T limfomul celulelor este cel mai bun medicament. Soiuri de limfom de celule T, caracteristici ale dezvoltării și tratamentului acestora. Manifestări clinice ale limfei de formă a pielii

Ce se întâmplă în organism?

Limfomul celulelor T se dezvoltă datorită mutațiilor celulelor singulare ale sistemului limfatic - limfocitei T.

Limfomul este un proces malign care afectează țesăturile sistemului limfatic. Există multe specii de patologie care se caracterizează prin simptomatică și natura cursului bolii. Limfomul celulelor T este reprezentat de neoplasme periferice agresive, cu excepția Mikosa asemănătoare ciuperciului.

Descrierea și statisticile

Limfomul celulelor T este inclus în grupul limfatic Nevhodgkinsky. Printre patologiile de acest tip, acesta reprezintă aproximativ 15% din cazurile de boală. Mai des, diagnosticul este făcut de vârstnici, în principal bărbați. Dar este imposibil să se numească soarta bătrânilor, deoarece copiii și tinerii sunt, de asemenea, supuși acestei patologii.

Boala se caracterizează printr-un tip epidermotropic, care indică localizarea acestuia în piele, organe interne și ganglioni limfatici situate în imediata apropiere a epidermei. Acest lucru se datorează deprecierii lucrării imunității ca răspuns la sinteza aleatorie a limfocitelor T. Ca rezultat, în epiteliuri, se acumulează clonele necontrolate ale celulelor limfatice, care sunt cauza formării microabseselor pe piele.

O viziune comună a bolii este o micazoză de ciuperci și limfomul celulelor T a pielii. Nu este recomandat să apelați cancer de limfom, deoarece aceste două definiții nu sunt sinonime. Cancerul se dezvoltă din celulele epiteliale, iar limfomul duce la calitatea de lipire a limfocitelor.

Codul ICD-10: C84 Limfomul periferic și al pielii T-celule T.

Motivele

Principalii factori provocând dezvoltarea acestei boli:

• patologie autoimună;
• infecția cu viruși de herpes, hepatită, HIV etc.;
• influența agenților cancerigeni;
• transplantarea organelor interne;
• efectele fundalului radiațiilor;
• mutații ereditare;
• dermatoze cronice, ceea ce duce la o scădere a protecției imune și a șederii pe termen lung a limfocitelor în epiteliul, care uneori devine un stimulent al dezvoltării clonelor maligne.

Aceste motive pot fi combinate între ele, precum și agravate datorită influenței factorilor stresante și a supraîncărcărilor neuropsihiatrice, nutriția neechilibrată, activitatea de muncă în producția dăunătoare etc.

Simptome

Deoarece boala are propria clasificare, manifestarea variațiilor sale. Cel mai adesea, limfomul celulelor T este reprezentat de micoza în formă de ciuperci și sindromul Sisari. Luați în considerare în detaliu modul în care aceste fluxuri de patologii.

Simptomele caracteristice mitozei de ciuperci:

• iritatii ale pielii;
• creșterea ganglionilor limfatici;
• îngroșarea pielii pe tălpile picioarelor și palmelor;
• inversă și inflamație a pleoapelor.

Sindromul SESARI se caracterizează prin următoarele simptome:

• itchy erupție, lovind cel puțin 80% din corp;
• conuri subcutanate și educație tumorală;
• schimbările inflamatorii în pleoape;
• pierdere de greutate puternică;
• tulburări țintă.

Caracteristicile generale ale limfomului celulelor T vor fi după cum urmează:

• transpirație, mai ales noaptea;
• slăbiciune;
• hipertermie;
• pierdere în greutate;
• erupție cutanată a unui caracter unic și la scară largă;
• creșteți ficatul și splina.

Etapele

Limfomul celulelor T ia în considerare clasificarea internațională ANN ARBOR sub formă de mai multe etape. Luați în considerare în detaliu în tabel.

Denotați de stadiul bolii, experții îl completează cu simbolurile literei "A" și "B". "A" mărturisește absența simptomelor comune, cum ar fi hipertermia, slăbiciunea etc. Scrisoarea "B" vorbește despre opusul - indică prezența semnelor enumerate de patologie în organism.

Tipuri, tipuri, forme

Boala poate varia în funcție de natura fluxului și, prin urmare, este obișnuită să se aloce formei sale:

• Acut. Se observă în 50% din cazuri, procesul patologic progresează rapid, de la primele manifestări înainte de divulgarea tuturor simptomelor de care aveți nevoie de aproximativ 2 săptămâni. Ganglionii limfatici, de regulă, nu cresc, iar rezultatul letal provine din complicațiile care apar la 6 luni de la începerea bolii.
• Limfomatos. Are multe în comun cu forma anterioară, cu excepția dinamicii de creștere a ganglionilor limfatici - ele cresc la dimensiuni impresionante. Se găsește la 20% dintre pacienți.
• Cronic. Procesul limfogen se dezvoltă încet, semnele sale clinice sunt exprimate într-un grad slab. În ciuda acestui fapt, în orice moment din motive necunoscute, boala se poate trece la o formă acută. Se găsește în 25% din cazuri. Pacienții trăiesc până la 2 ani.
• Mocnit. Diagnosticat cu extrem de rar, doar 5% din cei bolnavi. Limfocitele T-limfocitele atipice sunt detectate uneori mai puțin, diviziunea lor apare încet. În ciuda acestui fapt, simptomele pielii corespund imaginii globale a oncoprocesului. Speranța medie de viață este de 5 ani.

Tipuri de limfom de celule T:

• Periferic nespecific. Dezvoltat pe fundalul mutațiilor din celulele T și NK, care formează imunitatea antitumorală. Oncoprocesurile modifică calitatea și compoziția cantitativă a sângelui, afectează pielea, oasele și măduva osoasă. Tumoarea metastastează rapid organe interne. Principalele simptome reprezintă o creștere a ganglionilor limfatici, a splinei crescânde și a ficatului, a problemelor de respirație. Limfomul periferic al celulelor T este influențat rar.
• Angioimmunoblastic nodal. Inițial, procesul de tumoare este reprezentat de un nod limfatic, în care imunoblastele sunt concentrate. Odată cu progresia patologiei, nodul se descompune și, în locul său, există nave care contribuie la dezvoltarea de noi complicații. Limfomul de celule T angioimunoblastic este caracterizat prin fluxul acut și simptomele generale, cum ar fi erupția cutanată, hipertermia și slăbiciunea. Prognoza este nefavorabilă.
• Limfomul pielii celulelor T ( pielea Pokrov.). Se caracterizează prin acumularea limfocitelor T deteriorate în epiteliu datorită efectelor factorilor iritanți, cum ar fi radiațiile, virușii etc. Pielea apare erupții polimorfe (în fotografie), cu progresia patologiei, sănătatea pacientului se deteriorează. Răspândirea rapidă a metastazelor afectează în mod negativ speranța de viață - în medie nu depășește 2 ani.

• T-limfoblastic. Se formează din limfocitele T imature, se aplică țesuturilor din jur datorită diviziunii rapide a celulelor. Prin caracter, boala seamănă cu limfolocoza acută. Ea devine rar, dar are o previziune favorabilă dacă sunt tratați la leziunea limfoblastelor de măduvă osoasă.

În plus față de formele de mai sus ale limfomului de celule T, un tip separat de boală este distrugerea zonelor mediastinum - se află organele toracice. Patologia este periculoasă metastază rapidă, deoarece celulele modificate sunt fluente în recipiente, se spală diferite organe interne.

Odată cu înfrângerea mass-media, caracteristicile predominant generale sunt dificultăți de respirație, slăbiciune, hipertermie etc. Simptomul specific al bolii este creșterea ganglionilor limfatici cervicali și axilari, atunci când este apăsată în care nu există nici o durere, ceea ce indică faptul că nu este vorba despre inflamație, dar despre schimbări maligne în structura lor.

Există, de asemenea, o clasificare a limfomului celulelor T al pielii. Propunem să o considerăm mai mult.

Limfoamele agresive dezvoltă și distribuie metastaze. Acestea includ:

• Sindromul SESARI. Se caracterizează prin trei simptome de bază: eritrodermie (erupție cutanată sub formă de pete roșii mari), limfadenopatie și circulație în celulele sanguine cu nuclee pliate.
• T-celule de leucemie. Boala cauzată de retrovirus HTLV-1. Semne clinice: înfrângerea dermelor și a ganglionilor limfatici, resorbția oaselor pe fundalul osteolizei - statul cauzat de metastazele tumorii.
• Forma nazală de limfom extranodal sau reticuloză polimorfă. Se dezvoltă de la leucocitele NK, afectează pielea, plămânii, tractul gastrointestinal facial Turtle. și CNS. Erupțiile cutanate se manifestă sub formă de blufuri dense ale culorii albastre din stadiul III al oncooprocesului;
• Periferic incomod. Se caracterizează prin dezvoltarea focă epidermică a leziunii, după care procesul malign se grăbește în organe interne.
• CD-ul epidermotropic agresiv primar + 8. Exterior manifestată de erupții polimorfe având ulcerații specifice în centru. Neoplasmele sunt lovite de epidermă, membranele mucoase și ușor, CNS, organele genitale externe ale bărbaților, în special testiculele.

Aceasta nu este întreaga listă a soiurilor de tip de limfom al celulelor T de tip Fast-Horror. Cu toate aceste stări, speranța de viață a unei persoane nu depășește 2 ani. Formele periferice ale limfomului progresează formele periferice, cel mai probabil, deoarece mișcarea limfei, îmbogățită cu celule bolnave, vine de la periferie până la centru, astfel încât elementele maligne sunt mai rapide în structurile organelor sănătoase, unde pot câștiga și începe diviziunea îmbunătățită.

Dar oncoprocesul este, de asemenea, lent. Luați în considerare în ce cazuri se găsește:

• Forma de ciuperci de micoză. Majoritatea oamenilor confundă această boală cu dermatoze cronice. În plus față de simptomele pielii asemănătoare cu psoriazisul, umflarea este marcată, îngroșată tălpile picioarelor și palmelor, inversării și inflamației pleoapelor.
• Anaplastic primar. Se caracterizează prin erupții cutanate individuale sub formă de noduli roșii de până la 10 cm cu un diametru, mai puțin de multe ori există un număr multiplu care nu afectează cursul bolii.
• Pannaculit-ca subcutanat. Dezvoltate în țesutul subcutanat. Simptome de bază: erupții cutanate și mâncărime, hipertermie, umflare, icter, pierdere de greutate accentuată.
• CD4-ul primar + pleomorf. Se caracterizează prin apariția infiltratului, a cărei structură produce componente de celule mici și mari. Rasurile sunt localizate în principal în câmpul feței și pieptului.

Cu aceste limfoame T-celule, o persoană poate trăi timp de aproximativ 5 ani.

Diagnosticare

Dacă suspiciunea a apărut că o persoană a avut un limfom non-Hodgkin T-celule, este necesar să se supună unui sondaj. În cazul apelului primord al medicului, specialistul conduce o colecție de anamneză, inspecția presupuselor focare a înfrângerii. Deoarece patologia aproape întotdeauna provoacă erupții cutanate, diagnosticul bolii nu este însoțit de dificultăți speciale.

După inspectarea pacientului, sunt atribuite următoarele tehnici de laborator:

• testul general de sânge;
• biochimie de sânge;
• hepatita C și B.

Dacă deviațiile sunt diagnosticate în analize, biopsia leziunilor cutanate și un nod limfatic crescut este prescris. Se bazează pe un test histologic care confirmă sau refuză prezența oncologiei.

• CT și RMN;
• radiografie.

Metodele enumerate permit determinarea localizării exacte și a gradului de propagare a oncoprocesssess-ului pentru selectarea metodelor terapeutice optime.

Tratament

Limfomul celulelor TR lent progresiv nu necesită tratament în toate cazurile. Într-o astfel de situație, se recomandă utilizarea glucocorticoizilor și a preparatelor de interferon, precum și monitorizarea dinamică a hematologului.

Din momentul în care procesul patologic începe să se dezvolte și să distribuie în mod activ, terapia ar trebui să înceapă imediat.

Tratamente de bază:

• PUVE-Terapia trebuie să se aplice pe pielea pacientului din Psoran - o substanță foto activă și o expunere ulterioară la derma ultravioletă. Este un preparat de legume care este sintetizat din plante medicinale, cum ar fi lingerile si psoralina, precum si din citrice, leguminoase si smochine;
• iradierea UV - valurile UV reduc suprafața erupției cutanate pe pielea pielii până la 90% ca urmare a distrugerii limfocitelor T deteriorate ADN;
• terapia biologică este o metodă fundamentală nouă bazată pe utilizarea substanțelor de origine naturală sau anticorpi adecvați produse de imunitatea umană. Terapia biologică este aplicarea substanțelor monoclonale, factori pozitivi de colonie, interferon și interleukină, inginerie genetică;
• radioterapia este eficientă în primele etape, în timp ce leziunile sunt aproape de epidermă. În răspândirea patologiei, adânc în organism, structurile sale anatomice interne, procedurile de iradiere nu vor avea un efect adecvat;
• chimioterapia în aer liber - medicamentele sunt aplicate direct pielii supuse unor efecte limfogene. Metodă, precum și precedentele, eficiente în primele etape;
• chimioterapia sistemică este atribuită în pași târzii, medicamentele cu acțiunea citostatică sunt introduse intravenos, oral sau direct pe canal măduva spinării. Dacă procesul patologic este caracterizat printr-un caracter agresiv, policimoterapia este recomandată pe baza utilizării mai multor minute medicamente. De asemenea, această metodă este adesea asociată cu transplantul de măduvă osoasă;
• tratamentul chirurgical - utilizat rar în comparație cu alte SCAB-uri, deoarece utilizarea sa poate fi inadecvată datorită amplorii oncoprocesului.

Astfel, abordarea tratamentului poate fi variabilă și depinde de localizarea și distribuția patologiei. De exemplu, atunci când combateți micaoza de ciuperci, uneori glucocorticoizi și interferon. Cu alte forme ale bolii, tratamentul este, de asemenea, local și sistemic.

Terapia cu radiații se efectuează prin metoda cursului de până la 40 de zile. Se poartă o orientare locală, adică razele afectează numai zonele deteriorate ale pielii fără a afecta țesăturile sănătoase. Timpul și doza de iradiere definește un radiolog care se concentrează pe natura procesului malign.

Cu limfoame strălucitoare, medicii rar prescriu tratament, preferând observarea și tacticile așteptate. În același timp, pacientul trebuie să viziteze în mod regulat oncologul și, în cazul unei exacerbări fixe, vor fi numiți măsurile terapeutice relevante.

În ceea ce privește tratamentul folcloric, pe care mulți oameni le place, este necesar să se sublinieze că oncologia nu este situația în care există o alegere între medicina oficială și alternativă. Această decizie nu merită viața umană.

Transplant de măduvă osoasă / celule stem

Transplantul de celule stem poate fi o metodă promițătoare de combatere a limfoamelor de celule T. Când distribuie patologia în măduva osoasă, este posibilă numai biomaterialul donator.

Transplantul se desfășoară în mai multe etape:

• obținerea de celule sănătoase de la un donator compatibil imunologic sau de la pacientul însuși din sângele periferic;
• realizarea chimioterapiei vizează combaterea elementelor maligne în organism;
• introducerea celulelor în organism a cărei sarcină este de a restabili sistemele imune și hematopoietice, precum și distrugerea celulelor atipice rămase;
• reabilitarea - durează de la 2 la 4 săptămâni, în această perioadă, celulele stem transplantate trebuie să fie înmulțite pentru a asigura efectul terapeutic. În această perioadă, probabilitatea aderării infecțiilor secundare și a dezvoltării sângerării este mărită. Prin urmare, sunt create condiții speciale bazate pe sterilitate și aseptici pentru pacient.

Transplantul de celule stem crește supraviețuirea în 60% din cazuri. Pentru mulți pacienți cu forme lansate de limf h, este singura posibilitate de mântuire, inclusiv în timpul tumorilor recurente.

Din păcate, prețurile pentru un transplant dificil de a apela accesibile - în Moscova costul procedurii începe de la 1 milion de ruble, în Israel - de la 70 de mii de dolari, în Germania - de la 100 de mii de euro.

Ce clinici puteți contacta?

• Institutul de Medicină Biologică (IBMED), Moscova.
• Institutul de Transplantologie și organisme artificiale, Moscova.
• Clinica "Sharite", Berlin, Germania.
• Clinica Universitară Zolingen, Germania.
• Centrul medical "Ikhilov", Tel Aviv, Israel.

Procesul de recuperare după tratament

O parte importantă a tratamentului este o reabilitare organizată corespunzător. Vizionarea pacientului, medicii notează, ca restabilirea corpului, și verificați-o pentru recurența limfomului. În plus, sprijinul moral este necesar de rudele și prietenii pacientului, deoarece atitudinea negativă și șederea constantă în statul stresant reduc în mod inevitabil șansele de recuperare.

După încheierea tratamentului, medicul trebuie să vorbească cu un pacient cu privire la aceste complicații la care LED-ul limfomului. Dacă este necesar, acesta declină cursul relevant al terapiei și procedurilor care pot îmbunătăți bunăstarea pacientului și accelerează procesul de reabilitare.

După extragerea din spital, se recomandă să participe în mod regulat oncologia pentru măsurile de inspecție și de diagnostic în scopul detectării precoce a recidivelor. În timpul examinării, medicul efectuează palparea ficatului și a splinei, inspectează ganglionii limfatici, prescrie testele de sânge, radiografia, limfanangografia și CT. Dacă este necesar, biopsia este re-efectuată. Ignorarea consultării unui specialist poate provoca reapariția reapariției patologiei și a noii progresie a limfomului.

Curentul și tratamentul bolii la copii, femeile însărcinate și vârstnicii

Copii. Limfomul celulelor T mai adesea am uimit oamenii de peste 40 de ani, dar uneori se întâlnesc în copilărie. Simptomele bolii la pacienții mici sunt caracterizați prin debitul latent, ascuns și numai în etapele ulterioare ale patologiei, acestea devin evidente.

Oboseală rapidă, somnolență și transpirație, mai ales într-un vis, sunt primele semne ale limfomului celulelor T. De-a lungul timpului, pielea apare pe piele, caracterizată prin umflare și mâncărime, ganglionii limfatici cresc, crește temperatura corpului - toate acestea sunt greu de acordat atenție. Din păcate, mulți părinți se întorc la specialiști în etapele ulterioare ale bolii.

Copilul cu suspiciune de orice formă de limfom este spitalizat în spital. Principala metodă de tratament va fi citostatică sau chimioterapie intensivă, care distruge elemente maligne în organism. În cazurile lansate, pot fi atribuite terapia cu radiații și rezecția ganglionilor limfatici afectați.

În general, prognoza pentru supraviețuirea prietenoasă pentru copii este favorabilă, mai ales că diagnosticul sa dovedit a fi livrat la timp.

Gravidă. În timpul prăjiturii de sarcină, femeile sunt adesea detectate de limfomul pielii t-limfoblastică, deși diagnosticul și alte forme de patologie nu sunt excluse. În ceea ce privește cauzele bolii, acestea rămân inexplicabile, dar factorul viral-genetic nu exclude în viitoarele mame.

Simptomele limfomului vor fi generale, în ceea ce privește alte grupuri de pacienți, dar diagnosticul este complicat prin contraindicații cu unele tipuri de sondaje și similitudinea semnelor caracteristice sarcinii. În confirmarea bolii, pacientul va oferi recomandări individuale pentru conservarea fătului și principiile tratamentului.

Dacă limfomul nu este agresiv, sarcina nu poate fi întreruptă, în timp ce pacientul este expus la observarea activă a specialiștilor. În cazul progresiei bolii, este necesar să începem măsurile radicale de tratament, dintre care multe sunt contraindicate de viitoarele mame. În astfel de situații, avortul artificial este recomandat sau livrare timpurie cu ajutorul secțiunilor cezariene din cea de-a 32-a gestație.

În orice caz, pentru a determina tactica tratamentului și pentru a lua poziția corectă pentru a ajuta medicii. Limfomul nu este boala, lupta împotriva căreia puteți întârzia. Dacă este nevoie de terapie, este mai bine să ascultați opinia specialiștilor.

Vârstnici. Cu vârsta, limfoamele de celule T sunt găsite mai des. Dacă copiii au o boală în 0,7 cazuri la 100 mii de persoane, atunci la vârstnici, această cifră crește de 20 de ori. Imaginea clinică a patologiei la etapele inițiale este adesea ascunsă de alte afecțiuni concomitente, iar tratamentul său în etapele târzii este asociat cu un procent ridicat de eșecuri.

Astfel, limfomul celulelor T de la bătrânețe necesită diagnosticare timpurie și abordare terapeutică în timp util. Tratamentul necesită o lungă perioadă de timp, dar chiar și persoanele în vârstă pentru care boala poartă o amenințare directă, tehnicile realizate calitativ ajută la îmbunătățirea calității vieții și extind-o timp de câțiva ani înainte.

Tratamentul limfomului celulelor T în Rusia și în străinătate

Oferim să învățăm cum să luptăm Limfomul celulelor T în diferite țări.

Tratamentul în Rusia

Limfomul este tratat în orice instituția medicală, în starea căreia există un oncolog. La diagnosticarea leziunilor sistemului limfatic, acest medic pune o persoană înregistrată. Astfel de specialiști în zilele noastre lucrează în spitale ale profilului oncologic al tipului public și privat.

După confirmarea diagnosticului, medicii aleg regimul individual de tratament, având în vedere toți factorii de risc care afectează prognoza de supraviețuire a pacientului. Operațiunile cu limfoame de celule T sunt rareori efectuate, numai atunci când localizarea oncopagațiilor unice în ficat sau stomac. Principalele metode de tratament sunt chimioterapia și iradierea.

Dacă pacientul alege o clinică privată, el plătește costul serviciilor medicale însuși. Prețurile chimioterapiei din Moscova variază de la 12 mii de ruble. excluzând medicamentele pe zi. În medie, cantitatea totală de tratament a limfomului costă pacientul de la 150 de mii de ruble.

Ce instalații medicale puteți contacta?

• Clinica "Medicină 27/7", Moscova. Centrul de Oncologie Clinica oferă asistență pacienților cu boli maligne în orice etapă de dezvoltare. Are ramuri de terapie intensivă, chimioterapie și medicină paliativă.
• Sfaturile plătite din centrul centrului se efectuează zilnic, fără sărbători și weekend-uri. Aici puteți obține asistență calificată în lupta împotriva limfoamelor.
• Orașul Clinic Oncologic Dispensar (Gkod), St. Petersburg. Are întregul spectru al echipamentului necesar pentru a oferi asistență de înaltă calitate populației.

Alevtina, 56 de ani. "Pielea limfomată tratată în Gko G. St. Petersburg. Vreau să mulțumesc medicilor dispensari pentru îngrijirea organizată și procedurile terapeutice. Boala sa retras, acum trebuie să vă protejați. "

Margarita, 58 de ani."Viața a zburat ca un moment când am aflat despre limfom și că acesta este un diagnostic malign. Regret că m-am întors la medici târziu, perceperea erupției cutanate pe piele pentru dermatită. Fiica a organizat o recepție în clinica "Medicină 24/7", acolo am fost examinat din nou și am început tratamentul. Rezultatele nu sunt rele, în general, vă sfătuiesc să nu renunți! "

Tratament în Germania

La admiterea la clinica oncologică germană, pacientul trece din nou la o examinare cuprinzătoare, chiar dacă a fost efectuată mai devreme la locul său de reședință. Acest lucru se datorează faptului că specialiștii germani cred doar propriile metode de sondaje și se concentrează asupra profesionalismului lor.

Dacă diagnosticul a fost confirmat, protocolul de tratament este format corespunzător unui caz specific. În cele mai multe situații, lupta împotriva limfomului în clinicile germane începe cu chimioterapie. În cazul unei forme lansate de patologie sau lipsă de dinamică pozitivă, specialiștii recurg la o combinație de expunere citotoxică cu iradiere. În același timp, pacienții sunt prescrise cele mai puternice mijloace concepute exclusiv pentru tratamentul leziunilor limogenice.

Cea mai dificilă opțiune de terapie este transplantul de măduvă osoasă, care, totuși, aduce rezultate bune pentru majoritatea pacienților și o prognoză favorabilă. Această procedură nu este ieftină, dar experiența medicilor și eficacitatea evenimentului vă permite să obțineți cele mai mari rezultate.

Costul oncodiagnostics în Germania este de la 7 la 11 mii euro, cursul de chimioterapie - de la 8 mii euro, transplant de celule stem - de la 100 de mii de euro.

Ce clinici pot cere ajutor?

• Întorcându-se la asta instituția medicalăPacienții pot primi asistență pentru combaterea bolilor oncologice de orientare.
• Clinica "Sharite", Berlin. În pereții instituției medicale, se desfășoară activități științifice și practice active, sarcinile care includ diagnosticul calitativ și tratamentul bolilor sistemului limfatic și hematopoietic.
• Clinica Universitară München. Este recunoscută ca fiind una dintre cele mai bune din Europa. Instituția medicală este tratată cu limful, leucemia și alte boli maligne.

Luați în considerare feedback-ul cu privire la clinicile listate.

Vlada, 32 de ani. "În clinica universitară din München, limfomul a fost examinat. Diagnosticul nu a fost confirmat, tumora a fost benignă. Mă bucur că m-am întors la profesioniști.

Anna, 25 de ani. "Tatăl meu a tratat limfomul celulelor T a mediastinului în clinica" Sharite ". Doctorii au făcut totul, până la transplantul măduvei osoase, aceasta este această acțiune și a ajutat-o \u200b\u200bpe picioare. Sper că boala sa retras. "

Tratamentul limfomului celulelor T în Israel

Lupta împotriva limfomului din această țară ocupă o poziție de lider. Oncologii din Israel utilizează tehnologii moderne și formule medicinale inovatoare, datorită cărora prognoza pentru pacienții cu etape timpurii a crescut la 98%. Rezultatele îmbunătățite de remisiune în rândul persoanelor cu forme de patologie lansate.

Printre domeniile prioritare de tratament sunt:

• observație activă;
• radioterapie;
• terapia țintă;
• chimioterapie;
• imunoterapie;
• transplantul de măduvă osoasă.

Costul tratamentului în Israel este cu 30% mai mic în comparație cu clinicile europene. Luați în considerare principala gamă de prețuri pentru a vă asigura că politica lor democratică:

• consultarea oncologului - 600 USD;
• analize - 180 $;
• biopsie - 600 de dolari;
• chimioterapia luând în considerare medicamentul - de la $ 1100 + 360 $;
• transplantul de celule stem - de la 98 mii $;
• imunoterapie - de la 2 mii dolari.

Ce instituții medicale sunt Israel să contacteze?

• Centrul medical "Ikhilov", Tel Aviv. Potrivit locuitorilor locali, este considerat cel mai bun spital din țară, l-au numit "Orașul Sănătății". Prețurile sunt cu 20-50% mai mici decât în \u200b\u200balte clinici israeliene.
• Clinica "ASSUTE", Tel Aviv. Centrul medical privat, renumit în primul rând de complexul său chirurgical. Acesta oferă asistență în orice boli maligne, indiferent de stadiul dezvoltării lor.
• Prețurile accesibile și furnizarea calitativă a serviciilor medicale sunt celebra clinică printre cetățenii lui Israel și străini. Prin contactarea aici, este posibil ca nu numai să economisiți tratamentul, ci și să obțineți asistență oncologică de înaltă calitate în limfom.

Luați în considerare feedback-ul cu privire la clinicile listate.

Andrey, 45 de ani. "Pentru o lungă perioadă de timp, artrita a suferit și creșterea ganglionilor limfatici cu durere percepută ca normă, până la o dată în 2013, după radiografia standard, medicul nu a susținut limfomul. Diagnosticul a fost confirmat și am decis să contactez pe Israel, în Clinica Assutu. Tratamentul a trecut aici, a reușit atât de reușită că a venit remisia și durează până acum. Vă recomandăm să luați în considerare această clinică. "

Inga, 34 de ani. "Mama are un limfom de piele pentru a nu pierde timpul, am făcut apel la Israel, la spitalul" Shiba ". Întreaga familie este mulțumită de rezultatele tratamentului, la 2 ani de la călătorie, totul este în ordine. "

Complicații și metastaze

Potrivit experților, limfoamele de celule T nu sunt periculoase nu doar prezența lor în organism, ci complicații pe care le pot provoca.

La etapele inițiale ale bolii, atunci când procesul malign uimește exclusiv capacul pielii și sistemul limfatic, patologia este însoțită de un disconfort minor pentru pacient. Cu toate acestea, creșterea tumorii și a metastazei sale active în organele interne și măduva osoasă duce la tulburarea tuturor funcțiilor corpului uman, până la refuzul multor dintre ei, care îi conduc în mod inevitabil moartea.

Ganglionii limfatici rezultați stoarce vena goală superioară, care este responsabilă pentru fluxul de sânge în mușchiul inimii, căile respiratorii și urinare, gastrointestinal Etc. Comprimarea măduvei spinării se transformă în sindromul durerii pronunțate și funcționarea afectată a extremităților superioare și inferioare.

Conform căilor limfatice, celulele maligne sunt distribuite în mod liber în măduva osoasă, ficatul și alte organe, rezultând metastaze. Noi tumori încep, de asemenea, să crească mărimea, reducând volumul intern al structurilor anatomice afectate și distrugerea acestora, ceea ce duce la dezvoltarea unor consecințe mai puțin periculoase.

Dezintegrarea cancerului se termină în intoxicație, cu care sistemul hepatic și hematopoietic al omului poate face față forțelor. Ca urmare, pacientul crește temperatura corpului la valori ridicate, apare o slăbiciune pronunțată, acumularea în articulațiile acidului uric etc. O mulțime de oameni mor de la intoxicare, dacă corpul nu putea să facă față acestuia.

În plus, orice cancer este rezultatul imunodeficienței, care permite diferiților agenți bacterieni și virali să pătrundă în mod liber corpului uman și conduc la astfel de complicații infecțioase ca pneumonie, hepatită etc.

Consecințele limfomelor de celule T sunt direct datorită tipului de oncoprocesuri, caracterului său, actualității diagnosticului și tratamentului.

Recurent

Rapoartele cu limfomul celulelor T se pot întâmpla în orice moment atât în \u200b\u200bcopil, cât și la un adult, deci nu uitați de o astfel de problemă. După extragerea din spital, o atitudine neglijentă față de sănătatea sa și refuzul observării medicale regulate contribuie la revenirea rapidă a bolii.

În mod mediu, recurența apare în 30-50% din cazuri în termen de 5 ani de la tratament primar patologie. Cu cât apar mai devreme, prognoza nefavorabilă a pacientului. În primii 2 ani după terapie, oncourcesele repetate sunt caracterizate printr-un grad ridicat de agresiune și, prin urmare, orice măsuri medicale sunt practic lipsite de sens - pacientul moare într-un timp scurt.

În alte cazuri, este posibilă combaterea recurențelor. Cel mai adesea, acest lucru se întâmplă cu ajutorul unui policimoterapie foarte vizibil și al transplantului de celule stem - acest protocol se încheie cu succes în 80% din cazuri, desigur, în absența contraindicațiilor.

Prognoza la diferite etape și forme

Predicția limfomului celulelor T nu poate fi numită curcubeu, mai ales dacă vorbim despre formele agresive, în care medicii nu au mai mult de 6 luni asupra măsurilor de tratament radical. Cu cât patologia este diagnosticată, cu atât este mai mare șansele de a face față acestuia. La etapa I a oncooprocesului, o persoană poate trăi mai mult de 5 ani, cu o probabilitate totală de 85-90%.

Cea mai gravă va fi prognoza pentru limfoamele angioimunoblastice și t-limfoblastice, cu condiția ca schimbările maligne să treacă în structura măduvei osoase sau metastazele din organele interne apărute. În ambele cazuri, cel mai adesea pacienții nu depășesc pragul de supraviețuire la 3 ani.

Cu micoza în formă de ciuperci, durata de viață a pacienților este de aproximativ 10 ani, în timp ce la pacienții cu sindrom Sisari rar depășesc pragul de 2-3 ani.

În orice caz, trebuie să vă luptați și să nu vă scădeți mâinile. În istoria medicală au existat o mulțime de cazuri în care oamenii cu a patra etapă a limfomului au reușit să trăiască mai mult perioada anticipată și chiar să meargă la amendament.

Dietă

În timpul bolii și reabilitare, se recomandă să fie echilibrat și comandat. Dieta ar trebui să vizeze consolidarea sistemului imunitar și restabilirea corpului.

Înainte și după chimioterapie și iradiere, dieta este o necesitate vitală. Marinade, fast-food, mâncăruri prăjite și afumate sunt interzise. Pacientul poate folosi fructe de mare și pește, un număr mare de legume și fructe, mâncăruri de lapte fermentat, organe comestibile, precum și carne de pasăre și iepure. Toate aceste produse alimentare vizează îmbunătățirea proceselor de formare și imunitate a sângelui - victoria asupra limfomului depinde de starea lor.

În plus față de mâncărurile rezolvate, este important să se țină seama de faptul că puterea trebuie să fie extrem de evazivă și cea mai utilă, meniul este salutat de un conținut suficient de proteine \u200b\u200bși vitamine A și E. Astfel de alimente oferă energie maximă care este pur și simplu necesară slăbesc boala oamenilor.

Dieta este selectată de medic nu numai în timpul perioadei de tratament, dar și reabilitare. Tehnicile alimentare pot fi fracționate la perioade egale de timp, iar mâncărurile în sine sunt frumos decorate și preparate din acele produse pe care pacientul le preferă, este posibil să se ocupe de lipsa apetitului la mulți pacienți.

Principiile dietei nu pot fi uitate după descărcarea de gestiune din spital. În viitor, va deveni una dintre cele mai bune măsuri de prevenire care vizează prevenirea reapariției bolii.

Prevenirea

Cum de a preveni patologiile maligne, caracterizate printr-un grad ridicat de mortalitate, la care se referă limfomul celulelor T, nimeni nu știe. Oamenii de știință nu au dezvoltat încă un algoritm clar de acțiuni, capabili să împiedice dezvoltarea anularilor în organism.

Dacă unii factori dăunători pot fi excluși din viața lor, de exemplu, abandonează fumatul activ, abuzul de băuturi alcoolice și alimente dăunătoare, apoi din alte motive care predispun la oncologie nu se vor proteja. O persoană nu poate afecta tendința ereditară la mutații celulare sau de imunodeficiență congenitală, așa că trebuie să facă mult efort pentru a evita participarea unor oameni apropiați care trebuiau să se confrunte cu oncabolic.

Este important să se înțeleagă că probabilitatea de a dezvolta limfom, sarcom și cancer sub acele persoane care se referă cu atenție la propria sănătate, participă la un medic pentru inspecții preventive, în timp util de procese infecțioase-inflamatorii în organism, fără a permite tranziția lor la forma cronică. De asemenea, a minimizat posibilitatea oncologiei la persoanele care trăiesc în zone ecologice care mănâncă exclusiv naturale și produse utileNu în contact cu cancerigeni în condiții de uz casnic și industriale, evitând bronzarea și alte influențe ale factorilor UV. Astfel, fiecare dintre noi are ceva de gândit, desigur, dacă există dorința de a trăi o viață lungă de sănătate.

La sfârșitul articolului, aș dori să menționez că multe limfoame găsite la etapele inițiale sunt ușor de susceptibil de efectele terapeutice. Nu aveți timp să pierdeți timpul și să vă întoarceți la vindecători populari, dintre care mulți sunt carlatani simpli. Cu orice semne de stare de rău, este important să consultați un medic și să obțineți asistență calificată care va da șansele de remisiune și curarea.

Sunteți interesat de tratamentul modern în Israel?

Alocate în funcție de clasificarea OMS este reprezentată de tumori ale celulelor T mature și de celule NK. Limfoamele de celule T / NK sunt de aproximativ 12% din totalul limfomelor non-Hodgkinsky.

Nevoia de îmbunătățire clasificarea limfomului celulelor T Se explică prin faptul că, chiar și atunci când se utilizează clasificarea Kiel, care ia în considerare datele imunofenotipului tumorii, reproductibilitatea diagnosticului este extrem de scăzută. Din acest motiv, în clasificarea OMS, majoritatea limfoamelor de celule T sunt combinate într-un grup - limfomul celulelor T periferic, fără detalii suplimentare (nespecializate). Ar trebui să fie recunoscut faptul că patologia tumorală a celulelor T periferice este atât de diversă încât astăzi cunoașterea imunologică este departe de a fi suficientă pentru generalizarea sa de clasificare. Valabilitatea acestei dispoziții demonstrează pe deplin secțiunea celulară T a clasificării OMS.

Matur Tumorile celulare T / NK Caracterizat printr-o prognoză mai puțin favorabilă decât tumorile celulelor B: rata de supraviețuire de cinci ani nu depășește 30%. Din acest motiv, înființarea de afiliere liniară a celulelor limfomice are o valoare clinică importantă. Excepția este limfomul anaplazic de celule mari cu celule T sau zero imunofenotip, de cinci ani de supraviețuire la care depășește 70%.

Tumori de celule T periferic Provine din celulele T mature sau postatice. În Clasificarea OMS (2001), tumorile celulare NK sunt combinate cu celule T într-o singură secțiune, deoarece celulele NK au o serie de proprietăți imunofenotice și funcționale cu celule T. Această dispoziție, cu toate acestea, nu poate fi considerată indiscutabilă. Dimpotrivă, din punct de vedere imunologic, o astfel de asociere este mai mult decât condiționată. În același timp, ar trebui să fie recunoscut faptul că, datorită rarității extraordinare a limfoamelor NK (leucemie) și lipsei de cunoștințe suficiente despre fluxul lor clinic și prognoza, eliberarea tumorilor celulare NK într-un grup separat nu are suficientă Motive astăzi.

niste proprietățile tumorilor celulare mature T și NK Prezentat în tabel.

Unele semne de limfoame de celule T și NK

Conform clasificări In.În conformitate cu manifestările clinice, tumorile celulare mature T și NK sunt împărțite în cinci grupuri majore, cu selectarea opțiunilor în fiecare grup.

De exemplu Limfoame de celule T Este deosebit de clar că diagnosticul acestor forme de tumori nu poate fi doar o histologică sau chiar imunohistochimică. O proporție semnificativă în grupul de limfomi de celule T periferice este limfoproliferarea cu o componentă dominantă sau exclusiv pronunțată, în care diagnosticul poate fi realizat pe baza studiului celulelor sanguine sau al măduvei osoase. Într-un grup de leucemie leucemică / diseminată de leucemie a celulelor T / NK (leucemie prolimfocitică, două veriuni de leucemie din limfocite granulare mari și un adult de leucemie / limfom endemic mai puțin relevant pentru Rusia) Diagnosticul precis este posibil prin metode imunologice. Cu leucocitoză ridicată, ca regulă, limfomul leucemizat / diseminat din fluxul celulelor T-Helper (CD4), în timp ce manifestările leucemice ale limfoamelor periferice de celule T-citotoxice / supresoare (CD8) și NK nu sunt atât de pronunțate datorită citopenicului asociat (neutropenic) manifestări.

Periferic Limfoame de celule TÎn care diagnosticul este stabilit în principal prin rezultatele cercetării histologice a ganglionilor limfatici biopici sau a altor organe, pe baza datelor imunologice, împărțite în două tipuri.

Cea mai mare masă. tumor. Prezentarea tumorilor din celulele T tipice care exprimă receptorul celulelor T (A / B sau U / Q) în asociere cu complexul CD3. Diferenţial diagnosticarea imunologică În cadrul acestui grup, este extrem de complex (o excepție poate, poate, limfomul celulelor T de tip enteropatic) și, de regulă, se bazează pe confirmarea naturii celulelor T a limfomului cu manifestări histologice specifice. Caracteristicile chomming-ului celulelor cu cadă pot fi asociate cu manifestări clinice într-un grup rar de limfom hepatososphen.

Anumite categorii tumor.Inclusiv în secțiunea celulei T este în esență limfom cu origine nespecificată sau nespecificată: expresia receptorului de celule T și CD3 este absentă. Aceste limfomuri au nevoie de un studiu biologic detaliat imunologic și molecular.

Se poate observa că diagnosticarea variantelor specifice ale limfoamelor de celule T În prezent, este mai morfologic decât imunologic.

Diagnosticarea limfomului celulelor T Acesta diferă de diagnosticul limfomului în celulă în apropierea semnelor:
1), spre deosebire de limfomul celulelor B, profilurile imo-geneficare specifice nu au o asociere directă cu majoritatea subtipurilor de limfom de celule T;
2) În cadrul fiecărei variante de realizare a limfilor de celule T periferic, există un spectru de imunofenotipuri;
3) Nu există markeri imiofenotepici ai monoclonalității. Pentru a confirma clonitarea cu limfoamele celulelor T, este necesar să se studieze restructurarea genelor receptorului de celule T utilizând o reacție în lanț a polimerazei (PCR). Studiem expresia membranei a regiunilor variabile TCR (de exemplu, VB) utilizând anticorpi monoclonali;
4) În diagnosticarea imunofenotipică, un rol important este jucat prin înființarea imunofenotipului aberant al celulelor T limfomatierapice;
5) Semnele clinice, hematologice și morfologice joacă un rol important în diagnosticul variantelor de limfoame de celule T.

Mulțumesc

Site-ul oferă informații de referință exclusiv pentru a vă familiariza. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie să fie sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Consultarea unui specialist este obligatorie!

Ce este limfomul?

Structura și funcțiile sistemului limfatic

Sistemul limfatic efectuează următoarele funcții:

• Barieră. În limfa, în plus față de limfocite, pot fi prezente diferite bacterii patogene, celule moarte, elemente străine pentru organism. Anunțul limfatic joacă rolul unui depozit, care curăță limfa, întârziind toate particulele patogene.
• Transport. Limful eliberează substanțe nutritive din intestine la țesuturi și organe. În plus, acest limfatic este transportat din țesuturile fluidului intercelular, datorită drenajului țesutului.
• Imun. Limfocitele care produc ganglioni limfatici sunt principalul "instrument" al sistemului imunitar în lupta împotriva virușilor și a bacteriilor. Ei atacă orice celule dăunătoare care detectează. Se datorează faptului că microorganismele patogene se acumulează în ganglionii limfatici, ei cresc cu multe boli.

Ce se întâmplă cu sistemul limfatic în timpul limfomului?

Limfomul este un cancer sau nu?

Cauzele limfomului

Se disting următoarele distincție față de limfom:

• vârstă, sexualitate;
• bolile virale;
• infecții bacteriene;
• factor chimic;
• recepția imunosupresoarelor.

Vârsta și sexualitatea

Bolile virale

Boala se manifestă prin simptome care sunt similare pentru multe infecții, și anume, o discomplicație generală, o oboseală crescută, creșterea temperaturii. 5 - 7 zile după infecție, pacientul crește nodurile limfatice ( în zona gâtului maxilar inferior., Paho.) Și erupția cutanată, care poate fi sub formă de puncte, bule, hemoragii mici. Alte boli virale care au un apariție limfom sunt virusul imunodeficienței ( HIV.), unele tipuri de virusuri Herpes, virusul hepatitei C

Infecții bacteriene

Factorul chimic

Recepția imunosupresoarelor

Simptomele limfomului

Simptomele limfomului sunt:

• creșterea ganglionilor limfatici;
• creșterea temperaturii;

• transpirație armată;
• durere;
• alte semne.

Creșterea ganglionilor limfatici în timpul limfomului

Localizarea ganglionilor limfatici crescute
Ganglionii limfatici situați în zona gâtului și pe partea din spate a gâtului cresc mai des în timpul limfomului. Adesea, umflarea ganglionilor limfatici este sărbătorită în zona axilară, alături de claviculă, în gaură. Când limfomul Khodkhan, umflarea ganglionilor limfatici cervicali sau subclavani are loc aproximativ 75% dintre pacienți. O creștere a ganglionilor limfatici poate să apară într-o anumită zonă ( de exemplu, numai pe gât) sau simultan în mai multe locuri ( în groază și pe spate).

Exterior al ganglionilor limfatici crescuți
Cu limfom, nodurile limfatice se schimbă într-o asemenea măsură încât, dacă nu sunt acoperite cu îmbrăcăminte, apoi se grăbește. În timpul palpării, se observă o consistență mai densă a ganglionilor limfatici afectați. Ele sunt mobile și, de regulă, nu râd cu piele și țesuturi înconjurătoare. Cu progresia bolii, nodurile mărite din apropiere sunt conectate, formând formațiuni mari.

Dacă ganglionii limfatici sunt bolnavi de limfom
Atât ganglionii limfatici îmbunătățiți, cât și rămași nu sunt răniți la această boală, chiar și cu presare moderată. Unii pacienți au dureri în ganglionii limfatici afectați după ce consumul de alcool. Uneori, pacienții din stadiile inițiale consideră că ganglionii limfatici cresc datorită procesului inflamator și încep să ia antibiotice și alte medicamente împotriva infecției. Astfel de acțiuni nu provoacă rezultate, deoarece formațiunile de tip tumoral de acest tip nu reacționează la medicamentele antiinflamatorii.

Creșterea temperaturii în limfom

În etapele ulterioare ale bolii, temperaturile pot crește la 39 de grade, când multe organe interne sunt implicate în procesul tumoral. Datorită tumorilor sistemului corpului începe să funcționeze mai rău, ceea ce duce la procese inflamatoriiDatorită creșterii temperaturii corpului.

Transpirație crescută în timpul limfomului

Pierdere în greutate

Durere în limfom.

În durerea limfomului cel mai adesea localizată în următoarele organe:

• Cap. Durerile de cap sunt caracteristice pacienților care au limfom afectează spatele sau creierul. Cauza senzațiilor dureroase este alimentarea cu sânge afectată acestor organe, deoarece limfomul se strânge vase de sânge, prevenirea circulației normale a sângelui.
• Înapoi. Pacienții care sunt afectați de creier sunt afectați de durerea din spate. De regulă, disconfortul din spate este însoțit de ambele dureri de cap.
• Cufăr. Durerea din această parte a corpului este prezentă în cazurile în care sunt afectate organele din piept. Prin creșterea mărimii, limfomul începe să pună presiune asupra corpurilor învecinate, din cauza durerii.
• Stomac. Durerile din abdomen se confruntă cu pacienți cu cavitate abdominală limfom.

Mâncărime în timpul limfomului

Sentimentul de mâncărime cu această boală este caracteristic, dar nu este simptom constantă. Adică, poate dispărea sau nu devine atât de puternică și apoi pare să se re-sau să sporească. La unii pacienți, atenuarea mâncării poate fi o consecință a reacției pozitive a corpului pe terapia efectuată, la ceilalți pacienți se întâmplă fără motivele pentru aceasta.

Slăbiciune în limfom.

Semne specifice de limfom

Următoarele simptome specifice ale limfomului sunt existente:

• Tuse. Această caracteristică apare la pacienții cu limfom situat în piept. Tusea în sine poate fi descrisă ca uscată și epuizată. Pregătirile tradiționale de tuse nu aduc îmbunătățiri semnificative pacienților. Tuse de tuse însoțită de respirație și durere toracică.
• Edem. Umflarea este o consecință a circulației sanguine afectate, care se întâmplă atunci când limfomul crește în dimensiune și începe să pună presiune asupra vaselor de sânge. Ei se umflă acele corpuri care sunt aproape de tumoare. De exemplu, în limfom, unul sau ambele picioare se umflă în gaură.
• Tulburare de digestie. Cu deteriorarea țesutului limfatic, situat în zona cavității abdominale, pacienții sunt îngrijorați de durerea abdominală, diaree sau constipație, senzație de greață. Mulți agravează apetitul și saturația falsă rapidă apare.

Tipuri de limfom la om

Limfom hodgkin.

Originea celulelor limfomului Hodgkin este încă neclară, dar se stabilește că se dezvoltă din limfocite. Există multe soiuri de limfom bazate pe structura histologică, dar sunt clinic mult diferit unul cu celălalt. Așa cum a fost deja spus, din fericire limfomul lui Hodgkin nu se găsește atât de des. Bărbații suferă predominant de ea. Există două vârfuri de morbiditate - primele la 25 până la 30 de ani, al doilea în 50-55 de ani. La copiii mici, limfomul este foarte rar. Există o predispoziție genetică la limfom. Deci, în gemenii, frecvența apariției este de 5 ori mai mare decât printre restul populației.

Simptomele lui Limfom Hodgkin
Principala manifestare a limfomului este limfadenopatia - ganglioni limfatici crescute. Acest simptom se găsește la 75 - 80%. Crește ca ganglioni limfatici periferici, atât de noduri intragenice. Cu această boală, ganglionii limfatici sunt densi, cu palpare fără durere și nu râd între ei. De regulă, ele formează diferite conglomerate ( găleată).

La grupurile de ganglioni limfatici, care sunt cel mai adesea crescând cu limfomul Hodgkin includ:

• shane-Probal;
• axilară;
• inghinal;
• femural;
• noduri ale mediastinului;
• noduri neregulate.

Cu limfomul Hodgkin, sistemul osos este foarte des afectat, organe interne. Deci, înfrângerea oaselor se găsește într-o treime dintre pacienți. La jumătăți de cazuri anterioare, aceasta este o coloană vertebrală, în alte cazuri acestea sunt oase pelvine, coaste, piept. În acest caz, simptomul principal sunt durerea. Intensitatea durerii este foarte pronunțată, dar și durerile pot îmbunătăți atunci când sunt presate pe oasele afectate ( de exemplu, când apăsați pe coloană vertebrală). De multe ori ( la 30 - 40% din cazuri) Ficatul este afectat, în timp ce numeroase granuloame sunt formate în ea. Simptomele deteriorării hepatice sunt arsuri la stomac, greață, vărsături, senzație de amărăciune în gură.

Limfom Neakzhkinskaya.

Vizionările limfomului Nevatzhkinsky sunt:

• berkitta limfom;
• limfom de celule difuze;
• limfomul aplast;
• limfom marginal.

Localizarea limfomului non-Hodgkinsky
În funcție de localizarea limfosarcomului, poate exista un nodal sau unul extrodal. În primul caz, tumoarea este localizată numai în nodul limfatic, fără a afecta țesuturile învecinate. Astfel de neoplasme sunt caracteristice etapelor inițiale ale bolii. Ele reacționează pozitiv la terapie și, în majoritatea cazurilor, tratamentul duce la remisie prelungită ( simptomele de simptome).

Limfosarcomul extragal este o tumoare care a lovit nu numai nodul limfatic, ci și în apropierea pânzei sau a organelor. În cazuri severe, o astfel de educație malignă afectează chiar și țesături osoase și / sau creier.

Limfom berkitta.

Etiologie ( origine) Limfomul Burkitt, ca și alte limfeli, nu este încă clarificat. Radiații, virusul Epstein-Barr, condițiile adverse de mediu joacă un rol major de origine. Există două forme de limfom Berkitt - endemice și sporadice. Forma endemică a limfomului se găsește în țările din Africa Centrală, care este adesea numită Africa. Diferența sa față de forma sporadică este prezența genomului virusului Epstein-Barr.

Imaginea clinică depinde de localizarea focalizării patologice. Inițial, celulele canceroase sunt localizate în ganglioni limfatici și apoi merg la autoritatea pe care o înconjoară. Rezultatul creșterii tumorale este o încălcare a funcției organului. Dacă ganglionii limfatici, în creștere, formează conglomerate între ele, atunci vasele și nervii sunt complet stoarse.

Începutul bolii poate fi brusc sau gradual, care depinde de localizarea tumorii. Primele simptome nu sunt nespecifice și ar putea imita ( reaminti) Rece. În plus, se alătură un simptom frecvent de limfom - febră. Febra este adesea combinată cu transpirația de noapte și pierderea în greutate. Aceste simptome sunt o manifestare a sindromului general de intoxicare. De asemenea, simptomul permanent al limfomului Berkitta este limfadenopatia regională ( creșteți ganglionii limfatici). Dacă limfomul este localizat la nivelul tractului gastrointestinal, imaginea clinică a limfomului este completată de obstrucția intestinului și în cazuri grave în sângerare intestinală. Când localizarea limfomului la nivelul sistemului urinar, principalul simptom este insuficiența renală. Semnele sale sunt umflarea, o scădere a diureei zilnice ( urina totală), încălcarea echilibrului de electroliți în organism. Pe măsură ce boala progresează, pacienții sunt foarte subțiri, ei pot pierde până la 10 kilograme.

Difuzie limfom de celule mari

O variantă separată a limfomului cu celule mari este limfomul mediastinal principal de muls sub-mare. Se presupune că este inițial această tumoare se dezvoltă din glanda furcii ( tIMUS.), care ulterior crește în Mediastinum. În ciuda faptului că acest tip de limfom este capabil să crească intens în organele vecine, aproape niciodată nu se metastază. Suferă un limfom de celule mari cel mai adesea tinere femei.

Pentru limfomul celulelor mari difuze, se caracterizează mai multe variante de dezvoltare. În primul caz, există o creștere simultană a mai multor ganglioni limfatici ( dezvoltarea limfadenopatiei). Acest simptom va fi principalul din imaginea clinică a tumorii. Este posibilă și o variantă atunci când tumora este localizată în afara nodului în unele organe. În acest caz, simptomele specifice ale leziunii de organe vor prevala. De exemplu, în timpul localizării în sistemul nervos, acesta va fi simptome neurologice, în timpul localizării în stomac - simptome gastrice. O opțiune este, de asemenea, posibilă când sindromul inxicațiunii este în primul rând cu manifestări sub formă de febră, transpirație, o scădere accentuată a greutății corporale.

Clasificarea limfată în funcție de gradul de agresivitate

Viziunile limfomului în funcție de gradul de agresivitate sunt:

• Indolent ( lent) - Speranța medie de viață variază în câțiva ani. Acestea includ limfom limfocitic și folicular.
• Agresiv - Speranța medie de viață se calculează de săptămâni. Acestea includ limfom de laminare difuze, limfom amestecat difuz.
• High-agresiv - durata medie se calculează săptămâni. Acestea includ limfomul Berkitt, leucemia celulelor T.

Limfom limfoblastică ( T și B.)

Ca toți ceilalți limfom non-Hodgkinsky, limfomul limfoblazic se distinge printr-un flux malign. Limfoamele celulelor T reprezintă aproximativ 80%, ponderea limfoamelor de celule B - 20%. În progresul bolii, leziunea ficatului, rinichii, splina este îmbinată.

Limfom marginal și anaplazic

Limfomul anaplazic provine din celulele T. Cu acest formular, cancerul de celule își pierde pe deplin caracteristicile, dobândind tipul de celule "tinere". Acest termen se numește Aplasia, unde rezultă numele bolii.

Limfom la copii

Limfomul copiilor se disting prin creșterea agresivității, a metastazelor rapide și a germinării către alte organe. De aceea, copiii, de regulă, se încadrează în spital, deja în etapele ulterioare ( tumora crește rapid și se extinde).
Imaginea clinică a limfomului este caracterizată de deteriorarea măduvei osoase, a sistemului nervos central și a organelor interne.

De regulă, există limfom non-Hodgkinsky, în timp ce limfomul lui Hodgkin este relativ rar. În primul caz, organele interne sunt adesea afectate și intestinele și cavitatea abdominală. Simptomele limfomului cavității abdominale sunt durerea în abdomen, întreruperea pasabilității intestinale ( se manifestă sub formă de constipație) și tumoare palpabilă în timpul inspecției. Tratamentul se află în policimoterapie. Limfomul lui Hodgkin se manifestă prin ganglioni limfatici fără durere cel mai adesea cu col uterin. Limfadenopatie ( creșteți ganglionii limfatici) Combinate cu transpirație crescută, febră, pierderea în greutate corporală.

Este important să ne amintim că la copii, având în vedere vârsta lor și vocabularul limitat, colecția de anamneză este uneori dificilă. Rareori spun că le deranjează, nu pot specifica localizarea corectă a durerii. Prin urmare, este important să se acorde atenție semnelor indirecte ale bolii - creșterea oboselii, slăbiciunea, transpirația, iritabilitatea. Copiii mici adesea capricioși, dormi bine, devin leneși și apatici.

Etape de limfom.

Prima etapă a limfomului

În plus față de desemnarea etapei, tumoarea i se atribuie o denumire alfabetului, în funcție de zona corpului pe care este localizată. Deci, dacă tumoarea este în nodul limfatic, glanda furcii, splină sau în inelele faringale limfoide ( cluster de țesut limfatic în gât), limfomul este marcat pur și simplu de numărul I, ceea ce indică scena. Limfomul primei etape, situat, de exemplu, în stomac, intestine și orice alte organe, este indicat de litera suplimentară E.

A doua etapă a limfomului

O tumoare care a lovit un nod limfatic și situată în apropierea țesutului sau organului, a clasat și 2 etape. Procesele tumorale de acest tip, cu excepția numerelor, sunt notate prin litera E.

A treia etapă a limfomului

De asemenea, cele 3 etape includ limfoame, care au lovit splina și mai multe ganglioni limfatici, situate pe laturi opuse față de diafragmă în același timp. Astfel de neoplasme sunt observate prin litera S. Literele E, S notează procesul în care sunt implicați mai multe ganglioni limfatici, organe adiacente și splină.

A patra etapă a limfomului

Câți trăiesc în timpul limfomului?

Următorii factori de risc se disting în timpul limfomului 1 și 2 etape:

• limfomul este situat în piept, iar dimensiunile sale ajung la 10 centimetri;
• procesul tumoral, cu excepția ganglionilor limfatici, sa răspândit și la orice organ;
• celulele canceroase sunt detectate în 3 sau mai multe ganglioni limfatici;
• când se predau analizele, se observă rata de sedimentare a eritrocitelor;
• pentru o lungă perioadă de timp, simptomele generale sunt păstrate ( transpirații de noapte, subfebril, pierdere în greutate).

Supraviețuirea la etapele ulterioare ale bolii variază de la 30% ( pentru 4 etape) până la 65% ( pentru 3 etape). În acest stadiu, factorii de risc sunt vârsta de 45 de ani, podea de sex masculin, când se predau analize, un nivel ridicat de leucocite, un nivel scăzut de albumină, hemoglobină, limfocite.

Articole originale: http: // www. Asedicareabook. Org / CGI / RePrint / 2005/1/2 267

Limfoame de celule T de celule t-periferice agresive (tipuri specificate și nespecificate)

Limfoame de celule t-celule terferale (tipuri rafinate și nespecificate)

Kerry. J.. Sălbatic. Autorul de traducere

Limfomul celulelor T - și NK constituie o grupare rară și eterogenă de tumori, frecvența care variază în diferite zone geografice și între diferite grupuri etnice. Limfomul de celule T periferic (PLC) se determină prin originea lor timomatic, comparativ cu limfoamele de la predecesorii de limfocite T (de exemplu, limfom limfoblastică). Importanța fenotipului de celule T și a eterogenității largi a subtipurilor PTLC au fost complet apreciate doar în ultima vreme. Informațiile despre imunofenotipul nu au fost reflectate în formularea de lucru și, deși clasificarea actualizată a KIEL a inclus definiția fenotipului de celule T, a fost necesar să se împartă în continuare PTLC, pe baza diferențelor morfologice, care a fost reprodusă în practică și Unele grupuri clinice și patologice de nosologii nu au fost reproduse deloc. Clasificarea reală (revizuită de clasificare limfată din SUA-europeană) a inclus caracteristici morfologice, fenotipice, moleculare și clinice într-o schemă unificată pentru toate tumorile limfoide, inclusiv PTLC. Această clasificare a pus bazele clasificării recente a OMS cu îmbunătățiri semnificative (Tabelul 1). A existat o separare pentru măduva osoasă predominant, limfomul extranodal și nodal; ACCC au fost împărțite limfomul pielii și laminatele anaplastice sistemice; A actualizat terminologia anumitor boli; Limfomatoid Papulz a fost inclus în grupul de boli limfoproliferative ale celulelor T; Versurile subcutanate și hepatic-splenice-ale celulelor γΔ-T (Tabelul 1 - vezi http: // www. Ashedducationbook. ORG / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / T1).

Deși în surse anterioare bazate pe clasificări vechi, este descris similar cu prognoza curentă a tumorilor celulelor B și T, în ultimii ani au trecut câteva studii detaliate, ceea ce a demonstrat clar că fenotipul celulelor T afectează negativ supraviețuirea globală ( Figura 1). Aceste diferențe pot fi cauzate de includerea în studiile anterioare ale acelor grupe de boli pentru care este definită, de exemplu, o prognoză mai favorabilă, ACCC (Figura 1 - vezi http: // www. Ashedationbook. Org / CGI / Conținut / Full / 2005 / 1/2 267 / f1).

Înțelegerea biologiei și dezvoltarea tratamentului optim al PTLC nu este încă la un nivel atât de ridicat, ca în tumorile celulelor B, datorită rarității și eterogenității acestor boli. Adesea, limfoamele de celule T sunt spre deosebire de celelalte sunt combinate sub termenul general PTLC, care lasă originea acestor tumori și limitează capacitatea de a compara cercetările concentrate asupra factorilor prognozei și supraviețuirii. Această revizuire acoperă cele mai frecvente subtipuri ale tumorilor, cu discuția ulterioară a factorilor strategiilor de prognoză și de tratament.

Limfomul periferic al celulelor T (nespecificat)

Limfomul periferic al celulelor T (nespecificat) (PTCLUN) reprezintă un grup mare de toate PTLC-urile găsite în America de Nord. În clasificarea OMS, PTLC include toate subtipurile PTLC non-clasificate și, astfel, face un grup special de boală deosebită, spre deosebire de subtipurile rare "specifice" (Tabelul 1). Este clar că avem de-a face cu un grup heterogen de boli și, deși multe subtipuri morfologice au fost deja identificate, nu există suficiente informații că aceste subtipuri sunt grupuri clinice și patologice speciale de boli sau au o importanță prognostică. Majoritatea opțiunilor intodelă sunt exprimate prin CD4 +, CD8-, CD30, care pot fi cu variante de celule mari limfeli. Majoritatea pacienților cu PTCLUN au leziuni ale ganglionilor limfatici, dar focul de leziune extreme poate fi de asemenea detectat (de exemplu, ficat, măduvă osoasă, tractul gastrointestinal, piele). Majoritatea studiilor indică o prognoză proastă de boală: supraviețuirea globală de 5 ani în chimioterapia standard nu depășește 30-35%.

Limfomul celular anaplazic mare

Limfomul celular anaplazic are o varietate de manifestări, o tendință de germinare a ganglionilor limfatici și a expresiei globale a antigenului CD30 (KI-1) pe celulele tumorale. Majoritatea celulelor exprimă, de asemenea, antigenul membranei epiteliale (EMA) și recent a identificat recent un marker clar de diagnostic al Clusterului ACCC (Tabelul 2 - vezi http: // www. Ashedducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / T2). Hiperexpresia limfomului anaplazic (ALK) este caracterizată, care este rezultatul anomaliei citogenetice t (2; 5) (P23, Q35) sau translocarea echivalentă care duce la crenciarea hiperului gena ALK pe cel de-al doilea cromozom. În clasificarea OMS, sa observat că forma pielii ACCL diferă de forma sistemului Exprimarea insuficientă a fluxului clinic al alco-proteinei și a fluxului clinic indolent și, prin urmare, trebuie izolat în noze separate (tabelele 1 și 2).

Limfom anaplazic sistemic

Conturile de sistem primare au fie T- sau un O-fenotip, ascundând un receptor de celule T reconstruite clonic și transportă un profil citotoxic (Tabelul 2). Sistemul ACCCS are o supraviețuire mai bună decât alte PTLC, comparabile chiar și cu DBKK (Figura 1). Cu toate acestea, chiar și în interiorul acestui subtip histologic, există o eterogenitate biologică clară: în unele cazuri există o translocare între gena ALK (2 a cromozomului) și genomul nucleofosminului (5 al cromozomului), ceea ce duce la o încălcare a Reglementarea funcțiilor ALK și formarea proteinei himerice NPM-Alk. De la deschiderea acestei proteine \u200b\u200bhimerice, mai mulți cercetători au arătat că pacienții alcoși (~ 60%) au o rată de supraviețuire de 5 ani mai bună decât Alk-negativ (93% față de 37%) (Tabelul 2, Figura 2 - vezi HTTP : // www. Asheducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / F2). Diferențele clinice dintre pacienții Alc-pozitivi și negativi sunt evidente. Cu cazuri negative, pacienții de la bătrânețe sunt mai frecvenți în stadiul de vedere al bolii, nivelul LDH este adesea ridicat, există în-simptome și leziuni de extrage. De fapt, unii cercetători au concluzionat că ACCCC-urile Alk-negative sunt mai asemănătoare cu PTCLIN în ceea ce privește fluxul clinic și cea mai gravă supraviețuire.

Piele primară accc.

ACCCC-urile primare ale pielii (PKACC) se găsesc în cazuri tipice la vârstnici, reprezentând pielea solitară, asimptomatică sau noduli / tumori roșu-purpuriu subcutanat. Leziunile extracute pot apărea la 10% dintre pacienți, în cea mai mare parte a ganglionilor limfatici regionali și cel mai adesea se observă la pacienții cu leziuni multiple. Diagnosticul diferențial între PKAACH și o tumoare beninică foarte similară - limfomatoidă (LP) - poate fi dificilă. Regresia spontană este, de obicei, caracteristică LP, dar poate apărea și la 25% dintre pacienții cu PKAKL. Multiple focare mici de leziune (mai puțin de 1 cm) este mai caracteristică a LP, în timp ce la Pasaacle, leziunile unice sau de grup sunt observate, adesea mai mult de 2 cm în diametru. Un dialectul sistemului ACCC trebuie diferențiat pentru a evita atribuirea terapiei agresive (Tabelul 2).

Extranodal.Nk./ T.- Spuneți limfoame

Limfomul NK / T Extranodal, limfomul de tip nazal sunt răspândite în diferite zone geografice printre diferite rase, deși nu sunt comune în populația occidentală. Morfologic cu aceste tumori există o creștere a navelor din centru, distrugerea vasculară și necroza. Tumorile sunt pozitive prin prezența unui material genetic al virusului Epstein Barr și se crede că acest virus joacă un rol în patogeneză. Numele acestui grup de limph "NK / T", în contrast cu "NK", a fost introdus în Clasificarea OMS, deși în majoritatea cazurilor limfoamele sunt într-adevăr celule NK (CD2 +, CD56 +, CD3ε (citoplasmic) +, EBV +), în cazuri rare, caracteristicile clinice și citologice identice ale limfomului demonstrează EBV + fenotipul celulei T CD56-citotoxic. Definiția "tipului nazal" indică cele mai frecvente deteriorări ale cavității nasului și a structurilor anatomice asociate, dar alte tumori identice pot afecta, de asemenea, zonele "Extrapass", cum ar fi pielea, țesutul moale, tractul gastrointestinal și testiculele.

Limfomul celulelor NK / T în cazuri tipice au un curent foarte agresiv și, în ciuda tumorii adesea localizate, rata de supraviețuire globală de 5 ani nu depășește 20-35%. Unele lucrări sunt raportate la supraviețuirea deasupra acestor cifre, cu toate acestea, includerea în studiul cazurilor CD56 și EBV, precum și lipsa datelor privind imunofenotipul, a condus la includerea limffei actuale mai puțin agresive în rezultate.

Angioimunoblastic limfom de celule T

Limfomul celulelor T angioimunoblastic (AITL) a fost pictat inițial ca un proces reactiv atipic la pacienții cu limfadenopatie generalizată, erupție cutanată, hepatosplegali, febră și hipergamaglobulinemie. Cu toate acestea, studiile citogenetice și moleculare au confirmat clonitară în majoritatea cazurilor, ceea ce a confirmat în mod clar că AITL este un fel de tumoare de celule T. Diagnosticul diferențial al AITL și PTCLUN poate fi dificil, cu toate acestea, caracteristicile morfologice caracteristice ale AITL sunt rețeaua puternică de venele de ramificare a tumorii, expansiunea celulelor dendritice folnotipice CD21 + și un marker fenotipic recent determinat -Lymphocite CD10. Unii pacienți au descris populațiile oligo-sau monoclonale de limfocite, care au apărut din cauza extinderii limfocitelor infectate cu virusul Epstein-Barr, precum și cu limfomul EBV + V-V-Lymphom. Prognosticul pentru AITL este rău, în majoritatea studiilor, rata de supraviețuire totală de 5 ani este de aproximativ 30%, iar rata medie de supraviețuire este de 3 ani.

Alte opțiuni rare PTLC

Tipul enteropatic al limfomului celulelor T este o varietate rară de PTLC, care poate fi complicată (după o lungă perioadă de timp) enteropatie de gluten, dar boala celiacă și / sau dermatita herpetiformă este cel mai adesea complicată. Chiar și în absența bolii celiace, histologică, atrofia tumorală a epiteliului și a hiperplaziei criptei la o hiperplazie intestinală din apropiere se determină la o biopsie extracyzionă. Celulele maligne sunt transportate de CD3 +, CD7 +, CD4-, CD8-, dar în ciuda acestui fapt, ele nu exprimă receptorul de celule T γδ-T. Acest tip de limfom numește adesea vârstnici, care este manifestată clinic după durere în abdomen, diaree și poate fi complicată de perforarea sau obstrucția intestinului. Deși majoritatea pacienților sunt determinați de stadiul I sau II al bolii, se pot dezvolta diseminarea tumorii asupra ficatului, splina, plămânii, pielea și măduva osoasă. Tratamentul este adesea complicat de epuizarea și cu risc crescut de perforare a colonului. În cele din urmă, rata de supraviețuire este extrem de scăzută, remisii pe termen lung sunt rare.

Limfomul de celule T / leucemia adulților (TCC) este asociată cu infecția cu virusul limfotropic al celulelor T umane (HTLV-1) și se găsește în zonele endemice pentru această infecție (de exemplu, în țările din Caraibe, în sud-vest din Japonia). Celulele maligne morfologice ale acestei tumori au forma unei "foi de trifoi", exprimarea insuficientă a CD7 și, în majoritatea cazurilor, fenotipul CD4 + / CD8-. Sa demonstrat că gena retrovirală de impozitare joacă un rol important în patogeneza TCL. Mai multe variante clinice ale bolii au fost determinate: tipul acut, cu progresie rapidă, deteriorarea măduvei osoase și sângele periferic, hipercalcemia cu sau fără leziuni osoase litice, erupție cutanată, generată de limfadenopatie, hepatosplegalie și infiltrate în plămâni; tip cu limfoachenopatie semnificativă, debit agresiv, dar fără deteriorarea sângelui periferic; Tip cronic cu limfocitoză și, în unele cazuri, cu limfoaciainopatie, hepatosplegegalie, leziuni ale pielii și flux indolent; și tipul de limfom "Smoldering" cu mai puțin de 5% din celulele tumorale circulante, leziunile cutanate și supraviețuirea pe termen lung.

Supraviețuirea în versiunile acute și limforme variază de la 2 săptămâni până la mai mult de 1 an. Opțiunile cronice și mai ales "smoldering" au o supraviețuire mai lungă, dar pot transforma în forme mai acute. Imunodeficiența de fond în TCLS duce la o frecvență ridicată a infecțiilor pe întreaga perioadă a bolii.

Limfomul de celule Hepatolyenal γδ-T este un subspecii recent deschise și neobișnuite de PTLC. Cele mai multe celule tumorale CD4 și CD8, multe dintre ele au izocromozome 7q. Majoritatea pacienților sunt tineri (vârsta medie de 34 de ani), care au daune hepatosplegegal și măduvei osoase. În cazuri rare de limfom hepatolenal, se observă expresia lanțurilor αβ, prognoza în astfel de cazuri este necunoscută. Majoritatea pacienților mor, rata medie de supraviețuire globală este de 16 luni. Fenotipul γδ-fenotip în unele cazuri poate fi găsit în limfomul celulelor T de piele primare, este un marker de predicție rău (rata medie de supraviețuire de 15 luni față de 166 de luni cu un ap-fenotip). Spre deosebire de limfomul hepatolenal care exprimă TIA1, dar negativ conform unui grazem B și perforator, limfomul celulelor primare γδ-T exprimă toate proteinele citotoxice, ceea ce indică faptul că fenotipul de celule T activat contribuie la fluxul agresiv al limfomului.

Limfomul de celule T subcutanate de tip panniculite este în cea mai mică măsură studiată și cea mai rară a tuturor PTLC. Celulele tumorale au cel mai adesea un marker CD8 +, αp și un granule citotoxice expres, deși un γδ-fenotip γδ-fenotip este determinat în 25% din cazurile la care fluxul mai agresiv. La astfel de pacienți, istoria are o creștere lentă a nodulilor subcutanați ne-vizual, asemănătoare lipomelor. Se observă adesea pancitopenia, febră, hepatosplegegalia, care se termină cu un rezultat fatal. Remisii prelungite sunt rare, dar în unele cazuri limfomul are un flux mai înclinat.

Factori prognostici pentru limfoamele de celule T periferic

Factori clinici

Indicele internațional de prognostic (MPI) prezintă numărul de puncte prognostice bazate pe factori clinici și de laborator ratificați pentru limfomul celulelor b difuze, ceea ce face posibilă prezicerea cu precizie a supraviețuirii. Cu toate acestea, au fost disponibile unele date privind imunofenotipul tumorilor atunci când MPI a fost dezvoltat pentru a evalua efectul fenotipului celulei T la prognoză. Interpretarea studiilor vechi care evaluează aplicabilitatea MPI în raport cu PTLC este împiedicată de utilizarea clasificărilor învechite ale limfomului, frecvente "lipind" subtipuri histologice, care ascunde efectul MPI asupra soiurilor specifice ale bolii. Cu toate acestea, unele studii au confirmat aplicabilitatea MPI la speciile PTLC specifice, de exemplu, la limfomul celular anaplazic (Alk-pozitiv și negativ) și PTCLun. Recent, a fost aplicat MPI în conformitate cu Clasificarea OMS și a fost dovedită efectul său de prognostic asupra supraviețuirii (Figura 3A - a se vedea http: // www. Ashedducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / F3) . Un studiu mare a evaluat, de asemenea, un nou model de prognostic pentru PTCLUN, inclusiv mulți factori MPI (vârstă, PS, LDH) în plus față de aplicarea măduvei osoase. În acest model, rata de supraviețuire a variat de la 18% (3-4 factor) la 62% (0 factori) (Figura 3B - vezi http: // www. Asheducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / F3). Din păcate, mulți pacienți cu PTCLUN au căzut într-o categorie de risc ridicat, cu supraviețuire slabă, care necesită urgent dezvoltarea celor mai bune programe de tratament.

Încercările de a utiliza MPI pentru a determina grupurile de risc cu limfoame NK / T-celule au dat rezultate contradictorii. Noua eterogenitate în unele studii cu includerea altor tipuri de ptclun și, mai puțin frecventă, nazală în limfiții celulară, poate afecta interpretarea rezultatelor. Aplicabilitatea MPI la variantele specificate ale limfomului nu este dovedită datorită rarității acestor tumori. Nu pare că MPI poartă orice beneficiu clinic pentru opțiunile limfatice cu o prognoză extrem de nefavorabilă, cum ar fi tipul de introducere a tipului de enteropatie și limfomul celulelor HepatoLyenal γδ-T, precum și pentru acele opțiuni care sunt reprezentate de valori de risc aproape extrem de ridicate ale MPI.

Factori de prognoză biologică și moleculară

PTCLUN: Au fost făcute încercări de alocare a subtipurilor biologice separate în interiorul PTClun heterogene morfologic și clinic. Și, deși variantele morfologice ale bolii sunt izolate, semnificația lor prognostică este necunoscută. Majoritatea formelor nodale ale PTCLun au un fenotip CD4 + / CD8, care sugerează că în interiorul fenotipului CD4 + (T-Helper), eterogenitatea biologică poate fi explicată prin expresia variabilă a receptoarelor superficiale ale TH1 și / sau TH2. Într-un studiu, au fost găsite 2 subgrupuri diferite în interiorul PTCLOLY: 1 celule de grup pozitive în toate ST2 (L) (marker T-Helper, reprezentant al Interleukinov-1R), CCR5 (TH1), CXCR3 (TH1); 2 Grupul - Celulele nu poartă niciunul dintre acești markeri. Cazurile de boală din grupul 1, considerate "funcționale" în funcție de gradul de exprimare a receptorilor, au avut o prognoză mai favorabilă în comparație cu cazurile din grupul 2. Cu toate acestea, factorii clinici bine cunoscuți ai prognozei nu au fost luate în considerare in acest studiu. Într-un studiu separat, a fost confirmată importanța prognostică a markerului CXCR3, iar expresia CCR4 (TH2) a fost asociată cu supraviețuire scăzută și a rămas extrem de importantă după luarea în considerare a factorilor clinici ai prognozei incluse în MPI. Interesant, expresia CCR4 corelată cu expresia CD25. Semnificația funcțională a acestor profiluri ale receptorilor chemokine rămâne necunoscută, iar confirmarea valorii lor prognostice necesită studii suplimentare. Sperăm că ne pot sublinia pe "țintele" corecte pentru tratamentul acestui grup rău prognostic de pacienți.

Akkk: În plus față de Alc, alți markeri biologici au o valoare prognostică cu ACCC. Ambele variante Alk-pozitive și negative ale bolii care exprimă CD56 au cea mai gravă prognoză, indiferent de MPI. Mai mult decât atât, expresia supraviețuitorului - o proteină din familia inhibitorilor de apoptoză - vorbește și despre o prognoză proastă, indiferent de expresia Alc.

Cu ACCCCS Alk-negativ, mai mulți factori biologici determină rezultatul clinic. Un număr mare de limfocite T-limfocite T-Cytotoxice (Grazes B +) active indică o prognoză proastă. Studiile recente au confirmat, de asemenea, că un înalt grad de exprimare a proteinei BCL2 cu un ACCC negativ al ALK (care este un factor de prognostic cunoscut la DBCK), este asociat cu supraviețuirea slabă. Dimpotrivă, expresia caspazei componentei proapopotice 3-Big este asociată cu o prognoză mai favorabilă, care confirmă faptul că deteriorarea apoptozei celulelor poate explica parțial diferențele dintre prognoza dintre ALK-pozitiv și Alk- subtipurile negative ale ACCC.

Profiluri de expresie genetice cu PTLC

Studiile de exprimare a genelor în timpul limfoamelor T nu sunt atât de extinse decât cu limfoamele B. Folosind Cnio Oncoochip, un studiu recent a fost evaluat de profilul genetic 42 din limfomele de celule T diagnosticate nou, incluzând 34 ptlc de o varietate de subtipuri histologice (din care 19 PTCLUN). Profilul genetic a fost comparat cu celulele normale și cu celule limfom limfoblastice. Printre celulele PTLC expuse la acțiunea unui factor nuclear κB (NF-kB) au fost un factor molecular al prognozei. Cu toate acestea, realitatea activării NF-kB și influența sa asupra biologiei tumorii necesită un studiu ulterior. Acest studiu A fost limitată deoarece a luat toate cazurile de PTLC împreună, atât Nodal cât și Extranodal, dar acesta este primul studiu al PTLC pe microcipuri, va fi utilă pentru comparație în viitor. Doi cercetători au încercat de atunci să clarifice expresia genelor pentru separarea ulterioară a bolilor în interiorul PTLC. Cercetătorii GELA GROUP au studiat 59 de secțiuni ale nodului tumoral primar dintr-o varietate de lymimphomii de celule T folosind microcipul celular ADN și un predictor multiclass pentru separarea PTCLun în 3 subgrupuri a fost aplicat special. Subgrupul U1 a fost caracterizat prin expresia ciclinelor D2 și o cantitate mică de celule jet. Subgrupul U2 a avut caracteristici similare cu U1, dar, de asemenea, asociate cu hiperexpresia genelor de activare ale limfocitelor T și apoptozei, incluzând NF-κB1 și BCL2. Subgrupul U3, care a inclus Lennerta deschisă anterior, a fost caracterizat prin hiperexpresie a markerilor histiocite, precum și genele implicate în activitatea de interferon γ / jak / stat. Aceste subgrupuri cu un rezultat clinic sunt conectate încă pentru a fi învățate. Un alt grup de cercetători a comparat expresia genelor printre 17 ptclun (secțiuni ale nodului tumoral primar) cu populații normale de limfocite T. Afilmetrix 133 A / B Microcip a fost utilizat. Celulele din PTCLun au fost descoperite mai aproape de limfocitele T activate, atât CD4 + cât și CD8 +. Este interesant faptul că hiperexpresia PDGFRA a dezvăluit, care a fost confirmată de imunohistochimic. Acest factor poate fi o țintă potențială pentru terapie.

Abordările primare ale terapiei cu PTLC

Chimioterapia sub programul SNOR a rămas tratamentul "Gold Standard" al PTLC, cu excepția ACCC-ului Alk pozitiv, în care rezultatele au fost dezamăgitoare. Un studiu de intergrup mare care compară SNOR cu programele pentru tratamentul a doua și a treia generație la limfomul celulelor mari difuze nu a putut identifica diferențele de supraviețuire între aceste protocoale de tratament. Din păcate, deoarece imunofenotizarea nu a fost distribuită pe scară largă în timpul acestui studiu, nu poate fi estimată influența protocoalelor specifice pentru tratamentul unui subgrup de pacienți cu limfoame de celule T. Unele grupuri de cercetare au studiat în mod deosebit modurile extrem de vizibile de terapie PTLC, dar nu au existat concluzii clare cu privire la beneficiile din fața lui Snar.

În general, abordările la tratamentul tuturor soiurilor de PTLC sunt similare. Excepția poate fi făcută pentru un limfom al celulelor NK / T extreme, unde radioterapia rămâne principala metodă de tratament, iar rezultatele favorabile au fost observate numai în aceste programe de tratament, care au inclus radioterapie. Progresia frecventă în timpul chimioterapiei Anthratiklines a fost observată în unele studii studiate tipul nazal NK / T-celule Tip nazal, care a confirmat rezistența la chimioterapia sistemică inerentă acestor tumori, care se poate datora exprimării p-glicoproteinei care duce la polieză medicinală. Din acest motiv, unii grupuri de cercetători au o terapie avansată la radiații față cu un limfom de celule NK / T localizate. În general, aceste rezultate confirmă faptul că iradierea trebuie să fie metoda de tratament primară pentru limfomul celulelor NK / T localizate. Cu toate acestea, atât recurențele locale, cât și cele sistemice rămân o problemă, ceea ce indică necesitatea unor noi abordări, eventual combinarea terapiei cu radiații cu cursuri de chimioterapie radiosensibilizantă. Mai mult, supraviețuirea pacienților cu o tumoare comună în momentul diagnosticului este extrem de scăzută, ceea ce subliniază încă o dată necesitatea îmbunătățirii chimioterapiei.

Pielea ACCCC trebuie, de asemenea, să fie tratată cu diverse tehnici, deoarece are un curs lent și, deși reapariția, supraviețuirea globală de 5 ani este de aproximativ 90%. Majoritatea pacienților pot fi supuși îndepărtării tumorii locale cu sau fără terapie cu radiații. Pacienții cu comun boală de piele Au un risc mai mare de extragere a leziunilor și necesită terapie sistemică.

Rolul terapiei extrem de vizibile și al transplantului de celule stem cu PTLC

Câteva studii necontrolate mici au încercat să estimeze rolul chimioterapiei extrem de vizibile (VSH) și transplantul de celule stem (TSC) cu PTLC. Cu toate acestea, este dificil de interpretat aceste studii, deoarece acestea sunt foarte diverse, folosind diferite clasificări cu limfom, includ multe grupe de boli în rezultatele analizate, se utilizează 2 tipuri de transplanturi (alogeneice împotriva autologe), timpul bolii ( Recurența / rezistența primară) este utilizată ca terapie "disperare și moduri de aer condiționat și includ boli la copii.

VSH primar și Tsk cu PTLC

La majoritatea pacienților cu PTLC, au fost obținute rezultate proaste utilizând terapia SNOR. Unii cercetători au încercat să adauge terapie de consolidare cu PTLC, inclusiv ACCC, în timpul primei remisiuni complete (PR1), care a inclus VSH și TSC (Tabelul 3 - vezi http: // www. Ashedducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005 / 1/267 / t3). Într-un studiu, 37 de pacienți au fost efectuați de TCK în PR1, cu o supraviețuire globală de 5 ani a reprezentat 80%. Cu toate acestea, populația estimată a pacienților a fost tânără (vârsta medie este de 31 de ani) și a inclus mai mulți pacienți cu ACCC - acest grup are o previziune mai favorabilă atunci când efectuează TSC în PR1. Mai mult decât atât, nu au existat date despre starea Alk. Cu AcCCs, rezultatele bune pot fi găsite în mai multe studii la transplantul inițial, dar monoterapia SNOR a arătat, de asemenea, o eficiență ridicată. Un alt studiu prospectiv a inclus 24 de pacienți cu PTLC (PTCLUN - 12 persoane, Aitle - 12 persoane), care Tck a fost efectuat în PR1. Perioada medie de observare a fost de 15 luni, 16 din 21 de pacienți a căror TSC a avut succes, a rămas în remisiune. În absența studiilor randomizate care demonstrează avantajele VSH și TSC înainte de chimioterapie standard, utilizarea acestor tipuri de tratament în terapia inițială rămâne experimentală cu orice histologie limfom.

Transplantul în timpul reapariției / chimiei PTLC

Pacienții cu recurențe PTLC, care au fost sensibile la chimioterapie, au răspuns bine la VSQ și TSK, supraviețuirea pe termen lung este de aproximativ 35-45% (Tabelul 3). Rezultatele la pacienții cu chemoronism mai puțin favorabil - În unele studii este descris că nu există deloc remisii lungi. O altă publicație a acelorași autori a raportat că supraviețuirea de 5 ani la 37% dintre pacienții care au avut un curs de remisiune a fost ineficientă. Cu toate acestea, majoritatea pacienților au intrat în remisiune parțială, iar în absența vizualizării cercetării la unii pacienți, remisiunea completă poate fi eronată în mod eronat. Frecvența tratamentului cu succes depinde de factorii de preconflinie ai predicției MPI, din opțiunea histologică (ACCCCC este mult mai ușor de la terapie, mai degrabă decât PTLC). Aceste rezultate favorabile în tratamentul ACCC nu pot fi răspândite în ACCC negativ. Un studiu mic a arătat rezultatele rele ale VSH și TCK în acest grup de pacienți. Pacienții cu un curs recurent sau chemoric de PTLC sau cu sensibilitate chimică dovedită, VSH și TSC trebuie tratate, așa cum sunt utilizate în practică atunci când DVKKL.

Experiența TSC alogenă cu PTLC este limitată la un număr mic de studii mici cu pacienți cu atenție selectați. Mortalitatea în transplantul Complet Transplant Allogenic Myeloblativ rămâne ridicată. Aerul condiționat cu intensitate inferioară recent este mai potrivit pentru pacienții cu risc crescut de toxicitate la medicamente, deși acest fapt nu a fost studiat pe scară largă cu limfoame agresive. Un nou studiu pilot (17 pacienți) a evaluat aerul condiționat al intensității inferioare la pacienții cu PTLC. În cele mai multe cazuri, acestea au fost PtClun, iar mulți pacienți din istorie au fost recurențe după VHH și tck autologe. Deși pacienții au fost selectați cu atenție, inclusiv cei care au avut reapariții târzii, aproape toți au avut donatori-cible și boala a fost sensibilă la substanțe chimice - supraviețuirea totală și nerealizată de 3 ani a fost încurajatoare și a fost de 81% și, respectiv, 64%. În viitor, pacienții respondenți au fost observați după perfuzia leucocitelor donatoare, care au confirmat dovezile existenței efectului efectului "transplant limfom" cu PTLC.

Noile abordări terapeutice

Pentru multe PTLC, strategiile actuale de tratament, în cea mai mare parte, sunt studiate opțiuni de terapie ineficiente și noi. Programele de tratament conținând antraciclină au demonstrat o eficacitate limitată cu PTLC, în majoritatea studiilor numărul de remisiuni pe termen lung este foarte mic. Recent, dobânda sporită se manifestă analogilor nucleozidici. Gemcitabina și-a arătat eficacitatea în monodemid în tratamentul recăderilor PTLC, dar încă nu și-a studiat efectul în combinație cu alte medicamente. Substanța este de 506U78, promedicamentul hemcitabinei, un analog de deoxiguanosină, a fost studiat în monodemid cu PTLC. În sânge, acest promedicament este rapid transformat în gemcitarabină și are un efect toxic asupra limfocitelor T. Din păcate, neurotoxicitatea de 3-4 grade este o problemă cu utilizarea acestui medicament și rezultatelor timpurii letale datorită limitei de tratament în continuare a cercetării.

Receptorul la interleukina-2 (IL-2R) este un marker de diferențiere al limfocitelor T și subunitatea CD25 a acestui receptor este exprimată prin parte a pacienților cu PTCLUN și CD30 + ACCC. Ditixurile Diileikin (Pregătirea Ontak) este o moleculă de IL-2 himerică și toxină difterică, care afectează celulele tumorale care exprimă IL-2R. Medicamentul și-a arătat eficacitatea la pacienții cu limfom de celule T cutanate. Un număr limitat de studii au demonstrat, de asemenea, răspunsuri tumorale pentru recurențele PTLC (Tabelul 4 - vezi http: // www. Asheducationbook. Org / CGI / Content / Full / 2005/1/267 / T4), dar toxicitatea rămâne ridicată. Simptomele aflate și reacțiile de hipersensibilitate limitează utilizarea acestui medicament și se combină cu alte tipuri de tratament. Anticorpii la subunitatea CD25 (anticorpul anti-TAS uman - Daklizumab) și imunotoxina recombinantă anti-CD25 atașată la radio anti-testat asociate cu YTTRIUM-90, sunt în prezent studiate ca agenți terapeutici potențiali.

Inhibitorii deacetilazei histonei sunt o nouă clasă de medicamente antitumorale, care este studiată în prezent în studiile oncologice. Acetilarea proteinei-histone modulează expresia genelor, diferențierea și supraviețuirea celulelor. Acest proces este reglementat de funcțiile opuse ale enzimelor de histone acetiltransferase și deacetilazei histonei. Inhibarea deacetilazei histonei duce la acumularea histonelor nucleozomale acetilate și induce diferențierea și / sau apoptoza în celulele modificate. Deponiptida - inhibitor al deacetilării Histon - și-a demonstrat activitatea în timpul recăderii PTLC cu o frecvență totală de răspunsuri pentru tratamentul 26%.

Recent, imunoterapia a devenit o anexă importantă la chimioterapia citotoxică tradițională cu limfoame B-celule. Alementuzumab - un anticorp monoclonal umanizat împotriva receptorului CD52 - poate fi utilizat cu PTLC, deoarece CD52 este prezent pe majoritatea celulelor T maligne. Cu toate acestea, prevalența largă a receptorului CD52 pe celulele normale T / B, monocitele și macrofagele conduce la faptul că, atunci când se utilizează acest medicament, se dezvoltă imunosupresie profundă, ceea ce limitează utilizarea acestuia în timpul chimioterapiei. Într-un studiu, sa arătat că cu monoterapie un exematzumab la pacienții cu PLC cu PLC, frecvența de răspuns total a fost de 36%. Mai multe studii evaluează adăugarea de adezumab la chimioterapie. Combinația dintre exilezumab cu fludarabină, ciclofosfină și doxorubicină la pacienții care nu sunt rechini și recurenți a fost estimată la mai multe tipuri de PTLC. Dintre cei 18 pacienți studiați, majoritatea au fost cu PtClun (10 persoane), au o frecvență totală de răspunsuri pentru că tratamentul s-au ridicat la 61%. Acei pacienți care au primit inițial un astfel de tratament au avut frecvența remiterii complete de 78%. Cu toate acestea, evaluarea supraviețuirii necesită o observație lungă. În special, mai mult de jumătate dintre pacienți au dezvoltat o infecție cu CMV. Aceste rezultate încurajatoare confirmă faptul că combinația de hârtie adezică cu chimioterapie este acceptabilă, dar toxicitatea rămâne principalul factor limitator în acest tratament.

Markerul CD30 este de obicei exprimat cu ACCC și dintr-o parte a pacienților cu PTCLUN. Ținând cont de expresia minimă a acestui antigen asupra celulelor normale, este o țintă terapeutică ideală. Studii I / II Faza studiată utilizarea anticorpilor himerici (SGN30) și complet umanizați împotriva CD30 (MDX-060, 5F11) cu ACCC (Tabelul 4). Mai multe răspunsuri obiecte au fost raportate din faza II a studiului, iar studiile actuale sugerează că aceste medicamente dau un efect suplimentar atunci când combină chimioterapia. Din păcate, majoritatea PTLC nu exprimă CD30 și sunt necesare alte obiective de terapie cu o expresie limitată asupra celulelor normale. Studiile recente au demonstrat că o parte din pacienții cu PTCLUN și ACCCS exprimă CCR4, oamenii de știință studiază eficacitatea anticorpilor monoclonali anti-CCR4 în aceste boli. Rezumarea, se poate adăuga că vaccinurile antitumorale sunt testate împotriva unui receptor de celule T idiocifici, aplicabile în special la limfoamele de piele T și vaccinurile de proteine \u200b\u200bALK cu ACCC pozitive Alk.

Deci, PTLC este un grup heterogen de boli, dintre care majoritatea au rezultate de tratament nesatisfăcătoare. Progresul terapeutic este foarte lent datorită rarității bolilor și concentrației de studii, în principal pe NHL celule B. Odată cu dezvoltarea tehnologiei Microchip, se pot obține o eterogenitate moleculară a acestor boli, în special a grupului divers de PTCLun, poate fi mai bine înțeleasă și pot fi obținute noi varietăți biologice de tumori și strategii terapeutice super-moderne. Studiile viitoare ar trebui să se concentreze asupra alocării stricte a Grupului PTLC, mai bine cu o abordare individuală a fiecărui pacient, deoarece boala are un unic curentul clinic, precum și accentul pe cooperarea multicentrică.

Literatură

Bănci PM, Warnke Ra. Neoplasme de celule T și celule NK. In: Jaffe Es, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, Eds. Organizația Mondială a Sănătății Clasificarea tumorilor: patologia și genetica tumorilor țesuturilor hematopoetice și limfoide. IARC Press: Lyon; 2001: 189-230. Kwak LW, Wilson M, Weiss LM, și colab. Rezultatul similar al tratamentului limfoamelor cu celule mari de celule B și celulelor T: experiența Stanford. J Clin Oncol. 1991; 9 (8): 1426-1431. Melnyk A, Rodriguez A, Pugh WC, Cabannillas F. Evaluarea clasificării limfomului european-american revizuit confirmă relevanța clinică a imunofenotipului în 560 de cazuri de limfom agresiv non-Hodgkin. Sânge. 1997; 89 (12): 4514-4520. Gisselbrecht C, Gaulard P, Lepage E, Coisfier B, Briere J, Haion C și colab. Semnificația prognostică a fenotipului celulei T în limfoamele agresive non-Hodgkin. Groupe d'Etudes des Lymphomes de L'Adulte (GELA). Sânge. 1998; 92 (1): 76-82. Morabito F, Gallamini A, Stelatano C și colab. Relevanța clinică a imunofenotipului într-un studiu comparativ retrospectiv al limfoamelor de celule T periferic, nespecificate și 496 difuze limfoame de celule B: Experiența Intergrupo Italiano Linformi. Cancer. 2004; 101 (7): 1601-1608. Savage Kj, Chhanabhai M, Gascoyne Rd, Connors JM. Caracterizarea limfoamelor de celule T periferice într-o singură instituție nord-americană de către Clasificarea OMS. Ann oncol. 2004; 15 (10): 1467-1475. Lopez-Guillermo A, Cid J, Salar A și colab. Limfoame de celule T periferic: Caracteristici inițiale, istoria naturală și factorii de prognostici într-o serie de 174 de pacienți diagnosticați conform R. E.a. L. Clasificarea. Ann oncol. 1998; 9 (8): 849-855. Gallamini A, Stelatano C, Calvi R și colab. Limfomul periferic al celulelor T nespecificat (PTCL-U): un nou model de prognostic dintr-un studiu clinic retrospectiv multicentric. Sânge. 2004; 103 (7): 2474-2479. Mason Dy, Bastard C, Rimokh R, și colab. Limfoamele de celule mari CD30-pozitive (limfomul ki-1) sunt asociate cu o translocație cromozomială care implică 5Q35. Br j hematol. 1990; 74 (2): 161-168. Nascimento AF, Pinkus JL, Pinkus GS. Clusterin, un marker pentru profilul imunohistochimic al limfomului celular anaplazic în neoplasmele maligne hematopoietice și nonhelopotiopoietice. AM J Clin Pathol. 2004; 121 (5): 709-717. O evaluare clinică a grupului de studiu internațional limfom clasificarea limfomului non-Hodgkin. Proiectul de clasificare a limfomului non-Hodgkin. Sânge. 1997; 89 (11): 3909-3918. Gascoyne Rd, Aoun P, Wu D, și colab. Semnificația prognostică a expresiei proteinei de consimfom kinază (ALK) a limfomului anaplazic la adulții cu limfom de celule mari anapalastice. Sânge. 1999; 93 (11): 3913-3921. Zece Berge RL, de Bruin PC, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Van der Valk P, Meijer CJ. Limfomul de celule mari negativi negativi demonstrează o prognoză slabă similară față de limfomul celulelor T periferic, nespecificat. Histopatologie. 2003; 43 (5): 462-469. Cheung Mm, Chan JK, Lau Wh, și colab. Limfomul primar non-Hodgkin al nasului și nazofaringelor: Caracteristici clinice, imunofenotie tumorală și ouă de tratament la 113 pacienți. J Clin Oncol. 1998; 16 (1): 70-77. CHIM CS, MA SY, Au Wy, și colab. Limfomul celular natural natural nazal primar: rezultatul tratamentului pe termen lung și relația cu indicele internațional de prognostic. Sânge. 2004; 103 (1): 216-221. Attygalle A, Al-Jeani R, dis TC, și colab. Celulele T neoplazice din limfomul de celule T Angioimmunoblastic TV10. Sânge. 2002; 99 (2): 627-633. Jaffe Es, Railfkiaer E. Mature T-Cell și NK Neoplasme: Introducere. In: Jaffe Es, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, EDS Organizația Mondială a Sănătății Clasificarea Tumorilor: Patologia și genetica tumorilor de țesuturi hematopoetice și limfoide. IARC Press: Lyon; 2001: 191-194. Belhadj K, Reyes F, Farcet JP și colab. Limfomul Hepatosplenic Gammadelta T-celule T este o entitate clinicopatologică rară, cu rezultate slabe: raport privind o serie de 21 de pacienți. Sânge. 2003; 102 (13): 4261-4269. Toro Jr, Liewehr DJ, Pabby N, și colab. Gamma-delta T-celule T este asociată cu o supraviețuire semnificativ scăzută în limfomul celulelor T cutanate. Sânge. 2003; 101 (9): 3407-3412. Wang H, Medeiros LJ, Jones D. Limfomul de celule T subcutanită panniculită subcutanată. Clin Lymph. 2002; 3 (3): 181-183. Shipp M, Harrington D, președinții și colaboratorii și colaboratorii. Un model predictiv pentru limfomul agresiv non-Hodgkin: proiectul internațional NHL Prognostic Factori. N engl j med. 1993; 329: 987-994. Ishida t, Inagak H, Utsunomiya A și colab. Receptorul de chemokine CXC 3 și CC receptor de chemokină 4 în limfoamele celulelor T și NK cu referire specială la semnificația clinicopatologică pentru limfomul celulelor Tifoma T, nespecificat. Clin Cancer Res. 2004; 10 (16): 5494-5500. Tsuchiya t, Oheshima K, Karube K, colab. Th1, Th1 și markerul de celule T activate și prognosticul clinic în limfomul celulelor T periferic, nespecificate: comparație cu Aild, ALCI, limfom limfoblastică și Atll. Sânge. 2004; 103 (1): 236-241. Niwa r, Shoji-Hosaka E, Sakurada M, și colab. Receptorul de chemokină himeric himeric defucosilat 4 IgG1 cu citotoxicitate celulară dependentă de anticorpi îmbunătățiți prezintă activitate terapeutică puternică la leucemia și limfomul celulelor T. Cancer Res. 2004; 64 (6): 2127-2133. Suzuki R, Kagami Y, Takeuchi K, colab. Semnificația prognostică a expresiei CD56 pentru limfomul anaplazic anaplazic al alco-pozitivi și alco-negativ al fenotipului celular T / Null. Sânge. 2000; 96 (9): 2993-3000. Schlette EJ, Medeiros Lj, Goy A, Lai R, Rassidakis Gz. Expresia de supraviețuire prezice prognosticul mai sărac în limfomul anaplazic de celule mari. J Clin Oncol. 2004; 22 (9): 1682-1688. Zece Berge RL, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Meijer CJ. ALK-negativ sistem de celule anapalastice anapalastice: aspecte diferențiale de diagnosticare și prognostic - o revizuire. J patol. 2003; 200 (1): 4-15. Zece Berge RL, Meijer CJ, Dukers DF și colab. Nivelurile de exprimare ale proteinelor legate de apoptoză prezic rezultatul clinic în limfomul celular anaplazic. Sânge. 2002; 99 (12): 4540-4546. Martinez-Delgado B, Melendez B, Cuadros M, și colab. Profilarea expresiei de limfoame de celule T diferențiază limfoamele periferice și limfoblastice și definește genele legate de supraviețuire. Clin Cancer Res. 2004; 10 (15): 4971-4982. Balsaster B, Gisselbrecht C, Gaular P, Houlgatte R, Xerri L. Profilul expresiei genei identifică subgrupurile moleculare în rândul limfoamelor de celule T nodal periferic. Ann oncol. 2005; 16 (PESCE5): 124A. Piccaluga PP, Agostinelli C, Zupo S, și colab. Analiza expresiei genei a limfomului celulelor T periferice care nu sunt specificate altfel dezvăluie existența a două subgrupuri legate de două omologi celulari. Ann Oncol 2005; 16 (PESCE5): 125A. Fisher Ri, Gaynor Er, Dahlberg S, ET PARISON a unui regim standard (CHOP) cu trei regimuri intensive de chimioterapie pentru limfomul avansat non-Hodgkin. N engl j med. 1993; 328 (14): 1002-1006. Escalon MP, Liu NS, Yang Y și colab. Factorii de prognostici și tratamentul pacienților cu limfom non-Hodgkin celule T. Cancer. 2005; 103 (10): 2091-2098. Karakas T, Bergmann L, Stutte Hj, și colab. Limfoamele de celule T periferic răspund bine la vincristină, adriamicină, ciclofosfamidă, prednison și eroposid (vac mic) și au un rezultat similar ca limfoame de celule B de înaltă calitate. Leuk Lymph. 1996; 24 (1-2): 121-129. Wohrer S, Chott A, Drach J, și colab. Chimioterapia cu ciclofosfamidă, doxorubicină, etoposidă, vincristină și prednison (chestionar) nu este eficientă la pacienții cu limfom de celule T Intestinal de tip enginerie. Ann oncol. 2004; 15 (11): 1680-1683. Cheung Mm, Chan JK, Lau Wh, Ngan Rk, Foo WW. Stadiul timpuriu NASAL NK / T-Cell Lymphoma: rezultatul clinic, factorii de prognostic și efectul modalității de tratament. INT J Radiat Oncol Biol Phys. 2002; 54 (1): 182-190. Tu Jy, Chi Kh, Yang Mh, și colab. Terapia de radiații față de chimioterapie ca tratament inițial pentru criminalul natural local (NK) / T-Cell Lymphoma: un sondaj unic al Institutului în Taiwan. Ann oncol. 2004; 15 (4): 618-625. Rodriguez J, Caballero MD, Gutierrez A și și colab. Chimioterapie cu doze mari și transplantul de celule stem autolog în limfomul celulelor T periferic: experiența gel-tamo. Ann oncol. 2003; 14 (12): 1768-1775. Blystad Ak, Enblad G, Kvaloy S, și colab. Terapie cu doze mari cu transplant de celule stem autolog la pacienții cu limfoame de celule T periferic. Transplantul de măduvă osoasă. 2001; 27 (7): 711-716. FANIN R, RUZ DE ELVIRA MC, Sperotto A, Baccarani M, Goldstone A. Transplant de celule stem autolog pentru limfomul celulelor celulare de celule NULL: Limfom anaplazic de celule mari: anaraliza a 64 de cazuri adulte și pediatrice raportate grupului european pentru sânge și Transplantul de măduvă (EBMT). Transplantul de măduvă osoasă. 1999; 23 (5): 437-442. Rodriguez J, Caballero MD, Gutierrez A și și colab. Transplantul de celule stem autolog la inducție Pacienții cu limfom de celule T periferic: experiența gelului / tamo. Sânge. 2003; 102 (11): 2710A. Reimer P, Schertlin T, Rudiger T și colab. Radiochimoterapia mieloablativă urmată de transplantul de celule stem periferic autolog ca terapie de primă linie în limfoamele de celule T periferic: primele rezultate ale unui studiu prospectiv multicentric. Hematol J. 2004; 5 (4): 304-311. Jagasia M, Morgan D, Goodman S, Hamilton K, Kinney M, Shyr Y, și colab. Histologia afectează rezultatul limfoamelor de celule T periferic după chimioterapia cu doze mari și transplantul de celule stem. Leuk Lymph. 2004; 45 (11): 2261-2267. Song KW, Mollee P, Keating A, Crump M. Transplant de celule stem autolog pentru limfomul celulelor T de celule t-periferic relep și refractar: \u200b\u200bRezultat variabil în funcție de subtipul patologic. Br j hematol. 2003; 120 (6): 978-985. Zamkoff KW, Matulis MD, Mehta AC, Beaty MW, Hutchison Re, Gentile TC. Terapia cu doze mari și transplantul de celule stem autologe nu duc la supraviețuirea fără boală pe termen lung la pacienții cu limfom anapalastic de celule mari de celule mari de celule mari de celule anapalazice de celule mari de celule mari de celule mari de celule mari. Transplantul de măduvă osoasă. 2004; 33 (6): 635-638. Kahl C, Leithauser M, Wolff D și colab. Tratamentul limfoamelor de celule T periferic (PTCL) cu chimioterapie cu doze mari și transplantare hematopoietică autologă sau alogenă. ANN HEMATOL. 2002; 81 (11): 646-650. Corradini P, Dodero A, ZALLIO F, și colab. Efectul de grefă-versus-limfom în limfoamele de celule T-Hodgkin periferic recidate după condiționarea cu intensitate redusă urmată de transplantul alogenic al celulelor hematopoietice. J Clin Oncol. 2004; 22 (11): 2172-2176. Sallah S, Wan Jy, Nguyen NP. Tratamentul malignităților celulelor T refractare folosind gemcitabină. Br J Hamiatol 2001; 113 (1): 185-187. Czuczman MS, Porcu P, Johnson J, Niedzwiecki D, Canello G, Cheson Bd. CALGB 59901: Rezultatele unui studiu de fază II de 506U78 în CTCL și PTCL. Sânge 2004; 104 (11): 2486A. Dang NH, Pro B, Hagemeister Fb și colab. Analiza intermediară a unui studiu de fază II al DNILEUKIN DIFTIOX (OnTak) pentru limfma recidivă / refractară a celulelor T-celule Non-Hodkin. Sânge. 2004; 104 (11): 2641A. Waldmann TA, White JD, Carrasquillo Ja, și colab. Radiimunoterapia de leucemie a celulelor T adulti de interleukina-2R alfa cu anti-TAC marcat cu yttrium-90. Sânge. 1995; 86 (11): 4063-4075. Piekarz RL, Frye R, Turner M, colab. Răspunsuri și markeri moleculari la pacienții cu limfom de celule T periferic tratate pe un studiu de fază II de deppsipeptidă, FK228. Proc Asco. 2005; 24: 3061a. Enblad G, Hagberg H, Erlanson M, și colab. Un studiu pilot al terapiei alemtuzumab (anticorp monoclonal anti-CD52) pentru pacienții cu limfoame de celule T periferic responsabile recidive sau chimioterapice. Sânge. 2004; 103 (8): 2920-2924. Weidmann E, Hess G, Krause SW, chimo Immunoterapia folosind Alemtuzumab, Fludarabină, ciclofosfamidă și doxorubicină este un regim eficient de primă linie în limfomul celulelor T periferic. Sânge. 2004; 104 (11): 2640a. Forero-Torres a, Bernstein S, Gopal A și și colab. SGN-30 (anticorp monoclonal anti-CD30) este activ și bine tolerat la pacienții cu limfom de celule anaplazice anapalazice refractare sau recurente. Sânge. 2004; 104 (11): 2637a. Ansell SM, Byrd JC, Horwitz Sm, și colab. Faza I / I / II Studiu escaladarea dozei deschise de MDX-060 administrată săptămânal timp de 4 săptămâni la subiecții cu Lypmphom pozitiv CD30 refractar / recidivat. Sânge. 2004; 104 (104): 2636A. Ishida T, Iida S, Akatsuka Y, și colab. Receptorul CC Chemokine 4 ca o nouă țintă moleculară specifică pentru imunoterapie în leucemia / limfomul celulelor T adulți. Clin Cancer Res. 2004; 10 (22): 7529-7539. Passoni L, Gambacorti-passerini C. Alk Un nou antigen tumoral asociat limfomului pentru strategii de vaccinare. Leuk Lymph. 2003; 44 (10): 1675-1681. Armitaj Jo, Vose Jm, Weisenburger DD. Spre înțelegerea limfoamelor periferice ale celulelor T. Ann oncol. 2004; 15 (10): 1447-1449.