ריפוי עצמי. ניוון וניוון שרירים. סוגי ניוון שרירים מולדים מחלה במהלך ההריון

זו מחלה גנטית. חולשה זו קשורה להפרה של המבנה של סיבי השריר. סיבי השריר במחלה זו מתפרקים בסופו של דבר, והיכולת לנוע אובדת. ניוון שרירים דושן קשור למין, בדרך כלל משפיע על גברים. זה בא לידי ביטוי כבר בילדות.

בנוסף להפרעות שרירים, ניוון שרירים דושן מוביל גם לעיוותים בשלד ועלול להיות מלווה באי ספיקת נשימה ולב, הפרעות נפשיות ואנדוקריניות. אין עדיין שיטת טיפול רדיקלית למיגור המחלה. כל האמצעים הקיימים הם סימפטומטיים בלבד. לעיתים רחוקות, חולים מצליחים לשרוד את אבן הדרך של 30 שנה.

כיום ידוע הבסיס של ניוון שרירים פרוגרסיבי, במיוחד מסוג דושן, כאשר הגן ממוקם על הזרוע הקצרה של כרומוזום X (X21). המוטציה גורמת להיעדר מוחלט של חלבון הדיסטרופין (תוצר של גן זה). אצל אנשים בריאים, דיסטרופין נמצא בכמויות גדולות בשרירים וברקמת המוח. היעדר דיסטרופין מפר את שלמות הסרקולמה, השרירים, מה שמוביל לאובדן רכיבים תוך תאיים, צריכת סידן מוגברת וכתוצאה מכך למוות של מיופיברילים.

מחסור בדיסטרופין ברקמת המוח בחולים עם ניוון שרירים פרוגרסיבי של דושן עלול להיות הגורם לפיגור שכלי. הגן המקודד לדסטרופיה פגום גם במחלת ניוון בקר.

ניוון שרירים דושן - תסמינים ואבחון.

בביטויים של תסמיני המחלה, יש לציין ניוון שרירים מתקדם חולשה וניוון של השרירים, לעתים קרובות יותר ומקודם מזוהים בחלקי הידיים והרגליים הקרובים לגוף, ירידה ובהמשך היעלמותם של רפלקסים עמוקים. , עלייה בנפח של שרירים מסוימים - לעתים קרובות יותר עגל, דלתא, gluteal - עם ירידה בכוחות בהם, התכווצויות, הגבלת תנועות פסיביות במפרקים במהלך קיצור שרירים עקב טרשת.

מאפיין: סימפטום של שכמות פטריגואידיות, מותניים אספן, חגורת כתפיים רפויה, הליכת ברווז, טיפוס על "סולם", בהיעדר הפרעות חושיות ואגן.

אבחון ניוון שרירים מתקדם מבוסס על:

היסטוריה משפחתית, סוג הירושה (מחקר אילן יוחסין);
גיל הופעת המחלה;
אופי וקצב ההתקדמות;
המוזרות של הטופוגרפיה של ניוון שרירים ורצף הפצתם.

הצורות הנפוצות ביותר:

ניוון שרירים מתקדם, דושן פסאודו-היפרטרופי, הוא הנפוץ ביותר. זה עובר בתורשה כטיפוס רצסיבי המקושר למין. רק בנים חולים. המחלה מתחילה בגיל כ-3 שנים בשרירי חגורת האגן - הליכת שכשוך ("ברווז"), נפילות תכופות. מאופיין בפסאודו-היפרטרופיה של השרירים, נוקשות במפרקים עקב נסיגת הגידים. שריר הלב מושפע לעתים קרובות. המחלה מתפתחת במהירות (פגיעה בשרירי חגורת הכתפיים, הגו, הנשימה). חוסר תנועה מתרחש לאחר 5-8 שנים מתחילת המחלה. לעתים קרובות יש פתולוגיה מוחית, בצורה של פיגור שכלי, הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות. שינויים במערכת השלד הם גם קבועים: עיוות של כפות הרגליים, עמוד השדרה, החזה, ב-50% מהחולים, ניוון של דיאפיזות של עצמות ארוכות.

גרסה קלה של מחלת דושן היא צורת בקר עם אותו סוג של תורשה, סינתזת דיסטרופין לקויה ונזק לאותם שרירים. האבחנה המבדלת בין ניוון שרירים פרוגרסיבי של דושן ובקר חשובה בשיפוט מהלך המחלה והפרוגנוזה. מחלת דושן מתחילה בגיל 3 שנים, בקר - בגיל 15-20, הגיל בזמן אובדן כושר ההליכה עם ניוון שרירים פרוגרסיבי של דושן הוא 8-10 שנים, ובצורת בקר - כ-50 שנה.

בשתי צורות המחלה, שרירי חגורת האגן נפגעים לראשונה, אך המעבר של התהליך האטרופי לחגורת הכתפיים עם ניוון שרירים פרוגרסיבי של דושן מתגלה לאחר 3-6 שנים, עם ניוון בקר - לאחר 10-25 שנים. . מידת הפסאודוהיפרטרופיה זהה, הצירים מאוחרים, אך בצורת דושן הם בולטים, ובמחלת ניוון שרירים היקפיים של בקר הם מתונים, נזק שריר הלב בצורת דושן הוא נפוץ, בצורת בקר זה נדיר. פיגור שכלי, מוות לפני גיל 15 מתרחש רק עם מיודיסטרופיה של דושן;

ארב-רוט מיודיסטרופיה, חגורת איברים. הוא עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, הגן ממוקם בכרומוזום ה-15. השכיחות שלו היא 1.5-3.2 לכל 100,000 אוכלוסייה. מקרים ספורדיים אינם נדירים. זה מתחיל בגיל 6-20 שנים, לעתים קרובות יותר בגיל 14-16, ומכאן שם אחר עבורה - "צעירים", אם כי לעתים קרובות המחלה מתחילה לאחר 20 שנה (צורות מאוחרות). ההתחלה, ככלל, עם חולשה בשרירי חגורת האגן. קצב ההתקדמות הממוצע אופייני - מתחילת המחלה ועד לחוסר תנועה, זה בדרך כלל לוקח 10-15 שנים. בשלבים האחרונים ישנה פגיעה בשרירי האגן, חגורת הכתפיים ושרירי הגזע. הפרעות ביוכימיות בצורה זו הן בינוניות, פסאודו-היפרטרופיה של השרירים נדירה.
מיודיסטרופיה של לנדוזי-דג'רין (פנים-שכמה וכתף). הוא עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, הגן ממוקם בכרומוזום הרביעי. הוא נדיר יחסית (0.4-0.9 לכל 100,000 תושבים). הופעת המחלה בגיל 20 לערך. קצב התקדמות איטי אופייני, מתחילת המחלה ועד להפרעות תנועה בולטות, זה לוקח בדרך כלל 20-30 שנה, לפעמים לא מתרחש חוסר תנועה מוחלט. רוב החולים שומרים על האפשרות לתנועה עצמאית וטיפול עצמי עד גיל מבוגר. ראשית, שרירי הפנים נפגעים (חולשת השריר העגול של העיניים, הפה, שרירי הפנים).

סימפטומים אופייניים: "מצח מצוחצח", "חיוך רוחבי", "שפתיים של טפיר". בשלב מתקדם של המחלה, עקב היפוטרופיה של שרירי חגורת הכתפיים, השריר הרחב של הגב, מצוין סימפטום בולט של "שכמות פטריגואידיות", מעין דפורמציה של בית החזה עם השטחה חדה שלו. סיבוב של מפרקי הכתף פנימה. עם הכללה נוספת, שרירי חגורת האגן סובלים או שהתהליך מתפשט מיד לשרירי השוקה והפרונאליים. גרסה זו של הכללה טובה יותר לפרוגנוזה של לידה, שכן תיקון הפרעות תנועה ברגליים המרוחקות עם נעליים אורטופדיות עוזר לשמור על יכולת התנועה לאורך זמן.

נתוני מחקר נוספים:

EMG, ENMG. שינויים אופייניים בפעילות הביו-אלקטרית מתגלים במהלך EMG גלובלי (ירידה באמפליטודה של תנודות במנוחה ועם התכווצות רצונית מקסימלית ועלייה בשיעור הפוטנציאלים הפוליפאזיים בקבוצות השרירים המושפעות); על ENMG - עלייה במהירות הולכת דחפים בשלב מוקדם של PMD (חשוב באבחון);
ECG, echo-KG - הערך העיקרי ב-Duchenne myodystrophy;
תוצאות ביופסיית שרירים;
מחקר ישיר של גן הדיסטרופין (קביעה ב-DNA של תאי כוריון עובריים באמצעות תגובת שרשרת פולימראז);
מחקר ביוכימי. הערך האבחוני הגדול ביותר הוא זיהוי של פעילות מוגברת משמעותית של CPK בסרום הדם ב-PMD Duchenne ו-Becker. גם הפעילות של LDH, ACT, ALT עולה;
CT, MRI (אטרופיה מוחית במיודיסטרופיה של דושן);
CT של שרירים (מאפיינים מבניים בהתאם לצורת PMD);
חוות דעת מייעצת של המטפל, אנדוקרינולוג, רופא עיניים;
ייעוץ גנטי רפואי.

טיפול בניוון שרירים דושן.

אין טיפולים ספציפיים לניוון שרירים דושן. הטיפול מכוון רק לתסמינים וביטויים ספציפיים. אפשרויות הטיפול צריכות לכלול פעילות גופנית אקטיבית ופסיבית כאחד. ניתוח עשוי להיות מומלץ לטיפול בחוזים או. ניתן להשתמש בפלטה כדי למנוע התפתחות של התכווצויות. שימוש בעזרים מכניים (כגון, מקלות, פלטה וכסאות גלגלים) עשוי להיות נחוץ עבור חלק מהמטופלים.

קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון ודפלזקורט) משמשים לעתים קרובות בטיפול באנשים עם ניוון שרירים דושן. תרופות אלו מאטות את התקדמות חולשת השרירים ומעכבות את אובדן הניידות ב-2-3 שנים. הטיפול בניוון שרירים דושן מכוון לשמירה על הפעילות הגופנית של המטופל ושיפור איכות חייו; נוטה להפוך במהירות ללא יעיל.

תרגילים גופניים מבוצעים באופן שיטתי ובהתאם לתכנית מסוימת. הפסקות קצרות מיועדות לכאבי שרירים ועייפות שרירים.
השימוש בתותבות מאפשר לחולים לנוע ומאט את היווצרות העקמת.
שמירה על נשימה, אוורור מכני במהלך השינה למניעת תסמונת היפוונטילציה לילית.
שיטות ניסוי, במיוחד ריפוי גנטי (גנים דיסטרופיים ואוטרופינים), מבטיחות ביותר, אם כי טרם זכו להפצה קלינית.

כִּירוּרגִיָה.

התערבות אורטופדית נחוצה בנוכחות התכווצויות וקיבוע של המפרקים.

טיפול תרופתי.

גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון 0.75 מ"ג/ק"ג/יום) מגבירים את כוח השרירים אצל בנים עם ניוון שרירים דושן, ומאטים את התקדמות המחלה.
בטיפול ארוך טווח בסטרואידים יש צורך במעקב קפדני אחר התפתחות תופעות הלוואי, כולל מעקב אחר משקל הגוף, לחץ הדם (לחץ הדם), מצב הקרום הרירי של מערכת העיכול (מערכת העיכול) ומערכת החיסון.

תַצְפִּית.

אבחון מוקדם של נזק לאיברים פנימיים יכול להגדיל את תוחלת החיים של החולים.

נוכחי ותחזית.

מהלך ניוון השרירים של דושן מתקדם במהירות וממאיר.
הפרעות תנועה משמעותיות, המתפתחות עד העשור השני לחיים, מגבילות את התנועה העצמאית של החולים.
מוות מתרחש בעשור השני או השלישי לחיים, לרוב כתוצאה מדלקת ריאות.
מהלך ניוון השרירים של בקר מתקדם לאט. החולים נשארים תפקודיים במשך זמן רב. מניעה מורכבת מייעוץ גנטי.

פרוגנוזה של ניוון שרירים דושן.

ניוון שרירים דושן משפיע על כל שרירי השלד, שרירי הלב ושרירי הנשימה (בשלבים מאוחרים יותר). חולים עם DMD חיים בדרך כלל רק בגיל ההתבגרות או מתים בשנות ה-30 או ה-40 לחייהם.

ההתקדמות האחרונה בתחום הרפואה מאפשרת לנו לקוות לעלייה בתוחלת החיים של חולים עם הפרעה זו. לעיתים (אך לעיתים רחוקות מאוד) חולים עם DMD שרדו עד גיל 40-50 שנים, אך רק עם שימוש בציוד נוסף מתאים (כסאות גלגלים ועריסות), תמיכה בהנשמה לנשימה (באמצעות טרכאוסטומיה או צינור נשימה מיוחד), דרכי אוויר. פינוי ונטילת תרופות הלב הנחוצות. בנוסף, על מנת להעלות את תוחלת החיים, יש צורך לתכנן את מנגנון הטיפול בחולה בשלבים מאוחרים יותר בשלבים המוקדמים של המחלה.

עבור כל סוג של ניוון בשלב זה או אחר של המחלה, יש להקפיד על מספר דרישות כלליות. קודם כל, יש צורך לשמור על הבריאות הכללית.

למשל, על מנת להימנע מעצירות, במיוחד באורח חיים בישיבה, חשוב לאכול תזונה מאוזנת הכוללת מזונות המכילים סיבים. חשוב ביותר למנוע משקל עודף. עמותות של חולים עם ניוון שרירים, כמו גם רופאים המעורבים בטיפול במחלה זו, יכולים לספק עצות שימושיות על תזונה.

המרכיבים העיקריים של כל תזונה בריאה הם מספר רב של פירות וירקות. עם זאת, טיפול ב"מגה ויטמין" או תוספי תזונה אינם תרופת פלא.

הימנעו ממנוחה ארוכה מדי במיטה, למשל לאחר זיהום, מכיוון שהדבר עלול לזרז את התפתחות חולשת השרירים. בשלבים הראשונים של כל צורה של ניוון, לפני שההליכה הופכת לקשה, יש לעודד את המטופל לנהל חיים נורמליים ככל האפשר.

לעתים קרובות מאוד, חולים שואלים: "האם פעילות גופנית תחזק את השרירים שלי או תאט את התקדמות המחלה?". התשובה לשאלה זו היא זו: לא מומלץ לעשות תרגילים נמרצים, אינטנסיביים או לעסוק בהתעמלות מוגברת. זה יכול לפגוע בשרירים ובמקום לחסוך בכוח השרירים, לגרום להשפעה הפוכה. פעילות גופנית אינטנסיבית עלולה גם להחמיר מחלות לב.

עם זאת, פעילות גופנית נמרצת מתונה ללא ספק אינה מזיקה ויש לה השפעה פסיכולוגית חיובית. לרוב מעדיפים פעילויות פנאי. שחייה שימושית במיוחד, שכן קל יותר לעשות תרגילים במים, אבל שוב אסור לתרגל אותם כאשר זה מעייף עבור המטופל.

יש להקפיד שאדם בריא יהיה בקרבת מקום בזמן זה במקרה של קשיים כלשהם. העצה הטובה ביותר היא לעודד, במידת האפשר, פעילות יומיומית רגילה, בתוספת פעילות גופנית, אם היא מהנה ומתאימה למטופל.

במהלך תרגילים פסיביים, איברי המטופל מוזזים על ידי אדם אחר, ולא על ידי עצמו. מטרת התרגילים הללו היא לתמוך בניידות המפרקים, ובזכות תרגילי יישור זהירים מואטת התפתחות התכווצויות השרירים. הורים, מכרים וחברים יכולים ללמוד זאת במהירות, אך חיוני כי פיזיותרפיסט מקצועי יסביר וידגים את התרגילים המגוונים הללו. הם צריכים להיעשות בצורה מוחשית, אבל בצורה חלקה, לא בפתאומיות, אין להשתמש בכוח.

עבור סוגים שונים של ניוון, מוגדרים גם תרגילים שונים. כאשר רצועות העקב (גידי אכילס) מתכווצות וגורמות לתנועה באצבעות הרגליים, מתיחה פסיבית ודחיפת כף הרגל למעלה יכולה לעזור.

לאחר אובדן ניידות, כאשר ישיבה ממושכת מובילה להתכווצות של המפרקים, תרגילים מאסיביים למתיחה של מפרקי הברך והקולשה עוזרים. כל התרגילים האלה צריכים להיעשות באופן קבוע, בשעות מסוימות של היום, כדי שיהפכו להיות רגילים. עבור ילדים צעירים, הזמן הטוב ביותר להתאמן הוא לאחר אמבטיה חמה בערב.

יש המציעים שימוש בסדי לילה למניעת התכווצויות של הקרסול והברך, אך ספק אם אמצעים אלו יעילים אם המטופל עדיין נמצא באישפוז. מידות הצמיגים הללו חייבות להיקבע על ידי מומחה, ולהתאימן אליו. יש צורך שהם יהיו נוחים לשימוש, אחרת הם יצטרכו להיזרק לאחר זמן מה.

(9) מיודיסטרופיה של דושן ובקר.צורת הדושן נפוצה בעולם ומופיעה בשכיחות של 1 מתוך 3500 בנים שזה עתה נולדו, בעוד שצורת הבקר נצפית בערך פי 3-5 פחות.

תמונה קלינית.התסמינים הקליניים הראשונים ברוב הבנים עם ניוון שרירים דושן מתרחשים לפני גיל 3-5 שנים: ההליכה מופרעת, ילדים מתחילים לעתים קרובות ליפול ומאבדים את התנועה. פיתוח פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק יוצר רושם מטעה של כוח השרירים. פסאודוהיפרטרופיה יכולה להתפתח גם בשרירי העכוז, הדלתא, הבטן והלשון. לבסוף, חולשת השרירים הופכת בולטת עד כדי כך שהילד כמעט ולא קם מהרצפה, הולך בהליכת "ברווז", משתמש בטכניקות מיופתיות: "לטפס בעצמו", "לטפס עם סולם" (סימפטומים של גוברס).

תפקודים מוטוריים מתייצבים יחסית בין גיל 3 ל-6 שנים. במרבית המקרים, יכולת ההליכה והטיפוס במדרגות נמשכת עד גיל 8.

בגיל 9 חלק מהילדים כבר מסתובבים בעזרת כיסא גלגלים, אך לרוב יכולת תנועה עצמאית עד גיל 12 ויכולת עמידה עד גיל 16. חולשה של שרירי הנשימה והסרעפת מובילה לירידה ביכולת החיונית של הריאות עד 20% מהנורמה, מה שמוביל לפרקים של היפוונטילציה לילית.

מיודיסטרופיה של בקר יכולה להתפתח לאחר 15-20 שנה, היא ממשיכה הרבה יותר רכה. חולים עם צורה זו של מיודיסטרופיה שורדים עד לבגרות. ליקוי אינטלקטואלי אינו אופייני לה, נסיגות גידים והתכווצויות בולטים פחות מאשר אצל דושן, קרדיומיופתיה עשויה להיעדר. עם זאת, בחלק מהחולים, הפרעה בתפקוד הלב באה לידי ביטוי ולעתים קרובות היא סימפטום של המחלה. בנוסף נשמרת הפוריות בחלק מהחולים עם מיודיסטרופיה של בקר, כך שחולים בוגרים יכולים להעביר את המחלה לנכדיהם דרך בתם ("אפקט הסבא").

(11) מיודיסטרופיה של פנים-כתף-כתף (סוג לנדוזי-דג'רין).המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה גבוהה ואקספרסיביות משתנה.

תמונה קלינית. המחלה מתחילה בדרך כלל בעשור השני לחיים. בתחילה נצפית ניוון בחגורת הכתפיים, לאחר מכן מתפשט לפנים. בחולים, הבעות הפנים מתרוקנות; הדיבור הופך מטושטש. בשיא המחלה נפגעים השרירים המעגליים של הפה והעיניים, החזה הגדול, הסראטוס הקדמי והחלקים התחתונים של שריר הטרפז, ה-Latissimus dorsi, שרירי הדו-ראשי והתלת ראשי של הכתף. ישנם סימפטומים אופייניים בצורת "חיוך רוחבי" ("החיוך של ג'וקונדה"), בליטה של השפה העליונה ("שפתי טפיר"). החזה פחוס בכיוון האנטירופוסטריורי, מפרקי הכתפיים מסובבים פנימה, השכמות רוכשות צורה פטריגואידית. אטרופיה התפשטה בכיוון מטה. כאשר שרירי הרגליים מעורבים בתהליך - "רגל תלויה". אטרופיה אסימטרית היא אופיינית. ניתן להבחין בפסאודו-היפרטרופיה של השרירים. התכווצויות ונסיגות של הגידים מתבטאות בצורה מתונה. קרדיומיופתיה נדירה.

(13) מיודיסטרופיה של חגורת גפיים(CPMD) – מקרים של חולשת שרירים פרוקסימלית שמתחילה להתפתח בעשור ה-2 או ה-3 לחיים, מתקדמת לאט ומובילה לנכות עמוקה רק לאחר 15-20 שנים.

תמונה קלינית. שרירי הכתף וחגורת האגן הם הראשונים להיפגע. בשלבים מתקדמים, שרירי הגב והבטן נפגעים באופן משמעותי, ונוצר היפרלורדוזיס מותני. שרירי הפנים בדרך כלל אינם מושפעים. מטופלים מפגינים הליכת "ברווז" אופיינית. התכווצויות ופסאודו-היפרטרופיה של שרירים אינם אופייניים. קרדיומיופתיה אינה מתפתחת; האינטליגנציה נשמרת. גברים ונשים מושפעים באותה מידה. מוות יכול להתרחש מסיבוכים ריאתיים.

(16) ניוון שרירים בילדים

כמעט כל הצורות יכולות להתבטא בילדים עם הסימפטומים שלהן: גם הצורה הממאירה של הפתולוגיה לפי דוכון (מתפתחת רק אצל בנים), וגם ניוון שרירים שפירה לפי בקר ואחרים. פתולוגיה המתפתחת במהירות, באגרסיביות (צורתו של דוכון) מסוכנת במיוחד. יתרה מכך, לא כל כך הסימפטומים עצמם מסוכנים לתינוק (ניוון של כמעט כל קבוצות השרירים), אלא סיבוכים משניים, המובילים לעשרים שנות מוות. לרוב, מוות מתרחש עקב זיהום בדרכי הנשימה או אי ספיקת לב.

עיסוי הוא דרך לטפל ולמנוע מחלות. המהות שלו טמונה בהשפעה המכנית של טכניקות מיוחדות על פני הגוף או כל איבר. העיסוי נעשה בעיקר בידיים, אך ישנו גם עיסוי חומרה, המתבצע בעזרת כלים מיוחדים. עיסוי מבוסס מדעית, הוכח על ידי שנים רבות של תרגול, התרופה הבריאותית הפיזיולוגית ביותר לגוף האדם. הוא משמש הן למטרות מניעה - לחיזוק כללי של הגוף, והן בתחומי הרפואה השונים: כירורגיה, אורטופדיה, גינקולוגיה, טיפול, נוירולוגיה ועוד. עיסוי טיפולי יכול לשמש כשיטה עצמאית, או בשילוב עם שיטות טיפול אחרות. אבל אתה יכול להשתמש בעיסוי למטרות טיפוליות רק לפי הוראות הרופא.

(17) עיסוי לניוון שרירים.

(18) עבודה עם ניוון שרירים מבוססת על מספר מושגים בסיסיים:

אי אפשר לעבוד עם השרירים הפגועים עד שהם מותשים לחלוטין, שכן זה רק מוביל להתדרדרות נוספת שלהם;

חיזוק השרירים הסובלים מניוון צריך להתחיל בעיסוי חיזוק כללי עדין מאוד, להמשיך בתנועה פסיבית, ורק לאחר שהשריר מתחזק, ניתן להתחיל בתרגילים אקטיביים;

תרגיל טיפוסי בניוון שרירים הוא תנועה קלה שחוזרת על עצמה פעמים רבות – עד מאות ואף אלפי פעמים.

סיבוב הוא תנועה מאוזנת ולכן מועדפת: הסיבוב מפעיל כל שריר סביב המפרק ומאפשר לא רק לשרירים גדולים אלא גם קטנים להתפתח.

(19) ראשית, מבצעים עיסוי, הנקרא תמיכה - עיסוי קל מאוד, אם כי חודר, רך בתנועות מעגליות, המתבצע בקצות כל עשר האצבעות, מחמם את השרירים במגע עדין מאוד בהם. אם אזור הטיפול קטן, אזי משתמשים רק ביד אחת בזמן שהשנייה נוגעת בחלקים אחרים של הגוף.

מה הכוונה במונח "תומך"? רקמת שריר דיסטרופית חלשה מאוד, לפעמים כבר מתה או גוססת במקומות מסוימים. מתרחשת התחדשות, אך קצב מוות התא עשוי לעלות על קצב ההתחדשות. שרירים בריאים יותר הסמוכים לאזור הפגוע אינם בשימוש נמוך מכיוון שהתנועתיות שלהם מוגבלת.

הדבר הראשון שהמטפל מחפש הוא להעיר באזור זה את היכולת להרגיש שתפקודו נתמך. כאשר מתרחשת תחושה כזו וכאשר מחזור הדם התקין משוחזר באזור זה, השרירים שם מתחזקים. עיסוי יוצר תחושת חמימות. יש לזכור שלא מדובר בעיסוי חודר ועמוק – מדובר בעיסוי קל ושטחי במיוחד.

(20) עיסוי תומך נמשך זמן רב מאוד - משלושים עד תשעים דקות בפגישה אחת. אחת מתוצאותיו היא התנפחות השריר, רקמת השריר גדלה והטונוס שלה גדל. נפח השריר המוגבר נמשך כשש עד שמונה שעות, אך נדרשים כשישה חודשים כדי להפוך עלייה כזו לצמיתות. (21) כאשר השרירים מתנפחים, המטפל בעיסוי יכול להרגיש לאילו סיבים בתוכו יש צפיפות מוגברת. אם הוא מרגיש במקומות סיביים, מחוספסים או צפופים מדי בשריר, מוקפים ברקמה רכה, אז הוא צריך להרפות אותם.

במקרה זה, נעשה שימוש בטכניקת ה"שחרור". "שחרור" מתבצע על ידי נגיעה בקצות האצבעות בגפה, כשהאצבעות פרושות ורוטטות בעדינות - טלטול בעדינות רבה - כדי להפיג את המתח בשריר. יש לזכור: לעולם אל תחשוף שריר שנפגע מניוון להשפעות אנרגטיות במהלך העיסוי.

בשתי שיטות העיסוי הללו, כדאי לעבוד כחודשיים לפני שמתחילים לבנות מסת שריר. אם המטפל בעיסוי מרגיש שהידיים רגישות מספיק כדי להרגיש שינויים בשרירים, אז המומחה יכול להתחיל תהליך זה מוקדם יותר, לאחר כשבועיים עד שלושה. כאשר מתבררת הנפיחות של השריר שעליו עובד המעסה, הגיע הזמן לעבור לסוג העיסוי השלישי, שקשה מעט יותר מהתמיכה, זה נקרא שאיבה.

כמו ה"תומך", (22) עיסוי "שאיבה" מורכב ממעברי החלקה רכים. יש צורך לבצע תנועות סיבוביות רכות עם האגודלים, לאט להזיז אותם לכיוון הלב. לחץ רב דרך קצות האגודלים מאפשר לבנות ביעילות את מסת השריר החלש בו הם נוגעים. אסור לנו לשכוח שהשרירים איתם הם עובדים חולים. יש צורך להחליף את עיסוי השאיבה בעיסוי התומך והמשחרר עד להכנת השרירים לשלב הבא – תנועה פסיבית.

כאשר המטופל שוכב על הגב, הוא מסובב את אמות ידיו באיטיות רבה, ומסייע בחיזוק שרירי הזרועות העליונות. הוא עשה זאת גם במהלך העיסוי וגם באופן עצמאי. המטופל ביצע תרגילי נשימה: שאיפה, הזזת הבטן למעלה ולמטה לפני הנשיפה. לאחר מכן הוא נרגע על ארבע ורכן קדימה בזמן שהמטופל קיבל עיסוי בגב העליון. נשימה משופרת משפיעה לטובה על הניידות שלו. אספקה טובה יותר של חמצן לגוף עוזרת להגדיל את מסת השריר של תאים שלמים.

לדברי חלק מהמומחים, ניתן לרפא אפילו שריר מושפל לחלוטין, ולא רק לפצות על אובדנו על ידי חיזוק סיבי שריר שכנים שלא היו בשימוש קודם לכן. מדע הרפואה מסכים בחלקו למסקנה זו. ידוע כי בשרירים המושפעים מניוון מתרחש תהליך ההתחדשות, אך קצבו לרוב נמוך בהשוואה לקצב פירוק הרקמה.

(23) מרכיב חשוב מאוד בעבודה הוא התעוררות לא רק של השרירים, אלא גם של המוח, מה שאיפשר להחזיר חלקית את שליטתו על נקודות התורפה של הגוף. מכיוון ששרירי מפתח מסוימים היו משותקים, שרירים אחרים שהיו מסוגלים לתפקד הרשו לעצמם לא לעבוד גם כן.

אתה יכול גם להשתמש בטכניקות עיסוי שאנשים עם ניוון שרירים רואים בגסות: המטפל בעיסוי מניח את כפות ידיו על אזור בגוף ומנער אותו, ובכך משחרר את מעט סיבי השריר הצפופים.

(24) טיפול בפעילות גופנית עבור ניוון שרירים.

המשימות העיקריות של טיפול בפעילות גופנית:

שימור, תחזוקה ופיתוח של כוח השרירים;

מניעת התפתחות התכווצויות המונעות מהמטופל את האפשרות ללכת ולעמוד;

מניעת התפתחות עקמת ועיוותים של החזה;

לימוד המטופל את כל סוגי תרגילי הנשימה;

לימוד מרכיבי הרפיה.

אלגוריתם להקצאת כספים לטיפול בפעילות גופנית:

1. תרגילים גופניים (פאסיביים, אקטיביים עם עזרה, אקטיביים).

2. תיקון יציבה.

3. תרגילי נשימה.

4. עיסוי מובחן.

(25) במאמר זה, ניסיתי להדגיש את הנקודות העיקריות הקשורות לניוון שרירים מתקדם: מה זה, מהיכן הם מגיעים ומה ניתן לעשות בנידון.

(25) מחקרים מראים שעיסוי במחלת ניוון שרירים מולדת, אם מתבצע באופן קבוע ומספר פעמים ביום, נותן תוצאות טובות. עיסוי מאפשר לך לחסוך, אם ניוון רקמות לא הלך רחוק מדי, ואז לשחזר את הניידות. האטו את הרס סיבי השריר והאיצו את התחדשותם. בחלקי הגוף המעובדים משתפרת זרימת הדם וכתוצאה מכך תזונת רקמות. ההליך "גורם" לעבודה של השרירים הסמוכים לסיבים המשותקים, ש"אפשרו לעצמם להתקרר". זה מושג על ידי פעולה על מערכת העצבים המרכזית. העיסוי "מעיר" את המוח, מה שמאפשר להחזיר חלקית את השליטה שלו על נקודות התורפה של הגוף.

תוך כדי חיפוש אחר חומר לעבודה הגעתי למסקנות מאכזבות - מעטים מתמודדים עם בעיית העיסוי בפתולוגיה זו, ולכן לא הצלחתי להבין. אולי בגלל שהמחלה הזו עדיין לא ניתנת לריפוי, ואני לא רוצה לבזבז זמן על נושא חסר סיכוי. או מהעובדה שהוא מאוד מורכב ומעט אנשים מתחייבים ללמוד אותו. אבל אף אחת מהסיבות שהוזכרו ולא שמות על ידי לא צריכה לעמוד בין המעסה למטופל שלו עם ניוון שרירים, כי אם לא ניתן לרפא אדם, זה לא אומר שאי אפשר לעזור לו.

עמוד 34 מתוך 35

הדעה לגבי הצורך בתרבות גופנית טיפולית, בעיקר תרגילים טיפוליים, עם ניוון שרירים מתקדם לא תמיד הייתה שותפה לנוירופתולוגים ואורתופדים. אז, בתקופה שלפני המלחמה, רבים מהם האמינו שתרגילים פעילים מעייפים שרירים מנוונים, אינם מביאים להצלחה טיפולית (Darshkevich L. O., 1904; Shargorodsky L. Ya., 1930; Davidenkov S. N., 1938, וכו') ויכולים לתרום להתקדמות התהליך הדיסטרופי. בתקופה שלאחר המלחמה, אולי בשל הצלחתו של טיפול פונקציונלי פעיל בטראומה צבאית והעמקת העמדות התיאורטיות של התרבות הגופנית הטיפולית, השתנו ההשקפות על האפשרות וההצלחה של אימון שרירים במינון בטיפול המורכב בחולים עם מיופתיה. באופן דרמטי.
אז, S. I. Uarova-Yakobson (1939), V. K. Khoroshko (1940) שקלו תרגילים טיפוליים במינון יעיל למחלה זו. ש.נ. דוידנקוב שינה את יחסו לנושא זה והמליץ הן על התעמלות אלקטרו והן על עיסוי ותרגילים טיפוליים. מאוחר יותר, כתוצאה מתצפיות קליניות [ויסוצקי ג' יא., 1955; Litovchenko S.V., 1957; Rokhona V. Ya., 1962, וכו'] התקבלו נתונים משכנעים למדי על היתרונות של תרגילים טיפוליים במיופתיה והמתודולוגיה שלו פותחה [Yamshchikova N. A., 1964].
תרגילים פיזיים בניוון שרירים מתקדם מכוונים בעיקר להגברת הטון של האורגניזם כולו, שיפורו, מניעת התהליך האטרופי והיווצרות התכווצויות, כמו גם פיתוח מיומנויות מוטוריות מפצות. בטיפול שיקומי בחולים עם ניוון שרירים מתקדם, נעשה שימוש בתרגילים גופניים באופן דיפרנציאלי בהתאם לחומרת המחלה ושכיחות התהליך האטרופי.
במרפאה למחלות עצבים 1 MOLMI [Prokhorova V. Ya., Yamshchikova N. A., 1964] הובחנו הקבוצות הבאות: 1) חולים עם ניוון קל והפרעות מוטוריות, המבצעים בחופשיות תרגילים גופניים בעומס מתון ונעים בחופשיות; 2) חולים המסוגלים לקום בכוחות עצמם, לעמוד ולנוע בקושי; 3) חולים עם קושי לקום ומוגבל בתנועה, מבלים את רוב שעות היום בישיבה; 4) חולים שנאלצים לשכב כל הזמן במיטה עקב שכיחות התהליך האטרופי ושינויים משניים בשרירים, מפרקים, גידים ורצועות התורמים להתפתחות התכווצויות.
שימוש מובחן בתרגילים טיפוליים, בהתאם לחומרת הפרעות התנועה, מספק התפתחות כללית (לקבוצות שרירים בריאות) ומיוחדות (לחיזוק קבוצות שרירים מנוונות, חיזוק ופיתוח תנועות במפרקים באמצעות תנועות אקטיביות ופסיביות, טכניקות עיסוי, הוראת מיומנויות שירות עצמי, תנועה וכו'.) תרגילים.
תרגילים טיפוליים בחולים מהקבוצה הראשונה, עם הפרעות מוטוריות קלות, משמשים בתנוחות מוצא שונות - בשכיבה, בישיבה, בעמידה, בעיקר בישיבה ובעמידה. התרגילים משמשים הן חופשי והן עם אלמנטים של מתח כוח מוגבל, ולאחר מכן הרפיה של קבוצות שרירים עובדות. רצוי להקצות תרגילים לדיוק, תיאום לפיתוח מיומנויות יישומיות. בהליכי התעמלות טיפולית רצוי להשתמש הן בקונכיות קטנות (מקלות, כדורים, כדורי תרופות במשקל 1-4 ק"ג) והן נייחות (קיר התעמלות, ספסל וכו'). מציג התעמלות בבריכה (אימונים ושחייה).
מטופלים מהקבוצה השנייה, עם הפרעות מוטוריות בולטות יותר, מבצעים תרגילים טיפוליים בעיקר בישיבה. יש צורך לפתח את היכולת לשנות באופן עצמאי את תנוחת הגוף (שכיבה, ישיבה, עמידה, כיפוף, סיבוב וכו'), לסירוגין תרגילים אלו עם תרגילי נשימה, להשתמש בתרגילים חופשיים אלמנטריים ללא מתח כוח, לקואורדינציה, עם אלמנטים של תיקון, במאמץ במינון, וגם תנופה והרפיה, תרגילים עם קליעים קטנים (מקלות, כדורים וכו').
שימו לב לתוצאות של יציבות וביטחון בעמידה ובתנועה עצמאית. לצורך כך, המטופל משתמש בתמיכה על גב כיסא, מסילה של קיר התעמלות, טראגוס, מקלות וכו'. יש ליישם תרגילים טיפוליים בבריכה ושחייה.
בעת ביצוע נהלים לתרגילים טיפוליים עם קבוצות שלישיות גדולות, משתמשים בתנוחות ישיבה ושכיבה (בעיקר). אם קשה להתאמן לקבוצות שרירים מבודדות (אטרופיה), יש להשתמש בתרגילים לקבוצות שרירים גדולות יותר, דבר התורם לביצוע התנועה.
למטופלים כאלה מוצגים תרגילים בשינוי תנוחת הגוף (במצב ההתחלתי גם בשכיבה וגם בישיבה) בשילוב תרגילי נשימה. יש צורך לנסות להעביר את המטופל לעמידה ולהרגיל אותו לתנועה מוגבלת בתמיכה. זה לוקח בחשבון את מצבו הכללי של המטופל ויכולתו לנוע. בין התרגילים יש להכניס הפסקות למנוחה ותרגילי נשימה.
מטופלים מהקבוצה הרביעית נאלצים לעשות תרגילים טיפוליים בשכיבה עקב מגבלה חדה והפרעה בתפקוד המוטורי על רקע תהליך אטרופי נרחב. עבור חולים מקבוצה זו, על מנת להילחם בחוזים, יש צורך להשתמש בטיפול פוזיציוני (הנחת, סד וכו'). מבין התרגילים, נעשה שימוש בקלים ביותר (לקחת בחשבון את עקרון ההלימה), עם מכשירים שונים (רולים, סמי-רולים, בלוקים וכו'). במאבק נגד התכווצויות עוזרים תרגילי מתיחה לשרירים מכווצים (פעילים, פסיביים וגם עם עזרה).
יש חשיבות מעשית רבה לעיסוי, המוצג למטופלים מכל הקבוצות. מטופלים מהקבוצה הראשונה והשנייה יכולים לבצע עיסוי עצמי.
בחולים מהקבוצה הראשונה והשנייה, יש לווסת את אופן הניידות הגופנית הכללית, לסירוגין בין פעילות גופנית למנוחה.

העובדה היא הסתכלתי לתוך מיקרוסקופ האלקטרונים וראיתי(מתואר בלבן בתמונה) בין סיבי השריר(צבע אדום).

על התמונה: ביופסיה של סיבי שריר עבור מיופתיה קלה (A), בינונית (B) וחמורה (C):

על התמונה: סיבי שריר תקינים של אדם בריא:

על הדוגמה של המטופל שלי שסבל. האבחנה של אמין: ניוון שרירים חמורביופסיה אושרה. לאחר מכן, אתאר את הגישה שלי להעלמת חולשת שרירים. אני ממליץ לצפות בסרטון על טיפול בניוון שרירים פרוגרסיבי של דושן.

ניוון שרירים היא מחלה של הפרה של יצירת חלבון היוצרת את המסגרת של תא שריר.

נוצרים חורים במסגרת התא. חורים אלה דולפים תרכובות חיוניות ויסודות קורט. כדי לתקן חורים, התא נאלץ לייצר חומרים גדולים יותר מהחורים הללו. התא "מתנפח" מבפנים, כלומר. מתנפח.
הגברת הבצקת מפעילה לחץ על תאי השריר מבחוץ, דוחפת את גרעיני התא והמיטוכונדריה לפריפריה.
בתא רמת הקריאטין פוספוקינאז עולה והשריר מאבד את היכולת לקשור ולשמור קריאטין.
קריאטין נחוץ למיטוכונדריה לייצור אנרגיה בתא השריר.
מיטוכונדריה מפחיתה את ייצור ATP. ATP היא האנרגיה הדרושה להפעלת החלבונים המוטוריים אקטין ומיוזין. אין אנרגיה - אין תנועה.
בתוך סיב השריר, שאינו זז, התהליכים התזונתיים שלו מאטים.
קרום הסיבים מתחיל להפריש אנזימים וחומצות אמינו מיותרות לו ללא תפקוד התנועה. לכן, התיאוריה של "ממברנות פגומות" התעוררה.
במהלך תנועת השרירים, יש צורך באנזימים וחומצות אמינו אלו. הסינתזה שלהם דורשת אנרגיה, שאינה זמינה. לכן מתרחשת חולשת שרירים.
מתחילה ניוון של סיבי שריר.

תסמינים

המחלה ניוון שרירים מתחילה בהתפתחות חולשה וניוון של קבוצת שרירים מסוימת. במהלך השנים, התהליך הדיסטרופי לוכד יותר ויותר קבוצות שרירים חדשות. זה קורה עד לחוסר תנועה מוחלט. התסמין העיקרי של מיודיסטרופיה הוא התבוסה של שרירי האגן, חגורת הכתפיים והגו של המטופל. שרירי הירך ושרירי הכתף נפגעים במקרים חמורים, מה שהיה במקרה של המטופלת אמין: היא לא יכלה לקום ללא תמיכה וללכת, אפילו למרחקים קצרים.

ניוון שרירים דו צדדי

בתקופה הראשונית, מיודיסטרופיה מצד אחד עשויה לשלוט, אך ככל שהמחלה מתפתחת, מידת הנזק הופכת להיות זהה בשרירים הסימטריים של החולה. עם הזמן, מהלך המחלה כמעט בכל השרירים מקטין את כוח השרירים שלהם. על גופו של חולה הסובל מניוון שרירים מופיעים אזורים של שרירים היפרטרופיים. זוהי פסאודו-היפרטרופיה, שאינה קשורה לעלייה בסיבי השריר. פסאודו-היפרטרופיה של השרירים קשורה לנפיחות בשרירי הרגליים או הזרועות. שרירים כאלה צפופים, אבל חלשים.

צורות של ניוון שרירים אצל מבוגרים

כל הצורות הפיגורטיביות של המחלה הנדונה אצל מבוגרים שונות:

סוגי ירושה;
מהירות ואופי מהלכו;
נוכחות או היעדר נסיגות גידים ופסאודו-היפרטרופיות;
עיתוי תחילת התהליך;
המקוריות של הטופוגרפיה של סבל השרירים;
סימנים אחרים של ניוון שרירים מתקדם.

שאלות של סיווג מיופתיה (מחלות שרירים תורשתיות כרוניות ומתקדמת) מתפתחות בכיוונים שונים. ניוון שרירים במבוגרים מסווג לפי סוג תורשה:

דומיננטי אוטוזומלי.
אוטוזומלית רצסיבית.
דומיננטי ורצסיבי.
מקושר לכרומוזום X.

בדיקה לאיתור מיופתיה

סימנים קליניים האופייניים לניוון שרירים הם תסמינים של שיתוק רפוי בקבוצות שרירים שונות של אדם חולה ללא סימני נזק לנוירונים מוטוריים ועצבים היקפיים. נוירולוגיםכל העולם לא יכול להסביר את זה.

דוקטור ניקונוב

דעתי:נפיחות חלבון בין סיבי השריר לא מאפשרת להזיז את השרירים.

אי ידיעת התופעה הזו מביכה רופאים בכל העולם: "איך כן? סיב השריר שלם, לא פגום. נוירונים מוטוריים ועצבים היקפיים שלמים, במקומם ומעבירים בצורה מושלמת דחפים המגיעים מהמוח לשרירים ומהשרירים למוח, אבל התנועות קשות?

נוירולוגיםהורה לעשות אלקטרומיוגרפיה. ושוב, תעלומה עבורם: אין שינויים במבנה סיב השריר. ירידה באמפליטודה של תגובת M, התערבות מוגברת ופוטנציאל פוליפאזי מעידה על קושי בתנועת שרירים ללא כל פתולוגיה!

תמונה אנטומית פתולוגית של המחלה

בואו נסתכל על מה שקורה בתוך תאי שריר בחולים עם ניוון שרירים של דושן. לשם כך נערוך חתך בעור, נרחיב אותו בעזרת מרחיב וניקח חתיכה קטנה של סיבי שריר.

סימן אופייני למיודיסטרופיה מלכתחילה הוא קוטר שונה של סיבי שריר. אצל אדם בריא, קוטר סיבי השריר זהה.

סימנים אופייניים של ניוון שרירים הם סיבים מנוונים והיפרטרופיים, גרעינים פנימיים מרובים ובצקת.

בבדיקת חלקים מוכתמים של שרירי השלד, ראיתי דנרבציה של מיופיברילים, שונות משמעותית בגודל המיופיבריל ובצקת ניכרת.

הסבר לתמונה הראשונה:

צבע סגול חיוור - אלו הם סיבי שריר בהקשר.
כתמים בהירים הן בתוך הסיבים והן מבחוץ מתנפחים.
נקודות כהות הן הגרעינים שהבצקת העקרה לפריפריה.

על התמונה השנייהמוצג סיב שריר נורמלי של אדם בריא.

חומרת ניוון השריריםעל פי מיקרוסקופ אלקטרונים, הוא מתמקד באינדיקטורים הבאים:

בְּ- דרגה קלהההבדל בגודל סיבי השריר הוא בינוני, הסימנים הראשוניים של בצקת (צבע לבן).

על התמונה: ביופסיה של סיבי שריר עבור ניוון קל (A), בינוני (B) וחמור (C).

תואר ממוצעכוח הכבידה מתאים לתנועת הגרעינים למרכז סיבי השריר, התרחבות החלל הבין-פיברילרי עקב עלייה בבצקת בין התאים.

על התמונה:סיבי שריר בניוון שרירים מתון מתקדם:

א) סיבי שריר סגולים בהירים;

ב) כתמים בהירים בתוך סיבי השריר - בצקת, דחיפת הגרעינים ממרכז התא לפריפריה;

ג) נקודות כהות - גרעינים של תאי שריר;

ד) החץ מראה תא שריר שאינו יכול לזוז עקב ירידה בתהליכים מטבוליים - מתכהה לכיוון הסגול.

דרגה חמורהמאופיין במוקדים נרחבים של הרס של מיופיברילים, פיצול וחוסר ארגון שלהם, הופעת חומר דמוי היאלין ו בַּצֶקֶתבין תאי שריר. מבחינה תפקודית, לרקמה כזו יש חוזק חלש, עייפות מתחילה במהירות ומתפתחים סימנים של עייפות שרירים. התמונה תוצג להלן.

זה מצב השרירים באמינה לפני הפנייה אלי:

הסבר לתמונה"דרגה חמורה של ניוון שרירים":

סיבי השריר בקטע בצבע כחול.
נקודות אדומות הן הגרעינים של תאי השריר.
הבצקת היא בצבע לבן לא צבעוני.

תמונה קלינית של ניוון שרירים

הסימן הראשון למיופתיה של דושן אצל אמין היה חולשה. היא החלה להתעייף במאמץ גופני רגיל. התלונות המוקדמות ביותר של אמין היו:

עייפות בריצה, הליכה ארוכה.
אמין החלה ליפול לעתים קרובות.
מיאלגיה החלה להופיע ברגליים (כאבים בשרירים), לעיתים בשילוב עם עוויתות כואבות.
בהדרגה ההליכה הפכה לקשה.

אמין לא יכלה לקום מכיסא נמוך ללא עזרת ידיה. כשהיא קמה, האישה פנתה לשימוש בטכניקות עזר: "עמידה עם סולם", "לטפס לבד" - טכניקת Gowers. כמה שנים לאחר מכן, אמין לא יכלה לקום מהכרסות ללא עזרה. החולה לא הצליח לעלות במדרגות.