistička ergometrija paralelno s Doppler ehokardiografijom.

Osim opstruktivnih poremećaja, intrakardijalna hemodinamika u HCM -u ima sljedeće značajke:

1. Visoki pokazatelji sistoličke funkcije (mali dijastolički volumen, visok EF i stopa izbacivanja), zbog povećane kontraktilnosti hipertrofiranog miokarda;

2. Kršenje dijastoličke funkcije zbog povećane rigidnosti hipertrofiranog miokarda, što narušava njegovu dijastoličku relaksaciju i otežava punjenje šupljine ventrikula krvlju tijekom dijastole;

3. Česta prisutnost MR -a, čiji su glavni razlozi:

Pomicanje prednjeg papilarnog mišića bliže mitralnom zalisku, što se događa kada se smanji veličina šupljine

Vlaknaste promjene u prednjem mitralnom listu nastale zbog njegovog hemodinamičkog oštećenja ubrzanim turbulentnim protokom u odvodnom traktu ili kontaktom s IVS -om;

Sekundarne lezije mitralnog zaliska (kalcifikacija, bakterijski endokarditis), koje dovode do njegove disfunkcije.

Posljedica promjena geometrije LV miokarda u HCM -u je kršenje dijastoličkog punjenja LV -a, kao i sinkopa povezana s ventrikularnim tahiaritmijama. Zbog antero-sistoličkog kretanja prednjeg lista prednje mitralne valvule i njegovog kontakta s IVS-om, može se stvoriti dinamički gradijent u odvodnom traktu LV-a.

KLINIKA

Klinička slika HCM -a je vrlo promjenjiva - od asimptomatskih oblika do teških kliničkih manifestacija ili iznenadne smrti. Porodična anamneza HCM -a ili VS -a doprinosi dijagnozi. U nedostatku pritužbi, prva manifestacija bolesti obično je otkrivanje sistoličkog šuma ili promjena EKG -a (znakovi hipertrofije LV). Prve tegobe obično se javljaju u dobi od 20-25 godina.

Tipična klinička slika HCM -a predstavljena je trijadom:

Angina pektoris;

Aritmije;

Uslovi sinkope.

Tipična kombinacija ovih simptoma je sistolički šum, promjene EKG -a i naznake slučajeva HCM -a ili VS -a među rođacima.

Bol u grudima sa HCM -omčesto imaju tipičan anginalni karakter zbog ishemije miokarda. Predstavljaju klasičan primjer sindroma angine koji nije povezan s okluzijom koronarne arterije. Manje su česti atipični bolovi. Ishemija miokarda u HCM -u povezana je s relativnom koronarnom insuficijencijom. Budući da rezerve za povećanje opskrbe koronarnom krvlju nisu neograničene, dolazi do odstupanja između maksimuma

ali moguć koronarni protok krvi i povećana potreba za hipertrofiranim miokardom u arterijskoj krvi. Međutim, u osoba starijih dobnih skupina, kako bi se pouzdano isključila kombinacija s CHD -om, potrebno je napraviti koronarnu angiografiju.

Karakterističan simptom HCM -a su sinkopa i presinkopalna stanja, u kojima se javljaju jaka slabost, vrtoglavica i zamračenje očiju. Mogu biti uzrokovane smanjenjem minutnog volumena srca i nedovoljnom opskrbom mozga krvlju kao posljedicom opstrukcije odvodnog kanala LV ili epizoda tahiaritmija.

Aritmički sindrom zauzima važno mesto u klinička slika HCM i uvelike određuje prognozu bolesti. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za razvoj aritmija kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne raspodjele puknutih međustaničnih spojeva (koneksona). Pretpostavlja se da se anizotropija mijenja u područjima s poremećenom strukturom miofibrila, dolazi do abnormalnog provođenja impulsa, što može dovesti do razvoja ponovnog ulaska.

Pacijenti se žale na iznenadne napade srca različitog trajanja, iako kratke epizode mogu biti asimptomatske. Stoga je za otkrivanje poremećaja ritma Holter EKG praćenje indicirano za sve pacijente s HCM -om.

Spektar otkrivenih aritmija izuzetno je širok. Većina njih su ventrikularne aritmije različitih stupnjeva-od pojedinačnih ekstrazistola i kratkih ventrikularnih tahikardija sa 3-5 kontrakcija, koje pacijenti ne osjećaju uvijek, do paroksizama dvosmjerne tahikardije opasne po život s mogućnošću ventrikularne fibrilacije i iznenadne smrti. Također su zabilježeni paroksizmi supraventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije ili lepršanja. Pojava trajnog oblika fibrilacije atrija prognostički je nepovoljan znak, koji često prethodi razvoju kongestivne NK i faktor je rizika za embolične komplikacije. Često se primjećuje WPW sindrom.

Otkazivanje Srca. Dijastolna disfunkcija LV jedna je od glavnih hemodinamskih manifestacija bolesti i ponekad se javlja čak i prije nego što se otkriju tipične promjene u ehokardiografiji. Kod HCM -a se može javiti inspiracijska dispneja

jedan od mnogih rani simptomi... Njegova pojava povezana je s kršenjem dijastoličkog punjenja LV -a, zbog čega dolazi do stagnacije u plućnoj cirkulaciji. Hepatomegalija i drugi zagušenja u sistemskoj cirkulaciji su rijetki, uglavnom u terminalnom stadiju bolesti.

Podaci o vanjskom pregledu u HCMP -u oskudan. Pacijenti obično imaju pravilnu tjelesnu građu i dobro razvijene mišiće, bljedilo i cijanoza su odsutni. Povećanje veličine srca ne može se uvijek otkriti. Apikalni impuls je pojačan, ponekad pomaknut ulijevo. Kod opstruktivnog HCM -a mogu postojati karakteristični fizički simptomi:

isprekidan trzaj pulsa;

Palpira se u predkordijalnoj regiji, povećane kontrakcije lijevog atrija;

Sistolički šum.

Sistolički šum se čuje na vrhu i u III ili IV interkostalnom prostoru uz lijevu ivicu grudne kosti. Buka ima duvački karakter, može se provesti u aksilarno područje. Šum je donekle udaljen od tona I.

Funkcionalni i farmakološki testovi od velike su važnosti za tumačenje auskultacijske slike. Intenzitet sistoličkog šuma direktno ovisi o veličini gradijenta pritiska u izlaznom traktu iz ventrikula. Stoga svi utjecaji koji smanjuju prednaprezanje i dijastoličko punjenje LV dovode do povećanja kontraktilnosti miokarda, uzrokuju povećanje stupnja opstrukcije i posljedično povećanje buke i njezinu raniju pojavu. Do takvih promjena dolazi tijekom prijelaza na ortostazu, Valsalva testa, uzimanja vazodilatatora (nitroglicerina), tijekom tahikardije. Vježbe, uzimanje digoksina ili isadrina također povećavaju kontraktilnost miokarda LV i dovode do povećane buke.

Suprotne posljedice su prelazak u vodoravan položaj, čučanje i uzimanje beta-blokatora. Ovim testovima bradikardija i povećani venski povratak u srce povećavaju popunjavanje LV u dijastoli, što smanjuje brzinu protoka u sistolu i intenzitet sistoličkog šuma.

Karakteristična klinička slika HCM -a predstavljena je trijadom: angina pektoris, aritmije, sinkopa.

Angina, u pravilu, nije povezana s prisutnošću stenozirajućih plakova u koronarnim arterijama, ali to se ne može isključiti u starijim dobnim skupinama.

Kurs i prognoza. Prognoza za HCM smatra se nepovoljnom, stopa mortaliteta je do 5% godišnje. Više od polovice smrtnih slučajeva, uglavnom među mladim pacijentima, su slučajevi VS. Rizik od aritmogenih VS se povećava posebno tokom fizičke aktivnosti ili sporta.

Prognostički nepovoljni faktori su:

velika masa miokarda LV;

Ventrikularne aritmije visokog stepena prema Lownu;

Stanja sinkope;

Slučajevi sunca među rođacima.

Među starijim pacijentima s HCM -om (starijim od 40 godina) uzrok smrti je češće kongestivni NK i dodatak infektivnog endokaditisa.

Važni faktori koji određuju prognozu i izbor terapije su:

1. Visok rizik od sunca (uzimajući u obzir podatke iz anamneze);

2. Napredovanje simptoma kao što su bol u grudima, otežano disanje i oslabljena svijest (sinkopa, presinkopi, vrtoglavica) sa očuvanom sistoličkom funkcijom LV;

3. Napredovanje srčane insuficijencije s razvojem LM remodeliranja i sistoličkom disfunkcijom;

4. Komplikacije povezane s razvojem atrijske fibrilacije, uključujući embolični moždani udar.

Mora se imati na umu da se HCM često kombinira s drugim srčanim bolestima, poput arterijske hipertenzije i koronarne arterijske bolesti, koje mogu utjecati na izbor terapije.

Prognoza za HCM je relativno loša. Više od polovice smrtnih slučajeva je iznenadno zbog ventrikularnih tahiaritmija, čiji se rizik povećava s tjelesnom aktivnošću, posebno sportskom aktivnošću.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

EKG. U bolesnika s HCM -om na EKG -u obično postoji slika hipertrofije LV miokarda s asimetrično obrnutom

zupci T i koso padajuće udubljenje segmenta ST(slika 2.4). Ozbiljna hipertrofija IVS -a dovodi do pojave patoloških zuba Q,što može dovesti do pogrešne dijagnoze AMI. Patološki zubi P s HCM-om, obično duboki, ali ne prošireni i šiljati, bilježe se u odvodima II, III, avF, u lijevim prsnim vodovima, ponekad u odvodima V3-V4. Istovremeno, amplituda zuba može se smanjiti R u vodovima V2-V4. Znakovi atrijalne hipertrofije često se bilježe u obliku povećanja i cijepanja zuba PI, II.

Pirinač. 2.4. EKG pacijenta sa HCM -om. Znakovi hipertrofije LV

Kod apikalnog oblika HCM-a, njegova jedina manifestacija mogu biti EKG promjene u obliku slike hipertrofije LV miokarda s ogromnim negativnim T valovima u prsima, čija dubina može prelaziti 10-15 mm.

Rentgen grudnog koša sa HCM -om nije previše informativan. Sjena srca nije promijenjena ili pokazuje povećanje lijeve komore (slika 2.5). Može se otkriti proširenje uzlazne aorte. Kardiomegalija se rijetko otkriva, a u HCM -u može biti uzrokovana hipertrofijom miokarda bez dilatacije LV šupljine.

Manje uobičajeni rendgenski simptomi uključuju:

Umjereno povećanje lijevog atrija (posebno u prisustvu mitralne regurgitacije);

Blago izražena stagnacija u plućnoj cirkulaciji;

Kalcifikacija vlaknastog prstena mitralne valvule (što može dovesti do pogrešne dijagnoze reumatske bolesti srca).

Sa angiokardiografijom otkrili su smanjenje šupljine LV i njenu deformaciju u obliku "pješčanog sata" tijekom sistole, ali potreba za ovom studijom obično se javlja samo u pripremi za kirurško liječenje. Istodobno, tijekom srčane kateterizacije određuju se gradijenti pritiska duž izlaznog trakta iz LV.

Ehokardiografija je najvrjednija i informativna neinvazivna studija u HCM-u.

Klasični ehokardiografski znakovi HCM -a su:

1. Asimetrično zadebljanje IVS-a, pri čemu je odnos debljine septuma prema debljini suprotnog dijela stražnje stijenke LV 1,3 ili više (do 2,5-3,0) (slika 2.5);

2. IVS hipokinezija (amplituda njenog pomaka tokom otkucaji srca manje od 3 mm);

3. Smanjenje šupljine LV, posebno izraženo tokom sistole. Zbog snažne kontrakcije mišića hipertrofiranog miokarda, stijenke ventrikula mogu se zatvoriti, u čemu dolazi do potpunog nestanka (eliminacije) njegove šupljine;

4. Značajno povećanje kontraktilnosti LV, među kojima je povećanje EF posebno izraženo;

5. Proširenje šupljine lijevog atrija.

U prisustvu gradijenta pritiska u odvodnom traktu LV, dodatno se bilježe sljedeće pojave:

Pirinač. 2.5. Rentgen pacijenta sa HCM-om

1. Prednji sistolni pokret mitralnog zaliska - pomak tokom sistole prednjeg mitralnog zaliska prema naprijed i njegovo približavanje IVS -u - do dodira (slika 2.6, vidi umetanje);

2. Sistolno zatvaranje aortnog ventila - izvesna konvergencija aortnih listića usred sistole usled smanjenja brzine izbacivanja krvi iz LV sa razvojem dinamičke opstrukcije; na kraju perioda izbacivanja, dodatno može se primijetiti otvaranje krila ventila.

Doppler ehokardiografija omogućava neinvazivno otkrivanje:

1. Gradijent pritiska na izlaznom traktu iz LV (u mirovanju i / ili tokom provokacije) (slika 2.7);

2. Mitralna regurgitacija;

3. Znakovi oslabljene dijastoličke relaksacije miokarda LV.

Posebno mjesto u dijagnostici ove bolesti ima ehokardiografija pomoću provokativnih testova, koja je gore spomenuta.

Klasični ehokardiografski znakovi HCM -a su: asimetrično zadebljanje IVS -a, njegova hipokinezija, smanjenje LV šupljine, značajno povećanje kontraktilnosti LV -a i proširenje šupljine lijevog atrija. U prisutnosti gradijenta pritiska u odvodnom traktu LV -a, zabilježeni su prednji sistolni pomaci prednjeg lista mitralne valvule i zatvaranje aortne valvule.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM -a sa valvularnim AS i CHD.

Sličnost slike HCM -a i AS -a posljedica je prisutnosti sistoličkog šuma, znakova hipertrofije LV, sindroma angine pektoris i sindroma malog izbacivanja.

Kod AS -a obično dolazi do izražene kalcifikacije ventila i slabljenja pulsiranja u perifernim arterijama. Sistolički šum se čuje u dnu srca s maksimumom u II međukostalnom prostoru desno od prsne kosti, ima hrapav, struganje i dobro se provodi na krvnim žilama. Veličina gradijenta pritiska i intenzitet

intenzitet buke se malo mijenja tokom funkcionalnih ispitivanja.

Ehokardiografija kod pacijenata s AS otkriva:

Bruto kalcifikacija i zadebljanje aortnih kvržica;

Spojite ih provizijama;

Značajno ograničenje sistoličke dilatacije;

Često je prisutna aortna regurgitacija različitog stepena.

Kod reumatske bolesti aorte, promjene se obično tiču ​​mitralne valvule - čak i u odsustvu formirane mitralne valvule, male komisuralne adhezije koje povlače stražnji mitralni listić prema prednjem listu naznačene su na prenesenom valvulitisu ili zbijanje i kalcifikacija slobodnih rubova letaka.

U kalcifikacijskom tipu AS -a obično se također nalazi značajna kalcifikacija mitralnog aparata, uglavnom baza stražnje mitralne valvule, glave papilarnih mišića i tetive.

Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi HCM -a sa CHD -om povezane su s općenitošću glavnog kliničkog sindroma - angine pektoris.

CHD karakterizira kasnija pojava kliničkih simptoma bolesti - nakon 40 godina. Može se čuti sistolički šum, međutim, uzrokovan je mitralnom regurgitacijom, stoga je lokaliziran na vrhu, provodi se u aksilarnoj regiji, ima opadajući karakter i počinje odmah nakon prvog tona.

Stresna ehokardiografija i radionuklidna ventrikulografija otkrivaju segmentne povrede kontraktilnosti miokarda. U sumnjivim slučajevima potrebna je koronarna angiografija.

Asimetrično zadebljanje IVS -a i ehokardiografija - znakovi opstrukcije izlaznog trakta, slični onima kod pacijenata sa HCM -om, mogu se povremeno primijetiti kod pacijenata s hipertrofijom miokarda LV sekundarnog podrijetla - kod arterijske hipertenzije, kod pacijenata s kroničnom bubrežnom insuficijencijom ili kod sportaša. U takvim slučajevima diferencijalna dijagnoza s HCM -om predstavlja značajne poteškoće, budući da nije isključena mogućnost kombinacije ta dva stanja. Od velike važnosti u postavljanju tačne dijagnoze pripada proučavanju porodične anamneze, prisutnosti sinkope i identifikaciji aritmijskog sindroma.

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM s AS i CHD.

TRETMAN

Izbor terapijske strategije za HCM prvenstveno se temelji na prisutnosti ili odsutnosti opstrukcije izlaza LV -a, kao i na prevladavanju određenih simptoma bolesti uzrokovanih patološkom hipertrofijom miokarda (angina pektoris, otežano disanje, sinkopa, itd.).

Farmakoterapija

Glavni pravci liječenje lijekovima HCMP su:

1. Smanjenje stepena opstrukcije odvodnog kanala LV;

2. Antiaritmijska terapija;

3. Smanjenje potreba miokarda za kisikom.

Glavno mjesto u liječenju HCM-a zauzimaju beta-blokatori, verapamil, disopiramid.

Beta-blokatori- lijekovi s negativnim inotropnim i antiaritmijskim djelovanjem, pa je njihovo imenovanje opravdano u bolesnika s HCM -om, kako u prisutnosti tako i u odsutnosti LVOT opstrukcije.

Korištenje β-blokatora značajno smanjuje ozbiljnost svih kliničkih manifestacija bolesti, uglavnom angine pektoris i sinkope. Smanjenje stupnja opstrukcije odvodnog kanala LV pod djelovanjem beta-blokatora uzrokovano je smanjenjem kontraktilnosti miokarda kao posljedicom izravnog negativnog inotropnog učinka i smanjenjem otkucaja srca, što produljuje period dijastoličkog LV-a punjenje i povećava njegov krajnji dijastolički volumen.

Antiaritmijski učinak β-blokatora očituje se u smanjenju učestalosti registriranih aritmijskih epizoda, ali se vjerojatnost pojave VS ne smanjuje.

Prvi lijek za liječenje HCM -a bio je propranolol, a kasnije su se počeli koristiti i selektivniji lijekovi (metoprolol, nadolol). Trenutno postoji mnogo radova koji ukazuju na poboljšanje kliničkog statusa pacijenata s HCM -om.

u pozadini upotrebe lijekova ove grupe. Terapija beta-blokatorima započinje malim dozama, a zatim ih povećava na one potrebne za kontrolu simptoma (unutar klinički prihvatljivog). Dnevna doza može varirati od pacijenta do pacijenta i kako bolest napreduje. Doza propranolola 240-480 mg kod odraslih u brojnim studijama je dokazala svoju efikasnost u HCM-u. Neka su istraživanja pokušala propisati ultra visoke doze propranolola (do 1000 mg / dan), ali ova taktika nije našla široku primjenu.

Verapamil. Koristi se za liječenje pacijenata sa HCM-om od 1979. godine i preporučuje se za liječenje pacijenata s LVOT opstrukcijom i neobstruktivnim oblicima.

Verapamil u dozi do 480 mg / dan pomaže u smanjenju težine simptoma, što je vjerojatno povezano i s negativnim inotropnim učinkom i smanjenjem otkucaja srca, te s poboljšanjem opuštanja LV. Međutim, postoje dokazi o mogućnosti nuspojava verapamila u pacijenata s opstruktivnom HCM. Negativni hemodinamski učinci verapamila, uključujući slučajeve pogoršanja LVOT opstrukcije, plućnog edema i kardiogenog šoka, povezani su s činjenicom da vazodilatacija prevladava nad negativnim inotropnim učincima tijekom njegove uporabe. Stoga treba biti oprezan pri upotrebi verapamila prvenstveno kod pacijenata s teškom opstrukcijom lijeve klijetke, nije prikazano djeci.

U međunarodnim preporukama nema naznaka o mogućnosti i sigurnosti primjene lijeka diltiazem u pacijenata s HCM -om. Nifedipin i drugi derivati ​​dihidropiridina, koji uglavnom imaju arteriolodilacijski učinak, značajno smanjuju naknadno opterećenje, pa se njihova upotreba u HCM -u ne preporučuje i može dovesti do povećanja opstrukcije.

Trenutno se vjeruje da su pacijenti s HCM-om s opstrukcijom izlaznog trakta i s ventrikularnim aritmijama definitivno beta-blokatori. Istodobno, u pacijenata s dominacijom dijastoličke disfunkcije miokarda bez izraženih opstruktivnih poremećaja i sa supraventrikularnim aritmijama, mogu se koristiti nedihidropiridinski antagonisti kalcija. Kombinacija lijekova ovih skupina čini se neprikladnom zbog opasnosti od teške bradikardije i razvoja AV blokade.

U opstruktivnom HCM -u, čak ni u prisutnosti kongestivnog NC -a, ne preporučuje se imenovanje srčanih glikozida, nitrata i drugih perifernih vazodilatatora, ACE inhibitora i diuretika, jer njihova upotreba dovodi do pogoršanja opstrukcije odvodnog trakta LV.

Izuzetak se može učiniti za srčane glikozide kada dođe do tahisistoličkog oblika atrijske fibrilacije.

Disopyramide(Ritmilen, Ritmodan) je antiaritmički lijek klase 1a (sličan kinidinu). Postoje indicije o smanjenju težine simptoma u pacijenata s LVOTO opstrukcijom u mirovanju. Vjeruje se da upotreba lijeka pomaže u smanjenju amplitude anteriorno-sistoličkog pokreta PSMC-a i volumena mitralne regurgitacije. Osim toga, ima negativan inotropni učinak na miokard. U pacijenata s HCM-om koristi se za životno ugrožavajuće poremećaje ventrikularnog ritma. Početna dnevna doza je 200-300 mg (ovisno o tjelesnoj težini), doza održavanja je 300-600 mg / dan. u 4 prijema. Upotreba lijeka zahtijeva praćenje intervala QT.

Amiodarone(kordaron) nema u međunarodnim preporukama za liječenje ove bolesti. Koristi se u HCM-u kao antiaritmičko sredstvo s nedjelotvornošću beta-blokatora i verapamila.

Imenovanje kordarona indicirano je za pacijente koji imaju sljedeće poremećaje ritma na EKG -u ili tijekom Holter -ovog nadzora:

1. ventrikularne aritmije opasne po život ili njihovi prethodnici (česte politopske ventrikularne ekstrasistole, upareni ventrikularni ekstrasistoli, rekurentne paroksizme ventrikularne tahikardije, epizode ventrikularne fibrilacije);

2. Paroksizmi supraventrikularne tahikardije;

3. Paroksizmi atrijalne fibrilacije ili treperenja atrija. Početna (opterećujuća) doza amiodarona je 800-1000

mg / dan (rijetko-do 1600 mg / dan), podijeljeno u 2-4 doze, 1-3 sedmice. Doza održavanja je 100-400 mg / dan. u 1-2 doze.

Amiodaron se može koristiti zajedno s beta-blokatorima (s oprezom, uz pažljivo praćenje otkucaja srca, EKG-a i krvnog tlaka), ali je njegova kombinacija s antagonistima kalcija kontraindicirana.

Kontraindikacije za imenovanje amiodarona su:

Sinusna bradikardija;

Abnormalnosti AV provođenja;

Niska frakcija izbacivanja LV (manje od 40%);

Produženje Q-Γ intervala.

Kod nekih pacijenata terapija lijekovima ne stabilizira i smanjuje ozbiljnost simptoma.

Glavno mjesto u farmakoterapiji HCM -a zauzimaju beta-blokatori, verapamil, disopiramid.

Hirurgija

Podaci različitih istraživača o potrebi pacijenata za kirurškim liječenjem variraju i kreću se od 5 do 30%.

Osnova za rješavanje pitanja kirurške korekcije su:

1. Pouzdano otkrivanje visokog gradijenta u LVOT -u (> 50 mm Hg);

2. Ozbiljni simptomi (HF, angina pektoris), otporni na maksimalnu terapiju lijekovima.

Složenost anatomske podloge, koja je uzrok opstrukcije u HOC -u, ogleda se u prisutnosti veliki broj razne kirurške tehnike koje su uvedene u posljednjih 30 godina.

Miotomija-mijektomija

Najraširenija operacija bila je disekcija i uklanjanje obraslog mišićnog tkiva (mijektomija) u bazalnom dijelu IVS -a, poznatom i kao Morrowova operacija. U nekim slučajevima provodi se operacija resekcije hipertrofiranog dijela IVS -a uz istovremenu plikaciju PSMK -a ili protetiku mitralne valvule; u nekim slučajevima radi povećanja volumena šupljine provodi se resekcija papilarnih mišića. U većini slučajeva pokazana je učinkovitost LV miotomije-mijektomije u smanjenju gradijenta u LVOT-u i poboljšanju kliničkih manifestacija. Transaortni pristup obično se preferira za lijevu i desnu stranu ili kombiniranu ventrikulotomiju.

Rane studije koje su koristile ovu tehniku ​​bile su zasjenjene visokim rizikom od hirurškog mortaliteta (10-15%). Ove brojke obično navode zagovornici alternativnih postupaka, poput stimulacije s dvije komore s predekscitacijom gušterače i umjetnim infarktom bazalnog IVS-a. Međutim, kao rezultat poboljšanja tehnike zaštite miokarda i preoperativne pripreme, perioperacijski rizik za pacijente s teškom hipertrofijom sada je značajno smanjen.

Svi pacijenti su operirani pomoću AIC -a sa zastojem srca i umjerenom hipotermijom (32 ° C). U slučaju istovremenog CABG -a, prvo se primjenjuju koronarne anastomoze. Svi drugi popratni kirurški zahvati izvode se nakon završetka produžene mijektomije i IVS -a.

Često je komplicirano razvojem bloka grane lijevog snopa ili potpunog poprečnog bloka. Osim toga, komplikacije uključuju intraoperacijsku perforaciju IVS -a i nedovoljan kirurški volumen zbog ograničene zone izloženosti. Većina modifikacija temelji se na razvoju tehnika za prošireni pristup podlozi za začepljenje

Produžena mijektomija omogućuje pristup dubljim strukturama ventrikula, gdje resekcija hipertrofirane trabekule i mobilizacija ili djelomična ekscizija papilarnih mišića dovodi do korekcije anatomski deformiranog subvalvularnog aparata mitralne valvule. Izvode se niska poprečna aortotomija i rezovi do komisure aortne valvule, koji otkrivaju pristup bazalnom IVS -u.

Prevalencija hipertrofije određuje se vizualno i palpacijom. Oštra udica sa tri kraka - uvlačnica - pažljivo se postavlja na najdublju točku hipertrofiranog septuma, čime se precizno odvaja intraventrikularni dio obraslog mišićnog tkiva. Uvlačnik se pomiče prema naprijed u hirurško vidno polje. Stoga je mišićna masa namijenjena resekciji jasno fiksirana i istaknuta. Uzdužni rezovi se rade 2-3 cm ispod vlaknastog prstena AK u smjeru uvlačnih zuba - prvi na najdubljoj točki desnog koronarnog ventila - direktno ispod desnog koronarnog otvora, a drugi - u smjeru slobodnog zida niskog napona. Ovaj rez može se čak proširiti i na umetanje mitralnog listića.

ventil. Oba reza se zatim povezuju s poprečnim rezom kako bi se potpuno uklonilo tkivo koje drži retraktor.

Nakon stvaranja širokog i dubokog LVOT -a, otvara se pristup dubljim LV strukturama. Zatim se potpuno mobiliziraju oba papilarna mišića te se reseciraju sve hipertrofirane trabekule, kao i hipertrofirani dijelovi papilarnih mišića. U ovoj fazi operacije potrebna je dobra vizualizacija kirurškog polja kako bi se osigurala sigurnost resekcije. U slučaju značajne opstrukcije RVO -a, višak tkiva desne komore izrezuje se kroz njegov rez, koji se zatvara tkivom ili postavljanjem flastera.

Alkoholno izazvana nekroza septuma

Druga metoda liječenja pacijenata bez HCM-a bez lijekova bila je stvaranje alkoholne septumske nekroze (infarkt). Slika prednjeg septalnog Q-infarkta miokarda razvija se s odgovarajućim promjenama na EKG-u, povećanjem CPK aktivnosti i pojavom blokade desne grane Hisovog snopa, zbog čega debljina miokarda bazalnog dijela septum se smanjuje. Međutim, učestalost aritmijskih epizoda i rizik od iznenadne smrti ostaju isti.

Takva terapijska nekroza dovodi do smanjenja opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, smanjenja intraventrikularnog gradijenta, što dovodi do objektivnog poboljšanja kliničkog toka bolesti.

Nažalost, malo je podataka o dugoročnim rezultatima. Prva uspješna perkutana redukcija miokarda ubrizgavanjem male količine 96% alkohola u prvu veliku septalnu granu lijeve prednje silazne koronarne arterije (LAPCA) izvedena je 1994., a prijavljena je 1995. godine.

Posljednjih godina predloženo je nekoliko modifikacija originalne tehnike ablacije. Količina alkohola (u početku 3-5 ml) do sada se smanjila na 2 ml ili manje, a upotreba kontrole pomoću transezofagealne ehokardiografije povećala je sigurnost postupka.

Trenutno se identifikacija grane septuma vrši uvođenjem ultrazvučnog kontrasta. Prodor alkohola u LPNKA isključen je prisilnim uvođenjem 1-2 ml rendgenskog snimka

kontrast u ciljnu posudu kroz lumen napuhanog balonskog katetera. Od vitalnog je značaja spriječiti oštećenje LPNCA i infarkta prednjeg zida. Za to se koristi kratki balon odgovarajuće veličine koji se napuhuje 5 minuta. i više nakon posljednje injekcije alkohola.

Resinhronizacijska terapija

Od 1967. godine poznato je da apikalna električna stimulacija desne komore dovodi do smanjenja gradijenta izlaznog trakta LV i smanjenja kliničkih manifestacija. Slučajne studije pokazuju da su stariji pacijenti optimalni kandidati za srčanu stimulaciju. Kako bi se utvrdila osjetljivost pacijenta na ovu vrstu terapije, ugrađuju se privremeni pejsmejkeri. Ova vrsta liječenja ne utječe na hipertrofiju miokarda i druge uzroke bolesti. Srčani pejsing je reverzibilna i učinkovita metoda liječenja i predstavlja minimalan rizik za pacijenta, pa stoga mogućnost njegove primjene treba pravovremeno razmotriti u čitavom spektru terapijskih mjera.

Zbog svoje dinamičke prirode, LVOTO opstrukcija može se značajno promijeniti pod utjecajem promjena u pred-i naknadnom opterećenju i kontraktilnosti LV-a. Rezultati istraživanja pokazuju da električna stimulacija može biti učinkovita kod pacijenata s gradijentom u LVOT -u, otkrivenom i u mirovanju i tijekom provokacije.

U prosjeku, stupanj smanjenja gradijenta tokom pejsinga, prema različitim autorima, varira od 30 do 50%, au nekim studijama je bio blizu 100%.

Inverzija kretanja septuma koja je posljedica rane apikalne stimulacije koja aktivira apikalno područje LV -a prije nego što septalna regija poveća promjer LVOT -a smatra se ključnim mehanizmom u osnovi smanjenja gradijenta u LVOT -u. Pokazano je da pejsing smanjuje kontraktilnost, posebno u septalnoj regiji, te je uzrok desinhronizacije kontrakcije LV. To dovodi do značajnog povećanja krajnjeg sistoličkog volumena LV, a na krivulji pritisak-volumen primjećuje se pomak udesno.

MR je usko povezan s opstrukcijom lijeve klijetke, pa se stoga može pretpostaviti da bi smanjenje njegove opstrukcije trebalo smanjiti

nost MR. MR, definiran kao omjer volumena regurgitacije i područja lijevog atrija, prema modernim studijama, također se smanjuje nakon ugradnje pejsmejkera. Važno je napomenuti da je MR ostao nepromijenjen kod pacijenata s upornom patologijom visokog gradijenta ili organskom mitralnom valvulom, što bi trebalo smatrati kontraindikacijom za pejsing.

Podaci o utjecaju pejsinga na dijastoličku funkciju su kontradiktorni. Akutno oštećenje dijastoličke funkcije primijećeno je kod određenog broja pacijenata, dok u drugim studijama nije bilo promjena ili je došlo do poboljšanja dijastoličke funkcije LV. Pejsing, ako je uspješan, treba smatrati dugoročnom opcijom liječenja.

Ugradnja implantabilnih kardioverter-defibrilatora. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za razvoj aritmija i VS u HCM -u kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne distribucije puknutih međustaničnih spojeva (konekona). Pokazano je da je veličina hipertrofije izravno povezana s rizikom od VS i da je neovisni prognostički faktor. VS u pacijenata s HCM -om često je povezan s tjelesnom aktivnošću.

Za većinu pacijenata s povećanim rizikom od KVB -a, terapija usmjerena na pokretački mehanizam je nedjelotvorna, a amiodaron se dodaje u liječenje i / ili implantira kardioverter defibrilator. Prediktori VS u HCM-u su porodična anamneza VS-a u članova porodice mlađih od 45 godina, sinkopa, posebno ponavljajuća stanja i stanja povezana s vježbom, teška hipertrofija miokarda lijeve komore (debljina stjenke> 3 cm), snižen krvni tlak kao odgovor na vježbu, napadaji nestabilne ventrikularne tahikardije uz Holter monitoring. Kardioverter defibrilator mora biti instaliran u pacijenata s perzistentnom ventrikularnom tahikardijom i u pacijenata koji su imali uspješno liječenu epizodu VS. Korištenje kardioverter-defibrilatora predstavlja neke probleme kod djece i adolescenata povezane s rastom, razvojem, fiziološkom prilagodbom uređaja i mogućom izmjenom uređaja. Princip liječenja takvih pacijenata je upotreba amiodarona kao prijelaznog koraka za daljnju implantaciju kardioverter-defibrilatora.

Sadržaj

Zadebljanje zida miokarda (mišićni sloj srca) patološko je stanje. U medicinskoj praksi postoje različite vrste kardiomiopatija. Morfološke promjene u glavnom organu cirkulatorni sistem dovesti do smanjenja kontraktilne sposobnosti srca, postoji nedostatak opskrbe krvlju.

Šta je hipertrofična kardiomiopatija

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) zida lijeve (rijetko desne) komore srca naziva se hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Mišićna vlakna miokarda smještena su kaotično - to je karakteristična osobina bolesti. U većini slučajeva primjećuje se asimetrija zadebljanja, razvija se hipertrofija interventrikularnog septuma.

Patologiju karakterizira smanjenje volumena ventrikula, oslabljena funkcija pumpanja. Srce se mora često stezati kako bi organima dostavilo dovoljno krvi. Posljedica ovih promjena je poremećaj srčanog ritma, pojava zatajenja srca. 30-50 godina je prosječna starost pacijenata sa dijagnosticiranom hipertrofičnom kardiomiopatijom. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje zabilježen je u 0,2-1,1% populacije.

Uzroci

HCM je nasljedna bolest. Nastaje kao posljedica mutacije gena. Vrsta prijenosa promijenjenih nasljednih struktura je autosomno dominantna. Patologija nije samo urođena. U nekim slučajevima do mutacija dolazi pod utjecajem nepovoljnih faktora okoline. Posljedice promjene genetskog koda su sljedeće:

• biološka sinteza kontraktilnih proteina miokarda je poremećena;
• mišićna vlakna su nepravilno smještena, strukturirana;
• mišićno tkivo je djelomično zamijenjeno vezivnim tkivom, razvija se fibroza miokarda;
• izmijenjeni kardiomiociti (ćelije mišićne membrane) ne rade koordinirano, sa povećanim stresom;
• mišićna vlakna zadebljaju, dolazi do hipertrofije miokarda.

Jedan od dva patološka procesa dovodi do zadebljanja mišićne membrane (kompenzacijska hipertrofija):

1. Kršenje dijastoličke funkcije miokarda. U periodu opuštanja srca (dijastola), komora nije dovoljno napunjena krvlju zbog slabe rastezljivosti miokarda. To dovodi do povećanja dijastoličkog tlaka.
2. Opstrukcija (opstrukcija) izlaznog trakta lijeve komore. Postoji hipertrofija miokarda interventrikularnog septuma. Krvotok je otežan zbog smanjene pokretljivosti krila mitralne valvule. U trenutku izbacivanja krvi između šupljine lijeve komore i početnog dijela aorte dolazi do razlike u sistoličkom tlaku. Iz tog razloga, dio krvi se zadržava u srcu. Kao rezultat toga, povećava se krajnji dijastolički tlak u lijevoj komori. Hipertrofija miokarda, dilatacija (ekspanzija) lijevog atrija posljedica su kompenzacijske hiperfunkcije.

Klasifikacija

Kriteriji na kojima se temelji klasifikacija bolesti su različiti. Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

Uzimajući u obzir prevladavajuće pritužbe pacijenata, razlikuje se devet oblika patologije. U prisustvu uobičajenih simptoma, svaka varijanta HCM -a ima specifične znakove. Klinički oblici su sljedeći:

• munjevito;
• pseudoventil;
• aritmički;
• kardialgično;
• oligosimptomatski;
• vegetativno-distonični;
• nalik infarktu;
• dekompenzatorna;
• mješovito.

Klinička i fiziološka klasifikacija identificira četiri faze u razvoju bolesti. Glavni kriterij je razlika u sistoličkom tlaku u izlaznom traktu lijeve komore (LVOT) i u aorti:

• Prva faza je pokazatelj pritiska u LVOT -u od najviše 25 mm Hg. Art. Nema pritužbi na pogoršanje stanja pacijenta.
• Druga faza je gradijent pritiska od oko 36 mm Hg. Art. Stanje se pogoršava fizičkim naporom.
• Treća faza - razlika pritiska je do 44 mm Hg. Art. Uočava se nedostatak daha, razvija se angina pektoris.
• Četvrta faza je gradijent sistoličkog pritiska u LVOT -u veći od 88 mm Hg. Art. Došlo je do kršenja cirkulacije krvi, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se možda neće pojaviti dugo vremena. Hipertrofična kardiomiopatija glavni je uzrok smrti mladih sportaša koji nisu znali za prisutnost nasljedne bolesti. 30% pacijenata sa GTCS -om nema pritužbi i ne osjeća pogoršanje općeg stanja. Simptomi patologije su sljedeći:

• nesvjestica, vrtoglavica, otežano disanje, kardialgija, angina pektoris i druga stanja povezana sa sindromom niskog izbacivanja krvi;
• zatajenje srca lijeve komore;
• poremećaji srčanog ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• iznenadna smrt (u pozadini potpunog odsustva simptoma);
• pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolija.

Dijagnostika

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u djetinjstvu, ali se u većini slučajeva dijagnosticira u adolescenciji ili u bolesnika u dobi od 30 do 40 godina. Na osnovu fizičkog pregleda (procene spoljašnjeg stanja), lekar postavlja početnu dijagnozu. Pregled pomaže u identificiranju proširenja granica srca, osluškivanju karakterističnog sistoličkog šuma, ako postoji opstruktivni oblik bolesti, moguć je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji. Prilikom pregleda hipertrofije cervikalnih vena, loša kontraktilnost desne komore ukazuje na dobro izražen val A.

TO dodatne metode dijagnostika uključuje:

• Elektrokardiografija. U prisustvu patologije, EKG nikada nije normalan. Studija vam omogućuje da ustanovite povećanje srčanih komora, kršenje provodljivosti i učestalost kontrakcija.
• Rentgen grudnog koša. Pomaže u identificiranju promjena u veličini atrija i ventrikula.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za otkrivanje lokalizacije zadebljanja srčane stjenke, stupnja opstrukcije protoka krvi, dijastoličke disfunkcije.
• Praćenje elektrokardiograma tokom dana, uz upotrebu fizičke aktivnosti. Metoda je važna za sprječavanje iznenadne smrti, prognozu bolesti i otkrivanje srčanih aritmija.
• Radiološke metode. Izvodi se ventrikulografija (pregled srca sa uvodom kontrastno sredstvo), magnetnom rezonancom (MRI). Koriste se u teškim slučajevima za identifikaciju i preciznu procjenu patoloških promjena.
• Genetska dijagnostika. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa provodi se kod pacijenta i članova njegove porodice.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, postoji širok raspon lijekovi... S neučinkovitošću terapije lijekovima u slučaju opstruktivnog oblika patologije, koriste se kirurške i alternativne intervencijske metode korekcije. Poseban režim liječenja propisan je za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti ili posljednjeg stadija bolesti. Ciljevi terapije su sljedeći:

• smanjenje ozbiljnosti simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
• poboljšanje "kvalitete života" pacijenta, poboljšanje funkcionalnih sposobnosti;
• osiguravanje pozitivne prognoze bolesti;
• sprečavanje iznenadne smrti i progresije bolesti.

Terapija lijekovima

Ograničenje tjelesne aktivnosti preporučuje se pacijentima sa simptomima HCM -a. Ovo pravilo trebaju se striktno pridržavati pacijenti s opstruktivnim oblikom bolesti. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjesticu, povećanje gradijenta pritiska LVOT -a. Za ublažavanje stanja s umjerenim simptomima HCM -a propisuju se lijekovi različitih farmakoloških skupina:

• Beta blokatori (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) ili blokatori kalcijumskih kanala (Verapamil). Smanjuju broj otkucaja srca, produžuju dijastolu (faza opuštanja), poboljšavaju punjenje ventrikula krvlju i snižavaju dijastolički tlak.
• Antagonisti kalcija (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (dijastola) i potiču kontraktilnost miokarda.
• Antikoagulansi (Fenindion, Heparin, Bivalirudin). Lijekovi smanjuju rizik od tromboembolije.
• Diuretici (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Lijekovi se preporučuju pacijentima sa zatajenjem srca.
• Antiaritmički lijekovi (disopiramid, amiodaron).

Uz HCM, unos srčanih glikozida, nifedipina, nitrita je kontraindiciran. Ovi lijekovi doprinose razvoju opstrukcije.

Hirurška intervencija

Kardiohirurgija se preporučuje u nedostatku efikasnosti prijema farmakološki preparati... Operacija je indicirana za pacijente s razlikom u tlaku između lijeve komore (LV) i aorte većom od 50 mm Hg. Art. u mirovanju i tokom vežbanja. Kako bi se olakšalo stanje pacijenta, koriste se sljedeće kirurške tehnike:

• Transaortna septalna mijektomija (SME). Preporučuje se pacijentima koji osjećaju nesvjesticu, otežano disanje, bol u prsima tijekom vježbanja. Suština operacije je uklanjanje dijela interventrikularnog septuma. Ova manipulacija osigurava dobru kontraktilnost LV i slobodan protok krvi u aortu.
• Perkutana ablacija alkoholom. Operacija je propisana za pacijente s kontraindikacijama za mala i srednja poduzeća, starije pacijente koji imaju neadekvatne pokazatelje krvnog tlaka u uvjetima opterećenja. Sklerozirajuće tvari (na primjer, otopine alkohola) ubrizgavaju se u hipertrofirani interventrikularni septum.
• Pejsing u dvije komore. Tehnika se koristi za pacijente s kontraindikacijama za provođenje hirurška intervencija... Manipulacija poboljšava rad srca i povećava minutni volumen.
• Umjetna implantacija mitralne valvule. Protetika se preporučuje pacijentima kod kojih dolazi do slabog odljeva krvi ne zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, već kao posljedica izranjanja ventila u lumen aorte.
• Ugradnja ICD -a (implantabilni kardioverterski defibrilator). Indikacije za takav postupak su visoki rizik od iznenadne smrti, odgođeni srčani zastoj, perzistentna ventrikularna tahikardija. Za ugradnju ICD-a, u subklavijalnoj regiji pravi se rez, elektrode se ubacuju kroz venu (može ih biti 1-3, ovisno o modelu srčanog stimulatora) i stavljaju se pod rendgensku kontrolu unutar srca.
• Transplantacija srca. Propisuje se pacijentima s posljednjom fazom zatajenja srca, u odsustvu učinka liječenja lijekovima.

Kirurške operacije značajno poboljšavaju stanje pacijenata, povećavaju toleranciju na vježbe. Operativno liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. V postoperativni period pacijent mora proći redovne preglede pomoću hardverskih dijagnostičkih tehnika i doživotno uzimati farmakološke lijekove koje je propisao ljekar.

Prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite razvojne mogućnosti. Ne-opstruktivni oblik je stabilan, bez izraženih simptoma. Posljedica produženog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva zadebljanje zida miokarda prestaje samo od sebe, isti postotak vjerojatnosti transformacije hipertrofične kardiomiopatije u proširenu (istezanje srčanih šupljina).

Smrtnost u odsustvu liječenja uočena je u 3–8% slučajeva. Polovina pacijenata doživi iznenadnu smrt uzrokovanu teškim ventrikularnim aritmijama, potpunom srčanom blokadom, akutnim infarktom miokarda. U 15-25% - razvija se koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, kod kojeg su zahvaćeni mitralni i aortni zalisci, javlja se kao komplikacija patologije u 9% pacijenata.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i popravit ćemo ga!

Verzija: MedElement priručnik o bolestima

Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (I42.1)

opće informacije

Kratki opis

Izolovanu hipertrofiju miokarda nerazjašnjene prirode prvi put su opisali u drugoj polovini 19. stoljeća francuski patoanatomičari N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869). Uočili su suženje izlaznog trakta lijeve komore zbog zadebljanja interventrikularnog septuma i dali ovoj bolesti naziv "lijevostrani mišićni konus stenosus".

Hipertrofična kardiomiopatija- bolest miokarda nepoznate etiologije, naslijeđena na autosomno dominantan način, koju karakterizira hipertrofija miokarda lijeve i (ili) povremeno desne komore, češće, ali ne nužno, asimetrična, kao i teški poremećaji dijastoličkog punjenja lijeve komore u odsustvu proširenja njegove šupljine i uzroka hipertrofije srca.

Klasifikacija

Trenutno je prihvaćena hemodinamička klasifikacija HCM -a.

Prisutnošću gradijenta sistolni pritisak u šupljini lijeve žlijezde

Kći
Opstruktivni HCM- prisutnost gradijenta sistoličkog pritiska u šupljini lijeve klijetke.

Hemodinamička varijanta opstruktivne HCFM
- S bazalnom opstrukcijom - subaortna opstrukcija u mirovanju.
- Sa labilnom opstrukcijom - značajne spontane fluktuacije u intraventrikularnom gradijentu pritiska.
- S latentnom opstrukcijom - opstrukcija se javlja samo vježbom i provokativnim farmakološkim testovima.

Gradijentom pritiska(sa opstruktivnom formom)

Faza 1 - gradijent pritiska manji od 25 mm Hg

Faza 2 - manje od 36 mm Hg

Faza 3 - manje od 44 mm Hg

Faza 4 - od 45 mm Hg

Gradijent u LVOT -u obično se mjeri pomoću Doppler ehokardiografije, koja uklanja potrebu za kateterizacijom srca u HCM -u (osim u slučajevima sumnje na aterosklerotične lezije koronarnih arterija ili srčanih zalistaka).

Etiologija i patogeneza

HCM je nasljedna bolest koja se prenosi kao autosomno dominantno svojstvo. Genetski defekt nastaje kada se dogodi mutacija u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira komponente proteina srčane sarkomere i određuje razvoj hipertrofije miokarda. Trenutno je identificirano oko 200 mutacija koje su odgovorne za razvoj bolesti.

Postoji nekoliko patogenetskih mehanizama razvoja bolesti:

- Hipertrofija interventrikularnog septuma. Kao rezultat rezultirajućeg genetskog defekta u sarkomeri miokarda, može se razviti nerazmjerna hipertrofija interventrikularnog septuma, koja se u nekim slučajevima javlja čak i tijekom razdoblja embrionalne morfogeneze. Na histološkom nivou, promjene u miokardu karakteriziraju razvoj metaboličkih poremećaja u kardiomiocitu i značajno povećanje broja jezgri u ćeliji, što dovodi do poremećaja mišićnih vlakana i razvoja vezivnog tkiva u miokardu (Engleski fenomen "disarray" - fenomen "poremećaja"). Dezorganizacija stanica srčanog mišića i zamjena miokarda vezivnim tkivom dovode do smanjenja pumpne funkcije srca i služe kao primarni aritmogeni supstrat, predisponirajući za pojavu tahiaritmija opasnih po život.
- Opstrukcija otvora lijeve komore. Od velike važnosti u HCM -u je opstrukcija lijeve komore ventrikula, koja nastaje kao posljedica nerazmjerne hipertrofije interventrikularnog septuma, što doprinosi kontaktu prednjeg lista mitralne valvule s interventrikularnim septumom i naglim povećanjem gradijenta pritiska u lijevoj komori tokom sistole.
- Oštećeno opuštanje miokarda lijeve komore... Dugotrajna opstrukcija i hipertrofija interventrikularnog septuma dovodi do pogoršanja aktivnog opuštanja mišića, kao i do povećanja krutosti zidova LV, što uzrokuje razvoj dijastoličke disfunkcije LV, te u terminalnoj fazi bolesti - sistolna disfunkcija.
- Ishemija miokarda. Važna karika u patogenezi HCM -a je ishemija miokarda povezana s razvojem hipertrofije LV i dijastoličkom disfunkcijom, što dovodi do hipoperfuzije i povećane fibrilacije miokarda. Kao rezultat toga, dolazi do stanjivanja stijenki lijeve klijetke, njenog remodeliranja i razvoja sistoličke disfunkcije.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija javlja se s učestalošću 1: 1000-1: 500. Općenito se vjeruje da je najčešća među stanovnicima Azije i pacifičke obale, posebno u Japanu. Muškarci češće obolijevaju od žena. Češći je kod mladih ljudi, što je čest uzrok iznenadne srčane smrti kod njih. Porodični oblici čine oko polovinu svih slučajeva bolesti. Godišnja stopa mortaliteta od HCM-a je 1-6%.

Faktori i rizične grupe

Faktori rizika za iznenadnu smrt u hipertrofičnoj kardiomiopatiji:

Manifestacija bolesti u mladosti (do 16 godina),
- porodična istorija epizoda iznenadne smrti,
- česta sinkopa,
- kratke epizode ventrikularne tahikardije otkrivene 24-satnim EKG monitoringom,
- patološka promjena razine krvnog tlaka tijekom vježbanja.

Klinička slika

Simptomi, naravno

HCM se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Klinička slika je obično promjenjiva i pacijenti mogu ostati stabilni duži vremenski period.

Klasična trijada simptoma sa hipertrofičnom kardiomiopatijom uključuje angina napora, otežano disanje pri naporu i nesvjestica... Bol u prsima opaža se kod 75% pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom, klasična angina pektoris - u 25%.

Dispneja i često prateći bol u grudima, vrtoglavica, sinkopa i presinkopalna stanja obično se nalaze sa očuvanom sistoličkom funkcijom LV. Navedeni simptomi povezani su s nastankom dijastoličke disfunkcije miokarda i drugim patofiziološkim mehanizmima (ishemija miokarda, LVOTO opstrukcija i popratna mitralna regurgitacija, AF).

Bol u prsima u nedostatku aterosklerotskih lezija koronarnih žila, može biti i tipično za anginu pektoris i atipično.

Sinkopa i vrtoglavica karakteristično, prije svega, za pacijente s opstruktivnom HCM zbog hemodinamske opstrukcije (smanjenje lumena lijeve komore). U većini slučajeva pojavljuju se iznenada u pozadini potpunog zdravlja tijekom razdoblja fizičkog ili emocionalnog stresa, međutim mogu se pojaviti i u mirovanju. Najčešće se nesvjestica primjećuje kod mladih pacijenata, kod mnogih od njih, uz svakodnevno praćenje EKG -a, bilježe se epizode ventrikularne tahikardije i smetnji provođenja.

Značajan broj pacijenata (5-28%) razvije fibrilaciju atrija, što povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija.

U opstruktivnom obliku hipertrofične kardiomiopatije otkrivaju se sljedeći simptomi:

Sistolički šum (crescendo-diminuendo), koji se ne provodi ili se slabo provodi u karotidnim arterijama i na leđima. Šum je uzrokovan opstrukcijom tijekom izbacivanja krvi iz lijeve komore (nastaje u sistoli, kada se hipertrofirani interventrikularni septum i prednji listić mitralnog ventila pomiču jedan prema drugom);

Buka se povećava sa smanjenjem srčanog punjenja i smanjenjem ukupnog perifernog vaskularnog otpora (ustajanje iz položaja čučnja, naprezanje, uzimanje nitroglicerina) i slabi s povećanjem ispunjenja srca, povećanjem ukupnog perifernog vaskularnog otpora (u ležeći položaj, sjedeći na čučnju, stisnuvši šake);

Pulsiranje karotidnih arterija, ubrzan "nagli" puls pri palpaciji karotidnih arterija, koji su odraz vrlo brzog izbacivanja krvi u prvoj polovici sistole;

Ojačani produženi apikalni impuls, koji zauzima cijelu sistolu do II tona, što je znak hipertrofije lijeve komore;

Pri palpaciji apikalnog impulsa u položaju na lijevoj strani sa zadržavanjem daha pri izdisaju ponekad se osjeća dvostruki porast - palpira se IV tonus, što je odraz povećane kontrakcije atrija sa smanjenjem popuštanja lijeve komore;

Prilikom auskultacije zvukovi srca su prigušeni, otkriva se IV ton.

Dijagnostika

EKG sa 12 odvoda.

U 92-97% pacijenata zabilježene su različite promjene EKG-a, one služe kao najranija manifestacija HCM-a i mogu prethoditi razvoju hipertrofije miokarda, otkrivenoj ehokardiografijom. Strogo specifični EKG znakovi HCM -a, kao ni klinički, ne postoje.
Najčešće su promjene ST segmenta, inverzija T vala, znakovi manje ili više teške hipertrofije lijeve komore, duboki Q valovi i znakovi hipertrofije lijevog atrija i preopterećenja. Rjeđe dolazi do blokade prednje gornje grane lijeve grane snopa i znakova hipertrofije desnog atrija, u izoliranim slučajevima desne komore. Potpuna blokada pedikule snopa His nisu karakteristične. Često EKG promjene s HCM-om postoje negativni T valovi, u nekim slučajevima u kombinaciji s depresijom ST segmenta, koji su zabilježeni u 61-81% pacijenata. Ogromni, preko 10 mm duboki, negativni T valovi u prsnim vodovima vrlo su karakteristični za apikalni oblik ove bolesti, u kojem imaju veliku dijagnostičku vrijednost. Promjene u terminalnom dijelu ventrikularnog kompleksa u HCM uzrokovane su ishemijom miokarda ili malom žarišnom kardiosklerozom. Otkrivanje dubokih Q i negativnih T valova, posebno s pritužbama na anginozne bolove, čest je razlog pogrešne dijagnoze koronarne arterijske bolesti i zahtijeva diferencijalnu dijagnozu HCM -a s ovom bolešću.

Holter EKG monitoring... Holter EKG praćenje radi dijagnosticiranja poremećaja ritma i provođenja indicirano je za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti, prvenstveno sa sinkopom, prisutnošću iznenadne smrti u porodici, kao i sa kliničkim i EKG znacima ishemije miokarda. Također je preporučljivo koristiti ga za praćenje učinkovitosti antiaritmičke terapije.

Fonokardiografija. Vrlo karakterističan, ali nespecifičan, je patološki intenzitet srčanih tonova III, a posebno IV. Važan znak subaortne opstrukcije je takozvani kasni, koji nije povezan s I tonom, romboidni ili vrpčasti sistolički šum s epicentrom u epicentru na vrhu ili u interkostalnom prostoru III-IV na lijevoj ivici grudne kosti. Izvodi se u aksilarnoj regiji i rjeđe u podnožju srca i krvnim žilama. Prepoznatljive karakteristike buka, koja dopušta sumnju na opstruktivnu HCM, specifične su promjene u njenoj amplitudi i trajanju tijekom fizioloških i farmakoloških ispitivanja s ciljem povećanja ili smanjenja stupnja opstrukcije i povezane mitralne insuficijencije. Takva priroda dinamike buke nije samo dijagnostičke vrijednosti, već je i vrijedan kriterij za diferencijalnu dijagnozu HCM -a s primarnim lezijama mitralnog i aortnog zaliska. Buci može prethoditi dodatni ton koji nastaje kada mitralni zalistak dođe u kontakt s interventrikularnom pregradom. U potonjem slučaju, buka se nadahnuto povećava. Uz značajnu ozbiljnost opstrukcije protoka krvi, određuje se paradoksalno cijepanje II tona zbog produljenja perioda izbacivanja lijeve komore proporcionalno veličini gradijenta sistoličkog pritiska.

Rentgen grudnog koša. Podaci rentgenskog pregleda srca nisu previše informativni. Čak i sa značajnom hipertrofijom miokarda, značajne promjene u sjeni srca mogu izostati, jer se volumen šupljine lijeve klijetke ne mijenja niti smanjuje. Kod nekih pacijenata postoji blagi porast lukova lijeve komore i lijevog atrija i zaokruživanje vrha srca, kao i znakovi umjerene venske plućne hipertenzije. Aorta je obično smanjena.

Glavni ehokardiografski znakovi :
- Asimetrična hipertrofija miokarda lijeve komore a. Općenito prihvaćeni kriterij za HCM je debljina interventrikularnog septuma veća od 15 mm s normalnom ili povećanom debljinom stražnje stijenke LV. S obzirom da je bolest genetski uvjetovana, stupanj hipertrofije može varirati. Međutim, prisutnost simetrične hipertrofije ne isključuje dijagnozu HCM -a.

- opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore... Gradijent hemodinamičkog sistoličkog pritiska u LVOT -u određuje se pomoću Doppler skeniranja. Gradijent veći od 30 mm Hg smatra se dijagnostički značajnim. (brzina protoka u VOLZh - 2,7 m / s). Test vježbe se izvodi kako bi se utvrdio stupanj nagiba u LVOT -u. Dobutaminski test se ne koristi zbog visokog rizika od po život opasnih poremećaja ritma.
- Prednji sistolni pokret prednjeg dijela mitralne valvule. Također se često otkrivaju dilatacija lijevog atrija, mitralna regurgitacija, te u terminalnoj fazi - i dilatacija LV.

Stres EchoCG koristi se za otkrivanje koronarne bolesti srca povezane s HCM -om, što ima veliku prognostičku i terapijsku vrijednost.

Radionuklidna ventrikulografija Kao najproduktivnija metoda za procjenu sistoličke i dijastoličke funkcije ne samo lijeve, već i desne komore, koristi se uglavnom za dinamičko praćenje pacijenata sa HCM -om i za procjenu učinkovitosti terapijskih mjera.

Snimanje magnetnom rezonancom sa To je najtačnija metoda za procjenu morfologije srca koja igra ključnu ulogu u dijagnostici HCM -a. Dakle, snimanje magnetskom rezonancom omogućuje vam da dobijete dodatne informacije u usporedbi s ehokardiografijom o raspodjeli hipertrofije u 20-31% pacijenata s HCM-om (F. Sardinelli i sur., 1993 .; J. Posma i sur., 1996.) i pruža mjerenja debljine 97% segmenata lijeve komore u usporedbi sa 67% pri korištenju ehokardiografije (G. Pons-Llado i sur., 1997.) Stoga magnetska rezonancija može poslužiti kao neka vrsta "zlatnog standarda" za procjenu prevalencije i ozbiljnost hipertrofije miokarda u pacijenata sa HCM -om.

Pozitronska emisiona tomografija predstavlja jedinstvenu priliku za neinvazivnu procjenu regionalne perfuzije i metabolizma miokarda. Preliminarni rezultati njegove uporabe u HCM -u pokazali su smanjenje rezerve koronarne dilatacije ne samo u hipertrofiranih, već i nepromijenjenih debljina segmenata lijeve klijetke, što je posebno izraženo kod pacijenata s bolovima u anginalu. Perfuzijske poremećaje često prati subendokardijalna ishemija

Prilikom mjerenja pritiska u šupljinama srca najvažnija dijagnostička i terapijska vrijednost je otkrivanje gradijenta sistoličkog pritiska između tijela i izlaznog trakta lijeve komore u mirovanju ili tokom provokativnih testova. Ovaj je simptom karakterističan za opstruktivnu HCM i ne primjećuje se u neobstruktivnom obliku bolesti, što ne dopušta isključivanje HCM-a u njegovom odsustvu. Prilikom registriranja gradijenta pritiska u šupljini lijeve klijetke u odnosu na njegov odvodni trakt, potrebno je osigurati da je uzrokovan subaortnom opstrukcijom izbacivanja krvi, te da nije posljedica čvrstog hvatanja kraja katetera za stijenke ventrikula tijekom takozvane "eliminacije" ili "obliteracije" njegove šupljine. Uz subaortni gradijent, važan znak opstrukcije izbacivanja krvi iz lijeve komore je promjena u obliku krivulje pritiska u aorti. Kao i na sfigmogramu, on ima oblik "vrha i kupole", "plućnih kapilara" i plućne arterije. U ovom slučaju plućna hipertenzija je pasivna, venska. Povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u hipertrofiranoj lijevoj komori posljedica je kršenja njegove dijastoličke kompatibilnosti, karakteristične za HCM. Ponekad se u terminalnoj fazi razvoja bolesti pogoršava kao posljedica dodavanja sistolne disfunkcije miokarda.

Koronarna angiografija. Izvodi se s HCM -om i upornom boli u prsima (česti napadi angine pektoris):

Kod osoba starijih od 40 godina;
u osoba s faktorima rizika za koronarnu arterijsku bolest;
u ljudi s utvrđenom dijagnozom koronarne arterijske bolesti prije invazivne intervencije (na primjer, septalna mioektomija ili alkoholna ablacija septuma).

Endomiokardinalna biopsija lijeva ili desna komora preporučuju se u slučajevima kada nakon kliničkog i instrumentalnog pregleda postoje sumnje u postavljanje dijagnoze. Kada se identificiraju karakteristični patohistološki znakovi bolesti, donosi se zaključak o podudarnosti morfoloških promjena u miokardu s kliničkom dijagnozom HCM -a. S druge strane, otkrivanje strukturnih promjena specifičnih za bilo koju drugu leziju miokarda (na primjer, amiloidoza) omogućuje isključivanje HCM -a.

U prisutnosti Doppler ehokardiografije i magnetske rezonancije, EMB se sada praktički ne koristi za dijagnosticiranje HCM -a.

Laboratorijska dijagnostika

Kako bi se isključile druge najčešće srčane bolesti, potrebno ih je izvesti biohemijska istraživanja krv (lipidni spektar, biomarkeri nekroze miokarda, sastav elektrolita u krvi, glukoza u serumu u krvi), procjena funkcionalnog stanja bubrega, jetre i opći klinički testovi krvi i urina.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika provodi se s brojnim bolestima popraćenim razvojem hipertrofije lijeve komore, prvenstveno "srca sportaša", stečenim i urođenim manama, DCM -om, te sa tendencijom povećanja krvnog tlaka - esencijalnom arterijskom hipertenzijom. Diferencijalna dijagnoza sa srčanim manama praćena sistoličkim šumom od posebnog je značaja u slučajevima opstruktivne HCM. U bolesnika s žarišnim i ishemijskim promjenama na EKG -u i anginalnom bolom, primarni zadatak je diferencijalna dijagnoza ishemijske bolesti srca. S prevladavanjem znakova kongestivne srčane insuficijencije u kliničkoj slici u kombinaciji s relativno malim povećanjem veličine srca, HCM treba razlikovati od atrijalnog miksoma, kronične plućne bolesti srca i bolesti koje se javljaju sa restrikcijskim sindromom - konstriktivni perikarditis, amiloidoza , hemokromatoza i sarkoidoza srca i restriktivna kardiomiopatija.

Srčana ishemija. Najčešće se HCM mora razlikovati od kroničnih, a rjeđe od akutnih oblika ishemijske bolesti srca. U oba slučaja mogu se primijetiti anginalni bol u predjelu srca, otežano disanje, poremećaji srčanog ritma, popratna arterijska hipertenzija, dodatni tonovi u dijastoli, male i velike žarišne promjene i znakovi ishemije na EKG -u. Poremećaji segmentne kontraktilnosti , utvrđena je umjerena dilatacija lijeve klijetke i smanjenje njene ejekcijske frakcije. Hipertrofija lijeve komore je vrlo umjerena i češće je simetrična. Dojam nesrazmjernog zadebljanja interventrikularnog septuma može stvoriti prisutnost zona akinezije uslijed postinfarktne ​​kardioskleroze u prednjem dijelu stražnje stjenke lijeve komore s kompenzacijskom hipertrofijom miokardnog septuma. U isto vrijeme, za razliku od asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma kao oblika HCM -a, hipertrofiju septuma prati hiperkinezija. U slučajevima izražene dilatacije lijevog atrija uslijed istodobne mitralne regurgitacije kod koronarne arterijske bolesti, uvijek se primjećuje dilatacija lijeve komore, što je neuobičajeno kod pacijenata s HCM -om. Dijagnoza HCM -a može se potvrditi otkrivanjem znakova subaortalnog gradijenta tlaka.U nedostatku ECHOKG podataka u korist subaortne opstrukcije, diferencijalna dijagnoza postaje mnogo teža. Jedina pouzdana metoda za prepoznavanje ili isključivanje bolesti koronarnih arterija u takvim slučajevima je rentgenska kontrastna koronarna angiografija. Kod ljudi srednjih i starijih godina, posebno kod muškaraca, potrebno je imati na umu mogućnost kombiniranja HCM-a s ishemijskom bolesti srca.

Esencijalna arterijska hipertenzija... Za diferencijalnu dijagnozu najveću poteškoću predstavlja HCM, koji nastaje s povećanjem krvnog tlaka, koji treba razlikovati od izolirane esencijalne arterijske hipertenzije, popraćene hipertrofijom lijeve komore s nerazmjernim zadebljanjem interventrikularnog septuma. O esencijalnoj arterijskoj hipertenziji svjedoči značajno i trajno povećanje krvnog tlaka, prisutnost retinopatije, kao i povećanje debljine intime i medija karotidnih arterija, što nije tipično za bolesnike s HCM -om. Posebnu pozornost treba posvetiti prepoznavanju znakova subaortalne opstrukcije. U nedostatku subaortnog gradijenta pritiska na vjerojatnom HCM -u, za razliku od esencijalne arterijske hipertenzije, značajna težina asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma s povećanjem njegove debljine više od 2 puta u usporedbi sa stražnjom stijenkom lijeve komore, kao i otkrivanje HCM -a u najmanje jednom od 5 odraslih krvnih srodnika. Naprotiv, u nedostatku znakova HCM -a u 5 ili više članova porodice pacijenta, vjerojatnost ove bolesti ne prelazi 3%.

Kada se hipertrofija lijeve komore kombinira sa sistoličkim šumom, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu opstruktivne HCM sa srčanim manama, prvenstveno insuficijencijom mitralne valvule, valvularnom i subvalvularnom membranskom stenozom otvora aorte, koarktacijom aorte i defektom ventrikularnog septuma. U ovom slučaju, priroda dinamike obrnutog protoka krvi prema auskultaciji, PCG i Doppler ehokardiografiji pod utjecajem promjena predopterećenja i naknadnog opterećenja lijeve klijetke promjenom položaja tijela, Valsalvinim testom i uvođenjem vazopresorski i vazodilatacijski lijekovi od velike su diferencijalne dijagnostičke važnosti.

Za razliku od HCMP -a, pri reumatska mitralna regurgitacija volumen regurgitacije u lijevom atriju povećava se s povećanjem krvnog tlaka, odnosno opstrukcijom izbacivanja, a smanjuje se sa smanjenjem venskog protoka u stojećem položaju ili nakon udisanja amil nitrita. Dijagnoza HCM -a potkrijepljena je porodičnom anamnezom, prisustvom anginozne boli, žarišnim i ishemijskim promjenama na EKG -u. Dijagnoza se može potvrditi otkrivanjem znakova subaortne opstrukcije pomoću Doppler ehokardiografije.

Određene poteškoće mogu nastati u diferencijalnoj dijagnozi HCM -a i prolaps mitralne valvule... Kod obje bolesti postoji tendencija lupanja srca, prekida, vrtoglavice i nesvjestice, "kasnog" sistoličkog šuma nad vrhom srca i iste prirode njegove dinamike pod utjecajem fizioloških i farmakoloških testova. Istodobno, prolaps mitralnog ventila, za razliku od HCM -a, karakterizira manja ozbiljnost hipertrofije lijeve komore i odsustvo žarišnih promjena EKG -a. Konačna dijagnoza može se postaviti na temelju Doppler ehokardiografije, uključujući podatke o transezofageu.

Valvularna stenoza otvora aorte... U nekim slučajevima epicentar sistolnog šuma stenoze aortne valvule određuje se na Botkinovoj točki i iznad vrha srca, što može nalikovati auskultatornoj slici opstruktivne HCM. Za obje bolesti, anginozni bol, dispneja, sinkopa, znakovi hipertrofije lijeve komore, promjene u ST segmentu i T zupcu na EKG -u, kao i povećanje debljine miokarda lijeve komore s nepromijenjenim ili smanjenim dimenzijama njegove šupljine sa ehokardiografijom i ACG su podjednako karakteristični. Različita stenoza otvora aorte pomaže u određivanju karakteristika pulsa, provođenju sistoličkog šuma na krvnim žilama, prisutnosti poststenotičkog širenja uzlazne aorte i znakova fibroze ili kalcifikacije aortnog ventila na radiografiji i ehokardiografiji, kao i promjene na sfigmogramu u obliku "grla pijetla". Dijagnoza aortne stenoze može se potvrditi otkrivanjem gradijenta sistoličkog tlaka na razini ventila tijekom Doppler ehokardiografije i srčane kateterizacije.

Teži zadatak je diferencijalna dijagnoza opstruktivne HCM i membranska subaortna stenoza. U prilog HCM -u može svjedočiti porodična anamneza, karakterističan oblik krivulje sfigmograma i kasnija pojava okluzije sistolne aortne valvule tijekom ehokardiografije, dok je vjerojatna membranska stenoza otvora aorte naznačena istovremenom aortnom regurgitacijom, što je česta komplikacija ove urođene malformacije. Doppler ehokardiografija i invazivni pregled pomažu razjasniti dijagnozu, što omogućuje utvrđivanje lokalizacije i prirode (fiksne ili dinamičke) prepreke za izbacivanje u lijevoj komori.

Bolestan koarktacija aorte Poput HCM -a, karakteristične su pritužbe na otežano disanje, vrtoglavicu i kardialgiju, koje se javljaju u mladoj dobi i kombiniraju se sa sistoličkim šumom u predkordijalnoj regiji i znakovima hipertrofije lijeve komore na EKG -u i ehokardiografiji. Prepoznavanje ovih bolesti obično ne uzrokuje poteškoće i moguće je već u fazi kliničkog pregleda ako se otkrije povećanje krvnog tlaka u gornjim ekstremitetima i njegovo smanjenje u donjim ekstremitetima patognomonično za koarktaciju aorte. U sumnjivim slučajevima, podaci snimanja magnetskom rezonancom i radiopantne aortografije mogu potvrditi dijagnozu urođene srčane bolesti.

Defekt ventrikularnog septuma. Kod asimptomatskih mladih pacijenata s grubim sistoličkim šumom u III-IV interkostalnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti i znakovima hipertrofije lijeve komore, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnostiku opstruktivne HCM s defektom interventrikularnog septuma. Posebne značajke ove urođene malformacije tijekom neinvazivnog pregleda su "srčana grba" i sistolički tremor na mjestu osluškivanja buke, njena povezanost s I tonom, kao i primjetno povećanje luka plućne arterije na radiografiji srce. Konačna dijagnoza može se postaviti Doppler ehokardiografijom, a u posebno teškim slučajevima - invazivnim pregledom srca.

Komplikacije

Tok bolesti može se zakomplicirati razvojem komplikacija kao što su:

- iznenadna srčana smrt (SCD)
- tromboembolija
- progresija hronične srčane insuficijencije (CHF).

Liječenje

TO opšte aktivnosti uključuju ograničenje značajne tjelesne aktivnosti i zabranu bavljenja sportom koji može uzrokovati pogoršanje hipertrofije miokarda, povećani gradijent intraventrikularnog tlaka i rizik od VS. Za sprječavanje infektivnog endokarditisa u situacijama povezanim s razvojem bakterijemije, u opstruktivnim oblicima HCM -a, preporučuje se profilaksa antibioticima, slično onoj kod pacijenata sa srčanim manama.

Osnova terapije lijekovima za HCM su lijekovi s negativnim inotropnim učinkom: β-blokatori i blokatori kalcijevih kanala (verapamil).

β-blokatori postala prva i do danas ostala najefikasnija grupa lijekova koja se koristi u liječenju HCM -a. treba ih propisati pacijentima bez obzira na težinu gradijenta intraventrikularnog pritiska u mirovanju. Poželjno je suzdržati se od propisivanja blokatora β-aope-noreceptora sa intrinzičnom simpatomimetičkom aktivnošću (pin-dolol, oksprenolol). Propranolol se propisuje u dozi od 240-320 mg dnevno ili više (maksimalna dnevna doza je 480 mg), metoprolol - u dozi od 200 mg dnevno ili više. Kardioselektivni beta-adrenergički blokatori u hipertrofičnoj kardiomiopatiji nemaju prednosti u odnosu na neselektivne, budući da se selektivnost praktički gubi pri visokim dozama.

U slučaju kontraindikacija za imenovanje beta-adrenergičkih blokatora ili nepotpunog nestanka simptoma, može biti alternativa blokatori kalcijumovih kanala. Među blokatorima kalcijevih kanala, lijek izbora je verapamil (izoptin, finoptin). Pruža simptomatski učinak u 65-80% pacijenata. Prilikom propisivanja blokatora kalcijevih kanala potreban je najveći oprez u prisutnosti teške hipertrofije i vrlo visokog pritiska punjenja lijeve komore. Treba imati na umu da blokatori kalcijevih kanala, uključujući verapamil, s produljenom uporabom mogu povećati dijastolički tlak i smanjiti minutni volumen. Liječenje verapamilom treba započeti imenovanjem u malim dozama-20-40 mg 3 puta dnevno, postupno povećavajući na dnevnu dozu od 240-320 mg ili više. Kliničko poboljšanje primjene verapamila prati povećanje tolerancije na vježbe.

Za liječenje aritmija koriste se antiaritmički lekovi, od kojih su najefikasniji disopiramid i amiodaron... Disopiramid (ritmilen), koji pripada antiaritmicima klase IA, ima izražen negativan inotropni učinak, u bolesnika s HCM -om u stanju je smanjiti razinu opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, te pozitivno utječe na strukturu dijastole. Početna doza je obično 400 mg / dan, s postupnim povećanjem na 800 mg. U tom slučaju potrebno je EKG-om kontrolirati trajanje Q-T intervala.
Amiodaron je jedini lijek na čijoj je pozadini zabilježeno uklanjanje ventrikularnih tahiaritmija, smanjenje učestalosti iznenadne smrti i poboljšanje prognoze bolesti. Amiodaron se propisuje u dnevnoj dozi od 1200 mg tijekom 5-7 dana, zatim u dnevnoj dozi od 800 mg i 600 mg tijekom 2. i 3. sedmice liječenja, nakon čega slijedi prijelaz na dnevnu dozu održavanja od 200 mg.

Prilikom liječenja HCM -a sa simptomima zatajenja srca, potrebno je uzeti u obzir sljedeće:
diuretici su kontraindicirani, koji, iako učinkovit u smanjenju zagušenja u plućima, može uzrokovati hipovolemiju, koja može povećati opstrukciju izlaznog trakta kod pacijenata! Pretjerana upotreba diuretika može dovesti do smanjenja udarnog volumena i minutnog volumena.
Vazodilatatori (nitroglicerin, natrijum nitroprusid) su ograničene upotrebe zbog mogućeg rizika od teške hipotenzije i smanjenja veličine šupljine lijeve klijetke, što može pogoršati stanje pacijenta.
Inotropna sredstva usmjerena na poticanje sistoličkog izbacivanja (srčani glikozidi i presorski amini), mogu imati nepovoljan hemodinamski učinak - povećavaju opstrukciju izlaznog trakta i ne smanjuju povećani krajnji dijastolički tlak, mogu uzrokovati razvoj asistolije. Međutim, digoksin se može koristiti u pacijenata s dijastoličkom disfunkcijom i atrijalnom fibrilacijom za smanjenje otkucaja srca i / ili za vraćanje sinusnog ritma.
Lijekovi izbora za liječenje CHF -a mogu biti ACE inhibitori zbog njihove sposobnosti da blokiraju sistem renin-angiotenzin i preokrenu razvoj hipertrofije lijeve komore.

U nedostatku kliničkog učinka aktivne terapije lijekovima, simptomatski bolesnici funkcionalne klase III-IV prema klasifikaciji New York Association of Cardiologists sa teškom asimetričnom IVS hipertrofijom i subaortnim gradijentom pritiska u mirovanju jednakim 50 mm Hg. Art. i više, indicirano je kirurško liječenje.
Klasična tehnika je transaortna septalna mijektomija, koju je predložio Agmorrow. Operacija pruža dobar simptomatski učinak s potpunom eliminacijom ili značajnim smanjenjem gradijenta intraventrikularnog tlaka u 95% pacijenata i značajnim smanjenjem krajnjeg dijastoličkog tlaka u LV u 66% pacijenata.
U nekim slučajevima, uz prisutnost dodatnih indikacija za smanjenje težine opstrukcije i mitralne regurgitacije, istovremeno se izvodi valvuloplastika ili zamjena mitralne valvule protezom niskog profila.

Posljednjih godina raste interes za proučavanje mogućnosti korištenja kao alternative kirurškom liječenju pacijenata s opstruktivnom HCM sekvencijalni dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Rezultirajuća promjena u slijedu širenja pobudnog vala i ventrikularne kontrakcije, koja prvo pokriva vrh, a zatim IVS, dovodi do smanjenja subaortnog gradijenta uslijed smanjenja regionalne kontraktilnosti IVS -a i, kao posljedica toga, , proširenje odvodnog trakta LV.

Još jedan alternativni način liječenja vatrostalne opstruktivne HCM je transkateterska alkoholna ablacija septuma Tehnika uključuje infuziju kroz balonski kateter u perforiranu granu septuma 1-3 ml 95% alkohola, što rezultira infarktom hipertrofiranog IVS-a, koji zahvaća 3 do 10% mase miokarda LV (do 20% masa IVS -a). To dovodi do značajnog smanjenja težine opstrukcije izlaznog trakta i mitralne regurgitacije, objektivnih i subjektivnih simptoma bolesti. Istodobno, u 5-10% slučajeva, zbog razvoja postaje potrebno ugraditi stalni pejsmejker atrioventrikularnog bloka visokog stepena. Osim toga, do danas nije dokazan pozitivan učinak transkateterske ablacije na prognozu, a kirurški mortalitet (1-2%) ne razlikuje se od onog tijekom septalne mijektomije, koja se trenutno smatra "zlatnim standardom" liječenja pacijenti sa HCM -om sa teškim simptomima i opstrukcijom, izlaznim traktom LV, otpornim na farmakoterapiju.

Prognoza

Prognoza je najpovoljnija s dugim asimptomatskim tokom bolesti i nekompliciranom porodičnom anamnezom, posebno s apikalnim oblikom HCM -a. U nekim takvim slučajevima bolest ne može utjecati na očekivani životni vijek.

Većina pacijenata s HCM -om iznenada umire, bez obzira na trajanje bolesti. Loša prognoza kod djece, od kojih je većina asimptomatska, povezana je s teškom obiteljskom anamnezom iznenadne smrti. Kod adolescenata i mladih i ljudi srednjih godina (od 15 do 56 godina), glavni faktor koji pogoršava prognozu je osjetljivost na nesvjesticu. Kod starijih pacijenata, dispneja i bol u predjelu srca tijekom vježbanja prognostički su nepovoljni.

Postoji 5 glavnih mogućnosti za tok bolesti i ishode:
- stabilan, dobroćudan tok;
- iznenadna smrt;
- progresivni tijek - povećana otežana disanja, slabost, umor, bolni sindrom (atipični bol, angina pektoris), pojava sinkope, poremećaji sistolne disfunkcije LV;
- "završna faza" - daljnje napredovanje fenomena kongestivne srčane insuficijencije povezane s remodeliranjem i sistoličkom disfunkcijom LV;
- razvoj fibrilacije atrija i pridruženih komplikacija, posebno tromboembolijskih komplikacija.

Profilaksa

Prevencija bolesti sastoji se u identificiranju u ranim fazama, što vam omogućuje početak rani tretman bolesti i spriječiti razvoj teške hipertrofije miokarda. Ehokardiografija se mora obaviti bez greške kod "krvnih" (genetskih) srodnika pacijenta. Svim drugim osobama prikazuje se detaljan pregled u prisustvu manifestacija sličnih bolesti: nesvjestica, angina pektoris itd. Skrining (svi zaredom) EKG -a i EchoCG -a tokom godišnjeg pregleda takođe su korisni. U pacijenata s opstruktivnom HCM također je potrebno provesti profilaksu infektivnog endokarditisa (profilaksa antibioticima itd.), Budući da prisutnost opstrukcije stvara uvjete za razvoj ove opasne po život bolesti.

Informacije

Informacije

1. Liječenje zatajenja srca. Preporuke radne grupe za proučavanje srčane insuficijencije Evropskog društva za kardiologiju. Rus. dušo. zhurn. Aplikacija. 1999.
2. Amosova E.N. Kardiomiopatija. Kijev: "Book Plus", 1999; 421 s.
3. Kushakovsky M.S. Hronična kongestivna srčana insuficijencija. Idiopatska miokardiopatija. SPb: "Foliant", 1998; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomiopatija. M.: Medicine 1993; 176 s.
5. Smjernice za ambulantnu polikliničku kardiologiju pod uredništvom Belenkov Yu.N., Oganov R.G., izdavačka kuća GEOTAR-Media,-2007.-400 str.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Nekoronarne i zarazne bolesti srca (savremeni aspekti klinike, dijagnoza, liječenje): Monografija.-Samara, 2010, -355 str.
7. Unutrašnje bolesti autor Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Casper, S. Hauser i D. Longo: U 7v. -M.: Practice -Mac -Grow_Hill, 2005.
8. Kliničke smjernice. Kardiologija / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. - M.: GEOTAR-Media, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Cardiology" Moskva, 2008
10. Kovalenko V.N., Nesukay E.G Nekoronarna bolest srca: praktični vodič / Ed. V.N.Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 str.

Pažnja!

• Samoliječenje može nanijeti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
• Podaci objavljeni na web stranici MedElement i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne trebaju zamijeniti lične konsultacije s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinskim ustanovama ako imate bilo kakva zdravstvena stanja ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potrebne lijekove i njihovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• MedElement web stranice i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" isključivo su informativni i referentni izvori. Podaci objavljeni na ovoj web stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene u liječničkim receptima.
• Uredništvo MedElementa nije odgovorno za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.