Синдром гипоплазии отделов сердца. Тяжелое поражение строения у ребенка — гипоплазия отделов сердца Жизнь малышей с гиперплазией левых отделов сердца

Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gais- smaier, Apitz (1972).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием левых полостей его, ат- резией или стенозом аортального и (или) митрального устьев и гипоплазией аорты.
Синонимы: гипоплазия комплекса аортального тракта, гипо- пластическое левое сердце.
Первое описание принадлежит М. Lev (1952); J. A. Noonan и A. S. Nadas (1958).
Различные аномалии, составляющие синдром гипоплазии левых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

1. Атрезия аортального клапана:

1. с гипоплазией митрального клапана (стеноз);
2. с атрезией митрального клапана.

1. Атрезия митрального клапана.
2. Стеноз митрального клапана:"

1. с нормальным устьем аорты;
2. со стенозом аортального клапана.

1. Гипоплазия дуги аорты.
2. Атрезия или перерыв дуги аорты.

1. АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 35)

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Атрезия аортального клапана с гипоплазией восходящей аорты. (1)
2 - правое предсердие, 3 - правый желудочек и 4 - легочная артерия увеличены и
расширены.

из левого желудочка в эпикардиальиые ветви коронарных артерий.
Легочная артерия обычно в 4-5 раз больше восходящей аорты. Большой открытый артериальный проток переходит в нисходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Правый желудочек снабжает малый и большой круги кровообращения; в большой круг кровообращения кровь поступает через открытый артериальный проток и через него идет также обратный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недостаточному снабжению кислородом миокарда.
В результате этих анатомических аномалий гемодинамика характеризуется заметным повышением давления в левом предсердии и гипертензией в легочной артерии.

Этот норок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает на первой неделе жизни.

1. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (часто);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко).

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (редко);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто).

Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта- цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.
Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аспле- ния, наблюдались в 40% случаев.
Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застойными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца жизни.

1. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

1. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или , артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.

Особенности течения болезни

Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.

Схема гипоплазии левого сердца

У плода

Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.

Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.

У новорожденных

Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:

• слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм;
• тахипноэ;
• явная бледность кожи, ее цианоз;
• гипотермия.

Перечисленные проявления относятся к кардиогенному шоку. Проявляется он у новорожденного ребенка на протяжении 24 часов с рождения. В этот период для обеспечения возможности нормальной жизнедеятельности необходимо обеспечить доступ кислорода новорожденному и проведение диффузий простагландинов.

О том, как выглядит гипоплазия левых отделов сердца вы можете узнать из следующего видео:

Виды и формы

Сегодня существует классификация синдрома недоразвития левого желудочка сердца по двум морфологическим видам данной патологии:

1. сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый;
2. второй вид представляет собой менее тяжелое состояние, выражающееся в гипоплазии левого желудочка, которая развивается на фоне стеноза сердечной аорты и объем желудочка гораздо больший — порядка 1,5-4,5 мл. Второй вариант синдрома гипоплазии считается наиболее распространенным.

Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.

Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?

Причины возникновения

До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.

Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:

• генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования;
• имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.

Симптомы

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

• слабость дыхания;
• выраженное побледнение кожных покровов;
• сердечная недостаточность;
• в легких наблюдаются хрипы;
• у новорожденных сероватый оттенок кожи;
• конечности больного становятся холодными;
• цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки;
• гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии наступает быстрая гибель ребенка.

Диагностика

Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.

• Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства.
• Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии.
• При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.

Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.

Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:

• первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты;
• на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка;
• третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.

В качестве альтернативы лечения рассматриваемой патологии может быть применена трансплантация сердца; однако ввиду сложности поиска донора она проводится нечасто.

О том, как врачи проводят операцию при гипоплазии левых отделов сердца у плода, расскажет следующий видеосюжет:

Профилактика

Все люди, имеющие данную патологию, должны проводить профилактику — она проводится перед любым хирургическим вмешательством и посещением стоматолога.

Также следует проводить постоянное обследование у врачей-кардиологов, это позволяет избежать рецидивов.

Осложнения

Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.

Прогноз

Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.

Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.

В пятерке наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), помимо дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза митрального клапана и прочих заболеваний, находится синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). На самом деле, это не конкретная патология, а целый ряд врожденных аномалий сердца, которые характеризуются недоразвитием или нарушением строения его левой части. Подобные пороки всегда имеют серьезный прогноз, а их лечение порой должно быть проведено в первые часы жизни родившегося ребенка.

Особенности заболевания

Синдром гипоплазии левых отделов сердца обозначает группу патологий, которая рассматривается как критический ВПС с резким уменьшением размеров и неправильным строением левых камер, восходящей части аорты, дополняемого аортальным или митральным стенозом . Так как в результате гипоплазии левая часть сердца не функционирует на должном уровне, создается обструкция кровотока по аорте, что грозит тяжелыми последствиями. До 4-8 % всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий связаны именно с СГЛОС, причем данная патология является ведущей предпосылкой гибели ребенка буквально за первые дни после рождения. СГЛОС у мальчиков наблюдается чаще, чем у девочек, примерно в 2 раза.

Классификация СГЛОС включает такие его виды:

1. Гипоплазия левого желудочка и атрезия устья аорты. Нередко данный тип заболевания сочетается со стенозом или атрезией митрального клапана. Размеры левого желудочка могут быть минимальными, буквально щелевидными (не более 1 мл в объеме). Данный тип патологии имеет самый плохой прогноз.
2. Недоразвитость левого желудочка в комплексе с гипоплазией устья аорты, часто дополняемые стенозом митрального клапана. Является более распространенным типом СГЛОС, сопровождается фиброэластозом эндокарда. Желудочек составляет 1-4,5 мл в объеме.

Оба типа СГЛОС могут сочетаться с гиперплазией стенок легочной артерии, открытым овальным окном, открытым артериальным протоком, а также сгиперплазией правой части сердца. Исходя из описанных аномалий, гемодинамические нарушения достигают серьезной степени тяжести и начинают себя проявлять уже во время внутриутробного развития плода.

Причины патологического изменения гемодинамики кроются в том, что артериальная кровь из предсердия не поступает в слишком маленький левый желудочек, зато через открытое овальное окно перетекает в правые отделы сердца и соединяется с венозной кровью.

Далее смешанная кровь попадает в легочную артерию, восходящую аорту и сосуды головного мозга, а вторая часть — через незакрытый артериальный проток в брюшную аорту и нижнюю половину тела. Итогом становится серьезная перегрузка правой части сердца буквально с самого рождения, ведь правому желудочку приходится работать для обоих кругов кровообращения, перекачивая венозную и артериальную кровь.

Кроме износа сердца наблюдается застой крови в легких , повышение артериального давления в сосудах малого круга, правом желудочке и предсердии, низкое давление в большом круге кровообращения. У младенца развивается ряд патологий сердечно-сосудистой системы, несовместимых с жизнью и приводящих к смерти в ранние сроки после появления на свет.

Причины возникновения

Причинами синдрома гипоплазии левых отделов сердца является нарушение эмбрионального развития плода, в результате которого сердце и сосуды являются патологически измененными и не могут нормально функционировать. Точные этиологические факторы, которые могли бы повлиять на недоразвитие сердца, пока не ясны. Предполагается, что, как и в случае с прочими ВПС, отрицательно сказываются на эмбриогенезе тератогенные факторы:

• получение рентгеновского, радиационного облучения во время беременности;
• курение, наркомания, прием алкоголя;
• прием лекарств, нарушающих нормальное развитие плода;
• перенесенные инфекции во время гестации — краснуха, грипп, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус и т.д.

Считается, что генные мутации тоже могут оказывать роль на возникновение синдрома гипоплазии правых отделов сердца. В некоторых случаях отмечается и роль наследственности: если у матери имеются любые ВПС, это примерно в 4-5% случаев может провоцировать развитие заболеваний этой группы у ребенка.

Симптомы гипоплазии

Как правило, симптомы СГЛОС не заставляют себя ждать и наблюдаются буквально после рождения, либо возникают в течение первых 1-2 суток. Дисфункция сердечнососудистой системы начинает особенно тяжело проявляться, когда закрывается артериальный проток. Даже если малыш родился доношенным и с нормальным весом, уже с рождения он несколько ослаблен, мало двигается. В дальнейшем при тяжелой степени гипоплазии, полном закрытии клапана клиническая картина развивается схоже с проявлениями кардиогенного шока или серьезным поражением ЦНС и включает:

• резкое побледнение, серость кожи;
• холодность конечностей;
• тахипноэ;
• слабость пульса;
• снижение давления и температуры тела;
• одышка;
• цианоз лица;
• уменьшение количества мочи или нарушение ее оттока;
• метаболический ацидоз;
• нарушение функции почек;
• симптомы инфаркта миокарда;
• признаки инфаркта головного мозга;
• кома, смерть.

Как правило, спасти ребенка с первым типом СГЛОС не удается, он гибнет за несколько часов после рождения. Но при наличии проходимости отверстий клапанов и умеренной гипоплазии левых отделов сердца симптомы более сглаженные, развиваются медленнее, хотя они аналогичны указанным выше. Ребенок адинамичен, наблюдается одышка с втягиванием грудины, влажные хрипы в легких, умеренный цианоз кожи. Ноги и руки ребенка холодные, давление несколько снижено. Может отмечаться тахикардия, позже присоединяется одышка в покое, во сне. Часто диагностируются увеличение печени, периферические отеки.

Возможные осложнения

Дисфункция левого желудочка при умеренном его уменьшении частично компенсируется деятельностью правого желудочка, поэтому в некоторых случаях у врачей и родителей есть несколько дней и даже месяцев, чтобы провести оперативное лечение порока сердца. Но при атрезии аорты быстро развивается гипоперфузия мозга, микроцефалия, гипоксия, прогрессирующая сердечная недостаточность. В связи с такими осложнениями смерть более, чем 70% новорожденных происходит в течение первой недели после родов, при этом летальный исход у 38% детей наблюдается за 24-48 часов. К 6 месяцам без лечения умирает 100% детей с СГЛОС. Описаны единичные случаи, когда дети доживали до 3 лет, что связано с наличием дефекта межжелудочковой перегородки и большого межпредсердного сообщения.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может быть проведена внутриутробно, поэтому при отсутствии возможности прерывания беременности или при отказе родителей от прерывания врачи должны подготовиться к рождению и сделать все для немедленного оказания помощи ребенку. В экстренном порядке малыша с подозрением на СГЛОС направляют на проведение таких методов диагностики:

1. Физикальное обследование — имеются серость кожи с цианотичным оттенком, похолодание конечностей, снижение пульса, давления.
2. Аускультация — при прослушивании выявляется громкий одиночный тон сердца, изредка — мягкие неспецифичные шумы.
3. Двухмерная ЭХО-КГ с цветной допплерографией — позволяет получить полное представление об имеющихся нарушениях развития сердца и сосудов. Чаще всего СГЛОС дополняется гипетрофией правой части сердца.
4. Рентгенография грудной клетки — обнаруживает кардиомегалию, а также венозный застой в легочной ткани. Нередко имеется отек легких.
5. ЭКГ — показывает отклонение оси сердца вправо, объективные признаки гипертрофии предсердий и правого желудочка.
6. Катеризация сердца — нужна для последующей операции, чтобы уточнить строение сердца ребенка. Если операция не планируется, такой метод очень опасен для ребенка, так как до ¼ детей с СГЛОС погибали после процедуры. Желательно заменять внутрисердечные исследования КТ-ангиографией.

Дифференцировать синдром гипоплазии левых отделов сердца следует с нарушениями ритма сердца, острой дыхательной недостаточностью, кровоизлиянием в головной мозг, родовой травмой мозга, сепсисом, геморрагическим диатезом.

Также нужно различать СГЛОС с другими пороками сердца, особенно с критическим изолированным стенозом клапана аорты , аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов и т.д.

Методы лечения

К сожалению, в настоящее время нет такой операции, которая бы безопасно и эффективно устраняла симптомы гипоплазии левых отделов сердца. Летальность во время хирургического вмешательства составляет более 40%, а при учете того, что ребенку потребуется 2-3 этапа операций, выживает и в дальнейшем живет нормальной жизнью достаточное малое количество детей. Тем не менее, при умеренной гипоплазии и отсутствии осложнений, приводящих к гибели, родителям рекомендуется дать малышу хоть какой-то шанс на выздоровление и согласиться на операцию.

Сразу после рождения следует предпринять все для снижения потребностей в энергозатратах организма ребенка, для чего вводятся препараты для устранения сбоев метаболизма (простагландинов Е, натрия гидрокарбоната), обеспечивают комфортную температуру, исключают физическую активность малыша. Чаще всего его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Из препаратов применяются диуретики для уменьшения периферических отеков и недопущения отека головного мозга, седативные средства, препараты для улучшения кровообращения.

Во многих случаях прибегают к паллиативным действиям, несколько продляя жизнь ребенка, но только операция, выполненная в первые дни или недели после рождения, оставляет шанс на выживание. Чаще всего применяется многоэтапная реконструкция желудочков:

1. Первый этап — замена эластичным биологическим протезом восходящей части дуги аорты, при этом протез соединит единым сосудом, отходящим от правого желудочка, аорту и легочную артерию. Во время операции также расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы кровь лучше перемешивалась. Смертность уже после этого этапа достигает около 30-40%.
2. Второй этап — частичное разделение кругов кровообращения. Операцию проводят в возрасте 4-10 месяцев. Смертность — 10-15%.
3. Третий этап — полное разделение кругов кровообращения. Вмешательство выполняется через 12 месяцев после второго. Выживаемость — 95%.

После операции, даже окончившейся успехом, только 70% детей живет дольше 5 лет. Многие из них являются инвалидами, причем по большей части это обусловлено нарушениями со стороны ЦНС.

Вторым способом оперативного вмешательства является трансплантация сердца. Решение об этом может быть предпринято до рождения ребенка, но чаще всего дети умирают, так и не дождавшись донорского органа. Даже после успешной пересадки сердца острая необходимость длительного приема угнетающих иммунитет препаратов приводит к развитию хронических инфекционных заболеваний и поражения коронарных сосудов, поэтому пятилетняя выживаемость практически не опережает указанную выше после многоэтапной операции. Таким детям почти всегда требуется повторная трансплантация сердца.

В последние годы ведущие клиники мира предлагают проведение нового типа операций. Среди них — баллонная дилатация клапана аорты у плода во время беременности, что не позволит остановить рост левой части сердца и перейти болезни в СГЛОС. Еще один вид операции позволяет выжить 90% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Это — стентирование открытого артериального протока в комплексе с двусторонним сужением легочных артерий. Некоторые специалисты предпринимают шаги в направлении операций по двухжелудочковой коррекции, но технология пока не является отработанной.

Чего нельзя делать при СГЛОС

Основная рекомендация для родителей — довериться врачам и согласиться на операцию, которая может предотвратить гибель ребенка в первые недели или месяцы после рождения. Нельзя игнорировать мнение опытных специалистов и после удачного вмешательства, ведь ребенок будет сильно ослаблен, поэтому его образ жизни будет серьезно отличаться от сверстников. Физические нагрузки, инфекции, плохое питание — факторы риска, которые способны ускорить плохой исход, в связи с чем только предельно внимательное отношение к жизни малыша должно стать девизом его родителей.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца состоит из гипоплазии левого желудочка и восходящей аорты, недоразвития аортального и митрального клапанов, дефекта межпредсердной перегородки и широкого открытого артериального протока. Если не предотвратить физиологическое закрытие артериального протока путем инфузии простагландина, разовьется кардиогенный шок и ребенок погибнет. Часто выслушиваются громкий одиночный II тон и неспецифический систолический шум. Диагноз ставят на основании экстренной эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение - поэтапная хирургическая коррекция или трансплантация сердца. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца составляет 1 % среди врожденных пороков сердца. Оксигенированная кровь, возвращающаяся в левое предсердие из легких, не может поступить в гипоплазированный левый желудочек. Вместо этого кровь через межпредсердное сообщение поступает в правые отделы сердца, где смешивается с венозной неоксигенированной кровью. Эта относительно неоксигенированная кровь выходит из правого желудочка и через легочные артерии поступает в легкие, а также через артериальный проток - в большой круг кровообращения. Большой круг кровообращения получает кровь только через право-левый сброс крови по артериальному протоку; поэтому прогноз для жизни сразу после рождения зависит от сохранения открытым артериального протока.

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24-48 часов жизни. В дальнейшем развиваются симптомы кардиогенного шока (например, тахипноэ, одышка, слабый пульс, цианоз, гипотермия, бледность, метаболический ацидоз, сонливость, олигурия и анурия). При нарушении системной циркуляции перфузия сосудов головного мозга и коронарных сосудов может быть снижена, что ведет к появлению симптомов ишемии миокарда или головного мозга. Если артериальный проток не удается вновь открыть, быстро наступает смерть.

При физикальном обследовании выявляют вазоконстрикцию сосудов конечностей и сероголубой оттенок кожи (из-за цианоза и гипоперфузии). II тон громкий и одиночный. Иногда выслушивается мягкий неспецифический шум. Характерно наличие тяжелого метаболического ацидоза непропорционального Ро и РСо.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Диагноз предполагают на основании клинических данных и подтверждают при двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца обычно необходима для уточнения анатомии порока перед операцией.

На рентгенограмме обнаруживают кардиомегалию и венозный застой в легких или отек легких. На ЭКГ практически всегда выявляют гипертрофию правого желудочка.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Всех детей следует немедленно поместить в отделение интенсивной терапии новорожденных. Необходимо обеспечить сосудистый доступ, обычно через пупочный венозный катетер; затем проводят инфузию простагландина Е1 для того, чтобы предотвратить закрытие артериального протока или вновь его открыть. Как правило, новорожденным необходимо провести интубацию трахеи и начать искусственную вентиляцию легких. Метаболический ацидоз корригируют путем инфузии бикарбоната натрия. Новорожденным в тяжелом состоянии с кардиогенным шоком может потребоваться назначение инотропных препаратов и диуретиков для улучшения сердечной функции и контроля объема циркулирующей крови.

В дальнейшем новорожденным требуется поэтапная коррекция, после которой правый желудочек начинает функционировать как системный. Первый этап - операция Norwood - проводится на первой неделе жизни. Легочный ствол разделяют, дистальную ветвь закрывают заплатой и перевязывают лигатурой артериальный проток. Затем проводят правостороннее шунтирование по Blalock-Taussig или формирование канала между правым желудочком и легочной артерией (модификация Sano); межпредсердная перегородка увеличивается, а проксимальную легочную артерию и гипоплазированную аорту соединяют с аллотрансплантатом аорты или легочной артерии для формирования новой аорты. 2-й этап, который проводят через 6 месяцев, состоит из операции двунаправленного шунтирования - операция Glenn (анастомоз конец в бок между верхней полой веной и правой легочной артерией) или hemi-Fontan операции (см. «Атрезия трехстворчатого клапана»). 3й этап, который проводят примерно через 12 месяцев после 2го, включает модифицированную операцию Fontan; кровь из нижней полой вены направляется в легочный круг кровообращения, полностью минуя правый желудочек. Выживаемость составляет 75 % после первого этапа, 95 % после второго, 90 % после третьего этапа. 5летняя выживаемость после хирургической коррекции составляет 70 %. У многих пациентов развивается инвалидизация, связанная с нарушением нервно-психического развития, что, вероятнее всего, может быть следствием предшествовавших аномалий ЦНС, а не операции.

В некоторых центрах трансплантация сердца является методом выбора; в то же время инфузию простагландина Е1 следует продолжить до того момента, пока не будет известно о наличии донорского сердца. Также весьма ограниченна доступность донорских сердец; примерно 20 % новорожденных умирают, ожидая донорское сердце. 5летняя выживаемость после трансплантации сердца и после многоэтапной коррекции примерно одинакова. После трансплантации сердца необходимо назначение иммуносупрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекциям и через 5 лет вызывают патологические изменения в коронарных артериях трансплантата у более чем 50 % пациентов. Единственным известным способом лечения болезни коронарных артерий трансплантата является повторная трансплантация.

Все пациенты должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.