Symptómy a liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca. Syndróm hypoplázie ľavého srdca je závažné ochorenie s možnosťou korekcie ICHS hypoplázie ľavého srdca

10084 0

Morfológia

Patogenéza tejto skupiny anomálií nie je dobre pochopená. Na jednej strane, hypopláziu štruktúr ľavého srdca pri pokusoch na zvieratách možno dosiahnuť obmedzením prietoku krvi do týchto častí srdca, ale zvýšené riziko takýchto stavov u súrodencov a iných príbuzných naznačuje genetický základ. Srdce sa spravidla nachádza vľavo a je zväčšené vďaka svojmu vrcholu, ktorý tvorí pankreas. LA je malá s úzkym alebo zarasteným predsieňovým otvorom. Zaznamenáva sa ťažká mitrálna stenóza alebo mitrálna atrézia. ĽK je malá a často má malú vzostupnú aortu alebo atréziu aorty. Trikuspidálna chlopňa sa spravidla tvorí normálne a je zaznamenaná hypertrofia pankreasu. Hlavné pľúcne tepny sú rozšírené a je tu zväčšený ductus arteriosus. Pľúcny venózny návrat sa zvyčajne vyskytuje v ľavej predsieni, ale v prípade intaktného predsieňového septa (10 % prípadov) môže dôjsť k anomálnemu pľúcnemu venóznemu návratu. Takmer vždy sa pozoruje koarktácia aorty.

Patofyziológia

Hypoplázia ľavého srdca (obr. 1) je dobrým príkladom pozoruhodnej adaptability fetálnej cirkulácie, ktorá zabezpečuje prežitie plodu aj pri takýchto komplexných defektoch. Cerebrálna a koronárna cirkulácia prebieha retrográdne okolo oblúka aorty cez ductus arteriosus. Vrodené štrukturálne abnormality mozgu boli opísané približne u 30 % pacientov. Postnatálne zostáva systémový obeh závislý od priechodnosti ductus arteriosus. Na udržanie systémového prietoku krvi musí dôjsť k pľúcnemu venóznemu návratu v PK (zvyčajne cez predsieňovú priehradku). Neperforovaná alebo obmedzujúca predsieňová priehradka povedie k skorému pľúcnemu edému. Pomer prietokov v malom a veľkom kruhu závisí od rovnováhy medzi pľúcnou a systémovou vaskulárnou rezistenciou. Ponechaním ductus arteriosus otvoreným, keďže pľúcna vaskulárna rezistencia postnatálne klesá, prietok krvi pľúcami sa zvýši a systémový obeh sa zníži, čo vedie k acidóze.

Ryža. 1. Obrázky hypoplastických komôr ľavého srdca.

A - pohľad na štyri komory cez hrudník plodu, zobrazujúci hypopláziu ľavých komôr srdca. ĽK je vizualizovaná ako malá echogénna oblasť susediaca s rozšírenou PK.

B - axiálna magnetická rezonancia postnatálny obraz dieťaťa s hypopláziou ľavého srdca. Malú hypertrofovanú ĽK možno pozorovať za rozšírenou PK tvoriacou vrchol.

C a D - 3D MRI rekonštrukcie pacienta s hypopláziou ľavého srdca bezprostredne po I. štádiu Norwoodovej rekonštrukčnej operácie v modifikácii Sano. Obrázky sú farebne odlíšené, pričom biela predstavuje RV, modrá predstavuje spojenie medzi RV a pľúcnou tepnou a vetvou pľúcnych tepien a červená predstavuje rekonštrukciu oblúka aorty a zostupnej aorty.

B- Pohľad zľava, všimnite si malú vzostupnú aortu vedľa oveľa väčšieho PC začleneného do rekonštrukcie oblúka aorty.

D - pohľad zľava, všimnite si predné spojenie medzi RV a PA, ktoré napája vetvu PA. H - hlava; P - zadná časť; L - vľavo; F - nohy; A - predné; R - správne.

Diagnostika

Klinické prejavy

Mnoho detí je diagnostikovaných prenatálne po fetálnej echokardiografii. To umožňuje optimalizovať postnatálnu starostlivosť o dieťa a obmedziť komplikácie. Klinické znaky opísané nižšie odrážajú situáciu, keď diagnóza nebola stanovená prenatálne. Ihneď po narodení sa väčšine detí darí dobre, ak majú neporušenú alebo veľmi obmedzujúcu predsieňovú priehradku. Symptómy sa začínajú objavovať s uzavretím ductus arteriosus a príznaky ASZ sa rýchlo objavujú so zvyšujúcou sa cyanózou, acidémiou a respiračnými ťažkosťami. Je potrebné urýchlene poskytnúť podporu dýchania a infúziu prostaglandínov, aby sa obnovil obehový vzorec plodu a zabezpečila sa priechodnosť ductus arteriosus, od ktorej sú títo novorodenci závislí. Údaje objektívneho vyšetrenia zahŕňajú:

• tachypnoe s dýchavičnosťou;
• cyanóza s absenciou pulzu na dolných končatinách a bledosťou;
• hypodynamická prekordiálna oblasť;
• normálny I tón, jednoduchý II a cvalový rytmus;
• systolický ejekčný šelest (zvyčajne mäkký);
• hepatomegália.

Rentgén hrude

Rádiografia odhalí kardiomegáliu, veľký tieň RA, pľúcnu kongesciu/pľúcny edém.

Často sa pozoruje posun pravostrannej osi, hypertrofia PK a príznaky ischémie myokardu.

EchoCG

V prípadoch potvrdenej hypoplastickej choroby ľavého srdca by echokardiografia mala odhaliť detaily, ktoré môžu ovplyvniť prežitie týchto dojčiat po operácii. Všetci pacienti s týmto ochorením by mali systematicky vykonávať:

• potvrdenie normálneho návratu pľúcnych žíl;
• posúdenie veľkosti a charakteristík prietoku cez akúkoľvek predsieňovú komunikáciu;
• posúdenie funkcie a konzistencie trikuspidálnej chlopne;
• Hodnotenie pľúcnej chlopne na vylúčenie významnej stenózy alebo inkompetencie;
• starostlivé určenie rozmerov vzostupnej aorty a oblúka aorty;
• prietokové charakteristiky cez ductus arteriosus;
• identifikácia prítomnosti koarktácie aorty;
• hodnotenie komorovej funkcie.

Srdcová katetrizácia a angiografia

Diagnostická katetrizácia nehrá žiadnu alebo len veľmi malú úlohu v počiatočnom manažmente dojčiat, ktoré sú často kriticky choré. Ako prvý stupeň paliatívnej liečby tohto defektu bola použitá terapeutická katetrizácia.

Prirodzená história a liečba

Prirodzený priebeh tohto stavu bez zásahu v skorom postnatálnom období vedie k smrti v dôsledku uzavretia ductus arteriosus, zvyčajne v prvom týždni života. Vznik možnosti infúzie prostaglandínov a vývoj štádií paliatívnych manipulácií viedli k zjavnej zmene prognózy. Ale aj v prítomnosti otvoreného ductus arteriosus podporovaného infúziami prostaglandínov je potrebná adekvátna a nepretržitá liečba na zabezpečenie prežitia týchto detí, aby sa zabránilo pľúcnej kongescii s následným SZ. Postnatálny manažment detí s hypopláziou ľavého srdca možno rozdeliť na aktívnu chirurgickú liečbu (stupňovaná paliatívna a zriedkavo transplantácia) a „podpornú starostlivosť“, keď sa nevykonávajú aktívne postnatálne intervencie.

Len veľmi málo centier ponúka transplantáciu ako liečbu prvej línie kvôli ťažkostiam pri hľadaní darcu, čo obmedzuje tento prístup. Paliatívne postupy sa prvýkrát uskutočnili v 80. rokoch 20. storočia a viedli k neustálemu zvyšovaniu prežitia. Počiatočná chirurgická intervencia (Norwoodova procedúra) sa vykonáva v novorodeneckom období a vyžaduje disekciu pľúcneho kmeňa, ktorý je anastomózovaný k hypoplastickej aorte, ktorá je zase zväčšená homograftom. Napájanie odpojených pľúcnych artérií je dosiahnuté prostredníctvom modifikovaného pravostranného Blalock-Taussigovho skratu alebo v poslednom čase umiestnením špeciálneho adaptéra, ktorý obmedzuje RV a spája ju s PA pomocou hadičky GoreTex® (modifikácia Sano).

Po prvom štádiu v 4-6 mesiacoch sa vykoná horná kavopulmonálna anastomóza a kavopulmonálne spojenie sa uzavrie v 2-3 rokoch vytvorením dolnej kavopulmonálnej anastomózy. Prežitie po 1. štádiu je vo väčšine centier 80 – 90 % a zvyčajne je vyššie v 2. a 3. štádiu. K podobným výsledkom vedie kombinovaný prístup, využívajúci chirurgické zákroky aj terapeutickú katetrizáciu (hybridné postupy), úspešne používaný v niektorých centrách. Prostredníctvom strednej sternotómie sa vykoná chirurgická bilaterálna ligácia PA a do ductus arteriosus sa zavedie stent cez utiahnutý steh na PA, aby sa zabezpečila jeho priechodnosť.

V prípade potreby sa vykoná disekcia predsieňového septa. To všetko ešte nevyžaduje zabezpečenie umelého krvného obehu novorodenca. Druhá fáza je zložitejšia, pretože je potrebné zrekonštruovať oblúk aorty, odstrániť stent z duktu a aplikovať hornú kavopulmonálnu anastomózu.

Podľa všetkých údajov dochádza k postupnému úbytku pacientov medzi štádiami aj po tretinách. Navyše sa zdá, že neurologické výsledky u väčšiny pacientov liečených Norwoodovým protokolom nie sú normálne.

Dlhodobá predpoveď

Len málo pacientov, ktorí podstúpili Norwoodovu procedúru, teraz prežije do dospelosti, ale dospelí kardiológovia by mali uznať enormné úsilie spojené so starostlivosťou o týchto pacientov ako deti a zlepšenie skorých výsledkov. Všetci, ktorí prežili, budú potrebovať dlhodobé sledovanie v špecializovaných centrách pre dospelých s vrodenou srdcovou chorobou, pretože problémy sa môžu opakovať. U takýchto pacientov „plastika jednej komory“ necháva túto komoru pracovať ako systémový motor. Je zrejmé, že s najväčšou pravdepodobnosťou dôjde k postupnému poklesu komorových funkcií, čo povedie k nárastu pacientov s príznakmi obehového zlyhania typu Fontan.

Dlhodobou stratégiou liečby tejto skupiny pacientov môže byť transplantácia srdca, ale obmedzením budú predchádzajúce operácie a malý počet darcov, čo povedie k situácii, že z nej budú môcť profitovať len niektorí pacienti.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder

Vrodené srdcové chyby u detí a dospelých

Ak sú komory, chlopňový aparát a veľké cievy, ktoré z nich vychádzajú, nedostatočne vyvinuté, diagnostikuje sa syndróm hypoplastického ľavého (pravého) srdca. Tento stav sa vzťahuje na ťažké defekty, ktoré sú často diagnostikované u plodu a majú progresívny priebeh, najmä po uzavretí komunikácie medzi predsieňami a ductus arteriosus.

Ľavostranný syndróm je charakterizovaný výskytom kardiogénneho šoku, zatiaľ čo pravá strana je charakterizovaná príznakmi hladovania kyslíkom a cyanózou. Liečba je chirurgická.

Prečítajte si v tomto článku

Príčiny hypoplázie srdca

Najčastejšie dochádza k nedostatočnému rozvoju štrukturálnych prvkov srdca v dôsledku chromozomálnych abnormalít dedičnej a mutagénnej povahy. Vonkajšie príčiny môžu zahŕňať rôzne vplyvy z vonkajšieho prostredia a tela matky v období od 2 do 10 týždňov tehotenstva.

Teratogénne faktory (spôsobujúce abnormality) zahŕňajú:

• rubeola, chrípka, osýpky, coxsackie, herpes vírusy;
• užívanie lítia, metotrexátu, progesterónu;
• užívanie alkoholu a drog;
• kontakt s chemickými, toxickými látkami (ťažké kovy, kyseliny, alkoholy);
• environmentálne znečistenie vody, pôdy, vzduchu, vysoká radiácia pozadia;
• prísne diéty, monotónna výživa matky;
• rodičovský vek do 16 rokov alebo po 40 rokoch;
• diabetes mellitus, reumatické ochorenie srdca, u matky;
• toxikóza, hrozba spontánneho potratu.

Typy hypoplázie ľavej strany a mechanizmus pohybu krvi

Prvým variantom anomálie je štrbinovitá ľavá komora, nepresahujúca 1 mm, s fúziou otvorov aorty a mitrálnej chlopne. Ide o najzávažnejší typ defektu, pri ktorom krv z ľavej predsiene nemôže prejsť do komory, smeruje cez otvorený otvor priehradky do pravej polovice a zmiešava sa s venóznou.

Zmiešaný tok ide do pľúc a čiastočne cez botalický kanál prechádza do aorty, časť krvi vstupuje do koronárnych artérií.

Druhý typ (bežnejší) - ventilové otvory sú zúžené, ale funkčné a komorová kapacita je 2 - 5 ml. S ním je pohyb krvi podobný, ale je kompatibilnejší so životom. Oba typy hypoplázie sú charakterizované prítomnosťou:

• rozšírený ductus Botallova;
• otvorený otvor medzi predsieňami;
• hypertrofované a rozšírené pravé komory;
• zvýšený priemer pľúcneho kmeňa.

Varianty nedostatočného rozvoja správnych oddelení

Hypoplázia komory a jej ventilového aparátu môže byť nasledujúcich typov:

• iba komora - všetky jej časti sú znížené;
• pľúcna stenóza alebo fúzia ventilu;
• fúzia trikuspidálnej chlopne.

Pravá predsieň je rozšírená a jej myokard je hrubší ako normálne, ľavá komora je hypertrofovaná a prietok krvi v pľúcach je znížený.

Venózna krv nemôže vstúpiť do pravej komory, preto prechádza do ľavej predsiene a arteriálnej siete cez foramen ovale. Navyše, do určitej doby (niekoľko dní alebo rokov) sa takýto výboj nemusí odhaliť, potom so zvýšením odporu pravej polovice srdca sa zvyšuje podiel krvi s nízkym obsahom kyslíka v tepnách, ktorý je sprevádzaný cyanózou.

Príznaky syndrómu u plodu a novorodencov

Známky hypoplázie sú najčastejšie detekované ultrazvukom srdca plodu. Indikácie na jeho implementáciu môžu zahŕňať príznaky oneskorenia vo vývoji alebo abnormálnej srdcovej frekvencie. Cerebrálny a koronárny obeh v prenatálnom období zabezpečuje ductus arteriosus, takže k úmrtiu plodu nedochádza, ale tretina detí má abnormality v štruktúre mozgu.

Pri hypoplázii ľavej komory po pôrode klesá krvný tlak a hladina kyslíka v krvi a zvyšuje sa pľúcna hypertenzia. Toto sa zobrazuje:

• slabá motorická aktivita;
• šedá farba kože;
• nízka telesná teplota;
• zrýchlené dýchanie a tlkot srdca;
• zvýšenie cyanózy;
• sipot v pľúcach;
• oslabená pulzácia periférnych artérií;
• zväčšená pečeň;
• opuch končatín;
• znížený výdaj moču.

Nedostatočným zásobovaním krvou najviac trpí mozog a srdcový sval, čo vedie k nedokrveniu týchto orgánov a smrti pri zastavení činnosti Botallova ductus.

Odborný názor

Alena Ariko

Odborník v kardiológii

Cyanóza s nedostatočným rozvojom pravej komory sa objavuje v prvých hodinách života alebo sa vyskytuje po niekoľkých rokoch (o 14 - 15 rokov). To je určené množstvom vypúšťania venóznej krvi. Na rozdiel od hypoplázie ľavej komory môže obdobie vnútromaternicového vývoja prebiehať bez odchýlok, celá záťaž dopadá na ľavú komoru, čím sa plne kompenzuje zlyhanie pravej komory.

Deti s pravostrannou hypopláziou sa vyznačujú nasledujúcimi príznakmi:

• ťažkosti s dýchaním počas cvičenia a v pokoji,
• bolesť v oblasti srdca,
• záchvaty udusenia,
• prsty a nechty „pľúcneho pacienta“ – „paličky, okuliare“.

Pri palpácii a počúvaní srdca nemusí dôjsť k žiadnym zmenám alebo sa môže vyskytnúť mierny šum počas relaxačnej fázy. Priebeh ochorenia závisí od závažnosti obehového zlyhania – narastajúca dýchavičnosť, sipot na pľúcach, kašeľ, hepatomegália.

Pozrite si video o vrodených srdcových chybách:

Aké je nebezpečenstvo hypoplázie ľavej a pravej časti srdca?

Pacienti s dyspláziou ľavej komory sa nazývajú ductus-dependent (ductus-duct). To znamená, že ich dĺžka života úplne závisí od otvoreného ductus arteriosus, keď sa zastaví prietok krvi, nastáva smrť.

Klinický obraz pozostáva z ťažkej formy srdcového a cievneho zlyhania. Pri nedostatočnom rozvoji pravej polovice srdca progreduje kongestívne srdcové zlyhanie s hromadením tekutiny v brušnej a hrudnej dutine a pri dekompenzácii vzniká pľúcny edém.

Diagnóza stavu

Vo väčšine prípadov fetálna echokardiografia odhalí hypopláziu častí srdca - zúženie alebo splynutie chlopňových otvorov, zmenšenie veľkosti komôr, stenózu aorty alebo pľúcnych tepien. V tomto prípade pôrod prebieha v novorodeneckých centrách, kde sa bezprostredne po narodení dieťaťa vykoná ďalšie vyšetrenie.

V prípade nedostatočného rozvoja ľavých častí sa berú do úvahy inštrumentálne diagnostické údaje:

• – odchýlka srdcovej osi doprava, intenzívna hypertrofia pravej polovice srdca;
• RTG – kardiomegália, srdce v tvare gule, zvýšený obrazec v pľúcnych poliach;
• EchoCG - zúženie aorty, ľavej komory, stenóza alebo fúzia;
• srdcové sondovanie - znížený obsah kyslíka v krvi v tepnách, výtok medzi predsieňami (zľava doprava), vysoký tlak v pravých komorách srdca;
• – otvorený kanál, rozšírená pravá časť.

Na potvrdenie diagnózy hypoplázie pravej polovice srdca sú dôležité príznaky:

• EKG – odchýlka osi vľavo, vysoké predsieňové vlny v pravých zvodoch, kombinovaná hypertrofia predsiení aj ľavej komory;
• EchoCG - zníženie veľkosti pravej komory a zúženie (fúzia) otvoru trikuspidálnej chlopne;
• rádiografia - znížený srdcový vzor, ​​zväčšené predsiene a ľavá komora, posunutie kmeňa pľúc;
• katetrizácia - vysoký tlak v pravej predsieni a tlakový rozdiel medzi ňou a pravou komorou, znížený obsah kyslíka v aorte;
• angiografia - nízke naplnenie pravej komory, keď je dutina znížená na 80% normálu, hypoplázia sa považuje za ťažkú.

Liečba syndrómu

Novorodenec s nevyvinutou lavou polovicou srdca je prelozeny na intenzivnu starostlivost, kde sa okamzite poda alprostan, aby sa zabranilo uzavretiu ductus arteriosus, nastala umela ventilacia, normalizoval sa acidobazicky stav krvi a kontraktilita srdca. podporované dobutaminom.

Následne je indikovaná chirurgická liečba. Prvé štádium prebieha 13 - 15 dní po narodení dieťaťa - medzi aortou (podkľúčovou tepnou) a kmeňom pľúcnice sa vytvorí spojenie na odľahčenie pravej polovice srdca. Následne (vo veku 3–5 mesiacov) sa vytvorí anastomóza hornej dutej dutiny a kmeňa pľúcnice, ktorá spočiatku cirkuluje v dvoch smeroch a do roka je krvný obeh úplne oddelený.

Pri nedostatočnom vývoji pravej komory a v kritickom stave novorodenca je dočasným opatrením rozšírenie otvoru v medzipredsieňovej priehradke. Potom až do roka sa vytvorí spojenie aorty a pľúc. Po piatich rokoch sa vytvorí anastomóza dutej žily a pľúcnej tepny

Predpoveď

Len 10 % detí s hypoplastickým ľavým srdcom prežije v prvom mesiaci života. Ak sa prvá etapa operácie vykoná včas, ukazovatele sa úplne zmenia - asi 20% dojčiat zomrie. A s každou ďalšou fázou sa úmrtnosť výrazne znižuje.

Malformácia pravej komory má rôzne dôsledky - existujú prípady úmrtia pacientov v prvý deň a pacientov, ktorí žili do 45 rokov. Navyše, čím väčší je otvor medzi predsieňami, tým lepšia je prognóza života. Asi 35 % detí zomiera na srdcovú dekompenzáciu pred dosiahnutím jedného roka.

Hypoplázia srdca je ťažká forma vývojovej chyby. Je spojená s poruchami v štruktúre chromozómov, geneticky naprogramovanými alebo vznikajúcimi pod vplyvom teratogénnych faktorov. Za najťažšiu formu sa považuje hypoplázia ľavej komory, v dôsledku nízkeho prietoku krvi do arteriálnej siete vzniká kardiogénny šok a ischémia životne dôležitých orgánov.

Pri patológii pravej komory závisí prognóza od progresie srdcového zlyhania. Hypoplázia je diagnostikovaná v prenatálnom období. Liečba je chirurgická, v niekoľkých fázach.

Prečítajte si tiež

V moderných diagnostických centrách je možné odhaliť srdcové chyby pomocou ultrazvuku. U plodu je viditeľná od 10-11 týždňov. Vrodené znaky sa zisťujú aj pomocou doplnkových vyšetrovacích metód. Chyby pri určovaní štruktúry nemožno vylúčiť.

Hypoplázia ľavého srdca (HLHS) je komplex vrodených srdcových abnormalít, pri ktorých je ľavá komora slabo vyvinutá alebo chýba. V tomto prípade je prietok krvi v ľavej komore značne obmedzený v dôsledku ľavostranných zmien, ako je aortálna stenóza s atréziou, stenóza mitrálnej chlopne s atréziou.

Hypoplázia ľavej strany srdca sa vyskytuje s frekvenciou 1 z 2 500 pôrodov. Ochorenie sa radí na 4. miesto medzi srdcovými chybami u pacientov v prvom roku života. VHF je tiež najčastejším defektom postihujúcim jednu komoru. Predstavuje 1,5 až 4 % vrodených chýb a približne 25 % úmrtí spojených s vrodenými chybami.

Anatómia

Hypoplázia ľavého srdca je rozdelená do 4 typov na základe štruktúry mitrálnej a aortálnej chlopne. Typy SGLS sú uvedené podľa frekvencie:

• stenóza aortálneho ústia a mitrálnej chlopne,
• aortálna a mitrálna atrézia,
• aortálna stenóza, mitrálna atrézia,
• atrézia aorty a stenóza mitrálnej chlopne.

Závažnejšie formy defektu sú tie, ktoré zahŕňajú atréziu aorty. Sú charakterizované malou veľkosťou ľavej komory alebo jej absenciou s hypoplastickou vzostupnou časťou aortálneho oblúka malých rozmerov (2-3 mm).

Patofyziológia

Počas normálneho vývoja plodu dochádza k okysličeniu krvi v placente a pravá komora dostáva 60 % srdcového výdaja cez ductus arteriosus, takže plod sa vyvíja normálne. Po narodení je však ľavá komora stále malá alebo chýba a nie je schopná udržať prietok krvi v systémovom kruhu. Preto krv vracajúca sa cez pľúcne žily prúdi do pravej predsiene cez otvor foramen ovale alebo ASD a vstupuje do pravej komory. Pravá komora súčasne udržiava prietok krvi vo väčších a menších kruhoch, pričom krv vstupuje do väčšieho kruhu cez otvorený ductus arteriosus. Čiastočné uzavretie potrubia vedie k vážnemu zhoršeniu stavu novorodenca. Úplné uzavretie vývodu u novorodencov s FHS je nezlučiteľné so životom. Pomer prietoku krvi v malom a veľkom kruhu závisí od pomeru systémového a pľúcneho odporu. Normálne sa pľúcna rezistencia po narodení prudko zvyšuje, zatiaľ čo prietok krvi do systémového kruhu klesá. Štúdie ukazujú, že hladké svalstvo pľúcnych arteriol je citlivejšie na koncentrácie kyslíka v arteriolách a hladiny pH. Mechanická ventilácia, ktorá zvyšuje koncentrácie O2 a hladiny pH, teda povedie k zvýšeniu objemu pľúcnej cirkulácie a zníženiu objemu systémovej cirkulácie u novorodencov s FHS. Ak sa defekt nelieči, novorodenci zomierajú už v prvých dňoch života a 95 % zomiera do mesiaca. Existujú zriedkavé prípady, keď pacienti s HFLS, veľkým PDA a vyváženým prietokom krvi medzi veľkými a malými kruhmi žijú až 5-10 rokov a zomierajú na oklúziu pľúcnych ciev.

Symptómy hypoplázie ľavého srdca

Vývoj choroby a fyzikálne vyšetrenie

Novorodenci s FHS majú obmedzený prietok krvi cez predsieňovú priehradku do 24 hodín po narodení. Väčšina pacientov s normálnym skóre podľa Apgar však začne pociťovať symptómy o niekoľko dní neskôr, keď sa kanál uzavrie. Nálezy získané počas lekárskeho vyšetrenia sú nešpecifické a zahŕňajú respiračnú tieseň, tachykardiu, tachypnoe, miernu cyanózu a príznaky kardiovaskulárneho zlyhania. Palpácia odhaľuje zvýšenie hraníc pravej komory a absenciu pulzácie na vrchole ľavej komory. Pri auskultácii zaznie normálny prvý tón a samostatný intenzívny druhý tón.

Diagnóza hypoplázie ľavého srdca

Elektrokardiografická štúdia

EKG ukazuje zväčšenie pravého srdca.

Jemné výskumné metódy

Röntgen hrudníka je nešpecifický a môže vykazovať kardiomegáliu a zvýšený pľúcny vzor. Diagnóza je potvrdená pomocou Dopplerovej echokardiografie. U väčšiny pacientok sa defekt zistí pri intrauterinnej diagnostike pomocou ultrazvuku. Srdcová katetrizácia zvyčajne nie je potrebná, najmä preto, že je kontraindikovaná v prípadoch, keď má novorodenec vážne ochorenia.

Liečba hypoplázie ľavého srdca

HFLS nie je kompatibilný so životom, to znamená, že indikácie hypoplázie ľavého srdca sú absolútne. Niektorí odborníci odporúčajú transplantáciu srdca, iní zasa postupné rekonštrukčné postupy, ktoré zmenia fyziologické mechanizmy, ktoré spôsobujú zlyhávanie vývoja ľavej komory.

Kontraindikácie chirurgického zákroku zahŕňajú závažné sprievodné anomálie, závažné chromozomálne abnormality, slabú komorovú funkciu a pretrvávajúce zlyhanie viacerých orgánov, ktoré sa vyvíja napriek resuscitačným opatreniam. Ťažká regurgitácia v trikuspidálnej alebo pľúcnej chlopni sa považuje za kontraindikáciu rekonštrukčnej operácie, nie však transplantácie srdca.

Technika prevádzky

Spolu s úspešnou operáciou sa uskutočňuje medikamentózna liečba, ktorá zahŕňa podávanie prostaglandínu E1 na udržanie otvoreného ductus arteriosus, udržiavanie vyváženej pľúcnej a systémovej rezistencie. Zároveň sa snažia vyhýbať oxygenoterapii a predchádzať rozvoju respiračnej alkalózy, ako aj agresívnym resuscitačným opatreniam.

Rekonštrukčná chirurgia sa vykonáva v troch etapách, ktoré opísal Norwood. Prvá fáza sa vykonáva v prvých 2-3 dňoch po narodení. Chirurgická intervencia sa vykonáva strednou sternotómiou pomocou kardiopulmonálneho bypassu a studenej kardioplégie.

• Prvý stupeň pozostáva z troch komponentov: predsieňovej septostómie na obnovenie venózneho návratu do pravej predsiene; pripojenie aorty k pravej komore pomocou proximálnej hlavnej pľúcnej tepny, prelepenie vzostupného oblúka aorty a oblúka aorty; vytvorenie polytetrafluóretylénovej anastomózy medzi innominátnou artériou a pravou pľúcnou artériou, čo umožňuje normálny rast a vývoj pľúcnych ciev.
• Druhý stupeň sa nazýva hemi-fontanový alebo obojsmerný Glennov skrat. Vykonáva sa vo veku 6 mesiacov. Štádium pozostáva z eliminácie skratu medzi väčším a menším obehom a spojenia hornej dutej žily s pravou pľúcnou tepnou.
• Tretia etapa, Fontanova operácia, sa vykonáva vo veku od 1 do 3 rokov a spočíva v napojení dolnej dutej žily na pľúcnu tepnu pomocou rôznych metód.

Komplikácie a výsledok hypoplázie ľavého srdca

Po prvej fáze operácie je úmrtnosť 25-45%, neskorá - 10-25%. Po operácii Fontan sa tieto čísla znížia: 10-15% a 5-10%. Úmrtnosť pri transplantácii srdca sa pohybuje v rozmedzí 20 – 30 %. Mnoho pacientov zomiera pred operáciou pre nedostatok darcov. Odmietnutie štepu môže byť vážny problém. Úmrtnosť na transplantáciu srdca je teda rovnaká ako pri trojstupňovej rekonštrukcii.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca v novorodeneckom období sa vyskytuje u 9 % detí a je najčastejšou príčinou úmrtia na vrodené srdcové chyby počas prvého mesiaca života.

Ochorenie je kombináciou úzko súvisiacich anomálií, ktoré je charakterizované hypopláziou ľavej komory spôsobenou atréziou alebo kritickou stenózou aorty a mitrálnej chlopne, hypopláziou vzostupnej aorty a oblúka.

Anatómia

Atrézia aortálnej chlopne je kombinovaná s hypopláziou vzostupnej aorty, ktorej priemerný priemer u novorodenca je 2,5 mm; s aortálnou stenózou je hypoplázia jej vzostupnej časti menej výrazná - priemer je od 4 do 5 mm. Atrézia aorty je reprezentovaná chýbajúcou alebo neperforovanou chlopňou. Najužším miestom sú aortálne dutiny, reprezentované len ústiami koronárnych tepien. Atrézia aorty sa vyskytuje aj u novorodencov s aortálnym tunelom ľavej komory.

V mieste spojenia ductus arteriosus s aortou sa nachádza výstupok, ktorý oddeľuje prietok krvi z ductus arteriosus na antegrádny tok do descendentnej aorty a retrográdny tok do oblúka a ascendentnej aorty, ktorá funguje ako jediná koronárna artéria. Ductus botallus je široký a je priamym pokračovaním kmeňa pľúcnice do zostupnej aorty. Ductus je zvyčajne ľavostranný, ale v zriedkavých prípadoch súbežnej predsieňovej izomérie môže byť PDA pravostranný.

Ľavá predsieň je malá a má patentované foramen ovale alebo ASD. Existuje päť variantov morfológie interatriálneho septa:

nedostatočne vyvinuté alebo chýbajúce oválne okno od narodenia;

primárna ASD ako súčasť nevyváženej formy AVSD;

široko otvorené foramen ovale alebo sekundárna ASD;

aneuryzma septum primum;

abnormálne uchytenie septum primum priamo na posteroosuperiornú časť steny ľavej predsiene ďaleko vľavo od septum secundum.

U pacientov s atréziou mitrálnej chlopne a foramen ovale pri absencii iných ciest návratu pľúcnej žily sa vyvinie pľúcna lymfangiektázia. Alternatívnymi cestami odtoku venóznej krvi môže byť ľavá kardinálna žila – žilový kanál spájajúci pľúcne žily so systémovými žilami a fenestrácia koronárneho sínusu – takzvaný koronárny sínus bez „strechy“. Časť pľúcnych žíl sa môže otvoriť v pravej predsieni, v koronárnom sínuse alebo systémovej žile. Pri voľnom odtoku pľúcnej venóznej krvi abnormálnymi cestami zo samostatného laloku alebo segmentu pľúc možno na röntgenovom snímku vidieť menší stupeň edému zodpovedajúcej časti pľúc.

Defekt komorového septa sa vyskytuje u 10% pacientov, koarktácia aorty - u 75%. Variantami HFOS sú prítomnosť komplexných sprievodných anomálií – nevyvážená forma AVSD, vznik veľkých ciev z pravej komory s atréziou mitrálnej chlopne, trikuspidálna atrézia s TMA, jednokomorové srdce s atréziou aortálnej chlopne. Všetky varianty vyžadujú rovnaký predoperačný manažment a vyskytujú sa v 30 % všetkých prípadov HFOS.

Atrézia aorty s normálnou ľavou komorou. Ľavá komora normálnej veľkosti sa nachádza u 2-7% pacientov s atréziou aorty. Typicky sú prítomné VSD a mitrálna chlopňa. Defekt vzniká v dôsledku nedostatočného zarovnania infundibulárneho septa a septo-marginálnej trabekuly. V niektorých prípadoch sa VSD vytvára v dôsledku nedostatku infundibulárnej priehradky bez narušenia vyrovnania. Mitrálna chlopňa sa blíži k normálnej veľkosti. Ľavá predsieň je lepšie vyvinutá ako u pacientov s hypoplastickou komorou. Zároveň je aorta u týchto pacientov hypoplastická.

Atrézia aorty s AVSD.

Typicky je ľavá komora malá, ako pri nevyváženej forme AVSD s dominantným pravým AV otvorom, keď väčšina z nich je spojená s morfologickou pravou komorou. Mitrálna zložka spoločného AV ústia je zúžená alebo atretická. Subaortálny vestibulum je pokrytý abnormálne pripojeným predným cípom mitrálnej zložky spoločného otvoru a dodatočného tkaniva. Komorová zložka AVSD je zvyčajne malá a interatriálna komunikácia je neobmedzujúca. Rovnako ako u pacientov s obvyklou formou HFOS je systémový prietok krvi závislý od ductus. V niektorých prípadoch existuje izoméria ľavej predsiene a slzné anomálie.

Atrézia aorty s TMA.

V tejto zriedkavej anomálii existujú zhodné AV vzťahy a nezhodné komorovo-arteriálne vzťahy. Pravá komora je nedostatočne vyvinutá, infundibulárna oblasť je hypoplastická, s atréziou aortálnej chlopne. Vzostupná aorta sa plní cez sínusoidy myokardu pravej komory a pridružené koronárne artérie. Pľúcna tepna a široký ductus arteriosus odchádzajú z morfologickej ľavej komory. Neexistuje defekt komorového septa.

Atrézia aorty s univentrikulárnym srdcom je zriedkavá. Najtypickejším variantom je prítomnosť jedinej ľavej komory s infundibulárnou výstupnou komorou a nesúladnými transponovanými veľkými tepnami. Bulventrikulárny foramen je obliterovaný alebo minimálny. Systémový prietok krvi závisí od duktu. Infundibulárna komora je malá a anatomicky spojená aorta je atretická. Obidva AV chlopne môžu byť normálne vytvorené a pripojené k ľavej komore. Ľavá predsieň je rozšírená, oválne okienko je malé. Jeden z AV ventilov môže byť atretický.

Atrézia aorty s korigovanou TMA.

Pri tejto anomálii je ľavá AV chlopňa nedostatočne vyvinutá a myokard voľnej steny anatomicky pravej komory stenčený ako pri Uhlovej anomálii.

Patofyziológia

Syndróm hypoplastického ľavého srdca je jedným z predstaviteľov skupiny defektov, ktoré majú hemodynamicky jedinú komoru, ktorej patofyziológia je charakterizovaná zmiešaním arteriálnej a venóznej krvi a paralelným krvným obehom v systémových a pľúcnych kruhoch. Systémový prietok krvi je závislý od ductus, pretože sa vyskytuje iba cez ductus botalli.

V prenatálnom období PVR prevyšuje celkovú periférnu rezistenciu. Dominantná pravá komora udržuje normálny perfúzny tlak v zostupnej aorte a placente cez PDA. Proximálna aorta, koronárne a cerebrálne cievy sú zásobované retrográdnou krvou. Vo všeobecnosti nie je ovplyvnené prekrvenie celého tela plodu.

Po narodení, pri prechode na sekvenčnú cirkuláciu, sa defekt stáva nezlučiteľným so životom v dôsledku opačne smerujúcich zmien pľúcnej a systémovej rezistencie a uzáveru PDA. Súčasne sa prudko znižuje systémový prietok krvi, vzniká obehový šok a metabolická acidóza.

Adekvátnosť systémového prietoku krvi závisí od dostatočnej veľkosti PDA, ktorá zabezpečuje systémovú cirkuláciu, a od interatriálnej komunikácie, cez ktorú je ľavá predsieň nezaťažená. Pri voľnom odtoku arterializovanej krvi z ľavej predsiene nedochádza k rozvoju pľúcneho edému a saturácia arteriálnej krvi kyslíkom presahuje 80 %. Pri neporušenom medzipredsieňovom septu alebo pri malej medzisieňovej komunikácii vzniká hypertenzia v pľúcnych žilách a tepnách s pľúcnym edémom a arteriálnou hypoxémiou. Ak zostane PDA otvorený, život dieťaťa závisí od priaznivého pomeru vaskulárnych odporov pľúcneho a systémového prietoku krvi. Pri HFOS sú vyvinuté hladké svaly pľúcnych arteriol. Tieto odporové cievy sú veľmi citlivé na zmeny koncentrácie kyslíka a arteriálneho pH, preto umelá ventilácia s vysokým obsahom O 2 , znížením pH a pCO 2 narúša rovnováhu systémového a pľúcneho prietoku krvi v prospech zvýšenia posledného. V dôsledku toho je hypoperfúzia celého tela sprevádzaná objemovým preťažením pľúcneho obehu. Čiastočné uzavretie PDA vedie k ďalšiemu zhoršeniu prekrvenia tela a úplné uzavretie potrubia je nezlučiteľné so životom.

Klinika a diagnostika

Od prvých hodín a dní života sú novorodenci v kritickom stave. Charakterizované dýchavičnosťou, tachykardiou, sipotom v pľúcach, slabým periférnym pulzom, spazmom periférnych ciev. Závažná cyanóza nemusí byť prítomná.

Druhý tón je posilnený a nerozštiepený. Srdcové šelesty zvyčajne chýbajú, hoci niekedy je počuť jemný, nešpecifický systolický ejekčný šelest v celej predsieňovej oblasti. Prejavy kongestívneho zlyhania srdca sú cvalový rytmus a hepatomegália.

EKG takmer vždy vykazuje známky hypertrofie pravej komory a príležitostne hypertrofie ľavej komory. Vo zvodoch V5 a V6 sa zaznamená vysoká vlna R, ktorá odráža dilatáciu pravej komory.

Röntgenový snímok ukazuje známky stázy pľúcnych žíl alebo pľúcneho edému. Srdce je stredne alebo výrazne zväčšené.

Pri vyšetrovaní arteriálnych krvných plynov sa zisťuje mierny pokles pO 2 pri normálnom pCO 2 a metabolická acidóza v dôsledku nedostatočného objemu systémového prietoku krvi.

Echokardiografia umožňuje diagnostiku, ale na objasnenie anatomických detailov je potrebná srdcová katetrizácia a angiokardiografia. Dutina ľavej komory je výrazne znížená, zatiaľ čo pravá komora je rozšírená a trikuspidálna chlopňa je široká. Zisťuje sa ťažká hypoplázia vzostupnej aorty a prstenca aorty. Mitrálna chlopňa chýba alebo je vážne zmenená. Bežná je sprievodná koarktácia aorty, ASD alebo patent foramen ovale s ľavo-pravým skratom. Niekedy sa vyskytuje VSD s relatívne veľkou ľavou komorou, aortálnym anulom a vzostupnou aortou. Farebný dopplerovský ultrazvuk detekuje retrográdny prietok krvi v oblúku a vzostupnej aorte.

Zásadne dôležité je posúdiť veľkosť ľavej komory, na základe ktorej sa určí, aký typ zákroku treba podstúpiť – jedno- alebo dvojkomorovú korekciu. Toto rozhodnutie môže byť obzvlášť ťažké v prítomnosti mitrálnej a/alebo aortálnej stenózy. Úlohu komplikujú hemodynamické stavy, ktoré nepriamo naznačujú prijateľné funkčné kvality ľavej komory: obojsmerný prietok krvi cez PDA, často v kombinácii s koarktáciou aorty a ľavo-pravým skratom cez interatriálny defekt. Dôležité kritériá pri určovaní adekvátnosti veľkosti ľavej komory zahŕňajú prítomnosť endokardiálnej fibroelastózy, pomer veľkostí ľavej a pravej komory a anulus mitrálnej chlopne.

Srdcová katetrizácia okrem objasnenia detailov anatómie pomocou angiokardiografie umožňuje špeciálne hemodynamické testy, ktoré uľahčujú prijatie adekvátneho taktického rozhodnutia. Pacienti, ktorí tolerujú balónikovú oklúziu predsieňového septa bez významného zníženia saturácie zmiešanej žily kyslíkom alebo zvýšenia tlaku v ľavej predsieni a majú pomer objemu pľúc k systémovému objemu väčší ako 1, sú potenciálnymi kandidátmi na biventrikulárnu opravu. Bohužiaľ nie je vždy možné presne zmerať tento pomer u pacientov s antegrádnym prietokom krvi ľavou komorou. Pri atrézii aortálnej a mitrálnej chlopne sa krv posúva zľava doprava na úrovni predsiení a sprava doľava cez PDA. Systémová saturácia žilovej krvi kyslíkom je znížená, čo naznačuje znížený objem systémového prietoku krvi a srdcové zlyhanie. Sýtosť krvi vo vzostupnej a zostupnej aorte zodpovedá saturácii v pľúcnici, ale nie vždy. V prítomnosti venóznej obštrukcie je možný intrapulmonálny skrat sprava doľava a saturácia systémovej arteriálnej krvi je nižšia. V prípadoch, keď aortálna a mitrálna chlopňa nie sú atretické, je saturácia tepien vyššia. Čím vyšší je pomer objemov pľúcneho a systémového prietoku krvi, tým vyššia je saturácia artérií kyslíkom.

Tlak v pravej časti srdca je výrazne zvýšený, v pravej predsieni - v dôsledku zlyhania srdca. V pravej komore a pulmonálnej artérii je systolický tlak rovnaký alebo vyšší ako systémový tlak. To závisí od stupňa zúženia ductus arteriosus.

Počas katetrizácie sú možné epizódy hroziacej bradykardie, keď katéter prechádza cez úzky botálny kanálik alebo keď retrográdne prechádza do hypoplastickej vzostupnej aorty. V oboch prípadoch je narušený koronárny prietok krvi a dochádza k ischémii, ktorá sa prejavuje bradykardiou. Samotná úzka vzostupná aorta môže vytvárať prekážku retrográdneho koronárneho prietoku krvi.

Tlak v ľavej predsieni odráža primeranosť interatriálnej komunikácie. Pri minimálnom defekte nie je možné priame meranie tlaku v ľavej predsieni. Jeho veľkosť však možno posúdiť podľa tlaku v zaklinení pľúcnych kapilár. Tlak v ľavej predsieni odráža stupeň hypoplázie mitrálnej a aortálnej chlopne a závažnosť srdcového zlyhania.

Pri angiokardiografii umožňuje selektívna injekcia kontrastnej látky do pravej komory a kmeňa pľúcnice diagnostikovať atréziu aorty so sekundárnym plnením úzkej ascendentnej aorty vpravo od kmeňa pľúcnice. Zavedením venózneho katétra do PDA a descendentnej aorty sa dá určiť jeho priemer a prítomnosť koarktácie aorty, ale iba retrográdna aortografia dokáže jednoznačne preukázať vzostupnú aortu, posúdiť jej lúmen a distribúciu koronárnych artérií.

Vzostupná aorta môže mať rôznu veľkosť od normálnej po malú. Typicky sa aorta začína zužovať na úrovni innominátnej tepny. Menej často má lúmen aorty hruškovitý tvar, zužujúci sa smerom k brachiocefalickým cievam.

Prechod koronárnych artérií pozdĺž epikardu nám umožňuje približne odhadnúť veľkosť ľavej komory, ktorá je obmedzená priestorom medzi prednou zostupnou koronárnou artériou a a. circumflexus. Ideálne plnenie vzostupnej aorty a koronárnych artérií je možné dosiahnuť technikou oklúzie aortálneho balónika. Zriedkavo pri HFOS obe koronárne artérie vychádzajú z pľúcneho kmeňa. Balóniková oklúzia aorty nie je výhodná na vizualizáciu vzostupnej aorty v neobvyklých prípadoch, ako je oklúzia a prerušenie aortálneho oblúka. V týchto prípadoch prietok krvi vo vzostupnej aorte zabezpečuje pravostranný ductus arteriosus alebo otvorené aortopulmonálne okno. Príležitostne sú zdrojom prívodu krvi do koronárneho systému sínusoidy hlboko v myokarde, spájajúce dutinu ľavej komory s koronárnymi tepnami, podobne ako to pozorujeme pri pľúcnej atrézii s neporušenou medzikomorovou priehradkou.

Na rozdiel od pravej predsiene je pri pľúcnej atrézii alebo trikuspidálnej atrézii ľavá predsieň zriedkavo dilatovaná. Zvyčajne má malú veľkosť a hrubostennú. Pri atrézii mitrálnej chlopne je dno ľavej predsiene ploché. Pri malej interatriálnej komunikácii je zaznamenaný reflux kontrastnej látky do rozšírených pľúcnych žíl. Ľavá atriografia môže odhaliť koronárny sínus drénujúci do ľavej predsiene.

Diferenciálna diagnostika GLOS

Diferenciálna diagnostika HFOS a kritickej aortálnej stenózy je často náročná a mimoriadne dôležitá pre výber vhodnej taktiky liečby – biventrikulárnej korekcie alebo jednokomorovej hemodynamickej korekcie. Pri oboch defektoch je znížená dutina ľavej komory. Rôzni autori navrhli rôzne kritériá na hodnotenie stupňa hypoplázie ľavej komory: priemer prstenca mitrálnej chlopne, aortálna chlopňa, ascendentná aorta, veľkosť dutiny ľavej komory. Biventrikulárna korekcia nie je indikovaná, ak sú tieto rozmery menšie ako 60% priemerných hodnôt pre danú telesnú hmotnosť a tiež ak vrchol srdca netvorí ľavá komora. Leung et al ukázali, že pri kritickej aortálnej stenóze je valvotómia nebezpečná, ak veľkosť prítoku podľa echokardiografie<25 мм, желудочково-аортальное соединение < 5 мм, а диаметр кольца митрального клапана < 9 мм. В детском госпитале Бостона разработаны свои индексы риска: площадь митрального клапана < 4,75 см 2 /м 2 , отношение размера левого желудочка по длинной оси к размеру сердца < 0,8, диаметр корня аорты < 3,5 см/м 2 , масса левого желудочка < 35 г/м 2 . Объем левого желудочка, равный 20 мл/м 2 , в этом центре считают достаточным для выполнения вальвулотомии.

Prirodzený priebeh

Počas prvého týždňa života sa vyvíja pľúcny edém a kongestívne srdcové zlyhanie. Pacienti zomierajú počas neonatálneho obdobia na obehový šok, progresívnu hypoxémiu a acidózu. Zásadný význam má prenatálne echokardiografické vyšetrenie, ktoré umožňuje podozrenie na túto vadu už v 16. – 20. týždni tehotenstva a ihneď po pôrode transportovať dieťa do špecializovaného centra. Niekedy sú pacienti prepustení z pôrodnice bez podozrenia na prítomnosť defektu. Stáva sa to vtedy, keď PDA pretrváva a je priaznivý pomer rezistencie systémového a pľúcneho obehu. Po prepustení sa však PDA môže rýchlo uzavrieť, čo vedie k ťažkej metabolickej acidóze, šoku a sekundárnemu poškodeniu všetkých životne dôležitých orgánov. Reverzibilita týchto zmien závisí od závažnosti acidózy a jej trvania. Pri včasnom začatí podávania prostaglandínov je možné získať čas na transport pacienta do chirurgického centra.

Je možná aj iná možnosť prúdenia. Pri intaktnej prepážke alebo obmedzujúcom foramen ovale sa sťažuje vyloženie ľavej predsiene. To vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni, stagnácii v pľúcnych žilách a pľúcnych artériách, zníženiu objemu pľúcneho prietoku krvi a zvýšeniu systémového prietoku krvi. Táto situácia však nezlepšuje celkový stav pacienta, pretože pri znížení prietoku krvi v pľúcach dochádza v dôsledku arteriálnej hypoxémie k cyanóze a metabolickej acidóze. Medikamentózna liečba nie je účinná.

Predoperačná liečba

Syndróm hypoplastického ľavého srdca patrí do skupiny defektov, ktorých chirurgická liečba je sprevádzaná vysokým stupňom rizika. Hoci miera prežitia pacientov po prvom štádiu rekonštrukcie v mnohých západných centrách dosiahla 90 % a po ďalších štádiách podľa Fontana prekročila 75 %, určitá časť dojčiat nie je odosielaná na chirurgickú liečbu. Rodičia detí narodených v termíne s diagnózou stanovenou pred narodením v 7-36% prípadov odmietli liečbu. Medzi dojčatami, ktoré mali podstúpiť liečbu, malo 14 – 21 % kontraindikácie na operáciu.

Väčšina pacientov prichádza na chirurgickú liečbu z novorodeneckej intenzívnej starostlivosti s echokardiografickou diagnózou HFOS. Pri anatomickej diagnostike je tiež veľmi dôležité zhodnotiť funkciu myokardu, priechodnosť PDA a zhoršený odtok krvi z pľúcnych žíl. Ak echokardiografické vyšetrenie nie je za akýchkoľvek okolností dostupné, okrem iných príčin obehového kolapsu, slabého pulzu a acidózy môže byť podozrenie na GLOS. Je potrebné vylúčiť infekčné rizikové faktory alebo laboratórne nálezy naznačujúce sepsu.

Cieľom predoperačného manažmentu novorodencov s HFOS je včasné dodanie pacienta na operačnú sálu s dobrým srdcovým výdajom, zachovanou funkciou všetkých orgánov a vyváženým pľúcnym a systémovým prietokom krvi. Niektorí pacienti vstupujúci na kardiochirurgickú kliniku v šokovom stave vyžadujú resuscitáciu, iní vyžadujú ráznu korekciu prudko zvýšeného prietoku krvi v pľúcach a menej často je nutný urgentný zásah na zvýšenie prietoku krvi v pľúcach dekompresiou ľavej predsiene.

V predoperačnom manažmente pacientov s HFOS zohráva rozhodujúcu úlohu niekoľko dôležitých anatomických faktorov. Znížená funkcia pravej komory a súčasná regurgitácia trikuspidálnej chlopne môže vyžadovať inotropnú podporu. Stupeň priechodnosti PDA určuje dávkovanie PGE1. Prítomnosť abnormálnej drenáže pľúcnych žíl môže byť sprevádzaná kompresiou vertikálnej žily medzi vetvou pľúcnej artérie a hlavným bronchom. Nakoniec, intaktné predsieňové septum alebo reštrikčný defekt vyžadujú urgentnú septostómiu alebo septektómiu. Súčasne môže prítomnosť širokej interatriálnej komunikácie viesť k rýchlo progresívnemu zvýšeniu prietoku krvi v pľúcach a zlyhaniu srdca.

prostaglandín.

Bezprostredne po podozrení na komplexnú vrodenú srdcovú chorobu je potrebné sa pripraviť na spustenie infúzie PGE1 a pokračovanie v nej počas transportu. Infúziu PGE1 je lepšie začať už v pôrodnici. Pri úplne otvorenom PDA zvyčajne stačí na stabilizáciu pacienta dávka 0,01-0,025 mcg/kg/min. Pre pacientov prijatých so zníženým prietokom krvi cez PDA je požadovaná počiatočná dávka 0,1 mcg/kg/min. Staršie deti môžu potrebovať väčšie dávky na otvorenie už uzavretého potrubia.

PGE1 má dva klinicky významné vedľajšie účinky závislé od dávky. Ide o hypotenziu, ktorá je nepriaznivá najmä u pacientov, ktorí sú v šoku a vyžadujú vyššie dávky lieku, a apnoe. Vazodilatačný účinok PGE1 možno kompenzovať infúziou tekutiny 10-20 ml/kg a malými dávkami dopamínu. Ketamín udržuje systémový krvný tlak a je dobre tolerovaný u predoperačných pacientov s HFOS. Fentanyl alebo morfín sa titrujú až do účinnosti. Aby sa zabezpečila primeraná ventilácia, stuhnutosť hrudníka sa má zmierniť neuromuskulárnou blokádou. Preoxygenácia 50-100% kyslíkom počas niekoľkých minút je dobre tolerovaná pacientmi bez významnej hypotenzie, napriek tomu, že kyslík je pľúcny vazodilatátor, ktorý môže zvýšiť prietok krvi v pľúcach systémovou perfúziou. Zobrazí sa normálny režim vetrania. Hyperventilácia môže narušiť pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi v prospech prvého.

Kyslík.

V predoperačnom štádiu sa treba vyhnúť používaniu kyslíka u detí s HFOS, pretože zvyšuje pomer Ql/Qc. Potreba kyslíka môže vzniknúť v prítomnosti pľúcnej patológie alebo reštriktívnej ASD. Bez týchto okolností je u väčšiny dojčiat s HFOS v predchirurgickom štádiu zvýšený prietok krvi v pľúcach a saturácia arteriálneho kyslíka pri dýchaní vzduchu v miestnosti je 88 – 95 %. Nižšia saturácia vyžaduje starostlivé vyhodnotenie. Hoci je lákavé predpisovať inhalovaný kyslík, keď pokles SaO 2 odráža hypoperfúziu systémového obehu pri vysokom Ql/Qc, pridanie kyslíka do dýchacej zmesi môže SaO 2 ešte viac znížiť.

Inotropná podpora.

U pacientov so zníženou funkciou pravej komory je indikovaná infúzia dopamínu alebo iných kardiotonických látok. Opatrnosť je potrebná pri podávaní veľkých dávok dopamínu alebo iných inotropných látok, ktoré majú systémový vazokonstrikčný účinok, pretože to môže zvýšiť pomer Ql/Qc.

Milrinón znižuje pľúcnu aj periférnu vaskulárnu rezistenciu po chirurgickom zákroku u detí. Dobutamín znižuje systémovú arteriálnu rezistenciu vo väčšej miere ako pľúcnu rezistenciu. V literatúre nie sú žiadne informácie o účinku týchto liekov na vaskulárnu rezistenciu pľúcnych a systémových artérií u dojčiat s HFOS, preto by sa mali používať opatrne kvôli nepredvídateľnému účinku na Ql/Qc.

Pri predpisovaní sympatomimetík sa treba uspokojiť s minimálnymi prijateľnými ukazovateľmi dostatočnosti systémového prekrvenia: mierny nedostatok bázy, malá koncentrácia laktátu a mierna hypotenzia. Malé dávky dopamínu majú minimálny vplyv na Ql/Qc, ale zvyšujú srdcový výdaj, dodávku kyslíka a znižujú stupeň hypotenzie.

Korekcia acidózy.

U predoperačných pacientov s HFOS sa má podávanie alkalických roztokov vykonávať opatrne, pretože môžu znižovať PVR a zvyšovať Ql/Qc, čím sa znižuje systémový prietok krvi a prispieva k zvýšeniu systémovej acidózy. Pacienti v šoku a hlbokej metabolickej acidóze však vyžadujú korekciu deficitu bázy. Pri zavádzaní báz by sa mala dosiahnuť optimalizácia Ql/Qc. U predčasne narodených detí sa alkalické roztoky musia podávať pomaly, aby sa zabránilo krvácaniu do mozgu.

Antibiotiká sa predpisujú už v pôrodnici, ak sú rizikové faktory infekcie a ich podávanie pokračuje 48-72 hodín, t.j. kým kultúry odobraté pred začatím liečby nebudú negatívne. Pri absencii rizikových faktorov sa antibiotiká nepredpisujú.

Reštriktívna medzipredsieňová komunikácia.

Rovnováha prietoku krvi v systémovom a pľúcnom obehu, ktorá určuje relatívnu pohodu dieťaťa s HFOS, alebo výnimočná závažnosť stavu s hlbokou hypoxémiou, hypotenziou a úplnou obštrukciou pľúcneho venózneho návratu, závisí od stupňa obmedzenie prietoku krvi cez ASD a závažnosť hypoplázie ľavej komory. Intaktné interatriálne septum s alebo bez prítomnosti vertikálnej vykladacej žily sa vyskytuje u 6 % pacientov. Výsledky liečby takýchto pacientov sú neuspokojivé.

Náročnosť liečby je daná potrebou organizovať cielené urgentné úkony hneď po pôrode, preto je veľmi dôležitá prenatálna diagnostika a pôrod vo vopred vybranej nemocnici, ktorá má kardiochirurgické oddelenie alebo katetrizačné laboratórium srdca. Bábätko by malo byť intubované na pôrodnej sále a tam by sa malo začať podávanie PGE1 cez pupočnú žilu. Dieťa je okamžite transportované na kardiochirurgickú operačnú sálu alebo katetrizačné laboratórium na dekompresiu ľavej predsiene septektómiou, Rashkindovým zákrokom alebo vertikálnym stentovaním žíl.

Pri absencii prenatálnej diagnózy môže byť pacientovi klinicky nesprávne diagnostikovaná obštrukčná TADLV. Taktika resuscitácie pre obe anomálie je podobná: intubácia, pozitívny exspiračný tlak, ak je indikovaný - kyslík, inotropná podpora, náhrada tekutín a báz. Existujú však významné rozdiely v intervenčných opatreniach, ktoré určujú výsledok liečby. Preto je pri klinickom obraze obštrukcie pľúcnych žíl mimoriadne potrebné núdzové echokardiografické vyšetrenie. Na obštrukciu pľúcneho venózneho návratu v kritických situáciách sa používa venózno-arteriálna ECMO alebo korektívna chirurgická liečba. V prípade HFOS s intaktnou interatriálnou priehradkou je možné stav pacientov stabilizovať iba vykonaním septektómie alebo paliatívnej operácie podľa Norwooda. ECMO pre GLOS vyžaduje transtorakálnu kanyláciu s ligáciou PDA.

Predoperačné vyšetrenie

Predoperačné vyšetrenie na kardiochirurgickej klinike sa vykonáva ako príprava na urgentný výkon. Vyšetrujú sa krvné plyny, elektrolyty, ionizovaný vápnik a glukóza. Röntgen hrudníka pomáha určiť správne umiestnenie endotracheálnej trubice, žalúdočnej trubice a röntgenkontrastného venózneho katétra. Zvyčajne dochádza k miernemu zvýšeniu veľkosti srdca a príznakom zvýšeného prietoku krvi v pľúcach. Pľúcna venózna kongescia je znakom obmedzujúcej interatriálnej komunikácie alebo abnormálnej drenáže pľúcnych žíl s obštrukciou.

Fyzikálne vyšetrenie je zamerané na posúdenie stavu krvného obehu. Slabé periférne pulzy naznačujú nadmerný prietok krvi v pľúcach alebo malý PDA. Dýchavičnosť naznačuje preťaženie pľúc. Auskultácia zvyčajne neodhalí žiadne odchýlky od normy, s výnimkou nerozdeleného tónu II. Pri ťažkej hepatosplenomegálii možno počuť systolický šelest trikuspidálnej insuficiencie.

U novorodencov s nedostatočnou systémovou perfúziou a acidózou sa má posúdiť funkcia orgánov. Pri hypoxickom poškodení pečene:

zvyšuje sa koncentrácia pečeňových enzýmov;

hladina sérového albumínu klesá;

protrombínový index;

Zvyšuje sa hladina amoniaku.

Funkcia pečene sa najčastejšie obnoví, ale niekedy sa vyvinie prechodné zlyhanie pečene. Normalizácia funkcie pečene je jednou z podmienok vykonania prvej etapy chirurgickej liečby defektu. To isté platí pre dysfunkciu obličiek, ktorá sa prejavuje zvýšenou hladinou močovinového dusíka a kreatinínu. V týchto prípadoch je vhodné ultrazvukové vyšetrenie obličiek.

U všetkých predčasne narodených detí a tých, ktoré sú prijaté v šokovom stave, je potrebné vylúčiť mozgové krvácanie pomocou ultrazvukového vyšetrenia hlavy. Je indikovaný aj u stabilných detí so sprievodnými vrodenými patológiami, najmä s mikrocefáliou. Ak sa zistia abnormality, bežne sa vykonáva CT vyšetrenie. Optimálna chirurgická taktika pre deti s cerebrálnym krvácaním nebola vyvinutá.

Riziko spojené s heparinizáciou a zastavením obehu prevažuje nad rizikom oddialenia operácie a nadmerného zvýšenia prietoku krvi v pľúcach. V popredných svetových kardiochirurgických centrách sa operácia odkladá o 1-3 dni.

Deti s HFOS sú vystavené vysokému riziku vzniku nekrotizujúcej enterokolitídy. Pacienti s laktátovou acidózou, rozšírenými slučkami čriev, krvou v stolici a trombocytopéniou sa majú röntgenologicky vyšetriť na prítomnosť pneumotózy alebo voľného brušného vzduchu. Ak to hemodynamické podmienky dovolia, pacientom s klinicky významnou nekrotizujúcou enterokolitídou sa podáva 7- až 10-dňový cyklus troch antibiotík na zmiernenie účinkov intestinálnej ischémie a reperfúzneho poškodenia spojeného s kardiopulmonálnym bypassom. Tento priebeh by sa mal skrátiť, ak má pacient výraznú nerovnováhu medzi pľúcnym a systémovým prietokom krvi, čo môže ešte viac zhoršiť črevnú perfúziu. Pacienti, ktorí podstúpili urgentný zákrok v dôsledku nekrotizujúcej enterokolitídy, musia byť operovaní pre základné ochorenie pred uplynutím normálneho obdobia zotavenia po operácii brucha.

Predoperačný manažment

Ak predpokladáme, že pacient s HFOS má normálny srdcový výdaj, saturáciu zmiešanej venóznej krvi je 60 % a pri absencii pľúcnej patológie je saturácia pľúcnej venóznej krvi 100 %, potom je systémová saturácia arteriálnej krvi kyslíkom 80 %, pričom pomer Qp/Qs bude rovný 1. U pacientov s vyššou saturáciou žilovej krvi bude pomer Qp/Qs 1, ak SaO 2 je 87,5 %. Je zrejmé, že pri Sa02 > 90 % je pomer Qp/Qs >1. Bohužiaľ, SaO 2 80 % nie vždy naznačuje, že prietok krvi v systémovom a pľúcnom obehu je rovnaký. U pacientov s nízkym srdcovým výdajom a SvO 2 30 %, SpvO 2 100 % a SaO 2 80 % je pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi Qp/Qs 2,5/1, s klinicky významnou pľúcnou hypervolémiou a veľkým arteriovenóznym rozdielom kyslíka.

U kardiochirurgických pacientov sa SvO 2 zvyčajne monitoruje. V žilovom systéme dojčiat s HFOS nie je miesto, kde by sa dal merať skutočný SvO 2 . Pravá predsieň a pulmonálna artéria obsahujú zmiešanú pľúcnu a systémovú venóznu krv. Predpokladá sa, že krv z hornej dutej žily odráža SvO2 čo najbližšie. Hoci horná dutá žila je najlepším miestom na odber vzoriek zmiešanej venóznej krvi, predĺžené umiestnenie katétra do hornej dutej žily môže viesť k trombóze a neschopnosti vykonať obojsmernú Glennovú kavopulmonálnu anastomózu alebo hemi-Fontanovu paliatívnu procedúru.

Varianty klinického priebehu a terapeutickej taktiky

Klinicky stabilné dojčatá pred operáciou dokážu tolerovať zvýšený prietok krvi v pľúcach pomerne dlho. Ak je diagnóza stanovená včas, včasné začatie infúzie PGE1 zabráni acidóze a tracheálnej intubácii. Relatívna pohoda je daná optimálnymi rozmermi medzipredsieňovej komunikácie, ktorá zabezpečuje rovnováhu Qp/Qs. Hoci dýchacia frekvencia dosahuje 60-80 za minútu a SaO2 môže prekročiť 90% s PaO2 40-50 mm Hg. Art., zostávajú klinicky stabilné s minimálnym zásahom. V tejto skupine pacientov je napriek zvýšenému prietoku krvi v pľúcach zachovaná primeraná systémová perfúzia.

Ďalšia skupina dojčiat s HFOS vyžaduje intenzívnu reguláciu rovnováhy pľúcneho a systémového prietoku krvi. Patria sem pacienti prijatí na kliniku v šokovom stave v dôsledku neskorej diagnózy, ako aj pacienti s klinicky významnou pľúcnou hypervolémiou, nezávisle od času diagnózy.

U pacientov s neskorou diagnózou sa môže vyvinúť kardiogénny šok z jedného z nasledujúcich dôvodov:

prítomnosť obmedzujúcej interatriálnej komunikácie so stagnáciou krvi v pľúcnych žilách;

zastavenie systémového a koronárneho prietoku krvi v dôsledku čiastočného alebo úplného uzavretia PDA;

nedostatočná systémová perfúzia spôsobená nadmerným prietokom krvi v pľúcach počas otvoreného PDA.

Často sú tieto deti prepustené z pôrodnice bez diagnózy, v zjavnej pohode, ale čoskoro sú prijaté na jednotku intenzívnej starostlivosti s dýchavičnosťou, studenými končatinami a inými príznakmi zlyhania periférneho obehu. Táto skupina pacientov má zvyčajne neobmedzujúce ASD. Vzhľadom na závažnosť ich stavu neboli prepustení z nemocnice a pred stanovením presnej diagnózy im bola omylom predpísaná liečba kyslíkom a hyperventilácia. Bez ohľadu na etiológiu šoku majú pacienti často zníženú komorovú funkciu sprevádzanú trikuspidálnou regurgitáciou a zväčšením pečene, ťažkou metabolickou acidózou, hepatorenálnym zlyhaním, ako aj intestinálnou ischémiou a diseminovanou intravaskulárnou koagulopatiou.

Takíto pacienti vyžadujú rýchlu a agresívnu resuscitáciu. Je potrebné začať infúziou PGE1 v dávke zodpovedajúcej stupňu priechodnosti PDA. Na zvýšenie celkového srdcového výdaja sa dopamín podáva v dávke 5 mcg/kg/min. Sedácia, relaxácia a tracheálna intubácia riadia ventiláciu a minimalizujú spotrebu kyslíka. Ak je ventilácia vzduchom v miestnosti sprevádzaná neprijateľne zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, do dýchacej zmesi sa pridáva CO2, aby sa zlepšil prísun kyslíka do tkanív. Pred operáciou sa musia obnoviť funkcie všetkých vnútorných orgánov. Ak aj napriek úsiliu o resuscitáciu pretrváva metabolická acidóza, je potrebné skontrolovať priechodnosť PDA pomocou echokardiografie. V prípade ťažkej pľúcnej hypervolémie rezistentnej na liečbu sa pristupuje k okamžitej chirurgickej rekonštrukcii.

V dôsledku toho, ak pacient, ktorý dýcha spontánne v hypoxických podmienkach, pociťuje krátkodobé apnoe, napríklad v dôsledku infúzie PGE1, môže dôjsť k prechodnému zvýšeniu PaCO 2 až na 70 mm Hg. čl. V tomto prípade bude alveolárny RAO 2 rovný 34 mm Hg. čl. Parciálny tlak systémovej arteriálnej krvi PaO 2 je určený zmiešaným venóznym a alveolárnym RaO 2 . V podmienkach dýchania hypoxickej zmesi plynov a stredne závažnej respiračnej acidózy môže dôjsť k závažnej systémovej hypoxii.

U mechanicky ventilovaných detí zvýšenie koncentrácie inhalovaného CO2 zlepšuje dodávku kyslíka, ale u spontánne dýchajúcich pacientov tento mechanizmus zatiaľ nebol dokázaný. Zvýšenie parciálneho tlaku CO 2 zvyšuje spotrebu kyslíka a spôsobuje tachypnoe, čo by mohlo potenciálne kompenzovať očakávaný priaznivý účinok.

(GLOS) je spektrum anomálií charakterizovaných nedostatočným rozvojom ľavej komory s atréziou alebo ťažkou hypopláziou mitrálnych a/alebo aortálnych chlopní. GSLOS predstavuje 7-9% všetkých vrodených srdcových chorôb u živonarodených detí a je jednou z najčastejších príčin smrti.

Dobre Komory srdca plodu majú rovnakú veľkosť, takže hypopláziu ľavej komory možno diagnostikovať štúdiom obrazu štvorkomorového rezu, pretože sa vyznačuje malou veľkosťou ľavých komôr srdca v porovnaní s normálnymi alebo zväčšenými pravými časťami.

Syndróm hypoplastického ľavého srdcačasto sprevádzané abnormálnym vývojom mitrálnych a/alebo aortálnych chlopní. Diagnóza atrézie mitrálnej chlopne sa dá pomerne ľahko stanoviť štúdiom štvorkomorového úseku srdca na základe vizualizácie neprítomnosti pohybu cípov mitrálnej chlopne. Dopplerovská echokardiografia má dôležitú diagnostickú hodnotu pre mitrálnu atréziu, ktorá umožňuje jasne vizualizovať absenciu prietoku krvi mitrálnou chlopňou, zatiaľ čo pretrváva cez trikuspidálnu chlopňu.

Podľa výsledkov L. Allan et al., ktorí prenatálne zistili 24 prípadov atrézie, alebo absencie mitrálnej chlopne, vo všetkých prípadoch odoslaných na komplexné echokardiografické vyšetrenie plodu, skríningové ultrazvukové vyšetrenie odhalilo abnormálny štvorkomorový rez srdca - výrazná prevaha veľkosti pravej komory nad ľavou . Obdobie detekcie defektu bolo v priemere 26,3 týždňa (16-37 týždňov), pričom v 12 z 24 prípadov bola diagnóza stanovená pred 24. týždňom. V 4 z 24 pozorovaní bolo tehotenstvo ukončené, v jednom prípade došlo k vnútromaternicovej smrti av 10 prípadoch - v novorodeneckom období. Deti, ktoré prežili, podstúpili chirurgickú liečbu.

Pre atréziu mitrálnej chlopne Počas hodnotenia pomocou režimu farebného toku sa zaznamená interatriálny ľavo-pravý (reverzný) skrat. Jeho vzhľad je spôsobený skutočnosťou, že krv prúdiaca z pravej do ľavej predsiene cez oválne okienko sa vracia v dôsledku nemožnosti prechodu cez atretickú mitrálnu chlopňu. Okrem toho sa často pri ťažkých formách HFOS, sprevádzaných nepriaznivým perinatálnym výsledkom, pri hodnotení kriviek rýchlosti prietoku krvi v pľúcnych žilách zaznamenávajú reverzné hodnoty tretej vlny.

Často s GSLOS zisťuje sa aj atrézia aorty. V týchto prípadoch má aorta malý priemer alebo nie je vizualizovaná. V tomto prípade môže byť hlavná pľúcna tepna výrazne rozšírená. Pri atrézii aorty krv vstupuje do jej vzostupnej časti cez ductus arteriosus. Preto sa vo vzostupnej aorte počas jej atrézie zaznamenáva reverzný prietok krvi v režime farebného toku.

Spolu s atréziou v GSLOS možno pozorovať hypopláziu aorty, ktorá je tiež charakterizovaná zmenšením jej priemeru, čo výrazne komplikuje diferenciálnu diagnostiku pri použití iba B-módu. Preto je v týchto prípadoch potrebné použiť režim toku farieb. Na rozdiel od atrézie aorty, s hypopláziou aorty, dopplerovská štúdia odhaľuje znížený antegrádny prietok krvi z ľavej komory do aorty.

Podľa S. Stolla a spol. bola senzitivita prenatálnej echografie v diagnostike počas skríningových vyšetrení v severovýchodných provinciách Francúzska 46 %. Podobné údaje pre veľký región Nemecka pri vyšetrovaní 20 248 plodov počas 5 rokov poskytujú A. Queisser-Luft et al. - 40 %.

Podľa multicentrickej analýzy vykonanej v 12 európskych krajinách je presnosť prenatálnej diagnostiky izolovaná Syndróm hypoplastického ľavého srdca koncom 90. rokov to bolo 63 %. Keď bol HFOS kombinovaný s extrakardiálnymi anomáliami, presnosť jeho prenatálnej diagnózy bola takmer rovnaká a dosahovala 69,2 %. Pri analýze podobnej multicentrickej štúdie uskutočnenej v 17 európskych krajinách v rokoch 1995-1999 sa zistilo, že presnosť prenatálnej ultrazvukovej diagnostiky GSLOS bola 57 %. Priemerný čas detekcie GSLOS v týchto štúdiách bol medzi 20. a 22. týždňom tehotenstva.

Je potrebné poznamenať, že na rozdiel od skríningových štúdií vykonaných odborníkmi úrovne I je presnosť prenatálnej detekcie Syndróm hypoplastického ľavého srdca výrazne vyššia pri vyšetrení v centre prenatálnej diagnostiky. Podľa O. L. Galkina ani v jednom zo 7 prípadov nebola prenatálna diagnostika GSFOS vykonaná v ultrazvukových diagnostických miestnostiach pôrodníc a centrálnych okresných nemocníc Murmanskej oblasti.

Väčšinou Syndróm hypoplastického ľavého srdca prognóza je nepriaznivá. Až 90 % detí zomiera v prvom mesiaci života. V tabuľke sú uvedené údaje o perinatálnych výsledkoch v prípadoch prenatálnej diagnostiky HFOS.

Edukačné video Ultrazvuk srdca plodu je normálny

Symptómy a liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Srdce bude fungovať ako MOTOR!

Ak to urobíte pred spaním, zabudnete na tachykardiu.

Medzi päť najčastejších vrodených srdcových chýb (ICHS) patrí okrem defektu komorového septa, stenózy mitrálnej chlopne a ďalších ochorení aj syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS). V skutočnosti nejde o špecifickú patológiu, ale o celý rad vrodených anomálií srdca, ktoré sa vyznačujú nedostatočným rozvojom alebo narušením štruktúry jeho ľavej strany. Takéto defekty majú vždy vážnu prognózu a ich liečba sa niekedy musí vykonať v prvých hodinách života narodeného dieťaťa.

Vlastnosti choroby

Syndróm hypoplastického ľavého srdca sa týka skupiny patológií, ktoré sa považujú za kritickú vrodenú srdcovú chorobu s prudkým znížením veľkosti a abnormálnej štruktúry ľavých komôr, ascendentnej aorty, doplnenej aortálnou alebo mitrálnou stenózou. Keďže v dôsledku hypoplázie ľavá strana srdca nefunguje na správnej úrovni, vytvára sa obštrukcia prietoku krvi cez aortu, čo môže viesť k vážnym následkom. Až 4-8% všetkých vrodených kardiovaskulárnych anomálií je spojených špecificky s HFOS a táto patológia je hlavným predpokladom smrti dieťaťa doslova v prvých dňoch po narodení. GLOS sa pozoruje častejšie u chlapcov ako u dievčat, približne 2-krát.

Klasifikácia SGLOS zahŕňa tieto typy:

Hypoplázia ľavej komory a atrézia aorty. Často sa tento typ ochorenia kombinuje so stenózou alebo atréziou mitrálnej chlopne. Rozmery ľavej komory môžu byť minimálne, doslova štrbinovité (objem nie väčší ako 1 ml). Tento typ patológie má najhoršiu prognózu. Nedostatočný rozvoj ľavej komory v kombinácii s hypopláziou ústia aorty, často doplnený stenózou mitrálnej chlopne. Ide o bežnejší typ GLOS sprevádzaný endokardiálnou fibroelastózou. Objem komory je 1-4,5 ml.

Oba typy HFOS možno kombinovať s hyperpláziou stien pľúcnej tepny, otvorom foramen ovale, otvoreným ductus arteriosus a hyperpláziou pravej strany srdca. Na základe popísaných anomálií dosahujú hemodynamické poruchy vážny stupeň závažnosti a začínajú sa prejavovať už počas vnútromaternicového vývoja plodu.

Príčiny patologickej zmeny hemodynamiky spočívajú v tom, že arteriálna krv z predsiene neprúdi do príliš malej ľavej komory, ale cez otvorené foramen ovale prúdi do pravých častí srdca a spája sa s venóznou krvou.

Ďalej zmiešaná krv vstupuje do pľúcnej tepny, vzostupnej aorty a mozgových ciev a druhá časť - cez neuzavretý ductus arteriosus do brušnej aorty a dolnej polovice tela. Výsledkom je vážne preťaženie pravej strany srdca doslova od narodenia, pretože pravá komora musí pracovať pre oba kruhy krvného obehu, pumpovanie venóznej a arteriálnej krvi.

Okrem opotrebovania srdca dochádza k stagnácii krvi v pľúcach, zvýšenému tlaku krvi v pľúcnych cievach, pravej komore a predsieni a nízkemu tlaku v systémovom obehu. U dieťaťa sa vyvíja množstvo patológií kardiovaskulárneho systému, ktoré sú nezlučiteľné so životom a vedú k smrti v počiatočných štádiách po narodení.

Príčiny

Príčiny syndrómu hypoplastického ľavého srdca sú porušením embryonálneho vývoja plodu, v dôsledku čoho sú srdce a krvné cievy patologicky zmenené a nemôžu normálne fungovať. Presné etiologické faktory, ktoré by mohli ovplyvniť nedostatočný rozvoj srdca, ešte nie sú jasné. Predpokladá sa, že rovnako ako v prípade iných vrodených srdcových chýb majú teratogénne faktory negatívny vplyv na embryogenézu:

vystavenie röntgenovému žiareniu a žiareniu počas tehotenstva; fajčenie, drogová závislosť, pitie alkoholu; užívanie liekov, ktoré narúšajú normálny vývoj plodu; minulé infekcie počas tehotenstva - rubeola, chrípka, herpes, toxoplazmóza, cytomegalovírus atď.

Predpokladá sa, že génové mutácie môžu tiež hrať úlohu pri výskyte syndrómu hypoplastického pravého srdca. V niektorých prípadoch je zaznamenaná aj úloha dedičnosti: ak má matka akúkoľvek vrodenú srdcovú chorobu, môže to vyvolať vývoj chorôb tejto skupiny u dieťaťa v približne 4-5% prípadov.

Symptómy hypoplázie

Príznaky HFOS na seba spravidla nenechajú dlho čakať a sú pozorované doslova po narodení alebo sa vyskytujú počas prvých 1-2 dní. Dysfunkcia srdcovo-cievneho systému sa začína prejavovať obzvlášť výrazne pri uzavretí ductus arteriosus. Aj keď sa dieťatko narodilo donosené a s normálnou hmotnosťou, už od narodenia je akési oslabené a málo sa hýbe. Následne s ťažkou hypopláziou a úplným uzavretím chlopne sa klinický obraz vyvíja podobne ako prejavy kardiogénneho šoku alebo vážneho poškodenia centrálneho nervového systému a zahŕňa:

ostrá bledosť, sivosť kože; chlad končatín; tachypnoe; slabý pulz; znížený krvný tlak a telesná teplota; dyspnoe; cyanóza tváre; zníženie množstva moču alebo narušenie jeho odtoku; metabolická acidóza; renálna dysfunkcia; príznaky infarktu myokardu; príznaky mozgového infarktu; kóma, smrť.

Pri prvom type GLOS sa dieťa spravidla nedá zachrániť, do niekoľkých hodín po narodení zomiera. Ale v prítomnosti priechodnosti ventilových otvorov a miernej hypoplázie ľavých častí srdca sú príznaky vyhladenejšie a vyvíjajú sa pomalšie, hoci sú podobné tým, ktoré sú uvedené vyššie. Dieťa je adynamické, dýchavičnosť s retrakciou hrudnej kosti, vlhké chrapoty na pľúcach, stredná cyanóza kože. Nohy a ruky dieťaťa sú studené, tlak je mierne znížený. Môže sa pozorovať tachykardia a neskôr sa objaví dýchavičnosť v pokoji alebo počas spánku. Často sa diagnostikuje zväčšenie pečene a periférny edém.

Možné komplikácie

Dysfunkcia ľavej komory s jej miernym znížením je čiastočne kompenzovaná činnosťou pravej komory, preto majú lekári a rodičia v niektorých prípadoch niekoľko dní a dokonca mesiacov na chirurgickú liečbu srdcových chorôb. Ale s atréziou aorty sa rýchlo rozvinie cerebrálna hypoperfúzia, mikrocefália, hypoxia a progresívne srdcové zlyhanie. V dôsledku takýchto komplikácií dochádza k úmrtiu u viac ako 70 % novorodencov v priebehu prvého týždňa po narodení, pričom smrť u 38 % detí nastáva do 24 – 48 hodín. Do 6 mesiacov zomiera 100 % detí s HFOS bez liečby. Boli popísané ojedinelé prípady, kedy deti prežili až 3 roky, čo je spojené s prítomnosťou defektu komorového septa a veľkou medzipredsieňovou komunikáciou.

Vykonávanie diagnostiky

Diagnóza môže byť stanovená in utero, preto ak nie je možné prerušiť tehotenstvo alebo ak rodičia odmietnu prerušiť tehotenstvo, lekári sa musia pripraviť na pôrod a urobiť všetko pre to, aby okamžite poskytli dieťaťu pomoc. V prípade núdze sa dieťa s podozrením na GLOS odošle na nasledujúce diagnostické metódy:

Fyzikálne vyšetrenie – sivá koža s cyanotickým odtieňom, studené končatiny, znížený pulz a krvný tlak. Auskultácia - pri počúvaní sa zistí hlasný jediný srdcový zvuk, príležitostne - jemné nešpecifické zvuky. Dvojrozmerné ECHO-CG s farebnou dopplerografiou umožňuje získať úplný obraz o existujúcich vývojových poruchách srdca a ciev. Najčastejšie je HFOS sprevádzaná hypertrofiou pravej strany srdca. Röntgen hrudníka odhalí kardiomegáliu, ako aj žilovú kongesciu v pľúcnom tkanive. Často je prítomný pľúcny edém. EKG - ukazuje odchýlku srdcovej osi vpravo, objektívne známky hypertrofie predsiení a pravej komory. Srdcová katetrizácia je nevyhnutná pre následnú operáciu na objasnenie štruktúry srdca dieťaťa. Ak sa neplánuje operácia, táto metóda je pre dieťa veľmi nebezpečná, keďže až ¼ detí s GLOS po zákroku zomrelo. Je vhodné nahradiť intrakardiálne štúdie CT angiografiou.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca by sa mal odlíšiť od srdcových arytmií, akútneho respiračného zlyhania, cerebrálneho krvácania, pôrodnej traumy, sepsy a hemoragickej diatézy.

Je tiež potrebné rozlišovať medzi HFOS a inými srdcovými chybami, najmä s kritickou izolovanou stenózou aortálnej chlopne, abnormálnou drenážou pľúcnych žíl, transpozíciou veľkých ciev atď.

Liečebné metódy

Žiaľ, v súčasnosti neexistuje žiadna operácia, ktorá by dokázala bezpečne a účinne eliminovať príznaky hypoplastickej choroby ľavého srdca. Úmrtnosť počas chirurgického zákroku je viac ako 40% a vzhľadom na skutočnosť, že dieťa bude vyžadovať 2-3 štádiá chirurgického zákroku, dostatočne malý počet detí prežije a následne žije normálnym životom. Avšak s miernou hypopláziou a absenciou komplikácií vedúcich k smrti sa rodičom odporúča dať dieťaťu aspoň nejakú šancu na zotavenie a súhlasiť s operáciou.

Ihneď po pôrode treba urobiť všetko pre zníženie energetických nárokov detského organizmu, na čo sa podávajú lieky na elimináciu metabolických zlyhaní (prostaglandíny E, hydrogénuhličitan sodný), zabezpečenie komfortnej teploty a vylúčenie fyzickej aktivity bábätka. Najčastejšie je napojený na ventilátor. Medzi používané lieky patria diuretiká na zníženie periférneho edému a prevencia mozgového edému, sedatíva a lieky na zlepšenie krvného obehu.

V mnohých prípadoch sa uchyľujú k paliatívnym opatreniam, ktoré do istej miery predĺžia život dieťaťa, ale iba operácia vykonaná v prvých dňoch alebo týždňoch po narodení dáva šancu na prežitie. Najbežnejšie používaná viacstupňová komorová rekonštrukcia je:

Prvým stupňom je nahradenie vzostupnej časti oblúka aorty elastickou biologickou protézou, pričom protéza spojí aortu a pľúcnu tepnu jednou cievou vychádzajúcou z pravej komory. Pri operácii sa rozšíri aj otvor v medzipredsieňovej priehradke, aby sa krv lepšie premiešala. Úmrtnosť po tomto štádiu dosahuje asi 30-40%. Druhou fázou je čiastočné oddelenie krvného obehu. Operácia sa vykonáva vo veku 4-10 mesiacov. Úmrtnosť je 10-15%. Treťou etapou je úplné oddelenie krvného obehu. Intervencia sa vykonáva 12 mesiacov po druhom. Miera prežitia - 95%.

Po operácii, aj keď je úspešná, len 70 % detí žije dlhšie ako 5 rokov. Mnohí z nich sú zdravotne postihnutí a z veľkej časti je to spôsobené poruchami centrálneho nervového systému.

Druhou metódou chirurgickej intervencie je transplantácia srdca. Toto rozhodnutie možno urobiť ešte pred narodením dieťaťa, ale najčastejšie deti zomierajú bez toho, aby dostali darcovský orgán. Aj po úspešnej transplantácii srdca naliehavá potreba dlhodobého užívania imunosupresívnych liekov vedie k rozvoju chronických infekčných ochorení a poškodeniu koronárnych ciev, takže päťročné prežívanie prakticky nie je vyššie, ako je uvedené vyššie po viacstupňová prevádzka. Tieto deti takmer vždy vyžadujú druhú transplantáciu srdca.

V posledných rokoch ponúkajú popredné kliniky vo svete nový typ operácie. Patrí medzi ne aj balónová dilatácia aortálnej chlopne u plodu počas tehotenstva, ktorá nezastaví rast ľavej strany srdca a ochorenie prejde do HFOS. Iný typ operácie umožňuje prežiť 90 % detí so syndrómom hypoplastického ľavého srdca. Ide o stentovanie patentného ductus arteriosus v kombinácii s obojstranným zúžením pľúcnych tepien. Niektorí špecialisti podnikajú kroky smerom k dvojkomorovým korekčným operáciám, ale technológia ešte nie je zrelá.

Čo nerobiť s GLOS

Hlavným odporúčaním pre rodičov je dôverovať lekárom a súhlasiť s operáciou, ktorá môže zabrániť smrti dieťaťa v prvých týždňoch alebo mesiacoch po narodení. Názor skúsených odborníkov nemožno ignorovať ani po úspešnom zásahu, pretože dieťa bude značne oslabené, takže jeho životný štýl sa bude vážne líšiť od jeho rovesníkov. Fyzická aktivita, infekcie, zlá výživa sú rizikové faktory, ktoré môžu urýchliť zlý výsledok, a preto by mal byť mottom jeho rodičov iba mimoriadne pozorný prístup k životu dieťaťa.

Ste jedným z miliónov ľudí, ktorí majú srdcové choroby?

Boli všetky vaše pokusy vyliečiť hypertenziu neúspešné?

Rozmýšľali ste už nad radikálnymi opatreniami? Je to pochopiteľné, pretože silné srdce je ukazovateľom zdravia a dôvodom na hrdosť. Navyše ide aspoň o ľudskú dlhovekosť. A to, že človek chránený pred kardiovaskulárnymi chorobami vyzerá mladšie, je axióma, ktorá nevyžaduje dôkaz.

Uvedené materiály sú všeobecnými informáciami a nemôžu nahradiť lekársku pomoc.

Metódy diagnostiky a liečby hypoplázie ľavého srdca

Hypoplázia ľavého srdca je vrodená srdcová chyba, ktorá spočíva v nedostatočnom rozvoji ľavej komory alebo jej funkčnej slabosti.

Skrátená dutina ľavej komory a nedostatočný rozvoj ľavej predsiene sú kombinované s defektmi mitrálnej a aortálnej chlopne, s hypopláziou aorty. Chlopňové defekty zahŕňajú atréziu, hypopláziu a stenózu.

Ide o pomerne zriedkavú chybu, ktorej frekvencia sa podľa odhadov z rôznych zdrojov pohybuje od 1 do 6 % z celkového počtu vrodených srdcových chýb. Porucha sa nazýva Rauchfusov-Kiselov syndróm. Je najčastejšou príčinou úmrtia novorodencov.

Niektorí vedci považujú túto chybu za dedičnú patológiu. Po narodení prvého dieťaťa s patológiou ľavého srdca sa riziko recidívy zvyšuje na 4% a po narodení druhého takéhoto dieťaťa na 25%. Niektorí tvrdia, že príčinou hypoplastického srdcového syndrómu je predčasné uzavretie oválneho okna.

Typy hypoplázie

Porucha je rozdelená do dvoch typov:

Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom ľavej komory a atréziou ústia aorty a môže byť doplnená atréziou mitrálnej chlopne alebo stenózou mitrálnej chlopne. V tomto prípade je dutina ľavej komory štrbinovitá (minimálna). Tento typ hypoplázie je najzávažnejší. Objem dutiny ľavej komory nepresahuje 1 ml. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom ľavej komory, hypopláziou a stenózou ústia aorty, doplnenou o stenózu mitrálnej chlopne. Zároveň nedostatočný rozvoj dutiny ľavej komory nie je taký veľký. Tento typ defektu je sprevádzaný fibroelastózou endokardu. Je bežnejší ako prvý. Objem dutiny ľavej komory sa môže pohybovať od 1 do 4,5 ml.

V oboch prípadoch ide o priechodný ductus arteriosus a priechodný foramen ovale, zväčšenie pravých segmentov srdca a zväčšenie hrúbky kmeňa pulmonálnej artérie.

Nedostatočne vyvinutá ľavá komora sa tvorí u plodu na zadnej ploche srdca, v hornej časti. A pravá komora tvorí vrchol srdca. Pri tomto defekte sa pozoruje defekt komorového septa.

Keďže ľavá komora neplní svoju funkciu, zabezpečenie prietoku krvi v malých a veľkých kruhoch pripadá na pravú srdcovú komoru. Vykonáva dvojitú funkciu, pumpuje krv do systémového aj pľúcneho obehu. Krv môže vstúpiť do systémového kruhu iba cez ductus arteriosus.

Ochorenie mitrálnej chlopne bráni prietoku krvi z ľavej predsiene. Arteriálna krv sa pohybuje do patentného foramen ovale a pravej predsiene. Potom vstúpi do pravej komory. V pravých segmentoch srdca sa mieša arteriálna a venózna krv z ciev systémového obehu.

Ak nedôjde k poškodeniu medzikomorovej priehradky, krv prúdi do pľúcnej tepny. Krv prechádza cez otvorený ductus arteriosus a vstupuje do zostupnej aorty. Malé množstvo arteriálnej krvi retrográdne vstupuje do vzostupnej aorty a koronárnych ciev. Ak je defekt kombinovaný s defektom komorového septa, potom sa krv z pravej komory presunie do pľúcnej tepny a do nedostatočne vyvinutej ľavej komory, potom do aorty.

Diagnóza defektu

Hypoplázia ľavej strany je často stanovená pred narodením počas ultrazvukového vyšetrenia srdca - fetálnej echokardiografie, v 18-20 týždni tehotenstva. Takýto výskum je mimoriadne dôležitý. Umožňuje pripraviť sa na narodenie chorého dieťaťa a po narodení ho rýchlo poslať do špecializovanej ambulancie. Niekedy v prípadoch pretrvávania nie je defekt ductus botellus diagnostikovaný včas, a to nielen počas vnútromaternicového vývoja plodu, ale aj po narodení. V blízkej budúcnosti vývoja dieťaťa môže dôjsť k uzavretiu ductus arteriosus, čo môže byť smrteľné.

Príznaky defektu sú podobné syndrómu respiračnej tiesne, sú podobné príznakom poškodenia centrálneho nervového systému a šoku. Novorodenec má:

ťažká dýchavičnosť so stiahnutím vyhovujúcich oblastí hrudníka; vlhké chrasty v pľúcach; svetlošedá farba kože; znížené reflexy; nízka fyzická aktivita.

Slabý pulz v končatinách je kombinovaný so silným tlkotom srdca. Okrem toho je pulz v rukách dieťaťa slabší ako v nohách. Počúvanie odhalí tachykardiu 160-200 úderov za minútu a tlmený srdcový zvuk. Údaje merania tlaku ukazujú systolický tlak nie viac ako 60-80 mm Hg. Art., pulz - 20-25 mm Hg. čl. Dieťa má patologické zvýšenie veľkosti pečene. U tretiny detí narodených s týmto defektom sa vyvinie edémový syndróm.

V prvých dvoch dňoch po narodení, keď v systémovom obehu cirkuluje zmiešaná krv, sa cyanóza veľmi neprejavuje. Na tretí deň sa objaví výrazná cyanóza, pokožka novorodenca sa zmení na sivomodrú.

Ak defekt pozostáva z úzkeho otvoru aortálnej chlopne, cyanóza sa prejavuje diferencovane. Pravá strana tela, krk a hlava zostávajú normálnej farby, ale ľavá strana vykazuje cyanózu. Alebo sa neobjavuje na rukách, ale je silne vyjadrený na nohách v dôsledku uvoľnenia krvi do zostupnej aorty cez botalický kanál.

Diagnóza hypoplázie ľavého srdca je potvrdená EKG, rádiografiou, dvojrozmernou echokardiografiou a katetrizáciou.

Možnosti liečby

Novorodenci s nedostatočným rozvojom ľavých segmentov srdca sú pozorovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti. Úlohou lekára je zabrániť uzavretiu ductus arteriosus, ako aj pokúsiť sa ho otvoriť. Pred pár rokmi nebolo možné takýmto deťom pomôcť. Dnes existujú metódy záchrany, ale riziko úmrtia je stále vysoké. Bez operácie nie je možné dieťaťu pomôcť.

Chirurgická metóda liečby prebieha v niekoľkých fázach.

Paliatívna. Norwoodova operácia, ktorá by mala znížiť zaťaženie pľúcnej tepny a zabezpečiť prekrvenie aorty. Trvanie: prvé dva týždne života dieťaťa. Miera prežitia detí po operácii je 75%. Vykonávanie Glennovej operácie, ktorá sa nazývala obojsmerná kavopulmonálna anastomóza. Pozostáva z vytvorenia dodatočného spojenia medzi hornou dutou žilou a ľavou pľúcnou tepnou. Jeho cieľom je nasmerovať prietok krvi v pľúcach kruhovým objazdom a obísť poškodenú časť srdca. Výsledkom operácie je prietok krvi v dvoch smeroch. Operácia sa vykonáva, keď je dieťa vo veku 3 až 6 mesiacov a považuje sa za prípravnú na ďalšiu fázu. Miera prežitia po pomocnej operácii je 95%. Fontanova operácia. Jeho účelom je oddeliť dva kruhy krvného obehu. V tomto prípade bude srdce pumpovať krv do orgánov a tkanív. Ale nebude sa podieľať na pumpovaní krvi do pľúcneho kruhu, krv sa tam dostane sama. Keďže účinnosť operácie je ovplyvnená rozvojom svalovej hmoty, vykonáva sa preto najskôr, keď dieťa začne chodiť. Miera prežitia je 90%.

Diagnóza hypoplázie ľavého srdca je závažná a nepriaznivá. Po troch fázach korekcie defektov prežije 70 % detí. 90 % detí s týmto defektom zomiera v prvom mesiaci života.