Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied és Folger (1972); Gaissmaier, Apitz (1972).
A hypoplasiás bal szív szindróma a szorosan összefüggő szív rendellenességek csoportját foglalja magában, amelyeket a bal üregek fejletlensége, az aorta és (vagy) a mitralis ostia atresia vagy szűkülete és aorta hypoplasia jellemez.
Szinonimák: az aortatraktus komplex hypoplasiája, hypoplasiás bal szív.
Az első leírás M. Lev-é (1952); J. A. Noonan és A. S. Nadas (1958).
A hipoplasztikus bal szív-szindrómát alkotó különféle anomáliák a következők szerint osztályozhatók:
- Aortabillentyű atresia:
- mitrális billentyű hypoplasiával (stenosis);
- mitrális billentyű atresiával.
- Mitrális billentyű atresia.
- Mitrális billentyű szűkület:"
- normál aorta szájjal;
- aortabillentyű szűkülettel.
- Az aortaív hipopláziája.
- Az aortaív atresia vagy megszakítása.
Gyakoriság és nemek szerinti megoszlás
Klinikai adatok: 1,4% (az összesen 1943 veleszületett szívhibás betegből).
Patológiai adatok; 15% (veleszületett szívhibás esetek); 8,4% (a szerző kórtani anyaga 1000 veleszületett szívelégtelenség esetére).
A betegség leggyakrabban a férfiakat érinti; a férfi-nő arány 3:2.
Embriológia
A bal szív hypoplasia komplexe sem patológiailag, sem patogenetikailag nem homogén.
Az „atresiákat” az endokardiális billentyűrügyek rendellenes összeolvadása okozza; A „hipopláziák” olyan rendellenességek, amelyeket a növekedési retardáció okoz. A nyílások szűkületétől függően azok gi
poplasia vagy atresia a szívüregek elégtelen fejlődése az ilyen szűkületek előtt vagy után.
Egyes szerzők szerint az ovális ablak idő előtti bezárása (lásd 123. oldal) a hypoplasiás bal szív szindróma oka; az interatriális kommunikáció hiánya baloldali fejletlenséghez vezet.
Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a szindróma csak néha társul az ovális ablak idő előtti bezárásával. Még ha születéskor nyitott is a foramen ovale, akkor is előfordulhat, hogy az interatrialis sönt kialakulása során az interatrialis shunt átmeneti hiánya vagy csökkenése a fejlődés kritikus időpontjában a bal szív hypoplasiáját okozhatja. A vér áramlásának csökkenése a bal pitvarból az atrioventricularis csatorna bal részén keresztül a bal kamrába és az aortába a szív bal oldali struktúráinak hypoplasiájához és a véráramlás csökkenéséhez vezethet.
- AZ AORTASZELEP ATRESIA (35. ÁBRA)
Az aortanyílást rostos membrán teljesen lezárja. Az aortagyűrű nagyon kicsi, és a felszálló aorta szinte mindig hipoplasztikus. A koszorúerek nyílásai és normál méretű artériák. A bal kamra ürege rendkívül kicsi és vastag falú, és néha csak egy résszerű szerkezet található, amely magasan fekszik a bal kamra tömegének felső részében. Az endokardiális fibroelastosis a betegek csaknem felében fordul elő, de csak nyitott mitrális billentyű jelenlétében. A mitrális billentyű gyűrűje kicsi, és a mitrális billentyű, ha nyitva van, mindig hipoplasztikus. A mitrális billentyű atresia az esetek 25% -ában figyelhető meg.
A jobb pitvar megnagyobbodott és kitágult, míg a bal kicsi. A foramen ovale általában szabad, de az irodalomban beszámoltak pitvari septum hiányáról, másodlagos vagy elsődleges ASD-ről és a foramen ovale idő előtti záródásáról. A pitvari sövény defektusa az esetek körülbelül 10%-át teszi ki. Ha a foramen ovale nyitva van, az interatriális kommunikáció az ovális ablakszelep jobb pitvarba való kiesése vagy kiemelkedése miatt következik be.
A bal kamra üregében keletkező szívizom sinusoidok a bal kamrai izmon keresztül az epicardiumba vezethetnek. Bizonyos mennyiségű vér áthaladhat ilyen csatornákon
Rizs. 35. Hipoplasztikus bal szív szindróma. Az aortabillentyű atréziája a felszálló aorta hypoplasiájával. (1)
2 - jobb pitvar, 3 - jobb kamra és 4 - pulmonalis artéria megnagyobbodott és
kiterjesztett.
a bal kamrától a koszorúerek epicardialis ágaiig.
A pulmonalis artéria általában 4-5-ször nagyobb, mint a felszálló aorta. A nagy nyitott ductus arteriosus a leszálló aortába folytatódik, amely általában normál méretű. A jobb kamra látja el a tüdő és a szisztémás keringést; A vér a nyitott ductus arteriosuson keresztül jut be a szisztémás keringésbe, és ezen keresztül a felszálló aortába fordított véráramlás is történik. Ez a szívizom elégtelen oxigénellátásához vezet.
Ezen anatómiai eltérések következtében a hemodinamikát a bal pitvari nyomás jelentős emelkedése és a pulmonalis artériás hipertónia jellemzi.
Ez a nyérc elkerülhetetlenül végzetes kimenetelhez vezet. A legtöbb beteg élete első 24 órájában nagyon megbetegszik, és a halál az élet első hetében következik be.
- SZELEP ATRESIA
Az atresia leggyakoribb formája aorta atresiával kombinálódik, ritkábban nyitott, de hipoplasztikus aortabillentyű kíséri.
A mitrális billentyű atresia normálisan összekapcsolt nagy erekkel és a bal oldali szívstruktúrák hypoplasiája a következő három típusba sorolható.
A típus: aortabillentyű atresia bal kamrai hypoplasiával:
- ép interventricularis septummal (gyakran);
- hibás interventricularis septummal (ritka).
B típus: az aortabillentyű és a bal kamra hypoplasiája:
- ép interventricularis septummal (ritkán);
- hibás interventricularis septummal (gyakran).
A típussal; a felszálló aorta nagyobb, de az aortaív hipoplasztikus.
C típus: normál méretű aorta és hipoplasztikus bal kamra.
Az A (1) típusú hemodinamikára az a jellemző, hogy a bal pitvarból a vér a jobb pitvarba nyomódik egy nyitott foramen ovale vagy pitvari septum defektuson keresztül, és egy nyitott ductus arteriosuson keresztül jut el a szisztémás keringésbe. A koszorúerek megtelnek kevert vénás vér fordított áramlásával.
Kamrai septum defektusok esetén a jobb pitvarból vegyes pulmonális és szisztémás vénás vér a jobb kamrába kerül. Ennek a vérnek a nagy része a pulmonalis artériába kerül, de egy része a kamrai septum defektuson és a hipoplasztikus bal kamrán keresztül az aortába távozik.
A mitrális billentyű atresiáját gyakran az aorta koarktációja vagy az aortaív hypoplasiája kíséri. Néha más rendellenességek is fennállnak, mint például a nagy erek korrigált transzpozíciója, tüdőszűkület vagy atresia, vagy teljes anomális tüdővénás elvezetés. Ritkább esetben a mitrális billentyű atresiáját a nagy erek teljes transzpozíciója kísérheti.
Az esetek 40%-ában egyidejű extracardialis anomáliákat, leggyakrabban aspleniát figyeltek meg.
A prognózis reménytelen. A pangásos jelenségekkel járó szívelégtelenség valamivel később alakul ki, mint az aorta atresia esetén, a legtöbb beteg élete első hónapjában meghal.
- MITRÁLIS SZELEP SZENŐZIS
a ductus arteriosus (ligamentum arteriosum) eredete. A bal kamra kicsi, de viszonylag vastag falú.
A kapcsolódó hibák két kategóriába sorolhatók. Az elsőbe azok a hibák tartoznak, amelyek a hipoplasztikus bal szív szindróma részének tekinthetők: az aorta és (vagy) mitrális billentyűk hipopláziája vagy atresiája, a bal kamra hypoplasiája. A második kategóriába tartoznak a külső anomáliák, mint például a nyitott ductus arteriosus és a kamrai septum defektus. Az esetek körülbelül 25% -ában endokardiális fibroelastosis figyelhető meg.
A betegek túlnyomó többsége kora gyermekkorban hal meg, körülbelül 85%-uk élete első 6 hetében.
- ATRESIA VAGY AZ AORTA ÍV TÖRÉSE
A szív bal és jobb részének hipopláziája magában foglalja a szív bal vagy jobb oldali részeinek fejletlenségének megnyilvánulásainak komplexét. Ezek közé tartozhat a mitrális vagy arthrosis szűkület, valamint a felszálló aorta hypoplasiája. E rendellenességek kombinációja a szívrendszer ilyen típusú károsodására is vonatkozik. A szindróma a veleszületett szívpatológiák észlelésének eseteinek 5-7% -ában fordul elő.
A betegség lefolyásának jellemzői
Ez a patológia az aortabillentyű zárásának időszakában kezdhet megnyilvánulni. A betegség megnyilvánulásai bizonyos mértékig eltérőek lehetnek az újszülöttben és a magzatban. Nézzük meg ezeket a különbségeket részletesebben.
A bal szív hypoplasia sémája
A magzatban
A veleszületett szívbetegség jelenléte a szív bal vagy jobb oldalának fejletlensége formájában még magzati stádiumban is kimutatható. Ez lehetővé teszi az ezzel a fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek születése utáni lehetséges szövődmények számának jelentős csökkentését, valamint az ilyen szívelégtelenségben szenvedő újszülött szükséges ellátását.
A szív jobb vagy bal kamrájának ezt az alulfejlődését terhes nők echokardiográfiája során észlelik.
Újszülötteknél
Ebben az időben az újszülöttnél jelentkezhetnek ennek a kóros állapotnak a tünetei. Ezek közé tartoznak a következő jelek:
- gyenge szívverés és szabálytalan szívritmus;
- tachypnea;
- a bőr nyilvánvaló sápadtsága, cianózisa;
- hypothermia.
A felsorolt megnyilvánulások kardiogén sokkra utalnak. Újszülöttnél a születést követő 24 órán belül megjelenik. Ebben az időszakban a normális élet lehetőségének biztosítása érdekében biztosítani kell az újszülött oxigénhez való hozzáférését és a prosztaglandinok diffúzióját.
A következő videóból megtudhatja, hogyan néz ki a szív bal oldalának hipopláziája:
Típusok és formák
Ma a szív bal kamrájának fejletlenségének szindrómáját a patológia két morfológiai típusa szerint osztályozzák:
- ez magában foglalja a bal szívkamra fejletlenségének patológiáját az aorta száj atresiájával kombinálva, miközben a mitrális billentyű atresiája is megfigyelhető. Emiatt a bal kamra mérete nagymértékben megváltozik, résszerű nyílás, térfogata 1 ml-nél kisebb. Ez a típusú hypoplasia szindróma a legsúlyosabb;
- a második típus egy kevésbé súlyos állapot, amelyet a bal kamra hypoplasiájában fejeznek ki, amely a szívaorta szűkületének hátterében alakul ki, és a kamra térfogata sokkal nagyobb - körülbelül 1,5-4,5 ml. A hypoplasia szindróma második változatát tekintik a leggyakoribbnak.
A szív bal és jobb kamrájának fentebb tárgyalt mindkét típusú hypoplasiáját nyitott foramen ovale, valamint a jobb szív jelentős kiterjedése kíséri. Megfigyelhető a jobb kamrai szívizom.
Mik az okai a bal szív hypoplasia megnyilvánulásának és progresszív kialakulásának a magzatban és az újszülöttben?
Okoz
A szóban forgó szívelégtelenség valódi okait a mai napig nem sikerült teljesen azonosítani.
Ennek a patológiának a leggyakoribb okai azonban a következők:
- genetikai hajlam - ez magában foglalja az olyan típusokat, mint az autoszomális recesszív, poligén és autoszomális domináns öröklődés;
- Van egy elmélet a hiba többtényezős okáról is.
Tünetek
A jobb vagy bal szív hipoplasztikus szindróma megnyilvánulásait leggyakrabban a gyermek születése utáni első napon kezdik észlelni. Ennek a patológiának a megnyilvánulásai sok tekintetben hasonlóak a légzési distressz szindróma vagy a kardiogén sokk tüneteihez:
- légzési gyengeség;
- a bőr kifejezett sápadtsága;
- szív elégtelenség;
- zihálás figyelhető meg a tüdőben;
- az újszülöttek bőre szürkés;
- a beteg végtagjai lehűlnek;
- a bőr cianózisa születéskor jelentéktelen, de idővel csomók jelennek meg a bőrön;
- a törzs alsó részén hipertermia figyelhető meg.
Születés után a baba mája fokozatosan növekszik, tisztábban hallható a zihálás a tüdőben, és perifériás ödéma lép fel. Ha hirtelen bezárul, a gyermek gyorsan meghal.
Diagnosztika
A szívrendszeri rendellenességek kimutatása már az intrauterin fejlődés során elvégezhető. Ez megkönnyíti a betegség lefolyását a születés után, és lehetővé teszi a szükséges kezelési intézkedések előkészítését.
- A hipoplasztikus bal és jobb szív szindróma diagnosztizálására számos vizsgálatot végeznek, amelyek eredményeit kétdimenziós echokardiográfia segítségével erősítik meg. Szívkatéterezést írnak elő a szív anatómiai szerkezetének jellemzőinek tisztázása érdekében a műtét előtt.
- A mellkas területéről röntgenfelvételt is készítenek, amely lehetővé teszi a tüdőmintázat változásainak és a kardiomegalia mértékének kimutatását.
- Jobb kamrai hypoplasia jelenlétében differenciált vizsgálatot kell végezni, amely azonosítja a szívelváltozásokat és pontosabban megállapítja a diagnózist.
A hypoplasiás bal szív szindróma sebészeti és gyógyszeres kezelése
A szívrendszernek ez a patológiája újszülöttek terápiás kezeléseként alkalmazható, és a kezelés célja a ductus arteriosus záródásának megakadályozása, valamint a megnyitási kísérlet. Erre a célra prosztaglandin E infúziót alkalmaznak. Inotróp gyógyszereket és különféle típusú vízhajtókat adnak be.
A leghatékonyabb kezelési módszer a sebészeti beavatkozás, amelyet szakaszosan hajtanak végre. A működési séma a következő:
- Az első szakasz a Norwood-eljárást foglalja magában, amelyet az élet első két hetében hajtanak végre. Csökkenteni kell a szív artériájának terhelését és javítani kell az aorta vérellátását;
- a második szakaszban a Hemi-Fontan műtétet hajtják végre, amelyet három hónappal a gyermek születése után hajtanak végre;
- a harmadik szakasz a szívhiba korrekcióját foglalja magában, és körülbelül egy évvel a gyermek születése után hajtják végre - Fontan-műtét.
A kérdéses patológia kezelésének alternatívájaként szívátültetés alkalmazható; azonban a donor megtalálásának nehézsége miatt ritkán végzik el.
A következő videó megmutatja, hogyan hajtanak végre műtétet az orvosok a magzat bal szívének hipopláziájára:
Megelőzés
Minden ilyen patológiában szenvedő embernek meg kell előznie a megelőzést - minden műtéti beavatkozás és fogorvosi látogatás előtt történik.
Ezenkívül folyamatosan kardiológus vizsgálatot kell végeznie, ez segít elkerülni a visszaeséseket.
Komplikációk
A halálozások jelentős százaléka ennek a szívpatológiának a fő szövődménye. És minél korábban észlelik a patológiát, annál nagyobb a lehetőség a sikeres kezelésre.
Előrejelzés
A betegek túlélése a kezelés sikerének mutatója. Mivel a szívátültetés a leghatékonyabb kezelési módszer, és nagyon nehéz a donorkeresés, sok beteg nem várja ki a sorát, és meghal. Az élet első hónapját az újszülöttek 90% -ának halála jellemzi ezzel a patológiával, de a korrekció első szakasza után a túlélési arány 75% -ra nő.
Az ötéves túlélési arány a műtéti korrekció után a hypoplasiás bal és jobb szív szindrómában szenvedő gyermekek teljes számának körülbelül 70%-a.
Az öt leggyakoribb veleszületett szívelégtelenség (CHD) közé tartozik a kamrai sövény defektus, a mitrális billentyű szűkület és más betegségek mellett a hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS). Valójában ez nem egy specifikus patológia, hanem a szív veleszületett rendellenességeinek egész sora, amelyeket a bal oldali szerkezet alulfejlődése vagy megzavarása jellemez. Az ilyen hibáknak mindig komoly a prognózisa, és kezelésüket néha a született gyermek életének első óráiban kell elvégezni.
A betegség jellemzői
A hypoplasiás bal szív szindróma olyan patológiák csoportjára utal, amelyet kritikus veleszületett szívbetegségnek tekintenek, a bal kamrák, a felszálló aorta méretének éles csökkenésével és kóros szerkezetével, amelyet aorta vagy mitrális szűkület egészít ki. Mivel a hypoplasia következtében a szív bal oldala nem működik megfelelően, az aortán keresztüli véráramlás akadályozódik, ami súlyos következményekkel járhat. A veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek akár 4-8%-a kifejezetten a HFOS-hez kapcsolódik, és ez a patológia a gyermek halálának vezető előfeltétele, szó szerint a születést követő első napokban. A GLOS-t gyakrabban figyelik meg fiúknál, mint lányoknál, körülbelül 2-szer.
Az SGLOS osztályozása a következő típusokat tartalmazza:
- Bal kamra hypoplasia és aorta atresia. Az ilyen típusú betegségeket gyakran a mitrális billentyű szűkületével vagy atresiájával kombinálják. A bal kamra méretei minimálisak lehetnek, szó szerint résszerűek (legfeljebb 1 ml térfogatúak). Ez a fajta patológia a legrosszabb prognózissal rendelkezik.
- A bal kamra fejletlensége az aorta szájának hypoplasiájával kombinálva, gyakran mitrális billentyű szűkülettel kiegészítve. Ez a GLOS gyakoribb típusa, amelyet endokardiális fibroelastosis kísér. A kamra térfogata 1-4,5 ml.
Mindkét típusú HFOS kombinálható a tüdőartéria falainak hiperpláziájával, a nyitott foramen ovale-val, a nyitott ductus arteriosus-szal és a szív jobb oldalának hiperpláziájával. A leírt anomáliák alapján a hemodinamikai zavarok súlyos súlyosságot érnek el, és már a magzat méhen belüli fejlődése során jelentkeznek.
A hemodinamika kóros változásának okai abban rejlenek, hogy az artériás vér a pitvarból nem a túl kicsi bal kamrába áramlik, hanem a nyitott foramen ovale-on keresztül a szív jobb oldali részeibe áramlik, és a vénás vérrel csatlakozik.
Ezután a kevert vér belép a pulmonalis artériába, a felszálló aortába és az agyi erekbe, a második rész pedig a záratlan ductus arteriosuson keresztül a hasi aortába és a test alsó felébe kerül. Az eredmény a szív jobb oldalának súlyos túlterhelése a szó szoros értelmében a születéstől fogva, mivel a jobb kamrának dolgoznia kell mindkét vérkeringési körben, pumpálva a vénás és az artériás vért.
A szív elhasználódása mellett a vér pangása a tüdőben, a vérnyomás emelkedése a tüdőerekben, a jobb kamrában és a pitvarban, valamint a szisztémás keringésben alacsony nyomás. A csecsemőben számos szív- és érrendszeri patológia alakul ki, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel, és a születés utáni korai szakaszban halálhoz vezetnek.
Okoz
A hypoplasiás bal szív szindróma okai a magzat embrionális fejlődésének megsértése, aminek következtében a szív és az erek kórosan megváltoznak, és nem tudnak normálisan működni. A pontos etiológiai tényezők, amelyek befolyásolhatják a szívfejlődést, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy más veleszületett szívhibákhoz hasonlóan a teratogén tényezők negatív hatással vannak az embriogenezisre:
- röntgen- és sugárterhelés a terhesség alatt;
- dohányzás, kábítószer-függőség, alkoholfogyasztás;
- olyan gyógyszerek szedése, amelyek zavarják a magzat normális fejlődését;
- terhesség alatti múltbeli fertőzések - rubeola, influenza, herpesz, toxoplazmózis, citomegalovírus stb.
Úgy gondolják, hogy a génmutációk is szerepet játszhatnak a hypoplasiás jobb szív szindróma kialakulásában. Egyes esetekben az öröklődés szerepét is megjegyzik: ha az anyának bármilyen veleszületett szívbetegsége van, ez az esetek 4-5% -ában provokálhatja az ebbe a csoportba tartozó betegségek kialakulását a gyermekben.
A hypoplasia tünetei
A HFOS tünetei általában nem tartanak sokáig, és szó szerint a születés után, vagy az első 1-2 napon belül jelentkeznek. A szív- és érrendszer működési zavarai különösen súlyosan jelentkeznek, amikor a ductus arteriosus bezárul. Még ha a baba teljes idejű és normál súllyal született is, már születésétől fogva valamelyest legyengült és keveset mozog. Ezt követően súlyos hipoplázia és a szelep teljes záródása esetén a klinikai kép a kardiogén sokk megnyilvánulásaihoz vagy a központi idegrendszer súlyos károsodásához hasonlóan alakul ki, és magában foglalja:
- éles sápadtság, a bőr szürkesége;
- a végtagok hidegsége;
- tachypnea;
- gyenge pulzus;
- csökkent vérnyomás és testhőmérséklet;
- nehézlégzés;
- az arc cianózisa;
- a vizelet mennyiségének csökkenése vagy kiáramlásának megzavarása;
- metabolikus acidózis;
- veseműködési zavar;
- szívizominfarktus tünetei;
- agyi infarktus jelei;
- kóma, halál.
Általában nem lehet megmenteni egy gyermeket az első típusú GLOS-szal, a születés után néhány órán belül meghal. De a szelepnyílások átjárhatósága és a szív bal oldali részeinek mérsékelt hypoplasiája esetén a tünetek enyhülnek és lassabban fejlődnek, bár hasonlóak a fent jelzettekhez. A gyermek adinamikus, légszomj jelentkezik a szegycsont visszahúzódásával, a tüdőben nedves zörgés, a bőr mérsékelt cianózisa. A gyermek lába és keze hideg, a nyomás kissé csökken. Tachycardia figyelhető meg, később légszomj lép fel nyugalomban vagy alvás közben. Gyakran diagnosztizálják a máj megnagyobbodását és a perifériás ödémát.
Lehetséges szövődmények
A bal kamra diszfunkcióját, mérsékelt csökkenése mellett, részben kompenzálja a jobb kamra aktivitása, ezért egyes esetekben az orvosoknak és a szülőknek több napjuk, sőt hónapjuk is van a szívbetegség sebészeti kezelésének elvégzésére. De aorta atresia esetén agyi hipoperfúzió, mikrokefália, hipoxia és progresszív szívelégtelenség gyorsan kialakul. Az ilyen szövődmények miatt az újszülöttek több mint 70%-a a születést követő első héten, míg a gyermekek 38%-a 24-48 órán belül következik be. 6 hónapos korukra a HFOS-ban szenvedő gyermekek 100%-a kezelés nélkül meghal. Izolált eseteket írtak le, amelyekben a gyermekek 3 évig éltek túl, ami kamrai sövényhiány jelenlétével és nagy interatriális kommunikációval jár.
Diagnosztika elvégzése
A diagnózis felállítható méhen belül, ezért ha a terhesség megszakítása nem lehetséges, vagy a szülők megtagadják a terhesség megszakítását, az orvosoknak fel kell készülniük a szülésre, és mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy azonnal segítséget nyújtsanak a gyermeknek. Vészhelyzetben a GLOS-gyanús gyermeket a következő diagnosztikai módszerekre utalják:
- Fizikális vizsgálat - szürke bőr cianotikus árnyalattal, hideg végtagok, csökkent pulzus és vérnyomás.
- Auskultáció - hallgatás közben hangos, egyetlen szívhangot észlel, esetenként - halk, nem specifikus zajokat.
- A kétdimenziós ECHO-CG színes Dopplerográfiával lehetővé teszi, hogy teljes képet kapjon a szív és az erek meglévő fejlődési rendellenességeiről. Leggyakrabban a HFOS-t a szív jobb oldalának hipertrófiája kíséri.
- A mellkas röntgenfelvétele kardiomegáliát, valamint vénás pangást mutat ki a tüdőszövetben. Gyakran előfordul tüdőödéma.
- EKG - a szív tengelyének jobbra való eltérését mutatja, a pitvar és a jobb kamra hipertrófiájának objektív jeleit.
- Szívkatéterezés szükséges a későbbi műtéthez, hogy tisztázza a gyermek szívének szerkezetét. Ha a műtétet nem tervezik, ez a módszer nagyon veszélyes a gyermek számára, mivel a GLOS-ban szenvedő gyermekek ¼-e meghalt a beavatkozás után. Az intrakardiális vizsgálatokat célszerű CT angiográfiával helyettesíteni.
A hypoplasiás bal szív szindrómát meg kell különböztetni a szívritmuszavartól, az akut légzési elégtelenségtől, az agyvérzéstől, a születési traumától, a szepszistől és a hemorrhagiás diathesistől.
Különbséget kell tenni a HFOS és más szívhibák között is, különösen a kritikus izolált aortabillentyű szűkület, a tüdővénák rendellenes elvezetése, a nagyerek transzpozíciója stb.
Kezelési módszerek
Sajnos jelenleg nincs olyan műtét, amely biztonságosan és hatékonyan megszüntetné a hypoplasiás bal szívbetegség tüneteit. A sebészeti beavatkozás során bekövetkező halálozás több mint 40%, és figyelembe véve azt a tényt, hogy a gyermeknek 2-3 műtéti szakaszra lesz szüksége, kellően kis számú gyermek marad életben, és ezt követően normális életet él. Mérsékelt hypoplasia és a halálhoz vezető szövődmények hiánya esetén azonban a szülőknek ajánlott legalább némi esélyt adni a babának a gyógyulásra, és beleegyezniük a műtétbe.
Közvetlenül a születés után mindent meg kell tenni a gyermek testének energiaigényének csökkentése érdekében, amelyhez gyógyszereket adnak az anyagcserezavarok kiküszöbölésére (prosztaglandinok E, nátrium-hidrogén-karbonát), a kényelmes hőmérséklet biztosítására és a baba fizikai aktivitásának kizárására. Leggyakrabban lélegeztetőgéphez van csatlakoztatva. Az alkalmazott gyógyszerek között szerepelnek a perifériás ödéma csökkentésére és az agyödéma megelőzésére szolgáló diuretikumok, nyugtatók, valamint a vérkeringést javító gyógyszerek.
Sok esetben palliatív intézkedésekhez folyamodnak, amelyek némileg meghosszabbítják a gyermek életét, de csak a születés utáni első napokban vagy hetekben elvégzett műtét hagy esélyt a túlélésre. A leggyakrabban alkalmazott többlépcsős kamrai rekonstrukció:
- Az első lépés az aortaív felszálló részének cseréje elasztikus biológiai protézisre, míg a protézis az aortát és a pulmonalis artériát egyetlen érrel köti össze, amely a jobb kamrából nyúlik ki. A műtét során az interatrialis septumban lévő lyukat is kiszélesítik, hogy a vér jobban keveredjen. A mortalitás ezen szakasz után eléri a 30-40%-ot.
- A második szakasz a vérkeringés részleges elválasztása. A műtétet 4-10 hónapos korban végezzük. A halálozási arány 10-15%.
- A harmadik szakasz a vérkeringés teljes elválasztása. A beavatkozást a második után 12 hónappal végezzük. Túlélési arány - 95%.
Egy műtét után, még ha az sikeres is, a gyermekek mindössze 70%-a él 5 évnél tovább. Sokan közülük mozgássérültek, és ez többnyire a központi idegrendszer zavarai miatt van.
A sebészeti beavatkozás második módja a szívátültetés. Ezt a döntést a gyermek születése előtt meg lehet hozni, de leggyakrabban a gyermekek úgy halnak meg, hogy nem kapnak donorszervet. Az immunszuppresszív szerek hosszú távú alkalmazásának sürgető igénye a sikeres szívátültetés után is krónikus fertőző betegségek kialakulásához, a koszorúér károsodásához vezet, így az ötéves túlélési arány gyakorlatilag nem haladja meg a fent jelzettet. többlépcsős működés. Ezeknek a gyerekeknek szinte mindig második szívátültetésre van szükségük.
Az elmúlt években a világ vezető klinikái új típusú műtétet kínálnak. Ezek közé tartozik az aortabillentyű terhesség alatti ballonos kitágulása a magzatban, amely nem állítja meg a szív bal oldalának növekedését, és a betegség HFOS-sá válik. Egy másik típusú műtét lehetővé teszi, hogy a hypoplasiás bal szív szindrómában szenvedő gyermekek 90%-a túlélje. Ez a nyitott ductus arteriosus stentelése a pulmonalis artériák kétoldali szűkítésével kombinálva. Egyes szakemberek lépéseket tesznek a kettős kamrai korrekciós műtétek irányába, de a technológia még nem kiforrott.
Mit ne tegyünk a GLOS-szal
A fő ajánlás a szülők számára, hogy bízzanak az orvosokban, és vállaljanak egy olyan műtétet, amely megakadályozhatja a gyermek halálát a születést követő első hetekben vagy hónapokban. A tapasztalt szakemberek véleményét a sikeres beavatkozás után sem lehet figyelmen kívül hagyni, mert a gyermek erősen legyengül, így életstílusa is komolyan eltér társaitól. A fizikai aktivitás, a fertőzések, a helytelen táplálkozás olyan kockázati tényezők, amelyek felgyorsíthatják a rossz eredményt, ezért csak a baba életéhez való rendkívül figyelmes hozzáállás lehet a szülei mottója.
A hypoplasiás bal szív szindróma a bal kamra és a felszálló aorta hipopláziájából, az aorta- és mitrális billentyűk fejletlenségéből, a pitvari septum defektusából és a szélesen nyitott arteriosus ductusból áll. Ha a ductus arteriosus fiziológiás záródását nem akadályozzák meg prosztaglandin infúzióval, akkor kardiogén sokk alakul ki, és a gyermek meghal. Gyakran hallható hangos, egyetlen másodperces hang és nem specifikus szisztolés zörej. A diagnózis sürgősségi echokardiográfiával vagy szívkatéterezéssel történik. A radikális kezelés szakaszos műtéti korrekció vagy szívátültetés. Az endocarditis megelőzésére ajánlott.
A hypoplasiás bal szív szindróma a veleszületett szívhibák 1%-át teszi ki. A tüdőből a bal pitvarba visszatérő oxigénnel dúsított vér nem juthat be a hipoplasztikus bal kamrába. Ehelyett a vér az interatriális kommunikáción keresztül a szív jobb oldalához áramlik, ahol keveredik a vénás oxigénmentes vérrel. Ez a viszonylag oxigénmentes vér elhagyja a jobb kamrát, és a pulmonalis artériákon keresztül a tüdőbe, a ductus arteriosuson keresztül pedig a szisztémás keringésbe jut. A szisztémás keringés csak a jobb-bal shunton keresztül kap vért a ductus arteriosuson keresztül; ezért a születés utáni azonnali életre vonatkozó prognózis a ductus arteriosus nyitva tartásától függ.
A hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei
A tünetek akkor jelennek meg, amikor a ductus arteriosus az élet első 24-48 órájában bezárul. A kardiogén sokk tünetei ezt követően alakulnak ki (pl. tachypnea, nehézlégzés, gyenge pulzus, cianózis, hipotermia, sápadtság, metabolikus acidózis, aluszékonyság, oliguria és anuria). Ha a szisztémás keringés károsodott, az agyi és koszorúér-perfúzió csökkenhet, ami szívizom vagy agyi ischaemia tüneteihez vezethet. Ha a ductus arteriosus nem nyitható újra, akkor gyorsan halál következik be.
A fizikális vizsgálat a végtagi erek érszűkületét és a bőr kékesszürke elszíneződését tárja fel (cianózis és hipoperfúzió miatt). A második hang hangos és egységes. Néha halk, nem specifikus zaj hallható. Jellemző a súlyos metabolikus acidózis jelenléte, amely aránytalan a Po-hoz és a PCo-hoz.
A hypoplasiás bal szív szindróma diagnózisa
A diagnózist a klinikai leletek alapján javasolják, és kétdimenziós echokardiográfiával színes Dopplerkardiográfiával erősítik meg. Szívkatéterezés általában azért szükséges, hogy a műtét előtt tisztázzuk a defektus anatómiáját.
A röntgenfelvétel kardiomegaliát és vénás pangást mutat a tüdőben vagy tüdőödémát. Az EKG szinte mindig jobb kamrai hipertrófiát tár fel.
Hipoplasztikus bal szív szindróma kezelése
Minden csecsemőt azonnal fel kell venni az újszülött intenzív osztályra. Biztosítani kell az érrendszeri hozzáférést, általában köldökvénás katéteren keresztül; majd prosztaglandin E1 infúziót adnak a ductus arteriosus záródásának megelőzésére vagy annak újranyitására. Az újszülötteknek jellemzően légcső intubációra és gépi lélegeztetésre van szükségük. A metabolikus acidózist nátrium-hidrogén-karbonát infúzióval korrigálják. Súlyos, kardiogén sokkban szenvedő újszülötteknél inotrópokra és diuretikumokra lehet szükség a szívműködés javítása és a vérmennyiség szabályozása érdekében.
Ezt követően az újszülöttek lépésről lépésre korrekciót igényelnek, amely után a jobb kamra szisztémás kamraként kezd működni. Az első szakaszt, a Norwood-műtétet az élet első hetében hajtják végre. A pulmonalis törzset kettéválasztjuk, a distalis ágat folttal lezárjuk, a ductus arteriosust pedig lekötjük. Ezután jobb oldali Blalock-Taussig bypass-t végeznek, vagy csatornát alakítanak ki a jobb kamra és a pulmonalis artéria között (Sano módosítás); az interatrialis septum megnagyobbodik, és a proximális pulmonalis artéria és a hypoplasiás aorta egy aorta vagy pulmonalis artéria allografthoz kapcsolódik, hogy új aortát hozzon létre. A 2. szakasz, amelyet 6 hónap elteltével hajtanak végre, egy kétirányú bypass-műtétből áll - Glenn-műtétből (a vena cava felső és a jobb tüdőartéria közötti end-to-side anasztomózis) vagy hemi-Fontan-műtétből (lásd: „Tricuspidalis billentyű atresia ”). A 3. szakasz, amelyet körülbelül 12 hónappal a 2. után hajtanak végre, egy módosított Fontan-műveletet tartalmaz; a vena cava inferior vére a tüdőkeringésbe kerül, teljesen megkerülve a jobb kamrát. A túlélési arány az első szakasz után 75%, a második után 95%, a harmadik szakasz után 90%. Az 5 éves túlélési arány a műtéti korrekció után 70%. Sok betegnél a neuropszichológiai fejlődés zavarával összefüggő fogyatékosság alakul ki, ami nagy valószínűséggel a központi idegrendszer korábbi rendellenességeinek, nem pedig a műtétnek a következménye.
Egyes központokban a szívátültetés a választott kezelés; ezzel egyidejűleg a prosztaglandin E1 infúziót addig kell folytatni, amíg a donorszív rendelkezésre állása nem ismert. A donorszívek elérhetősége is nagyon korlátozott; az újszülöttek körülbelül 20%-a hal meg donorszívre várva. Az 5 éves túlélési arány szívtranszplantáció és többlépcsős korrekció után megközelítőleg azonos. Szívátültetés után immunszuppresszív gyógyszerekre van szükség. Ezek a gyógyszerek fogékonyabbá teszik a betegeket a fertőzésekre, és 5 év elteltével a betegek több mint 50%-ában kóros elváltozásokat okoznak a koszorúér-graftokban. A graft koszorúér-betegség egyetlen ismert kezelése a retranszplantáció.
Minden betegnek endocarditis profilaxisban kell részesülnie olyan fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt, amelyek során bakteriémia alakulhat ki.