Саркоидоз 2 стадии. Саркоидоз легких — степени, симптомы и лечение, препараты. Прогноз: какой может быть

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин. Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

• Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
• Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
• Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
• Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

• Helicobacter pylori;
• вирус гепатита С;
• вирус простого герпеса;
• Боррелии;
• Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

• Интерферон-альфа;
• Противоопухолевые средства;
• Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.
Больной находится на диспансерном учете.

Есть несколько групп учета:

• Больные с активной формой заболевания,
• Пациенты с первичным диагнозом,
• Больные в периоде обострения,
• Пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится 2 года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

• Противовоспалительные препараты,
• Стероиды,
• Иммунодепрессанты,
• Антиоксиданты.

Специфического лечения на этот момент нет, точные причины развития болезни не установлены.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

• Утолщается сердечная стенка,
• Нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности. Развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.
Назначают общий анализ крови, в котором при наличии патологии будет:

• Лейкоцитоз,
• Повышенные СОЭ,
• Эозинофилы.

Больному советуют пройти:

• Компьютерную томографию легких,
• Бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики - гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

Если проба положительная, то образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании. Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза - ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

1. Недомогание;
2. Беспокойство;
3. Утомляемость;
4. Общая слабость;
5. Потеря веса;
6. Потеря аппетита;
7. Лихорадка;
8. Нарушения сна;
9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

1. Слабость;
2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
3. Боли в суставах;
4. Одышка;
5. Хрипы;
6. Кашель;
7. Повышение температуры;
8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

1. Кашель;
2. Одышка;
3. Боли в области грудной клетки;
4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

• шейные;
• паховые;
• надключичные;
• подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

• Миокардит – гранулёматозное воспаление сердечной мышцы.
• Сухой или экссудативный перикардит.
• Сердечная недостаточность.

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

• длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
• узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
• необъяснимая слабость;
• субфебрилитет;
• симптомы сочетанного поражения органов;
• отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Неспецифические исследования:

1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

• Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
• Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
• Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
• Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
• Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Инструментальные методы обследования

• Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
• Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
• Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
• Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
• Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Саркоидоз – диагностика

Внешне саркоидоз Бека (второе название саркоидоза легких) может никак не проявляться. Это объясняет ту ситуацию, когда патология выявляется при очередном профилактическом осмотре легких – флюорографии. На снимке врачи обнаруживают характерные признаки саркоидоза:

• фиброз;
• эмфизема легочной ткани;
• очаговая диссеминация.

Параллельно наблюдается изменение и результатов лабораторных исследований:

• умеренное повышение СОЭ;
• лейкоцитоз;
• эозинофилия;
• повышение титра альфа- и бета-глобулинов.

Саркоидоз легких нередко определяется положительная реакция Квейма. Так, на месте внутрикожного введения специфического саркоидозного антигена в объеме 1–2 мл формируется узелок багрово-красного цвета. Такой результат говорит о саркоидозе и требует назначения соответствующей терапии.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

По рентгенологическим изменениям:

Необходимые профилактические мероприятия

Рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить. Как можно меньше употреблять продукты с не натуральными компонентами.
Ограничить использование химических веществ. Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им нужно ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, помогает выработке кальция. Нужно сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

• Если не проходит сыпь на теле,
• При потере в весе,
• Если появилась быстрая утомляемость,
• Поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз этого заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

• Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
• Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
• Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
• Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
• Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

• Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
• Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
• Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптомы второй степени - лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Диета

Помимо применения лечебных отваров, необходимо соблюдать диету при саркоидозе, что будет способствовать повышению эффективности основной терапии. Строгих ограничений при данном заболевании нет, но специалисты дают следующие рекомендации:

• питание должно быть полноценным и сбалансированным;
• принимать пищу необходимо 5 раз в сутки небольшими порциями;
• употреблять нежирные виды мяса (курица, говядина) и морской рыбы;
• включить в рацион бобовые культуры и орехи;
• обязательно употреблять овощи и фрукты;
• ограничить прием продуктов, богатых углеводами и кальцием;
• исключить жирное, жареное и острое.

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

• поверхность кожи начинает шелушиться;
• отмечается сыпь различной этиологии;
• присутствуют характерные рубцовые нарушения;
• на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
• присутствует выраженная пигментация;
• в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

• Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
• Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

• Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
• Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
• Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

• сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
• бледность кожных покровов;
• отекание мягких тканей области нижних конечностей;
• болезненные ощущения в области грудины;
• кратковременные потери сознания;
• учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

• Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
• Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
• Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
• Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

• припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
• структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
• в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

• Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
• В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
• Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
• Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
• Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Общие сведения о саркидозе легких

Мишенью поражения саркоидоза легких являются лица молодого и среднего возраста в границах 25-40 лет, обычно женщины. По этнической предрасположенности им чаще страдают азиаты и афроамериканцы, также в число возможных пациентов могут попасть немцы, ирландцы, скандинавы и пуэртоамериканцы. Это полисистемное заболевание образует в легких гранулемы эпителиоидной природы.
Саркоидоз легких - это системная патология органов дыхания, при которой происходит поражение легочных тканей и образование гранулем - небольших воспалительных участков (гранулематозное воспаление) в виде плотных узелков – саркоидных гранулем. Эта болезнь классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

В большинстве случаев это заболевание сопровождается поражением бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных узлов. Не менее часто диагностируется саркоидное поражение:

• Кожи - узловатая эритема – 48% случаев;
• Глаз – иридоциклит, кератоконъюктевит – 27%;
• Печени и селезенки – 10-12%;
• Нервной системы (нейросаркоидоз) и слюнных желез – 4-9 %;
• Суставов (синдром Лефгрена), костей – кисты пальцевых фаланг, артрит – 3%;
• Сердца – 3%;
• Почек – нефрокальциноз и нефролитиаз – 1%;
• Органов пищеварения – кишечника, желудка;
• Также возможно поражение органов средостении, мягких тканей, молочной железы и других.

Внешне гранулемы при саркоидозе схожи с туберкулезными, но для узелков саркоидных не является характерным формирование казеозного некроза и присутствие бактерий туберкулеза. По мере развития гранулемы проявляются тем, что могут сливаться в большие очаги. Такие очаги в каком-либо органе срывают его работу и ведут к проявлениям симптоматики саркоидоза.

Обычно это заболевание имеет полиорганное течение. Саркоидоз (Sarcoidosis) поражает альвеолярную ткань, и начинается развитие интерстициального пневмонита или альвеопита, с дальнейшим формированием саркоидных гранулем в области субплевральных и перибронхиальных тканей и меджолевых бороздах. Исходом заболевания бывают фиброзные аномалии пораженного органа или рассасывание гранулем (превращается в стекловидную массу).

Если болезнь прогрессирует, то могут развиваться сбои в вентиляционной деятельности по рестриктивному типу.

Обратите внимание! Саркоидоз – не инфекционное заболевание и не заразно для окружающих больного людей.

По Мкб 10, саркоидоз имеет код D86, одной из его разновидностей даже присвоен отдельный номер – D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфоузлов.

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

• во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
• у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Признаки

Несмотря на то, что развитие саркоидоза может быть связано с множеством причин, течение болезни у подавляющего большинства людей совпадает.

Основным гистологическим признаком заболевания является образование гранулем, представляющих собой узелки (скопление нормальных и гигантских многоядерных клеток), появляющиеся в различных органах и тканях.

Общими клиническими симптомами для всех типов саркоидоза являются:

• слабость;
• лихорадка;
• похудение;
• изменение размеров лимфоузлов – они увеличиваются.

Слабость наблюдается у 30-80% заболевших, появляется задолго до постановки диагноза и обуславливается нарушениями обменных и биохимических процессов в организме. Наиболее выражен указанный симптом по утрам. Больные жалуются на то, что сон не восстанавливает силы. В некоторых случаях к слабости присоединяются мышечные и головные боли – подобное состояние носит название «синдром хронической усталости».

На поздних стадиях саркоидоза слабость может быть связана с расстройством функций сердечно-сосудистой или дыхательной системы, сопровождающимся ухудшением снабжения мышц и ЦНС кислородом.

Лихорадка проявляется подъемом температуры тела до 38°С и объясняется острыми воспалительными процессами, сопровождающими саркоидоз. Подобное состояние встречается достаточно редко и развивается, как правило, на фоне поражения околоушных лимфатических узлов и глаз.

Похудение развивается после появления основной симптоматики и вызывается нарушением обмена веществ и хроническими воспалительными процессами, практически не поддающимися лечению.

Увеличение лимфоузлов обуславливается появлением гранулем в узлах или усиленным оттоком лимфы, развивающимся на фоне воспалительных процессов.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины , многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких - это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз - болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Данная статья проверена действующим квалифицированным врачом Виктория Дружикина и может считаться достоверным источником информации для пользователей сайта.

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

• Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
• Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
• Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
• В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
• Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
• Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
• Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
• Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
• Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
• Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
• На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

• Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
• Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
• Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
• Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
• Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
• Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
• Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
• Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
• Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
• Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
• Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Саркоидоз легких 2 степени – чем может грозить больному

Насколько опасен для здоровья саркоидоз легких 2 степени, и насколько важно не медлить с лечением? Медики предупреждают – не следует затягивать с визитом к медикам, поскольку стремительное развитие поражения легочной ткани может привести к появлению опасных сюрпризов. Справиться с ними можно, но довольно затруднительно, ведь воздействовать придется практически на все признаки, которые могут появиться в течение заболевания.

Признаки, свидетельствующие о 2 степени болезни:

1. лихорадка;
2. обильная потливость;
3. одышка;
4. усталость, причем проявить себя она может даже при отсутствии физической активности;
5. интенсивный кашель;
6. отхаркивание, в мокроте наблюдаются кровяные вкрапления;
7. без специальных инструментов можно услышать хрипы, свист в груди.

Нередко эту степень болезни ошибочно принимают за туберкулез, применяя соответствующее лечение. Неправильное применение аптечных препаратов или домашних составов может привести к тому, что начинает развиваться 3 степень заболевания, которая сопровождается дополнительными признаками, не менее опасными.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I - с активной стадией: Iа - диагноз установлен впервые;
• Iб - рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II - неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания - до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

• Ежедневно проветривать жилое помещение.
• Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
• Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
• Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
• Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
• Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
• При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
• Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Теории возникновения саркоидоза

Точные причины болезни выявить не удалось. Были разработаны лишь следующие теории развития:

• Инфекционная . Болезнь появляется из-за попадания в организм возбудителей туберкулеза, болезни Лайма, хламидиоза, язвы желудка. Это микобактерии, хламидии, спирохеты и Хеликобактер пилори. Причиной могут быть и вирусы: аденовирусы, разные виды герпеса и те, что вызывают грипп, гепатит или краснуху.
• Контактной передачи . Исследователи обнаружили, что около 25–40% пациентов контактировали с больными саркоидозом, порой это происходило несколько лет назад.
• Действия неблагоприятной окружающей среды . С воздухом человек вдыхает вредные вещества, включая и частицы металлов. В группу риска входят пожарные, работники библиотек, шахтеры, спасатели и шлифовщики, у которых болезнь диагностируется в 4 раза чаще.
• Наследственная . Саркоидная гранулема возникает у людей с дефектными генами, которыми закодированы аномальные белки. Запуском болезни становится 1 из неблагоприятных факторов.
• Медикаментозная . Развитие патологии связывается с побочными действиями некоторых лекарств. Речь идет о антиретровирусных препаратах и интерфероне, которые принимаются при ВИЧ и других тяжелых вирусных инфекциях.

Факторы риска развития заболевания

Исходя из теорий возникновения, выделяются следующие возможные причины саркоидоза:

• туберкулез;
• наследственная предрасположенность;
• ВИЧ-инфекция;
• работа в условиях пыли, с тяжелыми металлами или токсичными веществами;
• проживание в районах с загрязненным воздухом;
• перенесенные инфекции, связанные с бактериями, вирусами или грибками.

Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

Профилактика

Поскольку причины заболевания до сих пор неясны, специфические меры по его предотвращению не разработаны. Общие правила профилактики:

• Соблюдайте здоровый образ жизни.
• Избегайте контакта с химикатами, токсичными веществами, газами и парами.
• Откажитесь от курения и других вредных привычек.
• Избегайте приема лекарств, вызывающих аллергию.
• Исключите переохлаждения, которые провоцируют развитие инфекций.
• Ежегодно проходите флюорографию.
• По возможности смените регион проживания на более благоприятный в плане экологии.

Причины заболевания

Точная причина заболевания остается неясной. Однако имеются некоторые факторы риска – женский пол, негроидная раса, а также значительное влияние наследственной предрасположенности.
Патология очень редко поражает детей, и первые симптомы обычно возникают в возрасте 20-40 лет.

Что такое саркоидоз кожи?

Это хронически текущее воспалительное заболевание, поражающее преимущественно кожу и легкие, вызывающее разнообразные кожные симптомы. Оно не заразно. В итоге болезни образуются либо рубцы на коже, либо все проявления самопроизвольно исчезают, но предсказать исход заранее невозможно.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

• частая смена эмоционального фона;
• отекание мягких тканей;
• избыточная масса тела;
• повышение артериального давления;
• развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
• увеличение аппетита;
• болезненные ощущения в области желудка;
• высыпания на лице в виде угревой сыпи;
• размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

• При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
• Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
• При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
• Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Диагноз и лечение

Учитывая неспецифичные симптомы на ранних стадиях развития саркоидоза, одних признаков, на проявление которых жалуется пациент, недостаточно, чтобы поставить правильный диагноз. Назначается ряд тестов и медицинских исследований - анализ крови, проба Манту, рентген легких. Для уточнения первичного диагноза может понадобиться дополнительное прохождение магнитно-резонансной томографии, чтобы определить диаметр, характер и место расположения гранулем.

Методы лечения зависят от степени саркоидоза. На начальной стадии пациенту не прописывают медикаменты, но требуется тщательное соблюдение лечебной диеты, которая исключает простые углеводы - мучное, сладкое, острое, соленое, перченое, жирное и жареное. Исключение - чеснок и лук, их можно и нужно употреблять в пищу в любом количестве. Необходимо значительно снизить потребление молочной продукции (кроме масла). Блюда тушатся и варятся.

Саркоидоз - заболевание, которое успешно лечится и имеет благоприятный прогноз. Довольно часто гранулемы рассасываются самостоятельно. На второй, третьей и четвертой стадиях назначаются гормоны (если присутствуют патологии эндокринной системы) и кортикостероиды, которые восстанавливают работу легких и сердечной мышцы, уменьшают воспалительный процесс на лимфатических узлах.

Профилактика саркоидоза, как таковая, отсутствует. Чтобы сократить риск развития заболевания, необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и 1 раз в год делать рентген грудной клетки и легких. Особенно касается это людей, которые находятся в группе риска возникновения саркоидоза.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

• Бронхит у детей: симптомы, причины, лечение в домашних условиях

• Дыхательная недостаточность: классификация и неотложная помощь

Причины возникновения, квалификация болезни

Почему возникает заболевание, точно не определено. Выделяется несколько основных факторов, к которым относятся:

• Инфекция – считается, что саркоидоз наблюдается из-за вирусов или инфекционных болезней. В организме вирусные клетки запускают появление антител, которые борются с возбудителями болезни. С кровяным потоком они попадают во все органы и ткани, что помогает лечить болезнь. Но если присутствие антител в организме происходит долгое время, складываются предпосылки к возникновению саркоидоза. Спровоцировать заболевание способны возбудители: туберкулёзные палочки, клещевой боррелиоз, патогенные микробы. Виновны бактерии, способствующие возникновению желудочной язвы, герпеса, краснухи и гепатита C.
• Контактное появление. Процент заболевших людей после контакта с больными невысок. Чаще наблюдалась болезнь после трансплантации заражённых органов.
• Экологическое появление. Окружающая среда влияет на появление саркоидоза. Особое влияние оказывает пыль с частицами металлов – золота и титана, бериллия и алюминия, кобальта, меди и циркония. Люди, находящиеся в долгом контакте с пылью, заболевают чаще. Плесень провоцирует развитие болезни.
• Генетическая предрасположенность. Возникает при наличии аномального гена, на развитие заболевания влияет любой фактор.
• Применение медикаментов. Появление патологических развитий на фоне долгой терапии лекарственными препаратами. Предполагается, что спровоцировать может лечение интерферонами и антиретровирусными средствами. Болезнь замедляет развитие после отмены медикаментов.

Саркоидоз представляется несколькими признаками развития, которые отличаются симптомами, стадией развития, тяжестью протекания.

Различия на этапе развития:

• Начальный – только болезнь внутригрудных лимфатических узлов;
• Поражается ВГЛУ, основная ткань лёгких;
• Образуется разрастание соединительной ткани, разрушение разрастается на лимфоузлы средостения.

Осложнения протекают по следующим стадиям:

• Активная – характерно ускоренное появление узелков, аномальное течение разрастается и захватывает близлежащие органы, наблюдаются явные признаки заболевания.
• Стабильная – характеризуется замедлением болезни. Новые узлы не возникают, уже имеющиеся не развиваются, состояние стабильно.
• Обратимая – гранулёмы растут и некротизируют, больной чувствует ухудшение, работоспособность систем и органов нарушается. Может возникнуть рак.

Медленное протекание болезни не оставляет шанса на полное излечение, от саркоидоза возможно получить осложнения.

Симптомы саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов - ВГЛУ

На ранней стадии диагностировать это заболевание чрезвычайно сложно.

Характерная особенность саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов в относительно благополучном состоянии пациента при крайне неблагоприятной картине в лёгких.

Полная внешняя бессимптомность в начале болезни существенно усложняет лечение саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов в дальнейшем. Свыше 30% пациентов обнаруживают саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов совершенно случайно после плановой флюорографии.

В клинической симптоматике саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов отмечены всего два состояния с максимально ярко выраженными признаками патологии. Это синдром Лефгрена и синдром Хеерфордта. У больных саркоидозом в этих случаях наблюдаются: двусторонняя лимфоденопатия, увеит, лихорадка, паротит и узловатая эритема.

Поражение лимфоидной ткани: что это такое

Это начальная форма поражения генерализованного характера. Клинические признаки, кроме увеличенных лимфоузлов средостения, или отсутствуют, или совершенно неспецифические.

На рентгеновском снимке отчётливо видны симметрично увеличенные бронхопульмональные, паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфоузлы средостения.

• Повышенная температура до 38-39 градусов.
• Увеличенные подмышечные, шейные и паховые лимфоузлы.
• Опоясывающие боли в грудной клетке.
• Иногда - все проявления синдрома хронической усталости.

Поражение лёгочной ткани

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов - системная патология и большинство его признаков совершенно неспецифичны. Заболевание систематически путают с туберкулёзом и даже раком лёгких. Когда очаги поражения затрагивают лёгочную ткань, это говорит о том, что саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов перешёл во вторую стадию.

Признаки, которые сигнализируют о разрушениях гранулёмами лёгочной ткани:

• Субфебрильная температура.
• Систематический кашель без явных простудных признаков.
• Затруднённое дыхание, одышка.
• Двусторонняя лимфаденопатия.
• Сдавливающая боль в груди.
• Поражения кожи.
• Поражения сердца - может произойти как совсем бессимптомно, так и проявляться приступами мерцательной аритмии вплоть до летального исхода.
• Повышение энзимов в крови из-за возникших патологий в печени.
• Поражение глаз в виде аутоиммунного увеита.
• Узловатая эритема на ногах.
• Лихорадка.
• Боли в суставах.
• Периодические пневмонии.

Важно! При непроходящем кашле без симптомов простуды более 1 месяца необходимо обратиться за консультацией к пульмонологу для дальнейшего обязательного обследования.

Какие препараты назначаются, если развивается саркидоз легких, лечение

Если врач поставил диагноз саркидоз легких, лечение незамедлительно не начинается, нередко проходит несколько месяцев, в продолжение которых специалист наблюдает за развитием болезни. Лечебное немедленное вмешательство происходит в одном случае – если поражение распространяется быстро и грозит здоровью больного.

После того, как медик удостоверился в том, что агрессивные меры применять не понадобится, он может назначить применение простых составов. Чаще всего используются стероиды и противовоспалительные средства. Дополнительно специалист может назначить антидепрессанты или антиоксиданты. Больной обязательно ставится на учет, воздействие на недуг происходит под строгим контролем доктора. Только после полного выздоровления (произойти это может через несколько лет) врач может принять решение снять больного с учета.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

• задние и передние шейные,
• локтевые,
• надключичные,
• паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

• Узловатая эритема.

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

• Саркоидные бляшки.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

• Ознобленная волчанка.

​Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

• Саркоидоз селезенки.

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

• Саркоидоз органа зрения.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

• Саркоидоз органов кроветворения.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

• Саркоидоз почек.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

• Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

• Саркоидоз сердца.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

• Нейросаркоидоз.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

• Саркоидоз органов пищеварения.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Исход

Пациенты, страдающие саркоидозом легких, задаются вопросом, сколько с ним живут.

Врачи утверждают, что патология может закончиться:

• Полным выздоровлением (иногда оно наступает самостоятельно, а иногда – становится результатом назначенной доктором терапии);
• Нагнетанием саркоидоза, усугублением имеющейся симптоматики и развитием фиброза.

Благодаря современной медицине, прогноз жизни при саркоидозе легких является, как правило, благоприятным. Активный период протекает без выраженной симптоматики, с отсутствием видимых ухудшений. У 1/3 части пациентов недуг перерождается в состояние ремиссии с периодическими обострениями.

Саркоидоз лёгких - заболевание, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток - гранулём . Болезнь имеет преимущественно хроническое волнообразное течение, её этиология остаётся до конца не выясненной.

Саркоидоз лёгких на 2 стадии характеризуется инфильтрацией лёгочной ткани (лёгкие «пропитываются»). В ткань проникают биологические жидкости, клеточные элементы и химические вещества. Согласно МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» D86.0 Саркоидоз лёгких.

Патогенез и патоморфология саркоидоза легких 2 степени: что это такое

Саркоидоз на 2 стадии уже окончательно сформированная патология органов дыхания. Чаще всего при саркоидозе на этой стадии происходит одновременное поражение обоих лёгких.

Существует 3 стадии онтогенеза саркоидной гранулёмы: гранулематозная, гиперпластическая и фиброзно-гиалинозная . Гранулёмы быстро склерозируются, страдают эластическая ткань альвеол и капилляры.

При склеротизации межальвеолярные перегородки становятся шире, стенки альвеол и бронхов могут переносить искривление, нарушается нормальный газообмен. Одновременно с лёгкими при саркоидозе на 2 стадии поражаются и другие группы внутригрудных лимфатических узлов, которые становятся больше в размере (за счёт скопления гранулём). Поражение лимфоузлов при заболевании может быть билатерально .

Симптомы и отличия 1 и 2 стадий болезни

Саркоидоз очень разнообразен в плане клинических проявлений. Первая стадия саркоидоза легких в некоторых случаях проходит бессимптомно. На 2 стадии саркоидоза легких у заболевшего появляется сухой кашель (либо со скудной мокротой), одышка, общий дискомфорт в грудной клетке или болевые ощущения в груди и спине.

Больной саркоидозом легких худеет, ощущает усталость и разбитость , поднимается температура , могут присутствовать боли в суставах (артралгия) , появляется узловатая эритема , двухсторонне увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы.

При саркоидозе легких к основным могут присоединяться симптомы внелегочного характера: поражение костей, кожи, глаз (увеит), желёз (около ушей). В редких случаях при саркоидозе наблюдается покраснение кожи лица.

При прослушивании грудной клетки при саркоидозе легких можно услышать хрипы и крепитацию (звук при «разлипании» альвеол).

При саркоидозе 2 степени могут появляться нейроэндокринные расстройства.

Диагностика

Саркоидоз входит в группу гранулематозных болезней. В ней около 70 нозологических форм, проявляющихся разной клинической картиной и различными вариантами течения. Эти заболевания, в силу общности их патоморфологических изменений, имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения.

Поэтому установить диагноз непросто. Саркоидоз лёгких путают с диссеминированным туберкулёзом, пневмонией, системной красной волчанкой, аллергическим альвеолитом и карциноматозом и микобактериозом. Как проходит диагностика саркоидоза легких?

Важно! Отсутствие конкретной клинической картины и похожесть клинико-рентгенологических проявлений являют собой проблему при постановке диагноза саркоидоз легких. Даже классическое морфологическое исследование имеет удельный вес ошибок в размере 10%.

Вам также будет интересно:

Чем лечить

Лечение саркоидоза легких подбирается врачом индивидуально, в соответствии с тем, насколько тяжело протекает заболевание. Обычно лечение саркоидоза легких имеет затяжной характер. В комплекс лечения саркоидоза легких входят стероиды (Преднизолон, Урбазон, Триамцинолон, Метипред, Дексазон), иммунодепрессанты (Резохин, Делагил и Азатиоприн), антиоксиданты (Ацетат, Токоферол и Ретинол), противовоспалительные средства (Индометацин) и витамины. Дополнительно для лечения саркоидоза легких врач может назначить фунгицидные и антиандрогенные препараты.

Фото 1. Препарат Преднизолон Никомед в виде таблеток, 30 штук в упаковке, 5 мг, производитель - «Nycomed».

При индивидуальной непереносимости Преднизолона его можно заменить на Циклоспорин А . Системные стероиды при лечении саркоидоза легких могут быть заменены на ингаляционные. В редких случаях для лечения саркоидоза легких могут потребоваться противотуберкулёзные препараты. Схема лечения саркоидоза может включать в себя чередование стероидов с препаратами нестероидного характера (Индометацин, Вольтарен ).

При эндобронхиальном поражении больному саркоидозом легких прописывают глюкокортикоиды ингаляционного характера, для снижения интенсивности кашля. При поражении кожи и глаз используются местные глюкокортикоиды. Больному саркоидозом необходимо соблюдать специальную диету.

Прогноз для жизни

Согласно статистике, 80% пациентов с саркоидозом 2 степени вылечиваются на протяжении пяти лет. Почти 100% положительный прогноз у больных саркоидозом, чей недуг не распространился дальше грудной клетки, а болезнь началась с эмфиземы узловатого типа. К сожалению, остаётся вероятность рецидива саркоидоза, поэтому после излечения необходимо ежегодное обследование.

В некоторых случаях может потребоваться пройти вторичный курс глюкокортикоидов для лечения саркоидоза легких.

Согласно медицинской статистике, при неожиданном излечении в 90% случаев случаются рецидивы (особенно, в первые 2 года ). В 10% случаев болезнь возвращается через 2—3 года.

При повторном заболевании болезнь приобретает хроническое течение (у 30% больных ). Летальный исход зафиксирован только в 5% случаев.

Причиной летального исхода при саркоидозе легких выступает фиброз лёгких с дыхательной недостаточностью , по итогам которого возникает кровотечение в органах дыхания. Понятно, что прогноз напрямую зависит от фазы процесса и формы, от своевременного выявления болезни, индивидуального выбора и применения медицинской терапии и регулярного контроля медиками.

Дают ли инвалидность

Полный перечень болезней, которые дают основания для назначения инвалидности, можно найти в соответствующих нормативных актах РФ. По состоянию на 2018 год в России установлен новый перечень диагнозов, куда входит саркоидоз лёгких (заболевания органов дыхания, патологии развития). Для установления и оформления инвалидности больной предоставляет стандартный пакет медицинских документов и направление на экспертизу от лечащего врача.

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

• во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
• у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

• не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
• не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

• наследственностью;
• действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

• палочке Коха (возбудителю );
• вирусам (в частности, представителям группы);
• некоторым грибам;
• (разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

• цирконий;
• кремний;
• бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

• уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
• уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

• незначительные ;
• при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

• острое начало;
• высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
• боли в грудной клетке;
• изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

• бессимптомным;
• постепенным;
• острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
• на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
• бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

• синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
• ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

• и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
• компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
• спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

• микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
• определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
• исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
• определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

• придерживаться здорового образа жизни;
• заниматься физкультурой и спортом;
• отказаться от и других вредных привычек;
• избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
• избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

• генетическая предрасположенность;
• негативное воздействие окружающей среды;
• влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки;
• ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

• ощущение нехватки воздуха;
• постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
• кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
• гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.

Как показывает врачебная практика, примерно в 20% случаев саркоидоз органов дыхания на разных стадиях протекает без каких-либо характерных проявлений и обнаруживается совершенно случайно, во время профилактического медицинского осмотра.

Клинические проявления

Саркоидоз лимфатических узлов может сопровождаться неспецифическими клиническими проявлениями, среди которых можно выделить следующие:

1. Повышенная утомляемость.
2. Слабость, апатия, вялость.
3. Беспокойство, резкие перепады настроения.
4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
5. Сильная потливость во время сна.
6. Лихорадка, жар, озноб.

Патологический процесс часто сопровождается болезненными ощущениями в области груди. Характерными проявлениями легочной формы заболевания считаются приступы кашля с отделяемой мокротой, болезненные спазмы в мышцах и суставах, поражения эпидермиса, периферических лимфоузлов, глазных яблок, а также иные симптомы сердечно-легочной недостаточности.

Кашель – один из основных признаков такого заболевания, как саркоидоз лимфатических узлов легких. На начальных стадиях развития патологического процесса кашель сухой, через некоторое время он приобретает влажный характер, с обильным выделением вязкой мокроты или вкраплениями крови.

Диагностика

В случае, если у больного диагностирован саркоидоз легких, лечение должно начинаться с проведения различных диагностических мероприятий. Основные клинические проявления легочного саркоидоза считаются неспецифическими, то есть являются характерными для многих заболеваний дыхательной системы. А поэтому правильной диагностике патологии отводится чрезвычайно важная роль.

Основные наиболее точные и информативные способы диагностики саркоидоза легких:

• рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки – позволяют обнаружить мельчайшие изменения в дыхательной системе уже на начальных этапах заболевания;
• компьютерная томография – помогают специалисту определить наличие гранулем на разных участках легочной ткани;
• спирография – диагностический метод, который дает возможность выявить проявления сердечно-легочной недостаточности.

В случае, если у человека обнаружен саркоидоз легких, прогноз для жизни зависит от степени тяжести заболевания и обширности изменений в дыхательной системе. Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии.

Первая стадия – сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, изменения в анатомическом строении легкого не наблюдаются.

Вторая стадия – продолжается процесс роста лимфатических узлов, на поверхности легких можно рассмотреть темные пятна и узелки различных размеров, происходят изменения нормального строения в средних и нижних отделах легкого.

Третья стадия – легкое прорастает соединительной тканью, гранулемы начинают увеличиваться в размерах и сливаться между собой, плевра заметно утолщается.

Четвертая стадия – сопровождается глобальным разрастанием соединительной ткани, нарушениями нормального функционирования легких и других органов дыхательной системы.

Для подтверждения саркоидоза легких могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия – трансбронхиальная биопсия, общеклинический анализ крови, лабораторное исследование лаважных вод – то есть жидкости, полученной в процессе промывания бронхов.

Как лечить саркоидоз легких?

Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.

Медикаментозное лечение

В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:

• нормализуют работу иммунной системы;
• обладают выраженным противошоковым эффектом;
• останавливают процесс формирования новых гранулем.

Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.

Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:

1. Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
2. Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
3. Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
4. Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
5. Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
6. Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.

При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.

Народные способы лечения

Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.

В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.

1. Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
2. 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
3. Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
4. В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.

Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.

Возможные осложнения

Возможные осложнения легочного заболевания зависят от стадии его развития. Как правило, запущенные формы саркоидоза сопровождаются сильной одышкой, которая беспокоит человека не только во время физической активности, но и в состоянии покоя.

Одним из опасных осложнений третей и четвертой стадии патологии является развитие дыхательной и сердечной недостаточности, которая может привести к смерти человека. Именно поэтому очень важно при появлении первых клинических признаков обратиться к врачу, своевременно пройти обследование и начать лечение.

Профилактические меры

На сегодняшний день окончательные причины развития легочного заболевания не выявлены, поэтому его профилактика включает в себя полное изменение привычного образа жизни. Очень важно соблюдать следующие правила:

• регулярно заниматься спортом, совершать длительные пешие прогулки;
• отказаться от курения;
• вести здоровый образ жизни;
• не употреблять продукты питания или напитки, вызывающие аллергический ответ иммунной системы;
• отказаться от работы, связанной с вредными производственными условиями.

Строгое соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье дыхательной системы и предотвратить возможные заболевания легких.

Прогноз при саркоидозе легких

Прогноз для жизни при саркоидозе легких зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и насколько правильно проводилось его лечение. Известны случаи, когда развитие саркоидоза останавливалось самостоятельно, воспаленные узелки на легких рассасывались без каких-либо лекарственных препаратов.

В некоторых случаях при отсутствии грамотного лечения третья и четвертая стадии патологического процесса сопровождаются необратимыми изменениями в анатомическом строении легких, что приводит к невозможности их нормального функционирования. Как результат – развитие дыхательной недостаточности, которая может привести к самым печальным последствиям вплоть до летального исхода.