Syndróm hypoplastického srdca. Ťažké štrukturálne poškodenie u dieťaťa - hypoplázia srdca Život detí s hyperpláziou ľavého srdca.

Lev (1952); Noonan, Nádas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied a Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).

Syndróm hypoplastického ľavého srdca zahŕňa skupinu úzko súvisiacich srdcových anomálií charakterizovaných nedostatočným rozvojom ľavých dutín, atréziou alebo stenózou aorty a (alebo) mitrálnej osti a hypoplázie aorty.
Synonymá: hypoplázia komplexu aortálnej dráhy, hypoplastické ľavé srdce.
Prvý opis patrí M. Levovi (1952); J. A. Noonan a A. S. Nadas (1958).
Rôzne anomálie, ktoré tvoria syndróm hypoplastického ľavého srdca, sú klasifikované takto:

1. Atrézia aortálnej chlopne:

1. s hypopláziou mitrálnej chlopne (stenóza);
2. s atréziou mitrálnej chlopne.

1. Atrézia mitrálnej chlopne.
2. Stenóza mitrálnej chlopne:"

1. s normálnymi aortálnymi ústami;
2. so stenózou aortálnej chlopne.

1. Hypoplázia oblúka aorty.
2. Atrézia alebo prerušenie oblúka aorty.

1. ATRESIA AORTICKÉHO VENTILU (OBR. 35)

Ryža. 35. Syndróm hypoplastického ľavého srdca. Atrézia aortálnej chlopne s hypopláziou ascendentnej aorty. (1)
2 - pravá predsieň, 3 - pravá komora a 4 - pľúcna tepna sú zväčšené a
rozšírené.

z ľavej komory do epikardiálnych vetiev koronárnych artérií.
Pľúcna tepna je zvyčajne 4-5 krát väčšia ako vzostupná aorta. Veľký otvorený ductus arteriosus pokračuje do descendentnej aorty, ktorá má zvyčajne normálnu veľkosť. Pravá komora zásobuje pľúcny a systémový obeh; Krv sa dostáva do systémového obehu cez otvorený ductus arteriosus a cez ňu dochádza aj k spätnému toku krvi do vzostupnej aorty. To vedie k nedostatočnému zásobovaniu myokardu kyslíkom.
V dôsledku týchto anatomických abnormalít je hemodynamika charakterizovaná výrazným zvýšením tlaku v ľavej predsieni a hypertenziou pľúcnej artérie.

Tento nork nevyhnutne vedie k smrteľnému výsledku. Väčšina pacientov veľmi ochorie počas prvých 24 hodín života a smrť nastáva počas prvého týždňa života.

1. ATRESIA MITRÁLNEHO VENTILU

1. s neporušenou interventrikulárnou priehradkou (často);
2. s defektnou medzikomorovou priehradkou (zriedkavé).

1. s neporušenou interventrikulárnou priehradkou (zriedkavo);
2. s defektnou medzikomorovou priehradkou (často).

Atrézia mitrálnej chlopne je často sprevádzaná koarktáciou aorty alebo hypopláziou aortálneho oblúka. Niekedy koexistujú aj iné defekty, ako je korigovaná transpozícia veľkých ciev, pľúcna stenóza alebo atrézia alebo totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl. Vo vzácnejších prípadoch môže byť atrézia mitrálnej chlopne sprevádzaná úplnou transpozíciou veľkých ciev.
Sprievodné extrakardiálne anomálie, najčastejšie asplénia, boli pozorované v 40 % prípadov.
Prognóza je beznádejná. Srdcové zlyhanie s kongestívnymi javmi sa vyvíja o niečo neskôr ako pri atrézii aorty, väčšina pacientov zomiera do 1. mesiaca života.

1. STENÓZA MITRÁLNEHO VENTILU

1. ATRESIA ALEBO ZLOMENIE AORTICKÉHO OBLOKU

Hypoplázia ľavej a pravej časti srdca zahŕňa komplex prejavov nedostatočného rozvoja ľavej alebo pravej časti srdca. Môžu zahŕňať stenózu mitrálnej alebo artrózy, ako aj hypopláziu vzostupnej aorty. Kombinácia týchto porúch platí aj pre tento typ poškodenia srdcového systému. Syndróm sa vyskytuje v 5-7% prípadov detekcie vrodených srdcových patológií.

Vlastnosti priebehu ochorenia

Táto patológia sa môže začať prejavovať počas obdobia uzavretia aortálnej chlopne. Prejavy ochorenia sa môžu do určitej miery líšiť u novorodenca a u plodu. Pozrime sa na tieto rozdiely podrobnejšie.

Schéma hypoplázie ľavého srdca

V plode

Prítomnosť vrodenej srdcovej chyby v podobe nedostatočnej rozvinutosti ľavej alebo pravej strany srdca možno zistiť už v štádiu plodu. To umožňuje výrazne znížiť počet možných komplikácií po narodení dieťaťa s touto vývojovou anomáliou, ako aj zabezpečiť potrebnú starostlivosť o novorodenca s takouto srdcovou anomáliou.

Toto nedostatočné rozvinutie pravej alebo ľavej srdcovej komory sa zistí počas echokardiografie tehotnej ženy.

U novorodencov

Práve v tomto čase môže novorodenec vykazovať príznaky tohto patologického stavu. Patria sem nasledujúce znaky:

• slabý tlkot srdca a nepravidelný srdcový rytmus;
• tachypnoe;
• zjavná bledosť kože, jej cyanóza;
• hypotermia.

Uvedené prejavy sa týkajú kardiogénneho šoku. Objavuje sa u novorodenca do 24 hodín po narodení. Počas tohto obdobia, aby sa zabezpečila možnosť normálneho života, je potrebné zabezpečiť prístup ku kyslíku pre novorodenca a difúziu prostaglandínov.

O tom, ako vyzerá hypoplázia ľavej strany srdca, sa dozviete z nasledujúceho videa:

Typy a formy

Dnes existuje klasifikácia syndrómu nedostatočného rozvoja ľavej komory srdca podľa dvoch morfologických typov tejto patológie:

1. sem patrí patológia nedostatočného rozvoja ľavej srdcovej komory v kombinácii s atréziou ústia aorty, pričom sa pozoruje aj atrézia mitrálnej chlopne. V dôsledku toho sa veľkosť ľavej komory značne zmenila a je to štrbinovitý otvor, jej objem je menší ako 1 ml. Tento typ syndrómu hypoplázie je najzávažnejší;
2. druhý typ je menej závažný stav, vyjadrený v hypoplázii ľavej komory, ktorá sa vyvíja na pozadí stenózy srdcovej aorty a objem komory je oveľa väčší - asi 1,5-4,5 ml. Druhý variant syndrómu hypoplázie sa považuje za najbežnejší.

Oba typy hypoplázie ľavej a pravej srdcovej komory diskutované vyššie sú sprevádzané prítomnosťou otvoreného foramen ovale, ako aj výrazným rozšírením pravého srdca. Môže sa pozorovať myokard pravej komory.

Aké sú príčiny manifestácie a progresívneho rozvoja hypoplázie ľavého srdca u plodu a u novorodenca?

Príčiny

K dnešnému dňu neboli úplne identifikované skutočné príčiny predmetnej srdcovej chyby.

Medzi najčastejšie príčiny tejto patológie však patria:

• genetická predispozícia – sem patria typy ako autozomálne recesívne, polygénne a autozomálne dominantné typy dedičnosti;
• Existuje aj teória o multifaktoriálnej príčine defektu.

Symptómy

Prejavy hypoplastického syndrómu pravého alebo ľavého srdca sa najčastejšie začínajú zisťovať v priebehu prvého dňa po narodení dieťaťa. Prejavy tejto patológie sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom syndrómu respiračnej tiesne alebo kardiogénneho šoku:

• slabosť dýchania;
• výrazná bledosť kože;
• zástava srdca;
• v pľúcach sa pozoruje sipot;
• novorodenci majú sivastý odtieň pokožky;
• končatiny pacienta ochladnú;
• cyanóza kože pri narodení je nevýznamná, ale časom sa na koži objavia uzliny;
• v dolnej časti trupu možno pozorovať hypertermiu.

Po narodení sa pečeň dieťaťa postupne zväčšuje, pískanie v pľúcach je počuť jasnejšie a dochádza k periférnemu edému. Ak sa náhle zatvorí, dieťa rýchlo zomrie.

Diagnostika

Detekciu defektov srdcového systému možno vykonať už počas vnútromaternicového vývoja. To uľahčuje priebeh ochorenia po narodení a umožňuje pripraviť sa na potrebné liečebné opatrenia.

• Na diagnostiku hypoplastického syndrómu ľavého a pravého srdca sa vykonáva množstvo štúdií, ktorých výsledky sú potvrdené pomocou dvojrozmernej echokardiografie. Na objasnenie znakov anatomickej štruktúry srdca pred chirurgickým zákrokom je predpísaná srdcová katetrizácia.
• Vykonáva sa aj röntgenové vyšetrenie oblasti hrudníka, ktoré umožňuje zistiť zmeny v pľúcnom vzore a stupni kardiomegálie.
• V prítomnosti hypoplázie pravej komory je potrebné vykonať diferencovanú štúdiu, ktorá identifikuje srdcové lézie a presnejšie stanoví diagnózu.

Chirurgická a medikamentózna liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Táto patológia srdcového systému môže byť použitá ako terapeutická liečba pre novorodencov a takáto liečba je zameraná na prevenciu uzavretia ductus arteriosus, ako aj na pokus o jeho otvorenie. Na tieto účely sa používa infúzia prostaglandínu E. Podávajú sa inotropné lieky a rôzne druhy diuretík.

Najúčinnejšou metódou liečby bude chirurgická intervencia, ktorá sa vykonáva postupne. Prevádzková schéma je nasledovná:

• Prvá fáza zahŕňa Norwoodovu procedúru, ktorá sa vykonáva počas prvých dvoch týždňov života. Je potrebné znížiť stupeň zaťaženia srdcovej tepny a zlepšiť prívod krvi do aorty;
• v druhej fáze sa vykonáva operácia Hemi-Fontan, ktorá sa vykonáva tri mesiace po narodení dieťaťa;
• tretia etapa zahŕňa korekciu srdcovej chyby a vykonáva sa približne rok po narodení dieťaťa - operácia Fontan.

Ako alternatívu k liečbe danej patológie možno použiť transplantáciu srdca; vzhľadom na náročnosť nájdenia darcu sa však vykonáva zriedkavo.

Nasledujúce video vám povie, ako lekári vykonávajú operáciu hypoplázie ľavého srdca u plodu:

Prevencia

Všetci ľudia s touto patológiou by mali vykonávať prevenciu - vykonáva sa pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom a návštevou zubára.

Mali by ste tiež vykonávať neustále vyšetrenie u kardiológov, čo pomáha predchádzať relapsom.

Komplikácie

Významné percento úmrtí je hlavnou komplikáciou tejto srdcovej patológie. A čím skôr je patológia zistená, tým väčšia je príležitosť na jej úspešnú liečbu.

Predpoveď

Prežitie pacienta je indikátorom úspešnosti liečby. Keďže transplantácia srdca je najefektívnejšou liečebnou metódou a hľadanie darcov je veľmi náročné, mnohí pacienti nečakajú, až príde rad a zomierajú. Prvý mesiac života je charakterizovaný smrťou 90% novorodencov s touto patológiou, ale po prvej fáze korekcie sa miera prežitia zvyšuje na 75%.

Päťročná miera prežitia po chirurgickej korekcii je asi 70% z celkového počtu detí s hypoplastickým syndrómom ľavého a pravého srdca.

Medzi päť najčastejších vrodených srdcových chýb (ICHS) patrí okrem defektu komorového septa, stenózy mitrálnej chlopne a ďalších ochorení aj syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS). V skutočnosti nejde o špecifickú patológiu, ale o celý rad vrodených anomálií srdca, ktoré sa vyznačujú nedostatočným rozvojom alebo narušením štruktúry jeho ľavej strany. Takéto defekty majú vždy vážnu prognózu a ich liečba sa niekedy musí vykonať v prvých hodinách života narodeného dieťaťa.

Vlastnosti choroby

Syndróm hypoplastického ľavého srdca sa vzťahuje na skupinu patológií, ktoré sa považujú za kritickú vrodenú srdcovú chorobu s prudkým zmenšením veľkosti a abnormálnou štruktúrou ľavých komôr, ascendentnej aorty, doplnenej aortálnou alebo mitrálnou stenózou. Keďže v dôsledku hypoplázie ľavá strana srdca nefunguje na správnej úrovni, vytvára sa obštrukcia prietoku krvi cez aortu, čo môže viesť k vážnym následkom. Až 4-8% všetkých vrodených kardiovaskulárnych anomálií je spojených špecificky s HFOS a táto patológia je hlavným predpokladom smrti dieťaťa doslova v prvých dňoch po narodení. GLOS sa pozoruje častejšie u chlapcov ako u dievčat, približne 2-krát.

Klasifikácia SGLOS zahŕňa tieto typy:

1. Hypoplázia ľavej komory a atrézia aorty. Často sa tento typ ochorenia kombinuje so stenózou alebo atréziou mitrálnej chlopne. Rozmery ľavej komory môžu byť minimálne, doslova štrbinovité (objem nie väčší ako 1 ml). Tento typ patológie má najhoršiu prognózu.
2. Nedostatočný rozvoj ľavej komory v kombinácii s hypopláziou ústia aorty, často doplnený stenózou mitrálnej chlopne. Ide o bežnejší typ GLOS sprevádzaný endokardiálnou fibroelastózou. Objem komory je 1-4,5 ml.

Oba typy HFOS možno kombinovať s hyperpláziou stien pľúcnej tepny, otvorom foramen ovale, otvoreným ductus arteriosus a hyperpláziou pravej strany srdca. Na základe popísaných anomálií dosahujú hemodynamické poruchy vážny stupeň závažnosti a začínajú sa prejavovať už počas vnútromaternicového vývoja plodu.

Príčiny patologickej zmeny hemodynamiky spočívajú v tom, že arteriálna krv z predsiene neprúdi do príliš malej ľavej komory, ale cez otvorené foramen ovale prúdi do pravých častí srdca a spája sa s venóznou krvou.

Ďalej zmiešaná krv vstupuje do pľúcnej tepny, vzostupnej aorty a mozgových ciev a druhá časť - cez neuzavretý ductus arteriosus do brušnej aorty a dolnej polovice tela. Výsledkom je vážne preťaženie pravej strany srdca doslova od narodenia, pretože pravá komora musí pracovať pre oba kruhy krvného obehu, pumpovanie venóznej a arteriálnej krvi.

Okrem opotrebovania srdca dochádza k stagnácii krvi v pľúcach, zvýšenému tlaku krvi v pľúcnych cievach, pravej komore a predsieni a nízkemu tlaku v systémovom obehu. U dieťaťa sa vyvíja množstvo patológií kardiovaskulárneho systému, ktoré sú nezlučiteľné so životom a vedú k smrti v počiatočných štádiách po narodení.

Príčiny

Príčiny syndrómu hypoplastického ľavého srdca sú porušením embryonálneho vývoja plodu, v dôsledku čoho sú srdce a krvné cievy patologicky zmenené a nemôžu normálne fungovať. Presné etiologické faktory, ktoré by mohli ovplyvniť nedostatočný rozvoj srdca, ešte nie sú jasné. Predpokladá sa, že rovnako ako v prípade iných vrodených srdcových chýb majú teratogénne faktory negatívny vplyv na embryogenézu:

• vystavenie röntgenovému žiareniu a žiareniu počas tehotenstva;
• fajčenie, drogová závislosť, pitie alkoholu;
• užívanie liekov, ktoré narúšajú normálny vývoj plodu;
• minulé infekcie počas tehotenstva - rubeola, chrípka, herpes, toxoplazmóza, cytomegalovírus atď.

Predpokladá sa, že génové mutácie môžu tiež hrať úlohu pri výskyte syndrómu hypoplastického pravého srdca. V niektorých prípadoch je zaznamenaná aj úloha dedičnosti: ak má matka akúkoľvek vrodenú srdcovú chorobu, môže to vyvolať vývoj chorôb tejto skupiny u dieťaťa v približne 4-5% prípadov.

Symptómy hypoplázie

Príznaky HFOS na seba spravidla nenechajú dlho čakať a sú pozorované doslova po narodení alebo sa vyskytujú počas prvých 1-2 dní. Dysfunkcia srdcovo-cievneho systému sa začína prejavovať obzvlášť výrazne pri uzavretí ductus arteriosus. Aj keď sa dieťatko narodilo donosené a s normálnou hmotnosťou, už od narodenia je akési oslabené a málo sa hýbe. Následne s ťažkou hypopláziou a úplným uzavretím chlopne sa klinický obraz vyvíja podobne ako prejavy kardiogénneho šoku alebo vážneho poškodenia centrálneho nervového systému a zahŕňa:

• ostrá bledosť, sivosť kože;
• chlad končatín;
• tachypnoe;
• slabý pulz;
• znížený krvný tlak a telesná teplota;
• dyspnoe;
• cyanóza tváre;
• zníženie množstva moču alebo narušenie jeho odtoku;
• metabolická acidóza;
• renálna dysfunkcia;
• príznaky infarktu myokardu;
• príznaky mozgového infarktu;
• kóma, smrť.

Pri prvom type GLOS sa dieťa spravidla nedá zachrániť, do niekoľkých hodín po narodení zomiera. Ale v prítomnosti priechodnosti ventilových otvorov a miernej hypoplázie ľavých častí srdca sú príznaky vyhladenejšie a vyvíjajú sa pomalšie, hoci sú podobné tým, ktoré sú uvedené vyššie. Dieťa je adynamické, dýchavičnosť s retrakciou hrudnej kosti, vlhké chrapoty na pľúcach, stredná cyanóza kože. Nohy a ruky dieťaťa sú studené, tlak je mierne znížený. Môže sa pozorovať tachykardia a neskôr sa objaví dýchavičnosť v pokoji alebo počas spánku. Často sa diagnostikuje zväčšenie pečene a periférny edém.

Možné komplikácie

Dysfunkcia ľavej komory s jej miernym znížením je čiastočne kompenzovaná činnosťou pravej komory, preto majú lekári a rodičia v niektorých prípadoch niekoľko dní a dokonca mesiacov na chirurgickú liečbu srdcových chorôb. Ale s atréziou aorty sa rýchlo rozvinie cerebrálna hypoperfúzia, mikrocefália, hypoxia a progresívne srdcové zlyhanie. V dôsledku takýchto komplikácií dochádza k úmrtiu u viac ako 70 % novorodencov v priebehu prvého týždňa po narodení, pričom smrť u 38 % detí nastáva do 24 – 48 hodín. Do 6 mesiacov zomiera 100 % detí s HFOS bez liečby. Boli popísané ojedinelé prípady, kedy deti prežili až 3 roky, čo je spojené s prítomnosťou defektu komorového septa a veľkou medzipredsieňovou komunikáciou.

Vykonávanie diagnostiky

Diagnóza môže byť stanovená in utero, preto ak nie je možné prerušiť tehotenstvo alebo ak rodičia odmietnu prerušiť tehotenstvo, lekári sa musia pripraviť na pôrod a urobiť všetko pre to, aby okamžite poskytli dieťaťu pomoc. V prípade núdze sa dieťa s podozrením na GLOS odošle na nasledujúce diagnostické metódy:

1. Fyzikálne vyšetrenie – sivá koža s cyanotickým odtieňom, studené končatiny, znížený pulz a krvný tlak.
2. Auskultácia - pri počúvaní sa zistí hlasný jediný srdcový zvuk, príležitostne - jemné nešpecifické zvuky.
3. Dvojrozmerné ECHO-CG s farebnou dopplerografiou umožňuje získať úplný obraz o existujúcich vývojových poruchách srdca a ciev. Najčastejšie je HFOS sprevádzaná hypertrofiou pravej strany srdca.
4. Röntgen hrudníka odhalí kardiomegáliu, ako aj žilovú kongesciu v pľúcnom tkanive. Často je prítomný pľúcny edém.
5. EKG - ukazuje odchýlku srdcovej osi vpravo, objektívne známky hypertrofie predsiení a pravej komory.
6. Srdcová katetrizácia je nevyhnutná pre následnú operáciu na objasnenie štruktúry srdca dieťaťa. Ak sa neplánuje operácia, táto metóda je pre dieťa veľmi nebezpečná, keďže až ¼ detí s GLOS po zákroku zomrelo. Je vhodné nahradiť intrakardiálne štúdie CT angiografiou.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca by sa mal odlíšiť od srdcových arytmií, akútneho respiračného zlyhania, cerebrálneho krvácania, pôrodnej traumy, sepsy a hemoragickej diatézy.

Je tiež potrebné rozlišovať medzi HFOS a inými srdcovými chybami, najmä s kritickou izolovanou stenózou aortálnej chlopne, abnormálnou drenážou pľúcnych žíl, transpozíciou veľkých ciev atď.

Liečebné metódy

Žiaľ, v súčasnosti neexistuje žiadna operácia, ktorá by dokázala bezpečne a účinne eliminovať príznaky hypoplastickej choroby ľavého srdca. Úmrtnosť počas chirurgického zákroku je viac ako 40% a vzhľadom na skutočnosť, že dieťa bude vyžadovať 2-3 štádiá chirurgického zákroku, dostatočne malý počet detí prežije a následne žije normálnym životom. Avšak s miernou hypopláziou a absenciou komplikácií vedúcich k smrti sa rodičom odporúča dať dieťaťu aspoň nejakú šancu na zotavenie a súhlasiť s operáciou.

Ihneď po pôrode treba urobiť všetko pre zníženie energetických nárokov detského organizmu, na čo sa podávajú lieky na elimináciu metabolických zlyhaní (prostaglandíny E, hydrogénuhličitan sodný), zabezpečenie komfortnej teploty a vylúčenie fyzickej aktivity bábätka. Najčastejšie je napojený na ventilátor. Medzi používané lieky patria diuretiká na zníženie periférneho edému a prevencia mozgového edému, sedatíva a lieky na zlepšenie krvného obehu.

V mnohých prípadoch sa uchyľujú k paliatívnym opatreniam, ktoré do istej miery predĺžia život dieťaťa, ale iba operácia vykonaná v prvých dňoch alebo týždňoch po narodení dáva šancu na prežitie. Najbežnejšie používaná viacstupňová komorová rekonštrukcia je:

1. Prvým stupňom je nahradenie vzostupnej časti oblúka aorty elastickou biologickou protézou, pričom protéza spojí aortu a pľúcnu tepnu jednou cievou vychádzajúcou z pravej komory. Pri operácii sa rozšíri aj otvor v medzipredsieňovej priehradke, aby sa krv lepšie premiešala. Úmrtnosť po tomto štádiu dosahuje asi 30-40%.
2. Druhou fázou je čiastočné oddelenie krvného obehu. Operácia sa vykonáva vo veku 4-10 mesiacov. Úmrtnosť je 10-15%.
3. Treťou etapou je úplné oddelenie krvného obehu. Intervencia sa vykonáva 12 mesiacov po druhom. Miera prežitia - 95%.

Po operácii, aj keď je úspešná, len 70 % detí žije dlhšie ako 5 rokov. Mnohí z nich sú zdravotne postihnutí a z veľkej časti je to spôsobené poruchami centrálneho nervového systému.

Druhou metódou chirurgickej intervencie je transplantácia srdca. Toto rozhodnutie možno urobiť ešte pred narodením dieťaťa, ale najčastejšie deti zomierajú bez toho, aby dostali darcovský orgán. Aj po úspešnej transplantácii srdca naliehavá potreba dlhodobého užívania imunosupresívnych liekov vedie k rozvoju chronických infekčných ochorení a poškodeniu koronárnych ciev, takže päťročné prežívanie prakticky nie je vyššie, ako je uvedené vyššie po viacstupňová prevádzka. Tieto deti takmer vždy vyžadujú druhú transplantáciu srdca.

V posledných rokoch ponúkajú popredné kliniky vo svete nový typ operácie. Patrí medzi ne aj balónová dilatácia aortálnej chlopne u plodu počas tehotenstva, ktorá nezastaví rast ľavej strany srdca a ochorenie prejde do HFOS. Iný typ operácie umožňuje prežiť 90 % detí so syndrómom hypoplastického ľavého srdca. Ide o stentovanie patentného ductus arteriosus v kombinácii s obojstranným zúžením pľúcnych tepien. Niektorí špecialisti podnikajú kroky smerom k dvojkomorovým korekčným operáciám, ale technológia ešte nie je zrelá.

Čo nerobiť s GLOS

Hlavným odporúčaním pre rodičov je dôverovať lekárom a súhlasiť s operáciou, ktorá môže zabrániť smrti dieťaťa v prvých týždňoch alebo mesiacoch po narodení. Názor skúsených odborníkov nemožno ignorovať ani po úspešnom zásahu, pretože dieťa bude značne oslabené, takže jeho životný štýl sa bude vážne líšiť od jeho rovesníkov. Fyzická aktivita, infekcie, zlá výživa sú rizikové faktory, ktoré môžu urýchliť zlý výsledok, a preto by mal byť mottom jeho rodičov iba mimoriadne pozorný prístup k životu dieťaťa.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca pozostáva z hypoplázie ľavej komory a vzostupnej aorty, nedostatočne vyvinutej aortálnej a mitrálnej chlopne, defektu predsieňového septa a širokého priechodného ductus arteriosus. Ak sa infúziou prostaglandínov nezabráni fyziologickému uzavretiu ductus arteriosus, rozvinie sa kardiogénny šok a dieťa zomrie. Často je počuť hlasný, jediný druhý tón a nešpecifický systolický šelest. Diagnóza sa robí núdzovou echokardiografiou alebo srdcovou katetrizáciou. Radikálna liečba je stupňovitá chirurgická korekcia alebo transplantácia srdca. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca predstavuje 1 % vrodených srdcových chýb. Okysličená krv vracajúca sa do ľavej predsiene z pľúc nemôže vstúpiť do hypoplastickej ľavej komory. Namiesto toho krv prúdi cez medzisieňovú komunikáciu na pravú stranu srdca, kde sa mieša s venóznou neokysličenou krvou. Táto relatívne neokysličená krv opúšťa pravú komoru a vstupuje do pľúc cez pľúcne tepny a do systémového obehu cez ductus arteriosus. Systémový obeh dostáva krv len cez pravo-ľavý skrat cez ductus arteriosus; preto prognóza života bezprostredne po narodení závisí od udržiavania ductus arteriosus otvoreného.

Príznaky syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Symptómy sa objavia, keď sa ductus arteriosus začne uzatvárať počas prvých 24 až 48 hodín života. Následne sa rozvinú symptómy kardiogénneho šoku (napr. tachypnoe, dýchavičnosť, slabý pulz, cyanóza, hypotermia, bledosť, metabolická acidóza, somnolencia, oligúria a anúria). Ak je narušená systémová cirkulácia, môže byť znížená cerebrálna a koronárna vaskulárna perfúzia, čo vedie k symptómom myokardu alebo cerebrálnej ischémie. Ak sa ductus arteriosus nepodarí znovu otvoriť, rýchlo nasleduje smrť.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí vazokonstrikciu ciev končatín a modrosivé sfarbenie kože (v dôsledku cyanózy a hypoperfúzie). Druhý tón je hlasný a jediný. Niekedy je počuť jemný nešpecifický zvuk. Charakteristická je prítomnosť ťažkej metabolickej acidózy neúmernej k Po a PCo.

Diagnóza syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Diagnóza je navrhnutá na základe klinického nálezu a potvrdená dvojrozmernou echokardiografiou s farebnou dopplerkardiografiou. Na objasnenie anatómie defektu pred operáciou je zvyčajne potrebná srdcová katetrizácia.

RTG ukazuje kardiomegáliu a venóznu kongesciu v pľúcach alebo pľúcny edém. EKG takmer vždy odhalí hypertrofiu pravej komory.

Liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca

Všetky deti by mali byť okamžite prijaté na novorodeneckú jednotku intenzívnej starostlivosti. Musí byť zabezpečený vaskulárny prístup, zvyčajne cez umbilikálny venózny katéter; potom sa podá infúzia prostaglandínu E1 na zabránenie uzavretia ductus arteriosus alebo na jeho opätovné otvorenie. Novorodenci zvyčajne vyžadujú tracheálnu intubáciu a mechanickú ventiláciu. Metabolická acidóza sa upravuje infúziou hydrogénuhličitanu sodného. Ťažké novorodencov s kardiogénnym šokom môže vyžadovať inotropné a diuretiká na zlepšenie srdcovej funkcie a kontrolu objemu krvi.

Následne novorodenci vyžadujú postupnú korekciu, po ktorej začne pravá komora fungovať ako systémová. Prvá fáza, operácia Norwood, sa vykonáva v prvom týždni života. Pľúcny kmeň je rozdelený, distálna vetva je uzavretá náplasťou a ductus arteriosus je podviazaný ligatúrou. Potom sa vykoná pravostranný Blalock-Taussigov bypass alebo sa vytvorí kanál medzi pravou komorou a pľúcnou artériou (Sano modifikácia); interatriálna priehradka je zväčšená a proximálna pulmonálna artéria a hypoplastická aorta sú spojené s aortálnym alebo pulmonálnym arteriálnym štepom, aby vytvorili novú aortu. 2. štádium, ktoré sa vykonáva po 6 mesiacoch, pozostáva z obojsmernej bypassovej operácie – Glennovej operácie (end-to-side anastomóza medzi hornou dutou žilou a pravou pľúcnicou) alebo hemi-Fontanovej operácie (pozri „Atrézia trikuspidálnej chlopne “). 3. etapa, ktorá sa uskutočňuje približne 12 mesiacov po 2. etape, zahŕňa modifikovanú Fontanovu operáciu; krv z dolnej dutej žily sa posiela do pľúcneho obehu a úplne obchádza pravú komoru. Miera prežitia je 75 % po prvom štádiu, 95 % po druhom, 90 % po treťom štádiu. 5-ročná miera prežitia po chirurgickej korekcii je 70%. U mnohých pacientov sa vyvinie postihnutie spojené s narušeným neuropsychologickým vývojom, ktoré môže byť s najväčšou pravdepodobnosťou dôsledkom predchádzajúcich abnormalít centrálneho nervového systému, a nie chirurgického zákroku.

V niektorých centrách je transplantácia srdca liečbou voľby; súčasne sa má pokračovať v infúzii prostaglandínu E1, kým nie je známa dostupnosť darcovského srdca. Dostupnosť darcovských sŕdc je tiež veľmi obmedzená; približne 20 % novorodencov zomiera pri čakaní na darcovské srdce. 5-ročná miera prežitia po transplantácii srdca a po viacstupňovej korekcii je približne rovnaká. Po transplantácii srdca sú potrebné imunosupresívne lieky. Tieto lieky spôsobujú, že pacienti sú náchylnejší na infekcie a po 5 rokoch spôsobujú patologické zmeny v štepoch koronárnych artérií u viac ako 50 % pacientov. Jedinou známou liečbou ochorenia koronárnych artérií štepu je retransplantácia.

Všetci pacienti majú dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.