A hypoplasiás bal szív szindróma tünetei és kezelése. A bal szív szindróma hypoplasiája súlyos betegség, amely a bal szív CHD hypoplasiájának korrekciójának lehetőségével jár.

10084 0

Morfológia

Az anomáliák ezen csoportjának patogenezise nem teljesen ismert. Egyrészt állatkísérletekben a bal szív struktúráinak hypoplasiája elérhető a szív ezen részeinek véráramlásának korlátozásával, de az ilyen állapotok fokozott kockázata a testvéreknél és más rokonoknál genetikai alapra utal. A szív általában a bal oldalon található, és a hasnyálmirigy által alkotott csúcsa miatt megnagyobbodik. LA kicsi, keskeny vagy benőtt pitvari nyílással. Súlyos mitralis stenosis vagy mitralis atresia figyelhető meg. Az LV kicsi, és gyakran apró felszálló aortája vagy aortaatréziája van. A tricuspidalis billentyű általában normálisan alakul ki, és a hasnyálmirigy-hipertrófia figyelhető meg. A fő tüdőartériák kitágultak, és van egy megnagyobbodott ductus arteriosus. A pulmonalis vénás visszatérés általában a bal pitvarban történik, de ép pitvarsövény esetén (az esetek 10%-ában) anomális pulmonalis vénás visszatérés is előfordulhat. Szinte mindig megfigyelhető az aorta koarktációja.

Kórélettan

A bal szív hypoplasiája (1. ábra) jól példázza a magzati keringés figyelemreméltó alkalmazkodóképességét, amely még ilyen összetett rendellenességek esetén is biztosítja a magzat túlélését. Az agyi és koszorúér keringés retrográd módon történik az aortaív körül a ductus arteriosuson keresztül. Az agy veleszületett szerkezeti rendellenességeit a betegek körülbelül 30%-ánál írtak le. Postnatálisan a szisztémás keringés továbbra is függ a ductus arteriosus átjárhatóságától. A szisztémás véráramlás fenntartásához a pulmonalis vénás visszaáramlásnak meg kell történnie a RV-ben (általában a pitvari septumon keresztül). A perforálatlan vagy korlátozó pitvari septum korai tüdőödémához vezet. A kis és nagy körben az áramlások aránya a pulmonalis és a szisztémás vaszkuláris ellenállás egyensúlyától függ. A ductus arteriosus nyitva tartásával, mivel a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia posztnatálisan csökken, megnő a tüdőn keresztüli véráramlás, és csökken a szisztémás keringés, ami acidózishoz vezet.

Rizs. 1. Képek hipoplasztikus bal szívkamrákról.

A - a négy kamra nézete a magzati mellkason keresztül, a szív bal kamráinak hypoplasiáját mutatja. Az LV egy kis echogén területként jelenik meg a kitágult RV mellett.

B - axiális mágneses rezonancia posztnatális kép egy gyermekről, akinek a bal szív hypoplasiája van. A csúcsot alkotó tágult RV mögött egy kis hipertrófiás LV figyelhető meg.

C és D - Bal szív hypoplasiás beteg 3D MRI rekonstrukciója közvetlenül a Norwood rekonstrukciós műtét első szakasza után a Sano módosításban. A képek színkóddal vannak ellátva, a fehér az RV-t, a kék az RV és a pulmonalis artéria és a pulmonalis artériák ága közötti kapcsolatot, a piros pedig az aortaív és a leszálló aorta rekonstrukcióját.

B- Bal oldali nézet, figyelje meg az apró felszálló aortát az aortaív rekonstrukciójába beépített, sokkal nagyobb PC mellett.

D - bal oldali nézet, figyelje meg az elülső kapcsolatot az RV és a PA között, amely a PA ágát látja el. H - fej; P - hátsó; L - bal; F - lábak; A - elülső; R - jobb.

Diagnosztika

Klinikai megnyilvánulások

Sok gyermeket prenatálisan diagnosztizálnak magzati echokardiográfia után. Ez lehetővé teszi a gyermek szülés utáni gondozásának optimalizálását és a szövődmények csökkentését. Az alábbiakban ismertetett klinikai jellemzők azt a helyzetet tükrözik, amikor a diagnózist nem prenatálisan állították fel. Közvetlenül a születés után a legtöbb baba jól érzi magát, ha ép vagy nagyon korlátozó pitvari sövény van. A tünetek a ductus arteriosus elzáródásával kezdenek megjelenni, és az AHF jelei gyorsan megjelennek a növekvő cianózissal, acidémiával és légzési nehézségekkel. A légzéstámogatás és a prosztaglandinok infúziójának azonnali biztosítása szükséges a magzati keringési mintázat helyreállításához és a ductus arteriosus átjárhatóságának biztosításához, amelytől az ilyen újszülöttek függenek. Az objektív vizsgálati adatok a következők:

• tachypnea nehézlégzéssel;
• cianózis pulzus hiányával az alsó végtagokban és sápadtsággal;
• hipodinamikus precordiális régió;
• normál I hang, szimpla II és galopp ritmus;
• szisztolés kilökődési zörej (általában lágy);
• hepatomegalia.

Mellkas röntgen

A radiográfia kardiomegáliát, az RA nagy árnyékát, tüdőpangást/tüdőödémát tár fel.

Gyakran megfigyelhető a jobb oldali tengely elmozdulása, a RV hipertrófiája és a szívizom ischaemia jelei.

EchoCG

Megerősített hypoplasiás bal szívbetegség esetén az echokardiográfiának olyan részleteket kell feltárnia, amelyek befolyásolhatják ezeknek a csecsemőknek a műtét utáni túlélését. Minden ebben a betegségben szenvedő betegnek szisztematikusan végre kell hajtania:

• a normál pulmonalis vénás visszatérés megerősítése;
• a pitvari kommunikáción keresztüli áramlás méretének és jellemzőinek felmérése;
• a tricuspidalis billentyű működésének és konzisztenciájának értékelése;
• A tüdőbillentyű értékelése a jelentős szűkület vagy inkompetencia kizárására;
• a felszálló aorta és az aortaív méreteinek gondos meghatározása;
• a ductus arteriosuson keresztüli áramlás jellemzői;
• az aorta koarktáció jelenlétének azonosítása;
• a kamrai funkció értékelése.

Szívkatéterezés és angiográfia

A diagnosztikai katéterezés nem, vagy csak nagyon csekély szerepet játszik a csecsemők kezdeti kezelésében, akik gyakran kritikus állapotban vannak. A terápiás katéterezést alkalmazták e hiba palliatív kezelésének első szakaszaként.

Természetrajz és kezelés

Ennek az állapotnak a természetes története beavatkozás nélkül a korai posztnatális időszakban halálhoz vezet a ductus arteriosus elzáródása miatt, általában az élet első hetében. A prosztaglandin infúzió lehetőségének megjelenése és a palliatív manipulációk szakaszainak kialakulása a prognózis nyilvánvaló változásához vezetett. De még a prosztaglandin infúzióval támogatott, nyitott ductus arteriosus jelenlétében is megfelelő és folyamatos kezelésre van szükség ezeknek a gyermekeknek a túlélése érdekében, hogy megelőzzük a későbbi szívelégtelenség okozta tüdőpangást. A bal szív hypoplasiában szenvedő gyermekek posztnatális kezelése aktív sebészi kezelésre (szakaszos palliatív és ritkán transzplantáció) és „szupportív gondozásra” osztható, amikor nem végeznek aktív posztnatális beavatkozásokat.

Nagyon kevés központ kínál első vonalbeli kezelésként a transzplantációt a donor megtalálásának nehézségei miatt, ami korlátozza ezt a megközelítést. Palliatív eljárásokat először az 1980-as években végeztek, és a túlélés folyamatos növekedéséhez vezettek. A kezdeti sebészeti beavatkozást (Norwood-eljárás) az újszülött korban hajtják végre, és a pulmonalis törzs boncolását igényli, amely a hipoplasztikus aortához van anasztomizálva, amelyet viszont homografttal egészítenek ki. A leválasztott pulmonalis artériák ellátása egy módosított jobboldali Blalock-Taussig sönt segítségével történik, vagy újabban egy speciális adapter elhelyezésével, amely korlátozza az RV-t, és GoreTex® csővel (Sano módosítás) összeköti a PA-val.

Az első stádium után 4-6 hónapos korban a felső cavopulmonalis anasztomózist végezzük, és 2-3 éves korban a cavopulmonalis összeköttetést alsó cavopulmonalis anasztomózis kialakításával lezárjuk. A túlélés az 1. szakasz után a legtöbb központban 80-90%, és általában magasabb a 2. és 3. szakaszban. A sebészeti beavatkozásokat és a terápiás katéterezést (hibrid eljárások) egyaránt alkalmazó, egyes központokban sikeresen alkalmazott kombinált megközelítés hasonló eredményekhez vezet. Medián sternotomiával a PA sebészeti kétoldali lekötése történik, és a stentet a PA-n egy megfeszített varraton keresztül a ductus arteriosusba helyezik, hogy biztosítsák annak átjárhatóságát.

Szükség esetén a pitvari septum boncolását végezzük. Mindez még nem igényli az újszülött mesterséges vérkeringésének biztosítását. A második szakasz összetettebb, mivel szükséges az aortaív rekonstrukciója, a stent eltávolítása a csatornából és felső kavopulmonalis anasztomózis alkalmazása.

Minden adat szerint fokozatosan csökken a betegek száma, mind a szakaszok között, mind a harmadok után. Ezenkívül úgy tűnik, hogy a Norwood-protokoll szerint kezelt betegek többségénél a neurológiai eredmények nem normálisak.

Hosszú távú előrejelzés

Kevés olyan beteg éli túl a felnőttkort, akinél Norwood-eljárást végeztek, de a felnőtt kardiológusoknak fel kell ismerniük, milyen óriási erőfeszítést kell tenni e betegek gyermekkori gondozásában, és a korai eredmények javulását. Minden túlélőnek hosszú távú nyomon követésre lesz szüksége a veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőttek számára speciális központokban, mivel a problémák kiújulhatnak. Az ilyen betegeknél az „egy kamra plasztikája” hagyja, hogy az utóbbi szisztémás motorként működjön. Nyilvánvaló, hogy nagy valószínűséggel fokozatosan csökken a kamrai funkció, ami a Fontan-típusú keringési elégtelenség jeleit mutató betegek számának növekedéséhez vezet.

E betegcsoport kezelésének hosszú távú stratégiája a szívátültetés lehet, de a korlátot a korábbi műtétek és a donorok kis száma jelenti majd, ami olyan helyzethez vezet, hogy csak néhány beteg részesülhet ebből.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom és Barbara J.M. Mulder

Veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél

Ha a kamrák, a billentyűk és a belőlük kilépő nagy erek fejletlenek, akkor hipoplasztikus bal (jobb) szív szindrómát állapítanak meg. Ez az állapot súlyos hibákra utal, amelyeket gyakran magzatban diagnosztizálnak, és progresszív lefolyásúak, különösen az atria és a ductus arteriosus közötti kommunikáció lezárása után.

A bal oldali szindrómát a kardiogén sokk megjelenése, míg a jobb oldalt az oxigénéhezés és a cianózis jelei jellemzik. A kezelés sebészi.

Olvassa el ebben a cikkben

A szív hypoplasia okai

Leggyakrabban a szív szerkezeti elemeinek fejletlensége az örökletes és mutagén jellegű kromoszóma-rendellenességek miatt következik be. A külső okok közé tartozhatnak a külső környezet és az anya testének különböző hatásai a terhesség 2-10 hetes időszakában.

A teratogén (rendellenességet okozó) tényezők a következők:

• rubeola, influenza, kanyaró, coxsackie, herpeszvírusok;
• lítium, metotrexát, progeszteron bevétele;
• alkohol- és kábítószer-használat;
• érintkezés vegyi, mérgező anyagokkal (nehézfémekkel, savakkal, alkoholokkal);
• víz, talaj, levegő környezetszennyezése, magas háttérsugárzás;
• szigorú diéták, az anya monoton táplálkozása;
• szülői életkor 16 év alatt vagy 40 év után;
• diabetes mellitus, reumás szívbetegség, az anyánál;
• toxikózis, spontán vetélés veszélye.

A bal oldali hypoplasia típusai és a vérmozgás mechanizmusa

Az anomália első változata egy résszerű bal kamra, amely nem haladja meg az 1 mm-t, az aorta és a mitrális billentyű nyílásainak fúziójával. Ez a rendellenesség legsúlyosabb típusa, amelyben a bal pitvarból származó vér nem tud bejutni a kamrába, a szeptum nyitott nyílásán keresztül a jobb felébe kerül, és keveredik a vénával.

A vegyes áramlás a tüdőbe jut, és részben a Botalli-csatornán keresztül az aortába jut, a vér egy része a koszorúerekbe jut.

A második típus (gyakrabban) - a szelepnyílások szűkültek, de működnek, és a kamrai kapacitása 2-5 ml. Vele a vérmozgás hasonló, de jobban összeegyeztethető az élettel. A hypoplasia mindkét típusát a következők jelenléte jellemzi:

• kitágult ductus Botallova;
• nyitott nyílás a pitvarok között;
• hipertrófiás és kitágult jobb kamrák;
• a pulmonalis törzs megnövekedett átmérője.

A megfelelő részlegek fejletlenségének változatai

A kamra és szelepe hipopláziája a következő típusú lehet:

• csak a kamra - minden része csökken;
• tüdőszűkület vagy szelepfúzió;
• a tricuspidalis billentyű fúziója.

A jobb pitvar kitágult, szívizom a normálisnál vastagabb, a bal kamra hipertrófiás, a pulmonális véráramlás csökken.

A vénás vér nem tud bejutni a jobb kamrába, így a foramen ovale-on keresztül a bal pitvarba és az artériás hálózatba jut. Ezenkívül egy bizonyos ideig (néhány napig vagy évig) egy ilyen váladék nem észlelheti magát, majd a szív jobb felének ellenállásának növekedésével az alacsony oxigéntartalmú vér részaránya megnő az artériákban, amit cianózis kísér.

A szindróma tünetei magzatban és újszülöttekben

A hypoplasia jeleit leggyakrabban a magzati szív ultrahangjával észlelik. A végrehajtásra utaló jelek lehetnek a fejlődési késleltetés vagy a kóros szívverés jelei. Az agyi és koszorúér keringést a prenatális időszakban a ductus arteriosus biztosítja, így magzati elhalálozás nem következik be, de a gyermekek harmadánál az agy szerkezetében vannak rendellenességek.

A szülés utáni bal kamrai hypoplasia esetén csökken a vérnyomás és az oxigénszint a vérben, és nő a pulmonalis hipertónia. Ez jelenik meg:

• gyenge motoros aktivitás;
• szürke bőrszín;
• alacsony testhőmérséklet;
• gyors légzés és szívverés;
• növekvő cianózis;
• zihálás a tüdőben;
• a perifériás artériák gyengült pulzációja;
• megnagyobbodott máj;
• a végtagok duzzanata;
• csökkent vizeletkibocsátás.

Az agy és a szívizom szenved leginkább a vérellátás hiányától, ami e szervek ischaemiájához és a Botallova ductus működésének leállása esetén halálhoz vezet.

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Kardiológiai szakértő

A jobb kamra fejletlenségével járó cianózis az élet első óráiban jelentkezik, vagy néhány év múlva (14-15 éves korig) jelentkezik. Ezt a vénás vér kibocsátásának mennyisége határozza meg. A bal kamrai hypoplasiától eltérően az intrauterin fejlődési időszak eltérések nélkül folytatódhat, a teljes terhelés a bal kamrára esik, ami teljes mértékben kompenzálja a jobb kamrát.

A jobb oldali hypoplasiában szenvedő gyermekeket a következő tünetek jellemzik:

• légzési nehézség edzés közben és nyugalomban,
• fájdalom a szív területén,
• fulladásos rohamok,
• „tüdőbeteg” ujjai és körmei – „dobverő, óraszemüveg”.

A szív tapintása és meghallgatása során előfordulhat, hogy a relaxációs fázisban nincsenek változások, vagy enyhe zaj léphet fel. A betegség lefolyása a keringési elégtelenség súlyosságától függ - fokozódó légszomj, zihálás a tüdőben, köhögés, hepatomegalia.

Nézze meg a videót a veleszületett szívhibákról:

Mi a veszélye a szív bal és jobb oldali részének hypoplasiájának?

A bal kamrai diszpláziában szenvedő betegeket ductus-dependensnek (ductus-duct) nevezik. Ez azt jelenti, hogy várható élettartamuk teljes mértékben a nyitott ductus arteriosustól függ, amikor a véráramlás leáll, halál következik be.

A klinikai kép a szív- és érrendszeri elégtelenség súlyos formájából áll. A szív jobb felének fejletlensége esetén a pangásos szívelégtelenség a folyadék felhalmozódásával a hasi és a mellkasi üregben, dekompenzáció esetén tüdőödéma alakul ki.

Az állapot diagnózisa

A legtöbb esetben a magzati echokardiográfia a szív egyes részeinek hipopláziáját tárja fel - a szelepnyílások szűkülését vagy összeolvadását, a kamrák méretének csökkenését, az aorta vagy a tüdőartériák szűkületét. Ebben az esetben a szülés újszülött központokban történik, ahol közvetlenül a gyermek születése után további vizsgálatot végeznek.

A bal oldali szakaszok fejletlensége esetén a műszeres diagnosztikai adatokat figyelembe veszik:

• – a szív tengelyének jobbra eltérése, a szív jobb felének intenzív hipertrófiája;
• Röntgen – kardiomegalia, szív golyó formájában, fokozott mintázat a tüdőmezőkben;
• EchoCG - az aorta, a bal kamra szűkülete, szűkület vagy fúzió;
• szívszondázás - csökkent oxigéntartalom az artériák vérében, kisülés a pitvarok között (balról jobbra), magas nyomás a szív jobb kamráiban;
• – nyitott csatorna, kitágult jobb oldali szakasz.

A jobb szívfél hypoplasia diagnózisának megerősítéséhez fontos jelek vannak:

• EKG – tengelyeltérés balra, magas pitvari hullámok a jobb oldali vezetékekben, a pitvarok és a bal kamra kombinált hipertrófiája;
• EchoCG - a jobb kamra méretének csökkenése és a tricuspidalis szelep nyitásának szűkítése (fúziója);
• radiográfia - csökkent szívmintázat, megnagyobbodott pitvar és bal kamra, a pulmonális törzs elmozdulása;
• katéterezés - magas nyomás a jobb pitvarban és a nyomáskülönbség közötte és a jobb kamrában, csökkent oxigéntartalom az aortában;
• angiográfia – a jobb kamra alacsony telítettsége; ha az üreg a normál érték 80%-ára csökken, a hypoplasia súlyosnak minősül.

A szindróma kezelése

A bal szívfél fejletlen újszülöttje intenzív osztályra kerül, ahol azonnal Alprostan-t adnak be, hogy megakadályozzák a ductus arteriosus bezáródását, mesterséges lélegeztetést, a vér sav-bázis állapotának normalizálását, a szív összehúzódását. Dobutaminnal támogatott.

Ezt követően sebészeti kezelés javasolt. Az első szakasz 13-15 nappal a gyermek születése után következik be - kapcsolat jön létre az aorta (artéria szubklavia) és a tüdőtörzs között, hogy tehermentesítse a szív jobb felét. Ezt követően (3-5 hónapos korban) kialakul a felső venta cava és a tüdőtörzs anasztomózisa, amely kezdetben két irányban kering, évre a vérkeringés teljesen elválik.

A jobb kamra fejletlensége és az újszülött kritikus állapota esetén átmeneti intézkedés az interatrialis septumban lévő lyuk kiszélesítése. Ezután legfeljebb egy évig aorta-pulmonális kapcsolat jön létre. Öt év elteltével a vena cava és a tüdőartéria anasztomózisa alakul ki

Előrejelzés

A hypoplasiás bal szívvel rendelkező gyermekek mindössze 10%-a éli túl élete első hónapját. Ha a műtét első szakaszát időben elvégzik, a mutatók teljesen megváltoznak - a csecsemők körülbelül 20% -a meghal. És minden következő szakaszban a halálozási arány jelentősen csökken.

A jobb kamrai malformációnak különböző következményei vannak - vannak olyan esetek, amikor a betegek az első napon meghaltak, és a betegek, akik 45 évig éltek. Sőt, minél nagyobb a nyílás a pitvarok között, annál jobb az életre vonatkozó prognózis. A gyermekek körülbelül 35%-a szívelégtelenség miatt hal meg egy éves koruk előtt.

A szívhipoplázia a fejlődési rendellenesség súlyos formája. A kromoszómák szerkezetében fellépő, genetikailag programozott vagy teratogén tényezők hatására fellépő zavarokkal jár. A legsúlyosabb formának a bal kamrai hypoplasia tekinthető, az artériás hálózatba történő alacsony véráramlás miatt kardiogén sokk és a létfontosságú szervek ischaemia alakul ki.

A jobb kamrai patológiában a prognózis a szívelégtelenség progressziójától függ. A hypoplasiát a születés előtti időszakban diagnosztizálják. A kezelés sebészeti, több szakaszból áll.

Olvassa el is

A modern diagnosztikai központokban ultrahang segítségével lehet kimutatni a szívhibákat. A magzatban 10-11 héttől kezdve látható. A veleszületett jeleket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. Nem zárhatók ki hibák a szerkezet meghatározásában.

A bal szív hypoplasia (HLHS) veleszületett szívelégtelenség komplexuma, amelyben a bal kamra gyengén fejlett vagy hiányzik. Ebben az esetben a bal kamrában a véráramlás erősen korlátozott a bal oldali elváltozások miatt, például aorta szűkület atresiával, mitrális billentyű szűkület atresiával.

A szív bal oldalának hipopláziája 2500 születésből 1-nél fordul elő. A betegség az első életévben szenvedő betegek szívhibái között a 4. helyen áll. Ezenkívül a VHF a leggyakoribb hiba, amely egy kamrát érint. A születési rendellenességek 1,5-4%-áért és a születési rendellenességekkel összefüggő halálozások körülbelül 25%-áért felelős.

Anatómia

A bal szív hypoplasiáját a mitrális és az aortabillentyűk szerkezete alapján 4 típusba sorolják. Az SGLS típusai gyakoriság szerint vannak felsorolva:

• az aortanyílás és a mitrális billentyű szűkülete,
• aorta és mitrális atresia,
• aorta szűkület, mitralis atresia,
• aorta atresia és mitralis billentyű szűkület.

A hiba súlyosabb formái azok, amelyek aorta atresiát tartalmaznak. Jellemzőjük a bal kamra kis mérete vagy hiánya az aortaív kis méretű (2-3 mm) hipoplasztikus felszálló részével.

Kórélettan

A magzat normális fejlődése során a vér oxigénellátása a placentában történik, és a jobb kamra a ductus arteriosuson keresztül kapja a perctérfogat 60%-át, így a magzat normálisan fejlődik. A születés után azonban a bal kamra még mindig kicsi vagy hiányzik, és nem képes fenntartani a véráramlást a szisztémás körben. Ezért a tüdővénákon keresztül visszatérő vér a nyitott foramen ovale vagy ASD-n keresztül a jobb pitvarba áramlik, és belép a jobb kamrába. A jobb kamra egyidejűleg tartja fenn a véráramlást a nagyobb és a kisebb körökben, a nagyobb körbe pedig a nyitott ductus arteriosuson keresztül jut be a vér. A csatorna részleges lezárása az újszülött állapotának súlyos romlásához vezet. FHS-ben szenvedő újszülötteknél a csatorna teljes lezárása összeegyeztethetetlen az élettel. A kis és nagy körben a véráramlás aránya a szisztémás és a pulmonális rezisztencia arányától függ. Normális esetben a tüdő ellenállása a születés után meredeken növekszik, míg a véráramlás a szisztémás körbe csökken. A vizsgálatok azt mutatják, hogy a pulmonalis arteriola simaizomzata érzékenyebb az arterioláris O2-koncentrációra és a pH-szintre. Így a mechanikus lélegeztetés, amely növeli az O2-koncentrációt és a pH-szintet, megnövekedett pulmonális keringési térfogatot és csökkent szisztémás keringési térfogatot eredményez FHS-ben szenvedő újszülötteknél. Ha a rendellenességet nem kezelik, az újszülöttek életük első napjaiban meghalnak, 95%-uk pedig egy hónapon belül. Ritkán előfordulnak olyan esetek, amikor a HFLS-ben, nagy PDA-ban és a kis és nagy körök közötti kiegyensúlyozott véráramlásban szenvedő betegek 5-10 évig élnek, és meghalnak a tüdőerek elzáródása miatt.

A bal szív hypoplasiájának tünetei

A betegség kialakulása és fizikális vizsgálat

Az FHS-ben szenvedő újszülötteknél a születést követő 24 órán belül korlátozott a véráramlás a pitvari sövényen. A legtöbb normál Apgar-pontszámú beteg azonban néhány nappal később, amikor a csatorna bezárul, tüneteket tapasztal. Az orvosi vizsgálat során kapott eredmények nem specifikusak, és magukban foglalják a légzési nehézséget, tachycardiát, tachypnoét, enyhe cianózist és a szív- és érrendszeri elégtelenség jeleit. A tapintás kimutatja a jobb kamra határainak növekedését és a pulzáció hiányát a bal kamra csúcsán. Az auskultáció során egy normál első hang és egy külön intenzív második hang hallható.

A bal szív hypoplasiájának diagnosztizálása

Elektrokardiográfiás vizsgálat

Az EKG a jobb szív megnagyobbodását mutatja.

Finom kutatási módszerek

A mellkasröntgen nem specifikus, és kardiomegáliát és fokozott pulmonális mintázatot mutathat. A diagnózist Doppler echokardiográfia segítségével erősítik meg. A legtöbb betegnél a hibát az intrauterin diagnózis során észlelik ultrahang segítségével. Szívkatéterezés általában nem szükséges, különösen azért, mert ez ellenjavallt olyan esetekben, amikor az újszülött súlyos betegségben szenved.

A bal szív hypoplasiájának kezelése

A HFLS nem kompatibilis az élettel, vagyis a bal szív hypoplasiájának jelzései abszolút. Egyes szakértők szívátültetést javasolnak, mások pedig lépésről lépésre olyan rekonstrukciós eljárásokat javasolnak, amelyek megváltoztatják azokat a fiziológiai mechanizmusokat, amelyek a bal kamra fejlődésének elmaradását okozzák.

A sebészeti beavatkozás ellenjavallatai közé tartoznak a súlyos egyidejű anomáliák, a súlyos kromoszóma-rendellenességek, a rossz kamrai funkció és a tartós többszörös szervi elégtelenség, amely az újraélesztési intézkedések ellenére is kialakul. A tricuspidalis vagy pulmonalis billentyű súlyos regurgitációja a rekonstrukciós műtét ellenjavallata, de a szívátültetés nem.

Működési technika

A sikeres műtét mellett orvosi kezelésre is sor kerül, amely magában foglalja a prosztaglandin E1 adagolását is, a ductus arteriosus nyitva tartása, a kiegyensúlyozott pulmonalis és szisztémás rezisztencia fenntartása érdekében. Ugyanakkor igyekeznek elkerülni az oxigénterápiát és megakadályozni a légúti alkalózis kialakulását, valamint az agresszív újraélesztési intézkedéseket.

A helyreállító műtét három szakaszban történik, Norwood leírása szerint. Az első szakaszt a születés utáni első 2-3 napban hajtják végre. A sebészeti beavatkozást medián sternotomiával végzik kardiopulmonális shunt és hideg cardioplegia alkalmazásával.

• Az első szakasz három összetevőből áll: pitvari szeposztómia a jobb pitvarba történő vénás visszatérés helyreállítására; az aorta összekötése a jobb kamrával a proximális fő pulmonalis artéria segítségével, a felszálló aortaív és az aortaív foltozása; politetrafluor-etilén anasztomózist hoz létre a névtelen artéria és a jobb pulmonalis artéria között, lehetővé téve a tüdőerek normális növekedését és fejlődését.
• A második szakaszt fél-Fontan vagy kétirányú Glenn söntnek nevezik. 6 hónapos korban hajtják végre. A szakasz a nagyobb és a kisebb keringés közötti sönt megszüntetéséből és a vena cava felső részének a jobb tüdőartériával történő összekapcsolásából áll.
• A harmadik szakaszt, a Fontan-műtétet 1 és 3 éves kor között végzik, és az inferior vena cava és a pulmonalis artéria összekapcsolásából áll különböző módszerekkel.

A bal szív hypoplasiájának szövődményei és kimenetele

A műtét első szakasza után a mortalitás 25-45%, késői - 10-25%. A Fontan művelet után ezek a számok csökkennek: 10-15%, illetve 5-10%. A szívátültetés során a mortalitás 20-30% közé esik. Sok beteg meghal a műtét előtt donorhiány miatt. A graft kilökődése komoly probléma lehet. Így a szívátültetés halálozási aránya megegyezik a háromlépcsős rekonstrukcióéval.

Az újszülöttkori hipopláziás bal szív szindróma a gyermekek 9%-ánál fordul elő, és ez a leggyakoribb halálok veleszületett szívbetegség következtében az élet első hónapjában.

A betegség szorosan összefüggő anomáliák kombinációja, amelyet az aorta és a mitrális billentyű atresia vagy kritikus szűkülete által okozott bal kamra hypoplasiája, a felszálló aorta és az ív hypoplasiája jellemez.

Anatómia

Az aortabillentyű atréziáját a felszálló aorta hypoplasiájával kombinálják, amelynek átlagos átmérője újszülöttnél 2,5 mm; az aorta szűkülete esetén a felszálló részének hypoplasiája kevésbé kifejezett - az átmérő 4-5 mm. Az aorta atresiát egy hiányzó vagy hiányos billentyű képviseli. A legszűkebb hely az aorta szinuszok, amelyeket csak a koszorúerek szája képvisel. Aorta atresia az aorta bal kamrai alagútjával rendelkező újszülötteknél is előfordul.

A ductus arteriosus és az aorta találkozásánál egy párkány van, amely elválasztja a véráramlást a ductus arteriosustól a leszálló aortába történő antegrád áramlásra, valamint az ívbe és a felszálló aortába történő retrográd áramlásra, amely az egyetlen koszorúérként működik. A ductus botallus széles, és a pulmonalis törzs közvetlen folytatása a leszálló aortába. A ductus általában bal oldali, de ritka esetekben a vele járó pitvari izoméria esetén a PDA jobb oldali is lehet.

A bal pitvar kicsi, és szabadon foramen ovale vagy ASD van. Az interatrialis septum morfológiájának öt változata létezik:

fejletlen vagy hiányzó ovális ablak a születéstől fogva;

elsődleges ASD az AVSD kiegyensúlyozatlan formájának részeként;

tágra nyílt foramen ovale vagy másodlagos ASD;

a septum primum aneurizma;

a septum primum rendellenes tapadása közvetlenül a bal pitvar falának hátsó felső részéhez, messze a septum secundumtól balra.

Azoknál a betegeknél, akiknél mitrális billentyű és foramen ovale atresia van, a pulmonalis vénás visszatérés egyéb módjainak hiányában pulmonalis lymphangiectasia alakul ki. A vénás vér kiáramlásának alternatív módjai lehetnek a bal oldali kardinális véna - a pulmonalis vénákat a szisztémás vénákkal összekötő vénás csatorna, valamint a sinus coronaria fenestrációja - az úgynevezett koronária sinus „tető nélkül”. A tüdővénák egy része megnyílhat a jobb pitvarban, a sinus coronaria vagy a szisztémás vénában. A tüdő vénás vérének abnormális útvonalakon keresztül történő szabad kiáramlásával a tüdő külön lebenyéből vagy szegmenséből a röntgenfelvételen a tüdő megfelelő részének kisebb mértékű ödémája látható.

A kamrai septum defektus a betegek 10% -ában, az aorta koarktációja - 75% -ában fordul elő. A HFOS változatai összetett egyidejű anomáliák jelenléte - az AVSD kiegyensúlyozatlan formája, a jobb kamrából származó nagy erek eredete mitrális billentyű atresiával, tricuspidalis atresia TMA-val, egykamrás szív aortabillentyű atresiával. Minden változat ugyanazt a preoperatív kezelést igényli, és az összes HFOS eset 30%-ában fordul elő.

Aorta atresia normál bal kamrával. Normál méretű bal kamra az aorta atresiában szenvedő betegek 2-7%-ában található. Jellemzően VSD és mitrális billentyű van jelen. A defektus az infundibularis septum és a septal-marginalis trabecula összehangolásának hiánya következtében alakul ki. Egyes esetekben a VSD az infundibularis septum hiánya miatt alakul ki, az összehangolás megzavarása nélkül. A mitrális billentyű megközelíti a normál méretet. A bal pitvar jobban fejlett, mint a hypoplasiás kamrában szenvedő betegeknél. Ugyanakkor ezeknél a betegeknél az aorta hipoplasztikus.

Aorta atresia AVSD-vel.

Jellemzően a bal kamra kicsi, mint az AVSD kiegyensúlyozatlan formájában, domináns jobb AV-nyílással, amikor a legtöbb a morfológiai jobb kamrához kapcsolódik. A közös AV-nyílás mitrális komponense szűkült vagy atretikus. A subaorticus vestibulumot a közös szájnyílás mitrális komponensének abnormálisan hozzátapadt elülső szórólapja és további szövet fedi. Az AVSD kamrai komponense általában kicsi, és az interatriális kommunikáció nem korlátozó. A HFOS szokásos formájához hasonlóan a szisztémás véráramlás ductusfüggő. Egyes esetekben bal pitvari izoméria és könnyezési rendellenességek fordulnak elő.

Aorta atresia TMA-val.

Ebben a ritka anomáliában egybehangzó AV kapcsolatok és diszharmáns kamrai-artériás kapcsolatok vannak. A jobb kamra fejletlen, az infundibularis régió hypoplasiás, az aortabillentyű atresiájával. A felszálló aortát a jobb kamrai szívizom szinuszoidjai és a kapcsolódó koszorúerek töltik ki. A morfológiai bal kamrából a pulmonalis artéria és a széles ductus arteriosus távozik. Nincs kamrai sövény defektus.

Az univentricularis szívvel járó aorta atresia ritka. A legtipikusabb változat egyetlen bal kamra jelenléte, infundibuláris kimeneti kamrával és diszkordánsan transzponált nagyartériákkal. A bulboventricularis foramen eltünt vagy minimális. A szisztémás véráramlás ductusfüggő. Az infundibuláris kamra kicsi, az anatómiailag kapcsolódó aorta pedig atretikus. Mindkét AV billentyű normálisan kialakítható és a bal kamrához csatlakozik. A bal pitvar kitágult, az ovális ablak kicsi. Lehet, hogy az egyik AV szelep atretikus.

Aorta atresia korrigált TMA-val.

Ezzel az anomáliával a bal AV billentyű fejletlen, és az anatómiailag jobb kamra szabad falának szívizom elvékonyodik, mint az Uhl anomáliánál.

Kórélettan

A hypoplasiás bal szív szindróma a hemodinamikailag egyetlen kamrával rendelkező defektusok csoportjának egyik képviselője, amelynek patofiziológiáját az artériás és vénás vér keveredése, valamint a szisztémás és a tüdő köreiben párhuzamos vérkeringés jellemzi. A szisztémás véráramlás ductusfüggő, mivel csak a ductus botallin keresztül történik.

A prenatális időszakban a PVR meghaladja a teljes perifériás ellenállást. A domináns jobb kamra a PDA-n keresztül fenntartja a normál perfúziós nyomást a leszálló aortában és a placentában. A proximális aorta, a koszorúér és az agyi erek retrográd vérrel vannak ellátva. Általánosságban elmondható, hogy az egész magzati test vérellátása nem érinti.

Születés után, a szekvenciális keringésre való áttérés során a defektus összeegyeztethetetlenné válik az élettel a pulmonalis és szisztémás rezisztencia ellentétes irányú változásai és a PDA záródása miatt. Ugyanakkor a szisztémás véráramlás meredeken csökken, keringési sokk és metabolikus acidózis alakul ki.

A szisztémás véráramlás megfelelősége a szisztémás keringést biztosító PDA megfelelő méretétől és az interatriális kommunikációtól függ, amelyen keresztül a bal pitvar tehermentesül. Az arterializált vér szabad kiáramlásával a bal pitvarból nem alakul ki tüdőödéma, és az artériás vér oxigéntelítettsége meghaladja a 80%-ot. Ép interatrialis septum vagy kis interatrialis kommunikáció esetén magas vérnyomás alakul ki a pulmonalis vénákban és artériákban tüdőödémával és artériás hipoxémiával. Ha a PDA nyitva marad, a gyermek élete a pulmonalis és a szisztémás véráramlás vaszkuláris ellenállásának kedvező arányától függ. A HFOS-ben a pulmonalis arteriolák simaizomzata fejlődik. Ezek a rezisztív erek nagyon érzékenyek az oxigénkoncentráció és az artériás pH változásaira, ezért a magas O 2 tartalmú mesterséges lélegeztetés, csökkenti a pH-t és a pCO 2 -t, felborítja a szisztémás és a pulmonális véráramlás egyensúlyát az utóbbi növelése érdekében. Ennek eredményeként az egész test hipoperfúziója a tüdőkeringés térfogati túlterhelésével jár együtt. A PDA részleges lezárása a szervezet vérellátásának további romlásához vezet, a csatorna teljes lezárása pedig összeegyeztethetetlen az élettel.

Klinika és diagnosztika

Az újszülöttek életük első óráitól és napjaitól kezdve kritikus állapotban vannak. Légszomj, tachycardia, zihálás a tüdőben, gyenge perifériás pulzus, perifériás erek görcse jellemzi. Súlyos cianózis nem fordulhat elő.

A második hang erősödik és nem hasad. A szívzörej általában hiányzik, bár néha lágy, nem specifikus szisztolés ejekciós zörej hallható az egész pitvari régióban. A pangásos szívelégtelenség megnyilvánulásai a galopp ritmus és a hepatomegalia.

Az EKG szinte mindig a jobb kamrai hipertrófia jeleit mutatja, és esetenként - a bal kamrai hipertrófiát. A V5 és V6 vezetékekben egy magas R hullámot rögzítenek, ami a jobb kamra tágulását tükrözi.

A röntgenfelvételen a tüdővénás pangás vagy tüdőödéma jelei láthatók. A szív mérsékelten vagy jelentősen megnagyobbodott.

Az artériás vérgázok vizsgálatakor a pO 2 enyhe csökkenése normál pCO 2 mellett és metabolikus acidózis észlelhető a szisztémás véráramlás elégtelen térfogata miatt.

Az echokardiográfia lehetővé teszi a diagnózist, de az anatómiai részletek tisztázásához szívkatéterezés és angiokardiográfia szükséges. A bal kamra ürege élesen lecsökken, míg a jobb kamra kitágult, a tricuspidalis billentyű pedig széles. A felszálló aorta és az aortagyűrű súlyos hypoplasiáját észlelik. A mitrális billentyű hiányzik vagy súlyosan megváltozott. Gyakori az aorta egyidejű coarctációja, az ASD vagy a patent foramen ovale balról jobbra irányú söntéssel. Néha van egy VSD viszonylag nagy bal kamrával, aorta gyűrűvel és felszálló aortával. A színes Doppler ultrahang a retrográd véráramlást észleli az ívben és a felszálló aortában.

Alapvetően fontos a bal kamra méretének felmérése, amely alapján megállapítható, hogy milyen típusú beavatkozást kell végezni - egy- vagy kétkamrás korrekciót. Ez a döntés különösen nehéz lehet mitrális és/vagy aorta szűkület esetén. A feladatot megnehezítik a hemodinamikai körülmények, amelyek közvetve jelzik a bal kamra elfogadható funkcionális tulajdonságait: kétirányú véráramlás a PDA-n keresztül, gyakran az aorta koarktációjával és az interatrialis defektuson keresztüli balról jobbra irányú sönttel kombinálva. A bal kamra méretének megfelelőségének meghatározásában fontos kritériumok közé tartozik az endokardiális fibroelastosis jelenléte, a bal és jobb kamra méretének aránya, valamint a mitrális billentyű gyűrűje.

A szívkatéterezés az anatómia részleteinek angiokardiográfiával történő tisztázása mellett speciális hemodinamikai vizsgálatokat tesz lehetővé, amelyek elősegítik a megfelelő taktikai döntés meghozatalát. Azok a betegek, akik tolerálják a pitvari sövény ballonos elzáródását a vegyes vénás oxigénszaturáció jelentős csökkenése vagy a bal pitvari nyomás növekedése nélkül, és a tüdő-szisztémás térfogatarány nagyobb, mint 1, potenciális jelöltek a biventricularis helyreállításra. Sajnos nem mindig lehet pontosan mérni ezt az arányt olyan betegeknél, akiknél antegrád véráramlás folyik a bal kamrán keresztül. Az aorta- és mitrális billentyűk atresiájával a vér balról jobbra söntölődik a pitvari szinten, és jobbról balra a PDA-n keresztül. A szisztémás vénás vér oxigéntelítettsége csökken, ami csökkent szisztémás véráramlást és szívelégtelenséget jelez. A felszálló és a leszálló aortában a vér telítettsége megfelel a pulmonalis artériában tapasztalhatónak, de nem mindig. Vénás elzáródás esetén intrapulmonális söntelés jobbról balra lehetséges, a szisztémás artériás vér telítettsége alacsonyabb. Azokban az esetekben, amikor az aorta és a mitralis billentyűk nem atretikusak, az artériás telítettség magasabb. Minél nagyobb a pulmonalis és a szisztémás véráramlás térfogatának aránya, annál nagyobb az artériás oxigéntelítettség.

A szív jobb oldalán a nyomás jelentősen megnő, a jobb pitvarban - szívelégtelenség miatt. A jobb kamrában és a pulmonalis artériában a szisztolés nyomás egyenlő vagy nagyobb, mint a szisztémás nyomás. Ez a ductus arteriosus szűkületének mértékétől függ.

A katéterezés során a fenyegető bradycardia epizódjai lehetségesek, amikor a katéter áthalad a szűk botal csatornán, vagy ha retrográd módon a hipoplasztikus felszálló aortába kerül. Mindkét esetben a koszorúér véráramlása megszakad, és ischaemia lép fel, amely bradycardiával nyilvánul meg. Maga a szűk felszálló aorta akadályozhatja a retrográd koszorúér-véráramlást.

A bal pitvari nyomás az interatriális kommunikáció megfelelőségét tükrözi. Minimális hibával a bal pitvari nyomás közvetlen mérése nem lehetséges. Nagysága azonban a pulmonalis kapilláris éknyomás alapján ítélhető meg. A bal pitvari nyomás a mitrális és aortabillentyűk hypoplasiájának mértékét és a szívelégtelenség súlyosságát tükrözi.

Az angiokardiográfiával a kontrasztanyag szelektív befecskendezése a jobb kamrába és a pulmonális törzsbe lehetővé teszi az aorta atresia diagnosztizálását a tüdőtörzstől jobbra lévő keskeny felszálló aorta másodlagos kitöltésével. A PDA-ba és a leszálló aortába vénás katéter behelyezésével megállapítható annak átmérője és az aorta koarktációjának megléte, de csak retrográd aortográfia képes egyértelműen kimutatni a felszálló aortát, felmérni lumenét és a koszorúerek eloszlását.

A felszálló aorta mérete a normáltól az apróig változhat. Az aorta jellemzően az innominate artéria szintjén kezd szűkülni. Ritkábban az aorta lumenje körte alakú, a brachiocephalicus erek felé szűkül.

A koszorúér artériák epicardium mentén történő áthaladása lehetővé teszi, hogy hozzávetőlegesen megbecsüljük a bal kamra méretét, amelyet az elülső leszálló koszorúér és a cirkumflex artéria közötti tér korlátoz. A felszálló aorta és a koszorúerek ideális kitöltése az aorta ballonos okklúziós technikával érhető el. Ritkán, HFOS-ben mindkét koszorúér a pulmonalis törzsből származik. Az aorta ballonos elzáródása nem előnyös a felszálló aorta vizualizálására olyan szokatlan esetekben, mint az elzáródás és az aortaív megszakítása. Ezekben az esetekben a felszálló aortában a véráramlást a jobb oldali ductus arteriosus vagy egy nyitott aortopulmonáris ablak biztosítja. Esetenként a szívkoszorúérrendszer vérellátásának forrása a szívizom mélyén elhelyezkedő sinusoidok, amelyek a bal kamra üregét kötik össze a koszorúér-artériákkal, hasonlóan ahhoz, amit ép interventricularis septummal rendelkező pulmonalis atresia esetén észlelnek.

A jobb pitvarral ellentétben pulmonalis atresia vagy tricuspidalis atresia esetén a bal pitvar ritkán tágul. Általában kis méretű és vastag falú. A mitralis billentyű atresia esetén a bal pitvar padlója lapos. Kis interatriális kommunikáció esetén a kontrasztanyag refluxát észlelik a kitágult tüdővénákba. A bal atriográfiával kimutatható, hogy a sinus koszorúér a bal pitvarba ürül.

A GLOS differenciáldiagnózisa

A HFOS és a kritikus aorta szűkület differenciáldiagnózisa gyakran nehéz és rendkívül fontos a megfelelő kezelési taktika - biventricularis korrekció vagy egykamrai hemodinamikai korrekció - kiválasztásához. Mindkét hiba esetén a bal kamra ürege csökken. Különböző szerzők különböző kritériumokat javasoltak a bal kamrai hypoplasia mértékének értékelésére: a mitrális billentyűgyűrű átmérője, az aortabillentyű, a felszálló aorta, a bal kamra üregének mérete. A biventricularis korrekció nem javallt, ha ezek a méretek kisebbek, mint az adott testtömeg átlagértékeinek 60%-a, és akkor sem, ha a szív csúcsát nem a bal kamra alkotja. Leung és munkatársai kimutatták, hogy kritikus aorta szűkületben a valvotomia veszélyes, ha az echokardiográfia szerinti beáramlás nagysága<25 мм, желудочково-аортальное соединение < 5 мм, а диаметр кольца митрального клапана < 9 мм. В детском госпитале Бостона разработаны свои индексы риска: площадь митрального клапана < 4,75 см 2 /м 2 , отношение размера левого желудочка по длинной оси к размеру сердца < 0,8, диаметр корня аорты < 3,5 см/м 2 , масса левого желудочка < 35 г/м 2 . Объем левого желудочка, равный 20 мл/м 2 , в этом центре считают достаточным для выполнения вальвулотомии.

Természetes lefolyás

Az élet első hetében tüdőödéma és pangásos szívelégtelenség alakul ki. A betegek az újszülött korban halnak meg keringési sokk, progresszív hipoxémia és acidózis következtében. Alapvető jelentőségű a prenatális echokardiográfiás vizsgálat, amely már a terhesség 16-20. hetében lehetővé teszi ennek a rendellenességnek a gyanúját, és közvetlenül a születés után a gyermek speciális központba szállítását. Néha a betegeket kiengedik a szülészeti kórházból anélkül, hogy gyanítanák a hiba jelenlétét. Ez akkor fordul elő, ha a PDA fennáll, és a szisztémás és a pulmonalis keringés ellenállásának kedvező aránya van. A kisülés után azonban a PDA gyorsan bezárhat, ami súlyos metabolikus acidózishoz, sokkhoz és minden létfontosságú szerv másodlagos károsodásához vezet. Ezeknek a változásoknak a visszafordíthatósága az acidózis súlyosságától és időtartamától függ. A prosztaglandin adagolás időben történő megkezdésével időt nyerhetünk a beteg műtéti központba szállítására.

Egy másik áramlási lehetőség is lehetséges. Ép septum vagy restriktív foramen ovale esetén a bal pitvar tehermentesítése nehézkessé válik. Ez a bal pitvari nyomás növekedéséhez, a pulmonalis vénás és pulmonalis artériás ágyak stagnálásához, a pulmonális véráramlás térfogatának csökkenéséhez és a szisztémás véráramlás növekedéséhez vezet. Ez a helyzet azonban nem javítja a beteg általános állapotát, mivel a pulmonális véráramlás csökkenésével az artériás hipoxémia következtében cianózis és metabolikus acidózis lép fel. A gyógyszeres kezelés nem hatékony.

Preoperatív kezelés

A hypoplasiás bal szív szindróma azon rendellenességek csoportjába tartozik, amelyek sebészi kezelését nagyfokú kockázat kíséri. Bár a betegek túlélési aránya a rekonstrukció első szakasza után számos nyugati központban elérte a 90%-ot, a későbbi szakaszok után pedig Fontan szerint meghaladta a 75%-ot, a csecsemők egy részét nem utalják be sebészeti kezelésre. A koraszülött, születés előtt felállított diagnózissal született gyermekek szülei az esetek 7-36%-ában elutasították a kezelést. A kezelésre váró csecsemők 14-21%-ának volt ellenjavallata a műtétre.

A legtöbb beteg újszülött intenzív osztályról érkezik sebészeti kezelésre HFOS echokardiográfiás diagnózissal. Az anatómiai diagnózis felállításakor szintén nagyon fontos a szívizom működésének, a PDA átjárhatóságának és a pulmonalis vénás vér károsodott kiáramlásának értékelése. Ha az echokardiográfiás vizsgálat bármilyen körülmény miatt nem áll rendelkezésre, a GLOS gyanúja lehet a keringési összeomlás, a gyenge pulzus és az acidózis egyéb okai között. A fertőző kockázati tényezőket vagy a szepszisre utaló laboratóriumi leleteket ki kell zárni.

A HFOS-ban szenvedő újszülöttek műtét előtti kezelésének célja a beteg időben történő, jó perctérfogattal, minden szerv megőrzött funkciójával és kiegyensúlyozott pulmonalis és szisztémás véráramlással a műtőbe szállítása. A szívsebészeti klinikára sokkos állapotban érkező betegek egy része újraélesztést igényel, mások az élesen megnövekedett pulmonalis véráramlás erőteljes korrekcióját, ritkábban pedig sürgős beavatkozásra van szükség a pulmonalis véráramlás fokozása érdekében a bal pitvar dekompressziójával.

Számos fontos anatómiai tényező játszik meghatározó szerepet a HFOS betegek preoperatív kezelésében. Csökkent jobb kamra funkció és egyidejű tricuspidalis billentyű regurgitáció inotróp támogatást igényelhet. A PDA átjárhatósági foka határozza meg a PGE1 adagolását. A pulmonalis vénák kóros elvezetésének jelenléte a vertikális véna összenyomódásával járhat a tüdőartéria ága és a fő hörgő között. Végül, egy ép pitvarsövény vagy restriktív defektus sürgős septostomiát vagy septectomiát igényel. Ugyanakkor a széles interatriális kommunikáció jelenléte a pulmonális véráramlás gyorsan progresszív növekedéséhez és szívelégtelenséghez vezethet.

Prosztaglandin.

A komplex veleszületett szívbetegség gyanúja után azonnal fel kell készülni a PGE1 infúzió megkezdésére és a szállítás alatti folytatására. A PGE1 infúziót érdemes már a szülészeti kórházban elkezdeni. Teljesen nyitott PDA esetén általában 0,01-0,025 mcg/kg/perc dózis elegendő a beteg stabilizálásához. A PDA-n keresztüli csökkent véráramlással felvett betegeknél a szükséges kezdő adag 0,1 mcg/ttkg/perc. Az idősebb gyermekeknek nagyobb adagokra lehet szükségük a már bezárt csatorna kinyitásához.

A PGE1-nek két klinikailag jelentős dózisfüggő mellékhatása van. Ez a hipotenzió, amely különösen kedvezőtlen sokkban szenvedő és nagyobb gyógyszeradagot igénylő betegeknél, valamint apnoe. A PGE1 értágító hatása 10-20 ml/kg folyadék infúzióval és kis dózisú dopaminnal kompenzálható. A ketamin fenntartja a szisztémás vérnyomást, és jól tolerálható a HFOS-ben szenvedő preoperatív betegeknél. A fentanilt vagy a morfiumot hatásossá titrálják. A megfelelő szellőzés biztosítása érdekében a mellkasi merevséget neuromuszkuláris blokáddal kell enyhíteni. A több perces 50-100%-os oxigénnel történő előoxigénezést a betegek jól tolerálják, jelentős hipotenzió nélkül, annak ellenére, hogy az oxigén olyan tüdő értágító, amely szisztémás perfúzióval fokozhatja a tüdő véráramlását. A normál szellőztetési mód látható. A hiperventiláció megzavarhatja a pulmonalis és a szisztémás véráramlás arányát az előbbi javára.

Oxigén.

A preoperatív szakaszban a HFOS-ban szenvedő gyermekek oxigénhasználatát kerülni kell, mivel az növeli a Ql/Qc arányt. Oxigénszükséglet merülhet fel tüdőpatológia vagy restrikciós ASD jelenlétében. Ezen körülmények hiányában a műtét előtti stádiumban HFOS-ban szenvedő csecsemők többségénél a pulmonalis véráramlás megnövekszik, és az artériás oxigénszaturáció szobalevegő légzéskor 88-95%. Az alacsonyabb telítettség alapos értékelést igényel. Bár csábító az inhalációs oxigén felírása, ha a SaO 2 csökkenése a szisztémás keringés hipoperfúzióját tükrözi magas Ql/Qc mellett, oxigén hozzáadása a légzési keverékhez még tovább csökkentheti a SaO 2 mennyiségét.

Inotróp támogatás.

Csökkent jobb kamrai funkciójú betegeknél dopamin vagy egyéb kardiotóniás szerek infúziója javasolt. Óvatosan kell eljárni a dopamin vagy más, szisztémás érszűkítő hatással rendelkező inotróp szerek nagy dózisainak beadásával szemben, mivel ez növelheti a Ql/Qc arányt.

A milrinon csökkenti mind a pulmonalis, mind a perifériás érrendszeri ellenállást műtét után gyermekeknél. A dobutamin nagyobb mértékben csökkenti a szisztémás artériás rezisztenciát, mint a pulmonális rezisztenciát. Az irodalomban nincs információ ezen gyógyszereknek a pulmonalis és szisztémás artériák vaszkuláris rezisztenciájára gyakorolt ​​hatásáról HFOS-ban szenvedő csecsemőknél, ezért a Ql/Qc-re gyakorolt ​​előre nem látható hatásuk miatt óvatosan kell alkalmazni őket.

A szimpatomimetikumok felírásakor meg kell elégedni a szisztémás véráramlás megfelelőségének minimális elfogadható mutatóival: enyhe bázishiány, alacsony laktátkoncentráció és mérsékelt hipotenzió. Kis dózisú dopamin minimális hatással van a Ql/Qc-ra, de növeli a perctérfogatot, az oxigénszállítást és csökkenti a hipotenzió mértékét.

Az acidózis korrekciója.

HFOS-ban szenvedő preoperatív betegeknél a lúgos oldatok adását óvatosan kell végezni, mivel csökkenthetik a PVR-t és növelhetik a Ql/Qc-t, ezáltal csökkentve a szisztémás véráramlást és hozzájárulhatnak a szisztémás acidózis növekedéséhez. A sokkban és a mély metabolikus acidózisban szenvedő betegeknél azonban szükség van a bázishiány korrekciójára. A bázisok bevezetésekor el kell érni a Ql/Qc optimalizálását. Koraszülötteknél a lúgos oldatokat lassan kell beadni, hogy elkerüljük az agyvérzést.

Antibiotikumot már a szülészeten felírnak, ha fennállnak a fertőzés kockázati tényezői, és 48-72 óráig tartanak az antibiotikumok, pl. amíg a terápia megkezdése előtt vett tenyészetek negatívak nem lesznek. Kockázati tényezők hiányában antibiotikumokat nem írnak fel.

Korlátozó interatriális kommunikáció.

A szisztémás és a pulmonalis keringésben a véráramlás egyensúlya, amely meghatározza a HFOS-ban szenvedő gyermek relatív jólétét, vagy a mély hipoxémiával, hipotenzióval és a tüdő vénás visszatérésének teljes elzáródásával járó állapot kivételes súlyosságát, függ a mértékétől. az ASD-n keresztüli véráramlás korlátozása és a bal kamrai hypoplasia súlyossága. A betegek 6%-ánál fordul elő ép interatrialis septum vertikális tehermentesítő vénával vagy anélkül. Az ilyen betegek kezelésének eredményei nem kielégítőek.

A kezelés nehézségét az határozza meg, hogy a szülés után azonnal célzott sürgős intézkedéseket kell szervezni, ezért nagyon fontos a prenatális diagnózis és a szülés olyan előre kiválasztott kórházban, ahol van szívsebészeti osztály vagy szívkatéteres laboratórium. A babát a szülőszobán kell intubálni, és ott kell elkezdeni a PGE1 beadását a köldökvénán keresztül. A gyermeket azonnal a szívsebészeti műtőbe vagy a katéterező laboratóriumba szállítják bal pitvari dekompresszióra septectomiával, Rashkind eljárással vagy vertikális vénás stenteléssel.

Prenatális diagnózis hiányában előfordulhat, hogy a beteget klinikailag tévesen diagnosztizálják obstruktív TADLV-vel. Az újraélesztés taktikája mindkét anomáliánál hasonló: intubáció, pozitív kilégzési nyomás, ha jelezzük - oxigén, inotróp támogatás, folyadék- és bázispótlás. Azonban jelentős különbségek vannak az intervenciós intézkedések között, amelyek meghatározzák a kezelés kimenetelét. Ezért a tüdővénás obstrukció klinikai képével rendkívül szükséges a sürgősségi echokardiográfiás vizsgálat. Kritikus helyzetekben a pulmonalis vénás visszaáramlás akadályozására vénás-artériás ECMO-t vagy korrekciós sebészeti kezelést alkalmaznak. Ép interatrialis septummal rendelkező HFOS esetén a betegek állapota csak Norwood szerint septectomiával vagy palliatív műtéttel stabilizálható. Az ECMO for GLOS esetében transzthoracalis kanülálást igényel a PDA lekötésével.

Preoperatív vizsgálat

A szívsebészeti klinikán a műtét előtti vizsgálat a sürgősségi műtét előkészítéseként történik. Vérgázokat, elektrolitokat, ionizált kalciumot és glükózt vizsgálnak. A mellkasröntgen segít meghatározni az endotracheális tubus, a gyomorszonda és a radiopaque vénás katéter helyes elhelyezését. Általában mérsékelten megnövekszik a szív mérete, és a pulmonális véráramlás fokozódásának jelei vannak. A pulmonális vénás pangás a korlátozó interatriális kommunikáció vagy a kóros tüdővénás elvezetés jele, amely elzáródással jár.

A fizikális vizsgálat célja a keringési állapot felmérése. A gyenge perifériás impulzusok túlzott pulmonális véráramlást vagy kis PDA-t jeleznek. A légszomj a tüdő torlódását jelzi. Az auskultáció általában nem mutat eltérést a normától, kivéve az osztatlan II hangot. Súlyos hepatosplenomegalia esetén a tricuspidalis elégtelenség szisztolés zöreje hallható.

Nem megfelelő szisztémás perfúzióban és acidózisban szenvedő újszülötteknél a szervek működését fel kell mérni. Hipoxiás májkárosodás esetén:

a májenzimek koncentrációja nő;

a szérum albumin szintje csökken;

protrombin index;

Az ammónia szintje nő.

A májfunkció legtöbbször helyreáll, de néha átmeneti májelégtelenség alakul ki. A májműködés normalizálása a hiba sebészeti kezelésének első szakaszának végrehajtásának egyik feltétele. Ugyanez vonatkozik a veseműködési zavarra is, amely a karbamid-nitrogén és a kreatinin megnövekedett szintjében nyilvánul meg. Ezekben az esetekben célszerű a vesék ultrahangos vizsgálata.

Minden koraszülött és sokkos állapotban felvett csecsemőnél a fej ultrahangos vizsgálatával ki kell zárni az agyvérzést. Szintén javallott stabil gyermekek egyidejű veleszületett patológiáiban, különösen mikrokefáliában. Ha rendellenességeket észlelnek, rutinszerűen CT-vizsgálatot végeznek. Az agyvérzéses gyermekek optimális műtéti taktikáját nem dolgozták ki.

A heparinizációval és a keringési leállással járó kockázat meghaladja a műtét késleltetésének és a pulmonális véráramlás túlzott növekedésének kockázatát. A világ vezető szívsebészeti központjaiban 1-3 nappal elhalasztják a műtétet.

A HFOS-ban szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a nekrotikus enterocolitis kialakulásának. A tejsavas acidózisban, tágult bélhurokban, véres székletben és thrombocytopeniában szenvedő betegeknél radiográfiás vizsgálatot kell végezni pneumotosis vagy szabad hasi levegő jelenlétére. Ha a hemodinamikai körülmények megengedik, a klinikailag jelentős necrotizáló enterocolitisben szenvedő betegek 7-10 napos három antibiotikum kúrát kapnak a bél ischaemia és a kardiopulmonális bypass-hoz kapcsolódó reperfúziós sérülések hatásainak enyhítésére. Ezt a tanfolyamot le kell rövidíteni, ha a betegnél jelentős egyensúlyhiány áll fenn a pulmonalis és a szisztémás véráramlás között, ami tovább ronthatja a bélperfúziót. A necrotizáló enterocolitis miatt sürgős beavatkozáson átesett betegeket az alapbetegség miatt meg kell műteni, mielőtt a hasi műtét utáni normál gyógyulási időszak lejárna.

Preoperatív kezelés

Ha feltételezzük, hogy a HFOS-ban szenvedő beteg szívteljesítménye normális, a vegyes vénás vér telítettsége 60%, és pulmonalis patológia hiányában a pulmonalis vénás vér telítettsége 100%, akkor a szisztémás artériás vér oxigénszaturációja 80%. a Qp/Qs arány 1 lesz. Magasabb vénás vértelítettségű betegeknél a Qp/Qs arány 1 lesz, ha a SaO 2 87,5%. Nyilvánvaló, hogy SaO 2 > 90%-nál a Qp/Qs >1 arány. Sajnos a SaO 2 80% nem mindig jelzi, hogy a véráramlás a szisztémás és a pulmonalis keringésben azonos. Alacsony perctérfogatú és SvO 2 30%, SpvO 2 100% és SaO 2 80%-os betegeknél a pulmonalis és a szisztémás véráramlás Qp/Qs aránya 2,5/1, klinikailag jelentős pulmonalis hypervolaemiával és nagy arteriovenosus oxigénkülönbséggel.

Szívsebészeti betegeknél általában az SvO 2 -t monitorozzák. A HFOS-ban szenvedő csecsemők vénás rendszerében nincs olyan hely, ahol a valódi SvO 2 mérhető. A jobb pitvar és a pulmonalis artéria vegyesen tartalmaz pulmonális és szisztémás vénás vért. Úgy gondolják, hogy a felső vena cava vére a lehető legpontosabban tükrözi az SvO 2 -t. Bár a vena cava felső része a legjobb hely a vegyes vénás vérminták vételére, a katéter hosszan tartó elhelyezése a vena cava felső részébe trombózishoz vezethet, és a kétirányú Glenn cavopulmonalis anasztomózis vagy hemi-Fontan palliatív eljárás végrehajtásának képtelenségét okozhatja.

A klinikai lefolyás és a terápiás taktika változatai

A műtét előtt klinikailag stabil csecsemők meglehetősen hosszú ideig tolerálják a fokozott pulmonális véráramlást. Ha a diagnózist korán felállítják, a PGE1 infúzió időben történő megkezdésével elkerülhető az acidózis és a légcső intubációja. A relatív jólét az interatriális kommunikáció optimális dimenzióinak köszönhető, amely biztosítja a Qp/Qs egyensúlyt. Bár a légzésszám eléri a 60-80-at percenként, a SaO 2 pedig meghaladhatja a 90%-ot PaO 2 40-50 Hgmm mellett. Art., klinikailag stabilak maradnak minimális beavatkozással. Ebben a betegcsoportban a fokozott pulmonális véráramlás ellenére a megfelelő szisztémás perfúzió fennmarad.

A HFOS-ban szenvedő csecsemők egy másik csoportja a pulmonalis és a szisztémás véráramlás egyensúlyának intenzív szabályozását igényli. Ide tartoznak a késői diagnózis következtében sokkos állapotban a klinikára felvett betegek, valamint a diagnózis időpontjától függetlenül klinikailag jelentős pulmonalis hypervolaemiában szenvedők.

A későn diagnosztizált betegeknél kardiogén sokk alakulhat ki a következő okok egyike miatt:

korlátozó interatriális kommunikáció jelenléte a vér stagnálásával a tüdővénákban;

a szisztémás és koszorúér véráramlás leállása a PDA részleges vagy teljes lezárása miatt;

elégtelen szisztémás perfúzió, amelyet a túlzott pulmonális véráramlás okoz nyitott PDA alatt.

Ezeket a gyerekeket gyakran diagnózis nélkül, látszólagos jóléti állapotban hazaengedik a szülészeti kórházból, de hamarosan légszomjjal, hideg végtagokkal és a perifériás keringési elégtelenség egyéb jeleivel az intenzív osztályra kerülnek. Általában ez a betegcsoport nem korlátozó ASD-vel rendelkezik. Állapotuk súlyossága miatt nem engedték ki őket a kórházból, és tévedésből oxigénes kezelést és hiperventillációt írtak fel nekik a pontos diagnózis felállítása előtt. A sokk etiológiájától függetlenül a betegek gyakran csökkent kamrai funkcióval rendelkeznek, amelyet tricuspidalis regurgitáció és májmegnagyobbodás, súlyos metabolikus acidózis, hepatorenalis elégtelenség, valamint intestinalis ischaemia és disszeminált intravascularis coagulopathia kísér.

Az ilyen betegek gyors és agresszív újraélesztést igényelnek. A PGE1 infúziójával kell kezdeni a PDA átjárhatóságának megfelelő dózisban. A teljes szívteljesítmény növelése érdekében a dopamint 5 mcg/ttkg/perc dózisban adják be. A szedáció, a relaxáció és a légcső intubációja szabályozza a szellőzést és minimalizálja az oxigénfogyasztást. Ha a szobalevegővel történő szellőztetés elfogadhatatlanul megnövekedett pulmonális véráramlással jár, CO 2 -t adnak a légzési keverékhez, hogy javítsák a szövetek oxigénellátását. A műtét előtt minden belső szerv funkcióját helyre kell állítani. Ha az újraélesztési erőfeszítések ellenére a metabolikus acidózis továbbra is fennáll, echokardiográfiával ellenőrizni kell a PDA átjárhatóságát. Kezelésrezisztens súlyos pulmonalis hypervolaemia esetén azonnali sebészi rekonstrukcióhoz folyamodnak.

Következésképpen, ha egy hipoxiás körülmények között spontán lélegző beteg rövid távú apnoét tapasztal, például a PGE1 infúziója miatt, a PaCO 2 átmenetileg 70 Hgmm-ig emelkedhet. Művészet. Ebben az esetben az alveoláris RAO 2 34 Hgmm lesz. Művészet. A szisztémás artériás vér PaO 2 parciális nyomását a vegyes vénás és alveoláris RaO 2 határozza meg. Így hipoxiás gázkeverék légzése és mérsékelt légúti acidózis esetén súlyos szisztémás hipoxia léphet fel.

Gépileg lélegeztetett gyermekeknél a belélegzett CO2 koncentrációjának növelése javítja az oxigénszállítást, de ez a mechanizmus még nem bizonyított spontán lélegeztető betegeknél. A CO 2 parciális nyomásának növekedése növeli az oxigénfogyasztást és tachypnoét okoz, ami potenciálisan ellensúlyozhatja a várt jótékony hatást.

(GLOS) a bal kamra fejletlensége, a mitrális és/vagy aortabillentyűk atresiájával vagy súlyos hypoplasiájával jellemezhető anomáliák spektruma. A GSLOS az élve született gyermekek összes veleszületett szívbetegségének 7-9%-át teszi ki, és az egyik leggyakoribb halálok.

Bírság A magzati szív kamrái azonos méretűek, így a bal kamrai hypoplasia egy négykamrás szelet képének tanulmányozásával diagnosztizálható, mivel a szív bal oldali részeinek kis mérete jellemzi a szokásos vagy megnagyobbodott jobb oldali részekhez képest.

Hipoplasztikus bal szív szindróma gyakran kíséri a mitrális és/vagy aortabillentyűk rendellenes fejlődése. A mitrális billentyű atresia diagnózisa meglehetősen könnyen megállapítható a szív négykamrás szakaszának tanulmányozásával, a mitrális billentyű szórólapjainak mozgásának hiányának megjelenítése alapján. A Doppler echokardiográfia fontos diagnosztikai érték a mitrális atresia esetében, amely lehetővé teszi, hogy egyértelműen láthatóvá váljon a véráramlás hiánya a mitrális billentyűn keresztül, miközben az továbbra is fennáll a tricuspidalis billentyűn keresztül.

Az eredmények szerint L. Allan és munkatársai, akik prenatálisan 24 esetben észleltek atresiát vagy mitrális billentyű hiányát, minden esetben átfogó magzati echokardiográfiás vizsgálatra küldték be, a szűrő ultrahangos vizsgálat során a szív kóros négykamrás szakaszát mutatták ki - a jobb kamra méretének kifejezett túlsúlya a balhoz képest. A defektus észlelési ideje átlagosan 26,3 hét (16-37 hét) volt, 24 esetből 12 esetben 24 hét előtt állították fel a diagnózist. 24 megfigyelésből 4 esetben megszakadt a terhesség, egy esetben méhen belüli elhalálozás és 10 esetben - újszülöttkori időszakban. Az életben maradt gyerekeket műtéti kezelésnek vetették alá.

Mitrális billentyű atresia esetén A színáramlási móddal végzett értékelés során egy interatrialis balról jobbra (fordított) sönt kerül rögzítésre. Megjelenése annak a ténynek köszönhető, hogy az ovális ablakon keresztül a jobbról a bal pitvarba áramló vér visszatér az atretikus mitrális billentyűn való áthaladás lehetetlensége miatt. Ezenkívül gyakran a HFOS súlyos formáiban, amelyeket kedvezőtlen perinatális kimenetel kísér, a tüdővénák véráramlási sebességgörbéinek értékelése során a harmadik hullám fordított értékeit rögzítik.

Gyakran GSLOS-szal aorta atresia is kimutatható. Ezekben az esetekben az aorta kis átmérőjű, vagy nem látható. Ebben az esetben a fő tüdőartéria jelentősen kitágulhat. Az aorta atresiájával a vér a ductus arteriosuson keresztül belép annak felszálló részébe. Ezért a felszálló aortában az atresia során a fordított véráramlást rögzítik a színes áramlási módban.

Atresia mellett a GSLOS-ban az aorta hypoplasiája figyelhető meg, amelyet átmérőjének csökkenése is jellemez, ami jelentősen megnehezíti a differenciáldiagnózist, ha csak B-módot használunk. Ezért ezekben az esetekben a színáramlási módot kell használni. Az aorta atresiával ellentétben az aorta hypoplasiával a Doppler-vizsgálat csökkent antegrád véráramlást mutatott ki a bal kamrából az aortába.

S. Stoll és munkatársai szerint a prenatális echográfia érzékenysége a diagnózis során a szűrővizsgálatok során Franciaország északkeleti tartományaiban 46% volt. A. Queisser-Luft és munkatársai 20 248 magzat 5 év alatti vizsgálatakor hasonló adatokat szolgáltatnak Németország egy nagy régiójára vonatkozóan. - 40%.

Egy 12 európai országban végzett multicentrikus elemzés szerint az izolált szülés előtti diagnózis pontossága Hipoplasztikus bal szív szindróma a 90-es évek végén 63% volt. Ha a HFOS-t extracardialis anomáliákkal kombinálták, a prenatális diagnózis pontossága közel azonos volt, és 69,2% volt. Egy 1995-1999-ben 17 európai országban végzett hasonló multicentrikus vizsgálat elemzésekor azt találták, hogy a GSLOS prenatális ultrahangos diagnózisának pontossága 57% volt. A GSLOS kimutatásának átlagos ideje ezekben a vizsgálatokban a terhesség 20. és 22. hete között volt.

Megjegyzendő, hogy az I. szintű szakemberek által végzett szűrővizsgálatokkal ellentétben a prenatális kimutatás pontossága Hipoplasztikus bal szív szindróma szignifikánsan magasabb, ha prenatális diagnosztikai központban vizsgálják. O. L. Galkina szerint a 7 eset egyikében sem a GSFOS prenatális diagnózisát a murmanszki régió szülészeti kórházainak és központi kerületi kórházainak ultrahangos diagnosztikai helyiségeiben végezték el.

A legtöbb esetben Hipoplasztikus bal szív szindróma a prognózis kedvezőtlen. A gyermekek 90%-a élete első hónapjában meghal. A táblázat a HFOS prenatális diagnózisának perinatális kimenetelére vonatkozó adatokat mutatja be.

Oktatási videó A magzati szív ultrahangja normális

A hypoplasiás bal szív szindróma tünetei és kezelése

A szív úgy fog működni, mint egy MOTOR!

El fogja felejteni a tachycardiát, ha lefekvés előtt csinálja.

Az öt leggyakoribb veleszületett szívelégtelenség (CHD) közé tartozik a kamrai sövény defektus, a mitrális billentyű szűkület és más betegségek mellett a hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS). Valójában ez nem egy specifikus patológia, hanem a szív veleszületett rendellenességeinek egész sora, amelyeket a bal oldali szerkezet alulfejlődése vagy megzavarása jellemez. Az ilyen hibáknak mindig komoly a prognózisa, és kezelésüket néha a született gyermek életének első óráiban kell elvégezni.

A betegség jellemzői

A hypoplasiás bal szív szindróma olyan patológiák csoportjára utal, amelyet kritikus veleszületett szívbetegségnek tekintenek, a bal kamrák, a felszálló aorta méretének és kóros szerkezetének éles csökkenésével, amelyet aorta vagy mitrális szűkület egészít ki. Mivel a hypoplasia következtében a szív bal oldala nem működik megfelelően, az aortán keresztüli véráramlás akadályozódik, ami súlyos következményekkel járhat. A veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek akár 4-8%-a kifejezetten a HFOS-hez kapcsolódik, és ez a patológia a gyermek halálának vezető előfeltétele, szó szerint a születést követő első napokban. A GLOS-t gyakrabban figyelik meg fiúknál, mint lányoknál, körülbelül 2-szer.

Az SGLOS osztályozása a következő típusokat tartalmazza:

Bal kamra hypoplasia és aorta atresia. Az ilyen típusú betegségeket gyakran a mitrális billentyű szűkületével vagy atresiájával kombinálják. A bal kamra méretei minimálisak lehetnek, szó szerint résszerűek (legfeljebb 1 ml térfogatúak). Ez a fajta patológia a legrosszabb prognózissal rendelkezik. A bal kamra fejletlensége az aorta szájának hypoplasiájával kombinálva, gyakran mitrális billentyű szűkülettel kiegészítve. Ez a GLOS gyakoribb típusa, amelyet endokardiális fibroelastosis kísér. A kamra térfogata 1-4,5 ml.

Mindkét típusú HFOS kombinálható a tüdőartéria falainak hiperpláziájával, a nyitott foramen ovale-val, a nyitott ductus arteriosus-szal és a szív jobb oldalának hiperpláziájával. A leírt anomáliák alapján a hemodinamikai zavarok súlyos súlyosságot érnek el, és már a magzat méhen belüli fejlődése során jelentkeznek.

A hemodinamika kóros változásának okai abban rejlenek, hogy az artériás vér a pitvarból nem a túl kicsi bal kamrába áramlik, hanem a nyitott foramen ovale-on keresztül a szív jobb oldali részeibe áramlik, és a vénás vérrel csatlakozik.

Ezután a kevert vér belép a pulmonalis artériába, a felszálló aortába és az agyi erekbe, a második rész pedig a záratlan ductus arteriosuson keresztül a hasi aortába és a test alsó felébe kerül. Az eredmény a szív jobb oldalának súlyos túlterhelése a szó szoros értelmében a születéstől fogva, mivel a jobb kamrának dolgoznia kell mindkét vérkeringési körben, pumpálva a vénás és az artériás vért.

A szív elhasználódása mellett a vér pangása a tüdőben, a vérnyomás emelkedése a tüdőerekben, a jobb kamrában és a pitvarban, valamint a szisztémás keringésben alacsony nyomás. A csecsemőben számos szív- és érrendszeri patológia alakul ki, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel, és a születés utáni korai szakaszban halálhoz vezetnek.

Okoz

A hypoplasiás bal szív szindróma okai a magzat embrionális fejlődésének megsértése, aminek következtében a szív és az erek kórosan megváltoznak, és nem tudnak normálisan működni. A pontos etiológiai tényezők, amelyek befolyásolhatják a szívfejlődést, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy más veleszületett szívhibákhoz hasonlóan a teratogén tényezők negatív hatással vannak az embriogenezisre:

röntgen- és sugárterhelés a terhesség alatt; dohányzás, kábítószer-függőség, alkoholfogyasztás; olyan gyógyszerek szedése, amelyek zavarják a magzat normális fejlődését; terhesség alatti múltbeli fertőzések - rubeola, influenza, herpesz, toxoplazmózis, citomegalovírus stb.

Úgy gondolják, hogy a génmutációk is szerepet játszhatnak a hypoplasiás jobb szív szindróma kialakulásában. Egyes esetekben az öröklődés szerepét is megjegyzik: ha az anyának bármilyen veleszületett szívbetegsége van, ez az esetek 4-5% -ában provokálhatja az ebbe a csoportba tartozó betegségek kialakulását a gyermekben.

A hypoplasia tünetei

A HFOS tünetei általában nem tartanak sokáig, és szó szerint a születés után, vagy az első 1-2 napon belül jelentkeznek. A szív- és érrendszer működési zavarai különösen súlyosan jelentkeznek, amikor a ductus arteriosus bezárul. Még ha a baba teljes idejű és normál súllyal született is, már születésétől fogva valamelyest legyengült és keveset mozog. Ezt követően súlyos hipoplázia és a szelep teljes záródása esetén a klinikai kép a kardiogén sokk megnyilvánulásaihoz vagy a központi idegrendszer súlyos károsodásához hasonlóan alakul ki, és magában foglalja:

éles sápadtság, a bőr szürkesége; a végtagok hidegsége; tachypnea; gyenge pulzus; csökkent vérnyomás és testhőmérséklet; nehézlégzés; az arc cianózisa; a vizelet mennyiségének csökkenése vagy kiáramlásának megzavarása; metabolikus acidózis; veseműködési zavar; szívizominfarktus tünetei; agyi infarktus jelei; kóma, halál.

Általában nem lehet megmenteni egy gyermeket az első típusú GLOS-szal, a születés után néhány órán belül meghal. De a szelepnyílások átjárhatósága és a szív bal oldali részeinek mérsékelt hypoplasiája esetén a tünetek enyhülnek és lassabban fejlődnek, bár hasonlóak a fent jelzettekhez. A gyermek adinamikus, légszomj jelentkezik a szegycsont visszahúzódásával, a tüdőben nedves zörgés, a bőr mérsékelt cianózisa. A gyermek lába és keze hideg, a nyomás kissé csökken. Tachycardia figyelhető meg, később légszomj lép fel nyugalomban vagy alvás közben. Gyakran diagnosztizálják a máj megnagyobbodását és a perifériás ödémát.

Lehetséges szövődmények

A bal kamra diszfunkcióját, mérsékelt csökkenése mellett, részben kompenzálja a jobb kamra aktivitása, ezért egyes esetekben az orvosoknak és a szülőknek több napjuk, sőt hónapjuk is van a szívbetegség sebészeti kezelésének elvégzésére. De aorta atresia esetén agyi hipoperfúzió, mikrokefália, hipoxia és progresszív szívelégtelenség gyorsan kialakul. Az ilyen szövődmények miatt az újszülöttek több mint 70%-a a születést követő első héten, míg a gyermekek 38%-a 24-48 órán belül következik be. 6 hónapos korukra a HFOS-ban szenvedő gyermekek 100%-a kezelés nélkül meghal. Izolált eseteket írtak le, amelyekben a gyermekek 3 évig éltek túl, ami kamrai sövényhiány jelenlétével és nagy interatriális kommunikációval jár.

Diagnosztika elvégzése

A diagnózis felállítható méhen belül, ezért ha a terhesség megszakítása nem lehetséges, vagy a szülők megtagadják a terhesség megszakítását, az orvosoknak fel kell készülniük a szülésre, és mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy azonnal segítséget nyújtsanak a gyermeknek. Vészhelyzetben a GLOS-gyanús gyermeket a következő diagnosztikai módszerekre utalják:

Fizikális vizsgálat - szürke bőr cianotikus árnyalattal, hideg végtagok, csökkent pulzus és vérnyomás. Auskultáció - hallgatás közben hangos, egyetlen szívhangot észlel, esetenként - halk, nem specifikus zajokat. A kétdimenziós ECHO-CG színes Dopplerográfiával lehetővé teszi, hogy teljes képet kapjon a szív és az erek meglévő fejlődési rendellenességeiről. Leggyakrabban a HFOS-t a szív jobb oldalának hipertrófiája kíséri. A mellkas röntgenfelvétele kardiomegáliát, valamint vénás pangást mutat ki a tüdőszövetben. Gyakran előfordul tüdőödéma. EKG - a szív tengelyének jobbra való eltérését mutatja, a pitvar és a jobb kamra hipertrófiájának objektív jeleit. Szívkatéterezés szükséges a későbbi műtéthez, hogy tisztázza a gyermek szívének szerkezetét. Ha a műtétet nem tervezik, ez a módszer nagyon veszélyes a gyermek számára, mivel a GLOS-ban szenvedő gyermekek ¼-e meghalt a beavatkozás után. Az intrakardiális vizsgálatokat célszerű CT angiográfiával helyettesíteni.

A hypoplasiás bal szív szindrómát meg kell különböztetni a szívritmuszavartól, az akut légzési elégtelenségtől, az agyvérzéstől, a születési traumától, a szepszistől és a hemorrhagiás diathesistől.

Különbséget kell tenni a HFOS és más szívhibák között is, különösen a kritikus izolált aortabillentyű szűkület, a tüdővénák rendellenes elvezetése, a nagyerek transzpozíciója stb.

Kezelési módszerek

Sajnos jelenleg nincs olyan műtét, amely biztonságosan és hatékonyan megszüntetné a hypoplasiás bal szívbetegség tüneteit. A sebészeti beavatkozás során bekövetkező halálozás több mint 40%, és figyelembe véve azt a tényt, hogy a gyermeknek 2-3 műtéti szakaszra lesz szüksége, kellően kis számú gyermek marad életben, és ezt követően normális életet él. Mérsékelt hypoplasia és a halálhoz vezető szövődmények hiánya esetén azonban a szülőknek ajánlott legalább némi esélyt adni a babának a gyógyulásra, és beleegyezniük a műtétbe.

Közvetlenül a születés után mindent meg kell tenni a gyermek testének energiaigényének csökkentése érdekében, amelyhez gyógyszereket adnak az anyagcserezavarok kiküszöbölésére (prosztaglandinok E, nátrium-hidrogén-karbonát), a kényelmes hőmérséklet biztosítására és a baba fizikai aktivitásának kizárására. Leggyakrabban lélegeztetőgéphez van csatlakoztatva. Az alkalmazott gyógyszerek között szerepelnek a perifériás ödéma csökkentésére és az agyödéma megelőzésére szolgáló diuretikumok, nyugtatók, valamint a vérkeringést javító gyógyszerek.

Sok esetben palliatív intézkedésekhez folyamodnak, amelyek némileg meghosszabbítják a gyermek életét, de csak a születés utáni első napokban vagy hetekben elvégzett műtét hagy esélyt a túlélésre. A leggyakrabban alkalmazott többlépcsős kamrai rekonstrukció:

Az első lépés az aortaív felszálló részének cseréje elasztikus biológiai protézisre, míg a protézis az aortát és a pulmonalis artériát egyetlen érrel köti össze, amely a jobb kamrából nyúlik ki. A műtét során az interatrialis septumban lévő lyukat is kiszélesítik, hogy a vér jobban keveredjen. A mortalitás ezen szakasz után eléri a 30-40%-ot. A második szakasz a vérkeringés részleges elválasztása. A műtétet 4-10 hónapos korban végezzük. A halálozási arány 10-15%. A harmadik szakasz a vérkeringés teljes elválasztása. A beavatkozást a második után 12 hónappal végezzük. Túlélési arány - 95%.

Egy műtét után, még ha az sikeres is, a gyermekek mindössze 70%-a él 5 évnél tovább. Sokan közülük mozgássérültek, és ez többnyire a központi idegrendszer zavarai miatt van.

A sebészeti beavatkozás második módja a szívátültetés. Ezt a döntést a gyermek születése előtt meg lehet hozni, de leggyakrabban a gyermekek úgy halnak meg, hogy nem kapnak donorszervet. Az immunszuppresszív szerek hosszú távú alkalmazásának sürgető igénye a sikeres szívátültetés után is krónikus fertőző betegségek kialakulásához, a koszorúér károsodásához vezet, így az ötéves túlélési arány gyakorlatilag nem haladja meg a fent jelzettet. többlépcsős működés. Ezeknek a gyerekeknek szinte mindig második szívátültetésre van szükségük.

Az elmúlt években a világ vezető klinikái új típusú műtétet kínálnak. Ezek közé tartozik az aortabillentyű terhesség alatti ballonos kitágulása a magzatban, amely nem állítja meg a szív bal oldalának növekedését, és a betegség HFOS-sá válik. Egy másik típusú műtét lehetővé teszi, hogy a hypoplasiás bal szív szindrómában szenvedő gyermekek 90%-a túlélje. Ez a nyitott ductus arteriosus stentelése a pulmonalis artériák kétoldali szűkítésével kombinálva. Egyes szakemberek lépéseket tesznek a kettős kamrai korrekciós műtétek irányába, de a technológia még nem kiforrott.

Mit ne tegyünk a GLOS-szal

A fő ajánlás a szülők számára, hogy bízzanak az orvosokban, és vállaljanak egy olyan műtétet, amely megakadályozhatja a gyermek halálát a születést követő első hetekben vagy hónapokban. A tapasztalt szakemberek véleményét a sikeres beavatkozás után sem lehet figyelmen kívül hagyni, mert a gyermek erősen legyengül, így életstílusa is komolyan eltér társaitól. A fizikai aktivitás, a fertőzések, a helytelen táplálkozás olyan kockázati tényezők, amelyek felgyorsíthatják a rossz eredményt, ezért csak a baba életéhez való rendkívül figyelmes hozzáállás lehet a szülei mottója.

Ön egy a milliók közül, akik szívbetegek?

Minden kísérlete a magas vérnyomás gyógyítására sikertelen volt?

Gondoltál már radikális intézkedésekre? Ez érthető, mert az erős szív az egészség mutatója és büszkeségre ad okot. Ráadásul ez legalább az emberi élettartam. Az pedig, hogy a szív- és érrendszeri betegségektől védett személy fiatalabbnak tűnik, olyan axióma, amelyhez nincs szükség bizonyításra.

A bemutatott anyagok általános információk, és nem helyettesíthetik az orvosi tanácsot.

Módszerek a bal szív hypoplasiájának diagnosztizálására és kezelésére

A bal szív hypoplasia veleszületett szívhibája, amely a bal kamra fejletlenségéből vagy funkcionális gyengeségéből áll.

A bal kamra lerövidült üregét és a bal pitvar fejletlenségét a mitrális és aortabillentyűk hibáival, aorta hypoplasiával kombinálják. A szelephibák közé tartozik az atresia, hypoplasia és szűkület.

Ez egy meglehetősen ritka hiba, amelynek gyakorisága a különböző forrásokból származó becslések szerint a veleszületett szívhibák teljes számának 1-6% -a. A hibát Rauchfus-Kisel szindrómának nevezik. Ez a leggyakoribb halálok az újszülötteknél.

Egyes kutatók ezt a hibát örökletes patológiának tekintik. Az első gyermek születése után a bal szív patológiájával a kiújulás kockázata 4% -ra, a második ilyen gyermek születése után pedig 25% -ra nő. Egyesek azzal érvelnek, hogy a hipoplasztikus szívszindróma oka az ovális ablak idő előtti bezárása.

A hypoplasia típusai

A hiba két típusra oszlik:

Jellemzője a bal kamra fejletlensége és az aorta ostium atresiája, és kiegészülhet mitralis billentyű atresia vagy mitralis billentyű szűkület. Ebben az esetben a bal kamra ürege résszerű (minimális). Ez a típusú hypoplasia a legsúlyosabb. A bal kamra üregének térfogata nem haladja meg az 1 ml-t. Jellemzője a bal kamra fejletlensége, az aorta szájának hypoplasia és szűkülete, amelyet mitrális billentyű szűkület egészít ki. Ugyanakkor a bal kamra üregének fejletlensége nem olyan nagy. Ezt a fajta hibát az endocardium fibroelasztózisa kíséri. Gyakoribb, mint az első. A bal kamra üregének térfogata 1 és 4,5 ml között változhat.

Mindkét esetben nyílt ductus arteriosus és nyitott foramen ovale, a szív jobb oldali szegmenseinek megnagyobbodása, valamint a tüdőartéria törzsének vastagságának növekedése.

A fejletlen bal kamra a magzatban a szív hátsó felszínén, a tetején képződik. A jobb kamra pedig a szív csúcsát alkotja. Ezzel a hibával kamrai septum defektus figyelhető meg.

Mivel a bal kamra nem látja el funkcióját, a véráramlás biztosítása a kis és nagy körökben a szív jobb kamrájára esik. Kettős feladatot lát el, vért pumpál a szisztémás és a pulmonális keringésbe. A vér csak a ductus arteriosuson keresztül juthat be a szisztémás körbe.

A mitrális billentyű betegsége akadályozza a véráramlást a bal pitvarból. Az artériás vér a nyitott foramen ovale-ba és a jobb pitvarba kerül. Ezután belép a jobb kamrába. A szív jobb oldali szegmenseiben a szisztémás keringés ereiből származó artériás és vénás vér keveredik.

Ha nincs károsodás az interventricularis septumban, a vér a pulmonalis artériába áramlik. A nyitott ductus arteriosuson áthaladva a vér a leszálló aortába jut. Kis mennyiségű artériás vér retrográdan jut be a felszálló aortába és a koszorúerekbe. Ha a defektus kamrai septum defektussal kombinálódik, akkor a jobb kamrából a vér a tüdőartériába és az alulfejlett bal kamrába, majd az aortába kerül.

A hiba diagnosztizálása

A bal oldali hypoplasiát gyakran a születés előtt határozzák meg a szív ultrahangvizsgálata során - magzati echokardiográfiával, a terhesség 18-20 hetében. Az ilyen kutatások rendkívül fontosak. Lehetővé teszi, hogy felkészüljön egy beteg gyermek születésére, és születése után gyorsan elküldje egy speciális klinikára. Előfordul, hogy perzisztencia esetén a ductus botellus defektust nem diagnosztizálják időben, nemcsak a magzat méhen belüli fejlődése során, hanem a születés után sem. A közeljövőben a gyermek fejlődése során a ductus arteriosus bezárulhat, ami végzetes lehet.

A defektus jelei hasonlóak a légzési distressz szindrómához, hasonlóak a központi idegrendszeri károsodás és sokk jeleihez. Az újszülöttnek van:

súlyos légszomj a mellkas megfelelő területeinek visszahúzásával; nedves rales a tüdőben; halványszürke bőrszín; csökkent reflexek; alacsony fizikai aktivitás.

A végtagok gyenge pulzusa erős szívveréssel párosul. Ezenkívül a gyermek karjaiban a pulzus gyengébb, mint a lábakban. Hallgatás közben 160-200 ütés/perc tachycardiát és tompa szívhangot észlel. A nyomásmérési adatok szerint a szisztolés nem haladja meg a 60-80 Hgmm-t. Art., impulzus - 20-25 Hgmm. Művészet. A gyermeknek kóros növekedése van a máj méretében. Az ezzel a hibával született gyermekek egyharmadánál ödémás szindróma alakul ki.

A születés utáni első két napban, amikor kevert vér kering a szisztémás keringésben, a cianózis nem nagyon jelenik meg. A harmadik napon jelentős cianózis jelenik meg, az újszülött bőre szürkéskék színűvé válik.

Ha a hiba az aortabillentyű szűk nyílásából áll, a cianózis differenciáltan nyilvánul meg. A test jobb oldala, a nyak és a fej normál színű marad, de a bal oldalon cianózis látható. Illetve nem a karokon jelenik meg, hanem a lábakon erősen kifejeződik a Botalli-csatornán keresztül a leszálló aortába való vér felszabadulása miatt.

A bal szív hypoplasiájának diagnózisát EKG, radiográfia, kétdimenziós echokardiográfia és katéterezés igazolja.

Kezelési lehetőségek

Az intenzív osztályon olyan újszülötteket figyelnek meg, akiknél a szív bal oldali szegmensei fejletlenek. Az orvos feladata a ductus arteriosus bezáródásának megakadályozása, valamint a nyitás kísérlete. Néhány évvel ezelőtt lehetetlen volt ilyen gyerekeken segíteni. Ma már léteznek mentési módszerek, de a halálozás kockázata még mindig magas. Műtét nélkül lehetetlen segíteni a gyermeken.

A sebészeti kezelési módszer több szakaszból áll.

Enyhítő. Norwood-műtét, amelynek csökkentenie kell a pulmonalis artéria terhelését és biztosítania kell az aorta vérellátását. Időtartam: a gyermek életének első két hete. A műtét utáni gyermekek túlélési aránya 75%. Glenn műtét elvégzése, amit kétirányú cavopulmonalis anasztomózisnak neveztek. Ez egy további kapcsolat létrehozásából áll a vena cava felső része és a bal tüdőartéria között. Célja a pulmonalis véráramlás körkörös irányítása, a hibás szívrészt megkerülve. A műtét eredménye kétirányú véráramlás. A műtétet a gyermek 3-6 hónapos korában hajtják végre, és a következő szakaszra előkészítőnek tekintik. A kiegészítő műtétek utáni túlélési arány 95%. Fontan működés. Célja a két vérkeringési kör elválasztása. Ebben az esetben a szív vért pumpál a szervekhez és szövetekhez. De nem vesz részt a vér tüdőkörbe pumpálásában, a vér magától eljut oda. Mivel a műtét hatékonyságát az izomtömeg fejlődése befolyásolja, ezért azt legkorábban végezzük el, amikor a gyermek járni kezd. A túlélési arány 90%.

A bal szív hypoplasia diagnózisa súlyos és kedvezőtlen. A hibajavítás három szakasza után a gyermekek 70%-a túléli. Az ilyen rendellenességben szenvedő gyermekek 90%-a élete első hónapjában meghal.